Парез глазодвигательного нерва: причины, диагностика, лечение. Поражение отводящего (vi) нерва (n. abducens)

Вакцины, прививки

Паралитическое косоглазие обусловлено параличом или парезом одной или нескольких глазодвигательных мышц, вызванным различными причинами: травмой, инфекциями, новообразованиями и др. Оно характеризуется прежде всего ограничением или отсутствием подвижности косящего глаза в сторону действия парализованной мышцы. При взгляде в эту сторону возникает двоение, или диплопия.

Если при содружественном косоглазии от двоения избавляет функциональная скотома, то при паралитическом косоглазии возникает другой адаптационный механизм: больной поворачивает голову в сторону действия пораженной мышцы, что компенсирует ее функциональную недостаточность. Таким образом, возникает третий характерный для паралитического косоглазия симптом - вынужденный поворот головы. Так, при параличе отводящего нерва (нарушение функции наружной прямой мышцы), например правого глаза, голова будет повернута вправо. Вынужденный поворот головы и наклон к правому или левому плечу при циклотропии (смещении глаза вправо или влево от вертикального меридиана) называют тортиколлисом.

Глазной тортиколлис следует дифференцировать от нейрогенного, ортопедического (кривошея), лабиринтного (при отогенной патологии). Вынужденный поворот головы позволяет пассивно переводить изображение объекта фиксации на центральную ямку сетчатки, что избавляет от двоения и обеспечивает бинокулярное зрение, хотя и не вполне совершенное.

В результате девиации, как и при содружественном косоглазии, возникает расстройство бинокулярного зрения. Следует, однако, отметить, что у детей топическая диагностика паралитического косоглазия, а иногда и дифференциальный диагноз с содружественным косоглазием весьма затруднительны.

Причины

Паралитическое косоглазие может быть обусловлено поражением соответствующих нервов или нарушением функции и морфологии самих мышц. Параличи могут быть центральные и периферические. Первые возникают вследствие объемных, воспалительных, сосудистых или дистрофических нарушений и травм в головном мозге, а вторые - при наличии аналогичных процессов и последствий травм в глазнице и в самих нервных ветвях.

Изменения мышц и нервов могут носить врожденный характер или возникать вследствие инфекционных заболеваний (дифтерии), отравлений (ботулизм), флегмон глазницы и часто в результате непосредственной травмы (разрыв) самой мышцы. Врожденные параличи нечастое явление и бывают, как правило, комбинированными. При одновременном параличе всех глазных нервов наступает полная офтальмоплегия, которая характеризуется неподвижностью глаза, птозом и расширением зрачка.

Полное поражение глазодвигательного (III черепного) нерва вызывает паралич или парез верхней, медиальной и нижней прямых мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, и, как правило, выпадение реакции зрачка на свет и аккомодацию. При полном поражении также выявляются птоз (опущение верхнего века), отклонение глаза кнаружи и слегка вниз (вследствие преобладания активности отводящего нерва и верхней косой мышцы) и расширение зрачка.

Компрессионное поражение глазодвигательного нерва (аневризма, опухоль, вклинение) обычно вызывает расширение зрачка на стороне поражения; ишемическое поражение (например, при сахарном диабете) охватывает центральную часть нерва и обычно не сопровождается расширением зрачка.

Поражение отводящего (VI черепного) нерва вызывает паралич латеральной прямой мышцы в сочетании с отведением глаза внутрь; при взгляде в сторону пораженной мышцы возникает неперекрестная диплопия (изображение, возникающее в отведенном глазу, проецируется латеральнее изображения в приведенном глазу).

Поражение на уровне варолиева моста часто сопровождается горизонтальным парезом взора или межъядерной офтальмоплегией .

Поражение блокового (IV черепного) нерва приводит к параличу верхней косой мышцы глаза и проявляется нарушением движения глазного яблока вниз; диплопия наиболее выражена при взгляде вниз и внутрь и исчезает при повороте головы в "здоровую" сторону.

Диагностика

Признаком паралитического косоглазия является также неравенство первичного угла косоглазия (косящего глаза) вторичному углу отклонения (здорового глаза). Если попросить больного фиксировать точку (например, смотреть в центр офтальмоскопа) косящим глазом, то здоровый глаз отклонится на значительно больший угол.

При паралитическом косоглазии необходимо определить пораженные глазодвигательные мышцы. У детей дошкольного возраста об этом судят по степени подвижности глаз в разные стороны (определение поля взора). В более старшем возрасте используют специальные методы - коордиметрию и спровоцированную диплопию .

Упрощенный способ определения поля взора заключается в следующем. Больной сидит напротив врача на расстоянии 50-60 см, врач фиксирует левой рукой голову обследуемого и предлагает ему поочередно следить каждым глазом (второй глаз в это время прикрыт) за перемещением предмета (карандаш, ручной офтальмоскоп и т. д.) в 8 направлениях. О недостаточности мышцы судят по ограничению подвижности глаза в ту или иную сторону. При этом используют специальные таблицы. С помощью этого метода можно выявить только выраженные ограничения подвижности глаз.

При видимом отклонении одного глаза по вертикали для выявления паретичной мышцы можно использовать простой способ аддукции - абдукции. Больному предлагают смотреть на какой-либо предмет, перемещают его вправо и влево и наблюдают, увеличивается или уменьшается вертикальная девиация при крайних отведениях взора. Определения пораженной мышцы этим способом осуществляют также по специальным таблицам.

Коордиметрия по Чессу основана на разделении полей зрения правого и левого глаза с помощью красного и зеленого фильтров.

Для проведения исследования используют коордиметрический набор, в который входят разграфленный экран, красный и зеленый фонарики, красно-зеленые очки. Исследование выполняют в полутемной комнате, на одной из стен которой укреплен экран, разделенный на маленькие квадраты. Сторона каждого квадрата равна трем угловым градусам. В центральной части экрана выделено девять меток, размещенных в виде квадрата, положение которых соответствует изолированному физиологическому действию глазодвигательных мыши.

Больной в красно-зеленых очках сидит на расстоянии 1 м от экрана. Для исследования правого глаза в руку ему дают красный фонарик (красное стекло перед правым глазом). В руках у исследователя зеленый фонарик, луч света от которого он поочередно направляет на все девять точек и предлагает больному совместить с зеленым световым пятном световое пятно от красного фонарика. При попытке совместить оба световых пятна обследуемый обычно ошибается на какую-то величину. Положение фиксируемого зеленого и подравниваемого красного пятна врач регистрирует на схеме (лист миллиметровой бумаги), представляющей собой уменьшенную копию экрана. В момент исследования голова больного должна быть неподвижна.

На основании результатов коордиметрического исследования одного глаза нельзя судить о состоянии глазодвигательного аппарата, необходимо сопоставить результаты коордиметрии обоих глаз.

Поле взора на схеме, составленной по результатам исследования, бывает укорочено в направлении действия ослабленной мышцы, одновременно наблюдается компенсаторное увеличение поля взора на здоровом глазу в сторону действия синергиста пораженной мышцы косящего глаза.

Метод исследования глазодвигательного аппарата в условиях спровоцированной диплопии по Хаабу-Ланкастеру основан на оценке положения в пространстве изображений, принадлежащих фиксирующему и отклоненному глазу. Диплопию вызывают, приставляя к косящему глазу красное стекло, что позволяет одновременно определить, какое из двойных изображений принадлежит правому и какое - левому глазу.

Схема исследования с девятью точками аналогична применяемой при коордиметрии, но она одна (а не две). Исследование проводят в полутемной комнате. На расстоянии 1- 2 м от больного находится источник света. Голова больного должна быть неподвижна.

Как и при коордиметрии, регистрируют расстояние между красным и белым изображениями в девяти позициях взора. При трактовке результатов необходимо пользоваться правилом, согласно которому расстояние между двойными изображениями увеличивается при взгляде в сторону действия пораженной мышцы. Если при коордиметрии регистрируют поле взора (уменьшается при парезах), то при "спровоцированной диплопии" - расстояние между двойными изображениями, которое при парезах уменьшается.

Диплопия при параличе отдельных мышц глаза

Паралич латеральной прямой мышцы правого глаза - невозможность отведения правого глаза вправо. Поля зрения: горизонтальная гомонимная диплопия, усиливающаяся при взгляде вправо;
Паралич медиальной прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза влево. Поля зрения: горизонтальная перекрестная диплопия, усиливающаяся при взгляде влево;
Паралич нижней прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде вправо и вниз;
Паралич верхней прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается выше), усиливающаяся при взгляде вправо и вверх;
Паралич верхней косой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде влево и вниз;
Паралич нижней косой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается сверху), усиливающаяся при взгляде влево и вверх.

Лечение

Лечение паралитического косоглазия состоит прежде всего в ликвидации основного заболевания, следствием которого оно явилось (инфекции, опухоли, травмы и др.). Если в результате предпринятых мер общего порядка паралитическое косоглазие не исчезает, может стать вопрос об оперативном вмешательстве.

Вопрос о показаниях и времени операции может быть решен положительно лишь совместно с соответствующими специалистами (невропатологами, онкологами, инфекционистами и др.).

Посттравматическое косоглазие, как правило, исправляется оперативным путем по прошествии не менее 6 мес. от момента повреждения, так как и в этом случае возможны регенерация как мышцы, так и нерва, а следовательно, и частичное или полное восстановление функции.

В результате травм головы и других неблагоприятных факторов возникает парез глазодвигательного нерва. Состояние сопровождается опущением верхнего века, двоением в глазах, отсутствием реакции зрачка на свет. При первых симптомах необходимо обратиться к врачу, который проведет диагностику, назначит препараты и лечебную гимнастику для глаз, выполнит хирургическое вмешательство и даст профилактические рекомендации.

Причины возникновения патологии

Парез может спровоцировать хронический воспалительный процесс ЛОР-органов.
В здоровом органе глазодвигательный нерв обеспечивает иннервацию мышц, которые способствуют подвижности века и глазного яблока. Под воздействием неблагоприятных факторов нервная проводимость нарушается, развиваются параличи глазодвигательных мышц и глаз становится неподвижным. Основные причины патологии у взрослых:
черепно-мозговая травма;
сердечно-сосудистые заболевания;
аневризма;
сахарный диабет;
доброкачественные или злокачественные новообразования головы или лица;
быстрая утомляемость мышц (миастения);
аутоиммунные недуги;
инсульт.

В раннем возрасте патология может быть вызвана менингитом.
Парез глазных мышц у детей возникает при следующих обстоятельствах:
родовая травма;
тяжелые инфекционные заболевания (менингит, менингоэнцефалит, корь);
недоразвитость глазодвигательных мышц;
наследственность.

Симптомы: как распознать недуг?
Здоровые глаза двигаются синхронно. Паралич наружных мышц глаза характеризуется невозможностью полноценно двигать органом зрения в стороны. Если один глаз двигается нормально, а второй отстает, это может указывать на развитие патологии. Парез отводящего глазного нерва проявляется следующим образом:
раздвоение предметов;
опущение верхнего века;
косоглазие;
неестественное расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет;
нарушение подвижности глаза из стороны в сторону;
невозможность рассмотреть предметы, которые находятся на разном расстоянии;
экзофтальм.

Как проводится диагностика?

Во время осмотра пациента невролог может заподозрить у него наличие такой проблемы.
Паралич глазодвигательного нерва сможет распознать офтальмолог. При необходимости нужно проконсультироваться у невролога. Врач проводит визуальный осмотр, изучает анамнез и выполняет процедуры диагностики, такие как:
ангиография сосудов глаза;
магнитно-резонансная и компьютерная томография;
офтальмоскопия;
содружественная и прямая реакция зрачков на свет;
проверка подвижности глазных яблок.

Лечение: какие методы эффективны?

Хирургическое вмешательство
Лечение пареза глазодвигательного нерва заключается в проведении операции. Выполняется перемещение вертикальной или верхней прямой мышцы глаза, чтобы стабилизировать правильное видение предметов. А также проводится устранение опущенного века путем подвешивания к мышцам лба силиконовой нитью.
Перевести взгляд с потолка на пол, не двигая головой.
Посмотреть по диагонали с верхнего угла помещения до противоположного нижнего.
Выполнять круговое вращение глазами и частое моргание.
Сводить зрительные органы к носу.
Интенсивно сжимать-разжимать веки в быстром темпе.
Двигать глазными яблоками вверх-вниз.
Зафиксировать на оконном стекле черный кружок на расстоянии 30 см от глаз. Переводить взгляд с этой точки на предметы за окном: дома, деревья, транспорт.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

Окулярная форма мышечной дистрофии.
Синдром Кирнса-Сейра.
Острый окулярный миозит (псевдотумор).
Опухоли орбиты.
Гипертиреоз.
Синдром Брауна.
Miasthenia gravis.
Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Травма.
Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
После люмбальной пункции (отводящий нерв).
Инфекции и параинфекционные процессы.
Синдром Толосы-Ханта.
Менингиты.
Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
Офтальмоплегическая мигрень.
Рассеянный склероз.
Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
Травма с гематомой в области ствола мозга.
Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

Паралич боковой прямой мышцы
Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

Глазодвигательные мышцы иннервируются тремя парами черепных нервов. Поражение любого из этих нервов может приводить к диплопии в одном или нескольких направлениях взора. Причин поражения черепных нервов много, при одних страдают несколько нервов, а другие специфичны для определенного нерва. У больного могут быть поражены один или несколько черепных нервов с одной или с обеих сторон.

Поражение отводящего нерва. Изолированное поражение отводящего нерва распознать легче всего. Оно проявляется парезом латеральной прямой мышцы и ограничением отведения глаза. У больного возникает горизонтальная диплопия, которая усиливается при взгляде в пораженную сторону. Нарушение отведения глаза становится заметным, когда больной смотрит в сторону поражения. Латеральная прямая мышца может страдать при любом из описанных выше заболеваний глазницы, однако если признаков заболевания глазницы нет, можно диагностировать поражение отводящего нерва.

Поражение отводящего нерва в месте его прохождения через пещеристый синус могут вызвать аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула, менин-гиома, метастазы, инфекционные и воспалительные заболевания (например, синдром Толосы-Ханта), а также рак носоглотки и опухоли гипофиза, прорастающие пещеристый синус. В проксимальном направлении отводящий нерв направляется по скату затылочной кости к мосту, на этом отрезке он может поражаться опухолями, при травмах головы и повышении ВЧД. Здесь же возможно его поражение при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. Синдром Градениго - осложнение среднего отита, встречающееся в основном у детей. И наконец, паралич отводящего нерва могут вызвать болезни ЦНС (опухоли, инсульт, рассеянный склероз), захватывающие медиальный продольный пучок в стволе головного мозга, что проявляется сопутствующими глазодвигательными и неврологическими нарушениями.

Чаще всего острое изолированное поражение отводящего нерва бывает идиопатическим. Возможно, оно возникает в результате микроинфарктов по ходу нерва, вероятнее всего в области пещеристого синуса. Обычно микроинфаркты развиваются на фоне поражения сосудов, например при сахарном диабете или артериальной гипертонии. Обычно функция отводящего нерва восстанавливается самостоятельно в течение 2-3 мес.

У детей отводящий нерв поражается при некоторых врожденных аномалиях и синдромах. Для синдрома Мебиуса характерны двустороннее поражение отводящих и лицевых нервов, косолапость, бранхиогенные аномалии и аномалии грудных мышц. При синдроме Дуэйна бывает односторонняя, реже - двусторонняя аплазия отводящего нерва, вызывающая ограничение отведения, а иногда и приведения глаза (при этом глазное яблоко втягивается внутрь).

Поражение блокового нерва. Это единственный черепной нерв, который выходит на дорсальной поверхности ствола головного мозга. Его волокна перекрещиваются в белом веществе крыши среднего мозга, затем выходят позади пластинок четверохолмия, огибают ножку мозга с латеральной стороны, направляются вперед, через пещеристый синус и верхнеглазничную щель к верхней косой мышце.

При параличе блокового нерва больные жалуются на двоение в вертикальной или косой плоскости, которое усиливается при взгляде вниз. Характерно вынужденное положение головы (с поворотом и наклоном в здоровую сторону), при котором диплопия ослабевает. Блоковый нерв проходит рядом с наметом мозжечка и поэтому часто повреждается при черепно-мозговых травмах.

Причины поражения блокового нерва те же, что и при поражении отводящего нерва. Если причина не ясна, то предполагают микроинфаркт блокового нерва. В этом случае со временем обычно наступает самостоятельное улучшение. Опухоли редко поражают блоковый нерв. Клиническая картина, напоминающая поражение блокового нерва, может наблюдаться при миастении и болезнях глазницы. При врожденных заболеваниях вынужденное положение головы появляется уже в детстве; в этом можно убедиться, просмотрев старые фотографии больного.

Поражение глазодвигательного нерва. Этот нерв играет наиболее важную роль в движении глаз. Он иннервирует верхнюю, нижнюю и медиальную прямые мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Кроме того, он иннервирует сфинктер зрачка и ресничную мышцу, обеспечивая сужение зрачка и аккомодацию. Таким образом, при поражении всех волокон глазодвигательного нерва выпадает большинство моторных функций глаза, при неполном поражении часть функций сохранна. Характерны жалобы на двоение в горизонтальной или косой плоскости (при птозе диплопии нет). Частичное поражение нерва нужно отличать от миастении и болезней глазницы, особенно если зрачок реагирует на свет.

Поражение глазодвигательного нерва при болезнях глазницы или патологии в области пещеристого синуса редко бывает изолированным; обычно одновременно с глазодвигательным страдают блоковый, тройничный и отводящий нервы. Наиболее грозные причины - сдавление нерва аневризмой задней соединительной артерии и височно-тенториаль-ное вклинение. Инсульт, демиелинизирующие заболевания и опухоли ствола мозга могут поражать ядра глазодвигательного нерва и медиальный продольный пучок. При этом присутствуют и другие неврологические симптомы. Поражение ядер приводит к двустороннему птозу и парезу верхней прямой мышцы на стороне, противоположной очагу поражения.

Одна из самых частых причин поражения глазодвигательного нерва - микроинфаркт. Факторы риска - сахарный диабет, артериальная гипертония и другие заболевания, поражающие сосуды. Реакция зрачка на свет, как правило, сохранена, но иногда ослаблена. Типичная локализация микроинфаркта - область межножковой ямки или пещеристого синуса. Выздоровление наступает в течение 2-3 мес. Множественная офтальмоплегия. Как уже было упомянуто, патология в области пещеристого синуса и верхушки глазницы может приводить к множественным парезам мышц глазного яблока. Нередко при этом страдают также тройничный и зрительный нервы. С нарушением нескольких глазодвигательных функций могут протекать также миастения и болезни глазницы. Однако если поражены несколько нервов, а симптомы этих болезней отсутствуют, то нужно обследовать черепные нервы, проходящие через пещеристый синус, и провести КТ или МРТ. При жалобах на боль следует заподозрить воспалительное заболевание пещеристого синуса (синдром Толосы-Ханта).

Другая причина множественной офтальмоплегии - синдром Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре), при котором внезапно (обычно после ОРЗ) возникают двусторонние диплопия и птоз, обусловленные множественными парезами наружных мышц глаза. Возможно нарушение реакции зрачка на свет, чего никогда не бывает при миастении. Характерны атаксия и ослабление сухожильных рефлексов. Заболевание может длиться несколько месяцев, выздоровление наступает самостоятельно.

Диагностика

Изолированное поражение блокового или отводящего нерва редко бывает проявлением тяжелых заболеваний. Если нет указаний на черепно-мозговую травму, то наиболее вероятная причина такого поражения - микроинфаркт. В таких случаях обязательно определяют уровень глюкозы плазмы, чтобы исключить сахарный диабет, а у больных старше 50 лет - СОЭ, чтобы не пропустить гиган-токлеточный артериит. При подозрении на миастению проводят пробу с эдрофонием и определяют антитела к холино-рецепторам. КТ и МРТ проводят только при множественной офтальмоплегии, наличии очаговых неврологических симптомов и подозрении на заболевание глазницы. Поражение глазодвигательного нерва требует большего внимания, особенно если оно вызвано аневризмой. Если паралич возник остро и нарушена реакция зрачка на свет, безотлагательно проводят КТ, МРТ или церебральную ангиографию. Если реакция зрачка на свет сохранна, особенно у больного с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, можно ограничиться наблюдением и расширить диагностический поиск. Как уже сказано, множественная офтальмоплегия типична для патологического процесса в области пещеристого синуса, обнаружить который бывает непросто. Здесь может помочь МРТ с гадолинием в нескольких плоскостях. Множественную офтальмоплегию нужно отличать от миастении и офтальмопатии Грейвса.

Проф. Д. Нобель