Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Опухоли средостения: виды, симптомы, современные методы лечения

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

• 2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

• 3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

• 5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

• 6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиничес­ком течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вов­лечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиаль­ная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Перед тем, как коснуться указанной темы, следует разобраться, что представляет собой средостение. Под этим названием подразумевается область органов, расположенных за грудной клеткой. По левой и правой сторонам располагаются легкие, позвоночный столб располагается позади средостения, спереди – грудная клетка. Верх органа защищен верней областью грудины, снизу располагается диафрагма. Средостения располагает в себе аорту, сердце, трахею, бронхи, тимус, лимфатические протоки, пищевод, диафрагмальные нервные окончания. Разделяются эти органы между собой жировой соединительной прослойкой.

Симптомы рака средостения возникают в 5-7% всех случаев онкологических заболеваний. Первичные раковые опухоли в этом случае способны пробиваться как сквозь сам орган, так и через органы, располагающиеся в области средостения. Вторичный характер новообразования возникает вследствие метастатических очагов рака других органов, расположенных в близи средостения.

Каким бы ни был по характеру рак средостения, первичным или вторичным, любому лечению должна предшествовать качественная диагностика причин, вызвавших этот патологический процесс. Однако, фактор происхождения этой формы раковой опухоли до конца не известен медицине. Большинство специалистов склоняются в сторону фактора наследственности заболевания.

Классификация новообразования

Симптомы заболевания на прямую зависят от типа раковой опухоли. Следовательно, будет не лишним ознакомиться с существующей классификацией патологии. Опухоль может иметь злокачественный или доброкачественный характер проявления. Первая группа припухлостей имеет следующие классы:

• припухлость возникает из мягкой ткани органов средостения;
• припухлость формируется на основе нервных тканей;
• припухлость формируется на основе соединительных тканей;
• припухлость формируют клетки, возникающие вследствие нарушения внутриутробного созревания;
• опухоль провоцируется стволовыми клетками.

Третья часть всех пациентов с подобным диагнозом на начальных этапах развития патологии могут не замечать симптомы рака. Но и открытые симптомы имеют довольно широкий спектр проявлений, что часто вводит в заблуждение даже квалифицированных специалистов.

«Как правило, поражены молодые организмы, а возрастная категория пациентов составляет 20 – 40 летний возраст. Злокачественные новообразования классифицируются на первичные и вторичные, где каждая из групп имеет свои особенности прогрессирования в человеческом организме».

Провоцирующие факторы рака

Во главе всех причин, вызывающих рак подобной формы, стоит алкогольное и никотиновое пристрастие. Особенно, когда эти привычки совмещены. В таком случае вредоносное воздействие оказывает влияние сразу на несколько органов средостения. В большинстве случаев, именно такие причины вызывают рак легких, пищевода, и других систем жизнеобеспечения человеческого организма.

Помимо указанных факторов, на втором месте стоит старческий возраст и слабая иммунная система. Одновременно со старением нашего организма и под влиянием некоторых патологий иммунитет человека ослабляется и начинает дисфункционировать, что дает свободу действия раковым заболеваниям. Объем патогенных клеток значительно возрастает, в большей степени происходят генетические сбои в организме. Сам организм уже не в состоянии бороться с резким наплывом мутированных клеток.

В дополнение к этому активно способствуют возникновению рака продолжительные стрессовые ситуации, наследственная предрасположенность организма, ухудшающаяся экологическая среда проживания, многочисленные заболевания, не грамотно подобранное питание. Эти и многие другие причины могут послужить началом для формирования раковой опухоли средостения.

Методы выявления патологии

Чаще всего, чтобы диагностировать рак какого либо типа, используют специфические и сложные методики обследования. Рентгенографическое обследование грудины помогает выявить месторасположение очага новообразования, его форму, масштабы. Различная информация об истории заболевания, внешние симптомы патологии также способствуют постановке точного диагноза заболевания.

1. Рентгеновский снимок выполняется прежде остальных методов диагностирования. Снимок позволяет определить форму, границу опухоли, месторасположение. Врач может точно сказать, присутствует ли проблема в организме или нет.
2. Благодаря компьютерной томографии выявляется клиническая картина лимфатических узлов. Становятся видны нарушение структуры мягких тканей, сосудов, метастатические очаги.
3. Если КТ не дало ожидаемых результатов и у специалиста возникает ряд сомнений, назначается магнитно-резонансная томография.
4. Ультразвуковое исследование позволяет уточнить предыдущие методы диагностики.
5. Чтобы исключить или подтвердить наличие образования опухоли в бронхах или трахее, потребуется проведение эндоскопического исследования.
6. Характерные особенности рака поможет стандартная процедура биопсии.
7. Вероятные воспалительные процессы организма выявляются общим анализом крови.

Когда будет проведено комплексное обследование организма на предмет выявления раковых очагов, врач сможет исключить всякие сомнения в постановке правильного диагноза и назначить соответствующее лечение.

Характерные признаки онкологии

Рак этого органа не имеет уникальных признаков, помогающих обнаружить его на первых этапах. Практически всегда рак средостения диагностируется после исследования больного по иным причинам ухудшения самочувствия. В других ситуациях болезнь может заявить о себе через передавливание прилегающих органов, через гормональный или пептидный неестественный всплеск, инфекционное заражение. Симптомы сдавливание органов опухолью средостения проявляются в зависимости от масштабов ее разрастания, силы давления на органы, структуры и месторасположения новообразования.

Часто рак средостения сопровождается болевыми ощущениями в грудной клетке, появляется нехарактерный кашель, одышка. Нарушаются глотательные и дыхательные функции. Характерно возникновение синдрома верхней полой вены. Также сопровождают патологию различные симптомы неврологического характера.

Когда давление на сердечную мышцу достигает критического предела, возникают следующие признаки опухоли средостения:

• болевые ощущения внутри грудной клетки;
• с левой стороны грудины;
• происходит сбой сердечного ритма.

Если опухоль локализуется с обратной стороны средостения, она способна проникнуть к спинномозговому каналу по межпозвоночным отверстиям, и вызывать отказ верхних и нижних конечностей. Нарушается функциональность системы тазовых органов. Рак средостения отличается быстротой развития и коротким бессимптомным периодом, провоцируя сдавливание важнейших внутренних органов. Примерно, 38-42% всех случаев при обследовании организма уже имеются локальные метастатические проявления недуга. Нередко фиксируется наличие гипертермии. Для отдельных видов припухлостей свойственны уникальные клинические симптомы, дающие возможность точного диагностировать рак на ранних стадиях формирования.

Для некоторых типов припухлостей характерны активные гормональные выделения и выброс биологических активных пептидов. С этим связано проявление специфических симптомов.

Следует обратить внимание, что осложнения самочувствия больного не могут быть основаны на физиологических перегрузках и душевном давлении. Подобные сложности возникают и во время относительного спокойствия пациента.

По мере того, как рак будет прогрессировать, больной начнет ощущать необоснованную потерю веса, обширное изнеможение организма, расстройство телесной температуры. Если температура уже долгое время удерживается на отметке 37,4 , необходимо срочно обратиться к доктору. Наряду с этим должно насторожить расстройство сердечного ритма и повышенное сердцебиение. Симптоматику этого явления сильно напоминает артериальную гипертензию.

Своевременное обращение к доктору поможет не допустить необратимых последствий. Даже при малейших подозрениях на рак средостения следует обратиться к врачам для детального обследования всего организма.

Способы лечения недуга

Чтобы предотвратить повторное образование опухолей и снизить вероятность компрессионных осложнений, все очаги новообразования в средостении удаляются на первых этапах развития припухлости.

Применение открытого или торакоскопического метода используется в случае радикального устранения припухлостей.

Если новообразование имеет двухсторонний или загрудинный характер локализации, назначается применение продольной стернотомии. Когда локализация принимает односторонний характер припухлости, врачи принимают решение использовать передне-боковой или боковой метод торакотомии.

Тем больным, которые страдают общими соматическими осложнениями, назначается метод ультразвуковой трансторакальной аспирации онкологического образования. Для устранения злокачественного процесса средостения необходимо проведение радикальной расширенной ликвидации припухлости или паллиативной ликвидации припухлости. Целью такого мероприятия есть освобождение прилегающих органов от компрессионного синдрома.

Использование лучевых и химиотерапевтических методик воздействия на опухоль допускается при наличии данных о масштабах опухоли, ее характере и морфологической специфике ее формирования. Применение лучевой и химиотерапии может осуществляться как в отдельности, так и в комплексном лечении рака.

Развитие раковой опухоли средостения имеет разные темпы у каждого отдельного пациента. Поэтому говорить о результатах лечения сложно. Ожидать благоприятного исхода от лечения практически не приходится, так как клетки раковой опухоли активно разносятся по всему организму даже спустя время после устранения очага хирургическим вмешательством. По этой причине хирургическое устранение припухлости проводится максимально оперативно, как только был поставлен диагноз. Устраняется сам очаг образования болезни.

Патология может иметь достаточно длительный период ремиссии как в детском, так и во взрослом организме. При стечении подобных обстоятельств появляется большая надежда на благоприятный исход лечения.

Когда диагностируется злокачественный характер припухлости, обычно это предполагает ее активное распространение и метастатические осложнения. Следовательно, если обнаруживается любое, даже доброкачественное новообразование, припухлость должна быть устранена хирургическим образом. Но подобные решение принимаются в частном порядке, рассматривая каждый отдельный случай заболевания. Во внимание берутся все факторы, такие как возраст, наличие других заболеваний.

Профилактические мероприятия

Сказать что-либо точное касательно профилактических мер рака средостения очень сложно по той причине, что однозначных методик профилактики этой формы рака просто нет. Патологических процесс этого заболевания имеет достаточно неопределенную этиологию.

Большинство специалистов, как здесь, так и за рубежом единогласно рекомендуют выработать здоровый образ жизни, как можно быстрее исключить все негативные привычки, не откладывать терапию и профилактику различных недомоганий, спланировать грамотный рацион питания для всей семьи, не допускать вероятность попадания под радиоактивное излечение.

Вначале, давайте определимся, в самом понятии – средостения. Это в первую очередь совокупность органов и тканей, находящихся в пространстве между легкими, и ограниченное снизу диафрагмой. Так воспалительные процессы в средостении - медиастинит – трудно диагностируемое и угрожающее жизни состояние. Так и опухолевые процессы в данной локализации – весьма грозное состояние.

Классификации

Все новообразования могут возникать первично и вторично. Часто вторичность рака связанна с процессами метастазирования генетически измененных клеток по лимфатическим путям и с током крови. Так же возможно прорастание опухолей за пределы одного анатомического образования или сегмента тела.
Все ткани организма, и все из чего мы состоим, в процессе внутриутробной закладки образуется из четырех зародышевых листков. И соответственно им, можно выделить все опухолевые процессы, образовавшиеся из нервной ткани, костных образований (чаще при метастазировании) и так далее. Например, невриномы злокачественной природы встречаются чаще в заднем отделе средостения. Из мезенхимы - липосаркомы, ангиосаркомы - чаще образуются новообразования переднего средостения. Возможны, кроме того специфические новообразования лимфы – лимфогранулематоз, лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
При поражении лимфогранулематозом внутригрудных лимфатических узлов, тяжесть процесса будет определяться сочетанием увеличения лимфатических образований за пределами груди. Общее название всех новообразований лимфатической системы средостения - лимфаденопатия средостения.

Часто встречаются раковые поражения вилочковой железы. Возможны опухоли плевры, сердца, лимфатического грудного протока, то есть всего находящегося в средостении.
Можно указать типичные сочетания в расположении рака. Например, может отмечаться первичный рак легкого и гортани, или легкого и трахеи.

Причинные факторы

Чтобы разобраться с причинами и клиникой, нужно хорошо себе представлять что такое средостение в физиологии человека. Прежде всего, следует указать такие факторы как курение и воздействие алкоголя с их синергизмом, то есть влиянием на разные органы сразу. Чаще всего именно этими провоцирующими факторами объясняют возникновение сочетанного множественного рака легкого, и того же патологического процесса органов всей дыхательной, а так же пищеварительной системы.
Старение организма и снижение иммунной системы – главные патологические факторы. С возрастом или при определенных заболеваниях перестаёт правильно и полноценно работать наша иммунная противоопухолевая защита. Растет количество новых клеточек со сбоями в генетической программе, организм не может больше их уничтожать.
Таким образом, излишние стрессы, генетические аномалии и предрасположенности, сопутствующие болезни, плохое и не полноценное питание – все это может стать пусковым механизмом самоуничтожения. Не говоря уже о токсических веществах, поступающих извне, или образующихся в организме.

Симптомы и диагностические приемы при раке средостения

В начальных стадиях процесс может быть бессимптомным, даже плохо различимым при ежегодной флюорограмме. Более четкую картину дает КТ и МРТ – исследования. Но, что бы их назначить, нужны веские основания, часто свидетельствующие о продвинутости патологического состояния. Возможны случайные находки, например, при исследовании на пневмонию, при УЗИ-сердца, плановом ФГДС или бронхоскопии с диагностическими целями.
Однако во время приема стационарного или поликлинического врача можно обратить внимание на возраст и провоцирующие факторы. Взглянуть на СОЭ в общем анализе крови, на уровень С - реактивного белка, как признака воспаления. Ведь даже на ранних стадиях возможны общетоксические симптомы и сдвиги в самочувствии и клинических анализах.
Настораживает высокая и длительная лихорадка, при появлении которой обычно начинается диагностический поиск. При поражении гортани - обратит внимание изменение голоса уже на ранних стадиях злокачественного процесса. При поражении пищевода – расстройства глотания. При раздражении трахеи и бронхов возможны симптомы дыхательной недостаточности – одышка. Так же могут быть боли в области груди, с нарастающей и плохо купируемой интенсивностью.
К общим симптомам можно добавить прогрессирование похудания, общей слабости, сбои в работе сердца, плевриты.
Зачастую опухоли других локализаций способствуют поиску метастазов в области средостения при помощи КТ или МРТ - технологий.
Если опухолевый процесс сдавливает симпатическое сплетение, то возможны специфические симптомы, например Горнера. При сдавлении венозных образований, возможен симптом верхней полой вены.
Кроме того, не при всех типах опухолей будут выделяться потливость и кожный зуд, как при злокачественных лимфомах. Или спонтанным резким падением глюкозы в крови, как при фибросаркоме. Часть опухолей может провоцировать приступы артериальной гипертонии или диареи. А при тимоме - чаще обнаруживается резкая мышечная слабость или миастения.

Особенности помощи

К сожалению, практически всегда исход не благоприятен. Если опухоль злокачественная, то она растет быстро и стремительно осложняется метастазами. Поэтому при обнаружении любых, часто доброкачественных процессов, лучше опухоль по возможности удалить хирургически. Однако, все индивидуально и решается специалистами с учетом всех факторов, в том числе возраста, сопутствующих патологий.
При пункционной биопсии можно определить степень озлакочествления тканей и выбрать схемы лучевой, химической терапии.

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся : вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены : пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются : клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся : перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены : нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из :
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика
Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический . Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: -рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода .
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования . Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии , при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому , диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения . Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.