حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، غالبًا ما تُسأل من قبل النساء اللائي فقدن طفلًا أثناء الحمل.

متلازمة Antiphospholipid (APS) هي حالة مرضية نادرة نسبيًا عندما يتصرف الجهاز المناعي بشكل غير صحيح ، بدلاً من حماية الجسم ، فإنه ينتج أجسامًا مضادة ضد أنسجته ، أي في الشخص ، يظهر ما يسمى بـ "الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد" في الدم ، التي لا تكون موجودة بشكل طبيعي. يجب أن تكون.

انتشار متلازمة أضداد الفوسفوليبيد غير معروف. تم العثور على الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في حوالي 5٪ من الأشخاص الأصحاء (بدون علامات على أي أمراض) ، ولكن تم الكشف عن الصورة التفصيلية "لأمراض المناعة الذاتية" من 5 إلى 50 مرة لكل 100000 نسمة. نادرًا.

لكن المرض ماكر:

• يتعايش APS في 14٪ من حالات السكتة الدماغية.
• في 11٪ من حالات احتشاء عضلة القلب.
• في 10٪ مع تجلط وريدي عميق
• وفي 9٪ من الحالات ، يتم تحديده عند النساء اللواتي يعانين من الإجهاض المتكرر.

بالضبط إجهاض مزمنعادة ويجعلك تفكر في هذه الحالة المرضية النادرة

إذن ماذا نجد في الدم في APS؟

توجد الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ، والتي لا ينبغي أن تكون:

• الذئبة تخثر؛
• أضداد الكارديوليبين.
• مضاد بيتا 2 بروتين سكري 1

عليك أولاً أن تتذكر أن الفسفوليبيدات توجد في جميع أنسجة الجسم الحية وهي المكون الرئيسي لأغشية الخلايا. وظيفتها الرئيسية هي نقل الدهون والكوليسترول والأحماض الدهنية.

مثل معظم المصطلحات الطبية ، فإن الاسم "antiphospholipid" يتحدث عن نفسه: هناك نوع من الإجراءات التي تهدف إلى تدمير الفوسفوليبيد.

لوحظت الدهون الفوسفورية لأول مرة في هذا السياق في بداية القرن العشرين. من المعروف أن "تفاعل واسرمان" عبارة عن دراسة لمرض الزهري المشتبه به. في هذا التحليل ، لوحظ أن نتيجة اختبار بعض المرضى (غير المصابين بمرض تناسلي) إيجابية. هكذا ظهر مصطلح "رد فعل واسرمان الإيجابي الكاذب" في الطب. السؤال الذي يطرح نفسه على الفور: لماذا؟

كما اتضح ، فإن سبب هذا الارتباك اللاذع هو فوسفوليبيد يسمى كارديوليبين. وهو مستضد محدد لمرض الزهري. أي ، في مريض مصاب بمرض الزهري ، ينتج اختبار واسرمان أجسامًا مضادة للكارديوليبين الفسفوليبيد (أضداد الكارديوليبين).
يمكن أن يكون رد الفعل الإيجابي الكاذب لمرض الزهري حادًا (أقل من 6 أشهر) ومزمنًا (أكثر من 6 أشهر).

لكن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد لا تنتج فقط مع مرض الزهري. هناك عدد من الحالات التي تكون فيها نتائج المختبر متشابهة. على سبيل المثال ، أمراض الروماتيزم ، بعض الأمراض المعدية ، علم الأورام.

يجب القول أن متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في أمراض الروماتيزم تحتل "مكانة مرموقة" ، بالنظر إلى أنه في هذه الأمراض ، في ما يقرب من 75٪ من الحالات ، يتم إنتاج أجسام مضادة تكون عدوانية تجاه الفوسفوليبيد. حتى أنه حصل على اسم "متلازمة هيوز" تكريما لطبيب الروماتيزم الذي شارك بنشاط في هذه المشكلة.

حتى الآن ، مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد كبيرة ، ولكن في أغلب الأحيان في الدراسات المختبرية هناك اختبارات للأجسام المضادة للكارديوليبين ، والأجسام المضادة لتخثر الذئبة.

ما هي أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية؟

عادة ما تكون المظاهر السريرية لـ APS هي زيادة تخثر الدم أو تجلط الدم:

• الآفات الخثارية في نظام الأوعية الدموية للدماغ.
• الشرايين التاجية للقلب.
• الانسداد أو تجلط الدم في الرئتين.
• جلطات دموية في الشرايين أو الوريدية في الساقين.
• عروق كبدية
• عروق كلوية
• الشرايين أو الأوردة العينية.
• الغدد الكظرية.

اختبار مضادات الفوسفوليبيد له ما يبرره إذا كان المريض لديه تاريخ من تجلط الأوردة العميقة (DVT ، الانسداد الرئوي ، نقص تروية القلب الحاد أو احتشاء عضلة القلب ، السكتة الدماغية (خاصة عند تكرارها) عند الرجال<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

متلازمة Antiphospholipid (APS) والحمل

أثناء الحمل ، يلعب APS دورًا أوليًا أو ثانويًا ، أي أنه تم الكشف عن وجوده في المريض على خلفية صحية كاملة ، أو هذا نتيجة لأمراض الروماتيزم الموجودة بالفعل.

من الضروري معالجة الخيار الأول والثاني في أي حال. بدون إشراف طبي وعلاج من تعاطي المخدرات ، ينتهي الحمل في 90٪ من الحالات بشكل مؤسف.
لكن التحضير للحمل والتصحيح الصحيح أثناء الحمل يساعد دائمًا مريضات APS على أن يصبحن أمًا سعيدة.

9 ٪ من النساء المصابات بالإجهاض المتكرر لديهن APS.

الشيء هو أن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد تلتصق بجدران الأوعية الدموية. مع الأخذ في الاعتبار عيار الوعاء ، وسرعة تدفق الدم ، وحالة التوازن بين التخثر وأنظمة منع تخثر الدم ، يتشكل تجلط الدم أثناء تكوين الأوعية المشيمية. وهذا يؤثر على تدفق المغذيات والأكسجين من الأم إلى الجنين. بطبيعة الحال ، فإن الأداء الطبيعي في مثل هذه الحالة أمر مستحيل.

نتيجة لذلك ، قد تكون هناك مضاعفات لكل من الأم والطفل: قصور الجنين المشيمي ، تسمم الحمل ، موت الجنين داخل الرحم ، الإجهاض ، الولادة المبكرة ، انفصال المشيمة.

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، التشخيص

التشخيص صعب بسبب تنوع APS. يمكن أن يكون عيار الوعاء ، وموقعه ، حيث نشأت الجلطة ، مختلفًا ، ومن ثم تنوع المظاهر.

الخثار الوريدي العميق الأكثر شيوعًا في الأطراف السفلية ، ولكن يمكن أيضًا أن تتأثر أوردة الأعضاء الداخلية والأوردة السطحية.
تتجلى الجلطات الشريانية في آفات الدماغ (السكتة الدماغية) وآفات الأوعية التاجية للقلب (احتشاء عضلة القلب). سمة من سمات متلازمة APS هي إمكانية تكرار تجلط الدم. علاوة على ذلك ، إذا حدثت الآفة الأولى في السرير الشرياني ، فإن الآفة الثانية ستكون أيضًا في الشريان. الخثار الوريدي له نفس مبدأ التكرار.

ستشير العيادة (أو شكاوى المرضى) إلى العضو الذي يوجد به الجلطة. نظرًا لوجود الأوعية الدموية في كل مكان في أجسامنا ، يمكن أن تتراوح المظاهر السريرية من الصداع إلى الغرغرينا في الأطراف السفلية.
يمكن أن يحاكي APS أي مرض ، لذلك يجب إجراء التشخيص التفريقي بعناية خاصة.

بيانات المختبر

• قلة الصفيحات؛
• يجب تحديد الأجسام المضادة للكارديوليبين (فئة IgG و IgM) مرتين على الأقل مع تكرار 6 أسابيع ؛
• مضاد تخثر الذئبة أيضًا مع فترة أخذ عينات من 6 أسابيع.

لإجراء التشخيص ، ضع في الاعتبار عدد نوبات الخثار التي تم تشخيصها. من المهم أن يتم إجراء البحث باستخدام الأساليب الآلية.

يجدر الاتصال بمؤسسة طبية ، إذا ظهر طفح جلدي على شكل مظاهر نقطية صغيرة ، فهناك شبكة وعائية (ليفيو)، خاصة أثناء التبريد ، إذا كانت تقرحات الأطراف المزمنة مزعجة ، إذا كان هناك نزيف ، فهناك تاريخ من الخثار والأعراض الأخرى المرتبطة بالأوعية الدموية.

بالنسبة للنساء الحوامل ، فإن وجود تاريخ لنتائج الحمل السابقة مهم جدًا.
النتائج المحتملة لـ APS هي:

• موت الجنين داخل الرحم.
• نوبة واحدة أو أكثر من الولادة حتى 34 أسبوعًا نتيجة تسمم الحمل أو تسمم الحمل أو قصور الجنين المشيمي ؛
• أكثر من ثلاث عمليات إجهاض عفوية قبل 10 أسابيع من الحمل.

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، العلاج

يتكون علاج APS من الوقاية من المخدرات من تجلط الدم. اعتمادًا على شدة الحالة ، يتم اختيار دواء واحد أو أكثر.

عادة ، يتم استخدام الأسبرين العادي لمنع تجلط الدم ، ولكن هذا لا يكفي لـ APS ، لذلك يتم ربط مضادات التخثر غير المباشرة. غالبا ما تستخدم. دواء خادع للغاية ، ولا ينبغي بأي حال من الأحوال أن يؤخذ بدون وصفة طبية من الطبيب.

حتى الآن ، تقدم شركات الأدوية أكبر مجموعة من هذه الأدوية. تساعد المنتجات الجديدة التي تدخل سوق الأدوية على حماية المرضى من الآثار الجانبية.

إن أخطر الآثار الجانبية لمضادات التخثر غير المباشرة هو النزيف ، لذلك تؤخذ الأدوية تحت إشراف دائم من الطبيب وبشرط زيارات مستمرة للمختبر لفحص الدم ().

يتم إعطاء الجرعة تدريجياً. يحتاج الطبيب إلى وقت ونتائج الاختبارات في الديناميات لإيجاد الجرعة المناسبة. إذا كنا نتحدث عن الوارفارين ، فابدأ بـ 5 مجم وقم بزيادة.

في حالة الخثار الوريدي الحاد ، يبدأ العلاج بإدخال حقن مضادات التخثر المباشرة (الهيبارين). بعد ذلك ، في يوم أو يومين ، سيكون من الضروري وصف مضادات التخثر غير المباشرة.

اختيار الأدوية فردي للغاية. من الضروري مراعاة شدة المرض والعمر ووجود الأمراض المصاحبة والمضاعفات المحتملة وما إلى ذلك.

محادثة منفصلة هي علاج APS عند النساء الحوامل. تكمن الصعوبة في بطلان مضادات التخثر غير المباشرة. الخيار الوحيد من الأدوية هو الهيرودين (الأدوية المضادة للتخثر التي لا تسبب قلة الصفيحات).
يظهر أيضًا تعيين القشرانيات السكرية. مع انخفاض المناعة بسبب الأدوية الهرمونية ، يتم وصف إعطاء الغلوبولين المناعي لمدة تصل إلى 12 أسبوعًا ، خلال 24 أسبوعًا وقبل الولادة.
وجوب استقبال الخصوم.

من الطرق غير الدوائية لعلاج APS ، ستستفيد البلازما.

يجب أن يكون الإشراف الطبي المستمر ومراقبة المعلمات المختبرية للحوامل منتظمين. هذا يقلل من خطر حدوث مضاعفات الدم.

إن الموقف المتفائل والاعتقاد بأنه لا توجد مواقف ميؤوس منها أمر مهم للغاية! إذا تم علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فيمكن الإبلاغ عن الحمل! شاهد الفيديو عن أمومة الممثلة إيلينا بروكلوفا.

دكتور فلاسينكو ناتاليا الكسندروفنا

© استخدام مواد الموقع فقط بالاتفاق مع الإدارة.

لم تكن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (SAPA) قبل أربعة عقود معروفة حتى للأطباء الذين لا يتعاملون مع هذه المشكلة ، ناهيك عن المرضى. بدأوا الحديث عنها فقط منذ بداية الثمانينيات من القرن الماضي ، عندما تم تقديم مجمع الأعراض بالتفصيل من قبل طبيب لندن جراهام هيوز ، لذلك يمكن أيضًا العثور على APS تحت نفس الاسم - متلازمة هيوز (يسميها بعض المؤلفين متلازمة هيوز ، والتي ربما تكون صحيحة أيضًا).

لماذا يخيف هذا المرض الأطباء والمرضى وخاصة النساء اللاتي يحلمن بالأمومة؟ يتعلق الأمر كله بعمل الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد (APLA) ، والتي تسبب زيادة تجلط الدمفي الأوعية الوريدية والشرايين في الدورة الدموية ، مما يعقد مجرى الحمل ، يثير الإجهاض والولادات المبكرة ، حيث يموت الجنين غالبًا. بالإضافة إلى ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد نفسها يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في النصف الأنثوي من البشرية ، وهو في سن الإنجاب (20-40 سنة). الرجال أكثر حظا في هذا الصدد.

أساس تطور متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

السبب في تكوين مجمع الأعراض هذا هو ظهور الأجسام المضادة (AT) ، والتي يتم توجيه عملها إلى الفوسفوليبيدات التي تسكن أغشية الخلايا المختلفة للعديد من أنسجة الكائن الحي (الصفائح الدموية - الصفائح الدموية ، الخلايا العصبية ، الخلايا البطانية ).

تختلف الدهون الفسفورية الموجودة في أغشية الخلايا وتعمل كمستضد في بنيتها وقدرتها على إعطاء استجابة مناعية ، وبالتالي فهي مقسمة إلى أنواع ، على سبيل المثال ، فوسفوليبيدات متعادلة وأنيونية (سالبة الشحنة) - هاتان الفئتان أكثر شيوعًا.

وبالتالي ، إذا كانت هناك فئات مختلفة من الدهون الفوسفورية ، فإن الأجسام المضادة لها ستمثل أيضًا مجتمعًا متنوعًا إلى حد ما. يجب أن تكون الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLA) ذات اتجاهات مختلفة ، ولديها القدرة على التفاعل مع محددات معينة (إما أنيونية أو محايدة). الأكثر شهرة وانتشارًا وذات أهمية سريرية كبيرة هي الغلوبولين المناعي ، والتي تستخدم لتشخيص APS:

• الذئبة تخثر(الغلوبولين المناعي من الفئتين G أو M - IgG ، IgM) - تم اكتشاف هذه المجموعة لأول مرة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والمعرضين جدًا للتخثر ؛
• الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين، وهو المكون الرئيسي لاختبار مرض الزهري ، ما يسمى برد فعل واسرمان. كقاعدة عامة ، هذه الأجسام المضادة هي غلوبولين مناعي من الفئات A ، G ، M ؛
• ال تظهر نفسها في خليطالكوليسترول ، كارديوليبين ، فوسفاتيديل كولين (نتيجة إيجابية كاذبة لتفاعل واسرمان) ؛
• الأجسام المضادة التي تعتمد على العامل المساعد بيتا 2-بروتين سكري للفوسفوليبيد(إجمالي الغلوبولين المناعي للفئات A ، G ، M). يشير β-2-GP-1 نفسه إلى مضادات التخثر الطبيعية ، أي إلى المواد التي تمنع تجلط الدم غير الضروري. بطبيعة الحال ، يؤدي ظهور الغلوبولين المناعي إلى بيتا 2-جي بي -1 إلى تجلط الدم.

تعتبر دراسة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مهمة جدًا في تشخيص المتلازمة ، لأنها في حد ذاتها مرتبطة ببعض الصعوبات.

تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

بالطبع ، يمكن أيضًا الاشتباه بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد من خلال عدد من الأعراض السريرية ، ولكن يجب تحديد التشخيص النهائي على أساس مجموعة من الأعراض والفحص المناعي للمريض ، مما يعني ضمناً قائمة محددة (وواسعة إلى حد ما) من اختبارات المعمل. هذه هي الطرق التقليدية: فحص عام (مع عدد الصفائح الدموية) واختبار دم كيميائي حيوي ، بما في ذلك مخطط تجلط الدم ، واختبارات محددة تهدف إلى اكتشاف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

من المحتمل أن يؤدي الفحص غير الكافي (بمعنى تعريف الطريقة الأكثر توحيدًا وسهولة الوصول إليها ، على سبيل المثال ، غالبًا ما يُعتبر اختبارًا مضادًا للكارديوليبين) ، إلى التشخيص المفرط ، لأن هذا التحليل يعطي نتيجة إيجابية في حالات مرضية أخرى.

تتمثل أهم طرق التشخيص المختبري اليوم في تحديد:

مع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يمكن أن تتأثر الأوعية المختلفة: من الشعيرات الدموية إلى جذوع الشرايين الكبيرة الموجودة في أي جزء من جسم الإنسان ، وبالتالي فإن مجموعة أعراض هذه الحالة المرضية واسعة للغاية. إنه يؤثر على مجالات الطب المختلفة ، وبالتالي يجذب العديد من المتخصصين: أطباء الروماتيزم ، وأطباء الأعصاب ، وأطباء القلب ، وأطباء التوليد ، وأطباء الأمراض الجلدية ، إلخ.

تجلط الأوردة والشرايين

في أغلب الأحيان ، يواجه الأطباء تجلطًا متكررًا ويصيب. تشكلت الثرومبي هناك ، تنفصل ، وترسل إلى أوعية الرئتين ، وتسدها ، وهذا يستلزم حدوث مثل هذه الحالة الخطيرة ، والمميتة في كثير من الأحيان ،كيف . كل شيء هنا يعتمد على حجم الخثرة الواردة وعيار الوعاء الذي عالق فيه هذه الجلطة. إذا تم إغلاق الجذع الرئيسي للشريان الرئوي (LA) ، فلا يمكن للمرء الاعتماد على نتيجة إيجابية - السكتة القلبية الانعكاسية تؤدي إلى الموت الفوري للشخص. تعطي حالات انسداد فروع LA الصغيرة فرصًا للبقاء على قيد الحياة ، ولكنها لا تستبعد النزيف وارتفاع ضغط الدم الرئوي والاحتشاء الرئوي وتطور قصور القلب ، والذي لا "يرسم" أيضًا احتمالات مشرقة بشكل خاص.

في المرتبة الثانية من حيث تكرار الحدوث ، يمكن وضع تجلط الدم في أوعية الكلى والكبد مع تكوين المتلازمات المقابلة (كلوي).

على الرغم من أنه أقل شيوعًا ، إلا أن هناك تخثر في الأوردة تحت الترقوة أو الأوعية الشبكية ، بالإضافة إلى تجلط الدم الموضعي في الوريد المركزي للغدد الكظرية ، والذي يشكل بعد النزيف والنخر قصورًا مزمنًا في الغدة الكظرية لدى المريض.

في حالات أخرى (حسب الموقع) ، يكون الجلطة من بين مسببات الحدوث.

تجلط الدم الشرياني يعطي ظاهرة نقص التروية مع تطور النخر. باختصار ، النوبات القلبية ، متلازمة القوس الأبهري ، الغرغرينا ، النخر العقيم لرأس الفخذ - كل هذا نتيجة لتجلط الشرايين.

APS أثناء الحمل مهمة صعبة في ممارسة التوليد

تُدرج متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد أثناء الحمل على قائمة المهام الصعبة بشكل خاص المخصصة للتوليد ، لأن ثلث النساء اللواتي يترقبن سعادة الأمومة ، يتلقين بدلاً من ذلك الدموع وخيبات الأمل. بشكل عام ، يمكن للمرء أن يقول ذلك امتص علم أمراض التوليد أكثر السمات المميزة والخطيرة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد:

• الإجهاض الذي يصبح عادة ؛
• الإجهاض التلقائي المتكرر (الثلث الأول) ، تزداد مخاطره بما يتناسب مع الزيادة في الغلوبولين المناعي من الفئة G إلى مستضد الكارديوليبين ؛
• FPI (قصور الجنين) ، الذي يخلق ظروفًا غير مناسبة للتكوين الطبيعي لكائن حي جديد ، مما يؤدي إلى تأخير نموه ، وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة في الرحم ؛
• مع خطر تسمم الحمل وتسمم الحمل.
• رقص.
• تجلط الدم (سواء في الأوردة أو في الشرايين) ، يتكرر مرارًا وتكرارًا ؛
• ارتفاع ضغط الدم عند النساء الحوامل.
• البداية المبكرة والمسار الشديد للمرض ؛
• متلازمة هيلب - مرض خطير في الثلث الثالث من الحمل (35 أسبوعًا وما بعده) ، حالة طارئة في ممارسة التوليد (زيادة سريعة في الأعراض: القيء ، ألم شرسوفي ، صداع ، وذمة) ؛
• انفصال المشيمة المبكر والمفاجئ ؛
• الولادة حتى 34 أسبوعًا ؛
• محاولات التلقيح الصناعي غير الناجحة.

إن بداية تطور التغيرات المرضية أثناء الحمل ، بالطبع ، تحدث عن طريق تجلط الأوعية الدموية ونقص تروية المشيمة وقصور المشيمة.

هام - لا تفوتها!

تتطلب النساء المصابات بمرض مماثل خلال فترة الحمل اهتمامًا خاصًا ومراقبة ديناميكية. الطبيب الذي يقودها يعرف ما يمكن أن يهدد الحامل ومخاطرها ، فيصف لها فحوصات إضافية:

1. بتردد معين ، من أجل معرفة كيف يتصرف نظام تخثر الدم دائمًا ؛
2. الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين مع ؛
3. التشخيص بالموجات فوق الصوتية لأوعية الرأس والرقبة والعينين والكلى والأطراف السفلية ؛
4. لتجنب التغيرات غير المرغوب فيها في صمامات القلب.

يتم اتخاذ هذه التدابير لمنع تطور فرفرية نقص الصفيحات ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، وبالطبع مثل هذه المضاعفات الهائلة. أو استبعدهم إذا كان لدى الطبيب أدنى شك.

بالطبع ، لا يشارك طبيب التوليد وأمراض النساء فقط في مراقبة تطور الحمل لدى النساء المصابات بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن APS تسبب معاناة العديد من الأعضاء ، يمكن إشراك العديد من المتخصصين في العمل: أخصائي أمراض الروماتيزم - أولاً وقبل كل شيء ، طبيب قلب ، طبيب أعصاب ، إلخ.

تبين أن النساء المصابات بـ APS خلال فترة الحمل يأخذن الجلوكورتيكوستيرويدات والعوامل المضادة للصفيحات (بجرعات صغيرة يصفها الطبيب!). تظهر أيضًا الجلوبولين المناعي والهيبارين ، لكن يتم استخدامها فقط تحت سيطرة مخطط تجلط الدم.

ولكن بالنسبة للفتيات والنساء اللواتي يعرفن بالفعل "APS الخاص بهن" ويخططن للحمل في المستقبل ، والآن يفكرن في "العيش لأنفسهن" في الوقت الحالي ، أود أن أذكرك أن موانع الحمل الفموية لن تعمل لصالحهن ، لأنهم يمكن أن يضروا ، لذلك من الأفضل محاولة إيجاد طريقة أخرى لمنع الحمل.

تأثير AFLA على الأجهزة والأنظمة

ما يمكن توقعه من متلازمة AFLA يصعب التنبؤ به ، يمكن أن يخلق حالة خطيرة في أي عضو. على سبيل المثال ، لا تبتعد عن الأحداث غير السارة في الجسم مخ(GM). يعد تجلط الأوعية الدموية في الشرايين سببًا لأمراض مثل المتكررة ، والتي لا يمكن أن يكون لها أعراض مميزة فقط (شلل جزئي وشلل) ، ولكن أيضًا مصحوبة بما يلي:

• متلازمة متشنجة
• الخرف ، يتطور بثبات ويقود دماغ المريض إلى حالة "نباتية" ؛
• اضطرابات عقلية مختلفة (وغالبًا ما تكون مزعجة جدًا).

بالإضافة إلى ذلك ، مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، يمكنك أيضًا العثور على أعراض عصبية أخرى:

1. صداع يشبه الصداع النصفي.
2. حركات لا إرادية عشوائية للأطراف ، مميزة للرقص ؛
3. العمليات المرضية في النخاع الشوكي ، والتي تؤدي إلى اضطرابات حركية وحسية وحوضية ، تتزامن في العيادة مع التهاب النخاع المستعرض.

أمراض القلببسبب تأثير الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ، لا يمكن أن يكون لها أعراض حادة فحسب ، بل يمكن أن يكون لها أيضًا إنذار خطير فيما يتعلق بالحفاظ على الصحة والحياة ، لأن حالة الطوارئ احتشاء عضلة القلب، ناتج عن تجلط الشرايين التاجية ، ومع ذلك ، إذا تأثرت الفروع الصغيرة فقط ، فيمكنك الاستغناء عنها في البداية ضعف انقباض عضلة القلب. APS "تلعب دورا نشطا" في تشكيل عيوب الصمامات ، في حالات نادرة - يساهم في تشكيل الجلطات الدموية داخل القلبويخطئ التشخيص عندما يبدأ الأطباء في الشك ورم عضلي قلبي.

يمكن أن تسبب APS الكثير من المتاعب للسلطات الأخرى:

غالبًا ما تسمح مجموعة متنوعة من الأعراض التي تشير إلى تلف عضو معين لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بالاستمرار في أشكال مختلفة ، في الشكل الزائفة الزائفةتقليد علم أمراض آخر. غالبًا ما يتصرف مثل التهاب الأوعية الدموية ، وأحيانًا يتجلى على أنه أول ظهور لمرض التصلب المتعدد ، وفي بعض الحالات يبدأ الأطباء في الاشتباه في وجود ورم في القلب ، وفي حالات أخرى - التهاب الكلية أو التهاب الكبد ...

والقليل عن العلاج ...

الهدف الرئيسي من التدابير العلاجية هو الوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. بادئ ذي بدء ، يتم تحذير المريض من أهمية الامتثال النظام الحاكم:

1. لا ترفع الأثقال ، فالنشاط البدني ممكن ، معتدل ؛
2. البقاء لفترات طويلة في وضع ثابت غير مقبول ؛
3. الأنشطة الرياضية ، حتى مع الحد الأدنى من مخاطر الإصابة ، غير مرغوب فيها للغاية ؛
4. السفر بالطائرة لفترة طويلة - لا ينصح به بشدة ، رحلات قصيرة - متفق عليه مع الطبيب.

يشمل العلاج الدوائي:

يرافق المريض العلاج بمضادات الصفيحات و / أو مضادات التخثر لفترة طويلة ، ويضطر بعض المرضى إلى "الجلوس" عليهم بشكل عام حتى نهاية حياتهم.

إن تشخيص APS ليس سيئًا للغاية إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء. يعطي التشخيص المبكر ، والوقاية المستمرة من الانتكاسات ، والعلاج في الوقت المناسب (مع المسؤولية الواجبة من جانب المريض) نتائج إيجابية ويبعث الأمل في حياة طويلة الجودة دون تفاقم المرض ، فضلاً عن الحمل المواتي والولادة الآمنة.

الصعوبات في خطة الإنذار هي عوامل غير مواتية مثل الجمع بين ASF + SLE ، قلة الصفيحات ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ، والزيادة السريعة في عيار الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين.هنا يمكن للمرء فقط أن يتنهد بشدة: "طرق الرب غامضة ...". لكن هذا لا يعني إطلاقا أن فرص المريض قليلة جدا ...

يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من تشخيص دقيق لـ "متلازمة Antiphospholipid" لدى أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يراقب مسار العملية ، ويصف الاختبارات بشكل دوري (العلامات المصلية) ، ويقوم بالوقاية ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

هل وجدت أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في التحليل؟ بجدية ، لكن لا داعي للذعر ...

في دم الأشخاص الأصحاء ، لا يُظهر تركيز AFLA عادةً نتائج عالية. في الوقت نفسه ، لا يمكن للمرء أن يقول أيضًا إنه لم يتم اكتشافهم على الإطلاق في هذه الفئة من المواطنين. يمكن أن يكون لدى ما يصل إلى 12٪ من الأشخاص الذين تم فحصهم أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في دمائهم ، لكن في نفس الوقت لا يمرضون.بالمناسبة ، مع تقدم العمر ، من المرجح أن يزداد تواتر اكتشاف هذه الغلوبولين المناعي ، والتي تعتبر ظاهرة طبيعية تمامًا.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، هناك حالات تجعل بعض الأشخاص الذين يتأثرون بشكل خاص يشعرون بالقلق الشديد أو حتى يمرون بصدمة. على سبيل المثال ، ذهب الشخص إلى نوع من الفحص ، والذي يتضمن إجراء العديد من الاختبارات المعملية ، بما في ذلك تحليل مرض الزهري. وتبين أن الاختبار إيجابي ... ثم ، بالطبع ، سيقومون بفحص كل شيء مرة أخرى ويشرحون أن رد الفعل كان إيجابيًا كاذبًا ، وربما بسبب وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم. ومع ذلك ، إذا حدث هذا ، فيمكننا أن ننصحك بعدم الذعر قبل الأوان ، ولكن أيضًا لا تهدأ تمامًا ، لأن الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد يمكن أن تذكرك بنفسك يومًا ما.

فيديو: محاضرات عن APS

معلومات عامة

حول تشخيص APS

APS والتخثرات الأخرى في التوليد

للاقتباس: Nasonov E.L. متلازمة مضادات الفوسفوليبيد: التشخيص والعيادة والعلاج // قبل الميلاد. 1998. رقم 18. 4 س

يتم تقديم بيانات عن علم الأوبئة والمسببات والتسبب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ويتم النظر في أنواع مختلفة من هذا المرض. يتم تقديم توصيات للوقاية من تجلط الدم المتكرر.

تقدم الورقة بيانات عن وبائيات متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ومسبباتها ومسبباتها ، وتدرس أنواعًا مختلفة من المرض ، وتقدم توصيات بشأن الوقاية من إعادة التجلط.

إل. Nasonov - قسم أمراض الروماتيزم ، MMA سمي على اسم I.M. سيتشينوف
انتم. Nasonov - قسم أمراض الروماتيزم ، أكاديمية IM Sechenov موسكو الطبية

و بدأت دراسة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (AFLA) في وقت مبكر من عام 1906 ، عندما طور واسرمان طريقة مصلية لتشخيص مرض الزهري (تفاعل واسرمان). في أوائل الأربعينيات من القرن الماضي ، تم اكتشاف أن المكون الرئيسي الذي تتفاعل به الأجسام المضادة ("الكاشفات") في تفاعل واسرمان هو كارديوليبين الفسفوليبيد السالب الشحنة (PL). في أوائل الخمسينيات من القرن الماضي ، تم العثور على مثبط لتجلط الدم في مصل المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، والتي كانت تسمى الذئبة المضادة للتخثر (LA). سرعان ما انجذب انتباه الباحثين إلى حقيقة أن إنتاج VA في SLE لا يترافق مع نزيف ، بل زيادة متناقضة في تواتر مضاعفات التخثر. ساهم تطوير طرق المقايسة المناعية الإشعاعية (1983) والمقايسة المناعية للأنزيم (ELISA) لتحديد الأجسام المضادة للكارديوليبين (ALC) في التوسع في البحث حول دور AFLA في الأمراض البشرية. اتضح أن APLA هي علامة مصلية لمجموعة أعراض غريبة ، بما في ذلك الخثار الوريدي و / أو الشرياني ، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد (الإجهاض المتكرر في المقام الأول) ، ونقص الصفيحات ، بالإضافة إلى العديد من الاضطرابات العصبية والجلدية والقلب والأوعية الدموية الأخرى. . في عام 1986 ، ج. هيوز وآخرون. اقترح لتعيين مجمع الأعراض هذا على أنه متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS). في عام 1994 ، في الندوة الدولية السادسة حول AFLA ، تم اقتراح استدعاء متلازمة هيوز APS ، بعد طبيب الروماتيزم الإنجليزي الذي وصفها لأول مرة وقدم أكبر مساهمة في تطوير هذه المشكلة.

معايير التشخيص والمتغيرات السريرية لـ APS

يعتمد تشخيص APS على مجموعات معينة من العلامات السريرية وتتر APLA (الجدول 1) .
هناك الأشكال الرئيسية التالية لـ APS:
. APS في المرضى الذين يعانون من تشخيص موثوق لـ SLE (APS الثانوي) ؛
. APS في المرضى الذين يعانون من مظاهر تشبه الذئبة.
. API الأساسي
. الكارثية "APS (اعتلال التخثر الحاد المنتشر / اعتلال الأوعية الدموية) مع تجلط الدم الحاد متعدد الأعضاء ؛
. متلازمات اعتلال الأوعية الدقيقة الأخرى (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية / متلازمة انحلال الدم اليوريمي) ؛ متلازمة هيلب (انحلال الدم ، زيادة نشاط إنزيمات الكبد ، انخفاض عدد الصفائح الدموية ، الحمل) ؛ مدينة دبي للإنترنت. متلازمة نقص البروثرومبين الدم.
. سلبي سلبي "APS.
لا يمكن التنبؤ بمسار APS وشدة وانتشار المضاعفات الخثارية وفي معظم الحالات لا ترتبط بالتغيرات في عيار APLA ونشاط SLE (في APS الثانوي). في بعض المرضى ، يتجلى APS بشكل رئيسي في الخثار الوريدي ، وفي حالات أخرى - عن طريق السكتة الدماغية ، في البعض الآخر - عن طريق أمراض التوليد أو قلة الصفيحات. يُعتقد أن ما يقرب من نصف مرضى APS يعانون من الشكل الأساسي للمرض. ومع ذلك ، فإن مسألة الاستقلال التصنيفي لـ APS الأولي ليست واضحة تمامًا. هناك دليل على أن APS الأساسي يمكن أن يكون في بعض الأحيان خيارًا لبدء SLE. على العكس من ذلك ، في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الكلاسيكية ، قد تظهر علامات APS في المقدمة.

الجدول 1. معايير التشخيص ل APS

مرضي	معمل
تخثر وريدي	IgG ACL (عيار متوسط ​​/ مرتفع)
تجلط الدم الشرياني	IgM ACL (عيار متوسط ​​/ مرتفع)
إجهاض معتاد	اختبار إيجابي VA
قلة الصفيحات
ملحوظة.يتطلب تشخيص APS وجود علامة سريرية واحدة (أي) على الأقل وعلامة معملية واحدة (أي) ؛ يجب اكتشاف AFLA مرتين على الأقل في غضون 3 أشهر.

علم الأوبئة

انتشار APS في السكان غير معروف. تم العثور على AKL في مصل الدم في 2-4 ٪ (في العيار العالي - أقل من 0.2 ٪ من المرضى) ، في كثير من الأحيان كبار السن من الشباب. يوجد AFLA أحيانًا في المرضى الذين يعانون من أمراض التهابية وأمراض المناعة الذاتية والأمراض المعدية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد C ، وما إلى ذلك) ، في المرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة ، أثناء تناول الأدوية (موانع الحمل الفموية ، المؤثرات العقلية ، إلخ). غالبًا ما يتطور المرض في سن مبكرة أكثر من كبار السن ، ويوصف عند الأطفال وحتى عند الأطفال حديثي الولادة. في عموم السكان ، يكون APS أكثر شيوعًا عند النساء. ومع ذلك ، بين المرضى الذين يعانون من APS الأولي ، هناك زيادة في نسبة الرجال. تتطور المظاهر السريرية لـ APS في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من VA وفي 30-50 ٪ من المرضى الذين يعانون من مستويات معتدلة أو عالية من IgG و ACL. تم العثور على AFLA في 21 ٪ من المرضى الشباب الذين يعانون من احتشاء عضلة القلب ، وفي 18-46 ٪ من أولئك الذين أصيبوا بسكتة دماغية ، في 12 - 15 ٪ من النساء مع الإجهاض التلقائي المتكرر ، في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. إذا تم اكتشاف AFLA في مرض الذئبة الحمراء ، فإن خطر تجلط الدم يرتفع إلى 60-70 ٪ ، وفي غيابهم ، ينخفض ​​إلى 10-15 ٪.

الجدول 2. المظاهر السريرية الرئيسية لـ APS

انسداد الشرايين	الغرغرينا في الأطراف ، السكتة الدماغية ، انسداد الأبهر ، الاحتشاء الحشوي
انسداد وريدي	الخثار الوريدي المحيطي ، الخثار الوريدي الحشوي ، بما في ذلك متلازمة بود تشياري ، تجلط الوريد البابي ، وقصور الغدة الكظرية
إجهاض	الإجهاض التلقائي المتكرر غير المبرر في الأشهر الثلاثة الأولى أو فقدان الجنين في الثلث الثاني والثالث من الحمل ؛ متلازمة هيلب.
المضاعفات الدموية	قلة الصفيحات ، فقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس ، فقر الدم الانحلالي الجزئي الخثاري
المظاهر الجلدية	نسيج شبكي ، تقرحات في الساق ، إلخ.
الجهاز العصبي (غير متعلق بالسكتة الدماغية)	رقص ، نوبات ، إقفار دماغي ، متلازمة شبيهة بالتصلب المتعدد ، صداع نصفي
اضطرابات الكلى	الفشل الكلوي ، آه
آفات القلب	أمراض صمامات القلب ، احتشاء عضلة القلب ، تجلط الدم داخل القلب
اضطرابات العظام	نخر معقم ، هشاشة عظام عابرة (؟)
APS الكارثي	الفشل الكلوي مع ارتفاع ضغط الدم ، القصور الرئوي ، الاضطرابات العصبية ، متلازمة الضائقة التنفسية ، الغرغرينا المحيطية

المسببات المرضية

أسباب APS غير معروفة. لوحظ زيادة في مستوى (عابر) من AFLA على خلفية مجموعة واسعة من الالتهابات البكتيرية والفيروسية ، ولكن نادراً ما تحدث مضاعفات الجلطة في المرضى المصابين بالعدوى. يتم تحديد ذلك من خلال الاختلافات في الخصائص المناعية لـ APLA في المرضى الذين يعانون من APS والأمراض المعدية. ومع ذلك ، يُقترح أن تطور المضاعفات الخثارية داخل APS قد يكون مرتبطًا بالعدوى الكامنة. لوحظت زيادة في تواتر اكتشاف APLA في عائلات المرضى الذين يعانون من APS ، وحالات APS (غالبًا ما تكون أولية) في أفراد من نفس العائلة وعلاقة معينة بين فرط إنتاج APLA وحمل مستضدات معينة من المستضدات الرئيسية تم وصف معقد التوافق النسيجي ، وكذلك عيوب التكميل الجيني.
AFLA عبارة عن مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة التي تتفاعل مع مجموعة واسعة من البروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد. يعتبر تفاعل APLA مع الفوسفوليبيد ظاهرة معقدة تلعب فيها العوامل المساعدة المزعومة دورًا مهمًا. لقد ثبت أن AL يرتبط بالكارديوليبين في وجود "العامل المساعد AL" ، والذي تم تحديده على أنه b 2-glycoprotein I (b 2 -GPI). ب 2 -GPI - بروتين سكري مع مول. يزن 50 كيلو دالتون ، موجود في البلازما الطبيعية بتركيز يقارب 200 ميكروغرام / مل ويتم تداوله بالاشتراك مع البروتينات الدهنية (يشار إليه أيضًا باسم البروتين الشحمي H). له نشاط طبيعي مضاد للتخثر. تتعرف الأجسام المضادة الموجودة في مصل مرضى APS فعليًا على المحددات المستضدية للفوسفوليبيدات غير الأنيونية (كارديوليبين) ، ولكن الحواتم التوافقية ("المستضدات الجديدة") التي تشكلت أثناء التفاعلب 2 -GPI مع الفوسفوليبيد. على العكس من ذلك ، في مصل المرضى المصابين بأمراض معدية ، توجد بشكل أساسي أجسام مضادة تتفاعل مع الدهون الفوسفورية في غيابب 2 -HPI.
تمتلك APLA القدرة على التفاعل المتبادل مع مكونات البطانة الوعائية ، بما في ذلك فوسفاتيديل سيرين (فوسفوليبيد أنيوني) وجزيئات أخرى سالبة الشحنة (كبريتات هيباران بروتيوجليكان الأوعية الدموية ، مكون كبريتات شوندرويثين من الثرومبومودولين). يمنع AFLA تخليق البروستاسكلين بواسطة الخلايا البطانية الوعائية ، ويحفز تخليق عامل von Willebrand ، ويحفز نشاط عامل الأنسجة بواسطة الخلايا البطانية (EC) ، ويحفز نشاط منشط التخثر ، ويمنع التنشيط المعتمد على الهيبارين لمضاد الثرومبين III وتكوين الهيبارين بوساطة الهيبارين. يعزز مركب مضاد الثرومبين III-الثرومبين تخليق عامل تنشيط الصفائح الدموية EC. من المفترض أن يلعب دورًا مهمًا بشكل خاص في عملية التفاعل بين AFLA والمفوضية الأوروبيةب 2 -HPI. ب 2 يؤدي الارتباط المعتمد على GPI بين APLA و EC إلى تنشيط البطانة (فرط التعبير عن جزيئات الالتصاق الخلوي ، وزيادة التصاق الخلايا الوحيدة على السطح البطاني) ، مما يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج EC ، مما يؤدي بدوره إلى زيادة نشاط منشط التخثر في البطانة. يمكن أن يكون الهدف من AFLA هو البروتينات الفردية التي تنظم سلسلة التخثر ، مثل البروتين C ، والبروتين S ، وثرومبومودولين ، والتي يتم التعبير عنها على غشاء EC.

الاعراض المتلازمة

نظرًا لأن علم أمراض الأوعية الدموية في APS يعتمد على اعتلال الأوعية الدموية الخثاري غير الالتهابي الذي يؤثر على الأوعية من أي عيار وموقع ، من الشعيرات الدموية إلى الأوعية الكبيرة ، بما في ذلك الشريان الأورطي ، فإن مجموعة المظاهر السريرية متنوعة للغاية. في إطار APS ، يتم وصف أمراض الجهاز العصبي المركزي ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، واختلال وظائف الكلى ، والكبد ، وأعضاء الغدد الصماء ، والجهاز الهضمي (GIT). يميل الخثار الوعائي المشيمي إلى الارتباط بتطور بعض أشكال أمراض التوليد (الجدول 2) .
السمة المميزة لـ APS هي تكرار تجلط الدم بشكل متكرر. من الجدير بالذكر أنه إذا كان أول ظهور لمتلازمة APS هو تجلط الدم الشرياني ، فقد لوحظ تجلط شرياني لاحق في معظم المرضى ، وتكرر تجلط الدم الوريدي في المرضى الذين يعانون من أول جلطة وريدية.
الخثار الوريدي هو أكثر مظاهر الإصابة بالـ APS شيوعًا. عادة ما تكون الجلطات موضعية في الأوردة العميقة للأطراف السفلية ، ولكن غالبًا في الأوردة الكبدية ، والأوردة البابية ، والأوردة السطحية وغيرها. الانسداد المتكرر من الأوردة العميقة للأطراف السفلية إلى الرئتين هو سمة مميزة ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. APS (غالبًا ما يكون أوليًا عن ثانويًا) هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا لمتلازمة بود تشياري. يمكن أن يؤدي تجلط الوريد الكظري المركزي إلى قصور الغدة الكظرية.
يعد تجلط الشرايين داخل الدماغ ، الذي يؤدي إلى السكتة الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة ، أكثر توطين شائع للتجلط الشرياني في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة. تحدث السكتات الدقيقة الدماغية المتكررة في بعض الأحيانبدون اضطرابات عصبية واضحة ويمكن أن تظهر على شكل متلازمة متشنجة ، خَرَف متعدد الاحتشاءات (يشبه مرض الزهايمر) ، اضطرابات عقلية. نوع من متلازمة سنيدون هو متلازمة سنيدون. يشمل هذا المفهوم الخثار الدماغي المتكرر ، والشبكية الحية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH). تم وصف اضطرابات عصبية أخرى ، بما في ذلك الصداع النصفي ، والنوبات الصرعية الشكل ، والرقص ، والتهاب النخاع المستعرض ، والتي ، مع ذلك ، لا يمكن أن ترتبط دائمًا بتجلط الأوعية الدموية. في بعض الأحيان ، تحاكي حالات العجز العصبي في APS تلك الموجودة في التصلب المتعدد.
واحدة من العلامات القلبية المتكررة لـ APS هي أمراض القلب الصمامية ، والتي تختلف من الحد الأدنى من التشوهات التي يتم اكتشافها فقط عن طريق تخطيط صدى القلب (قلس صغير ، سماكة وريقات الصمام) إلى عيوب القلب الشديدة (تضيق الصمام التاجي أو القصور ، وغالبًا ما يكون الصمام الأبهري أو الصمام ثلاثي الشرفات). يصاب بعض المرضى بسرعة بمرض صمامي شديد الخطورة مع الغطاء النباتي بسبب ترسبات الجلطات التي لا يمكن تمييزها عن التهاب الشغاف المعدي. النباتات الموجودة على الصمامات ، خاصةً إذا كانت مصحوبة بنزيف في السرير تحت اللسان والأصابع على شكل "أفخاذ" ، تجعل من الصعب التفريق بين التهاب الشغاف المعدي. تم وصف تطور الجلطات القلبية التي تحاكي الورم المخاطي للقلب. تجلط الشرايين التاجية هو أحد المواقع المحتملة لتجلط الشرايين المرتبط بتخليق APLA. شكل آخر من أشكال أمراض الشريان التاجي في APS هو الخثار الحاد أو المزمن المتكرر للأوعية التاجية الصغيرة داخل عضلة القلب ، والتي تتطور في غياب علامات التهابات أو تصلب الشرايين في الفروع الرئيسية للشرايين التاجية. يُعتقد أن هذه العملية قد تؤدي إلى أمراض عضلة القلب تشبه اعتلال عضلة القلب بعلامات ضعف إقليمي أو عام لانقباض عضلة القلب وتضخم البطين الأيسر.
من المضاعفات الشائعة لـ APS ارتفاع ضغط الدم ، والذي يمكن أن يكون متقلبًا ، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بآفات الشبكية الحية وآفات الشريان الدماغي كجزء من متلازمة سنيدون ، أو الأعراض المستقرة والخبيثة التي تظهر لاعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يكون تطور ارتفاع ضغط الدم في APS لأسباب عديدة ، بما في ذلك تجلط الأوعية الكلوية ، واحتشاء كلوي ، وتجلط الشريان الأورطي البطني ("تجلط كاذب") وتجلط داخل الكبيبات في الكلى. لوحظ وجود علاقة بين فرط إنتاج APLA وتطور خلل التنسج العضلي الليفي في الشرايين الكلوية.
يرتبط تلف الكلى في APS بالتخثر داخل الكبيبات ويعرف باسم "اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الكلوي". يُعتقد أن التجلط الكبيبي هو سبب التطور اللاحق لتصلب الكبيبات ، مما يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى.
من المضاعفات النادرة لـ APS ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخثاري المرتبط بالانسداد الوريدي المتكرر والتخثر الموضعي (في الموقع) للأوعية الرئوية. عند فحص المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، وجدنا زيادة في مستوى APLA فقط في المرضى الذين يعانون من مرض انسداد الوريد وتجلط الأوعية الرئوية. تم وصف العديد من المرضى الذين يعانون من APS الأولي والذين تميزت إصابة الرئة بالنزيف السنخي والتهاب الشعيرات الرئوية وتجلط الأوعية الدموية الدقيقة حتى ظهور "الصدمة" في الرئة.
واحدة من أكثر العلامات المميزة لمتلازمة APS هي أمراض الولادة: الإجهاض المعتاد ، الإجهاض التلقائي المتكرر ، موت الجنين داخل الرحم ، تسمم الحمل. بين النساء المصابات بـ APS ، يصل تواتر أمراض التوليد إلى 80 ٪. يمكن أن يحدث فقد الجنين في أي مرحلة من مراحل الحمل ، ولكن في كثير من الأحيان في الأشهر الثلاثة الأولى منه في الثلث الثاني والثالث. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط تخليق APLA بأشكال أخرى من أمراض التوليد ، بما في ذلك تسمم الحمل المتأخر وتسمم الحمل وتسمم الحمل وتأخر النمو داخل الرحم والولادة المبكرة. تم وصف تطور المضاعفات الخثارية عند الأطفال حديثي الولادة من الأمهات المصابات بـ APS ، مما يشير إلى إمكانية انتقال APLA عبر المشيمة.
تتميز الآفات الجلدية في APS بمجموعة متنوعة من المظاهر السريرية ، مثل الشبكية الحية ، وتقرحات الجلد ، والآفات الكاذبة والأوعية الدموية. تم وصف زيادة في مستوى APLA في مرض ديجو ، وهو اعتلال وعائي جهازي نادر جدًا يتجلى في تجلط الجلد على نطاق واسع والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي.
علامة دموية نموذجية لـ APS هي قلة الصفيحات. عادة ما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بشكل معتدل (70000 - 100000 / مم 3 ) ولا تتطلب معاملة خاصة. يعد تطور المضاعفات النزفية أمرًا نادرًا وعادة ما يرتبط بخلل مصاحب في عوامل تخثر الدم المحددة أو أمراض الكلى أو جرعة زائدة من مضادات التخثر. غالبًا ما يُلاحظ فقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس ، وتكون متلازمة إيفانز (مزيج من قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي) أقل شيوعًا.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ APS مع مجموعة واسعة من الأمراض التي تحدث مع اضطرابات الأوعية الدموية ، في المقام الأول مع التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يجب التأكيد على أن APS لها عدد كبير جدًا من المظاهر السريرية ("المتلازمات الزائفة") التي يمكن أن تحاكي التهاب الأوعية الدموية والتهاب الشغاف وأورام القلب والتصلب المتعدد والتهاب الكبد والتهاب الكلية وما إلى ذلك. ومن ناحية أخرى ، يمكن دمج APS مع أمراض مختلفة ، مثل التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يجب الاشتباه في APS في حالات الاضطرابات التخثرية (خاصةً المتعددة والمتكررة وذات التوطين غير المعتاد) ، ونقص الصفيحات وأمراض التوليد لدى المرضى الصغار ومتوسطي العمر ، وكذلك في حالة التخثر غير المبرر عند الأطفال حديثي الولادة ، في حالة نخر الجلد أثناء العلاج بطريقة غير مباشرة مضادات التخثر والمرضى الذين يعانون من APTT لفترات طويلة أثناء دراسة الفحص.

الوقاية والعلاج

تعتبر الوقاية من تجلط الدم المتكرر في APS مشكلة معقدة. هذا يرجع إلى عدم تجانس الآليات المسببة للأمراض الكامنة وراء APS ، وتعدد أشكال المظاهر السريرية ، ونقص المعلمات السريرية والمخبرية الموثوقة للتنبؤ بتكرار الاضطرابات الخثارية. يُعتقد أن خطر الإصابة بتجلط الدم المتكرر مرتفع بشكل خاص في المرضى الشباب الذين يعانون من ارتفاع مستمر في مستويات ACL أو VA ، في ظل وجود تجلط متكرر و / أو أمراض توليدية في التاريخ وعوامل الخطر الأخرى لاضطرابات التخثر (ارتفاع ضغط الدم ، فرط شحميات الدم ، التدخين ، تناول موانع الحمل الفموية) ، ذات النشاط العالي للعملية المرضية (مع مرض الذئبة الحمراء).
يتم وصف مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات (جرعات منخفضة من الأسبرين) للمرضى الذين يعانون من APS ، والتي تستخدم على نطاق واسع لمنع تجلط الدم غير المرتبط بـ APS. ومع ذلك ، فإن إدارة المرضى الذين يعانون من APS لها خصائصها الخاصة. هذا يرجع في المقام الأول إلى التكرار المرتفع للغاية لتجلط الدم. في المرضى الذين لديهم مستوى مرتفع من AFLA في مصل الدم ، ولكن بدون علامات سريرية لـ APS (بما في ذلك النساء الحوامل دون تاريخ من أمراض التوليد) ، من الممكن تحديد الموعد جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 مجم / يوم). يحتاج هؤلاء المرضى إلى متابعة دقيقة ، حيث أن خطر حدوث مضاعفات الجلطة مرتفع للغاية.
في المرضى الذين يعانون من APS الثانوي والأولي ، والذين عولجوا بجرعات عالية من مضادات التخثر غير المباشرة (يفضل الوارفارين) ، والتي تسمح بالحفاظ على حالة نقص التخثر عند مستوى النسبة الطبيعية الدولية (INR) لأكثر من 3 ، كان هناك انخفاض كبير في تواتر تكرار المضاعفات الخثارية. ومع ذلك ، فإن استخدام جرعات عالية من مضادات التخثر غير المباشرة يرتبط بزيادة خطر النزيف. على سبيل المثال ، ترتبط كل زيادة INR في INR بزيادة قدرها 42٪ في النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة التقلبات التلقائية في INR في المرضى الذين يعانون من APS ، مما يعقد بشكل كبير استخدام هذا المؤشر لمراقبة علاج الوارفارين. هناك دليل على أن العلاج بمضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين) بجرعة تسمح بالحفاظ على INR في نطاق 2.0-2.9 فعال في منع تكرار تجلط الدم مثل العلاج بجرعات أعلى من الدواء (INR 3.0-4، 5) . العلاج باستخدام القشرانيات السكرية والأدوية السامة للخلايا غير فعال بشكل عام ، باستثناء حالات APS الكارثية. علاوة على ذلك ، تشير بعض النتائج الأولية إلى أن العلاج بالكورتيكوستيرويد طويل الأمد قد يزيد من خطر تكرار تجلط الدم.
قلة الصفيحات المعتدلة ، التي غالبًا ما تُلاحظ في APS ، لا تتطلب عادةً علاجًا أو يتم تصحيحها بجرعات صغيرة من الجلوكوكورتيكويد. في بعض الأحيان مع الأشكال المقاومة للجلوكوكورتيكويد من قلة الصفيحات ، تكون الجرعات المنخفضة من الأسبرين ، والدابسون ، والدانازول ، والكلوروكين ، والوارفارين فعالة. في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات في حدود 50 - 100.109 / لتر ، يمكن استخدام جرعات صغيرة من الوارفارين ، والنقصان الأكثر أهمية في مستويات الصفائح الدموية يفرض الحاجة إلى الجلوكوكورتيكويد أو الغلوبولين المناعي الوريدي. استخدام الوارفارين أثناء الحمل هو بطلان ، لأنه يؤدي إلى تطور اعتلال أجنة الوارفارين ، الذي يتميز بضعف نمو المشاش ونقص تنسج الحاجز الأنفي ، وكذلك الاضطرابات العصبية. لا يُشار إلى العلاج بجرعات متوسطة / عالية من الجلوكوكورتيكويد بسبب تطور ردود الفعل السلبية في كل من الأم (متلازمة كوشينغ ، ارتفاع ضغط الدم ، السكري) والجنين. العلاج بالهيبارين بجرعة 5000 وحدة دولية 2 إلى 3 مرات في اليوم مع جرعات منخفضة من الأسبرين لدى النساء المصابات بالإجهاض المتكرر يمكن أن يزيد من معدل الولادة الناجحة بحوالي 2 إلى 3 مرات ويتفوق بشكل كبير على العلاج الهرموني. ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن الأذهان أن العلاج طويل الأمد بالهيبارين (خاصةً مع القشرانيات السكرية) يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بهشاشة العظام. تم الإبلاغ عن فعالية فصادة البلازما ، وإعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد ، ومستحضرات البروستاسكلين ، والأدوية المحللة للفيبرين ، ومستحضرات زيت السمك في النساء المصابات بأمراض التوليد. الأدوية المضادة للملاريا ، التي تستخدم على نطاق واسع لعلاج مرض الذئبة الحمراء وأمراض الروماتيزم الالتهابية الأخرى ، إلى جانب التأثيرات المضادة للالتهابات ، لها تأثير مضاد للتخثر (يمنع تراكم الصفائح الدموية والالتصاق ، ويقلل من حجم الجلطة الدموية) ونشاط لخفض الدهون. هناك دليل على حدوث انخفاض في حدوث مضاعفات التخثر في المرضى الذين يعانون من APS الذين يتلقون هيدروكسي كلوروكين.
يتم وضع آمال كبيرة على استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، وكذلك على إدخال طرق جديدة للعلاج المضاد للتخثر على أساس استخدام الأرجينال ، الهيرودين ، الببتيدات المضادة للتخثر ، العوامل المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة أحادية النسيلة للصفائح الدموية ، ببتيدات RGD).

المؤلفات:

1. هيوز جي ار في. متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: تen بعد سنوات. لانسيت 1993 ؛ 324: 341-4.
2. Kalashnikova L.A. ، Nasonov E.L. ، Stoyanovich L.Z. ، et al. متلازمة سنيدون ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية. معالج نفسي. أرشيف. - 1993. - 3. - س 64.
3. Nasonov E.L. متلازمة Antiphospholipid: الخصائص السريرية والمناعية. وتد. الدواء. - 1989. - 1. - س 5-13.
4. E. L. Nasonov ، Yu. A. Karpov ، Z. S. Alekberova ، et al. متلازمة Antiphospholipid: الجوانب القلبية. معالج نفسي. أرشيف. - 1993. - 11. - س 80.
5. ناسونوف إل ، بارانوف أ. A.، Shilkina N.P.، Alekberova Z.S. أمراض الأوعية الدموية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. موسكو ياروسلافل. - 1995. - س 162.
6. Asherson RA ، Cervera R ، Piette JC ، Shoenfeld Y.التشخيص الالي.

19803 0

متلازمة الفوسفوليبيدهي حالة ينتج فيها الجهاز المناعي للشخص عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة ضد البروتينات الطبيعية الموجودة في الدم.

يمكن أن تؤدي متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إلى حدوث جلطات دموية في الأوعية الكبيرة ، بالإضافة إلى مضاعفات الحمل مثل الإملاص والإجهاض.

غالبًا ما تكون متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية معقدة بسبب تجلط الأوردة في الأطراف السفلية. يمكن أن تتكون جلطات الدم في الأعضاء الحيوية ، بما في ذلك القلب والكلى والرئتين. تعتمد أعراض المرض على مكان الخثرة. على سبيل المثال ، يتسبب تجلط الأوعية الدموية الدماغية في حدوث سكتة دماغية مع كل الأعراض المميزة لها. لا يوجد علاج لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ولكن هناك العديد من الأدوية التي تقلل من خطر تجلط الدم لدى المرضى.

أسباب المرض

في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، تصبح بروتينات الدم التي ترتبط بالفوسفوليبيد ، وهي نوع خاص من المواد التي تلعب دورًا رئيسيًا في تخثر الدم (التخثر) ، ضحايا للجهاز المناعي. يتصور الجهاز المناعي خطأً أن هذه البروتينات غريبة ، وتنتج أجسامًا مضادة ضدها. الأجسام المضادة هي بروتينات متخصصة تستهدف فقط الجزيئات "الضارة" ، مثل المكونات الخلوية للبكتيريا. عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ البروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد ، تبدأ الجلطات الدموية في التكون في دم المريض.

هناك نوعان من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

الأولية. إذا لم يكن المريض يعاني من أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل الذئبة ، فإن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية تعتبر أساسية.
ثانوي. إذا تطورت متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على خلفية مرض مناعي ذاتي آخر ، فإنها تعتبر ثانوية. في متلازمة ثانوية ، يُعتقد أن السبب هو مرض المناعة الذاتية الأساسي.

سبب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية غير معروف ، ولكن هناك عدة عوامل تلعب دورًا مهمًا في حدوثها:

الالتهابات. الأشخاص المصابون بالإيدز والزهري والتهاب الكبد C والملاريا هم أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
الأدوية. قد تزيد بعض أدوية ضغط الدم (هيدرالازين) ومضادات الاختلاج (الفينيتوين) والمضاد الحيوي أموكسيسيلين من خطر الإصابة بالمرض.
الاستعداد الوراثي. لا تعتبر متلازمة Antiphospholipid وراثية ، لكن الدراسات تظهر زيادة خطر الإصابة بالمرض في بعض العائلات.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر المعروفة حاليًا لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ما يلي:

أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) أو مرض سجوجرن.
وجود بعض أنواع العدوى مثل مرض الزهري والتهاب الكبد سي.
تناول عدد من الأدوية ، بما في ذلك الهيدرالازين والكينيدين والفينيتوين والأموكسيسيلين وغيرها.
تاريخ عائلي مثقل.

وفقًا للإحصاءات ، تحدث متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في كثير من الأحيان عند النساء الشابات ومتوسطات العمر ، على الرغم من أنها يمكن أن تصيب الأشخاص من أي جنس وعمر. بشكل منفصل ، تجدر الإشارة إلى خطر الإصابة بالأعراض نفسها. من الممكن تمامًا أن تحدث متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية دون أي مظاهر. قد ترتفع الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في دم المريض ، ولكن لا تتشكل جلطات الدم ، ولا توجد شكاوى.

يزداد خطر الإصابة بجلطات الدم في مثل هذه الحالات:

حمل.
تجميد مؤقت.
العمليات الجراحية.
تدخين السجائر.
ضغط دم مرتفع.
ارتفاع نسبة الكوليسترول.
تناول موانع الحمل الهرمونية.

مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

قد تشمل العلامات الرئيسية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ما يلي:

جلطات دموية في أوردة الأطراف السفلية يمكن أن تنفصل وتنتقل إلى الرئتين (الانصمام الرئوي).
الإجهاض المتكرر أو الإملاص. من الممكن حدوث مضاعفات أخرى للحمل ، مثل الولادة المبكرة وتسمم الحمل.
انسداد الأوعية الدموية الدماغية (السكتة الدماغية).

تشمل العلامات الأخرى الأكثر ندرة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ما يلي:

أعراض عصبية. من المحتمل حدوث الصداع المزمن والخرف والنوبات المرضية نتيجة ضعف تدفق الدم إلى مناطق معينة من الدماغ.
متسرع. يصاب بعض الأشخاص بطفح جلدي أحمر يشبه الدانتيل على معصمهم وركبهم.
أمراض القلب والأوعية الدموية. تعد مشاكل صمام القلب شائعة بين مرضى متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. عادة ، تفتح صمامات القلب وتغلق للسماح للدم بالتدفق في اتجاه واحد فقط. مع المرض ، يمكن أن يفقد الصمام وظيفته ، مما يتسبب في تدفق الدم إلى الوراء (قلس). هذا يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية الشديدة.
نزيف. في بعض المرضى ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم اللازمة للتخثر الطبيعي. في هذه الحالة ، التي تسمى قلة الصفيحات ، قد لا تكون هناك شكاوى. ولكن مع الانخفاض الحاد في عدد الصفائح الدموية ، من الممكن حدوث نزيف ، بما في ذلك من الأنف واللثة. قد تتشكل بقع حمراء صغيرة (نمشات) تحت الجلد.

علامات نادرة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

اضطرابات الحركة التي يحدث فيها ارتعاش في الجذع والأطراف بشكل عشوائي (رقص).
مشاكل في الذكاء والذاكرة.
الاضطرابات النفسية مثل الاكتئاب أو الذهان.
فقدان السمع المفاجئ.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

إذا تم تشخيصك بالفعل بأي مرض مناعي ذاتي ، فتأكد من التحدث مع طبيبك حول اختبار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

أسباب أخرى للعناية الطبية العاجلة:

ألم وتورم في الذراع أو الساق. يجب إيلاء اهتمام خاص إذا كانت عروقك حمراء ومتورمة. مع الألم الشديد والتورم المصحوب بضيق في التنفس ، يلزم المساعدة على الفور! قد يشير هذا إلى تجلط الأوردة في الأطراف ودخول جلطة دموية إلى الرئة.
علامات السكتة الدماغية. يمكن أن تتنوع ، بما في ذلك تنميل الأطراف ، والضعف ، والشلل ، وصعوبة التحدث وفهم الكلام ، والاضطرابات البصرية ، والصداع الشديد ، والدوخة ، وما إلى ذلك.
نزيف مهبلي خلال أول 20 أسبوعًا من الحمل. قد يكون النزيف الغزير أو التلطيخ علامة على الإجهاض. إذا كنت قد تعرضت للإجهاض المتكرر ومضاعفات الحمل الأخرى ، فكن منتبهاً بشكل خاص لحالتك.

إذا كنتِ تعانين من متلازمة أضداد الفوسفوليبيد وتحاولين الحمل ، فأنت بحاجة إلى الخضوع لعلاج خاص يمنع الإجهاض. تأكد من أن طبيبك يعرف عن تشخيصك ويتخذ جميع التدابير اللازمة.

تشخيص المرض

إذا كانت المريضة قد عانت من نوبة واحدة أو أكثر من الخثار أو الإجهاض غير المبرر ، فقد يطلب الطبيب إجراء اختبارات الدم للتحقق من التخثر ووجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

تحاليل الدم لتأكيد متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، ابحث عن واحد على الأقل من ثلاثة أجسام مضادة:

مضاد للكارديوليبين.
الذئبة تخثر.
Beta-2-glycoprotein I (B2GPI).

لتأكيد التشخيص ، يجب اكتشاف الأجسام المضادة في الدم مرتين على الأقل ، في الاختبارات التي يتم إجراؤها على الأقل 12 أسبوعًا.

علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

يصف الأطباء في المقام الأول الأدوية التي تقلل من الميل لتكوين الجلطة.

العلاج الأولي القياسي لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد في الغرب هو وصف العديد من مضادات التخثر:

الهيبارين. يُعطى هذا الدواء عن طريق الوريد ، عادةً بالاشتراك مع مضادات التخثر الأخرى مثل الوارفارين (الكومادين).
الوارفارين. بعد عدة أيام من العلاج المشترك مع الهيبارين والوارفارين ، قد يوقف الطبيب الدواء الأول ويستمر في إعطاء المريض الوارفارين. أحيانًا يكون تناول أقراص الوارفارين أمرًا ضروريًا للمريض مدى الحياة.
الأسبرين (حمض أسيتيل الساليسيليك). في بعض الحالات ، لا يكفي تأثير العقارين الأولين ، ثم يصف الطبيب أيضًا الأسبرين بجرعات منخفضة. يمكن أن يكون هذا العلاج طويلًا أيضًا.

علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أثناء الحمل معقد ومكلف ويتطلب حقنًا منتظمة ويرتبط بالعديد من المخاطر. تتسبب بعض الأدوية ، مثل الوارفارين ، في حدوث تشوهات أثناء الحمل ويجب عدم استخدامها.

الهيبارين. تُعرف بعض أشكال الهيبارين - إينوكسابارين (لوفينوكس) ودالتيبارين (فراجمين) - بأشكال منخفضة الوزن الجزيئي من الهيبارين ، والتي يمكن للمريض إعطاؤها ذاتيًا تحت الجلد. يعتبر الهيبارين آمنًا أثناء الحمل.
أسبرين. إلى جانب الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، قد يصف الطبيب الأسبرين على شكل أقراص ، مما يزيد من فرص الإنجاب الناجح.

في حالات نادرة ، قد يستمر وصف الوارفارين للمرأة الحامل ، ولكن فقط عندما تفوق الفوائد التي تعود على الأم المخاطر على الجنين. لا يتسبب الوارفارين دائمًا في حدوث عيوب خلقية لدى الطفل ، ولكن لا يمكن تجاهل هذا الخطر. قد يكون علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أثناء الحمل أمرًا صعبًا ، ولكن في النهاية يكون من الممكن عادةً منع الإجهاض والمشاكل الأخرى. إذا كنت تتناول مضادات التخثر ، فسيقوم طبيبك بإجراء فحوصات دم منتظمة للتأكد من أن الأدوية لا تتداخل مع التخثر. إذا كانت جرعة الأدوية عالية بالنسبة لك ، فقد يؤدي ذلك إلى حدوث نزيف عند أدنى إصابة. لذلك ، المراقبة المستمرة مهمة للغاية.

اعتمادًا على خطة العلاج الخاصة بك ، هناك بعض الخطوات الإضافية التي يمكنك اتخاذها لحماية صحتك. على خلفية تناول مضادات التخثر ، من الممكن حدوث نزيف. يمكن أن يحدث النزيف مع إصابة رياضية طفيفة ، وحتى بعد قطع عرضي أثناء الحلاقة.

أثناء العلاج بمضادات التخثر ، اتبع القواعد التالية:

تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي والأنشطة الخطرة الأخرى.
استخدم فقط فرشاة أسنان ناعمة لتجنب إصابة اللثة.
احلق بشفرة الحلاقة الكهربائية فقط لتجنب جرح بشرتك.
كن حذرًا بشكل خاص مع السكاكين والمقص والأشياء الحادة الأخرى. قم بأتمتة مطبخك وعمل مكتبك قدر الإمكان حتى لا تضطر إلى التعامل مع هذه العناصر كثيرًا.

عند استخدام مضادات التخثر ، عليك أن تتذكر أنها غير متوافقة مع العديد من الأدوية والمكملات الغذائية.

استشر طبيبك إذا كنت تستخدم:

الأطعمة الغنية بفيتامين ك.هذا الفيتامين يعزز تخثر الدم ويقلل من فعالية مضادات التخثر. من المهم جدًا فهم مقدار فيتامين ك الذي تستهلكه يوميًا. متوسط ​​البدل اليومي للرجل البالغ 120 ميكروغرام وللنساء 90 ميكروجرام. إذا كنت تأكل كمية صغيرة من الأطعمة الغنية بفيتامين K ، فهذه ليست مشكلة. ولكن إذا كنت مدمنًا على السبانخ وبراعم بروكسل والبقدونس وبعض الخضروات الأخرى ، فقد يتعارض ذلك مع العلاج.
الكحول والتوت البري. من ناحية أخرى ، يمكن أن يزيد عصير التوت البري والكحول من تأثيرات الوارفارين بشكل خطير. هذا محفوف بالنزيف الشديد ، لذا تجنب مثل هذه المنتجات أثناء العلاج.
الأدوية والمكملات الغذائية بدون وصفة طبية. العديد منها ، بما في ذلك المسكنات التي تصرف بدون وصفة طبية ، وعلاجات البرد ، والفيتامينات المتعددة ، وكبسولات الثوم ، والجنكة ومنتجات الشاي الأخضر ، لا تعمل بشكل جيد مع الوارفارين.

إذا كنت تعاني من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ولا تتناول مضادات التخثر ، فعليك اتباع بعض القواعد:

تأكد من إخبار جميع أطبائك عن التشخيص.
تحدث إلى طبيبك حول تدابير الوقاية من تجلط الدم إذا بقيت ساكنًا لفترة طويلة (بسبب مرض أو جراحة).
لا تدخن. إذا كنت قد دخنت من قبل ، فتأكد من الإقلاع عن هذه العادة.
يعد خفض مستويات الكوليسترول في الدم خطوة مهمة في منع النوبات القلبية والسكتات الدماغية.

المضاعفات المحتملة

تعتمد مضاعفات متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على العضو الذي تشكلت فيه الخثرة. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي تجلط الدم إلى فشل عضو حيوي والوفاة.

تشمل المضاعفات ما يلي:

الفشل الكلوي. تتطور هذه الحالة بسبب عدم كفاية تدفق الدم إلى الكلى.
السكتة الدماغية. يمكن أن يؤدي عدم كفاية إمداد الدماغ بالدم إلى تلف لا رجعة فيه في الهياكل العصبية ، والشلل ، وضعف الذكاء والسلوك.
مشاكل القلب والأوعية الدموية. إذا تشكلت جلطة دموية في الساق ، فإنها تتلف الصمامات في الأوردة التي تصرف الدم بشكل طبيعي نحو القلب. تتمدد الأوردة ، ولا تستطيع الصمامات أداء وظائفها ، وتفيض الأوعية الدموية ، ويجمد الدم فيها. ونتيجة لذلك يحدث قصور وريدي مزمن مصحوب بتورم وتغير لون الأطراف. المضاعفات المحتملة الأخرى هي قصور القلب.
مشاكل الرئة. تشمل المضاعفات الرئوية ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) والانصمام الرئوي من جلطة دموية.
مضاعفات الحمل. وتشمل هذه حالات الإجهاض ، وولادة جنين ميت ، والولادات المبكرة ، وتسمم الحمل.

شكرًا

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS)، أو متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (SAPA)، هي متلازمة سريرية ومخبرية ، وتتمثل مظاهرها الرئيسية في تكوين جلطات دموية (تجلط الدم) في الأوردة والشرايين في مختلف الأعضاء والأنسجة ، وكذلك أمراض الحمل. تعتمد المظاهر السريرية المحددة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على الأوعية التي يكون فيها عضو معين مسدودًا بجلطات دموية. في العضو المصاب بالجلطة ، يمكن أن تتطور النوبات القلبية والسكتات الدماغية ونخر الأنسجة والغرغرينا وما إلى ذلك. لسوء الحظ ، لا توجد اليوم معايير موحدة للوقاية من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية وعلاجها نظرًا لعدم وجود فهم واضح لأسباب المرض ، ولا توجد علامات معملية وسريرية تسمح لنا بالحكم على مخاطر الانتكاس بدرجة عالية من اليقين. هذا هو السبب في أن علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية يهدف في الوقت الحالي إلى الحد من نشاط نظام تخثر الدم من أجل تقليل مخاطر تجلط الأعضاء والأنسجة المتكرر. يعتمد هذا العلاج على استخدام الأدوية من مجموعات مضادات التخثر (الهيبارين والوارفارين) ومضادات التجلط (الأسبرين ، إلخ) ، والتي تسمح بمنع تجلط الدم المتكرر للأعضاء والأنسجة المختلفة على خلفية المرض. عادة ما يتم تناول مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات مدى الحياة ، لأن هذا العلاج يمنع فقط تجلط الدم ، ولكنه لا يعالج المرض ، مما يسمح بإطالة العمر والحفاظ على جودته عند مستوى مقبول.

متلازمة Antiphospholipid - ما هي؟

تسمى أيضًا متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) متلازمة هيوزأو متلازمة أضداد الكارديوليبين. تم التعرف على هذا المرض ووصفه لأول مرة في عام 1986 في مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. حاليًا ، تُصنف متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على أنها أهبة التخثر- مجموعة من الأمراض التي تتميز بتكوين جلطات دموية متزايدة.

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي أمراض المناعة الذاتية غير الالتهابيةمع مجموعة غريبة من العلامات السريرية والمخبرية ، والتي تعتمد على تكوين الأجسام المضادة لأنواع معينة من الفوسفوليبيد ، وهي مكونات هيكلية لأغشية الصفائح الدموية وخلايا الأوعية الدموية والخلايا العصبية. تسمى هذه الأجسام المضادة بمضادات الفوسفوليبيد ، ويتم إنتاجها من قبل الجهاز المناعي للجسم ، والذي يأخذ عن طريق الخطأ هياكل الجسم الخاصة على أنها غريبة ، ويسعى إلى تدميرها. يرجع السبب في ذلك تحديدًا إلى أن التسبب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية يعتمد على إنتاج الأجسام المضادة من قبل الجهاز المناعي ضد هياكل خلايا الجسم نفسها ، حيث ينتمي المرض إلى مجموعة المناعة الذاتية.

يمكن أن ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة لمختلف الفوسفوليبيدات ، مثل فوسفاتيديليثانولامين (PE) ، فوسفاتيديل كولين (PC) ، فسفاتيديل سيرين (PS) ، فوسفاتيديلينوسيتول (PI) ، كارديوليبين (ثنائي فوسفاتيديل جلسرين) ، فوسفاتيديلوبليسرين ، 1 جلسرين-جلسرين. أغشية الصفائح الدموية وخلايا الجهاز العصبي والأوعية الدموية. الأجسام المضادة للفوسفوليبيد "تتعرف" على الفسفوليبيدات التي تم تطويرها ضدها ، وترتبط بها ، وتشكل معقدات كبيرة على أغشية الخلايا التي تنشط نظام تخثر الدم. تعمل الأجسام المضادة المرتبطة بأغشية الخلايا كنوع من التهيج لنظام التخثر ، حيث إنها تحاكي مشكلة في جدار الأوعية الدموية أو على سطح الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تنشيط الدم أو عملية تخثر الصفائح الدموية ، حيث يسعى الجسم إلى القضاء عليها. العيب في الوعاء "إصلاحه". يؤدي هذا التنشيط لنظام التخثر أو الصفائح الدموية إلى تكوين جلطات دموية عديدة في أوعية الأجهزة والأنظمة المختلفة. تعتمد المظاهر السريرية الأخرى لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على الأوعية التي يكون فيها عضو معين مسدودًا بجلطات دموية.

تعد الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية علامة مختبرية للمرض ويتم تحديدها ، على التوالي ، بالطرق المختبرية في مصل الدم. يتم تحديد بعض الأجسام المضادة نوعياً (أي أنها تثبت حقيقة ما إذا كانت موجودة في الدم أم لا) ، والبعض الآخر كميًا (تحديد تركيزها في الدم).

تشمل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، التي يتم الكشف عنها باستخدام الاختبارات المعملية في مصل الدم ، ما يلي:

• الذئبة تخثر.هذا المؤشر المخبري كمي ، أي يتم تحديد تركيز الذئبة المضادة للتخثر في الدم. عادة ، في الأشخاص الأصحاء ، قد يكون الذئبة المضادة للتخثر موجودة في الدم بتركيز 0.8 - 1.2 cu. زيادة في المؤشر فوق 2.0 c.u. هي علامة على متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. مضادات التخثر الذئبة نفسها ليست مادة منفصلة ، ولكنها مزيج من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد من فئتي IgG و IgM إلى فوسفوليبيدات مختلفة من الخلايا الوعائية.
• الأجسام المضادة للكارديوليبين (IgA ، IgM ، IgG).هذا المؤشر كمي. في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يكون مستوى الأجسام المضادة للكارديوليبين في مصل الدم أكثر من 12 وحدة / مل ، وعادة في الشخص السليم ، قد تكون هذه الأجسام المضادة موجودة بتركيز أقل من 12 وحدة / مل.
• الأجسام المضادة لـ beta-2-glycoprotein (IgA ، IgM ، IgG).هذا المؤشر كمي. في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يرتفع مستوى الأجسام المضادة لبيتا -2-بروتين سكري بأكثر من 10 وحدات / مل ، وعادة في الشخص السليم ، قد تكون هذه الأجسام المضادة موجودة بتركيز أقل من 10 وحدات / مل.
• الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات المختلفة(كارديوليبين ، كولسترول ، فوسفاتيديل كولين). هذا المؤشر نوعي ويتم تحديده باستخدام تفاعل واسرمان. إذا كان رد فعل واسرمان إيجابيًا في غياب مرض الزهري ، فهذه علامة تشخيصية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

تسبب الأجسام المضادة للفوسفوليبيد المذكورة تلفًا لأغشية الخلايا في جدار الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك يتم تنشيط نظام التخثر ، يتم تكوين عدد كبير من الجلطات الدموية ، والتي يحاول الجسم من خلالها "تصحيح" عيوب الأوعية الدموية. علاوة على ذلك ، بسبب العدد الكبير من الجلطات الدموية ، يحدث تجلط الدم ، أي انسداد تجويف الأوعية ، ونتيجة لذلك لا يمكن للدم من خلالها أن ينتشر بحرية. بسبب تجلط الدم ، يحدث تجويع للخلايا التي لا تتلقى الأكسجين والمواد المغذية ، مما يؤدي إلى موت الهياكل الخلوية لأي عضو أو نسيج. إن موت خلايا الأعضاء أو الأنسجة هو الذي يعطي المظاهر السريرية المميزة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، والتي يمكن أن تختلف اعتمادًا على العضو الذي تم تدميره بسبب تجلط الأوعية الدموية.

ومع ذلك ، على الرغم من المجموعة الواسعة من العلامات السريرية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يحدد الأطباء الأعراض الرئيسية للمرض ، والتي توجد دائمًا في أي شخص يعاني من هذه الحالة المرضية. تشمل الأعراض الرئيسية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأوردةأو جلطات الشرايين, أمراض الحمل(الإجهاض ، الإجهاض المعتاد ، انفصال المشيمة ، موت الجنين داخل الرحم ، إلخ) ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم). يتم دمج جميع المظاهر الأخرى لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في متلازمات موضعية (عصبية ، دموية ، جلدية ، قلبية وعائية ، إلخ) اعتمادًا على العضو المصاب.

الأكثر شيوعًا هو تجلط الأوردة العميقة في أسفل الساق ، والانسداد الرئوي ، والسكتة الدماغية (تجلط الأوعية الدماغية) واحتشاء عضلة القلب (تجلط الأوعية الدموية في عضلة القلب). يتجلى تجلط الأوردة في الأطراف من خلال الألم والتورم واحمرار الجلد وتقرحات الجلد وكذلك الغرغرينا في منطقة الأوعية الدموية المسدودة. الانسداد الرئوي واحتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية هي حالات تهدد الحياة وتتجلى في تدهور حاد في الحالة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث تجلط الدم في أي عروق وشرايين ، ونتيجة لذلك يعاني الأشخاص الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من آفات جلدية (قرح تغذوية ، طفح جلدي ، يشبه الطفح الجلدي ، وكذلك لون الجلد الأزرق البنفسجي غير المتكافئ) وضعف في المخ. الدورة الدموية (تسوء الذاكرة ، يظهر الصداع ، يتطور الخرف). إذا كانت المرأة المصابة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية قد حملت ، فإن 90٪ من الحالات تنقطع بسبب تجلط أوعية المشيمة. مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، تُلاحظ المضاعفات التالية للحمل: الإجهاض التلقائي ، وموت الجنين داخل الرحم ، وانفصال المشيمة المبكر ، والولادة المبكرة ، ومتلازمة هيلب ، وتسمم الحمل ، وتسمم الحمل.

هناك نوعان رئيسيان من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية - الابتدائية والثانوية.تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية دائمًا على خلفية بعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى (على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد) ، الروماتيزم (التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ) ، الأورام (الأورام الخبيثة من أي موضع) أو الأمراض المعدية (الإيدز ، الزهري ، التهاب الكبد الوبائي) ، إلخ). د.) ، أو بعد تناول الأدوية (موانع الحمل الفموية ، المؤثرات العقلية ، الإيزونيازيد ، إلخ). تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية في حالة عدم وجود أمراض أخرى ، ولم يتم تحديد أسبابها الدقيقة بعد. ومع ذلك ، يُفترض أن الاستعداد الوراثي ، والالتهابات المزمنة الشديدة طويلة الأمد (الإيدز ، والتهاب الكبد ، وما إلى ذلك) وتناول بعض الأدوية (الفينيتوين ، الهيدرالازين ، إلخ) تلعب دورًا في تطوير متلازمة الفوسفوليبيد الأولية.

وفقًا لذلك ، فإن سبب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية هو مرض يصيب الشخص ، مما أدى إلى زيادة تركيز الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد في الدم ، تليها تطور علم الأمراض. وأسباب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية غير معروفة.

على الرغم من نقص المعرفة حول الأسباب الدقيقة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فقد حدد الأطباء والعلماء عددًا من العوامل التي يمكن أن تُعزى إلى الاستعداد لتطوير متلازمة الفوسفولبيد. أي ، بشكل مشروط ، يمكن اعتبار هذه العوامل المؤهبة أسبابًا لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

حاليًا ، ما يلي من بين العوامل المؤهبة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

• الاستعداد الوراثي
• الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية (عدوى المكورات العنقودية والمكورات العقدية ، والسل ، والإيدز ، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا ، وفيروسات إبشتاين بار ، والتهاب الكبد B و C ، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية ، وما إلى ذلك) ؛
• أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب حوائط الشرايين العقدي ، فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية ، إلخ) ؛
• أمراض الروماتيزم (التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ) ؛
• أمراض الأورام (الأورام الخبيثة من أي مكان) ؛
• بعض أمراض الجهاز العصبي المركزي.
• الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية (موانع الحمل الفموية ، المؤثرات العقلية ، الإنترفيرون ، الهيدرالازين ، الإيزونيازيد).

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية - العلامات (الأعراض ، العيادة)

ضع في اعتبارك علامات APS الكارثية وأشكال المرض الأخرى بشكل منفصل. يبدو هذا النهج منطقيًا ، نظرًا لأن المظاهر السريرية لأنواع مختلفة من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي نفسها ، وهناك اختلافات فقط في APS الكارثية.

إذا كان تجلط الدم يؤثر على الأوعية الصغيرة ، فإن هذا يؤدي إلى خلل بسيط في العضو الذي توجد فيه الأوردة والشرايين المسدودة. على سبيل المثال ، عند انسداد الأوعية الدموية الصغيرة في عضلة القلب ، تفقد أجزاء صغيرة من عضلة القلب قدرتها على الانقباض ، مما يتسبب في انحلالها ، ولكنه لا يؤدي إلى نوبة قلبية أو أضرار جسيمة أخرى. ولكن إذا استحوذ الخثار على تجويف الجذوع الرئيسية للأوعية التاجية ، فستحدث نوبة قلبية.

مع تجلط الأوعية الصغيرة ، تظهر الأعراض ببطء ، لكن درجة الخلل الوظيفي للعضو المصاب تتقدم بثبات. في هذه الحالة تكون الأعراض شبيهة عادة بنوع من الأمراض المزمنة مثل تليف الكبد ومرض الزهايمر وما إلى ذلك. هذا هو مسار الأنواع المعتادة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. ولكن مع تجلط الأوعية الكبيرة ، يحدث اضطراب حاد في عمل العضو ، مما يتسبب في حدوث مسار كارثي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مع فشل أعضاء متعددة ، و DIC ، وغيرها من الحالات الخطيرة التي تهدد الحياة.

نظرًا لأن التخثر يمكن أن يؤثر على أوعية أي عضو أو نسيج ، فإن مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في الجهاز العصبي المركزي ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، والكبد ، والكلى ، والجهاز الهضمي ، والجلد ، وما إلى ذلك موصوفة حاليًا. تجلط الأوعية المشيمية أثناء الحمل يثير التوليد علم الأمراض (إجهاض ، ولادة مبكرة ، وانفصال المشيمة ، وما إلى ذلك). ضع في اعتبارك أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من أعضاء مختلفة.

أولا ، عليك أن تعرف ذلك يمكن أن يكون تجلط الدم في APS وريديًا وشريانيًا. مع تجلط الدم الوريدي ، تكون الجلطات موضعية في الأوردة ، ومع تجلط الدم الشرياني ، على التوالي ، في الشرايين. السمة المميزة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي تكرار تجلط الدم. أي إذا لم يتم إجراء العلاج ، فستتكرر نوبات تجلط الأعضاء المختلفة مرارًا وتكرارًا ، حتى يحدث قصور في أي عضو غير متوافق مع الحياة. أيضًا ، لدى APS ميزة أخرى - إذا كان الخثار الأول وريديًا ، فإن جميع نوبات الجلطة اللاحقة هي أيضًا ، كقاعدة عامة ، وريدية. وفقًا لذلك ، إذا كان الخثار الأول شريانيًا ، فستلتقط جميع الشرايين اللاحقة أيضًا الشرايين.

في معظم الأحيان ، يصاب APS بتجلط وريدي لأعضاء مختلفة. في هذه الحالة ، غالبًا ما تكون جلطات الدم موضعية في الأوردة العميقة في الأطراف السفلية ، وفي كثير من الأحيان أقل إلى حد ما في أوردة الكلى والكبد. يتجلى تجلط الأوردة العميقة في الساقين من خلال الألم أو التورم أو الاحمرار أو الغرغرينا أو القرحة على الطرف المصاب. يمكن أن تنفصل الجلطات الدموية من أوردة الأطراف السفلية عن جدران الأوعية الدموية وتصل إلى الشريان الرئوي مع تدفق الدم ، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات تهدد الحياة - الانسداد الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي والنزيف في الرئتين. مع تجلط الوريد الأجوف السفلي أو العلوي ، تتطور متلازمة الوريد المقابل. يؤدي تجلط الوريد الكظري إلى حدوث نزيف ونخر في أنسجة الغدد الكظرية وتطور قصورها اللاحق.

يؤدي تجلط الأوردة في الكلى والكبد إلى تطور المتلازمة الكلوية ومتلازمة بود خياري. تتجلى المتلازمة الكلوية في وجود البروتين في البول ، وذمة وضعف التمثيل الغذائي للدهون والبروتين. تتجلى متلازمة بود تشياري عن طريق القضاء على التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري في أوردة الكبد ، بالإضافة إلى زيادة ملحوظة في حجم الكبد والطحال ، والاستسقاء ، وزيادة بمرور الوقت ، وقصور الكبد وأحيانًا نقص بوتاسيوم الدم (انخفاض البوتاسيوم في الدم) و نقص كوليسترول الدم (انخفاض نسبة الكوليسترول في الدم).

في APS ، لا يؤثر تجلط الدم على الأوردة فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الشرايين. علاوة على ذلك ، يتطور تجلط الدم الشرياني تقريبًا ضعف معدل الإصابة بالجلطات الوريدية. تكون هذه الجلطات الشريانية أكثر شدة في اتجاه مجرى الدم مقارنة بالخثرات الوريدية ، حيث تتجلى في النوبات القلبية أو نقص الأكسجة في الدماغ أو القلب ، وكذلك اضطرابات تدفق الدم المحيطي (الدورة الدموية في الجلد والأطراف). الأكثر شيوعًا هو تجلط الشرايين داخل المخ ، والذي ينتج عنه سكتات دماغية ونوبات قلبية ونقص الأكسجة وأضرار أخرى في الجهاز العصبي المركزي. يؤدي تجلط شرايين الأطراف إلى الغرغرينا ونخر معقم لرأس الفخذ. نادرًا ما يحدث تجلط في الشرايين الكبيرة - الشريان الأورطي البطني ، الأبهر الصاعد ، إلخ.

تضرر الجهاز العصبيهي واحدة من أشد مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. ناتج عن تجلط الدم في الشرايين الدماغية. تتجلى من خلال النوبات الإقفارية العابرة ، والسكتات الدماغية الإقفارية ، والاعتلال الدماغي الإقفاري ، والنوبات ، والصداع النصفي ، والرقص ، والتهاب النخاع المستعرض ، وفقدان السمع الحسي العصبي ، وعدد من الأعراض العصبية أو النفسية الأخرى. في بعض الأحيان ، تشبه الأعراض العصبية في تجلط الدم الوعائي الدماغي في APS الصورة السريرية للتصلب المتعدد. في بعض الحالات ، يتسبب الخثار الدماغي في العمى المؤقت أو اعتلال العصب البصري.

تتجلى النوبات الإقفارية العابرة في فقدان الرؤية ، وتنمل (الشعور بالجري "صرخة الرعب" ، والخدر) ، والضعف الحركي ، والدوخة ، وفقدان الذاكرة العام. في كثير من الأحيان ، تسبق النوبات الإقفارية العابرة السكتة الدماغية ، والتي تظهر قبلها بأسابيع أو أشهر. تؤدي النوبات الإقفارية المتكررة إلى الإصابة بالخرف وفقدان الذاكرة وضعف الانتباه والاضطرابات العقلية الأخرى المشابهة لمرض الزهايمر أو تسمم الدماغ.

تحدث السكتات الدماغية الدقيقة المتكررة في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة غالبًا بدون أعراض واضحة وملحوظة ، وقد تظهر بعد فترة من الوقت مع التشنجات وتطور الخرف.

يعتبر الصداع أيضًا أحد أكثر مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية شيوعًا في توطين تجلط الدم في الشرايين داخل المخ. في الوقت نفسه ، يمكن أن يكون للصداع طابع مختلف - من الصداع النصفي إلى الصداع الدائم.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن أحد أشكال تلف الجهاز العصبي المركزي في APS هو متلازمة سنيدون ، والتي تتجلى من خلال مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والشبكية الشبكية (شبكة زرقاء بنفسجية على الجلد) وتجلط الأوعية الدموية الدماغية.

فشل القلب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفوريةيقدم مع مجموعة واسعة من أمراض الأنف المختلفة ، بما في ذلك الاحتشاء ، وأمراض الصمامات ، واعتلال عضلة القلب الإقفاري المزمن ، والتخثر داخل القلب ، وارتفاع ضغط الدم ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. في حالات نادرة ، يسبب تجلط الدم في APS مظاهر مشابهة للورم المخاطي (ورم في القلب). يحدث احتشاء عضلة القلب في حوالي 5٪ من المرضى المصابين بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وكقاعدة عامة ، عند الرجال الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. في أغلب الأحيان ، مع APS ، يحدث تلف في صمامات القلب ، وتتنوع شدته من الحد الأدنى من الاضطرابات (سماكة وريقات الصمام ، ورمي الجزء الخلفي من الدم) إلى عيوب (تضيق ، قصور في صمامات القلب).

على الرغم من أن أمراض القلب والأوعية الدموية شائعة في APS ، إلا أنها نادراً ما تؤدي إلى فشل القلب ومضاعفات خطيرة تتطلب الجراحة.

تجلط الأوعية الكلويةيؤدي إلى اضطرابات مختلفة في عمل هذا العضو. لذلك ، في أغلب الأحيان مع APS ، لوحظ وجود بروتينية (بروتين في البول) ، والتي لا تصاحبها أي أعراض أخرى. أيضًا ، مع APS ، يمكن تطوير الفشل الكلوي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. أي اضطرابات في عمل الكلى في APS ناتجة عن تجلط الدم المجهري في الأوعية الكبيبية ، مما يسبب تصلب الكبيبات (استبدال أنسجة الكلى بالندبة). يشار إلى التجلط الدقيق للأوعية الكبيبية للكلى بمصطلح "اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الكلوي".

تجلط الأوعية الكبدية في APSيؤدي إلى تطور متلازمة بود كياري ، واحتشاء الكبد ، والاستسقاء (انصباب السوائل في التجويف البطني) ، وزيادة نشاط AST و ALT في الدم ، وكذلك زيادة حجم الكبد بسبب تضخمه وبوابه. ارتفاع ضغط الدم (زيادة الضغط في نظام الوريد البابي للكبد).

في APS ، في حوالي 20 ٪ من الحالات ، هناك آفة جلدية محددةبسبب تجلط الأوعية الصغيرة وضعف الدورة الدموية الطرفية. تظهر Livedo reticularis على الجلد (شبكة وعائية من اللون الأزرق البنفسجي ، موضعية على السيقان والقدمين واليدين والفخذين وتكون مرئية بوضوح عند التبريد) ، تتطور القرح والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين ، بالإضافة إلى نزيف متعدد في فراش الظفر ، والذي ، وفقًا للمظهر الخارجي ، يشبه "الشظية". أيضًا ، أحيانًا يظهر طفح جلدي على الجلد على شكل نزيف دقيق يشبه التهاب الأوعية الدموية في المظهر.

أيضا من المظاهر المتكررة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية علم أمراض التوليدوالتي تحدث في 80٪ من النساء الحوامل المصابات بمتلازمة الضائقة التنفسية. كقاعدة عامة ، يتسبب APS في فقدان الحمل (الإجهاض ، والإجهاض ، والولادة المبكرة) ، وتأخر النمو داخل الرحم ، وكذلك تسمم الحمل ، وتسمم الحمل ، وتسمم الحمل.

المظاهر النادرة نسبيا لـ APS هي المضاعفات الرئويةمثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخثاري (ارتفاع ضغط الدم في الرئتين) والنزيف في الرئتين والتهاب الشعيرات الدموية. يمكن أن يؤدي تجلط الأوردة والشرايين الرئوية إلى "صدمة" الرئة - وهي حالة تهدد الحياة وتتطلب عناية طبية فورية.

نادرًا ما يحدث أيضًا نزيف معدي معوي ، واحتشاء طحال ، وتجلط الأوعية المساريقية في الأمعاء ، ونخر معقم لرأس الفخذ.

مع APS ، هناك دائمًا قلة الصفيحات (عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من المعدل الطبيعي) ، حيث يتراوح عدد الصفائح الدموية من 70 إلى 100 جم / لتر. لا تتطلب قلة الصفيحات العلاجية. ما يقرب من 10 ٪ من حالات APS يصابون بفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس أو متلازمة إيفانز (مزيج من فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات).

أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية هي نوع من المرض يحدث فيه زيادة قاتلة سريعة في الخلل الوظيفي للأعضاء المختلفة بسبب النوبات المتكررة المتكررة من تجلط الدم الهائل. في هذه الحالة ، في غضون أيام أو أسابيع قليلة ، تتطور متلازمة الضائقة التنفسية ، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية والقلبية ، والذهول ، والارتباك في الزمان والمكان ، والقصور الكلوي ، والقلب ، والغدة النخامية أو الغدة الكظرية ، والتي ، إذا لم يتم علاجها ، في 60 ٪ من الحالات تؤدي إلى الوفاة. عادةً ما تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية استجابةً لعدوى بمرض معدي أو عملية جراحية.

متلازمة Antiphospholipid عند الرجال والنساء والأطفال

يمكن أن تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية عند كل من الأطفال والبالغين. في الوقت نفسه ، يكون هذا المرض أقل شيوعًا عند الأطفال منه عند البالغين ، ولكنه أكثر حدة. في النساء ، تحدث متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية 5 مرات أكثر من الرجال. المظاهر السريرية ومبادئ علاج المرض هي نفسها عند الرجال والنساء والأطفال.

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية والحمل

ما الذي يسبب APS أثناء الحمل؟

تؤثر متلازمة Antiphospholipid سلبًا على مسار الحمل والولادة ، حيث تؤدي إلى تجلط الأوعية الدموية في المشيمة. بسبب تجلط الأوعية الدموية في المشيمة ، تحدث العديد من المضاعفات التوليدية ، مثل موت الجنين داخل الرحم ، وقصور الجنين ، وتأخر نمو الجنين ، وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب APS أثناء الحمل ، بالإضافة إلى مضاعفات الولادة ، تجلط الدم في الأعضاء الأخرى - أي أنه يمكن أن يتجلى مع الأعراض المميزة لهذا المرض حتى خارج فترة الحمل. يؤثر تجلط الأعضاء الأخرى أيضًا سلبًا على مسار الحمل ، حيث يتعطل عملها.

لقد ثبت الآن أن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية يمكن أن تسبب المضاعفات التوليدية التالية:

• العقم من أصل غير معروف.
• فشل التلقيح الاصطناعي
• الإجهاض في الحمل المبكر والمتأخر ؛
• الحمل المجمد
• موت الجنين داخل الرحم.
• الولادة المبكرة؛
• ولادة جنين ميت.
• تشوهات الجنين.
• تأخر نمو الجنين.
• حملي.
• تسمم الحمل وتسمم الحمل.
• انفصال المشيمة المبكر
• تجلط الدم والجلطات الدموية.

يتم تسجيل مضاعفات الحمل التي تحدث على خلفية متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لدى المرأة في حوالي 80 ٪ من الحالات إذا لم يتم علاج APS. في أغلب الأحيان ، يؤدي APS إلى فقدان الحمل بسبب الإجهاض أو الإجهاض أو الولادة المبكرة. في الوقت نفسه ، يرتبط خطر فقدان الحمل بمستوى الأجسام المضادة للكارديوليبين في دم المرأة. أي أنه كلما زاد تركيز الأجسام المضادة للكارديوليبين ، زاد خطر فقدان الحمل.

بعد بداية الحمل ، يختار الطبيب أحد الأساليب الموصى بهابناءً على تركيز الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ووجود تجلط أو مضاعفات الحمل في الماضي. بشكل عام ، يعتبر المعيار الذهبي لإدارة الحمل لدى النساء المصابات بـ APS هو استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraxiparin ، Fragmin) ، وكذلك الأسبرين بجرعات منخفضة. لا يُنصح حاليًا باستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكويد (ديكساميثازون ، ميتيبريد) لإدارة الحمل في APS ، نظرًا لأن لها تأثيرًا علاجيًا طفيفًا ، ولكنها تزيد بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات لكل من المرأة والجنين. الحالات الوحيدة التي يكون فيها استخدام هرمونات القشرانيات السكرية مبررًا هو وجود مرض مناعي ذاتي آخر (على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية) ، والتي يجب قمع نشاطها باستمرار.

• متلازمة Antiphospholipid ، حيث يكون لدى المرأة مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضادات تخثر الذئبة في الدم ، ولكن في الماضي لم يكن هناك تجلط ونوبات من فقدان الحمل المبكر (على سبيل المثال ، الإجهاض ، الإجهاض قبل 10-12 أسبوعًا). في هذه الحالة ، خلال فترة الحمل بأكملها (حتى الولادة) ، يوصى بتناول الأسبرين 75 مجم فقط في اليوم.
• متلازمة Antiphospholipid ، حيث يكون لدى المرأة مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضاد تخثر الذئبة في الدم ، لم تكن هناك جلطات في الماضي ، ولكن كانت هناك نوبات من فقدان الحمل المبكر (حالات إجهاض تصل إلى 10-12 أسبوعًا). في هذه الحالة ، خلال فترة الحمل بأكملها وحتى الولادة ، يوصى بتناول الأسبرين 75 مجم يوميًا ، أو مزيج من الأسبرين 75 مجم يوميًا + مستحضرات الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraxiparin ، Fragmin). يتم حقن Clexane تحت الجلد بمعدل 5000-7000 وحدة دولية كل 12 ساعة ، ويتم حقن Fraxiparine و Fragmin - 0.4 مجم مرة في اليوم.
• متلازمة Antiphospholipid ، حيث يكون لدى المرأة مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضاد تخثر الذئبة في الدم ، لم تكن هناك جلطات في الماضي ، ولكن كانت هناك نوبات إجهاض في المراحل المبكرة (إجهاض يصل إلى 10-12 أسبوعًا) أو جنين داخل الرحم الموت أو الولادة المبكرة بسبب تسمم الحمل أو قصور المشيمة. في هذه الحالة ، خلال فترة الحمل بأكملها وحتى الولادة ، يجب استخدام جرعات منخفضة من الأسبرين (75 مجم في اليوم) + مستحضرات الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraxiparin ، Fragmin). يتم حقن Clexane تحت الجلد بمعدل 5000-7000 وحدة دولية كل 12 ساعة ، ويتم حقن Fraxiparine و Fragmin - بمعدل 7500-10000 وحدة دولية كل 12 ساعة في الأشهر الثلاثة الأولى (حتى الأسبوع الثاني عشر شاملاً) ، ثم 10000 وحدة دولية كل 8-12 ساعة خلال الثلث الثاني والثالث من الحمل.
• متلازمة Antiphospholipid ، حيث يكون لدى المرأة مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضاد تخثر الذئبة في الدم ، كان هناك تجلط الدم ونوبات فقدان الحمل في أي وقت في الماضي. في هذه الحالة ، خلال فترة الحمل حتى الولادة ، يجب استخدام جرعات منخفضة من الأسبرين (75 مجم في اليوم) + مستحضرات الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraxiparin ، Fragmin). يتم حقن Clexane تحت الجلد بمعدل 5000-7000 وحدة دولية كل 12 ساعة ، ويتم حقن Fraxiparine و Fragmin - بمعدل 7500-10000 وحدة دولية كل 8-12 ساعة.

يتم إدارة الحمل من قبل طبيب يراقب حالة الجنين وتدفق الدم في الرحم والمرأة نفسها. إذا لزم الأمر ، يقوم الطبيب بضبط جرعة الأدوية حسب قيمة مؤشرات تخثر الدم. هذا العلاج إلزامي للنساء المصابات بـ APS أثناء الحمل. ومع ذلك ، بالإضافة إلى هذه الأدوية ، قد يصف الطبيب أيضًا أدوية أخرى تحتاجها كل امرأة في الوقت الحالي (على سبيل المثال ، مستحضرات الحديد ، Curantil ، إلخ).

وبالتالي ، يُنصح جميع النساء المصابات بـ APS اللواتي يتلقين الهيبارين والأسبرين أثناء الحمل بإعطاء الغلوبولين المناعي الوقائي عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة خمسة أيام في بداية كل شهر ، حتى الولادة. يمنع الغلوبولين المناعي تنشيط الالتهابات المزمنة والجديدة. يوصى أيضًا بأن تتناول النساء اللواتي يتلقين الهيبارين مكملات الكالسيوم وفيتامين د طوال فترة الحمل لمنع تطور هشاشة العظام.

توقف استخدام الأسبرين في الأسبوع السابع والثلاثين من الحمل ، ويتم إعطاء الهيبارين حتى بداية المخاض المنتظم ، إذا تمت الولادة بالطرق الطبيعية. إذا تمت جدولة الولادة القيصرية المخطط لها ، فسيتم إلغاء الأسبرين قبل 10 أيام من موعد العملية ، وإلغاء الهيبارين قبل يوم من موعد العملية. إذا تم استخدام الهيبارين قبل بدء المخاض ، فلا ينبغي تخدير هؤلاء النساء فوق الجافية.

بعد الولادة ، يستمر العلاج أثناء الحمل لمدة شهر ونصف أخرى.علاوة على ذلك ، يستأنفون استخدام الأسبرين والهيبارين بعد 6-12 ساعة من الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، بعد الولادة ، يتم اتخاذ تدابير لمنع تجلط الدم ، حيث يوصى بالخروج من السرير في أقرب وقت ممكن والتحرك بنشاط ، وكذلك ربط ساقيك بضمادات مرنة أو ارتداء جوارب ضاغطة.

بعد 6 أسابيع من استخدام الهيبارين والأسبرين بعد الولادة ، يتم إجراء مزيد من العلاج لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم ، والذي يتمثل اختصاصه في تحديد هذا المرض وعلاجه. بعد 6 أسابيع من الولادة ، يقوم أخصائي الروماتيزم بإلغاء الهيبارين والأسبرين ، ويصف العلاج الضروري بالفعل للحياة اللاحقة.

في روسيا ، في بعض المناطق ، تنتشر ممارسة وصف Wobenzym للنساء الحوامل المصابات بـ APS.