Считается анемией. Какие бывают виды анемии? Анемия – видео

Анемия - что это такое? Это распространенное название малокровия. Характерное состояние человека, характеризующееся пониженным содержанием эритроцитов в крови. Она часто является последствием других заболеваний или физических повреждений организма.

Чем меньше в крови концентрация гемоглобина, того самого элемента, который содержит железо и окрашивает кровь в красный цвет, тем более сильным считается проявление анемии.

Симптомы анемии

Данное состояние организма может иметь несколько симптомов, основными из которых являются те, что напрямую связаны с гипоксией.

От того, сколько гемоглобина содержится в крови, зависит выраженность анемии:

В случае если симптомы анемии проявляются под воздействием иного заболевания, симптоматика может дополняться другими нарушениями, по ним можно определить, с какой именно болезнью приходится иметь дело.

К сожалению, на первых этапах признаки малокровия могут не проявляться или оставаться почти незаметными. У детей наиболее явным признаком является сниженная физическая активность.

Анемия может возникнуть у женщины, вынашивающей ребенка, в таком случае болезнь способна существенно повредить плоду. Если малокровие протекает при беременности, даже если недуг имеет скрытую форму, больше чем у половины больных беременность и рождение ребенка протекают неблагоприятно.

Возможные последствия дефицита железа у беременных:


При нехватке железа у будущей матери могут раньше времени отойти околоплодные воды, роды проходят с затруднениями из-за ослабления родовой деятельности, возможны коагулопатические кровотечения, нарушение функции тромбоцитов, гнойные и инфекционные заболевания и другие нарушения.

Показатели перинатальной смертности вследствие анемии - 4,5-20,7%, в некоторых случаях причиной анемии у беременных являются врожденные аномалии эмбриона.

Заболевание может проявляться следующими признаками:

В международной медицинской практике анемию принято разделять на следующие виды:


Причины анемии

Возникновение анемии обусловлено различными причинами, основные из них:

  • нарушенная процедура образования эритроцитов в костном мозге;
  • нарушение жизненного цикла кровяных клеток (в норме каждая клетка должна функционировать четыре месяца;
  • кровопотеря.

Если костный мозг продуцирует слишком малое число эритроцитов, это обязательно приводит к анемии, кроме того, в результате этого явления могут пострадать почки, образоваться доброкачественные или злокачественные опухоли, возможно появление хронических инфекций.

У детей причиной может стать нехватка витамина С и пиридоксина. Эти вещества очень важны для развития молодого организма, так как именно на их основе создаются эритроциты.

Еще одной причиной может стать гемолиз - процесс, при котором эритроциты не выполняют свои функции нормально и гибнут слишком быстро. Гемолиз в свою очередь может быть вызван поражением селезенки или гормональными изменениями.

В связи с особенностью женского организма, анемия может появляться по следующим причинам:

  • гинекологические болезни;
  • онкологические заболевания в области матки и ее придатков, приводящие к кровопотере;
  • эндометриоз, вызывающий кровотечение в матке;
  • беременность, которая часто сопровождается нехваткой железа в организме ввиду его расходования на развитие эмбриона.

Вызвать анемию может нехватка витамина В 12 в организме, а также пониженный уровень фолиевой кислоты. В таком случае ситуацию исправляют инъекциями, добавкой витаминов в пищу или использованием назального аэрозоля. Достаточно часто восстановление уровня содержания витамина В 12 позволяет устранить проявление болезни.

Из-за врожденных особенностей организм может не переваривать этот витамин, в таком случае человек будет вынужден постоянно принимать специальные препараты. Избежать подобной проблемы позволяет регулярное употребление таких продуктов, как мясо, печень, рыба и морепродукты, а сыр, молоко и яйца.

При недостатке фолиевой кислоты рекомендуют употребление специальных пищевых добавок и наполнение рациона продуктами, которые ее содержат, например: свежие фрукты, листовые овощи, кисломолочная продукция и прочее. Больше всего ее остается в сырых овощах.

Лечение должно проходить исключительно по рекомендации врача, самолечением заниматься не стоит, в особенности при беременности, когда можно подвергнуть созревающего ребенка дополнительным рискам. Только после осмотра врач сможет определить, что послужило причиной анемии.

Лечение напрямую зависит от ее типа, если применить ошибочную методику лечения, это может привести к тяжелым последствиям.

Рассмотрим подробнее лечение при разных видах анемии.

  • Потеря крови. Если малокровие было спровоцировано значительной кровопотерей, необходимо ввести в организм жидкость, провести переливание крови подходящей группы, использовать кислород и железосодержащие препараты. Эти меры поддержат организм и помогут ему создать новые кровяные клетки. Если кровотечение становится хроническим, нужно определить, по какой причине оно появляется, и постараться ее устранить.
  • Замедленное создание эритроцитов. При такой анемии используют лечебные методы, зависящие от причины, по которой эритроциты образуются слишком медленно.
  • Нехватка железа в крови. Если при отсутствии кровотечений и других причин в крови все равно содержится слишком мало железа, лечащий врач назначает добавки в рацион, содержащие двухвалентное железо, которое быстро усваивается организмом. Те добавки, что рассчитаны на заданный срок, не подходят большей части больных, т. к. частицы железа поглощаются организмом в верхних отделах пищеварительной системы.

При употреблении добавок, содержащих железо, необходимо следовать определенным рекомендациям:


Дневная доза железа может быть увеличена, при этом допускается лечение народными средствами. Однако большая часть народных рецептов сводится к простому употреблению железосодержащих овощей и фруктов. Изменения в своем рационе также стоит согласовать с врачом. К числу таких продуктов относятся красное мясо, бобовые, желток яйца, цельнозерновые продукты и прочее.

Лечение предусматривает всесторонний контроль над эритроцитарными индексами, которые показывают уровень концентрации гематокрита, содержание гемоглобина и ферритина.

Когда употребление содержащих частицы железа добавок не приводит к устранению симптомов, врач начинает поиск других причин их проявления. Если наблюдается острая недостаточность железа в организме, могут назначить его введение через уколы, в том числе и внутривенные. Если анемия становится угрозой для жизни, может быть назначено переливание крови.

Подробно о методах лечения анемии

Анемией (малокровием) называют клиническое состояние, при котором у пациента выявляют снижение концентрации гемоглобина и гематокритного числа в крови. В большинстве случаев это также сопровождается эритроцитопенией - уменьшением количества красных кровяных телец, которые и содержат гемоглобин.

Гемоглобин и гематокрит: что это такое?

Для понимания того, что же происходит при снижении концентрации гемоглобина, необходимо знать, что представляет собой это вещество. Гемоглобином называют особый белок, который содержит железо. Его особенность заключается в том, что он обратимо соединяется с кислородом или углекислым газом. Такое соединение позволяет переносить эти газы по тканям, обеспечивая «дыхание» органов человека. Норма гемоглобина у мужчин, у женщин и у детей – разная:

  • для представителей сильного пола - 130 – 160 г/л (минимумом считается 120 г/л);
  • для представительниц прекрасного пола - 120 – 140 г/л;
  • У новорожденных - 145 – 225 г/л;
  • У детей до полугода - 95 – 135 г/л.

У детей к 18 годам концентрация белка в крови увеличивается и становится такой же, как у взрослых. Гематокритное число показывает процентное соотношение объема форменных клеток крови (чаще всего только эритроцитов, так как они составляют 99% от общего количества) к общему объему крови. Нормальный показатель гематокрита - 39% у мужчин и 36% – у женщин.

Анемия – что за болезнь?

Очень часто анемия является не отдельным заболеванием, а симптомом другой патологии либо же физиологическим явлением, то есть может проявляться как вторичная проблема. Например, у людей, которые плохо питаются, часто сидят на диетах или занимаются изнурительными тренировками, концентрация гемоглобина всегда будет ниже – это не считается отклонением.

Отмечено, что у каждого 5 – 10 человека диагностируется малокровие. Чаще всего эта проблема наблюдается у женщин из-за урезания питания. Более часто проявляется железодефицитная анемия (в 90% случаев), реже встречается проблема при недостатке витамина В12, фолиевой кислоты и т.д. В ряде случаев малокровие имеет проблемы с выявлением происхождения. Часто анемия диагностируется у недоношенных новорожденных и женщин после родов.

Виды анемий

Макроцитарная анемия сопровождается увеличением среднего размера эритроцитов, что и является отличительной чертой данной патологии. Основная причина патологии - недостаток фолиевой кислоты либо витамина В12, что, в свою очередь, может быть вызвано несбалансированным питанием, заболеваниями органов ЖКТ и проблемами с образованием форменных элементов.

Острая постгеморрагическая анемия чаще всего возникает после большой потери крови. Хроническая форма заболевания более характерна для несильных, но длительных кровотечений. Постгеморрагические анемии, а также сложность их течения зависят как от силы, так и от длительности потери крови.

Гемолитическая анемия связана с гемолизом (разрушением) эритроцитов прямо в кровяном русле, когда в норме это происходит в печени или селезенке. Заболевание чаще всего вызывается интоксикацией, отравлением ядами, воздействием низких температур. В некоторых случаях причина заключается в наследственной или аутоиммунной патологии.


Дефицитные анемии наиболее часто встречаются у пациентов и связаны либо с другими патологиями, либо с неправильным питанием. Пациентам с подобной проблемой тщательно расписывают рацион, устраняют причину недостатка железа, фолиевой кислоты или витамина В12, назначают укрепляющие препараты и витамины.

Анемия Аддисона-Бирмера (ее устаревшее название – пернициозная или злокачественная анемия) - это В12-дефицитное малокровие. Патология, как правило, вызывается нарушением кроветворения, обусловленного недостатком витамина В12. Болезнь чаще встречается у пожилых людей старше 60 лет, хотя встречается и у маленьких детей до 10 лет.

Анемия беременных чаще всего тоже дефицитная и развивается при недостатке железа. В норме уже в первые недели жизни малыш получает большое количество этого химического элемента от матери для образования своих кровяных клеток. Если женщина не пересматривает свой рацион после наступления беременности, не начинает принимать витамины и железосодержащие препараты, ее организм быстро истощается. Если у беременной концентрация гемоглобина составляет менее 110 г/л, усвоение кислорода кровью становится хуже, поэтому тяжелая анемия развивается не только у матери, но и у младенца. Чтобы предотвратить такое состояние, необходимо принимать 30 мг железа ежедневно.

Сидероахрестическая (сидеробластная) разновидность малокровия характеризуется тем, что при ней отмечается недостаток железа. В основе патологии лежит сложный процесс, при котором нарушается процесс образования гема - вещества, которое входит в состав гемоглобина.

Миелодиспластический синдром - группа патологий, среди которых выделяют 5 разновидностей. Они отличаются изменениями, происходящими в крови. Одной из разновидностей является рефрактерная анемия. Проблема этой патологии заключается в том, что она лишь совсем недавно начала обретать несимптоматическое лечение.

Каковы ее причины? Чаще всего миелодиспластический синдром - явление первичное, и лишь в 10% случаев развивается после химиотерапии и ряда других факторов. Для заболевания характерна тяжелая форма, только 60% пациентов живут 5 лет после регистрации синдрома. Очень часто миелодиспластический синдром приводит к возникновению лейкоза (так называют рак крови).

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной и передается аутосомно-рецессивно. Она одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек. Механизм развития патологии достаточно запутанный, однако большинство специалистов связывают болезнь с аномалией предшественников эритроцитов, с дефектом их микроокружения в месте образования - красном костном мозге, с присутствием гуморальных веществ, которые замедляют либо предотвращают образование красных кровяных клеток.

Апластическая анемия является редкой патологией, встречающейся всего в 5 случаях на миллион пациентов. Она заключается в проблеме выработки форменных элементов крови костным мозгом в нужном количестве.

Также малокровие классифицируют в зависимости от тяжести его проявления. Анемия 1 степени (легкая) характеризуется незначительным снижением концентрации гемоглобина (выше 90 г/л). При этом клинических проявлений может и не быть, в этом случае пациента вообще ничего не беспокоит. При анемии 2 (средней) степени количество гемоглобина составляет от 70 до 90 г/л, 3 (тяжелой) степени - до 70 г/л.

Дифференциальная диагностика разных видов анемии

Первое, что необходимо сделать для определения конкретной разновидности малокровия – обратиться к квалифицированному врачу. Только специалист сможет назначить общий анализ крови (основная лабораторная диагностика патологии) и правильно расшифровать его. Кроме того, крайне важно собрать анамнез заболевания и жизни пациента, оценить вероятность возникновения анемии из-за тех заболеваний, которые уже есть у больного.

Важно, чтобы в общем анализе крови не только определяли концентрацию гемоглобина и гематокритное число, но и указывали количество других форменных элементов, средний объем красных кровяных телец, ширину их распределения по объему, среднее содержание и концентрацию гемоглобина в эритроцитах.

Какие-либо другие методы обследования назначают обычно пациентом для более подробного выяснения причин анемии, механизма ее развития, наличия сопутствующих патологий и т.д. В любом случае, диагностика должна быть тщательно продумана лечащим врачом.

Общие для всех видов признаки малокровия

Симптомы этого явления в целом схожи для всех разновидностей патологии. В некоторых случаях признаков может и не быть. Однако наиболее характерными проявлениями анемии являются:

Чем лечить анемию?

Вопрос о том, как лечить анемию в домашних условиях часто возникает у пациентов с начальной формой патологии. Можно сказать, что не понадобится даже терапия народными средствами, достаточно будет пересмотреть свой рацион, ввести в него больше продуктов, содержащих витамин В12 и железо (например, белковые блюда). Хорошо повлияют на самочувствие зеленые овощи, салат, зелень и зерновые. Стоит отказаться от кофеина, чая, шоколада и сладостей.

Следует помнить, что при анемии ухудшается общее состояние организма, иногда даже поражаются внутренние органы. Именно поэтому не стоит надеяться только на себя, лучше проконсультироваться у врача о методах лечения малокровия.

Чем грозит анемия?

Последствия анемии могут быть достаточно серьезными, в некоторых случаях речь может идти даже о летальном исходе. Чаще всего малокровие вызывает такие проблемы:

  • снижение иммунитета и, как следствие, учащение заболеваний ОРВИ;
  • появление неврологических расстройств и даже деформаций нервной системы;
  • отеки ног;
  • увеличение печени и селезенки;
  • патологии сердца и сосудов и т.д.

Вовремя начатое лечение поможет предотвратить все эти последствия. Поэтому обратитесь к врачу и будьте уверены в состоянии своего здоровья!

Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующий-ся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий

Патогенетическая класси-фикация анемий:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

2. Хроническая

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог-лобина.

1. Железодефицитная анемия.

2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В 12 - и фолиеводефицитные анемии)

3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).

Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по цветовому показателю:

I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.

Железодефицитная анемия;

Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).

II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:

Анемия при хронической почечной недостаточности;

Гипопластическая (апластическая) анемия;

Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;

Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;

Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;

Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени;

Гемолитическая анемия (кроме талассемий);

Острая потгеморрагическая анемия.

III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:

В 12 -дефицитная анемия.

Фолиеводефицитная анемия.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ

ЭРИТРОЦИТОВ И ГЕМОГЛОБИНА

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефи-цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра-дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де-тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе-ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро-ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Основные сведения об обмене железа

Железо в организме человека участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло-рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя-ние иммунологической резистентности. Почти все железо в организме человека входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя-щее в состав гема - гемоглобин, миоглобин) и негемовое. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис-лоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз-витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Всасывание железа осуществляется преимущественно в двенадцатиперст-ной кишке и верхних отделах тощей кишки. Степень всасывания железа зависит от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличивается отложение в энтероцитах в виде ферритина, который элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок синтезируется преимуществен-но в печени. Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом приблизительно на 30%. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфически-ми рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов ко-стного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них; железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от же-леза трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весь-ма значительно превышает возможности всасывания железа в кишеч-нике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо - в со-ставе белков ферритина и гемосидерина.

Наиболее распространенная форма депонирования железа в орга-низме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наи-большее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селе-зенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки. При нормальном балансе железа в организме устанавливается сво-еобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отра-жает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы же-леза в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повы-шении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа - гемосидерин — малораство-римое производное ферритина с более высокой концентрацией желе-за, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селе-зенки, в купферовских клетках печени.

Физиологические потери железа

Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следу-ющими путями:

  • с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечни-ка; железо эритроцитов в кале);
  • со слущивающимся эпителием кожи;
  • с мочой.

Указанными путями происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детород-ного периода дополнительные потери железа возникают за счет мен-струаций, беременности, родов, лактации.

Этиология

Хронические кровопотери

Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, но дли-тельные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии.

Основные источники хронических кровопотерь

Маточные кровопотери - самая частая причина желе-зодефицитной анемии у женщин. У пациенток репродуктивного воз-раста чаще всего речь идет о длительных и обильных кровопотерях во время менструации. Нормальной считается менструальная кровопотеря, составляющая 30-60 мл (15-30 мг железа). При полноценном пи-тании женщины (с включением мяса, рыбы и других железосодержа-щих продуктов) из кишечника максимально может всосаться ежедневно 2 мг, а за месяц — 60 мг железа и, следовательно, при нормальной менструальной кровопотере анемия не развивается. При большем объеме ежемесячной менструальной кровопотери разовьется анемия.

Хронические кровотечения из желудочно-кишечного тракта - наи-более частая причина железодефицитной анемии у мужчин и немен-струирующих женщин. Источниками желудочно-кишечных кровотечений могут являться эрозии и язвы желудка и 12-перстной кишки, рак желудка, полипоз желудка, эрозивный эзофагит, диафрагамальная грыжа, десневые кровотечения, рак пищевода, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка (при циррозе печени и других формах портальной гипертензии), рак кишечника; дивертикулярная болезнь желудочно-кишечного тракта, полипы толстого кишечника, кровоточащий геморрой.

Кроме того, железо может теряться при носовых кровотечениях, при кровопотерях в результате заболеваний легких (при туберкулезе легких, бронхоэктазах, раке легкого).

Ятрогенные кровопотери — это кровопотери, обусловленные вра-чебными манипуляциями. Это редкие причины железодефицитной ане-мии. К ним относятся частые кровопускания у больных полицитемией, кровопотери во время процедур гемодиализа у больных хронической почечной недостаточностью, а также донорство (приводит к развитию скрытого дефицита железа у 12% мужчин и 40% женщин, а при много-летнем стаже провоцирует развитие железодефицитной анемии).

Повышенная потребность в железе

Повышенная потребность в железе также может привести к разви-тию железодефицитной анемии.

Беременность, роды и лактация - в эти периоды жизни женщины расходуется значительное количество железа. Беременность - 500 мг железа (300 мг - ребенку, 200 мг - плацента). В родах теряется - 50 - 100 мг Fe. При лактации теряется 400 - 700 мг Fe. Для восстановления запасов железа требуется не менее 2,5-3 лет. Следовательно, у женщин с интервалами между родами менее 2,5-3 лет легко развивается железодефицитная анемия.

Период полового созревания и роста - довольно часто сопровож-дается развитием железодефицитной анемии. Развитие железодефицитной анемии обусловлено повышением потребности в железе в связи с интенсивным ростом органов и тканей. У девушек играют роль также и такие факторы, как появление кровопотерь вследствие менструаций и нерациональное питание в связи с желанием похудеть.

Повышенная потребность в железе у больных В 12 -дефицитной ане-мией может наблюдаться на фоне лечения витамином В 12 , что объяс-няется интенсификацией нормобластического кроветворения и исполь-зованием для этих целей больших количеств железа.

Интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способ-ствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа. Развитие анемии при интенсивных спортивных нагрузках обусловлено повышением потребности в желе-зе при больших физических нагрузках, увеличением мышечной мас-сы (и, следовательно, использованием большего количества железа для синтеза миоглобина).

Недостаточное поступление железа с пищей

Алиментарная железодефицитная анемия, обуслов-ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией.

Нарушение всасывания железа

Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто соче-тается в В 12 -(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты.

Нарушения транспорта железа

Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержа-ния в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза, появлении антител к трансферину.

Патогенез

В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается в тех случаях, когда потери железа превышают его поступ-ление с пищей (2 мг/сутки). Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в сниже-нии уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенса-торное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уров-ня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощен-ные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую фун-кцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уро-вень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются ане-мия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате указанных нару-шений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпители-альных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — мочевыводящих путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).

Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции.

Классификация железодефицитной анемии

Стадия

1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной

Степень тяжести

1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)

3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)

Клиническая картина

Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруп-пировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропенический.

Анемический синдром

Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемог-лобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тка-ней кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляе-мость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физи-ческой нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособ-ности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии).

При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и ви-димых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» вокруг глаз.

Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, уме-ренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адап-тируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис-ленными симптомами:

  • извращение вкуса (pica chlorotica) - непреодолимое желание упот-реблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зуб-ной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подрост-ков, но достаточно часто и у взрослых женщин;
  • пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;
  • извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большин-ством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.);
  • выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;
  • дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу-шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тус-клость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истонче-ние, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; сим-птом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей);
    • ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречают-ся у 10-15% больных);
    • глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в даль-нейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблю-дается склонность к пародонтозу и кариесу;
    • атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишеч-ного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;
    • симптом «синих склер» характери-зуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза.
    • императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удер-жать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров моче-вого пузыря;
    • «сидеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;
    • выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фаго-цитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы им-мунитета;
    • снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Лабораторные данные

Диагностика латентного дефицита железа

Латентный дефицит железа диагностируется на основании следу-ющих признаков:

  • анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное;
  • имеются клинические признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа;
  • сывороточное железо снижено, что отражает уменьше-ние транспортного фонда железа;
  • общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена. Этот показатель отражает степень «голодания» сыво-ротки крови и насыщения железом трансферина.

При дефиците железа процент насыщения трансферина железом снижен.

Диагностика железодефицитной анемии

При снижении гемоглобинового фонда железа появляются характер-ные для железодефицитной анемии изменения в общем анализе крови:

  • снижение гемоглобина и эрит-роцитов в крови;
  • снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах;
  • снижение цветового показателя (железодефицитная анемия явля-ется гипохромной);
  • гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным про-крашиванием и появление просветления в центре;
  • преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов - эритроцитов уменьшенного диаметра;
  • анизоцитоз — неодинаковая величина и пойкилоцитоз - различная форма эритроцитов;
  • нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако, после лечения препарата-ми железа возможно увеличение количества ретикулоцитов;
    • тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нор-мальное;
    • при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сыво-роточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения, обусловленные основным заболеванием.

Лечение железодефицитной анемии

Лечебная программа включает:

  1. Устранение этиологических факторов.
  2. Лечебное питание.
  3. Лечение железосодержащими препаратами.

3.1. Устранение дефицита железа и анемии.

3.2. Восполнение запасов железа (терапию насыщения).

3.3. Противорецидивную терапию.

4. Профилактику железодефицитной анемии.

4.1. Первичную.

4.2. Вторичную.

1. Устранение этиологических факторов

Ликвидация дефицита железа и, следовательно, излечение железодефицитной анемии возможно только после устранения причины, ведущей к постоянному дефициту железа.

2. Лечебное питание

При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в больших количествах, чем из раститель-ных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), рыбы (11%). Из яиц, фасоли, фруктов всасывается лишь 3% железа.

Для нормального кроветворения необходимо получать с пи-щей, кроме железа, также другие микроэлементы. Диета больного железодефицитной анемией должна включать 130 г белков, 90 г жира, 350 г углеводов, 40 мг железа, 5 мг меди, 7 мг марганца, 30 мг цинка, 5 мкг кобальта, 2 г метионина, 4 г холина, витамины групп В и С.

При железодефицитной анемии может быть рекомендован также фито сбор, включающий листья крапивы, череды, земляни-ки, черной смородины. Одновременно рекомендуется принимать отвар или настой плодов шиповника по 1 стакану в течение дня. Настой ши-повника содержит железо и витамин С.

3. Лечение железосодержащими препаратами

3.1. Устранение дефицита железа

Поступление железа с пищей способно восполнить лишь нормальную суточную его потерю. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения железодефицитной анемии. В настоя-щее время применяются препараты, содержащие двухвалентное железо (Fe ++), так как оно значительно лучше всасывается в ки-шечнике. Препараты железа обычно применяются внутрь. Для обеспе-чения нарастающего повышения уровня гемоглобина необходимо принимать ежедневно такое количество железосодержащих препа-ратов, чтобы оно соответствовало суточной дозе двухвалентного железа от 100 мг (минимальная доза) до 300 мг (максимальная доза). Выбор суточной дозы в указанных дозах определяется пре-имущественно индивидуальной переносимостью препаратов желе-за и выраженностью дефицита железа. Назначать более 300 мг двухвалентного железа в сутки бесполезно, так как объем его вса-сывания при этом не возрастает.

Препараты двухвалентного железа назначаются за 1 ч до еды или не ранее чем через 2 ч после еды. Для лучшего всасывания железа одновременно принимают аскорбиновую или янтарную ки-слоту, всасывание увеличивается также в присутствии фруктозы.

Ферро-фольгамма (комплекс железа сульфата 100 мг + аскорбиновая к-та 100 мг + фолиевая к-та 5мг + цианокобаламин 10 мг). Принимают по 1-2 капс 3 раза в день после еды.

Ферроплекс— комплекс железа сульфата и аскорбиновой ки-слоты, назначается по 2-3 драже 3 раза в день.

Гемофер пролонгатум — препарат продленного дейст-вия (железа сульфата 325 мг), по 1-2 таблетки в день.

Лечение железосодержащими препаратами проводится в мак-симально переносимой дозе до полной нормализации содержания гемоглобина, что происходит через 6-8 недель. Клинические при-знаки улучшения появляются значительно раньше (уже через 2-3 дня) по сравнению с нормализацией уровня гемоглобина. Это свя-зано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых обу-словливает мышечную слабость. Содержание гемоглобина начина-ет возрастать на 2-3-й неделе от начала лечения. Железосодержащие препараты, как правило, принимают внутрь. При нарушении процессов всасывания железа из желудочно-кишечного тракта препараты назначают парентерально.

3.2. Восполнение запасов железа (терапия насыщения)

Запасы железа (депо железа) в организме представлены желе-зом ферритина и гемосидерина печени и селезенки. Для воспол-нения запасов железа после достижения нормального уровня гемоглобина проводят лечение железосодержащими препаратами в течение 3 месяцев в суточной дозе, которая в 2-3 раза меньше по сравнению с дозой, применявшейся на этапе купирования анемии.

3.3. Противорецидивная (поддерживающая) терапия

При продолжающихся кровотечениях (например, обильных менструациях) показан прием препаратов железа короткими кур-сами по 7-10 дней ежемесячно. При рецидиве анемии показано проведение повторного курса лечения в течение 1-2 мес.

4. Профилактика железодефицитной анемии

Лицам с ранее излечен-ной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожаю-щих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.) проводится профилактика анемии. Рекомендуется профилактический курс дли-тельностью 6 недель (суточная доза железа 40 мг), затем прово-дятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа еже-дневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необ-ходимо ежедневно употреблять не менее 100 грамм мяса.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В 12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

В 12 -дефицитная анемия

Основные сведения о метаболизме витамина В 12

Витамин В 12 поступает в организм человека с пищей. Он содер-жится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке, чер-ной икре. В пище витамин В 12 связан с белком. При кулинарной обра-ботке пищи, а также в желудке под действием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В 12 высвобождается из пищи. Далее в желудке витамин В 12 (внешний фактор Касла) соединяется с белками «R» (Rapid-binders). Затем комплекс «витамин В 12 + белок «R»» поступает в 12-перстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов панкреатического сока белок «R» отщепляется и освободившийся В 12 соединяется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин выраба-тывается париетальными клетками в фундальной части и в области тела желудка. Щелочная среда содержимого 12-перстной кишки усиливает связь витамина В 12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеин защищает витамин В 12 от воздействия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В 12 + гастромукопротеин» продвигает-ся по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, где в присутствии ионов Са 2+ взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего расщепляется, и витамин В 12 поступает в митохондрии клеток слизистой оболочки. Отсюда витамин В 12 про-никает в кровь, где соединяется с транспортными белками — транскобаламинами и доставляется к печени и костному мозгу. В этих органах витамин В 12 высвобождается из комплекса витамин В 12 + транскобаламин. Часть комплекса элиминируется с жел-чью. В костном мозге витамин В 12 используется для кроветворения, в печени — депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. Часть витамина В 12 из печени в составе желчи снова поступает в 12-перстную кишку и в дальнейшем всасывается согласно вышеописанному механизму.

При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В 12 . Суточная потребность в нем состав-ляет 2-7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6-9 мкг витамина В 12 . В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В 12 . Основным органом, в котором содержится наибольшее количе-ство кобаламина, является печень. Запасов витамина В 12 в печени хва-тает на 3-5 лет после прекращения его всасывания.

Свою биологическую роль витамин В 12 выполняет в виде двух коферментов - метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Пре-вращение свободного витамина В 12 в В 12 -коферменты протекает в не-сколько этапов при участии специфических ферментов. С помощью этих коферментов витамин В 12 осуществляет две важнейшие реакции.

Первая реакция протекает с участием кофермента метилкобаламина и обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения, прежде всего красного кроветворного ростка и эпителия желудочно-кишечного тракта.

Вторая реакция - расщепление и синтез жирных кислот протекает с участием кофермента дезоксиаденозилкобаламина и обеспечивает превращение продукта метаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту. Нормальный ход этой реакции обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе и требует присутствия активной формы фолиевой кислоты.

Этиология

Основные причины развития В 12 -дефицитной анемии:

I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при атрофическом аутоиммунном гастрите с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, тотальной гастрэктомии (реже - субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка.

II. Нарушение всасывания витамина В 12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), и лимфоме тонкой кишки. Замедлено всасывание В 12 у больных хроническим панкреатитом с нарушением секреции трипсина. Снижают всасывание витамина В 12 ряд лекарствен-ных средств (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.).

III. Конкурентное расходование витамина В 12 встречается при инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.).

IV. Повышенный расход витамина В 12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе.

V. Нарушение поступления витамина В 12 с пищей обусловлено неполноценным питанием или строгой вегетарианской диетой.

VI. Снижение запасов витамина В 12 имеет место при выраженном циррозе печени.

Патогенез

При дефиците витамина В 12 развиваются следующие нарушения.

Недостаток кофермента витамина В 12 метилкобаламина приводит к нарушению синтеза тимидина, включаемого в ДНК, вследствие этого нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки кос-тного мозга, эпителий желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, сокраще-нием продолжительности жизни красных кроветворных клеток, по-вышенным распадом мегалобластов в костном мозге.

Эритропоэз при В 12 -дефицитной анемии стано-вится неэффективным, что, под-тверждается несоответствием между повышенным количеством эрит-рокариоцитов в костном мозге и резким снижением содержания ретикулоцитов в периферической крови, увеличением сывороточного железа и уменьшением включения радиоактивного железа в эритрокариоциты.

Одновременно отмечаются нарушение и неэффективность гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбо-цитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также спо-собствует развитию нейтропении у больных В 12 - дефицитной анемией.

Таким образом, дефицит витамина В 12 приводит к неэффективности гемопоэза с раз-витием мегалобластной анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Кро-ме того, происходит нарушение созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что обусловливает развитие атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника.

Недостаток кофермента витамина В 12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В 12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. В результате развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга, а также снижается синтез миелина в не-рвных волокнах.

Клиническая картина

Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. Клиническая картина В 12 -дефицитной анемии характеризует-ся поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

Поражение пищеварительной системы

У подавляющего большинства больных симптомы поражения си-стемы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пи-щей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иног-да в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изме-нениями слизистой оболочки кишечника.

При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В 12 -дефицитной анемии характерен гладкий «лакирован-ный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участ-ками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями. Глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В 12 , приблизительно у 25% боль-ных. Глоссит характерен не только для В 12 -де-фицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. При пальпации живота может определяться неинтенсивная боль в эпигастральной области, нередко - уве-личение печени и селезенки.

Поражение кроветворной системы

Нарушение системы кроветворения является ведущим в клини-ческой картине заболевания и характеризуется анемией различной сте-пени выраженности. Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Иногда при В 12 - дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С).

Поражение нервной системы

Изменения нервной системы при В 12 -дефицитной анемии яв-ляются характерным признаком этого заболевания и, как прави-ло, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В 12 -дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Указанные жалобы обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности.

При преобладании поражения задних столбов нарушается глубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; по-являются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних ко-нечностей. Может наступить нарушение функции тазовых органов (не-держание мочи, недержание кала).

При поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спас-тический парапарез с резким повышением сухожильных рефлек-сов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и де-фекации.

Лабораторные данные

Исследование периферической крови и костного мозга имеют ре-шающее значение в диагностике заболевания.

Общий анализ крови. Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1,1). Изредка анемия может быть нормохромной. Эритро-циты большие (макроциты), имеется анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются нормоциты), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), возможно наличие базофильной пунктуации. Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, ко-личество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нор-мальное. Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В 12 -дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным яд-ром. Количество тромбоцитов снижено, однако геморрагических про-явлений, как правило, нет, потому что тромбоцитопения не достига-ет критической величины.

Миелограмма . Характерными признаками В 12 -дефицитной анемии, позволяющи-ми верифицировать диагноз, являются:

  • гиперплазия красного кроветворного ростка; клет-ки красного ряда преобладают над клетками белого ряда;
  • появление мегалобластного типа кроветворения;

Изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в раз-мерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов;

Нарушение созревания мегакариоцитов, выражающееся в наруше-нии отшнуровки тромбоцитов (непостоянный признак).

Биохимический анализ крови — специфических изменений не существует. Однако при В 12 -дефицитной анемии часто наблю-дается гемолитический синдром, обусловленный внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, а также укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Это проявляется неконъюгированной гипербилирубинемией. Возможно по-вышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ 2 . Часто отмечается умеренное повышение содержания железа в сы-воротке крови (при развитии гемолиза).

Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

Инструментальные исследования

Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изме-нения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Харак-терно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, реже атрофического эзофагита.

Исследование желудочной секреции — выявляется уменьше-ние количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахи-лия) и пепсина, иногда снижение соляной кислоты.

Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Диагноз

Диагностические критерии В 12 -дефицитной анемии:

I. Основные диагностические критерии.

  1. Гиперхромный характер анемии (изредка цветовой показатель нормальный).
  2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остат-ков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.
  3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферичес-кой крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.
  4. Тромбоцитопения.
  5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, ги-персегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует про-изводить до лечения витамином В 12 , так как даже 1-2 инъекции витамина В 12 приводят к исчезновению мегалобластов).
  6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания).
  7. Низкое содержание витамина В 12 в крови.

II. Дополнительные диагностические критерии.

1. Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке.

2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желуд-ка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В 12 гастромукопротеин».

3. Ретикулоцитарный криз (на 5-7 день лечения В 12 резко возрастает количество ретикулоцитов в периферической крови).

Фолиево дефицитная анемия (ФДА)

ФДА относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние вита-мина В 12 на синтез ДНК.

Основные сведения о метаболизме фолиевой кислоты

Фолиевая кислота водорастворимый, термолабильный витамин. В пищевых продуктах и в клетках организма фолиевая кислота содержится в виде фолиевокислых солей - полиглутаматов (фолатов). Фолаты содержатся в мясе, печени, растительных продуктах (шпинат, спаржа, салат, бобовые, овощи, фрукты, грибы), дрожжах, молоке. При кулинарной обработке, длительной варке более 50% фолатов разрушается, поэтому для обеспечения потребностей организма в фолатах необходимо употреблять свежие овощи и фрукты. Всасывание фолатов происходит в 12-перстной кишке и прокси-мальном отделе тощей кишки. В крови 5-метилтетрагидрофолат свя-зывается с различными белками, по-ступает в печень и быстро пролиферирующие клетки костного мозга. Проникновение фолатов через мембрану и накопление их в клетке происходит с участием витамина В 12 .

Фолиевая кислота участвует в следующих биохимических реакциях:

  • вместе с витамином В 12 участвует в синтезе тимидинмонофосфата из уридинфосфата. Тимидинмонофосфат участвует в синтезе пиримидиновых оснований и ДНК. Следовательно, фолиевая кислота необходима для синтеза ДНК;
  • участвует в синтезе пуриновьгх оснований, которые входят в состав ДНК и РНК;
  • принимает участие в образовании глутаминовой кислоты из гистидина. При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кро-ветворных клетках, развивается мегалобластная анемия.

Показатели нормального обмена фолиевой кислоты:

Суточная потребность в фолиевой кислоте - 100-200 мкг. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты при полноценном питании - 500-600 мкг/сут. Количество фолатов, всасывающихся в кишечнике - 400- 480 мкг/сут. Общее содержание фолатов в организме — 5-10 мг. Срок, в течение которого депо обеспечивает потребность в фо-лиевой кислоте при прекращении ее поступления в организм - 4-5 мес.

Этиология

Недостаточное поступление фолатов с пищей

Алиментарная недостаточность фолатов частая причина ФДА. Она развивается при недостаточном употреб-лении в пищу овощей и фруктов, мяса и других продуктов, содер-жащих фолаты, а также при неправильной их кулинарной обработке. ФДА может развиваться у детей грудного воз-раста при вскармливании козьим молоком, различными питатель-ными смесями, содержащими мало или совсем не содержащи-ми фолатов; при исключении из рациона овощей, фруктов, мяса.

Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике

Причины, обусловливающие нарушение всасывания фолатов в ки-шечнике, аналогичны тем, которые нарушают всасывание витамина B 12: врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки; обширная резекция тонкой кишки, особенно тощей; энзимодефицитные энтеропатии; синдром мальабсорбции различного генеза; синдром «слепой кишки»; опухолевые заболевания тонкого кишечника.

Повышенная потребность в фолатах

Повышенная потребность в фолатах наблюдается у детей любого возраста, но особенно часто у детей первого года жизни, а также в периоды интенсивного роста, полового созревания. Повышенная по-требность в фолатах характерна для беременности, хронических воспалительных заболеваний, хронических гемолитических анемий, эксфолиативного дерматита, злокачественных новообазований, в том числе гемобластозов.

Хроническая алкогольная интоксикация

Алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонком кишечнике, по-этому хроническое злоупотребление алкоголем можетприводить к ФДА.

Повышенная потеря фолатов

Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени (уменьшается депо фолатов в печени), гемодиализе, сердечной недо-статочности.

Прием лекарственных препаратов

  • Некоторые лекарственные препараты (бисептол, сульфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могут вызывать развитие ФДА.

Патогенез

Вышеприведенные этиологические факторы приводят к уменьше-нию образования активной формы фолиевой кислоты - 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты. В итоге нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и развивается мегалобластная анемия.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин.

Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В 12 -дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловлен-ные поражением нервной системы. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность. При исследовании внутренних органов можно обнаружить не-большое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром миокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негром-кий систолический шум на верхушке, нарушение фазы реполяризации миокарда левого желудочка на ЭКГ в виде снижения амп-литуды зубцов Т). В отличие от В 12 -дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В 12 -дефицитной анемии.

Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах.

Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегмен-тированных нейтрофилов.

Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминг-лутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделе-ние формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается.

Диагностические критерии ФДА .

1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопе-ния, тромбоцитопения.

2. Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментирован-ных нейтрофилов.

3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита.

4. Отсутствие фуникулярного миелоза.

5. Нормальное содержание в крови витамина В 12 .

6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

7. Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.

Лечение В 12 -дефицитной и ФДА

К лечению В 12 -дефицитной анемии витамином В 12 можно при-ступать только после установления и верификации диагноза с по-мощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В 12 , не устра-няя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пунк-цию неинформативной.

Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится внутримышеч-ными инъекциями витамина В 12 . Имеются два препарата витамина В 12 — цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала ле-чения витамином В 12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови. После курса лечения назначается курс закрепляющей тера-пии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неде-лю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг.

При фуникулярном миелозе назначают большие дозы вита-мина В 12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом вита-мина В 12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), ко-торый участвует в обмене жирных кислот и улучшает функцио-нальное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В 12 вводится до исчезновения клиники миелоза.

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В 12 -дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не пока-зано.

Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

ГИПО И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в кро-ви, не сопровождаю-щаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.

Патоморфологической основой гипо и апластических анемий яв-ляется резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год.

Этиология

В зависимости от этиологических факторов различают врожден-ную (наследственную) и приобретенную гипо- и апластическую ане-мию. В свою очередь приобретенная гипо- и апластическая анемия подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) фор-му и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии.

Известные этиологические факторы приобретенной апластичес-кой анемии :

I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д.

II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.

III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.

IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.

V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.

Патогенез

В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:

  • поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
  • поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;
  • иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволо-вых кроветворных клеток;
  • укорочение жизни эритроцитов;
  • нарушение метаболизма кроветворных клеток.

Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки важ-нейший патогенетический фактор апластической анемии. Стволовая клетка является родоначальницей всех кроветворных клеток. При ап-ластической анемии значительно снижается колониеобразующая спо-собность костного мозга, нарушается пролиферация кроветворных клеток, в конечном итоге формируется синдром панцитопении — лей-копения, анемия, тромбоцитопения. Окончательно механизм угнетения активности полипотентной стволовой кроветворной клетки не выяснен.

Поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клет- ки. В настоящее время установлено, что на функциональное состояние стволовой кроветворной клетки и полипотентных клеток-предшествен-ниц большое влияние оказывает микроокружение, т. е. строма костно-го мозга. Клетки микроокружения обуславливают деление и дифференцировку стволовых клеток. Основными клеточными компонентами мик-роокружения стволовой клетки являются остеобласты, фибробласты, эндостальные, адвентициальные, эндотелиальные и жировые клетки. В связи с большой ролью микроокружения в кроветворении, предложен термин «индуцирующее кроветворение микроокруже-ние» (ИКМ). Для нормального развития гемопоэтических клеток нужны гемопоэтические факторы роста (ГФР) и колониестимулирующие факторы роста (КСФ) — гликопротеиновые гормоны, которых идентифицировано около двадцати. Под влия-нием ГРФ и КСФ происходит деление и дифференцировка гемопо-этических клеток. При апластической анемии внутренний дефект полипотентной стволовой клетки является первичным нарушением, которое про-является или усиливается при воздействии различных этиологических факторов на гемопоэтические клетки через изменение ИКМ.

Боль-шое значение в развитии апластической анемии придается иммунным механизмам. Предполагается, что происходит блокиро-вание Т-лимфоцитами дифференциации стволовых клеток, образуются антитела к стволовым клеткам, эритроцитам, клеткам - предшественницам разных линий кроветворения, что приводит к депрессии гемопоэза. При взаимодействии гемопоэтических стволовых кроветворных клеток с активированными цитотоксическими Т-лимфоцитами и некоторыми цитокинами стимулируется апоптоз (запрограммиро-ванная клеточная смерть) стволовых клеток гемопоэза.

При апластической анемиимогут возникать нарушения ферментных систем в эритроцитах, что делает их гиперчувствительными к различным повреждающим факторам и приводит к их внутримозговому разрушению. Значительные изменения претерпевает метаболизм кро-ветворных клеток, вследствие чего клетки всех кроветворных ростков не усваива-ют в достаточной мере вещества необходимые для оптимального гемопоэза (железо, витамин В 12).

Снижение интенсивности пролиферации и дифференциации кле-ток красного ряда кроветворения, повышенное разрушение эритро-цитов, неоптимальное использование железа и нарушение гемоглобинообразования приводят к накоплению в организме железа с отложением железосодержащих пигментов в различных органах и тка-нях (печени, селезенке, коже, миокарде, надпочечниках и др.) — т. е. развивается вторичный гемохроматоз.

Классификация

I. Наследственные формы

II. Приобретенные формы

1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков:

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

III.Роль иммунных факторов в развитии анемии

1. Иммунная форма

2. Неиммунная форма.

Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной гипо- и апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выра-женность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии.

Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудоч-но-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания. При острой форме симптомы развиваются быстро и течение забо-левания с самого начала тяжелое. Но у большинства больных заболевание развивается достаточно медленно, постепенно, в опреде-ленной мере пациенты адаптируются к анемии. Заболевание обычно распознается при выраженной симптоматике.

При осмотре больных обращает на себя внимание выраженная блед-ность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттен-ком; геморра-гические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иног-да на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и види-мые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта. Могут быть тяжелые носовые, желу-дочно-кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения. Периферические лимфоузлы не уве-личены.

При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться сле-дующие изменения:

  • Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии.
  • Сердечно-сосудистая система — синдром миокардиодистрофии.
  • Система органов пищеварения — при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболоч-ке желудка, 12-перстной кишки.

Нередко раз-вивается гемосидероз внутренних органов вследствие повышенного разрушения неполноцен-ных эритроцитов, снижения использования железа костным мозгом, нарушения синтеза гема, частых переливаний эритроцитарной массы.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови - выраженное снижение количества эритро-цитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохромная, нормоцитарная; характерно отсут-ствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным прояв-лением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ увеличена.

Биохимический анализ крови — содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.

Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опусто-шенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единич-ные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.

Диагностические критерии

  • Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличени-ем СОЭ.
  • Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.
  • Тромбоцитопения.
  • Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.

Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.

  • Резкое уменьшение количества или полное исчезновение крове-творных клеток и замещение кроветворного костного мозга жиро-вой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагно-за гипо- и апластической анемии).
  • Повышение уровня сывороточного железа.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

Лечебная программа:

  1. Лечение глюкокортикоидами.
  2. Лечение анаболическими препаратами.
  3. Лечение андрогенами.
  4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами).
  5. Спленэктомия.
  6. Лечение антилимфоцитарным глобулином.

7. Лечение циклоспорином.

  1. Пересадка костного мозга.
  2. Лечение колониестимулирующими факторами.
  3. Трансфузии эритроцитов.
  4. Десфералотерапия.
  5. Трансфузии тромбоцитов.
  6. Лечение иммуноглобулином.

1. Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидная терапия наиболее эффективна, если гипопластическая анемия обусловлена аутоиммунными механизма-ми, появлением антител против клеток крови. Однако глюкокортикоиды применяются и при других вариантах депрессии костного мозга в связи со способностью стимулировать эритроцитарный, нейтрофильный и мегакариоцитарный ростки кроветворения. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется от 60 до 120 мг в сутки. Длительность терапии преднизолоном зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эф-фект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на под-держивающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения ге-мограммы. Если эффекта нет, то дальнейшее лечение преднизолоном (более 2 недель) бесполезно. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 не-дель до 3-4 мес.

2. Лечение анаболическими препаратами

Анаболические стероидные препараты, с одной стороны, ни-велируют катаболические эффекты глюкокортикоидов, с другой - стимулируют кроветворение. Назначают неробол по 20 мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.

3. Лечение андрогенами

Андрогены обладают анаболическим эффектом и стимулиру-ют эритропоэз. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов — у 30%, тромбоцитов — у 25% больных. Суточные дозы андрогенов составляют 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов). Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. При умень-шении дозы или отмене андрогенов у некоторых больных возмож-но обострение заболевания. Лечение андрогенами проводится только мужчинам.

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)

Иммунодепрессантная терапия назначается лишь при отсутст-вии эффекта от других методов лечения у больных с аутоиммун-ной формой гипопластической анемии. Азатиоприн (имуран) по 0,05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.

5. Спленэктомия

Спленэктомия показана при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений. Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных и обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также уменьшением секвестрации клеток крови.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином

Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения. Препарат подавляет образование антител против клеток крови. Вводится внутривенно капельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобулина 1 раз в день в течение 10-15 дней.

Иммуносупрессивная терапия с помощью антилимфоцитарного глобулина, умеренных доз глюкокортикоидов и андрогенов является методом выбора у больных апластиче-ской анемией, не имеющих HLA-идентичного донора, и которым, следовательно, не может быть произведена пересадка костного мозга.

7. Лечение циклоспорином

Циклоспорин А - обладает иммунодепрессантным эффектом. Является эффективным сред-ством лечения апластической анемии, гематологическая ремиссия достигается у 40-50% больных. Применяется внутрь в виде масляного рас-твора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема. При отсутствии токсических явлений лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев.

8. Пересадка костного мозга

В настоящее время трансплантация костного мозга является основным методом лечения гипопластической анемии при отсут-ствии эффекта от других методов лечения. Производится пересад-ка подобранного и совместимого по HLA-системе костного мозга. Перед трансплантацией производится предварительная иммунодепрессия цитостатиками и облучением. Достижение ре-миссия после миелотрансплантации отмечено у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.

9. Лечение колониестимулирующцми факторами

Колониестимулирующие факторы (КСФ) - это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественников раз-личных типов.

Препараты гранулоцитарного КСФ филграстим, ленограстим, нартограстим преимущественно стимулируют образование нейтрофилов; препараты гранулоцитарно-макрофагального КСФ молграмостим, сарграмостим, лейкомакс стимулируют продукцию эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов. Основным показанием к назначению КСФ яв-ляется нейтропения различной природы, в том числе при апласти-ческой анемии, повышающая риск развития угрожающих жизни инфекций. КСФ применяются в дополнение к другим методам терапии. Применяются рекомбинантные препараты КСФ внутривенно в дозе 5 мкг/кг/сут в те-чение 14 дней.

10. Трансфузии эритроцитов

Показаниями к трансфузии эритроцитов являются выраженная анемия, признаки гипоксии мозга, гемодинамические нарушения. Час-тые переливания эритроцитов создают опасность развития гипер-сидероза и депрессивного влияния на эритроцитопоэз. В связи с этим гемотрансфузии строго лимитируются уровнем гемоглобина. Его повы-шение до 80-90 г/л является достаточным для устранения гипок-сии тканей. Если 250-450 мл эритроцитарной массы, перелитые в течение недели, поддерживают содержание гемоглобина на уровне 90-100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны.

11. Десфералотерапия

При гипопла-стической (апластической) анемии имеется значительное накопле-ние железа в клетках гемопоэза, особенно эритропоэза. Это обу-словлено депрессией гемопоэза, снижением утилизации железа, недостаточным образованием протопорфирина IX. Избыток желе-за может нарушать функцию клеток гемопоэза вплоть до их гибе-ли. Поэтому в комплексную терапию гипопластической анемии включают препарат десферриоксалин (десферал), избирательно связывающий и выводящий из орга-низмам человека трехвалентное железо. Препарат быстро выводит-ся через почки в виде ферроксамина, придавая моче красноватый оттенок. Десферал вводят внутримышечно или внутривенно по 500 мг 2 раза в день в течение не менее 2-3 недель. После перерыва на 3-4 недели целесообразно провести еще 2-4 таких таких курса. У 50% больных после лечения десфералом показатели гемопоэза улучшаются.

12. Трансфузии тромбоцитов

Переливание тромбоцитов производится при выраженном ге-моррагическом синдроме, обусловленном тромбоцитопенией. Пе-реливаются тромбоциты, полученные от одного донора.

13. Лечение иммуноглобулином

В последние годы для лечения гипопластических анемий ре-комендуют внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд. Препарат стимулирует эритро- и тромбоцитопоэз.

Человеческая кровь по своему составу представляет смесь плазмы (жидкой основы) и элементарных твердых частиц, представленных тромбоцитами, лейкоцитами и эритроцитами. В свою очередь тромбоциты отвечают за свертываемость, лейкоциты поддерживают в норме иммунитет, а эритроциты являются переносчиками кислорода.

Если по каким-либо причинам содержание в крови () понижается, то такая патология называется малокровием или анемией. Общие симптомы заболевания проявляются в виде бледности, слабости, головокружения и пр. В результате анемии в тканях нашего организма начинается острая нехватка кислорода.

Анемия чаще всего выявляется у женщин, нежели у мужчин. Эта патология может возникнуть на фоне каких-либо заболеваний, а также развиться как самостоятельная болезнь.

Причины и общие признаки анемий

Спровоцировать анемию может довольно много факторов. Одними из наиболее частых причин анемии по праву считаются нехватка фолиевой кислоты, или витамина В12. Также анемия развивается из-за обильных кровотечений во время менструации или на фоне некоторых онкологических болезней. Часто малокровие проявляется из-за недостаточности веществ, которые отвечают за выработку гемоглобина, а также сбои в процессе образования эритроцитов. Передающиеся по наследству заболевания и воздействие ядовитых веществ тоже могут стать причиной развития малокровия.

Чаще всего у страдающих анемией отмечаются следующие симптомы:

  • Желтоватая, шелушащаяся, холодная на ощупь и бледная кожа.
  • Слабость, быстрая утомляемость, сонливость и головокружения, в тяжелых случаях сопровождающиеся обмороками.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Желтоватый оттенок глазных белков.
  • Отдышка.
  • Ослабленный мышечный тонус.
  • Учащенное биение сердца.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Измененный цвет стула.
  • Липкий, холодный пот.
  • Рвота, тошнота.
  • Покалывания в ногах и руках.
  • Начинают выпадать волосы и ломаться ногти.
  • Частые головные боли.

Видео: что такое анемия и какие части тела от нее страдают?

Классификация

В целом классификация анемии основывается на трех группах:

  1. Постгеморрагические анемии, т.е. малокровие, вызванное сильной .
  2. Анемия, образовавшаяся на фоне нарушений в процессе образования крови, а также патологий в синтезе РНК и ДНК – мегалобластная, железодефицитная, фолиеводефицитная, В-12-дефицитная, гипопластическая, апластическая, анемия Фанкони и пр. виды.
  3. Гемолитические анемии, т.е. малокровие, возникающее по причине повышенного эритроцитного разрушения (аутоимунная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия и пр.).

Кроме этого, анемия подразделяется и на несколько степеней тяжести, которые зависят от содержания гемоглобина. Это:

  • Тяжелая степень – когда гемоглобина в составе крови меньше, чем 70 гл.
  • Средняя – 70-90 г/л.
  • Легкая – более 90 г/л (анемия 1 степени).

Постгеморрагические анемии

Данные виды анемий могут быть хронической или острой формы. Хронические как правило, является последствием неоднократных потерь крови, например, при ранениях и травмах, обильных менструациях, язве желудка, или раковых заболеваниях и пр. Острая форма постгеморрагической анемии развивается из-за однократной, но значительной кровопотери.

При этом клиника острого постгеморрагического малокровия представлена значительным ухудшением общего состояния пациента, связанным с : учащенным сердцебиением, мельканием «мошек», слабостью, одышкой, шумом в ушах, головокружением и т.д. Цвет кожи становится значительно бледнее, иногда с желтоватым оттенком. Общая температура тела больного снижена, глазные зрачки расширенные.

Интересен тот факт, что анализ крови, проведенный в течение 2-3 часов после кровопотери (при острой форме постгеморрагического малокровия) показывает нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина. Их показатели начинают снижаться позднее. Стоит отметить, что кровь при этом сворачивается значительно быстрее.

Самым действенным способом лечения анемии постгеморрагической формы считается . После чего врач, как правило, назначает больному прием антианемических средств, обогащенное белками питание.

Если же форма хроническая, то, как правило, особых изменений в состоянии пациент не замечает. Обычно наблюдается некоторая бледность, головокружение при резком вставании и слабость. В начальных стадиях нормальный состав крови обеспечивается костным мозгом. Со временем он с этой функцией уже не справляется и развивается гипохромная анемия. Это малокровие, при котором находится на низком уровне , что говорит о низком содержании гемоглобина в эритроцитах. У пациента при этом начинают ломаться ногти и выпадать волосы.

При хронической форме постгеморрагического малокровия железу становится затруднительно усваиваться в организме, что приводит к существенным нарушениям, связанным с образованием гемоглобина. Максимальная эффективность лечения достигается путем нейтрализации источника потери крови.

В дополнение назначается прием железосодержащих препаратов. Наиболее популярные и действенные в этом случае лекарства от анемии: ферроплекс, феррум лек, конферон, феррокаль, феромид и пр. Лечение железосодержащими препаратами протекает довольно долгое время. Врачи советуют пересмотреть рацион – он должен основываться на продуктах, обогащенных животным белком (мясо, печень) и содержащих много железа (гречка, яблоки, гранат).

Анемии, развивающиеся на фоне нарушений образования крови

Железодефицитные анемии

Как правило, железодефицитная анемия (ЖДА) развивается из-за нехватки в организме такого элемента как железо. Этому могут способствовать различные нарушения, связанные с усвоением железа, либо же употребляемая пища бедна на этот элемент (например, у сидящих на жесткой и длительной диете). Также ЖДА часто встречается у доноров и людей, страдающих гормональными нарушениями.

Помимо перечисленного выше, ЖДА может возникнуть из-за длительных и обильных менструальных или раковых кровотечений. Довольно часто эта анемия диагностируется у беременных, поскольку их потребности в этом элементе на время беременности значительно возрастают. И вообще, ЖДА чаще всего встречаются у детей и женщин.

Симптомов железодефицитной анемии довольно много и они часто схожи с симптоматикой других анемий:

  1. Во-первых, кожа. Она становится тусклой, бледной, шелушащейся и сухой (обычно на руках и лице).
  2. Во-вторых, ногти. Они становятся ломкими, тусклыми, мягкими и начинают расслаиваться.
  3. В-третьих, волосы. У людей с ЖДА они становятся ломкими, секутся, начинают интенсивно выпадать и медленно расти.
  4. В-четвертых, зубы. Одним из характерных признаков железодефицитной анемии является раскрашивание зубов и кариес. Эмаль на зубах становится шероховатой, а сами зубы теряют былой блеск.
  5. Часто признаком анемии выступает заболевание, например, атрофический гастрит, функциональные нарушения кишечника, мочеполовой сферы и пр.
  6. Больные ЖДА страдают вкусовым и обонятельным извращением. Это проявляется в желании съесть глину, мел, песок. Часто таким пациентам неожиданно начинает нравиться запах лака, краски, ацетона, бензина, выхлопных газов и пр.
  7. Железодефицитная анемия отражается и на общем состоянии. Ее сопровождают частые боли в области головы, учащенное сердцебиение, слабость, мелькание «мошек», головокружение, сонливость.

Анализ крови при ЖДА показывает серьезное падение гемоглобина. Уровень эритроцитов снижен также, но в меньшей степени, так как анемия носит гипохромный характер (цветовой показатель имеет тенденцию к снижению). В кровяной же сыворотке содержание железа значительно падает. Из периферической крови полностью исчезают сидероциты.

Лекарства при железодефицитной анемии

Лечение основывается на приеме железосодержащих лекарств как таблетированных, так и в виде инъекций. Чаще всего врач выписывает препараты железа из списка, представленного ниже:

  • Феррум-лек;
  • Феррокаль;
  • Ферковен;
  • Феррамид;
  • Ферроплекс;
  • Фербитол;
  • Гемостимулин;
  • Имферон;
  • Конферон и пр.

Диета при анемии

Помимо лекарственных препаратов врачи советуют придерживаться определенной диеты, связанной с ограничением мучных, молочных и жирных продуктов. Полезны такие продукты как гречка, картофель, чеснок, зелень, печень, мясо, шиповник, смородина и пр.

Чаще всего развивается данная анемия при беременности. Больным с ЖДА полезен как лесной, так и горный воздух, физкультура. Желательно употреблять минеральную воду из железноводских, марциальных и ужгородских источников. Не стоит забывать и о профилактике в осенне-весенние периоды, когда организм особенно ослаблен. В эти периоды будет полезна диета при анемии, богатая железосодержащими продуктами питания (см. выше и на рисунке справа).

Видео: железодефицитная анемия – причины и лечение

Апластические и гипопластические анемии

Эти анемии представляют собой комплекс патологий, характеризующихся функциональной недостаточностью костного мозга. Апластическое малокровие отличается от гипопластического более угнетенным кроветворением.

Чаще всего возникновению гипопластической анемии способствует радиация, определенные инфекции, негативное влияние химических или лекарственных препаратов, либо наследственность. Все возможные формы гипо- и апластических анемий имеют постепенный характер развития.

Проявляются эти анемии повышением температуры, ангиной, сепсисом, лишним весом, бледностью, и десенными , мелкоточечными капиллярными кровоизлияниями на слизистых и коже, жжением во рту. Часто заболевание сопровождается осложнениями инфекционной природы, например, абсцесс после укола, пневмония и пр.). Часто страдает и печень – она, как правило, становится больше.

Железообмен в организме нарушается, при этом количество железа в крови повышенное. Лейкоцитов в составе крови становится гораздо меньше, как и гемоглобина, а вот молодые формы эритроцитов вовсе отсутствуют. В каловых массах и моче часто присутствуют кровянистые примеси.

В тяжелой степени апластическая анемия (как и гипопластическая) чревата летальным исходом. Лечение даст хорошие результаты только в случае своевременности. Оно проводится только в стационаре и подразумевает повышенный гигиенический уход за ротовой полостью и кожными покровами. При этом осуществляется неоднократное переливание крови, антибиотикотерапия, прием витаминов и гормонов, а также желательно полноценное питание при анемии. Иногда врачи прибегают к пересадке (переливанию) костного мозга (это возможно при наличии донора, совместимого по HLA-системе, которая предусматривает специальный подбор).

Анемия Фанкони

Это довольно редко встречающаяся разновидность врожденных анемий, связанная с хромосомными аномалиями, дефектами в стволовых клетках. Встречается предпочтительно у мальчиков. У новорожденных эта патология, как правило, не наблюдается. Для нее характерны симптоматические проявления в 4-10-летнем возрасте в виде кровотечений и кровоизлияний.

В костном мозге наблюдается увеличение жировых тканей, при этом клеточность понижена, а кроветворение имеет угнетенный характер. Исследования показывают, что у детей с анемией Фанкони эритроциты живут ≈ в 3 раза меньше нормы.

Для внешности больного с этой анемией характерна ненормальная пигментация, маленький рост, недоразвитость черепа или скелета, косолапость. Нередко эти симптомы дополняются умственной отсталостью, косоглазием, глухотой, недоразвитостью половых органов, почек, .

Анализы крови показывают изменения, схожие с апластической анемией, только выражены они гораздо меньше. Анализ мочи у большинства пациентов показывает на высокое содержание в ней аминокислот.

Анемия Фанкони – частный случай апластической анемии с нарушением образования эритроцитов в костном мозге

Больные анемией Фанкони, согласно исследованиям, имеют высокую предрасположенность к острому лейкозу.

По своей сути, анемия Фанкони является тяжелой формой апластической анемии, описанной выше. Лечение заключается в удалении селезенки, с применением после этого антилимфоцитарного глобулина. Также применяются иммунодепрессанты, андрогены. Но самым эффективным лечением зарекомендовала себя пересадка костного мозга (доноры – сестра или брат больного или чужие люди, совпадающие по HLA-фенотипу).

Данная патология еще недостаточно изучена. Хотя, несмотря на врожденную природу, эта анемия у грудничков не проявляется. Если же заболевание диагностировано поздно, то такие больные не проживают больше 5 лет. Смерть наступает по причине кровоизлияний в желудок или мозг.

Мегалобластные анемии

Эти анемии являются как наследственными, так и приобретенными. Для них характерно наличие мегалобластов в костном мозге. Это такие ядросодержащие клетки, которые являются предшественниками эритроцитов и содержат неконденсированный хроматин (в такой клетке молодое ядро, но окружающая его цитоплазма уже старая).

И В-12-дефицитная, и фолиеводефицитная анемии относятся к подвидам мегалобластной анемии. Иногда даже диагностируется смешанная В-12-фолиеводефицитная анемия, но встречается она довольно редко.

В-12-дефицитная анемия

В-12-дефицитное малокровие развивается из-за нехватки витамина В-12. Этот микроэлемент необходим для правильного функционирования нервной системы, а также он нужен костному мозгу для образования и роста в нем эритроцитов. В-12 участвует непосредственно в синтезе РНК и ДНК, потому-то и нарушается процесс образования развития эритроцитов при его нехватке.

Для отличительным признаком является некоторая шаткость в походке, . Также болезнь сопровождается сердечными болями, отеками конечностей, слабостью, пониженной работоспособностью, бледной желтушностью и одуловатостью лица, шумом в ушах, жжением и зудом на языке.

Обычно нехватка В-12 наступает из-за нарушений его всасывания. Этому больше подвержены люди, имеющие атрофию желудочных слизистых, хронический энтерит, глютеновую болезнь. Дефицит В-12 может стать последствием панкреатита. Часто он встречается у вегетарианцев, а также людей пожилого возраста.

Такое малокровие еще называют пернициозной анемией. Развивается заболевание очень медленно, переходя, как правило, в хроническую рецидивирующую форму.

Лечение осуществляется с помощью парентерального применения витамина В-12 (делают ежедневные внутримышечные инъекции). Также показан рацион, обогащенный В-12-содержащими продуктами: печень, яйца, молочные продукты, мясо, сыр, почки.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитное малокровие представляет собой острую нехватку в организме фолиевой кислоты. Она тоже (как и В-12) активно участвует в образовании эритроцитов. Фолиевая кислота доставляется в наш организм через продукты питания (мясо, шпинат и пр.), но при термической обработке этих продуктов она теряет свою активность.

Такая анемия зачастую проявляется у детей, вскормленных козьим или порошковым молоком, и у беременных женщин. При этом болезнь сопровождается головокружением и слабостью, одышкой и утомляемостью. Кожа становится суховатой и приобретает бледный желтовато-лимонный оттенок. Больного может часто знобить и лихорадить.

Изменения в крови идентичны В-12-дефицитной анемии. Как правило, гемоглобин остается в норме, а иногда даже повышен. В составе крови присутствуют макроциты – это эритроциты, имеющие увеличенный размер. Для фолиеводефицитной анемии вообще характерно пониженное количество всех кровяных клеток при увеличении их размера. Это гиперхромная анемия с довольно высоким показателем цвета. Биохимия крови показывает, что немного повышен.

Фолиеводефицитное малокровие лечат с помощью лекарственных препаратов фолиевой кислоты в таблетированной форме. Помимо этого следует подкорректировать и питание пациента (предпочтительны листовые овощи, печень, больше фруктов).

Отдельно следует отметить, что В-12- и фолиеводефицитная анемия являются разновидностями макроцитарной анемии – это патология, характеризующаяся увеличением размеров эритроцитов из-за острой нехватки В-12 или фолиевой кислоты.

Гемолитические анемии

Все разновидности этих анемий обусловлены чрезмерным разрушением эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет ≈120 суток. Когда же у человека появляются антитела против его же эритроцитов, то начинается резкое эритроцитарное разрушение, т.е. жизнь эритроцитов становится значительно короче (≈13суток). Гемоглобин в крови начинает распадаться, из-за чего у больного развивается желтуха на фоне гемолитической анемии.

Лабораторным симптомом такой анемии является повышенный билирубин, присутствие в моче гемоглобина и пр.

Значительное место среди таких анемий занимают наследственные разновидности. Они являются последствиями множества дефектов в образовании эритроцитов на генетическом уровне. Приобретенные разновидности гемолитических анемий развиваются на фоне определенных факторов, оказывающих на эритроциты разрушающее действие (воздействие механического характера, различные яды, антитела и т. д.).

Cерповидно-клеточная анемия

Одной из распространенных наследственных гемолитических анемий является серповидно-клеточная. Это заболевание подразумевает присутствие патологического гемоглобина в эритроцитах. Эта патология чаще поражает афроамериканцев, но встречается и у светлокожих людей.

Наличие в крови серповидных эритроцитов, характерное для этой патологии, ее носителю обычно ничем не грозит. Но если и мать, и отец имеют в крови этот патологический гемоглобин, то их дети рискуют родиться с тяжелейшей формой серповидно-клеточного малокровия, именно поэтому такая анемия опасна.

фото: кровь при гемолитической анемии. Эритроциты – неправильной формы

Сопровождается эта разновидность анемии ревматическими болями, слабостью, болями в животе и голове, сонливостью, припухлости голеней, кистей и стоп. Врачебный осмотр обнаруживает бледность слизистых и кожи, увеличенную селезенку и печень. Для имеющих эту патологию людей характерно худое телосложение, высокий рост и искривленный позвоночник.

Анализ крови показывает умеренную, либо тяжелую степень анемии, причем показатель цвета будет в норме.

Данная патология – тяжелейшее заболевание. Основная масса пациентов умирает, как правило, не дожив до десятилетнего возраста, по причине какой-либо инфекции (чаще туберкулеза) или внутреннего кровоизлияния.

Лечение этого малокровия является симптоматическим. Хоть оно и считается хронической анемией, дети довольно легко переносят низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Именно поэтому им довольно-таки редко проводят переливание крови (чаще в случаях апластического или гемолитического криза). Следует избегать всевозможных инфекций, особенно детям.

Аутоимунная гемолитическая анемия

Среди приобретенных разновидностей чаще встречается аутоимунная гемолитическая анемия. Она подразумевает воздействие образовавшихся в организме больного антител. Такая разновидность встречается, как правило, при хронических циррозах и гепатитах, ревматоидных артритах, остром лейкозе, либо хроническом лимфолейкозе.

Бывает хроническая, а также острая форма аутоимунной гемолитической анемии. Хроническая форма протекает практически без характерных симптомов. При острой форме больной страдает желтухой, одышкой, слабостью, лихорадкой, частым сердцебиением. Каловые массы по причине чрезмерного содержания стеркобилина имеют темно-коричневый оттенок.

Хотя и редко, но можно встретить аутоиммунную анемию с полными холодовыми антителами, которая свойственна людям преклонного возраста. Холод в подобных случаях выступает в качестве6 провоцирующего фактора, приводящего к отеку и посинению пальцев рук, лица, стоп. Часто аутоиммунная анемия такого типа сопровождается синдромом Рейно, который, к сожалению, может закончиться гангреной пальцев. Кроме этого, у больных с холодовой аутоиммунной анемией невозможно определить традиционными методами.

Лечение осуществляется с помощью глюкокортикоидных гормонов. Важную роль в лечении играет его длительность и правильная дозировка препаратов. Также в лечении врачи используют цитостатические препараты, проводят плазмаферез, а при необходимости – спленэктомию.

Видео: анемия в программе “Жить здорово!”

Следует помнить, что многие разновидности анемий при неправильном их лечении могут иметь тяжелейшие последствия для организма, вплоть до летального исхода. Поэтому не надо заниматься самолечением. Диагноз должен поставить квалифицированный врач, равно как и назначить эффективное и правильное лечение!

Для большинства людей больший интерес представляют дефицитные анемии, которые могут возникнуть практически у каждого человека. Поэтому наиболее подробно остановимся именно на этом виде анемий.

Железодефицитная анемия - причины, симптомы, диагностика и лечение


Содержание железа в организме человека – 4 – 5 г или 0,000065% от массы тела. Из них 58% железа входит в состав гемоглобина. Железо может депонироваться (откладываться в запас) в печени, селезенке и костном мозгу. В то же самое время происходят физиологические потери железа с калом, мочой, потом, с менструацией и во время кормления грудью, поэтому необходимо включать в рацион питания железосодержащие продукты.

Причины железодефицитной анемии

Железодефицитная анемия возникает в следующих случаях:

  1. недостаток железа в организме (недоношенные дети, дети до 1 года, беременные)
  2. повышение потребности в железе (беременность, кормление грудью, период усиленного роста)
  3. нарушения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта и последующей его транспортировки
  4. хроническая кровопотеря
Симптомы железодефицитной анемии

Клинически железодефицитная анемия проявляется тремя основными синдромами – гипоксическим, сидеропеническим и анемическим. Что это за синдромы? Чем характеризуется каждый из них?Синдром – это устойчивая совокупность симптомов. Итак, гипоксический синдром характеризуется одышкой, головными болями, шумом в ушах, быстрой утомляемостью, сонливостью и тахикардией ; анемический синдром выражается в уменьшении содержания количества эритроцитов и гемоглобина. Сидеропенический синдром напрямую связан с уменьшением количества железа в организме и проявляется так: нарушение питания кожи, ногтей, волос – кожа «алебастрового» оттенка, сухость и шершавость кожи, ломкие волосы и ногти. Затем присоединяетсяизвращение вкуса и обоняния (желание есть мел, вдыхать запах мытых бетонных полов и т.д.). Возможно появление осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта – кариеса, дисфагии, снижения кислотности желудочного сока, непроизвольного мочеиспускания (в тяжелых случаях), потливости.

Диагностика железодефицитной анемии

В крови наблюдается снижение содержания гемоглобина до 60 – 70 г/л, эритроцитов до 1,5 – 2 Т/л, также снижено количество или вовсе отсутствуют ретикулоциты. Появляются эритроциты различных форм и размеров. Концентрация сывороточного железа ниже нормы.

Лечение железодефицитной анемии

В основе лечения железодефицитной анемии лежат принципы устранения причины ее возникновения – лечение заболеваний желудочно – кишечного тракта, а также введение сбалансированного пищевого рациона. В диете должны присутствовать продукты с высоким содержанием железа (печень, мясо, молоко, сыр, яйца, злаки и т.д.). Однако главным средством восстановления количества железа в организме на начальном этапе являются лекарственные препараты железа. В большинстве случаев такие лекарства назначают в виде таблеток. В тяжелых случаях прибегают к внутримышечным или внутривенным инъекциям. В лечении данной анемии используют, например, такие препараты: сорбифер, феррум-лек, тардиферон, тотема и другие. Выбор различных лекарственных средств, в том числе комбинированных, очень широк.

При выборе необходимо консультироваться с врачом. Обычно, суточная доза для профилактики и лечения анемии легкой степени составляет 50-60 мг железа, для лечения анемии средней тяжести – 100-120 мг железа в сутки. Лечение анемии тяжелой степени проводят в стационаре и применяют препараты железа в виде инъекций. Затем переходят на таблетированные формы. Препараты железа вызывают потемнение стула, однако в данной ситуации это нормально.Если препарат железа вызывает неприятные ощущения в желудке, то его необходимо заменить.

Железорефрактерная анемия причины, симптомы, диагностика и лечение

Причина железорефрактерной анемии

Железорефрактерную анемию также называют сидеробластной или сидероахристической . Железорефрактерная анемия развивается на фоне нормального содержания железа в сыворотке крови и недостатка ферментов, которые участвуют в синтезе гемоглобина. То есть основная причина железорефрактерной анемии – нарушение процессов «усвоения» железа.

Симптомы железорефрактерной анемии, что такое гемосидероз?

Проявляется железорефрактерная анемия одышкой, головными болями, головокружением, шумом в ушах, быстрой утомляемостью, сонливостью, нарушениями сна и тахикардией. Из-за высокого содержания железа в крови тканях наблюдается гемосидероз .Гемосидероз – это отложение железа в органах и тканях вследствие его избытка. При гемосидерозе развивается недостаточность сердечно – сосудистой системы вследствие отложения железа в сердечной мышце, сахарный диабет, поражение легких и увеличиваются размеры печени и селезенки. Кожа приобретает землянистый оттенок.

Диагностика железорефрактерной анемии, что такое сидеробласты?

Цветной показатель крови снижен до 0,6 – 0,4, присутствуют эритроциты различных форм и размеров, количество гемоглобина и эритроцитов ниже нормы. Имеются изменения и в костном мозгу – появляются клетки – сидеробласты. Сидеробласты – это клетки, имеющие вокруг ядра венчик из железа. В норме таких клеток в костном мозгу 2,0 – 4,6%, а при железорефрактерной анемии их количество может доходить до 70%.

Лечение железорефрактерной анемии

Лечения, которое смогло бы устранить ее совсем, на сегодняшний день нет. Возможно применение заместительной терапии – вливание эритроцитарной массы и кровезаменителей.

В12 дефицитная анемия, причины заболевания, диагностика и лечение.

Что такое В12? Где содержится этот витамин?

Во-первых, что такое В12? В12 – это витамин, который имеет также название цианкобаламин . Цианкобаламин содержится в основном в продуктах животного происхождения – мясо, печень, почки, молоко, яйца, сыр. Уровень витамина В12 необходимо постоянно поддерживать употреблением соответствующих продуктов, поскольку происходят его естественные физиологические потери с калом и желчью.

Причины В12 дефицитной анемии

Итак, В12 – дефицитная анемия – это анемия, возникающая вследствие недостаточности витамина В12. Недостаток витамина В12 может быть вызван недостаточным его поступлением с пищей или нарушением его усвоения в желудочно-кишечном тракте. Недостаточное поступление цианкобаламина с пищей возможно у строгих вегетарианцев. Также недостаток В12 может проявиться при повышении потребности в нем у беременных женщин, кормящих матерей, раковых больных. Неусвоение витамина В12, поступающего с пищей в достаточном количестве, происходит при заболеваниях желудка, тонкого кишечника (дивертикулы, глисты) и лечении противосудорожными средствами или оральными контрацептивами.

Симптомы В12 дефицитной анемии

Симптомы проявления В12 – дефицитной анемии характеризуются нарушениями в центральной нервной системе и желудочно-кишечном тракте. Итак, рассмотрим эти две большие группы симптомов:

  1. со стороны центральной нервной системы. Наблюдается снижение рефлексов, парестезии («мурашки»), онемение конечностей, ощущение ватных ног, нарушение походки, потеря памяти
  2. со стороны желудочно-кишечного тракта. Возникает повышенная чувствительность к кислой пище, глоссит, затруднения глотания, атрофия слизистой желудка, увеличение размеров печени и селезенки
Диагностика В12 дефицитной анемии

В системе крови происходит переход на мегалобластический тип кроветворения. Это означает, что в крови появляются гигантские эритроциты с укороченным сроком жизни, ярко окрашенные эритроциты без просветления в центре, грушевидные и овальные эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Также появляются гигантские нейтрофилы , уменьшается количество эозинофилов (вплоть до полного отсутствия), базофилов и общего количества лейкоцитов. В крови повышена концентрация билирубина, в связи с чем, может наблюдаться легкая желтушность кожи и склер глаз.

Лечение В12 дефицитной анемии

В первую очередь необходимо вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта и наладить сбалансированное питание , с достаточным содержанием витамина В12. Применение курса инъекций витамина В12 быстро нормализует кроветворение в костном мозгу, а далее необходимо постоянное, регулярное поступление с пищей достаточного количества витамина В12.

Фолиеводефицитная анемия, причины, симптомы и лечение

Витамин В9 –фолиевая кислота . В организм поступает с пищей – печень говяжья и куриная, салат, шпинат, спаржа, томаты, дрожжи, молоко, мясо. Витамин В9 способен накапливаться в печени. Таким образом, В9 – дефицитная анемия возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты в организме человека. Недостаток фолиевой кислоты возможен при вскармливании детей козьим молоком, при длительной термической обработке пищи, у вегетарианцев, при недостаточном или несбалансированном питании. Также дефицит фолиевой кислоты наблюдается при повышенной потребности в ней у беременных, кормящих, недоношенных детей, подростков, раковых больных. К Вс – дефицитной анемии приводит наличие таких заболеваний как хроническая почечная недостаточность , заболевания печени. Возникновение дефицита фолиевой кислоты возможно и при нарушении всасывания данного витамина, что происходит при алкоголизме , приеме оральных контрацептивов и недостатке В12.

Симптомы фолиеводефицитной анемии

При фолиево дефицитной анемии страдает желудочно-кишечный тракт, поэтому и проявления данной анемии связаны с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта. Наблюдается появление повышенной чувствительности к кислой пище, глоссита, трудностей глотания, атрофии слизистой желудка, увеличения размеров печени и селезенки.
В системе крови происходят такие же изменения, как и при В12 – дефицитной анемии. Это переход на мегалобластический тип кроветворения, появление гигантских нейтрофилов, уменьшение количества эозинофилов, базофилов и общего количества лейкоцитов.

Лечение фолиеводефицитной анемии

Для лечения данного вида анемии применяют таблетки фолиевой кислоты и нормализуют рацион питания, в котором должны быть продукты, содержащие достаточное количество фолиевой кислоты.

Гипопластическая анемия, причины, диагностика, лечение

Гипопластические анемии характеризуются уменьшением содержания в крови всех клеток (панцитопенией ). Панцитопения связана с гибелью клеток – предшественниц в костном мозгу.

Симптомы гипопластических анемий

Гипопластические анемии могут быть наследственными или приобретенными, однако все подвиды данного типа анемий характеризуются одинаковыми проявлениями. Рассмотрим эти симптомы:

  1. Кровотечения, кровоточивость десен, ломкость сосудов, синяки на коже и т.д. Данные явления возникают вследствие низкого содержания тромбоцитов в крови.
  2. Язвенно – некротические поражения рта, глотки, носа, кожи. Присоединение инфекций. Это происходит из-за малого количества лейкоцитов в крови.
  3. Головокружения, головные боли, шум в ушах, сонливость, утомляемость, обмороки, нарушения сна, одышка, учащение сердцебиения и т.д.
  4. В общем анализе крови уменьшение содержания всех клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. В костном мозгу картина запустения, так как очаги кроветворения заменяются жировой тканью.
Причины, вызывающие развитие гипопластической анемии

Какие же причины способны вызывать подобное поражение костного мозга? Наследственные анемии, соответственно, передаются по наследству, а вот приобретенные? Все факторы, способные приводить к развитию гипопластической анемии, делятся на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). В таблице приведены основные экзогенные и эндогенные причины, способные вызвать развитие гипопластической анемии.

Внешние факторы Внутренние факторы
Физические – радиация, высокочастотные токи, вибрация Генетические – мутации, вследствие неизвестных причин
Механические – травмы Эндокринные – заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, заболевания яичников, при которых их функция усилена
Химические – промышленные яды, некоторые лекарства Системные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит
Биологические – вирусы, в основном группы герпес, грибки, внутриклеточные бактерии Нарушение питания – недостаток веществ, нужных для кроветворения

Принципы лечения гипопластических анемий

Лечение гипопластических анемий находится строго в компетенции врача – гематолога. Могут применяться различные методы стимулирования кроветворения, или пересадка костного мозга.

Итак, мы рассмотрели все основные виды анемий. Конечно, их гораздо больше, однако мы не можем объять необъятное. При появлении каких-либо признаков анемии необходимо своевременно обратиться к врачу. И регулярно сдавать анализ крови на содержание гемоглобина.