ما الذي يمكن أن يسبب داء هيموسيديري في الجلد. داء هيموسيديريات الجلد يحذر من مشاكل الهيموجلوبين. يتطور المرض لدى الأفراد المصابين

لقاحات ولقاحات

- مرض يصيب مجموعة الحثل المصطبغ ، يتميز بالتراكم المفرط لصبغة الهيموسيديرين المحتوية على الحديد في أنسجة الجسم. هناك أشكال موضعية للمرض (داء هيموسيديرين رئوي والجلد) وعامة (مع ترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية).

يعتمد تشخيص داء الهيموسيدية على تحديد محتوى الحديد في بلازما الدم ، والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم ، وكذلك محتوى الصبغة في عينات خزعة الأنسجة والأعضاء.

اعتمادًا على الصورة السريرية ، يشمل علاج داء الهيموسيدية العلاج الدوائي (الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي ، الأوعية الدموية ، فيتامين ج) ، وفي بعض الحالات ، فصادة البلازما ، وعلاج PUVA المحلي.

يحدث تخليق الهيموسيديرين في خلايا الأرومة الحديدية. جنبا إلى جنب مع مشتقات الهيموجلوبين الأخرى (الفيريتين ، البيليروبين) ، يشارك الهيموسيديرين في نقل وترسيب الحديد والأكسجين ، أيض المركبات الكيميائية.

عادة ، يوجد الهيموسيديرين بكميات صغيرة في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام والأنسجة اللمفاوية. في ظل ظروف مرضية مختلفة ، يمكن أن يحدث التكوين المفرط للهيموسيديرين مع تطور داء الهيموسيديرين.

من الصعب دراسة وبائيات داء الهيموسيدية بسبب التنوع الكبير في أشكال هذا الاضطراب.

يمكن أن يتطور داء الهيموسيدية الموضعي في بؤر نزيف محدود (ورم دموي) وداخل العضو بأكمله (الرئة والجلد). داء هيموسيديريات المعمم هو نتيجة لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية - تدمير داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء في العديد من الأمراض الشائعة.

في هذه الحالة ، يترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام ، مما يعطي الأعضاء لونًا بنيًا ("صدئًا").

تشمل الأشكال المستقلة لداء الهيموسيدية ما يلي:

داء هيموسيديريات الجلد (داء شامبرغ ، فرفرية توسع الشعيرات الحلقية للمايوتشي ، داء هيموسيديريات الشيخوخة ، التهاب الجلد الوعائي البرفري والتهاب الجلد المغرة ، إلخ.)
داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين)

في الحالة التي يكون فيها ترسب الهيموسيديرين مصحوبًا بتغيرات هيكلية في الأنسجة واختلال وظيفي في العضو ، فإنهم يتحدثون عن داء ترسب الأصبغة الدموية. نظرًا لتنوع أسباب وأشكال داء الهيموسيدية ، فإن علم المناعة ، والأمراض الجلدية ، وأمراض الرئة ، وأمراض الدم وغيرها من التخصصات تشارك في دراستها.

داء الهيموسيديرين العام هو حالة ثانوية ، مرتبطة من الناحية المسببة بأمراض جهاز الدم ، والتسمم ، والالتهابات ، وعمليات المناعة الذاتية.

يمكن أن تكون الأسباب المحتملة للترسب المفرط للهيموسيديرين هي فقر الدم الانحلالي ، وسرطان الدم ، وتليف الكبد ، والأمراض المعدية (تعفن الدم ، وداء البروسيلا ، والملاريا ، والحمى الراجعة) ، وتضارب العامل الريصي ، وعمليات نقل الدم المتكررة ، والتسمم بالسموم الانحلالية (السلفوناميدات ، والرصاص ، والكينين ، إلخ. .).

أسباب داء هيموسيديريات الرئتين ليست واضحة تمامًا. تم وضع افتراضات بشأن الاستعداد الوراثي ، والطبيعة الباثولوجية المناعية للمرض ، والاضطرابات الخلقية في بنية جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، وما إلى ذلك. ومن المعروف أن المرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية (تصلب القلب ، وعيوب القلب ، وما إلى ذلك) هم أكثر. عرضة لتطور داء هيموسيديريات الرئتين.

يمكن أن يكون داء الهيموسيديريات الجلدي أوليًا (بدون آفات جلدية سابقة) أو ثانويًا (يحدث على خلفية الأمراض الجلدية).

أمراض الغدد الصماء (داء السكري) ، أمراض الأوعية الدموية (القصور الوريدي المزمن ، ارتفاع ضغط الدم) تهيئ لتطور داء هيموسيديريات الجلد الأولي.

يمكن أن يؤدي التهاب الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد العصبي ، ورضوض الجلد ، والعدوى البؤرية (تقيح الجلد) إلى التراكم الثانوي للهيموسيديرين في طبقات الأدمة. يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق ، والأدوية (الباراسيتامول ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأمبيسلين ، مدرات البول ، إلخ) إلى ظهور المرض.

داء هيموسيديريات الرئتين

داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب هو مرض يتميز بالنزيف المتكرر في الحويصلات الهوائية مع ترسب الهيموسيديرين لاحقًا في حمة الرئة. يصيب المرض بشكل رئيسي الأطفال والشباب. يتميز مسار داء الهيموسيديرين الرئوي بالنزيف الرئوي متفاوتة الشدة ، وفشل الجهاز التنفسي وفقر الدم الناقص الصبغي.

يترافق المسار التدريجي لداء الهيموسيديرين الرئوي مع تطور التهاب الرئة المنتشر ، والذي ينعكس في ضيق التنفس والزرقة. فترات التفاقم مصحوبة بألم في الصدر والبطن وألم مفصلي وحمى.

تتميز البيانات الموضوعية بضعف صوت الإيقاع ، ووجود حشرجة رطبة ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وتضخم الطحال والكبد.

خلال فترات الهدوء ، لا يتم التعبير عن الشكاوى أو غيابها ، ومع ذلك ، بعد كل هجوم لاحق ، يتم تقليل مدة فترات الضوء ، كقاعدة عامة.

في المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديري مزمن ، غالبًا ما يتشكل القلب الرئوي ؛ غالبًا ما تكون هناك نوبات قلبية شديدة ، والالتهاب الرئوي ، واسترواح الصدر المتكرر ، والتي يمكن أن تسبب الوفاة.

يمكن دمج داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب مع التهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كبيبات الكلى ومتلازمة جودباستور.

داء هيموسيديريات الجلد

في المتغير الجلدي من داء الهيموسيدية ، يحدث ترسب الصبغة المحتوية على الحديد في الأدمة. سريريًا ، يتميز المرض بظهور طفح جلدي نزفي أو بقع عمرية بقطر 0.1-3 سم على الجلد.

الطفح الجلدي الطازج له لون أحمر قرميد. القديمة تكتسب اللون البني أو البني الداكن أو المصفر. في أغلب الأحيان ، تكون الآفات المصطبغة موضعية على جلد الكاحلين والساقين واليدين والساعدين ؛ في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي مصحوبًا بحكة خفيفة.

في أماكن الآفات الجلدية ، قد تحدث نمشات ، عقيدات ، حطاطات حزازية ، توسع الشعيرات ، لويحات بلون الصدأ.

يعتبر داء هيموسيديريات الجلد مزمنًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات) ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا. تظل الحالة العامة للمرضى المصابين بداء هيموسيديري جلدي مُرضية ؛ لا تتأثر الأعضاء الداخلية. يجب تمييز المرض عن الأشكال غير النمطية للحزاز المسطح والساركوما الزائفة وساركوما كابوزي.

للكشف عن داء الهيموسيديرين ، تعتبر بيانات خزعة الأنسجة (الجلد والكبد والرئة ونخاع العظام) ذات أهمية قصوى ، حيث يكشف الفحص النسيجي عن ترسبات الهيموسيديرين. كاختبار تشخيصي ، يتم استخدام اختبار ديفيرال - لتحديد كمية الحديد في البول بعد الحقن العضلي 500 ملغ من ديفيروكسامين.

مع داء الهيموسيديرين في الرئتين ، يتم إجراء أشعة سينية إضافية للصدر ، ومسح مقطعي ، وميض نضح للرئتين ، وفحص مجهري للبلغم ، وقياس التنفس. يسمح إجراء تنظير القصبات مع أخذ ماء الغسيل باكتشاف الحويصلات الهوائية وكريات الدم الحمراء في سائل الغسيل.

علاج داء الهيموسيدية

أدوية الخط الأول المستخدمة في علاج داء هيموسيديريات الرئة هي الكورتيكوستيرويدات السكرية ، لكنها فعالة فقط في نصف الحالات.

تم اقتراح طريقة للعلاج المشترك مع مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) بالاشتراك مع فصادة البلازما.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام علاج الأعراض: مستحضرات الحديد ، عوامل مرقئ ، عمليات نقل الدم ، موسعات الشعب الهوائية ، استنشاق الأكسجين. في بعض الحالات ، يحدث هدوء المرض بعد استئصال الطحال.

يشمل علاج داء هيموسيديريات الجلد الاستخدام الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد ، والعلاج بالتبريد ، وحمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم ، وأجهزة حماية الأوعية الدموية. في المظاهر الجلدية الشديدة لداء الهيموسيدية ، يلجأون إلى علاج PUVA ، تعيين ديفيروكسامين.

التنبؤ والوقاية من داء هيموسيديريات

يعتبر داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب من الصعب تشخيص المرض مع تشخيص خطير.

يؤدي المسار التدريجي لعلم الأمراض إلى إعاقة المريض ، وتطور مضاعفات تهدد الحياة - نزيف رئوي هائل ، وفشل تنفسي ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

مسار داء هيموسيديريات الجلد موات. المرض هو أكثر من عيب تجميلي وعرضة للشفاء التدريجي.

يمكن أن يساهم علاج الجلد والأمراض المعدية العامة والأوعية الدموية وأمراض الدم وغيرها في الوقت المناسب ، والوقاية من مضاعفات نقل الدم ، واستبعاد الأدوية والتسمم الكيميائي في الوقاية من اضطرابات التمثيل الغذائي للهيموسيديرين.

المصدر: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis

- هذا هو الترسب المفرط للهيموسيديرين في الجسم. الهيموسيديرين هو صبغة معينة ويتم ملاحظة رواسبها بسبب التحلل المتسارع لخلايا الدم - كريات الدم الحمراء ، وكذلك عملية التمثيل الغذائي للهيموسيديرين مع امتصاص عالي في الأمعاء الدقيقة ، مع تكون الكريات الحمر ، مع ضعف التمثيل الغذائي للأصباغ التي تحتوي على الحديد.

يحدث داء هيموسيديريات لأسباب داخلية المنشأ وخارجية. يمكن أن يعزى كل من التدمير الشامل لكريات الدم الحمراء والامتصاص المفرط للحديد في الأمعاء إلى عوامل داخلية.

خارجي المنشأ يشمل نقل الدم. يمكن أن يكون Hemosiderosis أيضًا مرضًا مستقلاً.

هناك الأنواع التالية من داء الهيموسيدية: داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب والأساسي ، داء هيموسيديريات الكبد ، داء ترسب الأصبغة الدموية وداء هيموسيديري موضعي.

يسبب Hemosiderosis

يحتوي جسم البالغين على حوالي 4.5-5 جم. السدادة. يتم تقديمه بشكل رئيسي في شكل مركبات الهيموسيديرين والفيريتين والبروتينات الدموية.

تعمل هذه المكونات كحديد احتياطي ، وهو مركب بروتيني. يعتبر الهيموغلوبين الممثل الرئيسي للبروتينات الدموية.

مع وجود كمية زائدة من الحديد في جسم الإنسان ، يتراكم الهيموسيديرين في الأنسجة.

غالبًا ما يكون داء الهيموسيدية أحد أعراض بعض الأمراض.

يحدث في فقر الدم الوراثي (اعتلال إنزيمي وهيموغلوبين) وفي فقر الدم المكتسب من الانحلالي ، حيث يوجد انهيار سريع لخلايا الدم (كريات الدم الحمراء). أيضًا ، يمكن أن يتجلى داء الهيموسيديرين مع فقر الدم الناقص التنسج والانعكاسي بسبب انخفاض تناول الحديد في الجسم.

من المعروف أنه مع داء البروسيلات والملاريا ، وكذلك مع التسمم ببعض المواد السامة (داء هيموسيديريات الكبد) ، تليف الكبد ، مع عمليات نقل الدم المفرطة ، يمكن أن يتطور هذا المرض. قد يعاني الأطفال من داء هيموسيديري مجهول السبب ، حيث لم يتمكنوا حتى الآن من تحديد الأسباب.

لكن الأسباب الرئيسية للإصابة بداء الهيموسيدية تشمل: الاستهلاك المفرط لمستحضرات الحديد (Sorbifer أو Maltofer بجرعات كبيرة) ؛ عمليات نقل الدم ، خاصة إذا تم إجراؤها عدة مرات في الأسبوع (أثناء العمليات أو العلاج لمرض انحلالي آخر) ؛ زيادة امتصاص الهيموسيديرين في الجهاز الهضمي. ضعف استقلاب الهيموسيديرين.

يمكن أن يؤدي داء هيموسيديريات إلى تلف الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب والكبد. يمكن أن يترافق داء الهيموسيديرين مع الأمراض الوراثية وفقر الدم الانحلالي وأمراض المناعة الذاتية والملاريا وما إلى ذلك.

في حالة الاشتباه في الإصابة بداء الهيموسيدية وتحديد أسباب حدوثه ، فمن الضروري الاتصال بأخصائي أمراض الدم ، وأخصائي الأمراض المعدية ، وأخصائي الجهاز الهضمي ، وعلم الوراثة.

داء هيموسيديريات الجلد

داء هيموسيديرين في الجلد هو تغير مرضي ناتج عن تراكم الهيموسيديرين ، وهو صبغة تحتوي على الحديد ، في طبقات الأدمة. يتكون هذا الصباغ من الهيموجلوبين أثناء النزيف أو يتراكم في الجلد حيث يتراكم في الدم مع زيادة الامتصاص في الأمعاء.

يمكن أن يتجلى داء هيموسيديريات الجلد في بقع صبغية يصل قطرها إلى 2.5-3 سم ، والتي قد تكون صفراء أو بنية داكنة. إلى جانب ذلك ، عادة ما يتم ملاحظة توسع الشعيرات الدموية (الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة المتوسعة باستمرار) ، والنبرات (نزيف صغير ودقيق) ومناطق ضامرة على الجلد.

في تشخيص داء هيموسيديريات الجلد الموضعي ، يتم استخدام "أعراض عاصبة" (تبقى النمشات في المكان الذي يتم ضغطه بواسطة العاصبة) و "اختبار الجرة" (تبقى النمشات في المكان الذي يتم فيه وضع الجرة والضغط عليها) . تهتم طرق التشخيص هذه بانخفاض استقرار الشعيرات الدموية.

اعتمادًا على موقع وطبيعة الطفح الجلدي ، يتم تمييز عدة أنواع من داء هيموسيديريات الجلد.

وتشمل هذه: مرض شامبرج (بقع نزفية متعددة نقطية بدون احتقان مع انتقال إلى بقع بنية صفراء واضحة) ، فرفرية حلقية توسع الشعيرات في Mayocchi (طفح جلدي دائري ومنقط مع مناطق ميتة تقع حول بصيلات الشعر) ، جلد شبكي (خرف). (تصبغ وفرفرية منقطة على ظهر اليدين والساعدين) ، الحزاز البرفري والتهاب الجلد المصطبغ من Gougerot-Blum (توجد حطاطات صغيرة مسطحة بدون ضمور).

يوصف علاج داء هيموسيديريات الجلد بعد زيارة المريض ، بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية والمعالج وأخصائي المناعة. قم بتعيين علامة التبويب Askorutin 1 عادةً. 3 مرات في اليوم أو روتين 0.1 غرام. 3 ص / يوم ، حمض الأسكوربيك 0.25 غرام. 3 مرات في اليوم ، ديفينهيدرامين 0.05 غرام.

3 ص / يوم ، كلوريد الكالسيوم 10٪ ، 15 مل 3 ص / يوم شفوياً ، غلوكونات الكالسيوم 0.5 غ. 3 ص / يوم. يمكن أن تزيد هذه الأدوية من قوة جدار الأوعية الدموية. يستمرون في العلاج لمدة شهر حتى يتحسن مظهر الجلد.

إن تشخيص داء هيموسيديريات الجلد موات.

داء هيموسيديريات الرئتين

داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب هو حالة مرضية في الرئتين تحدث فيها نزيف دوري في الحويصلات الهوائية. مع مثل هذه النزيف ، الدم ، عند ملء الحويصلات الهوائية ، يتفكك مع التكوين المتزامن للهيموسيديرين.

يتم "مهاجمة" الهيموسيديرين بواسطة الضامة السنخية (الخلايا القاتلة) ، وبالتالي ترسبه في النسيج الضام الخلالي. بعد مرور بعض الوقت ، تتكاثف أنسجة الرئة ويتم استبدالها بالنسيج الضام. بسبب هذه التغييرات ، يتطور فشل الجهاز التنفسي.

بالنسبة لداء الهيموسيديرين في الرئتين ، تتميز فترات الهدوء والتفاقم.

لا يزال العلماء غير قادرين على تحديد أسباب داء هيموسيديريات الرئتين بشكل كامل. من الناحية النظرية ، نحن نتحدث عن عامل المناعة. لأسباب معينة ، يدرك جسم الإنسان أن عناصر جدار الأوعية الدموية الأصلي غريبة ويبدأ في تطوير الأجسام المضادة لها بنشاط. عندما تتعرض للهجوم من قبل الأجسام المضادة ، يحدث تلف وموت جزء من جدار الوعاء الدموي والنزيف.

تشمل أعراض داء هيموسيديريات الرئتين ما يلي: السعال الرطب الغزير. نفث الدم (يعتبر أحد الأعراض الرئيسية ، ويمكن أن تصل كمية الدم المنبعثة إلى نزيف حاد) ؛ ضيق في التنفس عند المجهود ، ألم في الصدر. فقدان الوزن؛ ألم في العظام والمفاصل. حُمى؛ الدوخة واحتقان الأذنين - علامات خلل التوتر العصبي الدائري. فقر الدم والضعف وانخفاض الأداء. زرقة الجلد والأغشية المخاطية.

يشمل التشخيص: فحص الجلد ، تسمع الرئتين وأعضاء الصدر ، اختبارات الدم المعملية (التحليل السريري مع حساب الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء ، التحليل الكيميائي الحيوي مع حساب مستوى الحديد ، البيليروبين) ، التشخيص المختبري للبلغم تم الكشف عنها - منتجات تسوس الدم وكريات الدم الحمراء). يقومون أيضًا بجمع سوابق المريض وشكاوى المريض. يتم إجراء فحص بالأشعة السينية لأعضاء الصدر والتصوير المقطعي للرئتين. في بعض الحالات ، يتم إجراء فحص العمود الفقري - فحص وظيفة الجهاز التنفسي ، والذي يسمح لك بتقييم موصلية الشعب الهوائية. أثناء تنظير القصبات ، يتم أخذ الغسول من جدران الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية باستخدام منظار القصبات ، والذي يتم إدخاله في الشعب الهوائية. مع داء هيموسيديريات الرئتين ، تم العثور على الحامضيات وكريات الدم الحمراء في الغسالات. في حالات استثنائية ، يلجأون إلى أخذ خزعة لأخذ المنطقة المصابة من أجل دراسة تكوين خلاياها.

يتكون علاج داء الهيموسيديرين الرئوي من العلاج الذي يهدف إلى القضاء على ردود الفعل المرضية للجهاز المناعي. يشمل هذا العلاج تعيين التثبيط الخلوي والستيرويدات القشرية السكرية. قد يكون من الضروري أيضًا وصف أدوية موسعات الشعب الهوائية ، واستنشاق الأكسجين ، وأدوية مرقئ. من المهم معالجة فقر الدم في وقت واحد.

إن تشخيص داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب غير مواتٍ. المرض تقدمي ويصعب علاجه مما يؤدي إلى إعاقة المريض. مضاعفات داء هيموسيديريات الرئة هي: نزيف في الرئتين ، احتشاء رئوي ، فشل تنفسي ، ارتفاع ضغط الدم في الرئتين ، متلازمة كور الرئوية.

أعراض Hemosiderosis

الأعراض الأكثر شيوعًا للإصابة بداء الهيموسيديرين هي: نفث الدم ، فقر الدم ذو طبيعة ناقصة الصباغ ، بؤر صغيرة ثنائية متناظرة في الرئتين ، والتي يتم اكتشافها عند إجراء فحص بالأشعة السينية. يمكن أن يتطور المرض بشكل حاد ويكون له مسار متموج مع الانتكاسات.

أثناء تفاقم داء الهيموسيديرين ، يشكو المرضى من السعال وضيق التنفس والبلغم الدموي وخفقان القلب وآلام في الصدر والأعضاء الداخلية في الجهاز الهضمي. يتم تفسير هذا التشعيع لمتلازمة الألم من خلال إطلاق السوائل من الرئتين إلى التجويف البطني.

أثناء فحص المرضى ، يتم الكشف عن شحوب أو اصفرار الجلد ، الصلبة ، وكذلك زرقة أنسجة الجلد والأغشية المخاطية. خاصة الصلبة الصلبة اليرقانية هي سمة من سمات داء هيموسيديريات الكبد. أثناء القرع ، يكون صوت الرئة قصيرًا.

عند الصعود فوق مناطق البلادة ، يتم سماع حكايات مختلفة ذات طبيعة رطبة. قد تنضم متلازمة الانسداد أو الاحتشاء الرئوي ، حيث تحدث بعض التغييرات في الصورة السريرية للمرض.

قد يتضخم الكبد أو الطحال أيضًا.

مع داء هيموسيديريات الجلد ، يتميز شكله الأساسي والثانوي. لتطوير داء هيموسيديريات الجلد الأولي ، الأسباب هي: الالتهابات البكتيرية للجلد ، أمراض الغدد الصم العصبية (داء السكري) ، ارتفاع ضغط الدم (أمراض الأوعية الدموية مع تلف جدرانها).

يمكن أن تكون أسباب داء الهيموسيديرين الثانوي في الجلد: التهاب الجلد أو الأكزيما ، وصدمة الجلد ، واضطرابات الدورة الدموية في الساقين (الدوالي في الأطراف السفلية).

يتجلى داء الهيموسيدية الموضعي على شكل بقع بنية منقطة ، والتي غالبًا ما تكون منتشرة على الأطراف السفلية في شكل بؤر.

عند الأطفال ، يتطور داء الهيموسيدية في سن 5-8 سنوات. يشكو الأطفال من ضيق التنفس عند الراحة والضعف. يكون لون البلغم عند السعال صدئًا مع خطوط من الدم. يمكن أن ترتفع درجة حرارة الجسم إلى أرقام حموية (38-39 درجة مئوية). ضعف شديد في وظيفة الجهاز التنفسي. تستمر هذه الأزمة حوالي 5 أيام وتختفي تدريجياً.

لتشخيص داء الهيموسيدية ، من المهم إجراء دراسة معملية وكيميائية حيوية للدم والبلغم وفحص الأشعة السينية.

علاج داء الهيموسيدية

يتكون علاج داء الهيموسيدية من وصف أدوية الجلوكورتيكوستيرويد وعلاج الأعراض. في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري استبعاد منتجات الألبان من الطعام للكشف عن الترسبات في الدم.

في علاج داء الهيموسيديرين ، يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم حتى تتحسن المعايير السريرية. يمكن أيضًا وصف Deferoxamine 1-3 g / day لعلاج داء الهيموسيدية في الرئتين.

قبل البدء في العلاج ، من الضروري تحديد التشخيص بدقة من خلال إجراء دراسة تشخيصية معملية ، وكذلك لتحديد القدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم.

بالإضافة إلى Deferoxamine ، يمكن استخدام مستحضرات الكالسيوم وحمض الأسكوربيك وأجهزة حماية الأوعية الدموية.

مع داء هيموسيديريات الجلد ، العلاج الموضعي بمراهم كورتيكوستيرويد ، يوصف العلاج بالتبريد.

مع فقر الدم ، يتم وصف مستحضرات الحديد والهيبارين. في حالات استثنائية ، قد تكون هناك حاجة لنقل الدم. قد يكون من الضروري تعيين حمض أسيتيل الساليسيليك ضد تفاعل الجلطة المتزايد في الدم.

أثناء علاج داء الهيموسيدية ، من المهم تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين ج وفيتامين ب.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، يتم استخدام مركبات متعددة المعادن والفيتامينات (Ascorutin ، Neuromultvit ، Vitrum ، إلخ).

لتحسين الدورة الدموية الدماغية مع وجود علامات خلل التوتر العضلي الوعائي ، والذي غالبًا ما يصاحب داء الهيموسيدية ، يتم وصف الأدوية منشط الذهن (جلايسين ، بيكاميلون ، بانتوجام ، سيتريزين).

تشمل الوقاية من داء الهيموسيدية اجتياز دورات إعادة التأهيل في أماكن المصحات والمنتجعات مع مسار وقائي من الأدوية لتحسين حالة نظام الأوعية الدموية في الجسم والعلاج الوقائي لفقر الدم.

المصدر: http://vlanamed.com/gemosideroz/

تشارك هذه المادة في نقل وتخزين بعض المواد الكيميائية والمركبات.

يؤدي الانهيار المتسارع لخلايا الدم الحمراء ، والامتصاص المفرط للهيموسيديرين في الأمعاء ، وانتهاك عمليات التمثيل الغذائي في الجسم إلى تكوين مفرط للصبغة وتطور داء الهيموسيديرين.

داء الهيموسيديريات له عدة أسماء معادلة: جلاد نزفي صبغي ، فرفرية صباغية مزمنة ، التهاب الشعيرات الدموية. يمكن أن يحدث هذا المرض الضموري في أشكال مختلفة:

موضعي أو موضعي ، مصحوب بآفات في الجلد والرئتين ،
عام أو معمم ، حيث يتراكم الهيموسيديرين في الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية.

تتجلى أشكال مختلفة من علم الأمراض من خلال علامات سريرية مماثلة: طفح جلدي نزفي من اللون الأحمر أو البني ، نفث الدم ، فقر الدم ، الوهن العام للجسم. غالبًا ما يتطور المرض عند الرجال في مرحلة البلوغ. في الأطفال نادر للغاية علم الأمراض.

داء الهيموسيديريات هو مرض يصيب الدم والتمثيل الغذائي ، ويصعب علاجه. هذا ليس مجرد عيب تجميلي ، ولكنه مشكلة خطيرة تسبب خللًا في الأعضاء والأنظمة الداخلية.

يتم تشخيص وعلاج الأمراض من قبل الأطباء من مختلف التخصصات: أطباء أمراض الدم ، وأطباء الأمراض الجلدية ، وأخصائيي أمراض الرئة ، وأخصائيي المناعة. يوصف المرضى الجلوكورتيكوستيرويدات ، الأدوية المثبطة للخلايا والأوعية الدموية ، الفيتامينات المتعددة ، فصادة البلازما.

أنواع

يتطور داء هيموسيديريات موضعي نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية في الآفة - في العضو أو الورم الدموي. لا يؤدي التراكم المفرط للصبغة إلى تلف الأنسجة. إذا حدثت تغيرات تصلب في العضو في نفس الوقت ، فإن وظيفته تضعف.

رواسب الهيموسيديرين في الأنسجة (داء هيموسيديرين رئوي مجهول السبب)

داء الهيموسيديرين العام هو نتيجة لانحلال الدم داخل الأوعية وترسب كبير للهيموسيديرين في الأعضاء الداخلية. تتأثر في الغالب خلايا الكبد في الكبد وخلايا الطحال والأعضاء الداخلية الأخرى. الصبغة الزائدة تجعلها بنية أو صدئة. يحدث هذا في الأمراض الجهازية.

تتميز أشكال تصنيف منفصلة:

داء هيموسيديري رئوي أساسي ،
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ،
داء هيموسيديريات جلدي ،
داء هيموسيديريات الكبد ،
داء هيموسيديري مجهول السبب.

بدوره ، ينقسم داء هيموسيديريات الجلد إلى الأشكال التالية: مرض شامبرج ، مرض مايوتشي ، مرض جوجروت بلوم ، التهاب الجلد المغرة.

الأسباب

لم يتم توضيح مسببات المرض بشكل كامل. Hemosiderosis هو حالة ثانوية تسببها العمليات المرضية في الجسم.

يتطور المرض عند الأشخاص الذين يعانون من:

مشاكل الدم - فقر الدم الانحلالي ، اللوكيميا ،
الأمراض المعدية - الإنتان ، الحمى المالطية ، التيفوس ، الملاريا ،
عمليات المناعة الذاتية وأمراض المناعة ،
اعتلال الغدد الصماء - داء السكري ، قصور الغدة الدرقية ،
العيوب الخلقية والشذوذ في جدار الأوعية الدموية ،
أمراض الأوعية الدموية - القصور الوريدي المزمن وارتفاع ضغط الدم
فشل القلب في مرحلة التعويض أو تليف الكبد.
متلازمة التسمم
صراع ريسوس.

من الأهمية بمكان في تطور علم الأمراض عمليات نقل الدم المتكررة ، والاستعداد الوراثي ، والأمراض الجلدية ، والجروح والجروح ، وانخفاض حرارة الجسم ، وتناول بعض الأدوية ، والاستهلاك المفرط للحديد في الطعام.

أعراض

يتم تحديد الصورة السريرية لداء هيموسيديريات عن طريق موقع الآفة. يبدأ المرض فجأة ويتطور تدريجيًا.

مع شكل الجلد ، يستمر الطفح الجلدي لأشهر وسنوات ويرافقه حكة متفاوتة الشدة. من الواضح أن البقع المصطبغة محدودة ولها لون ضارب إلى الحمرة وتبقى على الجلد حتى عند الضغط عليها.

يتميز داء الدم الرئوي بظهور ضيق التنفس أثناء الراحة ، وفقر الدم ، والسعال الرطب مع إفرازات دموية ، وارتفاع درجة الحرارة إلى قيم الحمى ، وزيادة علامات ضعف الجهاز التنفسي ، وتضخم الكبد والطحال. يتم استبدال التفاقم بعد بضعة أيام بالمغفرة ، حيث يعود مستوى الهيموجلوبين إلى طبيعته ، وتختفي العلامات السريرية تدريجياً.

داء هيموسيديريات الرئتين

داء الهيموسيديرين مجهول السبب في الرئتين هو مرض مزمن حاد ، الروابط المرضية الرئيسية التي هي: نزيف متكرر في الحويصلات الهوائية ، وانهيار كريات الدم الحمراء وتراكم كبير للهيموسيديرين في حمة الرئة. نتيجة لذلك ، يصاب المرضى بخلل وظيفي رئوي مستمر.

ترسبات الهيموسيديرين في الحويصلات الهوائية في الرئتين

أعراض الشكل الحاد للمرض هي:

السعال ونفث الدم
جلد شاحب،
حقن الصلبة ،
انكسار
ضيق التنفس،
ألم صدر،
أرثرالجيا ،
ارتفاع درجة الحرارة،
القلب ،
انخفاض في ضغط الدم
تضخم الكبد والطحال.

يتميز الهدوء بغياب الشكاوى والأعراض السريرية الشديدة. خلال هذه الفترة ، يظل المرضى يعملون. بمرور الوقت ، تحدث تفاقم الأمراض في كثير من الأحيان ، وتصبح مغفرة أقصر.

في الحالات الشديدة ، يتجلى المسار المزمن لداء الهيموسيديرين في أعراض التهاب الرئة والالتهاب الرئوي واسترواح الصدر ويمكن أن يكون قاتلاً.

تصلب الرئتين البني هو مرض خطير نادرا ما يتم تشخيصه خلال الحياة. في دم المرضى ، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية استجابة للتعرض لمستضد حساس.

يتشكل معقد الأجسام المضادة للمستضد ، ويتطور الالتهاب التحسسي الذاتي ، حيث تصبح الرئتان أعضاء مستهدفة.

تتوسع الشعيرات الدموية في الرئة ، تخترق كريات الدم الحمراء من السرير الوعائي إلى أنسجة الرئة ، ويبدأ ترسيب الهيموسيديرين فيه.

داء هيموسيديريات الجلد

داء هيموسيديريات الجلد هو مرض جلدي تظهر فيه البقع العمرية والطفح الجلدي على جلد المرضى. يعود ظهور مناطق التصبغ والنمشات إلى تراكم الهيموسيديرين في الأدمة وتلف الشعيرات الدموية في الطبقة الحليمية.

داء هيموسيديريات جلدي

البقع على الجلد لها لون وحجم مختلف. عادة ما يتم طلاء الطفح الجلدي الطازج باللون الأحمر الفاتح ، والطفح الجلدي القديم يكون بني أو بني أو أصفر. توجد بقع يصل حجمها إلى ثلاثة سنتيمترات في الأطراف السفلية واليدين والساعدين. غالبًا ما تظهر النمشات والعقيدات والحطاطات واللويحات على الجلد المصاب. يشكو المرضى من حرقان خفيف وحكة.

في أدمة المريض ، يتغير هيكل البطانة الشعرية ويزداد الضغط الهيدروستاتيكي فيها. يخرج البلازما من قاع الأوعية الدموية ، وتفرز معها خلايا الدم الحمراء.

تتوسع الشعيرات الدموية ، وتتراكم كتل من الهيموسيديرين في البطانة ، وتتأثر الخلايا النسيجية والخلايا البطانية ، ويتطور التسلل حول الأوعية الدموية. هذه هي الطريقة التي تحدث بها عملية ترسب الهيموسيديرين في الجلد.

في المرضى ، يكشف اختبار الدم السريري عادة عن قلة الصفيحات وضعف استقلاب الحديد.

يمكن أن يحدث داء هيموسيديريات الجلد في أشكال سريرية مختلفة ، من بينها: داء مايوتشي ، مرض جوجيرو بلوم ، فرفرية انتصابية ، تشبه الأكزيما ، وحكة.

مرض شامبرج

يستحق مرض شامبرغ اهتمامًا خاصًا. هذا من أمراض المناعة الذاتية الشائعة إلى حد ما لدورة مزمنة ، تتميز بظهور نقاط حمراء على الجلد ، على غرار أثر من الحقن التقليدي.

تترسب المجمعات المناعية المنتشرة في جدار الوعاء الدموي ، ويتطور التهاب المناعة الذاتية للبطانة ، ويظهر نزيف داخل الأدمة. يتراكم Hemosiderin بكميات كبيرة في الأدمة الحليمية ، والذي يتجلى سريريًا من خلال ظهور بقع بنية متناظرة على الجلد.

تتحد وتشكل لويحات أو مناطق كاملة من اللون الأصفر أو البني. تظهر الطفح الجلدي الأحمر الفاتح على طول حواف هذه اللويحات. في المرضى ، يحتوي الجلد أيضًا على نمشات ونزيف بحجم حبة البازلاء ، والتي تندمج مع بعضها البعض وتشكل بؤرًا كبيرة.

مع مرور الوقت ، ضمور اللويحات في المركز. تظل الحالة الصحية العامة للمرضى مرضية. تشخيص علم الأمراض موات.

يمكن تصحيح داء هيموسيديريات الجلد بشكل جيد ، على عكس الرئوي والعامة. يشعر المرضى بصحة جيدة ويتعافون بسرعة.

هيموسيديريات الأعضاء الداخلية

يتطور داء هيموسيديريات الدم المجموعي أو المعمم في وجود انحلال دم هائل داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء. يتميز المرض بتلف الأعضاء الداخلية وله مسار سريري شديد. يشكو المرضى الذين يعانون من داء الهيموسيديرين العام من الشعور بتوعك ، وتغير لون بشرتهم ، ويحدث نزيف متكرر.

هيموسيديريات الكبديمكن أن يكون مجهول السبب أو أساسي ، وكذلك ثانوي. يتم ترسيب الهيموسيديرين في خلايا الكبد. يتضخم الكبد ويصبح سميكًا ، ويصبح مؤلمًا عند الجس ، والاستسقاء ، وارتفاع ضغط الدم ، واليرقان في الجلد والصلبة ، وتضخم الطحال ، وتصبغ اليدين والوجه والإبط. في المرحلة النهائية ، إذا تركت دون علاج ، يتطور الحماض. يقع المريض في غيبوبة.
داء هيموسيديريات الكلىتتميز بظهور حبيبات بنية اللون في حمة العضو. يطور المرضى عيادة من التهاب الكلية أو التهاب الكلية. تم العثور على البروتين في البول ، ونسبة عالية من الدهون وجدت في الدم. أهم أعراض نقص سكر الكلى هي: انتفاخ القدمين والساقين والجفون ، الضعف ، قلة الشهية ، ظهور تعكر في البول ، آلام الظهر ، عسر الهضم. إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المحدد ، فستحدث مضاعفات خطيرة - الفشل الكلوي ، والذي غالبًا ما ينتهي بوفاة المرضى.
يمكن ترسيب الهيموسيديرين في المخ والطحالوالأعضاء الأخرى ، تتراكم في الضامة وبطانة الأوعية الدموية. هذا يؤدي إلى تطور أمراض خطيرة ومضاعفات خطيرة وحتى الموت.

يشكل داء هيموسيديريات الجهازية خطراً على حياة المرضى ، مما يجعلها بائسة وقصيرة. غالبًا ما تنتهي هزيمة الأعضاء الداخلية بتطور عواقب وخيمة.

التشخيص

بعد الاستماع إلى شكاوى المرضى ، وجمع سوابق المريض وإجراء فحص عام ، ينتقل المتخصصون إلى أساليب البحث المختبرية والأدوات.

في المختبر السريري ، يتم أخذ الدم للتحليل العام ، ويتم تحديد الحديد في المصل والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد.
خزعة الأنسجة المصابة والفحص النسيجي للخزعة لهما أهمية كبيرة في التشخيص.
يسمح لك اختبار ديسفيرال بتحديد الهيموسيديرين في البول بعد الحقن العضلي لديسفيرال.
تنظير الجلد في منطقة الطفح الجلدي هو فحص مجهري للأدمة الحليمية.

من بين طرق التشخيص الإضافية ، الأكثر شيوعًا هي دراسات الرئة التالية:

التصوير الشعاعي
التصوير المقطعي
وميض
تنظير القصبات ،
قياس التنفس
الفحص المجهري والبكتريولوجي للبلغم.

علاج او معاملة

يبدأ علاج داء الهيموسيدية بتنفيذ التوصيات الطبية العامة:

تناول الطعام بشكل صحيح ، واستبعد المواد الغذائية المسببة للحساسية والأطعمة الحارة والمقلية واللحوم المدخنة والكحول من النظام الغذائي ؛
تجنب الإصابة ، انخفاض حرارة الجسم ، ارتفاع درجة الحرارة والجهد الزائد ؛
تحديد وتعقيم بؤر العدوى المزمنة في الجسم في الوقت المناسب ؛
علاج الأمراض المصاحبة.
لا تستخدم مستحضرات التجميل التي يمكن أن تسبب الحساسية ؛
حارب العادات السيئة.

يتكون العلاج الدوائي من وصف الأدوية للمرضى:

الكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية - "بريدنيزولون" ، "بيتاميثازون" ، "ديكساميثازون" والمستحضرات القائمة عليها ،
الأدوية المضادة للالتهابات - "ايبوبروفين" ، "إندوميثاسين" ،
مواد الفصل - "الأسبرين" ، "Cardiomagnyl" ، "حمض أسيتيل الساليسيليك" ،
مثبطات المناعة - "أزاثيوبرين" ، "سيكلوفوسفان" ،
أجهزة وقاية الأوعية الدموية - "ديوسمين" ، "هيسبيريدين" ،
مضادات الهيستامين - "ديازولين" ، "سوبراستين" ، "تافيجيل" ،
عقاقير منشط الذهن - "بيراسيتام" ، "فينبوسيتين" ، "ماكسيدول" ،
الفيتامينات المتعددة والمعادن المتعددة - حمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم.

يشمل تصحيح الأعراض الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات الحديد وعوامل الإرقاء والفيتامينات وموسعات الشعب الهوائية والعلاج بالأكسجين. يخضع المرضى لعملية تصحيح الدم خارج الجسم: امتصاص الدم ، فصل البلازما ، الترسيب بالتبريد ، العلاج بالتبريد. في الحالات الشديدة ، يؤدي استئصال الطحال وعمليات نقل الدم إلى نتائج جيدة.

يستخدم الطب التقليدي لتقوية جدار الأوعية الدموية وتقليل مظاهر داء الهيموسيدية: تسريب زهرة العطاس الجبلية ولحاء البندق ، مغلي من البيرجينيا ذات الأوراق السميكة.

الوقاية

داء هيموسيديريات هو مرض مزمن يتميز بتغير في التفاقم والمغفرة. بعد العلاج المناسب واستقرار حالة المرضى ، من الضروري مراعاة التدابير الوقائية التي تمنع تفاقم جديد. وتشمل هذه العلاجات العلاج بالمياه المعدنية والتغذية السليمة ونمط الحياة الصحي.

التدابير الوقائية لمنع تطور داء هيموسيديريات:

العلاج المناسب وفي الوقت المناسب للأمراض المعدية والجلدية الحادة ،
حل مشاكل الأوعية الدموية
السيطرة على وزن الجسم والكولسترول وضغط الدم.
استبعاد التسمم والتسمم.

سريريا ، يتميز داء هيموسيديريات الجلد ببقع تصبغية بقطر 0.1-3 سم أو أكثر من الأصفر إلى البني الداكن. في الوقت نفسه ، عادة ما يتم ملاحظة الأوعية الصغيرة المتوسعة باستمرار - توسع الشعيرات ، نزيف نمشات - نمشات ، مناطق ضمور. غالبًا ما تكون أعراض العاصبة (نمشات في موقع الضغط بواسطة العاصبة) واختبار الحجامة (نمشات في موقع الحجامة) إيجابية ، مما يشير إلى انخفاض مقاومة الشعيرات الدموية. اعتمادًا على طبيعة الطفح الجلدي وموقعه وتوطينه ، هناك عدة أشكال من داء هيموسيديريات الجلد: مرض شامبرج (انظر) ؛ فرفرية توسع الشعيرات الحلقيّة في Mayocchi - طفح جلدي صغير معزول بشكل دائري مع ضمور ، يقع بشكل أساسي حول بصيلات الشعر ؛ داء هيموسيديريات شبكي للشيخوخة للجلد - أرجواني صغير وتصبغ على ظهر اليدين والأسطح الباسطة للساعدين ؛ التهاب الجلد البرفري الحزازي والتهاب الجلد المصطبغ في Gougerot-Blum [يتميز بوجود حطاطات حزازية (صغيرة مسطحة) ، ولا توجد مناطق ضمور] ؛ التهاب الجلد الأصفر المغرة في الساقين ، وعادة ما يصاحب تقرحات الدوالي في الساقين. التكهن موات. عندما يتوقف نزيف جديد ، يتراجع داء هيموسيديريات الجلد ببطء.

العلاج: حمض الأسكوربيك 0.25 جرام 3 مرات في اليوم ، روتين 0.05-0.1 جرام 3 مرات في اليوم ، ديفينهيدرامين 0.03-0.05 جرام 3 مرات في اليوم ، محضرات الكالسيوم (محلول كلوريد الكالسيوم 10٪ حسب 1 ملعقة كبيرة 3 مرات في اليوم ، غلوكونات الكالسيوم 0.5 جم 3 مرات في اليوم). يتم العلاج لمدة 3-4 أسابيع ، اعتمادًا على الصورة السريرية.

داء هيموسيديريات

داء الهيموسيديرين هو مرض يصيب مجموعة الحثل المصطبغ ، ويتميز بالتراكم المفرط لصبغة الهيموسيديرين المحتوية على الحديد في أنسجة الجسم. هناك أشكال موضعية للمرض (داء هيموسيديرين رئوي والجلد) وعامة (مع ترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية). يعتمد تشخيص داء الهيموسيدية على تحديد محتوى الحديد في بلازما الدم ، والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم ، وكذلك محتوى الصبغة في عينات خزعة الأنسجة والأعضاء. اعتمادًا على الصورة السريرية ، يشمل علاج داء الهيموسيدية العلاج الدوائي (الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي ، الأوعية الدموية ، فيتامين ج) ، وفي بعض الحالات ، فصادة البلازما ، وعلاج PUVA المحلي.

داء هيموسيديريات

داء الهيموسيديرين هو انتهاك لتبادل الهيموسيديرين الصبغي الهيموجلوبيني مع ترسبه الموضعي أو الجهازي في الأنسجة. الهيموسيديرين هو صبغة داخل الخلايا تحتوي على الحديد تتشكل أثناء الانهيار الأنزيمي للهيموجلوبين. يحدث تخليق الهيموسيديرين في خلايا الأرومة الحديدية. جنبا إلى جنب مع مشتقات الهيموجلوبين الأخرى (الفيريتين ، البيليروبين) ، يشارك الهيموسيديرين في نقل وترسيب الحديد والأكسجين ، أيض المركبات الكيميائية. عادة ، يوجد الهيموسيديرين بكميات صغيرة في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام والأنسجة اللمفاوية. في ظل ظروف مرضية مختلفة ، يمكن أن يحدث التكوين المفرط للهيموسيديرين مع تطور داء الهيموسيديرين. من الصعب دراسة وبائيات داء الهيموسيدية بسبب التنوع الكبير في أشكال هذا الاضطراب.

اعتمادًا على انتشار العملية المرضية ، يتم تمييز داء هيموسيديريات المحلي (المحلي) والمعمم (العام). داء الهيموسيديرين الموضعي هو نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية ، أي التدمير خارج الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء. يمكن أن يتطور داء الهيموسيدية الموضعي في بؤر نزيف محدود (ورم دموي) وداخل العضو بأكمله (الرئة والجلد). داء هيموسيديريات المعمم هو نتيجة لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية - تدمير داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء في العديد من الأمراض الشائعة. في هذه الحالة ، يترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام ، مما يعطي الأعضاء لونًا بنيًا ("صدئًا").

تشمل الأشكال المستقلة لداء الهيموسيدية ما يلي:

داء هيموسيديريات الجلد (داء شامبرغ ، فرفرية توسع الشعيرات الحلقية للمايوتشي ، داء هيموسيديريات الشيخوخة ، التهاب الجلد الوعائي البرفري والتهاب الجلد المغرة ، إلخ.)
داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين)

أسباب داء هيموسيديريات

أسباب داء هيموسيديريات الرئتين ليست واضحة تمامًا. تم وضع افتراضات بشأن الاستعداد الوراثي ، والطبيعة الباثولوجية المناعية للمرض ، والاضطرابات الخلقية في بنية جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، وما إلى ذلك. ومن المعروف أن المرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية (تصلب القلب ، وعيوب القلب ، وما إلى ذلك) هم أكثر. عرضة لتطور داء هيموسيديريات الرئتين.

يمكن أن يكون داء الهيموسيديريات الجلدي أوليًا (بدون آفات جلدية سابقة) أو ثانويًا (يحدث على خلفية الأمراض الجلدية). أمراض الغدد الصماء (داء السكري) ، أمراض الأوعية الدموية (القصور الوريدي المزمن ، ارتفاع ضغط الدم) تهيئ لتطور داء هيموسيديريات الجلد الأولي. يمكن أن يؤدي التهاب الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد العصبي ، ورضوض الجلد ، والعدوى البؤرية (تقيح الجلد) إلى التراكم الثانوي للهيموسيديرين في طبقات الأدمة. يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق ، والأدوية (الباراسيتامول ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأمبيسلين ، مدرات البول ، إلخ) إلى ظهور المرض.

داء هيموسيديريات الرئتين

في المرحلة الحادة من المرض ، يصاب المرضى بسعال رطب مع بلغم دموي. إن نتيجة نفث الدم لفترات طويلة أو غزيرة هي الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد ، وشحوب الجلد ، والرقان في الصلبة ، وشكاوى من الدوار ، والضعف. يترافق المسار التدريجي لداء الهيموسيديرين الرئوي مع تطور التهاب الرئة المنتشر ، والذي ينعكس في ضيق التنفس والزرقة. فترات التفاقم مصحوبة بألم في الصدر والبطن وألم مفصلي وحمى. تتميز البيانات الموضوعية بضعف صوت الإيقاع ، ووجود حشرجة رطبة ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وتضخم الطحال والكبد.

خلال فترات الهدوء ، لا يتم التعبير عن الشكاوى أو غيابها ، ومع ذلك ، بعد كل هجوم لاحق ، يتم تقليل مدة فترات الضوء ، كقاعدة عامة. في المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديري مزمن ، غالبًا ما يتشكل القلب الرئوي ؛ غالبًا ما تكون هناك نوبات قلبية شديدة ، والالتهاب الرئوي ، واسترواح الصدر المتكرر ، والتي يمكن أن تسبب الوفاة. يمكن دمج داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب مع التهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كبيبات الكلى ومتلازمة جودباستور.

داء هيموسيديريات الجلد

داء هيموسيديريات الجلد مزمن (من عدة أشهر إلى عدة سنوات) ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال الأكبر سنًا. تظل الحالة العامة للمرضى المصابين بداء هيموسيديري جلدي مُرضية ؛ لا تتأثر الأعضاء الداخلية. يجب تمييز المرض عن الأشكال غير النمطية للحزاز المسطح والساركوما الزائفة وساركوما كابوزي.

تشخيص داء هيموسيديريات

اعتمادًا على شكل داء الهيموسيدية ، يمكن إجراء تشخيصه بواسطة طبيب الأمراض الجلدية وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأمراض المعدية وأخصائي أمراض الدم وغيرهم من المتخصصين. بالإضافة إلى الفحص البدني ، يتم إجراء تعداد الدم الكامل ، وتحديد نسبة الحديد في الدم ، والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم. للكشف عن داء الهيموسيديرين ، تعتبر بيانات خزعة الأنسجة (الجلد والكبد والرئة ونخاع العظام) ذات أهمية قصوى ، حيث يكشف الفحص النسيجي عن ترسبات الهيموسيديرين. كاختبار تشخيصي ، يتم استخدام اختبار ديفيرال - لتحديد كمية الحديد في البول بعد الحقن العضلي 500 ملغ من ديفيروكسامين. إذا كان محتوى أكثر من 1 ملغ من الحديد في البول ، فإن الاختبار يعتبر إيجابيا.

علاج داء الهيموسيدية

التنبؤ والوقاية من داء هيموسيديريات

يعتبر داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب من الصعب تشخيص المرض مع تشخيص خطير. يؤدي المسار التدريجي لعلم الأمراض إلى إعاقة المريض ، وتطور مضاعفات تهدد الحياة - نزيف رئوي هائل ، وفشل تنفسي ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. مسار داء هيموسيديريات الجلد موات. المرض هو أكثر من عيب تجميلي وعرضة للشفاء التدريجي.

Hemosiderosis - العلاج في موسكو

دليل الأمراض

أمراض الروماتيزم

آخر الأخبار

لأغراض إعلامية فقط

وليس بديلاً عن الرعاية الطبية المؤهلة.

Hemosiderosis: التطور ، التوطين ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

داء الهيموسيديرين هو اضطراب استقلابي ناتج عن زيادة صبغة الهيموسيديرين في خلايا الجسم. يتكون الهيموسيديرين نتيجة للانهيار الكيميائي الحيوي للهيموجلوبين تحت تأثير الإنزيمات الداخلية. تشارك هذه المادة في نقل وتخزين بعض المواد الكيميائية والمركبات. يؤدي الانهيار المتسارع لخلايا الدم الحمراء ، والامتصاص المفرط للهيموسيديرين في الأمعاء ، وانتهاك عمليات التمثيل الغذائي في الجسم إلى تكوين مفرط للصبغة وتطور داء الهيموسيديرين.

موضعي أو موضعي ، مصحوب بآفات في الجلد والرئتين ،
عام أو معمم ، حيث يتراكم الهيموسيديرين في الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية.

رواسب الهيموسيديرين في الأنسجة (داء هيموسيديرين رئوي مجهول السبب)

تتميز أشكال تصنيف منفصلة:

داء هيموسيديري رئوي أساسي ،
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ،
داء هيموسيديريات جلدي ،
داء هيموسيديريات الكبد ،
داء هيموسيديري مجهول السبب.

الأسباب

لم يتم توضيح مسببات المرض بشكل كامل. Hemosiderosis هو حالة ثانوية تسببها العمليات المرضية في الجسم.

يتطور المرض عند الأشخاص الذين يعانون من:

مشاكل الدم - فقر الدم الانحلالي ، اللوكيميا ،
الأمراض المعدية - الإنتان ، الحمى المالطية ، التيفوس ، الملاريا ،
عمليات المناعة الذاتية وأمراض المناعة ،
اعتلال الغدد الصماء - داء السكري ، قصور الغدة الدرقية ،
العيوب الخلقية والشذوذ في جدار الأوعية الدموية ،
أمراض الأوعية الدموية - القصور الوريدي المزمن وارتفاع ضغط الدم
فشل القلب في مرحلة التعويض أو تليف الكبد.
متلازمة التسمم
صراع ريسوس.

أعراض

يتم تحديد الصورة السريرية لداء هيموسيديريات عن طريق موقع الآفة. يبدأ المرض فجأة ويتطور تدريجيًا.

داء هيموسيديريات الرئتين

ترسبات الهيموسيديرين في الحويصلات الهوائية في الرئتين

أعراض الشكل الحاد للمرض هي:

السعال ونفث الدم
جلد شاحب،
حقن الصلبة ،
انكسار
ضيق التنفس،
ألم صدر،
أرثرالجيا ،
ارتفاع درجة الحرارة،
القلب ،
انخفاض في ضغط الدم
تضخم الكبد والطحال.

تصلب الرئتين البني هو مرض خطير نادرا ما يتم تشخيصه خلال الحياة. في دم المرضى ، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية استجابة للتعرض لمستضد حساس. يتشكل معقد الأجسام المضادة للمستضد ، ويتطور الالتهاب التحسسي الذاتي ، حيث تصبح الرئتان أعضاء مستهدفة. تتوسع الشعيرات الدموية في الرئة ، تخترق كريات الدم الحمراء من السرير الوعائي إلى أنسجة الرئة ، ويبدأ ترسيب الهيموسيديرين فيه.

داء هيموسيديريات الجلد

في أدمة المريض ، يتغير هيكل البطانة الشعرية ويزداد الضغط الهيدروستاتيكي فيها. يخرج البلازما من قاع الأوعية الدموية ، وتفرز معها خلايا الدم الحمراء. تتوسع الشعيرات الدموية ، وتتراكم كتل من الهيموسيديرين في البطانة ، وتتأثر الخلايا النسيجية والخلايا البطانية ، ويتطور التسلل حول الأوعية الدموية. هذه هي الطريقة التي تحدث بها عملية ترسب الهيموسيديرين في الجلد. في المرضى ، يكشف اختبار الدم السريري عادة عن قلة الصفيحات وضعف استقلاب الحديد.

مرض شامبرج

يستحق مرض شامبرغ اهتمامًا خاصًا. هذا من أمراض المناعة الذاتية الشائعة إلى حد ما لدورة مزمنة ، تتميز بظهور نقاط حمراء على الجلد ، على غرار أثر من الحقن التقليدي. تترسب المجمعات المناعية المنتشرة في جدار الوعاء الدموي ، ويتطور التهاب المناعة الذاتية للبطانة ، ويظهر نزيف داخل الأدمة. يتراكم Hemosiderin بكميات كبيرة في الأدمة الحليمية ، والذي يتجلى سريريًا من خلال ظهور بقع بنية متناظرة على الجلد. تتحد وتشكل لويحات أو مناطق كاملة من اللون الأصفر أو البني. تظهر الطفح الجلدي الأحمر الفاتح على طول حواف هذه اللويحات. في المرضى ، يحتوي الجلد أيضًا على نمشات ونزيف بحجم حبة البازلاء ، والتي تندمج مع بعضها البعض وتشكل بؤرًا كبيرة. مع مرور الوقت ، ضمور اللويحات في المركز. تظل الحالة الصحية العامة للمرضى مرضية. تشخيص علم الأمراض موات.

يمكن تصحيح داء هيموسيديريات الجلد بشكل جيد ، على عكس الرئوي والعامة. يشعر المرضى بصحة جيدة ويتعافون بسرعة.

هيموسيديريات الأعضاء الداخلية

هيموسيديريات الكبد مجهول السبب أو أولي ، وكذلك ثانوي. يتم ترسيب الهيموسيديرين في خلايا الكبد. يتضخم الكبد ويصبح سميكًا ، ويصبح مؤلمًا عند الجس ، والاستسقاء ، وارتفاع ضغط الدم ، واليرقان في الجلد والصلبة ، وتضخم الطحال ، وتصبغ اليدين والوجه والإبط. في المرحلة النهائية ، إذا تركت دون علاج ، يتطور الحماض. يقع المريض في غيبوبة.
يتميز Hemosiderosis في الكلى بظهور حبيبات بنية اللون في حمة العضو. يطور المرضى عيادة من التهاب الكلية أو التهاب الكلية. تم العثور على البروتين في البول ، ونسبة عالية من الدهون وجدت في الدم. أهم أعراض نقص سكر الكلى هي: انتفاخ القدمين والساقين والجفون ، الضعف ، قلة الشهية ، ظهور تعكر في البول ، آلام الظهر ، عسر الهضم. إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المحدد ، فستظهر مضاعفات خطيرة - الفشل الكلوي ، والذي غالبًا ما ينتهي بوفاة المرضى.

داء هيموسيديريات الكبد (يسار) والكلى (يمين)

التشخيص

في المختبر السريري ، يتم أخذ الدم للتحليل العام ، ويتم تحديد الحديد في المصل والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد.
خزعة الأنسجة المصابة والفحص النسيجي للخزعة لهما أهمية كبيرة في التشخيص.
يسمح لك اختبار ديسفيرال بتحديد الهيموسيديرين في البول بعد الحقن العضلي لديسفيرال.
تنظير الجلد في منطقة الطفح الجلدي هو فحص مجهري للأدمة الحليمية.

من بين طرق التشخيص الإضافية ، الأكثر شيوعًا هي دراسات الرئة التالية:

التصوير الشعاعي
التصوير المقطعي
وميض
تنظير القصبات ،
قياس التنفس
الفحص المجهري والبكتريولوجي للبلغم.

علاج او معاملة

يبدأ علاج داء الهيموسيدية بتنفيذ التوصيات الطبية العامة:

تناول الطعام بشكل صحيح ، واستبعد المواد الغذائية المسببة للحساسية والأطعمة الحارة والمقلية واللحوم المدخنة والكحول من النظام الغذائي ؛
تجنب الإصابة ، انخفاض حرارة الجسم ، ارتفاع درجة الحرارة والجهد الزائد ؛
تحديد وتعقيم بؤر العدوى المزمنة في الجسم في الوقت المناسب ؛
علاج الأمراض المصاحبة.
لا تستخدم مستحضرات التجميل التي يمكن أن تسبب الحساسية ؛
حارب العادات السيئة.

يتكون العلاج الدوائي من وصف الأدوية للمرضى:

الكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية - "بريدنيزولون" ، "بيتاميثازون" ، "ديكساميثازون" والمستحضرات القائمة عليها ،
الأدوية المضادة للالتهابات - "ايبوبروفين" ، "إندوميثاسين" ،
مواد الفصل - "الأسبرين" ، "Cardiomagnyl" ، "حمض أسيتيل الساليسيليك" ،
مثبطات المناعة - "أزاثيوبرين" ، "سيكلوفوسفان" ،
أجهزة وقاية الأوعية الدموية - "ديوسمين" ، "هيسبيريدين" ،
مضادات الهيستامين - "ديازولين" ، "سوبراستين" ، "تافيجيل" ،
عقاقير منشط الذهن - "بيراسيتام" ، "فينبوسيتين" ، "ماكسيدول" ،
الفيتامينات المتعددة والمعادن المتعددة - حمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم.

الوقاية

التدابير الوقائية لمنع تطور داء هيموسيديريات:

العلاج المناسب وفي الوقت المناسب للأمراض المعدية والجلدية الحادة ،
حل مشاكل الأوعية الدموية
السيطرة على وزن الجسم والكولسترول وضغط الدم.
استبعاد التسمم والتسمم.

علاج داء هيموسيديريات الجلد بالعلاجات الشعبية

داء الهيموسيديرين العام هو حالة ثانوية ، مرتبطة من الناحية المسببة بأمراض جهاز الدم ، والتسمم ، والالتهابات ، وعمليات المناعة الذاتية. يمكن أن تكون الأسباب المحتملة للترسب المفرط للهيموسيديرين هي فقر الدم الانحلالي ، وسرطان الدم ، وتليف الكبد ، والأمراض المعدية (تعفن الدم ، وداء البروسيلا ، والملاريا ، والحمى الراجعة) ، وتضارب العامل الريصي ، وعمليات نقل الدم المتكررة ، والتسمم بالسموم الانحلالية (السلفوناميدات ، والرصاص ، والكينين ، إلخ. ..). أسباب داء هيموسيديريات الرئتين ليست واضحة تمامًا. تم وضع افتراضات بشأن الاستعداد الوراثي ، والطبيعة الباثولوجية المناعية للمرض ، والاضطرابات الخلقية في بنية جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، وما إلى ذلك. ومن المعروف أن المرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية (تصلب القلب ، وعيوب القلب ، وما إلى ذلك) هم أكثر. عرضة لتطور داء هيموسيديريات الرئتين. يمكن أن يكون داء الهيموسيديريات الجلدي أوليًا (بدون آفات جلدية سابقة) أو ثانويًا (يحدث على خلفية الأمراض الجلدية). أمراض الغدد الصماء (داء السكري) ، أمراض الأوعية الدموية (القصور الوريدي المزمن ، ارتفاع ضغط الدم) تهيئ لتطور داء هيموسيديريات الجلد الأولي. يمكن أن يؤدي التهاب الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد العصبي ، ورضوض الجلد ، والعدوى البؤرية (تقيح الجلد) إلى التراكم الثانوي للهيموسيديرين في طبقات الأدمة. يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق ، والأدوية (الباراسيتامول ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأمبيسلين ، مدرات البول ، إلخ) إلى ظهور المرض.

داء هيموسيديرين رئوي مجهول السبب هو مرض يتميز بالنزيف المتكرر في الحويصلات الهوائية ، يليه ترسب الهيموسيديرين في حمة الرئة. يصيب المرض بشكل رئيسي الأطفال والشباب. يتميز مسار داء الهيموسيديرين الرئوي بالنزيف الرئوي متفاوتة الشدة ، وفشل الجهاز التنفسي وفقر الدم الناقص الصبغي. في المرحلة الحادة من المرض ، يصاب المرضى بسعال رطب مع بلغم دموي. إن نتيجة نفث الدم لفترات طويلة أو غزيرة هي الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد ، وشحوب الجلد ، والرقان في الصلبة ، وشكاوى من الدوار ، والضعف. يترافق المسار التدريجي لداء الهيموسيديرين الرئوي مع تطور التهاب الرئة المنتشر ، والذي ينعكس في ضيق التنفس والزرقة. فترات التفاقم مصحوبة بألم في الصدر والبطن وألم مفصلي وحمى. تتميز البيانات الموضوعية بضعف صوت الإيقاع ، ووجود حشرجة رطبة ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وتضخم الطحال والكبد. خلال فترات الهدوء ، لا يتم التعبير عن الشكاوى أو غيابها ، ومع ذلك ، بعد كل هجوم لاحق ، يتم تقليل مدة فترات الضوء ، كقاعدة عامة. في المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديري مزمن ، غالبًا ما يتشكل القلب الرئوي ؛ غالبًا ما تكون هناك نوبات قلبية شديدة ، والالتهاب الرئوي ، واسترواح الصدر المتكرر ، والتي يمكن أن تسبب الوفاة. يمكن دمج داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب مع التهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كبيبات الكلى ومتلازمة جودباستور.

في المتغير الجلدي من داء الهيموسيدية ، يحدث ترسب الصبغة المحتوية على الحديد في الأدمة. سريريًا ، يتميز المرض بظهور طفح جلدي نزفي أو بقع عمرية بقطر 0.1-3 سم على الجلد ، والطفح الجلدي الطازج له لون أحمر قرميد. القديمة تكتسب اللون البني أو البني الداكن أو المصفر. في أغلب الأحيان ، تكون الآفات المصطبغة موضعية على جلد الكاحلين والساقين واليدين والساعدين ؛ في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي مصحوبًا بحكة خفيفة. قد تحدث النمشات ، العقيدات ، الحطاطات الحزازية ، توسع الشعيرات ، واللويحات "الصدئة" في مواقع الآفات الجلدية. داء هيموسيديريات الجلد مزمن (من عدة أشهر إلى عدة سنوات) ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال الأكبر سنًا. تظل الحالة العامة للمرضى المصابين بداء هيموسيديري جلدي مُرضية ؛ لا تتأثر الأعضاء الداخلية. يجب تمييز المرض عن الأشكال غير النمطية للحزاز المسطح والساركوما الزائفة وساركوما كابوزي.

أدوية الخط الأول المستخدمة في علاج داء هيموسيديريات الرئة هي الكورتيكوستيرويدات السكرية ، لكنها فعالة فقط في نصف الحالات. تم اقتراح طريقة للعلاج المشترك مع مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) بالاشتراك مع فصادة البلازما. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام علاج الأعراض: مستحضرات الحديد ، عوامل مرقئ ، عمليات نقل الدم ، موسعات الشعب الهوائية ، استنشاق الأكسجين. في بعض الحالات ، يحدث هدوء المرض بعد استئصال الطحال. يشمل علاج داء هيموسيديريات الجلد الاستخدام الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد ، والعلاج بالتبريد ، وحمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم ، وأجهزة حماية الأوعية الدموية. في المظاهر الجلدية الشديدة لداء الهيموسيديرين ، يلجأون إلى علاج PUVA ، تعيين ديفيروكسامين (ديسفيرال).

المعلومات الواردة في هذا القسم مخصصة للمهنيين الطبيين والصيدلانيين ولا ينبغي استخدامها للتطبيب الذاتي. يتم توفير المعلومات لأغراض إعلامية ولا يمكن اعتبارها رسمية.

علاج الأمراض الجلدية بالعلاجات الشعبية

عادة ما ترتبط الأمراض الجلدية بانزعاج جسدي كبير. غالبًا ما يكون للعديد منهم مظهر خارجي قبيح للغاية. لذلك ، غالبًا ما تجلب مثل هذه الأمراض للمرضى معاناة نفسية كبيرة.

يعتمد علاج الأمراض الجلدية على التشخيص الصحيح

اليوم ، يتم استخدام أحدث التقنيات بنجاح في مكافحة هذه الأمراض. ومع ذلك ، لا ينبغي أن ننسى العلاجات الشعبية التي أثبتت جدواها والتي ساعدت أكثر من جيل. يمكن أن يكون علاج الأمراض الجلدية بالأعشاب والمراهم المحضرة فقط من مكونات طبيعية إضافة فعالة للعلاج الدوائي المعقد.

تساعد العلاجات المنزلية البسيطة بنجاح في التخلص من الدمامل والجرب والبثور والذرة والثآليل والجروح. من المعروف أن الوصفات الشعبية يمكن أن تشفي الأمراض الجلدية مثل الأكزيما والصدفية والحزاز والتهاب الشفة والذئبة والتهاب الجلد والقرحة الغذائية والزهم وغيرها الكثير.

حزاز

يتم علاج الحزاز الحلزوني الأحمر بشكل شعبي مع البنجر الأحمر. يتم طحن المحاصيل الجذرية الطازجة على مبشرة ويتم تطبيقها على المناطق المتضررة. من الأعلى ، الكتلة مغطاة بفيلم السيلوفان. يتم تغيير الضغط كما يجف البنجر. تتم الإجراءات بشكل يومي حتى الاختفاء التام من علامات المرض الجلدي.

يُعالج الحزاز المسطح ببخور الكنيسة. للقيام بذلك ، يتم خلط 50 جم من هذا الراتينج مع 40 مل من عصير الصبار وثلاث ملاعق كبيرة من عصير الثوم. تُخفق جميع المكونات في كتلة متجانسة ، ويُضاف إليها صفار البيض النيء من بيضة دجاج واحدة تدريجياً. يعني تليين الجلد المصاب يوميا. يحفظ في مكان بارد.

يتم التعامل مع الحزاز ، الذي ظهر بعد الإجهاد العصبي ، على هذا النحو. المزيج: نشا الأرز (25 جرام) ، أكسيد الزنك (5 جرام) ، الفازلين (15 جرام). يتم خلط الكتلة جيدًا ويضاف 1 جرام من حمض الساليسيليك. دهن الحزاز بهذا المرهم ثلاث مرات في اليوم.

يتم التعامل مع الحزاز الذي ظهر على أساس مرض السل الرئوي (حزاز سكروفولا) بمثل هذا العلاج. 100 جرام من العسل ممزوج بـ 100 جرام من الملح. يجب أن يذوب الملح تمامًا ، وبعد ذلك يتم تشحيم الجلد المصاب بكثرة بهذه التركيبة ويترك لمدة 30 دقيقة.

يتم التعامل مع النخالية الملونة المبرقشة على هذا النحو. يتم لف سيقان الخطاطيف في مفرمة اللحم وخلطها بنسبة 1: 1 مع السكر (الرمل). يتم وضع الكتلة في شاش ويتم إنزالها في وعاء زجاجي سعة ثلاثة لترات. يتم سكب مصل الحليب هناك في الحساب: لكوبين من الخضار وكتلة السكر - 2.5 لتر من منتج الحليب المخمر. أصر على العلاج لمدة ثلاثة أسابيع على الأقل. بعد ذلك ، اسكب التركيبة في وعاء جديد وأغلق الغطاء. خذ pml يعني قبل وجبات الطعام. سوف يزيل الجلد قريبًا.

يمكن علاج الحزاز المتقشر عن طريق العلاج التالي. امزج القطران بزيت السمك بنسبة 1: 3. قم بتليين المناطق المصابة من الجسم بمثل هذا المرهم والغطاء أو الضمادة بشاش. يتم علاج الحزاز بنجاح باستخدام النفثالون. يتم أيضًا تشحيم المرهم البني من الزيت الخام بالبقع المؤلمة.

الأكزيما

يتم علاج هذا المرض الجلدي بشكل شائع بهذا العلاج. يشربون عصير الليمون الصافي كل يوم خلال اليوم وفقًا لنظام العلاج التالي: في اليوم الأول - من 5 فواكه ، والثاني - من 10 فواكه ، و 3 - من 15 فاكهة واستمر في الدورة ، مع إضافة 5 حبات ليمون في كل مرة ، حتى سيصل عددهم إلى 25 فاكهة. بعد ذلك ، يتم تقليل كمية العصير بالترتيب العكسي. اشطف فمك جيدًا بعد تناول العصير. سوف يزيل الجلد تدريجياً.

في الداخل من الأكزيما ، يجب أن تشرب مغليًا من جذر النبق والخلافة وزهور المسنة ونبتة سانت جون واليارو. تؤخذ جميع الأعشاب بنسب متساوية. مسار العلاج طويل - على الأقل 8 أشهر.

من الأكزيما في فروة الرأس ، يعرض المعالجون الشعبيون العلاج بالعلاج التالي. يتم تمرير جذر الزنجبيل وقليل من جوزة الطيب وجذر الخولنجان من خلال مفرمة اللحم. يتم سكب الكتلة بنصف لتر من الفودكا عالية الجودة. يصرون. للقيام بذلك ، يتم وضع المنتج في مكان مظلم ودافئ ليوم واحد. يتم تشحيم الصبغة النهائية بالجلد المصاب ويتم إجراء التطبيقات.

يجب تشحيم المناطق المصابة من الجلد ثلاث مرات في اليوم بمثل هذا المرهم. يتم طحن جذر الراسن إلى مسحوق ويخلط مع الزبدة. في الوقت نفسه ، يتم الحفاظ على نسبة 1: 2.

هيموسيديريات الجلد - العلاج بالعلاجات الشعبية

الهيموسيديرين هو صبغة ذات لون أصفر-بني ، حبيبي ، تحتوي على الحديد وتتكون من انهيار الهيموجلوبين. تلطيخ Hemosiderin ، أو Hemosiderosis ، هو مصطلح طبي يستخدم لوصف حالة الحديد الزائد. يؤدي اختلال خلايا الدم الحمراء إلى تخزين الجسم للحديد الزائد في أنسجة الأعضاء. تؤدي زيادة نسبة الهيموسيديرين في السائل الخلالي إلى تلون بني في صبغات الجلد. يمكن أن يؤدي الحمل الزائد للحديد إلى تلف أنسجة الأعضاء ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.

يهدف علاج داء الهيموسيدية إلى تقليل آثار المرض الأساسي ، مما يؤدي إلى مزيد من ترسب الحديد. في بعض الحالات ، يساعد إراقة الدم المتكرر أو سيولة الدم على تقليل الحمل الزائد للحديد. في الطب الشعبي ، تستخدم العلق والمستحضرات العشبية لتنقية الدم. لكن الجدير بالذكر أن هذا المرض له عدة أشكال مختلفة يتم التعامل معها بشكل مختلف. لذلك ، فإن زيارة الطبيب إلزامية.

الجرب

اخلطي الكبريت وقطران البتولا 4: 1. أضف صابون الغسيل المسحوق والفازلين إلى الخليط. طحن الكتلة بدقة حتى تصبح ناعمة. قم بتشحيمه وفركه في الأماكن المصابة بالجرب لمدة 5 أيام.

يساعد هذا الزيت في علاج الجرب في المنزل. 200 غرام من الثوم مقشر ومفروم. صب 400 مل من زيت الخردل. يغلي هذا التكوين على النار لمدة 5 دقائق. دع الوقوف والضغط من خلال مصفاة. قم بتزليق أجزاء الجسم المصابة بالجرب أثناء النهار.

يُعالج الجرب بشكل شائع بعصير النشوة (الصقلاب). يتم تشحيمه يوميًا بالجلد المصاب بالعث. اغسل العصير بعد 30 دقيقة.

التهاب الجلد ، التهاب الجلد العصبي ، أهبة ، سكروفولا ، تقرحات

يتم سحق لحاء البلوط أو شراؤه من الصيدلية (200 جم). صب 1.5 لتر من الماء المغلي. يغلي ويترك لمدة ساعتين. يستخدم العامل المجهد للحمامات أو الكمادات لأمراض الجلد. ديكوتيون له تأثير مضاد للالتهابات وشفاء ، ويخفف من الحكة والألم والتهيج ، وينظف الجلد أثناء التقشير.

مع التهاب الجلد ، يمكنك استخدام عصير بقلة الخطاطيف. في الوقت نفسه ، يتم تخفيفه بالماء المغلي البارد 1: 2. يتم تطبيقه على الجلد المصاب. بلل ضمادة أو قطن في المستخلص وضعيه على الجلد لمدة لا تزيد عن 10 دقائق.

ينصح الطب الشعبي لالتهاب الجلد العصبي بمعالجة مثل هذا. يتم تسخين شحم الخنزير المذاب (40 جرامًا) أو الفازلين في الصيدلية ليذوب. اتركيه ليبرد قليلاً واسكبي 50 مل من عصير الصبار. امزج التركيبة وأضف 30 قطرة من زيت التنوب إليها. يتم تلطيخ المرهم النهائي بأماكن ملتهبة وحكة.

يتم التعامل مع أهبة بمثل هذا المرهم. يتم خلط قطران البتولا والهلام النفطي بنسب متساوية. دهن المناطق المصابة بمرهم. كل مساء يستحمون بأغصان الصنوبر والكشمش.

مع سكروفولا عند الأطفال ، تصنع الحمامات العشبية من لحاء البلوط أو الخيط أو البابونج أو إكليل الجبل البري أو براعم البتولا. في الداخل ، يشربون منقوعًا من ثمار القفزات أو مغلي من فروع الويبرنوم.

يتم التعامل مع تقرحات الفراش على النحو التالي. المنشفة مبللة بمحلول الصودا. تؤخذ ملعقة حلوى من المسحوق لكوب واحد من الماء المغلي الدافئ. تذوب. قم بتغيير المنشفة كل 4 ساعات. سيتم تطهير الجروح قريبا من القيح والتئام.

الدمامل والبثور والذئبة والثآليل ومشاكل الجلد الأخرى

يمكن علاج الجروح القيحية والخراجات والبثور بالجزر الطازج المفروم على مبشرة ناعمة. يتم وضع اللب على المنطقة المؤلمة على منديل أو شاش معقم وضمادات. يتم تغيير الضمادة بشكل دوري حتى الشفاء التام. للغرض نفسه ، يمكنك استخدام الفجل الأسود والملفوف الأبيض والصبار.

يتم علاج الجلد المصاب بالذئبة الحمامية بمرهم برعم البتولا. انها مستعدة على النحو التالي. يتم سحق الزجاج (الأوجه) من الكلى وخلطها مع الدهون الساخنة الذائبة الداخلية (لحم الخنزير). لن يتطلب أكثر من 500 جرام. بعد ذلك ، ضعي المزيج في فرن ساخن واتركيه على نار هادئة لمدة أربع ساعات. بعد ذلك ، يتم تبريد الدواء ويتم تلطيخ الطفح الجلدي على الوجه. أيضا ، هذا الدواء يؤخذ عن طريق الفم ، إذابته في الحليب.

تعالج الثآليل بعصير الخطاطيف ، الهندباء ، آذريون. يمكنك تليين الجلد المصاب بالعصير خلال النهار. كما يستخدم زيت شجرة الشاي للتخلص من البثور.

يمكن معالجة الكالو بنجاح بهذه البطاطا المبشورة. يتم ربط اللب في بقعة مؤلمة ومغطى بالسيلوفان. قم بتأمين كل شيء بضمادة واتركه طوال الليل. سوف تنعم الذرة ويمكن إزالتها بحجر الخفاف أو مبشرة باديكير خاصة.

اجراءات وقائية

يجب أن نتذكر أنه للوقاية من الأمراض الجلدية من المهم مراعاة القواعد التالية.

اتبع بدقة إجراءات النظافة اليومية.
استخدم فقط مستحضرات التجميل عالية الجودة التي تلبي جميع المعايير والقواعد.
حافظ على مناعتك في المستوى المناسب.
تجنب التوتر ولا تكن عصبيا.
تناول طعامًا جيدًا وتناول الفيتامينات.
فحص وعلاج الأعضاء الداخلية في الوقت المناسب.

اعتني بنفسك وكن بصحة جيدة!

لطالما كنت أخاف من تناول مثل هذه الأدوية في الصيف ، خاصة وأن بشرتي فاتحة وهناك العديد من الشامات والنمش ، لأنني أقضي الكثير من الوقت في الشمس ... أوضح لي الطبيب شيئًا عن البقع العمرية التي يمكن تظهر بسبب رد فعل للشمس ، لكن L- تشين أكثر أمانًا مقارنة بالعقاقير المماثلة. هل جربها أي شخص آخر؟

ليوبوف مولتشانوفا ، ما هي الأدوية التي تتحدث عنها؟ المضاد الحيوي الفلوروكينولون الاصطناعي الذي ذكرته يعمل ضد البكتيريا.

جمع

والتي تتراكم في الدم نتيجة تكسر خلايا الدم الحمراء وهي خلايا الدم التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء الداخلية. عمرهم 120 يومًا ، وبعد ذلك يتفككون. لذلك ، يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء في الحالة الطبيعية. ولكن إذا تحلل عدد كبير جدًا من خلايا الدم ، يكون هناك تراكم زائد لصبغة الهيموسيديرين في الدم. اقرأ المزيد عن أسباب وأعراض وميزات تشخيص وعلاج هذه الحالة المرضية لاحقًا في المقالة.

أسباب علم الأمراض

الهيموسيديرين عبارة عن مادة تسبب ، عندما تتراكم بشكل مفرط في الجسم ، تطور مرض يسمى داء هيموسيديرين Hemosiderosis. هناك مجموعتان من أسباب هذا المرض: خارجي وداخلي. في الحالة الأولى ، يتم ملاحظة تأثير العوامل الخارجية على الجسم. في الحالة الثانية ، يتطور المرض بسبب انتهاك البيئة الداخلية للجسم.

تشمل العوامل الداخلية التي تؤدي إلى زيادة ترسب الهيموسيديرين ما يلي:

الأمراض الالتهابية الحادة المعدية - الملاريا ، الحمى المالطية.
تسمم سام
تأثير بعض الأدوية
الإفراط في تناول الحديد في الجسم مع الأدوية التي تحتوي عليه ("Sorbifer" ، "Maltofer") ؛
نقل الدم مع مجموعة غير متوافقة أو عامل Rh.

من بين أعظم الاهتمام الذي يولى للوراثة. هناك بعض الأمراض الوراثية التي يحدث فيها ترسب مفرط للهيموسيديرين في الدماغ والكبد والأعضاء الداخلية الأخرى. هذه ، أولاً وقبل كل شيء ، هذه الأمراض:

الثلاسيميا - انتهاك لتخليق إحدى سلاسل الهيموغلوبين ؛
فقر الدم المنجلي - اضطراب خلقي في شكل خلايا الدم الحمراء.
اعتلالات الأنزيمية - مجموعة من الأمراض التي لا يوجد فيها ما يكفي من أي إنزيم لتكوين الهيموغلوبين ؛
اعتلالات الأغشية - الاضطرابات الخلقية في بنية خلايا الدم الحمراء.

بشكل منفصل ، تتميز أمراض المناعة الذاتية بأنها سبب تطور داء هيموسيديريات.

أشكال المرض

الهيموسيديرين مادة يمكن أن تتراكم في كل مكان في الجسم ، وفي جميع الأعضاء الداخلية تقريبًا ، وبمعزل ، أي في مكان معين. في الحالة الأولى ، يتحدثون عن شكل عام أو عام من المرض. في الحالة الثانية ، يتطور داء هيموسيديريات محلي أو محلي.

يحدث حدوث داء هيموسيديري عام على خلفية أي علم أمراض جهازية. ثم يتراكم الهيموسيديرين في المخ والكبد والأعضاء الأخرى. في الشكل الموضعي ، يتم جمع الصبغة في مناطق موضعية من جسم الإنسان. على سبيل المثال ، في تجويف عضو أنبوبي أو في ورم دموي.

اعتمادًا على سبب التطور ، يتم تمييز مجموعتين أخريين من المرض:

أولي - لم يتم توضيح أسباب هذا النموذج ؛
ثانوي - يتطور على خلفية الأمراض الأخرى.

يمكن أن تكون الأسباب الرئيسية لداء الهيموسيديرين الثانوي هي الحالات المرضية التالية:

اللوكيميا - آفة خبيثة في نخاع العظام.
تليف الكبد.
أمراض معدية؛
الأمراض الجلدية: تقيح الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد.
ارتفاع ضغط الدم الشديد
عمليات نقل الدم المتكررة
فقر الدم الانحلالي.

في الواقع ، هناك العديد من الأسباب لتطور داء هيموسيديريات ثانوي ، لذلك يتم عرض الأسباب الرئيسية فقط في القسم السابق وما فوق.

عوامل الخطر لتطور المرض

بشكل منفصل ، هناك عوامل لا تؤدي مباشرة إلى زيادة ترسب الهيموسيديرين ، ولكنها تزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة المرضية. وتشمل هذه:

انخفاض حرارة الجسم المستمر.
قلق مزمن؛
النشاط البدني المفرط
التناول غير المنضبط لمدرات البول ، الباراسيتامول ، بعض المضادات الحيوية.

ما هي الأعضاء التي تتأثر في داء هيموسيديريات؟

الهيموسيديرين هو صبغة يمكن أن تتراكم في أي عضو داخلي تقريبًا. لكن الفشل الأكثر شيوعًا هو:

كبد؛
الكلى.
طحال؛
جلد؛
نخاع العظم؛
الغدد اللعابية أو العرقية.
مخ.

داء هيموسيديريات الجلد: المظاهر

أكثر المظاهر لفتا للنظر هي تراكم الهيموسيديرين في الجلد. يتمثل العرض الرئيسي في جميع المرضى تقريبًا في تكوين بقع بنية داكنة على الساقين. عادةً ما يكون لمناطق التصبغ قطر كبير ، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك طفح جلدي صغير ومثقب تقريبًا. في بعض المرضى ، يحدث هذا بسبب تلف الشعيرات الدموية في الجلد.

يمكن أن يختلف لون الطفح الجلدي: من لون الطوب الأحمر إلى البني الداكن أو الأصفر. بالإضافة إلى البقع ، تظهر عناصر أخرى من الطفح الجلدي: عقيدات ، حطاطات ، لويحات. يشعر المريض بالقلق من الحكة في المناطق المصابة من الجلد.

هيموسيديريات الكبد: الأعراض

يتجلى ترسب الهيموسيديرين في أنسجة الكبد ، أولاً وقبل كل شيء ، من خلال زيادة حجم العضو. هذا يؤدي إلى شد الكبسولة المحيطة بالكبد. يشعر المريض أنه ألم خفيف على اليمين تحت الضلع. مع زيادة ملحوظة ، هناك عدم تناسق في البطن وانتفاخه على اليمين. جس البطن في هذه المناطق مؤلم أيضًا.

مع عملية طويلة الأمد ، تتدهور وظيفة الكبد تدريجيًا. ويتجلى ذلك في زيادة حجم البطن نتيجة تراكم السوائل فيه ، ودوالي الأوردة في المعدة والمريء ، وعروق البواسير ، واصفرار الجلد والصلبة ، والطفح الجلدي النزفي.

داء هيموسيديريات الكلى: الأعراض

لا يؤدي تراكم الصباغ في الكلى إلى تغييرات في البول فحسب ، بل يؤدي أيضًا إلى بعض المظاهر السريرية. يؤثر الهيموسيديرين على الأنابيب الكلوية والكبيبات ، مما يؤدي إلى ضعف ترشيح الدم وإفراز البروتين والكربوهيدرات منه. نتيجة لذلك ، يتطور نقص بروتين الدم - انخفاض في تركيز البروتين في الدم.

يشكو المريض من وذمة. تظهر أولاً على الوجه ، وفي الحالات المتقدمة تغطي الجسم بالكامل. يشعر المريض بالقلق من الضعف العام والتعب.

يؤدي التلف المطول لوظائف الكلى إلى تعطيل وظائف الأجهزة والأنظمة الأخرى.

تلف في الدماغ

إن ترسب الهيموسيديرين في الدماغ له مظاهر سريرية متغيرة للغاية. كل هذا يتوقف على أي جزء من الآفة موضعي.

يتسبب تراكم الهيموسيديرين في موت الخلايا العصبية وتدمير غمد المايلين للأعصاب. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديريات الدماغ من نزيف سابق في الحمة ، وإزالة الأورام ، والسكتات الدماغية النزفية.

المظاهر السريرية النموذجية لتراكم الهيموسيديرين في الدماغ هي:

عدم التوازن - ترنح.
فقدان السمع حسب نوع فقدان السمع الحسي العصبي ؛
أمراض عقلية؛
عسر الكلام - ضعف الكلام.
اضطرابات الحركة.

التشخيص

يجب أن يكون تشخيص داء الهيموسيدية شاملاً. في كثير من الأحيان ، يكون العمل المنسق للأطباء من مختلف التخصصات ضروريًا: طبيب الأمراض الجلدية ، وطبيب الأعصاب ، وطبيب الرئة ، وأخصائي الأمراض المعدية ، وغيرهم. كل هذا يتوقف على العضو الذي يتأثر في الغالب.

يبدأ البحث التشخيصي باستجواب مفصل للمريض حول شكاواه ، وتطورها في الديناميات ، ووجود أمراض سابقة. بعد ذلك فقط ، يتم وصف طرق فحص إضافية.

بغض النظر عن شكل المرض ، يتم وصف طرق التشخيص التالية:

تعداد الدم الكامل - يتم تحديد عدد مخفض من خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
تحديد وجود الهيموسيديرين في البول.
تحديد مستوى الحديد في مصل الدم.
تحليل قدرة الارتباط بالحديد في الجسم.
خزعة من المنطقة المصابة من الأنسجة مع الفحص النسيجي للكشف عن ترسبات الهيموسيديرين.

فقط الفحص النسيجي للخزعة يمكن أن يجعل تشخيص داء الهيموسيدية بيقين مطلق. عند فحص قطعة من الأنسجة تحت المجهر ، تم العثور على الضامة مع الهيموسيديرين ، لأن هذه الخلايا هي أول من "يأكل" الصباغ الإضافي.

أيضًا ، اعتمادًا على الضرر الذي يصيب العضو الذي يشتبه فيه الطبيب ، فإنه يصف طرق الفحص التالية:

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
التصوير المقطعي الحاسوبي
إجراء الموجات فوق الصوتية
التصوير الشعاعي.
تنظير القصبات.

طريقة أخرى فعالة للتشخيص المخبري هو اختبار desferal. لتنفيذه ، يتم إعطاء المريض 500 ملغ من ديسفيرال. ما لا يقل عن 6 ساعات ويوم واحد كحد أقصى بعد حقن الدواء ، يتم جمع بول المريض وفحص كمية الحديد الموجودة فيه.

علاج المرض

نظرًا لأنه في المرحلة الحالية يتم إيلاء أكبر قدر من الاهتمام لمسار المناعة الذاتية لداء الهيموسيديرين ، تعتبر الأدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات من الأدوية ذات الأولوية. إنها تثبط جهاز المناعة ، وبالتالي تقلل من إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة بها. وتشمل هذه الأدوية "ديكساميثازون" ، "بريدنيزولون". لكن القشرانيات السكرية تساعد فقط في 40-50٪ من الحالات. في حالة عدم وجود فعاليتها ، يوصف المريض لتثبيط الخلايا ("ميثوتريكسات" ، "أزاثيوبرين").

كما توصف الأدوية التي تحسن غذاء الأنسجة ، واستقلاب الخلايا ، وتزيد من إمدادها بالأكسجين. تشمل هذه الأدوية:

فينوتونيك. أنها تزيد من مرونة جدران الأوعية الدموية ، وتحسين تدفق الدم في أنسجة المخ - "Detralex" ، "Doppelhertz".
فيتامينات المجموعة ب. تحسين توصيل النبضات العصبية ، حالة أنسجة الحبل.
فيتامين سي يزيد من قوة جدار الأوعية الدموية.
المستشعرات الوعائية. لها تأثير مماثل لفيتامين سي - "إتامزيلات" ، "فينكامين".
نوتروبيكس. أنها تحسن تدفق الدم في الدماغ وتسريع التمثيل الغذائي للخلايا - Cerebrolysin ، Phenibut.
مضادات الذهان. يتم وصفها بأعراض فقط إذا كان المريض يعاني من اضطرابات عقلية - "Aminazin".

مع داء هيموسيديريات الكلى وانتهاك كبير لوظائفها ، يوصف فصادة البلازما أو غسيل الكلى.

وبالتالي ، فإن التراكم المفرط للهيموسيديرين هو حالة مرضية خطيرة. يتطلب التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب ، لأنه في الحالات المتقدمة ، يؤدي داء الهيموسيدية إلى ضعف شديد في الأعضاء الداخلية. غالبًا ما تكون هذه الاضطرابات لا رجعة فيها.

الأسماء الأخرى للمرض هي التهاب الجلد المصطبغ باللون الأرجواني أو التهاب الشعيرات البرفرية. يمكنك التخلص من داء الهيموسيديريات إذا أزلت سبب ظهوره. يجب أن يبدأ العلاج بعد فحص بلازما الدم لمحتوى الحديد.

الأسباب

يظهر داء هيموسيديرين في الجلد بسبب التراكم المفرط في أنسجة الجسم من الهيموسيديرين - صبغة تحتوي على الحديد تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين. عادة ، توجد بكميات صغيرة في خلايا الكبد والطحال والأنسجة اللمفاوية والدماغ.

يمكن أن يكون لداء الهيموسيدية مسببات أولية وثانوية. في الحالة الأولى ، يتأثر مظهره بالاستعداد الوراثي والاضطرابات الخلقية لعمليات التمثيل الغذائي واضطرابات الجهاز المناعي.

أسباب تطور داء هيموسيديريات ثانوي:

أمراض الدم (اللوكيميا ، فقر الدم الانحلالي).
تليف الكبد.
صراع ريسوس
عمليات نقل الدم المتكررة
الأمراض المعدية ، مثل الإنتان والتيفوئيد والملاريا ؛
التسمم بالمواد الكيميائية والسموم.
داء السكري؛
اضطرابات الدورة الدموية في الساقين ، على سبيل المثال ، القصور الوريدي المزمن ؛
ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
الأمراض الجلدية (التهاب الجلد ، التهاب الجلد العصبي ، الأكزيما ، تقيح الجلد) ؛
انتهاك لسلامة الجلد.

هناك عوامل استفزازية يمكن أن تسبب ظهور الصورة السريرية للمرض. وتشمل هذه انخفاض حرارة الجسم ، والإجهاد ، والتعب البدني ، والاستخدام غير المصرح به للأدوية (الأدوية المحتوية على الحديد ، والباراسيتامول ، والأمبيسلين ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، ومدرات البول).

أشكال المرض

داء هيموسيديريات موضعي هو الاسم الثاني لداء هيموسيديريات الجلد. تظهر الأعراض في مناطق صغيرة من الجسم أو في منطقة العضو الذي يحدث فيه تراكم الصباغ المحتوي على الحديد. هناك عدة تصنيفات للمرض.

حسب مسببات المنشأ:

الأولية.
ثانوي - يتطور على خلفية مرض آخر.

وفقًا لخصائص الدورة السريرية ، ينقسم داء هيموسيديريات الجلد إلى 5 أنواع:

التهاب الجلد المغرة.
التهاب الجلد الوعائي الحزازي المصطبغ أو البرفري.
داء هيموسيديريات الخرف.
مرض شامبرج.
فرفرية توسع الشعيرات الحلقية في مايوتشي.

أعراض

يتراكم الهيموسيديرين في الأدمة. نتيجة لذلك ، تظهر بقع صبغية ذات لون بني أو أصفر على الجلد. في بعض الأحيان ، لا تبدو الطفح الجلدي مثل البقع الصلبة ، ولكنها تكون عقيدات وحطاطات. إنها حكة قليلاً ، لكنها لا تسبب الكثير من الانزعاج.

تظهر البقع العمرية بشكل شائع على الذراعين والساقين وأعلى الظهر. يمكن توطينها في منطقة الساعدين والمرفقين والساقين والكاحلين واليدين.

مع تراكم الهيموسيديرين في الأدمة في الأعضاء الداخلية ، لم تتم ملاحظة أي عمليات مرضية.

يعتمد نوع وشكل الطفح الجلدي على نوع داء هيموسيديريات الجلد. قد تبدو هكذا:

بؤر على شكل حلقة مع وسط صدئ أو بني ، تتشكل بقع حمراء داكنة على طول الحافة ؛
الطفح الجلدي عبارة عن بقع وعقيدات نزفية حمراء أو حمراء ، تتجمع في مجموعات ؛
طفح جلدي بقعي متناثر.

بقع الأحاسيس المؤلمة لا تؤتي ثمارها ، لكنها تخلق مشاكل جمالية.

أي طبيب يعالج داء هيموسيديريات؟

إذا ظهرت طفح جلدي على الساقين أو مناطق أخرى من الجلد ، يجب استشارة طبيب الأمراض الجلدية. بعد الفحص ، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة متخصصين آخرين ، اعتمادًا على وجود أمراض استفزازية.

يمكن إجراء تشخيص المرض ، بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية ، من قبل أخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأمراض المعدية وأخصائي أمراض الدم.

التشخيص

نظرًا لأن المرض مصحوب بتغيير في تكوين الدم ، فستكون الاختبارات المعملية التالية مطلوبة:

تحليل الدم العام
الكيمياء الحيوية؛
فحص PCR.

يحدد مساعدو المختبر مستوى الحديد في الدم وقدرة الدم على الارتباط بالحديد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص البول لمعرفة محتوى الحديد بعد الحقن العضلي لديفيروكسامين.

يشبه هذا المرض الجلدي إلى حد كبير ساركوما كابوزي والحزاز المسطح والساركوما الزائفة.

تعد بيانات خزعة الأنسجة ضرورية لإجراء تشخيص دقيق.

علاج او معاملة

يجب أن يتم العلاج تحت إشراف الطبيب المعالج. التطبيب الذاتي غير مقبول. الهدف الرئيسي من العلاج هو إزالة بؤر تراكم الحديد والقضاء على سبب هذا المرض.

أساس العلاج هو استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات.

قبل بدء العلاج ، من المهم الحصول على تشخيص دقيق وتحديد السعة الكلية لربط الدم بالحديد.

يشمل العلاج الدوائي تناول مثل هذه الأدوية:

الستيرويدات القشرية السكرية - بريدنيزولون.
عوامل إزالة السموم - ديفيروكسامين.
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (مع إضافة عملية التهابية) - حمض أسيتيل الساليسيليك.
مجمعات الفيتامينات - مستحضرات الكالسيوم والحديد وحمض الأسكوربيك.
متعدد المعادن - ديناميزان ، فيتروم ، دوفيت
الأدوية منشط الذهن (تحسين الدورة الدموية الدماغية) - جلايسين ، سيتريزين.

يجب استخدام مستحضرات الكورتيكوستيرويد الموضعية عند الإصابة بداء هيموسيديريات الجلد. من بين المراهم الهرمونية ، يمكن تمييز Lorinden و Sinaflan و Elocom. للأعراض الشديدة ، يمكن وصف Dermovate (كورتيكوستيرويد قوي جدًا).

العلاج بالتبريد والتدليك بالتبريد فعالان في داء هيموسيديريات جلد الساقين. يمكن ري الجلد بالكلورو إيثيل. يساعد علاج PUVA كثيرًا. في بعض الأحيان تختفي أعراض المرض حتى بدون دواء.

يخضع المريض لنظام غذائي مضاد للحساسية. يجب استبعاد منتجات الألبان من النظام الغذائي. يجب أن يحتوي الطعام على كمية كبيرة من فيتامينات ج و ب.

إذا فشل العلاج ، فيجب تناول مثبطات المناعة مثل أزاثيوبرين أو سيكلوفوسفاميد.

لزيادة فعالية العلاج ، يجب الالتزام بالتوصيات التالية:

لا تستخدم الكريمات والمراهم الطبية التي يمكن أن تسبب الحساسية ؛
يجب تجنب إصابة الجلد وتلفه ؛
لا يمكنك البقاء على قدميك لفترة طويلة ، وممارسة الرياضة والسماح بأحمال الطاقة الثقيلة ؛
يجب تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة ؛
تحتاج إلى التخلص من العادات السيئة.

المضاعفات والعواقب

هذا الشكل من المرض لا يشكل خطرا على صحة المريض وحياته ؛ فداء الهيموسيديريات في الأعضاء الداخلية أكثر خطورة.

المظاهر الجلدية هي مجرد عرض لأمراض أكثر خطورة داخل الجسم ، مثل فقر الدم الناقص الصبغي.

الوقاية

الإجراءات الوقائية التي يمكن أن تقلل من احتمالية الإصابة بمثل هذا المرض:

العلاج في الوقت المناسب للأمراض الجلدية المعدية وغيرها ؛
السيطرة على وزن الجسم ومستويات الكوليسترول في الدم.
الوقاية من التسمم والتسمم ، بما في ذلك الأدوية ؛
علاج أمراض الأوعية الدموية في الوقت المناسب.
نظام غذائي متوازن
أسلوب حياة صحي ونشط
الوقاية من الاصابة وانخفاض حرارة الجسم.
المتابعة المنتظمة مع أخصائي في حالة وجود أمراض مزمنة.

بعد نقل الأمراض المعدية أو الجهازية الشديدة ، من الضروري الخضوع لدورة إعادة التأهيل ، فمن الأفضل تحسين صحتك في المصحة.

إن تشخيص داء هيموسيديريات الجلد موات. ومع ذلك ، يصعب التعرف على سبب المرض ، لذلك يمكن أن يتأخر مسار العلاج لفترة طويلة.

لا توجد مقالات ذات صلة.

داء هيموسيديريات هو مرض ينتمي إلى مجموعة الحثل الصباغ. يتميز بتراكم أنسجة الجسم كمية زائدة من الهيموسيديرين - صبغة تحتوي على الحديد.

المظاهر الجلدية لداء هيموسيديريات

الأسباب وعوامل الخطر

يتشكل الهيموسيديرين في عملية تقسيم جزيئات الهيموجلوبين تحت تأثير بعض الإنزيمات في خلايا الأرومة الحديدية. عادة ، توجد كمية صغيرة من الهيموسيديرين في خلايا الأنسجة اللمفاوية ونخاع العظام والطحال والكبد. مع زيادة تخليق الهيموسيديرين ، يترسب فائضه في خلايا الأنسجة الأخرى.

دائمًا ما يكون داء الهيموسيديرين العام من الأمراض الثانوية ، التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو العدوى أو أمراض الدم. الأسباب الأكثر شيوعًا للإصابة بداء هيموسيديريات هي:

فقر الدم الانحلالي؛
التسمم بالسم الانحلالي (الكينين ، الرصاص ، السلفوناميدات) ؛
سرطان الدم؛
عمليات نقل الدم المتعددة
تليف الكبد.
صراع ريسوس
الأمراض المعدية (الحمى الناكسة ، الملاريا ، الحمى المالطية ، الإنتان) ؛
قصور القلب اللا تعويضي
القصور الوريدي المزمن.
داء السكري؛
التهاب الجلد.
الأكزيما.

يعتقد بعض الخبراء أن الاستعداد الوراثي واضطرابات الجهاز المناعي تلعب دورًا مهمًا في الآلية المرضية لتطور داء الهيموسيدية.

أشكال المرض

حسب درجة انتشار العملية المرضية هناك:

داء هيموسيديريات عام (معمم) - يحدث بسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية (داخل الأوعية الدموية) من كريات الدم الحمراء الذي يحدث على خلفية أي عمليات جهازية. يترسب Hemosiderin في الطحال ونخاع العظام الأحمر والكبد ، ونتيجة لذلك يكتسب لون بني صدئ ؛
داء هيموسيديري محلي (محلي) - يتطور نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية (خارج الأوعية الدموية). يمكن ملاحظة تراكم الهيموسيديرين في مناطق صغيرة من الجسم (في منطقة الورم الدموي) وداخل أي عضو (على سبيل المثال ، الرئة).

وفقًا لخصائص الدورة السريرية هناك:

داء هيموسيديريات الجلد (التهاب الجلد المغرة ، التهاب الجلد الوعائي البرفري ، التهاب الجلد الصبغي الحزازي ، داء هيموسيديريات الشيخوخة ، فرفرية توسع الشعيرات الحلقية من مايوتشي ، مرض شامبرج) ؛
داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين).

يتطور داء هيموسيديريات الرئة ويؤدي إلى إعاقة المرضى. يمكن أن يكون معقدًا بسبب النزيف الرئوي الهائل ، مما يؤدي إلى الموت السريع.

في بعض الحالات ، يتسبب ترسب الهيموسيديرين في حدوث خلل وظيفي في العضو المصاب وتطور تغييرات هيكلية فيه. يسمى هذا النوع من داء هيموسيديريات داء ترسب الأصبغة الدموية.

أعراض

تعتمد الصورة السريرية لداء الهيموسيدية على شكل المرض.

يتم تشخيص داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب ، ويتميز بالنزيف الرئوي المتكرر بدرجات متفاوتة الشدة ، والفشل التنفسي التدريجي وفقر الدم الناقص الصبغي المستمر.

في المرحلة الحادة من المرض لوحظ:

ضيق التنفس؛
ألم في الصدر؛
السعال مع البلغم الدموي.
شحوب الجلد
الصلبة الصلبة.
زراق المثلث الأنفي.
ضعف؛
دوخة؛
زيادة في درجة حرارة الجسم.

خلال فترة الهدوء ، يتم التعبير عن المظاهر السريرية للمرض بشكل ضعيف للغاية أو غائبة تمامًا. بعد كل فترة من تفاقم داء هيموسيديريد الرئة مجهول السبب ، تقل مدة فترة الهدوء.

يحدث الشكل الجلدي من داء هيموسيديريات في كثير من الأحيان عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. الدورة مزمنة حميدة. تظهر بقع صبغية حمراء على جلد الساعدين واليدين والساقين والكاحلين. بمرور الوقت ، يتغير لون عناصر الطفح الجلدي إلى اللون البني المصفر أو البني الداكن أو البني. لا يحدث تلف للأعضاء الداخلية في شكل الجلد من داء هيموسيديريوس ، ولا تعاني الحالة العامة.

التشخيص

يعتمد تشخيص داء الهيموسيدية على العلامات السريرية المميزة للمرض ، والبيانات المأخوذة من طرق الفحص المخبرية والأدوات. يوصف اختبار الدم العام ، يتم تحديد تركيز الحديد في الدم.

في حالة الاشتباه في داء هيموسيديريات ، يتم إجراء اختبار ديفيرال. للقيام بذلك ، يتم إعطاء ديفيروكسامين عن طريق الحقن العضلي ، ثم يتم تحديد محتوى الحديد في البول. تعتبر العينة إيجابية إذا كان جزء البول يحتوي على أكثر من 1 مجم من الحديد.

لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من النخاع العظمي أو الرئة أو الكبد أو الجلد ، متبوعًا بالفحص النسيجي للأنسجة الناتجة.

دائمًا ما يكون داء الهيموسيديرين العام من الأمراض الثانوية ، التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو العدوى أو أمراض الدم.

مع داء هيموسيديريات الرئتين ، يقومون أيضًا بما يلي:

قياس التنفس.
الفحص المجهري للبلغم.
نضح مضان الرئة.
الأشعة السينية الصدر؛
تنظير القصبات.

علاج او معاملة

يبدأ علاج داء هيموسيديريات الرئة بتعيين الكورتيكوستيرويدات. مع عدم فعاليتها ، يتم وصف مثبطات المناعة للمرضى ويخضعون لجلسات فصل البلازما. في بعض الحالات ، من الممكن تحقيق هدأة مستقرة بعد استئصال الطحال (استئصال الطحال). بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء علاج الأعراض عن طريق تعيين موسعات الشعب الهوائية ومرقئ الدم والأدوية الأخرى (حسب مظاهر المرض).

يتكون علاج داء هيموسيديريات الجلد من التطبيق الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد. توصف أيضًا أجهزة حماية الأوعية الدموية ومستحضرات الكالسيوم والروتين وحمض الأسكوربيك. في الحالات الشديدة من المرض ، يشار إلى تعيين ديفيروكسامين ، علاج PUVA.

المضاعفات والعواقب المحتملة

المضاعفات الأكثر شيوعًا لداء الهيموسيديريات في الرئتين:

استرواح الصدر المتكرر
نزيف رئوي
احتشاء الرئة
توسع وتضخم في الأجزاء اليمنى من القلب.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
فشل تنفسي مزمن.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص داء هيموسيديريات الرئة خطير. يتطور المرض ويؤدي إلى إعاقة المرضى. يمكن أن يكون معقدًا بسبب النزيف الرئوي الهائل ، مما يؤدي إلى الموت السريع.

في الشكل الجلدي من داء الهيموسيدية ، يكون التشخيص مواتياً.

يتم تشخيص داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب.

الوقاية

تتمثل الوقاية من انتهاكات استقلاب الهيموسيديرين في العلاج في الوقت المناسب لأمراض الدم والأوعية الدموية والأمراض المعدية ، والوقاية من التسمم الكيميائي أو الدوائي ، ومضاعفات نقل الدم.