Sekundære knoglemarvsforandringer. MDS, diagnose af myelodysplastisk syndrom: diagnose og behandling. MDS syndrom med en krænkelse af antallet af kromosomer

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved nedsat hæmatopoiese af myeloidlinjen. Som følge af disse lidelser er evnen til at producere modne blodlegemer delvist bevaret, men der er mangel på den ene eller anden af ​​deres typer, og selve cellerne ændres og fungerer dårligt.

En betydelig del af patienter med MDS udvikler akut myeloid leukæmi over en periode, sædvanligvis fra flere måneder til flere år.

MDS bliver nogle gange i daglig tale omtalt som "præ-leukæmi", og tidligere blev udtrykkene "lavprocent leukæmi", "ulmende leukæmi" eller "sovende leukæmi" også brugt. Dette skyldes indholdet af blastceller i knoglemarven: hvis de er mere end 20 % (ifølge Verdenssundhedsorganisationens klassificering) eller mere end 30 % (ifølge den fransk-amerikansk-britiske FAB-klassificering), så vi taler allerede om myeloid leukæmi, hvis deres niveau er lavere tærskel, så kan MDS diagnosticeres.

Udtrykket "myelodysplastisk syndrom" refererer i øjeblikket til en hel gruppe af sygdomme, der adskiller sig i hyppighed af forekomst, kliniske manifestationer, såvel som i sandsynligheden for og forventet timing af transformation til leukæmi. Specialister bruger to klassifikationer af MDS: Fransk-amerikansk-britisk (FAB) og klassificeringen af ​​Verdenssundhedsorganisationen (WHO). Betragt FAB-klassificeringen som en enklere en:

• Refraktær anæmi(RA). Udtrykket "ildfast" betyder her, at anæmien ikke reagerer på behandling med jerntilskud og vitaminer. I knoglemarven, mindre end 5 % af myeloblasterne, vedrører anomalierne hovedsageligt forstadier til erytrocytter.
• Refraktær anæmi med ringmærkede sideroblaster(RAKS): mindre end 5 % af myeloblasterne i knoglemarven, men mindst 15 % af erytrocytprækursorerne er repræsenteret af særlige abnorme celler – de såkaldte ring sideroblaster. Det er celler med ringformede "aflejringer" af jern, der ikke kan levere effektiv ilttransport.
• Refraktær anæmi med overskydende blaster(RAEB): myeloblaster i knoglemarven 5-20%. I WHO-klassificeringen er den yderligere opdelt i RAEB-I (5-9% af eksplosionerne) og RAEB-II (10-19% af blasterne).
• Refraktær anæmi med overskydende blaster på transformationsstadiet(RAIB-T): myeloblaster 21-30% (ifølge WHO-klassifikationen er dette allerede akut myeloid leukæmi).
• Kronisk myelomonocytisk leukæmi, CMML(ifølge WHO refererer klassifikationen til myelodysplastisk-myeloproliferative sygdomme).

Hyppighed af forekomst, risikofaktorer

Den samlede forekomst af MDS er 3-5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Men hos børn og unge voksne er denne sygdom mange gange mindre almindelig: mere end 80% af tilfældene af MDS registreres efter 60 år, og noget oftere hos mænd end hos kvinder.

I de fleste tilfælde opstår MDS uden nogen kendt årsag, men nogle gange kan dets udvikling udløses af tidligere kemoterapi eller strålebehandling for en tumor - for eksempel lymfogranulomatose eller non-Hodgkins lymfom. I disse tilfælde taler man om sekundær MDS.

Diagnostik

Som regel er årsagen til en lægeundersøgelse klager over symptomer forbundet med anæmi, og denne anæmi reagerer ikke på den sædvanlige behandling med jern og vitaminer. I en klinisk blodprøve reduceres antallet af erytrocytter, antallet af leukocytter (neutrofiler) og/eller blodplader kan også reduceres. Det er karakteristisk, at med et fald i antallet af erytrocytter kan deres størrelse og blodets farveindeks øges. Det er også nyttigt at tælle antallet af retikulocytter - umodne erytrocytter, da det giver information om intensiteten af ​​dannelsen af ​​nye røde blodlegemer.

For nøjagtig diagnose og bestemmelse af en specifik type MDS er en detaljeret undersøgelse af knoglemarvsprøven taget under trephine biopsi nødvendig: arten af ​​placeringen af ​​forskellige celler (knoglemarvens "arkitektonik"), antallet af blastceller, indholdet af ringsideroblaster og andre unormale celler, er graden af ​​ændringer i alle bakterier analyseret hæmatopoiesis - det vil sige blandt forstadier til erytrocytter, granulocytter og blodplader, ændringer stroma- bindevæv i knoglemarven. Identificerede overtrædelser kan være meget forskellige.

Da udviklingen af ​​MDS ofte er forbundet med kendte kromosomale abnormiteter, spiller cytogenetiske undersøgelser en vis rolle i diagnose og prognose.

Behandling

Behandling for MDS afhænger af dens specifikke form. Så hvis vi taler om relativt "godartede" varianter af MDS med et lille antal blastceller, så kan patienter fra lavrisikogrupper opretholde en normal livskvalitet i lang tid, blot fra tid til anden at modtage erstatningsterapi med blodkomponenter - erytrocytter og muligvis blodplader. Overbelastning af jern efter flere transfusioner kræver passende behandling (desferal, exjade). Nogle gange bruges vækstfaktorer til at stimulere hæmatopoiese. Med infektiøse komplikationer er antibakteriel og svampedræbende terapi påkrævet. I nogle tilfælde bruges også andre stoffer.

Hvis vi taler om former for sygdommen forbundet med en højere risiko, så er spørgsmålet om behandlingen af ​​sådanne patienter ret kompliceret. Kemoterapi ved brug af konventionelle cytostatika (cytarabin osv.) er ineffektiv og fører ikke til langvarig remission. Generelt accepterede standarder for kemoterapi for MDS eksisterer praktisk talt ikke. Nye lægemidler udvikles; især har brugen af ​​dacogen (decitabin) vist opmuntrende resultater. Nogle gange kan immunsuppressiv terapi og andre metoder anvendes.

Den eneste metode, der, hvis den lykkes, kan regne med en komplet helbredelse for patienter med MDS, er allogen knoglemarvstransplantation – især hos unge patienter, som bedre tåler denne procedure og dens forbundne komplikationer. Allogen transplantation for MDS, såvel som for andre sygdomme, er dog forbundet med problemet med at finde en kompatibel donor og risikoen for livstruende komplikationer.

Med transformationen af ​​MDS til akut myeloid leukæmi udføres kemoterapi af denne leukæmi. Imidlertid er sekundær leukæmi, der udvikler sig fra MDS, normalt vanskelig at behandle. I denne situation er allogen knoglemarvstransplantation som regel også indiceret, især hos unge patienter.

Vejrudsigt

Udviklingen af ​​MDS sker med forskellige hastigheder afhængigt af den specifikke type sygdom. Hvis patienter ved nogle former for MDS kan, især med understøttende terapi (erythrocyttransfusioner osv.), leve 5-10 år, så er den gennemsnitlige levealder med mere "aktive" og ondartede varianter af sygdommen ikke mere end et år. Prognosen er især dårlig ved sekundær MDS. Patienter kan dø både af manifestationerne af MDS i sig selv og af akut myeloid leukæmi, der har udviklet sig på dets grundlag.

Ved brug af allogen knoglemarvstransplantation er det muligt at opnå normalisering af hæmatopoiesen og stabil remission af sygdommen hos mere end halvdelen af ​​unge patienter. Med andre ord, hvis det lykkes, fører transplantation til bedring. Man skal dog være opmærksom på den høje sandsynlighed for livstruende komplikationer (såsom graft-versus-host-sygdom) og tilbagefald efter transplantation.

Myelodysplastisk syndrom (MDS) er en alvorlig hæmatologisk sygdom, der tilhører gruppen af ​​onkopatologier og dårligt modtagelig for terapi. Sygdommen er baseret på en krænkelse af processen med reproduktion af blodceller: deres udvikling og deling. Som et resultat af sådanne anomalier dannes onkologiske strukturer, og umodne blaster dannes. Gradvist falder antallet af normalt fungerende, modne celler i kroppen. Dette syndrom kaldes "sovende leukæmi" på grund af ophobning af blastceller i blodet.

Knoglemarven er et vigtigt hæmatopoietisk organ, hvor processerne med dannelse, udvikling og modning af blodceller finder sted, det vil sige hæmatopoiesis udføres. Dette organ deltager også i immunopoiesis - processen med modning af immunkompetente celler. Hos en voksen indeholder knoglemarven umodne, udifferentierede og dårligt differentierede stamceller.

De fleste knoglemarvssygdomme er forårsaget af en mutation af blodstamcellen og en krænkelse af dens differentiering. MDS er ingen undtagelse. Hæmatopoiesis lidelse fører til udvikling af akut leukæmi. Årsagen til primær MDS er ukendt. Mutagene faktorer har en negativ effekt på blodstamcellen, hvilket fører til DNA-skader og produktion af unormale celler i knoglemarven, der gradvist erstatter de normale. Det sekundære syndrom udvikler sig som følge af langvarig behandling med cytostatika, med hyppig kontakt med kemikalier, som følge af bestråling. Sygdommen udvikler sig ofte hos ældre mennesker over 60 år, oftere hos mænd. Tidligere, blandt børn, forekom syndromet praktisk talt ikke. På nuværende tidspunkt er sygdommen "forynget". Tilfælde af MDS observeres i stigende grad hos midaldrende patienter, hvilket er forbundet med store byers miljøproblemer. Myelodysplastisk syndrom har ICD-10-koden D46.

Cytopeni er en klinisk manifestation af patologier i det hæmatopoietiske system. Sygdommens symptomatologi bestemmes af nederlaget for en bestemt cellelinje. Patienter udvikler svaghed, træthed, bleghed, svimmelhed, feber, blødning, blødning. Der er ingen specifikke tegn. Diagnose af patologi er baseret på resultaterne af et hæmogram og histologisk undersøgelse af en knoglemarvsbiopsi. Behandlingen består af større blodtransfusioner, kemoterapi, immunsuppressiv terapi og knoglemarvstransplantation.

cytopeni med nedsat modning af blodceller i flere spirer

Effektiv behandling af MDS er et af de sværeste problemer i moderne medicin. Det udføres af specialister inden for onkohæmatologi. Syndromet i fremskredne tilfælde fører til onkologi. Men det er ikke altid tilfældet. Milde former for en lidelse som refraktiv anæmi ender normalt ikke i dannelsen af ​​kræft. Mangel på blodlegemer fører til anæmi, blødning, hjertedysfunktion og øget risiko for at udvikle infektionssygdomme. Prognosen for MDS bestemmes af karakteristikaene ved forløbet af den patologiske proces, aktualiteten af ​​diagnostiske og generelle terapeutiske foranstaltninger. Rettidig terapi er den eneste reelle chance for at redde og forlænge patienternes liv.

Ætiologi og patogenese

Hæmatopoiesis er processen med hæmatopoiesis, som består i dannelse og modning af blodceller. Det forekommer kontinuerligt, hvilket er forbundet med en kort levetid for celler: fra flere dage til 3-4 måneder. Hver dag i en levende organisme syntetiseres et stort antal nye blodceller fra stamceller. I processen med myelopoiesis dannes myeloide celler - erytrocyt-, leukocyt- og blodpladecelleelementer. Under påvirkning af negative eksogene og endogene faktorer forekommer patologiske ændringer i knoglemarven, og der opstår en hæmatopoietisk lidelse.

Ætiologien og patogenesen af ​​MDS er i øjeblikket ikke fuldt ud forstået. Forskere har etableret faktorer, der provokerer udviklingen af ​​patologi:

• miljøforurening,
• stråling,
• rygning,
• Farlige og skadelige produktionsfaktorer,
• kontakt med aggressive stoffer,
• langvarig immunsuppressiv behandling,
• medfødte genetiske sygdomme.

Primært eller idiopatisk syndrom- en lidelse af ukendt ætiologi, som udvikler sig i 80% af tilfældene hos personer i alderen 60-65 år.

sekundært syndrom forårsaget af eksponering for kemoterapi eller strålebehandling. Denne form udvikler sig normalt hos unge mennesker, udvikler sig hurtigt, er meget resistent over for behandling og har den højeste risiko for at udvikle akut leukæmi.

Alle celler i blodet produceres i knoglemarven. Der er de i en umoden tilstand, det vil sige, at de er forløbere for modne former. Efter behov bliver hver af dem til fuldgyldige celler og udfører vitale funktioner, der påvirker processen med respiration, hæmostase og immunforsvar. Ved MDS dør stamceller, før de kommer ind i blodbanen og når ikke deres funktionelle modenhed. Dette fører til en mangel på normale cellulære former i blodet og en krænkelse af deres funktioner forbundet med cellulær dysplasi.

MDS omtales ofte som ulmende leukæmi eller præleukæmi, forårsaget af en genmutation i stamceller. Klonal proliferation af erythroide, myeloide og megakaryocytiske former fører til ineffektiv hæmatopoiese og pancytopeni. I knoglemarven og blodet forekommer karakteristiske morfologiske ændringer på grund af unormal cellulær produktion. Patienter har en forstørret lever og milt. Syndromets ustabilitet skyldes tendensen til overgang til akut myeloid leukæmi.

Symptomatiske manifestationer

MDS har ingen specifikke symptomer. Dens kliniske manifestationer bestemmes af sygdommens sværhedsgrad og form.

MDS kan være asymptomatisk i lang tid eller have et slettet forløb. Patienter er ofte ikke opmærksomme på milde kliniske manifestationer og besøger ikke en læge rettidigt. Normalt opdages MDS ved en tilfældighed under den næste fysiske undersøgelse.

Diagnostik

Diagnosen MDS stilles efter en laboratorieundersøgelse af perifert blod og en histologisk undersøgelse af en knoglemarvsbiopsi. Specialister studerer patientens livsstil, hans anamnese, tilstedeværelsen af ​​erhvervsmæssige farer.

den mest pålidelige diagnostiske metode er knoglemarvstrepanbiopsi

Diagnostiske metoder for MDS:

Først efter en fuld diagnose og en korrekt diagnose kan man gå videre til behandlingen af ​​sygdommen.

Behandling

Intensiv behandling af MDS består i brugen af ​​en lang række foranstaltninger. I alvorlige tilfælde udføres lægemiddelbehandling på et hospital. Patienter med mildere former for syndromet behandles ambulant eller på daghospital. De vigtigste blandt de generelle terapeutiske foranstaltninger er kemoterapi og immunsuppressive teknikker. Knoglemarvstransplantation udføres i alvorlige tilfælde af sygdommen og øger patienternes chancer for at komme sig.

Behandling af MDS udføres for at normalisere perifere blodparametre, eliminere symptomerne på patologi, forhindre omdannelsen af ​​sygdommen til akut leukæmi og forbedre og forlænge patienternes liv.

Symptomatisk terapi er rettet mod at eliminere de kliniske manifestationer af syndromet og samtidige sygdomme, der komplicerer forløbet af den underliggende sygdom.

1. Intravenøs dropinjektion af blodingredienser - trombokoncentrat eller erytrocytmasse. Blodplademasse transfunderes sjældent.
2. Til forebyggelse af hæmosiderose - "Disferal".
3. Immunsuppressorer - "Lenalidomid", antithymocyt- og antilymphocytglobulin, "Cyclosporin A", kombinationer af glukokortikoider.
4. Kemoterapeutiske midler - Cytarabin, Dacogen, Melphalan.
5. Erythropoiesis-stimulerende lægemidler - jernholdige lægemidler: Ferroplex, Fenyuls, Sorbifer durules; vitaminpræparater: "Cyanocobalamin", "Folsyre"; anabolske steroider: "Anadrol", "Nandrolone"; erytropoietinpræparater: Eralfon, Epocomb
6. Leukopoiesis stimulanser - Neupogen, Leukogen, Methyluracil, Interleukin.
7. Hæmning af apoptose - naturlig celledød - "Sandimmun", "Vesanoid".
8. Hæmmere af udviklingen af ​​blodkar - "Thalidamid", "Revlimid".
9. Hypomethyleringsmidler - "Azacitidin".
10. Med udviklingen af ​​infektiøse komplikationer - antibiotika og antimykotika.

Behandlingsregimet og doseringen af ​​lægemidler afhænger af patientens alder, sværhedsgraden af ​​sygdommen og den generelle sundhedstilstand. Effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling er ret lav og kort. Den eneste måde at redde patienten på er at udføre en knoglemarvstransplantation. I svære tilfælde udføres også stamcelletransplantation. På trods af deres effektivitet har disse behandlingsmetoder mange ulemper: de er dyre, har stor sandsynlighed for transplantatafstødning, kræver yderligere forberedelse af patienten til operation og forårsager vanskeligheder med at finde en passende donor.

På nuværende tidspunkt har udviklingen af ​​genteknologi og dyrkning af blodceller nået et nyt niveau. Med deres hjælp kan processen med hæmatopoiesis reguleres. Specialister bestemmer, hvor mange celler der underproduceres individuelt for hver patient, og går derefter direkte til behandling.

Ved hjælp af en af ​​de ovennævnte metoder kan du opnå fuldstændig remission af syndromet.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af syndromet. Forebyggende foranstaltninger, der forhindrer forværring af patienternes tilstand og forhindrer transformationen af ​​syndromet til leukæmi:

• styrkelse af immunitet,
• afbalanceret kost,
• opretholdelse af hæmoglobin på et optimalt niveau,
• hyppige gåture i den friske luft,
• rettidigt besøg hos lægen ved de første tegn på syndromet,
• periodiske tests og bestå de nødvendige undersøgelser,
• hudhygiejne,
• beskyttelse mod kontakt med kemikalier,
• strålebeskyttelse,
• begrænsning af aktiv fysisk aktivitet,
• rettidig behandling af forkølelse og infektionssygdomme.

Vejrudsigt

Prognosen for MDS er blandet. Det afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien og aktualiteten af ​​behandlingen. Forventet levetid i milde former af syndromet er 15 år, i nærværelse af et alvorligt sygdomsforløb overstiger det ikke 10 måneder. I mangel eller ineffektivitet af behandling, forvandles MDS til akut leukæmi. Tilstrækkelig terapi sikrer maksimal levetid. Overvågning af patienter med et slettet klinisk billede og et relativt gunstigt sygdomsforløb udføres konstant, selv i perioden med stabile blod- og knoglemarvsparametre.

Hos ældre mennesker er syndromet særligt alvorligt og dårligt behandlet. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og immunundertrykkelse. Deres krop kan ikke klare sig, og genopretningsprocessen er forsinket.

Video: grundlæggende oplysninger om myelodysplastisk syndrom

myelodysplastisk syndrom (MDS) - en gruppe af hæmatologiske sygdomme forårsaget af en krænkelse af knoglemarven for at reproducere en eller flere typer blodceller: blodplader, leukocytter, erytrocytter. Hos mennesker med MDS er knoglemarven, der kompenserer for den naturlige proces med ødelæggelse af blodceller af milten, ikke i stand til at reproducere dem i den rigtige mængde. Dette fører til en øget risiko for infektioner, blødninger og anæmi, som også kommer til udtryk ved træthed, åndenød eller hjertesvigt. Udviklingen af ​​MDS kan enten være spontan (uden nogen åbenbar grund), eller skyldes brugen af ​​kemoterapi, stråling. Den sidstnævnte variant af MDS omtales ofte som "sekundær", og selvom den er meget mindre almindelig, er den mindre behandlelig. Langt de fleste tilfælde af "primær" MDS udvikler sig hos personer over 60 år, sygdommen er sjælden i barndommen.

Klinisk billede af MDS

Langt de fleste patienter søger hjælp ved klager over træthed, træthed, åndenød ved anstrengelse, svimmelhed - symptomer forbundet med udvikling af anæmi. For resten af ​​patienterne stilles diagnosen tilfældigt under laboratorieundersøgelser af blodprøver foretaget af andre årsager. Mindre almindeligt er diagnosen etableret i behandlingen af ​​infektion, hæmoragisk syndrom, trombose. Tegn som vægttab, uforklarlig feber og smerte kan også være manifestationer af MDS.

Diagnose af MDS

Diagnose af MDS er primært baseret på laboratoriedata, som omfatter:

• komplet klinisk blodprøve;
• cytologisk og histologisk undersøgelse af knoglemarven;
• cytogenetisk analyse af perifert blod eller knoglemarv for at påvise kromosomændringer.

Obligatoriske diagnostiske foranstaltninger for MDS

Den obligatoriske liste over diagnostiske foranstaltninger omfatter:

1. Hver patient skal gennemgå en morfologisk undersøgelse af et aspirat taget fra knoglemarven. Dette er påkrævet, men ikke nødvendigt, hos ældre patienter, hvor diagnosen MDS ikke ændrer behandlingen, eller hvor alvorligheden af ​​tilstanden udelukker testning. Det er umuligt at stille en diagnose af MDS på baggrund af en morfologisk undersøgelse alene - minimumsdiagnosekriterierne er ikke altid klare. Vanskeligheder opstår, fordi mange reaktive lidelser er forbundet med hæmatopoietisk dysplasi, og milde dysplastiske ændringer observeres ofte hos raske mennesker med normalt blod.
2. Hver patient skal gennemgå en knoglemarvstrefinbiopsi. Knoglemarvshistologi supplerer den allerede opnåede morfologiske information, derfor bør der udføres en biopsi i alle tilfælde af mistanke om MDS.
3. Alle patienter skal have udført cytogenetisk analyse.

Kromosomale abnormiteter bekræfter tilstedeværelsen af ​​en patologisk klon og er afgørende for tilstedeværelsen af ​​MDS eller reaktive ændringer.

Klassificeringen af ​​MDS er baseret på antallet og typen af ​​blastceller, samt tilstedeværelsen af ​​kromosomale ændringer, mens typen af ​​MDS hos en patient kan ændre sig i retning af progression, efterhånden som sygdommen skrider frem, op til udvikling af akut myeloid leukæmi i 10 % af patienterne. Dette er det klassifikationssystem, som WHO bruger.

Det måske mest nyttige kliniske klassifikationssystem for MDS er International Prognostic System (IPSS). Denne model blev udviklet til at evaluere variable kategorier såsom alder, blastcelletype, genetiske ændringer. Ud fra disse kriterier blev 4 risikogrupper identificeret - lav, mellem 1, mellem 2 og høj risiko.

Anbefalinger til behandling er netop baseret på patientens holdning til enhver af risikogrupperne. Så en lavrisikopatient kan leve i mange år, før han har brug for behandling for MDS, mens en mellem- eller højrisikoperson normalt har brug for øjeblikkelig behandling.

MDS klassifikation

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har baseret på evidensniveauer udsendt forslag til en ny klassificering af MDS.

1. Refraktær anæmi (RA)
2. Refraktær cytopeni med multilineær dysplasi (RCMD)
3. Myelodysplastisk syndrom med isoleret del (5q)
4. Myelodysplastisk syndrom, uklassificerbart (MDS-N)
5. Refraktær anæmi med ringformede sideroblaster (RAKS)
6. Refraktær cytopeni med multilineage dysplasi og ringede sideroblaster (RCMD-KS)
7. Refraktær anæmi med overskydende blasts-1 (RAEB-1)
8. Refraktær anæmi med overskydende blasts-2 (RAEB-2)

Behandling af MDS

Der er i øjeblikket ingen endelig behandling for MDS udover knoglemarvstransplantation, selvom der er mange muligheder for at kontrollere symptomer, komplikationer og forbedre livskvaliteten.

• Højintensiv terapi kræver døgnbehandling og omfatter intensiv polykemoterapi og stamcelletransplantation.
• Behandling med lav intensitet omfatter metoder, der ikke kræver langvarig døgnbehandling, udført ambulant eller på daghospital - lavdosis kemoterapi, immunsuppressiv, substitutionsterapi.
• Patienter yngre end 61 år med minimale symptomer og patienter med mellemrisiko 2 eller høj risiko (forventet overlevelse 0,3-1,8 år) kræver højintensiv behandling.
• Patienter i lav eller mellem kategori 1 (forventet overlevelse 5-12 år) behandles med lavintensiv terapi.
• Patienter yngre end 60 år med god status og forventet overlevelse mellem 0,4 og 5 år behandles sædvanligvis med lavintensive regimer, selvom de kan betragtes som kandidater til højintensitetsterapi, herunder transplantation.
• Støttende og symptomatiske terapier og/eller lavintensitetsterapier anbefales til patienter med begrænset forventet levetid.

Lav intensitetsbehandling

Vedligeholdelsesterapi er en vigtig del af behandlingen og tager som regel højde for patienternes fremskredne alder; den omfatter symptomatisk terapi, der sigter mod at opretholde niveauet af leukocytter, blodplader og erytrocytter. Denne terapi er designet til at forbedre livskvaliteten og forlænge dens varighed.

• Transfusion af røde blodlegemer er nødvendig for lindring af anæmisk syndrom. Hvis det er nødvendigt med gentagne og massive transfusioner, er der risiko for jernoverbelastning, hvilket kræver brug af chelatbehandling.
• Blodpladetransfusion er påkrævet for at forhindre eller kontrollere blødning og fører normalt ikke til langsigtede komplikationer.
• Hæmatopoietiske vækstfaktorer er proteiner, der fremmer vækst og udvikling af blodceller, deres anvendelse kan reducere behovet for erstatningstransfusioner. Mange patienter med MDS reagerer dog ikke på vækstfaktorer. Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) eller granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF) kan øge neutrofiltallet, men behandling alene anbefales ikke. Rekombinant erythropoietin (EPO, Procrit ® , Epogen ®) fremmer en stigning i antallet af røde blodlegemer og reducerer afhængigheden af ​​blodtransfusioner hos cirka 20 % af patienter med MDS.

Kombination af kemoterapi ved hjælp af G-CSF sammen med EPO kan være mere effektiv end at bruge EPO alene, især hos lavrisikopersoner med lav baseline serum EPO.

Immunsuppressive lægemidler kan være effektive hos patienter med hypoplastisk type hæmatopoiesis. Nogle af disse patienter, især yngre med tidlig sygdom og hypoplasi, reagerer på immunsuppressive terapier, der modvirker immunangrebet på knoglemarven. Brugen af ​​immunsuppressiv terapi kan give 50-60 % af patienterne med HLA DR2 vævstype mulighed for at stoppe substitutionsbehandlingen.

Immunsuppressive regimer omfatter antithymocytglobulin (ATG) og cyclosporin. ATG anvendes sædvanligvis som intravenøs infusion én gang dagligt i 4 dage, mens ciclosporin sædvanligvis gives oralt (med piller) i længere tid, indtil der udvikles alvorlige komplikationer eller MDS udvikler sig under behandlingen. De hyppigste komplikationer ved ATG-behandling kan betragtes som serumsyge, som stoppes ved administration af steroidhormoner.

Derivater af thalidomid, et lægemiddel, der stimulerer immunsystemet og dets analoger (Revlimid ® , lenalidomid), anvendes med succes til behandling af andre hæmoblastoser (lymfomer, myelomatose).

Lenalidomid er især effektivt til patienter med anæmi fra lav eller mellemgruppe 1 MDS med kromosom 5-skade (5q minus syndrom).

Kemoterapi

Lavdosis cytostatika alene kan anbefales til personer med mellem- eller højrisiko, som af forskellige årsager ikke er kandidater til højdosisbehandling.

• Cytarabin er det mest udbredte undersøgte lægemiddel, selvom hastigheden for at opnå fuldstændig remission med dets brug er mindre end 20%.
• Decitabin (Dacogen ®) er et moderne, yderst effektivt lægemiddel, hvis brug er forbundet med en høj risiko for komplikationer.

Højintensiv MDS-terapi

Patienter med mellem- eller højrisiko for MDS bør behandles med kemoterapiregimer svarende til dem, der anvendes til behandling af akut myeloid leukæmi AML. Denne behandling anbefales dog til relativt unge mennesker (under 60), med god vital status og i mangel af en HLA-identisk donor. Denne type behandling er bedst ikke brugt til personer over 60 år, såvel som dem med lav vital status eller et stort antal cytogenetiske lidelser, da det er forbundet med alvorlige komplikationer.

Hos nogle patienter kan vedligeholdelsesbehandling give det samme resultat som kemoterapi, men med en lavere risiko for komplikationer eller toksicitet. Nogle patienter har mere succes med kun symptomatisk behandling af komplikationer af MDS (anæmi, infektion, blødning) uden at forsøge at helbrede selve sygdommen.

Som tidligere nævnt er stamcelletransplantation den eneste behandling, der kan føre til langvarig remission. Imidlertid kan komplikationerne af behandlingen opveje den mulige effekt. Tidligere blev patienter over 50 år ikke betragtet som kandidater til en sådan behandling. De seneste femten års præstationer har gjort det muligt at flytte aldersgrænsen op til 60 år og ældre. Dog er cirka 75 % af patienterne med MDS over 60 år ved diagnosen, så konventionel transplantation kan kun tilbydes en lille del af patienterne.

Transplantation anbefales til personer med mellem 1, mellem 2 og høj risiko, som er yngre end 60 år og har en identisk donor, men ikke til lavrisikopatienter. Selvom der er en betydelig chance for remission hos risikopatienter (60 %), er transplantationsrelaterede dødsfald og tilbagefaldsrater over 5 år meget høje (over 40 %). Det er muligt at bruge ikke-relaterede donorer, men i denne situation er patientens alder en vigtig faktor for behandlingens succes.

Brugen af ​​regimer med reduceret intensitet ved transplantation udvider kategorierne af patienter, der kan modtage denne behandling, men langsigtede resultater mangler stadig at blive evalueret. Indtil videre er der indtryk af en øget recidivrate sammenlignet med standard forberedelse til transplantation.

Hos patienter med MDS afhænger den forventede levetid af risikokategori og alder. Der er betydelig variation i sygdomsforløbet fra patient til patient, især i lavrisikogruppen.

Leder af Hæmatologisk Afdeling
Medical Center for Bank of Russia,
Kandidat for lægevidenskab
Kolganov Alexander Viktorovich

Der er en hel gruppe af sygdomme, som er karakteriseret ved et fald i koncentrationen af ​​alle blodceller. Disse patologier kombineres til myelodysplastisk syndrom (MDS). Dette problem er forårsaget af et fald i produktionen af ​​celler i knoglemarven. Ældre mennesker, såvel som patienter i kemoterapibehandling, er disponerede for sygdommen. Sygdommen er farlig, fordi den kan omdannes til leukæmi – blodkræft.

Syndrom klassificering

Det er sædvanligt at adskille primære og sekundære patologier. Sidstnævnte har en dårligere prognose og større modstand mod behandling. Dette skyldes det faktum, at dysplasi i sådanne tilfælde opstår som reaktion på brugen af ​​cytostatika og andre kemoterapeutiske midler, der har knoglemarvsundertrykkelse blandt bivirkningerne. Det primære syndrom er mere modtageligt for terapi og forekommer idiopatisk.

En klassificering er blevet vedtaget, der opdeler myelodysplasi i flere typer:

1. Refraktær anæmi er et fænomen ledsaget af et fald i antallet af røde blodlegemer, som er vedvarende. Samtidig er sprængninger fraværende i analysen eller detekteres i en lille mængde. Denne tilstand varer i op til seks måneder.
2. Refraktær anæmi med ringede sideroblaster er også resistent. Med dette problem påvises celler med et unormalt arrangement af jerngranulat i blodprøver. I knoglemarven påvises en ændring i den erythroide proces.
3. Anæmi med multilineær dysplasi er kun ledsaget af en stigning i indholdet af monocytter - specifikke celler i immunsystemet. Antallet af eksplosioner i blodprøver er ubetydeligt, voksende strukturer forekommer også i knoglemarven. Samtidig noteres dysplasi kun i en myeloid linje.
4. Refraktær anæmi med et overskud af blasts-1 er karakteriseret ved tilstedeværelsen i analyserne af Auer-stænger - ejendommelige proteinindeslutninger i monocytter. De har en rød farve med specifik farvning. Antallet af sprængninger overstiger 5 %. Knoglemarven viser dysplasi af flere cellelinjer. Auer-kroppe findes kun i blodprøver.
5. Ved vedvarende anæmi med et overskud af blast-2 noteres cytopeni. Antallet af voksende umodne celler når 19%. Med dette problem opdages Auers pinde allerede i knoglemarven.
6. Myelodysplastisk syndrom forbundet med patologien af ​​kromosom 5 er karakteriseret ved trombocytose mod baggrunden af ​​anæmi. Tilstedeværelsen af ​​myeloide celler noteres også, hvis antal overstiger 5%. Et specifikt træk er omstruktureringen af ​​det genetiske materiale, ledsaget af dets delvise tab.
7. Uklassificeret myelopatisk syndrom har ikke specifikke træk. Kun dysplasi af den granulocytiske kim afsløres.

Symptomer på patologi

Det kliniske billede af sygdommen er ofte ukarakteristisk. For en krænkelse af hæmatopoiesis er et langt latent forløb karakteristisk. Pancytopeni, eller et fald i koncentrationen af ​​blodlegemer, er i mange tilfælde et utilsigtet fund under patientens lægeundersøgelse. Manifestationer af MDS afhænger af sværhedsgraden af ​​overtrædelser af cellesyntese i knoglemarven. Klassiske symptomer på sygdommen:

1. Generel svaghed og dårlig træningstolerance.
2. Forekomsten af ​​åndenød, først under aktivitet og senere i hvile. Dette skyldes et fald i koncentrationen af ​​røde blodlegemer, hvis en af ​​funktionerne er at transportere ilt til vævene.
3. Udvikling af svimmelhed og besvimelse. Forårsaget af både generel svaghed og udmattelse af kroppen og respirationssvigt.
4. I senere stadier har patienter en øget risiko for blødning. Der dannes petekkier, såvel som hæmatomer på stedet for mindre skader.
5. Når pancytopeni udvikler sig, falder immunforsvaret også. Dette er ledsaget af konstante virussygdomme, forekomsten af ​​infektiøse læsioner i mundhulen, strubehovedet og lungerne. I de mest alvorlige tilfælde bliver processen generaliseret, og sepsis udvikler sig.

Årsager

Den idiopatiske type af sygdommen, det vil sige den primære sygdom, dannes i 85% af tilfældene. Myelodysplastisk syndrom fremkaldes af følgende faktorer:

1. Udsættelse for stråling, samt kontakt med kræftfremkaldende stoffer - opløsningsmidler, pesticider osv. Disse forbindelser har den egenskab, at de hæmmer knoglemarvens arbejde.
2. Tilstedeværelsen af ​​medfødte arvelige sygdomme, der kan påvirke hæmatopoiesis negativt.
3. Tager medicin, der sænker immunsystemet. Denne kategori omfatter stoffer, der anvendes i transplantologi og behandling af reumatoid problemer.
4. Alderdom er også en faktor, der øger sandsynligheden for at udvikle myelodysplastisk syndrom. Dette skyldes ophobning i løbet af livet af genetiske fejl, der kan føre til forstyrrelse af knoglemarven.

Årsagerne til sekundær MDS omfatter kemoterapibehandling med Cyclosporin, Doxorubicin og andre lægemidler samt brugen af ​​ioniserende stråling i kampen mod neoplasmer. Hæmning af myelopoiesis er en almindelig og farlig komplikation inden for onkologi.

Diagnostik

Undersøgelsen begynder med indsamling af anamnese. Hvis patienten klager over utilpashed og generel svaghed, vil der være behov for blodprøver. Påvisningen i test af et fald i koncentrationen af ​​erytrocytter, såvel som pancytopeni, indikerer en diagnose forbundet med nedsat hæmatopoiesis. Laboratorieundersøgelser spiller en nøglerolle i bekræftelsen af ​​myelodysplastiske processer. De giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af ​​eksplosioner, det vil sige voksende celler, som indikerer dannelsen af ​​et problem. Undersøgelsen omfatter også en fysisk undersøgelse, hvor der påvises bleghed af slimhinder og petekkier på huden.

Visuelle metoder bruges også, såsom ultralyd, som giver dig mulighed for at tage et billede af de indre organer. I alvorlige tilfælde afslører ultralyd en stigning i størrelsen af ​​leveren og milten.

En nøgleundersøgelse i diagnosticering af leukæmi og myelodysplastisk syndrom er en knoglemarvsbiopsi. Dette er en ret smertefuld procedure, som udføres ved hjælp af specielle nåle. Den resulterende prøve udsættes for morfologisk analyse. I mikropræparater, blaster, Auer-kroppe, findes en ændring i forholdet mellem erythroide celler og andre abnormiteter. Baseret på resultaterne af denne test klassificeres sygdommen.

Det er vigtigt at huske på, at selv en standard histologisk undersøgelse ofte ikke giver et nøjagtigt resultat. Dette skyldes behovet for at indtaste cellerne i prøven. En sådan differentiering har en vigtig prognostisk værdi og påvirker også taktikken til behandling af sygdommen. Til dette formål kræves brugen af ​​de mest moderne metoder, såsom flowcytometri. Denne teknik bruges aktivt i udviklede lande til diagnosticering af onkologiske processer i knoglemarven, lymfesystemet og blodet.

Immunfænotypning gør det muligt at skelne cellekloner. Desuden er analysen i stand til at differentiere både sprængninger og modne strukturer. Til dato er der ingen specifik markør, der indikerer forekomsten af ​​myelodysplastisk syndrom. Der er dog kombinationer af parametre, der anvendes i flowcytometri, der gør det muligt med høj nøjagtighed at bestemme ikke kun tilstedeværelsen af ​​en patologisk proces, men også dens type. En sådan analyse er også nyttig, da den har en høj følsomhed. Det hjælper med at stille en diagnose i de sværeste tilfælde, for eksempel hos patienter, der lider af myelopati, uden specifikke markører eller laboratorieegenskaber.

Behandlingsmetoder

Kliniske anbefalinger for myelodysplastisk syndrom afhænger af typen af ​​sygdom, dens årsag og patientens tilstand på diagnosetidspunktet. Taktikken til at håndtere sygdommen bestemmes af lægen. Hovedopgaven er at lindre den menneskelige tilstand. Da den klassiske manifestation af problemet er undertrykkelsen af ​​knoglemarven, bruges midler til at stimulere det. For eksempel refererer "Erythropoietin" til lægemidler, der forstærker hæmatopoiesen. Dette bidrager til eliminering af anæmi og relaterede hypoxiske fænomener. Blandt anbefalingerne i kampen mod MDS er en medicin som Revlimid, som er et effektivt immunstimulerende middel. Det fremkalder den aktive produktion af immunceller, hvilket forbedrer den videre prognose af sygdommen.

Behandling af myelodysplastisk syndrom involverer også kampen mod sekundær mikroflora. Da kroppens forsvar svækkes med pancytopeni, er brugen af ​​bredspektrede antibiotika berettiget. Dette giver dig mulighed for at forhindre sepsis.

For at øge indholdet af blodceller anvendes erstatningsterapi. Det forbedrer laboratorieparametre og patientens tilstand markant på kort tid. Symptomerne på anæmi eller pancytopeni reduceres. Blodtransfusion er berettiget i de mest alvorlige tilfælde, når det ikke er muligt at opnå en udtalt effekt ved brug af hæmatopoietiske stimulanser.

Stamcelletransplantation er i øjeblikket den foretrukne behandling for MDS. Det giver dig mulighed for at genoprette den normale funktion af knoglemarven og forbedrer patienternes tilstand betydeligt. Hovedproblemet er søgen efter donorer.

Prognose for myelodysplastisk syndrom

Udfaldet af sygdommen afhænger af årsagen til dens forekomst og patientens tilstand. Problemet er farligt, fordi det kan omdannes til en onkologisk proces - akut leukæmi, hvis helbredelse ikke altid er mulig. Prognosen for myelodysplastisk syndrom er generelt dårlig. En idiopatisk proces reagerer meget bedre på terapi end et sekundært problem. Jo tidligere MDS detekteres, jo større er chancen for helbredelse.

Myelodysplastisk syndrom er en gruppe af patologiske tilstande ledsaget af en krænkelse af den hæmatopoietiske proces. Sygdommen fører til en ændring i de vigtigste blodlegemer. I mangel af terapi er der en høj risiko for at udvikle leukæmi (blodkræft).

Myelodysplastisk syndrom - hvad betyder det?

Myelodysplastisk syndrom, MDS er en sygdom ledsaget af nedsat hæmatopoiese af myeloidvæv. Når sygdommen opstår, afbrydes produktionen af ​​modne blodlegemer, hvilket resulterer i en mangel på visse typer. Blodcellerne selv gennemgår modifikation og fungerer dårligt. Det lange sygdomsforløb fører til udbrud af akut myeloid leukæmi.

MDS omtales ofte af eksperter som præleukæmi for at lette forståelsen af ​​patienter. I den medicinske litteratur fra tidligere år kan du finde udtrykkene "sovende leukæmi" og "lavprocent leukæmi", som godt beskriver det kliniske billede af denne lidelse. Disse definitioner er relateret til niveauet af blastceller i patientens knoglemarv. Overskridelse af niveauet på 20% indikerer tilstedeværelsen af ​​myeloid leukæmi. Hvis koncentrationen er mindre end angivet, er diagnosen myelodysplastisk syndrom.

Myelodysplastisk syndrom - klassifikation

Afhængigt af arten af ​​ændringerne, den beskadigede celletype, skelnes følgende typer af MDS:

1. Myelodysplastisk syndrom, refraktær anæmi- holder mere end 6 måneder. Ved udførelse af en blodprøve registreres enkelte eksplosioner. Knoglemarven viser erythroid dysplasi.
2. Refraktær cytopeni med multilineær dysplasi- karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​enkeltblaster, pancytopeni, en stigning i niveauet af monocytter registreres. I knoglemarven er mindre end 10 % af cellerne påvirket.
3. Myelodysplastisk syndrom med multilineær dysplasi- Cytopeni, uden stigning i blastceller.
4. Uklassificerbart myelodysplastisk syndrom- karakteriseret ved cytopeni, tilstedeværelsen af ​​enkeltblaster. Deres koncentration overstiger ikke 5%.
5. Myelodysplastisk syndrom med overskydende blaster- cytopeni uden monocytose, uden stigning i blastceller i det perifere blod.
6. Myelodysplastisk syndrom forbundet med isoleret 5q deletion- en form på grund af en krænkelse af genapparatet. Analysen sporer anæmi, trombocytose; koncentrationen af ​​sprængninger overstiger 5 %. Cytogenetisk undersøgelse afslørede en isoleret deletion af 5q-genet.

Årsager til myelodysplastisk syndrom

Ofte er specialister, der diagnosticerer myelodysplastisk syndrom (MDS), ikke i stand til at bestemme den specifikke årsag til patologien. Samtidig forsøger de altid at identificere årsagen til sygdommen. Afhængigt af denne faktor er det sædvanligt at skelne mellem to former for myelodysplastisk syndrom:

1. Idiopatisk (primær)- i de fleste tilfælde udvikler det sig uden nogen åbenbar grund, i mangel af forudsætninger.
2. Sekundær- er resultatet af tilstedeværelsen af ​​andre patologier (lymfom, lymfogranulomatose). I nogle tilfælde kan patologi fremkaldes af stråling eller kemoterapi udført dagen før.

En række undersøgelser udført af onkologer har vist en øget sandsynlighed for at udvikle MDS hos mennesker med genetiske abnormiteter:

• neurofibromatose;
• Fanconi anæmi.

Primært myelodysplastisk syndrom

Diagnosen primær MDS tegner sig for 80-90% af alle tilfælde af myelodysplastisk syndrom. Denne type patologi registreres oftere hos patienter i moden alder, ældre efter 60 år. Det er ikke muligt for læger entydigt at nævne årsagerne til udviklingen af ​​patologi. Samtidig identificerer de en række faktorer, der til tider øger risikoen for at udvikle MDS. Blandt disse:

• rygning;
• bor i områder med høj radioaktiv baggrund;
• skadelige arbejdsforhold (konstant kontakt med olieprodukter, pesticider);
• medfødte patologier (Downs sygdom, Fanconi syndrom).

Sekundært myelodysplastisk syndrom

Sekundær MDS forekommer i 10-20% af tilfældene. Patologi opstår i enhver alder. En almindelig årsag kalder læger en bivirkning af igangværende kemoterapi og radiobølgebehandling. Derudover er nogle lægemidler i stand til at fremkalde ændringer i blodbilledet:

• cyclophosphamid;
• topoisomerasehæmmere (Topotecan, Irinotecan).

Myelodysplastisk syndrom - symptomer

Symptomerne og det kliniske billede af sygdommen afhænger direkte af graden af ​​lidelsen, stadiet af den patologiske proces. I nogle tilfælde er næsten asymptomatisk forløb muligt. Hos sådanne patienter, kun under en forebyggende undersøgelse, diagnosticeres myelodysplastisk syndrom som et af tegnene på en blodsygdom. Samtidig klager patienter over tilstedeværelsen af ​​uspecifikke symptomer på patologi:

• svaghed;
• træthed;
• blanchering af huden;
• svimmelhed;
• besvimelsestilstand.

Når myelodysplastisk syndrom er ledsaget af et fald i koncentrationen i blodbanen, kan patienter opleve periodiske næseblod, voldsom blødning af tandkødet. Kvinder kan opleve menorragi - kraftige menstruationer. Blå mærker vises på overfladen af ​​huden. MDS med et udtalt fald i neutrofiler og agranulocytose er ledsaget af udvikling af hyppige forkølelser, stomatitis. I alvorlige tilfælde udvikler patienter lungebetændelse.

Komplikationer af myelodysplastisk syndrom

Krænkelse af det hæmatopoietiske system påvirker funktionen af ​​indre systemer og organer negativt. Et fald i koncentrationen af ​​røde blodlegemer fremkalder udviklingen af ​​iltsult. Som et resultat af sådanne ændringer er nervesystemet og hjernen de første, der lider. Den vigtigste komplikation, der ledsager myelodysplastisk syndrom, refraktær anæmi med overskydende blaster, er myeloid leukæmi.

Patologien er karakteriseret ved ødelæggelse af blodceller, er svær at behandle og fører ofte til patienters død. Vejen ud af situationen er allogen knoglemarvstransplantation. Andre mulige komplikationer af MDS omfatter:

• anæmi;
• infektionssygdomme.

Myelodysplastisk syndrom - diagnose

Før der stilles en diagnose af myelodysplastisk syndrom, udføres en blodprøve gentagne gange. En detaljeret undersøgelse hjælper med at fastslå, hvilken type celler der direkte gennemgår patologiske ændringer. Disse oplysninger bruges til at ordinere et terapiforløb i fremtiden. En omfattende undersøgelse af patienten bør omfatte:

1. Knoglemarvsundersøgelse - morfologisk undersøgelse af aspirat, trephine biopsi med histologi.
2. Genetisk test til påvisning af mulige kromosomale mutationer (cytogenetisk analyse).

Myelodysplastisk syndrom - behandling

Behandling af myelodysplastisk syndrom bør udføres på en kompleks måde. Behandlingens taktik bestemmes af det kliniske billede, symptomer og arten af ​​laboratorieparametre. I mangel af tegn på anæmi, infektiøse patologier, tager specialister en vent-og-se-tilgang. Ved MDS med svær anæmi, neutropeni og trombocytopeni, med øget risiko for leukæmi, ordineres ledsagende behandling. I alvorlige tilfælde er det vist.

I sene former for sygdommen viser en udtalt klinik et kemoterapiforløb. Der er ingen generelt accepterede standarder for denne type behandling. Specialister er aktivt engageret i udviklingen af ​​nye lægemidler og lægemidler. I nogle tilfælde tyer de til immunsuppression for at stoppe sygdommens fremskridt, for at lindre patientens tilstand.

Hvordan man behandler myelodysplastisk syndrom, hvilke lægemidler, i hvilken koncentration der skal bruges - læger bestemmer individuelt.

1. Ledsagende behandling er den mest almindelige behandling for MDS. Det involverer hyppige infusioner af blodkomponenter.
2. Langvarig brug af denne gruppe lægemidler kan fremkalde en stigning i koncentrationen af ​​jern i blodet. For at udelukke denne mulighed ordineres chelatorer på samme tid, som binder jern og fjerner det fra kroppen.
3. Immunsuppressive midler anvendes til behandling af MDS uden kromosomale mutationer. De undertrykker immunsystemet, hjælper med at reducere den inflammatoriske proces.
4. Umuligheden af ​​knoglemarvstransplantation er en af ​​indikationerne for kemoterapi. Høje doser af disse lægemidler anvendes, når det myelodysplastiske syndrom udvikler sig til eller der opstår refraktær anæmi (en stigning i koncentrationen af ​​blaster i hypercellulær knoglemarv).

Lægemidler til myelodysplastisk syndrom

Behandlingen af ​​MDS omfatter flere områder. I den komplekse terapi af sygdommen bruges mange lægemidler ofte. Blandt de vigtigste lægemidler:

1. Immunsuppressiva- bidrage til at eliminere forstyrrelser i immunsystemet, som manifesteres ved dannelse af autoantistoffer, udvikling af autoreaktive T-celle kloner. Repræsentanter for denne gruppe: Cyclosporin, antithymocytimmunoglobulin.
2. Hypermethyleringshæmmere- er ordineret til højrisiko MDS med høj koncentration af blaster: Decitabin, Azacitidin.
3. Kemoterapi- anvendes med øget risiko for overgang til leukæmi: Cytosar.
4. Stimulerende midler til trombopoiesis- bruges til et udtalt fald i koncentrationen af ​​blodplader, forskellige blødninger: Romiplostim, Lonifarnib, Tipifarnib.

Myelodysplastisk syndrom - alternative behandlingsmetoder

Behandling af myelodysplastisk syndrom med folkemedicin giver ikke resultater. Sygdommen er svær at reagere på lægemiddelbehandling, så læger hævder, at der ikke er nogen effekt af brugen af ​​lægeplanter. Selvadministration af folkemedicin, afkog, tinkturer kan påvirke patientens helbred negativt.

Myelodysplastisk syndrom - diæt

Der er ingen speciel diæt for myelodysplastisk syndrom. Læger anbefaler, at du kompilerer din menu ved at overholde tabel nummer 15. Diæten skal have et kalorieindhold på 3000 kcal, væskevolumenet skal være 1,5-2 liter. Den daglige menu bør indeholde følgende produkter:

• kogte æg;
• korn, pasta;
• grøntsager og frugter, grøntsager;
• hvedeklid;
• smør.