Гипофизарный гигантизм (Акромегалия). Проявление гипофизарного гигантизма Гигантизм связан с нарушением функций надпочечников

Медицина

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Внешний вид детей с патологией

В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.

Характер изменений зависит от вида гигантизма:

Истинный - все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
Парциальный (частичный) - отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
Половинный - одна половина тела становиться больше другой.
Евнухоидный - характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.

При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.

В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.

При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.

Основные симптомы

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Гигантизм чаще встречается у мальчиков

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения - диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы. Страдают внутренние органы - сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения. Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.

Причины отклонения

Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:

Увеличения клеток гипофиза.
Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
Генетических отклонений - синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.

Диагностика и лечение

Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.

Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.

Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.

Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.

Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .

Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.

Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.

Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.

Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.

При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста. Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту. Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.

Акромегалия у детей является относительно , встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Причины акромегалии и гигантизма

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма. Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций. Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.

При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом. Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста. Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.

При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела. Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим. Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.

Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста. Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов. Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества. Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.

Признаки акромегалии у детей

Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми. Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп. Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.

Частые симптомы гигантизма у детей

Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:

сильное потоотделение;
жирная кожа;
появление грубых волос на теле;
неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
высокое кровяное давление;
повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
отек щитовидной железы.

У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными. Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита. Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.

Когда следует обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.

– патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

(или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли , ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие , у мужчин - гипогонадизм . Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет , гипо - или гипертиреоз , сахарный диабет . Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения .

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии , миокардиодистрофии , сердечной недостаточности , эмфиземы легких , дистрофических изменений печени, бесплодия , сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа , КТ и МРТ головного мозга . При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
новообразования аденогипофиза;
черепно-мозговые травмы;
нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

сахарный;
несахарный диабет;
гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.