Hvad er stevens johnson syndrom i medicin. Steven-Jones syndrom: symptomer og behandling. Ifølge indikationerne udføres instrumentel undersøgelse af organer

Kosttilskud

Stevens-Johnsons syndrom er en toksisk-allergisk sygdom, som er en malign variant af bulløs ekssudativ erythema multiforme.

Ætiologi og patogenese. Årsagen til dens udvikling kan være lægemidler (antibiotika, sulfonamider, analgetika, barbiturater osv.). Udviklingen af processen er baseret på toksisk-allergiske reaktioner. Der antages en arvelig disposition for udvikling af Stevens-Johnsons syndrom, udtrykt i undertrykkelse af naturlige resistensfaktorer, T-celle immundefekt og en stigning i perifert blod af B-lymfocytter. Den allergiske reaktion, der udvikler sig på allergeneksponering, er rettet mod keratinocytter med dannelse af cirkulerende immunkomplekser i blodserumet, aflejring af IgM og C3-komponenten af komplement langs basalmembranen i epidermis og i de overfladiske dermale blodkar.

klinisk billede. Sygdommen udvikler sig akut med høj feber, artralgi, myalgi. Derefter, efter et par timer eller 2-3 dage, opstår læsioner af slimhinderne i mundhulen (dannelse af blærer, erosion med grå-hvide film, hæmoragiske skorper, revner, erosion på den røde kant af læberne), øjne i form af conjunctivitis med dannelsen af erosive-ulcerative områder, keratitis , uveitis, genital slimhinde med udvikling af urethritis, balanitis, vulvovaginitis. Andre slimhinder kan også være involveret i processen. Hudlæsionen er karakteriseret ved spredte erythemato-papulære afrundede elementer med en lillafarvet perifer zone og et nedsænket blåligt center med en diameter på 1 til 3-5 cm, i midten af mange af dem dannes blærer med serøst eller hæmoragisk indhold.

Åbning, boblerne efterlader saftig lys rød erosion, dækket med skorper over tid. Den vigtigste lokalisering af hudlæsionen er på stammen, i perineum. Alvorlige generelle fænomener (feber, utilpashed, hovedpine osv.) fortsætter i 2-3 uger. På den baggrund kan der udvikles lungebetændelse, diarré, nyresvigt og andre komplikationer, som i 5-10 % af tilfældene fører til døden. I blodet noteres leukocytose med et skift af formlen til venstre, eosinopeni og en stigning i ESR. Der kan være en stigning i bilirubin, urinstof, aminotransferaser, ændringer i plasma fibrinolytisk aktivitet på grund af aktiveringen af det proteolytiske system, et fald i den samlede mængde protein på grund af albuminer. Immunogrammet viser et fald i det samlede antal T-lymfocytter og immunglobuliner af klasse G, M.

Diagnosen er baseret på anamnese, klinisk billede og laboratoriedata. Differentialdiagnose udføres med pemphigus, Lyells syndrom mv.

Behandling: kortikosteroidlægemidler i mellemdoser (30-60 mg per dag oralt i form af prednison) indtil en udtalt klinisk effekt er opnået, efterfulgt af en gradvis dosisreduktion indtil fuldstændig seponering inden for 3-4 uger. Hvis oral administration ikke er mulig, ordineres kortikosteroider parenteralt. De udfører også aktiviteter rettet mod inaktivering og fjernelse af antigener og cirkulerende immunkomplekser fra kroppen ved hjælp af enterosorbenter, hæmosorption, plasmaferese. For at bekæmpe syndromet af endogen forgiftning administreres 2-3 liter væske parenteralt om dagen (fysiologisk saltvand, gemodez, Ringers opløsning osv.), Samt albumin, plasma. Calcium, kalium, antihistaminer er også ordineret, i tilfælde af en trussel om infektion, bredspektrede antibiotika. Udadtil anvendes kortikosteroidcremer (Lorinden C, Celestoderm med Garomycin osv.), 2% vandige opløsninger af methylenblåt, ensianviolet.

For første gang blev den patologiske tilstand beskrevet i detaljer i 1922, hvorefter syndromet straks begyndte at blive opkaldt efter de forfattere, der registrerede dets symptomer. Senere modtog sygdommen et andet navn - "malignt eksudativt erytem."

Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, bulløs variant af systemisk lupus erythematosus (SLE), allergisk kontaktdermatitis og Hailey-Haileys sygdom, klassificerer moderne dermatologi Stevens-Johnsons syndrom som bulløs dermatitis. Sygdomme er forenet af et fællestræk af kliniske manifestationer - dannelsen af blærer på patientens hud og slimhinder.

Stevens-Johnsons syndrom udgør ofte en fare for patientens liv - med denne form for toksisk epidermal nekrolyse er epidermale cellers død ledsaget af deres adskillelse fra dermis. En bulløs læsion af slimhinderne og huden af allergisk karakter udvikler sig normalt på baggrund af en alvorlig tilstand hos patienten. Sygdommen påvirker mundhulen, øjnene og organerne i det genitourinære system.

Årsager til Stevens-Johnsons syndrom

Udviklingen af sygdommen skyldes en allergisk reaktion af den umiddelbare type. Til dato er der identificeret tre hovedgrupper af faktorer, der kan have en provokerende effekt:

smitsomme stoffer;
medicin;
ondartede sygdomme.

I andre tilfælde forblev årsagerne til syndromet uklare.

Hos børn udvikler Stevens-Johnsons syndrom på baggrund af virussygdomme, som omfatter:

simpel herpes;
viral hepatitis;
influenza;
adenovirusinfektion;
skoldkopper;
mæslinger;
parotitis.

Ifølge eksperter øges risikoen for at udvikle syndromet med gonoré, yersiniose, mycoplasmose, salmonellose, tuberkulose og tularæmi samt svampeinfektioner, herunder histoplasmose og trichophytosis.

Voksne patienter er mere tilbøjelige til at udvikle Stevens-Johnsons syndrom på grund af indtagelse af visse lægemidler eller på baggrund af ondartede processer. I tilfælde af medicin kan en dødelig rolle spilles af:

allopurinol;
carbamazepin;
lamotrigin;
modafinil;
nevirapin;
sulfonamid antibiotika.

En række forskere klassificerer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og regulatorer af centralnervesystemet som risikogrupper.

Blandt de onkologiske sygdomme, hvor Stevens-Johnsons syndrom oftest diagnosticeres, dominerer karcinomer og lymfomer.

I de tilfælde, hvor det ikke er muligt at fastslå en specifik ætiologisk faktor, taler vi normalt om det idiopatiske Stevens-Johnsons syndrom.

Diagnostik

Stevens-Johnsons syndrom kan diagnosticeres ud fra resultaterne af en grundig undersøgelse af patienten, immunologiske blod- og koagulationsprøver og hudbiopsi. Årsagerne til fremkomsten af karakteristiske symptomer, som kan identificeres i den indledende fase med en grundig dermatologisk undersøgelse, kan ofte afklares som følge af en patientsamtale.

Histologisk undersøgelse afslører normalt:

nekrose af epidermale celler;
perivaskulær infiltration af lymfocytter;
subepidermal blæredannelse.

I en klinisk blodprøve med Stevens-Johnsons syndrom observeres forskellige uspecifikke tegn på en inflammatorisk proces, og koagulationsforstyrrelser kan ses på et koagulogram. En biokemisk blodprøve kan påvise et lavt proteinindhold.

Den mest informative i diagnosen af denne sygdom er en immunologisk blodprøve, som et resultat af hvilken en signifikant stigning i niveauet af T-lymfocytter og specifikke antistoffer kan påvises.

Når du stiller en diagnose, er det vigtigt at udelukke andre sygdomme, der manifesterer sig i dannelsen af blærer, især:

kontaktdermatitis (allergisk og enkel);
aktinisk dermatitis;
dermatitis herpetiformis Dühring;
pemphigus (herunder ægte, vulgær og andre former);
Lyells syndrom osv.

Hvis denne sygdom er mistanke om, yderligere undersøgelser såsom:

radiografi af lungerne;
Ultralyd af blære og nyrer;
biokemisk analyse af urin.

Derudover kan konsultationer af andre specialister være påkrævet.

Symptomer

Sygdommen er karakteriseret ved en akut indtræden. Patienter rapporterer en hurtig stigning i symptomer:

utilpashed og generel svaghed;
en kraftig stigning i temperaturen, som kan nå 40 °;
hovedpine;
takykardi;
smerter i muskler og led.

Patienter kan klage over ondt i halsen, hoste, opkastning og afføringsforstyrrelser.

Et par timer efter de første tegn på sygdommen (maksimalt på en dag), begynder der at dannes ret store blærer på mundslimhinden. Efter deres åbning observeres omfattende defekter, som er dækket med film af en hvid-grå eller gullig farvetone, såvel som gore. Derudover strækker den patologiske proces sig til læberne. Som et resultat mister patienterne muligheden for ikke kun at spise normalt, men også for at drikke vand.

Øjnene er i starten påvirket af typen af allergisk konjunktivitis. Der opstår dog ofte komplikationer i form af sekundær infektion, hvorefter der udvikles purulent betændelse. Ved diagnosticering af Stevens-Johnsons syndrom er det vigtigt at overveje typiske formationer på bindehinden og hornhinden. Ud over små erosive-ulcerative elementer er følgende også sandsynligt:

skade på iris;
blepharitis;
iridocyclitis;
keratitis.

Hos omkring halvdelen af patienterne strækker patologiske processer sig også til slimhinden i organerne i det genitourinære system. Oftest, med udviklingen af Stevens-Johnsons syndrom, kan følgende påvises:

vaginitis;
vulvitis;
balanoposthitis;
urethritis.

I forbindelse med ardannelse af erosioner og sår i slimhinden oplever patienterne ofte dannelse af urethral striktur.

Hudens nederlag kommer til udtryk i udseendet af flere afrundede hævede elementer, der visuelt ligner blærer (tyre) op til 5 cm i størrelse, lilla i farven.

Ved Stevens-Johnsons syndrom er et karakteristisk træk ved blærer udseendet af serøse eller blodige blærer i deres centrum. Efter åbning af bullae vises lyse røde defekter, som hurtigt bliver dækket af skorper. De mest almindelige steder for udslæt er bagagerummet og perineum.

Perioden, hvor der kan komme nye udslæt, varer omkring 2-3 uger. Varigheden af heling af sår er normalt omkring halvanden måned.

Behandling

Patienter diagnosticeret med denne sygdom modtager terapi med følgende metoder:

ekstrakorporal hæmokorrektion;
glukokortikoider;
antibakterielle lægemidler;
infusionsbehandling.

Ved behandling af Stevens-Johnsons syndrom ordineres høje doser af glukokortikoidhormoner. I betragtning af skaden på mundslimhinden hos de fleste patienter administreres lægemidler oftest i form af injektioner.

Doseringen af lægemidler begynder først gradvist at blive reduceret, efter at sværhedsgraden af symptomerne falder, og patientens generelle tilstand forbedres.

For at rense blodet for immunkomplekser dannet i Stevens-Johnsons syndrom, anvendes følgende typer ekstrakorporal hæmokorrektion:

hæmosorption;
immunosorption;
kaskade plasmafiltrering;
membran plasmaferese.

Derudover er transfusion af plasma- og proteinopløsninger indiceret. En vigtig rolle i terapi spilles ved at give patienternes krop en tilstrækkelig mængde væske og opretholde normale indikatorer for daglig diurese.

Antibakterielle lægemidler med lokal og systemisk virkning er ordineret til forebyggelse og behandling af sekundær infektion.

Symptomatisk terapi hjælper med at reducere forgiftning, desensibilisering, lindre inflammation og den hurtigste epitelisering af berørte hudområder. Blandt de anvendte lægemidler kan man udpege sådanne desensibiliserende midler som diphenhydramin, suprastin og tavegil, claritin.

Lokalt påførte smertestillende midler (lidocain, trimecain) og antiseptiske (furatsilin, chloramin osv.) midler samt proteolytiske enzymer (trypsin, chymotrypsin). Brugen af keratoplastik (havtornolie, hybenolie og lignende produkter) er effektiv.

Ved behandling af syndromet er brugen af vitaminer, herunder gruppe B, kontraindiceret, da sådanne lægemidler er stærke allergener.

Som et supplement til hovedterapien er calcium- og kaliumpræparater effektive.

Komplikationer

Stevens-Johnsons syndrom kan kompliceres af sådanne farlige tilstande som:

blødning fra blæren;
lungebetændelse;
bronchiolitis;
colitis;
akut nyresvigt;
sekundær bakteriel infektion;
synstab.

Ifølge officielle statistikker dør omkring 10% af patienter diagnosticeret med Stevens-Johnson syndrom på grund af komplikationer.

Statistikker

Sygdommen kan observeres hos patienter i næsten alle aldre, men det mest almindelige Stevens-Johnson syndrom anses for at være i kategorien 20-40 år, mens det er ekstremt sjældent i den tidlige barndom (op til tre år).

Ifølge forskellige kilder er hyppigheden af diagnosticering af syndromet årligt fra 0,4 til 6 tilfælde pr. 1 million indbyggere. Samtidig rammer Stevens-Johnsons syndrom mænd oftere.

Stevens-Johnsons syndrom er et alvorligt stadium af erythema multiforme, hvor der dannes bobler på slimhinden i munden, øjnene, halsen, organerne i det reproduktive system og andre områder af huden og slimhinderne.

Årsagerne til udviklingen af sygdommen er allergier, der har udviklet sig på baggrund af at tage et antibiotikum eller et antibakterielt lægemiddel. En sådan sygdom kan udvikle sig på baggrund af arvelighed. I dette tilfælde bekæmper kroppen Steven-Johnsons syndrom alene.

I løbet af sygdommen observeres forgiftning af kroppen og udviklingen af allergier. Sygdommen udvikler sig hurtigt. I dette tilfælde vises følgende symptomer:

svær feber;
smerter i muskler og led;
skade på mundslimhinden;
udseendet af bobler.

Øjnene påvirkes af typen af conjunctivitis, men betændelsen er allergisk. Derefter slutter en bakteriel læsion sig, på baggrund af hvilken patientens generelle tilstand forværres kraftigt. Så opstår der små sår, hornhinden bliver betændt.

Hvis betændelsen har spredt sig til kønsorganerne, diagnosticeres urethritis, vulvovaginitis. Sensymptomer på Stephen Jones sygdom er forbundet med læsioner i huden. Blærerne, der vises på huden, er afrundede og lilla i farven. Diameteren af pletterne varierer fra 1-5 cm Inde i blærerne er en klar vandig væske eller blod.

Hvis de åbnes, forbliver defekter af en lys rød nuance på deres sted. Så kommer en skorpe frem. Oftere diagnosticeres Stevens-Johnsons syndrom på stammen og i perineum. I dette tilfælde er patientens generelle tilstand forstyrret. Patienten har følgende symptomer:

feber;
svimmelhed;
svaghed;
træthed.

S3uajPNDSp0

Ovenstående symptomer observeres inden for 2-3 uger. Komplikationer af sygdommen omfatter lungebetændelse, diarré og nyresvigt. I 10% af tilfældene er Stevens Johnsons syndrom dødelig.

Diagnostiske metoder

Forskellige forskningsmetoder bruges til at diagnosticere sygdommen. I en generel blodprøve afslører laboratorieassistenter et højt indhold af leukocytter, tilstedeværelsen af deres unge former og specielle celler, der er ansvarlige for udviklingen af allergier. Dette øgeren.

Lignende fænomener er uspecifikke og forekommer med enhver inflammatorisk sygdom. For at diagnosticere Stevens-Johnsons syndrom udføres en biokemisk blodprøve (høje niveauer af bilirubin, urinstof og aminotransferase).

Patienten har dårlig blodkoagulering. Dette sker på baggrund af et lavt indhold af protein (fibrin), som er ansvarlig for koagulering. Som følge heraf stiger indholdet af enzymer, der er ansvarlige for nedbrydningen af fibrin.

Det samlede proteinindhold i blodet falder. Eksperter anbefaler at udføre en sådan specifik undersøgelse som et immunogram. Denne diagnostiske metode gør det muligt at påvise et højt indhold af T-lymfocytter og nogle specifikke antistoffer i blodet.

Lægen stiller en diagnose efter en fuldstændig undersøgelse af patienten. Patienten skal informere lægen om sit livs forhold, ernæring, indtaget medicin, arbejdsforhold, allergier, aktuelle lidelser, arvelige sygdomme.

ZlSniNtRLTE

Behandling er ordineret under hensyntagen til:

dato for debut af sygdom;
forskellige faktorer, der gik forud for sygdommen;
liste over taget medicin.

For at vurdere de ydre symptomer på sygdommen skal patienten klæde sig af. Lægen undersøger hud og slimhinder. Ofte forveksles Stevens Johnsons syndrom med Lyells syndrom og pemphigus.

Baseret på de opnåede resultater ordineres et passende behandlingsforløb. En patient med diagnosen det pågældende syndrom indlægges på intensivafdelingen. Stevens-Johnsons sygdom behandles med generel og lokal terapi. Med den generelle behandlingsmetode ordineres patienten en høj dosis kortikosteroidmedicin, antihistaminer og antibakterielle lægemidler.

Terapeutiske aktiviteter

Lokal behandling af den pågældende lidelse består i at tage følgende midler:

anæstetiske opløsninger og salver (i nærvær af et stærkt smertesyndrom);
antiseptiske opløsninger (til behandling af berørte områder);
salver, som er baseret på glukokortikosteroider;
epiteliserende lægemidler, hvis virkning fremskynder helingen af de berørte elementer.

Før du behandler skader på andre organer, har du brug for hjælp fra snævert profilerede læger, herunder en øjenlæge, en ØNH-specialist, en kardiolog, en lungelæge og en gastroenterolog.

Oftere ordineres patienter, der lider af Stevens-Johnsons syndrom, binyrehormonpræparater. Doseringen vælges under hensyntagen til graden af skade på kroppen. Lægemidlerne administreres, indtil patientens generelle velbefindende forbedres. Derefter reducerer lægen dosis af lægemidlet. Behandlingsforløbet varer 1 måned.

I alvorlige tilfælde af sygdommen tages lægemidlet ikke gennem munden. Det administreres intravenøst. I dette tilfælde anvendes flydende hormoner. For at fjerne antigener fra patientens krop anvendes specielle lægemidler og metoder til blodrensning (hæmosorption, plasmaferese).

Ved en mild form for sygdommen tages piller, der hjælper med at fjerne giftstoffer fra kroppen gennem tarmene. Fra forgiftning af kroppen anbefales det at drikke 2-3 liter væske dagligt. I løbet af behandlingen er det nødvendigt at sikre, at et sådant volumen væske straks udskilles fra kroppen. Ellers kan der udvikles alvorlige komplikationer. Sådanne tilstande kan kun observeres, når patienten er indlagt.

GssWcEaakto

Om nødvendigt udfører lægen intravenøs transfusion af protein- og plasmaopløsninger. Derudover kan patienten få ordineret lægemidler, der omfatter calcium, kalium. Med udviklingen af allergier tages antiallergiske lægemidler ("Suprastin").

Komplikationer og prognose

Hvis store områder af huden påvirkes, kan der udvikles en infektiøs proces. I dette tilfælde består behandlingen af syndromet i at tage antibakterielle midler og antifungale lægemidler. Du kan tage "Aktiveret kul" (1 tablet pr. 10 kg). Dette lægemiddel tages om morgenen på tom mave. Du kan ikke behandle Stevens Johnsons syndrom uden at konsultere en læge.

Til behandling af hududslæt anvendes en speciel creme, som omfatter præparater af hormoner fra binyrebarken. Antiseptika bruges til at forhindre infektion. Det pågældende syndrom observeres i enhver alder. Det er mere almindeligt diagnosticeret hos mænd end hos kvinder. Folkemidler kan bruges, hvis de anbefales af den behandlende læge.

8ZpD9_j1hfw

Forebyggelse af re-udvikling af sygdommen er at udelukke brugen af forskellige lægemidler og biologiske tilsætningsstoffer. Du skal først rådføre dig med din læge. Behandling af Stevens-Johnsons syndrom ordineres efter bestemmelse af typen af allergen (i tilfælde af disposition for allergi). Læger henviser til komplikationerne af den betragtede patologi:

blindhed, der udvikler sig på baggrund af sekundær keratitis;
stenose af fordøjelsesorganerne;
indsnævring af urinkanalen;
slimhindesygdomme;
takykardi;
besejre mere end 10% af området af epidermis.

Prognosen for sygdommen er gunstig. Det afhænger af sværhedsgraden af sygdomsforløbet, tilstedeværelsen af forskellige komplikationer og patientens immunitet.

Stevens syndrom – Johnson – Dette er en patologisk proces af allergisk karakter, der påvirker slimhinderne i organer og huden. Sygdommen er alvorlig og rammer for det meste mænd i unge og midaldrende. Et karakteristisk træk ved syndromet er dannelsen af blærer, efterfulgt af erosion i deres sted.

Årsager til sygdommen

Sygdommen manifesteres ved akut bulløs betændelse og har karakteren af forekomsten af allergisk karakter. En sådan patologi er en reaktion fra kroppen på indførelsen af visse allergener i den.

Patogenesen af sygdommens begyndelse forbliver uklar. Det antages, at der under dens udvikling er en stigning og stimulering af cytotoksiske T-lymfocytter, som ødelægger hudceller. Denne patologiske proces fører til løsrivelse af epidermis fra dermis.

Følgende faktorer kan provokere udviklingen af malignt erytem , som kan kombineres i flere grupper:

smitsomme stoffer;
medicinske lægemidler;
volumetriske processer af ondartet karakter;
uforklarlige årsager.

Derudover overvejes sandsynligheden for en genetisk patogenese, når resultatet af en svigt i kroppen er et betydeligt fald i dets forsvar. Denne proces fører til patologiske ændringer ikke kun på huden, men også på membranerne i blodkarrene.

Risikofaktorer for udvikling af syndromet

Udviklingen af processen hos voksne patienter er hovedsageligt fremkaldt af følgende faktorer:

neoplasmer af ondartet karakter;
tager forskellige medikamenter.

I modsætning til voksne kan Stevens-Johnsons syndrom hos børn udvikle sig på baggrund af følgende infektioner:

mæslinger;
parotitis;
SARS;
skoldkopper.

Ud over viral patologi spiller følgende patologier en vigtig rolle i forekomsten af malignt eksudativt erytem:

salmonellose;
tuberkulose;
tularæmi;
gonoré;
brucellose;
trichophytosis.

Nogle gange viser syndromet sig som et resultat af indtagelse af fødevareallergener, forskellige kemikalier eller som kroppens reaktion på en vaccine. Det er ikke altid muligt at bestemme årsagen, der forårsagede udviklingen af patologi. I dette tilfælde er der en idiopatisk form af syndromet, som forekommer hos en fjerdedel af patienterne.

Symptomer og tegn på sygdommen

Et karakteristisk træk ved patologien er den akutte begyndelse af sygdommen med efterfølgende progression og tilstedeværelsen af kliniske manifestationer:

generel svaghed;
stigning i temperatur til høje niveauer;
smerter i muskler og led;
takykardi;
tør hoste, ondt i halsen og ondt i halsen;
opkastning og løs afføring.

Tilstedeværelsen af symptomer, der ligner SARS, og processens progression kræver øjeblikkelig lægehjælp og en presserende tidlig behandlingsstart, især med en allergisk stemning i kroppen.

Efter den akutte indtræden af sygdommen udvikler sygdommens symptomer sig yderligere, hvilket påvirker huden og slimhinderne:

mundhule - kliniske manifestationer begynder at vokse hurtigt og allerede inden for en dag på slimhinden er der betydelige bobler. Åbningen af disse formationer er ledsaget af en omfattende erosiv proces. Overfladen af erosion begynder at blive dækket af film og blodskorper. Denne patologi kan spredes til den røde kant af læberne, hvilket nogle gange er en hindring for patientens mad- og vandindtag;
øje - i de indledende manifestationer af sygdommen går skade på synsorganet som konjunktivitis, som har en allergisk stemning. Det giver dog ofte en komplikation i form af infektion og udvikling af en purulent proces. På øjets bindehinde og hornhinde dannes erosioner og små sår, det vil sige, at der udvikles keratitis. Derudover kan patologien spredes til iris og øjenlåg, hvilket forårsager iridocyclitis og blepharitis;
kønsorganer - en læsion, der observeres i en betydelig del af tilfældene af forløbet af den patologiske proces. Det fortsætter i form af betændelse med dannelse af erosioner og sår i urinrøret (urethritis), forhud af mandlige kønsorganer (balanoposthitis), ydre kvindelige kønsorganer (vulvitis), vagina (vaginitis). Ofte kan denne proces resultere i dannelsen af en forsnævring, det vil sige en indsnævring af urinrøret;
hud - udseendet af udslæt på lemmer, bryst og ryg, der udvikler sig til blærer af betydelig størrelse op til 0,5 cm i diameter, der indeholder en gennemsigtig eller blodig hemmelighed indeni. Efter åbning bliver disse formationer til erosioner og sår dækket af skorper.

Perioden med aktive udslæt i Stevens-Johnsons syndrom varer op til 3 uger, og genopretningsprocessen for heling af erosioner og sår kan være lang og vare i flere måneder.

Sygdommen er især farlig under graviditeten, hvilket kan resultere i abort eller for tidlig fødsel på grund af sværhedsgraden af patologien og udviklingen af høj forgiftning af den vordende mors krop.

Klassificering af malignt ekssudativt erytem

I øjeblikket har patologi flere betingede klassifikationer, som skelnes i henhold til visse parametre.

Provokerende faktor:

idiopatisk type - den mest almindelige maligne erytem, hvis forekomst er fremkaldt af vira og svampe;
symptomatisk type - forekomsten af patologi er en konsekvens af brugen af lægemidler eller vaccination.

Af arten af den inflammatoriske proces:

mild form - udslæt på huden er af mindre karakter og er ikke ledsaget af en ændring i patientens generelle tilstand;
svær form - forekommer med alvorlige kliniske manifestationer, ledsaget af forskellige komplikationer, der truer patientens liv.

Efter type udslæt:

vesikulært erytem - udseendet på huden af små blærer, op til 4 mm i diameter, fyldt med en serøs sekretion;
plettet - papulært erytem - udseendet af pletter og papler på huden uden en hemmelighed inde i formationerne;
bulløst erytem - udseendet af blærer med stor diameter (op til 2 cm), fyldt med serøs sekretion;
vesiculo - bulløst erytem - er karakteriseret ved forekomsten af plettet udslæt og blærer på huden og slimhindeorganerne. Den har et alvorligt forløb.

Diagnostiske foranstaltninger

Tidlig diagnose i det hurtige forløb af symptomer på Stevens-Johnsons syndrom er af stor betydning. Rettidig ordineret behandling vil stoppe udviklingen af sygdommen og forhindre udviklingen af komplikationer.

Diagnose af sygdommen udføres på grundlag af en anamnese, en objektiv undersøgelse, laboratoriedata, herunder:

generel blodanalyse;
blodkemi;
immunologisk undersøgelse af blod;
koagulogram;
hudbiopsi;
bakteriel såning af indholdet af erosion;
generel og biokemisk analyse af urin;
Zimnitsky test.

Ifølge indikationerne udføres en instrumentel undersøgelse af organerne:

Ultralyd af nyrerne;
CT eller MR af nyrerne;
Blære ultralyd;
lunge radiografi.

Differentialdiagnose af malignt ekssudativt erytem udføres med forskellige hudinflammatoriske processer, ledsaget af dannelsen af blærer. Disse er allergisk og simpel kontakteksem, aktinisk og herpetiform dermatitis.

Derudover udføres differentieringen af syndromet med forskellige former for pemphigus såvel som med Lyells syndrom. Differentialdiagnose udføres på grundlag af patientklager, anamnese af udviklingen af patologi, symptomer, laboratorieparametre.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom

Terapi af sygdommen udføres i et kompleks og er rettet mod at forbedre patientens velbefindende, stoppe elementerne af udslæt samt forhindre udviklingen af komplikationer.

Da den patologiske proces har en tendens til at sprede sig hurtigt, udføres terapeutiske foranstaltninger omgående i følgende form:

intravenøs administration af hæmodez, glucose, plasma;
ekstrakorporal hæmokorrektion;
transfusion af donorblod;
indførelsen af store doser af hormoner - Hydrocortison, Dexamethason;
antibakterielle midler;
lægemidler, der lindrer kroppens allergiske humør - Suprastin, Tavegil;
ekstern behandling af de berørte dele af organerne;
symptomatisk terapi - ifølge indikationer, smertestillende medicin, genoprettende medicin;
diæt med udelukkelse af produkter, der har et allergisk humør.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom er rettet mod at forhindre yderligere progression af sygdommen ved at eliminere virkningen af allergenet på kroppen.

Mulige komplikationer og prognose

Sen påbegyndt behandling truer med forskellige komplikationer fra de indre organer. Forløbet af en ondartet patologisk proces kan forårsage blødning fra udskillelsesorganerne, lungebetændelse og nyrepatologi.

Derudover kan udviklingen af colitis være en komplikation, og øjenskader vil blive kompliceret af blindhed. I betragtning af sådanne alvorlige komplikationer af den underliggende sygdom, hvoraf 10% af patienterne dør, spiller tidlig diagnose og behandling en meget vigtig rolle.

Kun i dette tilfælde vil prognosen for livet være positiv. Forsinkede datoer for start af lægemiddelbehandling giver en ugunstig prognose, da samtidig med at patientens liv reddes, opstår handicap og handicap i de fleste tilfælde.

Forebyggelse

For at forhindre denne alvorlige patologi er det nødvendigt at overholde en række forebyggende foranstaltninger, såsom:

holde op med at ryge og drikke alkohol;
at følge en diæt i kosten og undgå fødevarer, der kan forårsage allergi;
i nærvær af kronisk patologi af indre organer, dispensær observation af en læge og rettidig behandling af deres eksacerbationer;
højkvalitetsbehandling af catarrhal sæsonbetingede virale patologier;
udelukkelse af ukontrolleret indtagelse af lægemidler;
moderat fysisk aktivitet i form af svømning, fitness;
hærdning af kroppen.

Ved at følge disse enkle anbefalinger til forebyggelse af sygdommen kan du undgå en sådan alvorlig skade på kroppen. Og når de første tegn vises, vil høringen af en specialist og den behandling, han har foreskrevet, gøre det muligt at stoppe udviklingen af den patologiske proces i tide og forhindre forskellige komplikationer.

Stevens-Johnsons syndrom- Dette er en alvorlig malign form for erythema multiforme, hvor der opstår blærer på slimhinderne i øjnene, halsen, næsen, kønsorganerne og andre dele af huden.

Når slimhinden i øjnene er beskadiget, opstår der smerter. Øjnene er hævede, fyldt med purulent udledning i en sådan grad, at det fører til vedhæftning af øjenlågene, hornhinderne gennemgår fibrose. Når slimhinden i munden er påvirket, bliver det svært at spise, åbning og lukning af munden fører til stærke smerter, som forårsager savlen. Vandladning bliver smertefuldt og vanskeligt.

Årsager til Stevens-Johnsons syndrom.

Hovedårsagen til Stevens-Johnsons syndrom er udseendet af en allergisk reaktion på at tage antibakterielle lægemidler og antibiotika. For nylig har man troet, at dette syndrom har en arvelig mekanisme, hvor huden påvirkes, såvel som blodkar.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom.

Dette syndrom har en meget hurtig udvikling, fordi. er en allergisk reaktion af en hurtig type. Manifestationen begynder med feber, muskel- og ledsmerter. Denne tilstand fortsætter ikke mere end en dag. Så påvirkes mundslimhinden i form af hudfejl, store blærer, størknede blodpropper, en grå-hvid hinde og revner.

Symptomerne på øjne, der er påvirket af Stevens-Johnsons syndrom, ligner dem ved konjunktivitis. Den eneste forskel er, at ved Stevens-Johnsons syndrom er betændelsen allergisk. Sygdommen kan være mere alvorlig med bakteriel skade. Små sår og defekter kan forekomme på øjets bindehinde, hvilket vil føre til betændelse i hornhinden og bageste sektioner (kar, nethinde osv.).

Syndromet kan lokaliseres på stedet for kønsorganerne, manifesteret som vulvovaginitis (betændelse i de kvindelige kønsorganer), balanitis, urethritis (inflammatorisk proces i urinrøret).

Hudlæsioner i Stevens-Johnsons syndrom er flere rødme af huden eller let hævede blærer. Læsionerne er runde og lilla i farven. Midten af stedet har et boblende udseende, der indeholder blod eller vandig væske og en blålig farvetone, der er lidt uddybet. I diameter når størrelsen af foci op til 3-5 centimeter.

Efter åbningen af sådanne bobler forbliver defekter i form af rødme, dækket af en skorpe.

Stevens-Johnsons syndrom giver alvorlige komplikationer til kroppens generelle sundhed, for eksempel kan lungebetændelse, nyresvigt og diarré forekomme. I 10% af tilfældene er sygdommen med Stevens-Johnsons syndrom dødelig.

Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom.

Til diagnosticering af Stevens-Johnsons syndrom udføres en generel blodprøve, indholdet af leukocytter, erpåvises.

Mere effektiv biokemisk undersøgelse af blodet, som afslører indholdet af urinstof, bilirubin, aminotransferaseenzymer.

Men den mest effektive måde at diagnosticere på er at udføre en særlig undersøgelse - et immunogram, som afslører indholdet af T-lymfocytter i blodet og specifikke klasser af antistoffer.

For at etablere en umiskendelig diagnose er det nødvendigt at kende det fulde billede af levevilkår, medicin taget, sygdomme og kost.

Under en ekstern undersøgelse er det nødvendigt at omhyggeligt undersøge de ydre manifestationer for ikke at forveksle Stevens-Johnsons syndrom med Lyells syndrom.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom.

Ved behandling af Stevens-Johnsons syndrom tages hormoner i binyrebarken, indtil forbedringen af tilstanden stabiliserer sig. De tages hovedsageligt oralt, men hvis oral administration ikke er mulig, administreres hormoner intravenøst.

For at rense blodet anvendes specielle metoder, såsom plasmaferese og hæmosorption. De bruges til at fjerne immunkomplekset i form af antistoffer, der er forbundet med antigener.

Under behandlingen er det nødvendigt at fjerne giftstoffer fra kroppen gennem tarmene ved at tage medicin. For at bekæmpe forgiftning bør du drikke op til 3 liter væske i enhver form.

En effektiv foranstaltning er intravenøs transfusion af plasma og proteinopløsning til patienten. Ud over behandling er lægemidler, der indeholder kalium, calcium, antiallergiske lægemidler ordineret. Ved svære former for Stevens-Johnsons syndrom bør antibakterielle midler tages i kombination med svampedræbende midler for at reducere risikoen for infektioner.

Til ekstern behandling anvendes antiseptiske opløsninger og cremer, som omfatter hormoner i binyrebarken.