Заболевания спинного мозга, во все времена, были достаточно частой проблемой. Даже незначительные участки поражения этойважнейшей структуры центральной нервной системы, может привести к очень печальным последствиям.
Спинной мозг

Это основная часть, наряду с головным мозгом, центральной нервной системы человека. Представляет собой продолговатый тяж длиной 41-45 см у взрослых. Он выполняет две очень важные функции:

1. проводниковая - информация передается в двухстороннем направлении от головного мозга к конечностям, именно по многочисленным трактам спинного мозга;
2. рефлекторная - спинной мозг координирует движения конечностей.

Заболевания спинного мозга, или миелопатии - это очень большая группа патологических изменений, разных по симптоматике, этиологии и патогенезу. Их объединяет только одно - поражение различных структур спинного мозга. На настоящий момент единой международной классификации миелопатий не существует. По этиологическим признакам, заболевания спинного мозга разделяют на:

Позвоночник

• сосудистые;
• компрессионные, в том числе связанные с межпозвоночными грыжами и травмами позвоночного столба;
• дегенеративные;
• инфекционные;
• канцероматозные;
• воспалительные.

Симптоматика заболеваний спинного мозга очень разнообразна, так как он имеет сегментарное строение. К общим симптомам поражения спинного мозга можно отнести болезненность в области спины, усиливающуюся при физических нагрузках, общую слабость, головокружение. Остальные симптомы очень индивидуальны, и зависят от поврежденного участка спинного мозга.

Для профилактики и лечения БОЛЕЗНЕЙ СУСТАВОВ наша постоянная читательница применяет набирающий популярность метод БЕЗОПЕРАЦИОННОГО лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях

Сегменты спинного мозга

При повреждении I и II шейного сегмента спинного мозга приводит к разрушению дыхательного и сердечного центра в продолговатом мозгу. Их уничтожение приводит в 99% случаев к летальному исходу пациента, за счет остановки сердца и дыхания. Всегда отмечается тетрапарез - полное отключение всех конечностей, а также большей части внутренних органов.
Поражение спинного мозга на уровне III-V шейных сегментов также крайне опасно для жизни. Иннервация диафрагмы прекращается, и возможно лишь за счет дыхательной мускулатуры межреберных мышц. При распространении повреждения не на всю площадь сечения сегмента, могут поражаться отдельные тракты, тем самым вызывая только параплегию - отключение верхних или же нижних конечностей. Повреждение шейных сегментов спинного мозга в большинстве случаев вызвано травмами: удар головой при нырянии, а также при ДТП.

При повреждении V-VI шейных сегментов, дыхательный центр остается сохранным, отмечается слабость мышц верхнего плечевого пояса. Нижние конечности по-прежнему остаются без движения и чувствительности при полном поражении сегментов. Уровень повреждения грудных сегментов спинного мозга несложно определить. Каждому сегменту соответствует свой дерматом. Сегмент T-I отвечает за иннервацию кожи и мышц верхней части груди и области подмышки; сегмент T-IV - грудные мышцы и участок кожи в области сосков; грудные сегменты с T-V по T-IX иннервируют всю область грудной клетки, а с T-X по Т-XII переднюю брюшную стенку. Следовательно, повреждение любого из сегментов в грудном отделе будет приводить к выпадению чувствительности и ограничение движения на уровне поражения и ниже. Отмечается слабость в мышцах нижних конечностей, отсутствие рефлексов передней брюшной стенки. В месте повреждения отмечается выраженная боль.

Что же касается повреждения поясничных отделов, то это приводят к выпадению движений и чувствительности нижних конечностей. Если очаг поражения расположен в верхних сегментах поясничного отдела, возникает парез мышц бедра, исчезает коленный рефлекс. Если затронуты нижние поясничные сегменты, то страдают мышцы стопы и голени.

Поражения различной этиологии мозгового конуса и конского хвоста приводит к нарушению функций тазовых органов: недержанию мочи и кала, проблемы с эрекцией у мужчин, отсутствию чувствительности в области половых органов и промежности.

Сосудистые болезни спинного мозга

Спинной мозг

К этой группе заболеваний относят инсульты спинного мозга, которые могут быть как ишемическими, так и геморрагическими. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга имеют общую этиологию - атеросклероз. Основным отличием последствий этих заболеваний, является нарушение высшей нервной деятельности при сосудистых заболеваниях головного мозга, выпадение различных видов чувствительности и парезами мышц.

Геморрагический инсульт спинного мозга, или инфаркт спинного мозга, чаще встречаются у молодых людей в результате разрывов сосудов. Предрасполагающими факторами являются повышенная извитость, хрупкость и несостоятельность сосудов.

Чаще всего это возникает в результате генетических заболеваний или нарушений во время эмбрионального развития, что вызывает аномалии развития спинного мозга. Разрыв кровеносного сосуда может произойти на любом участке спинного мозга, и можно давать симптоматику только согласно пораженному сегменту. В дальнейшем, в результате перемещения сгустка крови с ликвором по субарахноидальным пространствам, возможно распространение участков поражения на соседние сегменты.

Ишемический инсульт спинного мозга возникает у лиц пожилого возраста, в результате атеросклеротических изменений сосудов. Инфаркт спинного мозга может вызвать не только поражение сосудов спинного мозга, но и аорты и её ветвей.

Как и в головном мозге, в спинном, могут возникать транзиторные ишемические атаки, которые сопровождаются временной симптоматикой в соответствующем сегменте.

Такие проходящие атаки ишемии в неврологии называют - перемежающаяся миелогенная хромота. Также выделяют как отдельную патологию синдром Унтерхарншайдта.

МРТ диагностика сосудов конечностей

Перемежающаяся миелогенная хромота возникает во время длительной ходьбы или иных физических нагрузок. Проявляется во внезапном онемении и слабости нижних конечностей. После небольшого отдыха жалобы исчезают. Причиной этого заболевания являются атеросклеротические изменения сосудов в области нижних поясничных сегментов, в результате которых возникает ишемия спинного мозга. Болезнь следует дифференцировать с поражением артерий нижних конечностей, для чего проводят МРТ диагностику сосудов конечностей и аорты с контрастным веществом.

Заболевания спинного мозга (миелопатия)

Клиническая нейроанатомия

На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.

Рис. 1.

Симптомы поражения

Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

Двигательные нарушения

У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.

Нарушения чувствительности

Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.

Вегетативные нарушения

Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.

Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.

Специфические спинномозговые синдромы

Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения

Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).

Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными

При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.

Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте

Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.

Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)

Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления

Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.

Другие распространенные синдромы

Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.

У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:

• кальцификации, дегенерации и протрузии межпозвонковых дисков
• костных разрастаний (остеофиты )
• кальцификации и утолщения продольной связки.

У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лечение

При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).

Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства

Поражение спинальных корешков (радикулопатия)

Клиническая нейроанатомия и классификация

Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).

Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков

Шейная радикулопатия

Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.

Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.

У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.

В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:

Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.

Конский хвост

Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.

Перемежающаяся хромота конского хвоста

Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.

Пролапс поясничного межпозвонкового диска

Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.

Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).

Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка

Острый центральный пролапс диска

В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Болезни спинного мозга – это большая группа различных патологий, которые различаются по некоторым признакам. Спинной мозг, располагающийся в центре позвоночного столба, играет огромную роль в нервной системе. Поэтому важно знать сами заболевания их симптомы и вовремя начинать терапию.

У болезней спинного мозга очень много признаков. Этот орган разделяется на определенные сегменты, которые связываются с конкретной парой нервных окончаний. Каждая такая пара полностью отвечает за работу определенных органов. Волокна серого вещества перекрещены, именно по этой причине патология с левой стороны является прямым нарушением с правой.

Ткань спинного мозга состоит из двух элементов: серого вещества (нервные клетки) и белого вещества (отростки). Его длина составляет примерно 45 см, он регулирует все функции организма, а его работа происходит при помощи передачи импульсов.

Симптомы могут различной степени. Самыми легкими из них считаются головокружение и тошнота, а также болезненность в мышцах, которая появляется периодически. В зависимости от интенсивности ощущений, состояние может ухудшиться.

Частыми и опасными признаками считаются двигательные нарушения, то есть ограничения движения полным или частичным параличом. Сопровождается это повышенным тонусом в мышечной ткани. Обычно такие нарушения симметричны, но в некоторых случаях могут быть исключения.

Нарушение чувствительности зависит от места нахождения болезни и ее степени. Оно бывает поверхностным, температурным или болевым. Вегетативные нарушения сопровождаются высокой температурой и сильной потливостью. При этом нарушается обмен веществ, меняется характер стула и мочеиспускания. При защемлении нервов болевые симптомы уходят в руки. Если произошло поражение поясницы, то боль будет ощущаться в нижних конечностях.

Кроме основных симптомов, которые сопровождают болезнь, она быть выражена в:

• бесконтрольном опорожнении кишечника;
• болезненности в мышцах;
• атрофии мышц.

Компрессионные заболевания спинного мозга

Некоторые патологии могут вызвать пережатие канала спинного мозга, которое называется компрессией. При этом всегда нарушаются функции этого органа. Этот процесс могут вызвать такие заболевания, как отит, гайморит. При их длительном течении появляются менингиты и энцефалиты. Также опасность возникновения компрессии имеют кровоизлияния, произошедшие вследствие травм или проблем со стенками сосудов. Кроме того, опасны опухоли, остеохондроз, грыжа и артрит.

Опухоли мозга

Абсолютно любые новообразования в спинном мозге опасны, поэтому большее значение уделяется не злокачественности, а расположению опухоли. Обычно выделяют три группы таких образований – экстрадуральные, интрадуральные и интрамедуллярные.

Экстрадуральные самые опасные и быстрее остальных прогрессируют. Они появляются в позвонках или твердой ткани мозга. Интрадуральные возникают под твердой тканью оболочки спинного мозга. Интрамедуллярные располагаются в самом мозге.

Опухоли лечатся только при помощи операции, которая не всегда проходит удачно. Восстанавливающая терапия назначается только после успешного хирургического вмешательства, иначе будет неэффективной.

Межпозвоночные грыжи

Самыми частыми среди всех заболеваний в спине являются межпозвоночные грыжи. Изначально образуется протрузия, а только спустя время возникает грыжа из-за того, что происходит разрыв фиброзного кольца, которое выполняет фиксирующую функцию ядра диска.

После того, как происходит разрыв, вся жидкость начинает вытекать и, чаще всего, она попадает в спинномозговой канал. Если заболевание затрагивает спинной мозг, начинает развиваться миелопатия (разрушение вещества позвоночника).

Бывают случаи, когда заболевание никак не проявляется, и больной чувствует себя прекрасно, но когда вовлекается в заболевание спинной мозг, то проступают такие симптомы:

• болезненность в пораженной зоне;
• изменение чувствительности;
• потеря контроля над конечностями;
• слабость;
• нарушение работы внутренних органов;
• боль распространяется от поясницы до коленной чашечки.

Эти признаки появляются, когда грыжа достигает огромного размера. Для лечения применяют терапевтическое воздействие, с применением медикаментозных препаратов и физиотерапии.

Радиационная и паракарциноматозная миелопатии считаются болезнями, которые тяжело разграничить. При проведении МРТ виден сильный отек спинного мозга, который лечится с использованием лучевой терапии.

Некротическая миелопатия в момент обострения поражает одновременно несколько отделов в спинномозговом канале. Причина этого – сильные раковые новообразования, которые сопровождаются воспалением. У больных может наблюдаться частичный или полный паралич, возможны нарушения тазовых органов.

Карциноматозный менингит возникает из карциномы. В некоторых случаях он не вызывает миелопатии, при условии, что не развивается расхождение по нервным корешкам, которые становятся причиной инфильтрации спинномозгового канала и провоцируют обостренную компрессию.

Причиной инфаркта часто становится сильное нарушение спинального кровеносного обращения, в результате которого происходит сильный сбой в работе спинного мозга, так как кровь поступает к нему с сильным затруднением. Такое может случиться в любом позвоночном отделе. В том, который сильнее поражен, и развивается инфаркт.

Чаще всего, определить истинную причину, по которой произошел инфаркт очень сложно. Но самой распространенной является образование тромбов в мелких кровеносных сосудах. Они поставляют кровь к спинному мозгу даже тогда, когда происходит поражение экстравертебральных артерий.

Наиболее часто таким нарушением страдают люди в возрасте старше 50 лет, а у больных в возрасте до 40 лет инфаркт происходит при патологиях аорты и васкулите.

Развитие инфаркта происходит при образовании тромбоза или в момент расслоения аорты. Но он может появиться и по другим причинам – при артериите и сывороточной болезни. Ишемический инфаркт общего типа часто вызывается за счет нарушения спинального кровеносного обращения или при миелоишемии. Когда возникает инфаркт, поражается сразу несколько отделов.

Причиной для развития инфаркта может стать незначительная травма, например, при занятиях спортом. В этом случае его вызывает отколовшаяся от грыжи межпозвонкового диска микрочастица.

Симптомы болезней спинного мозга самые разнообразные. Возникает сильная болезненность в области спины, снизиться чувствительность, как болевая, так и температурная. В некоторых случаях случается двусторонний вялый паралич конечностей. Признаками спинального инфаркта является постоянная боль в голове, тошнота и слабость, которые сопровождаются обмороками.

Воспалительные миелопатии

Заболевания спинного мозга способны активировать воспалительный процесс. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней или недель. Самой частой причиной считается инфекционная болезнь.

Если обостряется миелит, то больной жалуется на болезненность в области спины и сильную слабость в мышечном корсете, которая развивается очень быстро. К тому же, возможно появление парестезии в нижних конечностях.

Когда спинной мозг поражается вирусом, то могут возникать специфические типы миелита. Частой причиной болезни становится опоясывающий герпес.

Еще одним заболеванием является арахноидит – воспалительный процесс в спинном и головном мозге. Именно он поражает паутинную оболочку. Причин его появления много. Это болезни различного вида и степени тяжести, травмы и воспалительные процессы в носовых пазухах. При назначении лечения сначала ликвидируется инфекционный источник, для этого выписывают антибиотики и различную терапию.

Хронические миелопатии

Заболевания хронического типа могут локализоваться в различных участках и проявлять себя по-разному.

Одной из распространенных причин является спондилез. Он опасен тем, что способен вызывать сильные изменения в межпозвоночных дисках. Эти нарушения вызывают компрессионные отклонения в спинном мозге и нервных корешках. Локализоваться он может в грудном, шейном и поясничном отделах.

Спондилез становится причиной отложения солей, а они значительно сужают каналы позвоночного столба и отверстия между позвонками. Его осложнением является образование грыж между позвонками.

Само заболевание является следующим этапом развития остеохондроза и активно прогрессирует при плохом питании позвоночника, травмах и физических нагрузках. Это заболевание распространяется среди мужского населения старше 40 лет. Ключевым симптомом является болезненность после нагрузок, переохлаждения и при резких движениях. В некоторых случаях может ограничиваться движение позвоночного столба.

Лечение назначается в зависимости от степени и симптомов заболевания спинного мозга, но оно всегда комплексное и направлено на замедление течения болезни, снятие болезненности и симптомов, а также предотвращение возможных осложнений. Используют массаж, физиотерапию и медикаменты.

Еще одно хроническое заболевание – это люмбальный стеноз. Болезнь вызывает сужение центрального канала в позвоночном столбе, в результате чего образуется компрессия в позвоночнике и нервных окончаниях. Патология делится на два вида:

• Врожденный стеноз. Появляется из-за узкого прохода в позвоночном канале и определенных особенностей позвонков и их аномалий.
• Приобретенный стеноз. Вызывается смещением позвонков или их уменьшением, которое произошло после травмы. Болезнь может стать причиной опухолей, протрузий дисков или образования грыж.

Диагностирование заболевание осуществляется при помощи МРТ. Для лечения используют консервативный метод, а в некоторых случаях возможно оперативное вмешательство.

Сосудистые заболевания

Болезнь сосудов спинного мозга вызывается нарушениями в сосудистой системе. Развиваться они могут при компрессионном поражении или в момент изменения стенок, а также при врожденных аномалиях.

Бывают случаи, когда причиной сосудистых отклонений являются аномалии в строении самих капилляров, а также нарушения в венозных руслах. Такие отклонения могут не проявлять себя в течение многих лет. Прогрессировать они могут по-разному.

Лечение этих заболеваний назначают с особой осторожностью, и только после полного обследования с точной постановкой диагноза. Неправильно подобранные методы для терапии заболевания спинного мозга могут вызвать ухудшение состояния. В таких случаях болезнь начинает активно прогрессировать.

Кроме стандартного комплексного лечения в некоторых случаях требуется оперативное хирургическое вмешательство, которое восстанавливает кровообращение в спинном мозге.

Если при обследовании были выявлены острые или осложненные отклонения в кровеносной и сосудистой системе, то одновременно проводится дальнейшее обследование, назначается повторная сдача анализов и препаратов, которые будут снимать симптоматику и улучшать общее состояние больного.

Отклонения в спинном мозге, если не начать своевременное лечение, могут вызвать серьезные осложнения. Заниматься самостоятельным лечением в этом случае недопустимо, так как можно ухудшить состояние. Рекомендуется пройти полное обследование, установить истинные причины болезни и начинать лечение, которое в некоторых случаях назначается индивидуально.

Большинство заболеваний спинного мозга (миелопатии) существенно влияют на качество жизни пациента и нередко приводят к тяжёлой инвалидности. Несмотря на разнообразие болезней спинного мозга, клиническая их картина имеет много общего. Такие симптомы, как двигательные и вегетативные нарушения, а также расстройства чувствительности и болевой синдром будут присутствовать практически всегда. Основные виды заболеваний и патологий спинного мозга:

• Компрессионные миелопатии.
• Некомпрессионные миелопатии.
• Сосудистые болезни.
• Воспалительные патологии (миелиты).
• Хронические формы миелопатий.
• Дегенеративные и наследственные заболевания.
• Злокачественные и доброкачественные новообразования.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые виды и формы заболеваний спинного мозга.

Как показывает клинический опыт, нервные корешки редко остаются не поражёнными при .

Компрессионная миелопатия

Одним из самых серьёзных заболеваний центральной нервной системы считается компрессионная миелопатия. При этой патологии будет наблюдаться поражение спинного мозга и нервных корешков, приводящее к появлению характерных симптомов двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Причины

С учётом того, как быстро развивается сдавление спинного мозга и нервных корешков, выделяют несколько видов течения патологического процесса, каждый из которых имеет свою причину возникновения. Согласно клинической практике, выделяют следующие варианты компрессионной миелопатии:

• Острое.
• Подострое.
• Хроническое.

Для острой формы будет характерно резкое поражение спинного мозга и его структур с быстрым нарастанием неврологических симптомов заболевания. Проходит совсем немного времени с момента действия повреждающего фактора до возникновения развёрнутой клинической картины. Чаще всего такое состояние может возникнуть в результате травмы позвоночного столба или кровоизлияния в спинной мозг.

Наибольшее значение в развитии острой спинномозговой компрессии среди всех повреждений позвоночника имеет , при котором наблюдается смещение отломков позвонков. Типичный пример – это «перелом ныряльщика». Наблюдается он при ударе головой о дно во время прыжков в воду.

Многие клиницисты выделяют подострую компрессию как отдельную форму заболевания, которая может развиваться в течение от 2 до 14 суток. Её появлению способствуют следующие патологические процессы:

• Разрыв межпозвоночной грыжи.
• Разрастание опухолей или метастазов.
• (гнойной полости).

К хронической форме болезни, как правило, приводят различные новообразования () с медленным ростом и прогрессированием. При этом виде компрессии клинические симптомы нарастают постепенно, чем существенно затрудняют диагностику.

Поражение нервных корешков спинного мозга (радикулит) в превалирующем большинстве случаев связано с такой патологией позвоночника, как остеохондроз.

Клиническая картина

Сразу стоит отметить, что на характер симптомов влияет вид компрессии и уровень поражения спинного мозга и нервных корешков. В то же время скорость клинических проявлений будет напрямую зависеть от того, какая компрессионная миелопатия наблюдается: острая, подострая или хроническая.

Наиболее тяжело проявляет себя острая форма сдавления. Вялый паралич, потеря всех видов чувствительности, нарушение нормальной работы внутренних органов – всё это развивается одномоментно. Такое состояние называют спинальным шоком. Со временем происходит смена вялого паралича на спастический. Фиксируются патологические рефлексы, судороги и контрактуры суставов из-за спазма мышц (резкое ограничение в подвижности). Некоторые особенности клинических симптомов при компрессионной миелопатии хронической формы в зависимости от уровня поражения:

• Шейный отдел. Отмечаются неинтенсивные и верхнего плечевого пояса. Нарушается кожная чувствительность (онемение, покалывание и т. д.). Затем наблюдается слабость в руках. Страдает тонус мышц, появляется их атрофия.
• Грудной отдел. На этом уровне компрессия встречается достаточно редко. Тем не менее если возникает, то будет отмечаться нарушение двигательной активности ног, расстройство различных видов чувствительности в области туловища. Возникает сбой в работе внутренних органов.
• Поясничный отдел. Хроническая компрессия приводит к появлению тупых мышечных болей в области нижних конечностей. Кроме того, нарушается кожная чувствительность. Со временем нарастает слабость, снижается тонус и возникает атрофия мышц ног. Нарушается работа тазовых органов (недержание мочи, проблемы с актом дефекации и др.).

При компрессионной миелопатии на любом уровне поражения (шейный, грудной или поясничный отдел позвоночного столба) наблюдаются клинические симптомы, свидетельствующие о нарушении функционирования внутренних органов.

Диагностика

Появления характерных симптомов двигательных нарушений и расстройств чувствительности, позволяет опытному врачу заподозрить, что, скорее всего, речь идёт о болезнях спинного мозга. На сегодняшний день самым лучшим диагностическим методом для выявления компрессионной миелопатии считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Разрешительная способность этих методов позволяет выявить как точную причину сдавления спинного мозга и нервных корешков, так и оценить их текущее состояние.

Если по каким-либо обстоятельствам невозможно провести томографию, то назначают рентгенографическое исследование. Этот метод даёт возможность определить причину компрессии исходя из состояния позвоночника. На рентгенологических снимках отчётливо виден перелом, вывих позвонков, межпозвоночная грыжа, признаки дегенеративно-дистрофических болезней (остеохондроз, и т. д.).

При необходимости осуществляют люмбальную пункцию для проведения анализа спинномозговой жидкости. Также может быть задействована миелография – это рентгенография с использованием контрастного вещества, которое вводят в полость между мозговыми оболочками.

Лечение

Острая и подострая формы компрессионной миелопатии требуют проведения экстренного хирургического вмешательства. Лечение заключается в устранении причины, приведшей к поражению спинного мозга. При хронической компрессии, как правило, проводят плановую хирургическую операцию.

Если хроническое сдавление спинного мозга связано с остеохондрозом, то могут порекомендовать комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Начинают с консервативной терапии, которая будет включать:

• Приём нестероидных противовоспалительных препаратов, витаминов и других лекарств.
• Применение специальных корсетов.
• Прохождения курсов , массажа и физиопроцедур.

Если же консервативный подход не даёт желаемого результата или наблюдается прогрессирование клинической картины заболевания, прибегают к хирургическому лечению. Могут применять следующие виды оперативного вмешательства, которые помогут устранить факторы, провоцирующие сдавление спинного мозга:

• Удаление межпозвоночных суставов.
• Удаление дужек позвонков.
• Замена повреждённого диска.
• Удаление гематомы, абсцесса, кисты и т. д.

Курировать лечение любого заболевания спинного мозга должен высококвалифицированный специалист.

Миелиты

Воспалительное заболевание спинного мозга называют миелитом. Эта патология считается достаточно опасной, поскольку нередко после неё больные получают различные группы инвалидности. Сразу стоит отметить, что миелит не та болезнь, которая проходит бесследно. Тяжёлые случаи могут даже закончиться летально.

Причины

Факторами риска для развития миелита являются сниженный иммунитет и серьёзное переохлаждение. Причинами заболевания могут быть не только инфекционные агенты. Что может спровоцировать воспалительный процесс в спинном мозге:

• Инфекция (вирусы, бактерии и др.).
• Травма.
• Отравление ртутью, свинцом и др. (токсический миелит).
• Реакция на введение некоторых вакцин.
• Лучевая терапия.

Клиническая картина

Для миелита будет характерно острое или подострое течение. Наблюдается общие симптомы воспаления, такие как резкий подъём температуры, ощущение слабости, быстрая утомляемость, головные боли, ломота в мышцах и суставах. Неврологическая симптоматика начинается с невыраженных болей и ощущения онемения в области туловища (спина, грудь) и ног. Затем на протяжении нескольких дней возникают и усиливаются симптомы двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений. Особенности клинической картины, учитывая уровень поражения:

• Шейный отдел. Наблюдается вялый паралич рук. При этом нижние конечности поражаются спастическим параличом. Миелит в верхних шейных сегментах характеризуется поражением рук и ног по типу спастического паралича, также будет отмечаться нарушение дыхания и сердечной деятельности. Страдают все виды чувствительности.
• Грудной отдел. Воспалительный процесс на этом уровне приводит к появлению спастического паралича нижних конечностей, судорог, патологических рефлексов. Нарушается работа тазовых органов (мочевыделительная, акт дефекации). Кроме того, всегда наблюдается расстройство чувствительности.
• Поясничный отдел. Развивается периферический парез или паралич обеих нижних конечностей. Заметно снижается сила и тонус мышц, выпадают глубокие рефлексы. Отмечаются нарушения функции тазовых органов в виде неспособности контролировать мочевыделение и акт дефекации (истинное недержание).

Как правило, даже после пройденного лечения миелита остаются парезы и параличи тех конечностей, которые были поражены. Поскольку двигательные нарушения восстанавливаются довольно-таки медленно.

Диагностика

Характерная клиническая картина даёт веские основания поставить предварительный диагноз миелит. Для подтверждения заключения проводят люмбальную пункцию, которая позволяет детально исследовать спинномозговую жидкость.

Характер повреждений и оценку здоровых нервных структур можно провести с помощью магнитно-резонансной томографии.

Лечение

Всех пациентов с признаками миелита госпитализируют в неврологическое отделение. Первоочередные мероприятия по лечению зависят от причины, спровоцировавшей развитие воспалительного процесса в спинном мозге. Могут применяться следующие терапевтические методы:

• При неинфекционных миелитах назначают глюкокортикостероидные лекарственные препараты (преднизолон, гидрокортизон и др.) в ударных дозах. По мере улучшения состояния постепенно снижают дозировку лекарств.
• При бактериальном миелите используют антибиотики в максимально допустимой дозировке.
• Для снятия повышенного тонуса мышц применяют Седуксен, Мелликтин или .
• Для предотвращения развития отёка мозга задействуют мочегонные препараты (Фуросемид, Лазикс).
• При нарушении мочевыделительной функции проводят катетеризацию мочевого пузыря. Вставляют специальную трубку для облегчения выведения мочи.
• Обязательно смазывать кожу лекарственными мазями или другими средствами для профилактики пролежней.
• При выраженных интенсивных болях применяют сильные анальгетики (Промедол, Трамадол, Фентанил).
• Витамины группы В.

Реабилитационная программа включает специальные физические упражнения, сеансы массажа и физиотерапевтические процедуры. Восстановительный период может занимать несколько лет.

Опухоли

Независимо от происхождения ( , позвонки и др.), расположения и характера роста, опухоли всегда приводят к сдавлению спинного мозга. Как показывает статистика, первичные новообразования достаточно редко диагностируются у детей и людей в пожилом возрасте. Менингиомы и невриномы составляют более 75% всех новообразований спинного мозга. Выделяют два вида опухолей:

• Экстрамедуллярные (провоцирует компрессию нервных структур извне).
• Интрамедуллярные (растут из белого или серого вещества самого спинного мозга).

Клиническая картина

Расположение новообразования и характер его роста будут определять клиническую картину. Для экстрамедуллярной опухоли сначала характерен болевой синдром, связанный с поражением нервных корешков. Затем отмечается медленное прогрессирование признаков компрессии спинного мозга, проявляющихся парезом верхних и/или нижних конечностей, расстройством чувствительности и нарушением работы тазовых органов.

При интрамедуллярных новообразованиях характерно появления клинических симптомов в зависимости от уровня сегментарного поражения. Например, если опухолевый процесс располагается в грудном отделе, то наблюдается интенсивная опоясывающая боль в области груди, спастический парез ног, расстройство чувствительности и проблемы с выделением мочи. Для этого вида опухоли будет типичным медленное прогрессирование неврологической симптоматики на протяжении нескольких месяцев или лет.

Быстрое развитие симптомов (парез, паралич, потеря чувствительности и т. д.) может быть связано с компрессией опухолью кровеносных сосудов, которые питают центральную нервную систему.

Диагностика

Чтобы выявить причину сдавления спинного мозга, проводят стандартные диагностические мероприятия. В большинстве случаев прибегают к следующим видам диагностики:

• Рентгенография.
• Миелография (рентгенологический метод с введением контрастного вещества).
• Компьютерная томография.
• Люмбальная пункция.
• Магнитно-резонансная томография.

Лечение

Как правило, применяют хирургическое лечение. Эффективность оперативного вмешательства зависит от вида новообразования, его локализации и продолжительности сдавления спинного мозга. Если имеются оправданные подозрения на наличие сдавления нервных структур, в экстренном порядке для снижения отёка и сохранения функции спинного мозга вводят ударные дозы глюкокортикостероидов.

Клинический опыт показывает, что при экстрамедуллярных новообразованиях, сопровождающихся полной потерей двигательных, чувствительных и вегетативных функций, можно добиться восстановления работоспособности за несколько месяцев, если успешно удалить опухоль. В то же время новообразования, растущие из вещества спинного мозга, обычно трудно поддаются оперативному лечению.

После хирургического вмешательства зачастую применяют лучевую терапию. При необходимости используют симптоматическую терапию (обезболивающие препараты, миорелаксанты, седативные и др.).

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Врожденные пороки развития

Spina bifida является незаращением нервной трубки в течение первых 4 нед эмбриогенеза. Локализуется чаще всего в люмбальном отделе позвоночника (около 80% случаев).

Этиология и патогенез спинномозговых грыж не вполне выяснены. Указывают на разные токсические, инфекционные или генетические факторы.

Патологическая анатомия и клиника. Наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи - rachischisis. В связи с дефектами в закрытии спинального канала и нервной трубки они остаются открытыми. Виден спинной мозг в виде красноватой ленты, которая лежит в щели, образовавшейся вследствие незаращения задних дужек позвонков. Эта аномалия всегда сопровождается параличом нижних конечностей и расстройством тазовых функций.

Spina bifida cystica (менингоцеле и менингомиелоцеле) характеризуется наличием кругловатой мягкой опухоли, представляющей мешочек со скоплением спинномозговой жидкости и вовлечением (или без этого) спинного мозга и соответствующих корешков.

Spina bifida occulta - самая легкая форма заболевания. Незаращение задних дужек позвонков без грыжевого выпячивания наружу. Кожа над грыжевым выпячиванием подвергнута изменениям: имеется углубление, гипертрихоз, телеангиоэктазия, скопление жировой ткани. Нервная трубка закрыта. Обычно неврологические симптомы не выявляются.

Одно из характерных осложнений спинномозговой грыжи является синдром Арнольда - Чиари (в 50-75% случаев).

Лечение рахисхиза и кистозных спинномозговых грыж хирургическое. Рекомендуют закрытие дефекта в течение первых 12-18 ч после рождения, до первого прикладывания ребенка к груди матери. В это время меконий стерилен и не существует риска загрязнения соответствующего участка поражения. При раннем хирургическом лечении можно избежать дополнительного травматизирования спинного мозга. Все еще нет определенного мнения по вопросу времени хирургического вмешательства - немедленное во всех случаях или же лишь тогда, когда нет паретических явлений и нарушений функций тазовых органов. В общем результаты хирургического лечения считаются неудовлетворительными. У большинства детей с рахисхизом и spina bifida cystica развиваются уроинфекции, при которых необходимо соответствующее лечение.

Нейродермальный синус это небольшой канал, соединяющий поверхность кожи с внутренней полостью позвоночника. Наиболее часто локализуется в пояснично-крестцовой области. Наружный край синуса часто отмечен выемкой, пигментированным пятном, гипертрихозом или телеангиэктазиями. Иногда наблюдается истечение небольшого количества жидкости. Нейродермальный синус - самая частая причина рекуррентных гнойных менингитов. В любом случае инфекционных заболеваний центральной нервной системы необходимо исключить наличие нейродермального синуса.

Эта врожденная аномалия подлежит хирургическому лечению и радикальному иссечению синуса до наступления осложнений.

Ddiplomyelia - частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по срединной линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника. Каждая половина спинного мозга обладает своей твердой мозговой оболочкой. Этот дефект встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Клиника диастематомиелии обычно проявляется на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессивное ухудшение походки. Миелография ясно выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвествления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастсматомиелии канал позвоночника расширен.

Лечение хирургическое. Чем раньше удаляют дефекты, тем лучше прогноз заболевания.

Сирингомиелия характеризуется единичными или множественными полостями, расположенными в ткани спинного мозга. Они ограничены эпендимой или глиальной тканью. Часто эти полости сообщаются с центральным каналом спинного мозга. В отличие от сирингомиелии, гидромиелия представляет расширение центрального канала.

Патологическая анатомии. В обоих случаях вначале поражается спинной мозг, а в дальнейшем обнаруживаются изменения и в стволе мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия часто сопровождается аномалиями костей основания черепа и разными пороками развития костного аппарата типа миелодиеплэзии.

Клиника. Основными проявлениями сирингомиелии являются: а) дефекты костной и мышечной систем, б) сенсорные и трофические расстройства (сенсорная диссоциация - выпадение болевой и температурной чувствительности и сохранение тактильной чувствительности).

Отсутствие чувствительности к боли является причиной трофических и вазомоторных нарушений со стороны кожного покрова (безболезненные изъязвления, цианоз, гипергидроз).

Первым признаком у детей раннего возраста (сирингомиелия у них встречается очень редко) может быть быстро прогрессирующий сколиоз.

Диагноз базируется на клинической симптоматике и на результатах миелографии.

Лечение. Рекомендуют облучение пораженных сегментов радием, однако результаты неудовлетворительны и временны. Попытки хирургического дренирования кист и снижения интрамедуллярного давления оказались не совсем успешным методом, так как не всегда можно осуществить достаточное дренирование полости.

Прогноз плохой. Состояние больного прогрессивно ухудшается.

Воспалительные заболевания спинного мозга

Поперечный миелит. Этнология заболевания полиморфна; различные инфекционные заболевания (катар верхних дыхательных путей, корь, паротит, ветряная оспа, оспа и др.) могут вызвать поперечный миелит.

Патологическая анатомия. Чаще всего поражение локализуется в грудном и поясничном отделах, в одном или нескольких сегментах. В пораженных отделах обнаруживается тотальный некроз спинного мозга. Поперечный миелит может быть вызван пиогенными микроорганизмами (абсцесс спинного мозга). Встречается очень редко. Обычно является результатом перенесенной септицемии, остеомиелита и других гнойных инфекций.

Клиника. Заболевание развивается быстро или же возникает внезапно - вялый паралич нижних конечностей, сопровождающийся выпадением чувствительности и расстройством функций таза. Постепенно, в течение 1-2 нед, вялый паралич может перейти в спастический.

Примерно в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.

В дифференциально диагностическом отношении разграничение заболевании с полиневритом трудно. Как правило, острый полиневрит сопровождается незначительными сенсорными нарушениями, в отличие от поперечного миелита. Однако на результаты исследования функции чувствительных анализаторов у детей раннего возраста не всегда можно рассчитывать. Недержание мочи и стула и наличие пирамидных признаков указывают на наличие поперечного миелита. Для дифференциального диагноза электромиография и исследования ликвора существенных данных не дают.

Пневмомиелография позволяет исключить опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс и сосудистые аномалии.

Прогноз обычно благоприятен. Лечение симптоматическое.

Опухоли спинного мозга

Этиология. Опухоли спинного мозга встречаются 5-6 раз реже, чем внутричерепные новообразования. Почти 50% всех интраспинальных опухолей у детей выявляются в течение первых 3-4 лет жизни, так как врожденные опухоли проявляются именно в этот период.

Примерно 50% опухолей спинного мозга в детском возрасте расположены экстрадурально и почти столько же интрадурально. Приблизительно 2/3 интрадуральных опухолей являются интрамедуллярными и 1/3 - экстрамедуллярными. Наиболее частые спинальные опухоли у детей следующие: а) опухоли, представляющие пороки развития (дермоидные кисты, липомы, тератомы); б) глиомы (астроцитомы, эпендимомы, ганглиомы - локализуются чаще всего в грудном отделе).

Реже встречаются метастатические опухоли (невробластомы, эпендимомы, медуллобластомы, менингеомы, невриномы, саркомы).

Интрамедуллярные опухоли, как правило, ведут к безболезненным симметричным расстройствам, а экстрамедуллярные связаны с болевыми ощущениями и асимметрическими нарушениями.

Клиника. Наиболее ранними симптомами опухолей спинного мозга являются двигательная слабость, вялый или спастический парез нижних конечностей. При поражении оболочек спинного мозга или корешков возникают спазмы паравертебральных мышц.

Дифференциальную диагностику опухоли спинного мозга следует проводить с травмой позвонков, подвывихом позвонков шейного отдела, полиомиелитом, сирингомиелией и др.

Каждый ребенок, у которого имеется подозрение на наличие опухоли спинного мозга, должен быть подвергнут рентгенографии позвоночника, исследованию спинномозговой жидкости и миелографии. Путем рентгеновского исследования может быть обнаружено увеличение междолькового пространства с наличием эрозии в области опухоли или же без эрозии. Миелография позволяет обнаружить частичную или полную блокаду в участке расположения опухоли.

Лечение хирургическое.

Дегенеративные заболевания спинного мозга

Спинальная мышечная атрофия (болезнь Вердннга - Гоффманна) - самая частая причина тяжелой прогрессирующей мышечной гипотонии раннего детского возраста. Это дегенеративное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически обнаруживается прогрессирующая дегенерация двигательных клеток передних рогов и диффузная пролиферация глии.

Клиника. Клинические симптомы развиваются в пренатальном периоде или в первые месяцы после рождения. Отмечаются прогрессирующая мышечная слабость, резкое ограничение активных движений; поражение двустороннее, страдают главным образом проксимальные группы мышц. Несмотря на мышечную атрофию, часто конечности выглядят нормальными из-за обильного количества подкожной жировой клетчатки. Поражаются также и мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Гладкие мышечные волокна остаются интактными. Наблюдается резкое угнетение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность и функции таза остаются нормальными. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту ребенка.

В большинстве случаев болезнь прогрессирует быстро и приводит к смертельному исходу на 2-3 году жизни.

Диагноз ставят на основании характерной симптоматики. Электромиография подтверждает наличие поражения двигательного нейрона в патогенезе гипотонии. При мышечной биопсии обнаруживаются классические признаки дегенеративной атрофии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими заболеваниями. При атонической форме церебрального паралича гипотония сопровождается повышенными и патологическими рефлексами и отставанием в психическом развитии. Врожденные миопатии не характеризуются прогрессирующим течением. Прогрессивная мышечная дистрофия встречается исключительно редко у новорожденных; она сопровождается повышенным содержанием энзимов крови и, в частности - креатинфосфокиназы. Патогистологические изменения при биопсии характерны для мышечной дистрофии.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду и врожденный полиневрит, внутриутробно перенесенный полиомиелит, ушиб спинного мозга, болезнь Марфана и другие заболевания.

Лечение симптоматическое.

Ювенильная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга-Веландера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда - по аутосомно-доминантному.

Клиника. Клинические признаки могут появиться как в раннем детском возрасте, так и в юношеском возрасте. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей гипотонией мышц при сохранении чувствительности и функций тазовых органов. Пирамидных симптомов нет. Ввиду того, что в начале заболевания выявляется расстройство проксимальных мышечных групп, по ошибке можно поставить диагноз - мышечная дистрофия.

Результаты дополнительных исследований при ювенильной спинальной мышечной атрофии напоминают картину болезни Верднига - Гоффманна и подтверждают нейрогенный генез заболевания.

Течение заболевания медленное, прогрессирующее. У некоторых детей походка, а также и движения рук сохраняются иногда до 20 лет после появления первых признаков, у других детей наступает полное бессилие в течение 8-9 лет.

Лечение симптоматическое.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова