اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي. عدوى الفيروس المضخم للخلايا للجهاز العصبي. أنواع اعتلال بيضاء الدماغ ، ومدة عيشها ، ومضاعفات الأعراض والعلاج ، والعواقب والتشخيص

الآفات العضوية للدماغ لها اسم شائع - اعتلال الدماغ. تترافق العملية غير الطبيعية مع تغيرات ضمورية في أنسجة المخ.

أحد أنواع الأمراض يسمى "اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي" ويمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض.

من أجل فهم ما هو اعتلال بيضاء الدماغ ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار أسباب حدوثه وتصنيفه وطرق العلاج الرئيسية.

يسمى المرض ، نتيجة لتأثير عوامل مختلفة ، تتأثر المادة البيضاء في الدماغ ، باسم اعتلال بيضاء الدماغ الدماغي. يحدث التدمير البؤري لأنسجة المخ بسبب الدورة الدموية غير السليمة في أوعية الرأس ، وإصابة الإنسان بفيروس. يساهم تطور المرض في الاستعداد الوراثي.

عواقب المرض وخيمة: يتطور الخرف ، وتقل الرؤية بشكل كبير ، وتظهر النوبات التشنجية. يتم تسجيل النتيجة المميتة في معظم الحالات.

اعتمادًا على موقع آفة الدماغ ، تم تحديد عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

اعتلال الدماغ

يتطور هذا المرض بسبب تلف الشرايين الصغيرة والشرايين في أنسجة المخ. يؤدي تدفق الدم غير السليم في أوعية الدماغ إلى تدمير المادة البيضاء في أنسجة المخ.

يمكن أن تحدث تغيرات ضمور لأسباب مختلفة: اضطرابات الدورة الدموية ، وأمراض الأوعية الدموية ، وإصابات الدماغ. العامل الرئيسي الذي يؤدي إلى تدمير أنسجة المخ هو ارتفاع ضغط الدم المستمر ، ووجود رواسب تصلب الشرايين على جدران الأوعية الدموية.

اسم آخر لعلم الأمراض هو اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي. بمرور الوقت ، تنمو آفات صغيرة من المادة البيضاء في الدماغ ، وبالتالي تزداد حالة المريض سوءًا. يتم ملاحظة الأعراض التالية:

  • تدهور الذاكرة والقدرات العقلية.
  • تطور الخرف.
  • ظهور علامات متلازمة باركنسون.
  • اضطرابات الجهاز الدهليزي: الدوخة والغثيان.
  • صعوبات في الأكل: بطء مضغ الطعام ، مشاكل في البلع.
  • انخفاض في ضغط الدم.

مع تطور العملية ، يصبح المريض غير قادر على التحكم في عمليات التغوط والتبول.

اعتلال الدماغ الأبيض البؤري الصغير الناجم عن الأوعية الدموية يكون خفيفًا في البداية. يصاحب تطور تدمير أنسجة المخ اضطرابات عقلية ، والتعب المزمن ، وضعف الذاكرة ، والدوخة.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

يتميز هذا النوع من الأمراض بظهور بؤر متعددة حيث لوحظ تلف في الدماغ. يحدث اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (اختصار PML) بسبب الفيروس التورمي البشري 2 ، والذي يحدث عادةً أثناء الطفولة.

على الرغم من حقيقة أن هذا الفيروس يمكن العثور عليه في 80 ٪ من السكان ، فإن تلف الدماغ متعدد البؤر مرض نادر إلى حد ما.

يتطور اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي على خلفية الفقدان الكامل تقريبًا للمناعة ، وبالتالي ، غالبًا ما يتأثر بمرضى الإيدز ، الأشخاص الذين خضعوا للعلاج المثبط للمناعة ، والذين يعانون من أورام الجهاز اللمفاوي.

غالبًا ما يتم علاج المرضى الذين لديهم تاريخ من تصلب الشرايين بالأدوية التي تسبب نقص المناعة.

لذلك ، فإن خطر الإصابة بمرض اعتلال الشرايين الدقيقة في المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين مرتفع للغاية.

يبدأ اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي بشكل حاد ، ويتطور بسرعة ، وأعراضه:

  • اضطرابات الكلام والرؤية.
  • اضطراب كبير في حركة اليد.
  • صداع شديد؛
  • شلل جزئي في الأطراف على الجانب الأيمن أو الأيسر من الجسم ؛
  • اضطرابات الحساسية.

مع تطور المرض ، يحدث فقدان الذاكرة وتدهور القدرات العقلية.

لم يتم العثور على علاج دوائي محدد للآفات متعددة البؤر في أنسجة المخ. في الحالات التي تكون فيها الآفة ناجمة عن العلاج المثبط للمناعة ، يتم إيقافها.

إذا كان المرض ناتجًا عن عملية زرع عضو ، فيمكن إزالته. تهدف جميع طرق العلاج إلى استعادة وظائف الحماية للجسم.

لسوء الحظ ، إذا كان لا يمكن تحسين أداء الجهاز المناعي ، فإن التكهن يكون ضعيفًا. بالنسبة للسؤال عن المدة التي يعيشون فيها مع هذا النوع من الأمراض ، يمكن للمرء أن يجيب عن هذا القليل جدًا. يمكن أن تحدث الوفاة في غضون عامين من التشخيص إذا فشل العلاج.

تلين ابيضاض الدم حول البطينين

مع هذا النوع من اعتلال الدماغ ، يحدث تلف في الدماغ نتيجة لظهور بؤر النخر في الهياكل تحت القشرية ، في أغلب الأحيان حول البطينين. إنه نتيجة نقص الأكسجة ، وغالبًا ما يتم تشخيص "اعتلال بيضاء الدماغ حول البطين" عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانوا من مجاعة الأكسجين بسبب الولادات الصعبة.

المناطق المحيطة بالبطين للمادة البيضاء هي المسؤولة عن الحركة ، وبالتالي ، يؤدي نخر أقسامها الفردية إلى ظهور الشلل الدماغي. تمت دراسة تلين ابيضاض الدم حول البطينات بالتفصيل من قبل العالم السوفيتي VV Vlasyuk. لم يقم فقط بالتحقيق في التسبب في المرض ، والمسببات ، ومراحل تلف الدماغ.

توصل V.Vlasyuk إلى استنتاج حول الشكل المزمن للمرض ؛ مع مرور الوقت ، تنضم حالات جديدة إلى المناطق المصابة.

يوجد نخر بؤري صغير (احتشاءات) في المادة البيضاء وغالبًا ما يوجد بشكل متماثل في نصفي الكرة المخية. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تنتشر الآفات إلى المناطق المركزية للدماغ.

يمر النخر بعدة مراحل:

  • تطوير؛
  • تغيير تدريجي في الهيكل
  • تشكيل ندبة أو كيس.

تم تحديد عدة درجات من مظاهر تلين الكريات البيض.

مثل:

  • خفيفة. تلاحظ الأعراض لمدة تصل إلى أسبوع من لحظة الولادة ، معبراً عنها بشكل خفيف ؛
  • معدل. تستمر العلامات لمدة 10 أيام ، وقد تحدث تشنجات ، ويلاحظ زيادة الضغط داخل الجمجمة ؛
  • ثقيل. يستمر لفترة طويلة جدًا ، ويقع الطفل في غيبوبة.

تختلف أعراض تلين ابيضاض الدم حول البطينات:

  • شلل جزئي؛
  • شلل؛
  • ظهور الحول.
  • تأخر في النمو
  • فرط النشاط أو ، على العكس من ذلك ، اكتئاب الجهاز العصبي ؛
  • انخفاض توتر العضلات.

في بعض الأحيان ، لا يتم التعبير عن الاضطرابات العصبية في الأشهر الأولى من حياة الطفل ولا تظهر إلا بعد ستة أشهر. بمرور الوقت ، تظهر أعراض انتهاك نشاط الجهاز العصبي ، ويمكن ملاحظة متلازمة متشنجة.

يتم علاج اعتلال بيضاء الدماغ حول البطين باستخدام الأدوية. تلعب الإجراءات الجسدية والتدليك والتمارين العلاجية دورًا مهمًا. يحتاج هؤلاء المرضى إلى مزيد من الاهتمام والمشي المنتظم في الهواء الطلق والألعاب والتواصل مع الأقران.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

يحدث هذا النوع من الآفات بسبب طفرات جينية في الكروموسوم تمنع تخليق البروتين. جميع الفئات العمرية عرضة للإصابة بالمرض ، لكن الشكل الكلاسيكي للمرض يحدث عند الأطفال من سن 2-6 سنوات.

يصبح الإجهاد الناتج عن التجربة هو الدافع لظهوره: العدوى الشديدة ، والإصابات ، وارتفاع درجة الحرارة ، وما إلى ذلك. بعد ذلك ، يعاني الطفل من انخفاض ضغط الدم الشديد ، وضعف العضلات ، ويمكن أن يدخل في غيبوبة ، بل ويموت.

في مرحلة البلوغ ، يمكن أن يظهر علم الأمراض بعد سن 16 عامًا مع الأعراض التالية:

  • ذهان؛
  • مرض عقلي؛
  • كآبة.

من الأعراض الشائعة لهذا النوع من اعتلال الدماغ عند النساء البالغات ضعف المبيض. في الدم ، يتم تسجيل زيادة في محتوى الجونادوتروبين ومحتوى منخفض من هرمون الاستروجين والبروجسترون.

أولئك الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض يعانون من صعوبات في التعلم ، ولديهم اضطرابات عصبية وضعف العضلات وضعف المهارات الحركية الدقيقة لليدين.

لا يوجد علاج دوائي من شأنه أن يقضي بشكل مباشر على الاضطرابات الجينية. لمنع حدوث النوبات ، يوصى بتجنب إصابات الرأس ، ويحظر ارتفاع درجة الحرارة ، في حالة حدوث درجة حرارة ، لا بد من استخدام الأدوية الخافضة للحرارة.

طرق التشخيص

قبل إجراء التشخيص ، يجب إجراء فحص كامل. للقيام بذلك ، تحتاج إلى أخصائي لفحص الدماغ بمساعدة معدات خاصة. يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي؛
  • الاشعة المقطعية؛
  • تخطيط كهربية الدماغ.
  • تصوير دوبلروغرافي.

من الممكن إجراء دراسة باستخدام الأساليب الغازية لدراسة أنسجة المخ. وتشمل هذه الخزعة والبزل القطني. يمكن أن يؤدي أخذ عينات من المادة إلى حدوث مضاعفات ، حيث إنها مرتبطة بالاختراق المباشر في أنسجة المخ. يتم إجراء البزل القطني عند الحاجة إلى تجميع السائل الدماغي النخاعي.

إذا كنت تشك في وجود عدوى فيروسية أو وجود طفرات جينية ، فقد يتم وصف تشخيص PCR (طريقة تفاعل البلمرة المتسلسل). للقيام بذلك ، يقوم المختبر بفحص الحمض النووي للمريض ، معزولًا عن دمه. دقة التشخيص عالية جدًا وتصل إلى حوالي 90٪.

علاج نفسي

يهدف علاج اعتلال الدماغ المرتبط بتلف المادة البيضاء في الدماغ إلى القضاء على الأسباب التي تسببت في ذلك. يشمل العلاج تناول الأدوية واستخدام طرق غير دوائية.

لعلاج أمراض الأوعية الدموية التي تسببت في اعتلال الدماغ ، يتم استخدام الأموال لاستعادة وظائفها الطبيعية. وهي مصممة لتطبيع تدفق الدم في أنسجة المخ ، والقضاء على نفاذية جدران الأوعية الدموية. إذا لزم الأمر ، يتم وصف مخففات الدم.

يظهر استخدام العقاقير منشط الذهن التي تحفز نشاط الدماغ. يوصى بتناول الفيتامينات والأدوية المنشطة للمناعة. تشمل الطرق غير الدوائية:

  • الجمباز الطبي
  • رسالة؛
  • العلاج الطبيعي؛
  • العلاج بالإبر.

من الممكن العمل مع معالجي النطق وعلماء النفس والمعالجين اليدويين. يمكنك زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، وذلك يعتمد على شدة العلاج والصحة العامة للمريض. لكن من المستحيل علاج علم الأمراض تمامًا.

استنتاج

معرفة سبب حدوث اعتلال بيضاء الدماغ الدماغي ، ما هو وما هي عواقبه ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري ذكر مدى تعقيد تشخيصه وعلاجه. يؤدي تدمير المادة البيضاء في الدماغ إلى عواقب وخيمة قد تصل إلى الموت.

مع الأمراض الوراثية التي تسبب تدمير أنسجة المخ ، فإن المراقبة المنتظمة لصحة المريض ضرورية. لا توجد أدوية محددة لتصحيح الجينات المعيبة.

في معظم الحالات ، ينتهي المرض بالموت. يمكن للمرء فقط إبطاء تقدم المرض عن طريق زيادة مناعة الجسم والقضاء على الظروف الخارجية التي تؤدي إلى تفاقم تلف الدماغ.

لا يوجد حاليا أي عقاقير يمكن أن توقف تطور المرض.

وصف

اعتلال بيضاء الدماغ هو مرض يتميز بالتدمير المستمر للمادة البيضاء في الدماغ. يتطور المرض بسرعة ويكون دائمًا قاتلًا.

تم وصف المرض لأول مرة بواسطة Ludwig Binswanger في عام 1964 ، لذلك يطلق عليه أحيانًا مرض Binswanger.

الأسباب

من المعتاد التمييز بين 3 أسباب رئيسية تؤدي إلى اعتلال بيضاء الدماغ. هذا هو نقص الأكسجة وارتفاع ضغط الدم المستقر والفيروسات. تؤدي الأمراض والظروف التالية إلى حدوثه:

  • اضطرابات الغدد الصماء؛
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • تصلب الشرايين؛
  • الأورام الخبيثة؛
  • مرض السل؛
  • فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز ؛
  • علم أمراض العمود الفقري
  • عامل وراثي
  • إصابة الولادة
  • تناول الأدوية التي تقلل من الاستجابة المناعية للجسم.

يؤدي العمل الاستفزازي للعوامل الضارة إلى إزالة الميالين من حزم الألياف العصبية. يتناقص حجم المادة البيضاء ، ويخفف ، ويغير الهيكل. تظهر النزيف والآفات والخراجات فيه.

غالبًا ما تحدث إزالة الميالين عن طريق الفيروسات التورامية. في حالة الخمول ، تكون موجودة باستمرار في حياة الشخص ، وتبقى في الكلى ونخاع العظام والطحال. يؤدي ضعف جهاز المناعة إلى تنشيط الفيروسات. تنقلهم الكريات البيض إلى الجهاز العصبي المركزي ، حيث يجدون بيئة مواتية في الدماغ ، ويستقرون فيها ويدمرونها.

عادة ما تخضع المادة البيضاء فقط لتغييرات لا رجعة فيها. ومع ذلك ، هناك دليل على أن النوع المحيط بالبطين من اعتلال بيضاء الدماغ يؤدي أيضًا إلى تلف المادة الرمادية.

تصنيف

يتيح لنا تحديد السبب الرئيسي لعلم الأمراض وطبيعة مساره التمييز بين عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

تقلب الدورة الدموية

السبب الرئيسي لظهور وتطور اعتلال بيضاء الدماغ الوعائي الصغير البؤري هو تلف الأوعية الدماغية الناجم عن ارتفاع ضغط الدم والصدمات وظهور لويحات تصلب الشرايين وأمراض الغدد الصماء وأمراض العمود الفقري. تتعطل الدورة الدموية بسبب سماكة الدم وانسداد الأوعية الدموية. العامل الذي يتفاقم هو إدمان الكحول والسمنة. يُعتقد أن المرض يتطور في وجود عوامل وراثية مشددة.

يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي. أولاً ، تظهر بؤر صغيرة من الآفات الوعائية ، ثم يزداد حجمها ، مما يؤدي إلى تدهور حالة المريض. بمرور الوقت ، تزداد علامات علم الأمراض المرئية للآخرين. تتدهور الذاكرة ، ويقل الذكاء ، وتحدث الاضطرابات النفسية والعاطفية.

يشكو المريض من الغثيان والصداع والتعب المستمر. يتميز اعتلال الدماغ البؤري الصغير الوعائي بارتفاع الضغط. لا يستطيع الشخص ابتلاع الطعام ومضغه بصعوبة. هناك رعشة تميز مرض باركنسون. فقدان القدرة على التحكم في عمليات التبول والتغوط.

يتم تسجيل الاعتلال الدماغي البؤري الناجم عن الأوعية الدموية بشكل رئيسي عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. في السابق ، كان هذا الانتهاك مدرجًا في قائمة التصنيف الدولي للأمراض ، ولكن تم استبعاده لاحقًا.

متعدد البؤر التقدمي

السمة الرئيسية لهذا النوع من الانتهاك هي ظهور عدد كبير من الآفات. يتسبب الفيروس التورامي البشري 2 (فيروس JC التورامي) في حدوث التهاب. يوجد في 80٪ من سكان الأرض. في الحالة الكامنة ، يعيش في الجسم لعدة سنوات ، ولكن عندما يضعف جهاز المناعة ، يتم تنشيطه ، وعند دخوله إلى الجهاز العصبي المركزي ، يسبب الالتهاب.

العوامل المسببة للمرض هي الإيدز والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية والاستخدام طويل الأمد لمثبطات المناعة والأدوية المخصصة لعلاج السرطان. يتم تشخيص الاعتلال الدماغي متعدد البؤر التقدمي في نصف مرضى الإيدز و 5٪ من المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري.

غالبًا ما تكون الآفة غير متناظرة. علامات اعتلال الدماغ البؤري المزمن هي الشلل ، والشلل الجزئي ، وتصلب العضلات ، والرعشة التي تذكرنا بمرض باركنسون. يأخذ الوجه مظهر القناع. فقدان محتمل للرؤية. هناك ضعف شديد في الإدراك ، وانخفاض الانتباه.

لا يتم علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر. لتحسين حالة المريض ، يتم إزالة الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. إذا كان المرض ناتجًا عن زرع عضو ، فيجب إزالته.

حول البطينين

يحدث اعتلال بيضاء دماغي عند الطفل بسبب نقص الأكسجة الذي يحدث أثناء الولادة. تسمح لك طرق التشخيص الآلي برؤية مناطق موت الأنسجة ، خاصة بالقرب من البطينين الدماغيين. الألياف المحيطة بالبطين هي المسؤولة عن النشاط الحركي ، ويؤدي تلفها إلى الإصابة بالشلل الدماغي. تحدث الآفات بشكل متماثل ، خاصة في الحالات الشديدة توجد في جميع المناطق المركزية للدماغ. تتميز الهزيمة بمرور 3 مراحل:

  • حادثة؛
  • تطوير يؤدي إلى تغييرات هيكلية ؛
  • تشكيل كيس أو ندبة.

يتميز اعتلال بيضاء الدماغ حول البطينين بثلاث درجات من المرض. تتميز الدرجة الخفيفة بشدة طفيفة للأعراض. عادة ما تختفي في غضون أسبوع بعد الولادة. للحصول على درجة متوسطة ، هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، تحدث التشنجات. عندما يكون الطفل شديدًا ، يكون في غيبوبة.

لا تظهر الأعراض على الفور ، فبعضها لا يمكن ملاحظته إلا بعد 6 أشهر من ولادة الطفل. في أغلب الأحيان ، يجذب الشلل الجزئي والشلل الانتباه. هناك الحول والخمول وفرط النشاط.

يشمل العلاج التدليك والعلاج الطبيعي ومجموعات خاصة من التمارين.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

السبب الرئيسي لهذا المرض هو الطفرات الجينية التي تمنع تخليق البروتين. غالبًا ما يحدث عند الأطفال ، وخاصة الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وست سنوات. تشمل العوامل المسببة الإجهاد العقلي الشديد الناجم عن الصدمة أو المرض الخطير.

1. مسار اعتلال بيضاء الدماغ. يصيب اعتلال الدماغ البؤري المزمن ما يقرب من 5٪ من مرضى الإيدز وهو أول مظهر من مظاهر المرض لدى 25٪ منهم. PML هو نتيجة لإعادة تنشيط فيروس الورم المتعدد (JC) من عائلة فيروس البابوفا. يدخل إلى جسم الإنسان بعد الولادة بفترة وجيزة ، ولكنه يسبب المرض فقط في حالة نقص المناعة الشديد. بعد ظهور الأعراض الأولى للـ PML ، يكون التقدم حتميًا وتحدث الوفاة في موعد لا يتجاوز 6 أشهر. نادرًا جدًا ، يتدفق المرض بشكل أبطأ إلى حد ما. تم وصف حالات فردية من التحسن التلقائي.

2. الصورة السريرية لاعتلال بيضاء الدماغ. يعاني المرضى من ضعف تدريجي تحت الحاد في الوظائف المعرفية ، وفقدان المجال البصري ، والشلل النصفي ، والرنح واضطرابات الكلام. في بعض المرضى ، قد تكون البداية حادة ، مع تطور نوبات صرع أو أعراض تشبه السكتة الدماغية.

3. تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ. تسمح دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً بتصور العديد من الآفات غير المتماثلة في المادة البيضاء في الدماغ ، والتي يمكن رؤيتها بشكل أفضل في وضع T2. عادة لا تتراكم الآفات على التباين ونادرًا ما تعطي تأثيرًا جماعيًا. يعد التصوير المقطعي المحوسب طريقة أقل حساسية ، ولكنه يكشف أيضًا عن تغييرات تشبه النوبات القلبية. في كثير من الأحيان ، في المراحل الأولى من المرض ، يتم تحديد تركيز واحد فقط. لتأكيد التشخيص ، من الضروري تحديد فيروس JC في الخلايا قليلة التغصن. يمكن أن يكتشف تفاعل البوليميراز المتسلسل الحمض النووي الفيروسي في الأنسجة وفي السائل الدماغي النخاعي ، ولكن لم يتم بعد تحديد حساسية ونوعية اختبار السائل النخاعي.

4. علاج اعتلال بيضاء الدماغ. لا توجد أدوية أثبتت فعاليتها في علاج اعتلال الدماغ البؤري المزمن. تم وصف الحالات المعزولة لبعض التحسن على خلفية العلاج المضاد للفيروسات القهقرية والعلاج الكيميائي باستخدام السيتوزين أرابينوسايد (Ara-C). لم تكشف دراسة فعالية العلاج المضاد للفيروسات القهقرية بالاشتراك مع Ara-S عن طريق الوريد أو داخل القراب عن اختلاف كبير في نتائج العلاج. لم يثبت أن هذه العلاجات تطيل عمر المريض (مجموعة تجارب الإيدز السريرية).

5. النتيجة المتوقعة من علاج اعتلال بيضاء الدماغ. إذا تركت دون علاج ، عادة ما يعيش مرضى اعتلال الدماغ البؤري المزمن أقل من 6 أشهر. العلاج غير فعال. من المقرر إجراء تجارب سريرية جديدة.

عدوى الفيروس المضخم للخلايا للجهاز العصبي.

1. مسار عدوى الفيروس المضخم للخلايا. يدخل الفيروس المضخم للخلايا (CM6) إلى جسم الإنسان بعد الولادة بفترة وجيزة ، ومعظم البالغين الأمريكيين إيجابيون من الناحية المصلية. المظاهر الجهازية العابرة قد تحدث مباشرة بعد الإصابة ، لكن الأداء الطبيعي لجهاز المناعة يمنع المزيد من المظاهر. ينتشر الفيروس المضخم للخلايا في جميع أنحاء الجسم ، ويدخل في سوائل الجسم ، وجميع المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية لديهم اختبارات مصلية إيجابية. في الإيدز ، يتأثر الجهاز الهضمي والشبكية بشكل أكثر شيوعًا. وفقًا لبيانات تشريح الجثة ، يعاني 10-40 ٪ من مرضى الإيدز من تلف دماغي بسبب الفيروس المضخم للخلايا.

2. الصورة السريرية لعدوى الفيروس المضخم للخلايا. يؤثر CMVI على جميع مستويات الجهاز العصبي المركزي ، ولكن غالبًا ما يتجلى سريريًا في المتلازمات الثلاثة التالية. يتميز التهاب الدماغ الفيروسي المضخم للخلايا (CMVE) بارتباك تحت حاد أو توهان أو هذيان. يعاني المريض من ضعف في الذاكرة والانتباه والوظائف الإدراكية الأخرى. تشمل الأعراض العصبية البؤرية الاعتلال العصبي في العصب القحفي ، والرأرأة ، والضعف البؤري ، والتشنج ، والرنح. قد يكون هناك التهاب دماغي بؤري مصحوب بأعراض التهاب السحايا. تتطور الأعراض على مدى عدة أسابيع. يتميز CMV-polyradiculomyelitis (CMV-PRM) بزيادة شلل جزئي للعضلات المحيطية مع ضعف المنعكسات واختلال وظيفي في أعضاء الحوض (بشكل رئيسي احتباس البول).

مرضيتطور تدريجياً ، ويصل إلى مرحلة الأعراض المتقدمة فقط بعد 1-3 أسابيع. قد يكشف الفحص العصبي عن الاضطرابات الحسية ، بما في ذلك تنمل مؤلم في منطقة العجان والأطراف السفلية ، بالإضافة إلى علامات اعتلال النخاع ، بما في ذلك الاضطرابات الحسية ذات المستوى الأفقي وأعراض بابينسكي. عادةً ما يؤثر CMV-PRM بشكل أساسي على الأطراف السفلية ثم ينتشر لأعلى ، مشابهًا لمتلازمة Guillain-Barré. اعتلال الأعصاب متعدد البؤر المضخم للخلايا هو عملية تحت الحاد تتطور على مدى عدة أسابيع أو حتى أشهر. يتميز بشلل جزئي محيطي ، وانخفاض في ردود الفعل العميقة ، واضطرابات حسية بسبب التلف غير المتماثل الذي يصيب أعصاب الأطراف السفلية والعلوية. عادة ما تسود الاضطرابات الحركية على الاضطرابات الحسية ، على الرغم من أن تنمل قد يكون في بعض الحالات العلامات الأولى للمرض. في حالات نادرة ، يسبب الفيروس المضخم للخلايا التهاب السحايا والنخاع أو التهاب العضلات.

3. تشخيص عدوى الفيروس المضخم للخلايا. تشير الأعراض السريرية للمرض إلى التشخيص ، ولكنها ليست مرضية لآفات الفيروس المضخم للخلايا في الجهاز العصبي في الإيدز. يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين مع الجادولينيوم بتصور تراكم التباين في منطقة البطانة البطانية للبطينين الدماغيين في 10٪ من مرضى CMVE ، وأحيانًا السحايا في التهاب السحايا والدماغ أو التهاب السحايا والنخاع ، وفي بعض الحالات ، جذور الأعصاب الشوكية في منطقة أسفل الظهر ومخروط الحبل الشوكي في CMV-PRM. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان لا تكشف طرق التصوير العصبي عن تشوهات أو تظهر تغيرات ضامرة غير محددة.

في CSFهناك كثرة الخلايا متعددة الأشكال ، وانخفاض في مستويات الجلوكوز ، وزيادة في تركيز البروتين ، وفي حوالي نصف المرضى الذين يعانون من CMV-PRM ، ثقافة CMV إيجابية. كثرة الكريات البيضاء غير معهود لـ CMVE وثقافة CMV تكاد تكون غير إيجابية أبدًا. في اعتلال العصب الأحادي متعدد البؤر ، يكون تكوين CSF طبيعيًا أو لوحظ زيادة غير محددة في مستويات البروتين. في السنوات الأخيرة ، تم استخدام PCR لتشخيص CMVI ، والذي يسمح باكتشاف الحمض النووي للفيروس في CSF. أظهرت الدراسات بأثر رجعي أن هذه الطريقة حساسة ومحددة لـ CMVI النشط ، ولكن الدراسات المستقبلية لم يتم إجراؤها بعد. يُعتقد أنه لا توجد آفة معزولة للفيروس المضخم للخلايا في الجهاز العصبي ، فهذه الاضطرابات ليست سوى أحد مكونات عدوى جهازية ، كما يتضح من اكتشاف التغيرات في شبكية العين والجهاز الهضمي. غالبًا ما تتأثر الرئتان والغدد الكظرية.

اعتلال Leukoencephalopathy في الدماغ هو علم الأمراض الذي يوجد فيه آفة من المادة البيضاء تسبب الخرف. هناك عدة أشكال تصنيفية ناتجة عن أسباب مختلفة. من الشائع لديهم وجود اعتلال بيضاء الدماغ.

استفزاز المرض يمكن أن:

  • الفيروسات.
  • أمراض الأوعية الدموية.
  • إمداد الدماغ بالأكسجين غير الكافي.

أسماء أخرى للمرض: اعتلال الدماغ ، مرض بينسوانجر. تم وصف علم الأمراض لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر من قبل الطبيب النفسي الألماني أوتو بينسوانجر ، الذي أطلق عليه اسم نفسه. من هذه المقالة سوف تعرف ما هو ، ما هي أسباب المرض ، كيف يتجلى ، يتم تشخيصه وعلاجه.

تصنيف

هناك عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

بؤري صغير

هذا هو اعتلال بيضاء الدماغ الوعائي ، وهو مرض مزمن يتطور على خلفية ارتفاع ضغط الدم. أسماء أخرى: اعتلال بيضاء دماغي وعائي تدريجي ، اعتلال دماغي تحت قشري.

نفس المظاهر السريرية مع اعتلال بيضاء الدماغ صغير البؤرة لها اعتلال دماغي غير منتظم - آفة منتشرة ببطء من الأوعية الدماغية. في السابق ، تم تضمين هذا المرض في التصنيف الدولي للأمراض 10 ، ولكنه الآن غير مدرج فيه.

في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ صغير البؤرة عند الرجال فوق سن 55 عامًا والذين لديهم استعداد وراثي لتطور هذا المرض.

تشمل مجموعة المخاطر المرضى الذين يعانون من أمراض مثل:

  • تصلب الشرايين (تسد لويحات الكوليسترول تجويف الأوعية الدموية ، نتيجة لذلك ، هناك انتهاك لتدفق الدم إلى الدماغ) ؛
  • داء السكري (مع هذا المرض ، يثخن الدم ، ويتباطأ تدفقه) ؛
  • الأمراض الخلقية والمكتسبة في العمود الفقري ، حيث يوجد تدهور في تدفق الدم إلى الدماغ ؛
  • بدانة؛
  • إدمان الكحول.
  • إدمان النيكوتين.

أيضًا ، تؤدي الأخطاء في النظام الغذائي ونمط الحياة الديناميكي إلى تطور علم الأمراض.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

هذا هو أخطر شكل من أشكال تطور المرض ، والذي يسبب الوفاة في كثير من الأحيان. علم الأمراض له طبيعة فيروسية.

العامل المسبب له هو الفيروس التورامي البشري 2. يلاحظ هذا الفيروس في 80٪ من البشر ، لكن المرض يتطور في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولي والثانوي. لديهم فيروسات ، تدخل الجسم ، وتزيد من ضعف جهاز المناعة.

يتم تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي في 5 ٪ من المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية وفي نصف مرضى الإيدز. اعتاد اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي أن يكون أكثر شيوعًا ، ولكن بفضل HAART ، انخفض انتشار هذا الشكل. الصورة السريرية لعلم الأمراض متعددة الأشكال.

يتجلى المرض من خلال أعراض مثل:

  • شلل جزئي وشلل محيطي.
  • عمى العمى من جانب واحد
  • متلازمة الذهول
  • عيب في الشخصية
  • آفة القصور القحفي الدماغي.
  • متلازمات خارج هرمي.

يمكن أن تختلف اضطرابات الجهاز العصبي المركزي بشكل كبير من الخلل الوظيفي الخفيف إلى الخرف الشديد. قد يكون هناك اضطرابات في الكلام وفقدان كامل للرؤية. في كثير من الأحيان ، يصاب المرضى باضطرابات شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي ، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على العمل والإعاقة.

تشمل مجموعة المخاطر الفئات التالية من المواطنين:

  • مرضى فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز.
  • تلقي العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة (يتم وصفها لأمراض المناعة الذاتية وأمراض الأورام) ؛
  • الذين خضعوا لعملية زرع أعضاء داخلية ويتناولون الأدوية المثبطة للمناعة لمنع رفضهم ؛
  • يعاني من ورم حبيبي خبيث.

شكل حول البطينين (بؤري)

يتطور نتيجة الجوع المزمن للأكسجين وضعف إمداد الدماغ بالدم. لا توجد مناطق نقص التروية باللون الأبيض فحسب ، بل توجد أيضًا في المادة الرمادية.

عادة ، يتم تحديد البؤر المرضية في المخيخ وجذع الدماغ والجزء الأمامي من القشرة الدماغية. كل هذه الهياكل الدماغية مسؤولة عن الحركة ، لذلك ، مع تطور هذا النوع من الأمراض ، لوحظت اضطرابات الحركة.

يتطور هذا النوع من اعتلال بيضاء الدماغ عند الأطفال المصابين بأمراض مصحوبة بنقص الأكسجة أثناء الولادة وفي غضون أيام قليلة بعد الولادة. أيضًا ، يُطلق على هذا المرض اسم "تلين ابيضاض الدم المحيط بالبطين" ، كقاعدة عامة ، فإنه يثير الشلل الدماغي.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

يتم تشخيصه عند الأطفال. لوحظت الأعراض الأولى لعلم الأمراض في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات. يبدو بسبب طفرة جينية.

المرضى لديهم:

  • ضعف تنسيق الحركة المرتبط بتلف المخيخ ؛
  • شلل جزئي في الذراعين والساقين.
  • ضعف الذاكرة ، وانخفاض الأداء العقلي والضعف الإدراكي الأخرى ؛
  • ضمور العصب البصري.
  • نوبات الصرع.

في الأطفال دون سن سنة ، هناك مشاكل في الرضاعة ، والتقيؤ ، والحمى الشديدة ، والتخلف العقلي ، والإثارة المفرطة ، وزيادة قوة العضلات في الذراعين والساقين ، والتشنجات ، وتوقف التنفس أثناء النوم ، والغيبوبة.

الصورة السريرية

عادة ما تزداد علامات اعتلال بيضاء الدماغ تدريجيًا. في بداية المرض ، قد يكون المريض مشتتًا ومربكًا وغير مبال بما يحدث. يبكي ، بالكاد يلفظ الكلمات المعقدة ، ينخفض ​​أداؤه العقلي.

بمرور الوقت ، مشاكل في النوم ، وتزداد قوة العضلات ، ويصبح المريض عصبيًا ، ولديه حركة لا إرادية بالعين ، ويظهر طنين الأذن.

إذا لم تبدأ في علاج اعتلال بيضاء الدماغ في هذه المرحلة ، لكنه يتطور: يحدث اضطراب نفسي ، وخرف شديد ، وتشنجات.

الأعراض الرئيسية للمرض هي الانحرافات التالية:

  • اضطرابات الحركة ، والتي تتجلى في ضعف تنسيق الحركة وضعف في الذراعين والساقين ؛
  • قد يكون هناك شلل أحادي في الذراعين أو الساقين ؛
  • اضطرابات الكلام والبصر (العتمة ، العمى الشقي) ؛
  • خدر في أجزاء مختلفة من الجسم.
  • اضطراب البلع
  • سلس البول؛
  • نوبة صرع
  • ضعف العقل والخرف الطفيف.
  • غثيان؛
  • صداع الراس.

تتطور جميع علامات تلف الجهاز العصبي بسرعة كبيرة. قد يكون المريض مصابًا بالشلل البصلي الكاذب ، وكذلك متلازمة باركنسون ، والتي تتجلى في انتهاك المشي والكتابة وارتعاش الجسم.

يعاني كل مريض تقريبًا من ضعف في الذاكرة والذكاء وعدم الاستقرار عند تغيير وضع الجسم أو المشي.

عادة لا يدرك الناس أنهم مرضى ، وبالتالي فإن الأقارب غالباً ما يحضرونهم إلى الطبيب.

التشخيص

لتشخيص "اعتلال بيضاء الدماغ" ، سيصف الطبيب فحصًا شاملاً. سوف تحتاج:

  • فحص من قبل طبيب أعصاب
  • تحليل الدم العام
  • فحص الدم لمحتوى المواد المخدرة والمؤثرات العقلية والكحول ؛
  • الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي ، والتي تسمح بتحديد البؤر المرضية في الدماغ ؛
  • تخطيط كهربية الدماغ ، والذي سيظهر انخفاضًا في نشاطه ؛
  • تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية ، والذي يسمح لك باكتشاف انتهاك الدورة الدموية عبر الأوعية ؛
  • تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) ، والذي يسمح لك بتحديد الحمض النووي للمرض في الدماغ ؛
  • خزعة الدماغ
  • البزل القطني ، والذي يُظهر زيادة تركيز البروتين في السائل الدماغي النخاعي.

إذا اشتبه الطبيب في أن العدوى الفيروسية هي أساس اعتلال بيضاء الدماغ ، فإنه يصف الفحص المجهري الإلكتروني للمريض ، والذي سيكشف عن جزيئات مسببات الأمراض في أنسجة المخ.

بمساعدة التحليل الكيميائي المناعي ، من الممكن اكتشاف مستضدات الكائنات الحية الدقيقة. في السائل الدماغي الشوكي مع هذا المسار من المرض ، لوحظ كثرة الخلايا الليمفاوية.

تساعد اختبارات الحالة النفسية والذاكرة وتنسيق الحركة أيضًا في إجراء التشخيص.

يتم التشخيص التفريقي لأمراض مثل:

  • داء المقوسات.
  • المكورات الخفية.
  • الخرف الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية
  • حثل المادة البيضاء.
  • سرطان الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي.
  • التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد.
  • تصلب متعدد.

علاج نفسي

اعتلال بيضاء الدماغ هو مرض عضال. لكن احرص على الذهاب إلى المستشفى لاختيار العلاج الطبي. الهدف من العلاج هو إبطاء تقدم المرض وتنشيط وظائف المخ.

علاج اعتلال بيضاء الدماغ معقد ، مصحوب بأعراض ومسبب للسبب. في كل حالة ، يتم تحديده بشكل فردي..

قد يصف الطبيب الأدوية التالية:

  • الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية (Vinpocetine ، Actovegin ، Trental) ؛
  • المنشطات العصبية (Phezam ، Pantocalcin ، Lucetam ، Cerebrolysin) ؛
  • (ستوجيرون ، كورانتيل ، زيلت) ؛
  • الفيتامينات المتعددة ، والتي تشمل فيتامينات ب والريتينول وتوكوفيرول ؛
  • أدابتوجينات مثل مستخلص الصبار والزجاجي ؛
  • الستيرويدات القشرية السكرية ، التي تساعد على وقف العملية الالتهابية (بريدنيزولون ، ديكساميثازون) ؛
  • مضادات الاكتئاب (فلوكستين) ؛
  • مضادات التخثر لتقليل مخاطر تجلط الدم (الهيبارين والوارفارين) ؛
  • مع الطبيعة الفيروسية للمرض ، يتم وصف Zovirax ، Cycloferon ، Viferon.

بالإضافة إلى ذلك هو مبين:

  • العلاج الطبيعي؛
  • علم المنعكسات.
  • العلاج بالإبر؛
  • تمارين التنفس؛
  • علاج بالمواد الطبيعية؛
  • العلاج بالنباتات.
  • تدليك منطقة ذوي الياقات البيضاء.
  • علاج متبادل.

تكمن صعوبة العلاج في حقيقة أن العديد من الأدوية المضادة للفيروسات والالتهابات لا تخترق BBB ، وبالتالي فهي لا تؤثر على البؤر المرضية.

تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ

حاليًا ، علم الأمراض غير قابل للشفاء وينتهي دائمًا بالموت. تعتمد المدة التي يعيشون فيها مع اعتلال بيضاء الدماغ على ما إذا كان العلاج المضاد للفيروسات قد بدأ في الوقت المحدد.

عندما لا يتم تنفيذ العلاج على الإطلاق ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ستة أشهر من لحظة اكتشاف انتهاك هياكل الدماغ.

عند إجراء العلاج المضاد للفيروسات ، يرتفع متوسط ​​العمر المتوقع إلى 1-1.5 سنة.

كانت هناك حالات مرضية حادة انتهت بوفاة المريض بعد شهر من ظهوره.

الوقاية

لا يوجد علاج وقائي محدد لاعتلال بيضاء الدماغ.

لتقليل خطر الإصابة بعلم الأمراض ، يجب عليك اتباع القواعد التالية:

  • تقوية مناعتك عن طريق تقوية وتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن ؛
  • تطبيع وزنك
  • للعيش بأسلوب حياة نشط ؛
  • قم بزيارة الهواء النقي بانتظام ؛
  • التوقف عن تعاطي المخدرات والكحول.
  • الاقلاع عن التدخين
  • تجنب الاتصال الجنسي العرضي ؛
  • استخدام الواقي الذكري في حالة العلاقة الحميمة العرضية ؛
  • تناول نظامًا غذائيًا متوازنًا ، يجب أن تسود الخضروات والفواكه في النظام الغذائي ؛
  • تعلم كيفية التعامل مع التوتر بشكل صحيح ؛
  • تخصيص وقت كافٍ للراحة ؛
  • تجنب النشاط البدني المفرط ؛
  • في حالة الكشف عن مرض السكري وتصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم يجب تناول الأدوية التي يصفها الطبيب للتعويض عن المرض.

كل هذه التدابير ستقلل من خطر الإصابة باعتلال بيضاء الدماغ. إذا حدث المرض ، فأنت بحاجة إلى طلب المساعدة الطبية في أسرع وقت ممكن وبدء العلاج الذي سيساعد على زيادة متوسط ​​العمر المتوقع.