ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن - التصنيف والتشخيص والعلاج. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: حول تشخيصه وعلاجه سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية

لقاحات ولقاحات

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة عدد الخلايا اللمفاوية في الدم. يتم تصنيف هذه الأمراض على أساس السمات المورفولوجية ، والسمات المناعية ، والتشوهات السرطانية الوراثية والجزيئية. تتجلى بعض الأورام اللمفاوية من خلال زيادة عدد الخلايا الليمفاوية في الدم وتسللها إلى نخاع العظم.

يمثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية 30-40٪ من جميع أنواع اللوكيميا التي تم تشخيصها في أوروبا وأمريكا الشمالية. يبلغ معدل الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية 2.5 حالة لكل 100000 من السكان ، ويمرض الرجال مرتين أكثر من النساء. متوسط العمر الذي يتم فيه تشخيص المرض هو 65-70 سنة ، وعمر 79٪ من المرضى وقت التشخيص أكثر من 60 سنة. لم يتم تحديد علاقة واضحة بين حدوث سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية وأي عوامل بيئية. قد تلعب العوامل الوراثية دورًا في مسببات المرض. وبالتالي ، فإن اليابانيين ، سواء الذين يعيشون في اليابان أو أولئك الذين هاجروا إلى بلدان أخرى ، يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن في الخلايا البائية بشكل أقل. كما تم وصف الحالات العائلية.

نسبة الرجال والنساء - 2: 1 ؛ متوسط عمر ظهور المرض هو 65-70 سنة. تتراكم كتلة من الخلايا غير المؤهلة للمناعة ، وتعاني وظائف المناعة وتكوين الدم في نخاع العظم.

مراحل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

المرحلة السريرية أ (60٪ من المرضى)

غياب فقر الدم ونقص الصفيحات. زيادة في أقل من ثلاث مجموعات من الغدد الليمفاوية

المرحلة السريرية ب (30٪ من المرضى)

غياب فقر الدم ونقص الصفيحات.

المرحلة السريرية ج (10٪ من المرضى)

فقر الدم و / أو قلة الصفيحات

أسباب ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

إن النمو غير المنضبط لنسخة من خلايا سرطان الدم هو نتيجة لفشلها في الاستجابة لإشارات موت الخلايا المبرمج. تُعبِّر هذه الخلايا عن بروتين Bcl-2 الذي يكبح موت الخلايا المبرمج.

يؤدي التراكم التدريجي للخلايا الليمفاوية الصغيرة في الغدد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام والدم إلى زيادة تدريجية في حجم العقد الليمفاوية وتسلل الطحال ونخاع العظام. جعلت نتائج الأبحاث الحديثة في هذا المجال من الممكن التمييز بين نوعين فرعيين من سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية. كلا النوعين الفرعيين يتطوران من الخلايا الليمفاوية B التي يتم تنشيطها بواسطة المستضدات وإعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي. ومع ذلك ، يتميز نوع فرعي واحد من خلايا سرطان الدم بطفرات مكتسبة إضافية في جينات الغلوبولين المناعي التي تحدث مع نضوج التقارب (فرط الطفرة) ، بينما لا تحدث مثل هذه الطفرات في النوع الفرعي الآخر.

تشمل السمات المرضية الأخرى لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية ما يلي:

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛
نقص السكر في الدم.
ضعف الخلايا اللمفاوية التائية.

أعراض وعلامات سرطان الدم الليمفاوي المزمن

غالبًا ما يبدأ المرض بشكل غير محسوس ولا تظهر أي أعراض لفترة طويلة.

في المستقبل ، تزداد الغدد الليمفاوية على الرقبة ، في المناطق الإبطية والأربية. الغدد الليمفاوية ليست مؤلمة ولا تسبب القلق للمرضى ، ومع ذلك ، فإنها تستمر في الزيادة وتشكل التكتلات. في نفس الوقت هناك زيادة في الطحال. في بعض الأحيان ، يبدأ تضخم الجهاز اللمفاوي بالتجويف البلعومي ، وغالبًا ما تزداد الغدد الليمفاوية في التجويف البطني والمنصف.

تقلق من ثقل في المعدة. هناك انخفاض في وزن الجسم.

هناك حساسية متزايدة لدى المرضى للعدوى. وهو ناتج عن انتهاكات للحالة المناعية للمرضى ، وانخفاض في تخليق الأجسام المضادة ، وتسلل اللوكيميا في الأعضاء. الأكثر شيوعًا هي الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الجنبة والتهاب اللوزتين والخراجات والتهاب النسيج الخلوي والهربس النطاقي والتهابات المسالك البولية.

بداية المرض غير واضحة للغاية. يتم التشخيص بالصدفة أثناء فحص الدم الروتيني في 70٪ من المرضى. قد يصاحب المرض فقر الدم ، والتهابات ، واعتلال عقد لمفية غير مؤلم ، وأعراض عامة مثل التعرق الليلي أو فقدان الوزن. ومع ذلك ، غالبًا ما تظهر جميع الأعراض لاحقًا مع تطور المرض.

تتنوع المظاهر السريرية ، ولكن بشكل عام ، يتطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن تدريجياً. غالبًا ما يتم تشخيصه الآن في مرحلة مبكرة ، وغالبًا ما يعتمد على فحص الدم الذي يتم إجراؤه لأسباب أخرى. يظهر المرض مع اعتلال عقد لمفية غير مؤلم أو فقر دم أو عدوى مثل الهربس النطاقي. تحدث الأعراض الشائعة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المتقدم وتشمل التعب والتعرق الليلي وفقدان الوزن. تتميز هذه المرحلة بقصور وظائف نخاع العظام في شكل فقر دم يتم التعبير عنه بدرجات متفاوتة ونقص الصفيحات ونقص العدلات.

تضخم العقد اللمفية متماثل ، وغالبًا ما يكون معممًا. تم الكشف عن تضخم الطحال بحلول وقت التشخيص في 66 ٪ من المرضى ، وتضخم الكبد في كثير من الأحيان.

نادرا ما يتم الكشف عن هزيمة الأعضاء الأخرى في الزيارة الأولى للطبيب.

تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

لأغراض التشخيص ، يتم إجراء الدراسات التالية.

فحص الدم السريري.
فحص مسحة الدم.
ثقب وخزعة النخاع العظمي.
التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية.
دراسة وراثية خلوية أثناء التنميط النووي والتهجين في الموقع باستخدام مجسات إلى المواقع الأكثر إصابة.

طور المعهد الوطني للسرطان معايير تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. يزداد عدد الخلايا الليمفاوية ، وتظهر الخلايا الليمفاوية الصغيرة والعديد من الظلال للخلايا الليمفاوية المدمرة على عينة الدم ، المرتبطة بأخطاء فنية في تحضير اللطاخة. يتميز ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بالتعبير عن المستضدات بواسطة الخلايا الليمفاوية والتعبير الضعيف عن IgM السطحي. تشمل التشوهات الخلوية الوراثية المميزة التي لها قيمة تنبؤية حذف الكروموسوم الطويل 11 والذراع القصير للكروموسوم 17.

يعتمد التشخيص على الكشف عن كثرة اللمفاويات الناضجة (> 5 × 109 / لتر) في الدم المحيطي مع التشكل المميز وعلامات الخلايا السطحية. يشير التنميط الظاهري المناعي إلى أن كثرة اللمفاويات ناتجة عن الخلايا B وحيدة النسيلة مع مستضدات سطح الخلية B CD19 و CD23 وغيرها من السلاسل الخفيفة للجلوبيولين المناعي كابا أو لامدا ، وبشكل مميز ، مستضد الخلايا التائية CD5.

الدراسات القيمة الأخرى في CLL هي عدد الخلايا الشبكية واختبار كومبس المباشر ، لأن فقر الدم الانحلالي محتمل تمامًا. لتقييم درجة كبت المناعة المميزة لهذا المرض والتدريجي ، حدد مستويات الغلوبولين المناعي في الدم. لا يعد شفط النخاع العظمي وخزعة النخاع ضروريين لتشخيص CLL ، ولكن يمكن أن يكونا مفيدًا في الحالات الصعبة للتنبؤ بفاعلية العلاج ومراقبتها. مرحلة المرض هي العامل النذير الرئيسي. يشار إلى سوء التشخيص من خلال علامات تم اكتشافها مؤخرًا مثل تعبير CD38 ، والطفرات في جينات IgVH ، والانهيارات الخلوية الوراثية في الكروموسومات 11 و 17.

تشخيص متباين

في حالة وجود زيادة في الغدد الليمفاوية ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء إجراء التشخيص التفريقي للأورام اللمفاوية - أورام الغدد الليمفاوية.

يتميز الورم الحبيبي اللمفاوي ، أو ورم الغدد الليمفاوية هودجكين ، بورم خبيث في الأنسجة اللمفاوية ويتم اكتشافه عن طريق الكشف عن خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ متعددة النوى أو خلايا هودجكين أحادية النواة كبيرة في تحضير نسيجي للعقدة الليمفاوية.

مع زيادة الغدد الليمفاوية ، يحدث عدد من الأمراض المعدية: عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، السل ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، التهاب الغدة النكفية ، التولاريميا ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا ، داء المقوسات ، إلخ. إلى جانب الحمى ، يتم الكشف عن الأعراض النموذجية لكل مرض معدي.

التهاب العقد اللمفية مرتبط بعملية صديدي موضعي.

علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

لا يؤدي العلاج إلى زيادة متوسط العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن في مراحله المبكرة ، عندما يظهر بشكل رئيسي مع كثرة اللمفاويات واعتلال عقد لمفية غير معقد. يشار إلى العلاج الجهازي عند ظهور الأعراض السريرية وفي مرحلة المظاهر المتقدمة.

المدرجة أدناه هي مؤشرات لعلاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن وفقًا للتوصيات التي وضعتها لجنة المعايير البريطانية في أمراض الدم.

الأعراض العامة المصاحبة لابيضاض الدم الليمفاوي (فقدان الوزن بأكثر من 10٪ في 6 أشهر ، زيادة التعب أو انخفاض النشاط الوظيفي (نقطتان) ، الحمى بدون علامات واضحة للعدوى ، فرط التعرق الليلي].
تضخم العقد اللمفية وتضخم الكبد والطحال مع المظاهر السريرية.
فقر الدم التدريجي.
قلة الصفيحات التقدمية.
كثرة اللمفاويات التدريجي (أكثر من 300 × 109 / لتر) أو زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية (فترة قصيرة لمضاعفة عدد الخلايا الليمفاوية).
أمراض المناعة الذاتية المقاومة للبريدنيزولون.
عدوى متكررة مع نقص السكر في الدم أو بدونه.

لا يوجد علاج محدد مطلوب لمعظم مرضى المرحلة السريرية A ما لم يحدث تقدم. عادة ما يكون تشخيص الحياة لدى المرضى الأكبر سنًا أمرًا طبيعيًا. يحتاج المرضى إلى الحصول على معلومات دقيقة حول CLL وطمأنتهم من الطبيعة "الحميدة" للمرض ، لأن تشخيص سرطان الدم هو سبب لا مفر منه للقلق.

بالنسبة للمرضى الذين يحتاجون إلى العلاج ، يتم إعطاء عقار الكلورامبيوسيل المؤلكل عن طريق الفم كدواء مفضل. يؤدي إلى انخفاض في الكتلة الكلية للخلايا الليمفاوية ويعطي تحسنًا في الأعراض لدى معظم المرضى. متوسط بقاء المرضى هو 5-6 سنوات. إن نظير البيورين فلودارابين فعال أيضًا ، على الرغم من أنه يزيد من خطر الإصابة بالعدوى. قد يستجيب فشل نخاع العظم ونقص الكريات البيض المناعي الذاتي للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

مع تقدم المرض ، تزداد الحاجة إلى الرعاية الداعمة ، مثل عمليات نقل الدم لفقر الدم المصحوب بأعراض أو قلة الصفيحات ، والعلاج الفوري للعدوى ، وبالنسبة لبعض المرضى الذين يعانون من نقص السكر في الدم ، العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي. يستخدم العلاج الإشعاعي للعقد الليمفاوية التي تسبب عدم الراحة أو الانسداد الموضعي وتضخم الطحال المصحوب بأعراض. قد تكون هناك حاجة لاستئصال الطحال لتحسين انخفاض تعداد الدم بسبب تدمير المناعة الذاتية أو فرط الطحال وللتخلص من تضخم الطحال الهائل.

علاج الخط الأول

أكثر عوامل الألكلة شيوعًا هي كلورامبيوسيل أو فلودارابين النوكليوزيد التماثلي. يمكن تناول كلا الدواءين عن طريق الفم. عادة ما يكون لها تأثير جزئي: انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية ، وزيادة في عدد الهيموغلوبين والصفائح الدموية في الدم ، وانخفاض حجم الغدد الليمفاوية وتضخم الطحال ، وانخفاض في شدة الأعراض العامة. وفقًا للتجارب العشوائية ، كان للفلودارابين تأثير أكثر اكتمالًا ، والذي استمر لفترة أطول من العلاج الكيميائي وفقًا لنظام CAP (سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، بريدنيزولون) أو كلورامبيوسيل. ومع ذلك ، لم يكن هناك فرق معتد به إحصائيًا في البقاء على قيد الحياة بين المرضى الذين عولجوا باستخدام فلودارابين كعلاج من الدرجة الأولى وأدوية أخرى. هناك دليل على فعالية عالية (أكثر من 90٪) من فلودارابين بالاشتراك مع سيكلوفوسفاميد (FC) وريتوكسيماب (FCR). اختتمت دراسة CLL4 مؤخرًا في المملكة المتحدة لمقارنة فعالية العلاج مع فلودارابين مقابل فلودارابين مقابل سيكلوفوسفاميد وكلورامبيوسيل.

عادة ما يستمر العلاج بالكلورامبيوسيل لمدة 6-12 شهرًا حتى تتحسن حالة تعداد الدم وحالة المريض ، ويتوقف بمجرد عودة عدد الخلايا الليمفاوية إلى طبيعتها. يوصف Fludarabine لست دورات. له خاصية مثبطة للمناعة ، خاصة عن طريق تقليل عدد الخلايا الليمفاوية CD4 ، وبالتالي ، فإن المرضى معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالعدوى الانتهازية ، مثل العقبول والمتكيسة الرئوية ، والتي تستمر لعدة أشهر بعد العلاج. في هذا الصدد ، يتم وصف المرضى الذين يعانون من أغراض وقائية septrin و acyclovir لمدة 6-12 شهرًا. يمكن أن تسبب الأدوية المؤلكلة و fludarabine انحلال الدم المناعي الذاتي ، لذلك يجب استخدامها بحذر في المرضى الذين لديهم تفاعل إيجابي مباشر مضاد للجلوبيولين. في "دراسة CLL4 طويلة الأمد ، تسبب الكلورامبيوسيل في انحلال دم أكثر من فلودارابين ، على الرغم من أن الأخير تسبب في انحلال الدم بشكل أكثر حدة.

القشرانيات السكرية

يؤدي بريدنيزولون في شكل علاج أحادي إلى انخفاض في تسلل الخلايا الليمفاوية لنخاع العظام ويقلل بشكل كبير من قلة الكريات البيض وغيرها من المظاهر السريرية. من المستحسن وصف علاج بريدنيزولون لمدة أسبوع إلى أسبوعين في بداية العلاج في المرضى الذين يعانون من قلة الكريات الشاملة الشديدة وبعد ذلك فقط انتقل إلى العلاج الكيميائي. يجب أيضًا وصفه لانحلال الدم المناعي الذاتي ونقص الصفيحات.

الخط الثاني للعلاج والمتابعة

إذا حدث الانتكاس بعد الهدأة الأولية التي تحققت مع الكلورامبيوسيل ، يمكن إعادة إدخال الكلورامبيوسيل إذا كان الهدوء لفترة طويلة. المرضى الذين يعانون من جرعات منخفضة من الكلورامبيوسيل أو مع مغفرة أولية قصيرة يوصف فلودارابين. يصبح العلاج الكيميائي المتعدد وفقًا لنظام CVP أو CHOP بديلاً في الحالات التي يكون فيها علاج فلودارابين غير ممكن. المرضى الذين تظهر عليهم علامات تطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بعد عام أو أكثر من العلاج باستخدام فلودارابين يمكن إعطاؤهم مرة أخرى علاج فلودارابين أحادي.

إذا ظهرت علامات تطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن قبل انقضاء عام بعد العلاج باستخدام فلودارابين ، يتم وصف العلاج المركب مع فلودارابين وسيكلوفوسفاميد.

المرضى الذين يعانون من مقاومة فلودارابين أو الذين يطورون لاحقًا مقاومة لهذا الدواء لديهم تشخيص سيئ.

المتوزوماب

Alemtuzumab هو جسم مضاد خيمري مضاد لـ C052 يتم التعبير عنه بواسطة مجموعة واسعة من الخلايا الليمفاوية ، بما في ذلك الخلايا اللوكيميا. تم اختبار الدواء على 341 مريضًا مقاومًا للعلاج من فلودارابين في خمس تجارب عشوائية. كانت فعاليته الإجمالية 39 ٪ (لوحظ مغفرة كاملة في 9.4 ٪ من الحالات ، مغفرة جزئية في 40 ٪) ، لوحظ زيادة في متوسط البقاء على قيد الحياة بواسطة havneniya مع بقاء معروف للمرضى الذين يعانون من مقاومة فلودارابين. Alemtuzumab هو دواء مرخص لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا الليمفاوية المزمنة الذين لا يساعدهم فلودارابين. يستمر العلاج لمدة 12 أسبوعًا أو أكثر ، وهو فعال فيما يتعلق بضعف تعداد الدم ، ويساعد بدرجة أقل على تقليل مظاهر تضخم العقد اللمفية. ألمتوزوماب له تأثير كبت مناعي واضح ويزيد من خطر العدوى الفيروسية ، وخاصة إعادة تنشيط الفيروس المضخم للخلايا.

زرع الخلايا الجذعية

نادرًا ما يتم إجراء عمليات زرع الخلايا الجذعية التقليدية في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، نظرًا لأنه يرتبط بارتفاع معدل الوفيات (40-70٪) من المضاعفات المرتبطة إلى حد كبير بالعمر المتقدم للمرضى والتغيرات المصاحبة الخطيرة المرتبطة بالمقررات السابقة من العلاج الكيميائي. ومع ذلك ، نظرًا للتفاعل المحتمل مع الكسب غير المشروع مقابل الورم ، تتم حاليًا دراسة إمكانية استخدام زرع الخلايا الجذعية بعد تحضير المريض للعلاج الكيميائي وفقًا لمخطط تجنيب.

تعتمد مدة التعافي في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن على اكتماله ، لذلك يجب تحقيق غياب الحد الأدنى من المرض المتبقي عند الفحص باستخدام الطرق الجزيئية أو قياس التدفق الخلوي. يمكن تحقيق ذلك بجرعات عالية من العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية الذاتية. قد يتم تضمين المرضى المؤهلين في تجربة CLL5 الجارية في المملكة المتحدة للتحقيق في فعالية الزراعة الذاتية المبكرة والمتأخرة للخلايا الجذعية بعد مغفرة أولى من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

علاج إشعاعي

مع ضغط الأعضاء الحيوية بواسطة العقد الليمفاوية المتضخمة ، يكون العلاج الإشعاعي البؤري فعالاً. يؤدي تشعيع الطحال إلى الراحة للمرضى الذين يعانون من تضخم الطحال ، مصحوبًا بألم ، على الرغم من أنه في الحالات التي يصل فيها الطحال إلى حجم كبير وتسمح حالة المريض ، فمن الأفضل إزالته.

استئصال الطحال

يعتبر استئصال الطحال فعالاً في حالات تضخم الطحال الكبيرة. يرافقه فقر دم حاد أو قلة الصفيحات المصاحبة لفرط الطحال ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، المقاوم للبريدنيزولون والأدوية السامة للخلايا.

قبل إجراء استئصال الطحال ، يتم إعطاء المريض لقاح المكورات الرئوية. التهابات المكورات السحائية والهيموفيليا. بعد استئصال الطحال ، من الضروري الوقاية من البنسلين مدى الحياة للوقاية من الالتهابات التي يصاحبها ارتفاع معدل الوفيات عند الأطفال.

مع حجم الطحال الصغير نسبيًا ، يمكن إزالته بالمنظار ، وهو ما يرتبط بانخفاض خطر حدوث مضاعفات ، ولكن مع استئصال الطحال الحاد ، فإن الجراحة التقليدية ضرورية.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يؤدي العلاج الكيميائي الجذري إلى الشفاء التام في 20-45٪ من الحالات ، مع بقاء عالٍ لمدة 5 سنوات ، لكن سمية هذا العلاج في 10٪ من الحالات يمكن أن تسبب الوفاة.

مرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمن. يمكن أن تعيش الخلايا الليمفاوية التي تحتوي على جينات الغلوبولين المناعي مفرط التحفيز لفترة طويلة: متوسط بقائها يصل إلى 25 عامًا. ولكن في المرضى الذين يعانون من جينات الغلوبولين المناعي غير المتحورة ، يكون متوسط البقاء على قيد الحياة 8 سنوات فقط ، ويرتبط التعبير عن بعض المستضدات ، بما في ذلك CD38 و ZAP-70 ، بتكهن أقل ملاءمة. يرتبط التعبير عن ZAP-70 بعدد الطفرات في جينات الغلوبولين المناعي ، لذلك يمكن أن يكون هذا المستضد بمثابة علامة على القيمة الإنذارية. ترتبط التشوهات الجينية ، بما في ذلك حذف الذراع الطويلة للكروموسوم 11 والذراع القصير للكروموسوم 17 ، وكذلك مقاومة فلودارابين ، بسوء التشخيص.

يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة بشكل عام لمرضى CLL حوالي 6 سنوات. معظم المرضى في المرحلة السريرية (أ) لديهم متوسط عمر طبيعي متوقع ، ولكن في المرحلة (ج) ، متوسط البقاء على قيد الحياة هو 2-3 سنوات.

آفاق

أصبح من الواضح بشكل متزايد أن فعالية علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن تعتمد على مدة التعافي. أظهرت نتائج العلاج الكيميائي بجرعات عالية والعلاج مع alemguzumab أهمية تحقيق مغفرة كاملة وعدم وجود الحد الأدنى من المرض المتبقي عند التقييم باستخدام الطرق الجزيئية الحساسة أو قياس التدفق الخلوي. التدابير الإضافية التي تهدف إلى تحقيق مغفرة كاملة وزيادة فعالية العلاج هي كما يلي:

مزيج من العلاج الكيميائي بجرعات عالية مع وصف ألمتوزوماب ؛
الإدارة المشتركة للأجسام المضادة ، مثل ألمتوزوماب وريتوكسيماب ؛
علاج الصيانة بالأجسام المضادة والعلاج الكيميائي ؛
زرع الخلايا الجذعية الخيفية مع خطط تحضير جديدة للمريض ؛
يهدف العلاج إلى التغلب على الحصار المكتسب لموت الخلايا المبرمج ، على سبيل المثال باستخدام فلافوبيريدول.

ابيضاض الدم الليمفاوي هو آفة خبيثة تحدث في الأنسجة اللمفاوية. يتميز بتراكم الخلايا الليمفاوية الورمية في الغدد الليمفاوية والدم المحيطي ونخاع العظام. تم تصنيف الشكل الحاد من سرطان الدم الليمفاوي مؤخرًا على أنه مرض "الطفولة" نظرًا لتعرضه بشكل رئيسي للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وأربع سنوات. اليوم ، يُلاحظ سرطان الدم الليمفاوي ، الذي تتميز أعراضه بخصوصياته ، في كثير من الأحيان بين البالغين.

وصف عام

يتم تقليل خصوصية الأورام الخبيثة ككل إلى علم الأمراض المصحوب بتكوين الخلايا ، التي يحدث انقسامها بطريقة غير خاضعة للرقابة مع القدرة اللاحقة على غزو (أي غزو) الأنسجة المجاورة لها. في الوقت نفسه ، لديهم أيضًا إمكانية الانتقال (أو الانتقال) إلى أعضاء تقع على مسافة معينة منها. يرتبط هذا المرض ارتباطًا مباشرًا بكل من تكاثر الأنسجة وانقسام الخلايا الذي نشأ بسبب نوع أو آخر من الاضطرابات الوراثية.

فيما يتعلق بالتحديد بسرطان الدم الليمفاوي ، كما أشرنا سابقًا ، فهو مرض خبيث ، بينما يحدث نمو الأنسجة اللمفاوية في الغدد الليمفاوية ونخاع العظام والكبد والطحال وأيضًا في بعض الأنواع الأخرى من الأعضاء. يُلاحظ في الغالب تشخيص علم الأمراض في العرق القوقازي ، ولكل مائة ألف شخص سنويًا هناك حوالي ثلاث حالات من المرض. في الأساس ، تحدث هزيمة المرض بين كبار السن ، في حين أن الجنس الذكري أكثر عرضة للإصابة بسرطان الدم الليمفاوي مرتين أكثر من الإناث. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد الاستعداد للمرض أيضًا من خلال تأثير العامل الوراثي.

التصنيف الحالي ، الذي يحدد مسار وخصائص المرض ، يميز بين شكلين من سرطان الدم الليمفاوي: اللوكيميا الحادة (الليمفاوية) وسرطان الدم المزمن (اللوكيميا الليمفاوية).

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد: الأعراض

لتشخيص هذا الشكل من المرض ، يتم استخدام الدم المحيطي ، حيث توجد انفجارات مميزة في حوالي 98 ٪ من إجمالي عدد الحالات. تتميز مسحة الدم "بانخفاض اللوكيميا" (أو "الفجوة") ، أي لا يوجد سوى خلايا ناضجة وانفجارات ، ولا توجد مراحل وسيطة. يتميز الشكل الحاد من سرطان الدم الليمفاوي بفقر الدم الطبيعي الصبغي ، وكذلك. أقل شيوعًا إلى حد ما هي العلامات الأخرى للشكل الحاد من ابيضاض الدم الليمفاوي ، مثل قلة الكريات البيض وزيادة عدد الكريات البيضاء.

في بعض الحالات ، يشير النظر في صورة الدم الكلية مع الأعراض إلى أهمية سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، ومع ذلك ، فإن دقة التشخيص تكون ممكنة فقط عند إجراء دراسة تؤثر على نخاع العظام ، على وجه الخصوص ، لتوصيف انفجاراته من الناحية النسيجية والخلوية والخلوية. كيميائيا خلويا.

الأعراض الرئيسية للشكل الحاد من كثرة الكريات البيضاء هي كما يلي:

شكاوى المرضى من الشعور بالضيق والضعف العام ؛
فقدان الشهية؛
التغيير (النقص) في الوزن ؛
ارتفاع غير محفز في درجة الحرارة ؛
فقر الدم ، مما يثير شحوب الجلد.
ضيق في التنفس وسعال (جاف).
ألم المعدة؛
غثيان؛
صداع الراس؛
حالة التسمم العام بأوسع مظاهرها. يحدد التسمم هذا النوع من الحالات التي يوجد فيها انتهاك لسير العمل الطبيعي للجسم بسبب اختراق أو تكوين مواد سامة فيه. بمعنى آخر ، هذا تسمم عام للجسم ، واعتمادًا على درجة ضرره على هذه الخلفية ، يتم تحديد أعراض التسمم ، والتي ، كما لوحظ ، يمكن أن تكون مختلفة جدًا: غثيان وقيء ، صداع ، إسهال ، آلام في البطن - اضطراب في الجهاز الهضمي. أعراض عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب ، عدم انتظام دقات القلب ، وما إلى ذلك) ؛ أعراض الخلل الوظيفي في الجهاز العصبي المركزي (الدوخة ، والاكتئاب ، والهلوسة ، وضعف حدة البصر) ، إلخ. ؛
ألم في العمود الفقري والأطراف.
التهيج؛
زيادة في تطور مرض الغدد الليمفاوية المحيطية. في بعض الحالات - العقد الليمفاوية المنصفية. تنقسم الغدد الليمفاوية المنصفية ، بدورها ، إلى 4 مجموعات رئيسية: العقد الليمفاوية من المنصف العلوي إلى موقع تشعب القصبة الهوائية. الغدد الليمفاوية خلف القص (في المنطقة خلف القص) ؛ الغدد الليمفاوية المتفرعة (العقد الليمفاوية في المنطقة القصبة الهوائية السفلية) ؛ الغدد الليمفاوية في منطقة المنصف الخلفي السفلي.
يتميز حوالي نصف العدد الإجمالي لحالات المرض بتطور متلازمة النزف مع نزيفها المميز - وهي نمشات. نمشات هي نوع صغير من النزف ، يركز بشكل أساسي على الجلد ، وفي بعض الحالات على الأغشية المخاطية ، يمكن أن تختلف أحجامها ، من رأس الدبوس إلى حجم حبة البازلاء ؛
يؤدي تكوين بؤر الآفات خارج النخاع في الجهاز العصبي المركزي إلى تطور سرطان الدم العصبي ؛
في حالات نادرة ، يحدث تسلل إلى الخصية - مثل هذه الآفة التي يزداد حجمها ، تكون هذه الزيادة في الغالب أحادية الجانب (على التوالي ، يتم تشخيص طبيعة الإصابة بسرطان الدم في حوالي 1-3 ٪ من الحالات).

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: الأعراض

في هذه الحالة ، نتحدث عن مرض الأورام في الأنسجة اللمفاوية ، والذي يتمثل مظهره المميز في تراكم الخلايا الليمفاوية الورمية في الدم المحيطي. عند المقارنة بالشكل الحاد لسرطان الدم الليمفاوي ، يمكن ملاحظة أن الشكل المزمن يتميز بدورة أبطأ. أما بالنسبة لانتهاكات تكون الدم ، فإنها تحدث فقط في مرحلة متأخرة من مسار المرض.

يستخدم أطباء الأورام الحديثون عدة أنواع من الأساليب التي تسمح لك بتحديد دقة الامتثال لمرحلة معينة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. متوسط العمر المتوقع بين المرضى الذين يعانون من هذا المرض يعتمد بشكل مباشر على عاملين. على وجه الخصوص ، تشمل هذه درجة الاضطراب في النخاع العظمي لعملية تكون الدم ودرجة الانتشار ، وهو ما يميز الورم الخبيث. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، وفقًا للأعراض العامة ، ينقسم إلى المراحل التالية:

المرحلة الأولية (أ).يتميز بزيادة طفيفة في مساحة الغدد الليمفاوية لمجموعة أو مجموعتين. لفترة طويلة ، لا يزداد الاتجاه في زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم. يبقى المرضى تحت الإشراف الطبي ، دون الحاجة إلى علاج تثبيط الخلايا. قلة الصفيحات وفقر الدم غائبة.
المرحلة الموسعة (ب).في هذه الحالة ، تأخذ زيادة عدد الكريات البيضاء شكلًا متزايدًا ، وتزداد الغدد الليمفاوية على نطاق تدريجي أو معمم. تتطور الالتهابات المتكررة. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يلزم العلاج الفعال المناسب. قلة الصفيحات وفقر الدم غائبان أيضًا.
المرحلة النهائية (ج).وهذا يشمل الحالات التي يحدث فيها التحول الخبيث للشكل المزمن من كثرة الكريات البيضاء. يحدث قلة الصفيحات وبغض النظر عن القابلية لهزيمة مجموعة معينة من الغدد الليمفاوية.

غالبًا ما يتم عرض تسمية الحروف باستخدام الأرقام الرومانية ، والتي تحدد أيضًا خصائص المرض ووجود بعض علاماته في المريض في حالة معينة:

أنا - في هذه الحالة ، يشير الشكل إلى وجود تضخم العقد اللمفية (أي زيادة في الغدد الليمفاوية) ؛
الثاني - إشارة إلى زيادة حجم الطحال.
الثالث - إشارة إلى وجود فقر الدم ؛
رابعا - إشارة إلى وجود قلة الصفيحات.

دعونا نتناول المزيد من التفاصيل حول الأعراض الرئيسية التي تميز سرطان الدم الليمفاوي المزمن. هنا ، تصبح المظاهر التالية ذات صلة ، وتطورها تدريجي وبطيء:

الضعف العام والشعور بالضيق (الوهن) ؛
الشعور بالثقل الذي يحدث في البطن (خاصة من المراقي الأيسر) ؛
فقدان الوزن المفاجئ
تضخم الغدد الليمفاوية؛
زيادة التعرض لأنواع مختلفة من الالتهابات.
التعرق المفرط
قلة الشهية؛
تضخم الكبد (تضخم الكبد).
تضخم الطحال (تضخم الطحال).
فقر دم؛
قلة الصفيحات (أحد الأعراض التي تتميز بانخفاض تركيز الصفائح الدموية في الدم دون مستوى معين) ؛
العدلات. في هذه الحالة ، نعني أحد الأعراض التي تتميز بانخفاض في دم الخلايا المحببة العدلات. قلة العدلات ، التي تعمل في هذه الحالة كعرض من أعراض المرض الأساسي (ابيضاض الدم الليمفاوي نفسه) ، هو مرض مصحوب بتغيير (نقص) في عدد العدلات (الخلايا الحبيبية العدلات) في الدم. العدلات على وجه الخصوص هي خلايا الدم التي تنضج في نخاع العظام في غضون أسبوعين. بسبب هذه الخلايا ، يحدث التدمير اللاحق للعوامل الأجنبية التي قد تكون في الدورة الدموية. وهكذا ، على خلفية انخفاض عدد العدلات في الدم ، يصبح جسمنا أكثر عرضة لتطور بعض الأمراض المعدية. وبالمثل ، فإن هذا العرض مرتبط بسرطان الدم الليمفاوي.
حدوث تفاعلات حساسية تتجلى بشكل متكرر.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: أشكال المرض

تحدد العلامات المورفولوجية والسريرية للمرض التصنيف المفصل لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والذي يشير أيضًا إلى الاستجابة المناسبة للعلاج الذي يتم إجراؤه. تشمل الأشكال الرئيسية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ما يلي:

شكل حميد
شكل كلاسيكي (تقدمي) ؛
شكل ورم
شكل تضخم الطحال (مع تضخم الطحال) ؛
شكل نخاع العظم
شكل من أشكال ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع مضاعفات في شكل انحلال خلوي ؛
شكل الخلايا اللمفاوية.
خلية مشعر اللوكيميا
شكل خلية تي.

شكل حميد.إنه يثير زيادة بطيئة وملحوظة فقط على مر السنين في دم كثرة اللمفاويات ، والذي يصاحبه أيضًا زيادة في عدد الكريات البيض فيه. من الجدير بالذكر أنه في هذا الشكل يمكن أن يستمر المرض لفترة طويلة تصل إلى عقود. القدرة على العمل لا تضعف. في معظم الحالات ، عندما يكون المرضى تحت الملاحظة ، لا يتم إجراء ثقب القص والفحص النسيجي للغدد الليمفاوية. هذه الدراسات لها تأثير كبير على النفس ، في حين أنه قد لا تكون هناك حاجة لها أو الأدوية المثبطة للخلايا ، بسبب السمات المماثلة لمسار المرض ، على الإطلاق حتى نهاية حياة المريض.

الشكل الكلاسيكي (التقدمي).يبدأ بالقياس مع الشكل السابق ، ومع ذلك ، يزداد عدد الكريات البيض من شهر لآخر ، ويلاحظ أيضًا نمو الغدد الليمفاوية ، والتي يمكن أن تشبه العجين في الاتساق ، ومرنة قليلاً ولينة. يتم تعيين العلاج تثبيط الخلايا في حالة حدوث زيادة ملحوظة في مظاهر المرض ، وكذلك في حالة نمو الغدد الليمفاوية وزيادة عدد الكريات البيض.

شكل الورم.هنا ، تكمن الخصوصية في الزيادة الكبيرة في تناسق وكثافة العقد الليمفاوية ، في حين أن زيادة عدد الكريات البيضاء منخفضة. هناك زيادة في اللوزتين تقريبًا حتى إغلاقهما مع بعضهما البعض. يتضخم الطحال إلى مستويات معتدلة ، وفي بعض الحالات يمكن أن تكون الزيادة كبيرة ، حتى نتوء في غضون بضعة سنتيمترات في المراق. التسمم في هذه الحالة له طابع خفيف.

شكل العظام.يتميز بقلة الكريات الشاملة سريعة التقدم ، الاستبدال الجزئي أو الكلي بالخلايا الليمفاوية الناضجة في مرحلة نخاع العظم التي تنمو بشكل منتشر. لا يوجد تضخم في الغدد الليمفاوية ؛ في الغالبية العظمى من الحالات ، لا يتضخم الطحال ، كما هو الحال في الكبد. أما بالنسبة للتغيرات المورفولوجية ، فهي تتميز بتجانس البنية التي يكتسبها الكروماتين النووي ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة التصويري فيها ، ونادرًا ما يتم تحديد العناصر الهيكلية. يشار إلى أن هذا الشكل كان قاتلاً في وقت سابق ، حيث كان متوسط العمر المتوقع مع المرض يصل إلى عامين.

شكل الخلايا اللمفاوية.يكمن الاختلاف في المقام الأول في مورفولوجيا الخلايا الليمفاوية. تتميز المظاهر السريرية بالتطور السريع لهذا الشكل مع زيادة كبيرة في الطحال ، وكذلك مع زيادة معتدلة في الغدد الليمفاوية المحيطية.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المصحوب ببروتين الدم.تحتوي الصورة السريرية على السمات المعتادة للأشكال المذكورة أعلاه ، مصحوبة بتضخم أحادي النسيلة من النوع G أو M.

شكل خلية مشعرة.في هذه الحالة ، يحدد الاسم السمات الهيكلية للخلايا الليمفاوية ، والتي تمثل تطور عملية ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في هذا الشكل. الصورة السريرية لها سمات مميزة ، والتي تتكون في قلة الكريات البيض بشكل أو بآخر (الاعتدال / الشدة). تضخم الطحال ، والعقد الليمفاوية ذات حجم طبيعي. يختلف مسار المرض في هذا الشكل ، حتى الغياب التام لعلامات التقدم لسنوات عديدة. هناك قلة محببات ، في بعض الحالات تثير حدوث مضاعفات قاتلة ذات طبيعة معدية ، وكذلك قلة الصفيحات ، التي تتميز بوجود متلازمة نزفية.

شكل T.يمثل هذا النموذج حوالي 5٪ من الحالات. يؤثر الارتشاح بشكل رئيسي على أنسجة الجلد والطبقات العميقة من الأدمة. يتميز الدم بكثرة الكريات البيض بدرجات متفاوتة من الشدة ، قلة العدلات ، يحدث فقر الدم.

ابيضاض الدم الليمفاوي: علاج المرض

خصوصية علاج سرطان الدم الليمفاوي هو أن الخبراء يتفقون على عدم ملاءمة تنفيذه في مرحلة مبكرة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن معظم المرضى خلال المراحل الأولى من مسار المرض يحملونه في شكل "مشتعل". وفقًا لذلك ، يمكنك الاستغناء عن الأدوية لفترة طويلة ، وكذلك العيش دون أي قيود ، بينما تكون في حالة جيدة نسبيًا.

يتم إجراء العلاج لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وفقط إذا كانت هناك أسباب لذلك في شكل مظاهر مميزة وملفتة للنظر للمرض. وبالتالي ، فإن فائدة العلاج تنشأ إذا كانت هناك زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية ، وكذلك مع تقدم زيادة في الغدد الليمفاوية ، وزيادة سريعة وهامة في الطحال ، وزيادة فقر الدم ونقص الصفيحات.

العلاج ضروري أيضًا في حالة ظهور علامات مميزة لتسمم الورم. وهي تتمثل في زيادة التعرق ليلاً وفقدان الوزن السريع والضعف المستمر والحمى.

اليوم ، يتم استخدامه بنشاط للعلاج العلاج الكيميائي. حتى وقت قريب ، كان الكلوربوتين يستخدم للإجراءات ، ولكن الآن يتم تحقيق أكبر فعالية للعلاج باستخدام نظائر البيورين. الحل الحالي هو العلاج المناعي الحيوي، الطريقة التي تنطوي على استخدام الأجسام المضادة من النوع وحيدة النسيلة. يؤدي تقديمها إلى التدمير الانتقائي للخلايا السرطانية ، بينما لا يحدث تلف للأنسجة السليمة.

في حالة عدم وجود التأثير المطلوب في استخدام هذه الطرق ، يصف الطبيب جرعة عالية من العلاج الكيميائي ، والتي تنطوي على الزرع اللاحق للخلايا الجذعية المكونة للدم. في حالة وجود كتلة ورمية كبيرة في المريض ، يتم استخدامه علاج إشعاعي،بمثابة علاج مساعد في العلاج.

قد يتطلب تضخم الطحال الشديد الإزالة الكاملة لهذا العضو.

يتطلب تشخيص المرض الاتصال بأخصائيين مثل طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.

يعد CBC أحد أكثر الإجراءات التشخيصية شيوعًا ، لذا فإن مؤشرات ابيضاض الدم الليمفاوي في اختبارات الدم هي الأسهل للكشف عنها.

ما هي ميزات تشخيص المرض بأبسط تحليل؟ ما هي اختبارات الدم الأخرى التي ستساعد في ذلك؟

اللوكيميا هو أحد أمراض الدم الورمية (خبيثة). له أسماء مختلفة: اللوكيميا ، اللوكيميا ، وحتى سرطان الدم ، على الرغم من أن الأخير غير صحيح.

السرطان (الورم السرطاني) هو تحول خبيث في النسيج الظهاري غير موجود في الدم. أي أن مفهوم "المرض الخبيث" أوسع من "السرطان".

مع اللوكيميا ، يتحول نوع معين من الخلايا إلى خلايا خبيثة ، ويعتمد تصنيف المرض على هذا.

إذا كانت التغييرات تتعلق بالخلايا الليمفاوية - خلايا الدم في الأعضاء الليمفاوية: العقد الليمفاوية والطحال والكبد ، فإن هذا النوع من المرض يسمى ابيضاض الدم الليمفاوي.

إذا ولدت الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم من جديد ، فإنها تتحدث عن سرطان الدم النخاعي.

يمكننا التحدث عن ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم الليمفاوي المزمن. هذا هو أحد أكثر أمراض الأورام شيوعًا في الدم ، وهو في المقام الأول بين ممثلي العرق القوقازي.

يصاب ثلاثة من كل 100،000 شخص بالمرض كل عام.

يمكن أن يؤثر المرض على كل من الطفل والشخص الناضج والرجل العجوز ، ولكن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض يصيب كبار السن ، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد هو مرض يصيب الأطفال. يمرض الرجال (الأولاد) أكثر من مرة ونصف إلى مرتين.

لم يحدد العلماء بعد الأسباب الدقيقة لهذا المرض ، لكن العامل الوراثي يلعب بالتأكيد دورًا مهمًا.

إذا كانت هناك حالات سرطان الدم الليمفاوي في الأسرة ، وخاصة بين الأقارب المباشرين ، فإن خطر الإصابة بالمرض يزيد سبع مرات!

إذا مرض أحد التوأمين المتطابقين ، فإن فرص إصابة الطفل الثاني بالمرض تبلغ 25٪. لأسباب لا يمكن تفسيرها ، لا يحدث المرض عمليا في ممثلي العرق الآسيوي.

عادة ، يسبق تطور سرطان الدم الليمفاوي ما يسمى بكثرة الخلايا اللمفاوية أحادية الخلية β ، والتي تعتبر حالة ما قبل سرطان الدم.

لوحظ كثرة اللمفاويات في 5-10٪ من الأشخاص فوق سن 40 عامًا ، منهم 1٪ سنويًا يتطور إلى سرطان الدم الليمفاوي.

غالبًا ما يتنكر ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد في صورة عدوى فيروسية تنفسية حادة.

هناك ضيق في التنفس وآلام في المفاصل والعظام وحمى وفقدان الشهية والوزن. يتميز المرض بشحوب الجلد ونزيف الأغشية المخاطية.

يبدو تضخم الطحال ، خاصة عند الأطفال ، كبطن كبير.

يتطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بسرعة أقل بكثير ، وتمتد العملية لمدة ثلاث إلى ست سنوات.

عند التشخيص ، من المهم الانتباه إلى تضخم الطحال والكبد - وهذا ملحوظ خارجيًا (نتوء من تحت الأضلاع بمقدار 2 إلى 6 سم) وداخليًا (مثل الثقل في المراق الأيمن والأيسر). زيادة الغدد الليمفاوية سبب آخر لعدم تأجيل زيارة الطبيب.

إذا كان كل ما سبق مصحوبًا بإرهاق مزمن وسرعة ضربات القلب وزيادةها واضطراب النوم وفقدان الوزن ، يجب استشارة الطبيب.

أول شيء يصفه الأطباء لأي علاج تقريبًا هو تعداد الدم الكامل.

ستختلف مؤشرات أي عملية مزعجة ، وليست بالضرورة خبيثة ، عن القاعدة ، وسيساعد التشخيص الإضافي في تحديد التشخيص.

تعداد الدم الكامل لسرطان الدم الليمفاوي

اختبار الدم العام (السريري) أو UAC هو الموعد الأول وشبه الإلزامي لجميع المرضى الذين بالكاد تجاوزوا عتبة العيادة.

هناك طريقتان لتشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي. أولاً ، يمكن اكتشاف المشكلة بالصدفة ، على سبيل المثال ، أثناء الفحص البدني ، عندما يكون التحليل السريري لا غنى عنه. هذا على الأرجح في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.

ثانيًا ، قد يحضر المريض مع الطبيب إذا شعر بتوعك ، وعادة ما يكون مصابًا بعدوى الجهاز التنفسي الحادة. في هذه الحالة ، سيرغب الطبيب أيضًا في إجراء فحص دم.

كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن أمراض الدم الحادة بهذه الطريقة.

المؤشر الأكثر وضوحًا لسرطان الدم الليمفاوي هو كثرة الخلايا الليمفاوية (زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية).

الخلايا الليمفاوية هي النوع الأكثر شيوعًا من الكريات البيض ؛ في الأطفال ، يمكن أن يصل عددها إلى 50٪ من إجمالي عدد الكريات البيض.

الخلايا الليمفاوية هي السلاح الرئيسي لجهاز المناعة ضد الأمراض المختلفة ، لأنها مسؤولة عن المناعة الخلوية والخلطية (إنتاج الأجسام المضادة).

تجاوز القاعدة يجعل المرء يشك في التهديد الذي يواجهه جهاز المناعة. ومع ذلك ، فإن كثرة اللمفاويات ليس سببًا لافتراض ابيضاض الدم الليمفاوي ، لأنه علامة على العديد من الأمراض الأخرى.

في مراحل لاحقة ، يؤدي عدد الخلايا الليمفاوية إلى اختلال التوازن ليس فقط في تركيبة الكريات البيض ، مما يؤدي إلى تغيير النسبة النسبية للكريات البيض ، ولكن أيضًا في جميع خلايا الدم ، مما يؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات.

إن وجود الخلايا الليمفاوية والخلايا البرولية (أشكال غير ناضجة من الكريات البيض) في الدم المحيطي سوف ينبه الطبيب أيضًا.

توجد هذه العناصر عادة بكمية معينة في الأعضاء المكونة للدم ، ولكنها لا تدخل الدم المحيطي.

آخر علامة على سرطان الدم الليمفاوي التي يمكن اكتشافها في اختبار الدم السريري هي ما يسمى بظلال جومبريشت.

نحن نتحدث عن نوى متداعية من الخلايا الليمفاوية ، وهي سمة مميزة لسرطان الدم الليمفاوي.

الكيمياء الحيوية للدم في تشخيص سرطان الدم الليمفاوي

يعد اختبار الدم البيوكيميائي أيضًا دليلاً ، حيث يوضح الانحرافات في عمل جهاز المناعة ، وكذلك الأجهزة والأنظمة التي تتأثر بالمرض.

في المراحل الأولى من سرطان الدم الليمفاوي ، قد لا تكون هناك تغييرات كبيرة في الكيمياء الحيوية للدم. سوف يتجلى تقدم المرض في ظواهر مثل فرط بروتين الدم ونقص غاماغلوبولين الدم.

كلا المصطلحين يعنيان نقصًا في بروتين الدم ، ويعني الأول فقط انخفاضًا في مستوى البروتين عن المعدل الطبيعي من حيث المبدأ ، والثاني - انخفاض في كمية بروتين معين ، جاما جلوبيولين.

يتكون الأخير بشكل أساسي من الأجسام المضادة - الغلوبولين المناعي ، وهذا هو السبب في أن مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي حساسون جدًا للعدوى المختلفة.

إذا لامس سرطان الدم الليمفاوي الكبد ، فسيظهر ذلك في التحليل الكيميائي الحيوي من خلال التغييرات في اختبارات الكبد.

نحن نتحدث عن مؤشرات مثل Alanine aminotransferase (ALT) و aspartate aminotransferase (AST) - فهي توضح مستوى الضرر الذي يلحق بخلايا الكبد ؛ سيظهر ترانسفيراز غاما الجلوتانيل (GGT) والفوسفاتاز القلوي (AP) إذا كان هناك ركود في الصفراء ، ويعتمد مستوى البيليروبين الكلي على مدى أداء الكبد لوظيفته الاصطناعية.

يمكن للمرضى ويجب عليهم فهم قيم اختبارات الدم الخاصة بهم ، ولكن يجب ترك الاستنتاجات النهائية للطبيب لسببين.

أولاً ، لا تكفي اختبارات الدم وحدها لإنشاء عملية خبيثة ، وثانيًا ، لا يقوم الطبيب بتقييم الانحراف عن معيار المعايير المختلفة فحسب ، بل يقيم أيضًا علاقة هذه المعلمات ببعضها البعض ومع البيانات التشخيصية التي تم الحصول عليها من مصادر أخرى.

ابيضاض الدم الليمفاوي - ما هو ، وماذا يعني هذا المصطلح ، يصبح واضحًا عند استخدام مرادفه ، ابيضاض الدم الليمفاوي. اللوكيميا هي عملية أورام ، مرض خبيث ، نسيلي ، ورم في الجهاز المكون للدم. ابيضاض الدم الليمفاوي هو أيضًا مرض سرطاني خبيث نسيلي.

يخضع النسيج الليمفاوي لنمو مرضي ، والذي يُلاحظ في الغدد الليمفاوية ، والجهاز الصفراوي ، والطحال ، ونخاع العظام ، وينتشر في النهاية إلى الأعضاء والأنسجة المختلفة ، وهذا يحدث اعتمادًا على طبيعة ومرحلة العملية المرضية. أسباب الحدوث هي عوامل متغيرة ، والتي تشمل الاستعداد الوراثي ، وجنس المريض ، ومعايير العمر والعرق. يعتبر ظهور هذا المرض أكثر الآفات الورمية شيوعًا بين نصف الذكور من ممثلي العرق القوقازي.

لا يعرف الكثير من المرضى نوع مرض ابيضاض الدم الليمفاوي ، ولا يدركون حتى وجوده. عادةً ما يكون الأشخاص الذين لديهم حد أدنى من المعرفة الطبية على دراية بمصطلح اللوكيميا ، ولكنهم يعتقدون تقريبًا أن هذا هو سرطان الدم ، ولا يشكون حتى في أن هذا ليس مرضًا واحدًا ، بل مجموعة كاملة من الأمراض ، متغيرة في المسببات. تتأثر الأنسجة الليمفاوية والعقد والخلايا في ابيضاض الدم الليمفاوي. ابيضاض الدم الليمفاوي هو عملية خبيثة تؤدي إلى تغيرات سلبية في الخلايا الليمفاوية ، وتنتشر تدريجياً إلى الغدد الليمفاوية والأنسجة اللمفاوية.

جميع خلايا الدم في الدورة الدموية المستمرة. هذا نتيجة لتغير مميز في النمط المناعي للخلايا الليمفاوية ، والتي هي بالفعل خلايا سرطانية. تنتشر العملية من خلال نخاع العظام والدم المحيطي. تشمل هذه الخلايا كلا من الجهاز المناعي وخلايا الدم الأخرى في عملية التحول المرضي. والنتيجة هي زيادة عدد الكريات البيض ، والتي لم تعد النسبة المعتادة 19-37٪ من الخلايا الليمفاوية ، بل أكثر من 90٪. لكن نسبة عالية من الخلايا الليمفاوية في الدم لا تعني أنها تؤدي وظائفها ، لأن هذه هي ما يسمى بالخلايا غير النمطية "الجديدة" التي لم تعد مسؤولة عن المناعة.

في الحالة الطبيعية ، تمر الخلايا الليمفاوية B بعدة مراحل من التطور وتكون مسؤولة عن المناعة الخلطية ، وتصل إلى المرحلة النهائية وتشكل خلية بلازما. بعد أن تحولت إلى تكوين غير نمطي ، فإنها تبدأ في التراكم في شكل غير ناضج في الأعضاء المكونة للدم ، مما يؤدي إلى إصابة الأنسجة السليمة وزيادة عدد الكريات البيض. تتطور الأمراض الخطيرة ، وتقل المناعة ، ويلاحظ الفشل الوظيفي في الأعضاء والأنظمة. تبدأ حالة المريض في التدهور ، لا يستطيع الجسم مقاومة الأمراض الفيروسية والمعدية. لكن إصابة الطحال والكبد وتدمير خلايا نخاع العظام - كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن حالة المريض تزداد سوءًا. من الأصعب بكثير تحمل مظاهر الأمراض بسبب ضعف المناعة ، ومع مرور الوقت يتبين أنه لا حول له ولا قوة ضد سرطان الدم الليمفاوي ، الذي يؤثر على أعضاء وأنسجة الجسم.

أسباب المظهر

ابيضاض الدم الليمفاوي عند الأطفال هو مرض محدد ، يُعرف أيضًا باسم فقر الدم الليمفاوي الحاد ، وغالبًا ما تُلاحظ أعراضه عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 4 سنوات. لوحظ ظهور حالات المرض لدى البالغين وكبار السن ، والتي غالبًا ما تتجلى في الظروف الحديثة. ويرجع ذلك إلى تدهور الوضع البيئي وضعف المناعة الطبيعية. السبب الجذري لعلم الأمراض هو تكوين استنساخ خلية ، مجموعة من خلايا الدم ذات بنية غير نمطية ، تنشأ لأسباب مختلفة - من تبادل الأقسام بين اثنين من الكروموسومات إلى التضخيم ، عند حدوث نسخ إضافي لأحد الأقسام. يحدث هذا ، على الأرجح ، حتى في تطور الجنين ويشير إلى الظواهر الشائعة. ولكن لكي تبدأ الخلايا غير النمطية في التكاثر غير المنضبط ، هناك حاجة إلى عامل استفزاز إضافي. تشمل الأسباب التي تؤدي إلى انقسام الخلايا غير النمطية وغزو الأنسجة اللمفاوية وتلف الغدد الليمفاوية أسبابًا سلبية مختلفة:

الظروف غير المواتية للحمل والاتصال بالأم أثناء الحمل بالمواد السامة ؛
الأمراض الفيروسية والمعدية (هناك نظرية غير مثبتة حول الفيروس تبدأ عملية الانقسام وتسرع من تطور الورم) ؛
الاستعداد الوراثي أو التشوهات الخلقية ؛
أخذ التثبيط الخلوي وتاريخ الأورام في الأقارب ؛
افتراض غير مثبت حول تأثير العلاج الإشعاعي بعد مرض أورام سابق آخر.

لم يتم تأكيد أي من هذه الأسباب في عملية دراسة مسار المرض. لا توجد بيانات إحصائية موثوقة ولا عدد كافٍ من الدراسات السريرية التي تؤكد الفرضيات المقترحة.

تصنيف

يصنف المرض بشكل قياسي إلى نوعين: ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد والمزمن. يسمى ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد أيضًا سرطان الدم الليمفاوي ، ويشار إلى الشكل المزمن أحيانًا باسم سرطان الدم الليمفاوي الليمفاوي.

يتم تحديد المرحلة الحادة من خلال العديد من الأعراض المصاحبة ويتم تأكيدها من خلال دراسة عدد الكريات البيض في فحص الدم. ومع ذلك ، يتم إجراء الدراسات المختبرية فقط لتأكيد التشخيص ، والذي من المفترض أنه يمكن إثباته بالفعل من خلال التدهور السريع لرفاهية المريض ، والضعف العام المفاجئ والحاد ، ووجود مرحلة حادة من المرض مع سيناريو سلبي سريع التطور .

الشكل المزمن متنوع بشكل لافت للنظر ، ويلاحظ ويميز ما يلي:

حميدة ، تتقدم بنمو بطيء نسبيًا للخلايا الليمفاوية ، أحيانًا لعقود ، وتبقى على نفس المستوى ؛
شكل تدريجي ، يسمى أحيانًا كلاسيكي: يتطور هذا الشكل بشكل أسرع ويصاحبه تلف في الغدد الليمفاوية ؛
يتميز الورم بنمو الغدد الليمفاوية ، ويزداد حجم اللوزتين أيضًا ، ولكن لا توجد زيادة في مستوى الكريات البيض ، أو يرتفع قليلاً ؛
يصاحب تضخم الطحال نمو كبير في الكبد والطحال ، وأحيانًا يصاحب ذلك تسمم معتدل ؛
نخاع العظم ، حيث تستبدل الخلايا الليمفاوية المتكاثرة جزئيًا أو بشكل كبير نخاع العظم ، وتلاحظ المضاعفات في شكل انحلال خلوي ؛
البرلمفاوي - شكل سريع التطور مع زيادة في كل من العقد الليمفاوية والطحال:
ابيضاض الدم اللمفاوي البروتيني ، والذي تعتبر السمة المميزة له هي الإفراز المرضي للخلايا الليمفاوية B عن طريق استنساخ الخلية (اعتلال جامعي وحيد النسيلة) ؛
ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، مصحوبًا بتطور متلازمة النزف ، المرتبط بتغير في بنية الخلايا الليمفاوية ونقص المحببات ، أو قلة الكريات البيض ؛
الخلايا التائية ، نادرًا ما تظهر ، مع وجود مميز لفقر الدم (قلة الصفيحات وفقر الدم يظهران بسبب آفات أنسجة الجلد وطبقات الجلد السفلية نتيجة لعملية التسلل).

تتضمن العمليات الحادة والمزمنة (CLL) طرقًا مختلفة للعلاج ، ونهجًا مختلفًا للتنبؤ بمتوسط العمر المتوقع في ابيضاض الدم الليمفاوي ، وتكتيكات متغيرة فيما يتعلق بالمرضى بعد العلاج.

مراحل

هناك أربع مراحل من CLL ، عندما يصل تطور المرض إلى علامات سلبية معينة:

تلف عضو واحد أو مجموعة من الغدد الليمفاوية ؛
تكوين عدة مناطق ليمفاوية.
عملية التهابية في الغدد الليمفاوية حول الحجاب الحاجز.
التطور النشط لأعراض المراحل السابقة مع تلف أنسجة الأعضاء غير اللمفاوية.

في المرضى ، غالبًا ما تستمر هزيمة الجهاز اللمفاوي في شكل مشحم إلى حد ما ، ولا يمكن تحديد المرحلة إلا في الدراسات المختبرية.

أعراض

لا تثير أعراض ابيضاض الدم اللمفاوي الشك دائمًا. يتم التعبير عنها في ضعف كبير ، وفقدان الشهية ، وزيادة التعرق ، وانخفاض المقاومة والميل إلى أمراض مختلفة. تتيح الدراسات المختبرية اكتشاف فقر الدم ونقص الصفيحات ، وانخفاض عدد العدلات ، ووجود الخلايا المرضية في الدم المحيطي. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن المرض أثناء البحث في أمراض الروماتيزم أو العلاج مع علم أمراض الجهاز الصفراوي المشتبه به. لكن العلامات الرئيسية - زيادة في الغدد الليمفاوية وضعف حاد في جهاز المناعة تؤدي إلى الحاجة إلى فحص شامل.

التشخيص

يتم إجراء التشخيص الأولي لسرطان الدم الليمفاوي على أساس السوابق ، والفحص البصري ، وملامسة الغدد الليمفاوية ، وفحص حالة الجلد. لكن التشخيص النهائي ، في مرحلة الطفولة والبالغين ، لا يمكن تحقيقه إلا بعد دراسة مؤشرات اختبارات الدم ، والتي تعطي سببًا لتشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي. يتم إجراء تحاليل الدم على النحو التالي:

جنرال لواء؛
البيوكيميائية.
التنميط المناعي (لوجود واصم محدد) ؛
مخطط النخاع.

علاج او معاملة

يتم تحديد تكتيكات علاج ابيضاض الدم الليمفاوي على أساس علامات التطور الموجودة والمرحلة والاختبارات المعملية. قد يكون علاج ابيضاض الدم الليمفاوي الحميد هو المراقبة أو اتباع نظام غذائي أو العلاج بالأعشاب المتقطع. مع ابيضاض الدم الليمفاوي النخاعي ، يتم إجراء علاج دوائي ضخم ، وهو تغيير جذري في النظام الغذائي. في بعض الأشكال ، يكون الشرط الأساسي هو التغذية الجيدة والعلاج بالعلاجات الشعبية ، التي يتم إجراؤها بناءً على طلب المريض وبالتوافق مع الطبيب المعالج. ولكن مع ابيضاض الدم الليمفاوي ، المصحوب بالنمو السريع للخلايا الليمفاوية غير النمطية ، وتلف الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية ، يكون العلاج الكيميائي ضروريًا وحتى في بعض الأحيان إزالة الطحال. في هذه المرحلة من سرطان الدم الليمفاوي ، العلاجات الشعبية بالكاد يمكن أن تحسن الحالة.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على المظهر الفردي لسرطان الدم الليمفاوي ، وعلى كيفية بدء العلاج في الوقت المناسب. إذا لم تتأثر جميع الغدد الليمفاوية ، فإن فئة المخاطر المتوسطة والبقاء الإحصائي يتركان فرصًا معينة للشفاء والتشخيص المتفائل مع بدء العلاج في الوقت المناسب.