Мозжечок — отдел головного мозга, относящийся к собственно заднему мозгу, участвующий в регуляции тонуса мышц, координации движений, сохранение позы, равновесия тела в пространстве, а также выполняющий адаптационно-трофическую функцию. Он располагается позади и варолиева моста.

В мозжечке различают среднюю часть — червячок и расположенные по бокам от него два полушария. Поверхность мозжечка состоит из серого вещества, называемого корой. Внутри мозжечка находится белое вещество, представляющее собой отростки нейронов. На поверхности мозжечка имеется множество складок, или листков, образованных сложными изгибами его коры.

Рис. 1. Внутрицентральные связи мозжечка: А — кора больших полушарий; б — зрительный бугор; В — средний мозг; Г — мозжечок; Д — спинной мозг; Е — скелетные мышцы; 1 — кортикоспинальный тракт; 2 — ретикулярный тракт; 3 — спиномозжечковые пути

Мозжечок связан со стволом мозга посредством трех пар ножек (нижних, средних и верхних). Нижние ножки соединяют его с продолговатым и спинным мозгом, средние — с варолиевым мостом, а верхние — со средним мозгом и таламусом.

Основные функции мозжечка — координация движений, нормальное распределение мышечного тонуса и регуляция вегетативных функций. Свое влияние мозжечок оказывает через ядерные образования среднего и продолговатого мозга, а также посредством двигательных нейронов спинного мозга.

В опытах на животных было установлено, что при удалении мозжечка у них развиваются глубокие двигательные нарушения: атония — исчезновение или ослабление мышечного тонуса и неспособность к передвижению в течение некоторого времени; астения — быстрая утомляемость вследствие непрерывного движения с затратой большого количества энергии; астазия — потеря способности к слитным тетаническим сокращениям.

У животных с указанными расстройствами нарушается координация движений (шаткая походка, неловкие движения). Через определенное время после удаления мозжечка все эти симптомы несколько ослабевают, но не исчезают полностью даже через несколько лет. Нарушения функций после удаления мозжечка компенсируются в результате образования новых условно-рефлекторных связей в коре полушарий мозга.

В коре мозжечка расположены слуховая и зрительная зоны.

Мозжечок также входит в систему контроля висцеральных функций. Его раздражение вызывает несколько вегетативных рефлексов: повышение артериального давления, расширение зрачков и т.д. При повреждении мозжечка возникают нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, секреторной функции желудочно-кишечного тракта и других систем.

Структура мозжечка

Мозжечок располагается рострально от мозжечкового намета, каудально до большого затылочного отверстия и занимает большую часть задней черепной ямки. Книзу и вентрально он отделен полостью IV желудочка от и моста.

Используются различные подходы к делению мозжечка на его структуры. С функциональной и филогенетической точек зрения он может быть подразделен на три больших отдела:

• вестибулоцеребеллум;
• спиноцеребеллум;
• цереброцеребеллум.

Вестибулоцеребеллу м (архицеребеллум) является наиболее древним отделом мозжечка, представлен у человека флоккулонодулярной долей и частью червя, связанными преимущественно с вестибулярной системой. Отдел соединен реципрокными связями с вестибулярным и ретикулярным ядрами ствола мозга, что является основой его участия в контроле равновесия тела, а также координации движений глаз и головы. Это реализуется через регуляцию и распределение вестибулярной частью мозжечка тонуса аксиальных мышц тела. Повреждение ветибулоцеребеллума может сопровождаться нарушением координации сокращения мышц, развитием атаксической (пьяной) походки, а также нистагма глаз.

Спиноцеребеллум (палеоцеребеллум ) представлен передней и небольшой частью задней доли мозжечка. Он связан спиномозжечковыми путями со спинным мозгом, откуда получает соматотопически организованную информацию из спинного мозга. Используя полученные сигналы, спиноцеребеллум принимает участие в регуляции мышечного тонуса и контроле движений преимущественно мышц конечностей и аксиальных мышц тела. Его повреждения сопровождаются нарушением координации движений, сходных с теми, которые развиваются после повреждения неоцеребеллума.

Неоцеребеллум (цереброцеребеллум ) представлен задней долей полушария мозжечка и является наибольшим отделом мозжечка человека. К нейронам этой части мозжечка поступают сигналы по аксонам нейронов, многих полей . Поэтому неоцеребеллум называют также цереброцеребеллум. Он модулирует сигналы, получаемые из моторной коры мозга, и участвует в планировании и регуляции движений конечностей. Каждая сторона неоцеребеллума модулирует сигналы, поступающие с моторных областей коры мозга противоположной стороны. Поскольку эта контралатеральная сторона коры контролирует движения ипсилатеральной конечности, то неоцеребеллум регулирует моторную активность мышц той же стороны тела.

Кора мозжечка состоит из трех слоев: наружного, среднего и внутреннего и представлена пятью типами клеток. Наружный слой — корзинчатыми и звездчатыми нейронами, средний — клетками Пуркинье, внутренний — гранулярными и клетками Гольджи. За исключением клеток Пуркинье, все остальные клетки формируют своими отростками нейронные сети и связи внутри мозжечка. Через аксоны клеток Пуркинье кора мозжечка связана с глубокими ядрами мозжечка и другими областями мозга. Клетки Пуркинье имеют чрезвычайно сильно разветвленное дендритное дерево.

Афферентные связи мозжечка

К нейронам мозжечка поступают сигналы по афферентным волокнам из различных отделов ЦИС, но основной их поток попадает из спинного мозга, вестибулярной системы и коры больших полушарий головного мозга. Богатство афферентных связей мозжечка подтверждается соотношением афферентных и эфферентных волокон мозжечка, которое составляет 40: 1. По спиномозжечковым путям, преимущественно через нижние ножки мозжечка, к нему поступает информация от проприорецепторов о состоянии активности мотонейронов спинного мозга, состоянии мышц, натяжении сухожилий, положении суставов. Афферентные сигналы, поступающие в мозжечок из вестибулярного аппарата и вестибулярных ядер ствола мозга, приносят информацию о положении тела и его частей в пространстве (позе тела) и состоянии равновесия. Кортикоцеребеллярные нисходящие пути прерываются на нейронах ядер моста (кортико-понтоцеребеллярный путь), красного ядра и нижней оливы (кортикооливоцеребеллярный путь), ретикулярных ядер (кортикоретикулоцеребеллярный путь) и гипоталамических ядер и после их обработки следуют к нейронам мозжечка. По этим путям в мозжечок поступает информация о планировании, инициации и исполнении движений.

Афферентные сигналы поступают в мозжечок по двум типам волокон — мшистым и вьющимся (лазающим, лианоподобным). Мшистые волокна начинаются в различных областях мозга, а лазающие — приходят из нижнего оливарного ядра. Мшистые волокна, экзоцитирующие ацетилхолин, широко дивергируют и заканчиваются на дендритах гранулярных клеток мозжечковой коры. Афферентные пути, формируемые лазающими волокнами, характеризуются малой дивергенцией. В синапсах, образованных ими на клетках Пуркинье, используется возбуждающий нейромедиатор аспартат.

Аксоны гранулярных клеток следуют к клеткам Пуркинье и к интернейронам и оказывают на них возбуждающее действие через высвобождение аспартата. В конечном итоге через нейронные связи мшистые волокна (гранулярные клетки) и через лазающие волокна достигается возбуждение клеток Пуркинье. Эти клетки оказывают возбуждающее влияние на нейроны коры мозжечка, в то время как интернейроны — тормозное — через выделение ГАМК (нейроны Гольджи и корзинчатые клетки) и таурина (звездчатые клетки).

Для всех типов нейронов коры мозжечка характерна высокая частота нейронной активности в покос. При этом частота разрядов клеток Пуркинье изменяется в ответ на поступление сенсорных сигналов по афферентным волокнам или от проприорецепторов при изменении активности мотонейронов спинного мозга. Клетки Пуркинье являются эфферентными нейронами коры мозжечка, высвобождающими ГАМК, поэтому их влияние на нейроны других структур мозга является тормозящим. Большинство клеток Пуркинье посылает аксоны к нейронам глубоких (зубчатого, пробковидного, шаровидного, шатра) ядер мозжечка, и часть — к нейронам латеральных вестибулярных ядер.

Поступление к нейронам глубоких ядер возбуждающих сигналов по коллатсралям мшистых и лазающих волокон поддерживает в них постоянную тоническую активность, которая модулируется тормозными влияниями клеток Пуркинье.

Таблица. Функциональные связи коры мозжечка.

Эфферентные пути мозжечка

Их подразделяют на внутримозжечковые и внемозжечковые. Внутримозжечковые пути представлены аксонами клеток Пуркинье, следующими к нейронам глубоких ядер. Основное количество внемозжечковых эфферентных связей представлено аксонами нейронов глубоких ядер мозжечка, выходящими в составе нервных волокон ножек мозжечка и заканчивающимися синапсами на нейронах ретикулярных ядер, красного ядра, нижних олив, таламуса и гипоталамуса. Через нейроны стволовых и таламических ядер мозжечок может влиять на активность нейронов моторных областей коры больших полушарий головного мозга, формирующих нисходящие пути медиальной системы: кортикоспинальный, кортикорубральный, кортикорстикулярный и др. Кроме того, мозжечок связан эфферентными путями с нейронами теменной и височной ассоциативных областей коры головного мозга.

Таким образом, мозжечок и кора больших полушарий связаны многочисленными нейронными путями. Через эти пути мозжечок получает информацию от коры, в частности, копии моторных программ предстоящих движений и преимущественно через зубчатоталамические пути влияет на двигательные команды, посылаемые корой головного мозга в стволовые моторные центры и в спинной мозг.

Функции мозжечка и последствия их нарушения

Основные функции мозжечка:

• Регуляция позы и мышечного тонуса
• Коррекция медленных целенаправленных движений и их координация с рефлексами поддержания позы
• Правильное выполнение быстрых целенаправленных движений по командам коры больших полушарий в структуре общей программы движений
• Участие в регуляции вегетативных функций

Мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки, получает многочисленные сенсорные сигналы различных отделов и использует их для реализации одной из его важнейших функций — участия в организации и контроле за исполнением движений. Имеется определенное сходство между положением мозжечка и базальных ядер в образованиях ЦНС, организующих и контролирующих движения. Обе эти структуры ЦНС вовлечены в контроль движений, но не инициируют их, встроены в центральные нейронные пути, связывающие моторные области коры с другими моторными центрами мозга.

Мозжечок играет особо важную роль в оценке и сопоставлении сигналов скорости движения глаз в орбите, движений головы и тела, поступающих к нему из сетчатки, проприорецепторов глазных мышц, вестибулярного анализатора и проприорецепторов скелетных мышц во время сочетанных движений глаз, головы и туловища. Вероятно, что такая сочетанная обработка сигналов осуществляется нейронами червя, в котором регистрируется селективная активность клеток Пуркинье на характер, направление, скорость движения. Мозжечок играет исключительную роль в расчете скорости и амплитуды предстоящих движений при подготовке их моторных программ, а также в контроле точности исполнения параметров движений, которые были заложены в этих программах.

Характеристика нарушений функций мозжечка

Триада Лючиани : атония, астения, астазия.

Дизартрия — расстройство организации речевой моторики.

Адиадохокинез — замедление реакций при смене одного типа движений на прямо противоположные.

Дистония - непроизвольное повышение или понижение мышечного тонуса.

Триада Шарко : нистагм, инерционный тремор, скандированная речь.

Атаксия — нарушение координации движений.

Дисметрия — расстройство равномерности движения, выражающееся в излишнем либо недостаточном движении.

О двигательных функциях мозжечка можно судить по характеру их нарушения, возникающему после повреждения мозжечка. Основным проявлением этих нарушений является классическая триада симптомов — астения, атаксия и атония. Возникновение последних является следствием нарушения основной функции мозжечка — контроля и координации моторной активности двигательных центров, расположенных на различных уровнях ЦНС. В норме наши движения всегда координированы, в их осуществлении участвуют различные мышцы, сокращаясь или расслабляясь с необходимой силой в необходимое время. Высокая степень координации сокращения мышц предопределяет нашу возможность, например произносить слова в определенной последовательности с необходимой громкостью и ритмом при разговоре. Другим примером является осуществление глотания, в котором участвует множество мышц, сокращающихся в строгой последовательности. При повреждении мозжечка такая координация нарушается — движения становятся неуверенными, толчкообразными, отрывистыми.

Одним из проявлений нарушенной координации движений является развитие атаксии — неестественной, шаткой походки с широко расставленными ногами, отведенными балансирующими руками, с помощью которых больной поддерживает равновесие тела. Движения носят неуверенный характер, сопровождаются избыточными толчкообразными бросками из стороны в сторону. Больной не может стоять и ходить на носках или на пятках.

Теряется плавность движений, а при двухсторонних повреждениях коры мозжечка может возникать дизартрия , проявляющаяся замедленной, невнятной, нечленораздельной речью.

Характер нарушений движений зависит от локализации повреждения мозжечковых структур. Так, нарушение координации движений при повреждениях полушарий мозжечка проявляется нарушениями скорости, амплитуды, силы, своевременности начала и окончания начатого движения. Плавность выполняемого движения обеспечивается не только плавным увеличением и последующим понижением силы сокращения мышц-синергистов, но и соразмерным с ними плавным снижением напряжения мышц-антагонистов. Нарушения такой координации при заболеваниях неоцеребеллума проявляются асинергичностью, неровностью движений, снижением мышечного тонуса. Задержка в инициации сокращений отдельных мышечных групп, может проявляться атаксией и становится особенно заметной при выполнении противоположных по направленности (пронация и супинация предплечий) движений с нарастающей скоростью. Возникающее из-за задержки инициации сокращений отставание движений одной из рук (или других действий) получило название адиадохокинеза.

Задержка в прекращении уже инициированного сокращения одной из антагонистических мышечных групп ведет к дисметрии и невозможности выполнения точных действий.

Непрерывно получая сенсорную информацию от проприорецепторов двигательного аппарата в покое и в процессе осуществления движений, а также информацию из коры головного мозга, мозжечок использует се для регуляции, по каналам обратных связей силовых и временных характеристик движений, инициированных и контролируемых корой больших полушарий. Нарушение этой функции мозжечка при его повреждении приводит к возникновению тремора. Характерным для тремора мозжечкового происхождения является его усиление на завершающем этапе движения - интенционный тремор. Это отличает его от тремора, возникающего при повреждении базальных ядер, который проявляется скорее в покое и ослабевает при выполнении движений.

Неоцеребеллум принимает участие в моторном обучении, планировании и контроле исполнения произвольных движений. Это подтверждается наблюдениями, что изменение нейронной активности в глубоких ядрах мозжечка происходит одновременно с таковыми в пирамидных нейронах моторной коры еще до начала осуществления движений. Вестибулоцеребеллум и спиноцеребеллум влияют на моторные функции через нейроны вестибулярных и ретикулярных ядер ствола мозга.

Мозжечок не имеет прямых эфферентных связей со спинным мозгом, но под его контролем, реализуемом через моторные ядра ствола мозга, находится активность у-моторных нейронов спинного мозга. Этим путем мозжечок контролирует чувствительность рецепторов мышечных веретен к понижению тонуса и растяжению мышц. При повреждениях мозжечка его тонизирующее влияние на у-моторные нейроны ослабевает, что сопровождается понижением чувствительности проприорецепторов к снижению тонуса мышц и к нарушению коактивации у- и а-моторных нейронов во время сокращения. В конечном итоге это ведет к снижению тонуса мышц в покое (гипотонии), а также к нарушению плавности и точности движений.

Одновременно в некоторых мышцах развивается другой вариант изменений тонуса, когда при нарушении взаимодействия у- и а-мотонейронов тонус последних становится в покое высоким. Это сопровождается развитием в отдельных мышцах а-ригидности и неравномерным распределением тонуса. Такое сочетание гипотонии в одних мышцах с гипертонией в других получило название дистонии. Очевидно, что наличие у больного дистонии и нарушения координации делает его движения неэкономными, высоко энергозатратными. По этой причине у больных развивается астения — быстрая утомляемость и снижение силы мышц.

Одним из частых проявлений недостаточности координационной функции при повреждении ряда отделов мозжечка является нарушение равновесия тела и походки. В частности, при повреждении клочка, узелка и передней доли мозжечка могут развиться нарушение равновесия и позы, дистония, нарушение координации полуавтоматических движений и неустойчивость походки, спонтанный нистагм глаз.

При повреждении связей полушарий мозжечка с моторными областями коры больших полушарий может нарушиться исполнение произвольных движений — развиваются атаксия и дисметрия. При этом больной теряет способность вовремя завершить начатое движение. На завершающем этапе движения возникает тремор, неуверенность, дополнительные движения, с помощью которых больной стремится исправить неточность осуществляемого движения. Эти изменения характерны для нарушений функций мозжечка и помогают дифференцировать их от нарушения движений при повреждении базальных ядер, когда у больных наблюдается трудность начала движений и тремор мышц в покос. Для выявления дисметрии испытуемого просят выполнить коленно-пяточную или пальценосовую пробу. В последнем случае человек с закрытыми глазами должен медленно приводить ранее отведенную руку и прикоснуться указательным пальцем руки к кончику носа. При повреждении мозжечка теряется плавность движения руки и его траектория может быть зигзагообразной. На заключительном этапе движения могут возникнуть дополнительные колебания и промахивание пальца мимо цели.

Повреждения мозжечка могут сопровождаться развитием асинергии , характеризующейся распадом сложных движений; дисдиадохокинезии , проявляющейся затруднением или невозможностью выполнения синхронизированных действий двумя руками. Степень дисдиадохокинезии возрастает при повышении частоты выполнения однотипных движений. Нередко, в результате нарушения координации работы мышц речедвигательного аппарата (дыхательных мышц, мышц гортани) у больных развивается речевая атаксия или дизартрия.

Нарушение функций мозжечка может проявляться также затруднениями или невозможностью выполнения движений с задаваемым ритмом и нарушением осуществления быстрых, баллистических движений.

Из приведенных примеров нарушений движений после повреждения мозжечка следует, что он выполняет или непосредственно участвует в выполнении целого ряда моторных функций. Среди них — поддержание тонуса мышц и позы, участие в поддержании равновесия тела в пространстве, программировании предстоящих движений и их осуществлении (участие в отборе мышц, контроле продолжительности и силы сокращения мышц, выполняющих движение), участие в организации и координации сложных движений (согласование функции моторных центров, контролирующих движение). Мозжечок играет важную роль в процессах моторного обучения.

В то же время известно, что мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки и, как уже упоминалось, связан многочисленными афферентными связями со многими структурами ЦНС. Последние данные, полученные методами функционального магниторезонансного исследования, позитронно-эмиссионной томографии и клинические наблюдения, дали основание считать, что моторная функция мозжечка не является его единственной функцией. Мозжечок активно участвует в непрерывном отслеживании и анализе сенсорной, познавательной и моторной информации, в предварительных расчетах вероятности осуществления некоторых событий, ассоциативном и упреждающем обучении, высвобождая тем самым высшие отделы мозга и кору для осуществления функций более высокого порядка и, в частности, сознания.

Одной из важных функций клеток Пуркинье VI-VII долек мозжечка является участие в осуществлении процессов скрытой фазы ориентирования и зрительно-пространственного внимания. Мозжечок готовит внутренние системы мозга к предстоящим событиям, поддерживая работу широкого спектра мозговых систем, вовлеченных в моторные и немоторные функции (включение в работу систем предсказания, ориентации и внимания). Повышение нейронной активности в задних участках мозжечка регистрируется у здоровых испытуемых в ходе выполнения ими визуального отбора целей при решении задач, требующих внимания без моторного компонента, при решении задач в условиях смещения внимания, решении пространственных или временных задач.

Подтверждением возможности выполнения мозжечком перечисленных функций являются клинические наблюдения последствий, развивающихся у человека после перенесенных заболеваний мозжечка. Оказалось, что при мозжечковых заболеваниях наряду с нарушением движений замедляется скрытое ориентирование зрительно-пространственного внимания. Здоровый человек при решении задач, требующих пространственного внимания, ориентирует внимание примерно за 100 мс после предъявления задания. Больные с повреждениями мозжечка проявляют явные признаки ориентации внимания лишь через 800-1200 мс, у них нарушены возможности быстрого переключения внимания. Особенно выраженным становится нарушение внимания после повреждения червя мозжечка. Повреждение мозжечка сопровождается снижением познавательных функций, нарушением социального и познавательного развития ребенка.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

1.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Эволюция рефлексов новорожденных. Начинают с осмотра, наблюдение за поведением во время кормления, бодрствования и сна, за положением головы, форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков, выражение лица,положение туловища,конечностей,спонтанными движениями, пропорцион-ь туловища и конечностей. В N – эмбриональная поза,при мышечной гипотонии поза «лягушки», при воспалении мозговых оболочек –поза «лягавой собаки», при гемипарезах – асимметричное расположение конечностей. Исслед. f черепных нервов: 1 пара – на резкие запахи: смыкает веки, морщит лицо, кричит. 2 пар – источник света выз-т: смыкание век. 3, 4,6 пары – величина глазных щелей. 5 пар – наблюд. за актом сосания. 7 пара – состояние мимической мускулатуры во время плача, сосания, крика. 8 пар – звуковой раздражитель: смыкание век, испуг, изм. дых-го ритма, поворот головы. 9,10 – синхрон-ь актов сосания, глотания и дызания. 11 – при пораж-ии отсут. поворот головы в противоп. сторону, запрокид. головы назад. 12 – положения языка во рту, его подвиж-ь. Двигательная сфера – объем активных и пассивных движ. в различ. положениях – на спине, животе,в вертик. положении. Безусловные рефлексы: сегментарные двигательные автоматизмы, обеспеч. снгментами мозгового ствола (оральные: ладонно-ротовой, хоботковый, поисковый Куссмауля, сосательный) и спинного мозга (спинальные: защитный, опоры, ползания, хватательный,Моро),и надсегментарные позотонические автом-ф, обеспечив. регул-ю мышечного тонуса в зав-ти от положения тела и головы. Исследование поверх. чувствии-и - легкое прикосновение (при патологии – боль, крик, беспок-во). Оценка уровня психического развития–наблюдение за зрительными и слуховыми реакциями, спосо-ю различть близких.

2.Современные представления об организации произвольного движения. Корково-мышечный путь–строение, функциональное значение.Центральный(верхний) и периферический (нижний) мотонейроны. Произв движ регулир пирамидной сис-ой. С пом пирам сис-мы вырабат индивид соц-быт и профессион двигателные навыки. Анатомич основой мех-ов произвольн движений явл-ся кортико-мускулярный путь – это чисто эффекторный путь, состоящий из 2-х нейронов: центральн и периферич. Тела центр располаг в передн центральн извилине, а периферич – в пер рогах спинного мозга и двиг ядрах черепных нервов. Путь от двигат клеток коры к клеткам рогов спин мозга назыв пирамидным. Для регуляции произв движ существ 2 сис-мы: специфич (пирамидн) и неспецифич. Пирамидн – это сис-ма эфферентных волокон двигат анализ. Часть пирам пути, идущая к двиг ядрам черепных нервов, образ кортико-нуклеарный путь. Другая часть, идущ к клеткам передн рогов спин мозга, составл кортико-нуклеарный путь. Неспецифическая (парапирамидная) относится к сфере ретикул формации мозга и обеспечив влияние тормозного или облегчающего хар-ра, участв в подготовке произв движ и регуляций. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов.Типы мотонейронов: альфа-большие – белые мышцы, альфа-малые – красные мышцы (эти 2 мотонейрона рогов спинного мозга), гамма связаны с ретикул формации и влияют на возбудимость нерв-мыш веретена и поддержание мыш тонуса.

3.Кортико-спинальный тракт. Его функциональное значение для организации произвольных движений. 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле → проход ч/з передние 2/3 задней ножки →спускаются в продолгов мозг→в нижн отделе продолгов мозга соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга (в сером в-ве).

4.Рефлекторная дуга. Строение, функционирование, регуляция мышечного тонуса.Гамма-система.Надсегментарные уровни регуляции мышечного тонуса. Рефлекторная дуга – то путь, проходимой нервным импульсом при осущ рефлекса. Рефлексы дел на: безусловн и условн. Безусл рефлексы наход под непосредствен и косвенным контролем коры. Схему безусловн рефлекса рассмотр на прим коленного рефлекса: удар молоточка по lig. patellae возбужд рецепторы этого сухожилия, а также рец-ры самой четырехглавой мышцы. Поток афферентн импульсов ч/з бедренный нерв, межпозвонковый ганглий и задний корешок поступает в задний рог, затем переключ на Кл переднего рога, от кот по передн корешкам и двигат волокнам бедрен нерва идет в ту же четырехглавую мышцу, вызывая ее сокращ. Мышечный тонус – рефлекторное мыш напряжение, кот обеспечив подготовку к выполнению движ, сохранения равновесия и позы, способность мышц сопротивл растяжению. Выд 2 компонента: собственно тонус мышц, кот зависит от особен происход в ней метаболич процессов и нервно-мыш тонус (рефлекторный), кот вызыв растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов и определ нервной импульсацией, кот достигает этой мышцы. В основе тонич р-ий лежит рефлекс на растяжение, дуга кот замыкается в спинном мозге.

5.Центральный и периферический парезы – изменение мышечного тонуса, рефлексов, трофики мышц. При поражении первого и второго двигат нейронов развив соотвт центр и периферич параличи, либо (только уменьш объема и силы движения) центр и периферич парезы. Симптоматика центр и периферич пареза имеет один общ признак – невозможн произвести произвольн движ или затруднение в выполнении движения из-за слабости в конечностях. С-мы центрального паралича, возникающего при пораж центрального двигат нейрона на любом уровне (прецентр извилина, внутр капсула, мозговой ствол, спинной мозг): 1. мыш тонуса – мыш гипертония; 2. сухожильных и периостальных рефлексов – гиперрефлексия; 3. ритмические, долго не затухающ сокращ – клонусы; 4. патолог рефлексы (разгибательн: разгиб большого пальца при нанес штрихов раздраж вдоль нар края подошвы – Бабинского, по средней пов-ти голени – Оппенгейма, при сжимании икроножной мышцы – Гордона; сгибательные: рефлекторное сгибание пальцев рук или ног в ответ на коротк удар по их подушечкам – Россолимо, по тылу кисти или стопы – Бехтерева, по средине подошвы или ладони – Жуковского); 5. защ рефлексы; 6. синкинезии – непроизв содружествен движения в парализов конечност, наблюдаемые в ответ на какое-ниб целенаправлен или непроизвольн движение; 7. аддукторные сим-мы – приведение парализов ноги при перкуссии по гребешку подвздошн кости (с-м Раздольского). С-мы периферического или вялого паралича, возник при пораж периферич двигат нейрона на любом его уровне (мотонейроны ствола или спинного мозга, передние корешки, сплетения, нервы): 1. потеря или ↓ мыш тонуса – атония или гипотония; 2. отсутсвие или ↓ сухожильн реф-ов – арефлексия или гипорефлексия; 3. нар питания мышц – мыш атрофия; 4. нар электровозбудимости.

6.Клинические особенности поражения корково-мышечного пути на разных уровнях – кора мозга, внутр капсула, ствол мозга, передний корешок, периферический нерв, синапс, мышца. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов. Поражения: 1. кора – выпадение f (центральный паралич на противопол стороне) или раздражение (Джексоновская эпилепсия); 2. внутр капсула – цетральный гемипарез на противопол стороне; 3. ствол мозга – альтернирующие параличи – нар f черепного нерва на стороне поражения и центр гемиплегия на противопол стороне; 4. передний корешок – атрофические параличи на стороне поражения; 5. периферический нерв – двигательные нарушения, выпадения чувствит в зоне иннервации пораженного нерва.

7.Строение и основные связи экстрапирамидной системы. Участие в организации движений, мышечного тонуса, стереотипных автоматизированных движений, эмоций. Экстрапирамидн сис-ма включ: стриарную, палидарную сис-мы и мозжечок. Деят экстрапирам сис-мы регулир корой. В коре экстрапирам сис-ма представлена преимущ в лобной доле. На уровне сегментарного аппарата спин мозга экстрапирамидные влияния реализуются альфа-малыми и гамма-мотонейронами. Стриопалидарную сис-му делят на: стриатум (хвостатое ядро, скорлупа) и паллидум (бледный шар, черная субстанция, красное и субталамическое ядра). От коры к экстрапирамидной сис-ме идут мощные корково-паллидарные и корково-нигральные пути. С их помощью происх подключ экстрапирам сис-мы к каждому произвольному движении. Двусторонние связи м/у корой, экстрапирам сис-ой и таламусом – кольцевидные нейронные круги – позволяют объединить f этих образов для выпол разнообр движений. Все импулься, поступ в стриопаллидум, концентрируются преимущ в бледном шаре и черной субстанции, откуда начин пучок эфферентн волокон, направляющ к красному ядру, ретикул формации ствола, зрит бугру, четверохолмию, вестибул ядрам. Пути: 1. красноядерный-спинномозговой (красное ядро → боковые канатики); 2. ретикуло-спинномозговой (ядра ретикул формации → передние канатики); 3. преддверно-спинномозговой; 4. покрыщечно-спинномозговой. Экстрапирам сис-ма обеспечив сложные автоматизирован движения (передвижение, плавание), поддержание мыш тонуса, перераспределение его при движениях, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, участие в старт-рефлексах и мимических выразительных движениях.

8.Синдром поражения стриарной системы. Виды гиперкинезов. Примеры заболеваний. При поражении стриатум – ↓ мыш тонус, гиперкинезы (гипотонический гиперкинетический синдром). Гиперкинезы – насильственные, автоматич движения, мешающие выполненю произвольн двигат актов. Виды: 1. атетоз – медленные червеобразные движ в дистальных отделах конечностей и мускулатуре лица; 2. торсионная дистония – насильствен, штопорообразн повороты туловища, мышц шеи, проксим отд конечн вокруг своей оси; 3. дрожание=тремор; 4. миоклонии – беспорядочн сокращ различн групп мышц, быстрого темпа, небольш по амплитуде; 5. хореический гиперкинез – беспорядочн, непроизвольн движ в разл частях тела; 6. тики; 7. гемибаллизм – сравнив со взмахом крыла. Заб-я: болезнь Жиля де ля Туретта – тики становятся генерализованными, нарастают+вокальные проявления. Малая хорея = ревматическая хорея – триада: хореические гиперкинезы, мыш гипотония, нар эмоц статуса (плаксивость, раздражительность, нар сна).

9/Синдром поражения паллидо-нигральной системы. Примеры заболевания. При поражении палидарной системы – гипертонический гипокинетический синдром ( тонус, медленные движения) – с-м паркинсонизма. Проявления: 1. олигокинезия (малая двигат активн); 2. брадикинезия (скованность и замедленность при выполнении произв движ); 3. олиго- и брадипсихия; 4. хар-на поза сгибания; 5. с-м зубчатого колеса (повыш мышечного тонуса); 6. тремор покоя – счет монет; 7. с-м воздушной подушки; 8. лицо имеет маскообразный вид, взор неподвижен, бедная жестикуляция; 9. микрография; 10. скандированная речь (больной резко обрывает слоги).

10.Анатомия и f мозжечка. Афферентные и эфферентные связи. Мозжечок – образов, кот располаг в задней черепн ямке м/у полушариями и стволом мозга. Состоит из 2 плушарий и червя. Червь имеет преимущ значение для статической координации, а полушария – для динамической. В мозжечке имеется кора (серое в-во), белое в-во и группа ядер, наиб значение из кот имеет зубчатое ядро и ядро шатра. Клеточн скоплен образуют молекул и зернист слои, м/у кот располаг слой грушевидн нейронов (Кл Пуркинье). Мозжечок имеет 3 пары ножек, образов волокнами многочислен афферентн и эфферентн путей.Рука представлена в передних отд полушарий, нога – в задн, в мед части распол центры для проксим отд конечност, а в латер – для дистальных. В обл верхней части червя представлена голова и шея, в нижн части и миндалин – туловище и нек проксим сегменты конечност. Ч/з нижнюю мозжечковую ножку проходят след афферентные пути: 1. задний спинно-мозжечковый (пучок Флексига) импульсы от рец-ов мышц, связок, сухожилий → червь; 2. преддверно-мозжечковый путь, соедин вестибул аппарат с червем; 3. оливо-мозжечковый – нижняя олива связана с корой мозжечка; 4. пучок от ядер задних канатиков (Голля и Бурдаха), по кот в червь поступ сигналы глубок чувствит. В составе нижней ножки проходит эфферентный путь от ядра шатра к ретикуд формации и вестибулярным ядрам. Ч/з средние мозжечковые ножки проход 2 эфферентн пути: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый. В верхних ножках мозжечка: эфферентный путь – зубчато-красноядерно-спинномозговой. Он начин от зубчатого ядра мозжечка, идет к противопол красному ядру (перекрест Вернекинка), после кот его волокна соверш второй перекрест в среднем мозге (перекрест Фореля) и спускается в боков канатики спин мозга, оканчив у клеток передн рогов. Афферентный путь – передний спинно-мозжечковый путь или пучок Говерса. Анатом особен – 2 перекреста: в спин мозге и в обл передн мозгов паруса.

11.Симптомы и синдромы поражения полушарий и червя мозжечка.Методы исследования.

Одним из основн сом-ов поражения мозжечка явл-ся атаксия. При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Методы исследовая – пробы: Ромберга, Стюарта-Холмса (на отсутствие обратного толчка), асинергия выявляется пробой Бабинского – больной садится из горизонт положения при помощи рук, при этом ноги подним под углом, проба на адиодохокинез (закручивание лампочек) и т.д.

12. Виды атаксий. Клинические примеры. Мозжечковая атаксия (атаксия Фридрейха, Пьера Мари): При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения,интенционное дрожание,горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Сенситивная атаксия: неустойчивая походка, вязанная с нарушением проприцептивной чувствит и потерей представления о положении частей тела в пространстве(нар мыш-суставн чувства). Наблюд при пораж заде столбов спин мозга. Контроль зрения уменьшает шаткость и неуверен в ходьбе. При вовлеч в патолог процесс пучка Бурдаха появл наруш координ преимущ в верхн конечн, определ мимопопадание при выполнении пальце-носовой пробы, движения в руках станов неловкими, появл псевдоатетоз (нар контроля за полож конечн). Вестибулярная атаксия: при поражении вестибул анализатора растраив равновесие, появл шаткая походка, приступы системн головокружения, тошнота и рвота, вегетативн расстройства. Больные плохо переносят езду в транспорте, подверг морской и воздушной болезни. Лобная атаксия: появл шаткость при ходьбе, связан с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Сопровожд латеропульсией (непроизвольное отклонение тела в сторону после незначительного, легкого толчка с противоположной стороны) в противоположную сторону от очага поражения сторону. +симптомы, характерные для поражения лобных долей ГМ. Истерическая атаксия.

13.Классификация видов чувствительности.Количественные и качественные расстройства чувствительности. Чувствительность делится на: общая и связанная с органами чувств; Общая чувствит делится на:А) поверхностная = контактная = экстроцептивная;Б) глубокая = проприоцептивная;В)интероцептивная. Поверхностная делится на: 1. простая – болевая, тактильная, температурная; 2. сложная – чув-во локализации, дискриминационное чувство (с пом спец циркуля), двухмерно-пространственное (на коже рисуем). Глубокая делится на: 1. простая – мышечно-суставное чув-во, чув=во вибрации, давления, веса; 2. глубокая – стереогнозия (узнавание предметов на ощупь). Количественные рас-ва: 1. анестезия – полное или тотальное выпадение чув. Половина тела – гемианестезия, одной конечности – моноанестезия; 2. гипостезия – ↓ чув; 3. гиперестезия – чув. Выпадение болевой чув: 1. анальгезия – выпадение болевой чувст; 2. термоанестезия – выпадение темпер чув; 4. анестезия – выпадение тактильной чув. Качественные нарушения: 1. аллохейрия – нар, при кот больной локализует раздраж не в том месте, где оно наносится, а на противопол половине тела; 2. дизестезия – извращенное восприятие раздражителя (тепло, как холод); 3. парестезия – ощущение жжения, покалывания, стягивания, без видимых внешних воздействий; 4. болевые симптомы – возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине.

14.Типы расстройств чувствительности – периферический, сегментарный, проводниковый, корковый. Диссоциированное расстройство чувствительности. Сирингомиелитический синдром. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток. Сегментарное расстройство: 1. поражение ганглиев – страдают все виды чувствительности + герпетические высыпания; 2. при пораж зад корешков – рас-во чувтвит в виде полос на стороне поражен, на конечн полосы продольн (лампасы), на туловище – поперечные, на ягодицах – круговые + боли. Спинальные расстройства – потеря глубокой чувствительности, нар мыш-суст чув-ва и сенситивная атаксия: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. При пораж во внутр капсуле – гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Задняя центральная извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Сирингомиелитический синдром. Сирингомиелия проявляется в 20 лет, очаги в задних рогах спинного мозга. Наблюд сегментарные односторон нар-я температурн и болевой чувствит в обл-ти груди, туловища, конечностей (зона сниж чувст в виде куртки). Руки в ожогах и парезах, на кот пациенты даже не обращ внимание.

15.Синдром поражения чувствительности в зависимости от уровня поражения – кора, внутренняя капсула, ствол мозга, спинной мозг, периферические нервы. Кора:Задняя централь ая извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Внутренняя капсула: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Ствол мозга – альтернирующие синдромы (перекрестные) - симптомокоаплекс СИМПТОМОКОМПЛЕКС С, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством РАССТРОЙСТВО - 1. Нарушение строя, порядка построения чего-либо. 2. Причинение ущерба чему-либо; нарушениена противоположной стороне тела двигательныхПАРЕЗ (греч. paresis - ослабление). Уменьшение силы и (или) амплитуды активных движений в связ, проводниковых чувствительных и координаторных функций. Спинной мозг: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток.

16. Боли (местные, отраженные, проекционные, фантомные, каузалгии). Болевые точки. Симптомы натяжения нервных стволов. Местные боли – возникают в области нанесения болевого раздражителя. Отраженные боли – локализуются зонами Захарьина-Геда, возникают при заболеваниях внутренних органов. Проекционные боли – при раздражении нервного ствола, проецируются в кожную зону, иннервируемую нервом. Фантомные боли – после ампутации конечностей. Каузалгия – приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, волнении и локализуются в области пораженного нерва. С-мы натяжения – определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов. С-м Ласега – болезненность при натяжении седалищного нерва. С-м Нери – сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице. С-м Секара – резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. С-м Мацкевича – болезненность при натяжении бедренного нерва, на животе сгибание ноги в коленном суставе, боли по передней пов-ти. С-м Вассермана – на животе, поднимаем прямую ногу, боли по передней поверхности бедра. Точка Эрба – расположены на 2 см выше середины ключицы, болезненность плечевого сплетения. Точки Гара – при поражении пояснично-крестцового сплетения, паравертебральные точки в поясничном отделе. Точки Валле – в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы, сзади от внутренней лодыжки.

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.

К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.

Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.

Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.

Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.

Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.

Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».

Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.