Двс синдром диагностика и лечение. Лечение двс-синдрома

Вакцины, прививки

ДВС-синдром, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром, характеризуется в сильном ускорении внутрисосудистой коагуляции, при которой образуются кровяные рыхлые сгустки и развиваются изменения в органах, возникает как осложнение после целого ряда заболеваний. Любой реаниматолог знает, как опасно такое состояние для пациента. Развитие синдрома происходит за короткий промежуток времени, лечить его сложно, для жизни человека это представляет большую опасность.

Определение

Что такое - ДВС-синдром? Синдром является сложным многокомпонентным патологическим процессом в комплексе реакций организма, направленных на остановку и предупреждение кровотечения. В результате синдрома начинается тромбообразование в микроциркуляторном русле сосудов. Это состояние пациентов знакомо реаниматологам, акушерам-гинекологам, врачам скорых бригад, хирургам. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови является так же самой частой формой нарушения при свертывании крови, возникающей у пациентов любого возраста при интенсивных терапевтических действиях.

Коагулопатией называется состояние, при котором происходят изменения, связанные со свертыванием крови.

Существуют несколько видов коагулопатии, среди которых различают приобретенный вид, в состав которого входит ДВС-синдром.

Синдром сложно развивается и проявляется многообразием в клинике, распознать и назначить лечение ДВС-синдрома трудно. Кроме этого, синдром не значит самостоятельная болезнь, он возникает на фоне другой болезни.

О причинах

Существует многообразие причин ДВС-синдрома. Из-за любой патологии, сопровождающейся нарушением стенок сосудов, изменениями в свойствах крови, таких как скорость прохождения в сосудах, может запуститься реакция, приводящая к внутрисосудистой свертываемости крови.

К наиболее часто встречающимся причинам относятся следующие:

при любой форме шока развивается этот синдром, так как это состояние повышает вязкость крови и ведет к повреждению стенок мелких сосудов;
при тяжелых инфекциях, носящих септический характер, бактериальные токсины запускают внутри сосудов напрямую либо в результате разрушения ими внутренних оболочек в сосудах;
при массивном разрушении эритроцитов или гемолизе может возникнуть ситуация несовместимости или крови плохого качества, которую хотят перелить пациенту. К такому состоянию может привести сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, перепады погоды, прием ряда медикаментозных препаратов;
при переливании крови объемом больше пяти литров происходит развитие тромбогеморрагического синдрома;
при некрозах, возникающих в результате острых нарушений в кровообращении мозга головы (инсульта), инфаркта миокарда, некоторых форм панкреатита, при ожоговых повреждениях кожи, больших операциях, травмах, синдрома длительного сдавливания, происходит огромный сброс в кровоток тромбопластин. В результате запускается механизм гиперкоагуляции, развивающий синдром ДВС;
недуги, связанные с иммунной системой ведут к возникновению синдрома;
злокачественные опухоли;
при родах и беременности возникают различного рода осложнения, приводящая к этому синдрому.

Классификация

Тромбогеморрагический синдром классифицируется в зависимости от того, как быстро идет его развитие и в чем выражается.

Различают следующие формы ДВС-синдрома:

при первой форме, которую называют острой или молниеносной формой ДВС-синдрома, происходит массивный выброс тканевого фактора в кровоток. Различные травмы, акушерские недуги, большие операции, – в этих случаях возможно развитие этой формы. В ускоренных темпах меняются все стадии ДВС-синдрома при отсутствии нормальной защиты со стороны антикоагуляционных механизмов;
вторая форма называется подострой формой ДВС-синдрома. Она зависит от патологий в сосудах, возникающих, например, при атеросклерозе сосудов;
третья форма называется хронической и является формой самого распространенного ДВС-синдрома;
рецидивирующая.

Тромбогеморрагический синдром может быть:

локальным, когда синдром развивается в одном месте;
генерализованным, когда поражен весь организм или несколько участков в нем.

По компенсаторным свойствам организма различают следующие формы ДВС-синдрома:

компенсированная форма синдрома, характеризующаяся бессимптомным течением благодаря резервному восполнению факторов свертывания и усилению в процессе растворения тромбов и сгустков крови;
субкомпенсированная форма синдрома, проявляющаяся гемосиндромом средней степени;
декомпенсированная форма синдрома, характеризующаяся каскадной реакцией при реактивном фибринолизе, несворачиваемости крови.

Симптомы

Каковы при ДВС-синдроме симптомы? Перечислим их в зависимости от того, по какой причине развилось осложнение:

от чего развился ДВС-синдром;
от клинической картины шока;
от того, какие звенья в гемостазе нарушены;
от наличия тромбоза;
от того, как сильно кровотечение;
наблюдается ли анемия;
есть ли патология в обменном процессе веществ.

Течение ДВС-синдрома характеризуется четырьмя стадиями:

1-ая стадия ДВС-синдрома называется гиперкоагуляцией и гиперагрецией тромбоцитов. Она характеризуется повышенной свертывающей кровью. Такое наблюдается во время хирургического вмешательства. Из-за быстрой сворачиваемости крови ее нельзя сдать пациенту на анализы. Обычно врачи не замечают течение первой фазы из-за скорости ее протекания. Артериальное давление при этом у пациентов понижается, кожа становится бледной, на ней выступает холодный пот. Начинаются проблемы с дыханием. Кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный окрас, конечности становятся холодными;
2-ая стадия ДВС-синдрома называется переходной фазой, когда свертываемость крови сдвигается то в гиперкоагуляцию, то гипокоагуляцию. Для второй стадии характерна та же симптоматика, что и для первой. Кроме этого, в почках происходит развитие почечной недостаточности, в пищеварительном тракте появляются признаки диареи, тошноты, рвота, болевые ощущения в области живота, происходят патологические нарушения в работе надпочечников. По причине образования в мозге головы микротромбов у пациента начинает болеть и кружится голова, он может потерять сознание или впасть в состояние комы, возможно кровоизлияние в мозг;
3-я стадия ДВС-синдрома называется фазой глубокой гипокоагуляции, когда кровь теряет совсем свое свойство сворачиваться. Для этой стадии характерно массивное кровотечение. К первичному участку подключаются кровотечения в кишечнике и желудке, из-за почечного поражения добавляется кровотечение в моче-половой системе, кровяные выделения при кашле. Развивается геморрагический синдром, при котором появляется большое кровоизлияние, петехии, начинают кровоточить десна, и пр.;
4 стадия ДВС-синдрома называется разрешающей фазой, при которой гемостаза нормализуется или начинают развиваться различные заболевания, которые могут привести к смерти. Если своевременно и правильно провести лечение ДВС-синдрома, то можно на этой стадии восстановить гемостаз и остановить кровотечение. Если слишком сильное кровотечение и много поражений в организме, то все может для пациента закончится плачевно.

Диагностика

Иногда первые признаки ДВС-синдрома указывают на его присутствие, так как целому ряду болезней сопутствуют патологии в гемостазе. Это происходит при шоковом состоянии, ожогах, змеиных укусах, определенных формах сепсиса.

Но есть много заболеваний, при которых затруднено диагностирование ДВС-синдрома. В этом случае рекомендуется применить дифференцированный подход распознавания патологий гемостаза. Для этого необходимо провести коагулиационные тесты. При выявлении тромбоцитопении, отклонений в показателях коагулограммы можно заподозрить развитие ДВС-синдрома. Кроме этого для диагностирования ДВС-синдрома используются лабораторно-инструментальные методы исследования больного, при которых определяют показатели крови, рассчитывают протромбиновое время, по тромбоэластограмме определяют нарушения в показателях, изучают результаты паракоагуляционных тестов. При необходимости диагностическое обследование ДВС-синдрома дополняют антикоагуляционным тестом, пробами на токсины яда змеи.

Для определения правильного лечения необходимо определить чувствительность больного на медикаменты Гепариновой группы.

Важно не делать выводы о развитии ДВС-синдрома при получении только одного анализа, а подходить к диагностированию комплексно. Ошибкой будет, если провести исследование только в показателях гемостаза. Осложнение поражает почти все внутренние органы человека, поэтому необходимо полное его обследование.

Больные, у которых диагностируется сердечная недостаточность (характеризующаяся застойной формой) и онкологическое заболевание, наблюдается так же хронический ДВС-синдром. При этом диагнозе увеличивается уровень продуктов разрушения фибриногена. Кроме этого наблюдают спонтанную агрегационную способность тромбоцитов, на протяжении длительного времени состояние повышенной активности свёртывающей системы крови.

При хроническом ДВС-синдроме, наблюдаемом у человека с миелопролиферативным недугом, диагностируется высокая вязкость крови, повышенный гематокрит, микроциркуляторные патологии, ведущие к образованию небольших инфарктных участков. Почечная недостаточность, носящая хронический характер, характеризуется активацией коагуляционного звена гемостаза. Сопутствующие симптомы ДВС-синдрома тромбоцитопатия и анемия вызывают патологии в этих процессах. Тяжелую форму ДВС-синдрома наблюдают у пациентов, которые постоянно вынуждены делать гемодиализ.

Лечение

В чем состоит при ДВС-синдроме лечение? Общего курса при лечении ДВС-синдрома не существует. Но основные пункты профилактики и терапевтического лечения ДВС-синдрома, благодаря характерным этапам и особенностям в них выделить можно.

Надо принять меры по устранению причин, приведших к развитию ДВС-синдрома что в лечении называется этиотропным направлением:

если у пациента наблюдается осложнение в виде гнойного септического заболевания, то в лечении назначают антибиотикотерапию;
если пациент пострадал от кровопотери, то надо как можно быстрее восполнить объем кровотока;
если больной находится в шоке, то поддерживать деятельность сердца и сосудов и нормализовать артериальное давление;
в роддомах обеспечить своевременной хирургической помощью и профилактическими мероприятиями по предотвращению осложнения;
если пациент получил травматический шок или какие-либо повреждения, надо обеспечить его обезболиванием.

Патогенетическое и симптоматическое направление в лечении подразумевают выполнение следующих мер:

необходимо проведение антикоагулянтной терапии;
обязательно использовать Фибринолитики и Антифибринолитические средства, при этом учитывать фазу болезни;
делается назначение заместительной инфузионной терапии;
чтобы улучшить реологические свойства плазмы, используют лекарственные средства с целью нормализовать микроциркуляцию;
проводят экстракорпоральную детоксикацию.

Антикоагулянтная терапия при лечении ДВС-синдрома имеет огромное значение. С ее помощью можно восстановить нормальную свертываемость крови, удалить тромбы, она является препятствием в их образовании.

Это способствует улучшению функций в больных тканях и органах.

При заместительной инфузионной терапии в лечении устраняют недостаток свертывания крови. Для этого используют свежезамороженную кровь. Назначение Ингибиторов Протеаза и других препаратов помогают в борьбе с гипокоагуляцией и являются хорошим средством для снижения активности ферментов. Использование Контрикала, Гордокса в лечении помогает при шоковом состоянии.

Использование Аспирина, Волювена и пр. при лечении ДВС-синдрома улучшают тканевые микроциркуляции.

В терапевтическом лечении ДВС-синдрома главным является использование плазмафереза, цитафереза, гемодиализа.

Как видно, терапевтический курс лечения непрост, хотя назначение медикаментозных средств иногда надо делать быстро.

При назначении курса лечения ДВС-синдрома надо придерживаться стадий его развития. При этом необходимо постоянно контролировать в лаборатории, как свертывается кровь, кислотное и щелочное равновесие, электролитный баланс.

При оказании скорой помощи при ДВС-синдроме надо ликвидировать болевые ощущения у пациента, провести противошоковые мероприятия, ввести в кровоток различные растворы для коррекции патологических потерь организма или их предотвращения, при первой фазе синдрома необходим Гепарин.

Пациенты с ДВС-синдромом нуждаются в быстрой госпитализации, так как вероятность смертельного исхода велика.

Профилактика

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови очень опасное осложнение. Профилактические меры состоят в лечении основного значимого заболевания, которое может его спровоцировать. Важно как можно раньше начать терапевтический курс лечения ДВС-синдрома и выбрать при этом правильную тактику, чтобы нормализовать гемостаз и осуществить выздоровление пациента.

Вконтакте

ДВС-синдром также называют синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Это не отдельная патология или нозологическая единица. Он представляет собой сложный процесс, состоящий из нескольких этапов, во время которых в просвете кровеносных сосудов отмечается повышенное тромбообразование. Это достаточно распространенная ситуация. Чаще других с ней сталкиваются врачи хирургического профиля, а также педиатры. Лечение ДВС-синдрома крайне сложное, требующее ранней диагностики процесса.

Причины ДВС синдрома обусловлены заболеваниями, которые его спровоцировали. Самыми распространенными пусковыми механизмами служат.

Тяжелые инфекционные патологии – сепсис, сопровождающийся шоковым состоянием, вирусные процессы.
Другие виды шока, который по своей сути является основной причиной ДВС-синдрома. К ним можно отнести травматический, гиповолемический, инфекционно-токсический и даже болевой.
Любое терминальное состояние способно спровоцировать диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Хирургические операции, особенно массивные, при которых используют аппараты искусственного кровообращения.
Раковые заболевания.
Гемодиализ.
Чрезмерная кровопотеря.
На фоне массивной гемотрансфузии также возникает эта патология.
В акушерской практике ДВС-синдром встречается при отслоении плаценты, осложнении родовой деятельности эмболией околоплодными водами, токсикозах, резус-конфликте.
Патологии сердечно-сосудистой системы.

Исходя из вышесказанного можно сделать вывод, что диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови обусловлено тяжелыми патологическими процессами или терминальными состояниями. При этом у здоровых новорожденных деток патология практически не встречается. Здесь важно правильно его дифференцировать от других коагулопатий, таких как гемофилия или болезнь Виллебранда.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Врачи классифицируют это состояние по-разному. Все эти деления основываются на этиологических, патогенетических особенностях, а также вариантах клинического течения. С учетом механизмов запуска патологии, выделяют такие стадии ДВС-синдрома.

Сначала возникает гиперкоагуляция.
Она сменяется так называемой коагулопатией потребления, которая плавно сменяется третьей стадией.
Гипокоагуляция – терминальная стадия шока, если на данном этапе не оказать помощь пациенту, то процент летальности будет очень высоким.
Восстановительная, включает процесс восстановления организма после коррекции шокового состояния.

Патогенез

Патогенез ДВС-синдрома основывается на механизмах, протекающих во время всех его стадий. Несостоятельность гемостатической системы организма обусловлено повышенной стимуляцией свертывания крови, а также истощением антикоагулянтных и фибринолитических механизмов.

Патофизиология ДВС-синдрома зависит от многих факторов, которые служат активаторами процесса свертывания. Они действуют самостоятельно, либо же выступают медиаторами воздействия на эндотелий сосудистой стенки. Активаторами всех стадий ДВС-синдрома служат токсины, продукты жизнедеятельности бактерий, иммунные комплексы, снижение объема циркулирующей крови и многие другие. Именно они определяют варианты течения ДВС.

Патологическая составляющая основывается на стадиях процесса.

Первой фазой ДВС-синдрома является гиперкоагуляция, во время которой внутри сосудов клетки начинают склеиваться. Она запускается за счет попадания в кровяное русло тромбопластина. Ее длительность составляет несколько минут.
Патофизиология ДВС-синдрома включает коагулопатию потребления, при которой отмечается выраженный дефицит фибриногена и других факторов свертывания за счет быстрого расхода, а организм не успевает их возместить.
Вторичный фибринолиз сопровождается гипокоагуляцией, кровь сворачивается очень медленно, либо не сворачивается вообще.
Восстановление характеризуется остаточными явлениями или осложнениями.

Клинические проявления

Симптомы ДВС-синдрома не подвергаются сомнению при возникновении кожных проявлений (они могут называться геморрагическими проявлениями), снижения диуреза, поражении легких. Это главные признаки патологии.

Симптоматика обусловлена главным звеном патогенеза, это повышенная свертываемость крови. Первыми страдают паренхиматозные органы и кожа. Тяжесть состояния зависит от выраженности тромбообразования.

При вовлечении кожи отмечается геморрагическая сыпь, она напоминает незначительные кровоизлияния, участки некроза ткани.
Легкие реагируют развитием острой дыхательной недостаточности. Возникает одышка, тяжелые случаи сопровождаются отеком легких или остановкой дыхания.
При избытке фибрина в плазме крови запускаются почечные проблемы – почечная недостаточность, терминальная стадия проявится анурией и электролитным дисбалансом.
Поражение головного мозга определяется по наличию неврологической симптоматики.

Помимо вышеописанных изменений, у пациента могут развиваться массивные наружные или внутренние кровоизлияния, гематомы.

Диагностика ДВС-синдрома

Чтобы определить у больного наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания, необходимо тщательно собрать анамнестические данные и установить диагноз, которые спровоцировал это состояния. ДВС-синдром требует лабораторной диагностики, которая включает коагулограмму, общий анализ крови, исследование факторов свертывания крови. Очень важным моментом является определение степени тяжести больного для назначения адекватной коррекции.

Необходимо учитывать то, что больной может кровоточить сразу из нескольких мест. При этом если развился хронический процесс или он не очень агрессивный, то гиперкоагуляцию можно обнаружить только при лабораторной диагностике.

Врач обязан назначить:

анализ крови с целью определения тромбоцитов;
коагулограмму, которая отобразит количество фибриногена, время свертывания крови, уровень тромбина, протромбина, АЧТВ.

Существуют специфические тесты – РФМК, Д-димер. Они выполняются методом иммуно-ферментного анализа.

Основными критериями ДВС-синдрома врачи считают определение фрагментированных эритроцитов, недостаточное количество тромбоцитов, снижение концентрации фибриногена. Также отмечается низкая активность антитромбина-III, увеличенная длительность АЧТВ и тромбинового времени. Слабое образование сгустка или его нестабильность косвенно указывают на нарушение гемостаза.

Врач обязан проверить функциональную работоспособность органов, которые первыми подвергаются шоку – почки, печень, легкие.

Хронический ДВС-синдром

Основными характеристиками хронического ДВС-синдрома являются.

Постоянное увеличенное попадание в системный кровоток веществ, которые выступают активаторами системы гемостаза.
Повышенная скорость образования фибрина внутри сосудов.
Снижение потребления тромбоцитов.
Вторичная активация фибринолиза отсутствует, также, как и генерализованный внутрисосудистый фибринолиз.
Фибрин блокирует микроциркуляцию паренхиматозных органов, провоцируя их выраженную дисфункцию.

Острый процесс активируется за счет тромбопластина, попадающего в кровь из тканей, которые подверглись распаду за счет различных пусковых факторов. Это могли быть травмы, ожоги, хирургические манипуляции на органах-мишенях, деструктивные процессы, акушерские заболевания. Гораздо реже триггерами ДВС-синдрома становятся фосфолипиды эндотелия сосудистой стенки или форменных элементов крови. Такой механизм больше характерен для бактериальных процессов, шоковых состояний. Хроническое диссеминированное внутрисосудистое свертывание обусловлено меньшей агрессией вышеперечисленных факторов активации, что способствует его медленному началу, лучшему прогнозу для жизни пациента.

Лечение

Успешное лечение ДВС-синдрома возможно лишь в том случае, если состояние было диагностировано на ранних этапах его развития. Активные действия медицинского персонала необходимы при тяжелых проявлениях – кровотечениях, развитии полиорганной недостаточности. Неотложная помощь при ДВС-синдроме оказывается в условиях реанимации. Хронический процесс требует коррекции гемодинамики, электролитных нарушений, симптоматической терапии.

При остром течении необходимо быстро определить причину, после чего ее устранить. Это может быть экстренное родоразрешение, назначение мощных антибактериальных препаратов. Гиперкоагуляция корректируется фибринолитиками, антикоагулянтами, антиагрегантами. Пациенты с такой патологиях находятся под постоянным наблюдением медицинских работников, им проводится контроль системы гемостаза каждые 15-30 минут.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови - нарушение гемостаза, которое характеризуется рассеянным свёртыванием крови в циркуляции с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, которые вызывают блокаду микроциркуляции и глубокие дистрофические изменения в органах с последующим развитием гипокоагуляции и тромбоцитопении потребления и нередко кровотечений.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром часто возникает как осложнение инфекционно-воспалительных процессов различной локализации. Наиболее характерно развитие ДВС при грамотрицательных инфекциях - при менингококковом сепсисе ДВС-синдром развивается в 100% случаев. Причинами развития ДВС могут быть также грамположительные инфекции, в том числе:

брюшной тиф;
стафилококковый сепсис с деструкцией лёгких;
вирусная инфекция - герпес, краснуха, оспа, вирусный гепатит, геморрагические лихорадки и др.;
микозы - гистоплазмоз, аспергиллёз;
риккетсиозная инфекция;
протозойные инфекции - малярия, трипаносомиаз.

Инфекции могут быть причиной ДВС у больных с удалённой селезёнкой. В этих случаях часто развивается генерализованная, чаще всего пневмококковая, инфекция, которая почти во всех случаях приводит к развитию ДВС-синдрома. Причиной диссеминированного внутрисосудистого свёртывания могут быть все виды шока - анафилактический, травматический, ожоговый, септический шок , а также шок, возникающий при синдроме длительного раздавливания.

К развитию ДВС может приводить острый внутрисосудистый гемолиз в случае переливания несовместимой крови, во время криза у больных гемолитической анемией, при отравлениях гемолитическими ядами, при микроангиопатической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

ДВС-синдром может развиваться при злокачественных новообразованиях различных локализаций - рак желудка, рак предстательной железы , поджелудочной железы, рак яичников , лёгких и др. Другой причиной могут выступать злокачественные заболевания системы крови - острый лейкоз, особенно промиелоцитарный вариант, бластный криз при хронических лейкозах, эссенциальная тромбоцитемия и др.

Частой причиной развития ДВС являются массивные повреждения тканей. Причинами таких повреждений могут быть ожоги, тяжёлые травмы, синдром длительного сдавления , переломах трубчатых костей с жировой эмболией, электротравма . ДВС-синдром может возникать и при обширных травматичных хирургических вмешательствах. Риск развития ДВС при обширных хирургических операциях значительно возрастает при наличии сопутствующей патологии (сердечно-сосудистых заболеваний, злокачественных опухолей), использовании сосудистых протезов. ДВС-синдром может развиваться также при проведении операций с использованием аппаратов искусственного кровообращения.

ДВС часто развивается при акушерско-гинекологической патологии: преждевременная отслойка, предлежание плаценты , эмболия околоплодными водами , септический аборт и хориоамнионит, пузырный занос, внутриутробная смерть плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение , тяжёлый поздний токсикоз беременности и др.

ДВС может развиваться при патологиях сердечно-сосудистой системы: врождённые пороки сердца, крупноочаговый инфаркт миокарда, атеросклеротическое поражение артерий, кавернозные и гигантские гемангиомы, застойная сердечная недостаточность , коарктация аорты , тромбоэмболия лёгочной артерии , заболевания миокарда (диффузный миокардит , кардиомиопатии).

Причиной ДВС могут выступать: системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты, системная красная волчанка , ревматоидный артрит, узелковый периартериит и др.; острые и хронические воспалительные заболевания почек иммуновоспалительного генеза; тяжело протекающие лекарственно индуцированные аллергические реакции; ерансплантация органов и тканей. ДВС-синдром выявляется во всех случаях тяжёлых черепно-мозговых травм.

Другие причины ДВС-синдрома: сахарный диабет, острая интоксикация железом, отморожения, лучевая болезнь , эпилепсия (эпилептический статус), гипертермические и гипотермические состояния.

Клиническая картина ДВС-синдрома

Клиническая картина ДВС-синдрома характеризуется, с одной стороны, тромботическими и ишемическими повреждениями органов и тканей, а с другой - геморрагическим синдромом, при этом в первую очередь страдают органы и ткани, имеющие интенсивно функционирующую систему микроциркуляции (печень, почки, лёгкие, и др.).

Различают несколько типов течения ДВС-синдрома:

молниеносное - ДВС-синдром развивается в течение часа;
острое - патология развивается в течение нескольких часов;
подострое - синдром развивается в течение нескольких дней;
хроническое - синдром развивается месяцы и годы;
рецидивирующее - характеризуется периодическим обострением ДВС с промежутками ремиссии;
латентное.

В течении ДВС-синдрома выделяют несколько стадий (фаз):

фаза гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов;
переходная фаза - наблюдается тенденция к гипокоагуляции по одним тестам и гиперкоагуляция - по другим;
фаза гипокоагуляции и активации фибринолиза (геморрагическая фаза);
восстановительная фаза (при неблагоприятном течении - фаза тяжёлых осложнений и летального исхода).

Симптомы острого ДВС-синдрома
Острое течение ДВС-синдрома характеризуется, как говорилось выше, развитием симптоматики в течение нескольких часов. Острая форма патологии наблюдается при сепсисе, тяжёлых комбинированных травмах, обширных ожогах, отморожениях, синдроме длительного сдавливания и других состояниях.

В гиперкоагуляционной фазе развивается картина гемокоагуляционного шока, который характеризуется спутанностью сознания, заторможенностью больного, сильным падением артериального давления (АД). Больной бледен, кожа покрыта холодным потом, отмечается акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Пульс нитевидный, часто аритмичный, отмечается глухость сердечных тонов, тахикардия. Может наблюдаться клиническая картина тромбоэмболии лёгочной, почечной и других артерий. Возможны тромбозы вен.

У большинства больных наблюдается поражение органов дыхания, которое проявляется развитием острой дыхательной недостаточности, острого респираторного дистресс-синдрома. Появляется одышка, кашель с примесью крови. При аускультации лёгких отмечается крепитация и мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в нижних отделах, в некоторых случаях - рассеянные сухие хрипы. Рентген лёгких показывает усиление лёгочного рисунка.

Поражение почек диагностируется у 66-70% больных и проявляется симптомами острой почечной недостаточности. Больных беспокоят выраженные боли в пояснице, уменьшается количество выделяемой мочи. Определяются цилиндры, эритроциты, белок в моче . Повышается уровень мочевины и креатинина в крови, что является отражением почечной недостаточности .

Поражение печени наблюдается примерно у половины больных. Проявляется болями в правом подреберье, ощущением горечи и металлического привкуса во рту, исчезновением аппетита, бледно-желтушной окраской кожи, потемнением мочи, увеличением размеров печени. При поражении печени развивается тяжёлая печёночная недостаточность , появляются печёночный запах изо рта и симптомы печёночной энцефалопатии - спутанное сознание, бред, галлюцинации и пр. Тяжёлое поражение печени может привести к развитию полной печёночной комы. Возможно возникновение острого тромбоза печёночной или воротной вены. При тромбозе воротной вены появляется сильная боль в животе , кровавая рвота, быстро развивается асцит, размеры печени при этом остаются нормальными. Острый тромбоз печёночных вен проявляется интенсивной болью в эпигастрии и правом подреберье, рвотой (иногда кровавой), печень быстро увеличивается, развивается асцит, примерно у половины больных появляется желтуха .

Поражение микроциркуляторного русла миокарда проявляется одышкой, аритмиями, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов и пр. Тяжёлое поражение микроциркуляторного русла миокарда приводит к возникновению левожелудочковой недостаточности.

Возникновение микротромбозов в кровяном русле надпочечников приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Появляется слабость, адинамия, тошнота, рвота (иногда с кровью), боль в животе, частый жидкий стул, резкое падение АД, нитевидный пульс. Кожа бледная, покрыта холодным потом; черты лица заострены, глаза запавшие, язык и губы сухие. Особенно тяжёлые поражения надпочечников наблюдаются у больных с ДВС на фоне менингококкового сепсиса. Острая надпочечниковая недостаточность значительно утяжеляет течение гемокоагуляционного шока и может привести к летальному исходу.

При ДВС-синдроме часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Характерны дистрофические изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, микротромбирование и стаз в их сосудах. Отмечаются множественные эрозии и геморрагии. Появляются боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды, рвота (часто кровавая), изжога, отрыжка кислым. В некоторых случаях развиваются мезентериальные тромбозы, ведущие к инфарктам кишечника.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС)в гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома обусловлено тромбозами в микроциркуляторном русле. Поражения ЦНС характеризуются такими общими симптомами, как: головокружение, головная боль , спутанность сознания и др. Возможно развитие клинической симптоматики тромбозов сосудов мозга. При этом может наблюдаться психомоторное возбуждение с последующей потерей сознания, судороги, парезы и параличи вследствие ишемического инсульта.

В промежуточной фазе сохраняется симптоматика, характерная для гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома. В то же время, в лабораторных тестах состояния системы гемостаза и в клинической картине появляются признаки гипокоагуляции. Промежуточная стадия ДВС-синдрома, как правило, быстро переходит в фазу гипокоагуляции и активации фибринолиза.

В фазе гипокоагуляции и активации фибринолиза развиваются коагулопатия и тромбоцитопения потребления, значительно активируется фибринолиз, что в результате приводит к развитию тяжёлого геморрагического синдрома. На коже возникают петехии, иногда обширные кровоизлияния, гематомы, экхимозы. Характерны кровотечения в местах подкожных инъекций, венепункций. Возникают локальные кровотечения в тканях и органах, которые подверглись травмам, хирургическим вмешательствам. Тяжёлые нарушения гемостаза приводят к возникновению кровотечений - желудочно-кишечных, почечных, маточных. Отмечается кровоточивость дёсен и носовые кровотечения. Могут развиваться внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в перикард, полость плевры, брюшину.

В восстановительной фазе , при успешном лечении ДВС наблюдается купирование симптоматики и постепенное восстановление функционального состояния поражённых органов. Однако, иногда наблюдается тяжёлое течение ДВС-синдрома, при котором возможны глубокие нарушения функций поражённых органов, которые завершаются неполным или незначительным их восстановлением или даже летальным исходом.

Следует отметить, что такая стадийность развития ДВС-синдрома не всегда ярко выражена. Часто гиперкоагуляционная фаза быстро переходит в гипокоагуляционную, когда на первый план выступают тяжёлые геморрагические проявления. Промежуточная фаза распознаётся преимущественно лабораторными методами.

Симптомы подострого течения ДВС-синдрома
Подострое течение ДВС-синдрома характеризуется развитием клинической симптоматики в течение нескольких дней (до трёх недель). Клиническая картина при подостром течении ДВС в целом аналогична таковой при остром типе течения. В то же время она менее выражена и приводит к меньшим отрицательным последствиям для организма. Преобладают нарушения микроциркуляции и дисфункция внутренних органов.

Симптомы хронического ДВС-синдрома
Хроническое течение ДВС продолжается месяцы и годы. Характерной особенностью хронической формы ДВС-синдрома является то, что при обострении основного заболевания, а также с нарастанием его тяжести, усиливаются симптомы ДВС. Развивается геморрагический синдром, возникают тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Обострение симптоматики ДВС в свою очередь значительно ухудшает течение основного заболевания. В поражённых органах развиваются склеротические изменения, благодаря чему в дальнейшем значительно снижается их функциональная способность. Клиническая картина хронической формы ДВС часто протекает под видом неспецифических воспалительных заболеваний отдельных органов (хронический нефрита, гепатит, панкреатит , пневмония). Обострения ДВС-синдрома могут вызывать также обострение ишемической болезни сердца.

Симптомы рецидивирующего ДВС-синдрома
Рецидивирующий ДВС имеет длительное многолетнее течение, характеризующееся частыми обострениями, рецидивами с последующим наступлением ремиссии. В периоде обострения основного заболевания наблюдается также обострение симптоматики ДВС. Это проявляется гиперкоагуляцией, тромботическими симптомами, микроциркуляторными нарушениями и расстройствами функции органов. Довольно часто в периоде обострения заболевания доминирует геморрагический синдром, который исчезает в периоде ремиссии. При частых рецидивах ДВС постепенно развиваются значительные дистрофические изменения в органах и тканях, что в результате приводит к нарушению их функций.

Латентное течение ДВС-синдрома
Клинически латентное течение ДВС никак не проявляется. Наблюдается только симптоматика основного заболевания. Обнаружить ДВС можно лишь при лабораторном обследовании больного.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет значительные трудности и не всегда бывает успешным. Частота летальных исходов при острых формах ДВС достигает 30%.

Лечение направлено в первую очередь на борьбу с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими течение ДВС-синдрома. Основанием для начала такой терапии могут быть данные о связи ДВС с инфекцией, абортом, признаки менингиального синдрома, воспалительного процесса в лёгких, брюшной полости, мочевыводящих путях и др. Резкое повышение температуры тела, изменения показателей крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево) являются дополнительным показанием для назначения антибактериальной терапии.

Другим ведущим направлением в лечении ДВС является купирование шокового состояния. Быстрая ликвидация нарастающих явлений шока может если не прекратить развивающийся ДВС-синдром, то значительно смягчить его осложнения. Для купирования шокового состояния применяют внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные вливания плазмы, реополиглюкин, глюкокортикоиды, наркотические анальгетики.

На ранних этапах развития ДВС назначают альфа-адреноблокаторы (фентоламин и др.). Эффективность их применения обусловлена улучшением микроциркуляции в органах, снижением агрегации тромбоцитов и предупреждением тромбирования сосудов.

Для улучшения микроциркуляции и сохранения в кровотоке активных тромбоцитов назначают комплексное применение трентала и курантила. Эти средства должны применяются как в ранней стадии патологического процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности.

Применяют внутривенное введение гепарина – в стадии гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, в переходной стадии - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции его применяют в малых дозах - по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы. При сочетании с контрикалом и другими антипротеазами гепарин могут назначать в более высоких дозах. В фазе гипокоагуляции, при присоединении обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, применение гепарина категорически противопоказано. Ещё одним противопоказанием служит прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усугубить это явление.

В стадии глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении прибегают к введению а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал). При ДВС, возникшем на фоне кровотечений или связанном с поражениями внутренних органов, такими как стафилококковая деструкция лёгких, высокие дозы контрикала назначаются с самого начала лечения.

Основу лечения ДВС-синдрома составляет трансфузионная терапия, которая обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объёма циркулирующей жидкости и восстановление ЦВД. Это достигается переливанием плазмы, содержащей все компоненты системы свёртывания крови и других ферментных систем. Переливание свежезамороженной плазмы начинают сразу, на стадии гиперкоагуляции, и продолжают до исчезновения всех признаков ДВС. Помимо плазмы могут применяться солевые растворы, раствор альбумина, полиглюкин.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения являются показанием к замещению эритроцитов. Для этого назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

В некоторых исследованиях отмечается положительный эффект применения плазмафереза в терапии ДВС-синдрома. Наиболее оправдано его применение при затяжных и рецидивирующих формах течения.

– расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I - начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток . Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II - стадия прогрессирующей коагулопатии потребления . Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III - критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции . Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV - стадия восстановления . Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная - характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией , потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными , маточными, носовыми , желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза , эрозивно-язвенного гастроэнтерита . Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами , когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами , усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда - «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная - хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом , плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов . К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность , ОПН , некроз печени , язвенная болезнь желудка , инфаркт кишечника , панкреонекроз, ишемический инсульт , острая постгеморрагическая анемия .

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, . Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ , гемодиафильтрацию . При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома - вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний . Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) - коагулопатия потребления, развивающаяся с участием реакции антиген-антитело и сопровождающаяся тромбообразованием в капиллярах и мелких сосудах с истощением и нарушением образования всех факторов.

Код по МКБ-10

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром может развиваться при очень многих заболеваниях; при этом в инициации процесса могут быть повинны эндотоксины, амниотическая жидкость, строма или гемолизат эритроцитов, катехоламины, развивающаяся гиповолемия, снижение кровотока, гипоксия и т.д. Кроме геморрагий, ДВС-синдром может проявляться сосудистой гипотонией и множественной органной недостаточностью.

ДВС-синдром осложняет многие патологические состояния: все формы шоков, заболевания, сопровождающиеся развитием синдрома интоксикации (прежде всего за счет поражения печени, вырабатывающей практически все факторы свертывания крови), сгущением крови, замедлением кровотока, при массивном переливании белковых препаратов, особенно крови и ее компонентов. Все эти состояния имеют в своем патогенезе факторы нарушения гемопоэза, сгущения крови, активизации ретикуло-эндотелиальной и иммунной систем. При этом, с участием реакции антиген-антитело, происходит тромбообразование в капиллярах и мелких сосудах. На процесс расходуется очень большое количество факторов свертывания крови, которые не успевают вырабатываться печенью, особенно при ее функциональной недостаточности. Поэтому в крупных сосудах, наоборот, отмечается гипокоагуляция и склонность к кровоточивости за счет афибриногенемии, так как именно фибриноген страдает в большей степени и служит дифференциальным критерием в лабораторной диагностике ДВС-синдрома по коагулограмме. Снижается общее количество фибриногена (другие факторы, включая протромбин, тоже снижаются), отмечается рост частичного тромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового времени, продуктов распада фибриногена.

Патогенез

Сохранение агрегатного состояния крови обеспечивается 3 функционально различными системами, составляющими биологическую систему свертывания крови:

свертывающей - образующей тромб;
антикоагулянтной (противосвертывающей) - препятствующей образованию тромба;
фибринолитической - растворяющей уже образовавшийся тромб.

Все эти факторы находятся в состоянии динамического равновесия.

Выделяют два основных механизма гемокоагуляции: первичный, сосудисто-тромбоцитарный (СТГ), и вторичный, ферментативно-коагуляционный (ФКГ), гемостаз.

СТГ осуществляется на уровне микроциркуляции и играет важную роль в системе гемостаза. Его основными этапами являются:

адгезия (прилипание к поврежденному эндотелию сосудов) тромбоцитов;
агрегация (склеивание) тромбоцитов;
высвобождение биологически активных веществ (БАВ; главным образом серотонина и тромбоксана), обусловливающих образование первичного гемостатического тромба.

Активации СТГ способствуют вазоконстрикция, ацидоз, замедление кровотока, увеличение вязкости крови, катехоламины, тромбин, АДФ и др., а ингибируют его продукты расщепления фибриногена, салициловая кислота, бутадион, курантил, папаверин, эуфиллин, низкомолекулярные декстраны.

ФКГ осуществляется преимущественно в венах и артериях путем взаимодействия плазменных (обозначаются римскими) и тромбоцитарных (обозначаются арабскими цифрами) факторов свертывания крови.

Процесс свертывания крови включает 3 фазы: образование тромбопластина, тромбина и фибрина. Начинается процесс свертывания крови с повреждения эндотелия сосуда, вазоконстрикции, активации фактора Хагемана. Происходят стимуляция СТГ, образование первичного гемостатического тромба и образование тканевого тромбопластина (1-я фаза, она длится 5-8 мин). Две другие фазы протекают быстро (за несколько секунд). Тромбин, образовавшийся в конце 2-й фазы, осуществляет превращение фибриногена в фибрин. Примерно через 20 мин после образования рыхлого фибринового сгустка начинается его ретракция (уплотнение), которая полностью заканчивается через 2,5-3 ч.

Антикоагулянтная система

К первичным антикоагулянтам относятся АТ III, гепарин, протеины С и Б. АТ III обеспечивает 80 % антикоагулянтной активности плазмы крови. Второй по значимости - гепарин (образуется в тучных клетках печени, эндотелии сосудов, клетках РЭС), который, активируя АТ III, осуществляет блокаду образования тромбина, нарушает синтез кровяного тромбопластина, одновременно препятствует высвобождению серотонина из тромбоцитов, тормозит превращение фибриногена В фибрин. В малых дозах он активирует, в больших - тормозит фибринолиз. Наиболее активна низкомолекулярная фракция гепарина. Протеины С и Б также синтезируются в печени при участии витамина К, являются ингибиторами ф. V и VIII и наряду с АТ III препятствуют образованию тромбина.

Вторичные антикоагулянты образуются в процессе свертывания крови. Этими свойствами обладают продукты деградации фибрина (ПДФ; они активируют фибринолиз), АТ I, метафактор V и др.

Фибринолитическая система

Фибринолизин (плазмин) является активным протеолитическим ферментом, осуществляющим лизис организовавшегося фибрина и фибриногена. Он образуется из профибринолизина (плазминогена) под действием клеточных и плазменных активаторов. Ингибиторами фибринолиза являются антиплазмин, антитрипсин I, а2-макроглобулин, а также тромбоциты, альбумин, плевральный экссудат, сперма.

Антикоагулянтная и фибринолитическая системы гемостаза быстро истощаются при ДВС синдроме.

Симптомы ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром обусловлен резким снижением функционально активных капилляров во всех, органах и тканях за счет стаза эритроцитов, с развитием гипоксического синдрома гемического типа и формирование ем декомпенсированного метаболического ацидоза. В большей степени страдает капиллярный кровоток в легких с развитием респираторного дистресс-синдрома и почках с развитием синдрома Гассера (гемолитико-уремический). В. этих органах раскрываются артериовенозные шунты, что в большей степени нарушает газообмен, а в почках развивается кортикальный некроз. Даже при своевременно начатом лечении в условиях реанимации летальность составляет больше 60%.

Симптомы ДВС-синдрома обусловлена агрегацией форменных элементов крови, ее свертыванием, тромбированием кровяного и лимфатического русла, а также развившимися вследствие этого ишемическими и застойными явлениями. Наибольшую опасность представляет генерализованный диффузный тромбоз на уровне терминального микроциркуляторного звена, обеспечивающего транскапиллярный обмен: оксигенацию, поступление и удаление продуктов метаболизма. Блокада органной микроциркуляции в случаях максимальной выраженности проявляется ОДН, ОПН, ОПечН, церебральной недостаточностью (кома), катаболическим синдромом. Кровотечение в надпочечники у детей приводит к острой надпочечниковой недостаточности с клинической симптоматикой некупируемого коллапса.

Стадии

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

I - гиперкоагуляции;
II - коагулопатии потребления, при которой прогрессирует потребление в тромбах тромбоцитов и коагуляционного материала, активируется фибринолиз;
III - выраженной гипокоагуляции, активного фибринолиза, афибриногенемии;
IV - восстановительная или фаза остаточных тромбозов и блокад.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым и хроническим; некоторые выделяют еще и молниеносную форму.

При I, начальной, стадии наблюдается централизация кровообращения. Кожа гиперемирована или бледна, отмечается цианоз ногтей и слизистых оболочек. При II стадии кожа становится бледной, холодной, с мраморным рисунком. Появляется пурпура. У девочек вне срока появляется menses.

В III стадии указанные выше изменения становятся наиболее выраженными. Усиливается мраморность кожи, она становится холодной, бледно-цианотичной, с гипостазами. Доминируют пурпура и кровотечения из кишечника, носа и других органов. Наблюдаются артериальная гипотония, гипотермия, анурия, метаболический ацидоз. Прогностически плохим признаком считается появление у больных таких симптомов, как «кровавые слезы», «кровавый пот».

В IV стадии при эффективном лечении пурпура постепенно стихает. Защитные механизмы обеспечивают реканализацию, расплавление тромбов, элиминацию фибрина. Ведущими в IV стадии являются астенический синдром, вегето-сосудистая дистония, дистрофия с понижением МТ, полигиповитаминозом, а также функциональные изменения различных «шоковых» органов - почек, печени, мозга и т. д., максимально Поврежденных тромбозом, дистрофией, жировой инфильтрацией.

Формы

Молниеносные и острые формы ДВС-синдрома наблюдаются при сепсисе, обширных травмах, ожогах, сопровождающихся шоком. Преобладает клиническая картина нарастающего токсикоза, отека мозга и легких, острой сердечной, сердечно-легочной, почечной, печеночно-почечной недостаточности. Процесс всегда сопровождается нарастающей кровоточивостью тканей, профузными кровотечениями. Подострое и хроническое тромбообразование обычно протекает с преобладанием I и II стадий ДВС-синдрома, выявляемых нередко только лабораторными методами диагностики. О возможности гиперкоагуляции и наличии реальных условий для тромбообразования могут косвенно свидетельствовать эритроцитоз более 5 млн в 1 мкл, уровень гемоглобина свыше 160 г/л, резко ускоренная СОЭ, высокие показатели гематокрита, наличие гиперфибриногенемии, значительные изменения КОС.

Диагностика ДВС-синдрома у взрослых

Лабораторный диагноз развернутых проявлений ДВС-синдрома должен основываться на нескольких положительных тестах:

тромбоцитоgения + удлинение времени свертывания крови (ВСК) + положительный коагуляционный тест (ПКТ) + гипофибриногенемия + дефицит АТ III;
тромбоцитопения + удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) + удлинение тромбин-теста + снижение уровня АТ III + повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ). Отсутствие гипофибриногенемии и снижение концентрации других факторов свертывания крови не исключает ДВС.

В зависимости от стадии ДВС-синдрома лабораторные тесты изменяются следующим образом:

I стадия: укорочение времени кровотечения, ВСК, АЧТВ + гиперфибриногенемия + гипертромбоцитоз + спонтанная агрегация тромбоцитов + увеличение ПДФ + положительные ПКТ.
II стадия: тромбоцитопения + снижение агрегации тромбоцитов и ПТИ + удлинение тромбин-теста + дальнейшее увеличение ПДФ + резко выраженные ПКТ + фибриноген в норме + снижение уровня АТ III и протеина С.
III стадия: резкое удлинение ВСК + гипо- или афибриногенемия + глубокая тромбоцитопения + снижение всех факторов свертывания крови + дефицит АТ III + отрицательные ПКТ.

Лечение ДВС-синдрома у взрослых

Лечение ДВС-синдрома проводится обычно в ОРИТ и направлено на удаление образовавшихся тромбов, предупреждение новых, на восстановление кровообращения и гемостаза.

Активная антибактериальная и другая этиотропная терапия. Следует учитывать, что одни антибиотики (ристомицин, аминогликозиды) усиливают агрегацию тромбоцитов, другие (ампициллин, карбенициллин, цефалоспорины) ослабляют ее.

Быстрое выведение больных из состояния шока, ликвидация других циркуляторных расстройств, гиповолемии, коррекция метаболических и электролитных нарушений путем ИТ.

Назначение дезагрегантной, антикоагулянтной, фибринолитической и заместительной терапий.

В I стадии ДВС гепарин имеет терапевтическое значение. Его вводят в суточной дозе 100-300 ЕД/кг (4-6 инъекций либо равномерно капельно со скоростью 15-20 ЕД/кг в час); возможно внутрикожное введение. Поскольку среднемолекулярный гепарин не угнетает тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, ингибируя в основном тромбогенез, при повреждении сосудистой стенки (септический шок) лучше использовать низкомолекулярные формы - фраксипарин (по 0,1-0,3 мл 1-2 раза в день), кальципарин и др.

Целесообразно использовать антиагреганты (курантил, трентал, эуфиллин), слабые фибринолитики (никотиновая кислота, компламин) и средства, улучшающие реологию крови (реополиглюкин), восстанавливающие ОЦК (альбумин). В последние годы установлена дезагрегационная активность малых доз ацетилсалициловой кислоты (1-З мг/кг 1 раз в сутки). К тромболитикам (стрептаза, кабикиназа и др.) в педиатрической практике прибегают исключительно редко, хотя при четко контролируемой лабораторными и инструментальными методами тромбогенной блокаде сосудов их введение оправдано в первые 4 ч от момента тромбоза и ишемии.

Во II стадии ДВС-синдрома необходим динамический контроль коагулограммы (ВСК должно быть в пределах 10-20 мин). Дефицит плазменных факторов свертывания крови и АТ III можно ликвидировать переливанием его концентрата, СЗП, криопреципитата. С целью уменьшения активности СТГ применяют дицинон, доксиум, дезагреганты (курантил, ангинин, пармидин). Наибольшие сложности возникают в III стадии ДВС-синдрома. Сначала вводят СЗП в больших дозах (30 мл/кг в сутки и более). Полезно щредение криопреципитата, затем переливают раствор глюкозы с витаминами, раствор соды. В последние годы часто проводят ОПЗ в объеме до Ш ОЦП с повторением процедуры через 12-24 ч. При проведении (ЛДЗ у детей раннего возраста есть возможность использовать плазму ОТ одного донора.

Эритроцитную массу назначают с заместительной целью при уровне гемоглобина

Как правило, таких пациентов незамедлительно переводят на ИВЛ. Целесообразно использование ингибиторов протеолиза (контрикал - 500-1000 АТЕ/кг, пантрипин - 5000-10 000 АТЕ/кг, трасилол, гордокс - 10 000-20 000 АТЕ/кг) внутривенно капельно 2-3 раза вдень или непрерывно.

АКК применяется только местно (внутрь, внутриплеврально). Для местного гемостаза используют повязки с тромбином, дициноном, андроксоном, доксиумом, а также фибринную пленку, гемостатическую губку.

В IV стадии ДВС-синдрома для восстановления микроциркуляции кдезагрегантам добавляют ангиопротекторы - стугерон, продектин, а также компламин (теоникол). Применяют препараты ноотропилового ряда (аминалон, пирацетам) и др.

Таким образом, лечение ДВС-синдрома обычно активно проводится только при его явных клинических проявлениях (кровотечения и тромбогенная недостаточность органов), в остальных случаях внимание следует уделять лечению основного заболевания, улучшению вентиляционной функции легких и состояния центральной и периферической гемодинамики.