Selvom anæmi ofte ikke er en separat sygdom, er den også karakteriseret ved visse symptomer. Men på grund af det faktum, at der er mange former og underarter af anæmi, skal tegnene på patologi opdeles i generelle og specifikke. Jo mere alvorlig form for anæmi er, jo mere alvorlige kan dens forskellige symptomer være.

Hvordan viser anæmi sig?

I hjertet af enhver af anæmi er en mangel på hæmoglobin. Det er dette, der primært påvirker tilstanden, påvirker dannelsen af ​​karakteristiske eller generelle tegn på blodpatologi.

Almindelige symptomer på anæmi hos voksne

1. Overdreven bleghed af hud, slimhinder.
2. Følelse af iltmangel, vejrtrækningsbesvær under aktiv fysisk aktivitet og i hvile, forekomsten af ​​årsagsløs åndenød.
3. Angreb af hjerteslag, angina pectoris, takykardi; arytmi.
4. Depressiv eller apatisk tilstand, kronisk træthedssyndrom, døsighed og sløvhed, mangel på energi, manglende evne til at leve i en tidligere kendt rytme.
5. Hyppig svimmelhed, besvimelse og besvimelse med svær anæmi, tiltagende tinnitus, "flyver" for øjnene og indsnævring af synsfeltet til et lille punkt.
6. Hovedpine.
7. Generel utilpashed, svaghed uden tilsyneladende grund.
8. Hos kvinder kan anæmi manifestere sig på grund af udseendet af tidligt gråt hår.

Ofte hos voksne er der behov for at spise meget salt, krydret eller sure fødevarer, hvilket også gælder for de generelle symptomer på en anæmisk tilstand.

Hvis der er mindst flere muligheder fra denne liste, kan man mistænke udviklingen af ​​anæmi.

I tilfælde af en klinisk blodprøve er de vigtigste symptomer:

• et signifikant fald i antallet af røde blodlegemer såvel som et fald i hæmoglobin, ikke på grund af forløbet af en smitsom eller anden sygdom;
• mulig afvigelse fra normen for antallet af andre blodlegemer.

Manifestationen af ​​sådanne generelle symptomer i enhver form for anæmi vil være karakteristisk i barndommen. Den største forskel er hæmoglobinniveauet, som ifølge reglerne er lavere end hos en rask voksen.
Almindelige symptomer på blodets patologiske tilstand under graviditeten omfatter ofte tørhed eller afskalning af huden, irritabilitet.

I tilfælde af svær anæmi er det sædvanligt at supplere den tidligere angivne liste med følgende tegn:

1. stærk forkølelse, følelsesløshed i ekstremiteterne;
2. langsom hjerteslag og et betydeligt fald i puls;
3. lynhurtig ændring af farven på hud og slimhinder fra sund til næsten hvid.

Symptomer på aplastisk anæmi

På trods af det faktum, at denne blodsygdom ofte udvikler sig langsomt, begynder de karakteristiske symptomer at manifestere sig ret tidligt. Desuden manifesterer specifikke tegn sig inden for rammerne af denne alvorlige form i enhver alder.

Specifikke symptomer på aplastisk anæmi

1. Udseendet af hududslæt.
2. Hyppig mindre blødning fra næse eller tandkød.
3. Tendens til en konstant sygelig tilstand og regelmæssige infektionssygdomme.
4. Dårlig blodkoagulering, på grund af hvilken selv mindre snit på huden forårsager langvarig blødning.
5. Konstant hurtig eller uregelmæssig puls.
6. Udseendet på huden af ​​hæmatomer, blå mærker, der ikke går væk i lang tid, subkutane blødninger.
7. Blødning af indre organer, såsom nyrer, mave, tarme.
8. Stomatitis.
9. I nogle tilfælde kan der være en febertilstand, blødninger i hjernen.
10. Hos kvinder kan kraftig og langvarig menstruation være et symptom.

Med denne form for anæmi er graviditet kontraindiceret, da risikoen for død for både moderen og barnet er ret høj, især på grund af manglende evne til at stoppe kraftige blødninger under eller efter fødslen. De karakteristiske symptomer på sådan anæmi under graviditeten skelnes som regel ikke.

De specifikke symptomer på denne type anæmi hos børn kan suppleres med følgende nuancer:

• urimelig og regelmæssig temperaturstigning;
• tab af appetit, mangel på sult;
• udvikling af kroniske sygdomme i hud, lunger og luftveje;
• ikke-helende sår på hud og slimhinder;
• noget blod i urinen;

Denne form for anæmi kræver hurtig medicinsk intervention. Derfor, hvis der endda er et par tegn, der manifesterer sig regelmæssigt, er det nødvendigt at gennemgå en undersøgelse.

Jernmangelanæmi: karakteristiske symptomer

For det meste er anæmi med jernmangel karakteriseret ved almindelige tegn på et anæmisk syndrom.

Specifikke manifestationer omfatter følgende indikatorer, der er karakteristiske for forskellige aldersgrupper:

1. udvikling af sygdomme: glossitis, cheilitis;
2. behovet for at spise uegnede ting til dette, for eksempel ler;
3. tynde negleplader, som kan forekomme; generelt betydelig skrøbelighed af negle, deformation af deres udseende (kan blive konkav);
4. årsagsløst hårtab og skørhed, overdreven tørhed;
5. atrofi af slimhinder (herunder indre organer) og smagsløg på tungen;
6. konstant tørhed i mund og svælg, en følelse af en klump i halsen, der ligner en "hysterisk klump";
7. hyppig besvimelse, især i indelukkede rum;
8. overdreven excitabilitet og umulighed for koncentration, hurtig udmattelse af opmærksomhed;
9. som i diatese;
10. diarré eller forstoppelse.

For kvinder i en "interessant position" er alle symptomerne på denne blodpatologi karakteristiske. Til dem kan du tilføje: unormalt lavt blodtryk, udseendet af blå mærker under øjnene.

Yderligere specifikke symptomer på jernmangelanæmi hos børn

• tårefuldhed, sløvhed, en tendens til tristhed og tristhed;
• udvikling, som er karakteriseret ved kvalme og opkastning;
• problemer med ;
• lav muskeltonus;
• hukommelsesproblemer;
• fald i skolepræstationer;
• følelsesmæssig labilitet;
• svedtendens;
• mislyde i hjertet;
• med anæmi hos spædbørn: hyppige opstød, opkastning efter hver fodring.

Risikogruppen i dette tilfælde omfatter for tidligt fødte børn, berøvet naturlig fodring, født med for stor vægt.

Specifikke symptomer på B12-mangelanæmi

Ud over det generelle anæmiske syndrom, inden for rammerne af denne form for anæmi, skelnes forstyrrelser i nervesystemet og fordøjelsen.

Kendetegnene for B12-mangelanæmi er:

1. langsomme reflekser;
2. og usikre bevægelser ved gang, tab af koordination af bevægelser;
3. mindre hukommelsessvigt;
4. milde psykiske lidelser, apati, en tendens til forskellige former for neuroser;
5. afstumpning af interesser, ligegyldighed over for alt;
6. en gul nuance er erhvervet af sclera i øjnene, huden;
7. tungen bliver glat og karmosinrød;
8. dramatisk vægttab op til anoreksi (hvad er det -);
9. opkastning og vedvarende kvalme;
10. tinnitus;
11. atrofi af maven;
12. en signifikant stigning i størrelsen af ​​milten, leveren;
13. obstipation;
14. manglende appetit.

I nogle tilfælde kan svær anæmi føre til ondartet blodpatologi. De specifikke symptomer i denne variant forbliver de samme, men næseblod og varierende grader af blødning på huden kan være tilføjet.

Et af de yderligere specifikke symptomer, der er karakteristiske for børn, er nyreskade.

Seglcelleanæmi: specifikke manifestationer

Denne blodpatologi manifesterer sig ret tidligt, anæmi kan diagnosticeres allerede ved 7. leveuge, men specifikke tegn vises senere, omkring den 5. måned. Så stilles der normalt en præcis diagnose.

Specifikke symptomer

1. hos små børn er det første kendetegnende symptom symmetrisk hævelse af hænder og fødder;
2. hævelse af store led er noteret i en ældre alder;
3. ømme smerter i led og knogler, smerter under bevægelse, gang;
4. forekomsten af ​​lunge-, nyresvigt på grund af blokering af små kapillærer af organer;
5. mulig udvikling af hjerteanfald af indre organer, smertefuld og "akut" mave på tidspunktet for forværring af blodpatologi;
6. mulig udvikling af sepsis i de første år af et barns liv;
7. i sjældne tilfælde fuldstændigt tab af synet.

Karakteristiske tegn på hæmolytisk anæmi

Denne gruppe af anæmi kaldes også autoimmun, den kan både opstå under påvirkning af omstændigheder og være arvelig. Det kan dog være akut eller kronisk.

Symptomer kronisk form normalt ikke særlig udtalt. Patologi manifesterer sig med nye kriser, såvel som tilstedeværelsen af ​​konstant hypoxi.

I et akut forløb er det karakteristisk:

• opkastning;
• en skarp og signifikant stigning i temperaturen;
• smerter i lænden;
• gulsot og følelse af iltmangel.

Andre specifikke symptomer omfatter:

1. markant forstørrelse af leveren;
2. afbrydelser i miltens arbejde;
3. symptomer, der ligner hepatitis, cholangitis.

Måske udviklingen af ​​denne patologi hos børn. Symptomer manifesterer sig normalt fra fødslen, så diagnosticeres anæmi hos spædbørn.

I barndommen skelnes følgende alvorlige specifikke symptomer på anæmi:

• patologiske ændringer i det kardiovaskulære system;
• hypogenitazisme;
• mikrosfærocytose;
• retikulocytose;
• komprimering af miltens væv og dens betydelige stigning, leveren påvirkes i mindre grad end hos voksne;
• alvorlig gulsot under forværring af sygdommen;
• problemer med fysisk og mental udvikling;

Hæmolytisk anæmi diagnosticeres næsten aldrig hos gravide kvinder, en sådan diagnose er kun mulig, hvis anæmi udvikler sig før undfangelsen. På grund af en sådan separat yderligere symptomatologi har denne blodpatologi i dette tilfælde ikke. Der er dog en risiko for, at nogle af de specifikke symptomer kan forværres under graviditeten sammen med det generelle anæmiske syndrom.

Symptomer på folatmangelanæmi

For denne patologiske tilstand af blodet er der ingen problemer fra nervesystemet eller mave-tarmkanalen. For det meste er denne form for anæmi manifesteret af almindelige symptomer.

Særlige funktioner omfatter kun:

1. ustabil stol;
2. mulige spiseforstyrrelser (bulimi, anoreksi);
3. atrofisk form for glossitis;
4. ved diagnosticering af blod opdages et mærkbart fald ikke kun i antallet af erytrocytter, men også blodplader, leukocytter;
5. degeneration af rygmarvsceller kan gradvist forekomme.

Anæmi hos spædbørn: yderligere symptomer

Diagnose af forskellige former for anæmi, der er acceptable for nyfødte, finder sted under hensyntagen til testresultaterne. Ofte er det de kliniske data, der bliver grundlaget for at stille en diagnose, da anæmi hos spædbørn kan forekomme uden udtalte ydre tegn.

De specifikke ydre symptomer på anæmi i den tidlige barndom omfatter dog:

• tør og bleg hud;
• udvikling af aphthous stomatitis;
• hypotrofi;
• problemer med mental udvikling på niveau med tab af tidligere erhvervede færdigheder;
• svagt arbejde i immunsystemet, på grund af hvilket der er en tendens til permanente sygdomme;

Den største fare for anæmi er, at en person måske ikke har mistanke om tilstedeværelsen af ​​en sådan lidelse indtil sidste øjeblik. Den menneskelige krop er designet på en sådan måde, at når den holder op med at modtage de nødvendige stoffer, begynder den at bruge deres reserver i sig selv. Det samme gør sig gældende for jern, som indeholder omkring 4 g i kroppen.For at en sund persons krop kan fungere normalt, er der brug for omkring 25 mg jern. Hvis du laver beregninger, kan det bemærkes, at anæmi i rigtig lang tid måske ikke kommer til udtryk, præcis indtil en kritisk mængde jern forbliver i kroppen.

Hvor slemt er anæmi? Et fald i røde blodlegemer, som er årsagen til anæmi, fører til iltsult. Nervesystemet og hjerte-kar-systemet er de første, der lider af dette. Derudover begynder patienter at klage over andre symptomer, især:

• Konstant træthed.
• Hovedpine.
• Langsom sårheling.
• Krænkelser af funktionaliteten af ​​fordøjelsessystemet og så videre.

Uanset typen af ​​anæmi, har alle én ting til fælles – faren for anæmi ligger i, at det fører til hypoxi, det vil sige iltsult. De første, der lider, er de organer, der under den normale funktion af kroppen forbrugte meget energi.

I første omgang fører hypoxi til forstyrrelser i arbejdet for en nyligt sund organisme og bliver derefter årsagen til alvorlige konsekvenser. Det kardiovaskulære system lider meget. På grund af dette begynder hjertet at opleve øget stress, hvilket fører til et hurtigt hjerteslag selv i hvile. Derudover er der en blokering af levercellerne, samt nyrernes funktionalitet. Som et resultat begynder de akkumulerede toksiner langsomt at forgifte hjernen.

Hvis du ignorerer sygdommen, kan det føre til hypoxisk koma. I en alvorlig form for dets manifestation fremkalder det encefalopati, hvor der er et tab af neuronal funktion. Som et resultat bliver sygdommen irreversibel. Det er let at gætte, om det er muligt at dø af anæmi i dette tilfælde.

Anæmi er også dødelig, når der er et hurtigt fald i hæmoglobin og røde blodlegemer i blodet. Dette sker som følge af kraftig blødning (intern eller ekstern). I dette tilfælde er det presserende at stoppe blødningen og foretage en blodtransfusion. Ellers kan personen ikke overleve.

For at forstå, om de dør af anæmi eller ej, kan du give en indikator for det normale niveau af hæmoglobin og dets kritiske indikator:

• For en kvinde forbliver det normale niveau i området 120-160 g / l. Når dette niveau når 50 g / l, opstår døden, da hjertesvigt manifesterer sig.
• For en mand er det normale niveau 20 g højere end for kvinder. Det kritiske niveau overhaler allerede, når grænsen på 70 g/l er nået. Alt under det kan være fatalt.

Hvad truer anæmi for gravide kvinder?

Anæmi diagnosticeres ofte hos gravide kvinder. Men hvorfor er anæmi farligt for kvinder, der snart bliver mor? Under fødselen af ​​et barn udvikles en anæmisk tilstand, som vil stige parallelt med svangerskabsalderen. Dette forklares af det faktum, at mængden af ​​cirkulerende blod øges. Nu arbejder kvindens krop for to, og kræver derfor alle de nødvendige stoffer meget mere.

Som udgangspunkt diagnosticeres gravide kvinder med en form for anæmi, hvor der observeres jernmangel. Det opstår oftest i andet eller tredje trimester. Men hvorfor er jernmangelanæmi farligt under graviditeten? Der er flere alvorlige konsekvenser, der kan opstå, hvis anæmi ikke behandles:

• for tidlig fødsel.
• Alvorlig toksikose.
• Alvorlig blødning under fødslen.
• Trussel mod mors liv.
• Fosteret er ikke fuldt udviklet.
• Efter fødslen kan der være et problem med produktionen af ​​modermælk.

Især i de mest alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt at afbryde graviditeten. Ellers kan der opstå død som følge af anæmi hos kvinden selv.

Det skal forstås, at moderens anæmi helt sikkert vil manifestere sig i barnet. Men hvorfor er anæmi farligt hos et barn? Når en mor har anæmi af moderat sværhedsgrad, fører dette til ukorrekt dannelse af fosterets organer. Som følge heraf kan et barn med visse skavanker blive født, eller der kan forekomme en dødfødsel.

Men hvad kan forårsage anæmi hos et barn endnu? Dybest set diagnosticerer specialister forskellige udviklingsmæssige anomalier. Det fremtidige liv og udvikling af babyen vil afhænge af muligheden for knoglemarvstransplantation såvel som af hans immunsystem, som skal beskytte kroppen mod de skadelige virkninger af infektioner.

Når der opstår anæmi hos førskolebørn, kan følgende symptomer forekomme:

• Dårlig præstation.
• Manglende evne til at koncentrere sig.
• Øget træthed.

Hvad er komplikationerne ved anæmi?

For at udelukke behandlingen af ​​konsekvenserne af anæmi er det nødvendigt at håndtere forebyggelsen af ​​udviklingen af ​​sygdommen i tide. Grundlæggende bør en person overholde den korrekte daglige rutine, sikre korrekt ernæring, få mere hvile og ikke misbruge alkoholiske drikkevarer og andre dårlige vaner. Ellers er det simpelthen umuligt at undgå følgerne af anæmi.

Oftest er patienter diagnosticeret med en jernmangel form for anæmi. Det er hende, der optager mere end 90% på listen over alle kendte former for anæmi. Hos en person med en sådan lidelse ændres hudens farve, neglene og håret knækker hurtigt, og der opstår forstyrrelser i fordøjelsessystemet. Over tid begynder patienterne at klage over frygtelige smerter under måltider. Hver synke er ledsaget af svie og smerte.

Megaloblastisk anæmi gør, at kroppen ikke længere er i stand til at optage vitamin B12 og folinsyre. Denne form for anæmi er meget farlig for vordende mødre, fordi det er folinsyre, der er mere ansvarlig for den normale udvikling af det ufødte barns nervesystem.

Konsekvenserne af en sådan lidelse som anæmi kan være de mest alvorlige:

1. Væsentlig nedsat immunitet. Som et resultat begynder en person at opleve alvorlig træthed selv efter mindre fysisk anstrengelse. Det fører også til hyppige sygdomme, da kroppen ikke længere er i stand til at yde tilstrækkelig beskyttelse mod bakterier og vira.
2. Nervesystemet lider. Personen bliver meget irritabel. Depression og apati observeres ofte.
3. Der er forstyrrelser i fordøjelsessystemet. Kroppen holder op med at optage de nødvendige stoffer til normal funktion. Samtidig med dette ændrer madpræferencer sig. Appetit falder.
4. Det kardiovaskulære system er under kraftig stress. Iltsult fører til hjertesvigt.
5. Huden får en gullig farve.
6. Der er smertefulde fornemmelser i lemmerne, samt problemer med følsomhed.

Med et fald i antallet af røde blodlegemer, der bærer ilt i blodet, udvikler en person anæmi. Denne tilstand ledsager mange kroniske sygdomme, hvor symptomerne på sygdommen optræder gradvist. Den akutte form af sygdommen udvikler sig normalt med blodtab og har et udtalt klinisk billede.

Sygdommen forekommer hos 10 % af mennesker, oftere hos unge kvinder og ældre. Det er ledsaget af svaghed, bleghed i huden, åndenød, svimmelhed, forstyrrelse af de indre organer. Behandlingen af ​​denne patologi afhænger af dens årsag, så nøjagtig diagnose er meget vigtig.

Hvad er anæmi

En sygdom ledsaget af et fald i hæmoglobin og røde blodlegemer kaldes anæmi. Definitionen af, hvad anæmi er, og beskrivelsen af ​​denne sygdom blev givet i antikken. Sværhedsgraden af ​​sygdommen afhænger af hæmoglobins evne til at transportere ilt. Afhængigt af dens mængde skelnes 4 grader af sygdommen:

• lys (91 - 100 g/l);
• medium (89 - 70 g/l);
• svær (69 - 40 g / l);
• meget tung (mindre end 40 g/l).

Patologi hos børn opstår med den sene introduktion af komplementære fødevarer eller underernæring, såvel som på grund af mange andre mulige årsager. Hvis denne sygdom diagnosticeres hos et spædbarn, skal denne tilstand korrigeres, fordi iltmanglen påvirker barnets udvikling negativt.

Klassificering af sygdom

Den patogenetiske klassificering af anæmi er baseret på mekanismen for deres udvikling. Så der er posthæmoragiske former (akutte og kroniske) forårsaget af blodtab. Der er patologier forårsaget af en krænkelse af dannelsen af ​​hæmoglobin og erytrocytter (jernmangel, forbundet med mangel på B12 og folinsyre og hypoplastisk), samt øget ødelæggelse af blodelementer (hæmolytisk).

Definition af morfologisk variant:

• hypokromisk: der er for lidt hæmoglobin i røde blodlegemer, for eksempel med jernmangelsyndrom;
• normokrom: aplastisk, ved kroniske sygdomme osv.;
• hyperkrom: B12- og folatmangel.

I henhold til sværhedsgraden skelnes der mellem en mild form (hæmoglobin mere end 90 g / l), moderat (70 - 90 g / l) og svær (mindre end 70 g / l).

Blodpatologi hos nyfødte er oftere fysiologisk eller forekommer med en Rh-konflikt.

Jernmangelanæmi

Den mest almindelige form for hæmoglobinmangel er jernmangelanæmi. Dens forekomst er forbundet med en mangel i kroppen af ​​jern. Dette sporstof er en del af hæmoglobin, som transporterer ilt i blodet. Mange mennesker har tegn på IDA, men de kender ikke til deres sygdom i mange år.

Årsagerne til sygdommen hos unge kvinder er kraftig menstruation eller flerfoldsgraviditet samt uterusfibromer. Symptomer på sygdommen vises hos mennesker med kroniske tarmsygdomme, tilhængere af forskellige diæter, såvel som hos vegetarer med en ubalanceret kost. Hos børn er sygdommen ofte forbundet med jernmangel under hurtig vækst.

Hvis en sygdom opdages, er det nødvendigt at ændre kosten og begynde at tage jerntilskud. Jernmangelkosten omfatter rødt kød, nødder, tørret frugt, bladgrønt og C-vitamin, som for eksempel findes i citrusfrugter.

Behandling af denne patologi involverer at eliminere dens årsag og tage jerntilskud i form af tabletter. Injektioner ordineres sjældnere, da jern absorberes bedre gennem fordøjelsesorganerne.

Hæmolytisk anæmi

Udtrykket "anæmi" betyder i oversættelse "fravær af blod eller anæmi." Hæmolytisk anæmi er forbundet med ødelæggelsen af ​​selve blodcellerne. Denne sygdom har to hovedformer. Den autoimmune hæmolytiske form opstår, når milten invaderer og ødelægger normale røde blodlegemer. Dette skyldes en sygdom i immunsystemet, hvor kroppens egne celler opfattes som fremmede. Som et resultat af en autoimmun reaktion ødelægges røde blodlegemer.

Denne patologi kan erhverves under indflydelse af infektioner, tumorer, bivirkninger af lægemidler.

I seglcelleformen producerer knoglemarven oprindeligt defekte røde blodlegemer, som hurtigt ødelægges. Som følge af sygdommen falder mængden af ​​hæmoglobin i blodet.

Hos fostre og spædbørn opstår patologi under graviditeten, hvor der opstod en Rh-konflikt - kontakten mellem moderens Rh-negative blod og fosterets Rh-positive blod. Hos børn er årsagen til den hæmolytiske form af sygdommen en virusinfektion.

Kliniske karakteristika: bleghed, svaghed, feber, svimmelhed. Beskrivelse af tegn på sygdommen omfatter mørk urin, gulhed i huden og sclera, forstørrelse af lever og milt, ændringer i blodprøver. Behandlingen omfatter blodtransfusioner, kortikosteroider, immunglobulin og kirurgi.

aplastisk anæmi

Hvad er aplastisk anæmi? Dette er en sjælden blodsygdom, hvor knoglemarven holder op med at producere blodceller. Patologi opstår ofte pludseligt. Ofte er dette en alvorlig grad, som, hvis den ikke behandles, kan forårsage et dårligt resultat.

De karakteristiske tegn, der ledsager udviklingen af ​​den aplastiske form af sygdommen, er bleghed, svaghed, blødning og blødning, hyppige infektionssygdomme. En af årsagerne til sygdommen er panmyelophthisis, det vil sige udskiftning af knoglemarven med fedt- og bindevæv. Det forekommer under påvirkning af toksiner, men er ofte idiopatisk, det vil sige, at dets årsag ikke kan findes.

hypokrom anæmi

Hypokromi er et fald i indholdet af hæmoglobin i røde blodlegemer. Sygdommen er ofte ledsaget af et fald i det samlede antal røde blodlegemer. Hypokrom anæmi er oftest en form for jernmangel eller er forårsaget af thalassæmi. Dets årsager kan dog også omfatte:

• vitamin B6 mangel;
• infektioner;
• bly- eller lægemiddelforgiftning;
• blødning med mavesår eller hæmorider;
• graviditet;
• medfødte lidelser.

Sygdommen hos voksne og børn har lignende symptomer: svaghed, bleghed, hjertebanken, åndenød, hovedpine, depression, lyst til at spise uspiselige genstande (kridt, papir, maling). En alvorlig grad er ledsaget af iltsult i kroppen og degeneration af indre organer og hjernen.

Diagnosen er baseret på blodprøver, der viser et fald i CP på mindre end 0,8. Hvad er CPU (farveindikator)? Dette er det gennemsnitlige indhold af hæmoglobin i en erytrocyt. Behandling afhænger af årsagen til sygdommen.

seglcelleanæmi

Hvad er seglcellesygdom eller seglcellesygdom: Dette er en arvelig hæmatologisk sygdom. Dens patogenese er forbundet med en krænkelse af formen af ​​erytrocytter: de får form af en halvmåne, mister deres elasticitet og klæber sammen. Når de først er i kapillærerne, forårsager de dannelsen af ​​mikrotromber.

Seglcelleanæmi er en autosomal recessiv tilstand. Det vises hos et barn af to forældre, som enten har denne form eller er bærere af et patologisk gen. Ætiologien (årsagen) til genetiske ændringer er ukendt. Forebyggelse - genetisk rådgivning, screening af foster og nyfødt. Behandlingen er knoglemarvstransplantation, mest effektiv hos unge.

perniciøs anæmi

B12-mangelform er en autoimmun sygdom forårsaget af mangel på dette vitamin i kroppen. Perniciøs anæmi blev tidligere betragtet som en ondartet lidelse, men er nu meget behandlelig. Denne kroniske patologi er forårsaget af et fald i koncentrationen af ​​iboende faktor, der er nødvendig for absorptionen af ​​vitamin B12 i maven. Derudover er det forårsaget af mangel på et vitamin i maden eller et øget behov for det, for eksempel under graviditet. Et typisk symptom på sygdommen, bestemt ved en blodprøve, er meget store røde blodlegemer (makrocytose).

Grundene

Anæmi er en tilstand med lavt indhold af blodlegemer og hæmoglobin. Alle typer sygdom er forbundet med tre patologiske processer:

• blodtab;
• nedsat produktion af røde blodlegemer;
• overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer.

Årsagerne til sygdommen varierer afhængigt af dens mekanisme.

Typer forbundet med blodtab:

• efter blødning eller operation;
• med hæmofili;
• med kroniske blødninger (mavesår, tarmkræft, hæmorider, uterusfibromer og andre).

Manglen på erytrocytsyntese vises under sådanne forhold:

• aplastisk form af sygdommen;
• eksponering for vira, lægemidler eller toksiner;
• neonatal periode;
• jernmangel.

Læsioner forårsaget af overdreven nedbrydning af røde blodlegemer:

Terapi omfatter lægemiddelbehandling, der passer til sygdommens mekanisme, om nødvendigt blodtransfusion og knoglemarvstransplantation. Det er vigtigt at vælge den rigtige kost til anæmi, som skal give de nødvendige næringsstoffer.

tegn

En generel blodprøve i tilfælde af en sygdom afslører mangel på røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Dette indikerer en dårlig forsyning af væv med ilt. Patologi kan forårsage tegn, der er fælles for hele gruppen af ​​sygdomme, såvel som symptomer, der er specifikke for hver form. Det forværrer forløbet af andre sygdomme.

En mild grad forårsager muligvis ikke kliniske tegn. Den kroniske form af enhver grad kan være asymptomatisk, da kroppen tilpasser sig en konstant mangel på ilt. Tegn på anæmi hos kvinder er mindre udtalte end hos mænd, da de er bedre tilpasset regelmæssigt blodtab.

Generelle tegn:

• træthed, svaghed;
• dyspnø;
• svimmelhed;
• hyppige hjerteslag;
• bleghed af hud og slimhinder.

De vigtigste tegn på en akut form, for eksempel med blødning:

• trykke eller klemme smerte bag brystbenet;
• svimmelhed og besvimelse;
• hyppig puls;
• kold klam sved.

For hver form for sygdommen er der specifikke tegn, der vil påvirke processen med at stille en diagnose af en læge. Det er dog ofte muligt først at genkende individuelle varianter af sygdommen efter yderligere diagnostik.

Diagnostik

Læger opdager let tegn på patologi ved at udføre simple blodprøver. De bestemmer faldet i mængden af ​​hæmoglobin og / eller røde blodlegemer. Sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmes af sværhedsgraden af ​​dette fald.

Konsekvenserne af sygdommen kan være meget alvorlige, især hos børn. De halter bagud i vækst og udvikling. Hos voksne, med en kronisk form, udvikles dystrofi af indre organer.

Nøjagtig diagnose af anæmi udføres på grundlag af specielle laboratorietests. Hver type af sygdommen manifesterer karakteristiske diagnostisk vigtige syndromer (mikrocytisk hypokrom patologi, hæmolyse, pancytopeni og andre).

En vigtig rolle spilles af afklaringen af ​​arvelige faktorer og ekstern undersøgelse af patienten. Lægen finder ud af sygdommens udviklingshastighed, kroniske sygdomme, medicin, misfarvning af afføring eller urin, tegn på alkoholisme. Ved undersøgelsen er han opmærksom på farven på huden og slimhinderne, størrelsen af ​​leveren og milten og hjertemislyden. Da patologien ofte kun er en manifestation af en anden sygdom, kan patienten blive ordineret FGDS, koloskopi og andre forskningsmetoder.

Grundlæggende laboratorietest:

• en blodprøve med bestemmelse af niveauet af erytrocytter, hæmoglobin, CP, blodplader, leukocytter, hæmatokrit og retikulocytter;
• analyse af afføring for blodindhold;
• en perifer blodudstrygning for at vurdere udseendet af røde blodlegemer;
• niveauet af serumjern, transferrin, ferritin, folinsyre, vitamin B12;
• bilirubinniveau for at vurdere intensiteten af ​​hæmolyse;
• indikatorer for lever- og nyrefunktion;
• knoglemarvsbiopsi for at vurdere effektiviteten af ​​hæmatopoiesis.

Symptomer

De vigtigste tegn på anæmi udvikler sig med en udtalt sværhedsgrad af sygdommen og afhænger ofte af sygdommens form.

De vigtigste symptomer på anæmi er angivet i afsnittet "Tegn på sygdommen". Derudover kan biokemiske sorter af sygdommen ledsages af sådanne manifestationer:

• misfarvning af afføring, inklusive sort eller tjæreagtig afføring, hvilket indikerer gastrointestinal blødning;
• hurtig puls;
• lavt blodtryk;
• åndenød forbundet med mangel på ilt i blodet;
• bleg, kold eller ikonisk hud;
• mislyde i hjertet;
• forstørrelse af milten.

Hos børn er sygdommen ledsaget af irritabilitet, dårlig appetit og vækst, pludselige temperaturstigninger og en tendens til infektionssygdomme. Symptomer på sygdommen hos kvinder omfatter ud over ovenstående tab af glans, skørt og tørt hår, skøre negle, smagsforstyrrelser.

Hvis du har mistanke om anæmi, bør du kontakte en læge. I de fleste tilfælde behandles sygdommen med succes, og helbredet er fuldt genoprettet.

Behandling

Behandling for anæmi varierer afhængigt af årsagen og sværhedsgraden. Hvis sygdommen ikke er ledsaget af udtalte symptomer, fastslår lægen først de faktorer, der forårsagede dens udvikling. Oftest er sygdommen forbundet med mangel på jern. Efter at årsagen til "jern"-formen er fundet, er den elimineret. Jernpræparater i sygdommen er kun effektive i denne form for patologi. Det er bedre at tage dem i form af tabletter.

Hvis problemer er forbundet med akut blødning, skal patienten straks indlægges på hospitalet og transfunderes med blodprodukter, mens årsagen til blodtab (for eksempel et akut mavesår) elimineres. Blodtransfusioner kan også være nødvendige for andre former, såsom dem, der er forårsaget af de toksiske virkninger af kræftkemoterapimedicin.

De vigtigste lægemidler til behandling af sygdommen:

• medicin, der indeholder jern - de skal tages under graviditet og med mikrocytisk jernmangel;
• den folinsyremangelfulde form af sygdommen behandles med folinsyrebaserede produkter;
• med hyperkrom B12-mangel i form af moderat og svær, er regelmæssige injektioner af præparater af dette vitamin indiceret;
• erythropoietin er et lægemiddel ordineret til kronisk nyresvigt syndrom.

Hvordan behandler man anæmi, hvis det er forårsaget af genetiske lidelser såsom seglcelle? Det er nødvendigt at følge en kost med højt indhold af vitaminer og folinsyre. Specifikke lægemidler er ikke ordineret. Hos børn er knoglemarvstransplantation indiceret.

I den makrocytiske hæmolytiske form af sygdommen er det ofte nødvendigt at fjerne milten, hvor der er overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer.

En almindelig og effektiv metode til behandling af aplastisk form af sygdommen er knoglemarvstransplantation.

Symptomer og behandling af patologi varierer afhængigt af dens årsager. Derfor, før behandlingen påbegyndes, er det nødvendigt at konsultere en hæmatolog.

Hos voksne er det nødvendigt at udelukke virkningen af ​​alkohol og industrielle toksiske faktorer. Om nødvendigt udføres kirurgisk behandling af mavesår, uterusfibromer og andre sygdomme, der forårsager denne sygdom.

Hjemmebehandling omfatter ernæringsmæssige egenskaber:

• supper på kød- og fiskebouillon, skaldyr, lever, ost, mejeriprodukter, planteføde, pasta, brød, bælgfrugter er tilladt;
• fedt, slik, mayonnaise og ketchup, svinefedt og smør, dåsemad, røget mad, alkohol, chokolade er begrænset.

Ernæring skal være fuldstændig og regelmæssig. Det svarer til kosttabellen nummer 11.

Nogle folkemetoder til behandling af anæmi: at tage naturlig honning med radisejuice, aloe juice, hybenbouillon og andre. Disse midler er kun hjælpemidler i naturen, de kan ikke helbrede sygdommen.

Sygdomsforebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen hos spædbørn anbefales amning i mindst 4 måneder efter fødslen. Hvis spædbarnet får flaske, er det nødvendigt at sikre, at blandingen indeholder nok jern. Forebyggelse af anæmi hos børn er en nærende kost rig på animalske proteiner og vitaminer.

Det anbefales, at alle piger og kvinder før overgangsalderen får regelmæssige fysiske undersøgelser og blodprøver, især hvis de har kraftige menstruationsblødninger. Jern- og folinsyremangel kan opstå under graviditeten. Derfor ordineres gravide kvinder specielle vitaminer.

Den primære akutte form af sygdommen er ofte forbundet med blødning fra mavesår. Derfor er det nødvendigt at overvåge dit helbred og forhindre de alvorlige konsekvenser af kroniske sygdomme.

Oprindelsen af ​​nogle patologier er forbundet med husholdnings- og industrielle forgiftninger. Samtidig oplever kroppen konstant iltmangel, som forårsager irreversible dystrofiske ændringer i indre organer. Alkoholmisbrug bør opgives. Om nødvendigt ordineres en diæt og medicin. Med forbehold af lægens anbefalinger er prognosen for de fleste typer anæmi gunstig.

Video om anæmi

Anæmi(anæmi) - et fald i den samlede mængde hæmoglobin i blodet, antallet af røde blodlegemer og hæmatokrit. Hvordan man behandler denne sygdom med folkemedicin.

Klassifikation

Der er ingen almindeligt accepteret klassificering af anæmi. Anæmi kan defineres som en række kliniske tilstande, hvor hæmoglobinkoncentrationen i det perifere blod er mindre end 120 g/l, og hæmatokritværdien er mindre end 36 %. Ud over disse hæmatologiske indikatorer er morfologien af ​​erytrocytter og knoglemarvens evne til at regenerere af stor betydning ved diagnosticering af anæmivarianter. Hypoxisk syndrom er den vigtigste patogenetiske faktor for denne heterogene gruppe af sygdomme.

Ifølge klassifikationen af ​​M.P. Konchalovsky, senere modificeret af G.A. Alekseev og I.A. Kassirsky, alle anæmier er opdelt i tre hovedgrupper i henhold til ætiologi og patogenese:

- posthæmoragisk anæmi, akut og kronisk (på grund af blodtab); - anæmi på grund af nedsat bloddannelse: jernmangel, refraktær anæmi, folic-B 12-mangel, myelotoksisk, aplastisk; - hæmolytisk anæmi (på grund af øget bloddestruktion): arvelig hæmolytisk, forårsaget af intraerythrocytfaktorer (membranopati, enzymopatier og hæmoglobinopatier), erhvervet hæmolytisk immunforsvar og anæmi forårsaget af eksterne, ekstracellulære faktorer.

Leuko-erythroblast-forholdet i myelogrammer af patienter skaber en idé om den funktionelle tilstand af knoglemarven i anæmi. Normalt er det 1:4; med anæmi med tilstrækkelig knoglemarvsfunktion falder den til 1:1 eller endda op til 2:1-3:1, ved svære former for anæmi (perniciøs anæmi) kan den nå 8:1. Afhængigt af knoglemarvens evne til at regenerere anæmi kan de være regenerative (med tilstrækkelig knoglemarvsfunktion), hyporegenerative (nedsættelse af knoglemarvens regenerative kapacitet) og regenerator - med en skarp hæmning af erytropoieseprocesser (hypo- og aplastisk) anæmi. Det morfologiske kriterium for kompenserende indsats af knoglemarven er frigivelsen af ​​regenerative former for erytrocytter i det perifere blod hos patienter, som omfatter normoblaster, erytrocytter med rester af det nukleare stof (Jolly bodies, Kabo-ringe) og retikulocytter. Retikulocytose tjener som en indikator for tilstrækkeligheden af ​​den regenerative kapacitet af knoglemarven: RI over 2-3% er tegn på et tilstrækkeligt respons af knoglemarven på vævshypoksi forårsaget af anæmi, en lavere værdi af indekset indikerer suppression af erytropoiese . Med defekter i erythropoiesis vises degenerative former for erytrocytter i det perifere blod hos patienter med anæmi, hvilket fører til ændringer i blodudstrygninger: anisocytose, poikilocytose og anisochromia.

Ifølge mætning af røde blodlegemer med hæmoglobin anæmi er:

- hypokromisk (CPU - farveindeks - lig med eller lavere end 0,8); - normokromisk (CP varierer fra 0,9 til 1,0); - hyperkrom (CP = 1,0).

Afhængigt af diameteren af ​​røde blodlegemer kan anæmi være:

- mikrocytisk (SDE - den gennemsnitlige diameter af en erytrocyt - under 7,2 mikron); - normocytisk (SDE varierer fra 7,16 til 7,98 mikron); - makrocytisk, herunder megaloblastisk (SDE over 8,0 og 9,0 mikron).

Anæmi identificeret af disse laboratorieparametre er klassificeret i:

- normokrom-normocytisk anæmi, hvor værdierne af CP og SDE forbliver normale (akut hæmoragisk anæmi, hæmolytisk anæmi, hvor ødelæggelsen af ​​erytrocytter øges, aplastisk anæmi og anæmi ved kroniske sygdomme); - hypokrom-mikrocytisk anæmi med lav CP og SDE (jernmangelanæmi, thalassæmi og sjældne tilfælde af anæmi ved kroniske sygdomme); - hyperkrom-makrocytisk, når, med en høj SDE, værdien af ​​CP forbliver normal eller mindre signifikant ændres hen imod en stigning (anæmi med mangel på vitamin B 12 og folater).

Derudover skelnes anæmi i henhold til forløbets karakter:

Let (hæmoglobin over 100 g/l), moderat (hæmoglobin inden for 100 g/l), svær (hæmoglobin mindre end 100 g/l).

I milde tilfælde af anæmi kan kliniske symptomer være fraværende, pga. kompensatoriske mekanismer (øget erytropoiese, aktivering af funktionerne i det kardiovaskulære og respiratoriske system) tilfredsstiller vævs fysiologiske behov for ilt. Alvorlig anæmi er ledsaget af svaghed, svimmelhed, tinnitus, "fluer" foran øjnene, træthed, irritation. Amenoré, mave-tarmforstyrrelser og gulsot kan forekomme. Laboratorieundersøgelser kvantificerer sværhedsgraden af ​​anæmi og hjælper med at bestemme årsagen. Det er umuligt at forsømme laboratorieundersøgelserne af patienten, selv med en mild form for anæmi, fordi. symptomerne på sygdommen indikerer kun en latent krænkelse og giver for lidt information om anæmiens oprindelse og kliniske sværhedsgrad.

Anæmi hæmolytisk

Hæmolytisk anæmi udvikler sig, når cirkulerende røde blodlegemer ødelægges for tidligt. Ofte kan knoglemarven ikke producere røde blodlegemer hurtigt nok til at kompensere for deres hurtige ødelæggelse (på trods af at knoglemarven kan øge hastigheden af ​​deres produktion op til seks gange). Sygdommen er sjældent livstruende, men svær at helbrede.

Hypoplastisk anæmi udvikler sig, når knoglemarvsstamceller bliver beskadiget og ikke kan producere nok røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Sygdommen kan begynde gradvist eller pludseligt (akut form). Et lavt antal røde blodlegemer forårsager svaghed, træthed, bleghed og åndenød. Mangel på hvide blodlegemer gør en person sårbar over for infektionssygdomme, og mangel på blodplader øger risikoen for blødning. Derfor er hypoplastisk anæmi potentielt livstruende. Faktisk dør mere end 80 % af patienterne inden for et år, hvis de ikke behandles. Denne relativt sjældne sygdom er mere almindelig hos mænd.

Grundene

. I halvdelen af ​​tilfældene er årsagen til sygdommen ikke fastslået. . Det meste af den anden halvdel af sygdomme er relateret til eksterne agenser, herunder toksiner (benzen, visse opløsningsmidler, industrikemikalier), visse lægemidler (såsom antibiotika, antiinflammatoriske lægemidler, immunsuppressiva og kræftlægemidler) og strålingseksponering. . Nogle sygdomme, såsom viral hepatitis eller en tumor i thymuskirtlen, kan forårsage hypoplastisk anæmi. . Faren for at blive syg kan være forbundet med en sjælden arvelig sygdom kaldet Fanconi syndrom.

Symptomer

. Øget modtagelighed for infektionssygdomme. . Sår i mund, svælg, endetarm. . Tendens til let blå mærker og blødning (inklusive pludselige uforklarlige blødninger fra næse, tandkød, endetarm, skede). . Små røde subkutane pletter, der indikerer blødning, bleghed. . Træthed, svaghed, åndenød.

Diagnostik

. Blodprøver for at bestemme et fald i indholdet af røde og hvide blodlegemer, samt blodplader, som kan indikere udvikling af hypoplastisk anæmi. . For at afklare diagnosen og graden af ​​udvikling af hypoplastisk anæmi er en knoglemarvsbiopsi nødvendig.

Behandling

. Ved mild eller moderat sygdom er der ikke behov for behandling. . Patienten bør udelukke kontakt med enhver potentiel årsag til hypoplastisk anæmi. Hvis den formodede årsag er et lægemiddel, skal det finde en sikker erstatning. . Lægemidler som antithymocytglobulin, cyclosporin og cyclophosphamid helbreder over 50 procent af patienterne. . Antibiotika bruges normalt til behandling af infektionssygdomme med feber. . Knoglemarvstransplantation kan udføres hos personer yngre end 55 år med svær hypoplastisk anæmi, hvis en passende donor (helst en tvilling eller søskende) kan findes. . I alvorlige tilfælde kan lægen ordinere en intermitterende total transfusion af blod eller blodceller, indtil knoglemarven begynder at fungere normalt igen. Blodtransfusioner af familiemedlemmer bør dog undgås, hvis knoglemarvstransplantation overvejes i fremtiden. . På grund af faren for alvorlige blødninger bør patienten undgå at arbejde med skarpe instrumenter, såsom barbermaskiner eller knive. Det anbefales at bruge elektriske barbermaskiner og bløde tandbørster. Du bør heller ikke tage aspirin, stoffer, der indeholder aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og alkohol. . Mundskylningsformuleringer eller hydrogenperoxidopløsning bruges ofte til at fjerne mundinfektioner. . Symptomer på hypoplastisk anæmi skal straks rapporteres til lægen.

Forebyggelse

. Der er ingen kendte måder at forhindre hypoplastisk anæmi, bortset fra at undgå eksponering for giftige kemikalier, stråling og lægemidler, der kan forårsage sygdom, såsom antibiotikummet chloramphenicol eller det ikke-steroide antiinflammatoriske lægemiddel phenylbutazon.

Anæmi på grund af nedsat bloddannelse

Utilstrækkelig eller defekt syntese af hæm og globiner, der forstyrrer erytropoiesen, er årsagen til fremkomsten af ​​en hypokrom og mikrocytisk population af erytrocytter i det perifere blod. Sammen med dette ændres formen af ​​erytrocytter på grund af interaktionen af ​​membranens strukturelle komponenter med hæmoglobin. Differentialdiagnose af anæmi inkluderet i denne gruppe - jernmangelanæmi (jernmangel på grund af utilstrækkelig vævsfond), atransferrinæmi (forringet jerntransport), anæmi ved kroniske somatiske sygdomme (forringet udnyttelse og genudnyttelse af jern) og thalassæmi (arvelig defekt i syntesen) af polypeptidkæder af globiner), - primært baseret på laboratoriedata.

Jernmangelanæmi

Jernmangelanæmi udvikler sig, når kroppens normale lagre af jern er så udtømte, at knoglemarven ikke kan producere nok hæmoglobin, et protein, der findes i røde blodlegemer, der indeholder jern og transporterer ilt i blodbanen. Den mest almindelige årsag til anæmi er jernmangel; denne sygdom er sjældent alvorlig og er normalt let at behandle. I tilfælde af en mild kronisk form er der praktisk talt ingen symptomer, og det kan kun påvises, hvis lægen har resultaterne af en klinisk blodprøve. Mere alvorlig anæmi fører til mærkbar træthed og andre symptomer.

Jernmangelanæmi (IDA) er den mest almindelige form for anæmi, der tegner sig for 70-80 % af alle patienter med anæmi. Kvinder bliver meget oftere syge end mænd: 7-11 % mod 0,5-1,5 %. Kvinder har en høj procentdel (20-25%) af latent jernmangel. Tab af 15-30 ml blod under menstruation fører til et tab på 7,5-15,0 mg jern, mens optagelsen kun tager 1-2 mg pr. I tredje trimester af graviditeten findes desuden jernmangel hos næsten 90 % af kvinderne, og denne mangel fortsætter efter fødslen og amning hos 55 % af dem. Sideløbende hermed kan der også udvikles jernmangelanæmi hos børn på grund af utilstrækkeligt jernindtag fra en mor, der lider af jernmangelanæmi, med præmaturitet, samt barnets spisevægring. Piger er mere tilbøjelige til at udvikle jernmangelanæmi. Oftest sker der hos børn på 2-3 år relativ kompensation, hæmoglobinindholdet kan blive normalt, men jernmangel udvikler sig igen i puberteten. Ifølge L.L. Eremenko (1994) det ekstreme habitat (korte dagslystimer, lave temperaturer) for indbyggerne i de nordlige regioner i Rusland påvirker indikatorerne for rødt blod. Et længere ophold i de nordlige regioner bidrager til en betydelig stigning i forekomsten af ​​IDA. Jernmangel i kolde klimaer er dobbelt så almindeligt som i det centrale Rusland.

IDA er en gruppe af polyætiologiske hypokrome mikrocytiske anæmier forårsaget af nedsat knoglemarvsproduktion af erytrocytter på grund af et fald i den samlede mængde jern i kroppen og defekter i hæmsyntese. Anæmi i det perifere blod hos patienter manifesteres af hypochromia, mikrocytose, aniso- og poikilocytose og et signifikant fald i hæmoglobinindholdet i erytrocytten: antallet af erytrocytter er inden for 4,8x1012/l, hæmoglobin er 100 g/l, farveindeks er mindre end 0,6, MCY er 65 fl, MCH er 24 pg, MCHC er 290 g/l, serumjern er reduceret til 5 mmol/l, serumferritin er 25 µg/l, og transferrinjernmætning er kun 16 % . Regenerative ændringer i erytrocytter (frigivelse af normoblaster og retikulocytter til det perifere blod) i IDA er svagt udtrykt.

Anæmi af denne art kan udvikle sig som følge af kronisk blodtab (blødning fra mave-tarmkanalen og endetarm, menometroragi, nyreblødninger osv.), idiopatisk hæmosiderose i lungerne, øget efterspørgsel og reduceret aflejring af jern (med accelereret cellevækst, graviditet, amning, infektioner og forgiftninger). Jernmangel kan være forbundet med et øget behov for det og har ofte, især i barndommen og i alderdommen, en ernæringsmæssig karakter eller skyldes et fald i jernoptagelsen på grund af inflammatoriske processer langs mave-tarmkanalen (øvre tyndtarm), achlorhydria, gastrectomi. Det er forbundet med pervers appetit. De vigtigste risikofaktorer for udvikling af IDA hos små børn kan være moderrygning og toksikose i den første halvdel af graviditeten. Alle disse årsager er dog ikke sammenlignelige med hensyn til forekomsten af ​​anæmi med blodtab.

Sygdommen udvikler sig langsomt, et gradvist fald i hæmoglobinniveauet bidrager til tilpasning til apoxæmi, som et resultat af, at kliniske symptomer optræder sent, når anæmi bliver meget dyb (hæmoglobin falder til 50-30 g/l.) Det kliniske billede er mangfoldigt og skyldes både tilstedeværelsen af ​​anæmisk hypoxi og vævshypoksi.jernmangel. Normalt klager patienter over generel svaghed, nogle gange ret skarpe, på trods af moderat svær anæmi, hyppig svimmelhed, nogle gange hovedpine, "fluer" foran øjnene, i nogle tilfælde opstår besvimelse og åndenød med lidt fysisk anstrengelse. Der er brystsmerter, hævelse. Observer udvidelsen af ​​grænserne for hjertesløvhed til venstre, anæmisk systolisk mislyd ved apex og pulmonal arterie, "topstøj" på halsvenen, takykardi og hypotension. EKG'et viser ændringer, der indikerer repolariseringsfasen. Hos ældre patienter kan svær jernmangelanæmi forårsage kardiovaskulær svigt. Derudover udvikler patienter muskelsvaghed (manifestation af vævssideropeni), som ikke observeres ved andre typer anæmi. Atrofiske ændringer forekommer i slimhinderne i fordøjelseskanalen, åndedrætsorganerne og kønsorganerne. Hos patienter flækker håret og falder ud, neglene bliver skøre, langsgående og tværgående striber opstår, nogle gange konkavitet af neglene op til en skeformet form (koilonychia). I 25% af tilfældene observeres ændringer i mundhulen. Smagsfornemmelser falder, prikken, brændende og en følelse af mæthed i tungen vises. Ved undersøgelse findes atrofiske ændringer i tungens slimhinde, nogle gange revner i spidsen og langs kanterne, i mere alvorlige tilfælde områder med rødme af en uregelmæssig form ("geografisk tunge") og aftøse forandringer. Den atrofiske proces fanger også læbernes slimhinde. Der er revner i læberne og kramper i mundvigene (cheilose), ændringer i tandemaljen. Det er kendetegnet ved sideropenisk dysfagi cider (Plummer-Vinson syndrom), som viser sig ved besvær med at sluge tør og tæt mad, en følelse af sved og en fornemmelse af tilstedeværelsen af ​​et fremmedlegeme i halsen. Nogle patienter i forbindelse med disse manifestationer tager kun flydende mad. Der er tegn på en ændring i mavens funktion: bøvsen, følelse af tyngde i maven efter at have spist, kvalme. De skyldes tilstedeværelsen af ​​atrofisk gastritis og achylia, som bestemmes af morfologiske (gastrobiopsi af slimhinden) og funktionelle (mavesekretion) undersøgelser. Opmærksomheden henledes på smagsforstyrrelsen (pica chlorotica) - trang til kridt, kul, tandpulver. Patienter spiser ler, jord, dej, is. De tiltrækkes af ubehagelige lugte af fugt, benzin, acetone, petroleum, naphthalen, acetone, maling osv. Skader på slimhinden i fordøjelseskanalen er et så typisk tegn på jernmangeltilstande, at der er opstået en misforståelse om dets forrang i patogenesen af ​​jernmangelanæmi. Imidlertid udvikler sygdommen sig som et resultat af sideropeni, og først derefter udvikler sig atrofiske former. Tegn på vævssideropeni forsvinder hurtigt efter at have taget jerntilskud. Jernmangelanæmi har et kronisk forløb med periodiske eksacerbationer og remissioner. Som regel er der et mildt eller moderat forløb; svær anæmi er mindre almindelig. Mild og moderat grad af jernmangelanæmi er karakteriseret ved reduceret erytrocyt, serumferritin og vævspulje af jern med uændret transportfond. I mangel af korrekt patogenetisk terapi er remissioner ufuldstændige og ledsages af permanent vævsjernmangel.

Det sædvanlige indtag af jern i kroppen kompenserer knap nok det aktuelle behov for det. Derfor fører uforudset tab af jern under kronisk blødning eller kraftig menstruation let til mangel på jern. Udtømningen af ​​jernlagre begynder uden kliniske manifestationer, det er kun muligt at afsløre en skjult mangel ved specielle undersøgelser, herunder bestemmelse af mængden af ​​hæmosiderin i knoglemarvsmakrofager og absorption af radioaktivt jern i mave-tarmkanalen. I sin udvikling gennemgår WDN 2 faser:

- stadiet af latent jernmangel (LID), karakteriseret ved et fald i væv (reserve) og transportmidler af jern med dets normale indhold af hæmoglobin (Hb). Hæmsyntese er forsinket, niveauet af protoporphyriner i erytrocytter øges, antallet af sideroblaster i knoglemarven reduceres. I løbet af denne periode, selvom hæmoglobin forbliver ret højt, kan erythrocythypokromia med en tendens til mikrocytose observeres: værdierne af erytrocytindekser reduceres, ligesom værdierne af ferrokinetiske indikatorer (serumjern, erytrocytferritin, transferrinmætning med jern); - stadiet af åbenlys ID (jernmangel), eller IDA, hvor produktionen af ​​Hb eller hæmoglobinjern falder sammen med sideropeni (manifisteret i et fald i koncentrationen af ​​Hb i det perifere blod). Hypokromi af erytrocytter og aniso- og poikilocytose bliver udtalt, MCH og MCV falder, RDW stiger. Erythronhyperplasi hovedsageligt på grund af polykromatofile normoblaster (der er praktisk talt ingen sideroblaster i knoglemarven).

Til at begynde med forbliver serumjernniveauer og erytrocythæmoglobinkoncentrationer normale, og under 25 µg/L falder kun serumferritinniveauer. Mængden af ​​transferrin, såvel som værdien af ​​serums samlede jernbindingskapacitet, øges. Så giver udtømte jernlagre (jernniveauer under 5 µmol/l og transferrinmætning under 16%) ikke længere en effektiv erytropoiese (Hb under 109 g/l; indholdet af erytrocytferritin falder).

Diagnose af IDA består af kliniske manifestationer, tilstedeværelsen af ​​en årsag til udvikling af ID, laboratoriedata i undersøgelsen af ​​ferrokinetik og en generel analyse af perifert blod. I øjeblikket udføres overvågning af sådanne parametre for erytrocytter som MCV, MCH, MCHC og RDW opnået på hæmatologiske tællere med henblik på mere nøjagtig diagnose. Blodudstrygninger domineres af små hypokrome erytrocytter, annullocytter (erythrocytter uden hæmoglobin i midten, i form af ringe), erytrocytter af ulige størrelse og form (anisocytose, poikilocytose). Ved svær anæmi kan isolerede erythroblaster forekomme. Antallet af retikulocytter ændres ikke og stiger kun med anæmi, der har udviklet sig på baggrund af blodtab, hvilket er et vigtigt tegn på blødning. Den osmotiske modstand af erytrocytter er lidt ændret eller let øget. Antallet af leukocytter har ikke en udtalt tendens til at falde. Leukocytformlen er lidt ændret. Leukopoiesis er karakteriseret ved en vis stigning i antallet af umodne granulocytter. Blodpladetallet forbliver normalt normalt; let øget med blødning. I knoglemarven med jernmangelanæmi kan der påvises en erytroblastisk reaktion med forsinkelse i modningen og hæmoglobiniseringen af ​​erythroblaster. Knoglemarven er hyperplastisk i de fleste tilfælde. Forholdet mellem celler i hvide og røde rækker stiger, antallet af sidstnævnte råder. Erythroblaster udgør 40-60% af alle celler, i mange af dem opstår degenerative ændringer i form af vakuolisering af cytoplasmaet, pyknose af kernerne, der er ingen cytoplasma (nøgne kerner).

Normalt er ændringer i jernmetabolismen tilstrækkelige til at stille diagnosen "latent jernmangel", som et præstadium af IDA, og hvis der påvises et reduceret niveau af Hb (hos kvinder under 120,0 g/l og hos mænd under 130,0 g) / l) - et åbenlyst ID eller ægte IDA. Med alt dette har anæmi en hypokrom karakter med et farveindeks på mindre end 0,9 med tilstedeværelsen af ​​aniso- og poikilocytose, anisochromia og polychromasi af erytrocytter i det perifere blod.

Behandling

. Det er vigtigt for lægen at fastslå den underliggende årsag til jernmangel, og i hvert enkelt tilfælde udføres behandlingen i overensstemmelse med lægens udtalelse. Forsøg ikke selv at behandle jernmangelanæmi, da jernmangel altid er forårsaget af en eller anden sygdom. . Yderligere jernindtag kan være påkrævet, men kun under lægeligt tilsyn. Indtagelse af for meget jern unødigt kan føre til for store jerndepoter og alvorlige helbredsproblemer, herunder hjerte- og leversygdomme. Hvis du desuden oplever blodtab på grund af tyktarmskræft, kan jerntilskud maskere sygdommen og forsinke diagnosen. . Hvis du får ordineret supplerende jern, skal du sørge for at tage den fulde mængde som anbefalet af din læge, selvom du begynder at føle dig godt. Efter at anæmi er helbredt, skal kroppen genopbygge sine jernlagre, hvilket kan tage tre måneder eller mere. . Vær opmærksom på, at optagelsen af ​​jerndoseringsformen kan reduceres ved brug af mælk og antacida. . Jern kan gives intravenøst ​​til dem, der ikke kan tage det oralt. . I sjældne tilfælde af svær jernmangelanæmi kan en transfusion af røde blodlegemer være påkrævet. . Se din læge, hvis du oplever symptomer på anæmi. Nogle gange er jernmangelanæmi et tegn på en mere alvorlig tilstand, såsom mavesår eller duodenalsår eller tyktarmskræft. Særlige analyser kan være nødvendige for at bekræfte eller afvise denne antagelse. . Kvinder, der er gravide eller har kraftig menstruation, bør tale med deres læge om at få ekstra jern. . Folk, der er på et hurtigt vægttabsprogram, bør diskutere jern- og andre næringsstofbehov med en læge eller kvalificeret diætist.

Behandling af WDN, uanset sværhedsgraden, bør påbegyndes umiddelbart efter verifikationen af ​​diagnosen og den endelige fastlæggelse af årsagen til ID.

Bord. Nogle orale jernpræparater

Et stof		Sammensætningen af ​​lægemidlet (i en dragé, tablet eller i 1 ml opløsning)	Formen frigøre	Indhold elementære jern (mg)
Navn	Registrering værelse
Aktiferrin	0028859	Jernsulfat 113,8 mg. DL serin 129 mg	Kapsler	34,5
Aktiferrip-dråber	002859	Jernsulfat 47,2 mg. DL-serin 35,6 mg	Dråber	9.48
Aktiferrin sirup	002859	Jernsulfat 171 g, DL serin 129 mg i 5 ml	Sirup	34 mg
Maltofsr	0056442	Hydroxid-polymaltose kompleks	Dråber	50 mg
Maltofer efterår	005643	Hydroxid-polymaltose kompleks	Tabletter	100 mg
Sorbifer Duroles	005338	Jernsulfat 320 mg, ascorbinsyre 60 mg	Tabletter	100 mg
Tardyferon	007334	Jernsulfat 256,3 mg, mucoprotease 80 mg, ascorbinsyre 30 mg	Tabletter	51 mg
Totem	009535	Jernigluconat 416 mg. mangan gluconag 1,33 mg, kobber gluconat 0,7 mg	Løsning	50 mg
Ferrstab komp	007998	Jernfumarat 154 mg, folinsyre 0,5	Kapsler	50 mg
ferro-gradumet	008040	Jernsulfat 325 mg	Tabletter	105 mg
Ferrohal	73/461/78	Jernsulfat 200 mg. calciumfructosediphosphat 100 mg, cerebrolecithin 20 mg	Tabletter	40 mg
Ferroplex	008227	Jernsulfat 50 mg, ascorbinsyre 30 mg	Dragee	10 mg
ferropath	007203	Jernfumarat 30 mg	Affjedring	10 mg
Ferropal	006282	Jernglucopat 300 mg	Tabletter	30 mg
Heferol	005145	Jernfumarat 350 mg	Kapsel	100 mg

Kompensation for ID i blod og væv er mulig ved hjælp af lægemidler. Blandt dem er der i øjeblikket mere end 30 orale præparater og omkring 70 komplekse multivitaminer, der indeholder jern. Parenteral administration af jernpræparater øger ikke behandlingens effektivitet og er kun indiceret til alvorlige og omfattende læsioner i maveslimhinden og tyndtarmen, som reducerer absorptionen af ​​jern. For det korrekte valg af lægemidlet er det nødvendigt at tage højde for mængden af ​​mikroelementet i hver tablet eller i en anden doseringsform. Den daglige dosis bør være 180 g salt eller mindst 100 mg rent jern. De mest fysiologiske er præparater, der ikke indeholder tri-, men divalent jern, som absorberes godt i maven og tyndtarmen, især med et fald i niveauet af saltsyre (sidstnævnte er karakteristisk for kronisk IDA). Lægemidlet skal have en langvarig virkning, hvilket reducerer hyppigheden af ​​at tage stoffet og tolereres godt af patienter. Ovenstående krav opfyldes for eksempel af Ranbaxy-lægemidlet Fenyuls. Den indeholder den optimale mængde jernholdigt jern - 45 mg, hvilket gør det nemt at dosere stoffet. Derudover indeholder Fenyuls vitaminerne B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C og PP, som forbedrer optagelsen og assimileringen af ​​sporstoffet. Tilstedeværelsen af ​​en daglig mængde vitamin B (2 mg) hjælper med at forbedre metabolismen af ​​myokardiocytter og deres kontraktile funktion, hvilket er nødvendigt for anæmisk myokardiedystrofi, og den daglige mængde vitamin B 2 (2 mg) hjælper med at korrigere trofiske lidelser i mave-tarmkanalens celler og forbedrer aktiviteten i maven og tarmene. Daglige mængder af nikotinamid (15 mg) og vitamin B 2 (2,5 mg) normaliserer redoxprocesser og forbedrer intracellulær metabolisme forstyrret under GI i forskellige væv og organer. Den granulære mikrodialyseform af Fenyuls frigivelse giver gradvis frigivelse af jern fra kapslen, hvilket eliminerer lokal irritation af mave-tarmslimhinden, manifesteret ved mavesmerter, kvalme, bøvsen, afføringsforstyrrelser og en ubehagelig metallisk smag i munden. Gelatinekapselformen af ​​Fenyuls forhindrer dannelsen af ​​en mørk kant på tænderne, hvilket ofte opstår ved langvarig oral administration af tabletformer af jernholdige præparater.

Behandlingens varighed (mindst 1,5-2 måneder) bestemmes af genoprettelse af jerndepoter (serumferritin), og ikke kun af normaliseringen af ​​koncentrationen af ​​hæmoglobin, serumjern, antallet og morfologien af ​​røde blodlegemer. Hos små børn med infektiøse komplikationer er varigheden af ​​terapi med maltofer, for eksempel med mild IDA, 7,8 uger og med en gennemsnitlig grad 9,1 uger; i slutningen af ​​rehabiliteringsforløbet for ferroterapi når lægemidlets effektivitet 100%.

Udnævnelsen af ​​forebyggende behandlingsforløb med jernpræparater (hovedsageligt i det sene efterår og de tidlige forårsmåneder) afhænger af serumferritinkoncentrationens tendens til at falde, dvs. fremstillet i overensstemmelse med resultaterne af kontrolblodprøver. For at forhindre udvikling af jernmangel hos nyfødte er ferroterapi indiceret til gravide kvinder med svangerskabsjernmangelanæmi.

Blodtransfusioner i det normale forløb af IDA er ikke indiceret. RBC-transfusioner kan blive nødvendige i ildfaste former, når det ikke er muligt at opdage og eliminere årsagerne til resistens over for jernpræparater.

En sådan terapeutisk taktik redder patienter fra alvorlige tilbagefald af anæmi. Ifølge forskellige forfattere er ca. 1% til 3% af patienter med IDA refraktære over for ferroterapi. Årsagerne til refraktæritet kan være endokrinologiske lidelser, især skjoldbruskkirteldysfunktion. Den manglende effekt kan skyldes mangel på folinsyre og vitamin B 12. Tilstedeværelsen af ​​alvorlige systemiske bindevævssygdomme, onkologiske processer, kronisk nyresvigt, nedsat antioxidantaktivitet eller kroniske infektioner reducerer behandlingens effektivitet. Disse tilstande kræver identifikation med den komplekse deltagelse af relevante specialister og en kombination af ferroterapi med eliminering af årsagerne til refraktæritet. Ved anæmi forbundet med inflammatoriske processer korrelerer genopretningen af ​​ferrokinetik, erytropoietiske faktorer og morfofunktionelle karakteristika af erytrocytter med genopretning fra en infektionssygdom.

Forebyggelse

. En afbalanceret kost er afgørende. . Kvinder, der er gravide eller har menstruation, bør diskutere yderligere jernindtag med deres læge. . Hvis du ofte skal tage aspirin eller NSAID'er, skal du tage dem sammen med mad eller et antacidum (helst en, der indeholder magnesium eller aluminiumhydroxid).

Atransferrinæmi

Anæmi forbundet med en krænkelse af jerntransport (atransferrinæmi) er en meget sjælden form, der opstår, når der er defekter i overførslen af ​​jern fra dets depot i cellerne i leveren, milten, skeletmuskulaturen, tarmslimhinden til stedet for hæmsyntese , dvs. til knoglemarven. Måske er årsagen til udviklingen af ​​sygdommen fraværet af transferrin eller dets konformationelle ændringer.

Morfologisk adskiller denne variant af anæmi sig ikke fra jernmangel. Men her stiger koncentrationen af ​​hæmosiderin betydeligt, og hæmosiderose af lymfevævet observeres, især langs mave-tarmkanalen.

Sideroblastisk anæmi

Anomalier af jerninkorporering i hæm under dets syntese, hvilket fører til en stigning i indholdet af sporelementet i mitokondrierne af celler, reducerer effektiviteten af ​​erytropoiesis i knoglemarven og fører til udvikling af refraktær og sideroblastisk (jernmættet) anæmi.

Som den vigtigste kliniske manifestation af alle former for heterogent myelodysplastisk syndrom (MDS), er refraktær anæmi hos 41 % af patienterne dyb anæmi (Hb)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Proliferations- og differentieringsprocesserne af erythroide celler i knoglemarven hos patienter med refraktær anæmi sammenlignet med raske mennesker er reduceret med 2,5 gange: det partielle indeks for H 3-mærket med thymidin er 12D ± 1,1 % versus 30,0 ± 1,11 %.

Niveauerne af jern og ferritiner, herunder sure isofererretiner, i serumet hos patienter overstiger markant normen. Som komplement til de morfologiske tegn på dyserythropoiesis og resultaterne af den cytokemiske reaktion på polysaccharider, bekræfter serumbiokemi en stigning i ineffektiv erythropoiese allerede ved begyndelsen af ​​MDS. Således er øget jernmætning i disse varianter af anæmi kombineret med øget ødelæggelse af erythroide celler i knoglemarven.

Bord. Jernmetabolisme hos patienter med refraktær anæmi.

Interessant nok, i hæmatopoietiske depressioner, korrelerer hyppigheden af ​​unormale erytrocytter i det perifere blod hos patienter positivt med hyppigheden af ​​PAS-positive celler i erythronen. Andelen af ​​PAS-positive celler i knoglemarven hos patienter med sideroblastisk anæmi overstiger normen med syv gange, dvs. ineffektiv erytropoiese yder et væsentligt bidrag til patogenesen af ​​denne særlige sygdom.

Billedet af perifert blod hos patienter med sideroblastisk anæmi er karakteriseret ved en række forskellige erytrocytmorfologier: mikrocytose og makrocytose, hypochromia og normochromia kan observeres. Desuden kan anisocytose være mere udtalt end hypochromia. Farveindekset går fra 0,4 til 0,6. Indholdet af hæmoglobin i erytrocytter (MSH) er 30 pg, og den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i erytrocytter (MCHC) er 340 g/l. Det gennemsnitlige volumen af ​​erytrocytter (MCV) adskiller sig heller ikke fra normen og er lig med 104 fl. Oftere end normalt kommer polykromatofile siderocytter ind i patienters perifere blod (normalt: 0,6 ± 0,04%), og knoglemarvsudstryk afslører hæmosiderinaflejringer og et øget indhold af sideroblaster, inklusive deres ringformede former (15%). Disse celler påvises ved hjælp af en preussisk blå reaktion baseret på dannelsen af ​​ferriferrocyanid ved at reagere ferriioner med ferrocyanid i et surt medium. Reaktionen viser sig som dannelsen af ​​et blåt eller grønt bundfald af ferriferrocyanid.

Ud over kvantitative ændringer i sammensætningen af ​​perifere blodceller er der også et udtalt skift i biokemiske parametre. Så serumjern stiger til 31 mmol / l, og dermed stiger niveauet af serum og erythrocytferritiner.

Som regel bruges palliative midler til at behandle anæmi forbundet med nedsat jernudnyttelse. Ved dyb anæmi og udvikling af hypoxi kræves transfusioner af røde blodlegemer. Imidlertid øger en sådan behandling det allerede eksisterende overskud af jern og fremskynder begyndelsen af ​​symptomer på hæmosiderose. Desferal terapi i kombination med plasmaferese viste sig at være mere vellykket, hvilket hjælper med at reducere antallet af blodtransfusioner og reducere hyperglykæmi. Adgang til den underliggende sygdom af infektiøse komplikationer (bakteriel lungebetændelse, tuberkulose, akut bronkitis osv.) forværrer forløbet af anæmi. Og selvom kun erytrocytferritin (fra 11 til 80 mg Hb) er et prognostisk kriterium, har patienterne en stigning i serumferritinniveauer og en stigning i vævsjernlagre. I dette tilfælde afhænger effektiviteten af ​​anæmiterapi af den vellykkede behandling af komplikationer.

Anæmi forbundet med nedsat jerngenanvendelse

Anæmi ved kroniske sygdomme forbundet med nedsat jerngenanvendelse er den næsthyppigste. De betragtes som en af ​​manifestationerne af kroniske sygdomme og ondartede tumorer, selvom de forekommer med enhver infektion eller inflammatorisk proces.

I betragtning af, at der tilføres ca. 24 mg jern, når det genbruges efter gamle erytrocytters død, bliver det tydeligt, at tilbageholdelsen af ​​frigivet jern i cellerne i retikuloendotelsystemet ved kroniske sygdomme bidrager til udviklingen af ​​anæmi - jern er ikke nok til syntese af hæmoglobin i nye erytrocytter. Der er en indre jernmangel. Derudover kan udskillelsen af ​​erythropoietin fra nyrerne og den hypoproliferative tilstand af knoglemarven reduceres. Alt dette fører til retikulocytopeni og knoglemarvens manglende evne til at tilfredsstille kroppens efterspørgsel efter erytrocytter ved hyperplasi af den erythroide kim og følgelig til udvikling af hypokrom mikrocytisk anæmi.

Symptomer bestemmes af den underliggende sygdom. På et tidligt stadium af sygdommen bevarer erytrocytter deres normale størrelse, men derefter begynder mikrocytter at dominere. RDW i anæmi af kronisk sygdom har ingen differentialdiagnostisk værdi. Hæmoglobinkoncentrationen falder sjældent under 80 g/l, som regel falder den med 20% af det normale niveau, andelen af ​​mikrocytter stiger på nogenlunde samme måde. Ved væsentligt at overskride dybden af ​​anæmi falder koncentrationen af ​​serum erythropoietin (3 μ U / l). Serumjernkoncentrationen falder til 5 mmol/l, men serumferritinniveauet overstiger normale værdier, erythrocytferritin forbliver inden for normalområdet (5-45 µg/g Hb), og transferrinjernmætning er under 10%.

Behandlingen af ​​den underliggende sygdom er effektiv. Blodtransfusioner for anæmi af kronisk sygdom er sjældent påkrævet.

Erytropoiesis-stimulerende lægemidler er normalt ikke nyttige, men i nogle tilfælde forbedrer erytropoietin, især rekombinant til pulmonale og kardiovaskulære symptomer, det røde blodtal.

B 12 - og folatmangelanæmi

B 12 - og folatmangelanæmi - en gruppe anæmier, der i symptomer ligner makrocytisk anæmi og megaloblastisk anæmi (tilbage til føtal hæmatopoiesis).

Megaloblastisk erytropoiese med nedsat modning af erytrocytter, sædvanligvis på grund af endo- eller eksogen mangel på vitamin B 12 og folinsyre. Det udvikler sig af forskellige årsager, herunder:

- hyppige infektioner; - fejlernæring (for eksempel hos børn eller vegetarer); - kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen og leveren; - autoimmun ødelæggelse af parietalceller (perniciøs anæmi); - fodring med gedemælk (hos små børn); - cøliaki (forringet absorption fra tarmene); - helminthic invasion (bred bændelorm) osv.

Vitamin B12- og folinsyremangel kan være medfødt og tilstede i den tidlige barndom, såsom Immerslung-Gresbecks sygdom. Erhvervet megaloblastisk anæmi omfatter: B 1 2 - Addison-Birmer-mangelanæmi, kombineret med atrofisk gastritis, nedsat eller fraværende sekretion af gastromucoprotein - intrinsisk vitamin B-faktor eller Castle-faktor (1929); B 12 - megaloblastisk anæmi hos gravide kvinder; anæmi på grund af øget brug af vitamin B12 og folat under sprue eller efter kirurgisk fjernelse af maven og en del af tyndtarmen. Det er også kendt, at behovet for folat er øget ved hæmolytisk anæmi eller ved psoriasis. Makrocytær anæmi, som følge af en mangel på vitamin B 12 eller folinsyre, kan ledsage refraktær anæmi.

N.D. Khoroshko et al. (2002) gennemførte en undersøgelse af niveauet af vitamin B 12 og folat hos 250 patienter med forskellige hæmatologiske sygdomme. Som det kan ses, er der ved B 12-afhængig anæmi et kraftigt fald i vitamin B både i serum (117±22 pg/ml) og i erytrocytter (13,9±3,3 pg/er). Serumfolatkoncentrationen forbliver normal (9,7 ± 2,6 ng/ml), mens den i erytrocytter falder (2,0 ± 0,9 ng/er). Terapi genopretter serum vitamin B12 niveauer til 259±98 pmol/l og i erytrocytter til 75±31 pg/er.

Ved folatafhængig anæmi påvises reducerede folatværdier både i serum (2,1±0,8 ng/ml) og i erytrocytter (1,6±0,44 ng/er). Samtidig er indholdet af vitamin B12 i serum let reduceret (260±45 pg/ml), mens det hos erytrocytter holder sig inden for normalområdet (280,8±76,1 pg/er).

Til sammenligning er der med IDA hos voksne patienter en signifikant stigning i niveauet af vitamin B12 og folater både i serum (775,5±66,7 pmol/l og 13,3±3,1 pmol/l) og i erytrocytter (499± 77,6 pg/er) og 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko et al. (2002) antyder, at under tilstande med jernmangel (på baggrund af nedsat produktion af erythroblaster på grund af mangel på metal), falder forbruget af disse vitaminer kraftigt, som et resultat af, at de akkumuleres i blodserumet.

Samtidig optræder IDA hos små børn med et øget serumindhold af vitamin B 12 (1200±65 pg/ml), men med mangel på folinsyre (9,4±1,6 ng/ml). Denne kendsgerning forklares af børn i denne alders øgede behov for folater på grund af kroppens vækst og udvikling, herunder nervesystemet, men også af de særlige forhold ved deres kost.

Karakteristisk er koncentrationen af ​​vitamin B 12 og folinsyre efter et ferroterapiforløb og normalisering af jernmetabolismen i serum (276±33,9 pg/ml og 9,2±2,1 ng/ml) og i erytrocytter (128 ±29,0 pg/er og 10,5±2,9 ng/er) faldt. Desuden var faldet i niveauet af vitamin B 12 (198±47 pg/ml) og folat (8,3±0,7 ng/ml) i serum på baggrund af ferrokorrektion mere udtalt hos spædbørn under 3 år. Disse resultater kan betragtes som grundlaget for et kursus af vitaminterapi (cyanocobalamin og folinsyre) for IDA samtidig med udnævnelsen af ​​ferropreparationer.

De fleste patienter med autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) havde relativt normale niveauer af vitamin B12 (490±187 pg/ml) og folat (9,2±1,9 bp/ml) både i serum og i erytrocytter (249±56,9 pg/er og 6,1±2,0 ng/er). I perioden med remission, med normalisering af niveauet af Hb, er der et kraftigt fald i vitamin B 12 - op til 20 pg / ml og folat - op til 2,5 ng / ml. Disse data understøtter antagelsen om intensiv indtagelse af vitamin B og folat på tidspunktet for lindring af anæmi og er et overbevisende argument for AIHA-behandling med vitamin B 12 og folat (se det tilsvarende afsnit). Måske er de identificerede forskelle i niveauerne af vitamin B 12 og folat på forskellige stadier af den hæmolytiske proces forbundet med betydelige udsving i erytrocytternes levetid. Så midt i en hæmolytisk krise forlader "unge" erytrocytter hurtigt knoglemarven og elimineres hurtigt, når de er kommet ind i cirkulationen. I løbet af remissionsperioden, efterhånden som erythropoiesis normaliseres, er hoveddelen af ​​de perifere røde blodlegemer repræsenteret af deres normale former. Det er kendt, at når de centrifugeres i en tæthedsgradient, udgør "unge" erytrocytter en let fraktion og "normale" (underlagt naturlig aldring) - tunge. Ved bestemmelse af niveauerne af vitamin B og folat i hver af dem viste det sig, at de i den tunge fraktion er henholdsvis 23 ± 5,2 pg / er og 1,2 ± 0,04 ng / er, og i den lette fraktion - 286 ± 35 , 8 pg/er og 14±5,1 ng/er. Således kan erytrocytalderen i vid udstrækning bestemme udsvingene i vitaminniveauerne under forskellige perioder med hæmolytisk anæmi.

Bestemmelse af koncentrationen af ​​cobalaminer og folater hos patienter med MDS viste, at værdierne af vitamin B 12 og folater i blodserum er inden for den fysiologiske norm. Mens i erytrocytter i de fleste patienter (60%) niveauet af vitamin B er øget (63 5 ± 16o pg / er). I tilfælde af refraktær anæmi har patienter med en høj grad af ineffektiv erytropoiese også højere niveauer af vitaminer i røde blodlegemer, men ikke i serum. Ved kroniske myeloproliferative sygdomme (CMPD) ligger indholdet af vitamin B i både erytrocytter og serum inden for den fysiologiske norm. Serumfolatniveauet i denne kategori af patienter er også normalt, og i erytrocytter er denne indikator reduceret hos 70 % af patienterne (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Undersøgelsen af ​​koncentrationen af ​​vitamin B 12 og folinsyre er nyttig ikke kun til at afklare arten af ​​megaloblastisk anæmi, men også til differentialdiagnose og evaluering af effektiviteten af ​​terapi for en række hæmatologiske sygdomme.

Rollen af ​​vitamin B 12 og folatmangel i patogenesen af ​​megaloblastisk anæmi er, at thymidinsyntase-funktionen på dens baggrund forringes, og DNA-syntesen afbrydes. Hurtigt delende celler undergår megaloblastiske forandringer, erythroid hyperplasi af knoglemarven og intramedullær hæmolyse forekommer, niveauer af LDH (laktatdehydrogenase) og indirekte bilirubin i blodserumet stiger.Defekter i DNA-syntese i den generelle hæmatopoietiske kim fører til hypersegmentering af neutrofiler. Parallelt med ovenstående fanger den megaloblastiske proces også andre hurtigt delende væv - atrofi af mave-tarmkanalen observeres.

Makrocytisk (megaloblastisk) hyperkrom anæmi udvikler sig gradvist, er karakteriseret ved bleghed af huden med en ikterisk farvetone, dyspeptiske symptomer, et glossitismønster med afskrabning af tungens papiller (“lakeret” tunge) eller en kombination af lyse røde områder med betændelse med en snavset gul belægning, hævelse af tungen, foldning af slimhinderne ("geografisk sprog"). Lever og milt kan være moderat forstørret. Neurologiske symptomer kan være til stede: paræstesi, brændende fornemmelse i ekstremiteterne, nedsatte reflekser i underekstremiteterne, usikkerhed om gang (manifestationer af funikulær myelose med B 12 -avitaminose). Diagnose af sygdommen og behandling af patienter er en kompleks proces i flere faser, herunder:

— anerkendelse og differentialdiagnose af anæmi; - at fastslå niveauet af B12- og/eller folatmangel; - bestemmelse af årsagerne til sygdommens opståen og udvikling; - terapi.

Det er nødvendigt at identificere de morfologiske træk ved perifere blodceller og bruge dem i differentialdiagnosen af ​​sygdommen.

Hos patienter med vitaminmangel i perifere blodprøver med dyb anæmi ses et fald i antallet af erytrocytter (mindre end 1,0 x 10 12 / l), men hæmoglobinniveauet reduceres i relativt mindre grad. Hæmatokritværdien falder til 0,04 l/l. I blodet observeres degenerative ændringer i erytrocytter i form af anisochromia og hyperchromia (CP = 1,2-1,5), anisocytose med udtalt makrocytose, megalocytose og poikilocytose med tendens til ovalocytose. Den gennemsnitlige diameter af erytrocytter øges til 8,2-9,5 mikron, deres gennemsnitlige volumen (MCV) varierer fra 110 til 160 fl. Regenerative ændringer af den patologiske type er noteret: Jolly kroppe og Kebot-ringe i erytrocytter, normoblaster. Trombocytopeni observeres ofte, nogle af blodpladerne er repræsenteret af store former, og retikulocytopeni. Antallet af leukocytter er normalt eller reduceret, hypersegmenterede granulocytter dominerer og sjældent gigantiske former for neutrofiler. Ovenstående morfologiske karakteristika kan hjælpe med diagnosticering af megaloblastisk anæmi.

Store erytrocytter i perifert blod i henhold til deres morfologi kan klassificeres i to kategorier:

- runde makrocytter, vises på grund af ændringer i lipidsammensætningen af ​​cellemembranen i alkoholisme, lever- eller nyresygdomme og hypothyroidisme ("red cell myxedema"); - ovale makrocytter (makroovalocytter), dannet efter eksponering for cytostatika, med mangel på B 12 og folater, eller med myelodysplasi på grund af defekter i DNA-replikation, når RNA fortsætter med at blive translateret og transskriberet proteiner, der fylder cellens cytoplasma, bidrager til en stigning i dens volumen.

Forekomsten af ​​hypersegmenterede neutrofiler i det perifere blod adskiller megaloblastisk anæmi fra myelodysplasi, som er karakteriseret ved hyposegmentering af leukocytkerner og defekter i blodplademorfologi. Den differentialdiagnostiske værdi af erytrocyt MCV i megaloblastisk anæmi er utvivlsom, men det skal huskes, at dette erytrocytindeks kan stige op til 160 fl med retikulocytose.

Alle ovenstående tegn på megaloblastisk anæmi suppleres af biokemi: i blodserum - moderat bilirubinæmi på grund af den frie fraktion af pigmentet på grund af hæmolyse af megaloblaster. LDH-niveauer når ofte 1000.

Det er nødvendigt ikke kun at bestemme niveauerne af serum og erytrocytindhold af vitamin B 12 og folat, men da 39% af patienter med megaloblastisk anæmi lider af jernmangel og indikatorer for ferrokinetik. Hvis det ikke er muligt at kvantificere vitamin B 12 og folater, udføres der før ordination af terapi en knoglemarvspunktur, som afslører megaloblastisk hæmatopoiesis, som er et morfologisk kriterium for diagnose. I knoglemarvspræparater findes megalocytter og megaloblaster, kæmpe metamyelocytter og uregelmæssigt formede megakaryocytter.

Patienter med svær megaloblastisk anæmi har brug for øjeblikkelig behandling. Dens ordninger varierer, men det generelle er den hurtige eliminering af vitaminmangel og oprettelsen af ​​deres depot i væv. Normalt hos patienter med B12-mangelanæmi stiger antallet af retikulocytter (det regenerative respons af knoglemarven) på den tredje dag af behandlingen, og på den femte dag genoprettes hæmatokriten. En positiv respons på folatbehandling ved folatmangel eller alkoholisme er mulig efter tre uger. Blodtransfusioner er praktisk talt ikke påkrævet. Behandling er substitution, dvs. introduktionen af ​​vitamin B og folinsyre i terapeutiske doser på henholdsvis 200 mcg/dag og 0,005 x 3/dag (højere doser af vitamin B 12.500 mcg eller 1000 mcg er kun indiceret til funikulær myelose), fortsætter, indtil anæmien er lindret og alle dets kliniske og cytomorfologiske tilstande er normaliserede manifestationer. Derefter, især ved Addison-Birmer anæmi, vises næsten konstant vedligeholdelsesbehandling med vitamin B 12 - 200 mcg en gang hver 1-2 måned.

Anæmi perniciøs (ondartet)

perniciøs anæmi er en sjælden sygdom, hvor der er et utilstrækkeligt antal røde blodlegemer som følge af mangel på vitamin B 12 (cobalamin), en vigtig komponent til produktionen af ​​røde blodlegemer.

I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig ikke på grund af mangel på vitamin i maden, hvilket kun kan observeres hos vegetarer. Denne sygdom udvikler sig normalt, når kroppen ikke kan absorbere vitaminet ordentligt. Perniciøs anæmi udvikler sig gradvist og kan i begyndelsen have symptomer på enhver form for anæmi: svaghed, træthed, bleghed. Hvis sygdommen ikke behandles, kan den forårsage forstyrrelser i mave-tarmkanalen, det kardiovaskulære system og især nervesystemet, da vitamin B 12 er vigtigt for dets normale funktion. Som et resultat af behandling ligner sygdommen hurtigt, selvom der fortsat er alvorlige forstyrrelser i nervesystemet. Perniciøs anæmi kan udvikle sig i alle aldre.

Grundene

. Perniciøs anæmi opstår næsten altid som følge af nedsat evne til at optage vitamin B 12 . Dette kan ske, når cellerne i mavevæggen atrofierer og holder op med at producere normale mængder af fordøjelsessyrer, som er vigtigt for optagelsen af ​​vitamin B12. . Tilfælde af perniciøs anæmi er mere almindelige hos dem, der har en familiehistorie med perniciøs anæmi eller andre autoimmune sygdomme, såsom Graves' sygdom (thyrotoksikose), hypothyroidisme eller vertilgo. . Fjernelse af mavesækken, beskadigelse af mavesækkens vægge eller langvarig behandling med mavesyrehæmmere kan reducere dens sekretion og gøre det vanskeligt at optage vitamin B 12 . . Sygdomme i tyndtarmen, hvor vitamin B12 absorberes, kan forstyrre dets absorption. . I sjældne tilfælde skyldes sygdommen mad, hvor indholdet af vitamin B 12 ikke er nok.

Symptomer

. Træthed og svaghed. . Hurtig hjerterytme eller svimmelhed. . Bleghed (kan især være mærkbar på læberne, tandkødet, øjenlågene og neglebundene). . Åndenød eller brystsmerter ved anstrengelse. . Nervøsitet eller manglende evne til at koncentrere sig. . Mild gulfarvning af øjne og hud. . Tab af appetit fører til vægttab. . Kvalme og diarré. . Symptomer på neuralgi: følelsesløshed eller prikken i lemmerne, dårlig koordination, ufølsomhed over for let berøring.

Diagnostik

. Sygehistorie og fysisk undersøgelse. . Blodprøver til måling af serum B 12 og folinsyre i røde blodlegemer med salte (dette viser abnormiteter i vitamin B 12 og folinsyremangel). . Schilling-testen, som bruger radioaktivt mærket vitamin B 12 til præcist at måle, hvor meget der er tilbage i blodet, og hvor meget der udskilles i urinen.

Behandling

. Kontinuerlige intramuskulære injektioner af vitamin B 12 er nødvendige (normalt alene en gang om måneden). Da problemet normalt er, at kroppen ikke er i stand til at optage vitaminet, er det stort set ubrugeligt at tage det oralt. Men når injektioner ikke kan bruges, er det nyttigt at tage store doser af vitaminet. . I sjældne tilfælde af alvorlig sygdom kan en blodtransfusion være nødvendig. . Perniciøs anæmi er forbundet med en øget risiko for mavekræft, så patienter rådes til at se en læge hele livet. . Kontakt din læge, hvis du oplever vedvarende træthed, svaghed eller bleghed.

Forebyggelse

. Der er ingen måde at forhindre perniciøs anæmi, undtagen i sjældne tilfælde, hvor maden er opbrugt i vitamin B 12, for eksempel hos vegetarer. Sådanne mennesker bør tage et vitamintilskud. . Undgå selvmedicinering med folinsyre, som kan maskere udviklingen af ​​perniciøs anæmi.

Anæmi folatmangel

Folinsyre er et vigtigt vitamin for produktionen af ​​røde blodlegemer. Mangel på dette vitamin kan forårsage anæmi. Som et resultat af et fald i antallet af røde blodlegemer bliver kroppens væv frataget den nødvendige iltforsyning, hvilket fører til de klassiske symptomer på anæmi. Sygdommen er især almindelig hos børn og unge under hurtig vækst, hos gravide eller ammende kvinder, hos ældre, rygere, alkoholikere, dem, der er glade for diæter eller lider af tarmsygdomme. Det kan være ledsaget af jernmangelanæmi.

Grundene

. Folinsyremangel opstår enten som følge af utilstrækkelig kostindtagelse eller, mere sjældent, på grund af tarmens manglende evne til at optage folinsyre i de rigtige mængder. . Alkoholisme forstyrrer kroppens evne til at indtage og bruge folinsyre; mange alkoholikere har desuden en dårlig kost, som er lav i folinsyre. . Tarmsygdomme, såsom trofiske aphthae, cøliaki, tarmbetændelse eller tarmresektion, kan gøre optagelsen af ​​folinsyre vanskelig. . Kroppen lagrer ikke en stor mængde folinsyre og nogle gange (i barndommen, under graviditeten, mens du ammer) overstiger behovet for det kosten. . Visse medikamenter (såsom krampeløsende midler, antibiotika, orale præventionsmidler og kræftmedicin) kan forårsage folinsyremangel i kroppen. . Risikoen for folinsyremangel er forbundet med visse hudsygdomme, herunder psoriasis og eksfoliativ dermatitis. . Nogle blodsygdomme, der kræver en stor mængde røde blodlegemer, såsom seglcelleanæmi (thalassæmi), kan udtømme kroppen for folinsyre, hvis der ikke er yderligere tilførsel.

Diagnostik

. En blodprøve, der måler mængden af ​​folinsyre i røde blodlegemer, kan vise, om du har nok folinsyre i kroppen.

Symptomer

. Stor træthed og svaghed. . Bleghed. . Dyspnø. . Kraftig hjertebanken og markant øget puls under anstrengelse. . Betændt, rød og belagt tunge. Tab af appetit fører til tab af kløe. . Oppustethed. . Kvalme og diarré.

Behandling

. Nogle gange er en passende diæt nok til at løse problemet. . Folinsyretabletter kan hurtigt helbrede sygdommen. Afhængigt af årsagen til manglen på syre kan dens konstante brug være nødvendig i et stykke tid. Sjældent er folinsyreinjektioner nødvendige. . Det er vigtigt at stoppe de faktorer, der forårsager sygdommen (f.eks. dårlig kost, overdrevent alkoholforbrug). . Behandling kan være at fjerne den tarmsygdom, der er årsag til manglen på folinsyre. . Hvis du har symptomer på anæmi, skal du kontakte din læge. . Hvis du allerede er i behandling for folinsyremangel, og symptomerne ikke forbedres efter to uger, skal du fortælle det til din læge. . Enhver kvinde, der overvejer at få en baby, bør tale med sin læge om at tage folinsyretilskud. I de første uger af graviditeten vil det være med til at mindske risikoen for defekter i barnets nervesystem.

Forebyggelse

. Maden skal være afbalanceret. De vigtigste kilder til folinsyre er friske grønne bladgrøntsager, rå frugter, svampe, bønner, bønner, gær, lever, nyrer. . Undgå langtidstilberedning af fødevarer, der indeholder meget folinsyre (vitaminer ødelægges ved langvarig kogning). . Drik alkohol med måde.

Posthæmoragisk anæmi

Blodtab betragtes som den førende faktor i udviklingen af ​​hypovolæmisk shock, som er baseret på et fald i effektiviteten af ​​blodgennemstrømningen over en betydelig periode. De vigtigste patofysiologiske ændringer i blodtab er vist i diagrammet.

Transfusionserstatningsskema for blodtab (P.G. Bryusov, 1997)

Niveau af bloderstatning	Mængden af ​​blodtab (i % BCC)	Samlet volumen af ​​transfusioner (i % af blodtab)	Komponenter af bloderstatning og deres forhold i det samlede volumen
			Krystalloider (ionoterapi) eller med kunstige kolloider (0,7+0,3)
			Kolloider og krystalloider (0,5+0,5)
			Eh. masse, albumin, kolloider, krystalloider (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Eh. masse, plasma, kolloider, krystalloider (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Eh. masse og frisk citreret blod, plasma, kolloider og kryogalloider (0,5+0,1+0,2+0,2)

Blodtab klassificeres efter størrelsen, sværhedsgraden og udviklingshastigheden af ​​ændringer i offerets krop. American College of Surgeons har etableret 4 blødningsklasser, afhængigt af mængden af ​​blodtab og kliniske symptomer. Klasse I - svarer til et tab på 15 % eller mindre af det cirkulerende blodvolumen. I dette tilfælde er der ingen kliniske symptomer, eller der er takykardi i hvile, især i stående stilling. Ortostatisk takykardi overvejes, når hjertefrekvensen (pulsen) stiger med mindst 20 slag pr. 1 minut, når man bevæger sig fra vandret til lodret position. Klasse II - svarer til et tab på 20% til 25% af BCC. Det primære kliniske tegn er ortostatisk hypotension eller et fald i blodtrykket (blodtrykket) med mindst 15 mm Hg, når man bevæger sig fra vandret til lodret position. I liggende stilling er blodtrykket normalt eller let nedsat. diurese bevares. Klasse III - svarer til et tab på 30% til 40% af BCC. Det viser sig ved hypotension i liggende stilling, oliguri (mindre end 400 ml urin udskilles om dagen). Klasse IV - tab af mere end 40% af BCC, kollaps (ekstremt lavt blodtryk) og nedsat bevidsthed til koma.

Til diagnosticering af blodtab er det grundlæggende vigtigt at bestemme mængden af ​​BCC-mangel. Den mest tilgængelige indikator i denne henseende er "chokindekset" - forholdet mellem hjertefrekvens og værdien af ​​systolisk blodtryk. Normalt er det 0,54. Ved blodtab stiger stødindekset.

Akut posthæmoragisk anæmi

Akut posthæmoragisk anæmi (hemisk hypoxi) er et fald i blodets iltkapacitet efter et hurtigt tab af et betydeligt volumen af ​​cirkulerende blod (BCC) på grund af ekstern eller intern blødning. Det udvikler sig som følge af skader, kirurgiske indgreb, mave-, tarm-, livmoderblødninger, med brud på æggelederen under ektopisk graviditet osv.

Akut blodtab i den indenlandske litteratur er klassificeret efter størrelsen, sværhedsgraden og hastigheden af ​​udviklingen af ​​ændringer i offerets krop. Det kliniske billede af disse anæmier er karakteriseret ved hypovolæmi og hypoxi, tab af en betydelig mængde jern (500 mg eller mere med kraftig blødning). Symptomer på denne patologi afhænger af mængden af ​​tabt blod:

Op til 10% - kliniske manifestationer kan være fraværende, kun i nogle tilfælde falder blodtrykket, kold sved opstår, en besvimelsestilstand opstår; op til 30% - symptomer på kardiovaskulær insufficiens fremherskende: takykardi, åndenød, svimmelhed; op til 40-50% - der udvikles alvorligt chok: blodtryksfald, pulsens forsvinden, atelektase af halsen og andre vener.

Et hurtigt samtidig tab på 30 % eller mere af BCC uden akut genoplivning er fatalt.

Akut posthæmoragisk anæmi viser sig hurtigt ved en misvisende stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobinkoncentration og hæmatokrit pr. volumenhed perifert blod. Normokromisk-normocytisk anæmi (farveindeks varierer fra 0,85 til 1,5, og den gennemsnitlige diameter af erytrocytter er 7,8 mikron) forekommer umiddelbart efter blodtab, derefter fra flere timer til 1-2 dage, når de er i blodbanen, fortynder cirkulerende blod, væv væske begynder at strømme, disse indikatorer falder i henhold til sværhedsgraden af ​​blodtab. Ved udstrygninger af perifert blod kan der observeres fænomener med moderat aniso- og poikilocytose af erytrocytter. Antallet af blodplader pr. volumenhed blod er reduceret på grund af hæmodillusion eller på grund af deres forbrug under tromboseprocessen. Det samlede antal leukocytter er reduceret både på grund af hæmodillusion og på grund af tab under blødning. Den resulterende hypoxi forårsager en stigning i niveauet af erythropoietin, og på den 4-5. dag begynder erythronregenerering og retikulocytose opstår, polychromasi og anisocytose (mikrocytose) øges. Ved massiv blødning påvises individuelle normoblaster i det perifere blod (regenerativ anæmi). Farveindekset falder til under 0,85 (erythrocythypokromi) på grund af det faktum, at hastigheden af ​​hæmoglobinsyntese på grund af jernmangel halter bagud hastigheden af ​​spredning af erythronceller. Neutrofil leukocytose udvikler sig med et skift til venstre. I knoglemarven på dette tidspunkt afsløres tegn på intensivering af erythropoiesis: antallet af erythroblaster, forskellige former for normoblaster samt retikulocytter (knoglemarvskompensation for blodtab) stiger.

Baseret på disse data er det kliniske og laboratoriemæssige billede af akut posthæmorragisk anæmi opdelt i tre stadier:

1. Stadie af refleks-vaskulær kompensation. Koncentrationen af ​​hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer pr. volumenenhed perifert blod ændres ikke på grund af kompenserende vasospasme. Leukocytose (op til 20,0 x 10 9 /l), ofte med et skift til venstre, og trombocytose noteres inden for få timer efter operationen. 2. Stadium af hydremisk kompensation. Hæmoglobinkoncentration, erytrocyttal og hæmatokrit falder tre dage efter blodtab. 3. Stadium af knoglemarvskompensation. Fra 4-5 dage efter blodtab stiger antallet af retikulocytter i det perifere blod og værdien af ​​retikulocytindekset (retikulocytkrise), antallet af blodplader og leukocytter falder. I knoglemarven noteres hyperplasi af den erythroide kimen.

Lindring af akut posthæmorragisk anæmi opstår 6-8 uger efter blødningsstop, hvis intensiv terapi udføres korrekt. Efter 2-3 uger normaliseres værdien af ​​retikulocytindekset efter 4-6 uger - antallet af erytrocytter og derefter koncentrationen af ​​hæmoglobin sammen med de morfometriske parametre for erytrocytter.

Kronisk posthæmoragisk anæmi

Kronisk posthæmoragisk anæmi er anæmi, der opstår som følge af kraftig enkelt eller mindre, men langvarig tilbagevendende blødning. En privat variant af jernmangelanæmi. Sygdommen er forbundet med en stigende mangel på jern i kroppen på grund af langvarig blødning, forårsaget af brud på væggene i blodkarrene (infiltration af tumorceller i dem, venøs stase af blod, ekstramedullær hæmatopoiesis, ulcerøse processer i væggene i blodkarrene) mave, tarme, hud, subkutant væv), endokrinopati (dyshormonal amenoré) og forstyrrelser af hæmostase (krænkelse af dets vaskulære, blodplade-, koagulationsmekanismer i hæmoragisk diatese). Det fører til udtømning af jernreserver i kroppen, et fald i knoglemarvens regenerative kapacitet.

Patienter har svaghed, træthed, bleghed i huden og synlige slimhinder, ringen eller tinnitus, svimmelhed, åndenød, hjertebanken selv ved let fysisk anstrengelse, de såkaldte anæmiske lyde, der høres over hjertet og halsvenen. Blodbilledet er karakteriseret ved hypokromi, mikrocytose, lavt farveindeks (0,6-0,4), morfologiske ændringer i erytrocytter (anisocytose, poikilocytose og polychromasi). Den mest almindeligt observerede blege farvning af erytrocytter med en bredere central ufarvet del er hypokromi af erytrocytter, som skyldes lav mætning af erytrocytten med hæmoglobin, som normalt er karakteristisk for almindelige former for anæmi forbundet med jernmangel (med anæmi hos gravide kvinder , med tumorer, sepsis og andre alvorlige infektioner, sygdomme i mave-tarmkanalen osv.). Denne hypokromi er som regel kombineret med et fald i størrelsen af ​​røde blodlegemer - mikrocytose. Det skal huskes, at hypochromia af erytrocytter muligvis ikke observeres. kun med et fald i koncentrationen af ​​hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer i blodet, men også med normale kvantitative indikatorer. Regenerative ændringer i erytrocytter (normocytter - normoblaster, retikulocytter) ved kronisk posthæmoragisk anæmi er dårligt udtrykt.

Knoglemarv af normale flade knogler. I knoglemarven af ​​rørformede knogler observeres til en vis grad fænomenerne regenerering og omdannelsen af ​​fedtknoglemarv til rød. Ofte er der flere foci af ekstramedullær hæmatopoiesis.

I forbindelse med kronisk blodtab opstår der hypoxi af væv og organer, som forårsager udvikling af fedtdegeneration af myokardiet ("tigerhjertet"), lever, nyrer og degenerative forandringer i hjerneceller. Der er flere petekiale blødninger i de serøse og slimhinder, i de indre organer.

Alt efter forløbets sværhedsgrad kan anæmi være mild (hæmoglobinindhold fra 110,0 g/l til 90,0 g/l), moderat (hæmoglobinindhold fra 90,0 g/l til 70,0 g/l) og alvorlig (hæmoglobinindhold hæmoglobin under 70,0 g/l). Antallet af leukocytter og blodplader er ustabilt.

Behandlingen omfatter den tidligste identifikation og eliminering af årsagen til blodtab, samt genopfyldning af jernmangel og jernindhold i blodserumet. I alvorlige tilfælde er en transfusion af røde blodlegemer indiceret under kontrol af hæmoglobinmætning.

Hypoproliferativ anæmi

Erytrocytmassens manglende evne til at øges tilstrækkeligt som svar på anmodningen fra væv og celler, forbundet med en relativ eller absolut mangel på erythropoietin, manifesteres af normokrom-normocytisk anæmi. Hypoproliferativ anæmi forekommer oftest med nyrepatologi. Et fald i produktionen af ​​erythropoietin fører til utilstrækkelig stimulering af knoglemarven under udviklingen af ​​hypoxi. Som følge heraf opstår retikulocytopeni, og i forhold til sværhedsgraden af ​​anæmi falder knoglemarvsreaktiviteten.

Sværhedsgraden af ​​anæmi ved kronisk nyresvigt korrelerer med nyrernes udskillelseskapacitet. Ifølge T.G. Sarycheva (2000), med nyrernes bevarede funktionelle evne (kronisk pyelonefritis), selv i fravær af anæmi, gennemgår knoglemarvserythronen karakteristiske ændringer: cellernes proliferative aktivitet falder (mærkningsindekser med H3-thymidin 22,02 % ± 1,02 % versus 32,4 ± 1, 11 % hos donorer), øges ineffektiv erythropoiese (8,1 ± 0,84 % af PAS-positive erythroidceller mod 5,6 ± 0,8 % i sund knoglemarv), elektroforetisk mobilitet af erytrocytter falder (fra 0,8 μ.02m/m) cm/v-1/s-1 til 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 i forskellige observationer mod 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 i normen). Ved kronisk nyresvigt er der et signifikant fald i proliferationen af ​​erythroide knoglemarvsceller, en krænkelse af celledifferentiering og syntese af nukleinsyrer, globiner, udseendet i det perifere blod af erytrocytter med et lavt (under 5 pg) hæmoglobinindhold , et fald i populationen af ​​erytrocytter med normal eller øget mætning af Hb op til 40% og yderligere fald i den elektriske ladning af deres overflade. Alle ovenstående kan betragtes som led i patogenesen af ​​nefrogen anæmi.

Andre patogenetiske mekanismer kan også forværre tilstanden. Ved uræmi begynder hæmolyse, dvs. erytrocytternes levetid reduceres. Mindre almindelig, men lettere at genkende anæmi, kaldet mikroangiospastisk. Hos børn kan denne læsion udvikle sig akut i form af et hæmolytisk uremisk syndrom med dødelig udgang.

Behandling af nyreanæmi involverer behandling af den underliggende sygdom.

aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi (AA) - dyb pancytopeni, insufficiens af knoglemarvshæmatopoiesis og overvægt af fed knoglemarv over hæmatopoietisk. AA blev første gang beskrevet af Paul Ehrlich i 1888 i en 21-årig kvinde.

Udtrykket "aplastisk anæmi" blev foreslået af Chauford i 1904 og betegner i øjeblikket samlet en heterogen gruppe af sygdomme, der adskiller sig fra hinanden i ætiologiske og patogenetiske udviklingsmekanismer, men har lignende tegn og et vist billede af perifert blod og knoglemarv. Blandt disse sygdomme er medfødte og erhvervede. Et eksempel på førstnævnte er Fanconi konstitutionel anæmi, familiær hypoplastisk anæmi

Estrena-Dameshek og medfødt delvis hypoplastisk anæmi af Josephs-Diamond-Blackfan. Sidstnævnte kan opstå som følge af eksponering for en række eksogene faktorer, for eksempel fysiske (strålingsenergi), kemiske (farvestoffer, benzener) eller lægemidler (chlorethylaminer, antimetabolitter, sulfonamider, nogle antibiotika). De omfatter også infektionssygdomme - Botkins sygdom, spredt tuberkulose, syfilis, tyfus, toxoplasmose, svær influenza, sepsis. Ud over disse faktorer i udviklingen af ​​hypo-, aplasi af hæmatopoiesis, spiller tilsyneladende immunmekanismer en rolle. Nogle kvalitative og kvantitative forskelle mellem hypo- og aplastisk anæmi modsiger ikke almenheden af ​​disse tilstande baseret på svækkede stamcellefunktioner.

I 1927 beskrev Fanconi tre brødre med aplastisk anæmi og flere arvelige lidelser. Efterfølgende blev der rapporteret om forskellige tilfælde af Fanconis syndrom, både med tydelig familiepatologi og isolerede tilfælde i en familie med et stort antal brødre og søstre. I øjeblikket er Fanconi anæmi et syndrom karakteriseret ved knoglemarvsaplasi, der forekommer hos børn under 10 år, ofte familiært og forbundet med sådanne lidelser som mørk hudpigmentering, nyrehypoplasi, fravær eller hypoplasi af tommelfingeren, radius, mikrocefali og nogle gange mental eller seksuel underudvikling, multiple kromosomafvigelser. Drenge bliver syge 2 gange oftere end piger. Pancytopeni opstår normalt i alderen 5-7 år og ældre. Lignende ændringer i blodet observeres også ved familiær hypoplastisk Estren-Dameshek anæmi, men der er ingen misdannelser. Medfødt partiel hypoplastisk anæmi Josephs-Diamond-Blackfan opdages normalt i det første leveår. Sygdommen er ofte godartet. Det kliniske billede udvikler sig gradvist: sløvhed, bleghed af huden og slimhinderne vises, appetitten falder. I blodet falder indholdet af hæmoglobin, antallet af erytrocytter og retikulocytter med et normalt antal leukocytter og blodplader. De største håb for behandling af sådanne varianter af aplastisk anæmi hos børn er forbundet med knoglemarvstransplantation.

Tidlige symptomer på erhvervet aplastisk anæmi omfatter generel svaghed, træthed, smerter i knogler og led, hæmoragisk syndrom 11 (næseblod, blødninger i huden). Blegheden af ​​huden og slimhinderne øges gradvist. Leveren er let forstørret. Milten og de perifere lymfeknuder er ikke forstørrede. I blodet - trelinjet cytopeni: normokrom-normocytisk anæmi med et udtalt fald i hæmoglobinkoncentrationen (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Sygdommens sværhedsgrad vurderes ud fra indholdet af granulocytter og blodplader i det perifere blod (Comitta-kriterier og European AA Study Group). Svær AA omfatter tilfælde, hvor antallet af granulocytter< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Billedet af knoglemarven i den indledende periode af sygdommen er karakteriseret ved en vis reaktiv hyperplasi af den erythronormoblastiske kim med en krænkelse af modningen af ​​røde blodlegemer. I fremtiden tømmes knoglemarven gradvist, den røde kim reduceres, og antallet af celler af lymfoidtypen stiger. Graden af ​​ødelæggelse af knoglemarven og udskiftning af myeloidvæv med fedtvæv ses især tydeligt ved intravitale histologiske præparater (trepanobiopsi). Sygdomsforløbet er akut, subakut og kronisk. Nogle gange er der spontane remissioner.

Prognosen i de fleste tilfælde af sygdommen er ugunstig, afhængigt af graden af ​​skade på knoglemarven og fasen af ​​den patologiske proces. Kriteriet for respons på terapi er dynamikken i hæmatologiske parametre (hæmoglobin, granulocytter og blodplader) og et fald i afhængigheden af ​​transfusion af erytrocyt- og blodplademasser under behandlingen. Følgende taktik anbefales som en algoritme til ktil patienter med AA: i det første stadium ordineres antilymfocytimmunoglobulin (ALG), hvis lægemidlet er intolerant eller fraværende, udføres splenektomi; to uger efter starten af ​​behandlingsforløbet med ALG efter lindring af serumsyge, begynder et 12-måneders behandlingsforløb med cyclosporin A; efter 6-12 måneder, hvis der ikke er klinisk og hæmatologisk respons, er splenektomi inkluderet i programmet, men behandling med cyclosporin fortsætter (hos refraktære patienter kan lymfocytoferese anvendes.

Delvis røde blodlegemer aplasi

Denne sygdom hos voksne patienter er erhvervet, karakteriseret ved en skarp hæmning af erythroid hæmatopoiesis. Dybtgående anæmi af den normokromiske type på grund af næsten fuldstændig undertrykkelse af erytropoiese er ledsaget af et alvorligt hypoxæmisk kompleks af symptomer. Antistoffer mod erytrocytter kan påvises. Derfor foretrækkes immunsuppressiv terapi (cycosporin A) i kombination med en erstatningserythrocytmasse under kontrol af jernmetabolismen for at undgå sekundær hæmosiderose og yderligere hæmning af erythropoiesis. Med en stigning i niveauet af ferritin mere end 400 mcg / l - desferal terapi.

Anæmi ved kræft

Anæmi, selvom dens sværhedsgrad ikke altid korrelerer med de kliniske manifestationer af den underliggende sygdom, kan være en af ​​de første manifestationer af en ondartet tumor. Hos næsten 50 % af patienterne med myelomatose er hæmoglobinniveauet på diagnosetidspunktet under 100,5 g/l, og hos 40 % af patienterne med lymfosarkomer er det under 120 g/l. Efter flere kurser med kemoterapi falder værdien af ​​denne indikator endnu lavere.

Anisocytose, poikilocytose, hypochromia og unormale erytrocytter er noteret hos alle patienter med leukæmi. Forekomsten af ​​anæmi efter adjuverende tumorkemoterapi øger risikoen for lokalt tilbagefald med 2,95 gange.

Årsagerne til anæmi i onkologi kan være blødning, mangel på vitaminer og jern, skade på knoglemarven, hæmolyse af røde blodlegemer. Inflammatoriske mediatorer forkorter røde blodlegemers levetid fra 120 dage til 90-60 dage. Antitumorlægemidler, især platin, der udøver en myelotoksisk virkning og blokerer produktionen af ​​erythropoietin, undertrykker erytropoiese. Faldet i hæmatopoiesis påvirker til gengæld livskvaliteten for en onkologisk patient, komplicerer forløbet af den underliggende sygdom og forværrer effektiviteten af ​​specifik terapi.

Anæmi hos cancerpatienter kan være mild (Hb under 110 g/l), moderat (Hb 110 til 95 g/l), svær (Hb 80 til 60 g/l) og svær (Hb under 65 g/l) i sværhedsgrad . l). Dens sædvanlige symptomer - depression, svaghed, søvnforstyrrelser, svimmelhed, takykardi - er ofte skjult bag de kliniske manifestationer af tumoren. Det viste sig, at den nedre grænse for den fysiologiske norm for hæmoglobin er den reelle grænse mellem den kliniske norm og patologi.

Hæmoglobinkoncentrationen er en prognostisk faktor i kemoterapien af ​​cancerpatienter, svarende til tumorens størrelse, sygdomsstadiet og typen af ​​behandling. Mulige mekanismer for den negative effekt af et lavt niveau af Hb-koncentration på patienternes overlevelse omfatter en krænkelse af tumoriltning, hvilket reducerer effektiviteten af ​​kemoterapi og strålebehandling.

Overskuddet af tumorvæksthastigheden i forhold til erytrocytternes evne til at levere en passende mængde ilt til vævene fører til vævshypoksi. Det er kendt, at tumorvæv iltes dårligere end det omgivende væv. Fibrosarkom-modellen viste, at hypoxiske celler er 2 til 6 gange mindre følsomme over for virkningerne af cytostatika.

Som terapi for anæmi i tumorpatologi er transfusioner af blodprodukter og udnævnelsen af ​​erythropoietin indiceret. Et nyt erytropoiesisstimulerende middel, darbopoetin, bliver aktivt undersøgt.

Hæmolytisk anæmi

Gruppen af ​​anæmier som følge af øget blodødelæggelse omfatter en række hæmolytiske anæmier, forenet af et fælles træk - en forkortelse af erytrocytternes levetid.

Alle former for anæmi forbundet med hæmolyse af erytrocytter i perifert blod tilhører gruppen af ​​regenerative anæmier med normoblastisk type erythropoiesis. Hæmolytisk anæmi udvikler sig kun, når knoglemarven ikke er i stand til at kompensere for de manglende røde blodlegemer. Desuden er mekanismen for udvikling af denne type anæmi oftere forbundet med hæmolyse af perifere blod-erythrocytter og meget sjældnere med døden af ​​modne erythroide celler i knoglemarven. Udseendet af patologisk hæmolyse skyldes hovedsageligt to årsager:

- arvelige anomalier af erytrocytter - strukturen og permeabiliteten af ​​cellemembranen eller deres enzymer og hæmoglobin; - eksponering for erytrocytter af eksterne faktorer (serumantistoffer, blodpropper, infektionsstoffer), der forårsager hæmolyse direkte eller, som væsentligt ændrer erytrocytternes egenskaber, bidrager til deres øgede ødelæggelse.

Skelne mellem ekstravaskulær og intravaskulær hæmolyse. De kliniske manifestationer af de fleste hæmolytiske anæmier er baseret på ekstravaskulær hæmolyse. Immunologisk er denne variant af destruktion af erytrocytter tilvejebragt af de såkaldte varme antistoffer (IgG) 12 , som målretter mod erytrocytter med små defekter. Ekstravaskulær hæmolyse forekommer i milten (splenomegali), dens effektorer er makrofager. Makrofager bærer receptorer for Fc-fragmentet af immunoglobuliner, så erytrocytter belagt med disse antistoffer bindes og ødelægges af dem. Da makrofager på den anden side også bærer en receptor for komplementkomponenter, observeres den mest udtalte hæmolyse af erytrocytter, når både IgG og C3b er til stede samtidigt på deres membraner.

Effektorer af intravaskulær hæmolyse er i de fleste tilfælde kolde IgM-antistoffer. Komplementbindingssteder placeret på Fc-fragmenterne af IgM-molekylet er placeret i en lille afstand fra hinanden, hvilket letter fikseringen af ​​komponenterne i membranangrebskomplekset på overfladen af ​​erytrocytter. Dannelsen af ​​et membranangrebskompleks fører til hævelse og ødelæggelse af erytrocytter. Intravaskulær hæmolyse, mekanismen til ødelæggelse af erytrocytter med store defekter, finder sted i organer, der er godt forsynet med blodforsyning, for eksempel i leveren. Akkumuleringen af ​​indirekte bilirubin i plasmaet hos patienter med en hvilken som helst variant af erytrocythæmolyse er forbundet med leverens manglende evne til at omdanne overskydende hæmoglobin frigivet fra ødelagte erytrocytter til glucuronid og udskille det gennem galdeblæren ind i tolvfingertarmen. Samtidig dannes der pigmentsten (kronisk hæmolyse) i galdeblæren, og stercobilin udskilles med afføring. Til gengæld fører overskydende hæmoglobinbindingskapacitet af plasmahaptoglobin til hæmoglobinuri, urobilinogenuri og hæmosiderinuri. Forekomsten af ​​hæmosiderin i urinen er et af de vigtigste tegn på intravaskulær hæmolyse af erytrocytter.

Hovedkriteriet for hæmolyse af erytrocytter er erytrocytternes levetid ifølge 51 Cr. Forholdet mellem erytrocytbinding i organerne hjælper med at afklare den hæmolytiske status: 1:3 over lever og milt - ekstravaskulær hæmolyse, 3:1 - intravaskulær (normalt 1:1). Andre laboratorieparametre tjener som indirekte bekræftelse af hæmolyse:

- niveauer af indirekte bilirubin, frit hæmoglobin, haptoglobin, hæmosiderin i serum, udskillelse af stercobilin med fæces og urobilinogen, hæmoglobin og hæmosiderin med urin; - fragmentering og sfærocytose af erytrocytter; - hæmoglobiner under elektroforese; - aktivitet af erytrocytenzymer; — osmotisk resistens af erytrocytter; - Coombs test; - kolde agglutininer; - sur hæmolyse af erytrocytter (Hams test); - Hartmann-Jenkins test.

Det kliniske forløb af hæmolytisk anæmi kan være akut, kronisk eller epizootisk. Mindre almindeligt skaber svær hæmolyse et billede af hæmolytiske kriser: kulderystelser, feber, gulsot, ryg- og mavesmerter, hæmoglobinuri, udmattelse, chok. Anæmi i det kroniske sygdomsforløb stiger nogle gange. Hæmning af erythropoiesis under infektiøse komplikationer fører til udviklingen af ​​en aplastisk krise.

Anæmi er normalt normokrom-normocytisk, medmindre øget retikulocytproduktion bidrager til en stigning i MCV. Ekstravaskulær hæmolyse kan forårsage forekomsten af ​​sfærocytter med en øget koncentration af hæmoglobin i perifere blodudstrygninger (som følge af frigivelsen af ​​erytrocytter fra de smalle koblinger af RES - det retikuloendoteliale system). Ved intravaskulær hæmolyse på grund af mekanisk skade på erytrocytter påvises skizocytter (erythrocytfragmenter).

Behandlingsprotokollen i hvert enkelt tilfælde bestemmes af patientens hæmolytiske status. Ved hæmoglobinuri og hæmosiderinuri er jernsubstitutionsterapi indiceret med sekvestrering af erytrocytter i milten - splenektomi.

Afhængigt af årsagerne til forekomsten skelnes arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi.

Arvelig hæmolytisk anæmi

Arvelig hæmolytisk anæmi er opdelt i tre store grupper:

- membranopatier af erytrocytter med en karakteristisk morfologi af erytrocytter (sfærocytose, elliptocytose, stomatocytose osv.); - enzymopenisk (fermentopenisk) anæmi eller erythrocytenzymopatier forbundet med mangel på enzymer i pentosephosphatcyklussen (f.eks. glucose-6-phosphatdehydrogenase), med mangel på anaerobe glykolyseenzymer (pyruvatkinase) eller med andre metaboliske forstyrrelser erytrocytter. - hæmoglobinopatier ("kvalitative" hæmoglobinopatier - HbS, HbC, HbE osv. og "kvantitative" hæmoglobinopatier - thalassæmi).

Membranopatier af erytrocytter

Det vigtigste patogenetiske led i denne gruppe af hæmolytiske anæmier er en genetisk defekt i cytoskeletproteiner (f.eks. spektrin), på grund af hvilken patientens knoglemarv de novo producerer røde blodlegemer med ændret form og elasticitet, f.eks. elliptocytter eller sfærocytter . Dette adskiller arvelige membranopatier fra autoimmune hæmolytiske anæmier, hvor den samme sfærocytose er sekundær. Som et resultat mister erytrocytter deres evne til at deformere i smalle områder af blodstrømmen, især under overgangen fra miltens intersinusrum til bihulerne. Ved at miste overskydende vand bruger ændrede røde blodlegemer konstant energi og forbruger mere glukose og ATP. Disse processer, sammen med mekaniske skader, for eksempel på sfærocytter i miltens sinusoider, fører til slid på cellerne og en reduktion af deres levetid til 12-14 dage. Runde celler bliver målet for miltmakrofager, og der opstår ekstravaskulær hæmolyse. Konstant hæmolyse af erytrocytter fører til hyperplasi af cellerne i miltens pulpa og til en stigning i organets størrelse.

Membranopatier er forårsaget af medfødte mutationer af den autosomalt dominerende type. I praksis, fra deres gruppe, er arvelig mikrosfærocytose (Minkowski-Schoffards sygdom) mest almindelig. Mikrosfærocytose blev beskrevet af Minkowski i 1900. I de fleste tilfælde opdages de første tegn på sygdommen i ungdomsårene eller voksenalderen. Sygdommen er karakteriseret ved såkaldte hæmolytiske kriser. I perioden med eksacerbation, svaghed, svimmelhed, feber, hæmolyse, gulsot og moderat anæmi med retikulocytose (på baggrund af infektioner stiger til aplastiske kriser), splenomegali, når koncentrationen af ​​indirekte bilirubin 50-70 μmol / l. Sværhedsgraden af ​​gulsot afhænger på den ene side af hæmolysens intensitet og på den anden side af leverens evne til at konjugere fri bilirubin med glucuronsyre. Bilirubin påvises ikke i urinen, da fri bilirubin ikke passerer gennem nyrerne. Afføring er intenst farvet i mørkebrun på grund af det øgede indhold af stercobilin (den daglige udskillelse overstiger normen med 10-20 gange). Anæmi er normokrom. Antallet af erytrocytter varierer fra 3,0 til 4,0 x 10 12 /l, faldende under aplastiske kriser til under 1,0 x 10 12 /l, hæmoglobinindholdet falder moderat. Spherocytter (runde erytrocytter uden central clearing) i perifere blodudstrygninger fra patienter er karakteriseret ved et fald i middeldiameteren (mindre end 7,2-7,0 μm) på baggrund af et normalt middelvolumen og en øget MSI-værdi. Størrelsesfordelingskurven for erytrocytter (Price-Jones-kurven) er forskudt til venstre på grafen. I et lavt osmolært medium er sfærocytter mindre skrøbelige end almindelige erytrocytter: begyndelsen er 0,7-0,6%, slutningen er 0,4% med en hastighed på henholdsvis 0,48% og 0,22% NaCl. Spherocytose-indekset falder til under 3; RDW-værdien er større end 12 % (anisocytose). Retikulocytose - 15-30%.

Knoglemarven i de flade og rørformede knogler er hyperplastisk på grund af den erythroide kim, erythrofagocytose noteres af retikulære celler. I milten er der en udtalt blodfyldning af pulpen, hyperplasi af endotelet i bihulerne, et fald i størrelsen og antallet af follikler. Hæmosiderose påvises ofte i leveren, knoglemarven og lymfeknuderne. Hyperplasi af den erythroide kim i knoglemarven i aplastiske kriser erstattes af aplasi. En negativ direkte Coombs-test udelukker autoimmun hæmolytisk anæmi.

Introduktionen af ​​glucose er i stand til at korrigere hæmolyse. Splenektomi giver en god terapeutisk effekt, især hos patienter under 45 år.

Enzymopenisk (fermentopenisk) anæmi

Enzymopen (enzymopenisk) anæmi eller erytrocytenzymopatier opstår på grund af en arvelig mangel på en række erytrocytenzymer (recessiv type af arv). Karakteriseret ved en normal form for erytrocytter, en tendens til makrocytose, normal eller øget osmotisk resistens af erytrocytter

Mangel på glucose-6-phosphat dehydrogenase (G-6-PD). Integriteten af ​​røde blodlegemer er følsom over for ophobningen i dem af en sådan naturlig metabolit som hydrogenperoxid. Celleskader opstår, når visse oxiderende stoffer kommer ind i kroppen med mad (hestebønner og bælgplanter) eller med lægemidler (sulfonamider, salicylsyrederivater osv.), og også udvikler sig på baggrund af influenza eller viral hepatitis. Men kompensation virker normalt

mekanisme, og hydrogenperoxidet omdannes til harmløst vand. Enzymet, der katalyserer reduktionen af ​​hydrogenperoxid, kaldes glutathionperoxidase. Enzymet leverer glutathion, hvis reduktion kræver nikotinamid-dinukleotidphosphat (NADP), genereret af reaktioner af pentosephosphatvejen. Den første reaktion af denne hexosemonophosphat-shunt er dehydrogeneringen af ​​glucose-6-phosphat med enzymet glucose-6-phosphat dehydrogenase, som er opløseligt i erytrocytcytoplasmaet. Enzymmangel nedarves som en X-bundet egenskab. Med undertrykt som et resultat af denne aktivitet af G-6-FDG, overbelastning med oxidationsprodukter hos patienter svækker eller endda slukker for kompensationsmekanismen. Når man tager de sædvanlige terapeutiske doser af ovennævnte lægemidler eller bønner ("favisme" hos børn), oxideres hæmoglobin, hæm går tabt fra hæmoglobinmolekylet, og globinkæder udfældes i form af Heinz-legemer. Erytrocytterne frigives fra Heinz-legemerne i milten. I dette tilfælde går en del af membransubstansen af ​​erytrocytter tabt, hvilket fører til intravaskulær hæmolyse. Den hæmolytiske krise udvikler sig akut og stopper efter 2-3 dage, først efter at alle erytrocytterne med G-6-FDG-mangel er blevet ødelagt (fænomenet "selvbegrænsende" hæmolyse). Flere "voksne" erytrocytter gennemgår hæmolyse. Hæmolytiske kriser opstår på baggrund af feber, virale eller bakterielle infektioner, diabetisk acidose. Alvorlig åndenød, hjertebanken noteres, kollaps er muligt. Et karakteristisk symptom er udskillelsen af ​​mørk, op til sort, urin, som er forbundet med den intravaskulære nedbrydning af erytrocytter og frigivelsen af ​​hæmosiderin fra nyrerne. I nogle tilfælde, på grund af blokering af nyretubuli af hæmoglobinnedbrydningsprodukter og et kraftigt fald i glomerulær filtration, kan der udvikles akut nyresvigt. Ved en objektiv undersøgelse noteres gulhed i huden og slimhinderne, en stigning i milten, sjældnere leveren.

Det overvældende flertal af patienterne er mænd, men homozygote kvinder er også ramt. Der er to hovedmutantformer af enzymet. En af dem er almindelig blandt europæere i europæiske lande (form B), den anden blandt den sorte befolkning i Afrika (form A). Sygdommen forekommer hos omkring 10% af afroamerikanere og er mindre almindelig hos mennesker fra Middelhavslande (italienere, grækere, arabere, sefardiske jøder). I CIS er G-6-FDG-mangel mest almindelig blandt indbyggere i Aserbajdsjan. Derudover findes transporten af ​​det patologiske gen i Utajiks, georgiere og russere. Personer med mangel på G-6-PDG såvel som patienter med seglcelleanæmi dør sjældnere af tropisk malaria, hvilket fører til den overvejende spredning af denne patologi i "malaria"-områder. Hos hvide patienter er kriser ekstremt alvorlige, hvilket fører til hæmaturi, nyresvigt og kan være dødelig. I modsætning til seglcelleanæmi kan sygdommen opstå fra fødslen, og sværhedsgraden af ​​dens kliniske symptomer bestemmes kun af varianten af ​​genmutationen.

Under kriser udvikler regenerativ anæmi med et fald i hæmoglobinkoncentrationen til 30 g / l, retikulocytose og udseendet af normoblaster; i udstrygninger af perifert blod kan ses erytrocytter med Heinz-kroppe - små afrundede enkelt- eller multiple indeslutninger dannet af denatureret hæmoglobin. Lilla-røde Heinz-legemer påvises i erytrocytter ved supravital farvning med methylviolet. Lignende indeslutninger i erytrocytter forekommer også i tilfælde af forgiftning med hæmolytiske gifte. I knoglemarven observeres hyperplasi af den erythroide kimen og fænomenerne erythrofagocytose.

Personer med risiko for at udvikle hæmolyse bør ikke tage fødevarer eller lægemidler, der fremkalder dets udvikling. Prognosen for sygdommen med udvikling af anuri og nyresvigt er ugunstig. I fulminante former for sygdommen opstår døden fra chok eller akut anoksi.

Pyruvat kinase (PC) mangel. Der er ingen mitokondrier i røde blodlegemer, og derfor er aerob glykolyse (Krebs-cyklus) umulig i dem. Kilden til ATP, som primært er nødvendig for at understøtte den ATP-afhængige kalium-natrium-pumpe, er anaerob glykolyse (Empden-Meyerhof-vejen), fordi. hexosemonofosfatshunten producerer ikke højenergiphosphatbindinger. Ved at fjerne natrium fra cellen og tilføre kalium i den, skal pumpen forsynes med energi. En relativt sjælden mangel på pyruvatkinase, et enzym fra Empden-Meyerhof-vejen, reducerer erytrocyttens energipotentiale. Der bruges mere energi (glukose, ATP) på at fjerne natrium end normalt. I blodet, hvor der er tilstrækkeligt med glukose, sørger natriumpumpen stadig for, at overskydende natrium fjernes. I miltens intersinusrum, hvor glukoseindholdet er reduceret, udskilles natrium ikke, og det fører til osmotisk hæmolyse af erytrocytter. I modsætning til G-6-PD-mangel er PC-mangel autosomal recessiv, forårsager kun hæmolytisk anæmi hos homozygoter og viser sig ikke som episoder, men som en kronisk sygdom. Den kvantitative bestemmelse af ATP og diphosphoglycerat hjælper med at afklare diagnosen.

Ved blodudstrygninger kan der påvises et lille antal takkede sfæriske erytrocytter. I sådanne tilfælde observeres splenomegali. Med udviklingen af ​​vedvarende transfusionsafhængighed er splenektomi tilrådeligt, men efter det sker der kun en vis forbedring, men anæmi fortsætter.

Hæmoglobinopatier (hæmoglobinoser)

Hæmoglobinopatier er forenet af genetiske, biokemiske og fysiologiske tegn på arvelige lidelser i hæmoglobinsyntesen. Nogle typer hæmoglobinopatier er kun af videnskabelig interesse, andre (seglcelleanæmi og nogle af thalassæmierne) truer patienternes liv, og endelig er der endnu andre (de fleste thalassæmier, hæmoglobinoser E og O) som overrasker lægerne og forårsager frustration i uheldige patienter. Hver patologi inkluderet i denne gruppe kan ikke betragtes som en uafhængig nosologisk enhed. Nogle hæmoglobinopatier, hvor strukturelle omlejringer af hæmoglobin medfører utilstrækkelig produktion af røde blodlegemer, er inkluderet i thalassæmi (forringet syntese af polypeptidkæder), men ikke alle hæmoglobinopatier og thalassæmier er hæmolytiske anæmier. Thalassæmi er en genetisk defekt, der resulterer i dannelsen af ​​en unaturligt lav mængde globinpolypeptidkæder under syntesen af ​​hæmoglobin. Defekten kan påvirke separat a-, β -, γ - eller 5-kæder eller ændre deres kombinationer, men slår aldrig a- og P-kæder sammen. Resultatet er hypokrom mikrocytisk anæmi, som udvikler sig som følge af mætning af erytrocytter med intakte kæder, der ikke kan forbindes stakiometrisk. Effekten er modstridende: på den ene side død og ødelæggelse af celler i knoglemarven (ineffektiv erythropoiesis), på den anden side hæmolyse af erytrocytter i perifert blod.

Konventionelt er hæmoglobinopatier opdelt i kvalitative og kvantitative. Kvalitative hæmoglobinopatier er ledsaget af en arvelig krænkelse af den primære struktur af hæmoglobin, kvantitative er karakteriseret ved et fald i syntesehastigheden af ​​globinpolypeptidkæder.

Fænotypiske manifestationer af kvalitative hæmoglobinopatier kan skyldes substitution af en aminosyre med en anden (for eksempel i HbS og HbC og i de fleste andre ændrede hæmoglobiner), substitution af en del af aminosyresekvensen (Hb Gun Hill), unormal hybridisering af to kæder (Hb Lepore), eller forlængelse af en globinkæde (Hb Constant Spring). Som et resultat opstår unormale hæmoglobiner: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas eller HbA2Flatbush. Hæmoglobiner HbS og HbC er ledsaget af de mest alvorlige hæmoglobinopatier.

Der er områder i polypeptidkæderne af globiner, der er meget følsomme over for aminosyresubstitutioner. For eksempel udskiftning af glutamat i position 6 med et polypeptid