Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение. Полимиозит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Сегодня симптомы и лечение полимиозита — актуальная для многих тема, ведь это одна из наиболее сложных и опасных форм в группе миозитов.

Встречается она у людей разных возрастов (в т.ч. у детей младше 15 лет), но чаще наблюдается у женщин.

Патология опасна тем, что приводит к атрофии мышц, резкой потере веса, при отсутствии адекватной терапии затрагивает не только мышечно-полосатую мускулатуру, а и вовлекает в процесс мышцы всех конечностей, отражается на работе лёгких, сердца, пищеварительной системы, суставов.

Особенности патологии и её формы, классификация

Под полимиозитом понимают системное заболевание, развивающееся на фоне воспалительного процесса в структуре поперечнополосатой мускулатуры, особенно в районе тазового и плечевого пояса. Для патологии свойственно одновременное поражение сразу нескольких групп мышц.

По характеру течения болезни выделяют формы:

  • острую;
  • подострую;
  • хроническую.

В первом случае наблюдается быстрое появление таких расстройств как глотание, произношение за счет скоротечной атрофии мышц. Форма сопровождается лихорадкой и интоксикацией, а при отсутствии лечения возможен летальный исход. Во втором — наблюдается умеренное течение болезни, с периодами улучшения состояния, но постоянно прогрессирующее. Третья форма характеризуется наиболее спокойным течением, при ней поражаются отдельные мышечные группы, пациенты долго сохраняют трудоспособность, но патология медленно прогрессирует, распространяясь на ткани других органов.

По клинике заболевания предусмотрена следующая классификация полимиозита:

  • первичный. Характеризуется тем, где расположены мышечные поражения: воспаление локализовано в мышечных тканях проксимальных отделов конечностей (максимально приближенных к туловищу). Процесс затрагивает пищевод, сопровождается суставными болями;
  • первичный дерматомиозит. При нём мышечное воспаление протекает совместно с патологией кожных покровов (на интернет-ресурсе размещены фотографии требующего лечения полимиозита, симптомов заболевания много, в частности, четко видно, что пятна могут появиться на лице, в районе суставов), а также нередко развивается стоматит в ротовой полости и конъюнктивит глаз;
  • детский. Ему свойственна атрофия мышц совместно с кожными высыпаниями, в развитие процесса вовлекаются лёгкие и желудочно-кишечный тракт;
  • на фоне онкологических болезней (чаще всего появляется у больных раком лёгкого, молочной железы, желудка, кишечника);
  • развившийся вследствие других аутоиммунных болезней. Это могут быть: системная красная волчанка, склеродермия;
  • с включениями. В этом случае патологический процесс распространяется на дистальные отделы конечностей. Этот вид встречается реже всех.

Основные симптомы развития патологии

Признаки заболевания во многом зависят от группы, но во всех случаях отмечаются и общие характерные симптомы полимиозита – это мышечные и суставные синдромы.

  1. Мышечному свойственно появление болевых ощущений во время совершения движений или при пальпации (при этом также прощупываются небольшие уплотнения). Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая в самом начале проявляется сложностью поднимать и удерживать в таком положении конечность, а с развитием процесса приводит к трудностям самостоятельно подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам). Пораженные области отекают, наблюдается внешнее покраснение и припухлости.
  2. При суставном синдроме воспалительный процесс распространяется на суставы (плечевой, локтевой, лучевой и далее на мелкие, составляющие конечности). В этом случае пациенты жалуются на ноющие суставные боли, опухоли, скованность в движениях.


При переходе заболевания на мышцы гладкой мускулатуры гортани, глотки и пищевода пациентам становится трудно проглатывать пищу, появляются проблемы с речью (ухудшается её внятность).

При воспалении, перешедшем на внутренние органы, наблюдаются и другие, требующие лечения полимиозита симптомы, это: диарея, боли в желудке, анорексия, кишечная непроходимость. При запущенном процессе нередко развивается пневмония, сердечная недостаточность.

Что может вызвать воспаление мышц

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно основную опасность представляют некоторые вирусы (Коксаки, цитомегаловирус). Также не исключено опасное влияние внешних факторов:

  • сквозняков;
  • чрезмерного воздействия ультрафиолета (солнечные ожоги);
  • перенесенных травм мягких тканей;
  • токсического воздействия;
  • других заболеваний (аутоиммунных, онкологических).

Необходимые виды диагностического обследования

Диагностика заболевания начинается с консультации ревматолога, но учитывая, что болезнь системная, может понадобиться осмотр другими специалистами (кардиологом, гастроэнтерологом и т.д.). В программу обследования включают:

  • анализы крови (общий, биохимический, на антитела);
  • биопсию мышечной ткани;
  • электромиографию;
  • электрокардиограмму;

Внимание! Полимиозит сегодня излечим, но при условии своевременного, полного диагностического обследования и назначения адекватной терапии.

Программа лечения заболевания мышц

Лечение полимиозита предполагает длительный курс. На первом этапе назначаются глюкокортикостероиды — Метилпреднизолон, Метипред (сначала в большой дозе, затем – в сниженной).

Если через три недели желаемый результат не получен, то добавляются иммунодепрессанты (чаще всего – Метотрексат, реже — Азатиоприн). Возможно введение Циклофосфамида, Хлорамбуцида.

Обязательно назначается симптоматическое лечение выявленных сопутствующих полимиозиту заболеваний.

Важно! Программу лечения должен составить только врач по результату диагностики, советы на форумах могут только усугубить ситуацию. Не скажут на них точно, ни сколько проживет больной полимиозитом без метипреда, ни курс какой терапии необходим именно вам!

Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

Симптомы полимиозита

    Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.

    Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.

    В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.

    Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.

    Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.

    Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

    Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

    Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

    Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

    Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

    Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

    Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

    Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

    Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Симптомы

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно , миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

  1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
  2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
  3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
  4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
  5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

  • Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
  • Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
  • Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

  • Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
  • Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
  • Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме заболевания может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.

Полимиозит – это аутоиммунное заболевание человека, которое проявляется воспалительным повреждением изнутри мышц (больше всего поражается поперечно-полосатая мышечная ткань) и связок. В МКБ-10 относится к системны заболеваниям соединительной ткани. Заболевание в запущенной форме может привести к разрушению сердечных и легочных мышц, привести к атрофированию сосудов и другим необратимым последствиям в человеческом организме.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день медицина не смогла выяснить до конца точные причины появления у человека данного заболевания. Как и все аутоиммунные заболевания, полимиозит, предположительно, берет начало от поражения иммунной или лимфатической систем.

Это может быть:

Классификация полимиозита

Согласно Российской классификации, у данного заболевания выделяют шесть различных форм.

Симптомы полимиозита

Полиомиозит и его симптомы долгое время могут никак не проявлять себя. Опасность заболевания заключается еще и в том, что его симптоматика и проявления довольно типичны и похожи на проявления многих других болезней.

Мышечный синдром. На начальных стадиях заболевания характеризуется слабостью в мышцах, вялостью, ослабеванием. Человек не может выполнять движений, поднимать тяжелые предметы. Быстро устает. Затем появляется боль в мышцах. Сначала она имеет ноющий характер, затем переходит в постоянную тупую боль, которая усиливается при движении и пальпации. В мышцах появляются уплотнения и отечность, начинаются судороги. В мышечной ткани начинаются патологические изменения клеток, атрофия, иногда появляются включения. В конечном итоге, полиомиозит может привести к полному обездвиживанию пациента.

Реже встречается полиомиозит, поражающий гладкую мускулатуру тела человека. При таком течении болезни, в первую очередь затрудняется глотание, появляется чувство «комка в горле», желудочный кашель, изжога и рвота. Начинаются проблемы с пищеварением, запоры, каловые камни, язвенная болезнь желудка и кишечника. Возникают нарушения речи, человек теряет возможность изъясняться четко и ясно. Могут пострадать и органы зрения: пациент теряет нормальное цветовосприятие, появляется косоглазие, птоз, тик века. Слизистые истончаются и становятся очень чувствительными к внешним воздействиям.

Суставной синдром. Встречается реже, чем мышечный. Характеризуется болью в мелких суставах кистей, стоп и других, реже поражаются крупные суставы. В области поражения начинается воспалительный процесс, нередко поднимается температура. Ограничивается движение в суставе, возникают боли, «скрипы» и другие проявления. В редких случаях возможна деформация сустава.

Поражения внутренних органов. С данным симптомом сталкивается более половины больных полиомиозитов.

Со стороны пищеварительной системы: у пациентов возникает изменение вкусовых ощущений, боли в животе, поражения органов брюшной полости, нарушение усвоения питательных веществ (как следствие, истощение организма и анорексия), кишечная непроходимость и запор.

Со стороны дыхательной системы: пациент становится склонным к пневмонии, бронхиальной астме, плевритам.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: сердечно-сосудистая недостаточность, скачки артериального давления, аритмия, тахикардия, миокардит, синдром Рейно.

Со стороны репродуктивной системы. У женщин: трубная непроходимость, аменорея, эндометрит. У мужчин: олигоспермия.

Течение полимиозита

Существуют три основных типа протекания полимиозита: острое, подострое и хроническое. Острый полимиозит характеризуется, как правило, повышением температуры, сильными болями в мышцах и суставах. Возникает на фоне сильного отравления или инфекции. Заболевание развивается очень быстро, возможны даже летальные исходы.

Подострое течение более плавное и легкое. Характеризуется мышечной слабостью, болями в суставах, поражением органов пищеварительной системы человека.

Хронический полимиозит встречается наиболее часто. Пациенты с данным диагнозом долго сохраняют трудоспособность. Болезнь проявляется болевыми ощущениями в отдельных группах мышц или суставах.

Диагностика

Дифференцировкой полимиозита занимается врач-ревматолог. Проводятся обследования:

Вся эта диагностика поможет врачу определиться с диагнозом.

Лечение полиомиозита

К сожалению, на данный момент, медицина не достигла большого успеха в лечении аутоиммунных заболеваний. При полиомиозите пациенту назначается преднизолон, являющийся глюкокортикостероидом, но помогает этот препарат только половине пациентов. В случае отсутствия должного эффекта, пациенту назначают иммунодепрессанты, которые принимаются длительное время под контролем анализов в стационаре. Человек, принимающий такие препараты, становится крайне подвержен инфекционным заболеваниям. При необратимых изменениях в тканях, часто требуется хирургическое вмешательство для удаления новообразований.

Параллельно проводится симптоматическое лечение полимиозита обезболивающими и противовоспалительными препаратами. Проводится физиотерапия – электрофорез и дарсонвализация; парафинотерапия и массаж.

Народная медицина

Средства народной медицины бывают эффективны при полимиозите при лечении на ранних стадиях.

Осложнения

Полимиозит – это опасное заболевание. При отсутствии правильного лечения, возможны различные осложнения:

  • со стороны дыхательной системы – плеврит, бронхит, пневмония;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы – сердечная недостаточность, инфаркт, тромбоэмболия;
  • со стороны опорно-двигательной системы – атрофия мышц и суставов;
  • со стороны пищеварительной системы – язва желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость, кровотечения;
  • со стороны эндокринной системы – поражение печени и поджелудочной железы.

Прогноз полимиозита

Наиболее благоприятный прогноз имеет хроническая форма данного заболевания. При постоянном лечении, человек живет с заболеванием долгие годы и оно не влияет на трудовую деятельность.

При острой форме полиомиозита чаще всего наступают осложнения, возможен даже летальный исход заболевания.

Профилактика полимиозита

Профилактика полиомиозита – это, в первую очередь, ведение здорового образа жизни. Необходимо внимательно относиться к своему здоровью и вовремя лечить все инфекционные заболевания, не допуская осложнений. В случае травмы, нужно незамедлительно обратиться к врачу, не занимаясь самолечением.

Для профилактики проблем с суставами поможет ежедневная зарядка и употребление правильной, богатой белком пищи. Травяной чай из эхинацеи и шиповника поддержит иммунную систему и не даст развиться страшному заболеванию.

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

  • первичный полимиозит;
  • миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
  • миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
  • ювенильный (детский) полимиозит;
  • очаговый миозит;
  • оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
  • миозит с эозинофилией;
  • гигантоклеточный полимиозит;
  • инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
  • лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

  1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
  2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
  3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
  4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
  5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
  6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
  7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
  8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
  9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

  • слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
  • нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
  • отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
  • кровотечения, перфорации кишечника;
  • запоры, кишечная непроходимость;
  • синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
  • потеря веса;
  • нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна