تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC) هو مرض مجهول السبب حيث تنهار القنوات الصفراوية داخل الكبد تدريجيًا. تم وصف المرض لأول مرة من قبل أديسون وجال في عام 1851. [أنا] ثم -هانو. نظرًا لارتفاع مستويات الكوليسترول في الدم ووجود الأورام الصفراء على الجلد ، فقد أصبح المرض يسمى تشمع الكبد الصفراوي الصفراوي. مصطلح "تليف الكبد الصفراوي الأولي" اقترحه Ahrens وآخرون. . هذا المصطلح ليس دقيقًا تمامًا ، لأنه في المراحل المبكرة من المرض ، لا يتم اكتشاف عقد التجديد ولا يوجد تليف الكبد حتى الآن. قد يكون الاسم "التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي المزمن" أكثر صحة ، لكنه لم يحل محل المصطلح المقبول عمومًا "تشمع القناة الصفراوية الأولي".

المسببات

يصاحب المرض اضطرابات مناعية واضحة ، والتي ، كما ثبت ، مرتبطة بتدمير القنوات الصفراوية. يتم اختراق ظهارة القنوات الصفراوية بالخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا والخلايا الليمفاوية T4 ، المقيدة بواسطة HLA من الفئة الثانية. نتيجة لذلك ، تتسبب الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا في إتلاف ظهارة القنوات الصفراوية. تساهم السيتوكينات التي تنتجها الخلايا اللمفاوية التائية المنشطة في تلف خلايا الكبد ، حيث ينخفض ​​عدد ونشاط الخلايا اللمفاوية التائية الكابتة (الشكل 14-1) [ب]. تم إثبات دور الجهاز المناعي في تدمير القنوات من خلال زيادة إنتاج مستضدات الصنف الأول من HLA والتعبير. دي نوفومستضدات HLA من الدرجة الثانية [ب].

PBC هو مثال على اضطراب تنظيم المناعة حيث يتم فقدان التحمل للأنسجة التي تحمل عددًا كبيرًا من مستضدات التوافق النسيجي. كيف ولماذا تحدث هذه الاضطرابات في القنوات الصفراوية وما هي طبيعة هذه "المستضدات الذاتية" غير معروفة. يمكن أن تكون عوامل بدء التفاعل المناعي فيروسية أو بكتيرية أو بعض المستضدات المستحدثة الأخرى ، وربما مجرد انتهاك للتنظيم المناعي.

في كثير من النواحي ، يشبه PBC مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف الذي يظهر ، على سبيل المثال ، بعد زرع نخاع العظم ، عندما يصبح الجهاز المناعي حساسًا للبروتينات الأجنبية لنظام HLA. في هذه الأمراض ، تحدث تغييرات هيكلية مماثلة في القنوات الصفراوية. تتأثر القنوات الأخرى ، والتي تحتوي ظهارةها على كميات كبيرة من مستضدات HLA من الدرجة الثانية ، مثل قنوات الغدد الدمعية والبنكرياس. يمكن أن يستمر المرض حسب نوع متلازمة الجفاف.

أرز. 14-1. PBC: مستضدات HLA من الفئة الثانية ومستضدات أخرى غير معروفة موجودة في القنوات الصفراوية. أدى قمع مثبطات T إلى انخفاض في تحمل المستضدات الصفراوية.

تشير الأورام الحبيبية الخلوية الظهارية إلى تفاعل فرط الحساسية من النوع المتأخر. يتم اكتشافها في مرحلة مبكرة على خلفية المظاهر السريرية الحية وقد تشير إلى تشخيص أكثر ملاءمة.

يتم الاحتفاظ بالنحاس في الكبد ، ولكن ليس في صورة سامة للكبد.

المستضدات والأجسام المضادة للميتوكوندريا

تم الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) في دم ما يقرب من 100٪ من مرضى PBC. هم ليسوا أعضاء أو أنواع محددة. توجد المستضدات التي يتم توجيه هذه الأجسام المضادة ضدها على الغشاء الداخلي للميتوكوندريا (الشكل 14-2). المكون المستضدي M2 خاص بمصل مرضى PBC. تم تحديد أربعة عديد ببتيدات مستضدية M2 ، وكلها جزء من مركب بيروفات ديهيدروجينيز (PDH) من إنزيمات الميتوكوندريا (الشكل 14-2). معقد أوكسوجلوتارات بوزن جزيئي 50 كيلو دالتون. يشتمل PDH أيضًا على البروتين X (52 كيلو دالتون) ، والذي يتفاعل مع E2. يمكن اكتشاف E2 ومكونات مجمع M2 باستخدام المقايسة المناعية الإنزيمية (ELISA). تتيح هذه الدراسة تشخيص PBC في 88٪ من الحالات. خصوصيتها 96٪. في غياب الأجسام المضادة لـ M2 في مصل الدم ، من غير المحتمل تشخيص PBC. إجراء ELISA حساس معين ليس ممكنًا دائمًا ؛ في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء اختبار المصل للأجسام المضادة للميتوكوندريا عادةً باستخدام التألق المناعي غير المباشر ، باستخدام كلية الفئران كركيزة. هذه تقنية معقدة يمكن أن تعطي نتائج سلبية خاطئة في المختبرات عديمة الخبرة.

هناك مستضدات وأضداد ميتوكوندريا أخرى. يتم الكشف عن الأجسام المضادة لـ M9 في المراحل المبكرة من PBC ، ويمكن أيضًا العثور عليها في الأقارب الأصحاء للمرضى ومساعدي المختبر الذين يعملون مع مصل مرضى PBC. توجد الأجسام المضادة لـ M9 في 10-15٪ من الأشخاص الأصحاء. في وجود M2 و M4 و M8 يمكن أيضًا اكتشافها ؛ ربما يشير وجودهم إلى مسار أكثر تقدمًا للمرض [معرف]. ارتبط M3 بالتفاعلات الدوائية ، حيث ارتبط MB مع الإبرونيازيد ، و M5 بمرض النسيج الضام الجهازي.

أرز. 14-2. AMA ومستضدات الميتوكوندريا.

تسبب الأجسام المضادة للنواة (AHA) لعديد ببتيد 200 كيلو دالتون تألق حول النواة في 29٪ من مرضى PBC. لم يتم توضيح ارتباطهم مع AMA في PBC.

الدور المسبب للمرض

تلعب مستضدات الميتوكوندريا و AMA دورًا مهمًا في التسبب في PBC. على ما يبدو ، يرتبط المستضد الذاتي الرئيسي بالميتوكوندريا. تبين أنه في المراحل الأولى من PBC ، يتم التعبير عن مكون E2 من مركب PDH على ظهارة القناة الصفراوية.

تلعب تفاعلات الخلايا التائية دورًا مهمًا. تم العثور على الخلايا اللمفاوية التائية الخاصة بـ E2 / X في دم وكبد مرضى PBC. من الممكن أن يحدث تلف في ظهارة القنوات الصفراوية بمشاركتها.

علم الأوبئة وعلم الوراثة

يحدث المرض في جميع أنحاء العالم. يختلف معدل الإصابة في بلدان مختلفة وفي مناطق مختلفة من نفس البلد بشكل كبير. ترتبط الزيادة في معدل الإصابة بزيادة وعي الأطباء ، وتحسين التشخيص ، على وجه الخصوص ، مع إمكانية تكوين رد فعل على مصل AMA ، وتحديد المرضى في المراحل المبكرة من المرض التي تحدث مع الحد الأدنى من الأعراض. قد يكون المرض عائليًا. تم وصف PBC في الأخوات والتوائم والأمهات والبنات ، وفي لندن - 5.5٪

من بين مرضى PBC ، 90 ٪ هم من النساء. سبب انتشار المرض بين النساء غير معروف. عادة ما يكون عمر المرضى 40-60 سنة ، لكن يمكن أن يتراوح من 20 إلى 80 سنة.في الرجال ، الذين يشكلون 10 ٪ من المرضى ، يكون لدى PBC مسار مماثل.

الطاولة 14-1. تشخيص PBC في بداية المرض

أعراض

امرأة في منتصف العمر تعاني من حكة مصحوبة باليرقان التدريجي ببطء

تضخم الكبد

مستوى البيليروبين في المصل أعلى مرتين تقريبًا من المستوى الطبيعي ؛ يتجاوز مستوى الفوسفاتيز القلوي القاعدة بمقدار 4 مرات ، و AST بمقدار 2 مرات ؛ مستوى الألبومين طبيعي

عيار مصل AMA 1:40

التغييرات ذات الصلة في خزعة الكبد

تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالتنظير الداخلي (إذا كان التشخيص موضع شك): القنوات الصفراوية داخل الكبد طبيعية

بالطبع بدون أعراض

الفحص المعملي الروتيني زيادة مستوى ALP في المصل وجود AMA في المصل

اختبار لاضطرابات أخرى ، وخاصة النسيج الضام الجهازي أو اضطرابات الغدة الدرقية تضخم الكبد

يبدأ المرض فجأة ، وغالبًا ما يكون بحكة غير مصحوبة باليرقان. في البداية ، يلجأ المرضى ، كقاعدة عامة ، إلى طبيب الأمراض الجلدية. قد يكون اليرقان غائبًا ، ولكنه يتطور في معظم الحالات في غضون 6 أشهر إلى سنتين بعد ظهور الحكة. في حوالي ربع الحالات ، يظهر اليرقان والحكة في نفس الوقت. من النادر للغاية تطور اليرقان قبل ظهور الحكة. إن وجود اليرقان دون حكة أمر غير معهود في أي مرحلة من مراحل المرض. قد تظهر الحكة أثناء الحمل وتعتبر يرقان ركود ركودي في الثلث الأخير من الحمل. غالبًا ما يشعر المرضى بالقلق من استمرار الألم في الربع العلوي الأيمن من البطن (17٪) ، وقد يختفون بمرور الوقت ، ولتوضيح التشخيص ، يلزم إجراء فحص بالمنظار للجهاز الهضمي العلوي. غالبا ما يلاحظ التعب.

عند الفحص ، تكون المريضة المصابة بـ PBC دائمًا تقريبًا امرأة تتغذى جيدًا ، وأحيانًا تعاني من فرط تصبغ في الجلد. اليرقان خفيف أو غائب. عادة ما يتم تضخم الكبد وتصلبه ، ويمكن تحسس الطحال.

مريض "بدون أعراض"

أدى الاستخدام الواسع النطاق للدراسات البيوكيميائية المؤتمتة إلى اكتشاف أكثر تواترًا للحالات التي لا تظهر عليها أعراض ، عادةً عن طريق مستويات مصل مرتفعة من ALP. تكشف خزعات الكبد التي يتم إجراؤها على الأفراد الذين لديهم عيار AMA 1:40 أو أعلى دائمًا عن التغييرات التي تتوافق عادةً مع صورة PBC ، حتى لو لم يتم إزعاج الموضوع بأي شيء وكان مستوى ALP في المصل طبيعيًا.

يمكن تشخيص PBC في المرضى الذين يتم تقييمهم للحالات التي قد تكون مرتبطة بها ، مثل مرض النسيج الضام الجهازي أو مرض الغدة الدرقية ، أو لديهم تاريخ عائلي إيجابي.

في الفحص السريري ، قد لا تكون هناك علامات للمرض. تم العثور على AMAs دائمًا. قد تكون مستويات ALP والبيليروبين في المصل طبيعية أو مرتفعة قليلاً. قد لا يتغير مستوى الكوليسترول والناقلات الأمين.

عادة ما يكون العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من مسار بدون أعراض 10 سنوات (الشكل 14-3) مع المظاهر السريرية للمرض واليرقان ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي 7 سنوات.

أرز. 14-3 مسار المرض في 20 مريضا مع PBC تم تشخيصهم في المرحلة قبل السريرية. وتجدر الإشارة إلى أنه في مريض واحد كان المرض بدون أعراض لمدة 10 سنوات ، وتم الكشف عن جفاف الفم والعينين في ما يقرب من 75٪ من المرضى. في بعض الحالات ، بالاشتراك مع التهاب المفاصل ، تشكل هذه المظاهر متلازمة سجوجرن الكاملة.

تشمل الآفات الجلدية الأخرى المصاحبة التهاب الشعيرات الدموية المعقد والحزاز المسطح ، ويحدث التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي في حوالي 20٪ من الحالات. يوصف تطور تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر.

ضمور أهداب الصائم ممكن يشبه الداء البطني. قد يكون التهاب القولون التقرحي من الأمراض المصاحبة النادرة الأخرى.

تم عرض إمكانية تطوير قلة الصفيحات المناعية الذاتية وظهور الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأنسولين في PBC.

تشمل المضاعفات الكلوية التهاب كبيبات الكلى الغشائي المرتبط بـ IgM.

نتيجة لترسب النحاس في الأنابيب الكلوية البعيدة ، قد يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي.يمكن أن تكون المظاهر الأخرى لتلف الأنابيب الكلوية هي نقص حمض الدم وفرط حمض اليوريك.في 35 ٪ من الحالات ، تظهر البيلة الجرثومية ، والتي قد تكون بدون أعراض.

تم وصف مجموعة من PBC مع نقص IgA الانتقائي ، مما يدل على أن آليات المناعة المعتمدة على IgA لا تشارك في التسبب في المرض.

خطر الإصابة بسرطان الثدي لدى مرضى PBC أكبر بـ 4.4 مرة من عامة السكان.

تم الكشف عن توليفة من PBC مع التهاب النخاع المستعرض ، والذي يتطور نتيجة التهاب الأوعية الدموية واعتلال النخاع النخاعي ، وتشيع التغيرات في شكل أصابع أفخاذ ، وقد يحدث اعتلال مفصلي تضخمي (انظر الشكل 13-18).

يتطور قصور البنكرياس نتيجة لانخفاض تدفق الصفراء ، وربما تلف الجهاز المناعي لقناة البنكرياس.

حصوات القناة الصفراوية ، عادة من النوع المصطبغ ، لوحظت مع ERCP في 39٪ من الحالات. في بعض الأحيان تكون مصحوبة بمظاهر سريرية ، ولكن نادرًا ما تنتقل إلى القناة الصفراوية المشتركة.

يبدو أن التبادل غير الطبيعي للغازات في الرئتين مرتبط بعقيدات الأشعة السينية والتليف الخلالي. تكشف خزعة الرئة عن تلف النسيج الخلالي للرئتين. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف تكوين الأورام الحبيبية الخلوية العملاقة الخفيفة في الخلالي. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بمتلازمة سجوجرن بتكوين أضداد رو.

متلازمة كرست مصحوبة بالتهاب رئوي خلالي وأمراض الأوعية الدموية الرئوية.

كشف التصوير المقطعي المحوسب عن تضخم الغدد الليمفاوية في 81٪ من المرضى في الرباط المعدي الكبدي ونقير الكبد. هناك أيضًا زيادة في الغدد التأمور والمساريقية.

المؤشرات البيوكيميائية

في بداية المرض ، نادرًا ما يكون مستوى البيليروبين في المصل مرتفعًا جدًا ، وعادة ما يكون على خلفية المظاهر السريرية للمرض ، ولا يتجاوز 35 ميكرولتر / لتر (2 مجم ٪). مستويات الفوسفاتيز القلوية و GGTP مرتفعة. يرتفع مستوى الكوليسترول الكلي في الدم ، لكن هذه الزيادة ليست دائمة. عادة ما تكون مستويات الألبومين في الدم طبيعية في البداية وتكون الجلوبيولين الكلي في الدم مرتفعًا قليلاً. زيادة مستوى IgM. هذه العلامة ليست موثوقة بدرجة كافية ، لكنها مع ذلك لها قيمة تشخيصية معينة.

خزعة الكبد

تعد هزيمة القنوات الصفراوية الحاجزة أو بين الفصوص علامة تشخيصية مميزة لـ PBC. في خزعة الكبد بالإبرة ، غالبًا ما لا يتم تصور هذه القنوات الصفراوية ، ولكن عادةً ما يتم تحديدها بوضوح في أنسجة الكبد المفتوحة (الشكل 14-4) ، ويتم إجراء مثل هذه الخزعة بشكل أقل ، مع انخفاض تواتر التدخلات الجراحية. يجب فحص المواد التي تم الحصول عليها من خزعة الإبرة من قبل أخصائي علم الأمراض ذي الخبرة.

يبدأ المرض بتلف ظهارة القنوات الصفراوية الصغيرة. أظهر الفحص النسيجي أن القنوات الصفراوية التي يقل قطرها عن 70-80 ميكرون تتلف ، خاصة في المراحل المبكرة ، وتكون الخلايا الظهارية متوذمة ، وأكثر الحمضات ، ولها شكل غير منتظم. تجويف القنوات الصفراوية غير متساوٍ ، والغشاء القاعدي تالف. في بعض الأحيان يكون هناك تمزق في القنوات الصفراوية. حول القناة التالفة ، يتم الكشف عن تسلل خلوي مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والحمضات والخلايا المنسجات. غالبًا ما تتكون الأورام الحبيبية ، عادةً في المنطقة 1 (انظر الشكل 14-4).

تم تدمير القنوات الصفراوية. في سياق موقعها ، لوحظ تراكمات الخلايا الليمفاوية ، وتبدأ القنوات الصفراوية في التكاثر (الشكل 14-5) ، ويمكن رؤية فروع الشريان الكبدي في مناطق البوابة ، ولكن بدون القنوات الصفراوية المصاحبة لها. يمتد التليف خارج مناطق البوابة ، ويكون النخر التدريجي مرئيًا. تكشف طرق البحث الكيميائي النسيجي عن ترسب كمية كبيرة من النحاس والبروتين المرتبط بالنحاس. تدمر الحاجز الليفي بنية الكبد تدريجيًا ، وتتشكل عقد التجديد (الشكل 14-6 و14-7) ، وغالبًا ما تكون هذه الأخيرة موزعة بشكل غير متساو ، بحيث يكون تليف الكبد مرئيًا في بعض مناطق الخزعة ، ولكن ليس في مناطق أخرى. في بعض المناطق ، لا ينزعج الهيكل المفصص. في المراحل المبكرة ، يقتصر الركود الصفراوي على المنطقة 1 (البوابة).

أرز. 14-4. تحتوي منطقة البوابة على ورم حبيبي متشكل. القناة الصفراوية المجاورة تالفة. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون على الصفحة. 773.

أرز. 14-5. آفة المرحلة الثانية مع تراكمات كبيرة من الخلايا اللمفاوية. يبدأ تكاثر القنوات الصفراوية. ملطخ بالهيماتوكسيلين ويوزين ، x10. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون على الصفحة. 773.

تم العثور على ترسب الهيالين ، على غرار ما لوحظ في مرض الكحوليات ، في خلايا الكبد في 25٪ من الحالات.

اعتمادًا على الصورة النسيجية ، يمكن تمييز 4 مراحل: أناالمسرح - تلف واضح في القنوات الصفراوية. ثانيًاالمسرح - تكاثر القنوات الصفراوية. ثالثاالمسرح - تندب (تليف الحاجز والجسور) ؛

رابعاالمسرح- التليف الكبدي. أهمية مثل هذا التقسيم في المرحلة صغيرة ، لأن التغيرات في الكبد ذات طبيعة بؤرية وتحدث بمعدلات مختلفة في أجزاء مختلفة منه. لا توجد فروق واضحة بين المراحل. من الصعب بشكل خاص التمييز بين المرحلتين الثانية والثالثة. يتميز مسار المرض بتنوع كبير ؛ في حالة عدم وجود أعراض ، يمكن للمرء أن يلاحظ صورة تقابل مرحلة متقدمة جدًا من المرحلة الثالثة. علاوة على ذلك ، أظهرت الخزعات المتعددة أن نفس المرحلة يمكن أن تستمر لسنوات عديدة.

أرز. 14-6. تندب ، تراكم الخلايا اللمفاوية في الحاجز. القنوات الصفراوية غير مرئية. يبدأ تكوين العقد المفرطة التصنع من التجدد. ملطخ بالهيماتوكسيلين ويوزين ، x48. مظاهر هذه الأمراض متشابهة ومن المستحيل التفريق بينها.

قد يكون التشخيص التفريقي في المراحل المتأخرة من PBC والتهاب الكبد المزمن النشط المناعي الذاتي أمرًا صعبًا أيضًا. تسمح لك الطبيعة المختلفة للاضطرابات البيوكيميائية بتحديد التشخيص الصحيح. تفضل خزعة الكبد PBC مع الفصيصات السليمة ونخر المنطقة 1 الخفيف والركود الصفراوي المحيطي.

يتطور الركود الصفراوي المستمر في التهاب الكبد الفيروسي سي المزمن ؛ في الوقت نفسه ، من الناحية الكيميائية الحيوية ، يتم الكشف عن علامات التحلل الخلوي ، وعلامات مصلي لفيروس التهاب الكبد الوبائي.

في اعتلال القنوات الصفراوية المناعي ، التغيرات السريرية والكيميائية الحيوية والنسيجية في الكبد تشبه PBC [9]. في الوقت نفسه ، لا يتم اكتشاف AMA ، ويكون عيار AHA مرتفعًا دائمًا.

في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) ، يكون AMA غائبًا أو يكون عياره منخفضًا ؛ يُظهر تصوير الأقنية الصفراوية ضررًا نموذجيًا للقنوات الصفراوية.

الطاولة 14-2. التشخيص التفريقي لـ PBC

مرض	الخصائص		خزعة الكبد
	النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض المصحوب بالحكة مستويات عالية من الفوسفاتيز القلوي في مصل الدم	تم الكشف عنها	إصابة القنوات الصفراوية مجموعات من الخلايا الليمفاوية نخر تدريجي صغير فصيصات سليمة ركود صفراوي محيطي
الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي	الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض المرتبط بالتهاب القولون التقرحي الذي تم تشخيصه عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية	لا شيء أو في عيار منخفض	تليف و تكاثر القنوات الصفراوية تليف القنوات على شكل قشر البصل
الساركويد الصفراوي	لا توجد فروق بين الجنسين في تواتر السود أكثر سوءًا مصحوبًا بالحكة ارتفاع مصل ALP تغييرات على الصدر بالأشعة السينية	مفقود	عدد كبير من الأورام الحبيبية تغيرات معتدلة في القناة الصفراوية
اعتلال القنوات الصفراوية بالمناعة الذاتية	النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض ارتفاع مستوى CHF المصل عالي عيار AHA	مفقود	إصابة القنوات الصفراوية مجموعات من الخلايا الليمفاوية نخر تدريجي صغير
التفاعلات الدوائية الركود الصفراوي	تطور التاريخ في غضون 6 أسابيع من بدء العلاج بداية حادة	مفقود	تسلل مسارات البوابة بخلايا وحيدة النواة ، وأحيانًا مع الحمضات ؛ تكوين الورم الحبيبي والتسلل الدهني

الطاولة 14-3. مقارنة بين الساركويد الركودي و PBC

فِهرِس	الساركويد
	شائع على قدم المساواة بين الرجال والنساء	80٪ من المرضى هم من النساء
شكاوى من الجهاز التنفسي		مفقود
تضخم الكبد والطحال
مصل ALP
تضخم العقد اللمفية في منطقة نقير الرئتين
أورام حبيبية في الكبد	متناثرة أو في مجموعات	تنظيم سيء محاط بتسلل خلوي مختلط
مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم
	مفقود
اختبار Kveim-Silzbach	إيجابي	نفي
غسل القصبات الهوائية: كثرة الخلايا الليمفاوية
الضامة المنشطة

في البالغين الذين يعانون من قلة القنوات الصفراوية مجهول السبب ، تكون القنوات الصفراوية بين الفصوص غائبة. مسبباته غير معروفة ، ولكن في بعض الحالات قد يحدث PSC مع إصابة القنوات الصغيرة.

لصالح الاستجابة الركودية للأدوية ، فإن المؤشرات المخدرة لأخذ الأدوية والتطور الحاد مع اليرقان التدريجي السريع الذي يظهر بعد 4-6 أسابيع من بدء تناول الدواء.

تنبؤ بالمناخ

لا يمكن التنبؤ بمسار PBC في حالة عدم وجود أعراض ، مما يخلق صعوبات كبيرة في تشخيص المرض لدى المريض وأفراد أسرته. في بعض الحالات ، لا تظهر الأعراض على الإطلاق ، وفي حالات أخرى يكون هناك تدهور تدريجي (الشكل 14-8). حاليًا ، يتم إنقاذ المرضى الذين يعانون من المرحلة النهائية من PBC عن طريق زرع الكبد.

لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع في PBC بدون أعراض مقارنة مع السكان. يختلف توقيت تطور الأعراض الموصوفة في الأدبيات اختلافًا كبيرًا ، والذي ربما يتم تحديده من خلال خصائص مجموعات المرضى المدروسة وطرق البحث (الجدول 14-4). تعتمد مدة المرض على توقيت التشخيص . تميل المراكز المتخصصة مثل Mayo Clinic أو Royal FreeHospital إلى رؤية المرضى الذين يعانون من مرض أكثر تقدمًا وبالتالي من المرجح أن يكون لديهم مظاهر سريرية أكثر من المرضى في المراكز الإقليمية مثل أوسلو أو نيوكاسل. بشكل عام ، المظاهر السريرية في المرضى الذين يعانون من PBC تظهر بعد 2-7 سنوات.

أرز. 14-8. مسار PBC: الفاصل الزمني من إصابة القناة الصفراوية الحادة إلى تليف الكبد الصفراوي في المرحلة النهائية غير معروف.

في حالة المظاهر السريرية ، يكون التشخيص مهمًا بشكل خاص ، لأنه يسمح لك بتحديد التوقيت الأمثل لإجراء زراعة الكبد. إذا تجاوز مستوى البيليروبين في الدم باستمرار 100 ميكرولتر / لتر (6 ملغ٪) ، فلن يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض سنتين (الشكل 14-9). بالإضافة إلى ذلك ، ينخفض ​​معدل البقاء على قيد الحياة في وجود المظاهر السريرية لدى المرضى المسنين ، مع تضخم الكبد والطحال والاستسقاء وألبومين المصل أقل من 435 ميكرو مول / لتر (3 جم٪) ، ويكون التشخيص أسوأ إذا تم الكشف عن النخر التدريجي والركود الصفراوي والتليف الجسور وتليف الكبد في الفحص النسيجي.

تظهر الدوالي الوريدية لدى 31٪ من المرضى بعد 5.6 سنوات في المتوسط ​​، ثم ينزف 48٪ منهم فيما بعد. تزداد احتمالية الإصابة بالدوالي في وجود نسبة عالية من البيليروبين في الدم وتغيرات نسيجية ملحوظة. إذا تم الكشف عن دوالي المريء ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة خلال العام هو 83٪ ، وخلال 3 سنوات - 59٪.

الطاولة 14-4. تشخيص PBC في مسار بدون أعراض

		عدد المرضى	عدد المرضى الذين ظهرت عليهم الأعراض ،٪	مدة المرض قبل ظهور الأعراض ، شهور
	RoyalFree (المملكة المتحدة)
	أوبسالا
	مايو كلينيك
	نيوكاسل (المملكة المتحدة)
	كينجي (المملكة المتحدة)

أرز. 14-9. مسار الفشل الكبدي في PBC. تم تطوير الرسم البياني على أساس القيم المتوسطة للبيليروبين أثناء تحديده المتكرر من لحظة التشخيص إلى وفاة المريض. بمساعدتها ، من الممكن التنبؤ بالبقاء المقابل لمستوى معين من البيليروبين في مصل الدم.

* 17 ميكرو مول / لتر = 1 مجم٪.

يساهم وجود أمراض المناعة الذاتية ، مثل التهاب الغدة الدرقية أو متلازمة الجفاف أو مرض رينود ، في انخفاض معدل البقاء على قيد الحياة.

تم تطوير النماذج التنبؤية على أساس تحليل الانحدار باستخدام طريقة كوكس. يأخذ نموذج Mayo Clinic في الاعتبار العمر ومستويات البيليروبين والألبومين في الدم ووقت البروثرومبين ووجود الوذمة (الجدول 14-5).

الطاولة 14-5. نموذج توقع البقاء على قيد الحياة من Mayo Clinic

مستوى المصل:

البيلروبين

الزلال

وقت البروثرومبين

يتنبأ هذا النموذج بدقة بالبقاء على قيد الحياة وهو مفيد بشكل خاص لأنه لا يعتمد على خزعة الكبد. تم أخذ نتائج خزعة الكبد في الاعتبار في أعمال المؤلفين الاسكتلنديين.في نموذج أوروبي آخر ، العمر ، مستويات البيليروبين والألبومين في الدم ، تم أخذ وجود تليف الكبد والركود الصفراوي في الاعتبار. كانت نتائجه متوافقة مع البيانات المأخوذة من نموذج Mayo Clinic.

لا يوجد نموذج يمكنه تقييم بقاء المريض على قيد الحياة بدقة. لا تأخذ هذه النماذج في الاعتبار عددًا من العوامل التي تعكس ديناميكيات المرض. لا يمكنهم التنبؤ بالمضاعفات المفاجئة التي تهدد الحياة ، مثل النزيف من الدوالي.

تستمر المرحلة النهائية لمدة عام تقريبًا وتتميز بتفاقم سريع لليرقان على خلفية اختفاء كل من الورم الأصفر والحكة. ينخفض ​​مستوى الألبومين في الدم ومستويات الكوليسترول الكلية. تتطور الوذمة والاستسقاء. في المرحلة النهائية ، هناك نوبات من الاعتلال الدماغي الكبدي مع نزيف يصعب إيقافه ، عادةً من دوالي المريء. قد يكون سبب الوفاة أيضًا عدوى مصاحبة ، أحيانًا تعفن الدم بسبب البكتيريا سالبة الجرام.

علاج او معاملة

علاج الأعراضأجريت لجميع مرضى الركود الصفراوي بهدف تقليل الحكة والإسهال الدهني (انظر الفصل 13).

يؤدي فقدان فيتامين (د) والكالسيوم بسبب عدم كفاية تدفق الصفراء إلى الأمعاء إلى تلين العظام ، والذي يتم وصفه أيضًا بفيتامين (د) والكالسيوم. هشاشة العظام هي الأكثر شيوعًا والأكثر أهمية من الناحية السريرية. يصعب علاجها ، ولكنها تتطلب مع ذلك تعيين الكالسيوم والتشمس وزيادة مستوى النشاط البدني. يمكنك أخذ دورات العلاج بالهرمونات البديلة ، على الرغم من أن هذا يزيد من خطر الإصابة بسرطان الثدي. ثبت أن العلاج بالكالسيتونين غير فعال.

مثبطات المناعة.فعاليتها منخفضة ، وأقل بكثير من التهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي ، حيث يؤدي تعيين الكورتيكوستيرويدات إلى تحسن كبير. ثبت أن الآزوثيوبرين والبنسيلامين والكلورامبيوسيل غير فعالين. يمكن أن يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات إلى تقليل المظاهر السريرية وتحسين المعايير الكيميائية الحيوية ، ولكنه يرتبط بزيادة ارتشاف العظام ، وبالتالي فإن استخدامها غير مرغوب فيه.

أظهرت دراسات صغيرة ذلك سيكلوسبورين أيخفف الأعراض ويحسن المعلمات البيوكيميائية | 114]. تشير بيانات خزعة الكبد إلى تباطؤ في تطور المرض. استخدام هذا الدواء محدود بسبب تأثيره على الكلى وارتفاع ضغط الدم. الاستخدام طويل الأمد غير آمن.

ميثوتريكساتبجرعة 15 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة في الأسبوع تساعد أيضًا على تقليل شدة الأعراض وتقليل مستويات الفوسفاتيز القلوي والبيليروبين في الدم ، وتكشف خزعة الكبد عن انخفاض في الالتهاب. لا يتغير مؤشر Mayo النذير. من بين الآثار الجانبية ، كان هناك اتجاه نحو انخفاض في محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية في الدم ، مما يشير إلى السمية النقوية العكوسة. في 12-15٪ من الحالات يحدث التهاب رئوي خلالي ، والذي يتراجع بعد التوقف عن العلاج ووصف الستيرويدات القشرية ، وللميثوتريكسات تأثير ضئيل على البقاء على قيد الحياة. إن تأثير الدواء على مسار PBC متنوع للغاية. بشكل عام ، مع هذا المرض ، لا ينبغي وصف الدواء ؛ يتم استخدامه فقط في التجارب السريرية الجارية.

كولشيسينيمنع تكوين الكولاجين ويعزز تدميره. في المرضى الذين يعانون من PBC ، يحسن الدواء الوظيفة الاصطناعية للكبد ، لكنه لا يؤثر على البقاء على قيد الحياة. الكولشيسين دواء غير مكلف ويكاد لا يعطي آثارًا جانبية ، لكن فعاليته في PBC يجب اعتبارها ضئيلة.

حمض أورسوديوكسيكوليك - حمض الصفراء المحبة للماء ، غير سام للكبد ، مما يقلل من السمية الكبدية المحتملة للأحماض الصفراوية الذاتية. إنه غالي الثمن ، ويستخدم بجرعة إجمالية 13-15 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم مرتين في اليوم: بعد الغداء وبعد العشاء. أظهرت دراسة علاج وهمي في فرنسا أن حمض أورسوديوكسيكوليك يبطئ من تطور المرض ، ويزيد من البقاء على قيد الحياة ، ويقلل من الحاجة إلى زراعة الكبد. ينخفض ​​مستوى البيليروبين في الدم. المرضى الذين لديهم مستويات عالية من البيليروبين الأساسي ووجود تليف الكبد كانت لديهم نتائج علاج أسوأ.أظهرت دراسة في كندا نتائج مشجعة أقل: انخفضت مستويات البيليروبين في الدم ، وتحسنت المعايير الكيميائية الحيوية ، ولكن المظاهر السريرية ، وأنسجة الكبد ، والبقاء على قيد الحياة أو مدة العلاج حتى الكبد لم تتغير عمليات الزرع في دراسة مايو كلينك الوهمي في المرضى الذين عولجوا بحمض أورسوديوكسيكوليك ، كانت هناك زيادة طفيفة فقط في الوقت الذي تستغرقه مستويات البيليروبين في الدم لمضاعفة. لم تتغير الصورة النسيجية في الكبد. كانت النتائج أفضل في المراحل المبكرة من المرض. أظهر التحليل التلوي لنتائج جميع الدراسات حول هذه المسألة زيادة كبيرة ولكن صغيرة في متوسط ​​العمر المتوقع ومدة العلاج قبل زرع الكبد. لا يمكن اعتبار حمض Ursodeoxycholic في علاج PBC حلا سحريا. ومع ذلك ، يجب إعطاؤه لجميع المرضى ، باستثناء مرضى المرحلة النهائية الذين تم تحديد موعدهم لزرع الكبد. من الصعب تقرير ما إذا كان يجب علاج المرضى في المراحل المبكرة بدون أعراض بحمض أورسوديوكسيكوليك ؛ يتم اتخاذ القرار بشكل فردي ، مع مراعاة تكلفة العلاج.

قد يكون العلاج المشترك بجرعات أقل من الأدوية أكثر فعالية ، مثل حمض الكولشيسين وحمض أورسوديوكسيكوليك أو حمض أورسوديوكسيكوليك والميثوتريكسات.

استنتاج

حاليًا ، لا يوجد علاج محدد فعال بما فيه الكفاية لـ PBC. في المراحل المبكرة من المرض ، بعض التحسن يجلب تعيين حمض أورسوديوكسيكوليك.

كانت الدراسات التي أجريت بها العديد من النواقص ، كانت قصيرة ، وغطت عددًا صغيرًا من المرضى. مع مرض بمثل هذا المسار الطويل والمتغير ، من الصعب تحديد التأثيرات طويلة المدى ذات الأهمية الإحصائية لأي تعرض. في أي دراسة ، يجب الإشارة إلى عدد المرضى في كل مجموعة. في المراحل المبكرة من المرض بدون أعراض ، لا يحتاج المرضى الذين يشعرون بصحة جيدة إلى علاج على الإطلاق. مع التشخيص غير المواتي والمرض المتقدم ، من غير المحتمل أيضًا تأثير العلاج. يجب أن تشمل الدراسات مجموعات في المراحل المتوسطة من المرض. يجب أن يعتمد تقييم فعالية أي علاج على نتائج التجارب السريرية الكبيرة الخاضعة للرقابة.

نزيفمن دوالي المريء يمكن أن تتطور في المراحل المبكرة ، حتى قبل تطور تليف الكبد العقدي الحقيقي. لذلك ليس من المستغرب أن يكون للتحويل البابي الأجوي في مثل هؤلاء المرضى تأثير إيجابي ، ونادرًا ما يتطور اعتلال الدماغ الكبدي. نتائج علاج المرضى من الفئات منخفضة الخطورة مواتية بشكل خاص. في بعض الحالات ، يكون التحويل البابي الجهازي عبر الوداجي مع الدعامات فعالاً.

حصى في المرارةإذا لم تسبب ألمًا شديدًا أو لم تكن موجودة في القناة الصفراوية المشتركة ، فلا ينبغي إزالتها. مؤشرات استئصال المرارة نادرة جدًا ، ولا يتحملها المرضى جيدًا.

زراعة الكبد بالنقل

يشار إلى زراعة الكبد في حالة حدوث انخفاض كبير في نشاط المريض ، عندما يكون عمليا غير قادر على مغادرة المنزل. مؤشرات زرع الكبد هي أيضًا الحكة غير المعالجة والاستسقاء والتهاب الدماغ الكبدي والنزيف من دوالي المريء والالتهابات المتكررة. يكون الزرع أكثر نجاحًا وفعالية من حيث التكلفة إذا تم إجراؤه في وقت مبكر من مسار المرض. من المحتمل أن تتم إحالة المرضى إلى مركز زراعة الكبد بمستوى بيليروبين مصل يبلغ 150 ميكرو مول / لتر (9 مجم٪).

يزداد معدل البقاء على قيد الحياة بعد الزرع بشكل كبير (شكل 14-10). معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد بعد زراعة الكبد هو 85-90٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يصل إلى 60-70٪. في 25٪ من الحالات يكون من الضروري إعادة الزرع ، عادة بسبب تطور متلازمة اختفاء القنوات الصفراوية ، وبعد العملية تتحسن حالة المرضى بشكل ملحوظ (انظر الفصل 35).

أرز. 14-10. البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد في 161 مريضًا مصابًا بـ PBC مقارنة بالبقاء على قيد الحياة الذي تنبأ به النموذج الذي تم تطويره في Mayo Clinic (مجموعة التحكم) | 64].

على الرغم من انخفاض عيار مصل AMA في الأشهر القليلة الأولى ، إلا أنه يرتفع مرة أخرى لاحقًا. من المحتمل أن يتكرر المرض نتيجة تلف الكبد المزروع. في مجموعة واحدة ، تم الكشف عن العلامات النسيجية لتكرار المرض بعد عام واحد من الزرع في 16 ٪ من المرضى. عادة ما تكون أعراض المرض غائبة ، على الرغم من أن بعض المرضى أصيبوا بالحكة.

أرز. 14-11. اعتلال القنوات الصفراوية المناعي الذاتي. تم الحصول على نسيج الكبد عن طريق خزعة من ذكر شاب يعاني من حكة خفيفة ومستويات مصل عالية من ALP و GGTP. لم يتم الكشف عن M2 في مصل الدم. عيار مصل AHA مرتفع. يُظهر المستحضر تلفًا في منطقة القناة الصفراوية 1 مع التهاب شديد. تتوافق الصورة مع التغييرات في PBC. ملطخ بالهيماتوكسيلين ويوزين ، x400. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون على الصفحة. 774.

خلال الأشهر 1-3 الأولى ، هناك انخفاض في كثافة العظام ، مما قد يكون له عواقب وخيمة. من المحتمل أن يكون سبب هشاشة العظام هو الراحة في الفراش والعلاج بالكورتيكوستيرويد. بعد 9-12 شهرًا من الزرع ، يبدأ تكوين عظم جديد وزيادة كثافته.

اعتلال القنوات الصفراوية المناعي

في ما يقرب من 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من بداية تشبه PBC ، لم يتم اكتشاف AMA في المصل. في الوقت نفسه ، توجد عيارات عالية من AHA والأجسام المضادة للأكتين في مصل الدم ، وغالبًا ما تكون المظاهر السريرية للمرض غائبة. تتوافق التغيرات النسيجية في الكبد مع الصورة الموجودة في PBC (الشكل 14-11). يؤدي تعيين بريدنيزولون إلى بعض التحسن في المعايير السريرية والكيميائية الحيوية. من الناحية النسيجية ، هناك انخفاض في التهاب الكبد ، لكن إصابة القناة الصفراوية مستمرة ، ومستويات GGTP في الدم مرتفعة للغاية. المرض في هذه الحالات هو مزيج من PBC والتهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي.

ما هو تليف الكبد الصفراوي؟

تليف الكبد الصفراوي هو مرض مزمن يصيب العضو ، والذي يتكون على خلفية آفات القناة الصفراوية. يميز الأطباء بين الأشكال الأولية والثانوية للمرض. الأساسي هو تليف الكبد الصفراوي ، والذي ينتج عن عمليات المناعة الذاتية ، مما يؤدي أولاً إلى ركود صفراوي وفقط بعد فترة طويلة - إلى تليف الكبد. يتطور الشكل الثانوي للمرض نتيجة لانتهاك تدفق الصفراء في القنوات الصفراوية الكبيرة.

غالبًا ما يصيب المرض الأشخاص في سن العمل (من 25 إلى 55 عامًا) ، ويمثل هذا النوع من تليف الكبد حالة واحدة من أصل 10. وفي النساء ، يسود الشكل الأساسي للمرض ، بينما يسود الشكل الثانوي للمرض عند الرجال. المرض نادر عند الأطفال.

متوسط ​​العمر المتوقع مع تليف الكبد الصفراوي

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع لمريض تليف الكبد الصفراوي على المرحلة التي تم فيها تشخيص المرض. غالبًا ما يعيش الأشخاص مع هذا المرض لمدة 20 عامًا أو أكثر دون أن يعرفوا أنهم مصابون بتليف الكبد الصفراوي. بعد ظهور الأعراض السريرية الأولى ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي 8 سنوات. في المتوسط ​​، يموت 50 ٪ من المرضى بعد 8 سنوات من ظهور المرض ، على الرغم من أن الكثير يعتمد على مستوى فرط بيليروبين الدم.

ومع ذلك ، من المستحيل التنبؤ بمتوسط ​​العمر المتوقع لمريض معين غيابيًا ، نظرًا لأن عددًا من العوامل الفردية لكل مريض تؤثر على مسار المرض.

يُنصح بتجميع الأعراض وفقًا للأشكال الأولية والثانوية للمرض.

لذلك ، يتميز تليف الكبد الصفراوي الأولي بما يلي:

يتميز الشكل الثانوي للمرض بالسمات التالية:

زيادة حكة الجلد ، والتي حتى في المراحل الأولى من تطور المرض تسبب انزعاجًا خطيرًا ؛

ألم في المراق الأيمن ، بينما يكون الكبد مضغوطًا ومؤلماً عند الجس وبدون ؛

يتحول لون الجلد والأغشية المخاطية للفم والعينين إلى اللون الأصفر ، ويصبح لون البول داكنًا ، ويتغير لون البراز ؛

تتجاوز درجة حرارة الجسم 38 درجة.

تحدث مضاعفات تليف الكبد في وقت مبكر ، على وجه الخصوص ، نحن نتحدث عن ارتفاع ضغط الدم البابي والفشل الكبدي.

أسباب تليف الكبد الصفراوي

لقد أثبت الأطباء حقيقة أن الشكل الأساسي للمرض ليس له طبيعة معدية. لذلك ، يعتبر السبب الرئيسي هو خلل في الجهاز المناعي وإنتاج أجسام مضادة معينة عدوانية تجاه القناة الصفراوية داخل الكبد. أيضًا ، لا يتم إنكار دور الاستعداد الوراثي لحدوث تليف الكبد الصفراوي الأولي. من الممكن أن تتأثر أيضًا أمراض مثل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي وتصلب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي.

يؤدي تطور الشكل الثانوي للمرض إلى:

كيس القناة الصفراوية

التهاب البنكرياس المزمن وتضيق القناة الصفراوية الناجم عنه.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب أو القيحي.

التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية.

تضخم الغدد الليمفاوية وتضيق القنوات الصفراوية.

علاج تليف الكبد الصفراوي

يعتمد نظام العلاج على نوع المرض الذي يتم تشخيصه لدى المريض. إذا كان يعاني من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، فيجب أن يهدف العلاج إلى تقليل تركيز البيليروبين في الدم ، وخفض مستوى الكوليسترول والفوسفاتيز القلوي. يتم تسهيل ذلك عن طريق تناول حمض أورسوديوكسيكوليك. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الكولشيسين للمريض (لمنع تطور مضاعفات المرض) والميثوتريكسات (لتوفير تأثير مناعي). إذا كان المرض قد أدى بالفعل إلى تطور النسيج الضام في الكبد ، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهاب.

بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج المريض إلى تحسين نوعية الحياة والتخلص من الأعراض المصاحبة للمرض. لتخفيف الحكة ، يوصى بتناول كوليستيبول ونالوكسين ومضادات الهيستامين. لخفض مستويات الكوليسترول ، من المستحسن تناول العقاقير المخفضة للكوليسترول. إذا أصيب المريض بالاستسقاء ، فمن الضروري استخدام مدرات البول. مع ظهور مضاعفات خطيرة ، من الضروري زرع عضو متبرع.

إذا تم تشخيص المريض بشكل ثانوي من المرض ، فإنه يحتاج أولاً وقبل كل شيء إلى تطبيع تدفق الصفراء. يتم ذلك إما من خلال التنظير الداخلي أو من خلال الجراحة. عندما لا يكون من الممكن تنفيذ مثل هذه التلاعبات ، يوصف للمريض العلاج بالمضادات الحيوية لوقف تطور المرض.

بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج المرضى إلى اتباع نظام غذائي خاص. يوصي الأطباء بتبني جدول النظام الغذائي رقم 5. وهو يتضمن الحد من تناول الدهون والملح والبروتينات. المبدأ الأساسي للتغذية هو كسور ، يتم تناول الطعام في أجزاء صغيرة.

تليف الكبد الصفراوي الأولي- عملية التهابية مدمرة مزمنة من نشأة المناعة الذاتية ، تؤثر على القنوات الصفراوية داخل الكبد وتؤدي إلى تطور الركود الصفراوي وتليف الكبد. يتجلى تليف الكبد الصفراوي الأولي في الضعف ، والحكة ، والألم في المراق الأيمن ، وتضخم الكبد ، والصفراء ، واليرقان. يشمل التشخيص دراسة مستوى إنزيمات الكبد والكوليسترول والأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) و IgM و IgG والفحص المورفولوجي لخزعة الكبد. يتطلب علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي علاجًا مثبطًا للمناعة ، ومضادًا للالتهابات ، ومضادًا للتليف ، وتناول الأحماض الصفراوية.

تليف الكبد الصفراوي الأولي

يتطور تليف الكبد الصفراوي الأولي في الغالب عند النساء (نسبة النساء والرجال المصابين 10: 6) ، ومتوسط ​​عمر المرضى 40-60 سنة. على عكس تليف الكبد الصفراوي الثانوي ، حيث يوجد انسداد في القنوات الصفراوية خارج الكبد ، يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي مع التدمير التدريجي للقنوات الصفراوية داخل الكبد والقنوات الصفراوية الحاجز. ويصاحب ذلك انتهاك لإفراز العصارة الصفراوية والاحتفاظ بالمواد السامة في الكبد ، مما يؤدي إلى انخفاض تدريجي في الاحتياطيات الوظيفية للعضو والتليف والتليف الكبدي والفشل الكبدي.

أسباب تليف الكبد الصفراوي الأولي

أسباب تليف الكبد الصفراوي الأولي غير واضحة. غالبًا ما ينتشر المرض في العائلات. العلاقة الملحوظة بين تطور تليف الكبد الصفراوي الأولي للكبد ومستضدات التوافق النسيجي (DR2DR3 ، DR4 ، B8) ، سمة من سمات أمراض المناعة الذاتية. تشير هذه العوامل إلى المكون المناعي للمرض ، والذي يحدد الاستعداد الوراثي.

يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي مع تلف جهازي في الغدد الصماء والغدد الصماء والكلى والأوعية الدموية وغالبًا ما يتم دمجه مع داء السكري والتهاب كبيبات الكلى والتهاب الأوعية الدموية ومتلازمة سجوجرن وتصلب الجلد والتهاب هاشيموتو للغدة الدرقية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة العضلية. مرض الاضطرابات الهضمية ، الوهن العضلي الشديد ، الساركويد. لذلك ، فإن تليف الكبد الصفراوي الأولي هو محور الاهتمام ليس فقط في أمراض الجهاز الهضمي ، ولكن أيضًا في أمراض الروماتيزم.

في تطور تليف الكبد الصفراوي الأولي ، لا يتم استبعاد الدور الأولي للعوامل البكتيرية والعوامل الهرمونية التي تبدأ الاستجابات المناعية.

مراحل تليف الكبد الصفراوي الأولي

وفقًا للتغيرات النسيجية المستمرة ، يتم تمييز 4 مراحل من تليف الكبد الصفراوي الأولي: الأقنية (مرحلة التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي المزمن) ، والقناة (مرحلة انتشار القنوات داخل الكبد والتليف المحيط بالقناة) ، ومرحلة التليف اللحمي ومرحلة تليف الكبد.

تستمر المرحلة الأقنية من تليف الكبد الصفراوي الأولي مع التهاب وتدمير القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز. تتميز الصورة المجهرية بتوسيع مسالك البوابة ، وتسللها بواسطة الخلايا الليمفاوية ، والضامة ، والحمضات. تقتصر الآفة على المسالك البابية ولا تمتد إلى الحمة ؛ لا توجد علامات على ركود صفراوي.

في المرحلة الأقنية ، المقابلة لتكاثر الكولانجيول والتليف المحيط بالقناة ، هناك انتشار للتسلل اللمفاوي في الحمة المحيطة ، مما يؤدي إلى انخفاض في عدد القنوات داخل الكبد العاملة.

في مرحلة التليف اللحمي ، على خلفية الالتهاب وتسلل الحمة الكبدية ، لوحظ ظهور خيوط النسيج الضام التي تربط مسارات البوابة ، والتخفيض التدريجي للقنوات الصفراوية ، وزيادة الركود الصفراوي. هناك نخر في خلايا الكبد ، وظواهر التليف في المسالك البابية آخذة في الازدياد.

في المرحلة الرابعة ، تظهر صورة مورفولوجية مفصلة لتليف الكبد.

أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي

يمكن أن يكون مسار تليف الكبد الصفراوي الأولي بدون أعراض وبطيء وسريع التقدم. مع مسار بدون أعراض ، يتم اكتشاف المرض على أساس التغييرات في المعلمات المختبرية - زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي ، وزيادة مستويات الكوليسترول ، واكتشاف AMA.

المظهر السريري الأكثر شيوعًا لتليف الكبد الصفراوي الأولي هو الحكة ، التي تسبق ظهور التلوين اليرقي للصلبة والجلد. يمكن أن تزعج حكة الجلد لعدة أشهر أو سنوات ، لذلك غالبًا ما يتم علاج المرضى دون جدوى من قبل طبيب الأمراض الجلدية طوال هذا الوقت. تؤدي الحكة المزعجة إلى حك جلد الظهر والذراعين والساقين. يتطور اليرقان عادة من 6 أشهر إلى 1.5 سنة بعد ظهور الحكة. المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي لديهم ألم في المراق الأيمن ، تضخم الكبد (الطحال في أغلب الأحيان لا يتضخم).

يؤدي فرط كوليسترول الدم في وقت مبكر جدًا إلى ظهور الورم الأصفر والصفراء على الجلد. المظاهر الجلدية لتليف الكبد الصفراوي الأولي تشمل الأوردة العنكبوتية ، راحات النخيل ، حمامي الراحية. في بعض الأحيان يصاب التهاب القرنية والملتحمة ، وآلام المفاصل ، وآلام عضلية ، وتنمل في الأطراف ، واعتلال الأعصاب المحيطية ، وتغير في شكل الأصابع مثل "أفخاذ".

في المرحلة المتقدمة من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تظهر حالة فرط الحمى ، يزداد اليرقان ، تدهور الصحة ، الإرهاق. يتسبب الركود الصفراوي التدريجي في اضطرابات عسر الهضم - الإسهال والإسهال الدهني. يمكن أن تكون مضاعفات تليف الكبد الصفراوي الأولي هي تحص صفراوي ، وقرحة الاثني عشر ، وسرطان القنوات الصفراوية.

في المرحلة المتأخرة ، تتطور هشاشة العظام ، وتلين العظام ، والكسور المرضية ، والمتلازمة النزفية ، ودوالي المريء. تحدث وفاة المرضى بسبب قصور الخلايا الكبدية ، والذي يمكن أن يحدث بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي ، والنزيف المعدي المعوي ، والتهاب المثانة.

تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي

معايير التشخيص المبكر لتليف الكبد الصفراوي الأولي هي تغيرات في البارامترات البيوكيميائية للدم. في دراسة عينات الكبد ، لوحظ زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي ، ومستوى البيليروبين ، والأمينوترانسفيراز ، وزيادة تركيز الأحماض الصفراوية. من السمات المميزة زيادة محتوى النحاس وانخفاض مستوى الحديد في مصل الدم. بالفعل في المراحل المبكرة ، يتم تحديد فرط شحميات الدم - زيادة في مستوى الكوليسترول والفوسفوليبيد والبروتينات الدهنية ب. من الأهمية بمكان اكتشاف عيار من الأجسام المضادة للميتوكوندريا أعلى من 1:40 ، وزيادة مستوى IgM و IgG.

وفقًا للموجات فوق الصوتية للكبد والتصوير بالرنين المغناطيسي للكبد ، لم يتم تغيير القنوات الصفراوية خارج الكبد. لتأكيد تليف الكبد الصفراوي الأولي ، يشار إلى خزعة الكبد مع دراسة مورفولوجية للخزعة.

يتم تمييز تليف الكبد الصفراوي الأولي عن الأمراض التي تحدث مع انسداد القناة الكبدية الصفراوية والركود الصفراوي: التضيقات ، وأورام الكبد ، والحصيات ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، والتهاب الكبد المناعي الذاتي ، وسرطان القناة داخل الكبد ، والتهاب الكبد الفيروسي المزمن C ، وما إلى ذلك في بعض الحالات ، من أجل لغرض التشخيص التفريقي ، يلجأون إلى إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية للقنوات الصفراوية ، التصوير الومضاني للقنوات الكبدية ، تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد ، تصوير الأقنية الصفراوية إلى الوراء.

علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي

يشمل علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي تعيين الأدوية المثبطة للمناعة ، والمضادة للالتهابات ، ومضادات التليف ، والأحماض الصفراوية. يتطلب النظام الغذائي لتليف الكبد الصفراوي الأولي تناول كمية كافية من البروتين ، والحفاظ على محتوى السعرات الحرارية المطلوبة في الطعام ، والحد من الدهون.

تشمل أدوية العلاج المُمْرِض الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بوديزونيد) ، ومضادات التجلط الخلوي (الميثوتريكسات) ، والكولشيسين ، والسيكلوسبورين أ ، وحمض أورسوديوكسيكوليك. يمكن أن يؤدي تناول الأدوية على المدى الطويل والمعقد إلى تحسين المعلمات الكيميائية الحيوية للدم ، وإبطاء تقدم التغيرات المورفولوجية ، وتطور ارتفاع ضغط الدم البابي وتليف الكبد.

يشمل العلاج العرضي لتليف الكبد الصفراوي الأولي تدابير تهدف إلى تقليل الحكة (الأشعة فوق البنفسجية ، والمهدئات) ، وفقدان العظام (فيتامين د ، ومكملات الكالسيوم) ، وما إلى ذلك. يشار إلى الكبد.

تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي

مع تليف الكبد الصفراوي الأولي بدون أعراض ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع 15-20 سنة أو أكثر. إن الإنذار في المرضى الذين يعانون من مظاهر سريرية أسوأ بكثير - تحدث الوفاة بسبب فشل الكبد في غضون 7-8 سنوات. يؤدي تطور الاستسقاء ودوالي المريء وتلين العظام والمتلازمة النزفية إلى تفاقم مسار تليف الكبد الصفراوي الأولي.

بعد زراعة الكبد ، تصل احتمالية تكرار تليف الكبد الصفراوي الأولي إلى 15-30٪.

تليف الكبد الصفراوي - ما هو؟ الأعراض والعلاج

أحد أمراض الكبد المزعجة ، المصحوبة بانتهاك وظيفته ، هو تليف الكبد الصفراوي. مع مثل هذا المرض ، لوحظ تدمير بنية العضو نتيجة للفشل في تدفق الصفراء ، وكذلك التغيرات في بنية القنوات الصفراوية. ينقسم تليف الكبد الصفراوي إلى نوعين: أولي وثانوي. عادة ما يتم تشخيص هذا المرض لدى الأشخاص في منتصف العمر ، ومع ذلك ، يتم اكتشافه في أغلب الأحيان بعد 50-60 عامًا.

يتميز ظهور المرض بتطور قصور في الخلايا الكبدية ، والذي يتطور لاحقًا إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. يمكن أن يكون تشخيص تطور المرض مواتياً إذا تم القضاء على سبب ركود الصفراء. إذا لم يكن ذلك ممكنًا بسبب عدم وجود أطباء مؤهلين بشكل كافٍ أو بسبب الخصائص الفردية لكل شخص ، فإن الفشل الكبدي الحاد يتطور مع انتهاك معظم وظائفه. والنتيجة هي موت لا مفر منه.

ما هذا؟

تليف الكبد الصفراوي (BCP) هو مرض يتم فيه ، لأسباب مختلفة ، إعاقة سالكية القنوات الصفراوية ، مما يؤدي إلى انخفاض أو توقف تدفق الصفراء إلى الأمعاء. وفقًا للمسببات ، يتم تمييز الأشكال الأولية والثانوية للمرض.

أسباب التطوير

لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد السبب المحدد لتشكيل تليف الكبد الصفراوي. تعتبر بعض نظريات تكوينه:

من المستحيل حاليًا تأكيد وجود صلة مباشرة بين هذه الحالات وتشكيل تليف الكبد.

أولاً ، تحت تأثير بعض الأسباب ، تبدأ الخلايا الليمفاوية في تدمير خلايا القنوات الصفراوية - تتشكل عملية التهابية فيها. بسبب الالتهاب ، يتم إزعاج سالكية القنوات ويتطور ركود الصفراء. في هذه المناطق ، يحدث تلف لخلايا الكبد ويتطور الالتهاب مرة أخرى. يمكن أن يؤدي موت الخلايا الهائل إلى تكوين تليف الكبد.

تصنيف

BCP الأساسي هو مرض مناعي ذاتي يظهر على أنه التهاب مزمن غير صديدي مدمر للقنوات الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية). في المراحل اللاحقة ، يسبب ركود الصفراء في القنوات (ركود صفراوي) ويؤدي في النهاية إلى تطور تليف الكبد. في أغلب الأحيان ، تعاني النساء من سن الأربعين إلى الستين من أمراض.

• في المرحلة الأولى ، يقتصر الالتهاب على القنوات الصفراوية.
• في المرحلة الثانية ، تمتد العملية إلى أنسجة الكبد.
• المرحلة الثالثة. تبدأ خلايا الكبد - خلايا الكبد - في التحول إلى نسيج ضام ، وتتشكل التصاقات - ندوب ، والتي "تجمع" القنوات الصفراوية.
• المرحلة الرابعة - تليف الكبد النموذجي.

يحدث تليف الكبد الصفراوي الثانوي على خلفية انتهاك طويل الأمد لتدفق الصفراء في القنوات داخل الكبد بسبب تضيقها أو انسدادها بسبب أمراض أخرى. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال في الثلاثينيات والخمسينيات من العمر. بدون علاج ، يؤدي كلا الشكلين من المرض عاجلاً أم آجلاً إلى فشل الكبد ، مما يؤدي إلى تدهور نوعية الحياة وتقليل مدتها.

أعراض تليف الكبد الصفراوي

في حالة تليف الكبد الصفراوي ، يُنصح بتجميع الأعراض حسب الأشكال الأولية والثانوية للمرض.

لذلك ، يتميز تليف الكبد الصفراوي الأولي بما يلي:

1. تلطيخ الجلد باللون البني الغامق ، خاصة في منطقة الكتفين ، والمفاصل الكبيرة ، وفي وقت لاحق على الجسم كله.
2. حكة الجلد المتقطعة ، والتي تظهر غالبًا أثناء الراحة الليلية ، مع عوامل مزعجة إضافية (على سبيل المثال ، بعد ملامسة المنتجات الصوفية أو بعد الاستحمام). يمكن أن تستمر الحكة لسنوات عديدة.
3. تضخم حجم الطحال هو عرض شائع للمرض.
4. ظهور تشكيل مسطح على الجفون يشبه البلاك. غالبًا ما يكون هناك العديد منهم ، يمكن أن تظهر الزانثلازما أيضًا على الصدر والنخيل والأرداف والمرفقين ؛
5. قد يبدأ الشخص بالانزعاج من الألم في منطقة المراق الأيمن ، في العضلات ، في الفم ، غالبًا ما يظهر طعم مر ، وترتفع درجة حرارة الجسم قليلاً.

مع تطور المرض ، تشتد جميع الأعراض ، وهناك فقدان للشهية ، وتصبح الحكة لا تطاق. تخشن مناطق التصبغ ، ويتضخم الجلد ، وتكثف الكتائب الطرفية للأصابع. يزداد الألم ، ويلاحظ الدوالي في المريء والمعدة ، وقد يحدث نزيف داخلي. من الصعب امتصاص الفيتامينات والعناصر الغذائية ، وتنضم أعراض نقص الفيتامين. تزداد الغدد الليمفاوية ، وتحدث اضطرابات في الجهاز الهضمي.

الشكل الثانوي للمرض له أعراض متشابهة ، بما في ذلك:

• ألم شديد في منطقة الكبد المصاب.
• حكة شديدة في الجلد ، تتفاقم في الليل ؛
• وجع الكبد عند الجس وزيادة حجمه ؛
• ظهور مبكر لليرقان.
• تضخم الطحال.
• زيادة في درجة حرارة الجسم إلى مستويات الحمى على خلفية تطور العدوى.

وبسرعة كبيرة ، يؤدي هذا النوع من المرض إلى الإصابة بتشمع الكبد وفشل الكبد اللاحق ، مما تهدد أعراضه حياة المريض. على وجه الخصوص ، أعراض الفشل الكبدي عند البشر هي:

• الغثيان والقيء من محتويات الأمعاء.
• اضطرابات عسر الهضم.
• تلون البراز والبول بلون البيرة الداكنة ؛
• اعتلال الدماغ الكبدي (الخرف).

يمكن أن تسبب الحالة مضاعفات خطيرة مثل الاستسقاء ونزيف المعدة والأمعاء والغيبوبة والموت.

التشخيص

يمكن أن تشتمل الإجراءات التشخيصية للكشف عن تليف الكبد الصفراوي الأولي على عدة مراحل:

• بادئ ذي بدء ، يجب على المريض المصاب بتليف الكبد أن يستشير العديد من الأطباء - أخصائي أمراض الكبد والجراح وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي. هم فقط من يمكنهم تحديد المرض وتحديد درجته ووصف تدابير التشخيص اللاحقة والعلاج الممكن.
• بعد الاستشارة الطبية ، يجب إرسال مريض يشتبه في إصابته بتليف الكبد لإجراء الفحوصات المخبرية. قد تشمل التحقيقات فحصًا تفصيليًا للدم والبول ، بالإضافة إلى خزعة.

المرحلة الثالثة هي التشخيص الفعال. ويشمل فحص الطحال والكلى والكبد والقنوات الصفراوية باستخدام الموجات فوق الصوتية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء فحص للأعضاء الداخلية باستخدام منظار داخلي ، وإدخال مواد خاصة في الدم والجهاز الهضمي ، مما يدل على العمل الحقيقي وعمل الكبد والقنوات الصفراوية.

علاج تليف الكبد الصفراوي

عند تشخيص تليف الكبد الصفراوي ، تعتمد طرق العلاج على تقليل شدة مظاهره العرضية ، وإبطاء مزيد من التطور ، وعلاج المضاعفات المرتبطة بها ومنع حدوثها.

يتم تحديد مسار العلاج واختيار الأدوية بشكل فردي من قبل طبيبك. موصوفة بشكل رئيسي:

• حمض Ursodeoxycholic (urosan ، ursofalk) 3 كبسولات ليلاً ، يوميًا.

مثبطات المناعة (فقط لتليف الكبد الصفراوي الأولي):

• ميثوتريكسات 15 مجم في الأسبوع أو السيكلوسبورين بجرعة علاجية 3 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يومياً ، مقسمة إلى جرعتين (صباحاً ومساءً).

• بريدنيزولون 30 مجم مرة واحدة يوميًا في الصباح على معدة فارغة ، بعد 8 أسابيع يتم تقليل جرعة الدواء إلى 10 مجم مرة واحدة يوميًا في الصباح على معدة فارغة.

علاج اضطرابات التمثيل الغذائي بالفيتامينات والمعادن:

• كوبرينيل (D-penicillamine) 250 مجم مذاب في كوب واحد من الماء 3 مرات في اليوم لمدة 1.5 ساعة قبل الوجبات ؛
• الفيتامينات المتعددة (citrum ، multitabs) 1 كبسولة مرة واحدة في اليوم ؛
• التحفيز 1 كيس 2 مرات في اليوم.

علاج حكة الجلد:

• كوليسترامين (كويستران) 4 مجم 1.5 ساعة قبل الوجبات 2-3 مرات في اليوم ؛
• ريفامبين (ريماكتان ، بينيميسين ، تيبسين) 150 مجم مرتين في اليوم ؛
• مضادات الهيستامين (أتاراكس ، سوبراستين) 1-2 حبة 2-3 مرات في اليوم.

في حالة تليف الكبد الصفراوي الثانوي ، من المهم استعادة التدفق الطبيعي للصفراء. لهذا ، يوصف التنظير أو الجراحة. إذا كانت هذه التلاعبات مستحيلة لسبب ما ، يتم وصف المضادات الحيوية لمنع انتقال تليف الكبد إلى المرحلة الحرارية.

تشمع صفراوي زانثومي

الإصدار: دليل طب الأمراض

تليف الكبد الصفراوي الأولي (K74.3)

أمراض الجهاز الهضمي

معلومات عامة

وصف قصير

تليف الكبد الصفراوي الأولي- مرض التهابي مزمن مزمن يصيب الكبد ، حيث يؤدي الضرر الأولي للقنوات الصفراوية داخل الفصيص والحاجز مع تدميرها إلى قلة القنوات ، ركود صفراوي الركود الصفراوي هو انتهاك لتطور الصفراء في شكل ركود في القنوات الصفراوية و (أو) القنوات.
وفي المرحلة النهائية - لتطور تليف الكبد تشمع الكبد هو مرض مزمن تدريجي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجديد عقيدته وانتشار منتشر للنسيج الضام وإعادة هيكلة عميقة لمعماريات الكبد.
كبد.
من المحتمل أن يكون المرض من أمراض المناعة الذاتية في الطبيعة.

تصنيف

التصنيف النسيجي:
- المرحلة الأولى (الأقنية) - تلف القنوات الصفراوية والتهاب الكبد البابي ؛
- المرحلة الثانية (الأقنية) - انتشار القنوات الصفراوية الجديدة ، والتهاب الكبد المحيط بالباب ، والنخر التدريجي ؛
- المرحلة الثالثة - قلة القنوات ، نخر مفصص ، تليف الحاجز.
- المرحلة الرابعة - تليف الكبد مع اختفاء القنوات الصفراوية الصغيرة.

التصنيف السريري(Hubscher S.G. ، 2000)

-المرحلة المبكرة- يتوافق مع المراحل النسيجية من الأول إلى الثاني. لوحظ التعب والحكة والمتلازمات المناعية. زيادة مستويات الفوسفاتيز القلوي و GGTP و IgM. يتم تحديد AMA في عيار التشخيص. من الناحية النسيجية ، يكون التليف المحيط بالباب غائبًا أو خفيفًا.

- المرحلة المتوسطة -يتوافق مع المراحل النسيجية II-III. هناك مظاهر سريرية ومخبرية مميزة للمرحلة المبكرة. من الناحية النسيجية ، يوجد تليف جسري أولي.

- مرحلة متأخرة -يتوافق مع المراحل النسيجية من الثالث إلى الرابع. يتطور اليرقان وارتفاع ضغط الدم البابي والاستسقاء. في اختبارات الدم المعملية ، تزداد مستويات البيليروبين ، y-globulin ، وينخفض ​​مستوى الألبومين ، ووقت البروثرومبين (بسبب انخفاض وظيفة البروتين الاصطناعية في الكبد).

المسببات المرضية

المسببات غير معروفة.
تمت مناقشة دور السموم والفيروسات والبكتيريا والعوامل البيئية والتغيرات في جهاز المناعة أثناء الحمل (الخيمرية الدقيقة).
وجهة النظر الأكثر شيوعًا هي طبيعة المناعة الذاتية للمرض. يوجد مستوى مرتفع جدًا من الأجسام المضادة الذاتية ، يتم توجيه معظمها بشكل مميز ضد مستضدات الميتوكوندريا (الأجسام المضادة للميتوكوندريا - AMA) في أكثر من 95٪ من المرضى. موت الخلايا المبرمج هو الآلية المباشرة لموت الخلايا في الظهارة الصفراوية. موت الخلايا المبرمج هو موت الخلية المبرمج بآليات داخلية.
، والتي يمكن إجراؤها بواسطة مساعدي النوع الأول T وعن طريق السيتوكينات التي تفرزها هذه الخلايا (IFN-y ، IL-2).

هناك عمليتان رئيسيتان مهمتان:
1. تدمير القناة الصفراوية الصغيرة المزمن (على ما يبدو بسبب الخلايا الليمفاوية المنشطة).
2. الاحتفاظ بالمواد التي تفرز أو تفرز في الصفراء بسبب تلف القنوات الصفراوية (الأحماض الصفراوية والبيليروبين والنحاس وغيرها) ، وإحداث أضرار كيميائية لخلايا الكبد.

علم الأوبئة

العمر: سن النضج

نسبة الجنس (م / و): 0.1

يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي في جميع أنحاء العالم ، في حين أن الإصابة في بلدان مختلفة وفي مناطق مختلفة من نفس البلد تختلف اختلافًا كبيرًا (في بعض الأحيان) ، لذلك لا تتوفر الإحصاءات الدولية.
معدل انتشار السكان الحالي في الولايات المتحدة هو 35: 100000.
قُدرت الإصابة بـ 4.5 حالة للنساء و 0.7 حالة للرجال (2.7 حالة بشكل عام) لكل 100،000 من السكان.

فيما يتعلق بتحسين التشخيص وزيادة وعي الأطباء ، لوحظ زيادة في وتيرة اكتشاف المرض. خلال التشخيص ، أصبح من الممكن التعرف على المرضى في المراحل المبكرة من المرض ، والتي تحدث بأعراض قليلة ، بسبب تفاعل الأجسام المضادة في الدم.

يمكن أن يكون المرض عائليًا: تم وصف تليف الكبد الصفراوي الأولي عند الأخوات والتوائم والأمهات والبنات.

وفقًا لمتوسط ​​البيانات ، تمرض النساء 10 مرات أكثر من الرجال.
لوحظ الحد الأقصى للإصابة في 45-60 سنة. الاختلاف العام في عمر المرضى هو 20-80 سنة.

العوامل ومجموعات الخطر

- إناث (90٪ من مرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي هم من النساء) ؛
- العمر 40-60 سنة (من 20 إلى 80 سنة) ؛
- التاريخ العائلي (الأقارب من الدرجة الأولى لديهم زيادة بمقدار 570-1000 ضعف في احتمالية الإصابة بتليف الكبد الصفراوي الأولي) ؛

وجود أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

تتم حاليًا مناقشة العدوى بالبكتيريا المعوية (عدوى المسالك البولية الرخوة التي تسببها الكائنات سالبة الجرام) كعامل خطر غير مثبت. تتعلق المناقشة بالتشابه بين التركيب المستضدي لغشاء الخلية من بكتيريا Enterobacteriaceae والميتوكوندريا في الخلايا البشرية ، وبالتالي التفاعل المتبادل المكتشف للأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا ، والتي تعد العلامة الرئيسية لتليف الكبد الصفراوي الأولي.

الصورة السريرية

المعايير السريرية للتشخيص

حكة الجلد ، جفاف الفم ، جفاف العين ، الضعف والتعب ، الدوخة ، تضخم الكبد ، اليرقان ، الورم الأصفر ، فرط تصبغ الجلد.

الأعراض بالطبع

يعتبر تليف الكبد الصفراوي الأولي بدون أعراض لفترة طويلة.
في فترة ما قبل السريرية ، يتم الكشف عن AMA في مصل الدم. يتم اكتشاف 25٪ من المرضى بالمصادفة أثناء فحص الدم الذي يتم إجراؤه للحصول على مؤشرات أخرى.

الأعراض النموذجية:
- حكة في الجلد - تظهر في المقام الأول من الأعراض وهي الأولى (55٪).
- التعب (65٪)؛

الورم الصفراوي Xanthoma هو تكوين مرضي يحدث في الجلد و (أو) بعض الأنسجة الأخرى في انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للدهون ، وهو تراكم الخلايا البلعمية التي تحتوي على الكوليسترول و (أو) الدهون الثلاثية.
و Xanthelasma (الورم الأصفر على شكل لوحة مسطحة مرتفعة قليلاً) -10٪ ، خاصة في المراحل المتأخرة ؛

التهابات المسالك البولية عديمة الأعراض.
- مظاهر نقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون.
- عدم الراحة في الجزء العلوي الأيمن من البطن (8-17٪)
- تضخم الكبد تضخم الكبد هو تضخم كبير في الكبد.
(25%);
- تضخم الطحال تضخم الطحال - تضخم مستمر في الطحال
(بدون ظاهرة فرط الطحال) - 15٪ ؛
- اليرقان - 10٪ (في المراحل المتأخرة ، تكون حساسية الأعراض أعلى) ؛
- ألم مفصلي ألم مفصلي هو ألم في مفصل واحد أو أكثر.
;
- ossalgia.
- هشاشة العظام؛
- فرط تصبغ الجلد ابتداء من الكتفين - 25٪؛
- جفاف الفم وجفاف العين 50-75٪.

ترتبط الأمراض التالية بتليف الكبد الصفراوي الأولي:
- متلازمة سجوجرن متلازمة سجوجرن هي آفة جهاز المناعة الذاتية للنسيج الضام ، تتجلى من خلال تورط الغدد الإفراز الخارجية ، اللعابية والدمعية بشكل أساسي ، في العملية المرضية ، والمسار التدريجي المزمن.
(6-100%);
- التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (1-20٪) ؛
- متلازمة كريست.
- تصلب الجلد
- مرض الاضطرابات الهضمية؛
- داء السكري؛
- التهاب الأسناخ الليفي.
- الحماض الأنبوبي الكلوي.
- قلة الصفيحات الذاتية.
- متلازمة رينود مرض رينود - يشير إلى أمراض تشنج الأوعية الدموية ، والتي تتميز بالتشنج الوعائي ، والذي يتجلى من خلال التبييض والأزرق والاحمرار اللاحق للأصابع ، بسبب التعرض للبرد والضغط العاطفي. يصيب المرض الأطراف العلوية ، عادة بشكل متماثل وثنائي.
;
- التهاب كبيبات الكلى الغشائي.
- التهاب المفصل الروماتويدي؛
- الساركويد
- أمراض الأمعاء الالتهابية وغيرها.

التشخيص

يعتمد تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي على مجموعة معقدة من البيانات السريرية والمخبرية والأدوات.

1. الفحص النسيجي لثقب الكبد ليس إلزامياً مع وجود علامات سريرية ومخبرية مقنعة لتليف الكبد الصفراوي الأولي. التقييم النسيجي للمرحلة صعب لأن الكبد يتأثر بشكل غير متساو.

2. يتم استخدام طرق تصوير الكبد وقنواته (الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، ERCP) لغرض التشخيص التفريقي للركود الصفراوي لمسببات أخرى.

3. يعتبر EGD ضروريًا لتقييم مخاطر النزيف من الدوالي في المراحل النهائية من تليف الكبد.

4. من المنطقي إجراء الموجات فوق الصوتية (فيبروسكان) أو قياس المرونة بالرنين المغناطيسي للكبد.

مخطط التشخيصتليف الكبد الصفراوي الأولي (وفقًا لـ T. Kumagi و E Jenny Heathcote ، قسم الطب ، مستشفى تورونتو الغربي)

شرح المخطط

الاختصارات:
- AIH- التهاب الكبد المناعي الذاتي.
-ALP- الفوسفاتيز القلوية؛
- AMA- الأجسام المضادة للميتوكوندريا.
- شارع- الاشعة المقطعية؛
-GGT- جاما جلوتاميل ترانسببتيداز ؛
- IHBD- القناة الصفراوية داخل الكبد.
- عضو الكلية الملكية للأطباء MRCP- تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي.
- م.- التصوير بالرنين المغناطيسي؛
- PBC- تليف الكبد الصفراوي الأولي؛
-PSC- الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛
-SSC-التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي.
- VBDS- متلازمة اختفاء القنوات الصفراوية (دكتوبينيا).

التشخيصات المخبرية

التشخيصات المخبرية:
1. الفوسفاتيز القلوي (AP) - يزداد المستوى ، كقاعدة عامة ، حتى 10 مرات أو أكثر.
2. زيادة GGTP GGTP - ترانسبيبتيداز غاما جلوتاميل
.
3. فرط بيليروبين الدم - سمة من سمات المراحل المتأخرة من تليف الكبد الصفراوي الأولي.
4. من الممكن زيادة مستويات غلوبولين جاما مع زيادة حادة في مستوى IgM ، ونتيجة لذلك ، يمكن زيادة ESR.

5. المستويات الحدودية لـ ALT ALT - ألانين أمينوترانسفيراز
(يتم التعبير عن متلازمة انحلال الخلايا قليلاً) ، التقلبات في الترانساميناسات ضمن 150-500٪ من القاعدة. نسبة ALP / AST AST - أسبارتات أمينوترانسفيراز
عادة أقل من 3.

المراحل المتأخرة من تليف الكبد الصفراوي الأولي(PBC):
- يمكن زيادة مستوى الدهون والكوليسترول في الدم ، مع زيادة نسبة البروتين الدهني عالي الكثافة (HDL) ؛

انخفاض الزلال

زيادة في زمن البروثرومبين.

قلة الصفيحات.

تعريف الأجسام المضادة

1. يعتمد التشخيص على تعريف AMA AMA - الأجسام المضادة للميتوكوندريا
. الأجسام المضادة لـ M2 خاصة بالمرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي (تم اكتشافه في 90-95٪ من المرضى). العلامة محددة للغاية. AMA AMA - الأجسام المضادة للميتوكوندريا
-إيجابي و AMA AMA - الأجسام المضادة للميتوكوندريا
-الأشكال السلبية من PBC ليس لها اختلافات في الأنسجة وعيادة المرض.

2.ANA ANA - الأجسام المضادة للنواة (مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد مكونات نواتها)
تم اكتشافه في 20-50٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي.

3. بعض المرضى لديهم أدلة سريرية وكيميائية حيوية ونسيجية على PBC ، لكن أمصالهم سلبية AMA. عادة في هذه الحالة ، يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المناعي الذاتي ، ولكن لا يتم استبعاد التواجد المتزامن لـ PBC. مسألة متلازمة التداخل لهذه الأمراض غير واضحة.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع آفات الكبد الصفراوية:
- التهاب الكبد المناعي الذاتي.
- الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛
- اعتلال القنوات الصفراوية المناعي الذاتي (تليف الكبد الصفراوي الأولي السلبي AMA) ؛
- التهاب الكبد ج؛
- التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.
- قناة مجهولة السبب Ductopenia هي متلازمة اختفاء القنوات الصفراوية.
الكبار؛
- الساركويد
- مرض كونوفالوف ويلسون مرض كونوفالوف ويلسون (الحثل الدماغي المتزامن) هو مرض وراثي بشري يتميز بمزيج من تليف الكبد والعمليات التنكسية في الدماغ. بسبب ضعف التمثيل الغذائي للبروتين (نقص بروتين الدم) والنحاس ؛ موروثة بطريقة وراثية متنحية
;

ركود صفراوي في الحمل.
- التهاب الكبد الدهني.

المضاعفات

1. فرط كوليسترول الدم. تتم مناقشة مسألة استخدام العقاقير المخفضة للكوليسترول في حالة فرط كوليسترول الدم الحاد.

2. هشاشة العظام هشاشة العظام هي تنكس النسيج العظمي مع إعادة هيكلة بنيتها ، وتتميز بانخفاض عدد العوارض العرضية العظمية لكل وحدة حجم للعظام ، وترقق وانحناء وامتصاص كامل لبعض هذه العناصر.
. يجب استخدام علاج هشاشة العظام بحذر وخاصة عند الرجال.

3. ارتفاع ضغط الدم البابي ارتفاع ضغط الدم البابي هو ارتفاع ضغط الدم الوريدي (زيادة الضغط الهيدروستاتيكي في الأوردة) في نظام الوريد البابي.
ثانوية لتليف الكبد.

4. الورم الكبدي الورم الكبدي (عفا عليه الزمن) - الاسم العام للأورام الأولية من خلايا الكبد
. وهو أكثر شيوعًا في المراحل النهائية عند الرجال.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

الأحكام العامة. حمض Ursodeoxycholic (UDCA) هو الدواء الوحيد الذي أثبت فعاليته. العلاج الآخر هو عرضي ، دون التأثير على التشخيص. بعض الأدوية المذكورة أدناه (كولشيسين ، ميثوتريكسات ، بوديزونيد) ليس لها تأثير مثبت ويتم ذكرها فقط حسب رأي الخبراء الفرديين.

العلاج الممرض: UDCA بجرعة 13-15 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا (باستمرار).

العلاج المثبط للمناعة: بوديزونيد 9 ملغ / يوم. تعمل الستيرويدات القشرية السكرية على تحسين مسار المرض الأساسي ، ولكن لا يُنصح بها للعلاج الأحادي طويل الأمد نظرًا لخطر تفاقم هشاشة العظام ومظاهر أخرى لعلاج الستيرويد.

العلاج المركب ممكن: UDCA + بوديزونيد ، UDCA + ميثوتريكسات + كولشيسين.

علاج الأعراض -التأثير على الأعراض السريرية الرئيسية للركود الصفراوي - الحكة.
الخط الأول: UDCA ، كوليسترامين حتى 6-8 جرام / يوم. على جرعتين بمعدل 14 يومًا. يجب تناول الأدوية الأخرى قبل ساعة واحدة من تناول الكوليسترامين أو بعد 2-4 ساعات من تناوله) ، كوليستيبول (30 جم / يوم).

الخط الثاني: نالوكسون ، نالتريكسون ، أوندانسيترون. مضادات الهيستامين. مضاد الاكتئاب سيرترالين (50 إلى 100 مجم مرة في اليوم).

الخط الثالث: ريفامبيسين 150-300 مجم مرتين في اليوم (حتى 10 مجم / كجم من وزن الجسم يومياً) ، البروبوفول (حتى 15 مجم / يوم).

الخط الرابع: فصادة البلازما 3 مرات في الأسبوع ، ثم مرة في الأسبوع ، زراعة الكبد.

الوقاية والعلاج من عواقب الركود الصفراوي المزمن(بحرص):
1. علاج الحثل العظمي الكبدي: التغذية الجيدة ، النشاط البدني ، البايفوسفونيت ، التشميس.
2. تصحيح نقص الفيتامينات. يجب قياس مستويات الفيتامينات بانتظام في مصل الدم وتصحيحها عن طريق تناول المستحضرات المناسبة عن طريق الفم:
- فيتامين ك 5 ملغ / يوم ؛

فيتامين أ 10000 - 25000 وحدة دولية / يوم ؛
- 25-OH فيتامين د (25-هيدروكسي-كولي كالسيفيرول) - 20 ميكروغرام ثلاث مرات في الأسبوع ، مع فحص مستويات المصل بعد عدة أسابيع من العلاج ؛

فيتامين E من 400 إلى 1000 وحدة دولية / يوم ؛
- كالسيوم حتى 1.5 جرام / يوم. بالإضافة إلى ذلك ، تحت سيطرة مستويات المصل والبول (ربما كالسيتونين).

زراعة الكبد بالنقلضروري للمرحلة الرابعة من تليف الكبد الصفراوي الأولي (حوالي 30 ٪ من مرضى PBC) الذين يعانون من أعراض فشل الكبد أو عدم المعاوضة من ارتفاع ضغط الدم البابي ، والحكة المقاومة ، وهشاشة العظام مع كسور العظام العفوية ، والدنف.

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع مع تليف الكبد الصفراوي الأولي الظاهر هو 8 سنوات ، بدون أعراض - 16 عامًا. معدل البقاء: سنة واحدة - 8-90٪ ، خمس سنوات - 7-72٪.
في ثلث المرضى الذين لا يعانون من أعراض ، تظهر أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي في غضون 5 سنوات. في 2/3 - لا تظهر لفترة طويلة. يتم تحديد التكهن بمستوى البيليروبين.

للتنبؤ يستخدم مؤشر تنبؤي(Calne R.Y. ، 1987) ، والتي يتم حسابها بواسطة الصيغة:

مؤشر تنبؤي= 2.52 لوغاريتم إجمالي البيليروبين (ميكرو مول / لتر) + 0.0069 إكسب [(العمر - 20) / 10] - 0.05 ألبومين بلازما (جم / لتر) + 0.08 (إذا تأكد تشمع الكبد تشريحًا) + 0.68 (إذا كان هناك ركود صفراوي مركزي) + 0.58 (إذا عولج بالأزاثيوبرين).

مع وجود مؤشر تنبؤي أكبر من 6.0 ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع أقل من سنة واحدة.

العلاج في المستشفيات

يتم إجراؤها لأخذ خزعة أو في حالة حدوث مضاعفات.

الوقاية

لا يوجد وقاية أولية.

الوقاية الثانوية لم يتم تطويرها. لا توجد تدابير يمكن أن تمنع أو تغير المسار الطبيعي للمرض بشكل جذري.
على الرغم من أن تليف الكبد الصفراوي الأولي أكثر شيوعًا في أقارب المرضى المصابين ، لا يوصى بالفحص الروتيني للأقارب باستخدام ألواح الأجسام المضادة في هذا الوقت ، حيث يظل معدل اكتشافهم منخفضًا ، وفي بعض البلدان ، قد يكون للفحص عواقب سلبية مرتبطة بالتأمين الصحي. / أو العبء على نظام الرعاية الصحية. ومع ذلك ، يجب على جميع أقارب المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي أن يكونوا على دراية بإمكانية الإصابة بالمرض ، وإذا ظهرت عليهم أعراض نموذجية للمرض (على وجه الخصوص ، الضعف أو الحكة) أو تم الكشف عن قيم غير طبيعية للكبد.

معلومة

المصادر والأدب

1. كتيب لأمراض الكبد / تحرير لورانس س.فريدمان ، إيميت ب. ، © سوندرز ، بصمة لشركة Elsevier Inc. ، 2012
2. Ivashkin V.T. ، Lapina T.L. أمراض الجهاز الهضمي. القيادة الوطنية. النشر العلمي والعملي ، 2008
3. ماكنالي بيتر ر. أسرار أمراض الجهاز الهضمي / الترجمة من الإنجليزية. حرره الأستاذ. Aprosina Z.G. ، Binom ، 2005
4. Sherlock S.، Dooley J. Diseases of the liver and biliary tract، M: Geotar، 1999
5. "تليف الكبد الصفراوي الأولي: تحديث عام 2010" راؤول بوبون ، الرابطة الأوروبية لدراسة الكبد ، "مجلة أمراض الكبد" ، العدد 5 (52)
6. http://www.ojrd.com/content/3/1/1
7. http://bestpractice.bmj.com
   1. "تليف الكبد الصفراوي الأولي" ديفيد إي جي جونز ، أغسطس 2012 -
8. http://emedicine.medscape.com
   1. "تليف الكبد الصفراوي الأولي" نيكولاوس تي بيرسوبولوس ، مايو 2013 -

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a teacher's guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: Therapist's Handbook" هي معلومات ومصادر مرجعية حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو أضرار مادية ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

عادةً ما تسبب عبارة "تليف الكبد من الدرجة الرابعة" صدمة وارتباطات خاطئة مع إدمان الكحول وأفكار الموت الوشيك وهستيريا تقريبًا. لقد شخّصوه بتليف الكبد. كم من الوقت تعيش وماذا تفعل؟ في الواقع ، هناك العديد من أنواع تليف الكبد ذات التصنيف المعقد والناجمة عن عدد كبير من الأسباب. ولكن ما هو تليف الكبد 4؟ تشير الدرجة الرابعة بدقة إلى PBC - تليف الكبد الصفراوي الأولي - أكثر تشمع الكبد خداعًا.

• تليف الكبد الصفراوي الأولي
• 4 درجات من PBC
  • الدرجة الأولى - قبل السريرية
  • الدرجة الثانية - اكلينيكية
  • الدرجة الثالثة - تعويض ثانوي
  • الدرجة الرابعة - نهائي
• فترة الحياة

تليف الكبد الصفراوي الأولي

PBC هو مرض مناعي ذاتي. لسبب ما زال غير واضح ، يفشل جهاز المناعة البشري و:

• تنشأ الأجسام المضادة للميتوكوندريا التي تهاجم خلايا جدران القنوات الصفراوية داخل الكبد ؛
• نتيجة لذلك ، تلتهب الخلايا السليمة في هذه الممرات البابية ويزداد إفراز السائل الصفراوي وتدفقه إلى الخارج ؛
• نتيجة لذلك ، يتأثر الكبد بسمومه ويقلل من جميع وظائفه ؛
• تحدث تغييرات لا رجعة فيها - يتم استبدال خلايا الكبد بالندوب الليفية والعقيدات الكبيرة والصغيرة.

في حين أن العلوم الطبية لم تثبت ، ولكن النظرية هي أن عملية المناعة الذاتية تنجم عن فشل هرموني ، وبالتالي فإن PBC عادة ما تكون "مرضًا لدى النساء في منتصف العمر 40-50". نادرًا ، لكن توجد حالات إصابة بالمرض عند الرجال والشابات.

لقد ثبت الآن أن تليف الكبد الصفراوي الأولي يمكن أن يكون وراثيًا بالترتيب الأول ، وأيضًا يكون نتيجة لالتهاب المفاصل الروماتويدي المتقدم. هناك احتمال كبير لتطوير هذا النوع من تليف الكبد في المرضى الذين يعانون من عدم تحمل خلقي للجلوتين (بروتين الحبوب).

4 درجات من PBC

الدرجة الأولى - قبل السريرية

لا توجد علامات محددة للمرض. تعتبر الشكاوى الخفيفة من الخمول وعدم الراحة في الجانب الأيمن من الخصائص المميزة. ولكن ، ينصب الانتباه إلى حكة الجلد التي تبدأ في التأثير ، والتي تحدث بعد إجراءات الماء الدافئ أو في الليل. في الواقع ، لا يمكن التعرف على المرض في هذه المرحلة إلا عن طريق فحص الدم - ينخفض ​​البيليروبين ومؤشر البروثرومبين. العيش في هذه المرحلة من المرض سهل وممتع. إلى متى ستستمر هذه الفترة ...

الدرجة الثانية - اكلينيكية

تظهر العيادة: يبدأ الكبد في الزيادة في الحجم ، ويزداد الألم في المراق سوءًا بشكل حاد ، ويضاف الإسهال ونوبات الغثيان إلى انتفاخ البطن المتكرر الذي نشأ. تتجلى بوضوح الحالة المزاجية اللامبالية وتختفي الشهية. التشخيص المبكر ممكن عن طريق نزيف اللثة و / أو ظهور نزيف في الأنف بشكل مفاجئ. هناك أعراض خفيفة من اعتلال الدماغ الكبدي (تدهور وظائف المخ).

في هذه المرحلة ، يمكن "الحفاظ" على تليف الكبد والاستفادة من هدية رائعة من الطبيعة - ستزداد خلايا الكبد السليمة في الحجم وستؤدي بشكل كامل النطاق الوظيفي الكامل للعمل المتأصل في الكبد السليم.

الدرجة الثالثة - تعويض ثانوي

يتوقف نمو حجم العضو نفسه ، وتبدأ عملية تنكس أنسجة الكبد بنشاط. يتم تقليل وزن وحجم جسم المريض بشكل حاد. يضاف الاستسقاء إلى الألم وانتفاخ البطن والإسهال - السائل الخالي من التجويف البطني. ينخفض ​​ضغط الدم العلوي عن 100. ليس من غير المألوف أن تحدث كدمات بعد الضغط اللطيف على الجلد. عند الرجال ، قد تبدأ الغدد الثديية في النمو. مع التشخيص الجيد ، يمكن الإشارة إلى الجراحة لإنشاء مسارات جديدة لتدفق الدم وإزالة سوائل البطن. لذلك سيتعين عليك أن تعيش المرحلة الثالثة ليس فقط في المنزل ، ولكن أيضًا في العيادة.

الدرجة الرابعة - نهائي

لكن العيش في المرحلة الرابعة من أي من حالات تليف الكبد أمر صعب للغاية ليس فقط على المريض ، ولكن أيضًا على أقاربه. تتميز المرحلة الأخيرة من تليف الكبد بالمؤشرات التالية - ينخفض ​​حجم الكبد بشكل حاد. لجميع هذه المظاهر ، يضاف استسقاء واضح. يعاني المرضى من أعراض واضحة لاعتلال الكبد: الوعي مشوش ، والتفكير المنطقي صعب ؛ هناك رعشة تصفيق في اليدين ، ورائحة الثوم من تجويف الفم ، ويحدث تغيير في وعي الفرد.

يصبح النزيف من الأنف أو اللثة أو الجروح المؤلمة مطولاً وغزيرًا. هناك خطر دائم من حدوث نزيف وريدي داخلي وتجلط في الوريد البابي. من الخطورة بشكل خاص أن تفتح القرح باستمرار في المعدة والاثني عشر.

يمكن أن يتحول تليف الكبد إلى سرطان الكبد. قد يقع المريض في ما يسمى بالغيبوبة الكبدية. هو مسكون بالتهاب الصفاق والالتهاب الرئوي.

في المرحلة الأخيرة من مسار المرض ، يحتاج المريض إلى دخول المستشفى بشكل متكرر ورعاية مستمرة ويتم نقله إلى إعاقة المجموعة الأولى.

فترة الحياة

يتميز مرض PBC بالتقدم البطيء ويمكن تشخيصه بسهولة حاليًا إذا تم إجراء فحوصات طبية منتظمة. في المراحل المبكرة (1-2) ، يتوقف المرض عمليا في تطوره ويتم تحقيق تعويض ثابت. لكن المرضى الذين يعانون من المرحلة 3 يجب ألا يستسلموا ، ولكن يجب أن يتبعوا بدقة جدول الاستشفاء المخطط له ونظام العلاج والتوصيات العامة:

إذا تم علاج تشمع الكبد بطريقة ما ، فإن العمر المتوقع وتطور المرض من المرحلة 2 إلى المرحلة 4 سوف يستغرق حوالي 6 سنوات.

مع اتباع نهج مسؤول في العلاج ، وتغيير جذري في نمط الحياة ، يمكن تمديد هذه الفترة حتى 30 عامًا ، ولكن إذا تم تجاهلها تمامًا ، فقد يموت المريض في غضون عام واحد ، لأنه بدون علاج محدد ، يتطور تليف الكبد مثل الانهيار الجليدي.

علاج تليف الكبد من الدرجة الرابعة ، للأسف ، مستحيل ولا يمكن تحقيقه إلا عن طريق زرع عضو من متبرع. الوقت اللازم لإنقاذ الحياة يقتصر على شهور وسيتعين على المريض العيش في وحدة العناية المركزة.

يستخدم الأطباء جدول نظام تصنيف Childe Turcott Pugh وجدول تقييم معايير SAPS لتحديد فترات الحياة بشكل أكثر دقة.

احم نفسك من الحوادث غير السارة ذات النتائج المميتة - اخضع سنويًا لفحص طبي كامل. إذا تم تشخيص إصابتك بتليف الكبد في الوقت المناسب ، فإن المبلغ المتبقي للعيش متروك لك.

أنواع ومراحل تليف الكبد

يعتمد معدل تقدم تشمع الكبد على سببه ومدى كفاية العلاج ، لذلك قد لا تحدث المرحلة الأخيرة من المرض. إذا تم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض ، تتم استعادة عمل خلايا الكبد المتبقية من خلال التدابير العلاجية ، ثم يمكن تقليل الأعراض وتحسين التشخيص.

على العكس من ذلك ، يمكن أن تنتقل العملية التعويضية بسرعة إلى المرحلة النهائية من تليف الكبد في حالة عدم وجود علاج أو عند إضافة عامل مسبب جديد. على سبيل المثال ، تعاطي الكحول على خلفية التهاب الكبد الفيروسي.

تشمع الكبد عملية لا رجعة فيها شكليًا ، ويمكن إيقاف تطورها إذا تلقيت العلاج المناسب وتخلت عن العادات السيئة.

حاليًا ، يتم تطوير طرق التأثيرات العلاجية التي يمكن أن تعكس تطور التليف. نتائج هذه الدراسات مشجعة.

أنواع مختلفة من تليف الكبد

الأساس المورفولوجي لأي تشمع هو تلف خلايا الكبد وموتها ، تلف الشعيرات الدموية ، تدمير القنوات الصفراوية ، انتشار النسيج الضام. يمكن أن تختلف أعراض المرض ليس فقط اعتمادًا على مرحلة تليف الكبد ، ولكن أيضًا على نوعه. حاليًا ، يتم تمييز الأنواع التالية من تليف الكبد:

1. المسببات الفيروسية - تتطور نتيجة لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن ؛
2. تليف الكبد الكحولي - يسبقه التهاب الكبد الدهني الكحولي (التنكس الدهني للكبد) ؛
3. تليف الكبد الصفراوي الأولي - يعتمد على التهاب معقم للقنوات الصفراوية ، ونتيجة لذلك تغلق ، هناك انتهاك لإفراز الصفراء. سبب تطور العملية غير معروف ، لكن بعض العلامات تجعل من الممكن وضعها على قدم المساواة مع الأمراض الجهازية للنسيج الضام. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة لهذا النوع من المرض ، ومن الأعراض الأولى حكة الجلد المؤلمة.
4. تليف الكبد الصفراوي الثانوي - يتطور بسبب تداخل القنوات الصفراوية الكبيرة (حصى ، ورم ، تضيق). من لحظة حدوثه ، قد يظهر اليرقان نفسه ؛
5. تليف الكبد في الكبد - يتطور على خلفية قصور القلب الاحتقاني. مصحوبة بأعراض أخرى لتلف القلب.
6. المناعة الذاتية - يتأثر الكبد نتيجة هجوم على خلايا الكبد في جهاز المناعة الخاص به. ويسبقه التهاب الكبد المناعي الذاتي. من سمات هذا النوع وجود آفات خارج الكبد في غياب علامات العدوى الفيروسية ، فضلاً عن الاستجابة الجيدة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد ؛
7. سام - من التعرض للأدوية والسموم الصناعية والمواد الأخرى التي تؤدي إلى موت خلايا الكبد ؛
8. تتطور على خلفية أمراض التمثيل الغذائي الخلقية (داء ترسب الأصبغة الدموية ، ونقص alpha-1-antitrypsin ، إلخ) ؛
9. على خلفية تجلط الدم في نظام الوريد الكبدي (مرض بود تشياري) ، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الدم وتطور عمليات الاحتقان ؛
10. التمثيل الغذائي والغذائي (مع السمنة ومرض السكري). ويسبقه التهاب الكبد الدهني غير الكحولي.
11. مشفر - لسبب غير معروف.

قد تتطور بعض أشكال تليف الكبد دون التهاب الكبد السابق. تبدأ العملية فورًا بالتليف. على سبيل المثال ، الكحول أو التمثيل الغذائي أو تليف الكبد على خلفية الأمراض الخلقية.

المراحل السريرية والمخبرية لتليف الكبد

عندما يتعلق الأمر بمراحل تليف الكبد ، غالبًا ما يشير إلى تصنيف Child-Pugh. يأخذ في الاعتبار شدة الأعراض التالية: الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن) ، اعتلال الدماغ (ضعف نشاط الدماغ بسبب التسمم) ، فرط بيليروبين الدم (زيادة مستوى البيليروبين في الدم بسبب عرقلة تدفق الصفراء) ، نقص ألبومين الدم (انخفاض في تخليق الألبومين بواسطة الكبد) ، انتهاك تخثر الدم.

يتم تقييم هذه الأعراض على مقياس من ثلاث نقاط اعتمادًا على مستوى المعلمات المختبرية (البيليروبين ، الألبومين ، PTI) أو على درجة الشدة السريرية (الاستسقاء ، اعتلال الدماغ). يتم إضافة مجموعهم. عدد النقاط يتوافق مع فئة معينة:

• الفئة أ - 5-6 نقاط ؛
• الفئة ب - 7-9 نقاط ؛
• فئة ج - 10-15 نقطة.

بالمعنى الدقيق للكلمة ، يعكس هذا التصنيف درجة الفشل الكبدي الذي يتطور بسبب فقدان خلايا الكبد العاملة. لكنه يرتبط بشكل واضح بالمراحل السريرية:

• الفئة أ - التعويض - يتوافق مع المرحلة الأولية من تليف الكبد ؛
• الفئة ب - التعويض الثانوي - المرحلة المتوسطة ؛
• الفئة C - اللا تعويضية - المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

هناك أيضًا اعتماد مؤكد إحصائيًا للتنبؤات على فئة Child-Pugh. من خلال أسلوب حياة صحي وعلاج مناسب ، من الممكن تحقيق تحسن في الأداء وانتقال تليف الكبد إلى الفئة السابقة. لا يشير هذا إلى تطور عكسي للعملية ، ولكنه يشير إلى استعادة جزئية لوظيفة الكبد وتحسن في التشخيص.

صورة مجهرية للتغيرات في الكبد

يمكن إجراء التقييم الأكثر موثوقية لدرجة التليف وعدد خلايا الكبد العاملة ، وبالتالي الاحتياطي الوظيفي المتبقي ومرحلة تشمع الكبد ، من خلال الخزعة. مراحل التليف:

• F0 - لا تليف - هذا هو المعيار ؛
• F1 – F3 - تليف متفاوت الخطورة ؛
• F4 - مرحلة تشمع الكبد نفسها مع إعادة هيكلة ، يتجلى سريريًا بفشل الكبد الحاد.

إذا كان هناك زيادة في نشاط العملية الالتهابية المعدية مع تليف الكبد ، فإن ذلك مصحوبًا سريريًا بأعراض تفاقم المرض ، ومن الناحية الشكلية ، قد تظهر علامات النشاط كما هو الحال في التهاب الكبد. شدة التليف ودرجة نشاط الالتهاب لا يرتبطان دائمًا ببعضهما البعض. لكن كل تفاقم يؤدي إلى تفاقم التغيرات الليفية.

كل تفاقم للعملية الالتهابية في الكبد يؤدي إلى تطور تليف الكبد. لذلك ، من المهم اتباع جميع توصيات العلاج.

يوجد أيضًا تقسيم لتليف الكبد وفقًا للبنية المورفولوجية لأنسجة الكبد إلى عقيد كبير وعقدي صغير ومختلط.

المظاهر السريرية للمراحل الأولية والمتوسطة من تليف الكبد

عادة لا تزعج المرحلة الأولية أو تليف الكبد المعوض المريض. قد يكون هناك ثقل في المراق الأيمن ، شكاوى الوهن. عند الفحص ، تظهر أحيانًا "علامات كبدية صغيرة": أوردة عنكبوتية على الجلد واحمرار راحتي - احمرار الراحتين في منطقة التلال.

في الدراسات المختبرية ، يتم تحديد المظاهر الأولية لفشل الكبد - انخفاض في تخليق البروتين ، ومكونات نظام تخثر الدم. يرتفع مستوى البيليروبين في الدم أحيانًا ، بالإضافة إلى مستوى الفوسفاتاز القلوي و GGT وعلامات أخرى للركود الصفراوي. مع استمرار تدمير خلايا الكبد ، يرتفع مستوى AlAt و AsAt.

دوالي الأوردة المحددة آليًا في المريء - المظهر الأولي لارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما يكون بمثابة معيار تشخيصي لانتقال التهاب الكبد المزمن إلى تليف الكبد.

يتيح اكتشاف دوالي المريء تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي حتى في حالة عدم وجود مظاهر أخرى لتليف الكبد.

يعتبر تليف الكبد المعوض هو الأكثر ملاءمة. إذا تم تشخيصه في هذه المرحلة ، فإن المريض لديه فرصة للعيش لفترة كافية مع العلاج المناسب.

يتجلى تليف الكبد المعوض بنفس العلامات السريرية والمخبرية والأدوات ، فقط بدرجة أكبر من الشدة. تنضم علامات اعتلال الدماغ الكبدي - اضطراب النوم ، تركيز الانتباه. يصاحب تطور ارتفاع ضغط الدم البابي الانتفاخ والبراز الرخو وانتفاخ البطن.

هذه المرحلة متوسطة. إذا لم يتم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض ، ولم يتم وصف العلاج ، فإنه ينتقل بسرعة إلى المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

مظهر من مظاهر المرض في المرحلة الأخيرة

يتجلى تليف الكبد في مرحلة عدم المعاوضة من خلال الأعراض الواضحة. التشخيص ليس صعبًا ، لكن التنبؤ ببقاء المريض على قيد الحياة غير موات للغاية. أعراض هذه المرحلة:

• استسقاء قد يبدأ تطويره في مرحلة سابقة ، ولكن في هذه المرحلة يصبح واضحًا حتى مع الفحص السريع. يرافقه زيادة في الطحال واتساع الأوردة الصافن في البطن والمستقيم والمعدة والمريء.
• يتجلى تطور اعتلال الدماغ من خلال زيادة النعاس والارتباك والاضطرابات السلوكية ؛
• اليرقان. تتراكم منتجات التمثيل الغذائي للأحماض الصفراوية في الدم وتصبغ الجلد باللون الأصفر. يصاحب اليرقان حكة شديدة.
• تليف كبدى. لا تستطيع خلايا الكبد التعامل مع تخليق المواد الضرورية. يتطور فقر الدم ، وهناك انخفاض في مستوى البروتين والصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم. تظهر الوذمة بسبب نقص البروتين في الدم. يوجد نزيف من اللثة في مواقع الحقن.

يؤدي المزيد من تطور المرض إلى تطور تليف الكبد في المرحلة النهائية. في هذه المرحلة ، غالبًا ما يكون المرض معقدًا بسبب الشروط التالية:

• غيبوبة كبدية. يتطور انتهاك الوعي ، ويزداد النعاس. ينغمس المريض أولاً في حالة مسامية ، حيث لا تزال ردود الفعل تجاه المنبهات الخارجية محفوظة ، ثم يدخل في غيبوبة ؛
• نزيف من دوالي المريء والمعدة والمستقيم. بسبب انتهاك وظيفة تخثر الدم ، يصعب إيقافها ؛
• المضاعفات الإنتانية (التهاب الصفاق ، التهاب الجنبة ، إلخ). بسبب الأضرار المعوية وانخفاض المناعة ، تخترق الكائنات الحية الدقيقة جدار الأمعاء في تجويف البطن ومجرى الدم العام.

تحدث وفاة المريض في أغلب الأحيان بسبب مضاعفات المرحلة النهائية من تليف الكبد أو من سرطان الكبد الأولي المتقدم. يلعب تحديد المرض وبدء العلاج في مرحلة مبكرة دورًا حاسمًا في زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى.

ما هي أعراض تليف الكبد عند النساء

تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأعراض لدى النساء لا تختلف في بعض التفاصيل. يصاحب المسار المزمن لعلم الأمراض استبدال تدريجي للخلايا السليمة بالأنسجة الضامة والندبة. يتكون المرض على خلفية آفات القنوات الصفراوية ، ويتم تسجيله في السكان الأصحاء الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 55 عامًا. معظم النساء غير مدركات لوجود علم الأمراض ، وتظهر الأعراض الأولى أثناء الحمل.

وصف موجز لعلم الأمراض

يتطور تليف الكبد الأولي للكبد عند النساء على خلفية عمليات المناعة الذاتية التقدمية في الجسم. في المراحل الأولى من التطور ، لا توجد صورة سريرية واضحة. يتم تأكيد وجود علم الأمراض من خلال التغييرات في تكوين الدم. مع انتشار المرض ، فإنه يغطي الخلايا السليمة للعضو ، مما يؤدي إلى استبدالها بالنسيج الضام والندبي ، كما يتضح في الصورة. هذه العملية مصحوبة بفقدان الغرض الوظيفي للكبد.

يعتبر علم الأمراض نموذجيًا للنساء في الفئة العمرية من 40 إلى 60 عامًا. ومع ذلك ، فإن الطب الحديث غالبًا ما يسجل حالات التطور المبكر. في كثير من الأحيان ، تُلاحظ العلامات الأولى لتليف الكبد عند النساء أثناء الحمل. ويرجع ذلك إلى الحمل الواقع على الجسم وإعادة هيكلته بالكامل.

مراحل المرض

سيساعد الفحص النسيجي لنسيج العضو في تحديد مرحلة المرض. لهذا الغرض ، يتم إجراء ثقب ، يتم خلاله أخذ مساحة صغيرة من الكبد. وفقًا للبحث المستمر ، تتميز المراحل التالية من علم الأمراض:

• المرحلة 1 (مرحلة البوابة). عند دراسة بنية الكبد ، يتم إصلاح المناطق النخرية والبؤر الملتهبة والتسلل. لا توجد عمليات راكدة ، فالحمة لا تشارك في العملية المرضية ؛
• المرحلة 2 (مرحلة محيطية). تنتشر العملية الالتهابية في عمق الجسم وتتأثر القنوات الصفراوية. لوحظت عمليات ركود في العضو ، تظهر علامات التقدم ، بما في ذلك تورم السيتوبلازم ؛
• المرحلة 3 (مرحلة الحاجز). تتميز هذه المرحلة بتطور التغيرات الليفية. عند الفحص الدقيق للكبد ، يتم إصلاح خيوط النسيج الضام ، ويكون مستوى النحاس مرتفعًا جدًا ؛
• المرحلة الرابعة (تليف الكبد). يتم استبدال العضو بالكامل بنسيج ضام وندبي ، ويتم تقليل الغرض الوظيفي إلى الصفر. في حالة عدم وجود علاج الصيانة ، يموت الشخص.

ستساعد التدابير التشخيصية الشاملة في تحديد بدايات تليف الكبد عند النساء. الفحص والتشخيص في الوقت المناسب ، يسمح لك بوصف نظام العلاج الأمثل. العلاج الصحيح والمختص يزيد من فرص الحصول على نتيجة إيجابية.

الحمل مع تشخيص شديد

من الممكن تمامًا تصور طفل في وجود عملية مرضية. ومع ذلك ، قبل الحمل في المستقبل ، من المستحسن استشارة طبيبك وزيارة طبيب التوليد وأمراض النساء. القدرة على الحمل ، علم الأمراض لا يؤثر. تنشأ الصعوبات خلال فترة التطور النشط للجنين.

قبل الحمل ، يوصي الأخصائي بإجراء مجموعة كاملة من الدراسات التي تهدف إلى تحديد حالة جسم الأم. سيسمح هذا الإجراء بالتنبؤ بالمضاعفات المحتملة أثناء الحمل والمضي قدمًا في تنفيذ خوارزمية التدابير لمنعها.

إذا تم اكتشاف المرض لدى النساء الحوامل عن طريق الصدفة ، فيجب تقديم هذه المعلومات إلى طبيب التوليد وأمراض النساء. يجب أن يحافظ الأخصائي على السيطرة الكاملة على حالة المرأة ، واختيار الأدوية المثلى وتعديل نظام العلاج. تهدف جميع الإجراءات إلى ضمان قدرة المرأة على ولادة طفل سليم دون مضاعفات. لهذا الغرض ، من الضروري:

• إجراء فحص الدم في الوقت المناسب ؛
• رفض تناول الأدوية التي لها تأثير سلبي على الكبد.
• الالتزام بالتغذية الغذائية لتقليل العبء على أعضاء الجهاز الهضمي ؛
• تقوية الجسم بمركبات الفيتامينات والمعادن.

تطور الحمل مع تليف الكبد ممكن ، الشيء الرئيسي هو عدم العلاج الذاتي. ستساعدك استشارة الطبيب على اختيار نظام العلاج الأمثل وزيادة احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية. لوحظ التشخيص الأكثر إيجابية في المراحل المبكرة من المرض. ينشأ خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل بتوأم.

انتباه: مسار الحمل في ظل وجود تشوهات في الكبد هو عملية فردية بحتة. نجاحها يتأثر بالعديد من العوامل. من أجل تجنب المضاعفات الخطيرة ، يوصي الخبراء بإبلاغ الطبيب على الفور بوجود مشكلة. خاصة إذا أرادت المرأة الولادة بمفردها (بدون عملية قيصرية مخططة) أو كان هناك توأمان في رحمها.

عوامل الاستفزاز: الأشخاص المعرضون للخطر

لم يتم تحديد أسباب المرض في كل من النساء والرجال بشكل كامل. يضع الخبراء بعض الافتراضات ، لكنهم لم يتلقوا تأكيدًا عمليًا. تشمل عوامل الاستفزاز المحتملة ما يلي:

• الاستعداد الوراثي
• أمراض المرارة؛
• عمليات المناعة الذاتية.

غالبًا ما ترجع أسباب تليف الكبد إلى الاستعداد الوراثي. وفقًا للدراسات ، يظل خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين لاحظت عائلاتهم حالات اضطرابات مرضية في المرارة وقنواتها.

جعلت الملاحظات المتعددة من الممكن تحديد الأفراد المعرضين للخطر. وتشمل هذه: النساء فوق سن 35 ، والتوائم المتطابقة ، والأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. إذا كان الشخص "مناسبًا" وفقًا لأحد المعايير المذكورة ، يوصي الخبراء بزيارة المؤسسات الطبية في كثير من الأحيان والخضوع لفحص شامل.

الصورة السريرية للمرض

لم يتم تحديد أسباب تليف الكبد بشكل كامل. ومع ذلك ، هناك بعض العلامات التي تشير إلى وجود مشكلة. كيف يتجلى تليف الكبد وما هي خصائص هذه العملية؟ يعتمد الكثير على الخصائص الفردية للكائن الحي. لذلك ، لا تختلف الأعراض الأولى لتليف الكبد لدى النساء في شدتها ، ولا يؤثر الانزعاج العام في المراق الأيمن على نوعية الحياة. في معظم الحالات ، لا توجد مظاهر. يشار إلى وجود مشكلة من خلال التغييرات في تكوين الدم والاضطرابات الهيكلية للعضو أثناء الموجات فوق الصوتية.

يتطور المرض بسرعة ، مع انتشار العملية الالتهابية ، يتم تسجيل الأعراض التالية:

• حكة في الجلد ، تزداد شدتها تدريجياً ؛
• تغيير لون البشرة الطبيعي إلى اللون الأصفر ؛
• ظهور بقع داكنة على المفاصل.
• وجود طعم مر في الفم.
• ألم مؤلم في المراق الأيمن.

مع تقدم تليف الكبد ، تزداد الأعراض عند النساء. تصبح حكة الجلد لا تطاق ، تظهر بقع بنية متعددة على الجسم. تخشن المناطق المصطبغة ، وتنتفخ الأطراف السفلية. تزداد متلازمة الألم تدريجياً ، ويظل خطر النزيف مرتفعاً.

مع تليف الكبد ، لا توجد علاقة واضحة بين الأعراض لدى النساء وأسباب تطورها. الانحرافات المختلفة عن الجهاز الهضمي قادرة على إثارة تطور علم الأمراض ، ويعتمد اكتمال وشدة المظاهر السريرية على الخصائص الفردية للكائن الحي.

التشخيص: التصوير بالرنين المغناطيسي

في المرحلة الأولية ، ستساعد التدابير التشخيصية في تحديد المرض. لهذا الغرض ، يُنصح الشخص بإجراء فحص دم عام واختبار بول والخضوع لدراسات مفيدة. في الطب الحديث ، تستخدم الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والخزعة والتصوير بالرنين المغناطيسي على نطاق واسع. الهدف من كل تقنية هو تحديد التغيرات الهيكلية في الكبد.

الطريقة الأكثر إفادة هي التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي). وتتمثل مهمتها في التفريق بين علم الأمراض وأمراض الكبد الأخرى ، وخاصة الأورام الحميدة والخبيثة والتهاب الكبد والسرطان. يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي بالحصول على معلومات حول التغيرات الهيكلية في العضو وأوعيته ودراسة حالة الحمة. أصبحت هذه التقنية منتشرة بين المرضى الذين لديهم تكوينات حجمية في العضو.

تستخدم هذه التقنية لتأكيد التشوهات التنموية في الكبد وتقييم حالته العامة. يتم إجراؤه حصريًا في العيادة الخارجية وفقًا لإرشادات الطبيب المعالج. في كثير من الأحيان ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عامل تباين في المستشفى.

الإجراءات العلاجية والوقائية

كيف نعالج المرض وهل هناك طرق معينة للتعرض؟ يتم إجراء علاج تليف الكبد عند النساء وفقًا لمخطط معين ، والذي يتم تعديله اعتمادًا على شدة مسار العملية المرضية. أساس التأثير العلاجي هو العلاج الدوائي. ما هي الأدوية المناسبة للاستخدام؟ تستخدم مجموعات الأدوية التالية على نطاق واسع:

• أجهزة حماية الكبد (Ursosan ، Essentiale ، Ursofalk). يهدف عملها إلى استعادة عمليات التمثيل الغذائي في الجسم ، وتطبيع تدفق الصفراء والقضاء على حكة الجلد ؛
• التثبيط الخلوي والقشرانيات السكرية (بوديزونيد وبريدنيزولون). مهمتهم هي إبطاء تقدم عمليات المناعة الذاتية. هذه المجموعة من الأدوية تجعل من الممكن الشفاء العاجل ، ولكن في نفس الوقت لها سمية عالية ؛
• يعني لاستعادة عمليات التمثيل الغذائي (Stimol و Kuprenil) ؛
• مستحضرات للتخلص من حكة الجلد (Atarax و Suprastin).

تشير الأعراض التي تظهر إلى الحاجة إلى استخدام مجموعة أو أخرى من الأدوية. يتم تعديل مخطط العلاج حسب حالة الشخص. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية والتطور السريع للمرض ، فمن المستحسن إجراء زراعة الأعضاء.

غذاء حمية

من الممكن تمامًا التعايش مع تليف الكبد ، ولكن فقط إذا اتبع الشخص نظام العلاج والنظام الغذائي الموصوفين. تتمثل المهمة الرئيسية للنظام الغذائي في زيادة تفريغ الجسم إلى الحد الأقصى وتزويده بالكمية المثلى من العناصر الغذائية. يتيح لك هذا الإجراء تسريع إنتاج إنزيمات الكبد ، والتي بدونها تكون عملية الهضم الطبيعي مستحيلة.

يحتاج المريض إلى تناول الطعام بشكل متكرر وجزئي (5-6 مرات في اليوم) ، وشرب ما لا يقل عن 2 لتر من الماء ، وتقليل تناول الملح ، وملء النظام الغذائي بالأغذية الغنية بالفيتامينات والبروتينات والكربوهيدرات. يُنصح برفض منتجات الألبان والأطعمة المقلية والحارة والدهنية.

هل يمكنك التعايش مع تليف الكبد؟ كثير من الناس يتأقلمون جيدًا مع التشخيص. إنهم يعيشون حياة كاملة من خلال اتباع التوصيات السريرية للمتخصصين. في معظم الحالات ، لا يمكن علاج تليف الكبد. للحفاظ على الحالة الطبيعية ، من الضروري الخضوع لعلاج الأعراض ، والقضاء على الأمراض المصاحبة في الوقت المناسب وعدم تجاهل الزيارات المجدولة للطبيب.

تعتمد المدة التي سيعيشها المريض على مرحلة العملية المرضية والتوصيات المتبعة. في المتوسط ​​، يختلف هذا الرقم من 3 إلى 12 سنة. يعيش بعض المرضى حوالي 20 عامًا ، كل شيء فردي بحت.

فيديو

العلامات الأولى لتليف الكبد عند النساء والمظاهر مع تطور علم الأمراض.