مرض يصيب الجهاز المناعي ويتجلى في مرض ضعف العضلات. في الطب ، هناك ظاهرة مماثلة تُعرف باسم مرض إرب-غولدفلام (ضمور العمود الفقري) أو الشلل البصلي الكاذب (الوهن) ، ولكن يُعرف المزيد من المرض باسم الوهن العضلي الوبيل.

سيتم النظر في الأسباب والأعراض والعقاقير وطرق العلاج البديلة الآمنة لاستخدامها في هذه المقالة. دعونا نقيم التوقعات: هل من الممكن علاجها وما هي العواقب. دعونا نتطرق إلى موضوع الوهن العضلي الشديد والحمل وما هو اختبار بروسيرين للوهن العضلي الشديد.

هذا مرض من أمراض المناعة الذاتية حيث يرى الجسم أن خلاياه غريبة ويبدأ في محاربتها. مستقبلات Acentylcholine في أغشية ما بعد المشبكي تالفة.

يحدث (اعتمادًا على العضلات المتأثرة):

• معمم مع أو بدون ضعف في التنفس ووظيفة القلب ؛
• المحلية البلعوم الوجه والعين.
• الهيكل العظمي والعضلات.

الوهن العضلي الشديد عند الأطفال هو:

• خلقي - يحدث بنسبة 10٪ وينتقل من الأم. يمكن للمرأة التي لديها تشخيص مشابه أن تحمل ؛
• عند الأطفال. من السهل الشك في حدوث انحراف لدى المولود الجديد: فالطفل يبكي بهدوء وضعيف ، ولديه صعوبات واضحة في المص ؛
• في سن ما قبل المدرسة
• سن المراهقة.

أعراض

1. أولاً ، يسقط الجفن العلوي. ميزة - في الصباح يفتح الشخص عينيه على اتساعهما ، ثم يبدأ في الوميض بشكل مكثف ؛
2. يصبح من الصعب المضغ والبلع.
3. يوجد أنف في الصوت.
4. إعياء.

أزمة الوهن العضلي - تدهور حاد في الحالة. يرتفع الضغط ، لا يستطيع الشخص التنفس ، يصبح الوجه أرجواني. إذا بقيت في المنزل دون رعاية طبية أو علاج ، فإن احتمال الوفاة مرتفع.

الأسباب

يعود فشل نظام الدفاع ، عندما ينتج الجسم بنشاط أجسامًا مضادة لمستقبلات غشاء ما بعد المشبكي ، إلى:

• اضطرابات الغدة الصعترية أو الغدة الصعترية (يزداد مع الوهن العضلي الوبيل). هذا العضو مسؤول عن تكوين وتمييز الخلايا التائية في جهاز المناعة. عند الطفل ، تعمل بشكل جيد ، لكنها تبدأ بالضمور بمرور الوقت. في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي الوبيل ، تتضخم الغدة الصعترية ، و 10٪ لديهم ورم ؛
• الالتهابات الفيروسية السابقة (على سبيل المثال ، الأنفلونزا) ؛
• علم الأورام؛
• ضغط عصبى
• التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة.

يستشهد الأطباء أيضًا بالوراثة كأحد عوامل حدوث الانحراف.

بالطبع ، ليس كل الناس لديهم مثل هذه الظواهر تسبب اضطرابات في عمل جهاز المناعة. حتى الآن ، لا يمكن للطب أن يجيب على السؤال: لماذا يصاب شخص بمرض بينما لا يصاب آخر.

التشخيص

تقنية الفحص:

• الفحص والاستجواب.
• التبرع بالدم لوجود الأجسام المضادة.
• التحليل باستخدام اختبار المطاط واختبار التناقص. - يحقن المريض بعقار "Proresin" وإذا تحسنت حالته تأكدت الشبهات.
• ENMG - تخطيط العضل الكهربائي للتحقق من استثارة العضلات وإجراء نبضة على طول الأعصاب ؛
• غالبًا ما يتضمن تشخيص الوهن العضلي التصوير المقطعي المحوسب للغدة الصعترية ؛

في ظروف المختبر ، من الممكن إجراء اختبار للأجسام المضادة. السعر - 4500 روبل. يبقى اختيار مكان العلاج والاختبار دائمًا مع المريض.

العلاج الطبي

الوهن العضلي الشديد: كيف نعالج ، ما هي الحبوب التي يجب تناولها؟ التناول الإجباري لأملاح البوتاسيوم ، وميكروفينولات موفرتيل ، ومضادات الكولينستراز وأدوية تثبيط الخلايا ، والقشرانيات السكرية ، والمنشطات ، وامتصاص الدم ، وامتصاص الأمعاء. لقد نجح النهج المتمايز بشكل جيد.

أدوية الوهن العضلي الشديد للعلاج:

• بريدنيزولون.
• سيلسبت.
• الآزوثيوبرين.
• السيكلوسبورين.
• كاليمين.
• فصادة البلازما.
• امتصاص الدم.
• سوربن محجبة.

إذا لزم الأمر ، يتم إجراء عملية لإزالة الغدة باستخدام شوكة - استئصال الغدة الصعترية. يستخدم التخدير للوهن العضلي الوبيل بحذر ومراقبة مستمرة لتنفس المريض. يتم التخدير بعد العلاج بأدوية مضادات الكولين استيراز بالاشتراك مع الأتروبين (يتم إعطاء الأدوية قبل التخدير بنصف ساعة). لا يتم استخدام التخدير الموضعي.

المضاعفات الناتجة عن تناول الأدوية هي:

• هشاشة العظام - يتم غسل الكالسيوم من العظام ، ويزداد خطر الإصابة بالكسور (الذراعين والساقين والوركين). يجب التعامل معها بشكل منفصل ؛
• مرض السكري والقرحة الستيرويدية.
• متلازمة كوشينغ
• ارتفاع ضغط الدم.
• نزيف في المعدة.

يؤثر عمر المريض بشكل مباشر على النتيجة الإيجابية. في حالة المرضى المسنين ، لا يعمل العلاج الدوائي بشكل عام.

الطرق الشعبية

يتم استخدامها لتحسين الرفاهية وقمع بعض الأعراض. وصفات:

1. يتم هرس ثلاثة رؤوس من الثوم ، ثم يضاف إليها قشرتان ، واثنان بدون قشر. يتم سكب 200 جرام من زيت بذر الكتان وكيلوغرام واحد من العسل في الخليط الناتج. يتم خلط جميع المكونات تمامًا. يؤخذ المحلول الناتج بملعقة صغيرة ثلاثين دقيقة قبل وجبات الطعام ثلاث مرات في اليوم.
2. يتم سكب مائتي جرام من الشوفان أو كوب واحد من الأوجه بالماء (500 جم). يُطهى الخليط على نار خفيفة لمدة 50-60 دقيقة ، ثم يُنقع لنفس الفترة الزمنية. من الضروري شرب مغلي في كوب أربع مرات في اليوم لمدة ثلاثة أشهر.
3. تُسكب مائتا جرام من البصل والسكر بالماء ، ثم تُغلى لمدة ساعتين. بعد أن يبرد الخليط يضاف إليه العسل ويؤخذ صباحا ، وبعد الظهر ، ومساء في ملعقة كبيرة.

تشهد مراجعات أولئك الذين جربوا الوصفات على أنفسهم: ليس من الضروري التوقف عند أحد. من المقبول تبديلها على مدار العام للحصول على أقصى تأثير. يجب أن تكون التغذية للوهن العضلي الوبيل غنية ومتنوعة. من الضروري التخلي عن العادات السيئة (شرب الكحول والتدخين) ، قدر الإمكان ، ابدأ في التحرك أكثر ، وليس حمامات الشمس.

الوهن العضلي الشديد: يجب أن يكون العلاج بالعلاجات الشعبية مصاحبًا ، ولكن ليس العلاج الرئيسي. من غير المقبول الاعتماد فقط على مساعدة الطرق البديلة ، لأن جميع أنواع الحقن والاستخلاص لا تحل محل العلاج بمستحضرات خاصة.

بسبب النهج الخاطئ ، فإن الأساليب الشعبية ستضر أكثر مما تنفع. من المهم أن نتذكر رد فعل تحسسي محتمل لمكونات الصبغات و decoctions. من المستحيل البدء في استخدام مثل هذه الأساليب دون استشارة الطبيب المعالج.

فترة نقاهه

كقاعدة عامة ، يستغرق الأمر وقتًا طويلاً. من الضروري تغيير النظام الغذائي ، فهو يساعد على التغلب على عواقب مرض التدليك واليوغا والنشاط البدني المعتدل.

الوقاية من الانتكاس

يمكن أن يستمر التعافي لعدة أشهر أو عدة سنوات. يعتمد الكثير على سلوك المريض وعمره وجنسه.

من الضروري محاولة منع تكرار الوهن العضلي الشديد ، لأن كل هجوم جديد يؤدي إلى حدوث مضاعفات ويؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير:

1. تجنب الإجهاد البدني والعاطفي المفرط. خطط لليوم بطريقة لا يتمتع بها كل شخص بالقوة الكافية: من المهم القيام بأهم شيء خلال فترة النشاط ، وليس عندما يبدأ الإرهاق ؛
2. اتبع نظامًا غذائيًا خالٍ من الغلوتين ، لأن التغذية السليمة جزء أساسي من العلاج. لا ينصح بتناول:

• المنتجات المدرة للبول: الطماطم ، الفجل ، براعم بروكسل ، الشاي الأخضر ، الجزر ، البطيخ ، الخيار ، البنجر.
• الأطعمة التي تحتوي على المغنيسيوم ، مما يؤدي إلى استرخاء العضلات: المشمش المجفف ، والتوت ، والأسماك البحرية (سمك الفرخ ، وسمك القد ، والماكريل) ، والجمبري ، والجبن القريش ، والقشدة الحامضة.

كإجراء وقائي ، يوصى بتنويع النظام الغذائي بالفواكه المجففة: الموز المجفف والزبيب (يحتويان على الكثير من الكالسيوم). قم بتضمين قائمة المنتجات التي تحتوي على نسبة عالية من أيونات البوتاسيوم: البرتقال ، الأفوكادو ، البطاطس ، الفاصوليا ، العدس ، اليقطين ، البطيخ. لقد ثبت أنه إذا أكلت بهذه الطريقة ، سيزداد التأثير العلاجي للعلاج المحافظ.

التوقعات والعواقب

من المستحيل علاج الوهن العضلي إلى الأبد ؛ فهو يعتبر مرضًا مزمنًا. الوفيات معروفة. في كثير من الأحيان ، يُعطى المرضى إعاقة بعد MSEC.

للحفاظ على الهدوء ، يجب على الشخص تناول الأدوية المناسبة ، في كثير من الأحيان باستمرار. إنه يؤثر على نوعية الحياة بشكل طفيف وغير مهم تقريبًا.

يلاحظ الأطباء أن شكل العين معتدل ويمكن علاجه بشكل أفضل من العام.

يعتمد التكهن المواتي على:

• جنس وعمر المريض (النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض) ؛
• التشخيص المبكر هو المشكلة الرئيسية ، خاصة بين المتقاعدين ؛
• الامتثال لتوصيات الطبيب ؛
• الدرجة العلمية.

الوهن العضلي الشديد: يجب أن يكون العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة مستمرًا. أي تخفيض في الجرعة أو وقف الدواء يؤدي إلى تعويض المرض. لا يعتبر مرض المناعة الذاتية من موانع الحمل. أثناء الولادة ، يكون التخدير فوق الجافية إلزاميًا.

فيديو

يعتمد اختيار أدوية الوهن العضلي الوبيل على درجة الضرر الذي يلحق بالأنسجة العضلية وحجم انتهاك التوصيل المشبكي. يتطلب التغيير في التبادل الأيوني المرتبط بنقص البوتاسيوم أيضًا نهجًا خاصًا لاختيار الأدوية للعلاج. تطبيق طرق علاج جذرية - جراحة أو تشعيع الغدة الصعترية.

الجوانب الحديثة للعلاج

عملية أمراض المناعة الذاتية ، مصحوبة بشلل جزئي وشلل. تسمح الأدوية الحديثة للوهن العضلي الشديد للمرضى بالعمل وتجنب الإعاقة وتحسين نوعية الحياة. تساعد بيانات تخطيط كهربية العضل ، والاختبار الدوائي باستخدام أدوية مضادات الكولينستيراز ، واختبار مصل الدم لوجود الأجسام المضادة الذاتية في وصف العلاج الفعال.

ما هي المسكنات التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الوبيل ، يحدد الطبيب بشكل فردي ، اعتمادًا على مرحلة المرض. يتم وصف الأدوية التالية للعلاج:

• فورتالجين.
• فولتارين.
• ايبوبروفين؛
• كيتوبروفين.
• Spazmalgon.
• كولدريكس.
• تيمبالجين.

المؤثرات العقلية - أمينازين ، أميتريبتيلين - يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الشديد. الوسائل الآمنة هي مشتقات سلسلة البنزوديازيبين وعقار Sonapax.

في المرضى الذين يعانون من شكل معمم من الوهن العضلي الوبيل ، يستخدم الكلوروفيل لعلاج الأمراض المصاحبة للبلعوم الأنفي. يوفر العلاج المطهر تشبع الأنسجة المصابة بالأكسجين. يتم تحسين الحالة العامة للمريض عن طريق Actovegin ، الذي يوسع الأوعية التاجية ويحسن أداء الجهاز العصبي. إذا كان المريض يعاني من قصور في القلب ، يتم استخدام الأدوية للحفاظ على الأداء الطبيعي لعضو مهم:

• نَقْلِيّ
• ميلدرونات.

العلاج المثبط للمناعة

لوصف مثبطات المناعة:

• السيكلوسبورين.
• بريدنيزولون.

ومع ذلك ، أثناء العلاج ، يزداد خطر حدوث مضاعفات معدية وتطور الأورام الخبيثة.

الآزوثيوبرين هو أكثر الأدوية أمانًا. إنه يؤثر على امتصاص الجلوكوكورتيكويد ويمكن أن يقلل بشكل كبير من جرعتها. الآثار الجانبية للدواء تؤدي إلى انسحابه. يشكو المريض من صداع وقشعريرة وحمى. يعاني الشخص من أعراض ضعف الكبد.

الميثوتريكسات هو مثبط قوي للمناعة ، ويستخدم بجرعة صغيرة ، لأن الدواء له سمية كبيرة. يعاني المريض من عدم الراحة في المنطقة الشرسوفية والغثيان والقيء. يعاني الكثير من الأشخاص من ألم في الكبد وتغيرات في نشاط الإنزيم وظهور علامات تليف الكبد.

يقلل Leucovorin المعطى بعد العلاج بالميثوتريكسات من سميته. مريض يعاني من الوهن العضلي هو بطلان في العلاج بمضادات الذهان والمهدئات.

أدوية لتقليل توتر العضلات

في بعض الحالات ، تُستخدم مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب في حالة الوهن العضلي الشديد:

• تراكريوم.
• إسميرون.

بالنظر إلى موانع الاستعمال ، يحاول الطبيب عدم وصف أدوية استرخاء العضلات لعلاج المرضى ، لأن العديد من المرضى لديهم حساسية متزايدة لعملهم.

لا يتم استخدام مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب ، لأنه في كثير من الحالات يصاب المريض برد فعل غير متوقع تجاه إدارتها. يتسبب عقار Succinylcholine في زيادة واضحة في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم وارتفاع درجة حرارة المريض.

يعاني المرضى الذين يعانون من شلل دوري نوبات مصحوبة بضعف عضلي. أثناء عملية إزالة الغدة الصعترية ، لا يستخدم الطبيب مرخيات العضلات ذات التأثير اللا تعويضي. يوفر الصوديوم ثيوبنتال التخدير الكامل.

يحظر استخدام أقراص للوهن العضلي ، والتي لها تأثير مرخي للعضلات ، لجميع فئات المرضى. تعتبر Mydocalm و Sirdalud و Meprotan خطرة بشكل خاص على صحة المريض. يؤدي استخدام مرخيات العضلات في المرضى الذين يعانون من الشكل الأولي للمرض إلى توقف التنفس.

العلاج بالجلوكوكورتيكويد

يزيد بريدنيزولون من عدد المستقبلات الكولينية. بعد تناوله ، تزداد قوة العضلات. من أجل تجنب خطر معين في المراحل المبكرة من المرض ، يتم إجراء العلاج في المستشفى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف أدوية مضادات الكولينستريز للمريض. يتم العلاج باستخدام الجلوكورتيكويدات لفترة طويلة. تحظى الطريقة المتقطعة بشعبية كبيرة ، عندما يأخذ المريض جرعة زائدة من الدواء لعدة ساعات. قد تحدث آثار جانبية أثناء العلاج:

• زيادة ضغط الدم
• قرحة المعدة.

يستخدم الآزوثيوبرين في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد الذي يصعب علاجه بالبريدنيزون. ينصح الطبيب باستخدام الديكساميثازون ، مع مراعاة حالة المريض ، حيث أن الدواء أكثر نشاطًا بعشر مرات من الجلوكوكورتيكويدات الأخرى. ومع ذلك ، فهو غير مناسب للعلاج اليومي ، لأنه يؤدي إلى تفاقم حالة المريض.

يشمل العلاج باستخدام الجلوكورتيكويدات تناول الأدوية القلوية: يتم وصف Phosphalugel أو Ranitidine للمريض. لمنع تطور مرض السكري ، يجب على المريض اتباع نظام غذائي خاص. الحد من تناول الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من الكربوهيدرات. يتم أخذ عينات الدم بانتظام لتحديد مستوى الجلوكوز.

مثبطات الكولينستريز

في شكل خفيف من المرض ، يصف المريض المواد الطبية التي تمنع انخفاض أستيل كولين في منطقة العقد العصبية والعضلية. يوفر استخدام Prozerin في علاج مرضى الوهن العضلي الوبيل تحفيزًا نشطًا للعضلات ، لكن الجرعات الكبيرة من الدواء تسبب ضعفًا في توصيل العضلات.

يستخدم ديكلوفيناك الصوديوم للحصار العلاجي في حالة تلف الأعصاب والألم الشديد. إنه الدواء المفضل ، حيث يحظر استخدام Novocaine و Lidocaine في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.

يستخدم Axamon (Ipidacrine) لأمراض الجهاز العصبي المحيطي. الدواء جيد التحمل من قبل المرضى. الدواء له تأثير مزدوج ، بينما يعمل Prozerin و Oksazil و Kalimin فقط على الجهاز العصبي المحيطي.

يتم وصف الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم للمرضى. للعلاج ، يتم استخدام KCL في شكل مسحوق. نظرا لتأثيره الجانبي على الغشاء المخاطي في المعدة ، فإنه يؤخذ بعد وجبات الطعام مع الحليب. أدوية البوتاسيوم نورمين وكاليبوز مخصصة للإعطاء عن طريق الفم عدة مرات في اليوم.

يجب عدم وصف المستحضرات التالية المحتوية على المغنيسيوم والبوتاسيوم للمريض:

• بانانجين.
• اسباركام.

تأثير إمراضي

في علاج الوهن العضلي الوبيل ، يقوم الطبيب بإجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون وأنظمة علاجية معينة. يتم وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة علاجية يوميًا أو كل يومين. تستغرق دورة الإدخال أسبوعًا ، ثم يقوم الطبيب بعد ذلك بتقليل جرعة الدواء.

في حالة تدهور حالة المريض ، يتم استخدام مخطط علاج تدريجي ، يعتمد على زيادة الجرعة المفردة حتى الوصول إلى الحد الأقصى المسموح به من الدواء في وقت واحد. Metipred هو دواء ذو ​​فعالية عالية من القشرانيات المعدنية ، لذلك يستخدم في كثير من الأحيان للعلاج ، فهو يعمل على استقرار حالة المريض.

استخدام الغلوبولين المناعي

للعلاج (MG) ، يتم وصف حقن الغلوبولين المناعي (IVIG) المأخوذة من دم المتبرع. الغرض من هذه الطريقة هو زيادة قوى الحماية لجسم المريض. تصل التغييرات الوظيفية في مرضى الوهن العضلي الوبيل إلى قيمة كبيرة. لا يسبب الغلوبولين المناعي المعطى للمريض أي آثار جانبية خطيرة. في علاج المرضى ، يتم استخدام الأدوية:

• Gamimun-N ؛
• بنتاجلوبين.
• أوكتاجام 10٪ ؛
• إنتراجلوبين.

في حالة حدوث أزمة ، لا يتم وصف الغلوبولين المناعي إلا بعد الإنعاش العاجل. يمنع البروتين البشري المحدد تطور المضاعفات الشديدة. يتم تناوله كل يومين بالجرعة التي يحددها الطبيب.

في كثير من الأحيان ، يشكو مرضى الوهن العضلي الشديد من الغثيان والصداع بعد التسريب. يقوم الطبيب بتقييم عمل الجهاز المناعي للمريض ، ويلاحظ عدد الخلايا التائية. في سياق الدراسة ، تم الكشف عن عيوب في جزيئات المناعة ، وفي المصل - نشاط متزايد من العوامل الخلطية الغدة الصعترية.

يعكس تركيز الغلوبولين المناعي حالة الأعضاء الداخلية التي تؤثر على دفاعات الجسم. بروتين بشري طبيعي يحتوي على جزء معين ، يُعطى بجرعة قياسية لأول مرة ، يسبب أعراضًا تشبه أعراض الأنفلونزا:

• نبض القلب؛
• النعاس.
• التشنجات.
• درجة حرارة عالية.

هناك مشكلة خطيرة أخرى - من الضروري مراقبة حالة المريض باستمرار ، في حالة الانهيار وزيادة ضغط الدم ، وإلغاء العلاج ، وحقن محلول البلازما في الوريد ومضادات الهيستامين.

في علاج الوهن العضلي الوبيل ، يتم استخدام التثبيط الخلوي:

• سيكلوفوسفاميد.
• السيكلوسبورين.
• سيكلوفوسفاميد.

في كثير من الأحيان ، بعد تحقيق التأثير ، يتم تقليل جرعة الدواء. يسبب تناول سيكلوفوسفاميد آثارًا جانبية:

• نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛
• التهاب الكبد A؛
• التهاب البنكرياس.
• تسمم الدم.
• اضطرابات معوية.
• دوخة،
• مشاكل بصرية.

أدوية ضارة

تُمنع الأدوية التالية لمريض الوهن العضلي الشديد:

• مضادات الاختلاج.
• المضادات الحيوية (أمينوغليكوزيدات) ؛
• حاصرات ب.
• كربونات الليثيوم
• هيدروكلوريد البروكيناميد
• تريهكسيفينيديل هيدروكلوريد ؛
• الأدوية المضادة للملاريا والروماتيزم.
• قطرات للعين؛
• أدوية سكر الدم.

تساهم الأدوية غير المشروعة في ظهور أعراض الوهن العضلي وزيادة ضعف العضلات الهيكلية. تعمل الأدوية المضادة للبكتيريا على تفاقم أعراض المرض. لا ينصح بتناول الأدوية التالية:

• الأمبيسلين.
• إميبينيم.
• الاريثروميسين.

الأدوية المنومة للوهن العضلي الوبيل هي بطلان. العلاج بمشتقات البنزوديازيبين والباربيتورات غير مقبول. الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم تؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير. لا تتناول مدرات البول التي تؤثر على توصيل النبضات العصبية العضلية.

الأدوية التي يصفها الطبيب ، يجب أن يأخذ المريض دورات ، وأن يتحكم في سلامته ويتبع أسلوب حياة صحي.

تظل الطرق المختلفة لعلاج الوهن العضلي الشديد (الطبية والجراحية) ذات صلة. تسعى كل طريقة إلى تحقيق أهداف معينة وهي الأنسب في مرحلة أو أخرى من مراحل تطور المرض.

العلاج غير الدوائي

يشمل العلاج غير الدوائي طرق التصحيح المناعي خارج الجسم (امتصاص الدم وفصل البلازما - انظر "علاج الأزمات"). تشمل طرق العلاج غير الدوائية العلاج بأشعة جاما في منطقة الغدة الصعترية. تُستخدم هذه الطريقة في المرضى الذين ، بسبب ظروف معينة ، لا يمكنهم إجراء استئصال التوتة ، وأيضًا كطريقة للعلاج المعقد بعد إزالة التوتة (خاصة في حالات تسلل الورم إلى الأعضاء المجاورة). يتم اختيار الجرعة الإجمالية لإشعاع جاما بشكل فردي (40-60 رمادي في المتوسط).

العلاج الطبي

تشكل المبادئ التالية أساس استراتيجية العلاج الدوائي للوهن العضلي الشديد.

مراحل الإجراءات العلاجية.
مجموعات من العلاج التعويضي والممرض وغير النوعي.
المحاسبة لمرحلة مسار المرض [المزمن أو الحاد (الأزمات)].

المرحلة الأولى

يشمل العلاج التعويضي تعيين الأدوية التالية.

عوامل مضادات الكولينستريز: بيريدوستيغمين بروميد عن طريق الفم بجرعة يومية قصوى 240-360 مجم (30-120 مجم لكل جرعة). يحسن إفراز الأسيتيل كولين النوروميدين بجرعة 120-160 مجم / يوم عن طريق الفم ، 45 مجم / يوم بالحقن.
مستحضرات البوتاسيوم (على سبيل المثال ، مسحوق كلوريد البوتاسيوم 1.0 جم 3 مرات في اليوم ؛ يذوب المسحوق في كوب من الماء أو العصير ويؤخذ مع الوجبات). موانع لاستخدام جرعات كبيرة من البوتاسيوم - حصار عرضي كامل لنظام التوصيل في القلب ، وهو انتهاك لوظيفة إفراز الكلى.
مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم. عند التغيير ، على وجه الخصوص ، سبيرونولاكتون عن طريق الفم بجرعة 0.025-0.05 جم 3-4 مرات في اليوم.

المرحلة الثانية

مع عدم كفاية فعالية الأدوية المستخدمة في المرحلة الأولى ، وكذلك لخلق نوع من هامش الأمان للتعويض عن اضطرابات الوهن العضلي ، يتم وصف العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد قبل التحضير لعملية جراحية (استئصال الغدة الصعترية).

تصل فعالية القشرانيات السكرية في علاج الوهن العضلي ، بحسب بعض البيانات ، إلى 80٪. نظرًا لظهور تأثيرها السريع نسبيًا ، فإنها تعتبر الأدوية المختارة في المرضى الذين يعانون من اضطرابات حيوية ، وكذلك في ظهور المرض لأول مرة من الاضطرابات البصلية وفي شكل العين من الوهن العضلي الشديد.

في الوقت الحالي ، يعتبر استخدام القشرانيات السكرية وفقًا للمخطط كل يوم هو الأمثل. يتم اختيار جرعة بريدنيزولون (ميثيل بريدنيزولون) بشكل فردي ، مع التركيز على شدة حالة المريض. في المتوسط ​​، يكون 1 مجم (كجم × يوم) ، ولكن ليس أقل من 50 مجم. يتم تناول الدواء مرة واحدة في اليوم في الصباح. من المستحسن أن يبدأ العلاج في المستشفى. يتم تقييم التأثير بعد 6-8 حفلات استقبال. في الأيام القليلة الأولى ، قد يعاني بعض المرضى من نوبات من التدهور على شكل زيادة ضعف العضلات والتعب. ربما ترتبط هذه الحلقات بالعمل المباشر للقشرانيات السكرية على إطلاق الوسيط المشبكي وإزالة حساسية المستقبلات. يستلزم هذا الظرف خفضًا مؤقتًا في جرعة أدوية مضادات الكولين. مع تحقيق التأثير وتحسن حالة المرضى ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً إلى جرعة مداومة.

مع الاستخدام المطول للجلوكوكورتيكويد ، قد يصاب عدد من المرضى بآثار جانبية متفاوتة الشدة. الزيادة الأكثر شيوعًا في وزن الجسم ، الشعرانية ، إعتام عدسة العين ، ضعف تحمل الجلوكوز ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، هشاشة العظام. مع تطور الآثار الجانبية ، بالإضافة إلى علاج الأعراض ، من المستحسن تقليل جرعة الدواء.

المرحلة الثالثة

مع عدم كفاية فعالية الجلوكوكورتيكويد أو ظهور آثار جانبية واضحة ، فمن المستحسن وصف الأدوية المثبطة للخلايا.

الآزوثيوبرين (إيموران) جيد التحمل بشكل عام وفعال في 70-90٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل. بالمقارنة مع بريدنيزولون ، يعمل الآزاثيوبرين بشكل أبطأ ، ولا يظهر تأثيره السريري إلا بعد 2-3 أشهر. يمكن استخدام الآزوثيوبرين كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع جلايكورتيكويد إذا لم يكن لها تأثير كافٍ أو إذا كان تقليل جرعتها ضروريًا بسبب الآثار الجانبية. يتم إعطاء الآزوثيوبرين عن طريق الفم يوميًا بمعدل 50 مجم / ساي ، تليها زيادة الجرعة إلى 150-200 مجم / ساي.

ميكوفينولات موفيتيل جيد التحمل وفعال في 60-70٪ من المرضى. بالمقارنة مع الآزوثيوبرين ، فإنه يعمل بشكل أسرع (يظهر التأثير السريري بعد 3-4 أسابيع) وله آثار جانبية أقل. كعلاج وحيد ، لا يكون الدواء فعالًا بدرجة كافية ، لذلك يتم وصفه بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويد في الحالات التي يكون فيها تقليل جرعتها ضروريًا. يتم إعطاء Mycophenolate mofetil عن طريق الفم يوميًا بجرعة 2 جم / يوم ، متبوعًا بتعديل الجرعة اعتمادًا على فعالية العلاج.

يستخدم السيكلوسبورين بنجاح في علاج الأشكال الشديدة من الوهن العضلي الوبيل في حالات مقاومة الأدوية الأخرى. التأثير مستقل عمليا عن العلاج السابق. تكمن ميزة السيكلوسبورين في آثاره الأكثر انتقائية (مقارنة مع مثبطات المناعة الأخرى) على آليات معينة للاستجابة المناعية. يتم تناول الدواء عن طريق الفم بجرعة 3 مجم / كجم. في حالة عدم وجود تفاعلات سامة ، يمكن زيادة الجرعة إلى 5 مجم / كجم مرتين في اليوم. يلاحظ التحسن في معظم المرضى بعد شهر إلى شهرين من بدء العلاج ، ويصل إلى الحد الأقصى بعد 3-4 أشهر. بعد تحقيق تأثير علاجي مستقر ، يمكن تقليل جرعة السيكلوسبورين إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة.

يستخدم سيكلوفوسفاميد في غياب تأثير مثبطات المناعة الأخرى ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الآزاثيوبرين. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي يوميًا بجرعة 200 مجم أو كل يومين بجرعة 400 مجم. يبدأ العلاج في المستشفى ، وفقط بعد التأكد من أن الدواء جيد التحمل ، يمكن نقل المرضى إلى العلاج في العيادة الخارجية.

في المرحلة الثالثة ، لتصحيح الآثار الجانبية المحتملة للجلوكوكورتيكويد والعلاج المثبط للمناعة ، يمكن استخدام أجهزة المناعة المشتقة من الغدة الصعترية (مستخلص الغدة الصعترية ، الثيمالين ، إلخ). يجب أن نتذكر أن هذه الأدوية في حالات نادرة يمكن أن تسبب تفاقم الوهن العضلي الشديد.

علاج الأزمات

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، ترتبط الآليات الفيزيولوجية المرضية لتطور الأزمات في الوهن العضلي الشديد بخيارات مختلفة لتغيير الكثافة والحالة الوظيفية للمستقبلات الكولينية بسبب تلف المناعة الذاتية. وفقًا لذلك ، يجب أن يهدف علاج الأزمات إلى التعويض عن اضطرابات الانتقال العصبي العضلي وتصحيح الاضطرابات المناعية.

تهوية الرئة الاصطناعية

مع تطور الأزمات ، من الضروري أولاً ضمان التنفس الكافي ، على وجه الخصوص ، بمساعدة التهوية الميكانيكية. في كل حالة ، يتم تحديد مسألة نقل المريض إلى التهوية الميكانيكية على أساس الصورة السريرية (اضطراب إيقاع وعمق التنفس ، زرقة ، هياج ، فقدان الوعي) ، وكذلك مؤشرات موضوعية تعكس تكوين الغاز في الدم ، تشبع الأكسجين بالهيموجلوبين ، الحالة الحمضية القاعدية (NPV> 40 في الدقيقة ، VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 مم زئبق ، درجة الحموضة حوالي 7.2 ، S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

عند تنفيذ IVL ، تكون الإجراءات التالية ضرورية.

ضمان سالكية الجهاز التنفسي (التحكم في موضع الأنبوب الرغامي ، وشفط محتويات شجرة القصبة الهوائية في الوقت المناسب ، واستنشاق أدوية حال للبلغم ، ومضادات الجراثيم ، وتدليك اهتزاز الصدر).

المراقبة الدورية لحجم المد والجزر ، وضغوط الشهيق والزفير ، ومؤشرات التوازن الحمضي القاعدي وتكوين غازات الدم ، وكذلك مؤشرات وظيفة الدورة الدموية (ضغط الدم ، الضغط الوريدي المركزي ، النتاج القلبي ، المقاومة الطرفية الكلية).

تحكم منهجي في توحيد تهوية الرئتين (التسمع ، التصوير الشعاعي) ، إذا لزم الأمر - "نفخ" الرئتين يدويًا.

المراقبة المنتظمة لدرجة حرارة الجسم وإدرار البول وتوازن السوائل.

التغذية بالحقن أو الأنبوب (مع التهوية الميكانيكية لفترات طويلة) ، والتحكم في نشاط الأمعاء ، والوقاية من التهابات المسالك البولية ، وتقرحات الفراش.

الوقاية من المضاعفات المرتبطة بالبقاء المطول للأنبوب الرغامي أو القصبة الهوائية في الجهاز التنفسي (التهاب الحنجرة ، والتهاب القصبات الهوائية ، والتقرحات ، والنزيف التآكلي).

يتم نقل المريض إلى التنفس التلقائي بعد إجراء تقييم شامل للمؤشرات الرئيسية التي تشير إلى كفاية التنفس التلقائي - عدم وجود زرقة ، عدم انتظام ضربات القلب ، عدم انتظام دقات القلب ، الحفاظ على قوة العضلات ، حجم المد والجزر الكافي (> 300 مل) ، ص أوقية أكثر من 80 ملم زئبق. عند التنفس بمزيج من الأكسجين بنسبة 50٪ ، فإن قدرة المريض على خلق فراغ شهيق لا يقل عن 20 سم من عمود الماء ، والشفاء التام للوعي.

فصادة البلازما

العلاج الأكثر فعالية لأزمات الوهن العضلي والكوليني هو فصادة البلازما. تعتمد طريقة فصادة البلازما على أخذ الدم من الزندي أو أحد الأوردة المركزية ، ثم الطرد المركزي ، وفصل العناصر المتكونة واستبدال البلازما إما بالمتبرع أو الاصطناعي. يؤدي هذا الإجراء إلى تحسن سريع (أحيانًا في غضون ساعات قليلة) في حالة المرضى. يمكن إعادة استخراج البلازما في غضون أيام قليلة أو كل يومين.

يشمل فحص المريض قبل فصادة البلازما ما يلي:

تقييم حالة الوظائف الحيوية ؛
تعداد الدم السريري الكامل (بما في ذلك الصفائح الدموية والهيماتوكريت) ؛
تحديد فصيلة الدم وعامل Rh.
الاختبارات المصلية لمرض الزهري وفيروس نقص المناعة البشرية وفيروس التهاب الكبد B ؛
تحديد تركيز البروتين الكلي وأجزاء البروتين ؛
تحديد المؤشرات الرئيسية لتخثر الدم.
التحليل السريري للبول.

تُجرى العملية في غرفة العمليات أو جناح الإنعاش ، وهي مجهزة ومجهزة وفقًا لمتطلبات إدارة المرضى في حالة حرجة.

اعتمادًا على المؤشرات ، تكون فصادة البلازما عبارة عن طرد مركزي (يدوي أو جهاز) ، أو ترشيح (أجهزة) أو بالاشتراك مع امتصاص البلازما.

العلاج بالجلوبيولينات المناعية

يمكن أن يؤدي إعطاء الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي عن طريق الوريد (Gamunex ، Gamimun H ، Octagam ، Intraglobin ، إلخ) إلى تحسن مؤقت سريع في مسار الوهن العضلي الشديد. يؤدي إدخال جرعات عالية من الغلوبولين المناعي إلى تثبيط عمليات المناعة. نظام العلاج المقبول عمومًا هو دورات قصيرة (5 أيام) من إعطاء الدواء عن طريق الوريد بجرعة 400 مجم / كجم يوميًا. في المتوسط ​​، يحدث التأثير السريري في اليوم الرابع من بداية العلاج ويستمر لمدة 50-100 يوم بعد نهاية الدورة. بعد 3-4 أشهر ، يمكن إجراء دورة ثانية من العلاج بالجلوبيولين المناعي. وتتجلى الآثار الجانبية على شكل حمى (4٪) ، غثيان (1.5٪) ، صداع (1.5٪ من الحالات). تختفي معظم هذه الظواهر بعد انخفاض معدل تعاطي الدواء أو بعد توقف مؤقت عن التسريب.

جراحة

مع الفعالية الجيدة لأدوية المرحلة الأولى ، ولكن الاضطرابات البصلية الخفيفة المستمرة على خلفية التوقف عن استخدام بروميد البيريدوستيغمين ، يشار إلى استئصال الغدة الصعترية. ترتبط الآليات المحتملة للتأثير الإيجابي لاستئصال الغدة الصعترية على مسار الوهن العضلي الوبيل بإزالة مصدر المستضدات التي تحفز تخليق الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ؛ انخفاض إنتاج الأجسام المضادة. إزالة مصدر الخلايا الليمفاوية غير الطبيعية. تبلغ فعالية استئصال التوتة حاليًا 50-80٪. يمكن أن تكون نتيجة العملية تعافيًا إكلينيكيًا كاملًا (التأثير أ) ، مغفرة مستقرة مع انخفاض كبير في جرعة أدوية مضادات الكولين (التأثير ب) ، تحسن كبير في الحالة مع الحفاظ على الحاجة إلى أدوية مضادات الكولين (التأثير ج) ، لا يوجد تحسن (تأثير د). مؤشرات لاستئصال الغدة الصعترية - ورم الغدة الصعترية (التوتة) ، والمشاركة في عملية عضلات القحف البصلية ، فضلا عن مسار تقدمي من الوهن العضلي الوبيل. في الأطفال ، يشار إلى استئصال الغدة الصعترية للشكل المعمم من الوهن العضلي الشديد ، والتعويض الضعيف للوظائف الضعيفة نتيجة العلاج الدوائي ، ومع تطور المرض.

موانع استئصال الغدة الزعترية هي أمراض جسدية شديدة ، وكذلك المرحلة الحادة من الوهن العضلي الوبيل (اضطرابات بصليّة غير معوّضة ، بالإضافة إلى تعرض المريض لأزمة). لا ينصح باستئصال الغدة الصعترية للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد لفترة طويلة مع مساره المستقر ، وكذلك في شكل العين الموضعي للوهن العضلي الوبيل.

مع الوهن العضلي الشديد ، النشاط البدني المفرط ، التشميس ، مستحضرات المغنيسيوم ، مرخيات العضلات الشبيهة بالكورار ، مضادات الذهان والمهدئات (باستثناء التوفيسوبام) ، مدرات البول (باستثناء سبيرونولاكتون) ، أمينوغليكوزيدات (جنتاميسين ، ستربتومايسين ، كاناميسين ، توبراميسين ، سيسوميسين ، إلخ) ، الفلوروكينولونات (النورفلوكساسين) بطلان ، سيبروفلوكساسين ، أوفلوكساسين ، إلخ) ، الكورتيكوستيرويدات المحتوية على الفلور ، مشتقات الكينين ، البنسيلامين.

تنبؤ بالمناخ

يؤدي التشخيص الصحيح وتعيين طرق العلاج المناسبة في الوقت المناسب إلى تعويض اضطرابات الحركة لدى أكثر من 80٪ من مرضى الوهن العضلي الشديد.

الوهن العضلي (مترجم حرفيًا كـ " ضعف العضلات”) هو مرض عصبي عضلي من طبيعة المناعة الذاتية.

أشكال وأعراض الوهن العضلي الشديد

1. 1 بصري (الجفن العلوي السفلي - في الصباح يفتح الشخص عينيه بشكل طبيعي وكامل ، ولكن بحلول المساء يبدأ الجفن العلوي بالتدلي).
2. 2 Bulbar (ضعف البلع والمضغ).
3. 3 معمم (صعوبة في إمساك الرأس ، وجود ابتسامة عرضية ، تجاعيد عميقة على الجبهة ، إفراز لعاب غزير ؛ ثم تضعف عضلات الأطراف ، وفي النهاية ضمور كلي).

الأعراض الأولية:

• التعب المفرط
• ضعف العضلات والهيكل العظمي.
• تضعف العضلات مع الحركات الشديدة والعمل لفترات طويلة ؛
• تتوقف العضلات تمامًا عن العمل ، وبعد فترة تستأنف وظائفها ؛
• المريض في الصباح ، يستيقظ فقط ، يشعر بالراحة ، بعد بضع ساعات تظهر جميع الأعراض المذكورة أعلاه.

أسباب الوهن العضلي الشديد:

1. 1 اضطرابات المشبك العصبي العضلي على المستوى البيوكيميائي ؛
2. 2 - أضرار المناعة الذاتية التي تصيب الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) - يأخذ الجهاز المناعي للمريض أنسجته على أنها غريبة.

أطعمة مفيدة للوهن العضلي الشديد

البوتاسيوم ضروري لأمراض الجلد ، ويساعد على استعادة وظيفة العضلات. لذلك يوصى بتناول الأطعمة الغنية بأيونات البوتاسيوم.

• الفواكه الطازجة (البرتقال والموز والأفوكادو والبطيخ) ؛
• الخضار الطازجة (البقوليات: الفاصوليا ، والليما والعدس ، والبطاطس ، واللفت ، واليقطين) ؛
• لا الحبوب المكسرة
• المشمش المجفف والزبيب.

أيضًا ، مع الوهن العضلي الشديد ، من الضروري تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم. يشارك في عمليات مثل:

• انقباض العضلات ويزيد من استثارة الأنسجة العصبية.
• يحافظ على قوة العظام والأسنان مما يمنع الكسور في حالة الإصابات. بعد كل شيء ، الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الشديد هم أكثر عرضة للإصابة من الأشخاص العاديين.

مصادر الكالسيوم:

• رئيسي: منتجات الألبان.
• الخضروات الطازجة: الملفوف (القرنبيط والأبيض) واللفت (أوراقه) والهليون والعدس والبقوليات.
• المكسرات.
• صفار البيض؛
• السردين الناعم وعظام السلمون.

لكي يمتص الجسم الكالسيوم جيدًا ، يجب تناوله مع الفوسفور (بنسبة 1 إلى 2). خاصية أخرى مهمة للغاية للفوسفور في الوهن العضلي الشديد: فهو يساعد على تخزين الطاقة في الخلايا.

• جبن؛
• لحم؛
• مخ؛
• لحم كبد البقر؛
• سمك؛
• الحبوب: الحنطة السوداء والشعير ودقيق الشوفان.
• المكسرات (الجوز).

الطب التقليدي للوهن العضلي الشديد:

وصفة # 1

خذ 200 جرام من الشوفان واشطفها جيدًا واسكب 0.5 لتر من الماء. يغلي لمدة 40 دقيقة. ثم أصر لمدة ساعة ، قم بالتصفية.

يجب أن تأخذ 3 أشهر - 4 ص في اليوم مقابل 0.5 كوب وإضافة ملعقة صغيرة من العسل قبل 30 دقيقة من وجبات الطعام. ثم خذ استراحة لمدة 3 أسابيع. بعد انتهاء صلاحيتها ، كرر تناول مغلي الشوفان (3 أشهر أخرى).

وصفة # 2

نأخذ 3 رؤوس من الثوم ونقطعها ونضيف إليها 4 حبات ليمون (2 ليمون مع قشر و 2 مقشر). أضف كوبًا من زيت الكتان وكوبًا واحدًا من العسل إلى المزيج الناتج. تخلط جميع المكونات بملعقة خشبية. خذ هذه العصيدة 3 مرات في اليوم ، 10 جرام قبل وجبات الطعام بـ 30 دقيقة.

وصفة # 3

خذ كوبًا من السكر و 200 جرام من البصل ، واسكب لترًا من الماء واخلطه. يُضاف 30-40 جرامًا من العسل ويُطهى لمدة 90 دقيقة على نار صغيرة. يجب أن يؤخذ الخليط المحضر ثلاث مرات في اليوم لملعقة كبيرة.

كل هذه الوصفات لأفضل علاج للوهن العضلي الوبيل يجب أن تكون متناوبة.

الأطعمة الخطرة والمضرة للوهن العضلي الشديد

يجب استبعاد الأطعمة التي تحتوي على المغنيسيوم ، حيث تعمل على إرخاء العضلات:

• المنتجات النباتية (السبانخ والبروكلي والفاصوليا البيضاء والحبوب الكاملة والمشمش المجفف والتوت والتوت وبذور السمسم) ؛
• منتجات من أصل حيواني (السمك المفلطح ، الجمبري ، الكارب ، باس البحر ، الماكريل ، سمك القد ، منتجات الألبان).

المنتجات المدرة للبول هي بطلان ، فهي تغسل البوتاسيوم والكالسيوم ، وهو أمر ضروري في علاج الوهن العضلي الشديد.