Анемия - группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).

Определение анемии:

В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Повышение гемоглобина отмечается при:

первичной и вторичной эритремии;

обезвоживании (ложный эффект за счёт гемоконцентрации);

чрезмерном курении (образование функционально неактивного HbСО).

Снижение гемоглобина выявляется при:

• гипергидратации (ложный эффект за счёт гемодилюции - «разбавления» крови, увеличения объёма плазмы относительно объёма совокупности форменных элементов).

Классификация анемий:

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85-1,05. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромные - ЦП < 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

железодефицитная анемия

талассемия (заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина)

Нормохромные - ЦП 0,85-1,05:

гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

неопластические заболевания костного мозга

апластические анемии

внекостномозговые опухоли

анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромные - ЦП > 1,1:

витамин B12-дефицитная анемия

фолиеводефицитная анемия

миелодиспластический синдром

По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

Лёгкая - уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л;

Тяжёлая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма - 0,5-2 %.

Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) - характерно отсутствие ретикулоцитов.

Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) - характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) - количество ретикулоцитов в норме (0,5-2 %).

Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) - количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

Железодефицитные анемии - связаны с дефицитом железа

Дисгемопоэтические анемии - анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

Постгеморрагические анемии - связанные с острой или хронической кровопотерей

Гемолитические анемии - связанные с повышенным разрушением эритроцитов

В12 - и фолиеводефицитные анемии

Патогенез анемий:

Различают три основных механизма развития анемии:

Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина . Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина B12).

Анемия как следствие потери эритроцитов - является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови . В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Общие показатели крови, связанные с эритроцитами:

RBC - абсолютное содержание эритроцитов (норма 4,3-5,15 кл/л), содержащих гемоглобин, транспортирующих кислород и углекислый газ.

HGB - концентрация гемоглобина в цельной крови (норма 132-173 г/л). Для анализа используют цианидный комплекс или бесциандидные реактивы (как замена токсичному цианиду). Измеряется в молях или граммах на литр или децилитр.

HCT - гематокрит (норма 0,39-0,49), часть (% = л/л) от общего объёма крови, приходящаяся на форменные элементы крови. Кровь на 40-45 % состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) и на 60-65 % из плазмы. Гематокрит это соотношение объёма форменных элементов к плазме крови. Считается, что гематокрит отражает соотношение объёма эритроцитов к объёму плазмы крови, так как в основном эритроциты составляют объём форменных элементов крови. Гематокрит зависит от количества RBC и значения MCV и соответствует произведению RBC*MCV.

Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC):

MCV - средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл)(норма 80-95 фл). В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз.

MCH - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27-31 пг), пропорциональное отношению «гемоглобин/количество эритроцитов». Цветной показатель крови в старых анализах. ЦП=MCH*0.03

MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе, а не в цельной крови (норма 300-380 г/л, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Тем не менее, это наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению MCHC, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

– это аномальное состояние организма. Диагностируется заболевание путем лабораторного исследования анализа крови. Во внимание берется гидратация организма, чтобы он не был пересыщен водой, а кровь разжиженной. Иначе диагноз будет предположительным, а не точным. При сдаче анализа организм должен быть правильно обезвоженным.

Скрытая форма анемия и псевдоанемия

В зависимости от состояния организма, малокровие может принимать две формы:

• скрытая;
• псевдо.

Разжижение крови (большой процент воды) – это гидремия. В народе ее называют псевдоанемией. За счет обильного питья, тканевая жидкость поступает в кровоток.

Сгущение крови (скрытая форма анемии) происходит в результате утраты части жидкой крови, происходящей из-за сильного обезвоживания. Последнее провоцирует рвота, сильное потение или диарея. При скрытой анемии гемоглобин находится на оптимальном уровне. Способствует этому сгущение крови.

Существует два вида признака малокровия: специфический и неспецифический. Первый вид выражается строго индивидуально и свойствен определенной форме болезни. При втором виде признаки проявления подходят для всех разновидностей малокровия.

Формы анемии

Их несколько:

• пернициозная;
• железодефицитная;
• лекарственная;
• серповидноклеточная;
• апластическая;
• врожденная сфероцитарная.

Что эти виды собой представляют? Дефицит витамина В12 вызывает пернициозную анемию. В этом элементе сильно нуждается мозг. Подобной форме заболевания более всего подвержены люди, чей желудок не может воспроизвести ферменты, способные всасывать витамин.

Недостаточное количество железа провоцирует железодефицитную анемию. Зачастую она возникает у женщин в период беременности и во время родовой деятельности по причине потери крови.

Лекарственный вид заболевания затрагивает людей склонных к аллергическим реакциям на медикаменты. Например, на тот самый аспирин.

Серповидноклеточное малокровие передается генетически. В этом случае эритроциты обретают форму серпа. В результате этого может произойти замедление кровотока или появиться болезнь Боткина.

Если в костном мозге нет ткани, отвечающей за воспроизведение кровяных клеток, может появиться апластическая анемия. Этому виду подвержены люди, которые получили любого рода излучение.

К наследственному заболеванию относится врожденное сфероцитарное малокровие. В этом случае, клетки принимают округленную форму, разрушающие селезенку. При этой форме могут образоваться камни в почках или увеличиться селезенка.

Заболевание могут спровоцировать разные факторы. Согласно патогенезу в медицине существует четыре формы малокровия:

• гемолитический вид;
• постгеморрагический;
• дефицитный;
• гипопластический.

Быстрая гибель эритроцитов вызывает гемолитическую форму анемии. Второй вид связан с сильной потерей крови. Нехватка витаминов и полезных микроэлементов провоцирует дефицитную анемию. Третий вид тяжело переносится больными. Связан он с аномалией гемопоэза в костном мозгу.

Особенность и симптомы

Если у вас появились нижеперечисленные симптомы, то следует обратиться к специалисту:

• слабость в теле и головокружение;
• кожа обретает бледный оттенок;
• сильная утомляемость;
• изменение ЦП и лейкоцитов;
• регулярные головные боли и состояние сонливости;
• резкая потеря веса;
• нарушение сна, тяжелая отдышка;
• менструация идет не стабильно;
• низкий уровень гемоглобина;
• пониженное число эритроцитов;
• болезнь сердца.

Подобные симптомы присущи неспецифическим особенностям. Причин анемии несколько:

• аномалия эритроцитов, вырабатываемых костным мозгом;
• затяжное кровотечение;
• непродолжительный срок жизни эритроцитов (гемолиз).

Первая причина. В основе анемии заложено нарушение или сокращение уровня эритроцитов. Сопутствуют заболеванию:

• аномалия почек;
• белковое истощение;
• онкология;
• эндокринная недостаточность;
• хронические инфекции.

Вторая причина – длительное кровотечение. Особенно характерна эта форма в период родовой деятельности и ранения. Кроме железа, восстановлению поддаются все ключевые элементы эритроцитов. По этой причине вызывает анемию.

Третья причина. Нехватка полезных жизненно важных элементов приводит к сокращению эритроцитов.

Четвертая причина. Возбудителем анемии является – неправильная работа эритроцитов, другими словами, их аномалия. Разрушение эритроцитов провоцирует нарушение гемоглобина или же изменение функции внутренних органов. Заболевание селезенки также может стать причиной гемолиза.

Какие бывают степени болезни?

По патогенезу анемия имеет рабочую категорию. Именно ее берут во внимание лаборанты клинического отдела. В медицинской практике степень заболевания определяется по четырем показателям:

• легкая, средняя и тяжелая – определяются они по тяжести заболевания;
• цветной показатель (ЦП);
• содержание сывороточного железа;
• диаметр эритроцитов (СДЭ) – берется средний показатель.

Разделение болезни на классификации позволяет поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Первый

Бывает три вида тяжести малокровия – легкая (гемоглобин меньше 100 г/л, эритроциты менее 3 Т/л), средняя (от 100 до 66 г/л, 3 – 2 Т/л) и тяжелая (гемоглобин менее 66 г/л).

Второй

По ЦП крови определяют три степени малокровия:

• нормохромные (цвет показателя от 0,8 до 1,05);
• гипохромные (<0,8);
• гиперхромные (>1,05).

В первом случае уровень гемоглобина находится в норме, во втором – понижен, а в третьем – повышен. К каждой степени относится свой вид заболевания. Нормохромная анемия – постгеморрагическая и гемолитическая. Гипохромная – железодефицитная, хроническая постгеморрагическая талассемия. Гиперхромная – дефицитная и болезнь, сопряженная с нехваткой фолиевой кислоты.

По СДЭ диагностируют следующие виды анемии:

• нормоцитарный (от 7,2 до 8,0 микрон);
• микроцитарный (< 7,2 микрон);
• мегалобластный (>9,5).

При нормоцитарной анемии эритроциты имеют нормальный диаметр, при микроцитарной – уменьшенный, при мегалобластной – увеличенный.

По уровню сывороточного железа заболевание диагностируется как:

• нормосидеремическая (от 9,0 до 31,3 мкмоль/л);
• гиперсидеремическая (более 32);
• гипосидеремическая (менее 9,0).

К первому типу относится постгеморрагический вид анемии, ко второму типу – гемолитический и дефицитный, к третьему – железодефицитный, постгеморрагический (хронический) и талассемия.

Вам известны типы и признаки малокровия. Теперь вы узнаете, как они проявляются и с какой модификацией в организме приходиться сталкиваться?

Все о постгеморрагической анемии

Этот вид заболевания может выражаться в хронической и острой форме. Хроническая анемия возникает при длительном кровотечении в небольших дозах. Острая форма прогрессирует очень быстро во время большой потери крови.

Проявляются симптомы постгеморрагической анемии следующим образом:

• бледный цвет лица;
• головокружение;
• периодическая потеря сознания;
• учащенный пульс;
• температура тела опускается ниже нормы;
• выступание холодного пота;
• регулярная тошнота и рвота.

При этом виде потеря крови составляет примерно 30%. Такой показатель опасен для жизни человека.

Для диагностики следует сдать соответствующий клинический анализ. Показатель ретикулоцитов превышает 11%, незрелые эритроциты обретают аномальный вид.

Терапия острой постгеморрагической анемии только стационарная и направлена она на восстановление нормы форменных элементов, хорошего кровообращения, и для поддержания установленных показателей. Первоначальная задача – это остановка кровотечения.

Симптомы хронического постгеморрагического малокровия:

• непереносимость запахов;
• кожа обретает бледный цвет;
• меняются вкусовые предпочтения;
• пастозность голеней;
• кожа становится сухой и шершавой;
• отечность лица;
• обильное выпадение волос;
• ногтевая пластина ломается.

Помимо основных симптомов, может появиться отдышка, слабость в теле, регулярное головокружение и тошнота, а пульс превышает норму. Но также дефицит железа вызывает непроизвольное мочеиспускание и глоссит. Уровень кислотности значительно падает.

Диагностируется заболевание по цвету, количеству и форме эритроцитов. При хроническом постгеморрагическом виде они слабо окрашены, имеют овальную форму и крохотный размер. Число лейкоцитов снижено. Причиной возникновения такого состояния являются следующие факторы:

• опухоли;
• болезнь ЖКТ, печени и почек;
• аскариды;
• маточное кровотечение;
• аномалия системы свертывания крови.

Терапия происходит поэтапно. В первую очередь, следует выявить причину кровопотери и ликвидировать ее. После чего разработать правильный рацион, наполнив его продуктами, богатыми на полезные элементы. Но также врач назначит соответствующие препараты.

Все о гемолитической анемии

В этом случае эритроциты больше разрушаются, нежели производятся. Гемолитическая анемия бывает: наследственной и приобретенной. Симптомы:

• увеличенная печень;
• появляются лихорадка и озноб;
• селезенка увеличивается в размере;
• моча обретает темный цвет;
• плотность билирубина не соответствует норме.

Наследственная гемолитическая анемия бывает двух видов: и серповидноклеточная. Последняя вызвана аномалией молекулы гемоглобина, формирующейся в веретенообразный кристалл, придающий эритроцитам форму серпа. Симптомы:

• в моче появляется гемоглобин;
• зрение нарушается;
• селезенка становится больше своего размера;
• возникает болезнь Боткина;
• гемолитические кризы (кислородная недостаточность).

Диагностируется заболевание путем клинического исследования. Анализ крови показывает малое количество гемоглобина (от 50 до 80 г/л), а эритроцитов (от 1 до 2 Т/л), высокий рост ретикулоцитов (свыше 30%).

В терапии серповидноклеточной анемии очень важно не допустить гемолитический кризис, поэтому единственным выходом является переливание эритроцитарной массы.

Талассемия

Появляется заболевание в результате нарушения формы эритроцитов и скорости формирования гемоглобина. Талассемия – это не поддающееся лечению генетическое заболевание. Но облегчить состояние возможно. Симптомы:

• кожа обретает желтушный цвет;
• умственное недоразвитие;
• слабая физическая форма;
• увеличенная печень;
• деформация черепа;
• селезенка имеет большой размер;
• гемосидероз;
• глаза становятся узкими.

Клиницисты обнаруживают мишеневидные эритроциты, плотность гемоглобина сокращается до 20 г/л, число эритроцитов - до 1Т/л. Кроме того, уменьшается число лейкоцитов и тромбоцитов.

Виды талассемии

В медицинской практике существует три вида малокровия: гемолитический, иммунный, не иммунный. Но одним из важных видов является железорефрактерная анемия.

Последний вид возникает по причине нехватки ферментов, принимающих участие в синтезе гемоглобина. Показатель железа при этом остается нормальным. Главная причина – это неправильная усвояемость этого элемента.

Симптомы железорефрактерной анемии:

• частые головные боли и отдышка;
• шум в ушах и регулярное головокружение;
• состояние сонливости;
• болезненное учащенное сердцебиение;
• слабость и нарушение сна.

При высоком содержании крови может развиться гемосидероз (отложение железа по причине его избытка).

Диагностируется железорефрактерная анемия путем исследования клинического анализа. При этом виде заболевания ЦП сокращен до 0,4–0,6 эритроциты имеют разную форму и размер, их число не соответствует норме. Кроме того, в костном мозгу образовываются сидеробласты – некие клетки, вокруг которых формируется венчик из железа, число их может достигать до 70% при норме от 2,0 до 4,6%.

Специалисты пока не нашли способ излечиться от этого заболевания. Однако есть альтернатива – заменяющая терапия путем вливания эритроцитарной массы.

Причины, влияющие на развитие других анемий

Рассмотрим причины и лечение остальных видов малокровия. Провоцирует В12 дефицитную анемию недостаточное количество витамина. Обычно этот элемент поступает в человеческий организм с пищей. Нехватка витамина провоцирует заболевание. Чаще всего дефицитная анемия возникает у вегетарианцев и беременных женщин, а также людей, больных онкологией и ЖКТ.

Симптомы заболевания:

• медленная реакция;
• оцепенение конечностей;
• шатающаяся походка;
• частичная потеря памяти;
• сложность глотания пищи;
• увеличение размеров печени.

Диагностируется дефицитная В12 анемия клиническим путем. В крови образовываются гигантского размера эритроциты – недолгожители. Они имеют яркоокрашенный цвет и грушевидную форму.

Лечение происходит поэтапно. В первую очередь нужно наладить систему ЖКТ путем сбалансированного питания богатого на витамин В12.

Разновидностей анемии довольно много. Мы рассмотрели самые основные. Проявление любых признаков анемии требует срочного визита к врачу. Он поставит правильный диагноз и назначит соответствующее лечение. Кроме того, специалисты рекомендуют регулярно сдавать кровь на гемоглобин. От здоровья зависит продолжительность жизни.

Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующий-ся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий

Патогенетическая класси-фикация анемий:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

2. Хроническая

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог-лобина.

1. Железодефицитная анемия.

2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В 12 - и фолиеводефицитные анемии)

3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).

Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по цветовому показателю:

I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.

Железодефицитная анемия;

Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).

II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:

Анемия при хронической почечной недостаточности;

Гипопластическая (апластическая) анемия;

Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;

Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;

Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;

Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени;

Гемолитическая анемия (кроме талассемий);

Острая потгеморрагическая анемия.

III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:

В 12 -дефицитная анемия.

Фолиеводефицитная анемия.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ

ЭРИТРОЦИТОВ И ГЕМОГЛОБИНА

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефи-цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра-дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де-тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе-ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро-ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Основные сведения об обмене железа

Железо в организме человека участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло-рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя-ние иммунологической резистентности. Почти все железо в организме человека входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя-щее в состав гема - гемоглобин, миоглобин) и негемовое. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис-лоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз-витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Всасывание железа осуществляется преимущественно в двенадцатиперст-ной кишке и верхних отделах тощей кишки. Степень всасывания железа зависит от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличивается отложение в энтероцитах в виде ферритина, который элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок синтезируется преимуществен-но в печени. Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом приблизительно на 30%. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфически-ми рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов ко-стного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них; железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от же-леза трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весь-ма значительно превышает возможности всасывания железа в кишеч-нике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо - в со-ставе белков ферритина и гемосидерина.

Наиболее распространенная форма депонирования железа в орга-низме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наи-большее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селе-зенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки. При нормальном балансе железа в организме устанавливается сво-еобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отра-жает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы же-леза в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повы-шении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа - гемосидерин — малораство-римое производное ферритина с более высокой концентрацией желе-за, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селе-зенки, в купферовских клетках печени.

Физиологические потери железа

Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следу-ющими путями:

• с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечни-ка; железо эритроцитов в кале);
• со слущивающимся эпителием кожи;
• с мочой.

Указанными путями происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детород-ного периода дополнительные потери железа возникают за счет мен-струаций, беременности, родов, лактации.

Этиология

Хронические кровопотери

Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, но дли-тельные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии.

Основные источники хронических кровопотерь

Маточные кровопотери - самая частая причина желе-зодефицитной анемии у женщин. У пациенток репродуктивного воз-раста чаще всего речь идет о длительных и обильных кровопотерях во время менструации. Нормальной считается менструальная кровопотеря, составляющая 30-60 мл (15-30 мг железа). При полноценном пи-тании женщины (с включением мяса, рыбы и других железосодержа-щих продуктов) из кишечника максимально может всосаться ежедневно 2 мг, а за месяц — 60 мг железа и, следовательно, при нормальной менструальной кровопотере анемия не развивается. При большем объеме ежемесячной менструальной кровопотери разовьется анемия.

Хронические кровотечения из желудочно-кишечного тракта - наи-более частая причина железодефицитной анемии у мужчин и немен-струирующих женщин. Источниками желудочно-кишечных кровотечений могут являться эрозии и язвы желудка и 12-перстной кишки, рак желудка, полипоз желудка, эрозивный эзофагит, диафрагамальная грыжа, десневые кровотечения, рак пищевода, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка (при циррозе печени и других формах портальной гипертензии), рак кишечника; дивертикулярная болезнь желудочно-кишечного тракта, полипы толстого кишечника, кровоточащий геморрой.

Кроме того, железо может теряться при носовых кровотечениях, при кровопотерях в результате заболеваний легких (при туберкулезе легких, бронхоэктазах, раке легкого).

Ятрогенные кровопотери — это кровопотери, обусловленные вра-чебными манипуляциями. Это редкие причины железодефицитной ане-мии. К ним относятся частые кровопускания у больных полицитемией, кровопотери во время процедур гемодиализа у больных хронической почечной недостаточностью, а также донорство (приводит к развитию скрытого дефицита железа у 12% мужчин и 40% женщин, а при много-летнем стаже провоцирует развитие железодефицитной анемии).

Повышенная потребность в железе

Повышенная потребность в железе также может привести к разви-тию железодефицитной анемии.

Беременность, роды и лактация - в эти периоды жизни женщины расходуется значительное количество железа. Беременность - 500 мг железа (300 мг - ребенку, 200 мг - плацента). В родах теряется - 50 - 100 мг Fe. При лактации теряется 400 - 700 мг Fe. Для восстановления запасов железа требуется не менее 2,5-3 лет. Следовательно, у женщин с интервалами между родами менее 2,5-3 лет легко развивается железодефицитная анемия.

Период полового созревания и роста - довольно часто сопровож-дается развитием железодефицитной анемии. Развитие железодефицитной анемии обусловлено повышением потребности в железе в связи с интенсивным ростом органов и тканей. У девушек играют роль также и такие факторы, как появление кровопотерь вследствие менструаций и нерациональное питание в связи с желанием похудеть.

Повышенная потребность в железе у больных В 12 -дефицитной ане-мией может наблюдаться на фоне лечения витамином В 12 , что объяс-няется интенсификацией нормобластического кроветворения и исполь-зованием для этих целей больших количеств железа.

Интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способ-ствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа. Развитие анемии при интенсивных спортивных нагрузках обусловлено повышением потребности в желе-зе при больших физических нагрузках, увеличением мышечной мас-сы (и, следовательно, использованием большего количества железа для синтеза миоглобина).

Недостаточное поступление железа с пищей

Алиментарная железодефицитная анемия, обуслов-ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией.

Нарушение всасывания железа

Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто соче-тается в В 12 -(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты.

Нарушения транспорта железа

Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержа-ния в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза, появлении антител к трансферину.

Патогенез

В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается в тех случаях, когда потери железа превышают его поступ-ление с пищей (2 мг/сутки). Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в сниже-нии уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенса-торное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уров-ня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощен-ные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую фун-кцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уро-вень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются ане-мия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате указанных нару-шений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпители-альных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — мочевыводящих путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).

Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции.

Классификация железодефицитной анемии

Стадия

1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной

Степень тяжести

1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)

3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)

Клиническая картина

Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруп-пировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропенический.

Анемический синдром

Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемог-лобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тка-ней кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляе-мость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физи-ческой нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособ-ности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии).

При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и ви-димых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» вокруг глаз.

Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, уме-ренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адап-тируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис-ленными симптомами:

• извращение вкуса (pica chlorotica) - непреодолимое желание упот-реблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зуб-ной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подрост-ков, но достаточно часто и у взрослых женщин;
• пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;
• извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большин-ством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.);
• выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;
• дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу-шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тус-клость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истонче-ние, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; сим-птом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей);
  • ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречают-ся у 10-15% больных);
  • глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в даль-нейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблю-дается склонность к пародонтозу и кариесу;
  • атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишеч-ного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;
  • симптом «синих склер» характери-зуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза.
  • императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удер-жать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров моче-вого пузыря;
  • «сидеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;
  • выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фаго-цитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы им-мунитета;
  • снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Лабораторные данные

Диагностика латентного дефицита железа

Латентный дефицит железа диагностируется на основании следу-ющих признаков:

• анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное;
• имеются клинические признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа;
• сывороточное железо снижено, что отражает уменьше-ние транспортного фонда железа;
• общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена. Этот показатель отражает степень «голодания» сыво-ротки крови и насыщения железом трансферина.

При дефиците железа процент насыщения трансферина железом снижен.

Диагностика железодефицитной анемии

При снижении гемоглобинового фонда железа появляются характер-ные для железодефицитной анемии изменения в общем анализе крови:

• снижение гемоглобина и эрит-роцитов в крови;
• снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах;
• снижение цветового показателя (железодефицитная анемия явля-ется гипохромной);
• гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным про-крашиванием и появление просветления в центре;
• преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов - эритроцитов уменьшенного диаметра;
• анизоцитоз — неодинаковая величина и пойкилоцитоз - различная форма эритроцитов;
• нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако, после лечения препарата-ми железа возможно увеличение количества ретикулоцитов;
  • тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нор-мальное;
  • при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сыво-роточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения, обусловленные основным заболеванием.

Лечение железодефицитной анемии

Лечебная программа включает:

1. Устранение этиологических факторов.
2. Лечебное питание.
3. Лечение железосодержащими препаратами.

3.1. Устранение дефицита железа и анемии.

3.2. Восполнение запасов железа (терапию насыщения).

3.3. Противорецидивную терапию.

4. Профилактику железодефицитной анемии.

4.1. Первичную.

4.2. Вторичную.

1. Устранение этиологических факторов

Ликвидация дефицита железа и, следовательно, излечение железодефицитной анемии возможно только после устранения причины, ведущей к постоянному дефициту железа.

2. Лечебное питание

При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в больших количествах, чем из раститель-ных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), рыбы (11%). Из яиц, фасоли, фруктов всасывается лишь 3% железа.

Для нормального кроветворения необходимо получать с пи-щей, кроме железа, также другие микроэлементы. Диета больного железодефицитной анемией должна включать 130 г белков, 90 г жира, 350 г углеводов, 40 мг железа, 5 мг меди, 7 мг марганца, 30 мг цинка, 5 мкг кобальта, 2 г метионина, 4 г холина, витамины групп В и С.

При железодефицитной анемии может быть рекомендован также фито сбор, включающий листья крапивы, череды, земляни-ки, черной смородины. Одновременно рекомендуется принимать отвар или настой плодов шиповника по 1 стакану в течение дня. Настой ши-повника содержит железо и витамин С.

3. Лечение железосодержащими препаратами

3.1. Устранение дефицита железа

Поступление железа с пищей способно восполнить лишь нормальную суточную его потерю. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения железодефицитной анемии. В настоя-щее время применяются препараты, содержащие двухвалентное железо (Fe ++), так как оно значительно лучше всасывается в ки-шечнике. Препараты железа обычно применяются внутрь. Для обеспе-чения нарастающего повышения уровня гемоглобина необходимо принимать ежедневно такое количество железосодержащих препа-ратов, чтобы оно соответствовало суточной дозе двухвалентного железа от 100 мг (минимальная доза) до 300 мг (максимальная доза). Выбор суточной дозы в указанных дозах определяется пре-имущественно индивидуальной переносимостью препаратов желе-за и выраженностью дефицита железа. Назначать более 300 мг двухвалентного железа в сутки бесполезно, так как объем его вса-сывания при этом не возрастает.

Препараты двухвалентного железа назначаются за 1 ч до еды или не ранее чем через 2 ч после еды. Для лучшего всасывания железа одновременно принимают аскорбиновую или янтарную ки-слоту, всасывание увеличивается также в присутствии фруктозы.

Ферро-фольгамма (комплекс железа сульфата 100 мг + аскорбиновая к-та 100 мг + фолиевая к-та 5мг + цианокобаламин 10 мг). Принимают по 1-2 капс 3 раза в день после еды.

Ферроплекс— комплекс железа сульфата и аскорбиновой ки-слоты, назначается по 2-3 драже 3 раза в день.

Гемофер пролонгатум — препарат продленного дейст-вия (железа сульфата 325 мг), по 1-2 таблетки в день.

Лечение железосодержащими препаратами проводится в мак-симально переносимой дозе до полной нормализации содержания гемоглобина, что происходит через 6-8 недель. Клинические при-знаки улучшения появляются значительно раньше (уже через 2-3 дня) по сравнению с нормализацией уровня гемоглобина. Это свя-зано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых обу-словливает мышечную слабость. Содержание гемоглобина начина-ет возрастать на 2-3-й неделе от начала лечения. Железосодержащие препараты, как правило, принимают внутрь. При нарушении процессов всасывания железа из желудочно-кишечного тракта препараты назначают парентерально.

3.2. Восполнение запасов железа (терапия насыщения)

Запасы железа (депо железа) в организме представлены желе-зом ферритина и гемосидерина печени и селезенки. Для воспол-нения запасов железа после достижения нормального уровня гемоглобина проводят лечение железосодержащими препаратами в течение 3 месяцев в суточной дозе, которая в 2-3 раза меньше по сравнению с дозой, применявшейся на этапе купирования анемии.

3.3. Противорецидивная (поддерживающая) терапия

При продолжающихся кровотечениях (например, обильных менструациях) показан прием препаратов железа короткими кур-сами по 7-10 дней ежемесячно. При рецидиве анемии показано проведение повторного курса лечения в течение 1-2 мес.

4. Профилактика железодефицитной анемии

Лицам с ранее излечен-ной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожаю-щих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.) проводится профилактика анемии. Рекомендуется профилактический курс дли-тельностью 6 недель (суточная доза железа 40 мг), затем прово-дятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа еже-дневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необ-ходимо ежедневно употреблять не менее 100 грамм мяса.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В 12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

В 12 -дефицитная анемия

Основные сведения о метаболизме витамина В 12

Витамин В 12 поступает в организм человека с пищей. Он содер-жится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке, чер-ной икре. В пище витамин В 12 связан с белком. При кулинарной обра-ботке пищи, а также в желудке под действием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В 12 высвобождается из пищи. Далее в желудке витамин В 12 (внешний фактор Касла) соединяется с белками «R» (Rapid-binders). Затем комплекс «витамин В 12 + белок «R»» поступает в 12-перстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов панкреатического сока белок «R» отщепляется и освободившийся В 12 соединяется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин выраба-тывается париетальными клетками в фундальной части и в области тела желудка. Щелочная среда содержимого 12-перстной кишки усиливает связь витамина В 12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеин защищает витамин В 12 от воздействия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В 12 + гастромукопротеин» продвигает-ся по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, где в присутствии ионов Са 2+ взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего расщепляется, и витамин В 12 поступает в митохондрии клеток слизистой оболочки. Отсюда витамин В 12 про-никает в кровь, где соединяется с транспортными белками — транскобаламинами и доставляется к печени и костному мозгу. В этих органах витамин В 12 высвобождается из комплекса витамин В 12 + транскобаламин. Часть комплекса элиминируется с жел-чью. В костном мозге витамин В 12 используется для кроветворения, в печени — депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. Часть витамина В 12 из печени в составе желчи снова поступает в 12-перстную кишку и в дальнейшем всасывается согласно вышеописанному механизму.

При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В 12 . Суточная потребность в нем состав-ляет 2-7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6-9 мкг витамина В 12 . В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В 12 . Основным органом, в котором содержится наибольшее количе-ство кобаламина, является печень. Запасов витамина В 12 в печени хва-тает на 3-5 лет после прекращения его всасывания.

Свою биологическую роль витамин В 12 выполняет в виде двух коферментов - метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Пре-вращение свободного витамина В 12 в В 12 -коферменты протекает в не-сколько этапов при участии специфических ферментов. С помощью этих коферментов витамин В 12 осуществляет две важнейшие реакции.

Первая реакция протекает с участием кофермента метилкобаламина и обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения, прежде всего красного кроветворного ростка и эпителия желудочно-кишечного тракта.

Вторая реакция - расщепление и синтез жирных кислот протекает с участием кофермента дезоксиаденозилкобаламина и обеспечивает превращение продукта метаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту. Нормальный ход этой реакции обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе и требует присутствия активной формы фолиевой кислоты.

Этиология

Основные причины развития В 12 -дефицитной анемии:

I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при атрофическом аутоиммунном гастрите с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, тотальной гастрэктомии (реже - субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка.

II. Нарушение всасывания витамина В 12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), и лимфоме тонкой кишки. Замедлено всасывание В 12 у больных хроническим панкреатитом с нарушением секреции трипсина. Снижают всасывание витамина В 12 ряд лекарствен-ных средств (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.).

III. Конкурентное расходование витамина В 12 встречается при инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.).

IV. Повышенный расход витамина В 12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе.

V. Нарушение поступления витамина В 12 с пищей обусловлено неполноценным питанием или строгой вегетарианской диетой.

VI. Снижение запасов витамина В 12 имеет место при выраженном циррозе печени.

Патогенез

При дефиците витамина В 12 развиваются следующие нарушения.

Недостаток кофермента витамина В 12 метилкобаламина приводит к нарушению синтеза тимидина, включаемого в ДНК, вследствие этого нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки кос-тного мозга, эпителий желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, сокраще-нием продолжительности жизни красных кроветворных клеток, по-вышенным распадом мегалобластов в костном мозге.

Эритропоэз при В 12 -дефицитной анемии стано-вится неэффективным, что, под-тверждается несоответствием между повышенным количеством эрит-рокариоцитов в костном мозге и резким снижением содержания ретикулоцитов в периферической крови, увеличением сывороточного железа и уменьшением включения радиоактивного железа в эритрокариоциты.

Одновременно отмечаются нарушение и неэффективность гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбо-цитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также спо-собствует развитию нейтропении у больных В 12 - дефицитной анемией.

Таким образом, дефицит витамина В 12 приводит к неэффективности гемопоэза с раз-витием мегалобластной анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Кро-ме того, происходит нарушение созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что обусловливает развитие атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника.

Недостаток кофермента витамина В 12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В 12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. В результате развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга, а также снижается синтез миелина в не-рвных волокнах.

Клиническая картина

Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. Клиническая картина В 12 -дефицитной анемии характеризует-ся поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

Поражение пищеварительной системы

У подавляющего большинства больных симптомы поражения си-стемы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пи-щей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иног-да в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изме-нениями слизистой оболочки кишечника.

При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В 12 -дефицитной анемии характерен гладкий «лакирован-ный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участ-ками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями. Глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В 12 , приблизительно у 25% боль-ных. Глоссит характерен не только для В 12 -де-фицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. При пальпации живота может определяться неинтенсивная боль в эпигастральной области, нередко - уве-личение печени и селезенки.

Поражение кроветворной системы

Нарушение системы кроветворения является ведущим в клини-ческой картине заболевания и характеризуется анемией различной сте-пени выраженности. Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Иногда при В 12 - дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С).

Поражение нервной системы

Изменения нервной системы при В 12 -дефицитной анемии яв-ляются характерным признаком этого заболевания и, как прави-ло, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В 12 -дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Указанные жалобы обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности.

При преобладании поражения задних столбов нарушается глубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; по-являются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних ко-нечностей. Может наступить нарушение функции тазовых органов (не-держание мочи, недержание кала).

При поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спас-тический парапарез с резким повышением сухожильных рефлек-сов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и де-фекации.

Лабораторные данные

Исследование периферической крови и костного мозга имеют ре-шающее значение в диагностике заболевания.

Общий анализ крови. Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1,1). Изредка анемия может быть нормохромной. Эритро-циты большие (макроциты), имеется анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются нормоциты), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), возможно наличие базофильной пунктуации. Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, ко-личество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нор-мальное. Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В 12 -дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным яд-ром. Количество тромбоцитов снижено, однако геморрагических про-явлений, как правило, нет, потому что тромбоцитопения не достига-ет критической величины.

Миелограмма . Характерными признаками В 12 -дефицитной анемии, позволяющи-ми верифицировать диагноз, являются:

• гиперплазия красного кроветворного ростка; клет-ки красного ряда преобладают над клетками белого ряда;
• появление мегалобластного типа кроветворения;

Изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в раз-мерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов;

Нарушение созревания мегакариоцитов, выражающееся в наруше-нии отшнуровки тромбоцитов (непостоянный признак).

Биохимический анализ крови — специфических изменений не существует. Однако при В 12 -дефицитной анемии часто наблю-дается гемолитический синдром, обусловленный внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, а также укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Это проявляется неконъюгированной гипербилирубинемией. Возможно по-вышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ 2 . Часто отмечается умеренное повышение содержания железа в сы-воротке крови (при развитии гемолиза).

Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

Инструментальные исследования

Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изме-нения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Харак-терно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, реже атрофического эзофагита.

Исследование желудочной секреции — выявляется уменьше-ние количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахи-лия) и пепсина, иногда снижение соляной кислоты.

Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Диагноз

Диагностические критерии В 12 -дефицитной анемии:

I. Основные диагностические критерии.

1. Гиперхромный характер анемии (изредка цветовой показатель нормальный).
2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остат-ков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.
3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферичес-кой крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.
4. Тромбоцитопения.
5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, ги-персегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует про-изводить до лечения витамином В 12 , так как даже 1-2 инъекции витамина В 12 приводят к исчезновению мегалобластов).
6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания).
7. Низкое содержание витамина В 12 в крови.

II. Дополнительные диагностические критерии.

1. Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке.

2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желуд-ка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В 12 гастромукопротеин».

3. Ретикулоцитарный криз (на 5-7 день лечения В 12 резко возрастает количество ретикулоцитов в периферической крови).

Фолиево дефицитная анемия (ФДА)

ФДА относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние вита-мина В 12 на синтез ДНК.

Основные сведения о метаболизме фолиевой кислоты

Фолиевая кислота водорастворимый, термолабильный витамин. В пищевых продуктах и в клетках организма фолиевая кислота содержится в виде фолиевокислых солей - полиглутаматов (фолатов). Фолаты содержатся в мясе, печени, растительных продуктах (шпинат, спаржа, салат, бобовые, овощи, фрукты, грибы), дрожжах, молоке. При кулинарной обработке, длительной варке более 50% фолатов разрушается, поэтому для обеспечения потребностей организма в фолатах необходимо употреблять свежие овощи и фрукты. Всасывание фолатов происходит в 12-перстной кишке и прокси-мальном отделе тощей кишки. В крови 5-метилтетрагидрофолат свя-зывается с различными белками, по-ступает в печень и быстро пролиферирующие клетки костного мозга. Проникновение фолатов через мембрану и накопление их в клетке происходит с участием витамина В 12 .

Фолиевая кислота участвует в следующих биохимических реакциях:

• вместе с витамином В 12 участвует в синтезе тимидинмонофосфата из уридинфосфата. Тимидинмонофосфат участвует в синтезе пиримидиновых оснований и ДНК. Следовательно, фолиевая кислота необходима для синтеза ДНК;
• участвует в синтезе пуриновьгх оснований, которые входят в состав ДНК и РНК;
• принимает участие в образовании глутаминовой кислоты из гистидина. При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кро-ветворных клетках, развивается мегалобластная анемия.

Показатели нормального обмена фолиевой кислоты:

Суточная потребность в фолиевой кислоте - 100-200 мкг. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты при полноценном питании - 500-600 мкг/сут. Количество фолатов, всасывающихся в кишечнике - 400- 480 мкг/сут. Общее содержание фолатов в организме — 5-10 мг. Срок, в течение которого депо обеспечивает потребность в фо-лиевой кислоте при прекращении ее поступления в организм - 4-5 мес.

Этиология

Недостаточное поступление фолатов с пищей

Алиментарная недостаточность фолатов частая причина ФДА. Она развивается при недостаточном употреб-лении в пищу овощей и фруктов, мяса и других продуктов, содер-жащих фолаты, а также при неправильной их кулинарной обработке. ФДА может развиваться у детей грудного воз-раста при вскармливании козьим молоком, различными питатель-ными смесями, содержащими мало или совсем не содержащи-ми фолатов; при исключении из рациона овощей, фруктов, мяса.

Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике

Причины, обусловливающие нарушение всасывания фолатов в ки-шечнике, аналогичны тем, которые нарушают всасывание витамина B 12: врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки; обширная резекция тонкой кишки, особенно тощей; энзимодефицитные энтеропатии; синдром мальабсорбции различного генеза; синдром «слепой кишки»; опухолевые заболевания тонкого кишечника.

Повышенная потребность в фолатах

Повышенная потребность в фолатах наблюдается у детей любого возраста, но особенно часто у детей первого года жизни, а также в периоды интенсивного роста, полового созревания. Повышенная по-требность в фолатах характерна для беременности, хронических воспалительных заболеваний, хронических гемолитических анемий, эксфолиативного дерматита, злокачественных новообазований, в том числе гемобластозов.

Хроническая алкогольная интоксикация

Алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонком кишечнике, по-этому хроническое злоупотребление алкоголем можетприводить к ФДА.

Повышенная потеря фолатов

Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени (уменьшается депо фолатов в печени), гемодиализе, сердечной недо-статочности.

Прием лекарственных препаратов

• Некоторые лекарственные препараты (бисептол, сульфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могут вызывать развитие ФДА.

Патогенез

Вышеприведенные этиологические факторы приводят к уменьше-нию образования активной формы фолиевой кислоты - 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты. В итоге нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и развивается мегалобластная анемия.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин.

Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В 12 -дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловлен-ные поражением нервной системы. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность. При исследовании внутренних органов можно обнаружить не-большое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром миокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негром-кий систолический шум на верхушке, нарушение фазы реполяризации миокарда левого желудочка на ЭКГ в виде снижения амп-литуды зубцов Т). В отличие от В 12 -дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В 12 -дефицитной анемии.

Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах.

Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегмен-тированных нейтрофилов.

Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминг-лутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделе-ние формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается.

Диагностические критерии ФДА .

1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопе-ния, тромбоцитопения.

2. Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментирован-ных нейтрофилов.

3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита.

4. Отсутствие фуникулярного миелоза.

5. Нормальное содержание в крови витамина В 12 .

6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

7. Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.

Лечение В 12 -дефицитной и ФДА

К лечению В 12 -дефицитной анемии витамином В 12 можно при-ступать только после установления и верификации диагноза с по-мощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В 12 , не устра-няя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пунк-цию неинформативной.

Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится внутримышеч-ными инъекциями витамина В 12 . Имеются два препарата витамина В 12 — цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала ле-чения витамином В 12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови. После курса лечения назначается курс закрепляющей тера-пии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неде-лю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг.

При фуникулярном миелозе назначают большие дозы вита-мина В 12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом вита-мина В 12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), ко-торый участвует в обмене жирных кислот и улучшает функцио-нальное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В 12 вводится до исчезновения клиники миелоза.

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В 12 -дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не пока-зано.

Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

ГИПО И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в кро-ви, не сопровождаю-щаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.

Патоморфологической основой гипо и апластических анемий яв-ляется резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год.

Этиология

В зависимости от этиологических факторов различают врожден-ную (наследственную) и приобретенную гипо- и апластическую ане-мию. В свою очередь приобретенная гипо- и апластическая анемия подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) фор-му и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии.

Известные этиологические факторы приобретенной апластичес-кой анемии :

I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д.

II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.

III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.

IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.

V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.

Патогенез

В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:

• поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
• поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;
• иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволо-вых кроветворных клеток;
• укорочение жизни эритроцитов;
• нарушение метаболизма кроветворных клеток.

Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки — важ-нейший патогенетический фактор апластической анемии. Стволовая клетка является родоначальницей всех кроветворных клеток. При ап-ластической анемии значительно снижается колониеобразующая спо-собность костного мозга, нарушается пролиферация кроветворных клеток, в конечном итоге формируется синдром панцитопении — лей-копения, анемия, тромбоцитопения. Окончательно механизм угнетения активности полипотентной стволовой кроветворной клетки не выяснен.

Поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клет- ки. В настоящее время установлено, что на функциональное состояние стволовой кроветворной клетки и полипотентных клеток-предшествен-ниц большое влияние оказывает микроокружение, т. е. строма костно-го мозга. Клетки микроокружения обуславливают деление и дифференцировку стволовых клеток. Основными клеточными компонентами мик-роокружения стволовой клетки являются остеобласты, фибробласты, эндостальные, адвентициальные, эндотелиальные и жировые клетки. В связи с большой ролью микроокружения в кроветворении, предложен термин «индуцирующее кроветворение микроокруже-ние» (ИКМ). Для нормального развития гемопоэтических клеток нужны гемопоэтические факторы роста (ГФР) и колониестимулирующие факторы роста (КСФ) — гликопротеиновые гормоны, которых идентифицировано около двадцати. Под влия-нием ГРФ и КСФ происходит деление и дифференцировка гемопо-этических клеток. При апластической анемии внутренний дефект полипотентной стволовой клетки является первичным нарушением, которое про-является или усиливается при воздействии различных этиологических факторов на гемопоэтические клетки через изменение ИКМ.

Боль-шое значение в развитии апластической анемии придается иммунным механизмам. Предполагается, что происходит блокиро-вание Т-лимфоцитами дифференциации стволовых клеток, образуются антитела к стволовым клеткам, эритроцитам, клеткам - предшественницам разных линий кроветворения, что приводит к депрессии гемопоэза. При взаимодействии гемопоэтических стволовых кроветворных клеток с активированными цитотоксическими Т-лимфоцитами и некоторыми цитокинами стимулируется апоптоз (запрограммиро-ванная клеточная смерть) стволовых клеток гемопоэза.

При апластической анемиимогут возникать нарушения ферментных систем в эритроцитах, что делает их гиперчувствительными к различным повреждающим факторам и приводит к их внутримозговому разрушению. Значительные изменения претерпевает метаболизм кро-ветворных клеток, вследствие чего клетки всех кроветворных ростков не усваива-ют в достаточной мере вещества необходимые для оптимального гемопоэза (железо, витамин В 12).

Снижение интенсивности пролиферации и дифференциации кле-ток красного ряда кроветворения, повышенное разрушение эритро-цитов, неоптимальное использование железа и нарушение гемоглобинообразования приводят к накоплению в организме железа с отложением железосодержащих пигментов в различных органах и тка-нях (печени, селезенке, коже, миокарде, надпочечниках и др.) — т. е. развивается вторичный гемохроматоз.

Классификация

I. Наследственные формы

II. Приобретенные формы

1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков:

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

III.Роль иммунных факторов в развитии анемии

1. Иммунная форма

2. Неиммунная форма.

Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной гипо- и апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выра-женность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии.

Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудоч-но-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания. При острой форме симптомы развиваются быстро и течение забо-левания с самого начала тяжелое. Но у большинства больных заболевание развивается достаточно медленно, постепенно, в опреде-ленной мере пациенты адаптируются к анемии. Заболевание обычно распознается при выраженной симптоматике.

При осмотре больных обращает на себя внимание выраженная блед-ность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттен-ком; геморра-гические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иног-да на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и види-мые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта. Могут быть тяжелые носовые, желу-дочно-кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения. Периферические лимфоузлы не уве-личены.

При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться сле-дующие изменения:

• Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии.
• Сердечно-сосудистая система — синдром миокардиодистрофии.
• Система органов пищеварения — при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболоч-ке желудка, 12-перстной кишки.

Нередко раз-вивается гемосидероз внутренних органов вследствие повышенного разрушения неполноцен-ных эритроцитов, снижения использования железа костным мозгом, нарушения синтеза гема, частых переливаний эритроцитарной массы.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови - выраженное снижение количества эритро-цитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохромная, нормоцитарная; характерно отсут-ствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным прояв-лением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ увеличена.

Биохимический анализ крови — содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.

Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опусто-шенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единич-ные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.

Диагностические критерии

• Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличени-ем СОЭ.
• Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.
• Тромбоцитопения.
• Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.

Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.

• Резкое уменьшение количества или полное исчезновение крове-творных клеток и замещение кроветворного костного мозга жиро-вой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагно-за гипо- и апластической анемии).
• Повышение уровня сывороточного железа.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

Лечебная программа:

1. Лечение глюкокортикоидами.
2. Лечение анаболическими препаратами.
3. Лечение андрогенами.
4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами).
5. Спленэктомия.
6. Лечение антилимфоцитарным глобулином.

7. Лечение циклоспорином.

1. Пересадка костного мозга.
2. Лечение колониестимулирующими факторами.
3. Трансфузии эритроцитов.
4. Десфералотерапия.
5. Трансфузии тромбоцитов.
6. Лечение иммуноглобулином.

1. Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидная терапия наиболее эффективна, если гипопластическая анемия обусловлена аутоиммунными механизма-ми, появлением антител против клеток крови. Однако глюкокортикоиды применяются и при других вариантах депрессии костного мозга в связи со способностью стимулировать эритроцитарный, нейтрофильный и мегакариоцитарный ростки кроветворения. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется от 60 до 120 мг в сутки. Длительность терапии преднизолоном зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эф-фект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на под-держивающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения ге-мограммы. Если эффекта нет, то дальнейшее лечение преднизолоном (более 2 недель) бесполезно. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 не-дель до 3-4 мес.

2. Лечение анаболическими препаратами

Анаболические стероидные препараты, с одной стороны, ни-велируют катаболические эффекты глюкокортикоидов, с другой - стимулируют кроветворение. Назначают неробол по 20 мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.

3. Лечение андрогенами

Андрогены обладают анаболическим эффектом и стимулиру-ют эритропоэз. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов — у 30%, тромбоцитов — у 25% больных. Суточные дозы андрогенов составляют 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов). Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. При умень-шении дозы или отмене андрогенов у некоторых больных возмож-но обострение заболевания. Лечение андрогенами проводится только мужчинам.

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)

Иммунодепрессантная терапия назначается лишь при отсутст-вии эффекта от других методов лечения у больных с аутоиммун-ной формой гипопластической анемии. Азатиоприн (имуран) по 0,05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.

5. Спленэктомия

Спленэктомия показана при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений. Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных и обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также уменьшением секвестрации клеток крови.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином

Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения. Препарат подавляет образование антител против клеток крови. Вводится внутривенно капельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобулина 1 раз в день в течение 10-15 дней.

Иммуносупрессивная терапия с помощью антилимфоцитарного глобулина, умеренных доз глюкокортикоидов и андрогенов является методом выбора у больных апластиче-ской анемией, не имеющих HLA-идентичного донора, и которым, следовательно, не может быть произведена пересадка костного мозга.

7. Лечение циклоспорином

Циклоспорин А - обладает иммунодепрессантным эффектом. Является эффективным сред-ством лечения апластической анемии, гематологическая ремиссия достигается у 40-50% больных. Применяется внутрь в виде масляного рас-твора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема. При отсутствии токсических явлений лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев.

8. Пересадка костного мозга

В настоящее время трансплантация костного мозга является основным методом лечения гипопластической анемии при отсут-ствии эффекта от других методов лечения. Производится пересад-ка подобранного и совместимого по HLA-системе костного мозга. Перед трансплантацией производится предварительная иммунодепрессия цитостатиками и облучением. Достижение ре-миссия после миелотрансплантации отмечено у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.

9. Лечение колониестимулирующцми факторами

Колониестимулирующие факторы (КСФ) - это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественников раз-личных типов.

Препараты гранулоцитарного КСФ филграстим, ленограстим, нартограстим преимущественно стимулируют образование нейтрофилов; препараты гранулоцитарно-макрофагального КСФ молграмостим, сарграмостим, лейкомакс стимулируют продукцию эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов. Основным показанием к назначению КСФ яв-ляется нейтропения различной природы, в том числе при апласти-ческой анемии, повышающая риск развития угрожающих жизни инфекций. КСФ применяются в дополнение к другим методам терапии. Применяются рекомбинантные препараты КСФ внутривенно в дозе 5 мкг/кг/сут в те-чение 14 дней.

10. Трансфузии эритроцитов

Показаниями к трансфузии эритроцитов являются выраженная анемия, признаки гипоксии мозга, гемодинамические нарушения. Час-тые переливания эритроцитов создают опасность развития гипер-сидероза и депрессивного влияния на эритроцитопоэз. В связи с этим гемотрансфузии строго лимитируются уровнем гемоглобина. Его повы-шение до 80-90 г/л является достаточным для устранения гипок-сии тканей. Если 250-450 мл эритроцитарной массы, перелитые в течение недели, поддерживают содержание гемоглобина на уровне 90-100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны.

11. Десфералотерапия

При гипопла-стической (апластической) анемии имеется значительное накопле-ние железа в клетках гемопоэза, особенно эритропоэза. Это обу-словлено депрессией гемопоэза, снижением утилизации железа, недостаточным образованием протопорфирина IX. Избыток желе-за может нарушать функцию клеток гемопоэза вплоть до их гибе-ли. Поэтому в комплексную терапию гипопластической анемии включают препарат десферриоксалин (десферал), избирательно связывающий и выводящий из орга-низмам человека трехвалентное железо. Препарат быстро выводит-ся через почки в виде ферроксамина, придавая моче красноватый оттенок. Десферал вводят внутримышечно или внутривенно по 500 мг 2 раза в день в течение не менее 2-3 недель. После перерыва на 3-4 недели целесообразно провести еще 2-4 таких таких курса. У 50% больных после лечения десфералом показатели гемопоэза улучшаются.

12. Трансфузии тромбоцитов

Переливание тромбоцитов производится при выраженном ге-моррагическом синдроме, обусловленном тромбоцитопенией. Пе-реливаются тромбоциты, полученные от одного донора.

13. Лечение иммуноглобулином

В последние годы для лечения гипопластических анемий ре-комендуют внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд. Препарат стимулирует эритро- и тромбоцитопоэз.

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Но, несмотря на свою частую встречаемость, особенно среди женского населения и у детей, ее исходы не такие печальные, как у других гематологических болезней. Все зависит от причин и механизмов возникновения, степени выраженности, устойчивости к медикаментозной коррекции и общего состояния организма. Тонкостям анемии, как самостоятельной проблемы, посвящена данная статья.

Что это за состояние

Анемия – это патологический синдром, состоящий из клинико-лабораторных данных. В ее основе лежит:

1. Уменьшение количества гемоглобина;
2. Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);
3. Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

При этом происходит снижение интенсивности метаболических процессов и функционирования всех систем организма, утяжеляется течение имеющихся заболеваний.

Важно помнить! Поскольку кровь взаимодействует с каждой клеткой, патологические процессы любой локализации способны повлиять на ее состояние и состав. Это делает анемию полиэтиологичным заболеванием, которое возникает в результате патогенного действия множества факторов на красный росток крови!

Клинические проявления

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина. Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Для удобства и наглядности диагностических критериев и признаков, которые могут указывать на снижение гемоглобина, создана специальная таблица. Она поможет любому обывателю четко определиться с наличием либо отсутствием таких патологических признаков.

Группа симптомов	Конкретные признаки, характеризующие анемию
Поражение кожи	Бледность кожи по всей поверхности; Легкий желтушный оттенок на фоне восковидной бледности; Отсутствие румянца на щеках; Сухость кожи и ее шелушение; Нарушение роста ногтей и волос; Заеды и трещины в уголках рта; Легкая одутловатость лица и отечность голеней.
Поражение головного мозга	Головокружение; Нарушение координации; Мелькание мушек перед глазами, особенно при выполнении нагрузок; Головная боль; Сонливость, вялость, общая слабость; Обострение или отягощение течения заболеваний, сопровождающихся нарушением мозгового кровообращения; Шум в ушах; Обморочные состояния; Снижение памяти и интеллектуальных способностей.
Поражение сердца	Стойкая и постоянная тахикардия; Учащение пульса; Снижение артериального давления; Боли в сердце и обострение ишемической болезни в виде стенокардии, прединфарктного состояния и инфаркта.
Поражение других систем	Мышечная слабость и гипотрофия; Атрофия сосочков на языке, который со временем становится гладким (лакированный язык); Частое грибковое поражение слизистых (молочница, стоматит); Склонность к респираторно-простудным заболеваниям; Извращение вкуса и обоняния; Снижение аппетита и расстройства пищеварения; Плохое заживление ран.

Бледность кожи – один из главных признаков анемии

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза анемия может быть выполнен комплекс основных исследований, который приведен в таблице. Нет необходимости проводить все эти исследования даже при наличии лабораторных признаков анемии. Некоторые из диагностических тестов являются специфическими и назначаются в редких случаях. Первостепенное значение принадлежит определению уровня гемоглобина, эритроцитов и остальным показателям, которые с ними связаны.

Название показателя	Критерий для постановки диагноза анемия
Гемоглобин	Снижение уровня менее: 130 г/л у мужчин; 120 г/л у женщин.
Эритроциты	Снижение уровня менее: 4 т/л у мужчин; 3,7 т/л у женщин. Наличие незрелых и неполноценных форм эритроцитов: серповидные клетки, мегалобласты, микроциты, пойкилоцитоз, анизоцитоз. Их определяют путем изучения изображения под цифровым микроскопом, который выполняет регистрацию изображения в виде фото.
Ретикулоциты	При дефицитных анемиях показатель остается нормальным или повышается более 2%. При гипо- и диспластических процессах в костном мозге их количество снижается менее 0,2%.
Цветовой показатель	Снижение менее 0,85
Железо сыворотки	Менее 12 ммоль/л
Общая железосвязывающая способность сыворотки	Более 70 ммоль/л
Насыщение трансферрина железом	Менее 25%

Важно помнить! Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения. Хроническая анемия характеризуется длительным течением, в ходе которого организм настолько адаптируется к сниженной концентрации гемоглобина, что кроме бледности кожи никаких более признаков не возникает. Острая анемия, особенно тяжелая, вызывает резкое ухудшение состояния больных с первичным поражением жизненно важных органов (мозга и сердца), как самых чувствительных к гипоксии. В любом случае, главным критерием диагноза является снижение уровня гемоглобина!

Общая классификация и виды

В основе разделения анемии на разновидности лежит этиологическая и классификация по степени тяжести. Первая рубрика означает группировку разных видов заболевания в зависимости от причины возникновения. Поэтому классификация анемий выглядит так:

Вид и название анемии	Причины, вызывающие анемию
Постгеморрагическая (острая и хроническая). Обусловлена утратой гемоглобина при кровопотере.	Массивные травмы и операции; Повреждения сосудов; Обильные месячные; Желудочно-кишечные кровотечения; Любые виды кровопотери.
Железодефицитная. Обусловлена недостатком железа в организме либо нарушением его включения в синтез гемоглобина.	Плохое питание; Атрофический гастрит; Нарушение всасывания железа из кишечника; Период активного роста организма его истощение или беременность.
Мегалобластная анемия . Обусловлена нарушением синтеза эритроцитов.	Дефицит в организме витамина В12; Недостаток фолиевой кислоты.
Гипо-, апластическая и метапластическая анемия. Обусловлена недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом.	Гипоплазия костного мозга; Лучевая болезнь; Истощение костного мозга; Интоксикации; Лейкоз; Метастазы в костный мозг.
Гемолитическая. В ее основе лежит усиленное разрушение эритроцитов.	Генетические и наследственные дефекты ферментов и структуры эритроцитов; Аутоиммунные заболевания. Прием лекарственных препаратов; Искусственные клапаны сердца и сосудистые протезы; Отравление ядами и токсинами; Переливание крови; Увеличение селезенки и гиперспленизм.
Смешанная. Возникает при сочетании нескольких причинных факторов и механизмов.	Длительные и тяжелые заболевания; Инфекционные и гнойно-септические процессы; Рак любой локализации; Гипотиреоз и другие виды эндокринной патологии; Заболевания печени.

В зависимости от уровня гемоглобина различают три степени тяжести анемии:

1. Снижение уровня гемоглобина до 90 г/л;
2. Снижение уровня гемоглобина от 70 до 90 г/л;
3. Снижение гемоглобина менее 70 г/л.

Данная рубрика классификации также важна, как и этиологическая, так как влияет на лечебную тактику в отношении анемии. Особенно опасно снижение гемоглобина, возникающее при острой кровопотере, так как организм не успевает адаптироваться к таким условиям.

Беременность – один из факторов риска по возникновению железодефицитной анемии

Лечебная тактика

Как и любая патология, анемия требует комплексного лечебного подхода. Только так может быть достигнут желаемый результат. В первую очередь определяется конкретный вид анемии, ее причина и степень. Только после этого можно приступать к медикаментозной коррекции. В ряде случаев сама по себе анемия не требует специфического лечения и закономерно устраняется после лечения основного заболевания, симптомом которого она являлась. Но большинство анемий требуют того или иного лечения.

Дифференцированная лечебная тактика при этом заболевании приведена в таблице.

Вид анемии	Комплекс лечебных мероприятий
Постгеморрагическая	Идентификация источника кровопотери и его устранение; Препараты железа и витамины; Гемотрансфузии; Правильное питание.
Железодефицитная	Коррекция рациона; Препараты железа. Витамины; Лечение хронической патологии, которая может стать причиной повышенного расхода жизненного ресурса организма.
Мегалобластная	Витамин В 12 ; Фолиевая кислота; Коррекция рациона; Препараты железа по показаниям.
Гемолитическая	Лечение аутоиммунных процессов; Устранение и исключение токсических влияний; Глюкокортикоидные гормоны; Удаление селезенки; Витамины и препараты железа; Коррекция образа жизни и питания.
Апластическая	Химиотерапия при миелопролиферативных заболеваниях; Препараты эритропоэтинов; Переливание крови и ее компонентов; Препараты железа, витамин В 12 и фолиевая кислота; Трансплантация костного мозга.

Важно помнить! Выбор препаратов для лечения анемии зависит не только от причины ее возникновения, но и от степени снижения гемоглобина и длительности заболевания. Переливание крови может понадобиться только при острых анемиях, когда количество гемоглобина снижается до 60 г/л. Хроническая анемия может лечиться препаратами железа, витаминами и диетой даже при более низких его цифрах!

Препараты для лечения

Базовыми можно назвать те препараты, которые целесообразны при любом виде анемии, так как позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К ним можно отнести:

1. Препараты железа: фенюльс, тотетема, сорбифер, актиферрин;
2. Витаминные средства: цианокобаламин (витамин В 12), фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В (мильгама, неуробекс), аскорбиновая кислота, витамин Е.

К специфическим средствам в лечении анемии относятся:

1. Глюкокортикоидные гормоны: дексаметазон, метилпреднизолон, солу-кортеф, кортинеф;
2. Препараты крови: отмытые эритроциты, эритроцитарная масса;
3. Эритропоэтины: эпоэтин, эпокомб, эпрекс, анаболические стероиды (местеролон, надролон);
4. Химиотерапевтические средства: цитостатитки (имуран).

Любые виды медикаментозной коррекции обязательно должны сочетаться с коррекцией образа жизни и правильным питанием. Рацион обогащается говядиной, субпродуктами, рыбой и морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Рекомендован строгий отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки в виде ЛФК, желательно на свежем воздухе.

Лечение анемии зависит от ее степени и вида

Можно ли предупредить болезнь

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

1. Здорового образа жизни;
2. Периодических медицинских осмотров;
3. Раннего лечения хронической патологии;
4. Обогащения рациона продуктами питания, которые богаты железом и витаминами;
5. Включение приема препаратов железа у людей при повышенных потребностях организма в питательных веществах (период роста, пубертат, беременность, длительные болезни).

Анемия – многогранная болезнь, обязательно требующая оценки квалифицированным специалистом!

Анемия, или малокровие – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, беременных) и анемию – при гидремии число форменных элементов и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови.

Причины и факторы развития

К основным причинам анемии относятся:

• Характер питания. При недостаточном употреблении железосодержащих продуктов питания может развиться железодефицитная анемия, это более характерном для групп населения, где уже имеется высокий уровень алиментарной анемии. Анемию может вызвать питание, обедненное железом, витаминов В12, фолиевой кислотой или витамином С.
• Нарушение продукции эритроцитов в костном мозге. Как правило, в данном случае развивается анемия, которой сопутствуют болезни почек, белковое истощение, эндокринная недостаточность, хронические инфекции и онкологические заболевания.
• Гемолиз. Это разрушение или сокращение продолжительности жизни эритроцитов в крови. В норме эритроциты живут 4 месяца, однако при некоторых патологических процессах срок их жизни может быть существенно сокращен. Основная причина гемолиза – нарушение функций эритроцитов или их дефект. В ряде случаев причиной гемолиза выступают патологии селезенки.
• Нарушение в работе ЖКТ (при нарушениях процесса всасывания). Так как всасывание железа происходит в желудке и верхнем отделе тонкой кишки, при нарушении процесса всасывания, слизистой оболочкой пищеварительного тракта, развивается анемия.
• Хроническая кровопотеря (желудочно-кишечных кровотечения, кровотечений из носа, кровохарканья, гематурия, маточные кровотечения). Принадлежит к одной из самых главных причин железодефицитных состояний.

Симптомы

• Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость.
• Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами.
• Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое.
• Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое.
• Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

Виды заболевания

В зависимости от причины возникновения и характера нарушения выделяют следующие основные виды анемии:

1. Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой заболевания. Ее причина – дефицит железа, связанный с недостаточным поступлением, нарушением всасывания или чрезмерным потреблением этого элемента тканями организма. Железодефицитной анемией часто страдают лица, сидящие на жесткой диете, люди с язвенной болезнью желудка и геморроем (из-за хронического кровотечения из язвы и геморроидальных узлов), женщины с обильными менструациями, беременные и кормящие грудью женщины. При анализе крови основным признаком железодефицитной анемии является снижение уровня гемоглобина, некоторых случаях – в комбинации с пониженным количеством эритроцитов.
2. В12-дефицитная анемия связана с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты. Ведущая причина этой формы анемии – неправильное питание. Поскольку основным источником витамина В12 и фолиевой кислоты являются животные продукты, довольно часто эта разновидность анемии развивается у последователей веганства – наиболее строй форы вегетарианства, запрещающей прием любой пищи животного происхождения. Также причиной В-12-дефицитной анемии могут быть некоторые заболевания желудка и кишечника, ведущие к нарушению всасывания этих витаминов. При исследовании крови обнаруживается увеличение содержания гемоглобина в крови, увеличение размеров эритроцитов и появление патологических клеток – мегалобластов (из-за них эту анемию также называют мегалобластной). Тяжесть проявлений этого типа анемии обуславливает еще одно ее название – злокачественная (пернициозая) анемия.
3. Апластическая анемия – довольно редкая форма заболевания, причина которого – в нарушении синтеза эритроцитов в костном мозге. Чаще всего к развитию апластической анемии приводят тяжелые вирусные инфекции, воздействие токсичных химических веществ, ионизирующего излучения, повышенная чувствительность к лекарственным препаратам и аутоиммунные заболевания. При анализе крови выявляется резкое снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина.
4. Гемолитическая анемия возникает вследствие значительного укорочения периода жизни эритроцитов и их разрушения в кровотоке или в селезенке. При активном распаде эритроцита в кровь поступает большое количество билирубина, который в высоких концентрациях токсичен для нашего организма. К разрушению эритроцитов могут приводить механические причины (например, негерметичные искусственные клапаны сердца), инфекции, воздействие токсинов, аутоиммунные заболевания, а также врожденные аномалии строения эритроцитов. Анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина, а также высокий уровень билирубина.
5. Серповидно-клеточная анемия – это наследственное заболевание, при котором нарушается строение белкового компонента гемоглобина. Эритроциты с неполноценным гемоглобином меняют форму и не могут нормально выполнять свои функции. Срок жизни таких эритроцитов укорачивается, и они быстро подвергаются гемолизу (разрушению). Диагноз ставится на основе обнаружения в крови специфических эритроцитов, имеющих форму серпа.
6. Анемия хронических заболеваний. Некоторые хронические заболевания – такие как рак, ВИЧ/СПИД, ревматоидный артрит, болезнь Крона и другие хронические воспалительные процессы, а также тяжелые заболевания почек – могут вмешиваться в процесс производства гемоглобина и эритроцитов, вызывая развитие хронической анемии.

Также выделяют степени анемии, в зависимости от уровня гемоглобина в крови:

• легкая степень (уровень гемоглобина составляет выше 90 г/л);
• средняя степень (уровень гемоглобин в пределах 90-70 г/л);
• тяжелая степень (уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л).

Факторы риска развития анемии

Учитывая многообразие возможных причин развития анемии, были выделены следующие факторы, позволяющие выявлять людей с высоким риском развития заболевания.

1. Диета со стабильно низким содержанием белка, железа, витамина B12 и фолиевой кислоты.
2. Заболевания кишечника, болезнь Крона; перенесенные операции на желудке и тонком кишечнике.
3. Обильные менструации.
4. Беременность.
5. Любые хронические заболевания, в частности болезни, сопровождающиеся почечной или печеночной недостаточностью.
6. Онкологические заболевания (любая форма рака).
7. Хронические кровотечения (например, при язвенной болезни или геморрое).
8. Наличие наследственной (например, серповидно-клеточной) анемии в семейном анамнезе.
9. Другие факторы (инфекционные заболевания, болезни крови, аутоиммунные заболевания, алкоголизм, воздействие токсичных химических веществ, а также использование некоторых лекарств).

Диагностика

Так же проводятся дополнительные исследования, чтобы определить причины заболевания. Обязательно назначается гастроскопия, колоноскопия, компьютерная томография. А в каждом отдельном случае анемии, в индивидуальном порядке врач – специалист может назначить и другие анализы и исследования.

Принципы лечения анемии

Характер лечения анемии зависит от типа анемии и причины заболевания.

1. Железодефицитная анемия. В основе лечения лежит изменение рациона с увеличением доли продуктов, содержащих в своем составе железо. Дополнительно назначаются препараты железа (в виде таблеток, капсул или инъекций), которые быстро повышают уровень элемента в крови. Если причиной железодефицитной анемии является кровотечение – основой лечения является поиск источника и остановка кровотечения. Иногда с этой целью прибегают к хирургическим вмешательствам.
2. В12-дефицитнаяя анемия также корректируется посредством лечебного питания и препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту. При наличии заболеваний или токсических воздействий, являющихся причиной данной формы анемии, обязательна их коррекция или устранение.
3. Анемия хронических заболеваний не имеет специфической терапии. Все внимание должно быть сосредоточено на лечении основного заболевания. При тяжелом течении анемии могут назначаться переливание эритроцитов или инъекции синтетического эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование эритроцитов в красном костном мозге).
4. Апластическая анемия. Лечение этой анемии может включать переливание эритроцитов для повышения их уровня в крови. При тяжелом поражении костного мозга может понадобиться его пересадка.
5. Гемолитические анемии. В основе лечения этой формы анемии лежит отмена лекарств, оказывающих разрушающее действие на эритроциты, лечение сопутствующих инфекций и применение препаратов, защищающих эритроциты от атак иммунной системы. При тяжелом течении может переливаться эритромасса, или может быть назначен плазмаферез (процедура фильтрация крови). В некоторых случаях врачи прибегают к удалению селезенки.
6. Серповидно-клеточная анемия. Лечение этого вида анемии включает введение кислорода, обезболивающих препаратов и действия, направленные на профилактику осложнений. Также могут быть показаны переливание крови, применение препаратов и добавок с фолиевой кислотой.

Профилактика анемии

Профилактика развития анемии предусматривает включение в рацион питания как можно большего количества зеленых овощей и фруктов – в них содержится фолиевая кислота. Она также содержится в зерновых продуктах, особенно – в гречневой крупе. В последней ко всему прочему высоко содержание железа, поэтому больным с анемией рекомендуется гречневая каша. Кроме того, в качестве профилактики анемии показан прием поливитаминов, содержащих всю группу витаминов В в комплексе с фолиевой кислотой.