ما هي متلازمة ستيفنز جونسون في الطب. متلازمة ستيفن جونز: الأعراض والعلاج. وفقًا للإشارات ، يتم إجراء فحص فعال للأعضاء

متلازمة ستيفنز جونسون هي أحد أمراض الحساسية السامة ، وهي نوع خبيث من الحمامي النضحي الفقاعي متعدد الأشكال.

المسببات المرضية. قد يكون سبب تطويره الأدوية (المضادات الحيوية ، السلفوناميدات ، المسكنات ، الباربيتورات ، إلخ). يعتمد تطوير العملية على تفاعلات الحساسية السامة. يُفترض وجود استعداد وراثي لتطور متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم التعبير عنه في قمع عوامل المقاومة الطبيعية ، ونقص المناعة للخلايا التائية وزيادة الدم المحيطي للخلايا اللمفاوية البائية. يتم توجيه رد الفعل التحسسي الذي يتطور إلى التعرض لمسببات الحساسية إلى الخلايا الكيراتينية مع تكوين مجمعات مناعية منتشرة في مصل الدم ، وترسب مكمل IgM ومكون C3 على طول الغشاء القاعدي للبشرة وفي الأوعية الدموية السطحية الجلدية.

الصورة السريرية. يتطور المرض بشكل حاد مع ارتفاع في درجة الحرارة وألم مفصلي وألم عضلي. ثم ، بعد بضع ساعات أو 2-3 أيام ، تظهر آفات الأغشية المخاطية في تجويف الفم (تكوين بثور ، تآكل بأغشية رمادية بيضاء ، قشور نزفية ، تشققات ، تآكل على الحدود الحمراء للشفاه) ، عيون في شكل التهاب الملتحمة مع تكوين مناطق التآكل التقرحي ، التهاب القرنية ، التهاب القزحية ، الغشاء المخاطي التناسلي مع تطور التهاب الإحليل ، التهاب الحشفة ، التهاب الفرج. قد تشارك أيضًا أغشية مخاطية أخرى في العملية. تتميز الآفة الجلدية بعناصر دائرية حمامية حطاطية منتشرة مع منطقة محيطية أرجوانية اللون ومركز مائل إلى الزرقة يتراوح قطره من 1 إلى 3-5 سم ، في وسط العديد منها بثور ذات محتويات مصلية أو نزفية.

عند الفتح ، تترك الفقاعات تآكلًا أحمر فاتحًا ومغطى بالقشور بمرور الوقت. الموقع الرئيسي لآفة الجلد يكون على الجذع ، في العجان. تستمر الظواهر العامة الشديدة (حمى ، توعك ، صداع ، إلخ) لمدة 2-3 أسابيع. على هذه الخلفية ، يمكن أن يتطور الالتهاب الرئوي والإسهال والفشل الكلوي ومضاعفات أخرى ، والتي تؤدي في 5-10٪ من الحالات إلى الوفاة. في الدم ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول الصيغة إلى اليسار ، قلة الكريات البيض ، وزيادة في ESR. قد يكون هناك زيادة في البيليروبين ، واليوريا ، وناقلات الأمين ، والتغيرات في نشاط تحليل الفيبرين في البلازما بسبب تنشيط نظام التحلل البروتيني ، وانخفاض الكمية الإجمالية للبروتين بسبب الألبومين. يُظهر الرسم المناعي انخفاضًا في العدد الإجمالي للخلايا اللمفاوية التائية والجلوبيولين المناعي للفئات G و M.

يعتمد التشخيص على السوابق الطبية والصورة السريرية والبيانات المختبرية. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع ومتلازمة ليل وما إلى ذلك.

العلاج: أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات متوسطة (30-60 مجم في اليوم عن طريق الفم من حيث بريدنيزون) حتى يتحقق تأثير سريري واضح ، يتبعه خفض تدريجي للجرعة حتى الانسحاب الكامل في غضون 3-4 أسابيع. إذا كان الإعطاء عن طريق الفم غير ممكن ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات بالحقن. كما يقومون بأنشطة تهدف إلى تعطيل وإزالة المستضدات وتعميم المجمعات المناعية من الجسم ، باستخدام المعوية ، وامتصاص الدم ، وفصادة البلازما. لمكافحة متلازمة التسمم الداخلي ، يتم إعطاء 2-3 لترات من السائل عن طريق الحقن يوميًا (محلول ملحي فسيولوجي ، gemodez ، محلول رينجر ، إلخ) ، بالإضافة إلى الألبومين والبلازما. يتم وصف الكالسيوم والبوتاسيوم ومضادات الهيستامين أيضًا ، في حالة وجود تهديد بالعدوى ، مضادات حيوية واسعة الطيف. ظاهريًا ، يتم استخدام كريمات الكورتيكوستيرويد (Lorinden C ، Celestoderm مع Garomycin ، إلخ) ، محاليل مائية بنسبة 2 ٪ من الميثيلين الأزرق ، الجنطيانا البنفسجي.

لأول مرة ، تم وصف الحالة المرضية بالتفصيل في عام 1922 ، وبعد ذلك مباشرة بدأت تسمية المتلازمة على اسم المؤلفين الذين سجلوا أعراضها. في وقت لاحق ، تلقى المرض اسمًا ثانيًا - "حمامي نضحي خبيث".

جنبا إلى جنب مع متلازمة ليل ، الفقاع ، النوع الفقاعي من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، التهاب الجلد التماسي التحسسي ومرض هايلي هيلي ، تصنف الأمراض الجلدية الحديثة متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب الجلد الفقاعي. تتحد الأمراض من خلال قواسم مشتركة من المظاهر السريرية - تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية للمريض.

غالبًا ما تشكل متلازمة ستيفنز جونسون خطرًا على حياة المريض - مع هذا الشكل من انحلال البشرة النخري السمي ، يكون موت خلايا البشرة مصحوبًا بفصلها عن الأدمة. عادة ما تتطور الآفة الفقاعية للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية على خلفية حالة خطيرة للمريض. يؤثر المرض على تجويف الفم والعينين وأعضاء الجهاز البولي التناسلي.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

تطور المرض يرجع إلى رد فعل تحسسي من النوع الفوري. حتى الآن ، تم تحديد ثلاث مجموعات رئيسية من العوامل التي يمكن أن يكون لها تأثير استفزازي:

عوامل معدية؛
الأدوية.
أمراض خبيثة.

في حالات أخرى ، ظلت أسباب المتلازمة غير واضحة.

عند الأطفال ، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية الأمراض الفيروسية ، والتي تشمل:

الهربس البسيط
التهاب الكبد الفيروسي؛
أنفلونزا؛
عدوى الفيروس الغدي.
حُماق؛
مرض الحصبة؛
التهاب الغدة النكفية.

وفقًا للخبراء ، يزداد خطر الإصابة بالمتلازمة مع مرض السيلان ، وداء اليرسينية ، وداء المفطورة ، وداء السلمونيلات ، والسل ، والتولاريميا ، وكذلك الالتهابات الفطرية ، بما في ذلك داء النوسجات وداء المشعرات.

من المرجح أن يصاب المرضى البالغون بمتلازمة ستيفنز جونسون بسبب تناول بعض الأدوية أو على خلفية العمليات الخبيثة. في حالة الأدوية ، يمكن لعب دور قاتل من خلال:

الوبيورينول.
كاربامازيبين.
لاموتريجين.
مودافينيل.
نيفيرابين.
المضادات الحيوية السلفوناميد.

يصنف عدد من الباحثين العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومنظمات الجهاز العصبي المركزي على أنها مجموعات معرضة للخطر.

من بين أمراض الأورام التي يتم فيها تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون في أغلب الأحيان ، تسود الأورام السرطانية والأورام اللمفاوية.

في الحالات التي لا يكون فيها من الممكن تحديد عامل مسبب محدد ، فإننا نتحدث عادة عن متلازمة ستيفنز جونسون مجهول السبب.

التشخيص

يمكن تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على نتائج الفحص الشامل للمريض واختبارات الدم والتخثر المناعي وخزعة الجلد. غالبًا ما يمكن توضيح أسباب ظهور الأعراض المميزة ، والتي يمكن تحديدها في المرحلة الأولية من خلال فحص جلدي شامل ، كنتيجة لمقابلة المريض.

يكشف الفحص النسيجي عادة:

نخر خلايا البشرة.
تسلل حول الأوعية الدموية بواسطة الخلايا الليمفاوية.
تقرحات تحت الجلد.

في اختبار الدم السريري لمتلازمة ستيفنز جونسون ، يتم ملاحظة العديد من العلامات غير المحددة لعملية التهابية ، ويمكن رؤية اضطرابات التخثر على مخطط تجلط الدم. يمكن أن يكشف اختبار الدم البيوكيميائي عن انخفاض محتوى البروتين.

الأكثر إفادة في تشخيص هذا المرض هو فحص الدم المناعي ، ونتيجة لذلك يمكن الكشف عن زيادة كبيرة في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة المحددة.

عند إجراء التشخيص ، من المهم استبعاد الأمراض الأخرى التي تظهر في تكوين البثور ، ولا سيما:

التهاب الجلد التماسي (حساسية وبسيطة) ؛
التهاب الجلد الشعاعي.
التهاب الجلد الحلئي الشكل Dühring.
الفقاع (بما في ذلك الأشكال الحقيقية والمبتذلة وغيرها) ؛
متلازمة ليل ، إلخ.

في حالة الاشتباه في هذا المرض ، يتم إجراء دراسات إضافية مثل:

التصوير الشعاعي للرئتين.
الموجات فوق الصوتية للمثانة والكلى.
التحليل البيوكيميائي للبول.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة المتخصصين الآخرين.

أعراض

يتميز المرض ببداية حادة. أبلغ المرضى عن زيادة سريعة في الأعراض:

الشعور بالضيق والضعف العام.
ارتفاع حاد في درجة الحرارة يمكن أن يصل إلى 40 درجة ؛
صداع الراس؛
عدم انتظام دقات القلب.
ألم في العضلات والمفاصل.

قد يشكو المرضى من التهاب الحلق والسعال والقيء واضطرابات البراز.

بعد ساعات قليلة من ظهور العلامات الأولى للمرض (بحد أقصى يوم واحد) ، تبدأ بثور كبيرة الحجم على الغشاء المخاطي للفم. بعد فتحها ، لوحظت عيوب واسعة ، مغطاة بأفلام ذات لون أبيض رمادي أو أصفر ، وكذلك دماء. بالإضافة إلى ذلك ، تمتد العملية المرضية إلى الشفاه. ونتيجة لذلك ، يفقد المرضى فرصة ليس فقط لتناول الطعام بشكل طبيعي ، ولكن أيضًا لشرب الماء.

تتأثر العيون في البداية بنوع التهاب الملتحمة التحسسي. ومع ذلك ، غالبًا ما تحدث المضاعفات في شكل عدوى ثانوية ، يتطور بعدها التهاب قيحي. عند تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، من المهم مراعاة التكوينات النموذجية على الملتحمة والقرنية. بالإضافة إلى العناصر التآكليّة التقرحيّة الصغيرة ، من المحتمل أيضًا حدوث ما يلي:

ضرر على القزحية.
التهاب الجفن.
الجسم الهدبي؛
التهاب القرنية.

في حوالي نصف المرضى ، تمتد العمليات المرضية أيضًا إلى الغشاء المخاطي لأعضاء الجهاز البولي التناسلي. في أغلب الأحيان ، مع تطور متلازمة ستيفنز جونسون ، يمكن اكتشاف ما يلي:

التهاب المهبل.
التهاب الفرج.
التهاب القلفة و الحشفة.
التهاب الإحليل.

فيما يتعلق بتندب التقرحات وتقرحات الغشاء المخاطي ، غالبًا ما يعاني المرضى من تكوين تضيق مجرى البول.

يتم التعبير عن هزيمة الجلد في ظهور عناصر بارزة متعددة مستديرة ، تشبه بصريًا بثور (ثيران) يصل حجمها إلى 5 سم ، أرجوانية اللون.

في متلازمة ستيفنز جونسون ، السمة المميزة للبثور هي ظهور بثور مصلية أو دموية في مركزها. بعد فتح الفقاعات ، تظهر عيوب حمراء زاهية ، سرعان ما أصبحت مغطاة بالقشور. الأماكن الأكثر شيوعًا للطفح الجلدي هي الجذع والعجان.

الفترة التي قد تظهر فيها الطفح الجلدي الجديد تستمر حوالي 2-3 أسابيع. عادة ما تكون مدة التئام القرحة حوالي شهر ونصف.

علاج او معاملة

يتلقى المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض العلاج بالطرق التالية:

تصحيح الدم خارج الجسم
السكرية.
الأدوية المضادة للبكتيريا.
علاج التسريب.

في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم وصف جرعات عالية من هرمونات الجلوكوكورتيكويد. نظرًا للأضرار التي لحقت بالغشاء المخاطي للفم في معظم المرضى ، يتم إعطاء الأدوية في أغلب الأحيان على شكل حقن.

تبدأ جرعة الأدوية في الانخفاض تدريجيًا فقط بعد انخفاض حدة الأعراض وتحسن الحالة العامة للمريض.

من أجل تطهير الدم من المركبات المناعية المتكونة في متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم استخدام الأنواع التالية من تصحيح الدم خارج الجسم:

امتصاص الدم.
مناعة.
ترشيح البلازما المتتالي ؛
غشاء البلازما.

بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى نقل محاليل البلازما والبروتين. يتم لعب دور مهم في العلاج من خلال تزويد جسم المريض بكمية كافية من السوائل والحفاظ على المؤشرات الطبيعية لإدرار البول اليومي.

يتم وصف الأدوية المضادة للبكتيريا للعمل الموضعي والنظامي للوقاية والعلاج من العدوى الثانوية.

يساعد علاج الأعراض على تقليل التسمم وإزالة الحساسية وتخفيف الالتهاب وتكوين النسيج الظهاري الأسرع لمناطق الجلد المصابة. من بين الأدوية المستخدمة ، يمكن للمرء أن يميز عوامل إزالة الحساسية مثل ديفينهيدرامين ، سوبراستين وتافيجيل ، كلاريتين.

مسكنات الألم المطبقة محليًا (ليدوكائين ، تريميكائين) وعوامل مطهرة (فوراتسيلين ، كلورامين ، إلخ) ، بالإضافة إلى الإنزيمات المحللة للبروتين (التربسين ، كيموتريبسين). استخدام القرنية (زيت نبق البحر وزيت ثمر الورد ومنتجات مماثلة) فعال.

في علاج المتلازمة ، يمنع استخدام الفيتامينات ، بما في ذلك المجموعة ب ، لأن هذه الأدوية من مسببات الحساسية القوية.

بالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، فإن مستحضرات الكالسيوم والبوتاسيوم فعالة.

المضاعفات

يمكن أن تتعقد متلازمة ستيفنز جونسون بسبب ظروف خطيرة مثل:

نزيف من المثانة.
التهاب رئوي؛
التهاب قصيبات؛
التهاب القولون.
فشل كلوي حاد؛
عدوى بكتيرية ثانوية
فقدان البصر.

وفقًا للإحصاءات الرسمية ، يموت حوالي 10 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة ستيفنز جونسون بسبب المضاعفات.

إحصائيات

يمكن ملاحظة المرض في المرضى من أي عمر تقريبًا ، ومع ذلك ، تعتبر متلازمة ستيفنز جونسون الأكثر شيوعًا في فئة 20-40 عامًا ، في حين أنها نادرة للغاية في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى ثلاث سنوات).

وفقًا لمصادر مختلفة ، فإن تواتر تشخيص المتلازمة يتراوح سنويًا من 0.4 إلى 6 حالات لكل مليون نسمة. في الوقت نفسه ، تصيب متلازمة ستيفنز جونسون الرجال في كثير من الأحيان.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرحلة شديدة من الحمامي عديدة الأشكال ، حيث تتكون فقاعات على الغشاء المخاطي للفم والعينين والحلق وأعضاء الجهاز التناسلي ومناطق أخرى من الجلد والأغشية المخاطية.

أسباب تطور المرض هي الحساسية التي تطورت على خلفية تناول مضاد حيوي أو دواء مضاد للبكتيريا. يمكن أن يتطور مثل هذا المرض على خلفية الوراثة. في هذه الحالة ، يحارب الجسم متلازمة ستيفن جونسون من تلقاء نفسه.

خلال مسار المرض ، يتم ملاحظة تسمم الجسم وتطور الحساسية.يتطور المرض بسرعة. في هذه الحالة ، تظهر الأعراض التالية:

حمى شديدة
ألم في العضلات والمفاصل.
تلف الغشاء المخاطي للفم.
ظهور الفقاعات.

تتأثر العين بنوع التهاب الملتحمة ، لكن الالتهاب هو حساسية. ثم تنضم الآفة البكتيرية ، على خلفية تدهور الحالة العامة للمريض بشكل حاد. ثم تظهر قرح صغيرة ، تلتهب القرنية.

إذا انتشر الالتهاب في الأعضاء التناسلية ، فسيتم تشخيص التهاب الإحليل والتهاب الفرج والمهبل. ترتبط الأعراض المتأخرة لمرض ستيفن جونز بآفات الجلد. تكون البثور التي تظهر على الجلد مستديرة وأرجوانية اللون. يتراوح قطر البقع من 1-5 سم ، ويوجد داخل البثور سائل مائي صاف أو دم.

إذا تم فتحها ، فستبقى عيوب اللون الأحمر الفاتح في مكانها. ثم تظهر قشرة. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على الجذع والعجان. في هذه الحالة ، تكون الحالة العامة للمريض مضطربة. يعاني المريض من الأعراض التالية:

حُمى؛
دوخة؛
ضعف؛
إعياء.

S3uajPNDSp0

لوحظت الأعراض المذكورة أعلاه في غضون 2-3 أسابيع. تشمل مضاعفات المرض الالتهاب الرئوي والإسهال والفشل الكلوي. في 10٪ من الحالات ، تكون متلازمة ستيفنز جونسون قاتلة.

طرق التشخيص

يتم استخدام طرق بحث مختلفة لتشخيص المرض. في اختبار الدم العام ، يكشف مساعدو المختبر عن وجود نسبة عالية من الكريات البيض ، ووجود أشكالها الشابة وخلاياها الخاصة المسؤولة عن تطور الحساسية. هذا يزيد من معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

الظواهر المماثلة غير محددة وتحدث مع أي مرض التهابي. لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي (مستويات عالية من البيليروبين واليوريا وناقل الأمين).

المريض يعاني من ضعف في تخثر الدم. يحدث هذا على خلفية محتوى منخفض من البروتين (الفيبرين) المسؤول عن التخثر. نتيجة لذلك ، يزداد محتوى الإنزيمات المسؤولة عن تكسير الفيبرين.

ينخفض محتوى البروتين الكلي في الدم. يوصي الخبراء بإجراء دراسة محددة مثل مخطط المناعة. تسمح طريقة التشخيص هذه باكتشاف نسبة عالية من الخلايا اللمفاوية التائية وبعض الأجسام المضادة المحددة في الدم.

يقوم الطبيب بالتشخيص بعد الفحص الكامل للمريض. يجب على المريض إبلاغ الطبيب عن ظروف حياته ، والتغذية ، والأدوية التي يتناولها ، وظروف العمل ، والحساسية ، والأمراض الحالية ، والأمراض الوراثية.

ZlSniNtRLTE

يوصف العلاج مع مراعاة:

تاريخ بداية المرض
العوامل المختلفة التي سبقت المرض.
قائمة الأدوية التي تم تناولها.

لتقييم الأعراض الخارجية للمرض ، يحتاج المريض إلى خلع ملابسه. يفحص الطبيب الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يتم الخلط بين متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل والفقاع.

بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها ، يتم تحديد مسار العلاج المناسب. يتم إدخال المريض المصاب بالمتلازمة المعنية إلى وحدة العناية المركزة. يُعالج مرض Stevens-Johnson بالعلاج العام والمحلي. مع طريقة العلاج العامة ، يتم وصف جرعة عالية من أدوية الكورتيكوستيرويد ومضادات الهيستامين والأدوية المضادة للبكتيريا.

الأنشطة العلاجية

يتمثل العلاج المحلي للمرض المعني في اتخاذ الوسائل التالية:

محاليل ومراهم مخدرة (في حالة وجود متلازمة ألم قوية) ؛
محاليل مطهرة (لعلاج المناطق المصابة) ؛
المراهم التي تعتمد على الكورتيكوستيرويدات السكرية ؛
الأدوية التي تعمل على تكوين الظهارة ، والتي يسرع عملها من شفاء العناصر المصابة.

قبل معالجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الأخرى ، سوف تحتاج إلى مساعدة من الأطباء المختصين ، بما في ذلك طبيب العيون ، وأخصائي الأنف والأذن والحنجرة ، وطبيب القلب ، وطبيب الرئة ، وطبيب الجهاز الهضمي.

في كثير من الأحيان ، يتم وصف مستحضرات هرمون الغدة الكظرية للمرضى الذين يعانون من متلازمة ستيفنز جونسون. يتم تحديد الجرعة مع مراعاة درجة الضرر الذي يلحق بالجسم. تدار الأدوية حتى تتحسن الحالة العامة للمريض. ثم يقوم الطبيب بتقليل جرعة الدواء. مسار العلاج يستمر 1 شهر.

في حالات المرض الشديدة ، لا يؤخذ الدواء عن طريق الفم. تدار عن طريق الوريد. في هذه الحالة ، يتم استخدام الهرمونات السائلة. لإزالة المستضدات من جسم المريض ، يتم استخدام الأدوية الخاصة وطرق تنقية الدم (امتصاص الدم ، فصادة البلازما).

مع شكل خفيف من المرض ، يتم تناول حبوب تساعد على إزالة السموم من الجسم عبر الأمعاء. من تسمم الجسم ينصح بشرب 2-3 لترات من السائل يوميا. أثناء العلاج ، من الضروري التأكد من إفراز هذا الحجم من السوائل من الجسم على الفور. خلاف ذلك ، قد تحدث مضاعفات خطيرة. لا يمكن ملاحظة مثل هذه الحالات إلا عند دخول المريض إلى المستشفى.

GssWcEaakto

إذا لزم الأمر ، يقوم الطبيب بنقل محاليل البروتين والبلازما في الوريد. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف المريض أدوية تحتوي على الكالسيوم والبوتاسيوم. مع تطور الحساسية ، يتم تناول الأدوية المضادة للحساسية ("Suprastin").

المضاعفات والتشخيص

إذا تأثرت مناطق كبيرة من الجلد ، فقد تتطور عملية معدية. في هذه الحالة ، يتألف علاج المتلازمة من تناول العوامل المضادة للبكتيريا والأدوية المضادة للفطريات. يمكنك تناول "الفحم المنشط" (قرص واحد لكل 10 كجم). يتم تناول هذا الدواء في الصباح على معدة فارغة. لا يمكنك علاج متلازمة ستيفنز جونسون دون استشارة الطبيب.

لعلاج الطفح الجلدي ، يتم استخدام كريم خاص ، والذي يتضمن مستحضرات هرمونات من قشرة الغدة الكظرية. تستخدم المطهرات للوقاية من العدوى. يتم ملاحظة المتلازمة المعنية في أي عمر. يتم تشخيصه بشكل شائع عند الرجال أكثر من النساء. يمكن استخدام العلاجات الشعبية إذا أوصى بها الطبيب المعالج.

8ZpD9_j1hfw

الوقاية من إعادة تطوير المرض هو استبعاد استخدام الأدوية المختلفة والمضافات البيولوجية. يجب عليك أولا استشارة طبيبك. يوصف علاج متلازمة ستيفنز جونسون بعد تحديد نوع مسببات الحساسية (في حالة الاستعداد للحساسية). يشير الأطباء إلى مضاعفات علم الأمراض المدروس:

العمى الذي يتطور على خلفية التهاب القرنية الثانوي ؛
تضيق الجهاز الهضمي.
تضيق القناة البولية.
أمراض الغشاء المخاطي
عدم انتظام دقات القلب.
تهزم أكثر من 10٪ من مساحة البشرة.

إن تشخيص المرض موات. يعتمد ذلك على شدة مسار المرض ووجود مضاعفات مختلفة ومناعة المريض.

متلازمة ستيفنز – جونسون – هذه عملية مرضية ذات طبيعة حساسية تؤثر على الأغشية المخاطية للأعضاء والجلد. المرض شديد ويصيب في الغالب الرجال في سن الشباب ومتوسط العمر. السمة المميزة للمتلازمة هي تكوين بثور ، يتبعها تآكل في مكانها.

أسباب المرض

يتجلى المرض في التهاب فقاعي حاد وله طبيعة حدوث طبيعة حساسية. مثل هذا المرض هو استجابة الجسم لإدخال بعض مسببات الحساسية فيه.

لا يزال التسبب في ظهور المرض غير واضح. من المعتقد أنه خلال تطوره هناك زيادة وتحفيز للخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا ، والتي تدمر خلايا الجلد. تؤدي هذه العملية المرضية إلى انفصال البشرة عن الأدمة.

العوامل التالية يمكن أن تثير تطور الحمامي الخبيثة , والتي يمكن دمجها في عدة مجموعات:

عوامل معدية؛
الأدوية الطبية
العمليات الحجمية ذات الطبيعة الخبيثة ؛
أسباب غير مبررة.

بالإضافة إلى ذلك ، يؤخذ في الاعتبار احتمال التسبب في المرض الجيني ، عندما تكون نتيجة الفشل في الجسم هي انخفاض كبير في دفاعاته. تؤدي هذه العملية إلى تغييرات مرضية ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على أغشية الأوعية الدموية.

عوامل الخطر لتطور المتلازمة

إن تطور العملية لدى المرضى البالغين ناتج بشكل رئيسي عن العوامل التالية:

الأورام ذات الطبيعة الخبيثة.
تناول الأدوية المختلفة.

على عكس البالغين ، يمكن أن تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال على خلفية العدوى التالية:

مرض الحصبة؛
التهاب الغدة النكفية.
السارس.
حُماق.

بالإضافة إلى علم الأمراض الفيروسي ، تلعب الأمراض التالية دورًا مهمًا في حدوث حمامي نضحي خبيث:

داء السلمونيلات.
مرض السل؛
التولاريميا.
السيلان.
داء البروسيلات.
داء المشعرات.

تظهر المتلازمة أحيانًا نتيجة تناول مسببات الحساسية الغذائية أو المواد الكيميائية المختلفة أو استجابة الجسم للقاح. ليس من الممكن دائمًا تحديد السبب الذي تسبب في تطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، هناك شكل مجهول السبب من المتلازمة ، والذي يحدث في ربع المرضى.

أعراض وعلامات المرض

السمة المميزة لعلم الأمراض هي الظهور الحاد للمرض مع التقدم اللاحق ووجود المظاهر السريرية:

ضعف عام؛
ارتفاع درجة الحرارة إلى مستويات عالية ؛
ألم في العضلات والمفاصل.
عدم انتظام دقات القلب.
السعال الجاف والتهاب الحلق والتهاب الحلق.
القيء والبراز الرخو.

يتطلب وجود أعراض مشابهة لمتلازمة التنفسية الحادة الوخيمة (سارس) وتطور العملية عناية طبية فورية وبدء علاج مبكر وعاجل ، خاصةً في حالة الحساسية المزاجية للجسم.

بعد البداية الحادة للمرض ، تتطور أعراض المرض بشكل أكبر ، مما يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية:

تجويف الفم - تبدأ المظاهر السريرية في النمو بسرعة وفي غضون يوم واحد توجد فقاعات كبيرة على الغشاء المخاطي. ويرافق افتتاح هذه التكوينات عملية تآكل واسعة النطاق. يبدأ سطح التعرية بالتغطية بالأفلام والقشور الدموية. يمكن أن ينتشر هذا المرض إلى الحدود الحمراء للشفاه ، وهو ما يمثل أحيانًا عقبة أمام تناول المريض للطعام والماء ؛
العين - في المظاهر الأولية للمرض ، يكون الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية مثل التهاب الملتحمة ، الذي لديه مزاج تحسسي. ومع ذلك ، فإنه غالبًا ما يعطي تعقيدًا في شكل عدوى وتطور عملية قيحية. على الملتحمة وقرنية العين ، تتشكل التقرحات والتقرحات الصغيرة ، أي يتطور التهاب القرنية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن ينتشر علم الأمراض إلى القزحية والجفون ، مما يتسبب في التهاب القزحية والجفن.
الأعضاء التناسلية - آفة يتم ملاحظتها في جزء كبير من حالات مسار العملية المرضية. يحدث في شكل التهاب مع تكوين تقرحات وتقرحات في مجرى البول (التهاب الإحليل) ، القلفة من الأعضاء التناسلية الذكرية (التهاب الحشفة) ، الأعضاء التناسلية الخارجية (التهاب الفرج) ، المهبل (التهاب المهبل). غالبًا ما تؤدي هذه العملية إلى تكوين تضيق ، أي تضيق الإحليل ؛
الجلد - ظهور طفح جلدي على الأطراف والصدر والظهر ، يتطور إلى بثور بحجم كبير يصل قطرها إلى 0.5 سم ، تحتوي على سر شفاف أو دموي من الداخل. بعد الفتح تتحول هذه التكوينات إلى تقرحات وتقرحات مغطاة بالقشور.

تستمر فترة الطفح الجلدي النشط في متلازمة ستيفنز جونسون حتى 3 أسابيع ، ويمكن أن تكون عملية الشفاء من التقرحات والتقرحات طويلة وتستمر لعدة أشهر.

هذا المرض خطير بشكل خاص أثناء الحمل ، والذي يمكن أن يؤدي إلى إجهاض أو ولادة مبكرة بسبب شدة المرض وتطور تسمم شديد في جسم الأم الحامل.

تصنيف الحمامي النضحي الخبيث

حاليًا ، يحتوي علم الأمراض على العديد من التصنيفات الشرطية ، والتي تتميز وفقًا لمعايير معينة.

عامل الاستفزاز:

نوع مجهول السبب - الحمامي الخبيثة الأكثر شيوعًا ، والتي تسببها الفيروسات والفطريات ؛
نوع الأعراض - حدوث علم الأمراض هو نتيجة لاستخدام الأدوية أو التطعيم.

حسب طبيعة العملية الالتهابية:

شكل خفيف - الطفح الجلدي على الجلد ذو طبيعة طفيفة ولا يصاحبه تغيير في الحالة العامة للمريض ؛
شكل حاد - يحدث مع مظاهر سريرية شديدة ، مصحوبة بمضاعفات مختلفة تهدد حياة المريض.

حسب نوع الطفح الجلدي:

حمامي حويصلي - ظهور بثور صغيرة على الجلد ، يصل قطرها إلى 4 مم ، مليئة بإفراز مصلي ؛
متقطّع - حمامي حطاطي - ظهور بقع وحطاطات على الجلد بدون سر داخل التكوينات ؛
حمامي فقاعي - ظهور بثور ذات قطر كبير (حتى 2 سم) مملوءة بإفراز مصلي ؛
حويصلي - حمامي فقاعي - يتميز بظهور طفح جلدي متقطّع وبثور على الجلد والأعضاء المخاطية. لها مسار شديد.

تدابير التشخيص

التشخيص المبكر في المسار السريع لأعراض متلازمة ستيفنز جونسون له أهمية كبيرة. العلاج الموصوف في الوقت المناسب سيوقف تطور المرض ويمنع تطور المضاعفات.

يتم تشخيص المرض على أساس التاريخ ، والفحص الموضوعي ، والبيانات المختبرية ، بما في ذلك:

تحليل الدم العام
كيمياء الدم؛
فحص الدم المناعي
تجلط الدم.
خزعة الجلد
البذر البكتيري لمحتويات التعرية.
التحليل العام والكيميائي الحيوي للبول.
اختبار Zimnitsky.

وفقًا للإشارات ، يتم إجراء فحص فعال للأعضاء:

الموجات فوق الصوتية للكلى.
التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكلى.
الموجات فوق الصوتية للمثانة
التصوير الشعاعي للرئة.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للحمامي النضحي الخبيث من خلال عمليات التهابية جلدية مختلفة ، مصحوبة بتكوين بثور. هذه هي التهاب الجلد التماسي التحسسي والتهاب الجلد التماسي البسيط والتهاب الجلد الشعاعي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء تمايز المتلازمة بأشكال مختلفة من الفقاع ، وكذلك مع متلازمة ليل. يتم إجراء التشخيص التفريقي على أساس شكاوى المرضى ، وسجلات تطور علم الأمراض ، والأعراض ، والمعايير المختبرية.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون

يتم علاج المرض في مجمع ويهدف إلى تحسين رفاهية المريض ، ووقف عناصر الطفح الجلدي ، وكذلك منع تطور المضاعفات.

نظرًا لأن العملية المرضية تميل إلى الانتشار بسرعة ، يتم تنفيذ التدابير العلاجية بشكل عاجل بالشكل التالي:

الحقن في الوريد من hemodez والجلوكوز والبلازما.
تصحيح الدم خارج الجسم
نقل دم المتبرع.
إدخال جرعات كبيرة من الهرمونات - هيدروكورتيزون ، ديكساميثازون ؛
عوامل مضادة للجراثيم
الأدوية التي تخفف من مزاج الحساسية للجسم - Suprastin ، Tavegil ؛
العلاج الخارجي للأجزاء المصابة من الأعضاء.
علاج الأعراض - وفقًا للإشارات ومسكنات الألم والأدوية التصالحية ؛
نظام غذائي مع استبعاد المنتجات التي لديها مزاج حساسية.

يهدف علاج متلازمة ستيفنز جونسون إلى منع المزيد من تطور المرض عن طريق القضاء على تأثير مسببات الحساسية على الجسم.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

يهدد العلاج المتأخر بمضاعفات مختلفة من الأعضاء الداخلية. يمكن أن يتسبب مسار العملية المرضية الخبيثة في حدوث نزيف من أعضاء الإخراج والالتهاب الرئوي وأمراض الكلى.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون تطور التهاب القولون من المضاعفات ، وسوف يكون تلف العين معقدًا بسبب العمى. نظرًا لمثل هذه المضاعفات الخطيرة للمرض الأساسي ، والتي يموت منها 10٪ من المرضى ، يلعب التشخيص والعلاج المبكران دورًا مهمًا للغاية.

فقط في هذه الحالة سيكون التكهن بالحياة إيجابيًا. المواعيد المتأخرة لبدء العلاج الدوائي تعطي توقعات غير مواتية ، لأنه أثناء إنقاذ حياة المريض ، تحدث الإعاقة والعجز في معظم الحالات.

الوقاية

لمنع حدوث هذا المرض الخطير ، من الضروري الامتثال لعدد من التدابير الوقائية ، مثل:

الإقلاع عن التدخين وشرب الكحول.
اتباع نظام غذائي في النظام الغذائي وتجنب الأطعمة التي يمكن أن تسبب الحساسية ؛
في ظل وجود أمراض مزمنة للأعضاء الداخلية ، ومراقبة المستوصف للطبيب والعلاج في الوقت المناسب لتفاقمها ؛
علاج عالي الجودة للأمراض الفيروسية الموسمية النزلية ؛
استبعاد تناول الأدوية غير المنضبط ؛
النشاط البدني المعتدل في شكل السباحة واللياقة البدنية ؛
تصلب الجسم.

باتباع هذه التوصيات البسيطة للوقاية من المرض ، يمكنك تجنب مثل هذا الضرر الجسيم للجسم. وعندما تظهر العلامات الأولى ، فإن استشارة أخصائي والعلاج الموصوف من قبله سيسمح بإيقاف تطور العملية المرضية في الوقت المناسب ومنع المضاعفات المختلفة.

متلازمة ستيفنز جونسون- هو شكل خبيث شديد من الحمامي عديدة الأشكال ، حيث تظهر بثور على الأغشية المخاطية للعين والحلق والأنف والأعضاء التناسلية وأجزاء أخرى من الجلد.

عندما يتضرر الغشاء المخاطي للعين ، يظهر الألم. تتورم العينان ، وتمتلئان بإفرازات قيحية لدرجة أنها تؤدي إلى التصاق الجفون ، وتخضع القرنيات للتليف. عند إصابة الغشاء المخاطي للفم ، يصبح تناول الطعام صعبًا ، ويؤدي فتح الفم وإغلاقه إلى ألم شديد ، مما يؤدي إلى سيلان اللعاب. يصبح التبول مؤلمًا وصعبًا.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون.

السبب الرئيسي لمتلازمة ستيفنز جونسون هو ظهور رد فعل تحسسي تجاه تناول الأدوية المضادة للبكتيريا والمضادات الحيوية. في الآونة الأخيرة ، يُعتقد أن هذه المتلازمة لها آلية وراثية يتأثر فيها الجلد ، وكذلك الأوعية الدموية.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون.

هذه المتلازمة لها تطور سريع للغاية ، لأن. هو رد فعل تحسسي سريع. تبدأ المظاهر بالحمى وآلام العضلات والمفاصل. تستمر هذه الحالة لمدة لا تزيد عن يوم. ثم يتأثر الغشاء المخاطي للفم في شكل عيوب جلدية ، بثور كبيرة ، جلطات دموية متخثرة ، طبقة رمادية بيضاء ، وتشققات.

تتشابه أعراض إصابة العين بمتلازمة ستيفنز جونسون مع أعراض التهاب الملتحمة. الفرق الوحيد هو أن الالتهاب في متلازمة ستيفنز جونسون يسبب الحساسية. يمكن أن يكون المرض أكثر حدة مع حدوث ضرر جرثومي. قد تظهر تقرحات وعيوب صغيرة على ملتحمة العين ، مما يؤدي إلى التهاب القرنية والأجزاء الخلفية (الأوعية ، الشبكية ، إلخ).

يمكن أن تكون المتلازمة موضعية في موقع الأعضاء التناسلية ، وتتجلى في التهاب الفرج (التهاب الأعضاء التناسلية الأنثوية) ، والتهاب الحشفة ، والتهاب الإحليل (عملية التهابية في مجرى البول).

الآفات الجلدية في متلازمة ستيفنز جونسون هي احمرار متعدد للجلد أو بثور منتفخة قليلاً. الآفات مستديرة وأرجوانية اللون. يتميز مركز البقعة بمظهر فقاعي يحتوي على دم أو سائل مائي ولون مزرق يتعمق قليلاً. في القطر ، يصل حجم البؤر إلى 3-5 سم.

بعد فتح هذه الفقاعات ، تبقى العيوب في شكل احمرار ، مغطاة بقشرة.

تسبب متلازمة ستيفنز جونسون مضاعفات خطيرة على الصحة العامة للجسم ، على سبيل المثال ، قد يظهر الالتهاب الرئوي والفشل الكلوي والإسهال. في 10٪ من الحالات ، يكون مرض متلازمة ستيفنز جونسون قاتلاً.

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون.

لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ، يتم إجراء فحص دم عام ، واكتشاف محتوى الكريات البيض ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

فحص كيميائي حيوي أكثر فعالية للدم ، والذي يكشف عن محتوى اليوريا ، البيليروبين ، إنزيمات أمينوترانسفيراز.

لكن الطريقة الأكثر فعالية للتشخيص هي إجراء فحص خاص - مخطط مناعي ، والذي يكشف عن محتوى الخلايا اللمفاوية التائية في الدم وفئات معينة من الأجسام المضادة.

لإنشاء تشخيص لا لبس فيه ، من الضروري معرفة الصورة الكاملة للظروف المعيشية والأدوية التي يتم تناولها والأمراض والنظام الغذائي.

أثناء الفحص الخارجي ، من الضروري فحص المظاهر الخارجية بعناية حتى لا تخلط بين متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون.

في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ، تؤخذ هرمونات قشرة الغدة الكظرية حتى تستقر الحالة. يتم تناولها بشكل رئيسي عن طريق الفم ، ولكن إذا لم يكن بالإمكان تناولها عن طريق الفم ، يتم إعطاء الهرمونات عن طريق الوريد.

لتنقية الدم ، يتم استخدام طرق خاصة ، مثل فصل البلازما وامتصاص الدم. يتم استخدامها لإزالة المركب المناعي في شكل أجسام مضادة مرتبطة بالمستضدات.

أثناء العلاج ، من الضروري إزالة السموم من الجسم عن طريق الأمعاء عن طريق تناول الأدوية. لمكافحة التسمم ، يجب شرب ما يصل إلى 3 لترات من السوائل بأي شكل من الأشكال.

التدبير الفعال هو نقل محلول البلازما والبروتين في الوريد للمريض. بالإضافة إلى العلاج ، يتم وصف الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم والكالسيوم والأدوية المضادة للحساسية. في الأشكال الحادة من متلازمة ستيفنز جونسون ، يجب تناول العوامل المضادة للبكتيريا مع العوامل المضادة للفطريات لتقليل خطر الإصابة بالعدوى.

للمعالجة الخارجية ، يتم استخدام المحاليل والكريمات المطهرة ، والتي تشمل هرمونات قشرة الغدة الكظرية.