صحة

فقر الدم الخبيث هو حالة لا يعود فيها جسم المريض قادرًا على إنتاج الكمية المطلوبة من خلايا الدم الحمراء الصحية بسبب نقص فيتامين ب 12 (عنصر غذائي موجود في بعض الأطعمة).

على سبيل المثال ، الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم الخبيث غير قادرين على امتصاص ما يكفي من فيتامين ب 12 بسبب نقص ما يسمى بالعامل الداخلي (بروتين ينتج في المعدة).

ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي الأسباب والحالات الأخرى أيضًا إلى نقص فيتامين ب 12.

أسباب فقر الدم الخبيث وعوامل الخطر

-- أحد الأسباب الأكثر شيوعًا هو نقص "العامل الداخلي" في المعدة ، مما يجعل الجسم يصبح غير قادر على امتصاص ما يكفي من فيتامين ب 12.

-- ترجع بعض حالات فقر الدم الخبيث إلى وجود البكتيريا الضارة في الأمعاء الدقيقة ، والتي بدورها تؤدي إلى عدم امتصاص الأمعاء الدقيقة لفيتامين ب 12 بشكل صحيح ؛ تتداخل مع امتصاص فيتامين ب 12 وبعض الأمراض ، وتناول بعض الأدوية ، وجراحة لإزالة الأمعاء الدقيقة جزئيًا أو كليًا ، وكذلك داء التنيد (وجود ديدان من مجموعة معينة).

-- سبب آخر لعدم حصول جسم الإنسان على كميات كافية من فيتامين ب 12 ، مما يؤدي إلى فقر الدم الخبيث ، هو نقص هذا الفيتامين في النظام الغذائي للمريض.

هناك أيضًا العديد من عوامل الخطر التي تزيد من خطر الإصابة بفقر الدم الخبيث:

-- وجود تاريخ عائلي للحالة (تاريخ عائلي).

-- إذا كانت هناك عملية لإزالة المعدة جزئيًا أو كليًا.

-- إذا كانت هناك بعض أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على الغدد الصماء (على سبيل المثال ، القصور المزمن في قشرة الغدة الكظرية (مرض أديسون) ، ومرض السكري من النوع الأول ، ومرض جريفز ، والبهاق).

-- إذا كان هناك عملية جراحية لإزالة الأمعاء الدقيقة جزئيًا أو كليًا.

-- في حالة وجود بعض أمراض أو اضطرابات الجهاز الهضمي التي لا تسمح لجسم المريض بامتصاص فيتامين ب 12 بشكل صحيح.

-- إذا تم تناول أدوية معينة ، فإن أحد آثارها الجانبية هو أن الجسم يتوقف مؤقتًا عن امتصاص فيتامين ب 12 بشكل صحيح.

-- إذا كان المريض يتبع نظامًا غذائيًا نباتيًا صارمًا ، فلا يسمح لنفسه بجرام واحد من اللحوم ومنتجات الألبان ، ويرفض تناول مكملات فيتامين ب 12. في كثير من الأحيان ، يعتبر سوء التغذية بشكل عام أحد عوامل الخطر.

أعراض وعلاج فقر الدم الخبيث

بالإضافة إلى الأعراض المميزة لجميع أنواع فقر الدم (التعب ، والدوخة ، وما إلى ذلك) ، فإن نقص فيتامين ب 12 يصاحبه علامات خطيرة مميزة:

-- تلف العصب.

-- مشاكل عصبية مثل الارتباك والخرف والاكتئاب وفقدان الذاكرة.

-- الأعراض المتعلقة بالجهاز الهضمي ، بما في ذلك الغثيان والقيء وحرقة المعدة والانتفاخ والغازات والإمساك أو الإسهال. فقدان الشهية وفقدان الوزن.

-- تضخم الكبد.

-- - انتفاخ اللسان الذي يفقد خشونته وينعم.

-- قد يُظهر الأطفال الذين يعانون من نقص فيتامين ب 12 ردود فعل ضعيفة ، وحركات جسم غير مناسبة ، وارتعاش في الوجه.

عادة ما تشمل التدخلات لعلاج فقر الدم الخبيث استبدال فيتامين ب 12 الذي لا يتلقاه الجسم.

يمكن أن يكون العلاج ناجحًا للغاية ، لكنه يتطلب فترة طويلة من الوقت وأحيانًا يستمر طوال حياة المريض.

هذا يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب 12 ، وهو ضروري لتكوين الدم الطبيعي ، وتطور تكوين الدم الضخم الأرومات ، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث". الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا يمرضون.

تعتبر اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والدم من الخصائص المميزة. شكاوى المرضى متنوعة: ضعف عام ، ضيق في التنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، تورم في الساقين ، إحساس بالزحف في اليدين والقدمين ، اضطراب في المشي ، ألم حارق في اللسان ، إسهال دوري. يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. المرضى ليسوا مرهقين. في دراسة نظام القلب والأوعية الدموية ، تعتبر ضوضاء فقر الدم نموذجية ، وترتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم. على جزء من الجهاز الهضمي ، تم العثور على ما يسمى التهاب اللسان الصياد (اللسان أحمر فاتح ، الحليمات ناعمة) ، أكيليا مقاومة للهستامين (نقص حمض الهيدروكلوريك الحر والبيبسين في محتويات المعدة). تضخم الكبد والطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2 مليون) ، لوحظت حمى من النوع الخطأ. ترتبط التغييرات في الجهاز العصبي بتنكس وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي (داء النخاع الشوكي).

صورة الدم: فقر الدم من النوع مفرط الصباغ ، الكريات الكبيرة ، الخلايا الضخمة ، كريات الدم الحمراء مع أجسام جولي ، حلقات كابوت ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (أثناء التفاقم).

يتم العلاج بفيتامين B12-100-200 ميكروغرام عضليًا يوميًا أو كل يومين حتى يحدث مغفرة. في حالة غيبوبة فقر الدم - الاستشفاء العاجل ، نقل الدم ، ويفضل أن تكون كتلة كرات الدم الحمراء (150-200 مل). العلاج الوقائي بفيتامين ب 12 ضروري لمنع الانتكاس. يتم عرض مراقبة منهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من الأكيليا المستمرة ، وكذلك أولئك الذين خضعوا لاستئصال المعدة. يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث لمراقبة المستوصف (احتمال حدوث سرطان المعدة).

1. فقر الدم الخبيث (مرادف: فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر). المسببات المرضية. حاليًا ، تعتبر متلازمة فقر الدم الخبيثة مظهرًا من مظاهر داء الفيتامينات B12 ، ويعتبر مرض أديسون بيرمر من أعراض نقص فيتامين B12 الذاتية بسبب ضمور الغدد القاعدية التي تنتج البروتين المعدي ، مما يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين B1a ، وهو أمر ضروري يتطور تكوين الدم الطبيعي ، الطبيعي ، الطبيعي ، تكوين الدم ، المرضي ، الضخم الأرومات ، تكوين الدم ، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث".

الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 45 سنة هم من كبار السن. تتميز بانتهاكات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والدم. شكاوى المرضى متنوعة: ضعف عام ، ضيق في التنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، تورم في الساقين ، دوار ، زحف في اليدين والقدمين ، اضطراب في المشي ، ألم حارق في اللسان والمريء ، إسهال دوري. . يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. المرضى ليسوا مرهقين. الوجه منتفخ ، منتفخ في الكاحلين والقدمين. يمكن أن تصل الوذمة إلى درجات عالية وتكون مصحوبة بالاستسقاء واستسقاء الصدر. من جانب الجهاز القلبي الوعائي - ظهور نفخة انقباضية عند جميع فتحات القلب وضجيج "الجزء العلوي" على بصلة الوريد الوداجي ، والذي يرتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم ؛ احتمال حدوث ذبحة صدرية نقص الأكسجين. مع فقر الدم لفترات طويلة ، يتطور التنكس الدهني للأعضاء ، بما في ذلك القلب ("قلب النمر") ، نتيجة لفقر الدم المستمر. على جزء من الجهاز الهضمي - ما يسمى بالتهاب اللسان الصياد (غونتر) ، يكون اللسان نظيفًا ولونًا أحمر فاتحًا وخالٍ من الحليمات. تحليل عصير المعدة ، كقاعدة عامة ، يكشف عن مقاومة الهستامين. الإسهال الدوري هو نتيجة التهاب الأمعاء. الكبد متضخم ولين. في بعض الحالات - زيادة طفيفة في الطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أدناه) ، هناك حمى من النوع الخطأ. ترتبط التغييرات في الجهاز العصبي بتنكس وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي (داء النخاع الشوكي). تتكون الصورة السريرية للمتلازمة العصبية من مجموعات من الشلل الشوكي التشنجي وأعراض التابيك (ما يسمى بالحواشي الكاذبة): الشلل التشنجي مع ردود الفعل المتزايدة والمرضية ، والنسخات ، والزحف ، وخدر الأطراف ، وآلام الحزام ، وانتهاك الاهتزازات والعميق. حساسية ، ترنح حسي وخلل في أعضاء الحوض. في كثير من الأحيان - ظاهرة بصلة.

صورة الدم. أكثر الأعراض المميزة هي فقر الدم من النوع المفرط الصبغي. الركيزة المورفولوجية لفرط الصباغ كبيرة ، كريات الدم الحمراء الغنية بالهيموغلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة (تصل الأخيرة إلى 12-14 ميكرون أو أكثر). مع تفاقم المرض ، ينخفض ​​عدد الخلايا الشبكية في الدم بشكل حاد. ينذر ظهور عدد كبير من الخلايا الشبكية بمغفرة قريبة.

يتميز تفاقم المرض بظهور أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء [الخلايا الصبغية ، الفصام ، كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية ، كريات الدم الحمراء بأجسام جولي وحلقات كابوت (طاولة الطباعة ، الشكل 3)] ، الأرومات الضخمة الفردية (طاولة الطباعة ، الشكل 5). ). تتميز التغيرات في الدم الأبيض بنقص الكريات البيض بسبب انخفاض عدد الخلايا من أصل نخاع العظام - الخلايا الحبيبية. من بين خلايا سلسلة العدلات ، تم العثور على العدلات العملاقة متعددة الأجزاء. جنبا إلى جنب مع تحول العدلات إلى اليمين ، هناك تحول إلى اليسار مع ظهور الأشكال الشابة وحتى الخلايا النخاعية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم بشكل كبير (إلى أو أقل) ، ومع ذلك ، فإن قلة الصفيحات ، كقاعدة عامة ، لا تصاحبها ظواهر نزفية.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث وفقًا لنوع الأرومات الضخمة. الأرومات الضخمة هي تعبير شكلي عن نوع من "ضمور" خلايا نخاع العظم في ظروف نقص الإمداد بعامل معين - فيتامين ب 12. تحت تأثير العلاج المحدد ، يتم استعادة تكوين الدم السوي الأرومات (جدول الطباعة ، الشكل 6).

تتطور أعراض المرض تدريجياً. لسنوات عديدة قبل المرض ، تم الكشف عن آلام المعدة. في بداية المرض ، لوحظ ضعف عام. يشكو المرضى من الدوار والخفقان عند أدنى مجهود بدني. ثم تنضم ظاهرة عسر الهضم ، تنمل. يذهب المرضى إلى الطبيب ، حيث يكونون بالفعل في حالة انيميشن كبيرة. يتميز مسار المرض بالدوران - تغيير في فترات التحسن والتدهور. في غياب العلاج المناسب ، تصبح الانتكاسات أطول وأكثر حدة. قبل إدخال علاج الكبد في الممارسة العملية ، برر المرض تمامًا اسمه "المميت" (الخبيث). خلال فترة الانتكاس الشديد - أشد شدة وتطور سريع لجميع أعراض المرض - قد تتطور غيبوبة مهددة للحياة (غيبوبة perniciosum).

التشريح المرضي. يكشف تشريح جثة شخص مات من فقر الدم الخبيث عن فقر دم حاد في جميع الأعضاء ، باستثناء نخاع العظم الأحمر ؛ هذا الأخير ، كونه في حالة تضخم ، يملأ شلل العظام (طاولة الطباعة ، الشكل 7). هناك ارتشاح دهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد. في الكبد والطحال ونخاع العظام والعقد الليمفاوية - داء هيموسيديريوس (طباعة الجدول ، الشكل 8). التغيرات في الجهاز الهضمي مميزة: حليمات اللسان ضامرة ، ضمور في الغشاء المخاطي في المعدة وغدده - أنادينيا. في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، لوحظت تغيرات تنكسية مميزة للغاية ، يشار إليها باسم التصلب المشترك ، أو داء النخاع الشوكي.

أرز. 3. الدم في فقر الدم: 1-4 - كريات الدم الحمراء من المرحلة الأخيرة من تكوين الدم الطبيعي (تحويل أرومة حمراء إلى كريات الدم الحمراء). 5-9 - تفكك النواة مع تكوين أجسام جولي في قاعدية مثقوبة (5 ، 6) ومتعددة الألوان (7-9) كريات الدم الحمراء ؛ 10 و 11 - أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المتعامدة ؛ 12 - جزيئات غبار الكروماتين في كريات الدم الحمراء ؛ 13-16 - حلقات Kebot في قاعدية مثقوبة (13 ، 14) وكريات الدم الحمراء (15 ، 16) (فقر الدم الخبيث) ؛ 17-23 - كريات الدم الحمراء المثقوبة في فقر الدم الرصاص ؛ 24 و 25 - كريات الدم الحمراء متعددة الألوان (الخلايا الدقيقة والخلايا الكبيرة) ؛ megalocyte (26) و poikilocyte (27) في فقر الدم الخبيث ؛ 28 - نورموسيت ؛ 29 - الخلايا الدقيقة.

أرز. 5. الدم في فقر الدم الخبيث (الانتكاس الشديد): orthochromic (1) و polychromatophilic (2) megalocytes ، كريات الدم الحمراء مع حلقات Cabot (3) ، أجسام جولي (4) مع ثقب قاعدية (5) ، megaloblasts (6) ، عدلات نواة متعددة ( 7) ، كثرة التسمم وتسمم الخلايا (8).

أرز. 6. نخاع العظام في فقر الدم الخبيث (مغفرة أولية بعد 24 ساعة من إعطاء 30 ميكروغرام من فيتامين ب 12): 1 - أرومات طبيعية. 2 - الخلايا النخاعية. 3 - طعنة العدلة. 4 - كريات الدم الحمراء.

أرز. 7. تضخم النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث.

أرز. 8. تصبغ Hemosiderin من محيط الفصيصات الكبدية في فقر الدم الخبيث (رد فعل على الأزرق البروسي).

علاج او معاملة. منذ عشرينيات القرن الماضي ، تم استخدام الكبد النيء ، وخاصة كبد العجل الخالي من الدهن ، عبر مفرمة اللحم (200 جرام يوميًا) بنجاح كبير في علاج فقر الدم الخبيث. كان الإنجاز الكبير في علاج فقر الدم الخبيث هو تصنيع مستخلصات الكبد ، خاصة للإعطاء بالحقن (كامبولون ، أنتيامين) ، وخصوصية عمل الأدوية الكبدية في علاج فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتواها من فيتامين ب 12 الذي يحفز النمو الطبيعي. نضوج كرات الدم الحمراء في نخاع العظم.

يتم تحقيق أكبر تأثير مع الاستخدام الوريدي لفيتامين ب 12. الجرعة اليومية من فيتامين B2 هي 50-100 ميكروغرام. يتم إعطاء الدواء عن طريق العضل ، اعتمادًا على حالة المريض - يوميًا أو كل يوم أو يومين. لا يكون الاستخدام الفموي لفيتامين ب 12 فعالًا إلا بالاقتران مع التناول المتزامن لعامل مضاد لفقر الدم الداخلي (البروتين المخاطي المعدي). في الوقت الحاضر ، تم الحصول على نتائج إيجابية من علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث عن طريق الاستخدام الداخلي لعقار mucovit (متوفر على شكل سائل) الذي يحتوي على فيتامين B12 (200-500 ميكروغرام) بالاشتراك مع البروتين المعدي (0.2). يوصف Mucovit 3-6 أقراص يوميًا حتى ظهور أزمة الخلايا الشبكية ثم 1-2 مرات يوميًا حتى بداية الهدوء الدموي.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج المضاد للدم من حيث تجديد الدم بكريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في التأثير على ارتفاع عدد الخلايا الشبكية إلى 20-30٪ أو أكثر اعتبارًا من اليوم الخامس والسادس من العلاج ("أزمة الخلايا الشبكية"). بعد أزمة الخلايا الشبكية ، تبدأ كمية الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء في الزيادة ، والتي تصل بعد 3-4 أسابيع إلى المستوى الطبيعي.

حمض الفوليك ، الذي يتم تناوله عن طريق الفم أو بالحقن بجرعة 30-60 مجم أو أكثر (حتى 120-150 مجم) في اليوم ، يسبب بداية سريعة للمغفرة ، ولكنه لا يمنع تطور النخاع المائل. في حالة داء النخاع المائل ، يتم استخدام فيتامين ب 12 في العضل بجرعات كبيرة من 200-400 ميكروغرام ، وفي الحالات الشديدة ، 500-000 ميكروغرام (!) ميكروغرام في اليوم] حتى يتم تحقيق مغفرة إكلينيكية كاملة. تبلغ الجرعة الإجمالية لفيتامين ب 12 خلال دورة علاج فقر الدم لمدة 3-4 أسابيع 500-1000 ميكروغرام ، مع داء النخاع المائل - ما يصل إلى 5000 ميكروغرام وما فوق.

فعالية العلاج بفيتامين ب 12 لها حدود معروفة ، عند الوصول إلى حيث يتوقف نمو بارامترات الدم الكمية ويكتسب فقر الدم صفة ناقصة الصباغ ؛ خلال هذه الفترة من المرض ، يُنصح باستخدام العلاج بمستحضرات الحديد (2-3 جم يوميًا ، مغسولة بحمض الهيدروكلوريك المخفف).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم في فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للإشارات. المؤشر غير المشروط هو الغيبوبة الخبيثة التي تشكل تهديدًا للحياة بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم. عمليات نقل الدم المتكررة أو (أفضل) كتلة كريات الدم الحمراء (250-300 مل لكل منهما) غالبًا ما تنقذ حياة المرضى حتى اللحظة التي يتجلى فيها التأثير العلاجي لفيتامين ب 12.

الوقاية. الحد الأدنى لمتطلبات الإنسان اليومية من فيتامين ب 12 هو 3-5 ميكروجرام ، لذلك من أجل منع تكرار فقر الدم الخبيث ، يمكن التوصية بحقن 100-200 ميكروجرام من فيتامين ب 12 مرتين في الشهر ، وفي الربيع والخريف ( عندما تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان) - مرة واحدة في الأسبوع أو 10 أيام. من الضروري مراقبة تكوين الدم بشكل منهجي لدى الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال واسع للمعدة ، وكذلك أولئك الذين يعانون من آلام مزمنة في المعدة ، وتزويدهم بنظام غذائي كامل ، وإذا لزم الأمر ، تطبيق مضاد للدم مبكرًا علاج او معاملة. يجب أن نتذكر أن فقر الدم الخبيث يمكن أن يكون من الأعراض المبكرة لسرطان المعدة. بشكل عام ، من المعروف أن مرضى أكيليا المعدة وخاصة فقر الدم الخبيث أكثر من غيرهم يصابون بسرطان المعدة. لذلك ، يجب أن يخضع جميع مرضى فقر الدم الخبيث للمراقبة الطبية وأن يخضعوا سنويًا لفحص بالأشعة السينية للمعدة.

فقر الدم الخبيث

تم وصف فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر) لأول مرة من قبل أديسون وبيرمر (1855-1871). كان يعتبر فقر الدم الخبيث غير قابل للشفاء حتى عام 1926 ، ولكنه أصبح قابلاً للشفاء بعد ذلك ، وبالتالي لم يعد "خبيثًا".

كان يعتقد ذات مرة أن السبب الجذري لهذا المرض هو التسمم. ومع ذلك ، ظل مصدر التسمم مجهولاً. من أجل التشخيص التفريقي ، اعتمدوا على أكثر اللحظات المميزة للعيادة والتشريح المرضي للمرض.

وعلق البعض أهمية كبيرة على حالة النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث ، مثل إيرليش ، الذي أطلق على هذه الحالة "العودة إلى الحالة الجنينية". علق آخرون أهمية خاصة على زيادة نشاط نظام تدمير الدم (بناءً على تحديد الكمية اليومية من اليوروبيلين في البراز والبيليروبين في الصفراء).

بدا للكثيرين أن الطحال كان مهتمًا بشكل كبير بإحداث المرض ، على الرغم من أنه لم يكن دائمًا متضخمًا. كانت الأدلة على تورط الطحال في التسبب في المرض هي فترات الهدوء المطولة التي حدثت بعد استئصال الطحال. في الوقت نفسه ، أرجع ديكاستيلو التأثير الإيجابي لاستئصال الطحال إلى فقدان انحلال الدم الفسيولوجي ؛ جادل آخرون بأن وظيفة العضو مع زيادة النشاط الانحلالي تتلاشى ، بينما يعتقد آخرون أنه أثناء استئصال الطحال ، يتم إزالة العضو الذي يثبط نشاط تكوين الكريات الحمر لنخاع العظم.

أثبتت بداية الهدوء وبعد طرق العلاج الأخرى ، وكذلك عودة المرض وبعد استئصال الطحال أن انحلال الدم ليس فقط هو المسؤول عن التسبب في فقر الدم الخبيث.

في الوقت الحالي ، يعتبر سبب مرض أديسون بيرمر هو نقص فيتامين ب 12 المكون للدم وحمض الفوليك. يتطور نقص هذا الفيتامين على أساس الاضطرابات الوظيفية أو التشريحية للغدد القاعدية للمعدة ذات الطبيعة التغذوية العصبية ؛ يحدث نفس نقص الفيتامينات أيضًا مع التهاب معدة أخيل (الزهري ، داء السلائل أو سرطان المعدة) أو agastria (استئصال المعدة أو استبعاد المعدة من خلال عمليات أخرى) ، مع غزو الديدان الطفيلية (الديدان الشريطية العريضة) ، والحمل ، والذرب (التهاب الأمعاء لفترات طويلة) ، مع الاستئصال أو الإقصاء من الأمعاء الدقيقة. كل هذه أشكال ثانوية. في بعضها ، يستمر المرض بدون ظواهر عصبية ، أكيليا ، ويتم علاجه مع القضاء على العامل المسبب للمرض. وأخيرًا ، قد يكون نقص فيتامين ب 12 من أصل خارجي - نقص فيتامين ب 12 في الطعام. من الناحية المرضية ، نحن نتحدث عن انتهاك تكوين الدم في نخاع العظم (انتهاك لنضج العناصر المكونة لجرثومة الكريات الحمر بنوع العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

إن انحلال الدم المصاحب لهذا النوع من فقر الدم لا يضعه ضمن فقر الدم الانحلالي ، لأننا نتحدث عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم نفسه بسبب ضعف تكوين الدم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يصيب المرض الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا (قبل سن 25 عامًا نادر الحدوث) ، غالبًا ما يصيب الرجال والنساء. كل شيء يبدأ مع الأكيليا والتغيرات في الجهاز العصبي. هناك ضعف ، دوار ، ثم علامات فقر الدم - ضيق في التنفس ، خفقان القلب مع مجهود بدني طفيف. بالتزامن مع فقر الدم ، يحدث التهاب اللسان (ألم وحرقان في اللسان) - أحد أعراض فقر الدم الخبيث. في المستقبل ، يتم استبدال الالتهاب بضمور الحليمات ويصبح اللسان كما لو كان ملمعًا.

المرضى شاحبون ، مع لون بشرة ليمونى أصفر. هناك بعض الانتفاخ في الوجه وتورم القدمين والميل إلى السمنة. الكبد متضخم والطحال ليس كذلك. إذا كان الطحال يتضخم أحيانًا ، فلا ينبغي بأي حال من الأحوال اعتبار هذا مؤشرًا على استئصال الطحال ، كما كان الحال في فترة ما قبل العشرينات من القرن الحالي بسبب المفاهيم الخاطئة حول جوهر المرض.

إن مسار فقر الدم الخبيث هو دوري - حيث يتم استبدال التدهور بمخففات ، والتي يمكن أن تحدث تلقائيًا حتى بعد التدهور لفترات طويلة جدًا. أثناء التدهور ، يكون فقر الدم مفرط الصبغي واضحًا بشكل خاص بسبب الخلايا الضخمة الضخمة الغنية بالهيموغلوبين (نتاج تكوين الدم الضخم الأرومات) بدون التنوير المركزي ؛ عدد قليل من محبي الألوان والخلايا الشبكية (مظهرهم ينذر بالهدوء).

حتى الآن ، يعد فقر الدم المفرط الصبغي مع ظواهر النوع الجنيني من تكون الدم (الأرومات الضخمة من الأرومات الضخمة) هي السمة الرئيسية التي تميز فقر الدم الخبيث الحقيقي عن فقر الدم الآخر. خلاف ذلك ، تتميز صورة الدم بانخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء ، وانخفاض في الهيموغلوبين ، والانسوان ، وكثرة البويضات ؛ لا تمثل أرومات الكريات الحمر والأرومة السوية بأي حال السمات المميزة لمسحة الدم وتوجد بأعداد كبيرة فقط عشية الهدوء. كقاعدة عامة ، هناك أيضا قلة الكريات البيض مع كثرة اللمفاويات النسبية. بين العدلات هناك أشكال مفرطة. في بعض الأحيان يتم العثور على الخلايا النخاعية (علامة على تهيج معين في نخاع العظم). هناك دائما عدد قليل من الصفائح الدموية. مصل الدم أصفر داكن ، خاصة في لحظات التدهور (ظاهرة انحلال الدم) ؛ بالتوازي مع البيليروبين في الدم ، لوحظ بيلة بوليبيلين. تعتمد هذه الظواهر بشكل مباشر على شدة فقر الدم الخبيث ، لذلك قد تكون غائبة تمامًا خلال فترة الهدوء. يمكن أن يقترن التدهور الكبير بظاهرة أهبة النزف. يؤثر سوء تغذية عضلة القلب (بسبب نقص الأكسجة المرتبط بفقر الدم) على الموجة التائية السلبية في مخطط كهربية القلب.

في الصورة التشريحية المرضية ، إلى جانب فقر الدم الحاد في جميع الأعضاء الداخلية ، والتسلل الدهني التنكسي والتسمم (ترسب الصباغ المحتوي على الحديد) ، خاصةً يوجد الكثير من الحديد في الكبد والطحال ونخاع العظام والعقد الليمفاوية. في الطحال ، يوجد الحديد بشكل أساسي داخل الخلايا ، وهذا يميز فقر الدم الخبيث عن فقر الدم اللاتنسجي ، حيث يكون داء الحميض خارج الخلية. انحلال الدم داخل الخلايا هو نوع طبيعي من انحلال الدم يحافظ على توازن التمثيل الغذائي للحديد في الجسم ، بينما يؤدي انحلال الدم خارج الخلية إلى تعطيله. هذا هو السبب في فقر الدم الخبيث هناك فرط كروم الدم ، ومع اللاتنسجي - نقص صبغة الدم.

تظهر التغيرات المرضية في الطحال في فقر الدم الخبيث بالفعل وبشكل مجهري في شكل فائض قوي بشكل خاص بالدم ؛ في الصورة النسيجية ، هناك فائض كبير في لب الطحال مع وجود كريات الدم الحمراء حول الترابيق والبصيلات ؛ يتم الاحتفاظ بالأخيرة دائمًا تقريبًا ، وفي بعض الحالات يزداد عددها. في بعض الأحيان يكون هناك تكوين الدم خارج النخاع في شكل ظهور بؤر النخاع المتناثرة الواقعة بالقرب من برانية الأوعية. ووفقًا للبعض ، هناك أيضًا تغيرات في الأوعية الدموية ، لا سيما في شكل سماكة جدران الشرايين المركزية وترسب الهيالين في البطانة. يعد التنكس الهياليني للأوعية الصغيرة في الطحال أمرًا شائعًا جدًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 40 عامًا ، وفي كثير من الأحيان عند كبار السن. في الوقت نفسه ، تولد البطانة بأكملها من جديد في أوعية صغيرة.

تشمل التغييرات الأخرى في نظام المكونة للدم ظهور نخاع العظم الأحمر في العظام الأنبوبية الطويلة ووجود عدد كبير من الأرومات الضخمة في الصورة المجهرية لنخاع العظام ؛ في الغدد الليمفاوية وفي الكبد ، يلاحظ أحيانًا أيضًا تكون الدم خارج النخاع.

جنبا إلى جنب مع نظام المكونة للدم ، هناك تغييرات في الجهاز الهضمي. يتم تقليل التهاب وضمور الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء. تم العثور على التغييرات في الغدد الكظرية في شكل انخفاض في الدهون ومادة chromaffin.

فقر الدم الخفيف - فقر الدم الناجم عن فقدان الوظيفة المضادة للدم في المعدة (بعد استئصال المعدة أو مع بعض أمراضها). يتطور فقر الدم وفقًا لنوع فقر الدم الخبيث ، ولكن في كثير من الأحيان وفقًا لنوع كلورانيميا أخيل. إن المخاوف من أن استئصال المعدة يؤدي دائمًا إلى فقر الدم مثل هذا أمر مبالغ فيه. يحدث فقر الدم الحاد من النوع الخبيث أحيانًا فقط بعد استئصال المعدة الكلي (حوالي 8٪) ؛ العلاج في هذه الحالات لا ينجح ، وتأجيل الجراحة للوقاية من فقر الدم أمر خطير من وجهة نظر الأورام. الاستئصال التقليدي للمعدة ، وخاصة مع القرحة الهضمية ، يكون مصحوبًا أحيانًا (15-20٪ من الحالات) بفقر دم طفيف من رتبة الكلورانيم ، والذي يستجيب جيدًا للعلاج بالحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

حاليًا ، يتم علاج فقر الدم الخبيث عن طريق العلاج العضوي والفيتاميني. يوصى بتناول كبد العجل الخام (يمر عبر مفرمة اللحم) مرتين في اليوم ، 100 غرام (يشرب مع حمض الهيدروكلوريك المخفف - 25 قطرة في نصف كوب من الماء) بساعتين قبل الوجبة المعتادة لمدة 5-6 أسابيع. مستخلصات الكبد للاستخدام الداخلي وبالحقن. تعتمد فعالية جميع طرق العلاج المذكورة أعلاه على محتوى فيتامين ب 12 المكون للدم فيها. تم استخدام مستخلص الكبد بنجاح مؤخرًا.

لمنع تكرار الإصابة بفقر الدم الخبيث ، يجب إجراء علاج الكبد (مستخلص الكبد أو الكبد نفسه ، كما هو موضح أعلاه) بانتظام كل يوم. في الآونة الأخيرة ، تم بنجاح استخدام antianemin (تركيز الكبد مع الكوبالت) في شكل حقن في العضلات ، 2-4 مل يوميًا. يمكنك أيضًا استخدام الحقن العضلي لفيتامين B12 النقي (البلوري) بتركيز 15-30 ميكروغرام.

في النخاع الوظيفي ، يكون الكبد الخام (الغني بالفيتامينات B1 و B12) أكثر فاعلية.

يتم علاج فقر الدم الناتج عن الحمل عن طريق العلاج الكبدي الوريدي القوي ، كامبولون (يُسمح بإنهاء الحمل فقط في حالة العلاج غير الفعال).

محاولات الجراحين للتأثير على فقر الدم الخبيث من خلال التدخل المشترك في شكل إزالة الطحال وزرع الغدة الكظرية في وقت واحد (الحدث الأخير كان يعتمد على التغيرات في الغدد الكظرية للمرضى) لم تنجح أيضًا.

تشخيص فقر الدم الخبيث

التكهن مواتية. مع العلاج المنتظم ، يستمر الهدوء لسنوات. والأفضل من ذلك هو التنبؤ عندما يكون سبب المرض هو الزهري والدودة الشريطية الواسعة ، فإن طرد الأخير أو علاج محدد مضاد لمرض الزهري يؤدي إلى الشفاء التام.

صحي:

مقالات ذات صلة:

مقالات ذات صلة:

موقع سورجي زون الطبي

المعلومات ليست مؤشرا للعلاج. لجميع الأسئلة ، مطلوب استشارة الطبيب.

مقالات ذات صلة:

فقر الدم في السرطان

لوحظ انخفاض في مستويات الهيموجلوبين في أكثر من ثلث مرضى السرطان. يُقاس فقر الدم الناتج عن السرطان بمستوى تشبع الأكسجين في الدم ، والذي ينخفض ​​في هذه الحالة إلى أقل من 12 جم / ديسيلتر. غالبًا ما يتم ملاحظة هذه الحالة في الجسم في المرضى الذين خضعوا للعلاج الكيميائي.

يؤثر نقص الأكسجين في الدورة الدموية سلبًا على الحالة العامة للمريض ويزيد من سوء تشخيص المرض.

أسباب فقر الدم في السرطان

ترتبط مسببات هذا المرض بثلاثة عوامل رئيسية:

1. إبطاء إنتاج خلايا الدم الحمراء.
2. تدمير سريع لخلايا الدم.
3. حدوث نزيف داخلي.

في بعض الحالات السريرية ، تكون حالة فقر الدم في الجسم نتيجة للعلاج الكيميائي أو التعرض للإشعاع. يؤثر هذا النوع من العلاج المضاد للسرطان سلبًا على عمليات تكون الدم. على سبيل المثال ، تقلل الأدوية التي تحتوي على البلاتين من كمية إرثروبويتين في الكلى. هذه المادة هي هرمون الكلى الذي يحفز تكوين خلايا الدم الحمراء.

يعد تحديد السبب الدقيق لهذا المرض ضروريًا للاختيار المناسب لطريقة علاج الأورام الخبيثة.

أولى علامات وأعراض فقر الدم السرطاني

تعتبر الأعراض الأولى للمرض شحوبًا حادًا في الجلد وانتهاكًا لوظيفة الجهاز الهضمي. يفقد معظم المرضى شهيتهم ويعانون من الغثيان والقيء المزمن.

يترافق تطور السرطان الأساسي مع تدهور تدريجي في الصحة العامة. يبلغ المرضى عن الشعور بالضيق المستمر وضعف العضلات والتعب وفقدان الكفاءة.

يتم تشخيص فقر الدم السرطاني على أساس فحص دم مفصل. يوصى بإجراء دراسة كمية لجهاز الدورة الدموية عدة مرات أثناء العلاج. هذا يسمح للمتخصصين بتقييم ديناميات تطور علم الأمراض.

علاج فقر الدم لدى مرضى السرطان

لعلاج فقر الدم ، يستخدم الأطباء الطرق التالية:

نقل خلايا الدم الحمراء:

الميزة غير المشكوك فيها للإدارة الوريدية لمستحضرات كرات الدم الحمراء هي الاستعادة السريعة لقيم الهيموجلوبين الطبيعية. في نفس الوقت ، هذه التقنية لها تأثير علاجي قصير المدى. لا ينصح العديد من الخبراء بوصف نقل الدم لمرضى السرطان من الأيام الأولى لفقر الدم. في الفترة الأولية ، يتكيف جسم المريض بشكل مستقل مع نقص خلايا الدم الحمراء. يتم التعويض عن طريق تغيير لزوجة الدم وامتصاص الأكسجين.

يتم إجراء نقل الدم بشكل أساسي في وجود صورة سريرية مشرقة لتجويع الأكسجين.

أيضًا ، يجب على مرضى السرطان أن يأخذوا في الاعتبار أن العلم لم يثبت وجود علاقة مباشرة بين متوسط ​​العمر المتوقع وتكرار الورم ونقل خلايا الدم الحمراء.

تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء:

تشير العديد من الدراسات السريرية إلى الفعالية العالية لمستحضرات الإريثروبويتين الهرمونية. في كثير من الحالات ، يمكن أن يحل خيار العلاج هذا محل نقل الدم الجهازي. يجب إيلاء اهتمام خاص لمرضى الفشل الكلوي المزمن. بالنسبة لهؤلاء المرضى ، هناك خطر متزايد للوفاة المبكرة.

استعمال مستحضرات الحديد:

لوحظ نقص الحديد في حوالي 60٪ من مرضى السرطان. يمكن أن تكون أسباب نقص الحديد:

• نزيف داخلي مزمن
• التدخلات الجراحية على أعضاء الجهاز الهضمي.
• فقدان الشهية السرطاني.

ما هي عواقب فقر الدم في السرطان؟

يعتقد العديد من الأطباء أن حالة فقر الدم تصاحب مسار جميع أمراض الأورام بدرجة أو بأخرى. يكمن خطر نقص كريات الدم الحمراء في حدوث مجاعة للأكسجين في جميع الأنسجة وأنظمة الجسم. كما أن هذا المرض ، كقاعدة عامة ، يؤدي إلى تفاقم العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

تنبؤ بالمناخ

تعتمد عواقب المرض على مرحلة التشخيص الأولي لعملية الورم. إن قصور كرات الدم الحمراء ، الذي يتم اكتشافه في المراحل المبكرة من علم الأورام ، له توقعات مواتية. ترجع النتيجة الإيجابية في هذه الحالة إلى الاحتمال الكبير للعلاج الكامل للتركيز الأساسي على السرطان.

لوحظ فقر الدم في السرطان مع تشخيص سلبي في المرضى الذين يعانون من أورام خبيثة من 3-4 مراحل من التطور. في هذه المرحلة ، تسبب الأورام تسممًا بالسرطان وتشكيل النقائل والموت.

إضافة تعليق إلغاء الرد

فئات:

المعلومات الواردة في هذا الموقع لأغراض إعلامية فقط! لا ينصح باستخدام الطرق والوصفات الموصوفة لعلاج السرطان بنفسك وبدون استشارة الطبيب!

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث لدى الأطفال ، فقر الدم الخبيث الخلقي)

وصف

يحدث فقر الدم الخبيث عندما يكون الجسم غير قادر على امتصاص فيتامين ب 12 من الطعام بسبب نقص بروتين يسمى العامل الداخلي ، والذي يتم إنتاجه في المعدة. العامل الداخلي ضروري لامتصاص فيتامين ب 12. غالبًا ما يرتبط فقر الدم الخبيث بهجوم المناعة الذاتية للخلايا الجدارية المعوية و / أو العامل الداخلي. فقر الدم هو عدم كفاية إمداد خلايا الدم بالأكسجين بخلايا الدم الحمراء. كلما بدأ العلاج مبكرًا لفقر الدم الخبيث ، كانت النتيجة أفضل.

أسباب فقر الدم الخبيث

هناك العديد من الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث. بعضها مدرج أدناه.

• التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة).
• استئصال المعدة كلها أو جزء منها ؛
• رد فعل الجهاز المناعي (في شكل هجوم) على:
  • العامل الداخلي - بروتين مطلوب لامتصاص فيتامين ب 12
  • الخلايا التي تنتج العامل الداخلي وحمض الهيدروكلوريك في المعدة
• الاضطرابات الوراثية.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بفقر الدم الخبيث:

• اضطرابات المناعة الذاتية وأمراض أخرى مثل:
  • مرض السكر النوع 1؛
  • مرض اديسون؛
  • المرض القبور؛
  • الوهن العضلي.
  • انقطاع الطمث الثانوي
  • قصور الدريقات.
  • قصور الغدة النخامية.
  • ضعف الخصية.
  • التهاب الغدة الدرقية المزمن.
  • البهاق.
  • قصور مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية.
• الأصل: شمال أوروبا والدول الاسكندنافية.
• العمر: فوق 50 سنة.

أعراض فقر الدم الخبيث

يمكن أن تختلف أعراض فقر الدم الخبيث. قد تتغير الأعراض أو تزداد سوءًا بمرور الوقت. قد تكون هذه الأعراض ناجمة عن أمراض أخرى. من الضروري إبلاغ الطبيب في حالة ظهور أي منها.

قد تشمل الأعراض:

• الإحساس بالوخز في الساقين أو الذراعين ؛
• الإمساك والإسهال المتقطع.
• حرقان في اللسان أو لسان أحمر حساس ؛
• فقدان الوزن بشكل كبير
• عدم القدرة على التمييز بين الأصفر والأزرق.
• إعياء؛
• شحوب؛
• تغير أحاسيس الذوق
• كآبة؛
• انتهاك الإحساس بالتوازن ، خاصة في الليل ؛
• طنين.
• تشقق الشفتين؛
• الجلد الأصفر؛
• حُمى؛
• عدم القدرة على الشعور بالاهتزازات في الساقين.
• الدوار عند الانتقال من وضعية الجلوس إلى الوقوف ؛
• القلب.

تشخيص فقر الدم الخبيث

تشمل اختبارات تشخيص فقر الدم الخبيث ما يلي:

• تعداد الدم الكامل - حساب عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء في الدم ؛
• اختبار فيتامين ب 12 الذي يقيس كمية فيتامين ب 12 في الدم
• قياس كمية حمض الميثيل مالونيك في الدم - يوضح هذا الاختبار ما إذا كان هناك نقص في فيتامين ب 12 ؛
• مستوى الهوموسيستين - اختبار يقيس كمية الهوموسيستين في الدم (الهموسيستين هو مكون يشارك في تكوين البروتين). ترتفع مستويات الهوموسيستين إذا كان هناك نقص في فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك أو فيتامين ب 6 ؛
• اختبار شيلينغ - اختبار يستخدم كمية غير ضارة من الإشعاع لتقييم نقص فيتامين ب 12 (نادرًا ما يستخدم) ؛
• قياس كمية حمض الفوليك.
• قياس كمية البروتين المسمى بالعامل الداخلي (عامل القلعة) - يتم إجراؤه عادةً في المعدة ؛
• إن تلطيخ نخاع العظم باللون الأزرق البروسي هو اختبار يوضح ما إذا كان هناك نقص في الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

قد يشمل العلاج:

حقن فيتامين ب 12

يتكون العلاج من الحقن العضلي لفيتامين ب 12. هذه الحقن ضرورية لأن الأمعاء لا تستطيع امتصاص الكمية المطلوبة من فيتامين ب 12 دون وجود عامل جوهري في المعدة.

فيتامين ب 12 عن طريق الفم

يتكون الإجراء من تناول جرعات متزايدة من فيتامين ب 12 عن طريق الفم.

فيتامين ب 12 داخل الأنف

يعطي الطبيب للمريض مستحضرات فيتامين ب 12 ، والتي يتم إعطاؤها عن طريق الأنف.

مكملات الحديد عن طريق الفم

الوقاية من فقر الدم الخبيث

لتقليل فرصة الإصابة بفقر الدم الخبيث ، يجب اتباع الخطوات التالية:

• يجب تجنب استهلاك الكحول المفرط على المدى الطويل ؛
• اطلب من طبيبك اختبار نقص الحديد ؛
• اخضع للفحص إذا اشتبه طبيبك في الإصابة بعدوى هيليكوباكتر بيلوري.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو انتهاك للجرثومة الحمراء لتكوين الدم ، بسبب نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) في الجسم. مع فقر الدم بعوز B12 ، تتطور الدورة الدموية - نقص الأكسجة (الشحوب ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس) ، الجهاز الهضمي (التهاب اللسان ، التهاب الفم ، تضخم الكبد ، التهاب المعدة والأمعاء) والمتلازمات العصبية (ضعف الحساسية ، التهاب الأعصاب ، ترنح). يعتمد تأكيد الإصابة بفقر الدم الخبيث على نتائج الاختبارات المعملية (اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية ، ونخاع العظم). يشمل علاج فقر الدم الخبيث اتباع نظام غذائي متوازن ، والحقن العضلي للسيانوكوبالامين.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو نوع من فقر الدم الناجم عن نقص الأرومات الضخمة الذي يتطور مع عدم كفاية المدخول الداخلي أو امتصاص فيتامين ب 12 في الجسم. تعني كلمة "خبيث" باللاتينية "خطير ، كارثي" ؛ في التقاليد المحلية ، كان يسمى هذا النوع من فقر الدم "فقر الدم الخبيث". في أمراض الدم الحديثة ، يعتبر فقر الدم الخبيث أيضًا مرادفًا لفقر الدم بعوز B12 ، مرض أديسون بيرمر. يحدث المرض في كثير من الأحيان عند كبار السن ، وفي كثير من الأحيان إلى حد ما عند النساء. تبلغ نسبة انتشار فقر الدم الخبيث 1٪. ومع ذلك ، يعاني حوالي 10٪ من كبار السن فوق سن 70 عامًا من نقص فيتامين ب 12.

أسباب فقر الدم الخبيث

احتياج الإنسان اليومي لفيتامين ب 12 هو 1-5 ميكروغرام. يشبع من تناول الفيتامين مع الطعام (اللحوم ومنتجات الألبان). في المعدة ، تحت تأثير الإنزيمات ، يتم فصل فيتامين ب 12 عن البروتين الغذائي ، ولكن من أجل الامتصاص والامتصاص في الدم ، يجب أن يتحد مع بروتين سكري (عامل القلعة) أو عوامل ربط أخرى. يحدث امتصاص السيانوكوبالامين في مجرى الدم في الأجزاء الوسطى والسفلى من الدقاق. يتم النقل اللاحق لفيتامين ب 12 إلى الأنسجة والخلايا المكونة للدم بواسطة بروتينات بلازما الدم - عبر الكوبالامين 1 ، 2 ، 3.

يمكن أن يرتبط تطور فقر الدم بعوز B12 بمجموعتين من العوامل: الهضمية والداخلية. تعود الأسباب التغذوية إلى عدم كفاية تناول فيتامين ب 12 مع الطعام. يمكن أن يحدث هذا مع الصيام والنباتية والوجبات الغذائية التي تستبعد البروتين الحيواني.

تحت الأسباب الداخلية يعني انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين بسبب نقص العامل الداخلي للقلعة مع تناولها الكافي من الخارج. تحدث هذه الآلية لتطوير فقر الدم الخبيث في التهاب المعدة الضموري ، وهي حالة بعد استئصال المعدة ، وتشكيل الأجسام المضادة للعامل الداخلي للقلعة أو الخلايا الجدارية للمعدة ، والغياب الخلقي للعامل.

يمكن ملاحظة انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين في الأمعاء في التهاب الأمعاء والتهاب البنكرياس المزمن ومرض الاضطرابات الهضمية ومرض كرون ورتج الأمعاء الدقيقة وأورام الصائم (سرطان الغدد الليمفاوية). قد تترافق زيادة استهلاك السيانوكوبالامين مع داء الديدان الطفيلية ، على وجه الخصوص ، داء الخنازير. هناك أشكال وراثية لفقر الدم الخبيث.

ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في المرضى الذين خضعوا لاستئصال الأمعاء الدقيقة بفرض مفاغرة الجهاز الهضمي. قد يترافق فقر الدم الخبيث مع إدمان الكحول المزمن ، واستخدام بعض الأدوية (كولشيسين ، نيومايسين ، موانع الحمل الفموية ، إلخ). نظرًا لأن الكبد يحتوي على احتياطي كافٍ من السيانوكوبالامين (2.0-5.0 مجم) ، فإن فقر الدم الخبيث يتطور ، كقاعدة عامة ، بعد 4-6 سنوات فقط من انتهاك تناول أو امتصاص فيتامين ب 12.

في حالات نقص فيتامين ب 12 ، هناك نقص في أشكال الإنزيم المساعد - ميثيل كوبالامين (يشارك في المسار الطبيعي لعمليات تكوين الكريات الحمر) و 5-ديوكسيادينوسيل كوبالامين (يشارك في عمليات التمثيل الغذائي التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي). يؤدي نقص ميثيل الكوبالامين إلى تعطيل تكوين الأحماض الأمينية الأساسية والأحماض النووية ، مما يؤدي إلى اضطراب في تكوين ونضج خلايا الدم الحمراء (نوع تكوين الدم الضخم الأرومات). تأخذ شكل الخلايا الضخمة والخلايا الضخمة ، والتي لا تؤدي وظيفة نقل الأكسجين ويتم تدميرها بسرعة. في هذا الصدد ، يتم تقليل عدد كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل كبير ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة فقر الدم.

من ناحية أخرى ، مع نقص الإنزيم المساعد 5-deoxyadenosylcobalamin ، يتم اضطراب عملية التمثيل الغذائي للأحماض الدهنية ، مما يؤدي إلى تراكم أحماض الميثيل مالونيك والبروبيونيك السامة ، والتي لها تأثير ضار مباشر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي . بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعطيل تخليق المايلين ، والذي يصاحبه انحطاط في طبقة المايلين من الألياف العصبية - وهذا بسبب تلف الجهاز العصبي في فقر الدم الخبيث.

أعراض فقر الدم الخبيث

يتم تحديد شدة فقر الدم الخبيث من خلال شدة الدورة الدموية ونقص التأكسج (فقر الدم) والمتلازمات المعدية المعوية والعصبية والدموية. علامات متلازمة فقر الدم غير محددة وهي انعكاس لانتهاك وظيفة نقل الأكسجين في كريات الدم الحمراء. تتمثل في الضعف وانخفاض القدرة على التحمل وعدم انتظام دقات القلب والخفقان والدوخة وضيق التنفس عند الحركة وحمى منخفضة الدرجة. عند تسمع القلب ، يمكن سماع نفخة دوامة أو نفخة انقباضية (فقر الدم). ظاهريًا ، هناك شحوب في الجلد مع ظل تحت الجلد وانتفاخ في الوجه. يمكن أن تؤدي "الخبرة" الطويلة من فقر الدم الخبيث إلى الإصابة بضمور عضلة القلب وفشل القلب.

المظاهر المعدية المعوية لفقر الدم بعوز B12 هي انخفاض الشهية ، عدم استقرار البراز ، تضخم الكبد (الكبد الدهني). العَرَض الكلاسيكي الموجود في فقر الدم الخبيث هو لسان "ملمع" بلون التوت. وظواهر التهاب الفم الزاوي والتهاب اللسان والحرقان والألم في اللسان هي سمات مميزة. أثناء تنظير المعدة ، يتم الكشف عن التغيرات الضمورية في الغشاء المخاطي للمعدة ، والتي يتم تأكيدها عن طريق الخزعة بالمنظار. يتم تقليل إفراز المعدة بشكل حاد.

تحدث المظاهر العصبية لفقر الدم الخبيث بسبب تلف الخلايا العصبية والمسارات. يشير المرضى إلى خدر وتيبس في الأطراف وضعف العضلات وضعف المشي. السلس المحتمل للبول والبراز ، حدوث الشلل السفلي المستمر في الأطراف السفلية. يكشف الفحص من قبل طبيب الأعصاب عن انتهاك للحساسية (الألم ، اللمس ، الاهتزاز) ، ردود فعل الأوتار المتزايدة ، أعراض رومبيرج وبابينسكي ، علامات اعتلال الأعصاب المحيطية والتهاب النخاع الشوكي. مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يمكن أن تتطور الاضطرابات النفسية - الأرق ، والاكتئاب ، والذهان ، والهلوسة ، والخرف.

تشخيص فقر الدم الخبيث

بالإضافة إلى أخصائي أمراض الدم ، يجب أن يشارك أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الأعصاب في تشخيص فقر الدم الخبيث. تم تحديد نقص فيتامين ب 12 (أقل من 100 جزء من الغرام / مل في القاعدة العامة / مل) أثناء اختبار الدم البيوكيميائي ؛ من الممكن الكشف عن الأجسام المضادة للخلايا الجدارية للمعدة والعامل الداخلي للقلعة. من أجل تعداد الدم الكامل ، قلة الكريات الشاملة (قلة الكريات البيض ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) نموذجي. يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم المحيطية عن وجود خلايا ضخمة وجسم جولي وكابوت. يمكن أن يكشف فحص البراز (coprogram ، تحليل بيض الديدان) عن الإسهال الدهني ، أو شظايا أو بيض دودة شريطية عريضة في داء الخيطيات.

يسمح لك اختبار شيلينغ بتحديد سوء امتصاص السيانوكوبالامين (عن طريق الإفراز البولي لفيتامين ب 12 المسمى إشعاعيًا المأخوذ عن طريق الفم). يعكس ثقب نخاع العظم ونتائج تصوير النخاع زيادة في عدد الأرومات الضخمة المميزة لفقر الدم الخبيث.

لتحديد أسباب ضعف امتصاص فيتامين B12 في الجهاز الهضمي ، يتم إجراء FGDS ، والتصوير الشعاعي للمعدة ، وتصوير الري. في تشخيص الاضطرابات المصاحبة ، يعتبر تخطيط القلب ، الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، تخطيط كهربية الدماغ ، التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، وما إلى ذلك معلومات مفيدة.

علاج فقر الدم الخبيث

إن إجراء تشخيص لفقر الدم الخبيث يعني أن المريض سيحتاج إلى علاج ممرض مدى الحياة بفيتامين ب 12. بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى تنظير المعدة المنتظم (كل 5 سنوات) لاستبعاد تطور سرطان المعدة.

من أجل التعويض عن نقص السيانوكوبالامين ، يتم وصف الحقن العضلي لفيتامين ب 12. يلزم تصحيح الظروف التي أدت إلى فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (التخلص من الديدان ، تناول مستحضرات الإنزيم ، العلاج الجراحي) ، ومع الطبيعة الغذائية للمرض ، اتباع نظام غذائي يحتوي على نسبة عالية من البروتين الحيواني. في حالة انتهاك إنتاج العامل الجوهري للقلعة ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد. يتم استخدام عمليات نقل الدم فقط لفقر الدم الشديد أو علامات غيبوبة فقر الدم.

على خلفية علاج فقر الدم الخبيث ، عادة ما يعود تعداد الدم إلى طبيعته بعد 1.5-2 شهر. تستمر المظاهر العصبية لفترة أطول (تصل إلى 6 أشهر) ، ومع العلاج المتأخر تصبح غير قابلة للعكس.

الوقاية من فقر الدم الخبيث

يجب أن تكون الخطوة الأولى نحو الوقاية من فقر الدم الخبيث هي اتباع نظام غذائي مغذي يوفر كمية كافية من فيتامين ب 12 (اللحوم والبيض والكبد والأسماك ومنتجات الألبان وفول الصويا). من الضروري العلاج في الوقت المناسب لأمراض الجهاز الهضمي الذي ينتهك امتصاص الفيتامين. بعد التدخلات الجراحية (استئصال المعدة أو الأمعاء) ، من الضروري إجراء دورات صيانة للعلاج بالفيتامينات.

المرضى الذين يعانون من فقر الدم بعوز B12 معرضون لخطر الإصابة بتضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة والوذمة المخاطية ، وكذلك سرطان المعدة ، لذلك يحتاجون إلى مراقبة من قبل أخصائي الغدد الصماء وأخصائي الجهاز الهضمي.

عندما يكون فيتامين ب 12 ناقصًا في نخاع العظام ، يتم استبدال سلائف خلايا الدم الحمراء الطبيعية بأرومات ضخمة ، وهي خلايا كبيرة بشكل غير طبيعي وغير قادرة على التحول إلى خلايا الدم الحمراء. إذا تركت دون علاج ، فإن المريض يصاب بفقر الدم وتنكس الأعصاب.

معلومات عامة

تم وصف فقر الدم الخبيث لأول مرة من قبل أديسون في عام 1855 ، واصفًا المرض بأنه "فقر الدم مجهول السبب" (فقر الدم مجهول السبب).

وصف سريري وتشريحي مفصل للمرض ينتمي إلى بيرمر (1868) ، وكان بريمر هو من أطلق اسم "فقر الدم الخبيث" على المرض ، أي فقر الدم الخبيث.
لفترة طويلة ، كان المرض يُعتبر غير قابل للشفاء ، ولكن في عام 1926 ، اكتشف مينوت ومورفي أنه يمكن علاج فقر الدم الخبيث بالكبد الخام (علاج الكبد). شكل هذا الاكتشاف والعمل اللاحق من قبل عالم وظائف الأعضاء و. ب. كاسل الأمريكي أساس الأفكار الحديثة حول التسبب في هذا المرض.

وجد دبليو بي كاسل أن الشخص عادة لا ينتج فقط حمض الهيدروكلوريك والبيبسين ، ولكن أيضًا عامل ثالث (داخلي) - مركب معقد يتكون من الببتيدات والغشاء المخاطي ، والذي تفرزه الخلايا المخاطية (خلايا الغشاء المخاطي في المعدة). يشكل هذا المركب مركبًا قابلاً للشفاء مع عامل خارجي (فيتامين ب 12) ، والذي ، بعد دخوله إلى بلازما الدم ، يشكل مركب بروتين - ب 12 - فيتامين يتراكم في الكبد. هذا المركب متورط في تكون الدم. وكشف دبليو بي كاسل عن عدم وجود إفراز في المعدة للعامل الداخلي لدى مرضى فقر الدم الخبيث ، لكنه لم يثبت الطبيعة الكيميائية للعامل الخارجي.

تم إنشاء المادة (فيتامين ب 12) التي تلعب دور عامل خارجي في عام 1948 من قبل ريكس وسميث.

المرض شائع جدًا - معدل الانتشار هو 110-180 مريضًا لكل 100000 من السكان. سكان المملكة المتحدة وشبه الجزيرة الاسكندنافية هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

في معظم الحالات ، يصيب فقر الدم الخبيث الأشخاص الذين ينتمون إلى الفئة العمرية الأكبر سنًا (لوحظ في 1٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا). إذا كان هناك استعداد عائلي للمرض ، يتم اكتشاف المرض في سن أصغر.

في النساء ، يتم ملاحظة المرض في كثير من الأحيان (10: 7 بالنسبة للذكور).

نماذج

ينقسم فقر الدم الخبيث ، اعتمادًا على كمية الهيموجلوبين في دم المرضى ، إلى:

• درجة خفيفة من المرض ، والتي يتم تشخيصها بالهيموغلوبين من 90 إلى 110 جم / لتر ؛
• فقر الدم ذو الشدة المتوسطة ، المكتشف عن طريق الهيموجلوبين من 90 إلى 70 جم / لتر ؛
• فقر الدم الشديد ، حيث يحتوي الدم على أقل من 70 جم / لتر من الهيموجلوبين.

اعتمادًا على سبب تطور فقر الدم بعوز B12 ، هناك:

• فقر الدم التغذوي أو التغذوي (يتطور عند الأطفال الصغار). لوحظ نقص فيتامين ب 12 في النظام الغذائي (النباتيون ، الأطفال الخدج والأطفال الذين يتغذون بمسحوق الحليب أو حليب الماعز).
• فقر الدم الناجم عن عوز B12 الكلاسيكي المرتبط بضمور الغشاء المخاطي في المعدة وغياب عامل "داخلي".
• فقر الدم الناجم عن عوز اليافع B12 ، والذي يتطور بسبب القصور الوظيفي في الغدد القاعدية المنتجة للبروتين المخاطي الغدي. يتم الحفاظ على الغشاء المخاطي للمعدة وإفراز حمض الهيدروكلوريك. هذا المرض قابل للعكس.

بشكل منفصل ، يتميز فقر الدم العائلي بعوز B12 (مرض Olga Imerslund) ، والذي ينتج عن ضعف النقل وامتصاص فيتامين B12 في الأمعاء. المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم بروتين في البول (بروتينية).

أسباب التطوير

يتطور فقر الدم الخبيث في الجسم:

تشمل أسباب المرض أيضًا عامل المناعة الذاتية - في 90 ٪ من المرضى ، ووجود الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة في خلايا المعدة التي تفرز حمض الهيدروكلوريك والعامل الداخلي للقلعة (وهي موجودة أيضًا في 5-10 ٪ من الأشخاص الأصحاء) ، وفي 60٪ من المرضى - الأجسام المضادة لعامل القلعة الداخلي.

طريقة تطور المرض

عادة ، مع الطعام ، يدخل 6-9 ميكروغرام من فيتامين ب 12 يوميًا إلى جسم الإنسان (يتم إفراز 2-5 ميكروغرام ، ويتم الاحتفاظ بحوالي 4 ميكروغرام في الجسم). نظرًا لأن احتياطيات فيتامين ب 12 في الجسم كبيرة ، فإن فقر الدم الخبيث لا يتطور إلا بعد فترة طويلة (حوالي 4 سنوات) بعد التوقف عن تناوله أو انتهاك امتصاصه.

يؤدي نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) إلى نقص أشكال الإنزيم المساعد - ميثيل كوبالامين و 5-ديوكسيادينوسيل كوبالامين. يعتبر Methylcobalamin ضروريًا للمسار الطبيعي لتكوين خلايا الدم الحمراء ، ويوفر 5-deoxyadenosylcobalamin عمليات التمثيل الغذائي في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي.

مع نقص methylcobalamin ، يتم تعطيل تخليق الأحماض النووية والأحماض الأمينية الأساسية ويتطور نوع ضخم من تكوين الدم. تأخذ كريات الدم الحمراء في عملية التكوين والنضج شكل أرومات ضخمة وخلايا ضخمة ، والتي يتم تدميرها بسرعة ولا تكون قادرة على أداء وظيفة نقل الأكسجين. نتيجة لذلك ، يتم تقليل عدد كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل كبير وتتطور متلازمة فقر الدم.

تؤدي كمية غير كافية من 5-deoxyadenosylcobalamin إلى انتهاك استقلاب الأحماض الدهنية ، مما يؤدي إلى تراكم أحماض methylmalonic و propionic السامة في الجسم. هذه الأحماض لها تأثير ضار على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي ، وتساهم في تعطيل تخليق المايلين وتنكس طبقة المايلين ، لذلك يصاحب فقر الدم الخبيث تلف في الجهاز العصبي.

أعراض

يتجلى فقر الدم الخبيث:

• متلازمة فقر الدم ، والتي يصاحبها ضعف عام ، انخفاض الأداء ، حالة فرط الحمى ، دوار ، إغماء. تتجلى المتلازمة أيضًا في ضيق التنفس ، والذي يحدث حتى مع بذل مجهود بسيط ، والخفقان. يصبح الجلد شاحبًا مع صبغة صفراء قليلاً ، ويصبح الوجه منتفخًا. مع تسمع القلب ، يمكن الكشف عن النفخات الانقباضية ، ومع المسار المطول لفقر الدم ، يتطور ضمور عضلة القلب وفشل القلب.
• متلازمة الجهاز الهضمي ، والتي يصاحبها غثيان وقيء وفقدان الشهية ووزن الجسم والإمساك. هناك أيضًا التهاب لسان الصياد (يتغير هيكل اللسان بسبب نقص فيتامين ب 12) ، حيث يكتسب اللسان لونًا قرمزيًا أو أحمرًا فاتحًا ، ويصبح سطحه أملسًا "ملمعًا". يعاني المريض من إحساس حارق في اللسان. ربما تطور التهاب الفم الزاوي (المترجمة في زوايا الفم). يتم تقليل إفراز المعدة إلى حد كبير ، ويكشف تنظير المعدة عن تغيرات ضامرة في الغشاء المخاطي في المعدة.
• متلازمة عصبية. مع نقص فيتامين ب 12 ، يلاحظ ضعف العضلات ، وتصبح المشية غير مستقرة ، وتصبح الساقين متيبسة ، ويعاني المريض من خدر في الأطراف. يؤدي النقص المطول لفيتامين ب 12 إلى تلف النخاع الشوكي والدماغ (يختفي الاهتزاز والألم وحساسية اللمس ، وتحدث التشنجات). يكشف الفحص عن زيادة في انعكاسات الأوتار ، ووجود أعراض رومبيرج (فقدان التوازن مع إغلاق العينين) وردود بابينسكي (امتداد إصبع القدم الأول أثناء تهيج متقطع لجلد الحافة الخارجية للنعل) ، علامات لداء النخاع الجبلي المائل.

قد يكون فقر الدم الضخم الأرومات مصحوبًا بالتهيج وسوء الحالة المزاجية وضعف التبول. في بعض الأحيان يتطور الضعف الجنسي والاضطرابات البصرية.
مع تلف الدماغ ، من الممكن حدوث انتهاك لإدراك الألوان الصفراء والزرقاء ، وفي حالات نادرة ، يتم ملاحظة الهلوسة والاضطرابات العقلية الأخرى.

التشخيص

يتم تشخيص فقر الدم الخبيث عن طريق:

• تحليل شكاوى المرضى وسوابق المرض ، حيث يحدد الطبيب خلالها مدة المرض ، ووجود أمراض وراثية وما يصاحبها من أمراض ، إلخ.
• بيانات الفحص البدني. أثناء الفحص ، يولي الطبيب اهتمامًا لظل الجلد والنبض وضغط الدم (مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غالبًا ما يتم تسريع النبض وخفض ضغط الدم). يجب التحقق من اللغة.
• بيانات من الاختبارات المعملية.

تشمل الاختبارات المعملية:

• اختبار دم يكشف عن انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ، وزيادة حجمها ، وانخفاض في سلائف خلايا الدم الحمراء (الخلايا الشبكية) ، وانخفاض مستوى الهيموجلوبين ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية ، وزيادة حجمها. أيضًا ، تم الكشف عن تغيير في مؤشر اللون (نسبة الأرقام الثلاثة الأولى من عدد كريات الدم الحمراء وزيادة مستوى الهيموجلوبين بمقدار 3 أضعاف) نحو زيادة - بمعدل 0.86 إلى 1.05 مع فقر الدم الخبيث ، هذه النسبة يتجاوز 1.05.
• تحليل البول ، والذي يسمح لك بتحديد الأمراض المصاحبة (التهاب الحويضة والكلية ، وما إلى ذلك) ، وكذلك اقتراح شكل وراثي للمرض.
• اختبار دم كيميائي حيوي يسمح لك باكتشاف انخفاض مستوى فيتامين ب 12 في الدم وتحديد مستوى الكوليسترول وحمض البوليك والجلوكوز والكشف عن الكرياتينين (أحد منتجات تكسير البروتين). غالبًا ما يصاحب فقر الدم الضخم الأرومات زيادة في البيليروبين ، والذي يتكون عندما تتحلل خلايا الدم الحمراء ، ومستويات الحديد نتيجة انخفاض استخدامه في تكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة ، ومستوى إنزيم التسريع الكيميائي. نازعة هيدروجين اللاكتات.

لدراسة نخاع العظم تحت التخدير العام ، يتم إجراء ثقب في منطقة العمود الفقري الحرقفي الأمامي والخلفي (لاستبعاد تشوهات البيانات ، يتم إجراء الدراسة قبل تعيين فيتامين ب 12). يكشف تحليل مخطط النخاع عن نوع تكوين الدم الضخم الأرومات وزيادة تكوين خلايا الدم الحمراء.

بالإضافة إلى ذلك ، يقومون بما يلي:

• مخطط كهربية القلب (ECG) ، والذي يمكنه الكشف عن زيادة معدل ضربات القلب ، وفي بعض الحالات ، اضطرابات نظم القلب.
• تنظير المعدة ، والذي يسمح باكتشاف عدم وجود حمض الهيدروكلوريك في عصير المعدة (achlorhydria) والتهاب المعدة الضموري ، مما يؤثر على الأقسام التي يحدث فيها إفراز حمض الهيدروكلوريك والبيبسين. نظرًا لأن خلايا ظهارة المعدة تبدو غير نمطية أثناء الفحص الخلوي ، يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان المعدة.
• التصوير الشعاعي للمعدة ، الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ وفحصه من قبل طبيب أعصاب.

يتم تقييم امتصاص فيتامين ب 12 باستخدام اختبار شيلينغ. يأخذ المريض فيتامين ب 12 المشع عن طريق الفم ، وبعد بضع ساعات يتم حقنه بالحقن بجرعة "صدمة" من فيتامين غير موصوف. ثم يتم قياس محتوى الفيتامين المشع في البول اليومي. مع الحفاظ على وظائف الكلى ، يشير انخفاض إفرازها إلى انخفاض امتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء.

علاج او معاملة

يهدف علاج فقر الدم الضخم الأرومات إلى القضاء على سبب المرض وتطبيع تكون الدم. يشمل العلاج:

• علاج أمراض الجهاز الهضمي (يوصف الجلوكورتيكوستيرويدات لتلف المناعة الذاتية للمعدة) ، واتباع نظام غذائي متوازن ، يشمل منتجات الألبان ولحم البقر والمأكولات البحرية والبيض ولحوم الأرانب.
• استخدام البرازيكوانتيل أو الفيناسال في داء ثنائي الخلايا.
• تجديد نقص فيتامين ب 12.

يتم علاج فقر الدم الخبيث بإدخال سيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) لمدة 4-6 أسابيع تحت الجلد مرة واحدة في اليوم ، 200-500 مجم ك. ثم يتم إعطاء الفيتامين مرة واحدة في الأسبوع (الدورة 3 أشهر) ، ثم ينتقلون إلى الحقن مرتين في الشهر لمدة ستة أشهر (لا تتغير الجرعة).

يحدث تطبيع تكون الدم بعد شهرين تقريبًا من بدء العلاج (يعتمد التوقيت الدقيق على شدة فقر الدم).

يتم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء فقط في حالة غيبوبة فقر الدم أو فقر الدم الحاد.

الوقاية

يتم تقليل الوقاية من المرض إلى:

• التغذية الجيدة؛
• العلاج في الوقت المناسب للأمراض التي تسبب نقص فيتامين ب 12 ؛
• أخذ جرعة صيانة من السيانوكوبالامين بعد إزالة جزء من المعدة أو الأمعاء.

التأكيد المفيد لصحة التشخيص هو التأثير الدموي للعلاج بفيتامين 12. هذا التأثير قد يخفي عن طريق الاستخدام غير المناسب لحمض الفوليك في المرضى الذين يُفترض أنهم يعانون من نقص فيتامين ب 12 غير المصحوب بمضاعفات.

تشخيص نقص حمض الفوليك

الطريقة الأكثر إفادة للكشف عن نقص حمض الفوليك هي تحديد تركيزه في خلايا الدم الحمراء. يدخل حمض الفوليك في كريات الدم الحمراء أثناء تكون الكريات الحمر في نخاع العظم وبالتالي لا يتم تضمينه في كريات الدم الحمراء الناضجة. وبهذا المعنى ، فإن كريات الدم الحمراء عبارة عن نسيج ، وتركيز حمض الفوليك فيها (145-450 نانوغرام / مل من إجمالي حجم كريات الدم الحمراء) يكون حوالي 20 مرة أو أكثر من تركيز مصل الدم. يتغير محتوى حمض الفوليك في كريات الدم الحمراء فقط عندما تدخل الخلايا الفتية ذات المستوى المختلف من الفولات الدورة الدموية وبالتالي تحدث ببطء. يعتبر انخفاض مستويات حمض الفوليك في كريات الدم الحمراء سمة مميزة لنقص حمض الفوليك على المدى الطويل.

سا ، فإنه لا يشير بالضرورة إلى نقص حمض الفوليك. حتى أدنى انحلال دم في عينة الدم المأخوذة يسبب زيادة في حمض الفوليك في الدم ويشوه نتيجة الدراسة.

يمكن اعتبار فقر الدم الضخم الأرومات لدى هذا المريض ناتجًا عن نقص حمض الفوليك إذا كان مستوى فيتامين ب 12 في الدم طبيعيًا أو إذا كان امتصاصه ضعيفًا ، بغض النظر عن محتواه في المصل. يشير أيضًا داء الأرومة العملاقة المستمر المقاوم للعلاج بفيتامين ب 12 إلى نقص حمض الفوليك.

فقر الدم الخبيث

تعريف

فقر الدم الخبيث هو مرض يتميز بتكوين الدم الضخم الأرومات و (أو) تغيرات في الجهاز العصبي بسبب نقص فيتامين ب 12 ، والذي يحدث مع التهاب المعدة الضموري الشديد.

تكرار

بين سكان شمال أوروبا وسكان المهاجرين من شمال أوروبا ، تواتر فقر الدم الخبيث (PA) هو

كان عدد المرضى أصغر سنا. نسبة النساء والرجال المرضى باستمرار 10: 7.

المسببات

هناك ثلاثة عوامل متضمنة في التطور: PAa) الاستعداد العائلي ، ب) التهاب المعدة الضموري الشديد ، ج) الارتباط بعمليات المناعة الذاتية.

في المملكة المتحدة ، لوحظ الاستعداد العائلي للمرض لدى 19٪ من المرضى ، وفي الدنمارك - في 30 ٪.متوسط ​​عمر المرضى هو 51 عامًا في المجموعة ذات الاستعداد الأسري و 66 عامًا في المجموعة التي ليس لديها استعداد عائلي. في التوائم المتماثلة ، حدثت الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي في نفس الوقت تقريبًا. بحث بواسطة Callender ، Denborough (1957)

أظهر أن 25٪ من أقارب مرضى PA يعانون من الكلورهيدريا ، وفي ثلث الأقارب المصابين بالكلورهيدريا (8٪ من الإجمالي) ينخفض ​​محتوى فيتامين ب 12 في المصل ويضعف امتصاصه. هناك علاقة بين فصيلة الدم A ، من ناحية ، والسلطة الفلسطينية وسرطان المعدة ، من ناحية أخرى ، لا يوجد اتصال واضح مع نظام HLA.

لقد مرت أكثر من 100 عام منذ أن وجد فينويك (1870) ضمورًا في الغشاء المخاطي في المعدة ووقف إنتاج الببسينوجين في مرضى PA. يعد الكلورهيدريا والغياب الفعلي للعامل الداخلي في عصير المعدة من سمات جميع المرضى. يتم إنتاج كلتا المادتين بواسطة الخلايا الجدارية للمعدة. يشمل ضمور الغشاء المخاطي الثلثين القريبين من المعدة. تموت معظم الخلايا المفرزة أو كلها ويتم استبدالها بخلايا مكونة للمخاط ، وأحيانًا من النوع المعوي. لوحظ تسلل الخلايا الليمفاوية والبلازمية. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الصورة ليست نموذجية فقط في حالة الإصابة بالتهاب المعدة والأمعاء ، بل توجد أيضًا في التهاب المعدة الضموري البسيط في المرضى الذين لا يعانون من تشوهات دموية ، ولا يُصابون بالـ PA حتى بعد 20 عامًا من الملاحظة.

العامل المسبب الثالث يمثله المكون المناعي. تم العثور على نوعين من الأجسام المضادة الذاتية في مرضى PA:

الخلايا الجدارية والعامل الداخلي.

تكشف طريقة التألق المناعي في مصل 80-90٪ من مرضى PA عن أجسام مضادة تتفاعل مع الخلايا الجدارية للمعدة. توجد نفس الأجسام المضادة في مصل 5-10٪ من الأفراد الأصحاء. في النساء المسنات ، يصل معدل اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الجدارية للمعدة إلى 16٪. يكشف الفحص المجهري لخزعات الغشاء المخاطي في المعدة في جميع الأفراد تقريبًا الذين لديهم أجسام مضادة للخلايا الجدارية في المعدة عن التهاب المعدة. يؤدي إدخال الأجسام المضادة إلى الخلايا الجدارية للمعدة في الفئران إلى حدوث تغيرات ضامرة معتدلة ، وانخفاض كبير في إفراز الحمض والعامل الداخلي. من الواضح أن هذه الأجسام المضادة تلعب دورًا مهمًا في تطور ضمور الغشاء المخاطي في المعدة.

توجد الأجسام المضادة للعامل الداخلي في مصل 57 ٪ من مرضى PA ونادرًا ما توجد في الأفراد الذين لا يعانون من هذا المرض. عندما تُعطى الأجسام المضادة للعامل الداخلي عن طريق الفم ، فإنها تثبط امتصاص فيتامين ب 12 نظرًا لارتباطها بالعامل الداخلي ، مما يمنع الأخير من الارتباط بفيتامين ب! 2.

مفتش. في بعض المرضى ، توجد الأجسام المضادة فقط في العصارة المعدية. بناءً على اكتشاف الأجسام المضادة في كل من عصير المصل والمعدة ، يمكن استنتاج أن هذه الأجسام المضادة للعامل الداخلي يتم اكتشافها في حوالي 76 ٪ من المرضى.

شكل آخر من أشكال الاستجابة المناعية للعامل الداخلي هو المناعة الخلوية كما تم قياسها عن طريق تثبيط هجرة الكريات البيض أو تحول انفجار الخلايا الليمفاوية. تم العثور على المناعة الخلوية في 86٪ من المرضى. إذا قمنا بدمج نتائج جميع الاختبارات ، أي بيانات عن وجود الأجسام المضادة الخلطية في مصل الدم ، في إفرازات المعدة ، والمركبات المناعية في إفرازات المعدة و

المناعة الخلوية للعامل الجوهري ، اتضح أن المكون المناعي موجود في 24 من 25 مريضًا يعانون من PA.

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، تحتوي الخلايا الليمفاوية على جميع المعلومات اللازمة لإنتاج أي مضاد

تنتج "أجسامًا مضادة ذاتية" ضد الخلايا الجدارية ، والعامل الداخلي ، وغالبًا ما تكون ضد خلايا الغدة الدرقية ، والغدد جارات الدرقية ، والغدد الكظرية ، وجزر لانجرهانز. الميل إلى تطوير الأجسام المضادة الذاتية هو أمر عائلي ، على أي حال ، توجد هذه الأجسام المضادة بتكرار مرتفع في الأقارب الأصحاء ، ويصاب بعض الأقارب بأمراض مماثلة. ليس من الواضح ما هو العنصر الأساسي في تطور التهاب المعدة الضموري. تتداخل الأجسام المضادة للخلايا الجدارية مع تجديد الغشاء المخاطي الطبيعي. من الممكن أن تكون الأجسام المضادة هي التي تحفز العملية الضامرة. الستيرويدات ، التي تدمر الخلايا الليمفاوية ، تساهم في التطور العكسي للعملية

سا وتجديد الغشاء المخاطي الضامر. يقلل الضمور من الحجم بشكل كبير

أنا آكل إفراز المعدة وإنتاج العامل الداخلي.

تعمل الأجسام المضادة للعامل الداخلي على تحييد الكميات المتبقية ، ونتيجة لذلك فإن امتصاص فيتامين B2 ، الذي يكون نشطًا بالفعل بجرعات صغيرة جدًا ، علاوة على ذلك ، له تأثير جيد على استعادة الدم ، وإذا تم تناوله في الوقت المناسب ، فمن الواضح أنه يمنع تلف الجهاز العصبي. (فيتامين آخر مضاد لفقر الدم ، حمض الفوليك ، لا يمنع المظاهر العصبية للمرض ، وبالتالي يعتبر الآن أقل إشارة إلى فقر الدم الخبيث).
للوقاية من تلف الأعصاب وتحسينه ، هناك مساعدة قيّمة لعلاج الكبد ، خاصةً في علاج حقن الكبد ، وهي التناول المنتظم لفيتامين ب 1 (الثيامين تحت الجلد أو بالداخل ، وتعقيم الخميرة في منظم الحرارة مع عصير المعدة) ؛ مع الشلل التشنجي ، يتم إجراء العلاج الميكانيكي الحركي ، والتدريب على الحركات ، والمشي ، كما هو الحال في علامات التبويب ، وما إلى ذلك.
لا يجد الزرنيخ حاليًا مؤيدين في علاج فقر الدم الخبيث ؛ يشار إلى الحديد خاصة في وجود فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
في حالات فقر الدم الخبيث والأعراض - مع دودة شريطية واسعة ، وحمل ، وشذوذ خبيث ، وما إلى ذلك - أيضًا ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم إجراء العلاج النشط مع الكبد الخام أو حقن الأدوية المناسبة (الحقن مطلوبة من أجل الناسور المعدي القولوني ، عندما ينخفض ​​الامتصاص من الأمعاء بشكل واضح للغاية) ، نقل الدم. بهذه الطريقة ، من الممكن إحضار النساء الحوامل إلى الوضع الطبيعي ، مع غزو دودة شريطية واسعة ، مما يحسن بشكل كبير من تكوين الدم والصورة السريرية بأكملها ، يليها العلاج بالسرخس ، وهو بطلان في الحالات الخطيرة من المرضى بسبب تأثيره السام العام والأضرار التي لحقت بالكبد. مع الناسور المعدي القولوني ، مع تضيق الأمعاء الدقيقة ، يشار إلى التدخل الجراحي المبكر ، حتى يحدث دنف شديد.