الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب

الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب - غالبًا ما تكون هذه الأمراض نتيجة لتلف الأوعية الدموية في الدماغ وتصلب الشرايين.

ينقسم الدماغ إلى ثلاثة أجزاء كبيرة: نصفي الكرة المخية والمخيخ وجذع الدماغ (جزء الدماغ الذي يربط بين المخ والحبل الشوكي). يتكون جذع الدماغ من تراكم الخلايا (النوى) التي من خلالها يتحكم الدماغ الكبير في عضلات الوجه والعينين ، ويتلقى المعلومات من المستقبلات والأعضاء الحسية (السمع ، والذوق ، والتوازن ، والرؤية). يسمى الجزء من الجذع الذي توجد فيه الأعصاب التي تتحكم في البلع ، والحبال الصوتية ، وعضلات الرقبة التي تميل الرأس بالبصلة.

يتم التحكم في النوى في كل نصف من جذع الدماغ من نصفي الدماغ في وقت واحد ، وبالتالي ، مع وجود سكتة دماغية في أحدهما ، لا ينزعج بلع المريض وصوته - يستبدل النصف المخي السليم وظائف المريض بنجاح. عندما تتلف الخلايا في جذع الدماغ ، تتعطل الوظائف ، لأنه لا يوجد من ينقل الأوامر إلى خلايا الدماغ الكبير.

يسمى هذا الشلل بصلة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يؤثر المرض على كل من نصفي الكرة المخية (سكتتان ، ضمور الدماغ في الشيخوخة ، وما إلى ذلك) ، وبعد ذلك ، مع الحفاظ على الخلايا الحركية في الجذع ، يصاب المريض باضطرابات مشابهة للشلل البصلي ، أو الشلل البصلي الكاذب.

الأعراض والدورة:

يستمر الشلل البصلي الكاذب وفقًا لنوع المركزية (نقص الضمور ، الوخز الليفي وتفاعل التنكس). تظهر الأعراض المصاحبة له دائمًا بشكل متماثل ، على عكس الشلل البصلي ، الذي يمكن أن يكون متماثلًا وغير متماثل ، اعتمادًا على درجة معاناة الأطراف.

كما هو الحال مع الشلل البصلي ، يشكو المرضى من اضطرابات البلع والنطق. ومع ذلك ، فإن هذا الأخير عادة ما يكون أقل وضوحًا من الشلل البصلي ، ولا يصاحبه اضطرابات في الجهاز التنفسي والقلب. وجود طابع الشلل المركزي ، الشلل البصلي الكاذب ، اعتمادًا على مستوى الضرر الذي يلحق بالمسارات فوق النووية ، يترافق مع عدد من ردود الفعل المرضية ، المعروفة باسم ردود الفعل التلقائية للفم.

وتشمل هذه: أ) منعكس المص (التهيج المتقطع للشفتين يسبب تقلص الفخذ الدائري وحركة مص الشفاه) ، ب) منعكس خرطوم (بضربة خفيفة على الشفاه بمطرقة ، يتم سحبها للأمام). الجزء الوارد من ردود الفعل هذه هو العصب الثلاثي التوائم ، والجزء الصادر هو العصب الوجهي. تشمل مجموعة ردود الفعل التلقائية للفم أيضًا انعكاس الذقن الراحي (Marinesko-Radovichi). مع تهيج متقطع لجلد راحة اليد ، وخاصة منطقة الرانفة ، تنقبض عضلة الذقن على الجانب الذي يحمل نفس الاسم. يزداد أيضًا منعكس الفك السفلي الطبيعي (رفع الفك السفلي عند الضرب بمطرقة على الحواف الجانبية للذقن). تمر الأجزاء الواردة والصادرة من هذا المنعكس عبر العصب ثلاثي التوائم. مع الشلل البصلي الكاذب ، غالبًا (مع آفات عالية قريبة من القشرة) يحدث ضحك وبكاء لا إراديًا ، بسبب تورط القشرة تحت القشرية ، ولا سيما الوصلات القشرية المهادية في هذه العملية. يؤدي هزيمة هذه الروابط إلى إبطال الآليات تحت القشرية التي تنفذ الحركات العاطفية والتعبيرية للضحك والبكاء.
بشكل عام: في المرضى الذين يعانون من الشلل البصلي ، ينزعج البلع ، والكلام الأنفي ، وبحة في الصوت. المرضى المصابون بالشلل البصلي الكاذب لديهم شكاوى متشابهة ، ولكن يتم دمجهم دائمًا مع اضطرابات مثل البكاء "القسري" أو الضحك: يبكي الشخص بسهولة شديدة (يضحك) ولا يمكنه التوقف بأي شكل من الأشكال. مع الشلل البصلي الكاذب ، يتم التعبير عن الاضطرابات الفكرية دائمًا.

تعرُّف:

في حالة اضطرابات البلع الحادة (الاختناق) ، تغير الصوت ، صوت الأنف ، من الضروري استدعاء سيارة إسعاف. إذا حدثت مثل هذه الاضطرابات عند كبار السن وتطورت ببطء ، فهذا لا يتطلب رعاية طارئة ، ولكن يمكن أن يحدث ورم في المخ أيضًا تحت ستار المرض ، لذلك لن يضر طبيب الأعصاب.

علاج او معاملة:

كما هو الحال في تصلب الشرايين الدماغي أو السكتة الدماغية (انظر).

عندما يتم الكشف عن متلازمة البصيلة الكاذبة ، فمن الضروري أولاً وقبل كل شيء علاج المرض الأساسي. إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم ، فقم بوصف العلاج الخافض للضغط والأوعية الدموية. مع التهاب الأوعية الدموية المحدد (الزهري ، السل) ، يجب استخدام العوامل المضادة للميكروبات والمضادات الحيوية. في هذه الحالة ، يمكن إجراء العلاج بالاشتراك مع متخصصين ضيقين - أخصائي أمراض جلدية وتناسلية أو طبيب أمراض عظام.

بالإضافة إلى العلاج المتخصص ، توصف الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ ، وتطبيع عمل الخلايا العصبية وتحسين نقل النبضات العصبية. لهذا الغرض ، يتم استخدام العديد من العوامل الوعائية والتمثيل الغذائي ومحفز منشط الذهن وعقاقير مضادات الكولين.

لا يوجد علاج شامل لعلاج متلازمة البصيلة الكاذبة. يختار الطبيب نظامًا علاجيًا معقدًا ، مع مراعاة جميع الاضطرابات الموجودة. في الوقت نفسه ، بالإضافة إلى تناول الأدوية ، يمكن استخدام تمارين خاصة للعضلات المصابة ، وتمارين التنفس وفقًا لـ Strelnikova ، والعلاج الطبيعي. في حالة انتهاك الكلام عند الأطفال ، يتم بالضرورة تعيين فصول مع معالج النطق ، وهذا من شأنه أن يحسن بشكل كبير من تكيف الطفل في المجتمع.

لسوء الحظ ، عادة لا يكون من الممكن التخلص تمامًا من متلازمة البصيلة الكاذبة ، لأن مثل هذه الاضطرابات تحدث مع آفات دماغية ثنائية حادة ، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بموت العديد من الخلايا العصبية وتدمير المسارات العصبية. لكن العلاج سيعوض عن الانتهاكات ، وستساعد فصول إعادة التأهيل الشخص على التكيف مع المشكلات التي نشأت. لذلك ، لا تهمل توصيات الطبيب ، لأنه من المهم إبطاء تطور المرض الأساسي والحفاظ على الخلايا العصبية.

إن تشخيص الشلل البصلي الكاذب خطير ، مع الشلل البصلي يعتمد على شدة وسبب تطور الشلل.

شلل بصلي كاذب (شلل بصلي فوق نووي)- متلازمة تتميز بشلل العضلات المعصبة بالأعصاب القحفية V و VII و IX و X و XII ، نتيجة تلف ثنائي للمسارات القشرية النووية إلى نوى هذه الأعصاب. في هذه الحالة ، تعاني الوظائف البصلية ، بشكل رئيسي من النطق ، النطق ، البلع والمضغ (عسر الكلام ، بحة الصوت ، عسر البلع). ولكن على عكس الشلل البصلي ، لا يلاحظ ضمور العضلات وتحدث ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم: زيادة منعكس خرطوم ؛ يظهر رد الفعل الأنفي الشفوي Astvatsaturov. انعكاس أوبنهايم (حركات المص استجابة لتهيج الشفتين بسبب السكتة الدماغية) ، وردود الفعل عن بعد الفم وبعض ردود الفعل المماثلة الأخرى ، وكذلك الضحك المرضي والبكاء. دراسة المنعكس البلعومي أقل إفادة.

الأسباب الرئيسية للشلل البصلي الكاذب:

1. أمراض الأوعية الدموية التي تصيب نصفي الكرة الأرضية (حالة الجوبية في ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين والتهاب الأوعية الدموية).
2. أمراض الفترة المحيطة بالولادة وصدمات الولادة بما في ذلك.
3. متلازمة محيط القناة الثنائية الخلقية.
4. إصابات الدماغ الرضحية.
5. الشلل البصلي الكاذب العرضي عند الأطفال المصابين بمتلازمة الصرع الخيشومي.
6. الأمراض التنكسية التي تصيب الجهازين الهرمي وخارج الهرمي: ALS ، التصلب الجانبي الأولي ، الشلل النصفي التشنجي العائلي (نادرًا) ، OPCA ، مرض بيك ، مرض كروتزفيلد جاكوب ، الشلل فوق النووي التدريجي ، مرض باركنسون ، الضمور الجهازي المتعدد ، أمراض أخرى خارج الهرمية.
7. الأمراض المزيل للميالين.
8. عواقب التهاب الدماغ أو التهاب السحايا.
9. ورم متعدد أو منتشر (ورم دبقي).
10. الاعتلال الدماغي الناجم عن نقص الأكسجين ("مرض يصيب الدماغ المتجدد").
11. أسباب أخرى.

أمراض الأوعية الدموية
تعتبر أمراض الأوعية الدموية التي تصيب كلا نصفي الكرة الأرضية السبب الأكثر شيوعًا للشلل البصلي الكاذب. تؤدي الاضطرابات الدماغية المتكررة للدورة الدماغية ، عادةً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، مع ارتفاع ضغط الدم ، وتصلب الشرايين ، والتهاب الأوعية الدموية ، والأمراض الجهازية ، وأمراض القلب والدم ، واحتشاء الدماغ الجوبي المتعدد ، وما إلى ذلك ، كقاعدة عامة ، إلى صورة شلل بصلي كاذب . يمكن أن يتطور الأخير في بعض الأحيان بسكتة دماغية واحدة ، على ما يبدو بسبب عدم المعاوضة من قصور الأوعية الدموية الدماغية الكامنة في نصف الكرة الأرضية الآخر. في الشلل البصلي الكاذب الوعائي ، قد يكون هذا الأخير مصحوبًا بشلل نصفي أو رباعي أو قصور هرمي ثنائي بدون شلل جزئي. يتم الكشف عن مرض الأوعية الدموية في الدماغ ، وعادة ما يتم تأكيده بواسطة صورة التصوير بالرنين المغناطيسي.

أمراض الفترة المحيطة بالولادة وصدمات الولادة
بسبب نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة أو الاختناق ، وكذلك صدمة الولادة ، يمكن أن تتطور أشكال مختلفة من الشلل الدماغي (ICP) مع تطور الشلل التشنجي الشوكي (شلل نصفي ، شلل نصفي ، شلل رباعي) ، خلل الحركة (خلل التوتر بشكل رئيسي) ، متلازمات رعوية ومختلطة ، بما في ذلك مع شلل بصلي كاذب. بالإضافة إلى تلين ابيضاض الدم حول البطينين ، غالبًا ما يعاني هؤلاء الأطفال من احتشاء نزفي أحادي الجانب. أكثر من نصف هؤلاء الأطفال تظهر عليهم أعراض التخلف العقلي. حوالي الثلث يصابون بنوبات الصرع. في سوابق المريض ، عادة ما تكون هناك مؤشرات على أمراض الفترة المحيطة بالولادة ، والتخلف الحركي النفسي ، والحالة العصبية تكشف عن الأعراض المتبقية لاعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة.
يشمل التشخيص التفريقي للشلل الدماغي بعض الاضطرابات الأيضية التنكسية والوراثية (النوع الأول من حامض الجلوتاريك ؛ نقص أرجيناز ؛ خلل التوتر العضلي المستجيب للدوبا ؛ فرط توتر (مع صلابة) ؛ مرض ليش-نيهان) ، وكذلك استسقاء الرأس التدريجي ، ورم دموي تحت الجافية. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن اضطرابات معينة في الدماغ لدى حوالي 93٪ من مرضى الشلل الدماغي.

متلازمة القناة الثنائية الخلقية
يحدث هذا الخلل في ممارسة طب الأطفال العصبي. إنه يؤدي (بالإضافة إلى التصلب الثنائي الخلقي للحصين) إلى انتهاك واضح لتطور الكلام ، والذي يحاكي أحيانًا التوحد في مرحلة الطفولة وصورة الشلل البصلي الكاذب (بشكل رئيسي مع اضطرابات الكلام وعسر البلع). لوحظ التخلف العقلي ونوبات الصرع في حوالي 85٪ من الحالات. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تشوه في التلافيف شبه سيلفيان.
إصابات الدماغ الرضحية الشديدة (TBI)
غالبًا ما تؤدي إصابات الدماغ الرضحية الشديدة لدى البالغين والأطفال إلى أنواع مختلفة من المتلازمة الهرمية (التشنجي الأحادي أو النصفي أو الثلاثي أو الرباعي أو الشلل النصفي) واضطرابات البصلة الكاذبة المصحوبة باضطرابات شديدة في الكلام والبلع. العلاقة مع الصدمة في سوابق المريض لا تترك أي سبب للشكوك التشخيصية.

الصرع
الموصوفة الشلل البصلي الكاذب العرضيمع متلازمة صرع الشكل الخيشومي عند الأطفال (تعذر الأداء الفموي الانتيابي ، عسر التلفظ واللعاب) ، لوحظ في المرحلة البطيئة من النوم الليلي. يتم تأكيد التشخيص عن طريق إفرازات الصرع في مخطط كهربية الدماغ أثناء نوبة ليلية.

الأمراض التنكسية
قد يصاحب العديد من الأمراض التنكسية التي تصيب الجهازين الهرمي وخارج الهرمي متلازمة البصيلة الكاذبة. تشمل هذه الأمراض التصلب الجانبي الضموري ، والشلل فوق النووي التدريجي (هذه الأشكال هي سبب متلازمة الكاذبة الكاذبة أكثر شيوعًا من غيرها) ، والتصلب الجانبي الأولي ، والشلل النصفي التشنجي العائلي (نادرًا ما يؤدي إلى متلازمة البصلة الكاذبة الحادة) ، ومرض بيك ، ومرض كروتزفيلد جاكوب ، مرض باركنسون ، باركنسون ثانوي ، ضمور جهازي متعدد ، أقل في كثير من الأحيان - أمراض أخرى خارج هرمية.

أمراض مزيلة للميالين
غالبًا ما تشمل الأمراض المزالة الميالين مسارات القشرة البصلية من كلا الجانبين ، مما يؤدي إلى متلازمة الكاذبة الكاذبة (التصلب المتعدد والتهاب الدماغ والنخاع التالي للعدوى وما بعد التطعيم ، واعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي ، والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد ، ومجمع الإيدز والخرف ، وحثل الغدة الكظرية).
في نفس المجموعة ("أمراض الميالين") يمكن أن يعزى أمراض التمثيل الغذائي الميالين(مرض Pelicius-Merzbacher ، مرض الإسكندر ، حثل المادة البيضاء متبدل اللون ، حثل المادة البيضاء الكروي).

عواقب التهاب الدماغ والتهاب السحايا
قد يشمل التهاب الدماغ والتهاب السحايا والتهاب السحايا والدماغ ، إلى جانب متلازمات عصبية أخرى ، متلازمة البصيلة الكاذبة في مظاهرها. يتم دائمًا الكشف عن أعراض الآفة المعدية الرئيسية للدماغ.

الورم الدبقي المتعدد أو المنتشر
تظهر بعض المتغيرات من الورم الدبقي في جذع الدماغ أعراضًا سريرية متغيرة اعتمادًا على توطينها داخل الأجزاء الذيلية أو الوسطى (pons varolii) أو الأجزاء الفموية من جذع الدماغ. في أغلب الأحيان ، يبدأ هذا الورم في مرحلة الطفولة (في 80٪ من الحالات قبل سن 21) بأعراض تورط واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية (عادةً السادس والسابع من جهة) ، شلل نصفي تدريجي أو خزل جزئي ، ترنح. تسبق أعراض التوصيل أحيانًا هزيمة الأعصاب القحفية. الصداع والقيء وذمة في قاع الانضمام. تتطور متلازمة Pseudobulbar.
التشخيص التفريقي مع شكل الجسر من التصلب المتعدد، تشوه الأوعية الدموية (عادة ورم وعائي كهفي) والتهاب الدماغ الجذعي. التصوير بالرنين المغناطيسي يساعد بشكل كبير في التشخيص التفريقي. من المهم التمييز بين الأشكال البؤرية والمنتشرة للورم الدبقي (الورم النجمي).

اعتلال الدماغ بنقص التأكسج (نقص الأكسجين)
يعتبر اعتلال الدماغ بنقص التأكسج المصحوب بمضاعفات عصبية خطيرة أمرًا معتادًا بالنسبة للمرضى الذين نجوا من الإنعاش بعد الاختناق والموت السريري والغيبوبة المطولة وما إلى ذلك. تشمل عواقب نقص الأكسجة الحاد ، بالإضافة إلى الغيبوبة المطولة في الفترة الحادة ، العديد من المتغيرات السريرية ، بما في ذلك الخرف مع (أو بدون) متلازمات خارج السبيل الهرمي ، ترنح المخيخ ، متلازمات الرمع العضلي ، متلازمة كورساكوف السلوية. يعتبر اعتلال الدماغ المتأخر التالي لنقص الأكسجين مع نتائج سيئة بشكل منفصل.
في بعض الأحيان ، يوجد مرضى يعانون من اعتلال دماغي بنقص التأكسج ، حيث تتكون التأثيرات المتبقية المستمرة في نقص الحركة السائد للوظائف البصلية (عسر الكلام الناقص الحركية وعسر البلع) على خلفية نقص الحركة العام المعبر عنه بالحد الأدنى أو الانحدار التام ونقص الدم (يسمى هذا النوع من الاضطرابات الكاذبة الكاذبة خارج الهرمية متلازمة "أو" متلازمة البصيلة الكاذبة "). لا يعاني هؤلاء المرضى من أي اضطرابات في الأطراف والجذع ، ولكن يتم إعاقتهم بسبب المظاهر المذكورة أعلاه لنوع من متلازمة البصيلة الكاذبة.

الأسباب الأخرى لمتلازمة البصيلة الكاذبة
تظهر متلازمة البصيلة الكاذبة أحيانًا كجزء لا يتجزأ من المتلازمات العصبية الأكثر انتشارًا. على سبيل المثال ، متلازمة البصيلة الكاذبة في صورة التحلل النخاعي المركزي للجسر (الأورام الخبيثة ، والفشل الكبدي ، والإنتان ، وإدمان الكحول ، والفشل الكلوي المزمن ، والورم الليمفاوي ، والدنف ، والجفاف الشديد ، واضطرابات الكهارل ، والتهاب البنكرياس النزفي ، والبلاجرا) والتداخل معها تخوض في أعراض(انسداد الشريان القاعدي ، إصابات الدماغ الرضحية ، التهاب الدماغ الفيروسي ، التهاب الدماغ بعد التطعيم ، الورم ، النزف ، انحلال النخاع الجسري المركزي).
يعد انحلال النخاع العظمي المركزي متلازمة نادرة ومميتة تظهر مع ظهور سريع للشلل الرباعي (على خلفية مرض جسدي أو اعتلال دماغ فيرنيك) والشلل البصلي الكاذب بسبب إزالة الميالين من الجسر المركزي ، والذي يظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي ويمكن بدوره يؤدي إلى متلازمة "حبس" شخص. " متلازمة الانغلاق (متلازمة الانعزال ، متلازمة عدم الانتشار) هي حالة يؤدي فيها إلغاء تنشيط المحرك فوق النووي الانتقائي إلى شلل جميع الأطراف الأربعة والأجزاء الذيلية من التعصيب القحفي دون ضعف الوعي. تتجلى المتلازمة من خلال الشلل الرباعي ، والخرس (فقدان الصوت والتشوه من أصل الكاذب الكاذب) وعدم القدرة على البلع بوعي سليم ؛ في حين أن إمكانية الاتصال محدودة فقط بالحركات الرأسية للعينين والجفون. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي تدمير الأحواض الوسطى.

يحدث الشلل البصلي الكاذب في أمراض الأوعية الدموية في الدماغ مع آفات ثنائية فوق النواة من الموصلات الحركية ، أي في وجود آفات متعددة البؤر موضعية في نصفي الدماغ. غالبا ما توجد تليين وخراجات صغيرة. في الشلل البصلي الكاذب ، هناك انتهاك للوظائف الحركية للأطراف واللسان والحنجرة والمضغ والبلعوم والوجه نتيجة لفقدان التعصب فوق النووي المركزي (الموصلات القشرية النووية والقشرية - العمود الفقري).

تتنوع أعراض الشلل البصلي الزائف.

1. عادة ما تكون هناك اضطرابات - ضعف النطق (عسر الكلام ، أنارثريا) ، الصوت (الظل الأنفي للكلام ، الذي يكون واضحًا وغير مسموع وهادئًا) ، وأحيانًا ضعف التنسيق (الكلام الممسوح ضوئيًا).

2. اضطرابات البلع - عسر البلع ، والذي يتجلى في الاختناق عند دخول الجزيئات إلى الجهاز التنفسي ، وتسرب السوائل إلى الحيز الأنفي البلعومي ، وإفراز اللعاب نتيجة عدم كفاية ابتلاع اللعاب.

3. انتهاك المضغ ، مما يسبب تأخيرا في الفم بسبب شلل جزئي في المضغ واللسان. اضطراب في وظيفة عضلات التقليد (الذكورة بسبب ضعف عضلات الوجه) ؛ أعراض أتمتة الفم:

أ) منعكس خرطوم (بروز الشفتين مع "خرطوم" أثناء الإيقاع) ؛

ب) المنعكس الشفوي (بروز الشفتين للأمام عند النقر على الجزء العلوي وتقارب الشفتين مع تهيجهما المتقطع) ؛

ج) منعكس المص (حركات المص عند لمس الشفاه) ؛

د) المنعكس الأنفي الشفوي Astvatsaturov (نتوء يشبه خرطوم الشفتين عند النقر على جذر الأنف) ؛

ه) منعكس الذقن Bechterew (تقلص الذقن عند النقر على الذقن) ؛

و) منعكس الراحية والذقن Marinesco-Radovichi (تقليل الذقن مع تحفيز السكتة الدماغية في راحة اليد) ؛

ز) المنعكس الشدقي الشفوي (رفع الفم أو جرد الفم مع تهيج السكتة الدماغية في الخد).

4. حركات ودية - اختطاف الذقن إلى الجانب يكون ودودًا مع انعطاف العينين ، وكشف الأسنان على الجانب الذي تتراجع فيه مقل العيون بشكل تعسفي ؛ فتح لا إرادي للفم عند التراجع لأعلى ؛ التمديد الودي للرأس عند فتح اختطاف اللسان البارز إلى الجانب يكون ودودًا على دوران العينين ؛ الانعطاف الودية للرأس في اتجاه اختطاف مقل العيون.

5. زيادة انعكاس masseter.

6. تغير في المشية - المشي بخطوات صغيرة ، عدم كفاية التوازن أو عدم التوازن الودي لليدين عند المشي (عدم الحركة) والانحناء والتصلب.

7. وجود انفصال رباعي هرمي خارج هرمي (غير متماثل في بعض الأحيان) ، أكثر وضوحًا من جانب واحد مع زيادة في النغمة ، وزيادة في ردود الأوتار والسمحاقي ، وانخفاض أو غياب ردود الفعل البطنية ووجود ردود الفعل المرضية (أعراض بابينسكي ، روسوليمو ، إلخ).

8. في بعض الأحيان وجود فرط الحركة الدائم أو الانتيابي في وجود الرباعي.

9. الظهور اللاإرادي للإفرازات العاطفية المقلدة ، أي البكاء العنيف ، والضحك ، نتيجة لإلغاء تثبيط أوتوماتيكية جذع المهاد أثناء عملية ثنائية في الدماغ. يتجلى العنف (الضحك أيضًا) في انتيابي.

أحيانًا يبدأ المريض فجأة في البكاء دون سبب واضح ، ولكنه يحدث عند محاولة بدء محادثة أو أثناء الكلام ، مع تجارب عاطفية مختلفة. غالبًا ما يحدث بشكل متزامن مع مظاهر حركية مختلفة: مع الفتح النشط واختطاف مقل العيون إلى الجانب ، مع التحديق في العينين. هناك إفرازات مفرطة الحركة تحدث بشكل انتيابي أثناء الإفرازات العاطفية أثناء البكاء العنيف. تظهر الحركات اللاإرادية نفسها بطرق مختلفة: في بعض الحالات تتكون من التلويح المتقطع لليد ، وفي حالات أخرى - يقترب المتشنج المرتفع من الرأس. في حالات نادرة ، يتكون إفراز مفرط الحركة من دورة من الحركات: على سبيل المثال ، تمديد الذراع ، والتلويح باليد ، ثم التربيت المنتظم على الصدر ، وأخيراً تدوير الجذع إلى الجانب.

بناءً على المواد الخاصة به (أكثر من 100 حالة من حالات الشلل البصلي الكاذب ، متعدد الاستخدامات في الصورة السريرية ، توطين بؤر الأوعية الدموية لمسببات عملية الأوعية الدموية) ، طور إن.ك.بوغوليبوف الأعراض ووصف الأعراض الجديدة للشلل البصلي الكاذب.

يحدث الشلل البصلي الكاذب بعد السكتات الدماغية المتكررة. في الحالات ، تمر السكتة الدماغية الأولى دون أن يلاحظها أحد ، ولا تترك أي أثر ، وبعد السكتة الدماغية الثانية ، تتطور اضطرابات حركية ثنائية: على الجانب المقابل للبؤرة ، تحدث ظواهر الشلل المركزي ، بجانب نفس اسم البؤرة ، ارتفاع ضغط الدم البلاستيكي و hyperkinesis تظهر في اليد. جنبا إلى جنب مع تطور اضطرابات النطق والتعبير وتعبيرات الوجه والبلع في بعض الأحيان.

يكشف التحليل السريري والتشريحي لمثل هذه الحالات عن وجود بؤر في كلا نصفي الكرة المخية: البؤر القديمة لللين ، والتي بقيت بعد السكتة الأولى ، والتي لا تظهر أي أعراض حتى السكتة الثانية ، وبؤر جديدة للتليين ، مما تسبب في ساهم تطوير ليس فقط الاضطرابات الحركية في الأطراف المقابلة للبؤرة في ظهور أعراض خارج هرمية على جانب نفس الاسم. على ما يبدو ، فإن تعويض الوظائف الحركية ، الذي كان متاحًا بعد السكتة الدماغية الأولى ، ينزعج أثناء السكتة الدماغية الثانية ، وتظهر صورة لشلل البصيلة الكاذبة.

يكشف التحكم التشريحي لحالات الشلل البصلي الكاذب عن بؤر صغيرة متعددة للتليين. في بعض الأحيان تليين أبيض كبير - يتم دمج التليين الأحمر مع بؤر صغيرة ؛ في حالات التليين الكبيرة ، يتم دمجه مع كيس بعد أن يلين في نصف الكرة الأرضية الآخر من الدماغ. العامل المسبب لمرض الأوعية الدموية في الدماغ هو تصلب الشرايين ، وغالبًا ما يكون التهاب باطن الشريان الزهري. لوحظت الحالات التي يتطور فيها الشلل البصلي الكاذب نتيجة الانسداد المتكرر.

يشير M.I.Stvatsaturov إلى أن التجاويف الصغيرة في منطقة العقد تحت القشرية والكيس الداخلي قد تكمن في أساس الشلل البصلي الكاذب. قد تكون الأعراض في مثل هذه الحالات ناتجة عن تلف ليس فقط في الموصلات القشرية البصلية ، المخطط. بين أنواع الشلل البصلي الكاذب (الحركي) والقشري البصلي (الشلل) ، وفقًا لـ M. ، يتم فقدان سهولة البلع التلقائية ، وحركات النطق. في الشكل القشري البصلي من الشلل البصلي الكاذب ، على العكس من ذلك ، هناك شلل مركزي ناتج عن تلف المسالك القشرية - العمود الفقري ، وفقدت الوظائف الحركية الأولية. حدد L.M Shenderovich في عمله على الشلل البصلي الكاذب أربعة أشكال:

1. الشلل ، اعتمادًا على الضرر الثنائي للمسارات من نوى الجسر والنخاع المستطيل (الأصل القشري) ؛
2. الشلل بسبب الآفات المتناظرة للأجسام المخططة (أصل المخطط) ؛
3. الشلل الناجم عن مجموعة من الآفات القشرية (بما في ذلك المسار القشري البصلي) لنصف الكرة الأرضية والنظام المخطط للنصف الآخر ؛
4. شكل الطفل الخاص.

يمكن أن تشمل المجموعة الأولى من الشلل البصلي الكاذب الحالات التي تكون فيها بؤر متعددة من التليين موضعية في كل من نصفي الكرة الأرضية - وهو شكل قشري من الشلل البصلي الكاذب. كمثال على شكل من أشكال الشلل البصلي الكاذب ، يمكن للمرء أن يشير إلى الحالة التي وصفها ف. جزء من التلفيف المركزي ، بشكل رئيسي في الجزء العلوي من التلم اللامع (على التوالي ، التلفيف الأمامي الأول والثالث) وفي النصف الأيسر من الدماغ - في الجزء العلوي من التلفيف الجبهي الأول ، على التوالي ، الجزء العلوي من التلم Rolandi وفي الجزء الخلفي من التلفيف الجبهي الثالث. إلى جانب ضمور الدماغ ، كان هناك تراكم للسائل المصلي في الفضاء تحت العنكبوتية. إلى جانب ذلك ، تم العثور على شذوذ في الأوعية الدماغية: الشريان الخلفي الأيسر المتصل غائب ، والشريان الدماغي الخلفي الأيسر غادر من الشريان الرئيسي ، والشريان الأيمن من الشريان المتصل ، والشريان الدماغي الأمامي الأيسر أرق بكثير من الشريان الدماغي الخلفي. حق واحد.

تسببت هذه الآفة الثنائية في اضطرابات الحركة الثنائية ، واضطراب الكلام ، ونوبات تشنجية مع اختطاف الرأس وفي الاتجاه المعاكس للتركيز.

في الشكل القشري للشلل البصلي الكاذب ، تكون الحالة النفسية مضطربة بشكل واضح ، ويتم التعبير عن اضطراب الكلام ونوبات الصرع والبكاء العنيف والخلل الوظيفي في أعضاء الحوض بشكل حاد.

المجموعة الثانية من الشلل البصلي الكاذب هي الشكل خارج الهرمية من شلل البصيلة الكاذبة. تختلف أعراض شكل اضطرابات البصيلة الكاذبة اعتمادًا على ما إذا كانت التكوينات الشاحبة أو المخططية أو المهادية تتأثر بالتوطين الثنائي للبؤر. تظهر الاضطرابات الحركية في الشلل الجزئي ، والتي تكون أحيانًا عميقة وأكثر وضوحًا في الأطراف السفلية. اضطرابات الحركة خارج الهرمية بطبيعتها: الجذع والرأس منحنيان ونصف منحنيان وقويان ؛ هناك خمول ، تصلب ، حركة حركية ، تصلب في الأطراف في الموضع المعطى لهم ، ارتفاع ضغط الدم البلاستيكي ، زيادة ردود الفعل الوضعية ، مشية بطيئة بخطوات قصيرة. يتأثر الكلام والنطق والبلع والمضغ في المقام الأول بسبب عدم قدرة العضلات البصلية على أداء الحركات بسرعة وبشكل واضح ، فيما يتعلق بتطور عسر الكلام وفقدان الصوت وعسر البلع. تؤثر هزيمة المخطط على وظائف الكلام والبلع والمضغ ، حيث يوجد في العقد تحت القشرية وفي الحديبة البصرية توزيع جسدي وفقًا لخاصية وظيفية (الجزء الأمامي من نظام المخطط مرتبط بالوظائف والبلع ).

من بين الشلل البصلي الكاذب الناجم عن الآفات البؤرية في العقد تحت القشرية ، يمكن تمييز عدة خيارات: نظام pallidar. إن مسار الشلل الرعاش الكاذب متدرج: تؤدي الحركة والصلابة تدريجيًا إلى الوضع القسري للمريض في السرير ، مما يؤدي إلى تطور تقلص الانثناء لكليهما. إلى جانب الاضطرابات خارج الهرمية ، يتم التعبير عن ردود الفعل الكاذبة ، وربما اعتمادًا على وجود حالات صغيرة أخرى الآفات البؤرية في الدماغ التي تسبب تثبيط آلية الفم ، ب) متلازمة الكاذبة الخطية الكاذبة - متلازمة الشلل البصلي الكاذب مع شلل جزئي هرمي خارج هرمي حركي لأربعة أطراف (معبر بشكل غير متساو على كلا الجانبين) ، مع ضعف في النطق ، والتلفظ ، والبلع ، ومع وجود فرط حركي مختلف. ج) متلازمة المهاد البصيلية الكاذبة - الشلل البصلي الكاذب نتيجة البؤر المتعددة التي تلتقط منطقة المهاد والمخطط ، مصحوبة بنوبات انتيابية وإفرازات مفرطة الحركة مرتبطة بالاستثارة العاطفية. أشار في إم بختيريف إلى أهمية المهاد في شلل البصلة الكاذبة. يجب أن يرتبط حدوث البكاء والضحك ، وهما تعبيران عن تجربة عاطفية ، بوظيفة المهاد ، الذي يلعب في تنفيذ الاستثارة العاطفية. يشير ظهور البكاء أو الضحك العنيف في الشلل البُصلي الكاذب إلى إبطال مفعول الأوتوماتيكية المهادية المخطط لها ويحدث مع تلف ثنائي في الدماغ. يمكن أن تكون هزيمة المهاد في شلل البصلة الكاذبة غير مباشرة في بعض الأحيان (على سبيل المثال ، إزالة تثبيط المهاد في حالة تلف الوصلات الأمامية-المهاد) ؛ في حالات أخرى ، هناك ضرر مباشر للمهاد من قبل واحدة من البؤر العديدة التي تسبب تطور الشلل البصلي الكاذب.

المجموعة الثالثة من الشلل البصلي الكاذب هي الحالات الأكثر شيوعًا عندما يكون هناك آفة مشتركة لنصف الكرة الأرضية والعقد تحت القشرية في نصف الكرة الآخر. تختلف الأعراض بشكل كبير اعتمادًا على حجم وموقع التركيز في الدماغ ، وعلى انتشار التركيز في المادة البيضاء تحت القشرية ومنطقة العقد تحت القشرية. عندما تكون طبيعة عملية الأوعية الدموية مهمة: في عملية الزهري ، غالبًا ما تحدث ظواهر تهيج الدماغ مع أعراض التدلي ، وفي مثل هذه الحالات ، يتم الجمع بين شلل الأطراف ونوبات الصرع. يتم تمثيل نوع غريب من الشلل البصلي الكاذب من التوطين القشري تحت القشري في الحالات التي لا يتم فيها ملاحظة نوبات الصرع ، كما هو موضح أعلاه ، ولكن النوبات تحت القشرية التي تحدث أثناء الإفرازات العاطفية.

تتكون المجموعة الرابعة من حالات الشلل البصلي الكاذب التي تحدث عندما تكون بؤر الأوعية الدموية موضعية في الجسور. تم وصف هذا النوع من الشلل البصلي الكاذب لأول مرة بواسطة I.N. Filimonov في المدينة. بناءً على الدراسة السريرية والتشريحية ، خلص I. يحدث الجذع (مع الحفاظ على ردود الفعل الوترية وظهور ردود الفعل المرضية) وشلل الأعصاب ثلاثية التوائم والوجه والمبهم ونقص اللسان المميزة للآفات فوق النواة (مع الحفاظ على الوظائف التلقائية والانعكاسية) ، تظهر ردود الفعل البصلية الواضحة والبكاء العنيف . في حالة S.N.Davidenkov ، تطور الشلل البصلي الكاذب بسبب التهاب باطنة الشريان الزهري للشرايين المسعفة الخارجة من جذع الشريان القاعدي وتغذية الجزء البطني من الجذور. أنشأ S.N.Davidenkov عددًا من الأنماط المميزة للشكل الجسري من الشلل البصلي الكاذب ، وشدد على العلامات التي تجعل من الممكن التمييز بين الشلل البصلي الكاذب عندما تكون العملية موضعية في pons من الشلل البصلي الكاذب للشلل القشري تحت القشري.

الأصل. اقترح استدعاء الشلل الكاذب الموصوف لمتلازمة فيليمونوف لتوطين الجسر.

يتميز الشلل البصلي الكاذب في توطين الجسر ، الذي وصفه IN Filimonov N. Davidenkov ، بالميزات التالية: 1. مع تطور الشلل البصلي الكاذب في توطين الجسر ، يصبح المريض غير قادر على الحركة تمامًا ، بسبب الشلل العميق في الأطراف. وعي يبقى سليما. تكشف صورة الشلل البصلي الكاذب (في حالة I.N. Filimonov) نوعًا من تفكك الاضطرابات الحركية. يتم الجمع بين شلل الأطراف الأربعة المصابة بالأنارثريا وعسر البلع وشلل اللسان والشفتين والفك السفلي مع الحفاظ على الجهاز الحركي للعين والحفاظ الجزئي على وظيفة العضلات التي تدور الرأس والعضلات التي يعصبها الفرع العلوي من العصب الوجهي (ضعف شديد في الوظائف الحركية للشفتين واللسان). 3. ردود الفعل المنعكسة لعنق الرحم (في حالة S.N.Davidenkov) يمكن التعبير عنها في الأيام الأولى من تطور شلل البصلة الكاذبة ، ومع الانعطاف السلبي للرأس ، تظهر نفسها في التمدد التلقائي وبعد بضع ثوان في انثناء وقائي منعكس بنفس الاسم (بدون مشاركة الأطراف المعاكسة). 4. كان الشلل البصلي الكاذب في حالة فيليمونوف بطيئا. في حالة S.N. الشلل البصلي الكاذب). فترة استعادة الوظائف الحركية في الشلل الجسري البصلي الكاذب ، كان هناك تشابه كبير في شكل حركات نشطة مع حركات انعكاسية لا إرادية ، وغياب الحركات العالمية الودية المميزة لشلل نصفي المحفظة وظهور الحركة المقلدة ، أي الانثناء المتماثل أو الباسطة تآزر الساعد مع الحركات النشطة للعكس (لم تكن الحركات النشطة للأطراف السفلية مصحوبة بحركات ودية).

لوحظت الاضطرابات المخيخية في الشلل الجسري البصلي الكاذب. مع الشلل البصلي الكاذب الواضح ، لوحظ مزيج من أعراض البصيلة الكاذبة المختلفة.

على أساس دراسة سريرية وتشريحية لحالة الشلل البصلي الكاذب ، أثبت I. N. مما يؤدي إلى تفكك الشلل أثناء تدمير الشرايين المسعف.

يجب دائمًا التمييز بين متلازمة الجسر البصلي الكاذب والشلل البصلي السكتة الدماغية ، عندما يكون هناك شلل في الأطراف مع تلف جزئي في الأعصاب القحفية.

إن وجود الضمور في الشلل البصلي الكاذب ليس سببًا لتمييز مجموعة خاصة. لقد لاحظنا مرارًا وتكرارًا الاضطرابات الغذائية في شلل البصيلة الكاذبة ، والتي تجلت في بعض الحالات في الهزال العام التدريجي الواضح بشكل مفرط (غياب طبقة الدهون تحت الجلد ، ضمور العضلات المنتشر ، ترقق وضمور الجلد) أو ضمور جزئي يتطور في الأطراف المشلولة ، في القسم القريب. في أصل الإرهاق العام ، بطبيعة الحال ، فإن هزيمة التكوينات تحت القشرية (خاصة القشرة) ومنطقة الوطاء مهمة ؛ تطوير

نفس الضمور الجزئي للأطراف المشلولة مع شلل بصلي كاذب ، ربما بسبب الآفات القشرية.

في بعض الأحيان تتجلى متلازمة الكاذبة الكاذبة الناتجة عن تصلب الشرايين في الأزمات قصيرة المدى والسكتات الدماغية الصغيرة. يعاني المرضى من فقدان الذاكرة والاختناق بسبب الطعام وصعوبة الكتابة والكلام والأرق وانخفاض الذكاء والاضطرابات العقلية وأعراض البصلة الكاذبة الخفيفة.

تعتبر مشكلة مثل تطور متلازمة البصيلة الكاذبة عند الطفل اختبارًا حقيقيًا للآباء. والحقيقة هي أن أعراض هذا المرض تظهر بوضوح تام ، ومع رد الفعل غير المناسب ، يتم التغلب عليها لفترة طويلة.

ما هي متلازمة البصيلة الكاذبة

يتم تقليل جوهر هذا المرض إلى ظهور بؤر نزيف كبيرة وصغيرة متعددة ، مما يؤدي إلى تلف نصفي الألياف التي تربط النواة الحركية للقشرة الدماغية بجذع الدماغ.

قد يتطور هذا النوع من الآفات بسبب السكتات الدماغية المتكررة. ولكن هناك حالات تظهر فيها متلازمة البصيلة الكاذبة (PS) دون حدوث حالات نزيف سابقة.

مع مثل هذه المشكلة ، كقاعدة عامة ، تبدأ وظائف البصيلات في المعاناة. هذه هي البلع والمضغ والتعبير والنطق. يؤدي انتهاك هذه الوظائف إلى أمراض مثل عسر البلع ، وخلل النطق ، وعسر الكلام. الفرق الرئيسي بين هذه المتلازمة ومتلازمة بصلي هو أنه لا يوجد تطور لضمور العضلات ويلاحظ ردود الفعل التلقائية للفم:

زيادة منعكس خرطوم.

منعكس أوبنهايم

المنعكس الأنفي من Astvatsaturov ؛

ردود الفعل بعيدة المدى وغيرها من ردود الفعل المماثلة.

متلازمة Pseudobulbar - الأسباب

تطور هذه المتلازمة هو نتيجة لتصلب الشرايين في الأوعية الدماغية وبؤر التليين الناتجة ، والتي يمكن أن تكون موضعية في كلا نصفي الكرة الأرضية.

لكن هذا ليس العامل الوحيد الذي يؤدي إلى مثل هذه المتلازمة. يمكن أن يكون للشكل الوعائي لمرض الزهري في الدماغ ، وكذلك العدوى العصبية والعمليات التنكسية والالتهابات والأورام التي تؤثر على نصفي الكرة الأرضية ، تأثير سلبي أيضًا.

في الواقع ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة عندما تنقطع المسارات المركزية المؤدية من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى النواة الحركية للنخاع المستطيل على خلفية أي مرض.

طريقة تطور المرض

يتجلى تطور مثل هذه المتلازمة من خلال تصلب الشرايين الشديد في شرايين قاعدة الدماغ ، والذي يؤثر على نصفي الكرة الأرضية. في مرحلة الطفولة ، يتم إصلاح الآفة الثنائية للموصلات القشرية ، مما يؤدي إلى الإصابة بالشلل الدماغي.

إذا كان عليك التعامل مع الشكل الهرمي لمتلازمة البصيلة الكاذبة ، فإن منعكس الوتر يزداد. في الشكل خارج السبيل الهرمي ، يتم تسجيل الحركات البطيئة والتصلب وفقر الدم وزيادة قوة العضلات أولاً. يشير الشكل المختلط إلى المظهر الكلي للأعراض المذكورة أعلاه ، مما يشير إلى متلازمة الكاذب الكاذب. تؤكد صور الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة خطورة المرض.

أعراض

أحد الأعراض الرئيسية لهذا المرض هو انتهاك البلع والمضغ. في هذه الحالة ، يبدأ الطعام بالتعثر على اللثة وخلف الأسنان ، ويمكن أن يتدفق الطعام السائل عبر الأنف ، وغالبًا ما يختنق المريض أثناء الوجبة. علاوة على ذلك ، هناك تغييرات في الصوت - يكتسب ظلًا جديدًا. يصبح الصوت أجشًا ، وتتساقط الحروف الساكنة وتفقد بعض النغمات تمامًا. يفقد المرضى أحيانًا القدرة على التحدث بصوت خافت.

مع وجود مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة ، يمكن أيضًا التعبير عن الأعراض من خلال شلل جزئي في عضلات الوجه. هذا يعني أن الوجه يأخذ مظهر فقر الدم مثل القناع. من الممكن أيضًا إظهار هجمات من الضحك المتشنج العنيف أو البكاء. لكن هذه الأعراض ليست موجودة دائمًا.

تجدر الإشارة إلى منعكس الوتر في الفك السفلي ، والذي يمكن أن يزيد بشكل كبير في عملية تطوير المتلازمة.

غالبًا ما يتم إصلاح متلازمة البصيلة الكاذبة بالتوازي مع مرض مثل الشلل النصفي. المظاهر المحتملة لمتلازمة خارج السبيل الهرمي ، والتي تؤدي إلى تصلب وزيادة توتر العضلات وبطء في الحركة. لا يتم استبعاد الإعاقات الذهنية ، والتي يمكن تفسيرها من خلال وجود بؤر متعددة من تليين الدماغ.

في الوقت نفسه ، على عكس الشكل البصلي ، تستبعد هذه المتلازمة حدوث اضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي. هذا يرجع إلى حقيقة أن العمليات المرضية لا تؤثر على المراكز الحيوية ، ولكنها تتطور في النخاع المستطيل.

يمكن أن يكون للمتلازمة نفسها بداية تدريجية وتطور حاد. ولكن إذا أخذنا في الاعتبار المؤشرات الأكثر شيوعًا ، فيمكن القول أنه في الغالبية العظمى من الحالات ، يسبق ظهور متلازمة البصيلة الكاذبة هجومان أو أكثر من حوادث الأوعية الدموية الدماغية.

التشخيص

لتحديد متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، من الضروري التفريق بين أعراضها والتهاب الكلية والشلل الرعاش والشلل البصلي والأعصاب. ستكون إحدى السمات المميزة للنموذج الكاذب هي عدم وجود ضمور.

تجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين PS وشلل باركنسون. يستمر هذا المرض ببطء ، وفي المراحل اللاحقة يتم تسجيل السكتات الدماغية السكتية. علاوة على ذلك ، تظهر علامات مشابهة للمتلازمة: البكاء العنيف ، اضطراب الكلام ، إلخ. لذلك ، يجب على الطبيب المؤهل تحديد حالة المريض.

تطور المتلازمة عند الأطفال

يمكن أن تظهر مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال حديثي الولادة بوضوح تام. بالفعل في الشهر الأول من الحياة ، تصبح علامات هذا المرض ملحوظة.

عند فحص طفل مصاب بمتلازمة البصيلة الكاذبة ، لا يتم اكتشاف الرجفان والضمور ، ولكن يتم تسجيل انعكاس تلقائي للفم. أيضا ، يمكن أن تؤدي متلازمة مماثلة إلى ظهور البكاء والضحك المرضي.

يقوم الأطباء في بعض الأحيان بتشخيص الأشكال المركبة من متلازمة البصلي الكاذب والمتلازمة البصلية. هذا الشكل من المرض هو نتيجة للتصلب الجانبي الضموري ، تجلط الدم في نظام الشرايين الفقرية ، أورام خبيثة غير صالحة للجذع أو عمليات إزالة الميالين.

علاج المتلازمة

من أجل التأثير على متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، يجب على المرء في البداية أن يأخذ في الاعتبار مرحلة مساره. على أي حال ، سيكون العلاج أكثر فعالية كلما أسرع الوالدان في اصطحاب الطفل إلى الطبيب.

في حالة تطور هذه المتلازمة ، عادة ما يتم استخدام العوامل التي تركز على تطبيع التمثيل الغذائي للدهون وعمليات التخثر وخفض الكوليسترول في الدم. ستكون العقاقير المفيدة التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة ، والطاقة الحيوية للخلايا العصبية وعمليات التمثيل الغذائي في الدماغ.

هناك تأثير مماثل تمارسه أدوية مثل Encephabol و Aminalon و Cerebrolysin وما إلى ذلك. في بعض الحالات ، قد يصف الأطباء الأدوية التي لها تأثيرات مضادات الكولين (Prozerin ، Oksazil).

بالنظر إلى الاضطرابات التي تسببها متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، من المهم للغاية معرفة العلامات التي تشير إلى تطورها. بعد كل شيء ، إذا تجاهلت الأعراض الواضحة ولم تبدأ عملية العلاج في الوقت المحدد ، فقد لا يكون من الممكن تحييد المرض تمامًا. وهذا يعني أن الطفل سيعاني من اضطرابات في البلع لبقية حياته وليس فقط.

ولكن إذا استجبت في الوقت المناسب ، فستكون فرص التعافي عالية جدًا. خاصة إذا تم استخدام الخلايا الجذعية في عملية العلاج. يمكن أن يكون لإدارتها في مرض مثل متلازمة الكاذب الكاذب تأثير استبدال غمد المايلين جسديًا ، علاوة على ذلك ، استعادة وظائف الخلايا التي تضررت. مثل هذا التأثير التصالحي قادر على إعادة المريض إلى حياة كاملة.

كيفية التأثير على الحالة عند الأطفال حديثي الولادة

إذا تم تشخيص متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال حديثي الولادة ، فسيتضمن العلاج نهجًا متكاملًا. بادئ ذي بدء ، هذا هو تدليك للعضلة الدائرية للفم ، يتغذى من خلال مسبار ورحلان كهربائي مع البروزيرين على العمود الفقري العنقي.

بالحديث عن أولى علامات الشفاء ، تجدر الإشارة إلى أنها تشمل ظهور ردود فعل حديثي الولادة التي كانت غائبة من قبل ، واستقرار الحالة العصبية والتغيرات الإيجابية في الانحرافات المسجلة سابقًا. أيضًا ، مع العلاج الناجح ، يجب أن يكون هناك زيادة في النشاط الحركي على خلفية نقص الديناميكا أو زيادة توتر العضلات في حالة انخفاض ضغط الدم الشديد. في الأطفال الذين يعانون من عمر حمل طويل ، يتحسن رد الفعل الهادف للتواصل والنغمة العاطفية.

فترة النقاهة في علاج الأطفال حديثي الولادة

في معظم الحالات ، ما لم تكن مضطرًا للتعامل مع الآفات الشديدة غير المعالجة ، تبدأ فترة الشفاء المبكرة في غضون الأسابيع 2-3 الأولى من حياة الطفل. عند التعامل مع مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة ، فإن العلاج في الأسبوع 4 وما بعده يشمل علاج فترة النقاهة.

في الوقت نفسه ، بالنسبة للأطفال الذين تعرضوا للتشنجات ، يتم اختيار الأدوية بعناية أكبر. غالبًا ما يستخدم الكورتيكسين ، حيث يكون مساره 10 حقن. بالإضافة إلى هذه التدابير ، يتم إعطاء Pantogam و Nootropil عن طريق الفم للأطفال أثناء العلاج.

التدليك والعلاج الطبيعي

فيما يتعلق باستخدام التدليك ، تجدر الإشارة إلى أن له تأثير منشط في الغالب ، وفي حالات نادرة ، تأثير الاسترخاء. كما أنها تُقام لجميع الأطفال. بالنسبة للأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تشنج في الأطراف ، يشار إلى التدليك في وقت سابق - في اليوم العاشر من العمر. لكن من المهم عدم تجاوز المعيار الحالي - 15 جلسة. في هذه الحالة ، يتم الجمع بين طريقة العلاج هذه واعتماد "Mydocalm" (مرتين في اليوم).

يركز العلاج الطبيعي ، بدوره ، على الرحلان الكهربائي لكبريتات المغنيسيوم مع الصبار أو الليديز على العمود الفقري العنقي.

عسر النطق الكاذب

هذا هو أحد الأمراض الناتجة عن متلازمة البصيلة الكاذبة. يتم تقليل جوهرها إلى انتهاك للمسارات التي تربط نوى المجموعة البصلية بالقشرة الدماغية.

يمكن أن يكون لهذا المرض ثلاث درجات:

- خفيفة. الانتهاكات بسيطة وتتجلى في حقيقة أن الأطفال لا يلفظون أصوات الهدير والصفير بشكل جيد. أثناء كتابة النص ، يخلط الطفل أحيانًا بين الحروف.

- متوسط. يحدث في كثير من الأحيان أكثر من غيره. في هذه الحالة ، يوجد في الواقع غياب تام للحركات المقلدة. يواجه الأطفال صعوبة في مضغ الطعام وابتلاعه. في الوقت نفسه ، يتحرك اللسان أيضًا بشكل ضعيف. في هذه الحالة ، لا يستطيع الطفل التحدث بوضوح.

- درجة شديدة (أنارثريا). حركات التقليد غائبة تمامًا ، وكذلك حركة عضلات جهاز الكلام. في مثل هؤلاء الأطفال ، يتدلى الفك السفلي ، بينما يظل اللسان ثابتًا.

مع هذا المرض ، يتم استخدام طرق العلاج الطبي والتدليك والتدليك.

من السهل أن نستنتج أن هذه المتلازمة تشكل تهديدًا خطيرًا إلى حد ما على صحة الطفل ، لذا فإن المرض يتطلب من الوالدين الاستجابة السريعة للأعراض والصبر في عملية العلاج.

يحدد أطباء الأعصاب الأسباب الرئيسية التالية للشلل البصلي الكاذب:

1. أمراض الأوعية الدموية التي تصيب نصفي الكرة الأرضية (حالة الجوبية في ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين والتهاب الأوعية الدموية).
2. أمراض الفترة المحيطة بالولادة وصدمات الولادة بما في ذلك.
3. متلازمة محيط القناة الثنائية الخلقية.
4. إصابات في الدماغ.
5. الشلل البصلي الكاذب العرضي في متلازمة الصرع الجلدي عند الأطفال.
6. الأمراض التنكسية التي تصيب الجهازين الهرمي وخارج الهرمي: ALS ، التصلب الجانبي الأولي ، الشلل النصفي التشنجي العائلي (نادر) ، OPCA ، مرض بيك ، مرض كروتزفيلد جاكوب ، الشلل فوق النووي التقدمي ، مرض باركنسون ، الضمور الجهازي المتعدد ، أمراض أخرى خارج الهرمية.
7. أمراض مزيلة للميالين.
8. عواقب التهاب الدماغ أو التهاب السحايا.
9. ورم متعدد أو منتشر (ورم دبقي).
10. اعتلال الدماغ بنقص التأكسج (نقص الأكسجين) ("مرض يصيب الدماغ المتجدد").
11. أسباب أخرى.

أمراض الأوعية الدموية

تعتبر أمراض الأوعية الدموية التي تصيب كلا نصفي الكرة الأرضية السبب الأكثر شيوعًا للشلل البصلي الكاذب. تؤدي الاضطرابات الدماغية المتكررة للدورة الدماغية ، عادةً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، مع ارتفاع ضغط الدم ، وتصلب الشرايين ، والتهاب الأوعية الدموية ، والأمراض الجهازية ، وأمراض القلب والدم ، واحتشاء الدماغ الجوبي المتعدد ، وما إلى ذلك ، كقاعدة عامة ، إلى صورة شلل بصلي كاذب . يمكن أن يتطور الأخير في بعض الأحيان بسكتة دماغية واحدة ، على ما يبدو بسبب عدم المعاوضة من قصور الأوعية الدموية الدماغية الكامنة في نصف الكرة الأرضية الآخر. في الشلل البصلي الكاذب الوعائي ، قد يكون هذا الأخير مصحوبًا بشلل نصفي أو رباعي أو قصور هرمي ثنائي بدون شلل جزئي. يتم الكشف عن مرض الأوعية الدموية في الدماغ ، وعادة ما يتم تأكيده بواسطة صورة التصوير بالرنين المغناطيسي.

أمراض الفترة المحيطة بالولادة وصدمات الولادة

بسبب نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة أو الاختناق ، وكذلك صدمة الولادة ، يمكن أن تتطور أشكال مختلفة من الشلل الدماغي (ICP) مع تطور الشلل التشنجي الشوكي (شلل نصفي ، شلل نصفي ، شلل رباعي) ، خلل الحركة (خلل التوتر بشكل رئيسي) ، متلازمات رعوية ومختلطة ، بما في ذلك مع شلل بصلي كاذب. بالإضافة إلى تلين ابيضاض الدم حول البطينين ، غالبًا ما يعاني هؤلاء الأطفال من احتشاء نزفي أحادي الجانب. أكثر من نصف هؤلاء الأطفال تظهر عليهم أعراض التخلف العقلي. حوالي الثلث يصابون بنوبات الصرع. في سوابق المريض ، عادة ما تكون هناك مؤشرات على أمراض الفترة المحيطة بالولادة ، والتخلف الحركي النفسي ، والحالة العصبية تكشف عن الأعراض المتبقية لاعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة.

تشخيص متباينيشمل الشلل الدماغي بعض الاضطرابات الأيضية التنكسية والوراثية (النوع الأول من حامض الجلوتاريك ؛ نقص أرجيناز ؛ خلل التوتر العضلي المستجيب للدوبا ؛ hyperekplexia (مع الصلابة) ؛ مرض ليش-نيهان) ، وكذلك استسقاء الرأس التدريجي ، ورم دموي تحت الجافية. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن اضطرابات معينة في الدماغ لدى حوالي 93٪ من مرضى الشلل الدماغي.

متلازمة القناة الثنائية الخلقية

يحدث هذا الخلل في ممارسة طب الأطفال العصبي. إنه يؤدي (بالإضافة إلى التصلب الثنائي الخلقي للحصين) إلى انتهاك واضح لتطور الكلام ، والذي يحاكي أحيانًا التوحد في مرحلة الطفولة وصورة الشلل البصلي الكاذب (بشكل رئيسي مع اضطرابات الكلام وعسر البلع). لوحظ التخلف العقلي ونوبات الصرع في حوالي 85٪ من الحالات. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تشوه في التلافيف شبه سيلفيان.

إصابات الدماغ الرضحية الشديدة (TBI)

غالبًا ما تؤدي إصابات الدماغ الرضحية الشديدة لدى البالغين والأطفال إلى أنواع مختلفة من المتلازمة الهرمية (التشنجي الأحادي أو النصفي أو الثلاثي أو الرباعي أو الشلل النصفي) واضطرابات البصلة الكاذبة المصحوبة باضطرابات شديدة في الكلام والبلع. العلاقة مع الصدمة في سوابق المريض لا تترك أي سبب للشكوك التشخيصية.

الصرع

يوصف الشلل البصلي الكاذب العرضي في الأطفال المصابين بمتلازمة الصرع الخيشومية (تعذر الأداء الفموي الانتيابي ، عسر التلفظ واللعاب) الذي لوحظ في المرحلة البطيئة من النوم الليلي. يتم تأكيد التشخيص عن طريق إفرازات الصرع في مخطط كهربية الدماغ أثناء نوبة ليلية.

الأمراض التنكسية

قد يصاحب العديد من الأمراض التنكسية التي تصيب الجهازين الهرمي وخارج الهرمي متلازمة البصيلة الكاذبة. تشمل هذه الأمراض التصلب الجانبي الضموري ، والشلل فوق النووي التدريجي (هذه الأشكال هي سبب متلازمة الكاذبة الكاذبة أكثر شيوعًا من غيرها) ، والتصلب الجانبي الأولي ، والشلل النصفي التشنجي العائلي (نادرًا ما يؤدي إلى متلازمة البصلة الكاذبة الحادة) ، ومرض بيك ، ومرض كروتزفيلد جاكوب ، مرض باركنسون ، باركنسون ثانوي ، ضمور جهازي متعدد ، أقل في كثير من الأحيان - أمراض أخرى خارج هرمية.

أمراض مزيلة للميالين

غالبًا ما تشمل الأمراض المزالة الميالين مسارات القشرة البصلية من كلا الجانبين ، مما يؤدي إلى متلازمة الكاذبة الكاذبة (التصلب المتعدد والتهاب الدماغ والنخاع التالي للعدوى وما بعد التطعيم ، واعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي ، والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد ، ومجمع الإيدز والخرف ، وحثل الغدة الكظرية).

تشمل هذه المجموعة ("أمراض الميالين") الأمراض الأيضية للميالين (مرض Pelicius-Merzbacher ، مرض الإسكندر ، حثل المادة البيضاء متبدل اللون ، حثل المادة البيضاء الكروي).

عواقب التهاب الدماغ والتهاب السحايا

قد يشمل التهاب الدماغ والتهاب السحايا والتهاب السحايا والدماغ ، إلى جانب متلازمات عصبية أخرى ، متلازمة البصيلة الكاذبة في مظاهرها. يتم دائمًا الكشف عن أعراض الآفة المعدية الرئيسية للدماغ.

الورم الدبقي المتعدد أو المنتشر

تظهر بعض المتغيرات من الورم الدبقي في جذع الدماغ أعراضًا سريرية متغيرة اعتمادًا على توطينها داخل الأجزاء الذيلية أو الوسطى (pons varolii) أو الأجزاء الفموية من جذع الدماغ. في أغلب الأحيان ، يبدأ هذا الورم في مرحلة الطفولة (في 80٪ من الحالات قبل سن 21) بأعراض تورط واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية (عادةً السادس والسابع من جهة) ، شلل نصفي تدريجي أو خزل جزئي ، ترنح. تسبق أعراض التوصيل أحيانًا هزيمة الأعصاب القحفية. الصداع والقيء وذمة في قاع الانضمام. تتطور متلازمة Pseudobulbar.

تشخيص متباينمع شكل جسري من التصلب المتعدد ، تشوه الأوعية الدموية (عادة ورم وعائي كهفي) والتهاب الدماغ الجذعي. التصوير بالرنين المغناطيسي يساعد بشكل كبير في التشخيص التفريقي. من المهم التمييز بين الأشكال البؤرية والمنتشرة للورم الدبقي (الورم النجمي).

اعتلال الدماغ بنقص التأكسج (نقص الأكسجين)

يعتبر اعتلال الدماغ بنقص التأكسج المصحوب بمضاعفات عصبية خطيرة أمرًا معتادًا بالنسبة للمرضى الذين نجوا من الإنعاش بعد الاختناق والموت السريري والغيبوبة المطولة وما إلى ذلك. تشمل عواقب نقص الأكسجة الحاد ، بالإضافة إلى الغيبوبة المطولة في الفترة الحادة ، العديد من المتغيرات السريرية ، بما في ذلك الخرف مع (أو بدون) متلازمات خارج السبيل الهرمي ، ترنح المخيخ ، متلازمات الرمع العضلي ، متلازمة كورساكوف السلوية. يعتبر بشكل منفصل تأخر اعتلال الدماغ التالي للأكسجينبنتائج سيئة.

في بعض الأحيان ، يوجد مرضى يعانون من اعتلال دماغي بنقص التأكسج ، حيث تتكون التأثيرات المتبقية المستمرة في نقص الحركة السائد للوظائف البصلية (عسر الكلام الناقص الحركية وعسر البلع) على خلفية نقص الحركة العام المعبر عنه بالحد الأدنى أو الانحدار التام ونقص الدم (يسمى هذا النوع من الاضطرابات الكاذبة الكاذبة خارج الهرمية متلازمة "أو" متلازمة البصيلة الكاذبة "). لا يعاني هؤلاء المرضى من أي اضطرابات في الأطراف والجذع ، ولكن يتم إعاقتهم بسبب المظاهر المذكورة أعلاه لنوع من متلازمة البصيلة الكاذبة.

الأسباب الأخرى لمتلازمة البصيلة الكاذبة

تظهر متلازمة البصيلة الكاذبة أحيانًا كجزء لا يتجزأ من المتلازمات العصبية الأكثر انتشارًا. على سبيل المثال ، متلازمة البصيلة الكاذبة في صورة التحلل النخاعي المركزي للجسر (الأورام الخبيثة ، والفشل الكبدي ، والإنتان ، وإدمان الكحول ، والفشل الكلوي المزمن ، والورم الليمفاوي ، والدنف ، والجفاف الشديد ، واضطرابات الكهارل ، والتهاب البنكرياس النزفي ، والبلاجرا) و متلازمة الشخص "متداخلة معها (انسداد الشريان القاعدي ، إصابات الدماغ الرضحية ، التهاب الدماغ الفيروسي ، التهاب الدماغ بعد التطعيم ، الورم ، النزف ، انحلال النخاع الجسري المركزي).

يعد انحلال النخاع العظمي المركزي متلازمة نادرة ومميتة تظهر مع ظهور سريع للشلل الرباعي (على خلفية مرض جسدي أو اعتلال دماغ فيرنيك) والشلل البصلي الكاذب بسبب إزالة الميالين من الجسر المركزي ، والذي يظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي ويمكن بدوره يؤدي إلى متلازمة "حبس" شخص. " متلازمة الانغلاق (متلازمة الانعزال ، متلازمة عدم الانتشار) هي حالة يؤدي فيها إلغاء تنشيط المحرك فوق النووي الانتقائي إلى شلل جميع الأطراف الأربعة والأجزاء الذيلية من التعصيب القحفي دون ضعف الوعي. تتجلى المتلازمة من خلال الشلل الرباعي ، والخرس (فقدان الصوت والتشوه من أصل الكاذب الكاذب) وعدم القدرة على البلع بوعي سليم ؛ في حين أن إمكانية الاتصال محدودة فقط بالحركات الرأسية للعينين والجفون. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي تدمير الأحواض الوسطى.