IgA-нефропатия. IgA Нефропатия Излечима

IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Причина IgA-нефропатии (болезни Берже) неизвестна.

Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже) связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология IgA-нефропатии (болезни Берже). Подтверждением диагноза при IgA-нефрите служат морфологические изменения в почках. Обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация - мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Однако только по данным световой микроскопии диагноз IgA-нефропа-тии невозможен. Необходима иммунофлюоресцентная микроскопия.

По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия - мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.

По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).

• Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
• Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
• Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.

Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.

Iga нефропатия или болезнь Бергера – заболевание при котором в почках происходит отложение антител, называемых иммуноглобулином типа А.

В результате этого у почек нарушается способность выводить жидкость из организма, также они перестают фильтровать различные токсичные вещества.

Причины возникновения заболевания

Почки выполняют очень важные функции в организме человека. Они снабжены очень густой сетью кровеносных сосудов. Таким образом, в почечных нефронах происходит фильтрация крови от избытка электролитов, воды и токсичных веществ. Отфильтрованные продукты выводятся из организма вместе с мочой.

Иммуноглобулины типа А – это антитела, которые атакуют различные чужеродные вещества в организме человека и тем самым играют очень важную роль. При iga нефропатии иммуноглобулины типа А начинают накапливаться в почках, и со временем начинают их повреждать. Болезнь развивается довольно медленно и может прогрессировать годами. Не смотря на многочисленные исследования точная причина отложения иммуноглобулина А в почках до сих пор не известна.
Однако существует ряд факторов, которые могут быть связаны с нефропатией IgA-типа: цирроз печени, генетическая предрасположенность, глютеновая болезнь или целиакия, герпетиформный дерматит, инфекции разного рода, в том числе ВИЧ/СПИД.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях нефропатия IgA-типа не вызывает никаких специфических симптомов. Болезнь может развиваться годами и зачастую обнаруживается при обследовании совершенно по другому поводу.

К основным признакам заболевания можно отнести:

• повышенное артериальное давление;
• появление отеков;
• субфебрильная температура;
• болевые ощущения в области почек;
• выделение мочи темного цвета

Диагностика заболевания

При подозрении на нефропатию IgA-типа обычно проводят следующие анализы:

• общий анализ мочи – наличие в моче белка и эритроцитов, может быть признаком нефропатии IgA-типа. Дополнительно в некоторых случаях назначают 24-часовой сбор мочи;
• общий анализ крови – при нефропатии IgA-типа в крови может быть повышенный уровень креатинина;
• биопсия почек – наиболее верный способ подтвердить диагноз.

Лечение нефропатии IgA-типа

Радикального лечения этой болезни в настоящее время не существует. Некоторые пациенты достигают длительной ремиссии по абсолютно непонятным причинам и живут нормально. Однако примерно у половины больных со временем развивается почечная недостаточность. Поэтому основное лечение нефропатии IgA-типа должно быть направленно на замедление развития почечной недостаточности.

В этих целях используют следующие препараты:

• иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет) и кортикостероидные гормоны – используются для защиты почек. Эти препараты имеют ряд очень серьезных побочных эффектов. Поэтому перед их назначением врач должен взвесить все риски;
• лекарства, понижающие артериальное давление. Использование антагонистов АТ-II рецепторов, например, таких как валсартан или лозартан и ингибиторов АПФ (рамиприл, ) может уменьшить выделение белка с мочой и понизить давление;
• Омега-3 жирные кислоты в качестве пищевых добавок – угнетают воспаление в почках без побочных эффектов.

При тяжелой почечной недостаточности, больных направляют на диализ. Процедура очищения крови от различных токсинов при помощи специального медицинского оборудования. При серьезных повреждениях рекомендуется операция по пересадке почек.

Профилактика заболевания

Так как точная причина возникновения заболевания не известна, то методов ее профилактики пока не существует. Людям, у которых в роду были случаи данного заболевания нужно следить за состоянием своих почек, регулярно наблюдаясь у врача.

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией. Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен. Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины. Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.
Основные причины не выявлены. Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками. Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.
Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.
При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе. На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии. Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Концентрация комплемента и креатинина плазмы крови обычно в норме. Концентрация в плазме крови gA вполне может быть увеличена. Также могут присутствовать циркулирующие gA и комплексы фибронектина. Однако стоит учесть, что результаты могут носить сомнительную ценность.

Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений. Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха. Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.

Прогноз

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет. Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии. Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

Лечение

Нормотензивные пациенты с умеренной протеинурией и интактной почечной недостаточностью обычно в лечении не нуждаются, если при этом не ухудшается почечная функция или не происходит нарастание протеинурии. Пациентам с более тяжелой формой протеинурии и с почечной недостаточностью обычно назначают лечение нефропатии еще до развития выраженной почечной недостаточности.
С предпосылкой используют ингибиторы АПФ, так как они способны снизить протеинурию и артериальное давление. Однако данные об эффективности такого лечения достаточно противоречивы. Пациенты, у которых имеется генотип DD гена АПФ, находятся в группе риска прогрессирования заболевания и лучше реагируют на подобную терапию. Даже при умеренной почечной недостаточности пациентам с артериальной гипертензией назначают блокаторы рецепторов ангиотензина или ингибиторы АПФ. Если артериальная гипертензия не контролируется монотерапия или если не уменьшается протеинурия, то назначают комбинацию из ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензина. Вот такие вот имеют место быть здесь.

На протяжении многих лет для лечения нефропатии применялись глюкокортикоиды. Однако их эффективность не опасна. Нередко используют внутривенно один раз в сутки метилпреднизонлон на протяжении трех суток в начале первого, третьего и пятого месяцев в комбинации с преднизоном внутрь по 0,5 мг/кг через день на протяжении шести месяцев. Если у пациентов наблюдается прогрессирование заболевания, которое видно по ухудшению почечной функции или протеинурии, то им назначают глюкокортикоиды из-за риска возникновения побочных эффектов. Это могут назначить и пациентам со значительной почечной недостаточностью и тяжелой протеинурией. Также применяют для лечения комбинации азатиоприна, циклофосфамида и глюкокортикоидов. Однако их безопасность и эффективность сомнительно даже по сравнению с одними глюкокотикоидами. Также изучается эффективность микофенолатасофетила. После трансплантации не один из перечисленных препаратов не предотвращает у пациентов рецидива.
Омега-3 – это жирные полиненасыщенные кислоты, которые доступны в добавках на основе рыбьего жира. Обычно такой компонент использовали для лечения нефропатии. Однако данные об этом препарате противоречивы. Механизм действия подобных кислот способен включать слияние на воспалительные цитокины. Для снижения ингибирования мезангиальной пролиферации и синтеза gA многие специалисты предлагают другие виды терапии. Из диеты исключают мяса, яйца, молочные продукты и глютен. В итоге иммуноглобулин у пациента в норме, теоритически уменьшилась продукция gA.

Из-за хорошей выживаемости и из-за отсутствия рецидива предпочтительнее трансплантация почки. Заболевание рецидивирует только у 15% пациентов.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

• наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
• возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
• национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
• половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA- .

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

• Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
• Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
• Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу. Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

• анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
• биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Цвет урины меняется от кол-ва , не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин). Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса. Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

• более 1 г белка в суточном объеме урины;
• пожилой возраст;
• высокое давление;
• наследственность;
• гематурия;
• сбой обмена веществ;
• серьезные изменения результатов биопсии органа.

Определить эффективность терапии можно по признакам:

• снижается кол-во крови в урине;
• нормализуется АД;
• кол-во белка снижается;
• нормально выделяется азот;
• ремиссия при нефротическом синдроме.

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

IgA-нефропатия

Это самая распространенная форма гломерулонефрита (табл. 274.5): ее выявляют при 10-40% всех биопсий почки, особенно часто — у негров и жителей Азии и Южной Европы. Изредка встречаются семейные случаи. Связи с HLA не найдено (во Франции среди больных повышена частота HLA-B35).

Причина в большинстве случаев неизвестна.

По морфологической картине клубочкового поражения IgA-нефропатия не отличается от геморрагического васкулита. и большинство специалистов считают их вариантами одной болезни.

Самое частое проявление IgA-нефропатии — макрогематурия. которая обычно возникает через 24-48 ч после ангины. желудочно-кишечной инфекции. вакцинации и тяжелой физической нагрузки. Возможна и микрогематурия (ее выявляют при профилактическом обследовании); реже встречаются артериальная гипертония (20-30% случаев) и нефротический синдром (10%).

При световой микроскопии обнаруживают расширение мезангия за счет накопления матрикса и увеличения числа клеток, в тяжелых случаях — диффузную пролиферацию клеток клубочка, полулуния, воспалительную инфильтрацию интерстиция и очаги гломерулосклероза.

Патогномоничный признак — отложения IgA в мезангии; обычно они сочетаются с отложениями СЗ и в 50% случаев — IgG. При электронной микроскопии видны электроноплотные отложения в мезангии, в тяжелых случаях они распространяются субэндотелиально в прилегающие участки капилляра.

Лечения нет. Проведенное недавно довольно крупное клиническое испытание показало, что у больных с высокой протеинурией (хотя и не у всех) рыбий жир замедляет прогрессирование ХПН. В наиболее тяжелых случаях (тяжелый нефротический синдром. нефритический синдром. быстро прогрессирующее течение, выраженные морфологические признаки воспаления) ряд специалистов рекомендуют высокодозную иммуносупрессивную терапию.

Как правило, IgA-нефропатия течет годами, проявляясь только эпизодами гематурии на фоне ОРЗ.

В течение 20 лет терминальная почечная недостаточность развивается у 20-50% больных. Прогноз хуже у пожилых, у мужчин, при артериальной гипертонии, высокой протеинурии, почечной недостаточности в начале заболевания, диффузных пролиферативных изменениях, полулуниях. субэндотелиальных отложениях, гломерулосклерозе. интерстициальном фиброзе и гиалинозе артериол.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ (IgA — нефропатия, идеопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулонефрит)

Впервые выделена как самостоятельная болезнь в 1968 г. J. Berger и N. Hingalais. Мальчики болеют в два раза чаще девочек. Отмечена высокая ассоциация IgA-нефропатии с наличием HLA Bw35, DR4.

Этиология

Этиология неизвестна. Может быть самостоятельным заболеванием или симптомом при капилляротоксикозе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, болезнь Крона), печени, а также вирусных инфекциях (гепатит В, парагрипп, вирусы группы герпес).

Патогенез

Общепризнанной точки зрения нет, но несомненно — у разных больных патогенез гетерогенен. При биопсии почек с последующей световой микроскопией материала обнаруживают очаговую и сегментарную пролиферацию мезангия или его диффузную пролиферацию, увеличение матрикса иногда в сочетании с сегментарным склерозом, образованием “полулуний”. Характерным является обнаружение в мезангии гломерулярных отложений иммуноглобулинов, главным образом иммуноглобулина А1, хотя имеются и другие иммуноглобулины и С3, пропердин.

У большинства больных в крови и слюне находят высокие концентрации IgА, а также циркулирующих иммунных комплексов, в которых доминирует IgA. Причину видят в гиперсекреции IgA как лимфоцитами, так и эпителиальными клетками (основной источник). Генез гиперсекреции IgA не ясен. Недавно обнаружено, что у большинства больных в крови имеется высокий титр антиглютеновых антител [Панченко Е. Л. и др. 1996].

Клиническая картина

Обычно через 1-3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникает макрогематурия, нередко резь при мочеиспускании, продолжающиеся 2-5 дней, но в дальнейшем сохраняется макрогематурия в течение ряда лет. Как правило, никаких других признаков ГН нет (отсутствуют отеки, гипертензия, признаки почечной недостаточности). Течение болезни волнообразное — типичны рецидивы гематурии. У части больных протеинурия достигает величин, характерных для нефротического синдрома, повышается артериальное кровяное давление, увеличивается уровень креатинина в сыворотке крови. Все это неблагоприятные прогностические признаки, свидетельствующие о необходимости комплексной гормональной и цитостатической терапии с антиагрегантами.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины (волнообразная гематурия с обострениями после вирусных инфекций при нормальном уровне в крови С3, отсутствие гипертонии и других экстраренальных симптомов), обнаружения повышенных уровней IgA в крови, слюне, моче, результатов биопсии почек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с острыми и хроническими ГН, туберкулезом почки, мочекаменной болезнью, наследственными тромбоцитопатиями. При дифференциальном диагнозе с тромбоцитопатиями надо иметь в виду то, что при них у ребенка всегда имеются (или были анамнестически) другие проявления повышенной кровоточивости: кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения и др.

На протяжении ряда лет рекомендовали лишь симптоматическую терапию. В настоящее время [Панченко Л. Е. и соавт. 1996; Сорро R. и соавт. 1990, и др.] считается рациональным при отсутствии экстраренальных симптомов начать терапию с аглиадиновой диеты, аналогичной применяемой при целиакии, то есть с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена (хлеб, булка, макаронные и кондитерские изделия, манная, пшенная, овсяная каши, пшеничка, геркулес и др.) и заменой их на продукты из риса, гречи, кукурузы. Количество белка в диете ограничивают до 1-1,5 г/кг в сутки. Уже через месяц диеты отмечают резкое уменьшение эритроцитурии, уровней в крови ЦИК и IgA. Длительность диеты зависит от ее эффективности и может достигать нескольких лет. Одновременно показаны курсы кетотифена (задитена), налкрома, а также фитотерапия (сбор по Н. Г. Ковалевой, желудочные капли в сочетании с элеутерококком). В литературе есть указания на положительный эффект применения при IgA-нефропатии фенитоина (дифенина) по 5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель. Препарат обладает способностью блокировать синтез IgA-полимера. При неэффективности диеты, выраженной протеинурии (более 2 г в сутки), появлении резистентной к терапии гипертензии, повышении уровня креатинина в сыворотке крови, обнаружении в биоптате “полулуний”, склероза более 20% клубочков назначают комплексную гормональную и цитостатическую терапию в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянтами (4-компонентная терапия).

У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлечение, но у 20% заболевание сохраняется до взрослого возраста, может привести к хронической почечной недостаточности.

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ. БПГН

БПГН — объединяющий термин для ГН, прежде называвшихся подострыми, характеризующихся быстро развивающейся и стойко держащейся при обычной терапии почечной недостаточностью и развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев.

Может быть разнообразной: ОСГН, а также ГН при инфекционном эндокардите, “шунтовый”, при вирусных инфекциях (гриппе А 2, парагриппе III и других парамиксовирусных инфекциях, HB-антигенемии, цитомегалии). Он может быть и проявлением системных болезней соединительной ткани: красной волчанки, ревматоидного артрита, узелкового периартериита, болезни Вегенера, криоглобулинемии, опухолей.

БПГН — аутоиммунные поражения, при которых либо по какой-то причине синтезируются высокоаффинные к базальной мембране аутоантитела (их и находят в биоптате — линейно вдоль базальной мембраны — БПГН I типа), либо образуются большие иммунные комплексы с обилием комплемента и развивается мембранозно-пролиферативный ГН (II тип БПГН, болезнь плотных депозитов). Нет сомнения, что у части детей развиваются и реакции гиперчувствительности замедленного типа к антигенам мембраны с цитотоксическими лимфоцитами. Морфологически обнаруживают в биоптате почки наличие изогнутых эпителиальных и фиброэпителиальных разрастаний в 70-80% клубочков, лежащих в виде “полулуний” в просвете клубочка (ГН с “полулуниями” — экстракапиллярный по классификации ВОЗ). Другими возможными вариантами являются мембранозный ГН или мембранозно-пролиферативный ГН с плотными интрамембранозными депозитами. Иммунопатогенетическая классификация БПГН по R.Dumas(1994) предусматривает выделение: БПГН с антителами к базальной мембране клубочка (с легочными геморрагиями — синдром Гудпасчера, без легочных геморрагий), иммунокомплексного БПГН (ОСГН, ГН при эндокардите, IgA-нефропатия, пурпура Шенлейна-Геноха, системная красная волчанка, криоглобулинемия, ГН мембранозно-пролиферативный, идиопатические формы), БПГН без иммунных депозитов, но часто с антителами против цитоплазмы нейтрофилов (синдром Вегенера, периартериит узелковый или микроскопический, ГН некротический сегментарный). Предрасположены к БПГН лица с HLA DR2, Bw44, SС01, GL02.

Большая часть заболевших — старшие школьники. У половины больных за 4-6 нед до начала БПГН отмечались респираторные инфекции, фарингит. У части были контакты с органическими растворителями, прием нефротоксичных лекарств. БПГН обычно начинается остро, с олигурии и даже анурии, т.е. явлений ОПН, которая не только не разрешается, но неуклонно прогрессирует. Больной очень бледный, интоксицирован, нарастают отеки, гипертензия, азотемия, гипопротеинемия, анемия. В моче типичны нефритические изменения, но могут быть нефротические (протеинурия неселективная). Типичны изостенурия, олигурия, при высокой относительной плотности и осмолярности мочи (в начале болезни). Могут быть единичные геморрагии на коже, микроангиопатическая гемолитическая анемия. В моче и крови высокий уровень продуктов деградации фибриногена и фибрина. Необходимо внимательно обследовать состояние других внутренних органов, ибо у 40% больных БПГН — признак системного заболевания.

Синдром Гудпасчера — легочно-ренальный синдром — вариант БПГН, при котором (у лиц с HLA — антигенами DR2, B7 или DRw2, B7), наряду с клиникой БПГН, развиваются легочные кровотечения, обусловленные тем, что антитела к базальной мембране клубочков поражают легочные капилляры, вызывая геморрагический альвеолит. Уровень С3 в крови в пределах нормы. У детей встречается исключительно редко.

Диагноз ставят на основании прогрессирующей клинической картины поражения почек, обнаружения специфических антител к базальной мембране клубочков и результатов биопсии почек.

Необходима ранняя, активная, комплексная гормональная и иммуносупрессивная терапия. Используют разные варианты такой терапии. Обычные терапевтические дозы при приеме внутрь глюкокортикоидов — 2-3 мг/кг в сутки, циклофосфамида — 4-5 мг/кг в сутки, циклоспорина — 5-10 мг/кг в сутки. Глюкокортикоиды комбинируют с одним из цитостатиков, причем циклофосфамид можно назначать в дозе 12-14 мг/кг в сутки 2 раза в неделю внутривенно. Ряд авторов одновременно рекомендуют назначать антиагрегантную (курантил, трентал или др.) и антикоагулянтную терапию (низкомолекулярный гепарин). В литературе есть сообщения об эффективности лечения БПГН при начале гормональной терапии с “пульс-терапии” метилпреднизолоном в дозе 20-25 мг/кг внутривенно капельно через день, всего 3-6 введений, с дальнейшим переходом на обычные дозы глюкокортикоидов и цитостатика. В течение 20 лет ряд авторов используют плазмаферез для лечения больных с БПГН. Учитывая то, что плазмаферез стимулирует пролиферацию антителпродуцирующих клеток, его рекомендуют сочетать с пульс-терапией глюкокортикоидами или цитостатиками.

В. И. Карташова и соавт.(1991) наблюдали положительный эффект синхронизации плазмафереза и пульс-терапии и у 10 из 30 больных детей с высокоактивными ГН при красной волчанке, БПГН и ХГН. В течение первых трех дней авторы терапии проводили ежедневные плазмаферезы и через 6 ч после последнего начинали трехдневную пульс-терапию метилпреднизолоном (15-25 мг/кг в сутки) или циклофосфаном (12 мг/кг в сутки) и далее переходили на обычные вышеуказанные дозы преднизолона и циклофосфамида. Причем у детей с очень высокой активностью ГН пульс-терапию начинали уже после первого сеанса плазмафереза. После окончания пульс-терапии переходят на прием циклофосфамида и преднизолона через рот, продолжая сеансы плазмафереза дважды в неделю на протяжении одного месяца. Особенно показано лечение плазмаферезом при ГН, вызванных антителами к базальной мембране.

Некоторые авторы считают возможным трехкратное повторение курса пульс-терапии глюкокортикоидами на фоне цитостатиков с интервалом 3 дня. Осложнениями такой терапии нередко являются тяжелые бактериальные инфекции. В последние годы подчеркивают, что в качестве иммуносупрессора оптимален циклоспорин (5-10 мг/кг в сутки).

При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром прогрессировании ГН в терминальную почечную недостаточность больным проводят гемодиализ и трансплантацию почки.

До сих пор остается достаточно серьезным. Он лучше при БПГН на фоне ОСГН, системной красной волчанки, капилляротоксикоза. У остальных детей даже на фоне четырехкомпонентной терапии (глюкокортикоиды, цитостатик, антикоагулянт, антиагрегант) и плазмафереза добиваются лишь временного успеха.

Болезнь Берже — IgA нефропатия

IgA Nephropathy (Immunoglobulin A Nephropathy; Berger’s Disease)

Описание

IgA нефропатия является заболеванием почек. При наличии этого расстройства почки не могут отфильтровывать отходы. Белок иммуноглобулина А (IgA) скапливается внутри фильтра (клубочков) в почках. Когда это происходит, клубочки не могут отфильтровать отходы и избыток воды из крови.

Это потенциально опасное заболевание, которое требует обращения к врачу. Чем раньше начинается лечение IgA нефропатии, тем более благоприятный исход.

У двадцати пять процентов людей с нефропатией IgA развивается терминальная стадия почечной болезни. Терминальная стадия почечной недостаточности является серьезным заболеванием. Оно возникает, когда почки не в состоянии выполнять свои обычные функции. Если есть подозрение на наличие IgA нефропатии, нужно немедленно обратиться к врачу.

Причины IgA нефропатии

Пока не известно, что вызывает IgA нефропатию, но как предполагается, в ее возникновении может играть роль генетика. Похоже, что некоторые люди предрасположены к этому заболеванию.

Факторы риска IgA нефропатии

Факторы, которые увеличивают вероятность развития IgA нефропатии:

Симптомы болезни Берже

На ранних стадиях заболевания часто нет никаких признаков нефропатии IgA. На поздних стадиях симптомы могут включать:

Диагностика болезни Берже

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Тесты могут включать в себя следующее:

• Анализ мочи, чтобы проверить ее на кровь и белок;
• Анализ крови;
• Биопсия почки — удаление образца ткани или клеток из почек;
• Измерение кровяного давления;
• Тест на уровень холестерина.

Лечение болезни Берже

Не существует никакого лечения нефропатии IgA. Врач может помочь предотвратить заболевание или принять меры для облегчения симптомов, таких как высокое кровяное давление. Лечение нефропатии IgA включает:

Прием лекарственных препаратов

Врач может предложить принимать следующие лекарственные средства:

• Ингибиторы АПФ — для снижения артериального давления и снижения уровня белка в моче;
• Кортикостероиды, чтобы обеспечить облегчение на воспаленных участках тела.

Изменения в питании

Врач может рекомендовать уменьшить потребление соли и ограничить количество белка в пище. Ограничить белки в рационе можно, избегая мяса, молочных продуктов и глютена (клейковины). Клейковина — белок, который содержится в пшенице, ржи, ячмене и овсе.

Контроль уровня холестерина

Если у вас высокий уровень холестерина, врач может рекомендовать снизить его. Вы можете сделать это путем внесения изменений в диету и выполняя физические упражнения. Врач может также назначить лекарства для снижения уровня холестерина.

Рыбий жир

Некоторые исследования показывают, что рыбий жир может быть полезным при лечении нефропатии IgA.

Тонзиллэктомия

Некоторые исследования показали, что хирургическое удаление миндалин у людей, которые болеют нефропатией IgA и часто имеют инфекции в миндалинах, может привести к снижению количества крови и белка в моче.

Диализ

Людям, у которых развивается почечная недостаточность в результате нефропатии IgA может понадобиться диализ. Диализ — процедура которая выполняет функции почек при их отказе.

Трансплантация почек

Людям, у которых развивается почечная недостаточность в результате нефропатии IgA, может понадобиться пересадка почки. Во время пересадки почки больная и поврежденная почка заменяется на здоровую почку донора.

• Контролируйте кровяное давление и уровень холестерина в крови:
• Ешьте здоровую пищу с низким содержанием насыщенных жиров и богатую цельным зерном, фруктами и овощами;
• Регулярно выполняйте физические упражнения;
• Поддерживайте здоровый вес;
• Не курите. Если вы курите, постарайтесь бросить;
• Употреблять алкоголь нужно в умеренных количествах. Максимальная доза алкоголя — не более 80 грамм в день для мужчин и 50 грамм в день для женщин;
• При необходимости нужно похудеть;
• Нужно выполнять упражнения и медитации для уменьшения стресса;
• Врач может назначить лекарства, чтобы помочь снизить кровяное давление и/или уровень холестерина;
• Сообщите врачу, если у вас есть семейная история нефропатии IgA или других форм заболевания почек. Таким образом, врач может следить за признаками нефропатии IgA.

Болезнь Берже (IgA-нефропатия): причины, лечение

Патологии почек встречаются довольно часто. К ним можно отнести такие инфекции, как пиело- и гломерулонефрит. Помимо них, существуют и другие патологии мочевыделительной системы. Одной из них является болезнь Берже. Данная патология тоже относится к часто встречающимся аномалиям. Ее диагностируют примерно в 20% случаев заболевания почек у мужчин. Это нарушение относится не только к проблемам нефрологии, так как имеет иммунный механизм развития. Заподозрить данную патологию можно по основному симптому - макрогематурии.

Болезнь Берже - что это?

Данная патология является одной из форм хронического гломерулонефрита. По сравнению с гипертоническим и нефротическим вариантом течения, болезнь Берже имеет более благоприятный прогноз. Несмотря на то что ее диагностируют еще в раннем возрасте (15-30 лет), она редко переходит в тяжелую почечную недостаточность. Основные проявления заболевания - это макрогематурия и неприятные ощущения в области поясницы. Данная патология может иметь место также и в детском возрасте. У мужского населения она встречается в 4 раза чаще, чем среди женщин. Как и при всех патологиях, диагноз выставляется по международной классификации болезней (МКБ). Нефропатия Берже имеет код N02, что означает «устойчивая и рецидивирующая гематурия».

Причины развития заболевания

Основной причиной заболевания является инфекционный процесс. Чаще всего патология почек развивается после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Также причиной могут стать грибковые заболевания. Обычно симптомы проявляются спустя несколько дней после стихания инфекции в верхних дыхательных путях (ОРВИ, ангина, фарингит). Непосредственной причиной заболевания является накопление иммунных комплексов в стенках почечных сосудов. В некоторых случаях наблюдается связь патологии с отягощенным наследственным анамнезом (семейная IgA-нефропатия). Помимо этого, заболевание связывают с генетической предрасположенностью. Выделяют следующие провоцирующие факторы:

• Переохлаждение.
• Снижение иммунитета.
• Хронические вирусные и бактериальные процессы в верхних дыхательных путях.

Механизм развития болезни Берже

Патогенез заболевания связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. В норме клубочковый аппарат почек отвечает за фильтрацию крови. Он состоит из множества нефротических сосудов. После перенесенной инфекции элементы воспалительного процесса - иммунные комплексы — остаются в организме и оседают в клубочковом аппарате. В результате этого развивается гломерулонефрит. Почечные сосуды не могут нормально функционировать из-за иммунных комплексов, и фильтрация крови нарушается. Помимо этого, воспалительный процесс вызывает накопление жидкости (отек паренхимы) и снижает проницаемость базальной мембраны. В результате этого развиваются макро- и микрогематурия. Причины этих процессов заключаются в повреждении почечных клубочков и проникновении жидкости (крови) через базальную мембрану.

Какие симптомы наблюдаются при болезни Берже?

Клиническая картина болезни Берже напоминает острый гломерулонефрит. Тем не менее важно различать эти заболевания между собой. Причиной гломерулонефрита чаще всего является стафилококковая инфекция. Отличаются и методы лечения этих заболеваний. Основными симптомами Ig A-нефропатии являются:

1. Гематурия. Чаще всего именно этот признак заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Макрогематурия означает появление крови при мочеиспускании. Зачастую это сопровождается неприятными ощущениями.
2. Микрогематурия - это симптом, который остается незаметным для человека и выявляется лишь в специальных пробах.
3. Боли в поясничной области. Чаще всего они носят тупой ноющий характер. В отличие от других воспалительных процессов в почках (пиелонефрита), неприятные ощущения наблюдаются с обеих сторон.
4. Наличие предшествующей инфекции верхних дыхательных путей.
5. Повышение температуры тела.
6. Общая слабость.
7. Протеинурия - появление белка в моче. Отмечается в редких случаях, при атипичном течении заболевания.

Диагностика Ig A-нефропатии

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций. Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным. В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок. Чтобы проверить, есть ли нарушение функции почек, больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови. В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Иммунологическое воспаление почки: лечение

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции. Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав. Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).

Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).

Профилактика болезни Берже

Следует помнить, что болезнь Берже относится к хроническим патологиям. Поэтому, чтобы избежать обострений, необходимо проводить профилактические меры. Важно вовремя санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит), не подвергаться переохлаждению. Также больные должны периодически проводить курсы фитотерапии, поддерживать иммунную систему.