لأول مرة ، تم وصف الحالة المرضية بالتفصيل في عام 1922 ، وبعد ذلك مباشرة بدأت تسمية المتلازمة على اسم المؤلفين الذين سجلوا أعراضها. في وقت لاحق ، تلقى المرض اسمًا ثانيًا - "حمامي نضحي خبيث".

جنبا إلى جنب مع متلازمة ليل ، الفقاع ، النوع الفقاعي من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، التهاب الجلد التماسي التحسسي ومرض هايلي هيلي ، تصنف الأمراض الجلدية الحديثة متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب الجلد الفقاعي. تتحد الأمراض من خلال قواسم مشتركة من المظاهر السريرية - تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية للمريض.

غالبًا ما تشكل متلازمة ستيفنز جونسون خطرًا على حياة المريض - مع هذا الشكل من انحلال البشرة النخري السمي ، يكون موت خلايا البشرة مصحوبًا بفصلها عن الأدمة. عادة ما تتطور الآفة الفقاعية للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية على خلفية حالة خطيرة للمريض. يؤثر المرض على تجويف الفم والعينين وأعضاء الجهاز البولي التناسلي.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

تطور المرض يرجع إلى رد فعل تحسسي من النوع الفوري. حتى الآن ، تم تحديد ثلاث مجموعات رئيسية من العوامل التي يمكن أن يكون لها تأثير استفزازي:

• عوامل معدية؛
• الأدوية.
• أمراض خبيثة.

في حالات أخرى ، ظلت أسباب المتلازمة غير واضحة.

عند الأطفال ، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية الأمراض الفيروسية ، والتي تشمل:

• الهربس البسيط
• التهاب الكبد الفيروسي؛
• أنفلونزا؛
• عدوى الفيروس الغدي.
• حُماق؛
• مرض الحصبة؛
• التهاب الغدة النكفية.

وفقًا للخبراء ، يزداد خطر الإصابة بالمتلازمة مع مرض السيلان ، وداء اليرسينية ، وداء المفطورة ، وداء السلمونيلات ، والسل ، والتولاريميا ، وكذلك الالتهابات الفطرية ، بما في ذلك داء النوسجات وداء المشعرات.

من المرجح أن يصاب المرضى البالغون بمتلازمة ستيفنز جونسون بسبب تناول بعض الأدوية أو على خلفية العمليات الخبيثة. في حالة الأدوية ، يمكن لعب دور قاتل من خلال:

• الوبيورينول.
• كاربامازيبين.
• لاموتريجين.
• مودافينيل.
• نيفيرابين.
• المضادات الحيوية السلفوناميد.

يصنف عدد من الباحثين العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومنظمات الجهاز العصبي المركزي على أنها مجموعات معرضة للخطر.

من بين أمراض الأورام التي يتم فيها تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون في أغلب الأحيان ، تسود الأورام السرطانية والأورام اللمفاوية.

في الحالات التي لا يكون فيها من الممكن تحديد عامل مسبب محدد ، فإننا نتحدث عادة عن متلازمة ستيفنز جونسون مجهول السبب.

التشخيص

يمكن تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على نتائج الفحص الشامل للمريض واختبارات الدم والتخثر المناعي وخزعة الجلد. غالبًا ما يمكن توضيح أسباب ظهور الأعراض المميزة ، والتي يمكن تحديدها في المرحلة الأولية من خلال فحص جلدي شامل ، كنتيجة لمقابلة المريض.

يكشف الفحص النسيجي عادة:

• نخر خلايا البشرة.
• تسلل حول الأوعية الدموية بواسطة الخلايا الليمفاوية.
• تقرحات تحت الجلد.

في اختبار الدم السريري لمتلازمة ستيفنز جونسون ، يتم ملاحظة العديد من العلامات غير المحددة لعملية التهابية ، ويمكن رؤية اضطرابات التخثر على مخطط تجلط الدم. يمكن أن يكشف اختبار الدم البيوكيميائي عن انخفاض محتوى البروتين.

الأكثر إفادة في تشخيص هذا المرض هو فحص الدم المناعي ، ونتيجة لذلك يمكن الكشف عن زيادة كبيرة في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة المحددة.

عند إجراء التشخيص ، من المهم استبعاد الأمراض الأخرى التي تظهر في تكوين البثور ، ولا سيما:

• التهاب الجلد التماسي (حساسية وبسيطة) ؛
• التهاب الجلد الشعاعي.
• التهاب الجلد الحلئي الشكل Dühring.
• الفقاع (بما في ذلك الأشكال الحقيقية والمبتذلة وغيرها) ؛
• متلازمة ليل ، إلخ.

في حالة الاشتباه في هذا المرض ، يتم إجراء دراسات إضافية مثل:

• التصوير الشعاعي للرئتين.
• الموجات فوق الصوتية للمثانة والكلى.
• التحليل البيوكيميائي للبول.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة المتخصصين الآخرين.

أعراض

يتميز المرض ببداية حادة. أبلغ المرضى عن زيادة سريعة في الأعراض:

• الشعور بالضيق والضعف العام.
• ارتفاع حاد في درجة الحرارة يمكن أن يصل إلى 40 درجة ؛
• صداع الراس؛
• عدم انتظام دقات القلب.
• ألم في العضلات والمفاصل.

قد يشكو المرضى من التهاب الحلق والسعال والقيء واضطرابات البراز.

بعد ساعات قليلة من ظهور العلامات الأولى للمرض (بحد أقصى يوم واحد) ، تبدأ بثور كبيرة الحجم على الغشاء المخاطي للفم. بعد فتحها ، لوحظت عيوب واسعة ، مغطاة بأفلام ذات لون أبيض رمادي أو أصفر ، وكذلك دماء. بالإضافة إلى ذلك ، تمتد العملية المرضية إلى الشفاه. ونتيجة لذلك ، يفقد المرضى فرصة ليس فقط لتناول الطعام بشكل طبيعي ، ولكن أيضًا لشرب الماء.

تتأثر العيون في البداية بنوع التهاب الملتحمة التحسسي. ومع ذلك ، غالبًا ما تحدث المضاعفات في شكل عدوى ثانوية ، يتطور بعدها التهاب قيحي. عند تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، من المهم مراعاة التكوينات النموذجية على الملتحمة والقرنية. بالإضافة إلى العناصر التآكليّة التقرحيّة الصغيرة ، من المحتمل أيضًا حدوث ما يلي:

• ضرر على القزحية.
• التهاب الجفن.
• الجسم الهدبي؛
• التهاب القرنية.

في حوالي نصف المرضى ، تمتد العمليات المرضية أيضًا إلى الغشاء المخاطي لأعضاء الجهاز البولي التناسلي. في أغلب الأحيان ، مع تطور متلازمة ستيفنز جونسون ، يمكن اكتشاف ما يلي:

• التهاب المهبل.
• التهاب الفرج.
• التهاب القلفة و الحشفة.
• التهاب الإحليل.

فيما يتعلق بتندب التقرحات وتقرحات الغشاء المخاطي ، غالبًا ما يعاني المرضى من تكوين تضيق مجرى البول.

يتم التعبير عن هزيمة الجلد في ظهور عناصر بارزة متعددة مستديرة ، تشبه بصريًا بثور (ثيران) يصل حجمها إلى 5 سم ، أرجوانية اللون.

في متلازمة ستيفنز جونسون ، السمة المميزة للبثور هي ظهور بثور مصلية أو دموية في مركزها. بعد فتح الفقاعات ، تظهر عيوب حمراء زاهية ، سرعان ما أصبحت مغطاة بالقشور. الأماكن الأكثر شيوعًا للطفح الجلدي هي الجذع والعجان.

الفترة التي قد تظهر فيها الطفح الجلدي الجديد تستمر حوالي 2-3 أسابيع. عادة ما تكون مدة التئام القرحة حوالي شهر ونصف.

علاج او معاملة

يتلقى المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض العلاج بالطرق التالية:

• تصحيح الدم خارج الجسم
• السكرية.
• الأدوية المضادة للبكتيريا.
• علاج التسريب.

في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم وصف جرعات عالية من هرمونات الجلوكوكورتيكويد. نظرًا للأضرار التي لحقت بالغشاء المخاطي للفم في معظم المرضى ، يتم إعطاء الأدوية في أغلب الأحيان على شكل حقن.

تبدأ جرعة الأدوية في الانخفاض تدريجيًا فقط بعد انخفاض حدة الأعراض وتحسن الحالة العامة للمريض.

من أجل تطهير الدم من المركبات المناعية المتكونة في متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم استخدام الأنواع التالية من تصحيح الدم خارج الجسم:

• امتصاص الدم.
• مناعة.
• ترشيح البلازما المتتالي ؛
• غشاء البلازما.

بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى نقل محاليل البلازما والبروتين. يتم لعب دور مهم في العلاج من خلال تزويد جسم المريض بكمية كافية من السوائل والحفاظ على المؤشرات الطبيعية لإدرار البول اليومي.

يتم وصف الأدوية المضادة للبكتيريا للعمل الموضعي والنظامي للوقاية والعلاج من العدوى الثانوية.

يساعد علاج الأعراض على تقليل التسمم وإزالة الحساسية وتخفيف الالتهاب وتكوين النسيج الظهاري الأسرع لمناطق الجلد المصابة. من بين الأدوية المستخدمة ، يمكن للمرء أن يميز عوامل إزالة الحساسية مثل ديفينهيدرامين ، سوبراستين وتافيجيل ، كلاريتين.

مسكنات الألم المطبقة محليًا (ليدوكائين ، تريميكائين) وعوامل مطهرة (فوراتسيلين ، كلورامين ، إلخ) ، بالإضافة إلى الإنزيمات المحللة للبروتين (التربسين ، كيموتريبسين). استخدام القرنية (زيت نبق البحر وزيت ثمر الورد ومنتجات مماثلة) فعال.

في علاج المتلازمة ، يمنع استخدام الفيتامينات ، بما في ذلك المجموعة ب ، لأن هذه الأدوية من مسببات الحساسية القوية.

بالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، فإن مستحضرات الكالسيوم والبوتاسيوم فعالة.

المضاعفات

يمكن أن تتعقد متلازمة ستيفنز جونسون بسبب ظروف خطيرة مثل:

• نزيف من المثانة.
• التهاب رئوي؛
• التهاب قصيبات؛
• التهاب القولون.
• فشل كلوي حاد؛
• عدوى بكتيرية ثانوية
• فقدان البصر.

وفقًا للإحصاءات الرسمية ، يموت حوالي 10 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة ستيفنز جونسون بسبب المضاعفات.

إحصائيات

يمكن ملاحظة المرض في المرضى من أي عمر تقريبًا ، ومع ذلك ، تعتبر متلازمة ستيفنز جونسون الأكثر شيوعًا في فئة 20-40 عامًا ، في حين أنها نادرة للغاية في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى ثلاث سنوات).

وفقًا لمصادر مختلفة ، فإن تواتر تشخيص المتلازمة يتراوح سنويًا من 0.4 إلى 6 حالات لكل مليون نسمة. في الوقت نفسه ، تصيب متلازمة ستيفنز جونسون الرجال في كثير من الأحيان.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض خطير للغاية ناتج عن رد فعل تحسسي منتظم من النوع المتأخر الذي يحدث على شكل نضحي حمامي عديدة الأشكال ، ويؤثر على الغشاء المخاطي لعضوين على الأقل ، وربما أكثر.

الأسباب

يمكن تقسيم أسباب متلازمة ستيفن جونسون إلى مجموعات فرعية:

• مستحضرات طبية.يحدث رد فعل تحسسي حاد عندما يدخل الدواء الجسم. المجموعات الرئيسية التي تسبب متلازمة ستيفن جونسون هي المضادات الحيوية للبنسلين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، السلفوناميدات ، الفيتامينات ، الباربيتورات ، الهيروين.
• الالتهابات.في هذه الحالة ، يتم إصلاح الشكل المعدي التحسسي لمتلازمة ستيفن جونسون. مسببات الحساسية هي: الفيروسات والميكوبلازما والبكتيريا.
• أمراض الأورام;
• شكل مجهول السببمتلازمة ستيفنز جونسون. في مثل هذه الحالة ، لا يمكن تحديد أسباب واضحة.

الصورة السريرية

تظهر متلازمة ستيفن جونسون في سن مبكرة تتراوح من 20 إلى 40 عامًا ، ولكن هناك أوقات يتم فيها تشخيص مثل هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة. في كثير من الأحيان يكون الرجال مرضى أكثر من النساء.

تؤثر الأعراض الأولى على إصابة الجهاز التنفسي العلوي. تمتد الفترة البادرية الأولية إلى أسبوعين ويتم تنظيمها من خلال الحمى والضعف الشديد والسعال والصداع. في حالات نادرة ، يحدث القيء والإسهال.

يتأثر الجلد والأغشية المخاطية في تجويف الفم عند الأطفال والبالغين على الفور في غضون خمسة أيام ، ويمكن أن يكون الموقع أي شيء ، ولكن غالبًا ما يكون هناك طفح جلدي على المرفقين والركبتين والوجه وأعضاء الجهاز التناسلي وجميع الأغشية المخاطية .

مع متلازمة ستيفن جونسون ، تظهر حطاطات متوذمة ومضغوطة بلون وردي غامق ، مستديرة الشكل ، قطرها من واحد إلى ستة سنتيمترات. هناك منطقتان: داخلي وخارجي. يتميز اللون الداخلي باللون الأزرق الرمادي ، وفي الوسط تظهر فقاعة بداخلها تحتوي على سائل مصلي. يظهر الجزء الخارجي باللون الأحمر.

في تجويف الفم ، على الشفاه والخدود عند الأطفال والبالغين ، تتجلى متلازمة ستيفنز جون من خلال الحمامي المكسورة والبثور والمناطق المتآكلة ذات اللون الرمادي المصفر. عندما تفتح البثور ، تتشكل الجروح النازفة ؛ الشفتين ، اللثة تنتفخ ، تتأذى ، مغطاة بقشور نزفية. الطفح الجلدي على جميع أجزاء الجلد محسوس بالحرق والحكة.

في البول ، يؤثر نظام الإخراج على الأغشية المخاطية ويتجلى من خلال نزيف من مجرى البول ، وهو أحد مضاعفات مجرى البول عند الرجال ، وفي الفتيات ، يتجلى التهاب الفرج. تتأثر العيون أيضًا ، وفي هذه الحالة يتطور التهاب الجفن والملتحمة ، مما يؤدي غالبًا إلى العمى التام. نادرًا ، ولكن ممكن حدوث التهاب القولون والتهاب المستقيم.

هناك أيضًا أعراض شائعة: الحمى والصداع وآلام المفاصل. يتطور الحمامي النضحي الخبيث عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا ، ويكون المسار حادًا وسريعًا للغاية ، وتصبح تقلصات القلب متكررة ، وارتفاع السكر في الدم. تتجلى الأعراض في حالة تلف الأعضاء الداخلية ، أي الأغشية المخاطية ، في شكل تضيق المريء.

لوحظت النتيجة المميتة النهائية في متلازمة ستيفن جونسون بنسبة عشرة بالمائة. يحدث الفقد الكامل للرؤية بعد التهاب القرنية الحاد الناجم عن متلازمة ستيفن جون لدى خمسة إلى عشرة مرضى.

يتم تشخيص نضحي الحمامي عديدة الأشكال مع متلازمة ليل. يقام بينهما. في كلا المرضين ، الآفات الأولية متشابهة. قد تكون أيضًا مشابهة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

فيديو: الحقيقة الرهيبة لمتلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون هي آفة فقاعية تصيب الجلد والأغشية المخاطية. لها طبيعة حساسية وتتميز بمظاهر حادة.

يحدث هذا المرض على خلفية حالة خطيرة للشخص. يؤثر على الغشاء المخاطي للفم والأعضاء البولية.

أيضا ، هذه المتلازمة تسمى "حمامي نضحي خبيث". بالإضافة إلى الاتصال التحسسي ، إلخ. هو التهاب جلدي فقاعي ويتميز بوجود عدد كبير من البثور على الجلد والأغشية المخاطية.

في أغلب الأحيان ، تتطور هذه المتلازمة عند الأشخاص في الفترة من 20 إلى 40 عامًا. نادر جدا عند الاطفال.

يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء.

الأسباب

تكمن أسباب تطور متلازمة ستيفن جونسون في رد الفعل التحسسي الفوري للجسم. هناك أربع مجموعات من الأسباب التي يمكن أن تسبب ظهور مثل هذا التفاعل:

• الالتهابات؛
• أدوية؛
• أمراض خبيثة
• عوامل غير معروفة.

تحدث هذه المتلازمة عند الأطفال غالبًا بسبب أمراض فيروسية (الهربس والتهاب الكبد الفيروسي وجدري الماء والحصبة وما إلى ذلك).

الالتهابات البكتيرية والفطريات (السل ، السيلان ، داء النوسجات ، داء المشعرات ، إلخ) يمكن أن تؤدي أيضًا إلى التطور.

يعاني معظم البالغين من هذه المتلازمة بسبب استخدام بعض الأدوية أو الأورام الخبيثة في الجسم.

من بين الأدوية ، يمكن أن يحدث هذا التفاعل في أغلب الأحيان بسبب المضادات الحيوية ، ومنظمات الجهاز العصبي المركزي ، وما إلى ذلك.

السبب الأكثر شيوعًا للسرطان هو سرطان الغدد الليمفاوية أو السرطان.

أعراض

مع ظهور المرض ، تظهر الأعراض بسرعة كبيرة وبشكل مفاجئ. يلاحظ الشخص:

• الشعور بالضيق العام
• ترتفع درجة الحرارة إلى 40 درجة مئوية ؛
• صداع الراس؛
• يحدث ألم مفصلي.
• ألم عضلي؛
• عدم انتظام دقات القلب.

قد يعاني المريض من التهاب في الحلق أو إسهال أو قيء أو سعال.

في غضون ساعات قليلة ، تبدأ البثور في الانتفاخ في الحلق ، والتي ، بعد الفتح ، تشكل عيوبًا كبيرة. وهي مغطاة بأفلام بيضاء رمادية أو صفراء وقشور دموية.

قد تشارك الشفاه أيضًا في هذه العملية.

تلف العين يشبه التهاب الملتحمة ، ولكن في حالة حدوث عدوى ، قد يحدث التهاب قيحي. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى التهاب الجفن والتهاب القرنية وتلف قزحية العين.

يتطور التهاب الإحليل أو التهاب الفرج أو التهاب المهبل على الأعضاء التناسلية.

تظهر العديد من العناصر على الجلد ، والتي ترتفع فوق باقي الجلد ولها شكل دائري. ظاهريا ، تبدو مثل بثور. يمكن أن يصل قطرها إلى 5 سم.

يستمر الطفح الجلدي في الظهور لمدة أسبوعين. القرحات التي تبقى بعد فتح البثور تلتئم لمدة شهر ونصف.

بسبب المضاعفات التي يمكن أن تسببها هذه المتلازمة ، يموت ما يقرب من 10 ٪ من المرضى.

التشخيص

يشمل تشخيص هذه المتلازمة دراسة شاملة كبيرة ، يتم خلالها فحص المريض بعناية ، وإجراء فحص دم مناعي ، وأخذ خزعة من الجلد ، وأخذ مخطط تجلط الدم. يتم أيضًا إجراء الأشعة السينية للرئتين ، والموجات فوق الصوتية للمثانة ، والكلى ، وكذلك تحليل كيميائي حيوي للبول.

علاج او معاملة

علاج متلازمة ستيفنز جونسون معقد ومكثف. تأكد من وصف الجلوكوكورتيكويد بجرعات كبيرة. نظرًا لأن هذه المواد يمكن أن تؤثر على الأغشية المخاطية ، يتم حقنها. يتم تقليل الجرعة فقط بعد أن تهدأ الأعراض ويبدأ الشخص في الشعور بالتحسن.

لتنقية الدم ، يتم استخدام طرق تصحيح الدم خارج الجسم:

• ترشيح البلازما المتتالي ؛
• غشاء البلازما.
• امتصاص الدم.
• مناعة.

يتم نقل الدم إلى محاليل البلازما والبروتين.

تأكد من تزويد الجسم بالكثير من السوائل والحفاظ على إدرار البول يوميًا.

كما تستخدم مستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم.

يتم علاج الالتهابات الثانوية بالمضادات الحيوية.

يتطلب تنوع أشكال الآفات الجلدية تصنيفها التفصيلي ، مما يسمح لنا بنسب المرض الحالي الحالي إلى نوع معين ووضع نظام العلاج الأكثر فعالية. بعد كل شيء ، لا تحتوي بعض النماذج على مسار مزعج للغاية للمريض فحسب ، بل يمكن أن تشكل أيضًا خطرًا على حياته.

وأحد هذه الأنواع هو الأكزيما النضحية الخبيثة متعددة الأشكال ، وتسمى متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي لها أعراض مميزة مع تلف الطبقة العليا من البشرة والأغشية المخاطية. يترافق مساره مع تدهور نشط في الحالة العامة للمريض ، تقرح واضح في الأسطح ، والذي ، في حالة عدم وجود التأثير الطبي اللازم ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة على صحة الإنسان. في هذا المقال سنتحدث عن الفروق بين متلازمات ليل وستيفنز جونسون ، وما إذا كان من الممكن السباحة ، وكذلك أسباب المرض وعلاجه.

ملامح المرض

تتميز متلازمة ستيفنز جونسون بتطور سريع للغاية مع تفاقم سريع للأعراض المميزة ، والتي لها تأثير سلبي حاد على صحة المريض. تتجلى الآفات الجلدية في ظهور طفح جلدي على سطحه ، والذي يتعمق تدريجياً في الطبقة العليا من البشرة ويسبب تكوين آفات محددة بوضوح. في هذه الحالة ، يشعر المريض بألم شديد في المناطق المصابة من الجلد ، حتى مع وجود تأثير ميكانيكي طفيف عليه.

• يمكن أن تحدث هذه الحالة في أي عمر تقريبًا ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظتها عند الأشخاص الذين بلغوا سن الأربعين.
• ولكن ، وفقًا للأطباء ، بدأت اليوم مثل هذه الحالة المرضية تحدث في سن أصغر ، وكذلك بين الأطفال.
• تحدث متلازمة ستيفنز جونسون عند الرجال بنفس معدل حدوثها عند النساء ، في حين أن أعراض المرض متشابهة تمامًا.

مثل أي آفة جلدية أخرى ، تستجيب متلازمة ستيفنز جونسون للعلاج بشكل أسرع إذا تم اكتشافها في أقرب وقت ممكن. لذلك ، يسمح لك علاج الفحص في الوقت المناسب بوضع نظام علاج أكثر فعالية لمنع المزيد من تفاقم الحالة المرضية لجلد المريض.

متلازمة ليل وستيفنز جونسون (صورة)

تصنيف

في الممارسة الطبية ، هناك تقسيم لهذه الحالة إلى عدة مراحل ، حسب درجة إهمال المرض.

• في المرحلة الأوليةتلاحظ آفات الجلد في متلازمة ستيفنز جونسون ، والتي يصاحبها تدهور في الحالة العامة ، وظهور وفقدان الاتجاه في الفضاء. يعاني بعض المرضى من الإسهال واضطرابات الجهاز الهضمي. إلى جانب ذلك ، في المرحلة الأولى من تطور المرض ، تبدأ الآفات في الظهور على الجلد ، وتتميز بزيادة حساسيتها. يمكن أن تتراوح مدة المرحلة الأولى من عدة أيام إلى أسبوعين.
• في المرحلة الثانيةتطور متلازمة ستيفنز جونسون ، تزداد مساحة مناطق الجلد المصابة ، كما تزداد حساسية الجلد. على سطح الجلد ، يظهر طفح جلدي صغير أولاً ، ثم مع محتويات مصلية ، يصاب المريض بالعطش ، وينخفض ​​إنتاج اللعاب. في الوقت نفسه ، يتم ملاحظة المظاهر المميزة على سطح الجلد والأغشية المخاطية ، وخاصة الأعضاء التناسلية وتجويف الفم. في هذه الحالة ، يكون للطفح الجلدي ترتيب متماثل ، ولا تزيد مدة المرحلة الثانية من تطور المرض عن 5 أيام.
• المرحلة الثالثةيتميز بضعف عام لجسم المريض والجلد والأغشية المخاطية مع إصابة الآفات ، ويتجلى ذلك بشكل كبير. في غياب الرعاية الطبية أو عدم كفايتها ، من المحتمل أن تكون النتيجة مميتة.

سيخبر هذا الفيديو عن ميزات ومفهوم متلازمة ستيفنز جونسون:

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

هناك عدد من الأسباب التي تثير حدوث متلازمة ستيفنز جونسون وتطورها. تشمل الأسباب التي يمكن أن تسبب حدوث هذه الحالة ما يلي:

• الآفات المعدية للجسم ، والتي تقلل بشكل كبير من درجة كفاءة جهاز المناعة. في أغلب الأحيان ، يصبح هذا السبب هو الدافع الرئيسي لظهور متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال والرضع ، عندما يضعف جهاز المناعة لديهم ؛
• يؤدي استخدام بعض الأدوية ، التي يحتوي أحدها على كمية كبيرة من السلفيدامين ، إلى حدوث متلازمة ستيفنز جونسون ؛
• آفات الجسم ذات الطبيعة الخبيثة ، والتي تشمل الإيدز ؛
• يمكن أن يتطور المتغير مجهول السبب للمرض نتيجة الإجهاد النفسي الزائد والحمل العصبي والحالات الاكتئابية من مسار طويل.

أيضًا ، تشمل أسباب تطور متلازمة ستيفنز جونسون مزيجًا من هذه الأسباب أو مزيجًا منها.

أعراض

تشمل المظاهر الأكثر تميزًا لتفعيل متلازمة ستيفنز جونسون تدهور الجلد ، والذي يحدث بسرعة كبيرة بدءًا من المرحلة الثانية من العملية المرضية الحالية.في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• زيادة في درجة حرارة الجسم وضعف عام للجسم ، بينما تتشكل في بعض أجزاء الجسم أماكن بها بقع حمراء. يمكن أن تختلف أحجام هذه المناطق بشكل كبير ، يختلف توطينها. قد تكون البقع مفردة ، ثم تبدأ في الاندماج. عادة ما يكون موقع البقع متماثلًا ؛
• بعد بضع ساعات (10-12) ، تتشكل التورمات على سطح هذه البقع ، وتبدأ الطبقة العليا من البشرة في التقشير. تتشكل فقاعة داخل البقعة ، يكون فيها السائل المصلي رمادي اللون. عند فتح مثل هذه الفقاعة ، تظل المنطقة المصابة في مكانها ، مما يزيد من الحساسية والألم ؛
• تدريجيًا ، تغطي العملية سطحًا متزايدًا من الجلد ، بالتوازي مع ذلك ، هناك تدهور كبير في حالة المريض.

مع هزيمة الأغشية المخاطية ، هناك حساسية متزايدة وتورم في الأنسجة. عند فتح البثور الناتجة ، يتم إطلاق إفرازات من تركيبة دموية مصلية ، مما يؤدي إلى حدوث جفاف سريع للمريض. بعد فتح البثور على الجلد تظل أكبر ، ويكون الجلد عليها بلون أحمر ساطع وحساسية متزايدة.

عندما يتم الكشف عن متلازمة ستيفنز جونسون ، لوحظ تفاقم تدريجي للحالة الحالية ، وسطح الجلد يغير مظهره ، حتى مع وجود تأثير ميكانيكي طفيف عليه ، ويلاحظ وجود ألم كبير مع تكوين تآكل كبير ، بينما لا تتشكل بثور على الجلد. تستمر درجة حرارة الجسم في الارتفاع.

التشخيص

بفضل التشخيص في المراحل الأولى من تطور المرض ، يصبح من الممكن تحسين حالة المريض في أسرع وقت ممكن. للتشخيص ، يتم استخدام طرق مثل التحليل البيوكيميائي والدم العام ، وتحليل البول ، وبيانات تجلط الدم ، وكذلك خزعة من جزيئات جلد الضحية.

قد تشبه مظاهر هذه الحالة أنواعًا أخرى من الأكزيما الجلدية ، وبالتالي فإن الطرق المعملية هي التي ستتجنب الأخطاء في التشخيص. مطلوب التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون و.

علاج او معاملة

يجب إجراء العلاج والمساعدة في تطوير متلازمة ستيفنز جونسون في أقرب وقت ممكن لمنع تفاقم كبير في العملية المرضية ، مما يسمح لك بإنقاذ حياة المريض.

تتمثل الإسعافات الأولية في تجديد جسم الضحية بالسوائل التي يفقدها باستمرار في عملية تنشيط العمليات المرضية في الجلد.

سيخبر الفيديو أدناه عن تشخيص وعلاج متلازمة ستيفنز جونسون:

الطريقة العلاجية

نظرًا لأن هذه الحالة تتميز بتفاقم سريع للعمليات المرضية في الجلد ، فإن تقديم المساعدة بطريقة علاجية ليس له فعالية واضحة. الأكثر فعالية هو تناول بعض الأدوية لتخفيف الألم والقضاء على الأعراض الرئيسية للمرض.

يمكن اعتبار الراحة في الفراش والنظام الغذائي الذي يعتمد على الأطعمة السائلة والمهروسة عاملاً علاجيًا مهمًا لهذه الحالة.

بطريقة طبية

الأهم في مرحلة تفعيل مظهر متلازمة ستيفنز جونسون هو استخدام الكورتيكوستيرويدات. أيضًا ، يجب أن تشمل الأدوية ذات التأثير الواضح ما يلي:

• إلغاء الأدوية التي تم تناولها مسبقًا للقضاء على إمكانية تفاقم الحالة الحالية ؛
• الحقن لمنع الجفاف الشديد ؛
• تطهير الجلد بمساعدة المنتجات التي تجفف المناطق المصابة ؛
• تناول الأدوية المضادة للبكتيريا.
• مضادات الهيستامين التي تخفف حرق الجلد والحكة.
• تطهير الأغشية المخاطية بمرهم أو بيروكسيد الهيدروجين.

الكفاءة في تقديم الرعاية الطبية تحدد فعاليتها والحصول على نتائج واضحة في العلاج.

أساليب أخرى

• لا ينصح بالجراحة لمتلازمة ستيفنز جونسون.
• كما تبين أن الطرق الشعبية لا حول لها ولا قوة مع العملية النشطة للآفات الجلدية.

متلازمة ستيفنز جونسون (صورة لطفل)

منع المرض

كإجراءات وقائية ، يمكن للمرء أن يسمي استبعاد العادات السيئة ، وإعداد قائمة طعام تعتمد على الغذاء الصحي ، والفحص المنتظم من قبل الطبيب من أجل تحديد أي تشوهات وأمراض.

تنبؤ بالمناخ

عند بدء العلاج في المراحل المبكرة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة 95-98٪ ، مع إهمال أكثر - من 60 إلى 82٪. في حالة عدم وجود مساعدة يموت المريض في 93٪ من الحالات.

سيخبرك هذا الفيديو عن متلازمة ستيفنز جونسون عند فتاة صغيرة وعن الكفاح ضد مثل هذا المرض:

يشير اسم DDS (متلازمة ليل وجونسون) إلى التهاب شديد في الجلد والأغشية المخاطية - حمامي عديدة الأشكال. تم اكتشاف المرض في الولايات المتحدة عام 1922. تم وصفه من قبل اثنين من أطباء الأطفال ، ليل وجونسون ، وبعد ذلك حصلت المتلازمة على اسمها. يتميز المرض بمسار حاد ، مع تلف الأغشية المخاطية والجلد في عضوين على الأقل.
حاليًا ، تحدث متلازمة ليل وستيفنز جونسون في جميع أنحاء العالم لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن الأربعين في الغالب. في الآونة الأخيرة ، تم تشخيص المرض عند الأطفال وحتى الرضع.

الشروط المسبقة للمرض:

1. تناول بعض الأدوية.
في كثير من الأحيان ، تظهر علامات متلازمة ليل وستيفنز جونسون مع جرعة زائدة من الأدوية. هناك حالات مرضية ناتجة عن تناول جرعة واحدة فقط والجرعة الصحيحة من الدواء. تم إثارة معظم حالات المرض عن طريق تناول المضادات الحيوية ، في كثير من الأحيان عند تناول المضادات الحيوية من سلسلة البنسلين.
يوجد احتمال أقل للمرض عند تناول التخدير الموضعي ، وأدوية السلفانيلاميد ، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
2. الأمراض المعدية.
عوامل الخطر المتزايدة هي الالتهابات البكتيرية والفطرية. يمكن أن يحدث رد فعل تحسسي حاد تجاه SJS بعد التعرض لفيروسات الهربس وفيروس نقص المناعة البشرية والإنفلونزا والتهاب الكبد.
3. أمراض الأورام.
4. شكل مجهول السبب.
هذا مرض لم يتم تحديد أسبابه. يمكن أن تحدث متلازمة ليل وستيفنز جونسون لسبب غير معروف.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة SJS

في معظم الحالات ، تبدأ المتلازمة في الظهور على شكل ألم حاد في المفاصل. SJS هو شكل حاد أو سريع من الحساسية لذلك يبدأ بشكل غير متوقع.
قد يعتقد المريض في البداية أنه يعاني من مرض في الجهاز التنفسي. في هذه المرحلة ، هناك ضعف قوي ومستمر وآلام المفاصل والحمى. قد يعاني الشخص المريض من الغثيان والقيء. تستمر الحالة الأولية للمتلازمة لعدة ساعات أو عدة أيام. ثم تظهر الطفح الجلدي الشديد على الأغشية المخاطية والجلد.
يظهر الطفح الجلدي في أماكن مختلفة. سمة من سمات المتلازمة هي الطفح الجلدي المتماثل. يجعل رد الفعل التحسسي نفسه محسوسًا بحكة شديدة وإحساس حارق.
يتم تحديد الطفح الجلدي بطرق مختلفة. في معظم المرضى ، لوحظ وجود طفح جلدي في الوجه وظهر اليدين والقدمين والركبة وثنيات الكوع. غالبًا ما تتأثر الأغشية المخاطية في الفم وأقل قليلاً - العيون.
تُعرَّف متلازمة ليل وستيفنز جونسون بطفح جلدي على شكل حطاطات يبلغ قطرها من 2 إلى 5 مليمترات. تنقسم كل حطاطة بصريًا إلى قسمين. في وسط الحويصلة ، يتم تحديد تجويف صغير به دم (محتويات نزفية) وسوائل بروتينية (مادة مصلية) بوضوح. الجزء الخارجي من الفقاعة له لون أحمر فاتح.
تكون الحطاطات التي تتشكل على الأغشية المخاطية أكثر إيلامًا. تنفجر بسرعة ، تاركة تآكلًا مؤلمًا مع طبقة صفراء غير صحية في مكانها.
يمكن أن تؤدي هزيمة الأغشية المخاطية في الأماكن الحميمة لدى الرجال إلى ظهور تضيق الإحليل وعند النساء إلى الإصابة بالتهاب المهبل.
عندما تتأثر العين ، يتطور التهاب الجفن والملتحمة وأمراض العيون الأخرى التي تضعف الرؤية.
مع أي شكل من أشكال متلازمة ليل وستيفنز جونسون ، يشعر المرضى بالألم والشعور المتزايد بالقلق. يؤدي الألم المصحوب بطفح جلدي على الأغشية المخاطية إلى رفض الطعام.

تشخيص متلازمة SJS

يجب أخذ تاريخ طبي مفصل وصحيح. SJS هو أحد الأشكال الشديدة لرد الفعل التحسسي ، لذلك من الممكن تحديد بعض الأنماط في مظاهر الحساسية المبكرة لدى الشخص المريض. يجب على المريض تزويد الطبيب المعالج بالمعلومات الكاملة - لمعرفة ما إذا كانت ردود الفعل التحسسية قد حدثت من قبل. أيضا ، يجب أن يعرف الطبيب ما هي المواد ومدى شدة الحساسية.
يصف الطبيب المعالج فحص دم عام ، دراسة كيميائية حيوية للمريض. ستكشف نتائج الاختبارات عن إنزيمات ناقلات الأمين والبيليروبين واليوريا في الدم.
من خلال فحص خارجي شامل ، يتم الكشف عن قوة وطبيعة الآفة التحسسية. غالبًا ما يكون التشخيص الصحيح مستحيلًا بدون مخطط المناعة. تهدف هذه الدراسة إلى البحث عن أجسام مضادة لفئة معينة في الدم.
في حد ذاته ، لا يعد تشخيص متلازمة ليل وستيفنز جونسون مهمة شاقة. تهدف جميع الدراسات الموصوفة تقريبًا إلى استبعاد الفقاع أو الأمراض الأخرى ذات المظاهر السريرية المماثلة.
كيف يتم علاج SJS؟
يتطلب تحديد متلازمة ليل وستيفنز جونسون مساعدة طبية مؤهلة عاجلة.
ما الذي يحتاجه المريض بشكل عاجل قبل الدخول إلى قسم التنويم؟ يتم اتخاذ الإجراءات العاجلة التالية:
قسطرة الوريد
العلاج بالتسريب (يتم إدخال المحاليل الملحية أو الغروانية لتقليل تركيز المواد المسببة للحساسية في الدم) ؛
إعطاء بريدنيزولون في الوريد بجرعة وحيدة 60-150 مجم ؛
بسبب الوذمة الشديدة في الغشاء المخاطي للحنجرة ، يتم نقل المريض إلى جهاز التنفس الصناعي.
بعد وضع المريض واستقرار حالته في قسم المستشفى ، يتم تكليفه بالعلاج الأساسي. سيصف الطبيب المعالج المسكنات لتسكين الآلام وأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد ضد الالتهاب. عند إصابة الجلد أو الأغشية المخاطية بالعدوى ، توصف مضادات حيوية قوية ، باستثناء المستحضرات التي تعتمد على البنسلين والفيتامينات.
تتطلب المضاعفات المصاحبة لمتلازمة ليل وستيفنز جونسون علاجًا إضافيًا.
تعالج آفات الجلد والأغشية المخاطية بمحلول مطهر ومراهم مضادة للالتهابات.
يجب أن يحصل المريض على نظام غذائي مضاد للحساسية ، باستثناء استخدام جميع أنواع الأسماك والقهوة والحمضيات والعسل والشوكولاتة.