Диабет наследственной формы у детей, характеризующийся нарушением функции бета-клеток, отвечающих за выработку инсулина, а также нарушением метаболизма глюкозы, называется моди-диабет.

Это заболевание представляет собой сборную группу различных форм диабета, схожих течением болезни и принципом наследования недуга.

В сравнении с прочими видами сахарного диабета, данный тип протекает с относительной легкостью, подобно СД II типа у взрослого человека. Это нередко усложняет процесс диагностики, так как основные его симптомы не совпадают с симптомами диабета.

MODY-диабет - это сокращение от «Maturity Onset Diabetes of the Young», что переводится с английского как «зрелый диабет у молодых», название характеризует главную особенность заболевания. Процент диабетиков данного типа составляет около 5% от общего числа больных, а это около 70-100 тыс. человек на каждый миллион, однако в реальности цифры могут быть значительно выше.

Причины появления и возможные осложнения

Главная причина МОДИ-диабета - дефект инсулиносекретирующей функции бета-клеток в поджелудочной железе, место расположения которых - это так называемые «островки Лангерганса».

Ключевая особенность любого вида данного заболевания заключается в аутосомно-доминантном наследовании, то есть, наличие диабетиков во втором или более поколении значительно повышает шансы наследования генетических нарушений ребенком. Причем в данной ситуации совершенно не играют роли такие факторы как масса тела, образ жизни и т.д.

Островки Лангерганса

Аутосомный тип наследования подразумевает передачу признаков с обычными хромосомами, а не с половыми. Потому моди-диабет передается наследственно детям обоих полов. Доминантный же тип наследования подразумевает проявление доминантного гена из двух полученных от родителей генов.

Если доминантный ген был получен от родителя, больного диабетом, то ребенок его унаследует. Если же оба гена - рецессивные, то генетическое нарушение не будет унаследовано. Иначе говоря, у ребенка, больного моди-диабетом, один из родителей или кто-либо из родственников - диабетики.

Профилактика патологии невозможна: заболевание обусловлено генетически. Лучшим решением будет избегать лишнего веса. Это, к сожалению, не предотвратит возникновение недуга, но облегчит симптомы и отсрочит их прогресс.

Осложнения при MODY-диабете могут быть в точности такими же, как и при СД I и II типа, среди них:

• полинейропатия, при которой конечности практически полностью теряют чувствительность;
• диабетическая стопа;
• различные дефекты функции почек;
• возникновение трофических язв на коже;
• слепота, возникшая по причине ;
• диабетическая ангиопатия, при которой кровеносные сосуды становятся ломкими и имеют склонность закупориваться.

MODY-диабет чаще диагностируют у женщин, чем у мужчин, причем у женского пола заболевание принимает более тяжелую форму и сложнее поддается лечению.

Особые черты

Сахарный диабет моди отличается следующими особенностями:

• диабет моди, как правило, обнаруживают исключительно в младшем или подростковом возрасте;
• диагностировать его можно, лишь проведя молекулярные и генетические тесты;
• MODY-диабет имеет 6 разновидностей;
• мутировавший ген нередко нарушает функцию поджелудочной железы. Развиваясь, он серьезно поражает почки, глаза и кровеносную систему;
• данный вид диабета передается от родителей и его можно унаследовать в 50% случаев;
• процесс лечения моди-диабета может быть различным. Ключевую роль в определении стратегии играет тип заболевания, определяемый видом мутировавшего гена;
• СД I и II типа - следствие возникновения патологий нескольких генов. Моди же - моногенен, то есть нарушает функцию лишь одного гена из восьми.

Подвиды

Заболевание данного типа имеет 6 подвидов, среди которых 3 распространены наиболее всего.

В зависимости от вида мутировавшего гена, каждому типу диабета моди присвоены соответствующие названия: MODY-1, MODY-2, MODY-3 и т.д.

Самыми распространенными являются указанные первые 3 подвида. Среди них львиную долю случаев имеет 3 подвид, встречающийся у 2/3 больных.

Количество больных MODY-1, к слову, составляет всего лишь 1 человек на 100 больных недугом. Диабет моди-2 сопутствует облегченная гипергликемия, что прогнозирует лучшие результаты для больных. В отличие от других видов моди-диабета, которые склонные прогрессировать, этот вид имеет благоприятные показатели.

Прочие подвиды диабета встречаются так редко, что упоминать их не представляет смысла. Отметить стоит лишь MODY-5, который схож с СД II типа в достаточной мягкости течения при отсутствии развития заболевания. Однако этот подвид нередко вызывает диабетическую нефропатию - тяжелое осложнение заболевание, характеризующееся серьезным поражением артерий и тканей почек.

Как распознать?

При таком недуге, как моди-диабет, диагностика требует проведения особого обследования организма, выявить болезнь бывает достаточно непросто. Моди-диабет симптомы имеет очень отличающиеся от широко известных эндокринологам симптомов СД.

Существует ряд характерных признаков, указывающих на то, что вероятность присутствия заболевания достаточно высока:

• если выявлен моди-диабет у ребенка или подростка до 25 лет, то имеет смысл провести молекулярно-генетические тесты, так как сахарных диабет II типа в большинстве случаев выявляют у людей, достигших 50-ти лет;
• в том случае, если у родственников был диагностирован СД, то вероятность заболевания присутствует, хоть и остается низкой. Если же несколько поколений имело высокий уровень сахара, то вероятность того, что моди-диабет будет обнаружен, гораздо выше;
• обычные формы диабета, как правило, стимулируют набор веса, особенно актуально это для больных II-ым типом СД. Однако в случае заболевания MODY-диабетом этого не обнаруживается;
• период развития СД I типа нередко сопровождается кетоацидозом. При этом из ротовой полости больного исходит запах ацетона, в моче присутствуют кетоновые тела, больного постоянно мучает жажда и он страдает обильным мочеиспусканием. Что касается MODY-диабета, то кетоацидоз на ранней стадии заболевания отсутствует;
• если показатель гликемии спустя 120 мин после теста на толерантность глюкозы превышает 7,8 ммоль/л, то это с большой долей вероятности говорит о присутствии недуга;
• затяжной «медовый месяц» заболевания, длящийся более года, также указывает на вероятность заболевание MODY-диабетом. Что касается СД I типа, то время ремисии, как правило, составляет всего несколько месяцев;
• компенсация уровня инсулина в крови больного происходит при введении минимальной дозы при диагностированном диабете II типа.

Однако наличие тех или иных симптомов, как и их отсутствие, не может быть достаточным и объективным основанием для постановки точного диагноза.

MODY-диабет склонен маскировать свое присутствие, потому выявить недуг можно лишь после ряда тестов, среди которых, к примеру, тест на толерантность глюкозы, анализ крови на предмет наличия аутоантител к бета-клеткам, производящим инсулин и т.д.

Если пропустить момент начала возникновения моди, то диабет может стать декомпенсированным, что затруднит его лечение и может вызвать серьезные осложнения.

Лечение

В начале развития болезни уместным будет применять регулярные физические нагрузки и диеты, составленные лечащим врачом.

Также всегда актуальны активные упражнения и дыхательная гимнастика. Как правило, это дает ощутимые результаты.

На последующих этапах развития недуга не обойтись без специальных лекарственных средств, снижающих уровень сахара.

Если их применение оказывается неэффективным, то лечение продолжают с использованием обыкновенного инсулина. Он позволяет контролировать необходимый уровень глюкозы в крови больного в норме.

И, несмотря на то, что люди, страдающие диабетом моди, легко восполняют дефицит инсулина, все же он активно применяется в процессе лечения. Актуальным также будет включить в рацион продукты, снижающие уровень сахара в крови.

Стоит помнить, что курс лечения индивидуален в каждом отдельном случае! Он устанавливается лечащим врачом с учетом стадии, сложности, типа и нюансов заболевания.

Также крайне опасным может быть включение в курс разного рода народных средств или новых препаратов, не предусмотренных курсом.

Увеличение или уменьшение физических нагрузок также может оказать пагубное влияние на общее состояние больного и течение болезни.

Половое созревание больного ведет к изменению гормонального фона, потому инсулинотерапия при этом незаменима.

Видео по теме

Видео о том, что такое моди-диабет и как он лечится:

Любой вид диабета - это, как правило, пожизненное заболевание. Суть лечения сводится к тому, чтобы поддерживать уровень сахара в крови в состоянии, близком к норме. Для этого в ряде случаев может быть вполне достаточно диетотерапии и комплексного физиотерапевтического лечения. Порой неудобства, доставляемые этим видом заболевания, можно свести к минимуму или даже совершенно от них избавиться. Достаточно следовать установленному лечащим врачом курсу лечения и регулярно консультироваться с ним. Особенно это касается ситуаций, когда возникает любого рода ухудшение показателей или общего состояния больного.

Сахарному диабету подвержены люди любого возраста. Чаще всего им страдают люди зрелого возраста.

Существует разновидность заболевания — MODY(Моди)-диабет, проявляющаяся только у молодых людей. Что это за патология, как определяется эта редкая разновидность?

Нестандартные симптомы и особенности

Для болезни вида MODY характерна иная форма протекания, чем при обычном заболевании. Симптоматика этой разновидности болезни характеризуется нестандартностью и отличается от симптомов диабета как 1-го, так и 2-го типов.

Особенностями болезни являются:

• развитие у людей молодого возраста (моложе 25 лет);
• сложность диагностирования;
• невысокий процент заболеваемости;
• бессимптомное протекание;
• длительное протекание начальной фазы заболевания (до нескольких лет).

Главная нестандартная особенность заболевания заключается в том, что ему подвержены люди молодого возраста. Часто MODY возникает у маленьких детей.

Болезнь трудно диагностировать. О ее проявлении может свидетельствовать лишь один неявный симптом. Он выражается в беспричинном повышении уровня сахара в крови ребенка до уровня в 8 ммоль/л.

Подобное явление может возникать у него неоднократно, но не сопровождается другими типичными для обычного диабета симптомами. В подобных случаях можно говорить о первых скрытых признаках развития у ребенка Моди.

Заболевание развивается в организме подростка длительное время, срок может достигать нескольких лет. Проявления схожи по некоторым признакам с сахарным диабетом 2-го типа, возникающего у взрослых людей, но эта форма недуга развивается в более мягкой форме. В ряде случаев болезнь протекает у детей без понижения чувствительности к инсулину.

Если у ребенка отсутствуют типичные для диабета симптомы или проявляются некоторые признаки взрослой формы заболевания, то у него можно подозревать развитие MODY.

Для указанной разновидности недуга характерна невысокая частота проявления в сравнении с другими разновидностями заболевания. MODY возникает у молодежи в 2-5% случаев от всех случаев заболевания диабетом. По неофициальным данным, заболеванию подвержено гораздо большее число детей, достигающее более 7% .

Особенностью болезни является ее преимущественное возникновение у женщин. У мужчин данная форма заболевания встречается несколько реже. У женщин заболевание протекает с частыми осложнениями.

Что собой представляет болезнь этого типа?

Аббревиатура MODY расшифровывается как разновидность сахарного диабета взрослого типа у молодежи.

Для болезни характерны признаки:

• встречается только у молодых людей;
• отличается нетипичной формой проявления по сравнению с другими разновидностями сахарной болезни;
• медленно прогрессирует в организме подростка;
• развивается по причине генетической предрасположенности.

Заболевание является полностью генетическим. В организме ребенка происходит сбой в работе островков Лангерганса, расположенных в поджелудочной железе, вследствие генной мутации в процессе развития детского организма. Мутации могут проявляться как у новорожденных, так и у подростков.

Заболевание трудно поддается диагностике. Его распознание возможно только способами молекулярных и генетических исследований организма пациента.

Современная медицина выделяет 8 генов, отвечающих за появление подобной мутации. Возникающие мутации различных генов отличаются своей спецификой и особенностями. В зависимости от поражения конкретного гена специалистами выбирается индивидуальная тактика лечения пациента.

Постановка диагноза с пометкой «MODY-диабет» возможна только с обязательным подтверждением мутации в конкретном гене. К диагнозу специалист прикладывает результаты проведенных молекулярно-генетических исследований молодого пациента.

В каких случаях можно подозревать заболевание?

Особенность болезни выражается в ее сходстве с симптомами сахарного диабета как 1-го, так и 2-го типа.

Подозрением на развитие у ребенка MODY могут служить следующие дополнительные симптомы:

• C-пептид имеет нормальные показатели в крови, и клетки вырабатывают инсулин в соответствии со своими функциями;
• в организме отмечается отсутствие выработки антител к инсулину и бета-клеткам;
• нетипично долгая ремиссия (затухание) заболевания, достигающая года;
• в организме отсутствует объединение с системой тканевой совместимости;
• при вводе в кровь небольшого количества инсулина у ребенка отмечается его быстрая компенсация;
• диабет не проявляется характерным для него кетоацидозом;
• уровень гликированного гемоглобина составляет не более 8%.

На наличие у человека Моди указывает официально подтвержденный диабет 2-го типа, но при этом ему меньше 25 лет, и он не страдает ожирением.

На развитие болезни указывает снижение реакции организма к потребляемым углеводам. Этот симптом может проявляться у молодого человека на протяжении нескольких лет.

Указывать на MODY может так называемая голодная гипергликемия, при которой у ребенка отмечается периодическое повышение концентрации сахара в крови до значений 8,5 ммоль/л, но при этом он не страдает потерей веса и полиурией (избытком выделения мочи).

При указанных подозрениях необходимо срочное направление пациента на обследование даже при отсутствии у него каких-либо жалоб на самочувствие. При отсутствии лечения данная форма диабета переходит в декомпенсированную стадию, трудно поддающуюся терапии.

Более точно можно говорить о развитии у человека MODY, если у одного или нескольких его родственников имеется сахарный диабет:

• с признаками голодного типа гипергликемии;
• развившийся в ходе беременности;
• с признаками сбоя толерантности к сахару.

Вовремя проведенное исследование пациента позволит своевременно начать терапию по уменьшению концентрации глюкозы в его крови.

Разновидности MODY-диабета

Типы заболевания различаются на основании того, какие гены подверглись мутации. Это позволяет определить молекулярно-генетическая диагностика.

Выделяют 6 разновидностей MODY — 1, 2, 3, 4, 5 и 6

Первый вид болезни отличается редким проявлением. Частота появления патологии составляет 1% от всех случаев. Для MODY-1 характерно тяжелое течение с многочисленными осложнениями.

Моди-2 является одной из самых распространенных разновидностей, для него характерно не слишком сильное проявление.

При Моди-2 у больных отмечаются:

• отсутствие типичного для диабета кетоацидоза;
• гипергликемия держится на постоянном уровне не выше 8 ммоль/л.

Моди-2 чаще встречается у жителей Испании и Франции. Болезнь не имеет признаков типичного диабета и лечится введением пациентам малой дозы инсулина. За счет него у больных поддерживается постоянный уровень сахара в крови и, в большинстве случаев, они не нуждаются в увеличении дозы вводимого гормона.

Второй по распространенности формой является Моди-3. Такая форма чаще диагностируется у жителей Германии и Англии. Она имеет особенность: быстро развивается у детей после 10 лет и часто сопровождается осложнениями.

Патологии Моди-4 подвержены подростки, перешагнувшие рубеж в 17 лет.

Моди-5 по проявлению и признакам сходна с формой Моди-2. Осбенность заключается в частом развитии у подростка сопутствующего заболевания — диабетической нефропатии.

Из всех типов патологии только Моди-2 не оказывает серьезного воздействия на внутренние органы ребенка.

Все остальные формы заболевания негативно сказываются на здоровье:

• почек;
• органов зрения;
• сердца;
• нервной системы.

Во избежание осложнений необходимо ежедневно контролировать концентрацию глюкозы в крови подростка.

Методы лечения

Указанная патология лечится такими же методами, что и сахарный диабет 2-го типа.

Лечение часто не подразумевает приема широкого круга препаратов и ограничивается:

• специальной строгой диетой;
• необходимыми физическими упражнениями.

Физическая нагрузка при этом играет ключевую роль при лечении патологии.

Дополнительно подросткам, страдающим MODY-диабетом, назначаются:

• сахароснижающие продукты;
• дыхательная гимнастика;
• сеансы йоги;
• различные средства народной медицины.

Детям до достижения периода полового взросления для лечения патологии достаточно соблюдения специальной диеты, употребления сахароснижающих продуктов и лечебных упражнений.

В процессе взросления происходит гормональная перестройка детского организма, в ходе которой происходит сбой в обменных процессах. В ходе полового созревания детям уже недостаточно лечения диетой и народными методиками. В этот период они нуждаются в приеме небольших доз инсулина и потреблении продуктов, снижающих сахар в крови.

Видео-материал от доктора Комаровского о сахарном диабете у детей:

Тактика лечения напрямую зависит от разновидности патологии у подростка. При Моди-2 ему часто не требуется инсулинотерапия. Заболевание при этом протекает без серьезных осложнений.

Моди-3 подразумевает периодическую инсулинотерапию. При данной форме патологии детям чаще назначаются препараты на основе Сульфонилмочевины.

Моди-1, как наиболее тяжелая форма болезни, обязательно включает в себя инсулинотерапию и прием ребенком средств, содержащих производные Сульфонилмочевины.

Современная медицина уже давно сделала большие шаги в своем развитии и может без труда диагностировать различные заболевания, в том числе и сахарный диабет. Благодаря этому выявить его на начальных стадиях развития не представляет никакой проблемы даже для неопытных специалистов, которые только начали свой путь по спасению людей.

Однако существует определенная форма болезни, которую не всегда удается диагностировать даже тем врачам, которые имеют немалый опыт за своими плечами. И такая форма болезни носит название моди диабет, о которой сейчас и пойдет речь.

Общие сведения

Даже далекие от медицины люди знают, что сахарный диабет имеет 2 основных типа – первый и второй. Механизм их развития различен, ровно так же, как и лечение. Диабет 1 типа представляет собой заболевание, при котором наблюдается частичная или полная дисфункция поджелудочной железы. Чаще всего он является врожденным заболеванием и «передается» людям по наследству.

Сахарный диабет 2 типа представляет собой заболевание, при котором клетки и ткани организма начинают терять свою чувствительность к инсулину. Происходит это из-за того, что в них и так происходит переизбыток питательных веществ. А происходит это в большинстве случаев на фоне ожирения и неправильного питания.

Лечение диабета 1 типа подразумевает регулярное использование инъекций инсулина, в то время, как при СД2 достаточно просто придерживаться простых правил в питании, чтобы исключить резкие скачки уровня сахара в крови.

Mody диабет представляет собой совершенно иную форму заболевания, протекание которого вообще не попадает под стандарты, характерные для этой патологии. Иными словами, при развитии этой формы болезни происходит повышение концентрации сахара в крови, но при этом никаких патологических процессов или общего ухудшения самочувствия у пациента не наблюдается.

В качестве примера можно предоставить неоднократные случаи, когда в медицинской практике отмечалось повышение у маленьких детей концентрации глюкозы в крови без видимых на то причин до 8 ммоль/л и более, или же когда у ребенка в подростковом возрасте был диагностирован СД1 и он на протяжении нескольких лет «сидит» на одной и той же дозе инсулина, при этом его состояние не ухудшается.

Моди диабет чаще всего начинает проявлять себя в раннем возрасте, а потому очень важно с самого рождения регулярно измерять уровень глюкозы в крови у детей

Говоря проще, у молодых диабетиков протекание болезни происходит совершенно бессимптомно и необременительно, как у пожилых людей при СД2. Именно в таких ситуациях и говориться о развитии такого заболевания, как моди диабет.

И следует отметить, что эта форма болезни диагностируется у 5% человек, у которых был выявлен диабет. Причем большинство из них дети. Но в силу того, что в силу бессимптомного протекания, моди диабет выявляется очень сложно и статистические данные, предоставленные ВОЗ, значительно отличаются от реальности. Так что же такое моди диабет и почему он развивается?

Что это такое?

Полное название данного заболевания звучит так – Maturity Onset Diabetes of the Young. В переводе с английского языка оно переводится, как диабет зрелого типа у молодежи. Впервые об этом заболевании упомянули американские ученые еще в 1975 году. Представили они его как слабо прогрессирующую форму сахарного диабета у детей и юношей, имеющих наследственную предрасположенность к этому заболеванию.

Развитие патологии происходит в результате генной мутации, происходящей на фоне нарушения работы поджелудочной железы. Давать о себе знать такие нарушения могут как самого рождения, так и в подростковом возрасте, когда происходят гормональные сбои в организме. Однако выявить наличие генных мутаций и развития моди диабета предоставляется возможным только путем проведения молекулярно-генетического исследования.

Благодаря этому исследованию, удается точно определить, какой именно ген мутировал у ребенка в период внутриутробного развития. А так как ученые выявили 8 генов, мутация которых приводит к развитию данного типа патологии, то, соответственно, мутация каждого дает абсолютно разную клиническую картину и требует различного подхода к лечению.

Как может проявлять себя заболевание?

Заподозрить развитие моди диабета у детей и юношей очень сложно, так как протекает он слабо и не имеет выраженных симптомов. Однако нередко возникновение данной патологии может быть схожим с симптоматикой, возникающей при диабете 1 типа, сопровождаясь при этом следующими признаками:

• наступление так называемого диабетического медового месяца, который характеризуется длительной стадии ремиссии (более 1 года) и отсутствием декомпенсации (ухудшения функциональности внутренних органов и систем с параллельным ухудшением общего самочувствия);
• отсутствие кетонов в крови в фазу обострения болезни;
• выявление полноценного функционирования поджелудочной железы и нормального синтеза инсулина, что проверяется путем сдачи анализа крови (при нормальном уровне инсулина, концентрация С-пептида в крови также остается в нормальных пределах);
• снижение сахара и сохранение его в нормальных количествах на протяжении длительного времени достигается путем применения минимальных доз инсулина;
• при сдаче анализов антитела к бета-клеткам и инсулинам не обнаруживаются;
• отсутствует ассоциация с HLA-системой;
• показатели гликированного гемоглобина остаются в норме.

Постановка диагноза «моди диабет» может быть осуществлена без всяких последствий, если у человека имеется наследственная предрасположенность к сахарному диабету или у его матери во время беременности был выявлен гестационный диабет. Также заподозрить развитие этой болезни врач может после получения результатов теста, который показал наличие у пациента нарушений толерантности клеток к глюкозе в организме.

Нередко врач назначает дополнительно обследование в тех случаях, если у человека, возраст которого не превышает 25 лет, был выявлен диабет 2 типа. При этом у него отсутствуют какие-либо признаки болезни и нет ожирения.

Так как моди диабет зачастую протекает без выраженной клинической картины, все родители без исключения должны постоянно следить за состоянием своего ребенка. Поводом для беспокойства является периодическое появление на протяжении нескольких лет таких симптомов, как:

• наличие голодной гипергликемии, когда уровень сахара в крови повышается до значений 8,5 ммоль/л, но при этом отсутствуют такие признаки, как учащенное мочеиспускание, потеря массы тела и полидипсия;
• выявление нарушение толерантности клеток организма к углеводам (выявляется путем сдачи анализа крови).

Следует отметить, что при возникновении моди диабета, от детей редко поступают жалобы на ухудшение общего самочувствия, так как болезнь не имеет выраженных клинических проявлений. В этом и является вся трудность при постановке диагноза. А ведь если упустить момент и не начать лечение вовремя, заболевание может перейти в декомпенсированную форму и побороть ее будет практически невозможно.

Поэтому маленьким детям, которые имеют наследственную предрасположенность к сахарному диабету, следует регулярно измерять уровень глюкозы в крови. И если показатели стали изменяться и выходить за пределы нормы, следует сразу же обратиться за помощью к врачу, даже если другие признаки развития СД отсутствуют.

Поставить правильный диагноз сможет только врач после получения результатов всех необходимых анализов

Разновидности моди диабета

Как уже говорилось выше, генов, которые могут мутировать и спровоцировать развитие моди диабета, восемь. Однако это заболевание подразделяют только на 6 форм и все они имеют свои особенности. Именуют каждую разновидность моди диабета так: mody-1, mody-2, mody-3 и т. д.

Считается, что наиболее щадящей формой заболевания является mody-2 . При его развитии тощаковая гипергликемия наступает крайне редко, да и развитие такого сопутствующего состояния, как кетоацитоз практически никогда не фиксируется. При этом иные признаки развития сахарного диабета тоже отсутствуют. Как показывает мировая статистика, наибольшее количество людей, у которых был диагностирован диабет mody-2, проживают во Франции и Испании. С чем это связано, ученым выявить до сих пор не удалось.

Так как моди диабет протекает практически бессимптомно, необходимость в применении инсулиновых инъекций возникает крайне редко

При развитии данной формы заболевания, достичь компенсационного состояния позволяют минимальные дозировки инсулина. Так как болезнь не причиняет существенного дискомфорта пациенту и не влияет на качество его жизни, необходимости в увеличении дозировки инсулина практически никогда не возникает.

Mody-3 чаще всего диагностируется у жителей стран Европы, а именно Голландии и Германии. Как правило, начинает свое развитие данное заболевание у детей старше 10 лет и часто приводит к возникновению тяжелых осложнений.

А вот mody-1 представляет собой наиболее редкую форму патологии и выявляется она всего у 1% людей, страдающих от сахарного диабета. Протекает болезнь в очень тяжелой форме и часто приводит к летальному исходу. А вот mody-4 наиболее чаще встречается у подростков в возрасте 15–17 лет. Есть предположения, что основным толчком в его развитии являются гормональные нарушения в организме, но официальной медициной это еще не доказано.

Mody-5 по своей клинической картине имеет сходство с развитием mody-2, но в отличие от этой формы заболевания, он часто приводит к развитию такого осложнения, как диабетическая нефропатия.

Как лечится патология?

В силу того, что при развитии моди диабета не наблюдается дисфункция поджелудочной железы, лечение в основном применяется такое же, как и при СД2. То есть, в самом начале развития болезни пациенту назначается низкоуглеводная диета и умеренная физическая нагрузка. Это позволяет нормализовать уровень сахара в крови и предупредить возникновения гипергликемии.

Помимо этого, в качестве лечебной терапии могут применяться и иные методы лечения. Например, многим пациентам, у которых был диагностирован моди диабет, добиться стойкой компенсации позволяют дыхательная гимнастика и йога. Проводятся они исключительно под строгим контролем специалиста.

Умеренные физические нагрузки при моди диабете позволяют достичь стойкой компенсации

Не менее плохие результаты дает и нетрадиционная медицина. Однако врачи не рекомендуют использовать народные средства в качестве основной терапии, так как организм у каждого человека индивидуален и иногда они не дают ожидаемого эффекта, а прогрессирование болезни продолжается.

Именно по этой причине, лечением моди диабета должен заниматься только врач. Даже если пациент выбирает в качестве терапии средства нетрадиционной медицины, ему обязательно нужно согласовать это со специалистом.

Следует понимать, что если упустить момент, когда можно достичь стойкой компенсации, возникнет необходимость в постоянном применении сахаропонижающих препаратов и инсулиновых инъекций. А это не только дорого, но и неудобно.

Моди-диабет – это не отдельное заболевание, а целая группа форм диабета, похожих по течению и принципу наследования.

Непривычное название произошло от английской аббревиатуры «MODY». Расшифровывается оно дословно как «диабет молодых зрелого типа».

Болезнь слабо прогрессирует у юных людей, имеющих наследственные «поломки» генов. Её течение можно назвать относительно легким (если сравнивать с другими видами сахарного диабета).

Заболевание дебютирует в юном возрасте, а протекает достаточно мягко, как у взрослых. Эти особенности течения часто приводят к неверной диагностике, из-за того, что не укладывается в рамки известных эндокринологу симптомов.

Отличие от других форм диабета

С развитием эндокринологии и генетики было установлено, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причина – мутация генов, которые ответственны за правильную и чёткую работу островкового аппарата ПЖЖ (поджелудочной железы).

В Америке от всех форм диабета сахарный диабет моди занимает 1-5%. Он вызывает те же осложнения, что и обычный – поражение глаз, нервных волокон и почечную недостаточность.

Выявить мутации сложно, они могут возникать в разных участках восьми генов, поэтому MODY диабет имеет 8 подтипов . Подтипы варьируют по клиническому течению, по нюансам ведения пациентов.

Как распознать

Диагностика, которая поможет выявить моди-диабет довольно сложна из-за необычности этого заболевания.

Стоит проявить внимательность, если имеют место следующие признаки:

• Диабет манифестировал, но не зарегистрировано.
• Для компенсации (определяется по hba1c, должен быть менее 8%) нужны малые дозы .
• Возможны ремиссии длительностью до года.
• Уровень С-пептида, свидетельствующий о секреторной активности β-клеток, в рамках нормальных показателей.
• Отсутствуют признаки аутоиммунного поражения, нет антител к β-клеткам и инсулину.
• Не выявлено корреляции с HLA- системой.

Еще одним диагностическим ключом может быть обнаружение у людей до 25-летнего возраста

Анализы

Чтобы подтвердить эту форму диабета, рационально выполнить на сахар. Насторожит пограничный показатель 5,5-6,1 ммоль/л натощак, особенно зарегистрированный не единожды.

Необходимо выявить нарушение толерантности к глюкозе– после «сахарной нагрузки» он составляет более 7,8 ммоль/л.

Умеренная тощаковая гипергликемия, до 8,5 ммоль/л, не сопровождается классической для этого заболевания жаждой, постоянным голодом и прогрессирующей худобой. Про допустимые нормы глюкозы в крови человека прочитайте .

Диагностика моди диабета, дополняется генетическим тестом, поскольку при заболевании имеет место быть . Тест выявит прямых родственников, у которых были или есть сахарный диабет, нарушение толерантности или моди диабет.

Вспомогательную роль играют показатели C-пептида. Если подозрения подтвердились, и моди диабет у ребенка был выявлен, то желательно провести генетическое тестирование и его близким.

Отделение ЭНЦ в Москве, располагающееся на ул. Москворечье,1, располагает обученными специалистами, для которых поставить такой диагноз, как моди диабет у детей, не составит труда, даже если другие эндокринологи не смогли этого сделать.

Методы лечения

Когда симптомы заболевания только появились, логично и организации физических нагрузок. Эта форма хорошо поддается лечению иногда только физнагрузками, главное составить правильный их план и следовать ему. Возможно применение йоги и дыхательной гимнастики.

С развитием заболевания лечение может потребовать приема препаратов для снижения сахаров. А при их неэффективности, MODY диабет лечат классическим инсулином. Часто это происходит в период гормональной перестройки, такой как наступление пубертата или беременности.

В любом случае, течение и лечение сахарного диабета в каждом случае индивидуальны.

В наше время практически каждый знает, чем отличается диабет 1 типа от диабета 2 типа. Кто не знает, не волнуйтесь - сейчас все объясним буквально на пальцах.

Откуда берется сахар в крови

Глюкоза - основное топливо для организма. Окисляясь, она выделяет энергию - и вы чувствуете прилив сил (вы наверняка поняли это из рекламы шоколадных батончиков). Но чтобы клетки приняли очередной транш топлива, им надо подать сигнал.

Сигнализацию обеспечивает поджелудочная железа. Это вообще очень многофункциональный орган, но сейчас нас интересуют только ее В-клетки: они вырабатывают гормон инсулин, впрыскивают его в кровь - и тот несется впереди глюкозы, постукивая по каждой клеточке организма и сообщая, что топливо подвезли. Клетки принимают подношение - и живут.

Диабет - это когда невостребованная глюкоза продолжает курсировать по кровяному руслу, а клетки, даже умирая от истощения, отказываются ее принять. Долгое время и врачи, и пациенты были убеждены, что такое развитие событий возможно лишь в двух случаях.

Диабет 1 типа

В-клетки поджелудочной железы начинают отмирать. Массово и по неизвестной причине. То есть производителей инсулина в организме становится все меньше и меньше. Как остановить этот процесс, наука еще не придумала. Она пока только придумала вводить инсулин извне при помощи инъекций. Но поскольку процесс отмирания В-клеток продолжается (то есть собственного инсулина становится все меньше и меньше), то дозу вводимого инсулина приходится постоянно увеличивать.

Диабет 2 типа

Поджелудочная железа работает в полную силу и производит инсулин в нужных количествах, но клетки тела почему-то неохотно на него реагируют: он стучит условным стуком, а они не открываются. Такое обычно случается либо у очень пожилых людей (у них уже в силу возраста снизилась любая чувствительность), либо у толстых: там клетки уже столько назапасали глюкозы, что просто не в состоянии принять больше. Лучшее, что можно сделать для себя в этом случае, это уменьшить поступление глюкозы и увеличить расход энергии (проходя для начала 10000 шагов день , например). Иногда приходится принимать таблетки, повышающие чувствительность к инсулину.

Большинство из нас пребывает в убеждении (вернее, в заблуждении), что этими двумя типами диабета все и ограничивается. На самом деле европейские и американские врачи с середины 70-х годов прошлого века диагностируют и лечат еще как минимум 6 типов. В России этим богатым разнообразием интересуются пока больше генетики, чем эндокринологи… Но все-таки процесс пошел. И, значит, ваши шансы на выживание (комфортное, заметьте, выживание) повысились.

Знакомьтесь, MODY-диабет

MODY - Maturity Onset Diabetes of the Young - диабет зрелого типа, у молодых составляет примерно 5% всех случаев заболевания. Но многие врачи считают, что эта оценка занижена и связана с недостатком диагностики. По некоторым данным, распространенность MODY среди диабетиков достигает 17%.

На основании молекулярно-генетического исследования различают 6 типов диабета MODY. Они так и называются - MODY-1, MODY-2 и далее… Они отличаются как по характеру течения, так и по методам лечения.

Ксения Каболова

Эндокринолог сети клиник «Будь здоров»

Все 6 MODY-типов вызваны генетической мутацией. «Номер» заболевания и течение болезни зависят от того, в каком гене мутация произошла.

Эти формы диабета, вызванные мутацией одного гена, называют моногенными. Диабет 1 и 2 типа - полигенные заболевания, подразумевающие риск развития болезни, связанный с разными генами. Если генетическое исследование не проведено, пациенты с моногенными формами диабета могут быть ошибочно приняты за больных полигенными формами.

Дмитрий Сахнин

Главный врач израильского медицинского центра Sapir Medical Clinic

Когда повышение глюкозы в крови или моче впервые выявляют у взрослых, обычно это принимают за диабет второго типа. Если «открытие» сделано в подростковом возрасте, ставится диагноз «диабет 1 типа». Когнитивный диссонанс возникает, когда диабетику первого типа годами не требуется коррекция доз инсулина, а диабетик второго типа выглядит худым, спортивным, стройным…

При MODY повышение глюкозы в крови может быть незначительным, или оно не подтверждается при тесте на гликированный гемоглобин, или обнаруживается в моче, но не обнаруживается в крови - и тогда врачи предпочитают занять выжидательную позицию и ничего не предпринимать. Полноценная картинка диабетов 1 или 2 типа не складывается, а алгоритмов для лечения других типов у нас нет.

Повышение уровня глюкозы в крови может быть единственной рутинной находкой при стандартном биохимическом исследовании. MODY обычно проявляется впервые в подростковом возрасте, однако часто остается недиагностированным до зрелого возраста и до проявления осложнений. Это со временем может привести к повреждению глаз, почек, нервов и кровеносных сосудов

Дмитрий Сахнин

Диабет беременных

Этот популярный в прошлом диагноз - тоже один из вариантов MODY. Беременных женщин всегда обследуют чаще и тщательнее, чем остальных, поэтому быстро удается убедиться, что небольшое повышение глюкозы в крови натощак - это не случайность, это не исчезает при повторных анализах. Скорее всего, речь идет о MODY-2 или MODY-3.

MODY-2 - наиболее распространенная и наиболее легкая форма данного заболевания. Она так и называется - Familial mild fasting hyperglycemia (мягкая наследственная гипергликемия). Секреция инсулина не нарушена. Лечение в данном случае требуется только во время беременности.

Ксения Каболова

Чаще всего MODY-2 встречается в западной Европе - Франции и Испании. MODY-3 (а это примерно треть всех случаев mody-диабета) наиболее распространен и изучен в Северной Европе - Скандинавии и Англии. Он интересен тем, что глюкоза в моче обнаруживается, даже когда в анализах крови все нормально. Это свидетельствует о нарушении почечных барьеров.

Чаще всего им страдают подростки и молодые взрослые. При MODY-3 высок риск микрососудистых осложнений и сердечно-сосудистой патологии. Для MODY-3 характерно быстро прогрессирующее течение, а для лечения, как правило, требуются препараты сульфанилмочевины в низких дозах: они повышают чувствительность клеток к инсулину.Вы можете отнести себя к группе риска, если два-три поколения в семье страдают сахарным диабетом или другими нарушениями углеводного обмена, при этом минимум один из таких членов семьи - в возрасте до 25 лет и без потребности в инсулине.

Если же говорить о втором типе сахарного диабета, то его развитию, прежде всего, способствует высококалорийное питание, переедание и, как следствие, ожирение. Этот тип диабета чаще развивается у взрослых людей, однако случается он у детей и подростков - в России этот диагноз имеют около 0,5% людей до 18 лет, но есть страны, например США, где сахарный диабет второго типа стал основным у детей - из-за распространенного ожирения.