تسبب احتباس التقرن. عسر التقرن ، أو كيفية التخلص من جلد الضفدع. فرط التقرن العدسي والمنتشر
البرفرية الصباغية المزمنة هي التهاب شعري جلدي مزمن يصيب الشعيرات الدموية الحليمية. اعتمادًا على السمات السريرية ، يتم تمييز عدة أنواع.
نوع نمريتتميز ببقع نزفية صغيرة متعددة (نقطية) بدون وذمة (نمشات) مع نتائج في بقع صفراء بنية اللون ثابتة بأحجام مختلفة وخطوط عامة لداء الهيموسيدية. توجد الطفح الجلدي في كثير من الأحيان على الأطراف السفلية ، ولا يصاحبها أحاسيس ذاتية ، ويتم ملاحظتها بشكل حصري تقريبًا عند الرجال.
نوع توسع الشعرياتتتجلى في كثير من الأحيان على شكل بقع ميدالية غريبة ، تتكون المنطقة المركزية منها من توسع الشعيرات الصغيرة (على الجلد الضموري قليلاً) ، وتتكون المنطقة المحيطية من نمشات صغيرة على خلفية داء الهيموسيدية.
نوع حزازتتميز بالعقيدات الحزازية الصغيرة المنتشرة اللامعة ، ذات اللون اللحمي تقريبًا ، جنبًا إلى جنب مع الطفح الجلدي النقطي ، وبقع داء هيموسيديريوس ، وأحيانًا توسع الشعيرات الصغيرة.
النوع الأكزيمائييختلف في الوجود في البؤر ، بالإضافة إلى النزف النقطي وداء الهيموسيدية ، وظواهر التأزم (تورم ، احمرار منتشر ، حطاطات ، قشور) ، مصحوبة بحكة.
ليفيدو ‑ أنجييت
يحدث التهاب الأوعية الحية بشكل حصري تقريبًا عند النساء ؛ يحدث عادة خلال فترة البلوغ. أول أعراضه هو وجود بقع مزرقة حية دائمة من مختلف الأحجام والأشكال ، وتشكل شبكة غريبة على الأطراف السفلية ، وغالبًا ما تكون على الساعدين واليدين والوجه والجذع. يزداد لون البقع بشكل حاد عند التبريد. بمرور الوقت ، تصبح شدة ليفيو أكثر وضوحًا ، على خلفيتها (بشكل رئيسي في الكاحلين ومؤخرة القدم) ، تحدث نزيف صغير ونخر ، وتتشكل تقرحات. في الحالات الشديدة ، على خلفية البقع الكبيرة ذات اللون الأرجواني المزرق من ليفيو ، تتشكل أختام عقيدية مؤلمة ، وتخضع لنخر واسع ، يليها تكوين قرح عميقة بطيئة الشفاء. يشعر المرضى بالبرودة ، وآلام في الأطراف ، وآلام شديدة في الخفقان في العقد والقروح. بعد شفاء القرحة ، تبقى الندبات البيضاء مع منطقة فرط تصبغ في المحيط.
عقد العقد
يشتمل التهاب الأوعية الدموية على أنواع مختلفة من العقدة الحمامية التي تختلف عن بعضها البعض طبيعة العقدو مسار العملية.
حمامي عقدية حادةهو نوع كلاسيكي من المرض ، وإن لم يكن الأكثر شيوعًا. يتجلى ذلك من خلال طفح جلدي سريع على الساقين (نادرًا على أجزاء أخرى من الأطراف) من العقد الوذمة المؤلمة ذات اللون الأحمر الزاهي حتى حجم كف الطفل على خلفية التورم العام في الساقين والقدمين. هناك زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 38-39 درجة مئوية. ضعف عام ، صداع ، ألم مفصلي. عادة ما يسبق المرض نزلات البرد وتفشي التهاب اللوزتين. تختفي العقد دون أن تترك أثراً في غضون 2-3 أسابيع ، وتغير لونها على التوالي إلى اللون المزرق والأخضر والأصفر ("ازدهار الكدمات"). لا يوجد تقرح في العقد. لا يتم ملاحظة الانتكاسات.
حمامي عقدية مزمنةهو الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الجلدية. يتميز بدورة متكررة مستمرة ، وعادة ما تحدث عند النساء في سن النضج ، وغالبًا ما تكون على خلفية أمراض الأوعية الدموية والحساسية العامة ، وبؤر العدوى المزمنة والعمليات الالتهابية أو الورمية في أعضاء الحوض (التهاب الغدد المزمن ، الأورام الليفية الرحمية). غالبًا ما يتم ملاحظة التفاقم في الربيع والخريف ، ويتميز بظهور عدد صغير من العقد ذات اللون الوردي المزرق الكثيف والمؤلمة بشكل معتدل بحجم حبة البندق أو الجوز. في بداية تطورها ، قد لا تغير العقد لون الجلد ، ولا ترتفع فوقه ، ولكن يمكن تحديدها فقط عن طريق الجس. التوطين الحصري تقريبًا للعقد هو السيقان (عادةً الأسطح الأمامية والجانبية). هناك تورم معتدل في الساقين والقدمين. الظواهر العامة متقلبة وضعيفة التعبير. تستمر الانتكاسات لعدة أشهر ، حيث يمكن أن تذوب بعض العقد ، ويبدو أن البعض الآخر يحل محلها.
التهاب الأوعية الدموية العقدي التقرحيبالمعنى الواسع ، يمكن اعتباره شكلاً متقرحًا من العقدة الحمامية المزمنة. العملية من البداية لها مسار خشن وتتجلى في العقد الكثيفة ، الكبيرة نوعًا ما ، المؤلمة قليلاً ذات اللون الأحمر المزرق ، المعرضة للتفكك والتقرح مع تكوين تقرحات بطيئة الندوب. قد يكون للجلد فوق العقد الجديدة لون طبيعي. تبدأ العملية أحيانًا ببقعة مزرقة تتحول بمرور الوقت إلى ختم عقدي وقرحة. بعد شفاء القرحة ، تبقى الندوب المسطحة أو المتراجعة ، والتي يمكن أن تتكاثف وتتقرح مرة أخرى أثناء التفاقم. التوطين النموذجي هو السطح الخلفي للساق (منطقة ربلة الساق) ، ومع ذلك ، فإن موقع العقد في مناطق أخرى ممكن أيضًا. تتميز بكفاءة السيقان. هذه العملية لها مسار انتكاسي مزمن ، لوحظ في النساء في سن النضج ، وأحيانًا عند الرجال. في بعض الأحيان ، تحاكي الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية العقدي التقرحي تمامًا حمامي بازين المتصلب ، والذي يجب إجراء التشخيص التفريقي الأكثر شمولاً به. يعتمد تشخيص التهاب الأوعية الدموية في الجلد على بيانات سريرية مؤكده في الحالات المشكوك فيها عن طريق الفحص النسيجي. يتم إجراء التشخيص التفريقي في كثير من الأحيان مع مرض السل في الجلد.
يعتمد العلاج على فهم واضح للشكل ، ومرحلة العملية ودرجة نشاطها ، والأمراض المصاحبة والعملية المرضية التي قد تكمن وراء التهاب الأوعية الدموية ، فضلاً عن العوامل التي تساعد على تطوره. يخضع المرضى ذوو الدرجة الثانية من النشاط للفحص والعلاج في المستشفى ، وفي بعض الحالات ، يُسمح بالراحة في الفراش في المنزل. عند درجة واحدة من النشاط ، يكون الاستشفاء أو النظام المنزلي ضروريًا في المرحلة التدريجية للمرض ، خاصة في وجود ظروف مهنية غير مواتية. تعتبر الراحة في الفراش ذات أهمية قصوى في جميع حالات تفاقم التهاب الأوعية الجلدية مع البؤر الرئيسية في الأطراف السفلية ، حيث أن هؤلاء المرضى عادة ما يكونون واضحين. في الوقت نفسه ، فإن الجمباز في السرير مفيد لتحسين الدورة الدموية. يجب مراعاة الراحة في الفراش حتى الانتقال إلى مرحلة التراجع. يجب على المرضى ، وخاصة أثناء التفاقم ، اتباع نظام غذائي مع استبعاد الأطعمة المهيجة (المشروبات الكحولية ، الأطعمة الحارة ، المدخنة ، المالحة والمقلية ، الأطعمة المعلبة ، الشوكولاتة ، الشاي والقهوة القوية ، الفواكه الحمضية). في جميع حالات التهاب الأوعية الجلدية ، من الضروري توفير علاج يهدف إلى القضاء على سبب المرض (إعادة تأهيل العدوى البؤرية ، علاج فطار القدمين أو المرض العام الأساسي). من الضروري استبعاد تأثير العوامل التي تؤدي إلى تفاقم المرض (انخفاض حرارة الجسم ، والتدخين ، والمشي والوقوف لفترات طويلة ، والكدمات ، ورفع الأثقال ، وما إلى ذلك). يجب التأكد بمساعدة المتخصصين المناسبين من تصحيح الأمراض المصاحبة التي تم تحديدها والتي يمكن أن تحافظ على مسار التهاب الأوعية الجلدية وتفاقمه (في المقام الأول ارتفاع ضغط الدم ، داء السكري ، القصور الوريدي المزمن ، الأورام الليفية الرحمية ، إلخ). في الحالات الحادة ، يشار إمراضيًا عن فصادة البلازما. في جميع حالات التهاب الأوعية الجلدية ، يجب ألا ينتهي العلاج بزوال المظاهر السريرية للمرض. يجب أن يستمر في حجم مخفض حتى يتم تطبيع المعلمات المختبرية تمامًا ، وفي الأشهر الستة أو السنة القادمة ، يجب ترك المرضى في علاج الصيانة ، والذي يستخدم عادةً كواشف الأوعية الدموية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة والخصائص الريولوجية للدم ، مما يحمي جدار الأوعية الدموية من التأثيرات الضارة (بروديكتين ، بارميدين أو دوكسيوم - 0.25 جم 2-3 مرات في اليوم) ، عوامل مضادة للصفيحات (كورانتيل - 0.025 جم 2-3 مرات في اليوم ، كومبليمين - 0.15 جم 3 مرات في اليوم) ، hemokinators المحيطية ( سيناريزين - 0.025 جم في الليلة) أو محولات (مستخلص إليوثيروكوكس - 25 نقطة مرتين في اليوم قبل الوجبات). يجب تحذير المرضى من ضرورة الامتثال للتدابير الوقائية التي تستبعد التعرض لعوامل الخطر (انخفاض حرارة الجسم ، الحمل الزائد البدني والعصبي ، المشي الطويل ، الكدمات). في الحالات الضرورية ، يجب تشغيل المرضى ، وأحيانًا يتم تحويلهم إلى إعاقة مؤقتة. ينصح المرضى بأسلوب حياة صحي (تمارين الصباح ، التقسية ، المشي في الهواء الطلق ، السباحة ، النوم الكافي). بعد الشفاء السريري ، يوصى بالعلاج بالمنتجع الصحي لتعزيز النتائج التي تم الحصول عليها. يتم عرض منتجعات مرضى القلب والأوعية الدموية باستخدام حمامات الكبريت والكربون والرادون والمشي بجرعات والاستحمام البحري.
الفصل التاسع عشر
التهاب الجلد
الأمراض الجلدية الجينية هي أمراض جلدية وراثية ، يبلغ عددها عدة مئات من الأشكال الأنفية ، وتتجلى في عمليات مرضية مختلفة في الجلد - اضطرابات التقرن ، وخلل الصبغي ، وضمور الجلد وملحقاته ، وعمليات الوحل والأورام ، وكذلك الاضطرابات المعقدة ، بما في ذلك أمراض الجلد والجهاز العصبي (phakomatoses) والغدد الصماء والعظام وأنظمة الجسم الأخرى. الاكثر انتشارا سماك ، تقرن جلدي ، انحلال البشرة الفقاعي. مرض ريكلينغهاوزن هو ممثل للقمم.
السخنة
السماك (syn .: منتشر القرنية ، داء الصوريا) هو مرض وراثي يتميز بانتهاك منتشر للتقرن من خلال نوع فرط التقرن ويتجلى في تكوين قشور على الجلد تشبه قشور الأسماك. هناك عدة أشكال من السماك: المبتذلة ، المرتبطة بالكروموسوم X ، الجنين ، احمرار الجلد السماكى الشكل.
السماك الشائع- الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 80-95٪ من جميع أشكال السماك. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يظهر المرض عادة في الشهر الثالث من العمر أو بعد ذلك بقليل (حتى 2-3 سنوات). يعاني المرضى من قصور وظيفي في جهاز الغدد الصماء (الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية) مع حالة نقص المناعة (انخفاض في نشاط مناعة الخلايا البائية والتائية) ، والميل إلى أمراض الحساسية (خاصة التهاب الجلد التأتبي) مع مقاومة منخفضة للمكورات المقيحة و اصابات فيروسية.
تتميز الصورة السريرية بآفات منتشرة ، متفاوتة الخطورة لجلد الجذع ، أطراف على شكل طبقات من قشور بأحجام وألوان مختلفة (من الأبيض إلى الرمادي والأسود) ، ونتيجة لذلك يصبح الجلد جافة وخشنة الملمس. تظهر تغيرات الجلد بشكل أكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة للأطراف ، خاصة في منطقة المرفقين والركبتين ، بينما لا تتأثر العنق والأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة ، وكذلك الحفريات الإبطية. التقرن الجريبي هو أيضًا سمة مميزة في شكل عقيدات جافة صغيرة مع توطين في أفواه بصيلات الشعر المنتشرة. عادة لا يتأثر جلد الوجه في مرحلة الطفولة ؛ عند البالغين ، يلاحظ تقشر جلد الجبين والخدين. على الراحتين والأخمصين ، يتم التعبير عن نمط الجلد الشبكي بالتغيرات في الجلد الجلدي وتقشير الطحين الطفيف. تصبح ألواح الظفر جافة وهشة وخشنة ومشوهة ، ويصبح الشعر أرق ومتفرقًا. يمكن أن تكون شدة التغيرات الجلدية مختلفة. يتطور النوع المجهض من السماك بسهولة أكبر ويتميز بالجفاف والخشونة الطفيفة للجلد ، خاصة الأسطح الباسطة للأطراف.
تم الكشف عن فرط التقرن الناجم عن خلل في تخليق الكيراتوهيالين تشريحيا. لا ينزعج النشاط التكاثري للبشرة. تضعف المظاهر السريرية للسماك خلال فترة البلوغ. يستمر المرض مدى الحياة ويزداد سوءًا في الشتاء. في كثير من الأحيان التهاب الملتحمة ، التهاب الشبكية ، التهاب البلعوم مع آفات تحت التغذية من البلعوم الأنفي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب ، التهاب الطبل المزمن.
السماك المتنحي المرتبط بالكروموسوممعزولة عن السماك الشائع على أساس الدراسات الجينية. تم تحديد حالات الانقسام في الذراع القصيرة للكروموسوم X ، إزفاء X-Y في النمط النووي للمرضى ؛ تتجلى الطفرة الجينية من خلال عيب كيميائي حيوي - عدم وجود إنزيم سلفاتاز الستيرويد في خلايا البشرة والكريات البيض.
الصورة السريرية ، التي تظهر في حجم متعرق فقط عند الأولاد ، تتميز بتلف الجلد بالكامل ، بما في ذلك طيات الجلد (30٪ من الحالات) ، في الأشهر الأولى من العمر (أقل في كثير من الأحيان منذ الولادة). فقط الكفوف والأخمص لا يتأثران. عند الأطفال ، يشارك جلد فروة الرأس والوجه والرقبة في هذه العملية. مع تقدم العمر ، تضعف التغيرات المرضية في هذه المناطق ، وتشتد التغيرات الجلدية في البطن والصدر والأطراف. المقاييس في هذا الشكل من السماك كبيرة ومظلمة. يظهر فرط التقرن بشكل خاص في منطقة الأسطح الباسطة لمفاصل الكوع والركبة. سريريًا ، يتميز هذا الشكل بقشور كثيفة سوداء بنية اللون ، والعديد من التشققات الصغيرة في الطبقة القرنية ، والحشرات الكبيرة (حتى 1 سم) ذات اللون الرمادي أو البني القذر ، مما يجعل الجلد يبدو وكأنه ثعبان أو قوقعة سحلية. في بعض الحالات ، تتشابه المظاهر السريرية مع السماك الزلغار ، لكن التقرن الجريبي والتغيرات في جلد الراحتين والأخمصين غائبة.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ (مع طبقة حبيبية طبيعية وليست ضعيفة ، على عكس السماك الشائع ، الطبقة الحبيبية). لم يتغير نشاط تكاثر البشرة ، لكن إنتاج الكيراتوهيالين (على عكس السماك الشائع) لا يتأثر. يؤدي نقص إنزيم سلفاتاز الستيرويد إلى تراكم كبريتات الكوليسترول في مصل الدم والطبقة القرنية ، مما يزيد من تماسك الخلايا ويبطئ عملية تقشر البشرة الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، تمنع كبريتات الكوليسترول هيدروكسي ميثيل جلوتاميل ، أنزيم A-reductase ، وهو إنزيم رئيسي في تخليق الستيرويد البشروي.
يتميز السماك المرتبط بالكروموسوم X أيضًا بإعتام عدسة العين اللحمي العميق ، والخصيتين الصغيرة ، والقضيب ، والعقم ، والتخلف العقلي.
في تشخيص هذا النوع من السماك ، بالإضافة إلى الصورة السريرية والبيانات النسيجية ، فإن نتائج الدراسة البيوكيميائية لها أهمية كبيرة ، مما يجعل من الممكن الكشف عن تراكم الكوليسترول في مصل الدم والجلد. التشخيص السابق للولادة لهذا النوع من السماك ممكن عن طريق تحديد محتوى هرمون الاستروجين في بول المرأة الحامل ، والذي ينخفض عددها بشكل حاد بسبب عدم وجود إنزيم أريل سلفاتاز في مشيمة الجنين ، والذي يحلل سلائف هرمون الاستروجين التي تنتجها الغدة الكظرية. غدد الجنين ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق بزل السلى.
السماك الجنيني (الجنين المهرج)- السماك الخلقي ، الذي يتطور في الفترة الجنينية (في الشهر الرابع والخامس من الحمل). نوع الوراثة صفة متنحية. تتجلى الأنماط الظاهرية المختلفة غير المتجانسة وراثيًا في غياب أو وجود الكيراتين مفرط التكاثر 6 و 16 ، بروفيلاجرين. قد تكون هناك طفرات غير متوافقة مع الحياة - طفرات قاتلة (على الكروموسوم 4) ، مما يؤدي إلى الإجهاض أو ولادة جنين ميت.
تتشكل الصورة السريرية للسماك بشكل كامل في وقت ولادة الطفل. يكون جلد المولود جافًا ومكثفًا ومغطى بقشرة قرنية تتكون من قرنية رمادية سوداء يصل سمكها إلى 1 سم ، ناعمة أو مسننة ، مفصولة بأخاديد وشقوق. في ثنايا الجلد ، تشبه الآفة النيجيرية الشواك. كما أن تقرن الجلد المنتشر في راحتي اليدين والأخمصين هو خاصية مميزة أيضًا. غالبًا ما يكون فتحة الفم مشدودة أو غير نشطة أو ، على العكس من ذلك ، ضيقة بشكل حاد ، تذكرنا بالجذع ، بالكاد يمكن للمسبار المرور بها. الأنف والأذن مشوهة ، والجفون ملتوية ، والأطراف قبيحة (يد مضرب ، تقلصات ، ارتفاق الأصابع). غالبًا ما يتم ملاحظة تساقط الشعر الكلي وحثل الأظافر ، وغالبًا ما يكون صغر الملتحمة ، و microgyria ، وإعتام عدسة العين. يولد معظم الأطفال ميتين ، ويموت الباقون بعد وقت قصير من الولادة من تغيرات في الأعضاء الداخلية لا تتوافق مع الحياة والإرهاق والإنتان.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن القوي المنتشر في البشرة - الطبقة القرنية أكثر سمكًا من 20 إلى 30 مرة من الطبقة الجرثومية الكاملة للبشرة وتحتوي على العديد من الدهون. يتم سماكة الطبقة الحبيبية ، ولا يتغير هيكل حبيبات الكيراتوهيالين ، ويزداد عددها ، ويتم زيادة سماكة أغشية الخلايا.
Erythroderma ichthyosiform congenita- شكل من أشكال السماك الخلقي ، عزله بروك عام 1902. وهناك أنواع جافة وفقاعية. أصبح النوع الفقاعي فيما بعد يشار إليه في كثير من الأحيان باسم فرط تقرن البشرة (السماك) ، وتم التعرف على احمرار الجلد الخلقية غير الفقاعية من قبل العديد من المؤلفين مع السماك الرقائقي. ومع ذلك ، تكشف الدراسات البيوكيميائية والعلامات البسيطة للصورة السريرية عن بعض الاختلافات.
السماك الرقائقييتجلى ذلك عند ولادة طفل مع صورة سريرية لما يسمى بالجنين الغرواني. جلد الطفل عند الولادة محمر ومغطى بالكامل بغشاء رقيق جاف بني مائل للصفرة يشبه الكولوديون. مثل هذا الفيلم ، الذي كان موجودًا لبعض الوقت ، يتحول إلى رقائق كبيرة. مع تقدم العمر ، تتراجع احمرار الجلد ويزداد فرط التقرن. تلتقط الآفة جميع طيات الجلد ، وغالبًا ما تكون التغيرات الجلدية فيها أكثر وضوحًا. عادة ما يكون جلد الوجه أحمر وممتد ومتقشر. فروة الرأس مغطاة بمقاييس وفيرة. هناك زيادة في تعرق جلد الراحتين والأخمصين والوجه.
ينمو الشعر والأظافر بسرعة (فرط التغذية) ، وتتشوه صفائح الظفر وتتسمك ؛ لوحظ فرط تقرن تحت اللسان ، تقران منتشر في الراحتين والأخمصين. من المظاهر المميزة للسماك الرقائقي أيضًا الشتر الخارجي ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بالتهاب القرنية والتهاب القرنية ورهاب الضوء. في بعض الأحيان مع السماك الرقائقي ، يلاحظ التخلف العقلي.
من الناحية النسيجية: فرط التقرن المتكاثر (أحيانًا مع نظير التقرن) ، شواك معتدل ، تضخم في حليمات الأدمة ، ارتشاح التهابي مزمن شديد الشدة في الطبقات العليا من الأدمة. يعتمد تكوين الأنسجة على عدم قدرة الخلايا الكيراتينية على تكوين عصابة هامشية من الطبقة القرنية ؛ كيميائيا ، تم الكشف عن زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في رقائق الجلد.
النوع الجاف من احمرار الجلد السماوي، بالتزامن عمليًا في الصورة السريرية مع السماك الرقائقي ، هناك الاختلافات التالية: المقاييس غالبًا ما تكون خفيفة (مع السماك الرقائقي تكون أكثر سمكًا ، وأكثر قتامة) ، احمرار الجلد واضحة ، متغيرة الشدة (مع السماك الرقائقي متوسط) ، هناك بعض التخفيف. من الشعر على الرأس (مع السماك الرقائقي ، بالإضافة إلى حدوث حالات شذوذ في جذع الشعرة) ، الشتر متوسط (مع صفيحة واضحة ؛ الأذنين الملتوية) ؛ من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن سماكة ملحوظة للبشرة مع نظير التقرن (مع الحبيبات الصفائحية أيضًا) ؛ الكشف الكيميائي الحيوي عن زيادة في محتوى p- الألكانات - الهيدروكربونات غير المشبعة ، التي تتميز بالكره للماء والقدرة على التأثير على النشاط الانقسامي للبشرة (مع السماك الرقائقي - زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في قشور الجلد).
سماك انحلال البشرة (فرط تقرن البشرة ، احمرار الجلد السماكى الشكل الفقاعي)- شكل نادر من السماك الخلقي. موروثة بطريقة سائدة وراثية. يظهر المرض فور ولادة الطفل على شكل "جنين غرواني". بعد رفض الفيلم ، يعطي جلد المولود انطباعًا بأنه محروق. لونه أحمر ساطع ، مع وجود مناطق واسعة من انفصال البشرة مع تكوين تقرحات وبثور بأحجام مختلفة ، مع إطار رخو وأعراض إيجابية لانفصال الفقاعة. جلد الراحتين والأخمصين سميك ، أبيض اللون ، ولا يوجد شتر خارجي. في الحالات الشديدة ، تكون العملية مصحوبة بمكون نزفي (فرفرية) وتكون قاتلة. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يعيش الأطفال. في كثير من الأحيان ، مع تقدم العمر ، ينخفض عدد البثور بشكل حاد ، ويزداد تقرن الجلد بشكل غير متساو في مناطق مختلفة. في سن 3-4 ، يتم اكتشاف فرط التقرن بوضوح في شكل طبقات ثؤلولية بنية سميكة. عادة ما يكون الوجه غير متأثر باستثناء التقرن الخفيف في الطيات الأنفية الشفوية. تسارع نمو الشعر والأظافر. على جلد الجذع ، قد يكون هناك فرط تقرن من نوع الإبرة ، معمم تقريبًا ، ولكنه غير متساوٍ ، وأكثر وضوحًا في منطقة ثنايا الجلد ، حيث يأخذ شكل أمشاط قرنية. يتميز الترتيب المتحد المركز للأسقلوب على الأسطح الباسطة للمفاصل. بشكل دوري ، تظهر بثور على الجلد ، تاركة تآكلًا ، يكون عددها أكثر وضوحًا في السنوات القليلة الأولى من الحياة.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن التكاثري الانحلالي للبشرة ، والشواك ، والتفريغ في السيتوبلازم لخلايا الطبقات الحبيبية والشائكة. تم تعزيز النشاط الانقسامي للبشرة. يعتمد تكوين الأنسجة على انتهاك تكوين اللييفات اللونية ، التي تتعطل الاتصالات بين الخلايا ويلاحظ فيها انحلال البشرة مع تكوين تشققات وثغرات.
علاج او معاملة. الرتينويدات (tigazon ، neotigazon ، إلخ) بمعدل 0.5-1.0 مجم / كجم يوميًا لمدة 2-3 أشهر أو أكثر (حتى عام واحد) ، اعتمادًا على الصورة السريرية ، مع تخفيض تدريجي للجرعة. من الممكن أيضًا استخدام دورات متكررة من فيتامينات أ (400000 وحدة دولية / يوم) ، أيفيت ، ج ، المجموعة ب ، البيوتين. يوصف ليباميد ، ميثيونين ، ريبوسان ، وما إلى ذلك لتطبيع التمثيل الغذائي للدهون. في حالة احمرار الجلد السماكي الخلقي في فترة حديثي الولادة ، توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون بمعدل 0.75-3.5 مجم / كجم يوميًا) مع العلاج بالمضادات الحيوية ، الهرمونات الابتنائية ، gemodez ، والتي يمكن أن تضعف بشكل كبير الصورة السريرية للسماك في المستقبل. يتم عرض الإجراءات المائية: حمامات الملح (100 جرام من كلوريد الصوديوم أو ملح البحر لكل حمام) متبوعًا بفرك كريم الملح بنسبة 10٪ على اللانولين وزيت السمك على الجلد. النشا (1 ملعقة كبيرة من المعجون لكل حمام) ، حمامات الصودا بالنخالة ، الكبريتيد ، الكربونيك ، إلخ ؛ العلاج بمياه البحر ، العلاج الشمسي ، طين الطمي والجفت ، الأشعة فوق البنفسجية في جرعات الكب ، العلاج rePUVA ، العلاج المناعي (؟ -جلوبيولين ، إلخ). أصفه خارجيًا) - المراهم التي تحتوي على فيتامين أ (100000 وحدة دولية لكل 1 جرام من القاعدة) ، 0.1٪ كريم تيجازون ، 2٪ مرهم الساليسيليك ، 5٪ مع اليوريا ، 1-20٪ مرهم بحمض الماليك أو الستريك أو الجلوكورونيك.
تقرن الجلد
القرنية الجلدية (التقرن المتزامن الراحي - الأخمصي) هي مجموعة من أمراض التقرن التي تتميز بتكوين القرن المفرط بشكل رئيسي في الراحتين والأخمصين.
وفقًا لطبيعة الصورة السريرية ، يمكن أن يكون الجلد الجاف منتشرًا ، مع وجود آفة مستمرة لكامل سطح الراحتين والأخمصين ( تقرن الجلد في Unna-Toast و Meleda و Papillon-Lefeu vraوإلخ.). ومترجمة ، حيث توجد مناطق التقرن المفرط في بؤر (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma ، إلخ)
أونا- توست القرنية الجلدية (الورم الراحي الأخمصي الخلقي)- شكل شائع من تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، والذي يتميز بتقرن في الراحتين والأخمصين دون الانتقال إلى مناطق أخرى من الجلد. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يتجلى المرض في السنوات الأولى من العمر في شكل سماكة طفيفة لجلد الراحتين والأخمصين. يزداد التقرن المنتشر تدريجياً في سن 4-5 ، ونادراً ما يتأخر ، وبحلول هذا العمر تتشكل الصورة السريرية للمرض بالكامل. تكون الطبقات القرنية الموجودة على الراحتين والأخمصين (أحيانًا فقط على باطن القدم) ناعمة وسميكة وأصفر اللون وحافة محددة بشكل حاد ومحاطة بكورولا حمامية بعرض 1-3 مم. هذه العملية مصحوبة بفرط التعرق الموضعي. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن التقرن العظمي ، والتهاب الحبيبات ، والشواك ، في الأدمة يوجد ارتشاح التهابي صغير حول الأوعية. الشعر والأسنان لا تتغير. قد تتكاثف الأظافر (18٪ من الحالات) ولكنها لا تسبب الضمور. من الممكن حدوث هشاشة العظام وانحلال العظام في الكتائب ، وتشوه المفاصل بين السلامية ، ومضاعفات العملية بسبب العدوى الفطرية.
Keratoderma Meleda (تقرن وراثي عابر)- شكل من أشكال تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، يتميز بانتقال التقرن من الأسطح الراحية الأخمصية إلى مؤخرة اليدين والقدمين ومناطق الكوع ومفاصل الركبة (تقران عابر). تم وصفه لأول مرة بين أقارب الدم لسكان جزيرة ميليدا. عادة ما يكون وضع الوراثة صبغيًا متنحيًا. تظهر أولى مظاهر المرض في مرحلة الطفولة على شكل حمامي مستمرة مع تقشر جلد الراحتين والأخمصين. في المستقبل ، يشتد التقرن في الجلد ، وبحلول سن 15-20 ، تظهر طبقات قرنية ضخمة صفراء بنية على الراحتين والأخمصين ، مستلقية في ألواح مدمجة ، الحمامي تستمر فقط في شكل حافة بنفسجية أرجوانية عدة مليمترات على طول محيط البؤرة. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، وأحيانًا الأقانث ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير لمفاوي. فرط التعرق الموضعي هو سمة مميزة ، وعادة ما يكون سطح بؤر التقرن رطبًا ، مع وجود نقاط سوداء من القنوات الإخراجية للغدد العرقية. تنتقل الطبقات القرنية إلى السطح الخلفي لليدين والقدمين ومناطق الكوع ومفاصل الركبة ، وتتشكل شقوق عميقة مؤلمة على سطحها (خاصة في منطقة الكعب). تتميز بمزيج من التهاب الجلد التأتبي ، ومضاعفات عملية عدوى المكورات القيحية ، وحثل الظفر مع سماكة حادة أو تكوُّن. قد تكون هناك تغييرات في مخطط كهربية الدماغ ، التخلف العقلي ، ارتفاق الأصابع ، اللسان المطوي ، الحنك القوطي.
قرنية بابيلون-ليفيفر (متلازمة بابيلون-ليفيفر)- تقرن الجلد المنتشر الوراثي المصحوب بأمراض اللثة والتهابات قيحية للجلد واللثة. نوع الوراثة صفة متنحية. يعاني المرضى من انخفاض في وظيفة الغدة الدرقية والبنكرياس ، وانتهاك النشاط الوظيفي للكريات البيض ، وانخفاض في نشاط البلعمة من العدلات وحساسية الخلايا اللمفاوية التائية والبائية للميتوجينات. تظهر الصورة السريرية عادةً في سن 1 إلى 5 سنوات (غالبًا في السنة الثانية أو الثالثة من العمر) في شكل حمامي في راحة اليد وباطن القدمين ، مغطاة بطبقات قرنية ، تزداد شدتها تدريجياً. غالبًا ما تتجاوز مناطق التقرن الأسطح الراحية الأخمصية إلى الجزء الخلفي من اليدين والقدمين ، ومنطقة الوتر العقبي (العرقوب) والركبة ومفاصل الكوع. تتميز بفرط التعرق الموضعي. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، نظير التقرن غير المنتظم ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير. في خلايا الطبقات القرنية والحبيبية ، تم العثور على فجوات شبيهة بالدهون ، وانتهاكًا لهيكل اللييفات اللونية وحبيبات الكيراتوهيالين. غالبًا ما تكون الأظافر ضارة (مملة وهشة) ، ولا يتغير الشعر. في سن 4-5 سنوات ، نتيجة لالتهاب اللثة المستمر ، يتطور مرض دواعم الأسنان التدريجي مع تكوين جيوب سنخية قيحية ، والتهاب وتنكس في العمليات السنخية مع تسوس سابق لأوانه وفقدان الأسنان ، وهو شذوذ في تطورها. التكلس المحتمل للأم الجافية ، عنكبوت الأصابع ، انحلال العظم.
Buschke-Fischer-Brauer المنتشر تقرن الجلد (تقران بوشكي-فيشر المنتشر)- الشكل الأكثر شيوعًا لتقرن الجلد الوراثي البؤري. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن البلوغ أو بعد ذلك بقليل (من 15 إلى 30 عامًا). تظهر العقيدات القرنية على جلد الراحتين ، وباطن الأصابع وسطح الثني للأصابع - "لؤلؤ" يتراوح قطرها من 2 إلى 10 مم ، والتي تتحول إلى سدادات كثيفة ذات لون بني مائل للصفرة مع حافة تشبه فوهة البركان. مع رفض الجماهير القرنية المركزية ، يبقى الاكتئاب الشبيه بالفوهة البركانية. لا ينزعج التعرق. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن مع نظير التقرن في الجزء المركزي ، والشواك الطفيف ، وتسلل التهابي بسيط حول الأوعية الدموية في الأدمة.
يعتمد تشخيص تقرن الجلد بشكل أساسي على النتائج السريرية. يتم إجراء التشخيص التفريقي بأشكال مختلفة من القرنية الجلدية والصدفية والأكزيما خلل التعرق.
العلاج: الرتينويدات (تيجازون ، نيوتيجازون ، إلخ) - 0.5 مجم / كجم يوميًا لعدة أسابيع ، aevit ، أجهزة حماية الأوعية (تيونيكول ، ترينتال ، إلخ) ؛ خارجيا: المراهم القرنية (20٪ ماء مالح الساليسيليك. مرهم أريفيتش). حمامات الملح ، عزل صوتي بفيتامين أ 20٪ ديميكسيد ، علاج بالليزر. مع بابيلون-ليفيفر كيراتوديرما ، يبدأ العلاج بالعلاج بالمضادات الحيوية وتعقيم تجويف الفم.
تظهر تغيرات الجلد بشكل أكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة للأطراف ، خاصة في منطقة المرفقين والركبتين ، بينما لا تتأثر العنق والأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة ، وكذلك الحفريات الإبطية. التقرن الجريبي هو أيضًا سمة مميزة في شكل عقيدات جافة صغيرة مع توطين في أفواه بصيلات الشعر المنتشرة. عادة لا يتأثر جلد الوجه في مرحلة الطفولة ؛ عند البالغين ، يلاحظ تقشر جلد الجبين والخدين. على الراحتين والأخمصين ، يتم التعبير عن نمط الجلد الشبكي بالتغيرات في الجلد الجلدي وتقشير الطحين الطفيف.
اعتمادًا على نوع ودرجة التحجيم ، يتم تمييز العديد من المتغيرات السريرية للسماك الشائع: جفاف الجلد هو نوع فاشل من السماك ، الأكثر سهولة في التدفق ، ويتميز بالجفاف ، وخشونة طفيفة للجلد ، وخاصة الأسطح الباسطة والأطراف. يتهيج الجلد بسهولة ، خاصة عند غسله بالماء والصابون ، ويكون عرضة للتأكزم ؛ السماك البسيط ، حيث تغطي الآفة الجلد بالكامل.
- المقاييس صغيرة ، الجزء المركزي منها مرتبط بإحكام بالقاعدة ؛
- يتميز السماك اللامع بالشفافية والحنان في المقاييس الموجودة على شكل فسيفساء ، خاصة على الأطراف ؛
- سماك أبيض - قشور بيضاء ، تشبه الأسبستوس ، مما يعطي انطباعًا عن الجلد المطحون ؛
- السماك السربنتين - قشور بنية رمادية كبيرة تشبه غطاء الثعبان.
حاليًا ، يُنظر إلى كل منهم على أنه السماك الشائع بدرجات متفاوتة من الشدة. تم الكشف عن فرط التقرن الاحتباسي الناجم عن خلل في تخليق الكيراتوهيالين تشريحيا ، ولا يتأثر النشاط التكاثري للبشرة. تتعطل عملية رفض الخلايا ، والتي قد تكون بسبب تأثير تدعيم الجليكوزامينوجليكان.
تصبح ألواح الظفر جافة وهشة وخشنة ومشوهة ، ويمكن أن يصبح الشعر أرق ومتفرقًا. تضعف المظاهر السريرية للسماك خلال فترة البلوغ. يستمر المرض مدى الحياة ويزداد سوءًا في الشتاء. هناك قصور وظيفي في جهاز الغدد الصماء (الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية) بالاقتران مع حالة نقص المناعة ، والميل الواضح لأمراض الحساسية مع مقاومة منخفضة للالتهابات القيحية والفيروسية. في كثير من الأحيان التهاب الملتحمة ، التهاب الشبكية ، التهاب البلعوم مع آفات تحت التغذية من البلعوم الأنفي ، التهاب الأذن ، التهاب الجيوب ، التهاب المزمن.
العلاج من قبل اختصاصي التجميل والأمراض الجلدية في موسكو
يستخدم اختصاصي التجميل والأمراض الجلدية في عيادة EUROMED C في موسكو أحدث الطرق لعلاج الأمراض الجلدية.
العلاج من الإدمان- أدوية الجيل الجديد التي تعمل بشكل هادف على مصدر المشكلة. تساهم بشكل صحيح في الحل السريع لعملية الجلد المرضية ، وتخفيف الألم ، والحكة ، واستعادة عمليات التمثيل الغذائي ، وتقوية جهاز المناعة.
العلاج بالأجهزة- تساعد تقنيات الأجهزة الفعالة في التخلص من المشاكل الجمالية بشكل سريع ودائم. الميزوثيرابي والعلاج بالليزر والعلاج بالتبريد ليست سوى عدد قليل من الطرق المستخدمة بنجاح في عيادة موسكو.
جراحة الموجات الراديوية- لإزالة الأورام ، نستخدم أكثر التقنيات أمانًا لاستئصال الأنسجة غير الملامسة. يضمن الشفاء السريع للتغطية ، وعدم وجود ندبات وندبات ، ويقلل من خطر الإصابة بالأورام الحليمية في نفس المكان.
مفتاح نجاح أي علاج هو نهج فردي لكل مريض. دكتور الامراض الجلدية في ماريينويضع برنامجًا علاجيًا وفقًا لخصائص جلد المريض وتاريخ أمراضه السابقة. وبالتالي ، يتم تحقيق أقصى قدر من الكفاءة العلاجية والتأثير طويل الأمد للإجراءات الجمالية.
يمكنك الحصول على مزيد من المعلومات التفصيلية حول العلاج وتكلفته عبر الهاتف أو من خلال استشارة شخصية مع طبيب أمراض جلدية وتجميل.
|
|
|
| № | اسم الخدمة | سعر |
|---|---|---|
| 1. | استشارة طبيب الجلدية مع الفحص | 1000 فرك. |
| 2. | موعد ثانوي مع طبيب جلدية | 800 فرك. |
| 3. | إزالة المليساء المليساء المعدية | 500 فرك. |
| 4. | إزالة الشامات ، الورم الحليمي ، على الجسم (طريقة الموجة الراديوية) من 0.5 إلى 1 سم | 500 فرك. |
| 5. | دم الأشعة فوق البنفسجية في الوريد ("Matrix-ILBI") | 1200 فرك. |
| 6. | إزالة الشامات وإزالة الورم الحليمي في منطقة الوجه والرقبة والرقبة (طريقة الموجة الراديوية) من 0.5 إلى 1 سم | 1500 فرك. |
| 7. | إزالة الشامات والأورام الحليمية والثآليل في الوجه والرقبة والرقبة (طريقة الموجة الراديوية) التي يزيد طولها عن 1 سم | 1300 فرك. |
| 8. | إزالة الأورام القلبية 1 وحدة (طريقة الموجة الراديوية) | 1000 فرك. |
| 9. | إزالة البثور | 1000 روبل |
| 10. | مسار علاج الصدفية: الجلد ، فروة الرأس ، شكل راحي أخمصي (بدون تكلفة الأدوية) | 2000 - فرك. |
| 11. | مسار علاج فطار الأظافر (الآفات الفطرية) (بدون تكلفة الأدوية) | 3000 فرك. |
| 12. | مسار علاج microsporia لفروة الرأس والجلد الناعم (بدون تكلفة الأدوية) | 2000 روبل |
| 13. | مسار علاج الحزاز متعدد الألوان (بدون تكلفة الأدوية) | 2000 فرك. |
| 14. | إزالة التكوينات على النعل ، على راحة اليد | 1000-1500 فرك. |
| 15. |
1) نوع الصدفية - استطالة موحدة لعمليات البشرة مع الحفاظ على تكوين البشرة ؛
2) النوع المنتشر - تضخم موحد للبشرة بأكملها ؛
3) النوع الحليمي - النمو البؤري للبشرة ، بارز فوق سطح الجلد ؛
4) النوع السرطاني الكاذب - تضخم غير متساوٍ هائل مع اختراق البشرة في اللحمة ، يشبه سرطان الخلايا الحرشفية.
لوحظ شواك في العديد من الأمراض الجلدية ، ولا سيما مع التشوهات (وحمة ثؤلولي) ، احمرار الجلد ، تقرن الجلد الراحي الاخمصي. في كثير من الأحيان ، يتطور الشواك مرة أخرى في عمليات التهابية مزمنة مختلفة ، خاصة تلك المصحوبة بالحكة (، التهاب الجلد المزمن ، إلخ).
- ترقق البشرة نتيجة انخفاض عدد الخلايا الشائكة وقطرها العمودي.
تلاشي- ترقق البشرة نتيجة تناقص حجم الخلايا. يتم تلطيف عمليات البشرة في هذه الحالات وصولاً إلى تكوين شكل مستقيم للوصلة بين البشرة والأدمة.
التنخر- موت الخلايا الذي يتسم بتضخم النواة (تجعد النوى) أو نواة النواة (تجزئة النوى) أو انحلال النواة (اختفاء تام للنواة).
نخر خلايا البشرةقد يكون محوريًا أو كليًا. يمكن أن تؤدي الصدمات ، وضعف إمداد الدم إلى نخر شديد وكامل للبشرة. لوحظ نخر البشرة ، الذي يتم التعبير عنه بدرجات متفاوتة ، في الحمامي عديدة الأشكال نضحي ، ومتلازمة ستيفنز جونسون ، وداء الحنجرة الحادة. في هذه الحالات ، عادة ما يتم دمجه مع تفاعل التهابي واضح. ومع ذلك ، في متلازمة ليل ، يحدث نخر شديد في البشرة دون وجود علامات التهاب ملحوظة.
نخر بؤريتعتبر الخلايا الكيراتينية القاعدية من الأعراض الهامة لمرض الذئبة الحمامية ، الحزاز المسطح الحاد ، الكلف ، التفاعلات السامة الحزازية ، تبكل الجلد الوعائي. في التهاب الجلد الشمسي الحاد ، تظهر خلايا مبعثرة ذات نوى pycnotic في الأجزاء الوسطى من البشرة.
فقد التمايز الخلوي(خلل التنسج) - درجات متفاوتة من اللانمطية لخلايا البشرة في أورام الجلد الخبيثة والخبيثة. عادة ما تكون نوى الخلايا الكشمية كبيرة ، مفرطة اللون ، وغير منتظمة الشكل ؛ تظهر الأشكال الانقسامية غير النمطية.
فرط التقرن (orthokeratosis)- سماكة الطبقة القرنية للبشرة. فرط التقرن يمثله وجود فائض من الخلايا القرنية ذات المظهر الطبيعي. هناك فرط التقرن التكاثري والاحتفاظ (جرابي). يتميز فرط التقرن المتكاثر بتضخم الطبقات القرنية والحبيبية والشائكة للبشرة ؛ لوحظ مع الحزاز المسطح ، التقرن. يتميز فرط التقرن المتكاثر في السماك بالتأخير في رفض الخلايا القرنية ، مما يؤدي إلى سماكة الطبقة القرنية ؛ تصبح الطبقة الحبيبية والشوكية غالبًا أرق في نفس الوقت.
فرط احتباس (جرابي)- يلاحظ في أفواه بصيلات الشعر أنه يؤدي في بعض الأحيان إلى تمزق جدران البصيلات. تظهر هذه الأعراض بشكل أكثر وضوحًا في الشكل الجريبي للحزاز المسطح ، والحزاز الشعري ، والحزاز المتصلب والضموري ، بالإضافة إلى الأمراض الجلدية الأخرى المرتبطة بأمراض بصيلات الشعر.
نظير التقرن- التقرن المعيب للبشرة ، حيث تتشكل الخلايا المتظاهرة التي تحتوي على نوى على شكل قضيب في الطبقة القرنية. أسباب الإصابة بمرض نظير التقرن هي التغيرات الالتهابية في الطبقات الشائكة والحبيبية للبشرة ، فضلاً عن الانتشار المتسارع للخلايا الكيراتينية.
لوحظ وجود نظير في العمليات المرضية التالية:
1) الأمراض الجلدية الالتهابية (الأكزيما ، التهاب الجلد ، إلخ) ؛
2) تجديد الجلد بعد إصابات مختلفة.
3) مرض جلدي مصحوب بزيادة تكاثر الخلايا الكيراتينية () ؛
4) بعض الحالات السرطانية والسرطانات داخل الجلد (التقران السفعي ، مرض بوين ، إلخ).
عسر التقرن- التقرن الذاتي والعيوب والمبكر للخلايا الكيراتينية الفردية. هناك نوعان من عسر التقرن: حال الشوك (حميد) والأورام. لوحظ خلل التقرن الشوكي في مرض داريير ، وعسر التقرن الثؤلولي ، والتقرن السفعي ، وأحيانًا في الجلاد الشوكي العابر والفقاع الحميد هيلي هيلي. تتحول الخلايا الكيراتينية في هذه الحالات إلى ما يسمى بـ "أجسام مستديرة" (نوى متجانسة ، قاعدية ، ذات نواة محاطة بالفراغات في السيتوبلازم ، وكذلك "حبيبات" (تكوينات مستديرة مع السيتوبلازم اليوزيني الحاد ونواة حلقية صغيرة). "الحبوب" عادة ما توجد في الطبقة القرنية من البشرة.
خلل التقرن الورمي هو أيضًا نتيجة التقرن الفردي للخلايا الكيراتينية. يظهر ككتل يوزينية متجانسة ، تحتوي أحيانًا على بقايا النواة. يظهر هذا النوع من عسر التقرن في مرض بوين. التقرن الشعاعى؛ سرطان الخلايا الحرشفية ، خاصةً أنواعه الغدية الكاذبة والغدية. يمكن أن يحدث أيضًا في الورم القرني الشوكي وداء المشعرات في فروة الرأس.
فرط الحبيبات- زيادة في عدد خلايا الطبقة الحبيبية ، المصاحبة عادة لتقويم العظام. نقص الحبيبات - انخفاض في عدد الخلايا الكيراتينية الحبيبية. ندرة - غيابهم الكامل.
الأمراض الجلدية الجينية هي أمراض جلدية وراثية ، يبلغ عددها عدة مئات من الأشكال الأنفية ، وتتجلى في عمليات مرضية مختلفة في الجلد - اضطرابات التقرن ، وخلل الصبغي ، وضمور الجلد وملحقاته ، وعمليات الوحل والأورام ، وكذلك الاضطرابات المعقدة ، بما في ذلك أمراض الجلد والجهاز العصبي (phakomatoses) والغدد الصماء والعظام وأنظمة الجسم الأخرى. الاكثر انتشارا سماك ، تقرن جلدي ، انحلال البشرة الفقاعي. مرض ريكلينغهاوزن هو ممثل للقمم.
السخنة
السماك (syn .: منتشر القرنية ، داء الصوريا) هو مرض وراثي يتميز بانتهاك منتشر للتقرن من خلال نوع فرط التقرن ويتجلى في تكوين قشور على الجلد تشبه قشور الأسماك. هناك عدة أشكال من السماك: المبتذلة ، المرتبطة بالكروموسوم X ، الجنين ، احمرار الجلد السماكى الشكل.
السماك الشائع- الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 80-95٪ من جميع أشكال السماك. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يظهر المرض عادة في الشهر الثالث من العمر أو بعد ذلك بقليل (حتى 2-3 سنوات). يعاني المرضى من قصور وظيفي في جهاز الغدد الصماء (الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية) مع حالة نقص المناعة (انخفاض في نشاط مناعة الخلايا البائية والتائية) ، والميل إلى أمراض الحساسية (خاصة التهاب الجلد التأتبي) مع مقاومة منخفضة للمكورات المقيحة و اصابات فيروسية.
تتميز الصورة السريرية بآفات منتشرة ومتفاوتة الخطورة لجلد الجذع وأطراف على شكل طبقات من قشور بأحجام وألوان مختلفة (من الأبيض إلى الرمادي والأسود) ، ونتيجة لذلك يصبح الجلد جافة وخشنة الملمس. تظهر تغيرات الجلد بشكل أكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة للأطراف ، خاصة في منطقة المرفقين والركبتين ، بينما لا تتأثر العنق والأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة ، وكذلك الحفريات الإبطية. التقرن الجريبي هو أيضًا سمة مميزة في شكل عقيدات جافة صغيرة مع توطين في أفواه بصيلات الشعر المنتشرة. عادة لا يتأثر جلد الوجه في مرحلة الطفولة ؛ عند البالغين ، يلاحظ تقشر جلد الجبين والخدين. على الراحتين والأخمصين ، يتم التعبير عن نمط الجلد الشبكي بالتغيرات في الجلد الجلدي وتقشير الطحين الطفيف. تصبح ألواح الظفر جافة وهشة وخشنة ومشوهة ، ويصبح الشعر أرق ومتفرقًا. يمكن أن تكون شدة التغيرات الجلدية مختلفة. يتطور النوع المجهض من السماك بسهولة أكبر ويتميز بالجفاف والخشونة الطفيفة للجلد ، خاصة الأسطح الباسطة للأطراف.
تم الكشف عن فرط التقرن الناجم عن خلل في تخليق الكيراتوهيالين تشريحيا. لا ينزعج النشاط التكاثري للبشرة. تضعف المظاهر السريرية للسماك خلال فترة البلوغ. يستمر المرض مدى الحياة ويزداد سوءًا في الشتاء. في كثير من الأحيان التهاب الملتحمة ، التهاب الشبكية ، التهاب البلعوم مع آفات تحت التغذية من البلعوم الأنفي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب ، التهاب الطبل المزمن.
السماك المتنحي المرتبط بالكروموسوممعزولة عن السماك الشائع على أساس الدراسات الجينية. تم الكشف عن حالات الانقسام في الذراع القصيرة للكروموسوم X ، إزفاء X-Y في النمط النووي للمرضى ؛ تتجلى الطفرة الجينية من خلال عيب كيميائي حيوي - عدم وجود إنزيم سلفاتاز الستيرويد في خلايا البشرة والكريات البيض.
الصورة السريرية ، التي تظهر في حجم متعرق فقط عند الأولاد ، تتميز بتلف الجلد بالكامل ، بما في ذلك طيات الجلد (30٪ من الحالات) ، في الأشهر الأولى من العمر (أقل في كثير من الأحيان منذ الولادة). فقط الكفوف والأخمص لا يتأثران. عند الأطفال ، يشارك جلد فروة الرأس والوجه والرقبة في هذه العملية. مع تقدم العمر ، تضعف التغيرات المرضية في هذه المناطق ، وتشتد التغيرات الجلدية في البطن والصدر والأطراف. المقاييس في هذا الشكل من السماك كبيرة ومظلمة. يظهر فرط التقرن بشكل خاص في منطقة الأسطح الباسطة لمفاصل الكوع والركبة. سريريًا ، يتميز هذا الشكل باللون الأسود المائل إلى البني من قشور ضيقة ، والعديد من الشقوق الصغيرة في الطبقة القرنية والدروع الكبيرة (حتى 1 سم) ذات اللون الرمادي أو البني المتسخ ، مما يجعل الجلد يشبه الثعبان أو قذيفة سحلية. في بعض الحالات ، تتشابه المظاهر السريرية مع السماك الزلغار ، لكن التقرن الجريبي والتغيرات في جلد الراحتين والأخمصين غائبة.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ (مع طبقة حبيبية طبيعية وليست ضعيفة ، على عكس السماك الشائع ، الطبقة الحبيبية). لم يتغير نشاط تكاثر البشرة ، لكن إنتاج الكيراتوهيالين (على عكس السماك الشائع) لا يتأثر. يؤدي نقص إنزيم سلفاتاز الستيرويد إلى تراكم كبريتات الكوليسترول في مصل الدم والطبقة القرنية ، مما يزيد من تماسك الخلايا ويبطئ عملية تقشر البشرة الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، تمنع كبريتات الكوليسترول هيدروكسي ميثيل جلوتاميل ، أنزيم A-reductase ، وهو إنزيم رئيسي في تخليق الستيرويد البشروي.
يتميز السماك المرتبط بالكروموسوم X أيضًا بإعتام عدسة العين اللحمي العميق ، والخصيتين الصغيرة ، والقضيب ، والعقم ، والتخلف العقلي.
في تشخيص هذا النوع من السماك ، بالإضافة إلى الصورة السريرية والبيانات النسيجية ، فإن نتائج الدراسة البيوكيميائية لها أهمية كبيرة ، مما يجعل من الممكن الكشف عن تراكم الكوليسترول في مصل الدم والجلد. التشخيص السابق للولادة لهذا النوع من السماك ممكن عن طريق تحديد محتوى هرمون الاستروجين في بول المرأة الحامل ، والذي ينخفض عددها بشكل حاد بسبب عدم وجود إنزيم أريل سلفاتاز في مشيمة الجنين ، والذي يحلل سلائف هرمون الاستروجين التي تنتجها الغدة الكظرية. غدد الجنين ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق بزل السلى.
السماك الجنيني (الجنين المهرج)- السماك الخلقي الذي يتطور في الفترة الجنينية (4-5 أشهر من الحمل). نوع الوراثة صفة متنحية. تتجلى الأنماط الظاهرية المختلفة غير المتجانسة وراثيًا في غياب أو وجود الكيراتين مفرط التكاثر 6 و 16 ، بروفيلاجرين. قد تكون هناك طفرات غير متوافقة مع الحياة - طفرات قاتلة (على الكروموسوم 4) ، مما يؤدي إلى الإجهاض أو ولادة جنين ميت.
تتشكل الصورة السريرية للسماك بشكل كامل في وقت ولادة الطفل. يكون جلد المولود جافًا وسميكًا ومغطى بقشرة قرنية تتكون من دروع قرنية رمادية سوداء يصل سمكها إلى 1 سم ، ناعمة أو مسننة ، مفصولة بأخاديد وشقوق. في ثنايا الجلد ، تشبه الآفة النيجيرية الشواك. كما أن تقرن الجلد المنتشر في راحتي اليدين والأخمصين هو خاصية مميزة أيضًا. غالبًا ما يكون فتحة الفم مشدودة أو غير نشطة أو ، على العكس من ذلك ، ضيقة بشكل حاد ، تذكرنا بالجذع ، بالكاد يمكن للمسبار المرور بها. الأنف والأذن مشوهة ، والجفون ملتوية ، والأطراف قبيحة (يد مضرب ، تقلصات ، ارتفاق الأصابع). غالبًا ما يتم ملاحظة تساقط الشعر الكلي وحثل الأظافر ، وغالبًا ما يكون صغر الملتحمة ، و microgyria ، وإعتام عدسة العين. يولد معظم الأطفال ميتين ، ويموت الباقون بعد وقت قصير من الولادة من تغيرات في الأعضاء الداخلية لا تتوافق مع الحياة والإرهاق والإنتان.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن القوي المنتشر في البشرة - الطبقة القرنية أكثر سمكًا بـ 20-30 مرة من الطبقة الجرثومية بأكملها في البشرة وتحتوي على العديد من الدهون. يتم سماكة الطبقة الحبيبية ، ولا يتغير هيكل حبيبات الكيراتوهيالين ، ويزداد عددها ، ويتم زيادة سماكة أغشية الخلايا.
Erythroderma ichthyosiform congenita- شكل من أشكال السماك الخلقي ، عزله بروك عام 1902. وهناك أنواع جافة وفقاعية. أصبح النوع الفقاعي فيما بعد يشار إليه في كثير من الأحيان باسم فرط تقرن البشرة (السماك) ، وتم التعرف على احمرار الجلد الخلقية غير الفقاعية من قبل العديد من المؤلفين مع السماك الرقائقي. ومع ذلك ، تكشف الدراسات البيوكيميائية والعلامات البسيطة للصورة السريرية عن بعض الاختلافات.
السماك الرقائقييتجلى ذلك عند ولادة طفل مع صورة سريرية لما يسمى بالجنين الغرواني. يكون جلد الطفل عند الولادة محمرًا ومغطى بالكامل بغشاء رقيق وجاف وبني مصفر يشبه الكولوديون. مثل هذا الفيلم ، الذي كان موجودًا لبعض الوقت ، يتحول إلى رقائق كبيرة. مع تقدم العمر ، تتراجع احمرار الجلد ويزداد فرط التقرن. تلتقط الآفة جميع طيات الجلد ، وغالبًا ما تكون التغيرات الجلدية فيها أكثر وضوحًا. عادة ما يكون جلد الوجه أحمر وممتد ومتقشر. فروة الرأس مغطاة بمقاييس وفيرة. هناك زيادة في تعرق جلد الراحتين والأخمصين والوجه.
ينمو الشعر والأظافر بسرعة (فرط التغذية) ، وتتشوه صفائح الظفر وتتسمك ؛ لوحظ فرط تقرن تحت اللسان ، تقران منتشر في الراحتين والأخمصين. من المظاهر المميزة للسماك الرقائقي أيضًا الشتر الخارجي ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بالتهاب القرنية والتهاب القرنية ورهاب الضوء. في بعض الأحيان مع السماك الرقائقي ، يلاحظ التخلف العقلي.
من الناحية النسيجية: فرط التقرن المتكاثر (أحيانًا مع نظير التقرن) ، شواك معتدل ، تضخم في حليمات الأدمة ، ارتشاح التهابي مزمن شديد الشدة في الطبقات العليا من الأدمة. يعتمد تكوين الأنسجة على عدم قدرة الخلايا الكيراتينية على تكوين عصابة هامشية من الطبقة القرنية ؛ كيميائيا ، تم الكشف عن زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في رقائق الجلد.
النوع الجاف من احمرار الجلد السماوي، بالتزامن عمليًا في الصورة السريرية مع السماك الرقائقي ، هناك الاختلافات التالية: المقاييس غالبًا ما تكون خفيفة (مع السماك الرقائقي تكون أكثر سمكًا ، وأكثر قتامة) ، احمرار الجلد واضحة ، متغيرة الشدة (مع السماك الرقائقي متوسط) ، هناك بعض التخفيف. من الشعر على الرأس (مع السماك الرقائقي ، بالإضافة إلى حدوث حالات شذوذ في جذع الشعرة) ، الشتر متوسط (مع صفيحة واضحة ؛ الأذنين الملتوية) ؛ من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن سماكة ملحوظة للبشرة مع نظير التقرن (مع الحبيبات الصفائحية أيضًا) ؛ الكشف الكيميائي الحيوي عن زيادة في محتوى p- الألكانات - الهيدروكربونات غير المشبعة ، التي تتميز بالكره للماء والقدرة على التأثير على النشاط الانقسامي للبشرة (مع السماك الرقائقي - زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في قشور الجلد).
سماك انحلال البشرة (فرط تقرن البشرة ، احمرار الجلد السماكى الشكل الفقاعي)- شكل نادر من السماك الخلقي. موروثة بطريقة سائدة وراثية. يظهر المرض فور ولادة الطفل على شكل "جنين غرواني". بعد رفض الفيلم ، يعطي جلد المولود انطباعًا بأنه محروق. لونه أحمر ساطع ، مع وجود مناطق واسعة من انفصال البشرة مع تكوين تقرحات وبثور بأحجام مختلفة ، مع إطار رخو وأعراض إيجابية لانفصال الفقاعة. جلد الراحتين والأخمصين سميك ، أبيض اللون ، ولا يوجد شتر خارجي. في الحالات الشديدة ، تكون العملية مصحوبة بمكون نزفي (فرفرية) وتكون قاتلة. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يعيش الأطفال. في كثير من الأحيان ، مع تقدم العمر ، ينخفض عدد البثور بشكل حاد ، ويزداد تقرن الجلد بشكل غير متساو في مناطق مختلفة. في السنة 3-4 من العمر ، يتم اكتشاف فرط التقرن بوضوح في شكل طبقات ثؤلولية بنية سميكة. عادة ما يكون الوجه غير متأثر باستثناء التقرن الخفيف في الطيات الأنفية الشفوية. تسارع نمو الشعر والأظافر. على جلد الجذع ، قد يكون هناك فرط تقرن من نوع الإبرة ، معمم تقريبًا ، ولكنه غير متساوٍ ، وأكثر وضوحًا في منطقة ثنايا الجلد ، حيث يأخذ شكل أمشاط قرنية. يتميز الترتيب المتحد المركز للأسقلوب على الأسطح الباسطة للمفاصل. بشكل دوري ، تظهر بثور على الجلد ، تاركة تآكلًا ، يكون عددها أكثر وضوحًا في السنوات القليلة الأولى من الحياة.
من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن التكاثري الانحلالي للبشرة ، والشواك ، والتفريغ في السيتوبلازم لخلايا الطبقات الحبيبية والشائكة. تم تعزيز النشاط الانقسامي للبشرة. يعتمد تكوين الأنسجة على انتهاك تكوين اللييفات اللونية ، التي تتعطل الاتصالات بين الخلايا ويلاحظ فيها انحلال البشرة مع تكوين تشققات وثغرات.
علاج او معاملة. Retinoids (tigazon ، neotigazon ، إلخ) بمعدل 0.5-1.0 مجم / كجم يوميًا لمدة 2-3 أشهر أو أكثر (حتى عام واحد) ، اعتمادًا على الصورة السريرية ، مع تقليل الجرعة بشكل تدريجي. من الممكن أيضًا استخدام دورات متكررة من فيتامينات أ (400000 وحدة دولية / يوم) ، أيفيت ، ج ، المجموعة ب ، البيوتين. لتطبيع التمثيل الغذائي للدهون ، يوصف ليباميد ، ميثيونين ، ريبوسان ، إلخ. في حالة احمرار الجلد الخلقية في فترة حديثي الولادة ، توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون بمعدل 0.75-3.5 مجم / كجم في اليوم) بالاشتراك مع المضادات الحيوية العلاج ، الهرمونات الابتنائية ، gemodez ، والتي يمكن أن تضعف بشكل كبير الصورة السريرية للسماك في المستقبل. يتم عرض الإجراءات المائية: حمامات الملح (100 جرام من كلوريد الصوديوم أو ملح البحر لكل حمام) متبوعًا بفرك كريم الملح بنسبة 10٪ على اللانولين وزيت السمك على الجلد. النشا (1 ملعقة كبيرة من المعجون لكل حمام) ، حمامات الصودا بالنخالة ، الكبريتيد ، الكربونيك ، إلخ ؛ العلاج بمياه البحر ، العلاج الشمسي ، طين الطمي والجفت ، الأشعة فوق البنفسجية في الجرعات suberythemal ، العلاج rePUVA ، العلاج المناعي (γ-globulin ، إلخ). أصفه خارجيًا) - المراهم التي تحتوي على فيتامين أ (100000 وحدة دولية لكل 1 جرام من القاعدة) ، 0.1٪ كريم تيجازون ، 2٪ مرهم الساليسيليك ، 5٪ مع اليوريا ، 1-20٪ مرهم بحمض الماليك أو الستريك أو الجلوكورونيك.
تقرن الجلد
القرنية الجلدية (التقرن المتزامن الراحي - الأخمصي) هي مجموعة من أمراض التقرن التي تتميز بتكوين القرن المفرط بشكل رئيسي في الراحتين والأخمصين.
وفقًا لطبيعة الصورة السريرية ، يمكن أن يكون الجلد الجاف منتشرًا ، مع وجود آفة مستمرة لكامل سطح الراحتين والأخمصين ( تقرن الجلد أونا توست ، ميليدا ، بابيلون ليفايvraوإلخ.). ومترجمة ، حيث توجد مناطق التقرن المفرط في بؤر (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma ، إلخ)
القرنية الجلدية لأونا توست (الورم الخلقي الراحي الأخمصي)- شكل شائع من تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، والذي يتميز بتقرن في الراحتين والأخمصين دون الانتقال إلى مناطق أخرى من الجلد. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يتجلى المرض في السنوات الأولى من العمر في شكل سماكة طفيفة لجلد الراحتين والأخمصين. يزداد التقرن المنتشر تدريجياً في سن 4-5 ، ونادراً ما يتأخر ، وبحلول هذا العمر تتشكل الصورة السريرية للمرض بالكامل. تكون الطبقات القرنية الموجودة على الراحتين والأخمصين (أحيانًا فقط على باطن القدم) ناعمة وسميكة وأصفر اللون وحافة محددة بشكل حاد ومحاطة بكورولا حمامية بعرض 1-3 مم. هذه العملية مصحوبة بفرط التعرق الموضعي. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن التقرن العظمي ، والتهاب الحبيبات ، والشواك ، في الأدمة يوجد ارتشاح التهابي صغير حول الأوعية. الشعر والأسنان لا تتغير. قد تتكاثف الأظافر (18٪ من الحالات) ولكنها لا تسبب الضمور. من الممكن حدوث هشاشة العظام وانحلال العظام في الكتائب ، وتشوه المفاصل بين السلامية ، ومضاعفات العملية بسبب العدوى الفطرية.
Keratoderma Meleda (تقرن وراثي عابر)- شكل من أشكال تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، يتميز بانتقال التقرن من الأسطح الراحية الأخمصية إلى مؤخرة اليدين والقدمين والكوع ومفاصل الركبة (تقران متحول). تم وصفه لأول مرة بين أقارب الدم لسكان جزيرة ميليدا. عادة ما يكون وضع الوراثة صبغيًا متنحيًا. تظهر أولى مظاهر المرض في مرحلة الطفولة على شكل حمامي مستمرة مع تقشر جلد الراحتين والأخمصين. في المستقبل ، يشتد التقرن في الجلد ، وبحلول سن 15-20 ، تظهر طبقات قرنية ضخمة صفراء بنية على راحتي اليدين والأخمصين ، مستلقية في ألواح مدمجة ، الحمامي تستمر فقط في شكل حافة أرجوانية أرجوانية عدة مليمترات على طول محيط البؤرة. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، وأحيانًا الأقانث ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير لمفاوي. فرط التعرق الموضعي هو سمة مميزة ، وعادة ما يكون سطح بؤر التقرن رطبًا ، مع وجود نقاط سوداء من القنوات الإخراجية للغدد العرقية. تنتقل الطبقات القرنية إلى السطح الخلفي لليدين والقدمين ومناطق الكوع ومفاصل الركبة ، وتتشكل شقوق عميقة مؤلمة على سطحها (خاصة في منطقة الكعب). تتميز بمزيج من التهاب الجلد التأتبي ، ومضاعفات عملية عدوى المكورات القيحية ، وحثل الظفر مع سماكة حادة أو تكوُّن. قد تكون هناك تغييرات في مخطط كهربية الدماغ ، التخلف العقلي ، ارتفاق الأصابع ، اللسان المطوي ، الحنك القوطي.
قرنية بابيلون-ليفيفر (متلازمة بابيلون-ليفيفر)- تقرن الجلد المنتشر الوراثي المصحوب بأمراض اللثة والتهابات قيحية للجلد واللثة. نوع الوراثة صفة متنحية. يعاني المرضى من انخفاض في وظيفة الغدة الدرقية والبنكرياس ، وانتهاك النشاط الوظيفي للكريات البيض ، وانخفاض في نشاط البلعمة من العدلات وحساسية الخلايا اللمفاوية التائية والبائية للميتوجينات. عادة ما تظهر الصورة السريرية نفسها في سن 1 إلى 5 سنوات (في كثير من الأحيان في السنة 2-3 الثالثة من العمر) في شكل حمامي في النخيل والأخمصين ، مغطاة بطبقات قرنية ، تزداد شدتها تدريجياً. غالبًا ما تتجاوز مناطق التقرن الأسطح الراحية الأخمصية إلى مؤخرة اليدين والقدمين ، ومنطقة الوتر العقبي (العرقوب) والركبة ومفاصل الكوع. تتميز بفرط التعرق الموضعي. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، نظير التقرن غير المنتظم ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير. في خلايا الطبقات القرنية والحبيبية ، تم العثور على فجوات شبيهة بالدهون ، وانتهاكًا لهيكل اللييفات اللونية وحبيبات الكيراتوهيالين. غالبًا ما تكون الأظافر ضارة (مملة وهشة) ، ولا يتغير الشعر. في سن 4-5 سنوات ، نتيجة لالتهاب اللثة المستمر ، يتطور مرض اللثة التدريجي مع تكوين جيوب سنخية قيحية ، والتهاب وتنكس في العمليات السنخية مع تسوس سابق لأوانه وفقدان الأسنان ، وهو شذوذ في تطورها. التكلس المحتمل للأم الجافية ، عنكبوت الأصابع ، انحلال العظم.
Buschke-Fischer-Brauer المنتشر تقرن الجلد (تقران بوشكي-فيشر المنتشر)- الشكل الأكثر شيوعًا لتقرن الجلد الوراثي البؤري. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن البلوغ أو بعد ذلك بقليل (من 15 إلى 30 عامًا). تظهر العقيدات القرنية على جلد الراحتين ، والنعل ، وسطح ثني الأصابع - "اللؤلؤ" يتراوح قطرها من 2 إلى 10 مم ، والتي تتحول إلى سدادات كثيفة ذات لون بني مائل للصفرة مع حافة تشبه فوهة البركان. مع رفض الجماهير القرنية المركزية ، يبقى الاكتئاب الشبيه بالفوهة البركانية. لا ينزعج التعرق. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن مع نظير التقرن في الجزء المركزي ، والشواك الطفيف ، وتسلل التهابي بسيط حول الأوعية الدموية في الأدمة.
يعتمد تشخيص تقرن الجلد بشكل أساسي على النتائج السريرية. يتم إجراء التشخيص التفريقي بأشكال مختلفة من القرنية الجلدية والصدفية والأكزيما خلل التعرق.
العلاج: الرتينويدات (تيجازون ، نيوتيجازون ، إلخ) - 0.5 مجم / كجم يوميًا لعدة أسابيع ، aevit ، أجهزة حماية الأوعية (تيونيكول ، ترينتال ، إلخ) ؛ خارجيا: المراهم القرنية (20٪ ماء مالح الساليسيليك. مرهم أريفيتش). حمامات الملح ، عزل صوتي بفيتامين أ 20٪ ديميكسيد ، علاج بالليزر. مع بابيلون-ليفيفر كيراتوديرما ، يبدأ العلاج بالعلاج بالمضادات الحيوية وتعقيم تجويف الفم.
بولوزيس إيبيدرموليس
انحلال البشرة الفقاعي (فقاع بروكا الوراثي) هو مجموعة من الأمراض الجلدية الفقاعية الوراثية تتميز بتكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية التي تحدث مع رضح طفيف أو بشكل عفوي. هناك عدة أنواع رئيسية من انحلال البشرة الفقاعي بناءً على سمات آلية تكوين المثانة والصورة السريرية: بسيط ، ضام وضمور. ضمن هذه الأنواع ، تم وصف أكثر من 10 أشكال مختلفة من المرض.
انحلال البشرة الفقاعي البسيطتتميز بتكوين بثور داخل الجلد نتيجة تفكك وانحلال الخلايا الكيراتينية دون علامات تندب وضمور وتشكيل ميليا. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة.
الصورة السريرية. تظهر العلامات الأولى للمرض عادةً في السنة الأولى من العمر ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تكون قد ولدت بالفعل. في موقع الصدمة الخفيفة ، غالبًا في منطقة اليدين والقدمين والظهر والكوع والركبة والمنطقة القذالية والبثور بأحجام مختلفة (من 0.5 إلى 7 سم أو أكثر) مع غطاء كثيف ومحتويات شفافة تظهر على بشرة غير متغيرة. أعراض نيكولسكي سلبية ، لا توجد خلايا شائكة في محتويات المثانة. بعد بضعة أيام ، تنفتح البثور ، وتشكل تآكلًا ، وتتقشر وتتحول إلى النسيج الظهاري بسرعة ، ولا تترك ندوبًا أو ضمورًا في الجلد. عادة ما يكون هناك المزيد من الفقاعات في الفترة الدافئة من العام مع فرط التعرق الشديد. مع تقدم العمر ، تتركز الآفات بشكل رئيسي على الأطراف ، وخاصة على القدمين واليدين ، مما يسهل حدوث صدمة كبيرة في هذه المناطق الجلدية. الأحذية الضيقة وغير المناسبة وكذلك في مناطق الملابس الضيقة. تظهر الفقاعات طوال الحياة ، ولكن في فترة ما بعد البلوغ يتناقص عددها. لا تتأثر الأغشية المخاطية والأظافر أو أن تغيراتها طفيفة. لا تتغير الحالة العامة للمريض.
التشخيص قبل الولادة لهذا النوع من المرض ممكن من خلال المحتوى العالي من بروتين فيتوبروتين ألفا في مصل دم المرأة الحامل في الثلث الثاني من الحمل. انحلال البشرة الفقاعي الصيفي البسيط Weber-Cockane- شكل موضعي فاشل لانحلال البشرة الفقاعي البسيط. يتميز بتكوين بثور على جلد اليدين والقدمين فقط في موسم الصيف مع فرط التعرق الراحي الأخمصي الواضح.
انحلال البشرة الفقاعي الضامتتميز بتكوين بثور تحت الجلد بسبب تلف الصفيحة الصافية من تقاطع البشرة - الجلد الموجود بين غشاء البلازما للخلايا الكيراتينية القاعدية والغشاء القاعدي للجلد ، وتطور تغيرات الجلد الضامرة في الآفات. التشخيص السابق للولادة ممكن من خلال خزعة من الجلد لجنين يبلغ من العمر 18 أسبوعًا بناءً على اكتشاف هذه التغييرات. نوع الوراثة صفة متنحية.
الصورة السريرية. تتميز العملية بظهور بثور وتقرحات بالفعل عند ولادة الطفل أو بعد ذلك بوقت قصير. في غضون أيام قليلة ، يتم تعميم العملية. الموقع الرئيسي للطفح الجلدي هو جلد الصدر والرأس والأغشية المخاطية للفم والحنجرة والقصبة الهوائية. على الرغم من أن جلد اليدين والقدمين لم يتغير ، إلا أن صفائح الظفر تصاب بالضمور ، ويتطور عدم الضغط وانحلال العظم. يتم سكب الأسطح المتآكلة في موقع البثور ببطء ، مما يترك مناطق من ضمور الجلد. لا توجد ندوب أو ميليا. يموت العديد من الأطفال في الأشهر الأولى من حياتهم بسبب الإنتان وفقر الدم.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلتتميز بتكوين بثور بسبب انحلال الجلد - موت ليفية الكولاجين في الأدمة الحليمية أسفل الصفيحة الكثيفة. تتشكل الأسطح المتآكلة والمتقرحة ، والتئام الندبات ، وتشكيل الميليا ، والتغيرات في الأظافر والشعر والأسنان وغيرها من الحالات الشاذة.
انحلال البشرة الفقاعي ضمور متنحي معمم (انحلال البشرة الفقاعي الحثلي المتعدد التنسج)يختلف في تكوين الفقاعات في الطبقة الحليمية للأدمة نتيجة انحلال الجلد - تحلل ألياف الكولاجين بالبلعمة من الضامة وتدميرها أسفل الصفيحة الكثيفة. ترتبط العملية المرضية بزيادة مستوى ونشاط إنزيم الكولاجين الذي يدمر المكون الرئيسي لألياف الكولاجين الداعمة - الكولاجين السابع (تحلل الكولاجين). يمكن تشخيص المرض قبل الولادة بناءً على نتائج خزعة جلد الجنين في الأسبوع الحادي والعشرين من التطور واكتشاف التغييرات الموصوفة سابقًا.
تظهر العلامات الأولى للمرض بالفعل عند الولادة (60٪ من المرضى) أو في الأسابيع الأولى من الحياة. تحدث البثور الكبيرة ، غالبًا مع محتويات نزفية ، تلقائيًا على أي جزء من الجلد والأغشية المخاطية. الأسطح التقرحية التآكية الممتدة طويلة الأمد التي لا تلتئم والتي تتشكل عند فتحها تجعل من الصعب رعاية الأطفال حديثي الولادة وإطعامهم. أعراض انفصال البشرة إيجابية. تتطور النباتات على مناطق تآكل متقرحة ، وغالبًا ما تنزف ، ومناطق مؤلمة. شفاءهم بطيء ، مع تشكيل ندوب ضارة مشوهة. يمكن للتغيرات الندبية في المريء والبلعوم والغشاء المخاطي للفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام ، وتطمس قنوات إفراز الغدد اللعابية ، وتحد من حركة اللسان وتؤدي إلى تطور الطلاوة. آفات العين على شكل التهاب القرنية التقرحي مع التندب اللاحق تؤدي إلى فقدان الرؤية ، الشتر الخارجي الندبي ، طمس قنوات الغدد الدمعية. هناك أيضًا زُرقة الأطراف ، تغيرات تشبه تصلب الجلد في جلد اليدين والقدمين مع تكوين تقلصات انثناء في المفاصل ، وانحلال عظمي ، وتشوه مميز في اليدين باعتباره "قفاز" نتيجة اندماج وتشوه الأصابع . ومن الخصائص المميزة أيضًا ضمور الأظافر والشعر والأسنان. اضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية ، الغدة النخامية) ، العصبية (الصرع ، التخلف العقلي). يوجد معدل وفيات مرتفع في مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإنتان وفقر الدم وسوء التغذية في سن أكبر - من أورام الجلد الخبيثة والمريء وأعضاء تجويف الفم.
انحلال البشرة الفقاعي الحثل السائد (انحلال البشرة الفقاعي فرط تصنع ضمور)تتميز بتكوين بثور في الأدمة (انحلال الجلد) أسفل الصفيحة الكثيفة بسبب موت ألياف الكولاجين الداعمة ؛ التشخيص السابق للولادة ممكن (عن طريق القياس مع انحلال البشرة الفقاعي متعدد التنسج الحثلي). نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. تظهر المظاهر الأولى للمرض في مرحلة الطفولة المبكرة أو بعد ذلك بقليل (4-10 سنوات). تحدث الفقاعات بعد إصابة طفيفة ، غالبًا في الأطراف. إنها متوترة ، كثيفة ، ذات محتويات مصلية أو نزفية: عند فتحها ، فإنها تشكل أسطحًا متقرحة متآكلة تلتئم ببطء مع تكوين ضمور ندبي خفيف أو شبيه بالجدرة ، في البداية وردي ، ثم أبيض. في منطقة المفاصل في موقع البثور (تتشكل آفات واسعة على شكل نسيج ندبي مع العديد من الأكياس الجلدية (ميليا). أعراض انفصال البشرة موجبة. المسامير المشاركة في العملية هي: سميكة ، ضارة ، ونادرا ما تتأثر الأغشية المخاطية ، وعادة لا يتغير الشعر والأسنان والنمو العام ، ولكن غالبا ما يرتبط بالسماك ، والتقرن الجريبي ، وفرط الشعر. ممكن. يتم إجراء التشخيص التفريقي في مرحلة الطفولة المبكرة مع السماك الانحلالي للبشرة ، حيث يسود التقرن ؛ الفقاع الوبائي لحديثي الولادة ، والذي يتميز ببداية حادة مع الحمى والتسمم والبثور الالتهابية نتيجة العمليات النخرية في البشرة الناجمة عن المكورات العنقودية عند الأطفال الأكبر سنًا ، يتم تمييز بعض أشكال انحلال البشرة الفقاعي عن التهاب الجلد الفقاعي الحميد. مفيجويد. والذي يتميز بالترسيب الخطي لـ IgA على طول غشاء الأنف. تساعد الأجسام المضادة لـ lamina densa ، النوع السابع من الكولاجين ، الفقاع ، إلخ على تحديد طبيعة الخلل وتوضيح التشخيص.
العلاج عرضي. مع شكل بسيط من انحلال البشرة الفقاعي ، من المهم حماية الجلد من الصدمات ، والتعرض لدرجات الحرارة المرتفعة ، والملابس والأحذية الضيقة ، وكذلك من إضافة عدوى ثانوية. داخل وصف الفيتامينات (أ ، المجموعة ب ، ج) ، فيتين ؛ يتم فتح البثور وتشريبها (دون تمزيق الإطار) بأصباغ الأنيلين ومراهم المضادات الحيوية والمراهم الظهارية. مع انحلال البشرة الضام والضمور ، بالإضافة إلى هذه الأدوية ، في الحالات الشديدة ، يتم وصف أدوية الكورتيكوستيرويد (1-3 مجم / كجم يوميًا) مع المضادات الحيوية ، ومستحضرات الحديد (tardiferon ، وما إلى ذلك) ، وعمليات نقل خلايا الدم الحمراء (من أجل فقر الدم) ، أدوية القلب يستخدم الفينيتوين لتثبيط إنزيم الكولاجيناز.
مرض ريكلنغهاوزن
مرض ركلينجهاوزن (الورم العصبي الليفي من النوع الأول) هو ورم بلعوم عصبي جلدي وراثي. يتميز بتطور الأورام الليفية العصبية المتعددة والأورام العصبية والعيوب الأخرى في تطور الأديم الظاهر والأديم المتوسط.
المسببات المرضية. وهو ناتج عن جين سائد وراثي طافر موجود على الكروموسوم 17 ، والذي يمتلك نفاذًا بنسبة 100٪ ، ونتيجة لذلك يظهر المرض في جميع الأطفال من فترة حديثي الولادة حتى سن 5 سنوات.
الصورة السريرية.
تتميز التغيرات الجلدية بالعديد من الأورام الليفية العصبية وبقع القهوة بالحليب ونوع النمش. في البداية ، تظهر بقع مدورة ومحددة بشكل حاد (قهوة ملونة مع الحليب) يبلغ قطرها من 0.5 إلى 10 سم أو أكثر بسبب تراكم الخلايا الصباغية. في وقت لاحق ، في كثير من الأحيان في الحفريات الإبطية ، لوحظت بقع صبغية صغيرة. الأورام الليفية العصبية هي أورام حميدة تتطور من الخلايا الليمفاوية للأعصاب الطرفية وهي أكثر الأعراض شيوعًا للمرض. تظهر عادة في وقت لاحق (بعد بضعة أشهر أو سنوات ، وأحيانًا في سن البلوغ) وتكون أرجوانية زهرية ناعمة ، مقببة أو جالسة على ساق ، مدورة بقطر من عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. من الضغط الخفيف ، يتم سحب العديد من الأورام إلى الجلد (أعراض "أزرار الجرس". يوجد العدد الأكبر (ربما المئات) على الجذع (خاصة على الصدر والظهر وأسفل الظهر). يمكن ملامسة العقيدات الليفية الرخوة على طول الأعصاب المحيطية. ورم عصبي ضفري ، منتشر الورم الذي يمتد على طول العصب الثلاثي التوائم أو الأعصاب الأخرى ويتكون من خيوط متعرجة كثيفة ، في 5-10٪ من المرضى تتشكل أورام حليمية على السطح الداخلي للخدين واللسان والشفتين ، الشكل المجهض لمرض ريكلينجهاوزن ، يتميز فقط عن طريق البقع العمرية ، تسمى متلازمة ليشكي. غالبًا ما يتطور انحراف العمود الفقري ، وهو أمراض القلب والجهاز التنفسي ، وغالبًا ما ينخفض الذكاء ويتخلف عن الركب ه النمو الجسدي ، واضطرابات الغدد الصماء (التثدي. فرط نشاط جارات الدرقية ، وما إلى ذلك) ، في 40٪ من المرضى ، تم الكشف عن أورام الجهاز العصبي المركزي.
علاج او معاملة. الاستئصال الجراحي للأورام الفردية.
للاقتباس:تسيكين أ. ، بيتونينا ف. فرط التقرن الأخمصي: العيادة والتشخيص والعلاج // قبل الميلاد. 2014. رقم 8. ص 586
مقدمة
قال ليوناردو دافنشي: "قدم الإنسان عمل فني يتكون من 26 عظمة و 107 أربطة و 19 عضلة". بالطبع ، كان الفنان والكاتب والعالم والمفكر العظيم في عصر النهضة العالي على حق عندما تعامل مع القدم كعمل فني. يتم إحضار تفاعل العظم والرباط مع الجهاز العضلي إلى الكمال الذي لا تشوبه شائبة. ويبقى أن نتساءل فقط كيف ، على الرغم من العبء الهائل الذي تتعرض له أقدامنا يوميًا ، فإنها تجمع بين الموثوقية الوظيفية والجاذبية الجمالية. ميزة كبيرة في هذا ليس فقط العضلات والأربطة والعظام ، ولكن أيضًا الجلد ، الذي يختلف هيكله بشكل كبير على القدمين بسبب السمات التشريحية والفسيولوجية.
القدم البشرية هي آلية معقدة إلى حد ما مصممة للحفاظ على الجسم كله منتصبًا أثناء الوقوف والمشي. هذا العنصر من الجهاز العضلي الهيكلي بأكمله ، صغير الحجم والكتلة ، يجب أن يتحمل باستمرار أحمالًا ثابتة وديناميكية كبيرة طوال حياة الشخص. تحدد هذه الميزات بنية القدم - الجزء السفلي من الأطراف. يسمى جزء القدم الذي يلامس الأرض بشكل مباشر بالقدم أو النعل ، ويسمى الجانب العلوي المقابل بظهر القدم. تتميز القدم ككل بتصميم مقوس ، بفضل المفاصل - التي تتمتع بالحركة والمرونة والمرونة. خارجياً ، تنقسم القدم إلى أقسام أمامية ومتوسطة وخلفية. يشمل الجزء الأمامي الأصابع ومن جانب النعل - كرة القدم ، والجزء الأوسط - قوس القدم ، ويشكل الجزء الخلفي الكعب من جانب النعل. القوس هو ذلك الجزء من القدم الذي لا يلمس الأرض عادةً من جانب النعل ، ولكنه يشكل ارتفاع القدم من الجانب الخلفي. وفقًا للهيكل العظمي ، تنقسم القدم إلى طرسوس ، مشط وكتائب. يتكون الجزء المحدب من القوس من خمسة عظام مشطية تقع في جسم القدم ، وتشكل الامتدادات الخارجية لهذه العظام أصابعًا وتسمى الكتائب. تقع كرة القدم في الجزء السفلي من القوس أمام أصابع القدم وتحمي المفاصل من الصدمات.
العقدة هي أقوى وأثقل 26 عظمة في القدم. إنها استمرار لمحور جسم الإنسان ، وبالتالي يقع عليها كل ثقله. مثل العقدة ، 6 عظام أخرى للقدم (عظام رصغ) لها بنية إسفنجية ، أي أنها مليئة بالكامل تقريبًا بأنسجة عظمية قوية ، مما يسمح لها بتحمل الأحمال الثقيلة. تبدو عظام القدم المتبقية مثل أنابيب مجوفة ضوئية ذات أطوال مختلفة. مهمتهم الرئيسية هي ضمان خصائص الحركة وامتصاص الصدمات للقدم عند المشي والقفز والجري. جميع عظام القدم لها أسطح مفصلية مغطاة بغضاريف ناعمة وزلقة ، مما يسهل الاحتكاك المتبادل بينها. مفاصل الأجزاء الخلفية والمتوسطة من القدم غير نشطة مقارنة بمفاصل أصابع القدم. يتم تغطية كل مفصل بكبسولة ، تتشكل بداخلها كمية صغيرة من السوائل باستمرار ، مما يساهم في الانزلاق الإضافي للأسطح المفصلية للعظام.
المسببات والتسبب في فرط التقرن الأخمصي
جلد النعل سميك وخشن وخالي من الشعر وغني بالغدد العرقية. يكون جلد السطح الظهري مرنًا ، ويسهل إزاحته ، وبالتالي ، مع أي عمليات التهابية ، يظهر تورم في الجزء الخلفي من القدم. السمة المميزة لجلد النعل هي أنه يوجد في هذه المنطقة البشرة السميكة ، والتي تتكون ، مثل راحة اليد ، من خمس طبقات: قاعدية ، وشوكية ، وحبيبية ، ولامعة ، وقرنية. وتجدر الإشارة إلى أن الطبقة اللامعة توجد فقط في بشرة الراحتين والأخمصين. تحتوي الخلايا الكيراتينية في هذه الطبقة على بروتين معين ، الإيلادين ، وهو منتج وسيط لتحويل الكيراتوهيالين إلى الكيراتين ، والذي يعطي ، عند الفحص النسيجي ، بريقًا مميزًا. في الأماكن التي تعمل على دعم العظام: على الكعب ، على رؤوس عظام مشط القدم ، على كتائب الظفر بين العظام والتكامل الخارجي ، هناك طبقة ثالثة محددة جيدًا من الجلد - الأنسجة الدهنية تحت الجلد التي تحمي العظم من الضغط الخارجي. على مستوى رؤوس مشط القدم ، يكون الهامش المستعرض عبارة عن وسادة من الدهون ، تسمى أيضًا كرة القدم. تتتبعه طية عميقة أمام السطح الأخمصي للأصابع ، متقطعة بمسافات منفصلة بين الأصابع. هذا يجعل أصابع القدم تبدو أقصر من الجانب الوحيد بالنسبة لحجمها على الجانب الخلفي.
التعرض لأحمال مستمرة ، مع تشوهات القدم ، وارتداء أحذية غير مريحة ، وممارسة الرياضة النشطة ، استجابة لتأثير ميكانيكي على جلد القدمين ، تحدث استجابة في شكل زيادة تكاثر الخلايا الكيراتينية ، مما يؤدي في النهاية إلى التطور من فرط التقرن الأخمصي. يأتي مفهوم "فرط التقرن" من كلمتين يونانيتين: ὑπέρ - كثير وتقرن - تكوين الكيراتين. فرط التقرن يجعل الجلد متصلبًا وأقل مرونة ويقلل من حساسيته للتأثيرات الخارجية. هناك أسباب عديدة لفرط التقرن الأخمصي. يتم عرض أهمها في الجدول 1.
يعتبر فرط التقرن الناجم عن أسباب ميكانيكية من أكثر الأمراض شيوعًا بين الشباب الأصحاء المشاركين في الرياضة ، وكذلك بين كبار السن والمرضى المصابين بأمراض مزمنة. وفقًا للأدبيات العلمية ، يعاني أكثر من نصف الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا وأكثر من 65٪ من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي من فرط التقرن الذي يتطلب العلاج. وفقًا لسبرينجيت ، عند فحص الرجال والنساء من جميع الفئات العمرية في زيارة للمرضى الخارجيين ، تم اكتشاف فرط التقرن في منطقة المفصل المشطي السلامي (MPJ) في 27٪ من الحالات ، 2-4 TPJ - في 36٪ و 5 TPJ - في 17٪ من الحالات. في دراسات Grouios ، حصل الرجال المشاركون في الجري على نتائج مماثلة تقريبًا: تم اكتشاف فرط التقرن من 1 MTP في 23 ٪ ، 2-4 MTP في 32 ٪ و 5 MTP في 12.5 ٪ من الحالات.
الصورة السريرية
غالبًا ما يؤدي وجود فرط التقرن ، خاصة في منطقة الكعب ، إلى انتهاك سلامة الجلد وتشكيل تشققات مصحوبة بألم شديد ، مما يقلل من القدرة على العمل ويحد من إمكانية ممارسة الرياضة النشطة. بناءً على ما سبق ، من المهم جدًا تنظيم العناية المناسبة ببشرة القدم.
تصنيف بودولوجي لفرط التقرن الأخمصي من التأثير الميكانيكي:
- ذرة جافة
- الكالس الأساسي
- ذرة طرية
- فرط التقرن تحت اللسان
- دشبذ ليفي
- دشبذ الأوعية الدموية.
الكالس الجاف (الكالس ، التبطن) - تركيز محدود من سماكة الطبقة القرنية من البشرة مع حدود واضحة ، وسمك منتظم نسبيًا ، وعادة ما يكون لونه أصفر ، وعادة ما يوجد في المناطق المعرضة للإجهاد ، على الأسطح الأخمصية والجانبية للقدم . غالبًا ما توجد على جلد الكعب وفي منطقة PFS (الشكل 1). اعتمادًا على موقع وسمك الأنسجة الكامنة ، يمكن أن يكون الضغط على الكالس الجاف مصحوبًا بشكل شخصي بالألم. يكون الألم في القدم ، أو ألم مشط القدم ، في كثير من الحالات ناتجًا عن مسامير مؤلمة في منطقة PFJ.
الكالس (الورم التايلندي ، clavus durus) هو منطقة كثيفة ومحدودة بشكل حاد من فرط التقرن في البشرة ، صغيرة الحجم ، مدورة الشكل بحدود واضحة ، حواف ناعمة ، تقع في منطقة ضغط نتوءات العظام وعملياتها الأنسجة الرخوة الكامنة. في أغلب الأحيان ، توجد الكالو الجافة في منطقة السطح الظهري للمفاصل السلامية ، السطح الجانبي من 2-5 أصابع ، وكذلك في منطقة PFS ذات الأقدام المستعرضة المستعرضة. يجب تمييز الكالس عن الثآليل الأخمصية. أثناء تكوين الكالس ، بالإضافة إلى بؤرة فرط التقرن ، يتم تكوين عمود شفاف شديد الصلابة ، يقع في وسط الكالس ويتكون من كتل قرنية كثيفة للغاية. مع الضغط على الكالس ، يحدث ألم حاد بسبب انضغاط النهايات العصبية الجلدية الواقعة بين القضيب الكثيف وعملية العظام (الشكل 2). يحدث نفس الألم مع الضغط على الثؤلول الأخمصي. ومع ذلك ، فإن الثؤلول الأخمصي مؤلم ليس فقط مع الضغط العمودي ، ولكن أيضًا مع الضغط الجانبي ، ويلاحظ دائمًا حدوث تغيير في نمط الجلد فوق الثؤلول ، وهناك شوائب بنية اللون ممثلة بالنزيف الدقيق من الشعيرات الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، حول الثؤلول "الأمومي" ، غالبًا ما نلاحظ العديد من الثآليل الأخمصية "الابنة" ذات الأحجام الأصغر (الشكل 3).
بالنسبة إلى الكالس الناعم ، يكون التوطين المميز هو الموقع على الجلد بين الأصابع. نظرًا لزيادة الرطوبة في هذه المنطقة ، فإن الذرة تنضج وتكتسب ملمسًا ناعمًا. كما أن النسيج الناعم مؤلم للغاية وغالبًا ما يكون معقدًا بإضافة عدوى بكتيرية ثانوية.
يحدث فرط التقرن تحت اللسان في كثير من الأحيان ، ويمكن ملاحظته مع فطار الأظافر ، ونيكة الصدمة وأنواع أخرى من الحثل. يتميز بزيادة تدريجية في صفيحة الظفر من الحافة البعيدة ، بينما تتراكم الكتل القرنية ذات اللون الرمادي والأصفر بين الحافة الحرة للظفر ونقص الصفاق. يعتبر فرط التقرن تحت اللسان أحد العلامات المرضية لداء الفطريات ، حيث يُفترض أن الخلايا الكيراتينية تستجيب لغزو العدوى الفطرية عن طريق فرط الانتشار. لذلك ، في وجود مثل هذه الأعراض ، لا بد من إجراء دراسة على الفطريات المسببة للأمراض.
في السنوات الأخيرة ، كانت هناك زيادة مطردة في الإصابة بمرض السكري (DM). يعاني حوالي 8-10٪ من مرضى السكري من متلازمة القدم السكرية. متلازمة القدم السكرية هي عبارة عن مجموعة من التغيرات التشريحية والوظيفية التي تتطور على خلفية المظاهر الرئيسية لمرض السكري: الاعتلال العصبي ، اعتلال الأوعية الدقيقة والكلي ، هشاشة العظام ، مما يساهم في زيادة الصدمات وعدوى الجلد والأنسجة الرخوة للقدم ، تطور عملية نخرية ، وفي الحالات المتقدمة ، تؤدي إلى بتر. تتجلى متلازمة القدم السكرية في شكل عمليات نخرية قيحية ، تقرحات وآفات عظمية مفصلية تحدث على خلفية تغييرات معينة في الأعصاب المحيطية والأوعية الدموية والجلد والأنسجة الرخوة والعظام والمفاصل. تعتبر الوقاية من تطور متلازمة القدم السكرية ذات أهمية قصوى في علاج المرضى المصابين بمرض السكري. جلد مرضى DM ، خاصة في النوع 2 ، عرضة للجفاف المفرط وفرط التقرن والتشقق ، وهي حالة مواتية لتطوير عملية معدية.
وبالتالي ، فإن خطر الإصابة بفطريات الأظافر في القدمين لدى مرضى السكري أعلى بمقدار 2-8 مرات من عامة السكان. كل ثلث من 175 مليون مريض مصاب بمرض السكري مصابون بقدم رياضي. يوجد فقط في الولايات المتحدة حوالي 7 ملايين مريض. وفقًا لمؤلفين مختلفين ، فإن تواتر فطار الأظافر لدى مرضى السكري يتراوح من 20 إلى 60 ٪. في مرضى السكري ، غالبًا ما يتأثر جلد القدمين. علاوة على ذلك ، من بين جميع أشكال فطار القدم ، غالبًا ما يتم ملاحظة فرط التقرن الحرشفية ، ولكن يوجد أيضًا بين الثنيات وخلل التعرق. في DM ، يتجلى شكل فرط التقرن الحرشفية من خلال حطاطات مسطحة جافة ولويحات حُزّازية مائلة إلى الحمرة ومزرقة قليلاً ، وعادة ما توجد على أقواس القدمين. سطح الطفح الجلدي ، خاصة في الوسط ، مغطى بطبقات من قشور بيضاء رمادية متفاوتة السماكة ؛ على طول المحيط توجد "حدود" لتقشير البشرة ؛ عند الفحص الدقيق ، يمكن رؤية فقاعات واحدة. تشكل الطفح الجلدي ، والتثقيب والاندماج ، بؤراً منتشرة بأحجام كبيرة ، والتي يمكن أن تنتشر إلى الأسطح الوحيدة والجانبية ومؤخرة القدمين. إلى جانب هذه البؤر المتقشرة في مرضى السكري ، غالبًا ما توجد تكوينات مفرطة التقرن في شكل مسامير صفراء محدودة أو منتشرة مع تشققات متكررة على السطح. في مرض السكري بسبب اعتلال الأوعية الدموية ، يتم إزعاج غذاء فراش الظفر والمصفوفة ، وينخفض معدل نمو صفيحة الظفر ، وتغير الأظافر شكلها ، وتتسمك. تؤدي الاضطرابات التغذوية إلى حقيقة أن الأشكال الضخامية لآفات الأظافر هي الأكثر شيوعًا في مرضى DM (الشكل 4). في هذه الحالة ، يتغير لون الأظافر ، ويحدث فرط تقرن واضح ؛ يفقد الظفر بريقه ، ويصبح باهتًا ، ويثخن ويتشوه حتى تكوين الظفر ؛ ينهار جزئيًا ، خاصة من الجانبين ؛ قد يعاني المرضى من الألم عند المشي. في كثير من الأحيان ، يؤثر الظفر المشوه السميك على جلد النتوءات الجانبية ، مما يؤدي إلى تكوين الداحس وظفر نام. في المرضى المسنين ، يمكن أن تؤدي الأظافر المعدلة حسب نوع الظفر إلى تكوين تقرحات الفراش. هذه الميزات في العيادة ودورة فطار الأظافر في القدمين لدى مرضى السكري تزيد من خطر حدوث مضاعفات نخرية تقرحية يمكن أن تؤدي إلى تطور الغرغرينا. كقاعدة عامة ، لوحظ وجود آفات متعددة في لوحات الظفر في DM ، مما يعقد علاج فطار الأظافر في هذه المجموعة من المرضى.
طرق علاج فرط التقرن الأخمصي
يجب أن يكون علاج فرط التقرن الأخمصي شاملاً وأن يشمل القضاء على الأسباب التي تسببت في الضغط المفرط على جلد القدمين ، واختيار وارتداء أحذية مريحة ، وعلاج الأمراض المصاحبة ، بما في ذلك فطار القدم.
في معظم البلدان الأجنبية ، يلجأ المرضى المصابون بفرط التقرن الأخمصي إلى أخصائيي الأقدام أو أخصائيي القدمين - المتخصصين المشاركين في تشخيص وعلاج كل من الاضطرابات الميكانيكية الحيوية والأمراض الجلدية للقدم. في روسيا ، لم يتم تطوير ممارسة علم الأقدام بشكل صحيح وليس لديها شهادة رسمية. لا يوجد سوى عدد قليل من المراكز الخاصة التي تقدم خدمات طب الأقدام مقابل رسوم. في هذه المراكز ، بمساعدة أدوات خاصة ، أجهزة العناية بالأقدام الطبية ذات الأزيزات والقواطع الدوارة ، تتم إزالة مناطق فرط التقرن المحدود في طبقات وبدون ألم. بالإضافة إلى ذلك ، تنتج هذه المراكز نعالًا تقويمية فردية خاصة وأطرافًا صناعية ومصححات يمكنها إعادة توزيع الحمل على مناطق أخرى من جلد القدم ، مما له أيضًا تأثير مفيد في تقليل شدة فرط التقرن الأخمصي.
في المنزل ، توجد طرق عديدة للتعامل مع فرط التقرن الأخمصي. كوسيلة لإزالة الكتل المتقرنة ، يمكنك استخدام العديد من فرش العناية بالأقدام ، وأحجار الخفاف ، والشفرات ، والمقشرات ، وما إلى ذلك ، والتي يتم تقديمها بكثرة في سوقنا ، وتتزايد ترسانتها باستمرار. بالإضافة إلى ذلك ، يوجد اليوم مجموعة كبيرة من مستحضرات التجميل للعناية ببشرة القدم.
المتطلبات اللازمة للعامل الخارجي المستخدم في وجود فرط التقرن الأخمصي هي كما يلي: يجب أن يكون لهذا العامل تأثير تقرن واضح وفي نفس الوقت يرطب جلد القدمين بجفاف متزايد ، والذي غالبًا ما يُلاحظ مع آفات فرط التقرن (الشكل). 5). بالطبع ، مثل هذا العلاج هو اليوريا ، وهو جزء من العديد من عوامل الترطيب وحالة القرنية. لأكثر من 100 عام ، تم استخدام اليوريا بنجاح في ممارسة طب الأمراض الجلدية. منذ عام 1957 ، كتب كليغمان: "في بعض الأحيان ، في بحثنا الحماسي عن مواد علاجية جديدة ، لا نولي اهتمامًا كافيًا للعلاجات القديمة ، التي تم محو لمعانها منذ فترة طويلة ، ولكنها ، مع ذلك ، يمكن أن تكون أكثر من ذلك بكثير في لحظات معينة مفيدة من الأدوية المعجزة الجديدة التي تفشل. في عالم العلاج الخارجي ، مثل هذا الدواء هو اليوريا.
اعتمادًا على التركيز ، يمكن استخدام اليوريا عند علاج سطح الجرح ، وعلاج فرط التقرن وزيادة الجفاف ، والتهاب الجلد التأتبي ، والصدفية ، والسماك ، والأكزيما ، والتقرن ، وتقرن الشعيرات الدموية ، وتقرن الجلد ، مع ظهور أظافر مؤلمة ونامية. بتركيزات منخفضة (2-10٪) ، أثبتت اليوريا نفسها كعلاج ترطيب أساسي للأمراض الجلدية الالتهابية ، بتركيزات عالية - 40٪ أو أكثر - يمكنها حتى إذابة صفيحة الظفر ، لذا يمكن استخدامها في العلاج بالاشتراك مع الأدوية المضادة للفطريات.
في رأينا ، يمكن أن يأخذ كريم Foretal Plus مكانًا خاصًا في علاج فرط التقرن الأخمصي وزيادة جفاف جلد القدمين. هذا هو أحد الأدوية القليلة في السوق المحلية التي تجمع بين مزيج من اليوريا والفوسفوليبيد. تركيز اليوريا فيه 25٪. من ناحية أخرى ، هذا له تأثير واضح للقرنية ، ويساعد على التعامل مع الجفاف المتزايد ، ويخفف الجلد الخشن من الكعب. من ناحية أخرى ، فإن هذا العامل له أيضًا تأثير ترطيب واضح بسبب اليوريا والفوسفوليبيدات ، والتي من المعروف أنها ضرورية لخلايا الجلد ، لأنها المكونات الرئيسية لأغشية البلازما ومورديها الرئيسيين. تضمن الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة الأساسية الموجودة في الدهون الفسفورية حركة غشاء الخلية ، وهو أمر ضروري للعمل الطبيعي للخلايا وتخليق الدهون في الطبقة القرنية من الجلد المسؤولة عن وظائف الحاجز. تنتظم الفسفوليبيدات تلقائيًا في هياكل ذات طبقات وتخلق خزانات تخزين للرطوبة للبشرة. نظرًا لوجود تقارب كبير للبشرة ، فإنها ترتبط بخلايا الخلايا القرنية وتخلق تأثير ترطيب طويل الأمد. يتم تفسير تأثير الترطيب للفوسفوليبيد ليس فقط من خلال قدرتها على امتصاص الماء ، ولكن أيضًا بسبب قدرتها على تكوين هياكل ثنائية الطبقة في الماء ، فإنها تشكل طبقة رقيقة على سطح الجلد تحميها من فقدان الرطوبة. من المهم أيضًا ملاحظة القدرة التجديدية الواضحة للفوسفوليبيد ، مع مراعاة خصوصيات جلد القدمين ، حيث تحدث عمليات تجديد البشرة بشكل مكثف بشكل خاص بسبب الإجهاد الميكانيكي.
لا تنسى أن اليوريا بمثل هذا التركيز (25٪) ، والذي يستخدم في كريم Foretal Plus ، يمكن أن يكون له تأثير مساعد في علاج أشكال فرط التقرن من فطار القدمين بالاشتراك مع عوامل مضادة للفطريات ويمكن استخدامه كوقاية من عدوى فطرية ، لأنه يزيل بشكل جيد بوابة المدخل - بؤر فرط التقرن والشقوق. بالإضافة إلى ذلك ، يحارب كريم Foretal Plus بشكل جيد الجفاف المتزايد ويزيل الكيراتين الزائد ، الذي يستخدمه الفطر كركيزة غذائية. لذلك ، فإن هذا الكريم له تأثير علاجي ووقائي في علاج داء فطريات القدمين.
وبالتالي ، فإن الاستخدام المستمر لكريم Foretal Plus يمكن أن يحل محل زيارة غرفة علاج الأقدام للمرضى ، لأن هذا الدواء يساعد بنشاط في محاربة مظاهر فرط التقرن الأخمصي.
