مظاهر وعلاج متلازمة ستيفنز جونسون. متلازمة ستيفنز جونسون (حمامي نضحي خبيث) ما هي متلازمة ستيفنز جونسون

في أغلب الأحيان ، تكون بعض الأدوية هي سبب تطور متلازمة شديدة. تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بسرعة كبيرة ، لذلك يجب اللجوء إلى تشخيص وعلاج الأمراض على الفور.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض حساسية جهازي ذو طبيعة خبيثة. في الواقع ، المرض هو شكل حاد من مجرى الحمامي عديدة الأشكال. هذا مرض يهدد الحياة حيث يُلاحظ موت خلايا البشرة وفصلها اللاحق عن الأدمة. في هذه الحالة ، تتشكل بثور على الغشاء المخاطي لتجويف الفم والحلق والعينين والأعضاء التناسلية ومناطق أخرى بها الغشاء المخاطي.

لا يستطيع مرضى متلازمة ستيفنز جونسون أن يعيشوا حياة طبيعية ، لأن التغيرات المرضية في تجويف الفم تمنعهم من تناول الطعام بشكل طبيعي ؛ تؤدي محاولة إغلاق الفم إلى ألم شديد ، مما يؤدي إلى إفراز اللعاب بغزارة. المرضى غير قادرين على الرؤية بشكل طبيعي ، لأن الباثولوجيا مصحوبة بألم شديد في العينين ، وفصل القيح ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى التصاق الجفون. يحدث التبول المؤلم بسبب اضطرابات الغشاء المخاطي للأعضاء البولية.

لأول مرة تم وصف هذه الحالة المرضية وتمييزها عن أمراض أخرى في عام 1922 من قبل طبيب الأطفال الأمريكي جونسون. وفقًا للبيانات الطبية ، يتراوح معدل انتشار علم الأمراض من 1 إلى 5 أشخاص لكل مليون نسمة. كما نرى ، المرض نادر جدًا ، لكن العالم العلمي يدرس بنشاط الآليات المرضية لتطوره وطرق العلاج والوقاية ، لأنه صعب للغاية ، ويحتاج المرضى إلى رعاية خاصة.

لماذا تحدث متلازمة ستيفنز جونسون

بناءً على الملاحظات السريرية ، غالبًا ما تحدث متلازمة ستيفنز جونسون أثناء تناول بعض الأدوية. تحدث أشكال المرض التي يسببها الدواء على الأقل في أكثر من 85٪ من الحالات. غالبًا ما تكون الأدوية التالية هي سبب تطور متلازمة شديدة:

• المضادات الحيوية السلفوناميد.
• من عدد من السيفالوسبورينات.
• الأدوية المسكنة ومضادات الصرع ، مثل مودافينيل ولاموتريجين وكاربامازيبين وغيرها ؛
• بعض الأدوية المضادة للفيروسات ، مثل نيفيرابين.
• بعض الأدوية المضادة للالتهابات. تشير بعض البيانات إلى أن الاستخدام المفرط لمراهم ديكلوفيناك يمكن أن يؤدي إلى تطور متلازمة شديدة.

في هذا الصدد ، من المهم للغاية ، عند وصف العلاج بالأدوية المذكورة أعلاه ، التأكد من أن المريض لا يعاني من فرط الحساسية تجاهها ، وأن يصف هذه الأدوية بدقة وفقًا للتوصيات ، دون إساءة استخدام الكمية.

يشار إلى أنه في بعض المرضى تتطور متلازمة ستيفنز جونسون دون تناول هذه الأدوية. في حالات نادرة جدًا ، يحدث المرض نتيجة الإصابة بالبكتيريا المسببة للأمراض ، أو الابتلاع المنتظم لمسببات الحساسية الغذائية أو التسمم بالمواد الكيميائية. في حالات منعزلة ، لوحظ تطور هذه المتلازمة بعد التطعيم ، والذي كان بسبب زيادة حساسية الجسم للمكونات.

حاليًا ، في التسبب في متلازمة ستيفنز جونسون ، تعتبر آلية الحساسية للتطور عاملاً رئيسًا في النمو ، خاصة عند الأطفال. حتى الآن ، من المعروف أنه مع وجود هذه الحالة المرضية في جسم المريض ، يزداد نشاط الحساسية بشكل حاد. على وجه الخصوص ، هناك تنشيط للخلايا اللمفاوية التائية ، والتي لها خصائص سامة للخلايا. تحتوي هذه الخلايا على ترسانة كاملة من المواد التي يمكنها تدمير الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية. ومع ذلك ، في حالات المناعة الذاتية المرضية ، تبدأ الخلايا اللمفاوية التائية في العمل ضد أجسامها. في هذه الحالة ، هناك هجوم على خلايا الجلد - الخلايا القرنية ، التي يتم تدميرها.

وتجدر الإشارة إلى أن متلازمة ستيفنز جونسون تتطور بسرعة ، فقط بسبب تفاعل فرط الحساسية في الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور ظواهر غير طبيعية.

بالإضافة إلى الأسباب وعوامل التطور المذكورة أعلاه ، في بعض الحالات ، يتم ملاحظة أشكال مجهولة السبب لمتلازمة ستيفنز جونسون ، عندما يحدث المرض لسبب غير معروف. يختلف تواتر تطور أشكال متلازمة مجهول السبب في المصادر الطبية المختلفة بشكل كبير من 20 إلى 50٪ من الحالات.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون

يمكن أن تتطور الأعراض الرئيسية للمرض بعد يوم واحد من تأثير العوامل المحددة ، وبعد عدة أسابيع. في هذه الحالة ، كل شيء يعتمد على قوة عوامل العمل ، ودرجة تفاعل الجهاز المناعي وخصائص أخرى للكائن الحي والعامل الذي تسبب في هذه الحالة المرضية.

العرض الرئيسي هو الآفات الجلدية. كقاعدة عامة ، مع هذه الحالة المرضية ، تظهر آفات موضعية على الجلد - بثور أو فقاعات. إذا لمستهم بأي شيء ، يبدأ الجلد في التقشر. ومع ذلك ، لا تظهر الفقاعات على الفور. تبدأ أعراض المرض بظهور حكة وطفح جلدي صغير ، تكمله بقع وحطاطات وعناصر مرضية أخرى. يُطلق على الطفح الجلدي أثناء تطور متلازمة ستيفنز جونسون أيضًا اسم morbilliform ، لأنه يشبه إلى حد بعيد الطفح الذي يتطور مع الحصبة.

تدريجيًا ، تتحول عناصر الطفح الجلدي إلى بثور ذات سطح قاعدي ناعم مقعر للداخل. قد يخرج الجلد القريب من البثور في طبقات كاملة ، كما هو الحال مع الحروق الشديدة. يتشكل سطح أحمر تحت طبقة البشرة المقشرة ، والتي يمكن أن تصبح رطبة في بعض الحالات.

كقاعدة عامة ، تظهر العناصر الأولى للآفات الجلدية في متلازمة ستيفنز جونسون على الوجه والأطراف. بالفعل بعد أيام قليلة ، هناك المزيد منهم ، ويمكنهم الاندماج. في هذه الحالة ، لا يوجد أي ضرر عمليًا لفروة الرأس والنخيل والأخمصين ، وهي علامة تشخيصية مهمة للأطباء. تُلاحظ الآفات الجلدية الأكثر وضوحًا في متلازمة ستيفنز جونسون على الجذع والأطراف. الآفات الجلدية في هذه الحالة المرضية كبيرة جدًا. تتشابه الأعراض مع أعراض الحروق من الدرجة الثانية. تعاني مناطق الجلد التي تتعرض للضغط والاحتكاك من الملابس أكثر من غيرها.

يشار إلى أنه في حالة إجراء العلاج في الوقت المحدد وبشكل صحيح ، يتم استعادة المناطق المصابة ، وسيحتاج المريض حوالي 3 أسابيع للشفاء التام. في الوقت نفسه ، فإن الجلد المصاب المعرض للضغط ، وكذلك المناطق المتغيرة من الفتحات الطبيعية ، سوف تلتئم لفترة أطول.

بالإضافة إلى الجلد ، مع متلازمة ستيفنز جونسون ، تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا. في معظم الحالات ، مع هذه الحالة المرضية ، يعاني المرضى على الشفاه من تآكل مؤلم واحمرار. تتأثر أيضًا الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية الخارجية والمنطقة المحيطة بالشرج.

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون بألم شديد. حتى في المراحل الأولى من علم الأمراض ، يعاني المرضى من ألم شديد حتى مع وجود ضغط طفيف على الجلد ، والذي يحد مناطق متغيرة مرضيًا.

في الحالات الشديدة ، تُستكمل أعراض متلازمة ستيفنز جونسون بمضاعفات ، على سبيل المثال ، إضافة مسببات الأمراض المعدية التي تؤثر على الجلد وأنظمة الجسم الأخرى. آفات العين هي ثاني اختلاط شائع لمتلازمة ستيفنز جونسون. على وجه الخصوص ، يمكن أن يؤدي المرض إلى اندماج ملتحمة الجفن ومقلة العين. بسبب الكتل القيحية ، قد تنمو الجفون معًا ؛ قد تنمو الأوعية القرنية. إذا تأثرت العين ، فقد يعاني المريض من التهاب الجفن والملتحمة والتهاب القزحية ، وهذا هو السبب في احتمال حدوث ذلك.

من المضاعفات الأخرى لمتلازمة ستيفنز جونسون تندب الجلد المصاب وظهور الأورام الحميدة. إذا كانت العملية المرضية تقع بجوار الظفر ، فقد تتوقف عن النمو أو حتى تسقط.

يعد جمع سوابق المريض خطوة مهمة في تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون. يجب على الطبيب أن يسأل المريض الأسئلة التالية:

• هل كان لدى المريض أي شيء من قبل؟ ما سبب الحساسية وكيف ظهرت؟
• ما الظروف التي سبقت الحساسية هذه المرة؟
• ما الأدوية التي تناولها المريض قبل تطور المرض؟
• هل ظهرت أي أعراض لأمراض الجهاز التنفسي قبل ظهور الطفح الجلدي؟
• ما هي الإجراءات التي اتخذها المريض بشكل مستقل ، وما مدى فعاليتها؟

يجب إدخال المعلومات حول حساسية المريض للأدوية في المستندات الطبية (إذا لم يتم تسجيل هذه المعلومات بعد).

في المرحلة الأولى من إجراءات التشخيص ، يفحص الطبيب الجلد والمناطق المرئية من الأغشية المخاطية. يتم ملاحظة طبيعة الطفح الجلدي ، وتوطينها ، وكذلك وجود / عدم وجود بثور ، وعناصر نخر البشرة. أيضا ، قد يعاني المريض من أعراض من أمراض الرئة والقلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي. في بعض الحالات ، هناك تغيير في الوعي.

تشمل الدراسات المختبرية لمتلازمة ستيفنز جونسون المشتبه بها الأنشطة التالية:

• تعداد الدم الكامل المفصل. يجب أن يتم إجراؤه كل يوم حتى تستقر حالة المريض.
• : تحليل الجلوكوز ، الكرياتينين ، البيليروبين ، البروتين الكلي ، AST ، ALT ، البروتين التفاعلي C ، الفيبرينوجين ، تقييم التوازن الحمضي القاعدي وعلامات أخرى.
• تجلط الدم.
• تحليل البول العام. يتم إجراؤه كل يوم حتى تستقر حالة المريض.
• الثقافات البكتيرية من الجلد والأغشية المخاطية.

مهم! رعاية الطوارئ قبل دخول المستشفى

من المهم تزويد المريض بالرعاية الطارئة في تطوير صورة مرضية. التركيز الرئيسي لرعاية الطوارئ لمتلازمة ستيفنز جونسون هو استبدال السوائل. في العيادة ، يجب إجراء حقن السوائل عن طريق الوريد - المحاليل الغروية والمالحة.

لتخفيف العملية الالتهابية بسرعة ، يتم استخدام الحقن في الوريد. في الوقت نفسه ، لا تزال فعالية استخدام العقاقير الهرمونية المضادة للالتهابات موضع شك.

مع تطور المضاعفات الشديدة من الجهاز التنفسي ، يمكن للمريض الخضوع لبضع القصبة الهوائية مع الاستشفاء الفوري في وحدة العناية المركزة.

كيف يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون؟

تهدف التدابير العلاجية الرئيسية لمتلازمة ستيفنز جونسون إلى تخفيف أعراض نقص حجم الدم ، ومكافحة التسمم ، ومنع تطور المضاعفات. يتم إلغاء جميع الأدوية (التي من المحتمل أن تتسبب في ظهور مثل هذه الأعراض) دون فشل ، باستثناء الأدوية الحيوية للمريض.

يتكون علاج متلازمة ستيفنز جونسون من الأنشطة التالية:

• وصف نظام غذائي مضاد للحساسية. يجب أن يكون طعام المريض سائلاً أو مهروسًا. في الحالات الشديدة ، يتم إعطاء المغذيات عن طريق الوريد.
• العلاج المكثف بالتسريب- يتم وصف المحاليل المنحل بالكهرباء والمحاليل الملحية ومحاليل استبدال البلازما.
• الوقاية من المضاعفات البكتيرية- ضمان ظروف معقمة.
• علاج الجلد(على غرار ما يتم تنفيذه للحروق). مع الجروح التي تبكي ، من الضروري تجفيف الجلد وتطهيره بالمحاليل. مع تحسين الأداء ، عند إعادة تكوين النسيج الظهاري للجلد ، يمكن استبدال المحاليل بالكريمات أو المراهم. في أغلب الأحيان في مثل هذه الحالات ، يتم استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية.
• علاج ورعاية الأغشية المخاطية للعيون. يوصف المريض قطرات العين والمواد الهلامية. تتطلب المظاهر العينية الشديدة استخدام قطرات أو مراهم كورتيكوستيرويد.
• الأدوية المضادة للبكتيريا، والتي يتم تخصيصها للمريض ، مع مراعاة الثقافات البكتريولوجية. في هذه الحالة ، يحظر استخدام المضادات الحيوية من سلسلة البنسلين.
• مضادات الهيستامين، والتي توصف للحكة المرتبطة بإنتاج الهيستامين.
• علاج الأعراض- عادة المسكنات.

يجب أن يلتزم المريض بالضرورة بنظام غذائي يصفه الطبيب. يتم وضع النظام الغذائي مع مراعاة الحساسية التحسسية للمريض. من المهم للغاية تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ووصف العلاج المناسب ، والذي سيحقق مغفرة طويلة ومستقرة.

يتطلب تنوع أشكال الآفات الجلدية تصنيفها التفصيلي ، مما يسمح لنا بنسب المرض الحالي الحالي إلى نوع معين ووضع نظام العلاج الأكثر فعالية. بعد كل شيء ، لا تحتوي بعض النماذج على مسار مزعج للغاية للمريض فحسب ، بل يمكن أن تشكل أيضًا خطرًا على حياته.

وأحد هذه الأنواع هو الأكزيما النضحية الخبيثة متعددة الأشكال ، وتسمى متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي لها أعراض مميزة مع تلف الطبقة العليا من البشرة والأغشية المخاطية. يترافق مساره مع تدهور نشط في الحالة العامة للمريض ، تقرح واضح في الأسطح ، والذي ، في حالة عدم وجود التأثير الطبي اللازم ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة على صحة الإنسان. في هذا المقال سنتحدث عن الفروق بين متلازمات ليل وستيفنز جونسون ، وما إذا كان من الممكن السباحة ، وكذلك أسباب المرض وعلاجه.

ملامح المرض

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون بتطور سريع للغاية مع تفاقم سريع للأعراض المميزة ، والتي لها تأثير سلبي حاد على صحة المريض. تتجلى الآفات الجلدية في ظهور طفح جلدي على سطحه ، والذي يتعمق تدريجياً في الطبقة العليا من البشرة ويسبب تكوين آفات محددة بوضوح. في هذه الحالة ، يشعر المريض بألم شديد في المناطق المصابة من الجلد ، حتى مع وجود تأثير ميكانيكي طفيف عليه.

• يمكن أن تحدث هذه الحالة في أي عمر تقريبًا ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظتها عند الأشخاص الذين بلغوا سن الأربعين.
• ولكن ، وفقًا للأطباء ، بدأت اليوم مثل هذه الحالة المرضية تحدث في سن أصغر ، وكذلك بين الأطفال.
• تحدث متلازمة ستيفنز جونسون عند الرجال بنفس معدل حدوثها عند النساء ، في حين أن أعراض المرض متشابهة تمامًا.

مثل أي آفة جلدية أخرى ، تستجيب متلازمة ستيفنز جونسون للعلاج بشكل أسرع إذا تم اكتشافها في أقرب وقت ممكن. لذلك ، يسمح لك علاج الفحص في الوقت المناسب بوضع نظام علاج أكثر فعالية لمنع المزيد من تفاقم الحالة المرضية لجلد المريض.

متلازمة ليل وستيفنز جونسون (صورة)

تصنيف

في الممارسة الطبية ، هناك تقسيم لهذه الحالة إلى عدة مراحل ، حسب درجة إهمال المرض.

• في المرحلة الأوليةتلاحظ آفات الجلد في متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي يصاحبها تدهور في الحالة العامة ، وظهور وفقدان الاتجاه في الفضاء. يعاني بعض المرضى من الإسهال واضطرابات الجهاز الهضمي. إلى جانب ذلك ، في المرحلة الأولى من تطور المرض ، تبدأ الآفات في الظهور على الجلد ، وتتميز بزيادة حساسيتها. يمكن أن تتراوح مدة المرحلة الأولى من عدة أيام إلى أسبوعين.
• في المرحلة الثانيةتطور متلازمة ستيفنز جونسون ، تزداد مساحة مناطق الجلد المصابة ، كما تزداد حساسية الجلد. على سطح الجلد ، يظهر طفح جلدي صغير أولاً ، ثم مع محتويات مصلية ، يصاب المريض بالعطش ، وينخفض ​​إنتاج اللعاب. في الوقت نفسه ، يتم ملاحظة المظاهر المميزة على سطح الجلد والأغشية المخاطية ، وخاصة الأعضاء التناسلية وتجويف الفم. في هذه الحالة ، يكون للطفح الجلدي ترتيب متماثل ، ولا تزيد مدة المرحلة الثانية من تطور المرض عن 5 أيام.
• المرحلة الثالثةيتميز بضعف عام لجسم المريض والجلد والأغشية المخاطية مع إصابة الآفات ، ويتجلى ذلك بشكل كبير. في غياب الرعاية الطبية أو عدم كفايتها ، من المحتمل أن تكون النتيجة مميتة.

سيخبر هذا الفيديو عن ميزات ومفهوم متلازمة ستيفنز جونسون:

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

هناك عدد من الأسباب التي تثير حدوث متلازمة ستيفنز جونسون وتطورها. تشمل الأسباب التي يمكن أن تسبب حدوث هذه الحالة ما يلي:

• الآفات المعدية للجسم ، والتي تقلل بشكل كبير من درجة كفاءة جهاز المناعة. في أغلب الأحيان ، يصبح هذا السبب هو الدافع الرئيسي لظهور متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال والرضع ، عندما يضعف جهاز المناعة لديهم ؛
• يؤدي استخدام بعض الأدوية ، التي يحتوي أحدها على كمية كبيرة من السلفيدامين ، إلى حدوث متلازمة ستيفنز جونسون ؛
• آفات الجسم ذات الطبيعة الخبيثة ، والتي تشمل الإيدز ؛
• يمكن أن يتطور المتغير مجهول السبب للمرض نتيجة الإجهاد النفسي الزائد والحمل العصبي والحالات الاكتئابية من مسار طويل.

أيضًا ، تشمل أسباب تطور متلازمة ستيفنز جونسون مزيجًا من هذه الأسباب أو مزيجًا منها.

أعراض

تشمل المظاهر الأكثر تميزًا لتفعيل متلازمة ستيفنز جونسون تدهور الجلد ، والذي يحدث بسرعة كبيرة بدءًا من المرحلة الثانية من العملية المرضية الحالية.في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• زيادة في درجة حرارة الجسم وضعف عام للجسم ، بينما تتشكل في بعض أجزاء الجسم أماكن بها بقع حمراء. يمكن أن تختلف أحجام هذه المناطق بشكل كبير ، يختلف توطينها. قد تكون البقع مفردة ، ثم تبدأ في الاندماج. عادة ما يكون موقع البقع متماثلًا ؛
• بعد بضع ساعات (10-12) ، تتشكل التورمات على سطح هذه البقع ، وتبدأ الطبقة العليا من البشرة في التقشير. تتشكل فقاعة داخل البقعة ، يكون فيها السائل المصلي رمادي اللون. عند فتح مثل هذه الفقاعة ، تظل المنطقة المصابة في مكانها ، مما يزيد من الحساسية والألم ؛
• تدريجيًا ، تغطي العملية سطحًا متزايدًا من الجلد ، بالتوازي مع ذلك ، هناك تدهور كبير في حالة المريض.

مع هزيمة الأغشية المخاطية ، هناك حساسية متزايدة وتورم في الأنسجة. عند فتح البثور الناتجة ، يتم إطلاق إفرازات من تركيبة دموية مصلية ، مما يؤدي إلى حدوث جفاف سريع للمريض. بعد فتح البثور على الجلد تظل أكبر ، ويكون الجلد عليها بلون أحمر ساطع وحساسية متزايدة.

عندما يتم الكشف عن متلازمة ستيفنز جونسون ، لوحظ تفاقم تدريجي للحالة الحالية ، وسطح الجلد يغير مظهره ، حتى مع وجود تأثير ميكانيكي طفيف عليه ، ويلاحظ وجود ألم كبير مع تكوين تآكل كبير ، بينما لا تتشكل بثور على الجلد. تستمر درجة حرارة الجسم في الارتفاع.

التشخيص

بفضل التشخيص في المراحل الأولى من تطور المرض ، يصبح من الممكن تحسين حالة المريض في أسرع وقت ممكن. للتشخيص ، يتم استخدام طرق مثل التحليل البيوكيميائي والدم العام ، وتحليل البول ، وبيانات تجلط الدم ، وكذلك خزعة من جزيئات جلد الضحية.

قد تشبه مظاهر هذه الحالة أنواعًا أخرى من الأكزيما الجلدية ، وبالتالي فإن الطرق المعملية هي التي ستتجنب الأخطاء في التشخيص. مطلوب التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون و.

علاج او معاملة

يجب إجراء العلاج والمساعدة في تطوير متلازمة ستيفنز جونسون في أقرب وقت ممكن لمنع تفاقم كبير في العملية المرضية ، مما يسمح لك بإنقاذ حياة المريض.

تتمثل الإسعافات الأولية في تجديد جسم الضحية بالسوائل التي يفقدها باستمرار في عملية تنشيط العمليات المرضية في الجلد.

سيخبر الفيديو أدناه عن تشخيص وعلاج متلازمة ستيفنز جونسون:

الطريقة العلاجية

نظرًا لأن هذه الحالة تتميز بتفاقم سريع للعمليات المرضية في الجلد ، فإن تقديم المساعدة بطريقة علاجية ليس له فعالية واضحة. الأكثر فعالية هو تناول بعض الأدوية لتخفيف الألم والقضاء على الأعراض الرئيسية للمرض.

يمكن اعتبار الراحة في الفراش والنظام الغذائي الذي يعتمد على الأطعمة السائلة والمهروسة عاملاً علاجيًا مهمًا لهذه الحالة.

بطريقة طبية

الأهم في مرحلة تفعيل مظهر متلازمة ستيفنز جونسون هو استخدام الكورتيكوستيرويدات. أيضًا ، يجب أن تشمل الأدوية ذات التأثير الواضح ما يلي:

• إلغاء الأدوية التي تم تناولها مسبقًا للقضاء على إمكانية تفاقم الحالة الحالية ؛
• الحقن لمنع الجفاف الشديد ؛
• تطهير الجلد بمساعدة المنتجات التي تجفف المناطق المصابة ؛
• تناول الأدوية المضادة للبكتيريا.
• مضادات الهيستامين التي تخفف حرق الجلد والحكة.
• تطهير الأغشية المخاطية بمرهم أو بيروكسيد الهيدروجين.

الكفاءة في تقديم الرعاية الطبية تحدد فعاليتها والحصول على نتائج واضحة في العلاج.

أساليب أخرى

• لا ينصح بالجراحة لمتلازمة ستيفنز جونسون.
• كما تبين أن الطرق الشعبية لا حول لها ولا قوة مع العملية النشطة للآفات الجلدية.

متلازمة ستيفنز جونسون (صورة لطفل)

منع المرض

كإجراءات وقائية ، يمكن للمرء أن يسمي استبعاد العادات السيئة ، وإعداد قائمة طعام تعتمد على الغذاء الصحي ، والفحص المنتظم من قبل الطبيب من أجل تحديد أي تشوهات وأمراض.

تنبؤ بالمناخ

عند بدء العلاج في المراحل المبكرة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة 95-98٪ ، مع إهمال أكثر - من 60 إلى 82٪. في حالة عدم وجود مساعدة يموت المريض في 93٪ من الحالات.

سيخبرك هذا الفيديو عن متلازمة ستيفنز جونسون عند فتاة صغيرة وعن الكفاح ضد مثل هذا المرض:

يمكن أن تكون أمراض الجلد والتكامل خطيرة للغاية وتكون مصحوبة بعواقب غير سارة في شكل الآخرين والموت. لمنع حدوث ذلك ، من المهم التشخيص في الوقت المناسب لكل مرض والمساعدة المؤهلة السريعة. واحدة من هذه الظواهر متلازمة ستيفنز جونسون ، الصورةالذي تم تقديمه في المقال. هذا المرض لافت ويصعب علاجه ، خاصة في المراحل المتأخرة. النظر في ميزات مسارها السريري وطرق التدخل العلاجي من أجل استكشاف أخطاء الجسم وتحسينها.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟

مرض متلازمة ستيفنز جونسون (رمز ICD 10) هو شكل سام خطير من المرض ، يتميز بموت خلايا البشرة وفصلها اللاحق عن الأدمة. يتضمن مسار هذه العمليات تكوين الأغشية المخاطية للفم والحلق والأعضاء التناسلية وبعض مناطق الجلد الأخرى الحويصلات - أهم أعراض المرض. إذا حدث هذا في الفم ، يصعب على المريض تناول الطعام ويؤلمه أن يغلق فمه. إذا أصاب المرض العيون ، فإنها تصبح مريضة بشكل مفرط ، مغطاة بالانتفاخ والقيح ، مما يؤدي إلى التصاق الجفون.

مع هزيمة مرض الأعضاء التناسلية ، هناك صعوبات في التبول.

الصورة مصحوبة ببداية مفاجئة لتطور المرض ، عندما يصاب الشخص بحمى ، والتهاب في الحلق ، وقد تحدث حالة حمى. بسبب تشابه المرض مع نزلات البرد ، يصعب التشخيص في المرحلة الأولية. غالبًا ما يحدث على الشفاه واللسان والحنك والبلعوم والقوس والحنجرة والأعضاء التناسلية. إذا تم فتح التكوينات ، فستبقى التآكلات غير القابلة للشفاء ، والتي ينزف منها الدم. عندما يندمجون ، يتحولون إلى منطقة نزيف ، ويؤدي جزء من التآكل إلى ظهور لويحة ليفية ، مما يؤدي إلى تفاقم مظهر المريض وتفاقم صحته.

متلازمة اختلاف ليل وستيفنز جونسون

تتميز كلتا الظاهرتين بحقيقة أن الجلد والأغشية المخاطية قد تضررت بشكل ملحوظ ، كما يتم تشكيل وجع ، حمامي ، وانفصال. بما أن المرض يستلزم آفات ملحوظة في الأعضاء الداخلية ، يمكن للمريض أن "ينتهي" بشكل قاتل. ترتبط كلتا المتلازمتين بالتصنيف إلى أشد أشكال الأمراض ، ومع ذلك ، يمكن أن تحدث بسبب عوامل وأسباب مختلفة.

• من حيث تواتر المرض ، تمثل متلازمة ليل ما يصل إلى 1.2 حالة لكل مليون شخص سنويًا ، وبالنسبة للمرض المعني - ما يصل إلى 6 حالات لكل مليون شخص خلال نفس الفترة.
• كما توجد اختلافات في أسباب الهزيمة. يحدث SJS في نصف الحالات بسبب الأدوية ، ولكن هناك حالات يكون فيها تحديد السبب مستحيلاً. يتجلى SL في 80 ٪ على خلفية الأدوية ، وفي 5 ٪ من الحالات لا توجد تدابير للعلاج. وتشمل الأسباب الأخرى المركبات الكيميائية والالتهاب الرئوي والعمليات المعدية الفيروسية.
• يوحي توطين الآفة أيضًا بعدة اختلافات بين نوعي المتلازمات. تتشكل الحمامي في منطقة الوجه والأطراف ، بعد بضعة أيام يكتسب التكوين طابعًا متكدسًا. مع SJS ، تظهر الآفة في الغالب على الجذع والوجه ، وفي المرض الثاني ، يتم ملاحظة آفة من النوع العام.
• تتلاقى الأعراض العامة للأمراض المصحوبة بالحمى والحمى وبداية الألم. ولكن مع SL ، يرتفع هذا المؤشر دائمًا بعد علامة 38 درجة. كما أن هناك زيادة في حالة القلق لدى المريض والشعور بألم شديد. الفشل الكلوي هو الخلفية لكل هذه الأمراض.

لا توجد حتى الآن تعريفات واضحة لهذه الأمراض ، فالعديد ينسبون متلازمة ستيفنز جونسون ، التي يتم عرض صورتها في المقال ، إلى شكل حاد من الحمامي متعددة الأشكال ، في حين يُفضل اعتبار المرض الثاني أكثر أشكاله تعقيدًا. SJS. يمكن أن يبدأ كلا المرضين في التطور بتكوين حمامي في القزحية ، ولكن مع SL ، يحدث انتشار الظاهرة بشكل أسرع ، مما يؤدي إلى نخر وتقشير البشرة. مع SJS ، يحدث تقشير الطبقات على أقل من 10٪ من غطاء الجسم ، في الحالة الثانية - 30٪. بشكل عام ، كلا المرضين متشابهان ، ولكنهما مختلفان أيضًا ، كل هذا يتوقف على خصائص مظاهرهما والمؤشرات العامة للأعراض.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي يمكن رؤية صورتها في المقال ، تتمثل في آفة فقاعية حادة في منطقة الجلد والأغشية المخاطية ، في حين أن الظاهرة ناتجة عن حساسية وذات طبيعة خاصة. يحدث المرض كجزء من تدهور حالة الشخص المريض ، بينما يشارك الغشاء المخاطي للفم ، إلى جانب الأعضاء التناسلية والجهاز البولي ، بشكل تدريجي في هذه العملية.

الأسباب الشائعة للمرض

عادة ما يسبق تطور SJS حساسية فورية. هناك 4 أنواع من العوامل التي تؤثر على بداية تطور المرض.

• عوامل من النوع المعدي الذي يؤثر على الأعضاء ويؤدي إلى تفاقم المسار العام للمرض ؛
• تناول مجموعات معينة من الأدوية التي تثير وجود هذا المرض عند الأطفال ؛
• الظواهر الخبيثة - الأورام والأورام من النوع الحميد ، والتي لها طبيعة خاصة ؛
• أسباب لا يمكن إثباتها بسبب عدم كفاية المعلومات الطبية.

تحدث الظاهرة عند الأطفال نتيجة لأمراض فيروسية ، بينما لها طبيعة مختلفة ومن الواضح أنها ناتجة عن استخدام العوامل الطبية أو وجود أورام وظواهر خبيثة. بالنسبة للأطفال الصغار ، هناك عدد كبير من الظواهر التي تعمل كعوامل استفزازية.

• الهربس.
• التهاب الكبد؛
• مرض الحصبة؛
• أنفلونزا؛
• جدري الماء؛
• بكتيريا؛
• الفطريات.

إذا أخذنا في الاعتبار تأثير الأدوية على جسم الأطفال ، فيمكننا تحديد دور المضادات الحيوية والأدوية غير الستيرويدية الموجهة ضد عملية الالتهاب. إذا أخذنا في الاعتبار تأثير الأورام الخبيثة ، فيمكننا تحديد قيادة السرطان. إذا لم يكن أي من هذه العوامل مرتبطًا بمسار المرض ، فإننا نتحدث عن SJS.

تفاصيل المعلومات

تمت تغطية المعلومات الأولى عن المتلازمات في عام 1992 ، ومع مرور الوقت ، أصبح المرض موصوفًا بمزيد من التفصيل ومجهزًا باسم تكريما لأسماء المؤلفين الذين درسوا وتعلموا طبيعته بعمق. المرض شديد للغاية وهو اسم آخر هو حمامي نضحي خبيث. يرتبط المرض بالتهاب الجلد الفقاعي - إلى جانب مرض الذئبة الحمراء. المسار السريري الرئيسي هو ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية.

إذا أخذنا في الاعتبار انتشار المرض ، فيمكن ملاحظة أنه يمكن مواجهته في أي عمر ، وعادة ما يظهر المرض بوضوح في 5-6 سنوات. ولكن من النادر للغاية مواجهة المرض في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. لقد وجد العديد من مؤلفي الأبحاث أن أعلى معدل موجود بين الجمهور الذكور من السكان ، والذي يشملهم في مجموعة الخطر. والتي يمكن رؤيتها في المقالة ، مصحوبة أيضًا بعدد من الأعراض الأخرى.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون الصورة

SJS هو مرض يتميز بمسار حاد في البداية وتطور سريع من حيث الأعراض.

• في البداية ، يمكن التمييز بين الشعور بالضيق وزيادة درجة حرارة الجسم.
• ثم تظهر أحاسيس الألم الحاد في منطقة الرأس ، مصحوبة بألم مفصلي ، تسرع القلب واضطرابات عضلية.
• يشكو معظم المرضى من التهاب الحلق والقيء والإسهال.
• قد يعاني المريض من نوبات من السعال والقيء والتقرح.

• بعد فتح التكوينات ، يمكن العثور على عيوب واسعة مغطاة بأغشية بيضاء أو صفراء أو قشور.

• تتضمن العملية المرضية احمرار حد الشفة.

• بسبب الألم الشديد ، يجد المرضى صعوبة في تناول الطعام والشراب.

• هناك التهاب ملتحمة تحسسي خطير ، معقد بسبب العمليات الالتهابية من النوع القيحي.

• بالنسبة لبعض الأمراض ، بما في ذلك SJS ، فإن حدوث تقرحات وتقرحات في الملتحمة هو سمة مميزة. قد يحدث التهاب القرنية والتهاب الجفن.
• تتأثر بشكل ملحوظ أعضاء الجهاز البولي التناسلي ، أي الأغشية المخاطية. تصيب هذه الظاهرة في 50٪ من الحالات ، وتنتقل الأعراض على شكل التهاب الإحليل والتهاب المهبل.
• تظهر الآفة الجلدية كمجموعة كبيرة بشكل مثير للإعجاب من الكتل المرتفعة الشبيهة بالبثور. كل منهم له لون أرجواني ويمكن أن تصل إلى مؤشرات الأبعاد من 3-5 سم.

• انحلال البشرة النخري السمييمكن أن تؤثر على العديد من الأجهزة والأنظمة. غالبا ما يؤدي إلى عواقب وخيمة والموت.

الفترة التي يتشكل فيها الطفح الجلدي الجديد تستمر عدة أسابيع ، وتستغرق من شهر إلى 1.5 شهر للشفاء الكامل للقرحة. يمكن أن يكون المرض معقدًا بسبب حقيقة أن الدم ينزف من المثانة ، وكذلك التهاب القولون والالتهاب الرئوي والفشل الكلوي. في سياق هذه المضاعفات ، يموت حوالي 10 ٪ من المرضى ، ويتمكّن الباقون من علاج المرض والبدء في عيش حياة اعتيادية كاملة.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون في مخطط الأطفال

تشير التوصيات السريرية إلى القضاء السريع على المرض من خلال دراسة أولية لطبيعته. قبل وصف العلاج ، يتم إجراء مجموعة تشخيصية معينة. وهي تنطوي على فحص مفصل للمريض ، وفحص مناعي للدم ، وخزعة من الجلد. إذا كانت هناك مؤشرات معينة ، سيصف الطبيب بالتأكيد أشعة سينية كاملة للرئتين والموجات فوق الصوتية للجهاز البولي التناسلي والكلى والكيمياء الحيوية.

الإجراءات العلاجية

مرض متلازمة ستيفنز جونسون ، الذي يمكن تقييم صورته في المقال ، هو مرض خطير يتطلب التدخل المناسب من قبل أخصائي. تتضمن الإجراءات المنهجية اتخاذ تدابير تهدف إلى الحد من التسمم أو القضاء عليه ، وإزالة عملية الالتهاب وتحسين حالة الجلد المصاب. إذا كانت هناك حالات ضائعة مزمنة ، فقد يتم وصف الأدوية ذات الإجراءات الخاصة.

• الستيرويدات القشرية - لمنع الانتكاسات.
• عوامل إزالة التحسس
• الأدوية للقضاء على التسمم.

يعتقد الكثيرون أنه من الضروري وصف العلاج بالفيتامينات - على وجه الخصوص ، استخدام حمض الأسكوربيك وأدوية المجموعة ب ، لكن هذا وهم ، لأن استخدام هذه الأدوية يمكن أن يؤدي إلى تدهور في الصحة العامة. التغلب على

• أي الأطباء يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون(الحمامي النضحي الخبيث) هو شكل حاد للغاية من الحمامي عديدة الأشكال ، حيث تظهر بثور على الغشاء المخاطي للفم والحلق والعينين والأعضاء التناسلية ومناطق أخرى من الجلد والأغشية المخاطية.

يؤدي تلف الغشاء المخاطي للفم إلى منع الأكل ، وغلق الفم يسبب ألماً شديداً يؤدي إلى إفراز اللعاب. تصبح العين مؤلمة للغاية ومنتفخة وممتلئة بالصديد بحيث تلتصق الجفون ببعضها في بعض الأحيان. القرنيات تخضع للتليف. يصبح التبول صعبًا ومؤلماً.

ما الذي يسبب متلازمة ستيفنز جونسون؟

السبب الرئيسي لحدوثها متلازمة ستيفنز جونسونهو تطور رد فعل تحسسي استجابة لأخذ المضادات الحيوية والأدوية الأخرى المضادة للبكتيريا. حاليًا ، من المحتمل جدًا وجود آلية وراثية لتطوير علم الأمراض. نتيجة الاضطرابات الوراثية في الجسم ، يتم قمع دفاعاته الطبيعية. في هذه الحالة ، لا يتأثر الجلد نفسه فحسب ، بل يتأثر أيضًا الأوعية الدموية التي تغذيه. هذه الحقائق هي التي تحدد جميع المظاهر السريرية المتطورة للمرض.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء متلازمة ستيفنز جونسون

يعتمد المرض على تسمم جسم المريض وتطور ردود الفعل التحسسية فيه. يميل بعض الباحثين إلى اعتبار علم الأمراض نوعًا خبيثًا من الحمامي النضحي متعدد الأشكال.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون

يتطور هذا المرض دائمًا لدى المريض بسرعة كبيرة وبسرعة ، لأنه في الواقع رد فعل تحسسي من النوع الفوري. في البداية ، هناك حمى شديدة وألم في المفاصل والعضلات. في المستقبل ، بعد بضع ساعات أو يوم واحد فقط ، يتم الكشف عن آفة في الغشاء المخاطي للفم. هنا ، تظهر بثور ذات أحجام كبيرة ، عيوب جلدية مغطاة بأغشية رمادية بيضاء ، قشور تتكون من دم متخثر ، تشققات.

كما توجد عيوب في منطقة الحد الأحمر للشفاه. يحدث تلف العين وفقًا لنوع التهاب الملتحمة (التهاب العين المخاطية) ، ومع ذلك ، فإن العملية الالتهابية هنا هي حساسية بطبيعتها. في المستقبل ، قد تنضم أيضًا آفة بكتيرية ، ونتيجة لذلك يبدأ المرض في التقدم بشكل أكثر حدة ، تتدهور حالة المريض بشكل حاد. في الملتحمة المصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ، قد تظهر أيضًا عيوب صغيرة وتقرحات ، وقد ينضم التهاب القرنية والأجزاء الخلفية من العين (شبكية العين ، إلخ).

يمكن للآفات في كثير من الأحيان أيضًا أن تلتقط الأعضاء التناسلية ، والتي تتجلى في شكل التهاب الإحليل (التهاب الإحليل) ، والتهاب الحشفة ، والتهاب الفرج (التهاب الأعضاء التناسلية الخارجية للإناث). في بعض الأحيان تصاب الأغشية المخاطية في أماكن أخرى ، ونتيجة للآفات الجلدية ، يتشكل عليها عدد كبير من البقع الاحمرار مع ارتفاعات تقع فوق مستوى الجلد على شكل بثور. لديهم خطوط مستديرة ، لون قرمزي. في الوسط تكون مزرقة ويبدو أنها تغرق قليلاً. يمكن أن يتراوح قطر البؤر من 1 إلى 3-5 سم ، وتتشكل بثور في الجزء المركزي للعديد منها تحتوي على سائل مائي صاف أو دم بداخلها.

بعد فتح البثور ، تبقى عيوب الجلد ذات اللون الأحمر الفاتح في مكانها ، ثم تُغطى بالقشور. في الأساس ، توجد الآفات على جسم المريض وفي العجان. إن انتهاك الحالة العامة للمريض واضح للغاية ، والذي يتجلى في شكل حمى شديدة ، توعك ، ضعف ، إرهاق ، صداع ، دوار. تستمر كل هذه المظاهر في المتوسط ​​حوالي 2-3 أسابيع. في شكل مضاعفات أثناء المرض ، يمكن أن ينضم إلى الالتهاب الرئوي والإسهال وقصور وظائف الكلى وما إلى ذلك.في 10 ٪ من جميع المرضى ، هذه الأمراض صعبة للغاية وتؤدي إلى الوفاة.

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون

عند إجراء فحص دم عام ، يتم الكشف عن زيادة محتوى الكريات البيض ، وظهور أشكالها الصغيرة والخلايا المحددة المسؤولة عن تطور تفاعلات الحساسية ، وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. هذه المظاهر غير محددة للغاية وتحدث في جميع الأمراض الالتهابية تقريبًا. في اختبار الدم البيوكيميائي ، من الممكن اكتشاف زيادة في محتوى إنزيمات البيليروبين واليوريا وإنزيمات ناقلة الأمين.

ضعف قدرة بلازما الدم على التخثر. ويرجع ذلك إلى انخفاض محتوى البروتين المسؤول عن تجلط الدم - الفيبرين ، والذي ينتج بدوره عن زيادة محتوى الإنزيمات التي تتحلل به. ينخفض ​​أيضًا محتوى البروتين الكلي في الدم بشكل كبير. الأكثر إفادة وقيمة في هذه الحالة هو دراسة محددة - مخطط مناعي ، يتم خلاله الكشف عن نسبة عالية من الخلايا اللمفاوية التائية وفئات معينة من الأجسام المضادة في الدم.

لإجراء تشخيص صحيح لمتلازمة ستيفنز جونسون ، من الضروري إجراء مقابلة مع المريض على أكمل وجه ممكن حول ظروفه المعيشية ونظامه الغذائي والأدوية التي يتم تناولها وظروف العمل والأمراض وخاصة الحساسية من الوالدين والأقارب الآخرين. يتم توضيح وقت ظهور المرض ، وتأثير العوامل المختلفة التي سبقته على الجسم ، وخاصة تناول الأدوية ، بالتفصيل. يتم تقييم المظاهر الخارجية للمرض ، والتي من أجلها يجب خلع ملابس المريض وفحص الجلد والأغشية المخاطية بعناية. في بعض الأحيان يكون من الضروري تمييز المرض عن الفقاع ومتلازمة ليل وغيرها ، ولكن بشكل عام ، يعد إجراء التشخيص مهمة بسيطة إلى حد ما.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون

في الغالب ، يتم استخدام مستحضرات هرمونات قشرة الغدة الكظرية بجرعات متوسطة. يتم إعطاؤها للمريض حتى حدوث تحسن كبير ومستمر في الحالة. ثم تبدأ جرعة الدواء في الانخفاض تدريجيًا ، وبعد 3-4 أسابيع يتم إلغاؤها تمامًا. في بعض المرضى ، تكون الحالة شديدة لدرجة أنهم لا يستطيعون تناول الأدوية بأنفسهم عن طريق الفم. في هذه الحالات ، تُعطى الهرمونات في صورة سائلة عن طريق الوريد. من المهم جدًا الإجراءات التي تهدف إلى إزالة المجمعات المناعية المنتشرة في الدم من الجسم ، وهي الأجسام المضادة المرتبطة بالمستضدات. لهذا الغرض ، يتم استخدام مستحضرات خاصة للإعطاء عن طريق الوريد وطرق تنقية الدم في شكل امتصاص الدم وفصل البلازما.

تستخدم الأدوية الفموية أيضًا للمساعدة في التخلص من السموم من الجسم عبر الأمعاء. من أجل مكافحة التسمم ، يجب إدخال ما لا يقل عن 2-3 لترات من السائل في جسم المريض يوميًا بطرق مختلفة. في الوقت نفسه ، يتم التأكد من إزالة كل هذا الحجم من الجسم في الوقت المناسب ، حيث لا يتم غسل السموم أثناء احتباس السوائل ويمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة للغاية. من الواضح أن التنفيذ الكامل لهذه الإجراءات ممكن فقط في وحدة العناية المركزة.

إجراء فعال للغاية هو نقل محاليل البروتينات والبلازما البشرية عن طريق الوريد للمريض. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الأدوية التي تحتوي على الكالسيوم والبوتاسيوم والأدوية المضادة للحساسية. إذا كانت الآفات كبيرة جدًا ، وكانت حالة المريض شديدة جدًا ، فهناك دائمًا خطر الإصابة بمضاعفات معدية ، والتي يمكن الوقاية منها عن طريق وصف مضادات الجراثيم مع الأدوية المضادة للفطريات. من أجل علاج الطفح الجلدي ، يتم وضع الكريمات المختلفة التي تحتوي على مستحضرات هرمونات الغدة الكظرية موضعياً عليها. تستخدم محاليل مطهرة مختلفة للوقاية من العدوى.

تنبؤ بالمناخ

كما ذكرنا سابقًا ، يموت 10٪ من جميع مرضى متلازمة ستيفنز جونسون نتيجة مضاعفات خطيرة. في حالات أخرى ، يكون تشخيص المرض مواتياً للغاية. يتم تحديد كل شيء من خلال شدة مسار المرض نفسه ، ووجود بعض المضاعفات.

هذه الآفة الفقاعية الحادة للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية. يستمر على خلفية حالة خطيرة للمريض مع تورط الغشاء المخاطي للفم والعينين والأعضاء البولية. يشمل تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون فحصًا شاملاً للمريض ، وفحص دم مناعي ، وخزعة من الجلد ، ومخطط تجلط الدم. وفقًا للإشارات ، يتم إجراء الأشعة السينية للرئتين ، الموجات فوق الصوتية للمثانة ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، التحليل الكيميائي الحيوي للبول ، استشارات الأخصائيين الآخرين. يتم العلاج عن طريق طرق تصحيح الدم خارج الجسم ، وعلاج الجلوكوكورتيكويد والعلاج بالتسريب ، والأدوية المضادة للبكتيريا.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

L51.1الحمامي الفقاعية عديدة الأشكال

معلومات عامة

نُشرت بيانات متلازمة ستيفنز جونسون في عام 1922. بمرور الوقت ، تم تسمية المتلازمة باسم المؤلفين الذين وصفوها لأول مرة. المرض هو نوع حاد من الحمامي النضحي عديدة الأشكال وله اسم ثان - "حمامي نضحي خبيث". جنبا إلى جنب مع متلازمة ليل ، الفقاع ، المتغير الفقاعي من مرض الذئبة الحمراء ، التهاب الجلد التماسي التحسسي ، مرض هايلي هيلي ، وما إلى ذلك ، تصنف الأمراض الجلدية السريرية متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب جلدي فقاعي ، وأعراضه السريرية الشائعة هي تكوين بثور على الجلد و الأغشية المخاطية.

تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في أي عمر ، وغالبًا ما تصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا وهي نادرة جدًا في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. وفقًا لبيانات مختلفة ، يتراوح معدل انتشار المتلازمة لكل مليون نسمة من 0.4 إلى 6 حالات سنويًا. لاحظ معظم المؤلفين حدوث أعلى بين الرجال.

الأسباب

يرجع تطور متلازمة ستيفنز جونسون إلى رد فعل تحسسي فوري. هناك 4 مجموعات من العوامل التي يمكن أن تثير ظهور المرض: العوامل المعدية ، والأدوية ، والأمراض الخبيثة ، والأسباب غير المعروفة.

في مرحلة الطفولة ، غالبًا ما تحدث متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية الأمراض الفيروسية: الهربس البسيط ، والتهاب الكبد الفيروسي ، وعدوى الفيروس الغدي ، والحصبة ، والإنفلونزا ، وجدري الماء ، والنكاف. يمكن أن يكون العامل المثير هو البكتيرية (داء السلمونيلات ، السل ، داء اليرسينيا ، السيلان ، داء المفطورة ، التولاريميا ، الحمى المالطية) والعدوى الفطرية (داء الكروانيديا ، داء النوسجات ، داء المشعرات).

في البالغين ، عادة ما تكون متلازمة ستيفنز جونسون بسبب دواء أو ورم خبيث. من بين الأدوية ، يتم تعيين دور العامل المسبب بشكل أساسي للمضادات الحيوية والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومنظمات الجهاز العصبي المركزي والسلفوناميدات. تلعب الأورام اللمفاوية والسرطانات الدور الرائد بين أمراض الأورام في تطور متلازمة ستيفنز جونسون. إذا تعذر تحديد عامل مسبب للمرض ، فإنهم يتحدثون عن متلازمة ستيفنز جونسون مجهول السبب.

أعراض

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون ببداية حادة مع تطور سريع للأعراض. في البداية ، هناك توعك ، ارتفاع في درجة الحرارة إلى 40 درجة مئوية ، صداع ، عدم انتظام دقات القلب ، ألم مفصلي وآلام في العضلات. قد يعاني المريض من التهاب الحلق والسعال والإسهال والقيء. بعد بضع ساعات (بحد أقصى يوم واحد) ، تظهر بثور كبيرة على الغشاء المخاطي للفم. بعد فتحها ، تتشكل عيوب واسعة النطاق على الغشاء المخاطي ، مغطاة بأفلام بيضاء رمادية أو صفراء وقشور دموية. وتشارك الحدود الحمراء للشفاه في العملية المرضية. بسبب تلف الغشاء المخاطي الشديد في متلازمة ستيفنز جونسون ، لا يستطيع المرضى تناول الطعام أو حتى الشرب.

يستمر تلف العين في البداية وفقًا لنوع التهاب الملتحمة التحسسي ، ولكنه غالبًا ما يكون معقدًا بسبب العدوى الثانوية مع تطور التهاب قيحي. بالنسبة لمتلازمة ستيفنز جونسون ، يعتبر تكوين العناصر التقرحية التآكلة ذات الحجم الصغير على الملتحمة والقرنية أمرًا نموذجيًا. الأضرار المحتملة للقزحية ، وتطور التهاب الجفن ، والتهاب القزحية والجسم الهدبي ، والتهاب القرنية.

لوحظ هزيمة الأعضاء المخاطية للجهاز البولي التناسلي في نصف حالات متلازمة ستيفنز جونسون. يبدأ في شكل التهاب الإحليل ، التهاب القلفة و الحشفة ، التهاب الفرج ، التهاب المهبل. يمكن أن يؤدي تندب تآكل وتقرحات الغشاء المخاطي إلى تكوين تضيق مجرى البول.

يتم تمثيل الآفة الجلدية بعدد كبير من العناصر البارزة المستديرة التي تشبه البثور. لونها أرجواني ويصل حجمها إلى 3-5 سم.من سمات عناصر الطفح الجلدي في متلازمة ستيفنز جونسون ظهور بثور مصلية أو دموية في وسطها. يؤدي فتح البثور إلى تكوين عيوب حمراء زاهية مغطاة بالقشور. الموقع المفضل للطفح الجلدي هو جلد الجذع والعجان.

تستمر فترة ظهور الطفح الجلدي الجديد لمتلازمة ستيفنز جونسون ما يقرب من 2-3 أسابيع ، ويحدث شفاء القرحة في غضون 1.5 شهر. يمكن أن يكون المرض معقدًا بسبب النزيف من المثانة والالتهاب الرئوي والتهاب القصيبات والتهاب القولون والفشل الكلوي الحاد والعدوى البكتيرية الثانوية وفقدان البصر. نتيجة للمضاعفات المتطورة ، يموت حوالي 10٪ من مرضى متلازمة ستيفنز جونسون.

التشخيص

يمكن لطبيب الأمراض الجلدية تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على الأعراض المميزة التي يتم اكتشافها أثناء الفحص الشامل للجلد. يتيح لك استجواب المريض تحديد العامل المسبب الذي تسبب في تطور المرض. تساعد خزعة الجلد في تأكيد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون. يُظهر الفحص النسيجي نخر خلايا البشرة ، تسلل الخلايا الليمفاوية حول الأوعية الدموية ، وتقرحات تحت الجلد.

في اختبار الدم السريري ، يتم تحديد علامات غير محددة للالتهاب ، ويكشف مخطط التخثر عن اضطرابات التخثر ، ويظهر اختبار الدم البيوكيميائي محتوى منخفض من البروتين. الأكثر قيمة من حيث تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون هو اختبار الدم المناعي ، والذي يكشف عن زيادة كبيرة في الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة المحددة.