Международная классификация болезней для онкологии

(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)

Костеобразующие

Доброкачественные

Остеоид-остеома

Остеобластома

Злокачественные

Остеосаркома

Юкстакортикальная остеосаркома

Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)

Хрящеобразующие доброкачественные

Солитарные

Хондрома центральная (энхондрома)

Юкстакортикальная (периостальная)

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)

Хондробластома

Хондродисплазия

Хондромиксоидная фиброма

Множественные

Множественные хондромы

Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий

Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)

Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации

Хрящеобразующие злокачественные

Хондросаркома (первичная и вторичная)

Юкстакортикальная хондросаркома

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

Костномозговые опухоли злокачественные

Саркома Юинга

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома

Сосудистые опухоли

Доброкачественные

Гемангиома

Лимфангиома

Гломусная опухоль

Промежуточные и злокачественные

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоперицитома

Ангиосаркома

Другие соединительнотканные опухоли

Доброкачественные

Десмопластическая фиброма

Злокачественные

Фибросаркома

Липосаркома

Злокачественная мезенхимома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Лейомиосаркома

Другие опухоли

«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов

Саркомы при болезни Педжета

Саркомы после облучения

Опухолеподобные заболевания

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)

АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)

Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)

Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

Эозинофильная гранулема

Солитарная эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)

«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе

Эпидермоидные кисты

Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы

Псевдоопухолевые процессы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Остеохондроматоз

Хондрома

Синовиальная саркома

Особенности диагностики опухолевых поражений костей

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 1.

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).

Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Признак	Опухоль	Хронический остеомиелит	Туберкулез	Фиброзная дисплазия
Деструкция
Периостальная реакция
Секвестр
Некроз кости
Атрофия кости

Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Доброкачественные опухоли

Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.

При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.

Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.

Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.

Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.

Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.

Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.

Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.

Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.

Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.

Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.

Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.

Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.

Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.

Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.

Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.

К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.

Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.

Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.

Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.

Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.

Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.

Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.

В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:

1) гигантоклеточная опухоль кости;

2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;

3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;

4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:

1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;

2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;

3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.

Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.

В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.

При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.

У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Рис. 2.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.

В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).

Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли

Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.

Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.

Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.

Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.

Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).

Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы

Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.

Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).

Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.

Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.

Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.

Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.

Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

Злокачественные опухоли

Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.

Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.

По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).

Рис. 4.

Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.

Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.

К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.

Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.

Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.

Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости

По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.

I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).

III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).

Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.

Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.

Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.

Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.

Рис. 6.

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.

Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.

При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.

Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.

Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:

1) многоочаговая;

2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;

3) остеосклеротическая;

4) солитарная.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.

Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.

Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.

Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).

Рис. 7.

В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.

Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.

Прогноз для жизни неблагоприятный.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов

Берцовой кости относится к доброкачественным видам новообразований. Выглядит она длительное время медленно разрастающееся полушарие.

В течение многих лет этот опухолевый процесс может развиваться в организме без малейших внешних проявлений (при полном отсутствии симптомов).

Берцовая кость

Остеома большеберцовой кости бывает различной как по виду, так и по структуре. По составу остеома может быть твердой, губчатой или комбинированной (мозговидной). В большинстве случаев новообразование имеет твердую форму (опухоль плотная, как слоновая кость) и не имеет в своей структуре клеток костного мозга.

Рентгеновский снимок берцовой кости

Среди всех опухолей длинных трубчатых костей остеома большой берцовой кости стоит на втором месте по частоте возникновения (как на правой, так и на левой нижней конечности).

Первое место прочно удерживает бедренной кости, на третьем месте – остеома плечевой кости. Так как это – доброкачественный вид опухоли, метастаз практически не бывает.

Остеома почти никогда не метастатирует в близлежащие ткани и органы.

Однако, в процессе роста этого новообразования оно может давить на соседние анатомические области организма. Это может спровоцировать нарушения их работы, такие, как ухудшение зрения и даже припадки (похожие на эпилептические).

Проявление внешних признаков и побочных эффектов напрямую связано с местоположением доброкачественного образования данного типа.

Пациенты мужского пола страдают от этого заболевания примерно в два раза чаще, чем женщины.

Есть вероятность появления болевых ощущений еще до того, как рентгенографическое исследование выявит какие-либо отклонения от нормы.

Причины появления

Исчерпывающего и однозначного ответа на вопрос о первопричинах возникновения остеом у современной медицины нет.

На данный момент специалисты одной из причин, способных вызвать возникновение этого заболевания, называют наследственность.

Примерно у половины всех пациентов с этим диагнозом родители также болели остеомами.

Особенно это характерно для случаев множественных .

Также, среди возможных причин возникновения этого вида новообразований специалисты называют:

• травматические воздействия (особенно повторные);
• переохлаждение;
• сопутствующие болезни, например, сифилис, подагра или ревматизм.

На данный момент медицинская наука не располагает сведениями о том, что при данной костной патологии развивается опухолевый процесс в тканях. Начальная стадия заболевания в большинстве случаев протекает без каких-либо внешних признаков, но в дальнейшем в пораженной опухолью области появляются болевые ощущения, которые могут отдаваться в близлежащих суставах.

На первом этапе эти болевые ощущения не столь сильны, но с развитием опухолевого процесса постепенно усиливаются.

Другими внешними симптомами остеомы большой берцовой кости являются:

1. усиление болевых ощущений в ночное время, которых купируются при помощи анальгетических препаратов;
2. появление припухлостей мягких тканей;
3. мышечная атрофия;
4. дискомфорт и странные ощущения во время движения (возможна даже хромота);
5. участившиеся переломы конечностей.

Остеоид-остеома в правой большой берцовой кости

Если новообразование развивается на кости, расположенной близко к поверхности кожного покрова, то припухлость проявляется в большей степени. Если остеома имеет локализацию в области сустава, то у больного развивается симпатический синовит. На фоне этого заболевания у многих больных начинаются нарушения в гормональной системе.

Рентгенологическое исследование показывает остеому как четко ограниченную область светлого цвета округлой формы.

Это и есть так называемое «гнездо» остеомы.В центре очага поражения очага видно небольшое затемнение.

Однако, при остеоме берцовой кости рентген на определенных стадиях развития процесса показывает новообразование как шаблон обычной кости или утолщение на ней.

Лечение

Лечение этого заболевания относится к компетенции специалиста – ортопеда или травматолога.

Самым эффективным и оптимальным методом лечения признается консервативная терапия в форме хирургического вмешательства. Врачи производят резекцию пораженного опухолью участка и одним блоком удаляюи как пораженную часть кости, так и зону остеосклероза, которая этот участок окружает.

Не следует забывать, что лечение путем оперативного вмешательства необходимо лишь в тех случаях, когда развитее новообразования вызвало нарушение функционирования соседних внутренних органов, а так же если опухоль вызывает постоянные сильные болевые ощущения, приводит к появлению ограниченности в движениях, вызывает нарушение статики конечностей и задерживает развитие и рост костей.

В некоторых случаях, когда опухоль достигает больших размеров, но не вызывает физического дискомфорта, хирургический метод лечения могут применить по показаниям косметического характера (для улучшения внешнего облика пациента). Однако к остеоме большой берцовой кости косметические показания не имеют отношения, так как, в основном, они касаются остеом лицевых костей.

В случаях, когда остеома не вызывает никаких физических неудобств у пациента и не сопровождается ярко выраженными внешними симптомами, если само новообразование не разрослось до сколь-нибудь значимого размера, то лечение обычно не назначают и ограничиваются регулярным динамическим наблюдением за больным.

Если операция по удалению остеомы берцовой кости проведена квалифицировано и опухоль удалена в полной мере, то рецидивы остеомы – достаточно редкое явление.

Для пациентов прогноз при этом заболевании обычно вполне благоприятен, поскольку такая опухоль, как остеома, характеризуется медленным ростом, никогда не перерастает в злокачественную форму и, в большинстве случаев, не проникает в ткани окружающих органов.

Опухоли костей развиваются при аномальном размножении клеток в кости. может полностью заменить здоровую костную ткань, что приводит к ослаблению кости и ее разрушению. Костные опухоли ноги в медицинской практике встречаются достаточно редко, составляя 3-6% от общего количества опухолей костей и являются доброкачественными в 75-85% случаев заболеваний.

Ведущие клиники за рубежом

Виды злокачественных новообразований кости ноги

Злокачественные опухоли кости ноги характеризуются агрессивным ростом. Прогноз для пациентов с наличием метастазов, в основном, неблагоприятный. В области костей стопы различают следующие раковые поражения:

• Хондросаркома:

Это злокачественная опухоль хрящевой ткани, которая преимущественно возникает у людей в возрасте 40-70 лет.

• Саркома Юинга:

Поражает детей и подростков до 20 лет. Опухоль, прежде чем достигнет достаточно больших размеров, может быть небольшой в течение многих месяцев. В таких случаях она вызывает боль и отек. Выживаемость пациентов с поражением передней части стопы намного выше, чем при опухоли заднего отдела стопы.

• Остеосаркома:

Это опухоль кости на ноге , которая относительно легко диагностируется. Локализацией остеосаркомы считается пяточная кость стопы.

Диагностика костной онкологии

Для проведения диагностики врач-онколог в первую очередь должен исключить такие поражения кожи, как инфекционное воспаление и образование костной мозоли после перелома. Врач в обязательном порядке собирает подробную информацию о состоянии общего здоровья пациента и исследует семейный анамнез (наличие у всех членов семьи больного).

Физическое обследование сосредоточено на выяснении типа, размера и расположения опухоли в области стопы. Также, в процессе осмотра онколог ревизирует другие части тела, что необходимо для определения возможных метастазов заболевания.

После визуального и мануального обследования пациенту, как правило, назначают пройти рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти методы изучения костной ткани позволяют определить границы, структуру и локализацию злокачественного процесса.

Для уточнения диагноза в обязательном порядке назначается проведение биопсии, которая с максимально возможной точностью определяет тканевую принадлежность опухолевых тканей. Манипуляция заключается в иссечении части пораженных тканей и произведении гистологического анализа.

Симптомы рака кости ноги

В большинстве случаев, костные опухоли ноги в начальном периоде протекают бессимптомно. Травмы стопы, которые имеют злокачественное поражение кости, вызывают острые приступы боли. На более поздних стадиях заболевания опухоль вызывает ослабление костной ткани, что приводит к частым переломам стопы. Боль является основной жалобой пациентов. Она может быть тупого, ноющего характера и донимать человека предпочтительно в ночное время.

Дополнительные признаки рака костей ноги :

• болевые ощущения при ходьбе;
• образование припухлости;
• онемение кожи стопы;
• ощущения покалывания в нижних конечностях.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Лечение ракового поражения кости ног

Некоторые виды злокачественных опухолей на ранних стадиях подаются консервативному лечению. На поздних стадиях заболевания применяются хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы лечения.

1. Хирургическое удаление опухоли

Включает иссечение патологического процесса вместе с пораженным участком костной ткани. После проведения радикальной операции при значительных дефектах кости проводится восстановительная терапия с применением металлических имплантатов или трансплантации костной ткани. При распространении онкологического процесса на более чем половину стопы хирурги проводят ампутацию.

Операция по удалению опухоли кости ноги, в результате которой к оставшейся здоровой бедренной ткани пришивается не пораженная нижняя часть ноги с разворотом на 180°. Вывернутая вперед пятка выполняет функцию колена. Протез прикрепляют непосредственно к самой стопе.

2. Лучевая терапия

Это применение радиоактивного излучения для уничтожения раковых клеток. Метод в основном применяется как дополнение к хирургической операции для воздействия на оставшиеся в организме мутированные клетки. Также, с помощью лучевой терапии проводят подготовительный этап ампутирования конечности на поздних стадиях заболевания. Поскольку онкология костей очень часто образует метастазы в региональные лимфатические узлы, то показано применение высокоактивного излучения для обработки потенциально возможных мест метастазирования опухоли.

3. Химиотерапия

Рак костей ноги в некоторых случаях предусматривает сочетание хирургического и химиотерапевтического метода терапии. Способ воздействия на раковое заболевание фармацевтическими препаратами применяется перед проведением оперативного вмешательства.

После успешного лечения злокачественной опухоли пациентам рекомендуется проходить ежегодный радиологический контроль состояния костной ткани ноги. Такие меры необходимы для своевременного определения рецидива заболевания.

В послеоперационном периоде врачи-ортопеды предписывают пользоваться специальной ортопедической обувью, которая уменьшает давление на оперированную область стопы.

• Что такое Опухоли костей
• Симптомы Опухолей костей
• Диагностика Опухолей костей
• Лечение Опухолей костей
• Профилактика Опухолей костей

Что такое Опухоли костей

Опухоли костей – относительно редкое явление. Их доля среди других опухолей составляет около 1%. Опухоли костей характерны в основном для молодого возраста.

Основная доля опухолей кости приходится на остеосаркому (50–60%), саркому Юинга, хондросаркому и фибросаркому. В целом же известно около 30 разновидностей костных опухолей.

Что провоцирует Опухоли костей

Причины развития опухолей костей до сих пор плохо изучены. Определенная роль придается травме.

Причины первичных новообразований костей в целом неизвестны. Лица, страдающие хроническим воспалительным заболеванием костей (болезнь Педжета), подвержены более высокому риску развития остеогенной саркомы в зрелости или старости, однако эта болезнь наблюдается у очень небольшого числа людей.

Вторичные новообразования костей всегда развивается вследствие первичных опухолей в других органах. Иногда первичная опухоль может быть первым проявлением первичного рака, протекающего абсолютно бессимптомно.

Симптомы Опухолей костей

Как первичные, так и вторичные опухоли костей вызывают боль, которая может быть первым заметным и значимым симптомом. Боль, как правило, локализуется глубоко и носит ноющий, постоянный характер, беспокоит как в покое, так и при физической нагрузке. Поначалу боль не постоянна и беспокоит больше по ночам или при ходьбе в случае поражения нижней конечности. По мере роста опухоли боль становится постоянной.

Боль усиливается при движении и при поражении нижней конечности может привести к развитию хромоты. В месте локализации боли может появиться видимая припухлость, причем она может определяться и наощупь. Переломы встречаются не очень часто, но могут возникать как в области локализации опухоли, так и в непосредственной близости от нее. Общие симптомы возникают при распространенном процессе и выражаются в снижении веса тела, повышенной утомляемости, слабости.

При классификации костных опухолей помимо гистологических форм используют:
- ТNM- и pTNM-классификацию. Они применимы для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, юкстакортикальной остео- и юкстокортикальной хондросаркомы.
- гистопатологическую степень злокачественности. Существуют двух- трех- и G четырехступенчатые системы оценки злокачественности.
- R-классификацию (по отсутствию или наличию остаточной опухоли после лечения),
- Классификацию по стадии заболевания (стадия Iа, стадия Ib, стадия IIаt1, стадия IIb, стадия III, стадия IVа, стадия IVb).

Диагностика Опухолей костей

Диагностика опухолей костей помимо осмотра, сбора анамнеза и стандартных исследований крови предполагает:
Клиническое обследование
Использование методов медицинской визуализации:
o магниторезонансную томографию,
o рентгеновскую компьютерную томографию,
o ультразвуковое исследование,
o рентгенографические методы,
o радиоизотопные методы,
o позитронно-эмиссионная томография)
морфологическую диагностику опухоли с установлением типа опухоли
цитологическое исследование мазков и мазков-отпечатков

Рентгенография во взаимноперпендикулярных проекциях помогает определить, доброкачественна или злокачественна опухоль.

Рентгенологические признаки злокачественности:
Опухоль больших размеров
Деструкция кости
Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Рентгенологические признаки доброкачественности:
Хорошо очерченное образование небольших размеров
Толстый ободок склероза вокруг опухоли
Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани.

Вспомогательные исследования - КТ, МРТ и сканирование с "Тс поражённой кости помогают определить стадию, распространённость опухоли и её анатомические взаимоотношения с прилежащими тканями.

При подозрении на злокачественную опухоль проводят КТ грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие (наиболее частая локализация метастазов при саркомах).

Биопсия. Целесообразно при необходимости сразу произвести радикальную резекцию или ампутацию конечности.

Лечение Опухолей костей

Хирургическое лечение - основной метод лечения опухолей костей.

- Доброкачественные опухоли . Проводят внутриочаговое или внутрикапсульное иссечение опухоли. Возможно замещение дефекта костным трансплантатом
- Злокачественные опухоли . Резецируют в пределах здоровой ткани (отступя не менее 2 см от видимой границы опухоли) Метастазы. Единичные (1-2) изолированные лёгочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы) подлежат резекции.

Адьювантная терапия при злокачественных опухолях:
- Лучевая терапия . Некоторые опухоли (например, саркома Юинга) очень чувствительны к лучевой терапии. В остальных случаях лучевая терапия - вспомогательный метод лечения
- Химиотерапия . При остеосаркоме - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид), цисплатин (внутриартериально или в/в), метотрексат, тиофосфамид, циклофосфамид (циклофосфан), дактиномицин, блеомицин). При саркоме Юинга - циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, актиномицин D (дактиномицин), адриамицин (доксорубицина гидрохлорид).

Лечение опухолей костей может включать хирургическое, химиотерапевтическое и также лучевое воздействие. Выбор тактики лечения зависит от многих причин. В случае высокодифференцированных опухолей часто достаточно оперативного вмешательства. Как правило, проводят органосохраняющие операции. Лишь в некоторых случаях предусмотрены ампутации. При некоторых видах опухолей используют комбинированное или комплексное лечение с использованием химиотерапии и лучевой терапии, но обычно предполагает ся хирургическое иссечение опухоли в качестве основного метода. При отдельных видах опухолей (при саркоме Юинга, к примеру) хороший эффект дает лучевая терапия.

Химиотерапия обычно используется в дополнение к хирургическим методам и может предшествовать операции. В связи с возможным воздействием на репродуктивную систему химиотерапии и лучевой терапии юношам обычно предлагаться возможность использования банка спермы.

Прогноз. В последние годы сильно повысилась выживаемость больных первичным раком костей, что стало возможным благодаря появлению новых многодисциплинарных подходов, предусматривающих адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам. Кроме того, благодаря развитию щадящих методов теперь можно проводить менее радикальные операции, чем раньше. Очень важно, чтобы больные раком костей лечились в специализированных центрах, где в соответствии с конкретной болезнью им может быть назначено оптимальное сочетание лечебных методов.

Профилактика Опухолей костей

Важно регулярное проведение профилактических осмотров и своевременное обращение за профессиональной и специализированной медицинской помощью при появлении тревожных симптомов. Врачебное наблюдение и лечение потенциально предраковых заболеваний/состояний.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли костей

Онколог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

19.09.2018

Огромную проблему для человека принимающего кокаин составляет привыкание и передозировка, которая приводит к смерти. В плазме крови вырабатывается фермент под названием...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем