Дефект межжелудочковой перегородки - дмжп. Дефект межжелудочковой перегородки сердца

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства .

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству .

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис - Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство .

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

• перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
• принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
• недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
• генетические мутации, плохая экология, радиация;
• возраст (старше 40 лет);
• наличие серьезных хронических заболеваний;
• алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

• чувствовать боли в области сердца;
• чувствовать одышку в положении лежа;
• жаловаться на кашель;
• жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

1. Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
2. Фонокардиография (запись вибраций сердца).
3. Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
4. Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
5. Катетеризация полостей сердца.
6. Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

• недостаток веса;
• проблемы с общим развитием ребенка;
• прогрессирование лёгочной гипертензии;
• недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
• постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

• отсутствие энергии, сил;
• затяжные ОРВИ и воспаления легких;
• сердечная недостаточность;
• сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

• постоянный кашель;
• аритмия;
• боли в сердце;
• отеки;
• одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Дефект межжелудочковой перегородки – это тоже один из часто встречающихся видов пороков сердца , и даже чем-то похож на . Этот ВПС может встречаться сам по себе, тогда его называют изолированным , либо являться частью других, более сложных пороков сердца , таких как Тетрада Фалло и др. Суть заключается в том, что на этапе раннего внутриутробного формирования организма, в мышечной стенке, разделяющей левый и правый желудочки сердца, образуется отверстие. Обычно это происходит на 5-6 недели беременности. Если на этом сроке отверстие не затянулось, то скорее всего этот дефект так и останется до самого рождения ребёнка.

От момента формирования ДМЖП и до рождения ребёнка, наличие дефекта не причиняет никаких проблем плоду, потому что малый легочной круг кровообращения внутриутробно не функционирует. Поэтому если у женщины во время беременности диагностирован дефект межжелудочковой перегородки у плода , то до рождения ребёнка можно не волноваться – этот порок никак не мешает развиваться плоду.

А вот после рождения ситуация меняется: в малом круге кровообращения снижается давление, закрывается Баталлов проток и Открытое Овальное Окно, и это приводит к появления разности (градиента) давления крови между правым и левым желудочками сердца. Если между желудочками есть отверстие, то часть крови устремляется туда, из левого желудочка в правое. Это явление называется сброс слева направо, и это нормальное развитие событий при наличии изолированного ДМЖП .

Поскольку градиент давления между желудочками сердца является довольно большой величиной, то наличие даже самого минимального сброса между желудочками сопровождается сильным шумом. Поэтому ранняя диагностика наличия ДМЖП у ребёнка не представляет проблем – такой шум легко может услышать любой опытный педиатр. Причём в случае с ДМЖП интенсивность шума не является показателем тяжести течения болезни, а наоборот – самые маленькие и незначительные ДМЖП очень сильно шумят, в то время как опасные и большие дефекты могут шуметь незначительно.

Поэтому, если ребёнок родился с хорошим весом, доношенным, хорошо ест, прибавляет в весе, но у него уже диагностировали ДМЖП с сильным шумом, то это означает, что скорее всего ничего страшного не произошло. Сильный шум издают очень маленькие дефекты, которые почти никак не проявляются, не нарушают гемодинамику. Поэтому в таких случаях чаще всего ограничиваются регулярным наблюдением у кардиолога. В большинстве случаев такие небольшие ДМЖП закрываются самостоятельно, поэтому при отсутствии других жалоб, можно ждать до достижения школьного возраста.

Если ребёнок достиг школьного возраста и ДМЖП не закрылся, то в этом случае может быть предложено закрытие дефекта межжелудочковой перегородки оперативным путём. Хотя при маленьких ДМЖП смысл этой операции больше профилактический – чтобы избежать отрицательных последствий сброса крови через дефект в будущем, поскольку пациенты более старшего возраста хуже переносят подобную операцию.

Однако в случае больших ДМЖП всё может быть гораздо хуже. При наличии большого межжелудочкового дефекта из большой разницы давления крови в желудочках сердца, величина сброса слева направо будет очень большой. При этом малый легочной круг кровообращения не справляется с такой нагрузкой, правые отделы сердца и сосуды лёгких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. В результате возрастает давление в малом круге кровообращения , что приводит к развитию легочной гипертензии . При этом сосуды лёгких приспосабливаются к возникшей ситуации, стенки сосудов становятся толстыми и твёрдыми, что ещё больше увеличивает давление крови в малом круге кровообращения.

При таком развитии событий внешнее самочувствие ребёнка начинает улучшаться, но это улучшение обманчиво, потому что время для возможной операции будет упущено, и в дальнейшем состояние здоровья будет ухудшаться, а станет невозможной. Постепенно, по прошествии месяцев или даже нескольких лет, сопротивление сосудов лёгких увеличивается настолько, что давление в малом и большом кругах кровообращения сравнивается, сброс крови через дефект прекращается, и на некоторое время возникает состояние, как будто никакого дефекта в межжелудочковой перегородке нет. Однако через некоторое время, давление в легочном круге превысит давление в большом круге и тогда начинается сброс крови справа-налево.

При наличии право-левого сброса венозная кровь с углекислым газом попадает в артериальную кровь и смешивается с ней, из-за этого ребёнок становится синим. В дальнейшем самочувствие ребёнка будет ухудшаться однако помочь ему уже невозможно. В этой ситуации операцию делать нельзя, потому что сформировалось очень большое сопротивление в легочном круге кровообращения, и если дефект устранить, то правый желудочек сердца не сможет прокачивать кровь в лёгкие через такое большое сопротивление. Получается что из-за упущенного времени ВПС который относительно легко и безопасно устраняется оперативным путём, превратился в порок, который нельзя оперировать. Поэтому при наличии ДМЖП очень важно регулярное обследование ребёнка с тем, чтобы не упустить благоприятное для операции время.

Очень важно правильно оценивать общее состояние ребёнка, если у него есть ДМЖП . Для грудных детей важнейшим показателем является то, как ребёнок сосёт грудь и набирает вес. Поскольку процесс сосания требует больших сил у ребёнка, то наличие сердечной недостаточности приведёт к тому, что ребёнок будет уставать, и будет плохо набирать вес. У более старших детей могут появляться частые простуды. которые переходят в воспаление лёгких. Это всё признаки сердечной недостаточности которыми на начальных стадиях можно бороться и даже устранить совсем с помощью операции. Но если упустить время, то операция станет бесполезной.

Современная активно внедряет новые методы закрытия дефектов междужелудочковой перегородки с помощью малотравматичных операций. Так же как и при закрытии ДМПП активно применяется эндоваскулярная операция закрытия ДМЖП окклюдером.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного – серьезная болезнь, причиной которой становится нарушение развития младенца в период беременности. Уход за таким ребенком и его лечение требует серьезного и ответственного отношения родителей.

Дефект межжелудочковой перегородки – описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – проем в перегородке между желудочками сердца. Эта сердечная патология развивается у плода в первые недели внутриутробного развития. В чем его опасность?

Левая и правая камеры сердца из-за различного функционального назначения различаются давлением крови. Левый желудочек отличается большей мощностью, т.к. он обеспечивает движение крови в большом круге кровообращения. Отвечающий за малый круг правый желудочек имеет более низкое давление. В здоровом сердце камеры отделены стеночкой и не сообщаются между собой.

Если же в стенке-перегородке образуется проем, артериальная кровь из левой камеры под напором перебрасывается в правую, нарушая функционирование малого круга. Стенка желудочка растягивается, могут образовываться рубцы. Перегрузка венозных сосудов провоцирует утолщение их стенок, снижая пластичность и вызывая спазмы.

При этом объем крови в малом круге возрастает, и правый желудочек вынужден увеличить напор, чтобы провести по сосудам всю кровь. Это провоцирует обратный выброс из правого отсека в левый. При этом венозная кровь снижает концентрацию кислорода в артериальной, провоцируя недостаток кислорода в тканях.

Серьезность патологии сердца прямо пропорциональна размеру проема. Отверстие до 1 мм может не беспокоить ребенка. Патологический процесс проявляется при большем проеме. Возможно также образование нескольких отверстий в разных областях перегородки.

Различают несколько видов ДМЖП.

По размеру аномалии:

• малый – диаметр до 1 см;
• средний – от 1 до 2 см;
• крупный – больше 2 см.

По анатомической локализации аномалии:

• Мембранозный – располагается вверху, над аортальным клапаном. В основном небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий до 6 мм при взрослении. Встречается в 75-80%.
• Мышечный – находится в среднем сегменте, на расстоянии от проводящей системы сердца. Чаще всего круглой формы, небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий. Наблюдается в 15-20%.
• Надгребневый (инфундибулярный) – под аортальным и легочным клапанами. Редкий и самый сложный из-за своего расположения на границе сосудов двух камер сердца. Случаи самоизлечения очень редки. Диагностируется в 2-5% случаев.

Известны случаи одновременного появления нескольких видов дефекта.

Причины формирования

Врожденный дефект возникает на стадии формирования межжелудочковой перегородки сердца. При воздействии неблагоприятных факторов процесс формирования нарушается, что и приводит к появлению аномалии. К таким факторам относятся:

• Хронические заболевания матери: фенилкетонурия, сахарный диабет, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нервные заболевания.
• Инфекции в период беременности: краснуха, ветряная оспа, корь, сифилис и др.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

• шум в сердце;
• одышка;
• бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
• слабость при кормлении;
• отставание в развитии;
• отеки рук, ног, животика;
• повышенное потоотделение;
• сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• обморочное состояние;
• носовое кровотечение;
• повторяющиеся затяжные простуды;
• быстрая утомляемость.

Диагностика дефекта МЖП

При обращении к врачу обязательно проводится внешний осмотр, прослушивание и пальпация пациента. Но для точного диагностирования ДМЖП и назначения лечения обязательно проводятся дополнительные исследования. Это может быть:

• Электрокардиография (ЭКГ).
• Фонокардиография (ФКГ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ) (или ультразвуковое исследование (УЗИ).
• Томография компьютерная и магнитная.

В чем опасность заболевания для ребенка?

Наличие такой врожденной аномалии провоцирует развитие у ребенка серьезных осложнений:

• Легочная гипертензия. Провоцирует усиление сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода.
• Инфекционный эндокардит. Инфекционное воспаление внутрисердечной выстилки и клапанов.
• Образование тромбов как последствие эндокардита. Возможен инсульт.
• Аортальная регургитация. Недостаточность клапана аорты.
• Инфундибулярный стеноз. Образование рубца, затрудняющего нормальный кровоток в желудочках.

Если ДМЖП не осложнен сочетанием с другими патологиями сердца, то лечение, как правило, проходит успешно. При небольших (до 4 мм) отверстиях велика вероятность самопроизвольного закрытия дефекта по мере взросления ребенка. Поэтому при нормальном состоянии ребенка операция может не понадобиться. Даже если заращивания отверстия не произошло, пациент может вести полноценную жизнь, с периодическим посещением специалистов.

Если заболевание оказывает негативное влияние на развитие ребенка, то единственный способ коррекции – хирургическое вмешательство. Чаще всего операции проводятся в возрасте 2-3 лет. Дефекты межжелудочковой перегородки до 5 мм зашиваются, на более крупные накладывают заплатки. После операции необходимо постоянное наблюдение кардиолога. Пациент может вести нормальный образ жизни, при условии соблюдения рекомендаций врача – уменьшение нагрузок и т. д.

В случае неоперабельного ДМЖП необходима трансплантация сердца.

Если хирургическое вмешательство необходимо в первые недели жизни ребенка, когда стандартная операция сопряжена с риском, ее проводят в два приема. Сначала устанавливается особое приспособление на легочную артерию для стабилизации давления. После улучшения состояния пациента установленная манжета снимается, а отверстие ликвидируется.

Лекарственная терапия не способна избавить пациента от аномалии, но может значительно улучшить его состояние. Для лечения ДМЖП назначаются ингибиторы АПФ для поддержки, гликозиды, витаминно-минеральные комплексы с калием, магнием, селеном.

Дефект межжелудочковой перегородки, за исключением самых тяжелых случаев, поддается лечению современными методами. Вовремя поставленный диагноз и корректное грамотное лечение позволят сохранить жизнь ребенка.

Видео: Дефект межпредсердной перегородки