Sygdom i immunsystemet, udtrykt i sygdommen svækkelse af musklerne. Inden for medicin er et lignende fænomen kendt som Erb-Goldflam sygdom (spinal atrofi) eller falsk (astenisk) bulbar parese, men mere lidelse er kendt som myasthenia gravis.

Årsagerne, symptomerne, hvilke lægemidler og sikre alternative behandlingsmetoder, der skal bruges, vil blive overvejet i denne artikel. Lad os evaluere prognoserne: er det muligt at helbrede, og hvad er konsekvenserne. Lad os komme ind på emnet myasthenia gravis og graviditet, og hvad er en proserintest for myasthenia gravis.

Dette er en autoimmun sygdom, hvor kroppen opfatter sine egne celler som fremmede og begynder at bekæmpe dem. Acentylcholin-receptorer i postsynaptiske membraner er beskadiget.

Det sker (afhængigt af hvilke muskler der er påvirket):

• generaliseret med eller uden nedsat vejrtrækning og hjertefunktion;
• lokal pharyngeal-ansigtsbehandling og oftalmisk;
• skelet muskel.

Myasthenia gravis hos børn er:

• medfødt - forekommer hos 10% og overføres fra moderen. En kvinde med en lignende diagnose kan blive gravid;
• hos babyer. Det er let at mistænke en afvigelse hos et nyfødt barn: babyen græder sagte og svagt, han har åbenlyse vanskeligheder med at sutte;
• i førskolealderen;
• teenage.

Symptomer

1. Først falder det øvre øjenlåg. Funktion - om morgenen åbner en person øjnene bredt og begynder derefter at blinke intensivt;
2. Det bliver svært at tygge og synke;
3. Der er en nasalitet i stemmen;
4. træthed.

Myastenisk krise - en kraftig forværring af tilstanden. Trykket stiger, personen kan ikke trække vejret, ansigtet bliver lilla. Hvis du bliver hjemme uden lægehjælp og behandling, er sandsynligheden for død høj.

Grundene

Svigt i forsvarssystemet, når kroppen aktivt producerer antistoffer mod receptorerne i den postsynaptiske membran, skyldes:

• krænkelser af thymus eller thymuskirtlen (med myasthenia gravis øges det). Dette organ er ansvarlig for dannelsen og differentieringen af ​​T-celler i immunsystemet. Hos et barn fungerer det godt, men med tiden begynder det at atrofiere. Hos patienter diagnosticeret med myasthenia gravis er thymus forstørret, og 10% har en tumor;
• tidligere virusinfektioner (for eksempel influenza);
• onkologi;
• stress
• langvarig udsættelse for solen.

Læger nævner også arvelighed som en af ​​faktorerne i forekomsten af ​​afvigelsen.

Selvfølgelig har ikke alle mennesker sådanne fænomener forårsage forstyrrelser i immunsystemets funktion. Indtil videre kan medicin ikke besvare spørgsmålet: hvorfor udvikler en person en sygdom, mens en anden ikke gør.

Diagnostik

Undersøgelsesteknik:

• undersøgelse og afhøring;
• donere blod for tilstedeværelsen af ​​antistoffer;
• analyse ved hjælp af gummitest og dekrementtest. Patienten injiceres med lægemidlet "Proresin", og hvis tilstanden forbedres, blev mistankerne bekræftet;
• ENMG - elektroneuromyografi for at kontrollere musklernes excitabilitet og lede en impuls langs nerverne;
• diagnose af myasthenia inkluderer ofte computertomografi af thymus;

In vitro laboratorieforhold er det muligt at lave en test for antistoffer. Pris - 4500 rubler. Valget af, hvor der skal behandles og testes, forbliver altid hos patienten.

Lægebehandling

Myasthenia gravis: hvordan man behandler, hvilke piller skal man tage? Obligatorisk indtagelse af kaliumsalte, mofertil mikrophenolat, anticholinesterase og cytostatika, glukokortikoider, steroider, hæmosorption og enterosorption. En differentieret tilgang har fungeret godt.

Myasthenia gravis lægemidler til behandling:

• prednisolon;
• Cellsept;
• Azathioprin;
• Cyclosporin;
• Kalimin;
• Plasmaferese;
• hæmosorption;
• Sorben er tilsløret.

Om nødvendigt udføres en operation for at fjerne kirtlen med en gaffel - thymektomi. Anæstesi til myasthenia gravis anvendes med forsigtighed og konstant overvågning af patientens vejrtrækning. Anæstesi udføres efter behandling med anticholinesterase-lægemidler i kombination med atropin (lægemidler indgives en halv time før anæstesi). Lokalbedøvelsesmidler anvendes ikke.

Komplikationer som følge af at tage medicin er:

• osteoporose - calcium vaskes ud af knoglerne, risikoen for brud (arme, ben, hofter) øges. Skal behandles separat;
• steroid diabetes og mavesår;
• Cushings syndrom;
• forhøjet blodtryk;
• maveblødning.

Patientens alder påvirker direkte det positive resultat. I tilfælde af ældre patienter virker lægemiddelbehandling generelt ikke.

Folkemetoder

De bruges til at forbedre velvære, undertrykke nogle symptomer. Opskrifter:

1. Tre hvidløgshoveder knuses, derefter tilsættes to citroner med en skræl og to uden. 200 gram hørfrøolie og et kilo honning hældes i den resulterende blanding. Alle komponenter blandes grundigt. Tag den resulterende opløsning skal være en teskefuld tredive minutter før måltider tre gange om dagen.
2. To hundrede gram havre eller et facetteret glas hældes med vand (500 gr). Blandingen simres ved svag varme i 50 - 60 minutter, hvorefter den infunderes i samme tid. Det er nødvendigt at drikke et afkog i et glas fire gange om dagen i tre måneder.
3. To hundrede gram løg og sukker hældes med vand og koges derefter i to timer. Efter at blandingen er afkølet, tilsættes honning til den og tages om morgenen, eftermiddagen og aftenen i en spiseskefuld.

Anmeldelser af dem, der har prøvet opskrifterne på sig selv, vidner: det er ikke nødvendigt at stoppe ved en. Det er acceptabelt at skifte dem i løbet af året for at få den maksimale effekt. Ernæring til myasthenia gravis bør være rig og varieret. Det er nødvendigt at opgive dårlige vaner (drikke alkohol og ryge), så vidt muligt begynde at bevæge sig mere, ikke solbade.

Myasthenia gravis: behandling med folkemedicin bør være samtidig, men ikke den vigtigste. Det er uacceptabelt udelukkende at stole på hjælp fra alternative metoder, da alle former for infusioner og afkog ikke erstatter terapi med specielle præparater.

På grund af den forkerte tilgang vil folkemetoder gøre mere skade end gavn. Det er vigtigt at huske om en mulig allergisk reaktion på komponenterne i tinkturer og afkog. Det er umuligt at begynde at bruge sådanne metoder uden at konsultere den behandlende læge.

Restitutionsperiode

Som regel tager det lang tid. Det er nødvendigt at ændre kosten, det hjælper med at klare konsekvenserne af sygdommen massage, yoga, moderat fysisk aktivitet.

Forebyggelse af tilbagefald

Remission kan vare i flere måneder eller flere år. Meget afhænger af patientens adfærd, hans alder, køn.

Det er nødvendigt at forsøge at forhindre tilbagefald af myasthenia gravis, da hvert nyt angreb fører til udvikling af komplikationer og væsentligt forværrer patientens tilstand:

1. Undgå overdreven fysisk og følelsesmæssig stress. Planlæg dagen på en sådan måde, at ikke alle har nok kræfter: det er vigtigt at gøre det vigtigste i løbet af aktivitetsperioden, og ikke når trætheden begynder;
2. Følg en glutenfri diæt, da korrekt ernæring er en væsentlig del af terapien. Det anbefales ikke at spise:

• vanddrivende produkter: tomater, radiser, rosenkål, grøn te, gulerødder, vandmeloner, agurker, rødbeder;
• mad indeholdende magnesium, hvilket fører til muskelafslapning: tørrede abrikoser, hindbær, havfisk (aborre, torsk, makrel), rejer, hytteost, creme fraiche.

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det at diversificere kosten med tørrede frugter: tørrede bananer, rosiner (de indeholder meget calcium). Medtag i menuen produkter med et højt indhold af kaliumioner: appelsiner, avocadoer, kartofler, bønner, linser, græskar, melon. Det er bevist, at hvis du spiser på denne måde, vil den terapeutiske effekt af konservativ terapi øges.

Forudsigelse og konsekvenser

Det er umuligt at helbrede myasthenia for evigt; det betragtes som en kronisk sygdom. Dødsfald er kendt. Ofte får patienterne handicap efter MSEC.

For at opretholde remission skal en person tage passende stoffer, ofte konstant. Det påvirker livskvaliteten lidt og næsten ubetydeligt.

Læger bemærker, at den okulære form er mild og kan behandles bedre end generaliseret.

En gunstig prognose afhænger af:

• patientens køn og alder (kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen);
• tidlig diagnose er hovedproblemet, især blandt pensionister;
• overholdelse af lægens anbefalinger;
• grad.

Myasthenia gravis: behandling med immunsuppressive lægemidler bør være kontinuerlig. Enhver reduktion i dosis eller seponering af lægemidlet fører til dekompensation af sygdommen. En autoimmun sygdom er ikke en kontraindikation for graviditet. Under fødslen er epidural anæstesi obligatorisk.

Video

Valget af lægemidler til myasthenia gravis afhænger af graden af ​​skade på muskelvæv og størrelsen af ​​krænkelsen af ​​synaptisk ledning. Ændringen i ionbytning forbundet med mangel på kalium kræver også en særlig tilgang til udvælgelsen af ​​lægemidler til terapi. Anvend radikale behandlingsmetoder - kirurgi eller bestråling af thymuskirtlen.

Moderne aspekter af behandling

Autoimmun patologisk proces, ledsaget af parese og lammelse. Moderne lægemidler til myasthenia gravis tillader patienter at arbejde, undgå handicap og forbedre livskvaliteten. Elektromyografidata, en farmakologisk test med anticholinesterase-lægemidler og en blodserumtest for tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer hjælper med at ordinere effektiv behandling.

Hvilke smertestillende midler der kan bruges til myasthenia gravis, bestemmer lægen individuelt afhængigt af sygdommens stadium. Følgende lægemidler er ordineret til behandling:

• Fortalgin;
• Voltaren;
• ibuprofen;
• Ketoprofen;
• Spazmalgon;
• Coldrex;
• Tempalgin.

Psykotrope stoffer - Aminazin, Amitriptylin - kan forværre forløbet af myasthenia gravis. Sikre midler er derivater af benzodiazepin-serien og lægemidlet Sonapax.

Hos patienter med en generaliseret form for myasthenia gravis anvendes klorofyl til behandling af samtidige sygdomme i nasopharynx. Antiseptisk terapi giver mætning af inficerede væv med ilt. Patientens generelle tilstand forbedres af Actovegin, som udvider koronarkarrene og forbedrer nervesystemets funktion. Hvis patienten lider af hjertesvigt, bruges lægemidler til at opretholde den normale funktion af et vigtigt organ:

• præduktal;
• Mildronat.

Immunsuppressiv terapi

For at ordinere immunsuppressiva:

• Cyclosporin;
• Prednisolon.

Men under behandlingen øges risikoen for infektiøse komplikationer og udvikling af ondartede tumorer.

Azathioprin er det sikreste lægemiddel. Det påvirker absorptionen af ​​glukokortikoider og kan reducere deres dosis betydeligt. Bivirkninger af lægemidlet fører til dets tilbagetrækning. Patienten klager over hovedpine, kulderystelser, feber. En person har symptomer på leverdysfunktion.

Methotrexat er et stærkt immunsuppressivt middel, det bruges i en lille dosis, fordi lægemidlet har betydelig toksicitet. Patienten oplever ubehag i den epigastriske region, kvalme, opkastning. Mange mennesker oplever smerter i leveren, enzymaktivitetsændringer og tegn på skrumpelever.

Leucovorin givet efter methotrexatbehandling reducerer dets toksicitet. En patient, der lider af myasteni, er kontraindiceret i behandling med antipsykotika og beroligende midler.

Medicin til at reducere muskeltonus

I nogle tilfælde bruges ikke-depolariserende muskelafslappende midler til myasthenia gravis:

• Trakrium;
• Esmeron.

I betragtning af kontraindikationerne forsøger lægen ikke at ordinere muskelafslappende lægemidler til behandling af patienter, da mange patienter har øget følsomhed over for deres handling.

Ikke-depolariserende muskelafslappende midler anvendes ikke, da patienten i mange tilfælde udvikler en uforudsigelig reaktion på deres administration. Lægemidlet Succinylcholin forårsager en udtalt stigning i niveauet af kalium i blodserumet og høj temperatur hos patienten.

Patienter, der lider af periodisk lammelse, oplever anfald ledsaget af muskelsvaghed. Under operationen for at fjerne thymus bruger lægen ikke muskelafslappende midler med dekompenseret virkning. Natrium thiopental giver fuldstændig bedøvelse.

Brug af tabletter til myasteni, som har en muskelafslappende virkning, er forbudt for alle kategorier af patienter. Mydocalm, Sirdalud, Meprotan er særligt farlige for patientens helbred. Brugen af ​​muskelafslappende midler hos patienter med den oprindelige form af sygdommen forårsager åndedrætsstop.

Terapi med glukokortikoider

Prednisolon øger antallet af kolinerge receptorer. Efter at have taget det, øges muskelstyrken. For at undgå en vis risiko i de tidlige stadier af sygdommen udføres terapi på et hospital. Patienten er desuden ordineret anticholinesterase lægemidler. Behandling med glukokortikoider udføres i lang tid. Den intermitterende metode er meget populær, når patienten tager en øget dosis af lægemidlet i flere timer. Bivirkninger kan forekomme under behandlingen:

• øget blodtryk;
• mavesår.

Azathioprin anvendes til patienter med myasthenia gravis, som er svær at behandle med prednison. Dexamethason anbefales af lægen under hensyntagen til patientens tilstand, da lægemidlet er 10 gange mere aktivt end andre glukokortikoider. Det er dog uegnet til døgnbehandling, da det forværrer patientens tilstand.

Behandling med glukokortikoider involverer at tage alkaliserende lægemidler: patienten er ordineret Phosphalugel eller Ranitidin. For at forhindre udviklingen af ​​diabetes skal patienten følge en særlig diæt. Begræns indtaget af mad, der indeholder en stor mængde kulhydrater. Regelmæssig blodprøvetagning udføres for at bestemme niveauet af glukose.

Cholinesterasehæmmere

I en mild form af sygdommen er patienten ordineret medicinske stoffer, der forhindrer faldet i acetylcholin i regionen af ​​de neuromuskulære knuder. Brugen af ​​Prozerin til behandling af patienter med myasthenia gravis giver aktiv muskelstimulering, men store doser af lægemidlet forårsager nedsat muskelledning.

Diclofenacnatrium bruges til terapeutisk blokade i tilfælde af nerveskade og intens smerte. Det er det foretrukne lægemiddel, da procedurer med brug af Novocaine og Lidocaine er forbudt hos patienter, der lider af myasthenia gravis.

Axamon (Ipidacrine) bruges til sygdomme i det perifere nervesystem. Lægemidlet tolereres godt af patienter. Lægemidlet har en dobbelt effekt, mens Prozerin, Oksazil og Kalimin kun virker på det perifere nervesystem.

Patienter får ordineret lægemidler, der indeholder kalium. Til terapi anvendes KCL i pulverform. På grund af dets bivirkning på maveslimhinden tages det efter måltider med mælk. Lægemidler Kalium-Normin og Kalipoz er beregnet til oral administration flere gange dagligt.

Følgende præparater indeholdende magnesium og kalium bør ikke ordineres til patienten:

• Panangin;
• Asparkam.

Patogenetisk påvirkning

Ved behandling af myasthenia gravis udfører lægen pulsterapi ved hjælp af Methylprednisolon og visse terapiregimer. Kortikosteroider ordineres i en terapeutisk dosis dagligt eller hver anden dag. Indlæggelsesforløbet varer en uge, og derefter reducerer lægen dosis af lægemidlet.

I tilfælde af forværring af patientens tilstand anvendes et trinvist terapiskema baseret på at øge enkeltdosis, indtil den maksimalt tilladte mængde af lægemidlet er nået på én gang. Metipred er et lægemiddel med høj mineralokortikoid aktivitet, derfor bruges det oftere til behandling, det stabiliserer patientens tilstand.

Brugen af ​​immunglobuliner

Til behandling (MG) ordineres infusioner af immunglobuliner (IVIG) opnået fra donorblod. Formålet med metoden er at øge beskyttelseskræfterne i patientens krop. Funktionelle ændringer hos patienter med MG når en betydelig værdi. Immunoglobulin administreret til patienten forårsager ikke alvorlige bivirkninger. Til behandling af patienter anvendes lægemidler:

• Gamimun-N;
• Pentaglobin;
• Octagam 10%;
• Intraglobin.

I en krise ordineres immunglobuliner kun efter akut genoplivning. Humant specifikt protein forhindrer udviklingen af ​​alvorlige komplikationer. Det indgives hver anden dag i den dosis, som lægen har foreskrevet.

Ofte klager patienter med myasthenia gravis over kvalme og hovedpine efter infusion. Lægen evaluerer arbejdet i patientens immunsystem, bemærker antallet af T-celler. I løbet af undersøgelsen påvises defekter i immunpartikler, og i serumet - en øget aktivitet af thymiske humorale faktorer.

Koncentrationen af ​​immunglobuliner afspejler tilstanden af ​​indre organer, der påvirker kroppens forsvar. Et normalt humant protein, der indeholder en specifik fraktion, givet i en standarddosis for første gang, forårsager influenzalignende symptomer:

• hjerteslag;
• døsighed;
• kramper;
• høj temperatur.

Der er et andet alvorligt problem - det er nødvendigt konstant at overvåge patientens tilstand, i tilfælde af sammenbrud og en stigning i blodtrykket, annullere behandlingen, injicere intravenøs plasmaopløsning og antihistaminer.

Ved behandling af myasthenia gravis anvendes cytostatika:

• cyclophosphamid;
• Cyclosporin;
• cyclophosphamid;

Ofte, efter at effekten er opnået, reduceres dosis af lægemidlet. At tage Cyclophosphamid forårsager bivirkninger:

• leukopeni;
• hepatitis A;
• betændelse i bugspytkirtlen;
• septikæmi;
• tarmlidelser;
• svimmelhed,
• synsnedsættelse.

Skadelige stoffer

Følgende lægemidler er kontraindiceret til en patient med myasthenia gravis:

• antikonvulsive midler;
• antibiotika (aminoglykosider);
• B-blokkere;
• lithiumcarbonat;
• procainamid hydrochlorid;
• trihexyphenidylhydrochlorid;
• antimalaria- og gigtmedicin;
• øjendråber;
• hypoglykæmiske lægemidler.

Ulovlige stoffer bidrager til udviklingen af ​​myastheniske symptomer og øger skeletmuskelsvaghed. Antibakterielle lægemidler forværrer symptomerne på sygdommen. Følgende lægemidler anbefales ikke at tage:

• Ampicillin;
• Imipenem;
• Erythromycin.

Hypnotiske lægemidler til myasthenia gravis er kontraindiceret. Behandling med benzodiazepinderivater og barbiturater er uacceptabel. Medicin, der indeholder magnesium, forværrer patientens tilstand betydeligt. Tag ikke diuretika, der påvirker ledningen af ​​neuromuskulære impulser.

Medicin ordineret af en læge, patienten skal tage kurser, kontrollere sit velbefindende og føre en sund livsstil.

Forskellige metoder til behandling af myasthenia gravis (medicinske og kirurgiske) forbliver relevante. Hver af metoderne forfølger bestemte mål og er den mest passende på et eller andet stadium af udviklingen af ​​sygdommen.

Ikke-medicinsk behandling

Ikke-lægemiddelbehandling omfatter metoder til ekstrakorporal immunkorrektion (hæmosorption og plasmaferese - se "Behandling af kriser"). Ikke-lægemiddelbehandlingsmetoder omfatter gammaterapi på thymusområdet. Denne metode bruges til patienter, der på grund af visse omstændigheder ikke kan udføre thymektomi, og også som en metode til kompleks terapi efter fjernelse af tymom (især i tilfælde af tumorinfiltration i nærliggende organer). Den samlede dosis af gammastråling vælges individuelt (40-60 Grå i gennemsnit).

Lægebehandling

Følgende principper danner grundlag for lægemiddelterapistrategien for myasthenia gravis.

Stadier af terapeutiske foranstaltninger.
Kombinationer af kompensatorisk, patogenetisk og uspecifik terapi.
Regnskab for fasen af ​​sygdomsforløbet [kronisk eller akut (kriser)].

Første etape

Kompensatorisk terapi involverer udnævnelsen af ​​følgende lægemidler.

Anticholinesterasemidler: pyridostigminbromid oralt i en maksimal daglig dosis på 240-360 mg (30-120 mg pr. dosis). Sekretionen af ​​acetylcholin forbedrer neuromidin ved en dosis på 120-160 mg / dag oralt, 45 mg / dag parenteralt.
Kaliumpræparater (f.eks. kaliumchloridpulver 1,0 g 3 gange dagligt; pulveret opløses i et glas vand eller juice og tages i forbindelse med måltider). Kontraindikationer for brug af store doser kalium - en komplet tværgående blokade af hjertets ledningssystem, en krænkelse af nyrernes udskillelsesfunktion.
Kaliumbesparende diuretika. Ved skift af især spironolacton oralt i en dosis på 0,025-0,05 g 3-4 gange dagligt.

Anden fase

Med utilstrækkelig effektivitet af de lægemidler, der anvendes i første fase, samt for at skabe en slags sikkerhedsmargin til at kompensere for myastheniske lidelser, ordineres behandling med glukokortikoider før forberedelse til operation (thymektomi).

Effektiviteten af ​​glukokortikoider i behandlingen af ​​myasteni når ifølge nogle data 80%. På grund af den relativt hurtige indtræden af ​​deres virkning betragtes de som de foretrukne lægemidler hos patienter med vitale lidelser, såvel som i debuten af ​​sygdommen fra bulbar lidelser og i den okulære form af myasthenia gravis.

I øjeblikket er det mest optimale brugen af ​​glukokortikoider i henhold til ordningen hver anden dag. Dosis af prednisolon (methylprednisolon) vælges individuelt med fokus på sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. I gennemsnit er det 1 mg (kgx dag), men ikke mindre end 50 mg. Lægemidlet tages en gang om dagen om morgenen. Behandling er ønskelig at begynde på et hospital. Effekten vurderes efter 6-8 modtagelser. I de første par dage kan nogle patienter opleve episoder med forværring i form af tiltagende muskelsvaghed og træthed. Måske er disse episoder forbundet med den direkte virkning af glukokortikoider på frigivelsen af ​​den synaptiske mediator og desensibilisering af receptorer. Denne omstændighed nødvendiggør en midlertidig reduktion i dosis af anticholinesterase-lægemidler. Efterhånden som effekten opnås, og patienternes tilstand forbedres, reduceres dosis af prednisolon gradvist til vedligeholdelse.

Ved længere tids brug af glukokortikoider kan en række patienter udvikle bivirkninger af varierende sværhedsgrad. Den mest almindeligt bemærkede stigning i kropsvægt, hirsutisme, grå stær, nedsat glukosetolerance, arteriel hypertension, osteopeni. Med udviklingen af ​​bivirkninger, ud over symptomatisk terapi, er det tilrådeligt at reducere dosis af lægemidlet.

Tredje etape

Med utilstrækkelig effektivitet af glukokortikoider eller udvikling af udtalte bivirkninger, er det tilrådeligt at ordinere cytostatika.

Azathioprin (Imuran) tolereres generelt godt og effektivt hos 70-90 % af patienter med myasthenia gravis. Sammenlignet med prednisolon virker azathioprin langsommere, dets kliniske virkning vises først efter 2-3 måneder. Azathioprin kan anvendes som monoterapi eller i kombination med glukokortikoider, hvis de ikke har tilstrækkelig effekt, eller hvis deres dosisreduktion er nødvendig på grund af bivirkninger. Azathioprin indgives oralt dagligt med 50 mg/cyc. efterfulgt af en stigning i dosis til 150-200 mg/cy.

Mycophenolatmofetil tolereres godt og effektivt hos 60-70 % af patienterne. Sammenlignet med azathioprin virker det hurtigere (klinisk effekt viser sig efter 3-4 uger) og har færre bivirkninger. Som monoterapi er lægemidlet ikke effektivt nok, så det er ordineret ud over glukokortikoider i tilfælde, hvor en reduktion af deres dosis er nødvendig. Mycophenolatmofetil indgives oralt dagligt med 2 g/dag, efterfulgt af dosisjustering afhængigt af behandlingens effektivitet.

Cyclosporin anvendes med succes til behandling af alvorlige former for myasthenia gravis i tilfælde af resistens over for andre lægemidler. Effekten er praktisk talt uafhængig af tidligere behandling. Fordelen ved cyclosporin ligger i dets mere selektive (sammenlignet med andre immunsuppressiva) virkninger på visse mekanismer af immunresponset. Lægemidlet indgives oralt i en dosis på 3 mg/kg. I mangel af toksiske reaktioner kan dosis øges til 5 mg / kg 2 gange dagligt. Forbedring hos de fleste patienter ses efter 1-2 måneder fra starten af ​​behandlingen, den når et maksimum efter 3-4 måneder. Efter opnåelse af en stabil terapeutisk effekt kan dosis af ciclosporin reduceres til minimum vedligeholdelsesdosis.

Cyclophosphamid anvendes i mangel af virkning af andre immunsuppressiva, både som monoterapi og i kombination med azathioprin. Lægemidlet administreres intramuskulært dagligt i en dosis på 200 mg eller hver anden dag i en dosis på 400 mg. Behandlingen begynder på et hospital, og først efter at have sikret sig, at stoffet tolereres godt, kan patienterne overføres til ambulant behandling.

På det tredje trin, for at korrigere mulige bivirkninger af glukokortikoid og immunsuppressiv terapi, kan immunmodulatorer afledt af thymuskirtlen (thymusekstrakt, thymalin osv.) anvendes. Det skal huskes, at disse lægemidler i sjældne tilfælde kan forårsage en forværring af myasthenia gravis.

Krisebehandling

Ifølge moderne koncepter er de patofysiologiske mekanismer for udvikling af kriser i myasthenia gravis forbundet med forskellige muligheder for at ændre tætheden og funktionelle tilstand af kolinerge receptorer på grund af deres autoimmune skade. I overensstemmelse hermed bør behandlingen af ​​kriser sigte mod at kompensere for neuromuskulære transmissionsforstyrrelser og korrigere immunforstyrrelser.

Kunstig lungeventilation

Med udviklingen af ​​kriser er det først nødvendigt at sikre tilstrækkelig vejrtrækning, især ved hjælp af mekanisk ventilation. I hvert tilfælde besluttes spørgsmålet om at overføre patienten til mekanisk ventilation på grundlag af det kliniske billede (forstyrrelse af rytmen og vejrtrækningsdybden, cyanose, agitation, bevidsthedstab) samt objektive indikatorer, der afspejler gassammensætningen af blodet, iltmætning af hæmoglobin, syre-base tilstand (NPV >40 pr. min, VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH ca. 7,2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Ved udførelse af IVL er følgende handlinger nødvendige.

Sikring af luftvejenes åbenhed (kontrol af positionen af ​​endotrachealrøret, rettidig aspiration af indholdet af tracheobronchial træet, inhalation af mucolytiske, antibakterielle lægemidler, vibrationsmassage af brystet).

Periodisk overvågning af tidalvolumen, maksimale inspiratoriske og eksspiratoriske tryk, indikatorer for syre-basebalance og blodgassammensætning, samt indikatorer for kredsløbsfunktion (BP, centralt venetryk, cardiac output, total perifer modstand).

Systematisk kontrol af ensartetheden af ​​ventilation af lungerne (auskultation, radiografi), om nødvendigt - "oppustning" af lungerne manuelt.

Regelmæssig overvågning af kropstemperatur, diurese og væskebalance.

Rationel parenteral eller sondeernæring (med længerevarende mekanisk ventilation), kontrol af tarmaktivitet, forebyggelse af urinvejsinfektioner, liggesår.

Forebyggelse af komplikationer i forbindelse med længerevarende ophold af en endotracheal- eller trakeostomirør i luftvejene (laryngitis, tracheobronkitis, liggesår, erosiv blødning).

Overførslen af ​​patienten til spontan vejrtrækning udføres efter en grundig vurdering af de vigtigste indikatorer, der indikerer tilstrækkeligheden af ​​spontan vejrtrækning - fravær af cyanose, takypnø, takykardi, bevarelse af muskeltonus, tilstrækkelig tidalvolumen (> 300 ml), p.Oz mere end 80 mm Hg. ved vejrtrækning med en blanding med 50 % ilt, patientens evne til at skabe et inspiratorisk vakuum på mindst 20 cm vandsøjle, fuld genopretning af bevidstheden.

Plasmaferese

Den mest effektive behandling af myastheniske og kolinerge kriser er plasmaferese. Plasmaferesemetoden er baseret på at tage blod fra ulnar eller en af ​​de centrale vener, efterfulgt af centrifugering, adskillelse af dannede elementer og erstatning af plasma med enten donor eller kunstig. Denne procedure fører til en hurtig (nogle gange inden for et par timer) forbedring af patienternes tilstand. Genekstraktion af plasma inden for få dage eller hver anden dag er mulig.

Undersøgelse af patienten før plasmaferese omfatter:

Vurdering af tilstanden af ​​vitale funktioner;
komplet klinisk blodtælling (inklusive blodplader, hæmatokrit);
bestemmelse af blodgruppe og Rh-faktor;
serologiske tests for syfilis, HIV, hepatitis B-virus;
bestemmelse af koncentrationen af ​​totalt protein, proteinfraktioner;
bestemmelse af hovedindikatorerne for blodkoagulation;
klinisk analyse af urin.

Operationen udføres på operationsstue eller genoplivningsafdeling, udstyret og udstyret i overensstemmelse med kravene til håndtering af patienter i kritisk tilstand.

Afhængigt af indikationerne er plasmaferese centrifugal (manuel eller hardware), filtrering (hardware) eller i kombination med plasmasorption.

Terapi med immunglobuliner

Intravenøs administration af humant normalt immunglobulin (Gamunex, Gamimun H, Octagam, Intraglobin osv.) kan forårsage en hurtig midlertidig forbedring i forløbet af myasthenia gravis. Indførelsen af ​​høje doser af immunoglobuliner undertrykker immunprocesser. Det generelt accepterede behandlingsregime er korte (5-dages) forløb med intravenøs administration af lægemidlet i en dosis på 400 mg/kg dagligt. I gennemsnit indtræder den kliniske effekt på den 4. dag fra behandlingsstart og varer ved i 50-100 dage efter forløbets afslutning. Efter 3-4 måneder er et andet kursus med immunoglobulinbehandling mulig. Bivirkninger viser sig i form af feber (4%), kvalme (1,5%), hovedpine (1,5% af tilfældene). De fleste af disse fænomener forsvinder efter et fald i administrationshastigheden af ​​lægemidlet eller efter et midlertidigt ophør af infusionen.

Kirurgi

Med god effekt af lægemidler i første fase, men vedvarende milde bulbarlidelser på baggrund af seponering af pyridostigminbromid, er thymektomi indiceret. Mulige mekanismer for den gunstige virkning af thymektomi på forløbet af myasthenia gravis er forbundet med fjernelse af kilden til antigener, der inducerer syntesen af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer; nedsat produktion af autoantistoffer; fjernelse af kilden til unormale lymfocytter. Effektiviteten af ​​thymektomi er i øjeblikket 50-80%. Resultatet af operationen kan være en fuldstændig klinisk bedring (effekt A), stabil remission med et signifikant fald i dosis af anticholinesterase-lægemidler (effekt B), en væsentlig forbedring af tilstanden, samtidig med at behovet for anticholinesterase-lægemidler opretholdes (effekt C) , ingen forbedring (effekt D). Indikationer for thymektomi - en tumor i thymus (thymoma), involvering i processen med craniobulbar muskler, samt et progressivt forløb af myasthenia gravis. hos børn er thymektomi indiceret for den generaliserede form for myasthenia gravis, dårlig kompensation af nedsatte funktioner som følge af lægemiddelbehandling og med udviklingen af ​​sygdommen.

Kontraindikationer til thymektomi er alvorlige somatiske sygdomme såvel som den akutte fase af myasthenia gravis (udtalte ukompenserede bulbar lidelser, såvel som at patienten er i en krise). Thymectomy er ikke tilrådeligt hos patienter, der lider af myasthenia gravis i lang tid med dets stabile forløb, såvel som i den lokale okulære form af myasthenia gravis.

Med myasthenia gravis, overdreven fysisk aktivitet, insolation, magnesiumpræparater, curare-lignende muskelafslappende midler, neuroleptika og beroligende midler (undtagen tofisopam), diuretika (undtagen spironolactoner), aminoglykosider (gentamicin, streptomycin, kanamycin, tobramycin, sisomycin, amikacin osv.) , fluoroquinoloner (norfloxacin) er kontraindiceret. , ciprofloxacin, ofloxacin osv.), fluorholdige kortikosteroider, kininderivater, penicillamin.

VEJRUDSIGT

Korrekt diagnose og rettidig udnævnelse af passende behandlingsmetoder fører til kompensation af bevægelsesforstyrrelser hos mere end 80% af patienter med myasthenia gravis.

Myasthenia (bogstaveligt oversat som " muskelsvaghed”) er en neuromuskulær sygdom af autoimmun karakter.

Former og symptomer på myasthenia gravis

1. 1 Okulært (sænket øvre øjenlåg - om morgenen åbner en person øjnene normalt og fuldstændigt, men om aftenen begynder det øvre øjenlåg at hænge ned).
2. 2 Bulbar (forringet synke- og tyggefunktion).
3. 3 Generaliseret (besvær med at holde hovedet, tilstedeværelsen af ​​et tværgående smil, dybe rynker på panden, voldsom salivation; derefter svækkes musklerne i lemmerne og til sidst atrofieres fuldstændigt).

Primære symptomer:

• overdreven træthed;
• skeletmuskelsvaghed;
• muskler svækkes med intense bevægelser og langvarigt arbejde;
• musklen holder helt op med at fungere, og efter et stykke tid genoptager dens funktioner;
• patienten om morgenen, først vågner, føler sig godt, efter et par timer vises alle ovenstående symptomer.

Årsager til myasthenia gravis:

1. 1 lidelser i den neuromuskulære synapse på det biokemiske niveau;
2. 2 autoimmune skader på thymus (thymuskirtlen) - patientens immunsystem tager sit væv som fremmed.

Nyttige fødevarer til myasthenia gravis

Kalium er nødvendigt for hudsygdomme, hjælper med at genoprette muskelfunktionen. Derfor anbefales det at spise mad rig på kaliumioner.

• frisk frugt (appelsiner, bananer, avocadoer, meloner);
• friske grøntsager (bælgfrugter: almindelige bønner, lima og linser; kartofler, rutabaga, græskar);
• ikke knust korn;
• tørrede abrikoser, rosiner.

Også med myasthenia gravis er det bydende nødvendigt at indtage fødevarer rige på calcium. Han deltager i processer som:

• muskelkontraktilitet og øger excitabiliteten af ​​nervevæv;
• holder knogler og tænder stærke, hvilket forhindrer brud i tilfælde af skader. Folk med myasthenia gravis er trods alt mere tilbøjelige til at komme til skade end almindelige mennesker.

Kilder til calcium:

• vigtigste: mejeriprodukter;
• friske grøntsager: kål (blomkål, hvid), majroer (dens blade), asparges, linser, bælgfrugter;
• nødder;
• æggeblommer;
• blød sardin og lakseben.

For at calcium kan optages godt i kroppen, skal det indtages med fosfor (i forholdet 1 til 2). En anden meget vigtig egenskab ved fosfor i myasthenia gravis: det hjælper med at lagre energi i celler.

• hytteost;
• kød;
• hjerne;
• oksekød lever;
• fisk;
• korn: boghvede, byg, havregryn;
• nødder (valnødder).

Traditionel medicin mod myasthenia gravis:

Opskrift #1

Tag 200 gram havre, skyl godt og hæld 0,5 liter vand. Kog 40 min. Insister derefter i en time, filtrer.

Du skal tage 3 måneder - 4 r om dagen i 0,5 kopper og tilføje en teskefuld honning 30 minutter før måltider. Hold derefter en pause i 3 uger. Efter deres udløb, gentag modtagelsen af ​​et afkog af havre (yderligere 3 måneder).

Opskrift #2

Tag 3 hvidløgshoveder, hak dem, tilsæt 4 citroner til dem (2 citroner med skal, 2 skrællede). Tilsæt et glas hørolie og 1 kg honning til den resulterende blanding. Bland alle ingredienser med en træske. Tag denne vælling 3 gange om dagen, 10 gram 30 minutter før måltider.

Opskrift #3

Tag et glas sukker og 200 gram løg, hæld en liter vand, bland. Tilsæt 30-40 gram honning og kog i 90 minutter på et lille bål. Den tilberedte blanding skal tages tre gange om dagen for en spiseskefuld.

Alle disse opskrifter til den bedste behandling af myasthenia gravis skal veksles.

Farlige og skadelige fødevarer til myasthenia gravis

Fødevarer, der indeholder magnesium, bør udelukkes, da det afslapper musklerne:

• vegetabilske produkter (spinat, broccoli, hvide bønner, fuldkorn, tørrede abrikoser, brombær, hindbær, sesamfrø);
• produkter af animalsk oprindelse (flynderfisk, rejer, karper, havaborre, makrel, torsk, mejeriprodukter).

Vanddrivende produkter er kontraindiceret, de vasker kalium og calcium ud, hvilket er vigtigt i behandlingen af ​​myasthenia gravis.