Udtrykket "ekssudativ enteropati" henviser til en patologisk tilstand karakteriseret ved tab af blodplasmaproteiner gennem mave-tarmkanalen. Normalt er eksudativ enteropati ledsaget af en krænkelse af tarmabsorptionen (hvilket resulterer i et udtalt fald i indholdet af blodproteiner), udseendet af ødem, ufordøjet fedt i afføringen. I modsætning til andre syndromer af malabsorption i eksudativ enteropati, er der muligvis ingen udtalte symptomer på beskadigelse af tyndtarmen. I sjældne tilfælde kan barnet sakke bagud i den fysiske udvikling.

Tildel primære og sekundære former for eksudativ enteropati.

Primære former skyldes fænomenet tab af lymfe gennem tyndtarmen, som kan være forårsaget af patologisk ekspansion af lymfekarrene eller en generaliseret læsion af lymfesystemet. Lymfetab kan også observeres som følge af en krænkelse af udstrømningen af ​​lymfe med en blokade af initialt uændrede lymfekar eller blokeret venøs udstrømning (for eksempel med hjertesygdom).

Sekundære årsager til udviklingen af ​​ekssudativ enteropati, der fører til en krænkelse af integriteten af ​​tarmslimhinden, omfatter en række sygdomme fra mave-tarmkanalen, fra nyrerne, leveren og lungerne. Derudover kan forstyrrelser i immunsystemet, tilstedeværelsen af ​​allergiske reaktioner og mange andre sygdomme spille en rolle i udviklingen af ​​eksudativ enteropati.

Kliniske manifestationer af sygdommen bestemmes af tabet af plasmaproteiner, sværhedsgraden af ​​efterfølgende lidelser samt aldersrelaterede funktioner. Tildelingen af ​​en vis mængde protein gennem tarmene er en fysiologisk norm. Et fald i plasmaproteinindholdet opstår, når tabet af protein overstiger hastigheden af ​​dets syntese i kroppen. På grund af forskelle i syntesehastigheden af ​​forskellige proteinfraktioner er overtrædelsen af ​​deres forhold som følger: mængden af ​​albumin falder og ¡ globuliner i blodserum. Fibrinogenniveauet forbliver næsten altid inden for det normale område. Det konstante tab af lymfocytter fører til et vedvarende absolut eller relativt fald i deres antal, hvilket er et vigtigt kriterium for at stille en diagnose. Sammen med protein går fedtstoffer, sporstoffer og nogle vitaminer tabt. Mangel på disse stoffer kan ændre det kliniske billede i retning af større eller mindre sværhedsgrad og kan i nogle tilfælde være førende (for eksempel kramper på baggrund af et udtalt fald i mængden af ​​calcium i blodet).

Primær intestinal lymfangiektasi (udvidelse af lymfekarrene i tyndtarmen) er en særlig form for syndromet, der opstår ved tab af blodplasmaprotein. Denne patologi blev først beskrevet i 1966. Det antages, at den nedarves på en autosomal recessiv måde. Muligheden for dominerende arv med høj manifestationsfrekvens og varierende grader af ekspression af det patologiske gen er dog ikke udelukket.

Det kliniske billede er domineret af massivt asymmetrisk ødem, der varer ved i lang tid, hovedsageligt lokaliseret på underekstremiteterne, såvel som i kropshulrum (abdominale, perikardielle, pleurahuler), et fald i mængden af ​​plasmaproteiner, en krænkelse af forholdet mellem deres fraktioner, symptomer på dysfunktion mave-tarmkanalen, sekundær immundefekt. Hos nogle børn begynder sygdommen at vise sig ved fødslen. Udvidelsen af ​​lymfekarrene i Noonan syndrom er ledsaget af en alvorlig form for konstant optrædende ødem i hænder og fødder, tåneglene bliver gule, bliver konvekse, og deres tværgående striber vises. Der er tilfælde af en kombination af udvidelse af lymfekarrene i tarmen med Di Georges syndrom, underudvikling af tandemalje.

Diagnose for denne sygdom er baseret på påvisning af et reduceret antal lymfocytter i blodet, ændringer i blodets biokemiske parametre. Diagnose er mulig ved at bestemme serumproteiner i fæces. Kvantitativt tab af protein i tarmen kan bestemmes ved særlige teknisk komplekse forskningsmetoder, der udføres på store hospitaler. Studiet af lymfesystemets tilstand ved at introducere et kontrastmiddel afslører ofte underudviklingen af ​​dets perifere dele og en synlig opbremsning i lymfens bevægelse (op til dens fuldstændige fravær i nogle kar). I nogle tilfælde kan der ikke være lymfeknuder i nærheden af ​​aorta, samt blokering af den thoraxlymfekanal med strømmen af ​​et kontrastmiddel ind i tarmens lumen. Stor diagnostisk værdi er knyttet til afklaring af tarmslimhindens tilstand. En endoskopisk undersøgelse af tarmen afslører følgende billede: folderne i slimhinden i jejunum er bevaret, lyserød eller lyserød i farven med et udtalt vaskulært mønster, nogle gange præcise blødninger, en stigning i lymfeknuder bestemmes og en ejendommelig vækst af slimhinden observeres også i form af talrige buler. Karakteristisk for sygdommen under overvejelse er påvisningen under histologisk undersøgelse af stykker af tarmslimhinden, taget under endoskopisk undersøgelse, udvidede lymfekar.

Terapeutiske foranstaltninger til eksudativ enteropati reduceres til intravenøs administration af proteinpræparater, en skarp begrænsning af animalsk fedt i kosten med deres udskiftning med vegetabilsk olie. De bruger præparater, der indeholder fedtstoffer, som let nedbrydes af bugspytkirtelenzymer uden deltagelse af galdesyrer og absorberes i venesystemet, hvilket hjælper med at reducere dannelsen af ​​lymfe og lette dens bevægelse. Tegn på den inflammatoriske proces i form af accelereret ESR, en stigning i niveauet af cirkulerende immunkomplekser dikterer behovet for brug af hormonelle lægemidler, hvis behandling kan føre til eliminering af kliniske manifestationer af eksudativ enteropati. Ved alvorligt ødematøst syndrom er der behov for diuretika (diuretika). Derudover er det nødvendigt at bruge præparater af kalium, calcium, jern og vitaminer.

Intestinal enteropati er den generelle betegnelse for ikke-inflammatoriske kroniske tarmsygdomme, som er baseret på fermentopati eller medfødte anomalier i strukturen af ​​tarmvæggen. Gluten enteropati (europæisk sprue, non-tropical sprue, voksen cøliaki, idiopatisk steatorrhea) er en sjælden arvelig sygdom (fermentopati) i tarmen, karakteriseret ved fravær eller reduceret produktion af enzymer i tarmvæggen, der nedbryder gluten (gluten) - et polypeptid indeholdt i nogle kornsorter (hvede, rug, byg, havre). Fraværet (eller relativ utilstrækkelighed) af produktionen af ​​denne peptidase kommer især til udtryk ved underernæring, overvægten af ​​korn, der indeholder gluten i fødevarer, og tarminfektioner. Produkter af ufuldstændig fordøjelse af gluten (gliadin osv.) har en toksisk effekt på tarmvæggen.

Diarré, der opstår, når man spiser fødevarer lavet af hvede, rug og byg er karakteristisk. Med udviklingen af ​​sygdommen slutter polyhypovitaminose, elektrolyt-ubalance og udmattelse sig. I fremskredne tilfælde udvikler kronisk enteritis med et syndrom af insufficiens af absorption. Kendt hjælp til differentialdiagnose kan ydes af tests med en belastning af gliadin (en hurtig stigning i blodniveauer af glutamin efter oral administration af gliadin i en dosis på 350 mg / kg), tilstedeværelsen af ​​tegn på sygdommen fra tidlig barndom, forværring af symptomer på sygdommen med en betydelig tilføjelse til kosten af ​​hvedeprodukter, rug, byg, havre, samt den omvendte udvikling af sygdommens symptomer, når patienten overføres til en glutenfri diæt (gluten er fraværende i alle animalske produkter, i majs, ris, sojabønner, kartofler, grøntsager, frugter, bær og andre produkter).

Behandling i alvorlige tilfælde af sygdommen udføres på et hospital. Patienten overføres helt til en glutenfri diæt med et højt indhold af vitaminer, omsluttende og astringerende affiniteter ordineres oralt. I takt med at tilstanden forbedres, udvides kosten, men indholdet af glutenholdige fødevarer i den daglige ration efterlades begrænset. Disaccharidase-deficient enteropati - arvelige sygdomme forårsaget af fravær eller utilstrækkelig produktion af disaccharidaser (lactase, maltase, invertase osv.)

), som et resultat af hvilket den parietale hydrolyse i tarmen af ​​den tilsvarende disaccharose-lactose, maltose, saccharose forstyrres. Arten af ​​arv er ikke præcist fastlagt. Klinisk manifesteret intolerance over for et (eller flere) disaccharider og øgede fermenteringsprocesser, når de indtages normalt og især i høje doser; der er symptomer på fermentativ dyspepsi, rumlen i maven, flatulens, diarré, polyfækalt stof med en sur reaktion af afføring. Diagnose og differentialdiagnostik med andre kroniske sygdomme i tyndtarmen er baseret på en række specifikke tests: 1) forbedring af det kliniske billede af sygdommen efter udelukkelse af de relevante disaccharider fra kosten; 2) undersøgelsen af ​​glykæmiske kurver efter indtagelse af forskellige disaccharider-saccharose, lactose, maltose af patienten (fraværet af en stigning i blodsukkeret efter at have taget et af disacchariderne og dets stigning efter indtagelse af monosaccharider inkluderet i deres sammensætning er et tegn af en krænkelse af nedbrydningen af ​​dette disaccharid).

Medfødt intolerance over for disaccharidoa manifesterer sig normalt fra barndommen. Imidlertid kan en krænkelse af enzymproduktionen også erhverves på grund af alvorlig enteritis. I sidstnævnte tilfælde kombineres en krænkelse af produktionen af ​​disaccharidaser normalt med en krænkelse af produktionen af ​​tarmepitel og andre enzymer. Forløbet er i de fleste tilfælde ikke alvorligt, men over tid, med et højt indhold af sukkerholdige stoffer i kosten og andre ugunstige forhold, som følge af længerevarende sekundær irritation af tarmslimhinden med produkter af øget fermentering, kan der udvikles kronisk enteritis, ledsaget af et syndrom af insufficiens af absorption.

Behandling. Streng overholdelse af en diæt med udelukkelse fra diæten (eller en skarp begrænsning af indholdet) af det tilsvarende disaccharid; i mere alvorlige tilfælde - udnævnelsen af ​​enzymerstatningsterapi. Eksudativ enteropati (eksudativ hypoproteinemisk lymfangiektasi) er en sjælden sygdom, der hovedsageligt forekommer hos unge mennesker. Ætiologi, patogenese er ikke klar.

Det er karakteriseret ved patologisk ekspansion af lymfekarrene og øget permeabilitet af tarmvæggen, diarré, betydeligt tab af protein gennem mave-tarmkanalen og hypoproteinæmisk ødem. I alvorlige tilfælde udvikles generel udmattelse. Ofte hypokrom anæmi, let leukocytose med tendens til lymfopeni. Hypoproteinæmi bemærkes hovedsageligt på grund af et fald i indholdet af albumin og gamma-tobuliner; hypokolesterolæmi; hypocalcæmi.

Indholdet af neutralt fedt, fedtsyrer og sæber øges i afføringen. Særlige laboratorieforskningsmetoder afslører et øget indhold af protein i tyndtarmens sekretion og dets øgede udskillelse med afføring. En radioisotopundersøgelse af tyndtarmens udskillelsesfunktion gør det muligt at bestemme en stigning i radioaktiviteten af ​​fæces og et hurtigt fald i blodets radioaktivitet efter intravenøs administration af serumalbumin mærket med 1131 eller 51Cr, dvs.

Bekræfter øget tab af protein fra kroppen gennem tarmene. I biopsiprøver fra tarmslimhinden er der en udvidelse af lymfekarrene, inflammatorisk vævsinfiltration. I de udvidede lymfekar og bihuler i de mesenteriske lymfeknuder - lipofager indeholdende mikrodråber af fedt i protoplasmaet. Differentialdiagnose udføres med enteritis, enterocolitis, såvel som ikke-inflammatoriske disaccharidase-mangelfulde enteropatier, sprue, cøliaki.

Enterobiopsi gør det muligt at etablere diagnosen eksudativ enteropati med sikkerhed. Sygdommen er kronisk og langsomt fremadskridende. Patienter er tilbøjelige til interkurrente infektioner (lungebetændelse, purulente infektioner, tonsillitis osv.).

), hvilket kan føre til deres død. I alvorlige tilfælde er prognosen dårlig. Behandling i eksacerbationsperioden udføres på et hospital. Tildel en diæt med et højt indhold af protein, vitaminer, væskerestriktion og natriumklorid.

Plasma transfunderes intravenøst. Indtast vitaminer, med hypocalcæmi - calciumpræparater. Med ødem ordineres diuretika samtidig med plasmatransfusioner og forskellige proteinpræparater.

Opmærksomhed! Den beskrevne behandling garanterer ikke et positivt resultat. For mere pålidelig information, kontakt ALTID en specialist.

(3 vurderinger, gennemsnit: 5,00 ud af 5)

cøliaki Start.

... Den unge mor er forskrækket. Hendes baby udviklede sig så godt i de første måneder af livet, og nu ser den ud til at være syg - han er blevet urolig, lunefuld, hans mave er hævet. Barnets stol er især skræmmende. Det er på en eller anden måde usædvanligt - for let, løst, skummende. Er det fra simpel semuljegrød? Eller viste mælkeblandingen på havregryn sig at være af dårlig kvalitet?

I sådanne tilfælde er det bedre ikke at spekulere og ikke håbe på, at "det går over af sig selv." Alene det faktum, at en tarmlidelse er ledsaget af en "ikke som" afføring, er grund nok til at slå alarm: højst sandsynligt dit barn cøliaki eller hvad det nu hedder cøliaki(glutenenteropati), Guy-Herter-Heibners sygdom, intestinal infantilisme.

Hvad ligger der bag disse komplekse og obskure navne? Hvor farlig er sygdommen for et barn? Bliver kun babyer syge, eller får folk i forskellige aldre cøliaki?

Cøliaki: bliv bekendt med "dossieret"

Verden lærte om denne sygdom i 1888, da Samuel Guy, en læge ved London Bartholomew Hospital, beskrev dens klassiske symptomer hos børn ... Mange år er gået siden da. I løbet af denne tid har eksperter samlet et solidt "dossier" om cøliaki, selvom mange spørgsmål endnu ikke er blevet besvaret.

Så, hvad er cøliaki? det kronisk sygdom på grund af arvelige faktorer. Det kommer til udtryk i fordøjelsesbesvær på grund af skader på tyndtarmens villi af visse fødevarer. Sådanne produkter omfatter korn nemlig hvede, rug, havre og byg. De indeholder proteiner af en bestemt gruppe: gluten (gluten) og tæt på det hordein, avenin og andre. Faktisk beskadiger de slimhinden i tyndtarmen, hvilket forstyrrer absorptionen (absorptionen) i de beskadigede områder. Udelukkelse fra menuen af ​​fødevarer, der indeholder proteinfraktioner af korn, fører til genoprettelse af fordøjelsesfunktionen. Men så snart gluten og dets "slægtninge" kommer ind i tarmene igen, starter alt forfra...

Hvorfor det sker, er ikke helt klart. Eksisterer hypotesen om "enzymatisk defekt"., det vil sige insufficiens eller fuldstændig fravær af gliadinaminopeptidase og nogle andre stoffer, der er involveret i nedbrydningen af ​​kornproteiner. Det antages, at en vigtig rolle spilles af den immunologiske komponent, det vil sige reaktionen af ​​kroppens forsvar til gluten på humoralt og cellulært niveau, som forekommer direkte i slimhinden i tyndtarmen.

Imidlertid blev den direkte forbindelse mellem disse lidelser og melprodukter først etableret i 1951 af den hollandske børnelæge Willem Dike. Et år senere blev en glutenfri diæt først brugt til at behandle patienter. I Rusland interesserede cøliaki alvorligt specialister i 90'erne af det sidste århundrede. Siden da er stridigheder om, hvad det egentlig er - et syndrom eller en sekundær sygdom - ikke endt i vores land. I nogle regioner i Den Russiske Føderation ignoreres det fuldstændigt, og en sådan diagnose stilles ikke i medicinske institutioner. Men hendes kliniske billede er indlysende.

Glutenangreb - helbredet lider

Cøliaki manifesterer sig normalt i de første to år af et barns liv.. Ofte sker dette ved 4-8 måneders alderen, når mødre beslutter at fodre deres babyer med semulje, mælkeblandinger og give dem småkager. Glutenintolerance kan også opstå senere, hvis introduktionen af ​​glutenholdige produkter i kosten af ​​en eller anden grund er blevet forsinket.

Universel symptomer på cøliaki eksisterer ikke, det vil sige deres udtryk er anderledes. Klassisk kan kaldes det kliniske billede, der observeres hos børn under to år. Hun er som følger:

• øget abdominal omkreds;
• mistet appetiten;
• kronisk diarré;
• opkastning;
• adfærdsforstyrrelser (barnet er irritabelt eller omvendt apatisk);
• væksthæmning og/eller forsinkelse i fysisk udvikling;
• udtynding eller fuldstændig fravær af det subkutane fedtlag.

Særligt skal nævnes afføring mod cøliaki. I alle henseender er det atypisk: rigelig, flydende, udtalt bleg eller "flerfarvet", pastaagtig konsistens, skummende. Forældre beskriver det mere farverigt og siger, at det er som auberginekaviar, der nogle gange minder om hævende dej eller sæbeskum. Graden af ​​overflod kan bedømmes ud fra, at gryden øjeblikkeligt bliver fyldt til randen. Findes ofte i afføring ufordøjet madrester hvilket får det til at ligne opkast. Hos nogle unge patienter har den en "uforudsigelig" konsistens, idet den er grødet, flydende eller endda formet. Men i alle tilfælde bemærkes dens overdrevne overflod.

I nogle tilfælde er symptomerne mindre udtalte eller helt fraværende. Dette er muligt, hvis sygdommen opdages hos børn, der er ældre end to år. Disse former for cøliaki kaldes atypiske. Forskellen fra den "klassiske" glutenenteropati er, at symptomer, der ikke er forbundet med tarmen, dominerer. For eksempel en uforståelig væksthæmning eller anæmi, der er opstået uden tilsyneladende årsag. Hos patienter kan tandemaljen blive påvirket.

Vigtigheden af ​​en præcis diagnose

Desværre, cøliaki opdages ofte sent. Og det på trods af den lette diagnose. Meget siger jo meget om sygdommen: anamnesens kumulative data, patientens karakteristiske udseende og forbedringen/forværringen af ​​hans tilstand, afhængigt af om han overholder en glutenfri diæt eller afviger fra den.

Hvis glutenintolerance ikke diagnosticeres med det samme og behandles sent, så er dette fører til komplikationer. De er også forbundet med nedsat optagelse af næringsstoffer. Det drejer sig om anæmi, vitamin- og proteinmangel, problemer med optagelsen af ​​fedtstoffer, sporstoffer som calcium og jern mv.

Så en foreløbig diagnose kan stilles med en høj grad af sandsynlighed. For at afklare det ordineres patienter:

• blodkemi;
• røntgenundersøgelse (afslører osteoporose, intestinal dyskinesi og tilstedeværelsen af ​​vandrette niveauer i tarmens løkker);
• koprologisk undersøgelse (viser tilstedeværelsen af ​​fedtsyrer og sæber i store mængder i afføringen).

Det sker, at cøliaki forveksles med den intestinale form for cystisk fibrose, disaccharidasemangel, anomalier i mave-tarmkanalen. For at finde ud af, hvad patienten egentlig lider af, får han en differentialdiagnose, som gør det muligt at udelukke lidelser, der ikke er egnede til symptomer.

Du kan ikke helbrede, men du kan komme sammen

Der er ingen kur mod cøliaki. Det bliver en livsstil. Men på den anden side kan dens ubehagelige symptomer og komplikationer undgås, hvis du konstant overholder en speciel glutenfri diæt. Diætterapi er den eneste måde at komme normalt overens med denne sygdom.

Det er nødvendigt helt at udelukke fødevarer, der indeholder gluten fra diæten. Udover ovennævnte hvede, rug, havre og byg er det pølser, pølser og pølser, der kan indeholde mel. Forbudt mayonnaise, saucer, konserves, importerede oste, ketchup, nogle yoghurt. Tabuer er pålagt nogle varianter af chokolade, karamel, slik med fyld, cornflakes (indeholdende malt) og instant kaffe. Ethvert produkt, der indeholder gluten i en andel på mere end 1 mg pr. 100 g, bør aldrig indtages.

Produkter fremstillet af ris og majsmel, fra kartoffelstivelse er tilladt. Du kan spise ris, majs, hirse og boghvede grød. Ikke begrænset til grøntsager, frugter, bær, sojabønner og alle animalske produkter. Mælk i begyndelsen af ​​behandlingen er udelukket eller begrænset. Resten af ​​produkterne bruges efter tolerance.

En stram diæt giver resultater efter 2-6 måneder. Den "skrøbelige fred" med cøliaki kan kun brydes af én ting - en frivillig eller ufrivillig afvigelse fra en reguleret kost. I dette tilfælde kastes patienten et par måneder tilbage, og han venter på genoptagelse af symptomer på glutenenteropati.

Der er også medicinbehandling. Patienter tager vitaminkomplekser og nogle fordøjelsesenzymer. I alvorlige tilfælde er de ordineret prednison. Med en udtalt overtrædelse af kosten udføres substitutionsterapi: aminosyrer, fedtblandinger og glucose administreres intravenøst. Hvis en patient med cøliaki bliver behandlet for andre sygdomme, bør han ikke tage tabletter og piller, hvis skaller indeholder gluten.

En anden gener ved cøliaki er tarmdysbakteriose. Med sine udtalte manifestationer justerer patienter sammensætningen mikroflora.

Kan ikke lide 3+

Enteropati er en kronisk patologi i tarmen af ​​ikke-inflammatorisk genese, som er baseret på fermentopati eller medfødte anomalier i tyndtarmen. Klinisk manifesteret ved smerter i navleregionen, diarré af varierende sværhedsgrad og malabsorption. Til diagnosticering af enteropati anvendes følgende: radiografi af passage af barium gennem tyndtarmen, videokapselendoskopi, morfologisk undersøgelse af biopsiprøver. Behandlingen går ud på at finde og eliminere årsagen til sygdommen, ordinere en passende diæt og bruge enzympræparater, tarmantibiotika og eubiotika til at forbedre fordøjelsen i tyndtarmen.

ICD-10

K90 Malabsorption i tarmen

Generel information

Enteropatier er en gruppe af sygdomme, der udvikler sig i strid med aktiviteten og det fuldstændige fravær af produktionen af ​​visse enzymer, der er involveret i fordøjelsen eller absorptionen af ​​forskellige fødevarekomponenter. Sammenlignet med andre gastroenterologiske sygdomme er enteropati en ret sjælden patologi. Forekomsten af ​​forskellige former for denne patologi varierer meget; pålidelige epidemiologiske undersøgelser af enteropati er ikke blevet udført i verden. Klinisk gastroenterologi er engageret i undersøgelsen af ​​årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen, udviklingen af ​​nye diagnostiske og terapeutiske metoder.

Årsager til enteropati

De fleste enteropatier er velkendte og undersøgte. De kan være medfødte eller erhvervede.

2. Arvelige enteropatier, for eksempel cøliaki, eller glutenintolerance, udvikler sig med en genetisk betinget krænkelse af produktionen af ​​enzymer til fordøjelse af gluten i tarmen. Som et resultat, når patienten tager kornprodukter såsom rug, hvede og havre, udvikler patienten enteropati, ledsaget af diarré og nedsat fordøjelse i tyndtarmen.

Det er dog ikke alle typer enteropati, der har en klar årsag. Nogle former for sygdommen er mere alvorlige og har en dårligere prognose. Sådanne sygdomme indbefatter collagensprue, autoimmun enteropati, Crohns sygdom, refraktær og hypogammaglobulinemisk sprue, eosinofil gastroenteritis og eksudativ og post-transplantat enteropati.

Af de ovenfor præsenterede sygdomme er den mest almindelige den eksudative variant af tyndtarmens patologi, som kan være enten primær eller sekundær på baggrund af lymfangiektasi. Sekundær eksudativ enteropati udvikler sig på baggrund af en krænkelse af udstrømningen af ​​lymfe i tarmen, forårsaget af onkologiske eller inflammatoriske sygdomme. Som regel skrider denne patologi frem med skade på karrene i bughulen, højre ventrikelsvigt og Whipples sygdom.

Patogenese

Enteropatier kan være primære (medfødte) eller sekundære (erhvervet). Primære former er arvelige i naturen, og deres udvikling skyldes genetiske mutationer i et eller flere gener. Sekundære former forekommer i nærvær af inflammatoriske eller degenerative ændringer i slimlaget i tyndtarmen.

Med progressionen af ​​patologiske processer i slimhinden i tyndtarmen udvikles inflammatoriske ændringer. Efterfølgende, på baggrund af kronisk inflammation, kan atrofi af det villøse lag og erosion af slimhinden forekomme.

Symptomer på enteropati

Klinikken for enteropati, uanset deres ætiologi, inkluderer kronisk diarrésyndrom og malabsorptionssyndrom. I nærvær af fermentopati opstår diarré på baggrund af brugen af ​​fødevarer, som der er intolerance over for. Med en eksacerbation får afføringen en flydende og skummende karakter. Den kan registrere ufordøjede madrester, samt en stor mængde fedt, proteiner og kulhydrater, der ikke optages i tyndtarmen. Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad kan afføringsfrekvensen variere fra 5 til 15 gange om dagen.

Overtrædelse af absorptionsprocesser (malabsorption) fører til sidst til multivitaminmangel. Samtidig er absorptionen af ​​fedtopløselige vitaminer A, E, D og K mere svækket. Sygdommens alvorlige forløb er ledsaget af en krænkelse af elektrolytmetabolismen, forringelse af proteinmetabolismen. Også med enteropati kan anæmi udvikle sig på grund af utilstrækkelig absorption af jern i tyndtarmen. Da i denne gruppe af sygdomme er absorptionen af ​​proteiner og fedtstoffer i tarmen vanskelig, taber en person vægt indtil udviklingen af ​​fuldstændig udmattelse.

Smerter i denne patologi udtrykkes i et lille omfang, men på baggrund af svækket intestinal patency er det hende, der er det førende kliniske syndrom. Smertefornemmelser er hovedsageligt lokaliseret i navleregionen og er episodiske. De er forbundet med periodisk spasmer i tyndtarmens glatte muskler.

Separate former for enteropati

Det kliniske billede af en af ​​de mest almindelige medfødte enteropatier, cøliaki, har ingen karakteristiske forskelle. Alle manifestationer af sygdommen opstår, når man spiser kornprodukter, som omfatter hvede, havre, rug og byg. Symptomer på gluten enteropati begynder at genere i den tidlige barndom, når korn komplementære fødevarer introduceres. Når man skifter til en glutenfri diæt, vender de kliniske manifestationer om.

Nongranulomatøs idiopatisk enteropati, som ikke har nogen klar årsag, er normalt ledsaget af stærke mavesmerter, manglende appetit, vægttab, feber, diarré med øgede mængder fedt i afføringen. Hvis der opstår enteropati med arteriovenøse anomalier i slimhinden i tyndtarmen, kan blodelementer påvises i afføringen.

Sygdommens ekssudative form er karakteriseret ved hurtig rigelig afføring med meget slim. En af de mest alvorlige former er enteropati, som udvikler sig på baggrund af T-cellelymfom. Denne alvorlige patologi manifesteres af udtalt ødem på baggrund af nedsat proteinabsorption, som ikke korrigeres ved indførelse af proteinkomponenter.

Diagnostik

Til diagnosticering af eneropati anvendes laboratorie- og instrumentundersøgelsesmetoder:

• Generel blodanalyse. I klinisk analyse påvises anæmi ofte med et fald i hæmoglobin og røde blodlegemer. Anæmi kan enten være jernmangel (mikrocytisk) eller B12-mangel (makrocytisk). Disse ændringer er forbundet med nedsat optagelse af jern og vitamin B12 i tyndtarmen. Hvis en stigning i niveauet af leukocytter og en acceleration af ESR findes i den generelle blodprøve, indikerer dette ofte en inflammatorisk genese af sygdommen.
• Biokemisk forskning. I nærvær af inflammatoriske ændringer er der en stigning i C-reaktivt protein og fækalt calprotectin. På grund af malabsorption i tarmen bestemmes et fald i koncentrationen af ​​calcium, magnesium, klor, kalium, protein og kolesterol i blodet. I højere grad observeres disse ændringer i den hypogammaglobulinemiske form af sprue. Ved alvorlige former for enteropati påvises et fald i niveauet af albumin i en biokemisk blodprøve. For at bekræfte specifikke former for sygdommen anvendes histokemiske metoder til undersøgelse af slimhinden i tyndtarmen.
• Enterografi. Fra instrumentelle undersøgelser anvendes røntgen af ​​tyndtarmen med en bariumpassage, som spiller en vigtig diagnostisk rolle ved tilstedeværelsen af ​​alvorlige slimhindelæsioner, for eksempel ved Crohns sygdom. Ved hjælp af denne undersøgelse kan store sår, tilstedeværelsen af ​​forsnævring og fistler i tarmen påvises. Den moderne undersøgelsesteknik for enteropati er MSCT af abdominale organer, ved hjælp af hvilken niveauet af skade på tarmvæggen og graden af ​​dets sværhedsgrad vurderes.
• Intestinal endoskopi. Endoskopi giver vigtig information, hvor patologiske ændringer i slimhinden, indsnævring af tarmens lumen, glathed af folderne samt tilstedeværelsen af ​​erosive og ulcerative læsioner visualiseres. Alle disse tegn er ikke specifikke for nogen bestemt form for sygdommen. En meget informativ moderne diagnostisk metode er videokapselendoskopi, som muliggør en detaljeret vurdering af tarmslimhindens tilstand hele vejen igennem.

Differential diagnose

En væsentlig rolle spilles af specifikke diagnostiske undersøgelser, der gør det muligt at differentiere mellem forskellige former for enteropati. Især stresstests med gliadin bruges til at diagnosticere cøliaki. Ved glutenintolerance fører denne test til en hurtig stigning i niveauet af glutamin i blodet.

Biopsi af slimhinden i tyndtarmen er vigtig ved differentialdiagnostik. For eksempel med cøliaki noteres atrofiske ændringer i slimlaget. Derudover vil bestemmelsen af ​​antistoffer mod transglutaminase hjælpe med at diagnosticere cøliaki. For at identificere den autoimmune form af sygdommen bestemmes udover de klassiske tegn antistoffer mod enterocytter. Derudover vil manglen på respons på en glutenfri diæt hjælpe med at differentiere immun enteropati fra cøliaki.

Behandling af enteropati

Behandling af enteropati bør primært sigte mod at eliminere årsagen, der førte til sygdommens begyndelse. Etiotropisk behandling kan kun anvendes, hvis der er en specifik årsag til udviklingen af ​​sygdommen.

• Kostterapi. Den rigtige kost spiller en vigtig rolle. For eksempel bør personer med cøliaki undgå at spise fødevarer, der indeholder gluten, såsom hvede, byg, havre og rug. De bør erstattes med ris, bælgfrugter, kartofler, grøntsager, frugter, kød og fisk. Med allergisk enteropati anbefales det at udelukke allergifremkaldende fødevarer fra kosten. Langtidsantibiotika er påkrævet for at behandle Whipples sygdom. Terapi af tropisk sprue og infektiøse former af sygdommen udføres med intestinale antibakterielle lægemidler.
• patogen behandling. Giver mulighed for korrektion af malabsorptionssyndrom. Til dette formål anvendes enzympræparater og eubiotika. De giver dig mulighed for at normalisere fordøjelsesprocesserne i tyndtarmen og forbedre absorptionen af ​​næringsstoffer og sporstoffer. Patienter med malabsorption anbefales en komplet proteindiæt, indtagelse af jern- og calciumtilskud samt brug af multivitaminpræparater. Med et fald i niveauet af protein i blodet er intravenøs administration af albumin nødvendig.
• Anti-inflammatorisk terapi. Terapi af enteropati uden en klar ætiologi involverer udnævnelsen af ​​antiinflammatoriske lægemidler. Til disse sygdomme tages immunsuppressiva, glukokortikoider og aminosalicylater. De har en særlig effekt på Crohns sygdom og andre autoimmune former for sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Hvis det er muligt klart at fastslå årsagen til sygdommen, er det i langt de fleste tilfælde muligt at opnå en fuldstændig genopretning. Med udelukkelse af den patologiske indflydelse af ætiologiske faktorer genopretter tarmslimhinden fuldstændig sin struktur og funktion, som ledsages af remission. Afhængig af sygdomsformen kan prognosen variere fra gunstig for cøliaki med korrekt behandling til ugunstig for enteropati forbundet med T-celle lymfom. Forebyggelse af enteropati består i brugen af ​​en rationel kost og kompetent behandling af sygdomme i tyndtarmen.

Kronisk enteropati - læsioner i tyndtarmen af ​​forskellig oprindelse, ledsaget af kortvarig eller langvarig enteral insufficiens på grund af fravær, mangel eller dysfunktion af visse intestinale enzymer. Blandt enteropatier skelnes gluten, disaccharidase, eksudativ hypoproteinemisk (Gordons sygdom) og intestinal lipodystrofi (Whipples sygdom).

Enteropatier (enzymopatier) er karakteriseret ved mangel på flere enzymer (polyenzymopatier), som oftere observeres med sekundær, dvs. erhvervede enteropatier observeret i sygdomme i fordøjelsessystemet (primært tynd- og tyktarmen, bugspytkirtlen osv.), endokrin patologi, immunforstyrrelser, lægemiddel- og strålingseksponering. Primære enzymopatier forbundet med en genetisk defekt i syntesen af ​​et af tarmens enzymer.

Klinisk manifesteres enteropati hovedsageligt af et syndrom af insufficiens af fordøjelsen (maldigestia) og nedsat absorption (malabsorption), såvel som gastrointestinale, metaboliske lidelser, symptomer på lidelser i andre organer og systemer.

cøliaki

Cøliaki enteropati er en sygdom i tyndtarmen, manifesteret ved et syndrom med utilstrækkelig absorption, hvis forekomst er forårsaget af intolerance over for en af ​​komponenterne i kornproteinet - gluten (gliadin) på grund af en medfødt mangel på enzymet, der bryder sammen det ned. Synonymer: cøliaki-sprue (fra hollandsk sprue - skum, da patientens afføring nogle gange ligner skum), cøliaki, idiopatisk steatorrhea, ikke-tropisk sprue. Cøliaki blev beskrevet for over 100 år siden af ​​S. Gee.

Forekomsten af ​​cøliaki varierer fra 1:300 i det vestlige Irland, dvs. i 0,3 % af den almindelige befolkning, og 1:1000-1:2000 i andre europæiske lande op til 1:3000, dvs. 0,03 % (gennemsnit 1:1000). I Estland, for eksempel, er hyppigheden af ​​sygdommen 1:2700 (i 1990-1992), i Paris blandt den europæiske befolkning - 1:2000, i Sverige - 1-3,7:1000, i Irland - 1:555, i Italien - 4.6:1000, i Østrig - 1:476. Yderst sjældent opdages cøliaki i Afrika, Japan og Kina.

Ved cøliaki beskadiger gluten (og dets ufuldstændige nedbrydningsprodukter) til sidst slimhinden i tyndtarmen. Morfologisk er der skade eller et fald i antallet af absorberende celler, udfladning eller forsvinden af ​​villi, en signifikant stigning i antallet af prolifererende udifferentierede kryptceller og en mærkbar forlængelse af krypterne. overvejende proksimalt dele af tyndtarmen.

Desværre kan vi i dag, som for mange år siden, når vi diskuterer patogenesen af ​​cøliaki kun sige med fuld tillid, at gliadin forårsager atrofi af slimhinden i tyndtarmen, hvilket resulterer i malabsorptionssyndrom, som igen fører til udvikling af underernæring, rakitis-lignende syndrom og mange andre stofskiftesygdomme. Men præcis hvordan gliadin fører til atrofi af tyndtarmens slimhinde er ikke helt klart.

I den akutte periode med cøliaki afsløres atrofiske ændringer i slimhinden i form af glathed og fuldstændig forsvinden af ​​versionen, en stigning i krypternes dybde. Ifølge vores data falder antallet af bægerceller, og de er hovedsageligt lokaliseret i krypterområdet, mens disse celler normalt er jævnt fordelt over hele overfladen af ​​epitellaget. Epitellaget er fladt, enterocytter får en kubisk form, volumenet af celler falder. I enterocytter stiger antallet af lysosomer, og der opstår store fordøjelsesvakuoler. Højden af ​​mikrovilli er betydeligt reduceret indtil deres fuldstændige forsvinden. Samtidig er glykokalyxen på det apikale plasmolemma veludviklet.

Der er rapporter i litteraturen om, at på baggrund af slimhindeatrofi i cøliaki øges intensiteten af ​​epitelial spredning med 3 gange. Samtidig kan det samlede antal celler i krypter stige med næsten 5 gange. Hastigheden af ​​enterocytmigration stiger, hvilket betragtes som en tilpasning som reaktion på den accelererede ødelæggelse af celler i cøliaki. Den høje fornyelseshastighed af cellepopulationen bekræftes også af en signifikant stigning i koncentrationen af ​​ATP og GTP i kombination med en moderat stigning i niveauet af slutprodukter fra nedbrydningen af ​​puriner i slimhinden i tyndtarmen i løbet af manifestation af sygdommen. Hastigheden af ​​endogen kolesterolsyntese i enterocytter ved cøliaki i remissionsfasen øges, men undertrykkes ved administration af gliadin, som også kan være forbundet med hyperregenerative processer i slimhinden. Således kan et kompleks af ændringer i slimhinden i tyndtarmen omtales som hyperregenerativ atrofi.

Med introduktionen af ​​gliadin i kosten til børn med cøliaki i remission inden for 3-4 dage fra administrationsøjeblikket falder aktiviteten af ​​parietale enzymer, især laktase alanin prolin peptidase, klart i tarmen. Hos 52% af voksne patienter med cøliaki observeres en flad kurve under laktosetolerancetesten før behandling, i 12% af overtrædelserne fortsætter efter behandling. Med en differentieret brinttest kunne kun 67,5 % af patienterne tåle 10-12,5 g laktose, dvs. så meget som der er i 200-250 ml komælk. Dette indikerer laktoseintolerance ved cøliaki.

Permeabiliteten af ​​tarmslimhinden ifølge lactulose-rhamnose-testen og testen med polyethylenglycol stiger på baggrund af administration af gluten til børn med cøliaki i remission.

Alle tilgængelige data indikerer en ret hurtig skade på tyndtarmens slimhinde, selvom praktiserende læger er godt klar over den betydelige, nogle gange måneder (i gennemsnit 1-2 måneder), latente periode mellem den første introduktion af gliadin i kosten og fremkomsten af ​​kliniske tegn på sygdommen.

Det blev vist, at når man ordinerer III-fraktionen af ​​gliadin, opdages uddybningen af ​​tyndtarmens krypter allerede efter 24 timer. . Ifølge andre forskere, så tidligt som 2,5 timer efter påfyldning med gluten hos patienter med cøliaki i remission, et fald i højden af ​​versionen, en stigning i antallet af intraepiteliale lymfocytter, et fald i overfladeareal og forholdet mellem vene / krypt er noteret, og elektronmikroskopi afslører krænkelser af mikrovilli, en stigning i det endoplasmatiske retikulum, en stigning i lysosomer i den apikale del af enterocytter. Ifølge en undersøgelse med bestemmelse af niveauet af alfa-2-mikroglobulin i perfusatet er denne tid 60-90 minutter.

Af særlig betydning er bestemmelsen af ​​det peptidfragment af gliadin eller den peptidbinding, der er ansvarlig for skaden på mave-tarmkanalen.

Ved intraluodenal administration af en syntetisk analog af A-gliadin svarende til sekvensen af ​​aminosyreresterne 206-217 udviklede patienter med cøliaki i remissionsfasen karakteristiske morfologiske ændringer i slimhinden, og der blev observeret et fald i disaccharidaseaktivitet, hvilket var fraværende ved administration af gliadin til raske mennesker.

Det antages, at N-terminale og C-terminale fragmenter af A-gliadin kan være ansvarlige for dannelsen af ​​cøliaki. Peptidfragmenter svarende til aminosyresekvenserne 3-21, 31-49 og 202-220 af A-gliadin-molekylet blev syntetiseret. Fragment 31-49 forårsager morfologiske ændringer i tyndtarmen under jejunal perfusion.

I en "toksicitet" undersøgelse af vævskultur af enterocytter fra patienter med cøliaki, blev det fundet, at 4 af de 7 undersøgte gliadinderivater signifikant hæmmede væksten af ​​enterocytter. Aminosyresekvenserne -pro-ser-gln-gln- og -gln-gln-gln-pro- var fælles for alle. Disse sekvenser er fraværende i ikke-toksiske kornpeptider. Interessant nok er den første sekvens homolog med position 8-12 i E1 b-proteinsekvensen af ​​adenovirus 12, selvom den adskiller sig med 1 aminosyre (-pro-ser-gln-cys-). Risprolamin indeholder også moderate mængder glutamin og prolin med sekvenserne -gln-gln-leu-leu-pro-phe- og -gln-gln-gln-gln-gln-phe-, men ris forårsager ikke cøliaki.

Beviser tyder på, at nogle træk ved tyndtarmslimhinden hos patienter med cøliaki disponerer for eksponering for gliadin. Disse kan være: 1) børstegrænseenzymers, især dipeptidasers, manglende evne til at spalte ovenstående bindinger eller polypeptider, efterfulgt af en direkte virkning af gliadin på epitelet (dipeptidase teori), 2) sensibilisering af slimhinden over for gliadin, når epitelet bliver målet for en immunologisk proces (immunologisk teori), 3) medfødte træk ved epitelcellens receptorapparat, der bidrager til beskadigelse af epitelet (receptorteori), 4) træk ved epitelcellens receptorapparat, forberedt af nogle vira (viral teori). Endelig er en kombination af de nævnte funktioner mulig. Alle disse muligheder vil blive diskuteret efter tur nedenfor.

Nogle forfattere tilskriver sygdommen en reduceret aktivitet af dipeptidaser i børstekanten af ​​enterocytter, som ikke fuldstændigt spalter prolin fra gliadinmolekylet. Uspaltet gliadin har til gengæld en "toksisk" effekt på slimhinden hos den lille bjørn.Samtidig har andre undersøgelser vist, at aktiviteten af ​​en række prolinpeptidaser i jejunum ved cøliaki ikke adskiller sig væsentligt fra det hos raske mennesker Modstridende forskningsdata tillader ikke Disse undersøgelser er desværre ikke blevet videreført i de senere år, men dipeptidase-teorien kan ikke helt udelukkes som en selvstændig.

Antal celler, der producerer immunoglobuliner (Ig) af klasse A, M og G i slimhinden i tyndtarmen, med cøliaki i det aktive stadium er signifikant øget sammenlignet med det hos raske mennesker; hos patienter på agliadin-diæten (AGD) noteres mellemværdier. Disse ændringer sker parallelt med in vitro-produktionen af ​​IgA IgM, IgC, slgA i slimhindekulturer fra biopsiprøver fra de samme patienter. Ved cøliaki er der et øget antal celler i tyndtarmen, som producerer antigliadin-antistoffer (AGA). IgA-udskillende celler dominerer, mens IgC- og IgM-udskillende celler er få. Mest sandsynligt er AGA sekundære markører for processen, men har ikke en skadelig effekt på tyndtarmens epitel. AGA-produktion er også mulig hos raske mennesker; det stiger signifikant hos patienter med cøliaki, især hvis AGD ikke observeres. Hos patienter med cøliaki blev der desuden afsløret en øget produktion af antistoffer mod kasein, lactoglobulin og ovalbumin (i 36-78 % af tilfældene). Det kan ikke udelukkes, at årsagen til dette er den øgede permeabilitet af slimhinden på baggrund af den atrofiske proces, og aktiveringen af ​​produktionen af ​​antistoffer mod andre ernæringskomponenter er også forbundet med dette.

Når de er fyldt med gluten, øges antallet af intraepiteliale lymfocytter. At være højt i det aktive stadium af cøliaki, falder det på baggrund af overholdelse af AGA og stiger igen med træning. Ved cøliaki i remission fører administration af gluten til en stigning i antallet af T-lymfocytter efter 2 timer.

Hos raske mennesker udtrykker omkring 95% af intraepiteliale lymfocytter heterodimere receptorer bestående af alfa- og beta-kæder. De bæres af CD4+ eller CD8+ celler. 5% af T-celler bærer lignende receptorer bestående af gamma- og delta-kæder. Det antages, at sidstnævnte celler er cytotoksiske, producerer interleukin-2 og er i stand til uafhængigt at genkende antigenet. Aktiverede T-celler producerer lymfokiner, der kan beskadige epitelet, øge slimhindepermeabiliteten, samtidig med at de stimulerer kryptepitelproliferation, hvilket er blevet vist i vævskultur. Vi taler først og fremmest om gamma-interferon, og interleukin-1, interleukin-2 og tumornekrotiserende faktor har ikke disse egenskaber. Identifikation af IEL ved cøliaki har vist, at antallet af T-celler, der udtrykker gamma- eller delta-receptorer i slimhinden, stiger signifikant i det aktive stadium af sygdommen eller efter administration af gliadin til patienter på AHD. De fleste af dem (90%) bærer ikke CD8-receptorer. Det blev vist, at på baggrund af glutenbelastning steg antallet af T-celler, der bærer receptorer for interleukin-2 (CD25+ celler), fra 2,8 til 10 % efter 24 timer og op til 10,8 % efter 48 timer. Disse celler var hovedsageligt repræsenteret af CD4+- og CD8+-celler. Derudover steg antallet af pan-HLA-klasse II+ makrofager, CD68+ celler. Signifikant højere niveauer af interleukin-2-receptorer blev vist på blodlymfocytter med en signifikant korrelation med CD4+ men ikke CD8+ lymfocytter.

Når man diskuterer den immunologiske teori om patogenesen af ​​cøliaki, er det vigtigt at afgøre, om de identificerede immunforandringer er primære eller er resultatet af slimhindeskader. På den ene side er det umuligt at udelukke det primære træk ved immunresponset. En atopisk reaktion er udelukket, da det tilsvarende IgE ikke påvises ved cøliaki. Udviklingshastigheden af ​​virkningen tyder på tilstedeværelsen af ​​en type III immunologisk reaktion (som Arthus-fænomenet), især da en stigning i indholdet af IgM-celler i slimhinden, tilstedeværelsen af ​​cirkulerende immunkomplekser i blodet, komplementfikseringen reaktion og glutens evne til at stimulere komplementær aktivitet på en alternativ måde. I lyset af de særlige kendetegn ved IEL-sammensætningen, som blev diskuteret i detaljer ovenfor, kan en type IV immunologisk reaktion heller ikke fuldstændigt udelukkes. På den anden side har det vist sig, at næsten alle immunologiske fund ikke er strengt specifikke for cøliaki, men kan observeres ved andre sygdomme karakteriseret ved skader på tyndtarmen og være en manifestation af den inflammatoriske proces. Selv hos raske mennesker findes celler, der producerer AGA, i tarmvæggen, og gliadin forårsager en stigning i antallet af IEL og et fald i xyloseabsorption. Som et resultat af beskadigelse af slimhinden i tyndtarmen kan dens permeabilitet øges, hvilket fører til indtrængen af ​​store proteinmolekyler gennem epitellaget og udvikling af et lokalt immunrespons med en stigning i antallet af IEL, stimulering af B-celler og produktion af antistoffer, herunder antigliadin. Mest sandsynligt afspejler de identificerede skift kun mekanismen for skade på slimhinden i tyndtarmen, det sidste led i sygdommens patogenese, men ikke dens grundlæggende princip.

I denne henseende virker en kombination af dipeptidase og immunologiske teorier ret sandsynlige: Som følge af dipeptidase-mangel forårsager underspaltet gliadin skade på slimhinden og stimulerer immunresponset.

Det blev fundet, at hos patienter med cøliaki i blodet øgede titere af antistoffer mod adenovirus type 12, som falder på baggrund af AHD, efterhånden som patienternes tilstand forbedres. På dette grundlag blev der fremsat en hypotese om vira's rolle i patogenesen af ​​cøliaki, hvilket heller ikke er overbevisende. Mest sandsynligt, hvis vira spiller nogen rolle i patogenesen af ​​cøliaki, så er det sekundært. Dette indikeres af det faktum, at niveauet af antistoffer mod adenovira i blodet falder på baggrund af AHD uden nogen specifik behandling, og virusinfektion er sekundær til beskadigelse af tyndtarmens slimhinde, selvom de subtile mekanismer for denne infektion ikke er blevet etableret .

Det kan ikke udelukkes, at "toksiciteten" af gliadin (helt eller dets fragmenter) er forbundet med tilstedeværelsen på overfladen af ​​epitheliocytter af nogle unormale receptorer, som gliadin binder til, hvilket forårsager celleskade. Receptormekanismer er uden tvivl involveret i dannelsen af ​​nogle symptomer på cøliaki. Især ud fra disse stillinger er det muligt at forklare den umiddelbare styrkelse af tarmkontinentet, når hvedemel blandet med bariumopslæmning indgives til patienten i løbet af en røntgenundersøgelse, som engang blev brugt til at diagnosticere cøliaki. Det er også blevet vist, at in vitro acetylglucosamin og dets oligomerer introduceret i systemet forhindrer beskadigelse af vævskulturceller opnået fra en patient med cøliaki. Dette gjorde det muligt at foretage en antagelse om den forstyrrede sammensætning af glykoproteiner på overfladen af ​​patientens epitel.

Nye hypoteser er opstået i skæringspunktet mellem receptor og immunologiske teorier.

Som du ved, spiller genetiske faktorer en vigtig rolle i udviklingen af ​​cøliaki. Overførselsmåden er sandsynligvis autosomal dominant med ufuldstændig penetrance. Blandt de nærmeste pårørende til patienten, indgivet ved histologisk undersøgelse, varierer forekomsten af ​​sygdommen fra 2 til 12%. Hos enæggede tvillinger er konkordansen for cøliaki cirka 70 %, hos HLA-identiske individer - op til 30 %. I gennemsnit har 14 % af forældre til patienter med cøliaki selv latent cøliaki. De mekanismer, der fører til dannelsen af ​​AGA og beskadigelse af tyndtarmens slimhinde, nedarves relativt uafhængigt. Evnen til at producere AGA kan bestemmes både af immunsystemets egenskaber og af den høje permeabilitet af slimhinden for store proteinmolekyler i kombination med utilstrækkelig aktivitet af proteaser i parietallaget i tyndtarmen. På den anden side forekommer ikke-selektiv hyperpermeabilitet hos patienter med aktiv cøliaki, hvilket højst sandsynligt er forbundet med betydelig slimhindeskade.

Der er etableret en sammenhæng mellem cøliaki og nogle antigener i klasse II HLA-systemet. Klasse II større histokompatibilitetskompleks - polymorfe membranglykoproteiner, der giver funktionel interaktion mellem celler i processen med immunrespons. De er kodet på den korte arm af kromosom 6 som produkter af HI-A-D-regionen og består af heterodimerer af ikke-kovalent bundne kæder. 15 forskellige underklasser af denne klasse er blevet identificeret og 9 henholdsvis grupperet i DP , DQ, DR-grupper efter genernes position og lighed. Da disse glycoproteiner er placeret på overfladen af ​​makrofager, T- og B-celler og udfører receptorfunktioner, kan det antages, at de er ansvarlige for genkendelsen af ​​"toksiske" gliadinfraktioner, hvilket udløser et kompleks af immunopatologiske processer. Hos patienter med cøliaki er de mest almindelige haplotyper DR3, DR7, DQW2. DQW2-haplotypen i Nordeuropa findes i mere end 90°/o af patienter med cøliaki (72 % af den generelle befolkning). Antigener DR3 og DR7 blev påvist hos henholdsvis 80 og 50°/o af patienter med cøliaki, og kombinationen - i 34°/o (blandt den generelle befolkning, henholdsvis 26, 20 og T/o). Risikoen for at udvikle cøliaki er 11:5:60. Samlet set har kun 10 % af cøliakipatienterne i Europa hverken DR3- eller DR7-gener. Hos pårørende til patienter med cøliaki forekommer DR3 i 55-60 % af tilfældene. DR.3 heterodimeren består af DQ a 1 0501 og DQ b 1 0202 monomerer placeret på det samme kromosom (cis-position), mens DR5 inkluderer DQ a 1 0501, og DR7 indeholder DQ b I 0202. Således indeholder DR5/DR7 heterozygoter den samme kombination af monomerer placeret på forskellige kromosomer (transposition). Denne funktion kombinerer to haplotyper, der er mest almindelige blandt patienter med cøliaki.

Den receptor-immunologiske teori kunne besvare mange spørgsmål vedrørende patogenesen af ​​cøliaki, især i lyset af de seneste data opnået fra undersøgelsen af ​​egenskaberne ved patientens genotype. Da haplotyperne DR3 og DR5/DR7 er forbundet med tilstedeværelsen på overfladen af ​​B-lymfocytter, aktiverede T-celler, enterocytter og makrofager af receptorer for gliadin eller dets fragmenter, som er involveret i præsentationen af ​​gliadin til T-hjælpere, tilstedeværelsen af ​​unormale receptorer bestemmer en utilstrækkelig reaktion fra immunsystemet på gliadin med beskadigelse af slimhinden i tyndtarmen. Dette synspunkt, delvist bekræftet af eksperimentelt arbejde, kan blive et bindeled mellem alle andre teorier om udviklingen af ​​cøliaki. Dette udelukker ikke vigtigheden af ​​dipeptidase-mangel, som kan lette adgangen af ​​uspaltet gliadin til disse receptorer. Men da ikke alle patienter med cøliaki har en af ​​disse haplotyper, kan spørgsmålet opstå enten om tilstedeværelsen af ​​ukendte lignende haplotyper eller om cøliakis heterogenitet eller om upålideligheden af ​​den foreslåede hypotese.

Kliniske symptomer hos børn. Cøliaki manifesterer sig efter indførelsen af ​​gliadinholdige fødevarer i kosten. Meget ofte er et sådant produkt semuljegrød, som normalt introduceres i kosten i en alder af 4-6 måneder, derfor forekommer i det klassiske tilfælde manifestationen af ​​cøliaki i den 6-8. måned af livet. I nogle tilfælde kan gliadinholdige produkter, herunder nogle kunstige foderblandinger, introduceres tidligere end angivet, hvilket tyder på en tilsvarende tidlig manifestation af sygdommen. Heraf følger behovet for en grundig anamnese af et barn med malabsorptionssyndrom og viden om sammensætningen af ​​moderne fødevarer. På den anden side forekommer manifestationen af ​​cøliaki hos mange børn sent, nogle gange 5-6 måneder eller mere efter den første introduktion af gliadinholdige produkter i kosten, nogle gange efter en infektionssygdom (tarminfektion, SARS), men ofte uden nogen åbenbar grund. Tidligere blev en sådan cøliaki kaldt sekundær, i betragtning af at den ikke er medfødt, men erhvervet. I øjeblikket er der et synspunkt om, at alle tilfælde af cøliaki har et medfødt grundlag, og tidspunktet for manifestation er forbundet med graden af ​​sværhedsgraden af ​​den underliggende defekt og følgelig med tarmens kompenserende evner. Den smitsomme proces i dette tilfælde er ikke en årsag, men en provokerende faktor. Tidspunktet for manifestationen af ​​cøliaki varierer således meget, men ifølge vores observationer forekommer den maksimale frekvens i alderen 6 måneder til 2 år.

Typiske træk cøliaki hos børn er hyppige grødet rigelig afføring med en grålig nuance, vægttab, maveforstørrelse, efterfølgende - forsinkelse i psykomotorisk udvikling. De første tre symptomer kan forekomme samtidigt eller i en hvilken som helst rækkefølge, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen rettidigt. Sværhedsgraden af ​​symptomer svinger også, og ganske betydeligt. I denne forbindelse bør cøliaki udelukkes under differentialdiagnosen i alle tilfælde af malabsorptionssyndrom af ukendt oprindelse.

Kliniske manifestationer hos voksne er meget varierende. I et alvorligt sygdomsforløb, når hele tyndtarmen er involveret i den patologiske proces, udvikles et udtalt, ubehandlet, ofte livsinkompatibelt syndrom af total malabsorption. Patienter med begrænsede læsioner, der kun involverer duodenum og proksimale jejunum, har muligvis ikke gastrointestinale symptomer. De kan kun have anæmi på grund af mangel på jern og/eller folinsyre, vitamin B 12, samt tegn på knogledemineralisering.

Vedvarende diarré med polyfæces, vandig eller halvformet afføring, lysebrun eller grå, eller fedtet, ofte skummende, med en karakteristisk stinkende, harsk lugt. Nogle patienter har forstoppelse. Alvorlig flatulens, smerter omkring navlen, appetitløshed, vægttab, svie og ømhed i tungen.

Huden er tør, neglene er matte, smuldrer, håret er skørt, det falder let af. Fingre "trommepinde", negle - "urglas". Hypoproteinæmisk ødem.

Palpation af maven er smertefuld i navleregionen.

Forholdet mellem forværring af sygdommen med optagelse i kosten af ​​fødevarer fra hvede, rug, havre, byg, der indeholder gluten.

Forsvinden af ​​symptomerne på sygdommen med en glutenfri diæt.

Det naturlige forløb af ubehandlet cøliaki er karakteriseret ved skiftende perioder med forværring og remission. Sygdommen kan begynde i barndommen, når fødevarer, der indeholder gluten, introduceres. Hvis behandlingen ikke påbegyndes, observeres symptomerne gennem hele barndommen, men aftager eller forsvinder ofte helt i ungdomsårene. Om 30-40 år genoptager sygdommens symptomer normalt.

Hos en række patienter er sygdommens manifestationer praktisk talt fraværende, og diagnosen er vanskelig, indtil de når middelalderen og endda alderdommen. Asymptomatisk sygdomsforløb hos voksne er muligt.

Laboratoriedata

1. KLA: anæmi. 2.BAK: hypoproteinæmi, hypocalcæmi, nedsat jernindhold. 3.Coprocytogram: steatorrhea, stykker af ufordøjet mad. 4. Fald i indholdet af aminopeptidase i tarmsaften.

Undersøgelsesprogram

1. Identifikation af sammenhængen mellem forværring af sygdommen og den glutenfri diæt og effekten af ​​den glutenfri diæt. 2. OA af blod, urin, afføring. 3.BAK: totalt protein, proteinfraktioner, jern. 4.Koprocytogram. 5.Gliadinotolerant test - efter indtagelse af gliadin (350 mg/kg kropsvægt) stiger indholdet af glutamin i blodet med 40% eller mere.

Cøliaki er ofte ledsaget af sekundære metaboliske lidelser. Alle former for stofskifte lider, primært protein. På den ene side kan malabsorption i sig selv føre til betydelig proteinmangel, på den anden side fører skader på slimhinden i tyndtarmen ofte til udvikling af sekundær ekssudativ enteropati. Som følge af alvorlig hypoproteinæmi og hypoalbuminæmi udvikles proteinfrit ødem, op til anasarca. Malabsorption af calcium og D-vitamin fører til udvikling af osteoporose og dannelse af rakitis-lignende deformiteter af skeletsystemet. Lipid- og kulhydratmalabsorption påvirker energistofskiftet. Dannet polyhypovitaminose. Laktasemangel følger ofte med cøliaki, der er oppustethed og rumlen i underlivet efter at have drukket mælk, afføringen bliver skummende og får en sur lugt. En uundgåelig konsekvens af eventuelle problemer i tarmene er tarmdysbakteriose, i forbindelse med hvilken der kan findes grønt og slim i afføringen. Endelig kan der på baggrund af cøliaki dannes fødevareallergier, herunder intolerance over for komælksproteiner. I mangel af behandling er der en forsinkelse i den psykomotoriske udvikling, børn, især dem i 1-2. leveår, mister deres erhvervede færdigheder, bliver apatiske.

Manglen på klar viden om patogenesen af ​​cøliaki tillader ikke udviklingen af ​​et strengt diagnostisk program. Diagnosen stilles på baggrund af kliniske manifestationer, anamnesedata, endoskopiske og histologiske undersøgelser af tyndtarmens slimhinde og påvisning af AGA i blodet. Endoskopisk i jejunum hos mange patienter med cøliaki påvises tværgående striber af folderne, men dette symptom er ikke absolut og kan i sjældne tilfælde forekomme med nogle andre sygdomme i tyndtarmen.

Histologisk bestemmes atrofi af slimhinden i tyndtarmen, fladning af epitelet, uddybning af krypterne og øget mitotisk aktivitet.

Niveauet af AGA klasse IgA stiger i de tidlige stadier af sygdommen; på baggrund af behandlingen forsvinder de hurtigt inden for 1-2 måneder. AGA af IgC-klassen vises senere end IgA, og deres niveau kan forblive forhøjet i 6-12 måneder selv med passende behandling. For pålidelig serologisk diagnose er det nødvendigt at bestemme AGA for begge klasser.

En yderligere undersøgelsesmetode kan være et afføringslipidogram, som vil afklare arten og sværhedsgraden af ​​steatorrhea, vil gøre det muligt at differentiere bugspytkirtelskader, karakteriseret ved øget udskillelse af triglycerider med fæces, fra tarmskader med øget udskillelse af ikke-esterificerede fedtsyrer. Xylosetesten gør det muligt generelt at vurdere graden af ​​malabsorption af monosaccharider med xylose som eksempel. Bestemmelsen af ​​kulhydrater i fæces giver dig mulighed for at fastslå sværhedsgraden af ​​laktasemangel. Det skal dog understreges, at disse metoder er hjælpemidler, deres resultater kan indikere tilstedeværelsen af ​​cøliaki, men de kan ikke definitivt bekræfte diagnosen.

På grund af vanskelighederne med diagnosticering foreslog European Society of Gastroenterologists and Nutritionists (ESPGAN) tilbage i 1969 følgende kriterier for cøliaki: 1) vedvarende gliadinintolerance, 2) atrofi af tyndtarmens slimhinde udvikler sig i den aktive fase af sygdommen, 3) på baggrund af AHD genoprettes slimhinden, 4) gentagen introduktion af gliadin i kost fører til udvikling af atrofi af tyndtarmens slimhinde. Denne procedure til diagnosticering af cøliaki kan anvendes i tvivlsomme tilfælde. Vær opmærksom på behovet for at overholde alle dele af protokollen. Især kan man ikke kun fokusere på den positive effekt af AHD, da den ikke kun kan observeres ved cøliaki, men også ved mange andre tarmsygdomme.

Slettede og atypiske tilfælde af cøliaki forårsager særlige vanskeligheder ved diagnosticering. Sværhedsgraden af ​​patologiske ændringer og følgelig symptomerne på sygdommen kan variere meget, og i praksis er der tilfælde, hvor børn er i en kritisk situation allerede 2 måneder efter manifestationen af ​​cøliaki. På den anden side er der tilfælde, hvor børn med en manifestation af sygdommen i en alder af 1-2 år af livet overlevede uden behandling op til 9-10 år. I sidstnævnte tilfælde udvikler der sig alvorlige sekundære stofskifteforstyrrelser, som endda kan komme til udtryk og maskere symptomerne på den underliggende sygdom. Oftest drejer det sig om krænkelser af fosfor-calcium-metabolismen med udvikling af alvorligt rakitis-lignende syndrom, knogledeformitet og kort statur. Der er tilfælde af svær hypocalcæmi med udvikling af konvulsivt syndrom, i forbindelse med hvilke der var mistanke om epilepsi.

I atypiske tilfælde er cøliaki manifesteret af ethvert individuelt symptom. Selv et så klassisk tegn som diarré kan være fraværende eller mildt. Vi observerede et tilfælde af cøliaki, som viste sig som diffus osteoporose, og det eneste symptom var smerter i benene. Kort statur kan også være det eneste tegn på denne sygdom. I disse tilfælde bekræftes diagnosen histologisk og serologisk.

Grundpillen i behandlingen af ​​cøliaki er streng overholdelse af en glutenfri diæt (AGD). Alle kornprodukter bør udelukkes fra kosten, undtagen ris, boghvede, majs samt fødevarer, der kan indeholde dem, herunder pølser, pølser og noget dåsemad. Normalt er kosten suppleret med udelukkelse af laktose og allergener.

Sojaformler eller blandinger baseret på kaseinhydrolysat kan ordineres til børn i det 1. leveår. En god effekt er introduktionen af ​​diætfedtstoffer baseret på mellemkædede triglycerider, som nedbrydes og optages meget lettere i tarmen end konventionelle langkædede. AGD suppleres af post-syndromisk terapi. Streng overholdelse af kosten med rettidig indledning af behandling giver mulighed for barnets normale udvikling. I øjeblikket anses det for bevist, at cøliaki kræver livslang diæt, da en afvigelse fra den ikke kun er fyldt med en mulig forværring af processen, men øger risikoen for at udvikle maligne neoplasmer, herunder intestinale lymfomer.

Korrektion af metaboliske forstyrrelser hos patienter med cøliaki afhængigt af sværhedsgraden af ​​malabsorptionssyndrom

Lægen kan udøve serologisk kontrol over kosten i henhold til dynamikken i AGD, især IgA, samt histologisk kontrol under kontrolbiopsier - for at genoprette slimhinden i tyndtarmen. Hos patienter, som nøje overholdt en glutenfri diæt, overstiger det gennemsnitlige indhold af antistoffer mod -fraktionen af ​​gliadin i IgA ikke normen, og IgG er moderat øget hos halvdelen af ​​patienterne.

I tilfælde af streng overholdelse af diæten og tilstrækkelig supplerende terapi halter børn med cøliaki ikke efter deres jævnaldrende hverken i fysisk eller mental udvikling.

Disaccharidase-mangelfulde enteropatier

Nedsat aktivitet eller fravær af en eller flere medfødte eller erhvervede disaccharidaser fører til nedsat fordøjelse af disaccharider og udvikling af disaccharid-associerede tilstande.

Ætiologi og patogenese. I tarmslimhinden blev 6 disaccharidaser isoleret ved kromatografi:

Kun monosaccharider kan absorberes.

Den mest almindelige mangel laktase(mælkeintolerance) - hos 15-20% af voksne indbyggere i Nord- og Centraleuropa og 75-100% af de oprindelige folk i Afrika, Amerika, Øst- og Sydøstasien, invertaser(saccharose intolerance) trehalase(svampeintolerance) cellobiase(intolerance over for fødevarer med højt fiberindhold). Usplittede disaccharider absorberes ikke og tjener som substrat for den aktive reproduktion af bakterier i tynd- og tyktarmen. Under påvirkning af bakterier nedbrydes disaccharider med dannelse af tre-carbon-forbindelser, CO 2 , brint.

Klinik. Disaccharidase-mangel enteropati er opdelt i primær (arvelig) og sekundær, som følge af sygdomme i mave-tarmkanalen eller ved at tage visse lægemidler (neomycin, progesteron osv.).

Primære disaccharidase-mangelfulde enteropatier

Lactase-mangel nedarves på en autosomal recessiv måde. Genetisk bestemt laktasemangel opstår normalt i alderen 3 til 13 år (mindre ofte - op til 20 år). Laktaseintolerance forekommer i familier. Medfødt mangel på disaccharidaser i en vis tid kan kompenseres. Samtidig fører en langvarig mangel på enzymer, der nedbryder disaccharider, til morfologiske ændringer i tarmslimhinden, en "nedbrydning" af kompensation.

De mest almindelige symptomer på arvelig disaccharid-associeret enteropati er en følelse af mæthed, oppustethed, høj rumlen, transfusion, osmotisk diarré, manifesteret ved svær vandig diarré, der opstår 30 minutter til flere timer efter indtagelse af et utåleligt disakkarid. Med percussion af maven - en udtalt tympanitis. Der er polyfækalt stof, afføring har et surt miljø.

Erhvervede (sekundære) disaccharidasemangelige enteropatier udvikler sig især ofte hos patienter med kronisk enteritis (80%), colitis ulcerosa, Crohns sygdom. Klinikken - som i den primære, er karakteriseret ved manifestationen af ​​symptomer på fermentativ dyspepsi.

Ved diagnosticering af disaccharidasemangelige enteropatier anvendes sædvanligvis en test, som består i at indtage 50 g af det tilsvarende disaccharid med bestemmelse af blodsukker, som ikke stiger væsentligt under sygdommen (ikke mere end 1,1 mmol/l efter indtagelse af laktose) . pH i fæces, mælkesyre i fæces, disaccharider i fæces og urin bestemmes også.

Behandling. Den vigtigste behandlingsmetode er en diæt med udelukkelse af utålelige disaccharider. Med laktasemangel er mælk og mejeriprodukter udelukket, bortset fra brændt hytteost. I mangel af effekt - enzympræparater, astringerende stoffer og carminatives.

Eksudativ hypoproteinemisk enteropati (Gordons sygdom)

Eksudativ hypoproteinemisk enteropati (hyperkatabolisk hypoproteinæmi, proteindiarré, intestinal lymfangiektasi, sygdom eller Gordons syndrom) er karakteriseret ved øget tab af plasmaproteiner i fæces.

Ætiologi og patogenese. Omkring 100 tilfælde af primær eksudativ hypoproteinemisk enteropati er blevet beskrevet. Den sekundære form af sygdommen findes ofte - med Menetriers sygdom (gigantisk hypertrofisk gastritis), kronisk enteritis, cøliaki, Crohns sygdom, Whipples sygdom, intestinalt lymfom, abdominal form for LGM, colitis ulcerosa, tilstand efter resektion af mave og tarm , sarkoidose, intestinal amyloidose, levercirrhose, nefrotisk syndrom, hypogammaglobulinæmi, alvorlig kredsløbssvigt, mælkeallergi, strålesyge, SLE.

Det er bevist, at kroppen under fysiologiske forhold mister omkring 1/3 af den samlede mængde protein, der produceres i det hver dag gennem fordøjelseskanalen, og dels er dette det uændrede blodplasmaprotein. Årsagen til udviklingen af ​​eksudativ hypoproteinemisk enteropati er uklar. Der er øget proteinkatabolisme og tab af plasmaproteiner (albumin, -globulin) gennem de ektatiske lymfekar i tarmen.

Klinik. Primær eksudativ hypoproteinemisk enteropati forekommer ofte hos unge mennesker. Til at begynde med forløber sygdommen latent på grund af den kompenserende forbedring af leverens proteinsyntetiske funktion.

Tegn på syndromet: et kraftigt fald i proteinindholdet i blodserumet (op til 30-40 g / l, primært på grund af et fald i albumin, hypoproteinemisk ødem). Syndromet af eksudativ enteropati er oftere kombineret med syndromet af malabsorption.

Med eksudativ enteropati, lymfoproliferative sygdomme, primær og sekundær lymfangiektasi, lymfangiomatose, og også hos nogle patienter med Whipples sygdom, har slimhinden et fedtet udseende, hvidlige aflejringer er synlige på overfladen, der ligner snefnug, folderne er kraftigt fortykket. Som følge af ødem indsnævrer tarmens lumen kraftigt, endoskopet (11 mm) passerer næppe ind i lumen. Disse ændringer forklares af lymfostase.