Печень в организме человека играет важную роль. Она участвует во всех обменных процессах, вырабатывает печеночную желчь для нормального пищеварения. Также, печень выполняет функции по очищению организма от токсинов, ядов, тяжелых металлов. Ежедневно орган пропуская через себя до ста литров крови, очищая ее. Если же печень перестает выполнять одну из функций, нарушается работа всего организма. Такое состояние называется печеночной недостаточностью. При этом, печеночная недостаточность сопровождается метаболическими нарушениями, дисфункцией центральной нервной системы, интоксикацией. Острая недостаточность без должно внимания со стороны медиков приводит к печеночной коме.

Классификация заболевания

Печеночная недостаточность возникает на фоне крупных фиброзных, дистрофических, некротических изменений печени, паренхимы печени. Причин к таким изменениям может быть очень много. Специалисты различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Наиболее часто недомогание развивается из-за невозможности печени выполнять свои функции по дезинтоксикации организма. Далее, токсины и яды вместе с кровью поражают центральную нервную систему. Не редко диагностируется метаболический ацидоз. Важно знать, что процент летального исхода при печеночной недостаточности велик — 50-70%.

Очень часто встречается острая печеночная недостаточность. Развивается такая форма в течение двух месяцев после поражения железы. Зачастую, острая печеночно клеточная недостаточность возникает из-за вирусных гепатитов, алкогольного отравления, интоксикации лекарствами. Хроническая же печеночная недостаточность возникает при развитии хронического заболевания печен (цирроз, фиброз, опухоли).

Существует три типа механизмов развития печеночной недостаточности:

• Эндогенный;
• Экзогенный;
• Смешанный.

Для эндогенного механизма характерным является гибель большого количества гепатоцитов. Так, печеночная паренхима утрачивает до 80% функционирования. Такое явления может говорить о наличии интоксикации медикаментами, вирусных гепатитов. Экзогенный механизм возникает на фоне нарушения кровотока в органе. Токсическая кровь сразу из воротной вены поступает в общий кровоток. При этом, она не поступает в кровь, не очищается. Смешанная же характеризуется наличием двух механизмов и нарушений.

Говоря о стадиях развития недуга выделяют тоже три: компенсированная (начальная), декомпенсированная (выраженная), терминальная дистрофическая. Далее возникает печеночная кома. В эту же очередь состояние комы имеет свои стадии: прекома, состояние угрожающее коме, клинически выраженное состояние комы.

Причины печеночной недостаточности

Стоит отметить, что данная патология из-за гепатита развивается у людей, старше 40 лет. При этом одинаково страдают как мужчины, так и женщины. Помимо этого, причинами печеночной недостаточности могут быть такие факторы:

• Злоупотребление алкоголем, наркотиками;
• Вирус герпеса;
• Вирус Эпштейна-Барра;
• Аденовирус;
• Цитомегаловирус.

Не стоит забывать и о вреде токсинов и медикаментов. Поражение паренхимы может спровоцировать сильна передозировка следующими медикаментозными препаратами: анальгетики, парацетамол, диуретики, седативные препараты. Самыми сильными токсинами можно назвать яд бледной поганки, токсины грибков типа аспергилл, различные химические соединения.

Бывают случаи, когда острая недостаточность печени проявляется, как признак гипоперфузии железы. В свою очередь, гипоперфузия провоцируется веноокклюзивной болезнью, синдромом Бадда-Киари, сердечной недостаточностью (только хронической), кровотечением профузным. Инфильтрация печени раковыми клетками тоже приводит к печеночной недостаточности, печеночной коме. Не менее опасными являются метастазы в печени от рака легких, поджелудочной железы.

В редких случаях печеночная недостаточность диагностируется на фоне таких заболеваний:

• Аутоиммунный гепатит;
• Жировая дистрофия печени;
• Галактоземия;
• Тирозинемия;
• Протопорфирия.

В медицинской практике бывали случаи, когда острая печеночная недостаточность развивалась после оперативного вмешательства, тупой травмы органа. Факторы, которые провоцируют любые нарушения функционирования печени могут быть такие: частые диарея, рвота, электролитный дисбаланс, кровотечения желудочно-кишечного тракта, алкогольное отравление, лапароцентез, большое количество белковой пищи.

Признаки печеночной недостаточности

Как видно, достаточно серьезным и сложным заболеванием является печеночная недостаточность симптомы которой достаточно яркие. Так, клинические проявления недуга включают в себя синдром самой печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, печеночной комы. Для первого синдрома характерной является следующая симптоматика:

• Желтуха;
• Отечность;
• Асцит;
• Телеангиоэктазия;
• Геморрагический диатез;
• Лихорадка;
• Боли в животе;
• Диспепсия;
• Снижение массы тела.

В случае хронической формы печеночной недостаточности, недуг сопровождается еще и дисфункцией эндокринной системы, снижением либидо, бесплодием, гинекомастией, тестикулярной атрофией, атрофией молочных желез и матки. Неприятный печеночный запах из ротовой полости указывает на нарушение процессов метаболизма. При проведении диагностики, на данной стадии развития недуга выявляется повышение уровня билирубина, фенолов, аммиака, гипохолестеринемия.

Для стадии энцефалопатии печени ко всем симптомам добавляются нарушения со стороны центральной нервной системы: психоэмоциональные нарушения, повышенная тревожность, апатия, нарушения ориентировки, сна, агрессия. Также, сюда можно отнести и нарушения речи. Больной говорит не внятно, не впопад. Возникают трудности с письмом, возникает тремор пальцев верхних конечностей, нарушаются координации любых движений, значительно повышаются рефлексы.

Терминальной конечной стадией печеночной недостаточности считается кома. Первая стадия комы (прекома) характеризуется такими проявлениями:

• Вялость;
• Сонливость;
• Спутанное сознание;
• Подергивание мышц;
• Возбуждение кратковременное;
• Тремор, судороги;
• Патологические рефлексы;
• Энурез.

В некоторых случаях данные проявления сопровождаются кровоточивость десен, носа. Стоит отметить, что печеночная кома всегда протекает вне сознания и реакций на болевые ощущения пациента. Постепенно все рефлексы начинают угасать. Зрачки больного расширяются, а лицо становится похожим на маску. Зрачки перестают реагировать на свет, падает артериальное давление, возникает патологическое дыхание. На этой стадии, как правило, пациент умирает.

Методы диагностики

Прежде, чем начинать лечение, доктор должен собрать полный анамнез, назначить определенные анализы. При возникновении подозрения на печеночную недостаточность опрос пациента начинается с выявления наличия вредных привычек (алкоголь, наркотики), вирусных гепатитов (на данный момент, или в прошлом). Важно выявить возможные метаболические нарушения, хронические болезни органа, опухоли. Также, специалист уточняет любые медикаментозные препараты, которые принимает больной.

Далее, пациент отправляется на диагностику. Биохимический анализ крови позволит выявить анемию и лейкоцитоз. Результаты коагулограммы показывают тромбоцитопению, снижение ПТИ. Печеночно клеточная недостаточность требует проведения динамического анализа биохимических проб:

• Билирубина;
• Трансаминаз;
• Щелочной фосфотазы;
• Натрия;
• Альбумина;
• Креатинина;
• Калия;

В обязательном порядке проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При этом методе диагностики доктор сможет оценить размер печени, ее структуру, определить состояние паренхимы, исключить или выявить опухоли, кисты. Диффузные поражения печени выявляются при помощи гепатосцинтиграфии. В этом случае можно определить наличие гепатита, цирроза, опухоли, гепатоза. В случае необходимости, специалист отправляет пациента на МРТ.

Основным методов определения печеночной энцефалопатии является проведение электроэнцефалографии. При этом можно спрогнозировать течение печеночной недостаточности. В случае печеночной комы показатели электроэнцефалографии определяют замедление и снижение амплитуды волн активности ритма. При необходимости проводят биопсию печеночной ткани. Энцефалопатию печени дифференцируют с опухолями головного мозга, абсцессом, инсультом, менингитом, энцефалитом.

Лечение печеночной недостаточности

Печеночно клеточная недостаточность требует обязательного соблюдения строгой диеты, которая полностью исключает употребление белковой, соленой пищи. В случае развития стадии прекомы питание осуществляется при помощи зонда. В случае определения данной патологии, лечение заключается в выведении токсинов из организма, очищении.

Для этого пациенту вводят большое количество раствора глюкозы, Ципрофлоксацина. Это поможет также улучшить микроциркуляцию, устранить электролитные нарушения, и кислотно-щелочное равновесие. Для восстановления всех функций печени очень важно принимать и следующие препараты:

• Эссенциале;
• Липоевая кислота;
• Кокарбоксилаза;
• Пенангин;
• Виатмины В12, В6.

Чтобы устранить аммиачную интоксикацию специалисты назначают прием раствора глутаминовой кислоты, Орницетила. Очень важно провести полную очистку кишечника. Это поможет значительно снизить всасываемость токсических компонентов. С этой целью назначают клизмы. Иногда, допустимым является применение слабительных средств, вместо клизм.

После полной очистки организма специалисты обязательно назначат минимальный короткий курс приема антибиотиков широкого спектра. Делают это с целью подавления процессов гниения в кишечнике. В сочетании с антибиотиками рекомендуют принимать лактулозу. Если у пациента наблюдается печеночная кома, ему вводят Преднизолон. Кислородные ингаляции позволят избавиться или избежать развития гипоксии.

Комплексная терапии печеночной недостаточно подразумевает проведение таких мероприятий:

• Плазмаферез;
• УФО крови;
• Гемосорбция;
• Гемодиализ.

На протяжение 10 дней терапии пациенту вводится Хофитол. Дозировка устанавливается исключительно доктором, исходя из тяжести течения недуга. Если наблюдаются сильные кровотечения, больному необходимо вводить замороженную плазму до 4 доз. Спустя 8 часов после проведения процедуры, ее повторяют вновь. А вот солевые растворы категорически запрещены.

Восстановить и поддерживать минеральный обмен помогут витаминные комплексы, введение магния, фолиевой кислоты, кальция. Прием гепатопротекторов позволяет восстановить и приобрести новые гепатоциты. Пройдя курс таких препаратов, все функции печени восстановятся. Курс такой терапии составляет минимум 3 месяца, и включает в себя прием Эссливер, Лив-52, Липоид С, аминокислоты.

При необходимости восстановить функции работы головного мозга назначают легкие седативные средства. Улучшить кровообращение в головном мозгу позволят Церебролизин, Актовегин. Снизить отечность мозга могут диуретики: Маннит, Лазикс. Стоит отметить, что данные препараты, антибиотики принимаются строго под присмотром доктора, при регулярном контроле анализов.

Пересадка печени проводится крайне редко. На это есть две причины. Во-первых, высок риск отторжения органа. Во-вторых, очень сложно найти подходящего донора печени. При этом, у донора отнимают всего часть печени. А у больного удаляют эту часть железы. Это позволит печени со временем регенерировать. Основным показаниям к такому методу лечения является цирроз печени, врожденные патологии, аутоиммунные гепатиты. Именно по этим причинам развивается хроническая печеночная недостаточность. В случае острой недостаточности, как правило, пересадка не производится.

Диета

Главную роль при лечении печеночной недостаточности играет диета, и изменение образа жизни. Так, основным принципом диеты является исключение белков. Суточная калорийность рациона не должна превышать 1500 ккал. Стоит соблюдать дробное питание. При данном заболевании меню должно быть насыщено легкоусвояемыми углеводами (сахар, мед, овощи, фрукты). Не менее важно, чтобы организм больного получал высокое, большое количество клетчатки вместе с пищей. Если есть признаки холестаза, стоит ограничить больного в потреблении жиров.

Под строгим запретом находится употребление алкоголя, любых других токсических веществ. На время лечения нужно оградить себя от тяжелых физических нагрузок. Лучше соблюдать постельный режим. Режим питания обязательно включает употребление большого количества жидкости. Нельзя допускать возникновения запоров. При наличии таковых проводятся клизмы. Если состояние больного позволяет, стоит совершать прогулки на свежем воздухе. Но, при этом, избегать попадания прямых солнечных лучей.

Какой прогноз?

При своевременном выявлении проблемы, и адекватном лечении, прогноз для больного достаточно благоприятный. Восстановление всех функций печени вполне реально. Если же у больного наступила печеночная энцефалопатия, в 85-90% всех случаев она переходит в состояние комы. Глубокая кома практически всегда заканчивается летальным исходом. Начальная же стадия кома поддается лечению. Таким образом, прогноз полностью зависит от своевременности обращения к доктору, и лечения.

Печеночная недостаточность - снижение функции печени, вызванное разрушением печеночных клеток (гепатоцитов). В медицинской практике различают два разных понятия - и хроническую печеночную недостаточность. Хроническая недостаточность, в отличие от острой, развивается постепенно при продолжительном воздействии гепатотоксических факторов.

Причины возникновения

Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует исподволь на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Это патологическое состояние характеризуется постепенным разворачиванием клинической картины.

Вызывают развитие печеночной недостаточности такие причины:

1. Хронические заболевания печени (такие как хронический активный , гельминтоз печени);
2. Длительное влияние профессиональных вредностей (работа с тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
3. Длительный прием гепатотоксических препаратов (НВПС, цитостатики, гепатотоксические ).

Печеночная ткань отличается высокой регенеративной способностью. Однако при исчерпывании восстановительных возможностей печени гепатоциты гибнут и уже не восстанавливаются. Критическое снижение количества активных гепатоцитов собственно и приводит к развитию хронической печеночной недостаточности, из-за чего орган не способен полноценно работать. Усилить гибель гепатоцитов и тем самым поспособствовать резкому нарастанию недостаточности могут такие факторы как употребление алкогольсодержащих напитков, инфекционные заболевания, интоксикации, желудочно-кишечные кровотечения.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.

Хроническая печеночная недостаточность протекает в четыре стадии:

• Первая стадия - компенсированная;
• Вторая стадия - декомпенсированная;
• Третья стадия - терминальная;
• Четвертая стадия - печеночная кома.

Компенсированная стадия

Нарушается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего в организме накапливаются токсические вещества. Эти вещества нарушают работу нервной системы, вследствие чего развивается печеночная энцефалопатия. На начальных этапах энцефалопатия проявляется тем, что человек быстро устает, чувствует себя слабым, отмечается некоторая заторможенность. Больного мучает постоянная днем, а ночью - . Для печеночной недостаточности характерны колебания настроения, особенно в сторону .

Декомпенсированная стадия

Патологический процесс в печени прогрессирует, из-за чего имеющиеся симптомы становятся выраженными и постоянными. На этом фоне возникают такие симптомы как нарушение координации движения, появление хлопающего , . Человек может вести себя не совсем адекватно и даже агрессивно. Отмечается дезориентация в пространстве. Кроме того, от больного можно почувствовать специфический сладковатый печеночный , вызванный накоплением продуктов метионина.

Терминальная стадия

На данном этапе развития печеночной недостаточности имеющиеся симптомы усугубляются. Более выраженными становятся признаки поражения нервной системы - появляется спутанность сознания, человек никак не реагирует на обращение к нему, но сохраняется реакция на болевое воздействие.

Застой желчи в печени (холестаз) приводит к появлению и кожного зуда. Неизбежно развивается портальная , проявляющаяся увеличением живота за счет скопившейся жидкости в брюшной полости (асцит), расширением сосудов на коже живота. Больной может заметить покраснение ладоней это так называемая пальмарная эритема и мелкие сосудистые кровоизлияния-звездочки по всему телу. Кроме того, могут возникать кровотечения из органов ЖКТ.

Стадия комы

На этой стадии печеночной недостаточности происходят тяжелейшие, зачастую необратимые изменения. У больного наблюдается выраженное угнетение нервной системы, из-за которого происходит потеря сознания. На начальной стадии комы реакция на боль присутствует, но вскоре исчезает. Могут возникать , расходящееся косоглазие. В стадии комы постепенно нарастает полиорганная недостаточность. Все эти нарушения приводят к непоправимым последствиям и летальному исходу.

Диагностика

Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:

Принципы лечения хронической печеночной недостаточности

При выключении функционирования печени, в организме скапливаются токсические вещества, оказывающие по-настоящему отравляющее воздействие. Для борьбы с этим явлением назначают дезинтоксикационные средства (Реосорбилакт, Неогемодез) . Кроме того, пациенту показано применение Лактулозы (Дюфалак). Это лекарство, которое связывает аммиак, накапливающийся при печеночной недостаточности. Поскольку кишечные бактерии вырабатывают аммиак, для их угнетения дополнительно назначают (Неомицин). При неэффективности дезинтоксикационной терапии больному проводят плазмаферез, когда плазму крови пропускают через специальные фильтры для очищения ее от токсинов.

Немаловажное значение играет симптоматическое лечение. Так, для выведения застойной жидкости из организма назначают антидиуретические средства (Фуросемид, Маннит). Для остановки кровотечения назначают Викасол или Аминокапроновую кислоту, а при больших кровопотерях - переливание компонентов крови. Для коррекции работы мозга больному показано применение препаратов, улучшающих его кровоснабжение (Церебролизин, Актовегин),

Синдром печеночно-клеточной недостаточности образуется при поражении печени, в результате чего этот орган больше не может полноценно функционировать. При протекании острой формы заболевания требуется грамотная терапия, так как это может привести к смерти.

Что собой представляет печеночная недостаточность

Малая печеночная недостаточность характеризуется протеканием острого или хронического синдрома, образующегося при нарушении одной или сразу нескольких функций печени, сопровождающихся:

• метаболическими нарушениями;
• нарушениями функционирования нервной системы;
• интоксикацией;
• печеночной комой.

Заболевание протекает с наличием явных признаков поражения клеток печени. Крайней степенью патологического процесса может быть образование печеночной комы. Определить наличие заболевания можно при проведении комплексной диагностики. Полностью описывает синдром печеночно-клеточной недостаточности "Пропедевтика внутренних болезней". Изучив эту книгу, можно узнать и о других заболеваниях внутренних органов, причинах их возникновения, симптоматике, а также методиках лечения.

Классификация заболевания

Синдром печеночно-клеточной недостаточности может протекать в хронической и острой форме. Хроническая форма заболевания возникает в результате развития цирроза печени и может длиться достаточно долго. Острая форма заболевания возникает достаточно резко и внезапно, в основном при вирусном протекании гепатита или в результате отравления, передозировки медикаментозными препаратами. Каждому типу заболевания соответствует несколько стадий патологического процесса, а именно:

• начальная;
• выраженная;
• терминальная;
• печеночная кома.

Острая форма характеризуется тем, что происходит полная потеря способности печени функционировать. Это заболевание может возникнуть даже у полностью здорового человека. Существует также несколько форм протекания этого заболевания, а именно таких, как:

• эндогенная;
• экзогенная;
• смешанная.

В некоторых случаях болезнь может быть смертельно опасной. Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется отмиранием тканей этого органа. После гибели клеток множество отмерших компонентов попадают в кровь. Определить их количество можно путем проведения биохимического анализа.

Основные причины возникновения

Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает по самым различным причинам. К основным факторам, которые провоцируют возникновение заболевания, нужно отнести такие, как:

• болезни печени;
• обструкция желчных протоков;
• хронические заболевания внутренних органов.

Кроме того, заболевание может возникать в результате медикаментозного и токсического отравления, при злоупотреблении спиртными напитками. Значительное влияние на организм могут оказывать различного рода травмы и повреждения.

Симптомы заболевания

Клинические проявления печеночной недостаточности протекают достаточно выражено, и для нее характерны все признаки заболеваний печени. В результате протекания патологии значительно ухудшается процесс оттока желчи. В таком случае общий билирубин сильно повышается, что можно определить клинически путем проведения общего анализа крови. Печень перестает полноценно функционировать, а ее клетки отмирают.

Одним из ярких признаков протекания заболевания считается появление желтухи, интенсивность которой во многом зависит от уровня поражения желчевыводящих путей. Однако если она перетекает в хроническую стадию, то этого признака может и не быть. Также могут наблюдаться и другие симптомы заболевания, в частности такие, как:

• отмирание тканей печени;
• лихорадочное состояние;
• наличие обесцвеченного стула;
• увеличение печени в размерах;
• нарушение кровообращения;
• наличие тахикардии;
• перепады давления.

При прогрессировании заболевания, когда происходит подавление синтетической функции печени, начинает сильно страдать нервная система, так как нарушается общая очистительная функция. Это означает то, что наблюдается вялое состояние или, напротив, чрезмерная возбудимость, сильная сонливость, потеря сознания, тошнота, судороги конечностей. Кроме того, может наблюдаться значительное накопление жидкости в области брюшины.

Проведение диагностики

Диагностика синдрома печеночно-клеточной недостаточности проводится комплексно, так как это позволяет определить общую картину протекания заболевания. Для проведения диагностики применяют самые различные методики. Изначально осуществляется сбор анамнеза для уточнения факторов, спровоцировавших возникновение заболевания.

Кроме того, проводится биохимическая диагностика, направленная на определение уровня билирубина, патологии свертывания крови, количества белка, а также многих других нарушений и показателей. Также требуется УЗИ печени, которое поможет совершенно точно обозначить состояние этого органа. Кроме того, показаны другие виды диагностики, такие как:

• томография;
• биопсия;
• метод электроэнцефалографии.

Патологическое нарушение печени определяется на основании показателей общего билирубина, наличия желтухи, уменьшения печени в размерах, наличия энцефалопатии.

Особенность протекания заболевания в детском возрасте

Синдром печеночной недостаточности у детей считается очень опасным заболеванием, которое зачастую заканчивается смертью. У новорожденных детей болезнь развивается из-за недостаточности выработки ферментов.

Это патологическое нарушение у малышей проявляется такими достаточно характерными признаками, как малоподвижность, слабость, головная боль, тошнота, понос, нарушение сердечного ритма. При отсутствии срочного комплексного лечения ребенок может впасть в коматозное состояние. После того как его выписывают из больницы, обязательно нужно придерживаться определенного диетического меню и употреблять витаминные комплексы.

Печеночная недостаточность при беременности

Во время вынашивания ребенка печеночная недостаточность наблюдается достаточно редко. Беременность - важный этап в жизни абсолютно каждой женщины, так как она несет ответственность сразу за двоих человек. Среди основных причин образования печеночной недостаточности при беременности выделяют вирусный гепатит и цирроз печени.

При протекании заболевания во время вынашивания ребенка наблюдаются характерные для этого недуга признаки, которые устраняются при проведении неотложного лечения с применением физраствора, антибиотиков и средств народной медицины.

Проведение лечения

Лечение печеночной недостаточности - достаточно продолжительный процесс, при котором вся имеющаяся симптоматика устраняется путем проведения медикаментозной терапии, а также требуется достаточно строгая диета. При таком заболевании требуется грамотное лечение, а также проводится госпитализация больного, чтобы не допустить возникновения осложнений.

Лечение направлено на:

• детоксикацию организма;
• остановку кровоизлияния;
• восстановление кровоснабжения пораженного органа;
• нормализацию функционирования печени;
• улучшение работы головного мозга.

Кроме того, могут назначаться различные медикаментозные препараты. При хроническом заболевании лечение проводится только традиционными методами, так как средства народной медицины могут только усугубить ситуацию.

В особо опасных случаях обязательно требуется трансплантация печени. Без выполнения такого хирургического вмешательства выживаемость больных на самых последних стадиях составляет всего лишь 20%. Основную опасность представляет образование отечности головного мозга и легких.

Прогноз и профилактика

При своевременно проведенном лечении нарушения функционирования печени вполне обратимы, а прогноз достаточно благоприятный. Если вовремя не провести грамотную терапию, то больной может впасть в печеночную кому. При глубокой ее форме наступает летальный исход.

Очень важна своевременная профилактика, которая поможет избежать возникновения заболевания. Для снижения риска образования печеночной недостаточности нужно проводить определенный комплекс мероприятий, направленных на сохранение нормального функционирования печени. Во время приема медикаментозных препаратов обязательно нужно придерживаться дозировки и курса проведения терапии, указанных в инструкции. Кроме того, рекомендуется снизить количество потребляемого алкоголя или вовсе отказаться от спиртных напитков.

Людям, имеющим проблемы с печенью, обязательно нужно придерживаться специальной диеты. Кроме того, важно соблюдать определенные меры предосторожности при работе с красками, аэрозолями, а также другими химическими и токсическими веществами. Обязательно нужно контролировать свой вес, так как он может спровоцировать возникновение гепатита и цирроза.

Диетическое питание

Очень важно при проведении лечения соблюдать диету, поддерживающую нормальное функционирование печени. Она вместе с другими методиками терапии позволяет полностью восстановить организм, возвращая человека к нормальной жизни.

При соблюдении диеты обязательно нужно помнить, что ежедневное питание должно состоять в основном из растительных продуктов. Обязательно нужно исключить из своего рациона соль, а также снизить уровень белков и жиров. Запрещено употреблять спиртные напитки.

Какие могут быть осложнения

Печеночная недостаточность при неправильно проведенном лечении может спровоцировать целый ряд осложнений. В частности, среди них можно выделить перитонит, кровоизлияние в пищевод, печеночную кому. Самыми опасными осложнениями могут быть отечность головного мозга, сепсис, кровоизлияния в мозг.

Термин «недостаточность» в медицине характеризирует состояние, при котором орган не справляется со своими прямыми функциями. Недостаточность может быть острой, когда в короткий период времени отказывает много структурных единиц (не клеток, а их систем, выполняющих совместные функции). Также это состояние может иметь хроническое течение, когда качество и количество структурно-функциональных единиц сокращается постепенно. Синдром печеночной недостаточности – это комплекс симптомов, которые связаны с недостаточным синтезом белков, выраженной интоксикацией, плохой сворачиваемостью крови. Вследствие сочетания этих симптомов развивается нарушение работы печени.

Анатомия печени

Печень – это самый тяжелый орган в брюшной полости человека, который выполняет множество функций, поскольку она:

фильтрует и инспектирует практически все вещества, проникающие в кишечник или всасывающиеся в кровь;

выполняет синтез мочевины из токсического аммиака;

обезвреживает вещества, которые появляются в процессе метаболизма. Непрямой билирубин, который образуется из гемоглобина и является настоящим ядом для головного мозга. Печень обеспечивает его связывание с глюкуроновой кислотой и он, становясь менее токсичным, выводится вместе с желчью;

аккумулирует энергию на крайний случай. Это гликоген – связанная особым способом глюкоза;

образовывает белки, это:

• альбумины – вещества, которые притягивают воду в сосуды и позволяют ей существовать в жидком состоянии. Также альбумины способны связывать множество токсических веществ (солей тяжелых металлов, билирубин) и делают их менее токсичными;

  глобулины – это белки, которые выполняют иммунный мониторинг организма, переносят железо, которое выполняет процесс свертываемости крови;

отвечает за разрушение ферментов и гормонов;

депонирует некоторый объем крови, на случай возмещения ущерба при кровопотерях и состоянии шока;

синтезирует желчь, участвующую в эмульгировании жиров;

в печени откладываются витамины В, Д, А;

в период внутриутробного развития печень выполняет функции костного мозга и образовывает гемоглобин.

Перечисленный выше список не является полным, поскольку всех функций этого органа насчитывается более 500. Ежеминутно печень выполняет до 20 000 000 химических реакций (синтез ферментов, белков, детоксикация).

Печень – это орган, который отличается наилучшим умением регенерироваться. Даже имея только 25% живых клеток и при условии, что токсические факторы больше не воздействуют на орган, она может в полной мере восстановить свой естественный объем. Однако это достигается не за счет деления клеток, а вследствие увеличения их объема. Скорость восстановления зависит от возраста пациента, а также индивидуальных особенностей организма.

Печеночная недостаточность может проявиться вследствие множества причин. Сюда относится, в первую очередь, прием суррогатов алкоголя, грибов (особенно бледной поганки), наличие вирусов и прием аспирина (особенно детьми). Именно эти факторы в 80-100% случаев являются причиной отмирания печеночных клеток, функции которых прекращают выполняться.

Формы печеночной недостаточности

По скорости гибели клеток печени печеночная недостаточность может различаться на хроническую и острую формы. Относительно механизма развития патологии принято выделять три формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Возникает в случае поражения органа токсическими веществами (яды суррогатов алкоголя, особые вирусы, яды грибов). Такой вид печеночной недостаточности может быть хроническим (отравление развивается постепенно, и клетки гибнут медленно) и острым (клетки массово гибнут в короткий промежуток времени).

Портокавальная форма

В большинстве случаев эта форма является хронической. Само название говорит о возникновении высокого давления в воротной вене, которая несет кровь к печени на очистку. Для того чтобы не произошло гипертензии, кровь проникает в нижнюю полую вену через вены-соединители. Но при длительном повышенном давлении вены не могут справиться с нагрузкой и происходят разрывы разных размеров, появляются кровотечения: забрюшинные, прямокишечные, пищеводно-желудочные.

Поскольку кровь идет по альтернативному пути в обход печени, ее очистка от токсинов не производится. Помимо этого, воротная вена печени обеспечивает определенный процент питания органа, поэтому при портоквальной форме недостаточности клетки печени будут страдать от гипоксии. Гипоксия будет иметь хроническую форму, поскольку питание продолжает поддерживаться при помощи печеночной артерии, приносящей кровь к печени прямо от аорты.

Смешанная форма

Это один из видов хронической печеночной недостаточности, при котором сброс неочищенной крови и печеночно-клеточная недостаточность объединяются.

Острая форма печеночной недостаточности

При прекращении функционирования больших объемов клеток в течение короткого промежутка времени развивается состояние, которое в медицине называют острой печеночной недостаточностью. Клиническая картина этой патологии имеет стремительное развитие. В течение от нескольких часов до двух месяцев может развиться выраженная интоксикация, кровоточивость, нарушение сознания вплоть до состояния комы и нарушение функциональности других органов. После этого в 20% случаев симптомы начинают регрессировать и организм начинает медленно восстанавливаться, однако около 80-100% случаев при развитии печеночной комы больной погибает.

Если подобный процесс развивается и заканчивается на протяжении нескольких дней, такое состояние называется молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточностью. Развиваясь на фоне воспалительного процесса в печени, она называется молниеносным гепатитом. В большинстве случаев фульминантный гепатит развивается вследствие воспаления вирусной этиологии. Безупречным лидером среди причин является вирусный гепатит В. Прогноз для жизни при наличии молниеносной печеночной недостаточности неблагоприятен. Излечить такого пациента можно только путем пересадки печени от донора, при этом трансплантация должна быть осуществлена еще до наступления выраженного кровотечения и комы, а это трудновыполнимо. Кроме того, существует множество осложнений, которые развиваются вследствие пересадки печени для излечения фульминантной недостаточности.

Причины острой недостаточности печени

Течение острой печеночной недостаточности проходит в виде печеночно-клеточной недостаточности. Возникнуть она может по таким причинам:

отравление ядовитыми грибами: гелиотропом, крестовиками, строчками, бледной поганкой. Смертность в таких случаях составляет свыше 50%;

прием жаропонижающих средств при развитии повышенной температуры у детей в возрасте от 4 до 12 лет. Особо опасной является ацетилсалициловая кислота и средства, которые содержат салицилаты. Менее опасными являются «Анальгин», «Ибупрофен», «Парацетамол». Заболевание называется острой печеночной энцефалопатией или синдромом Рейе. Смертельный исход для детей в таком случае составляет 20-30%;

• гепатит А (развивается только у людей старше 40 лет, которые страдают от болезни Боткина, наступившей на фоне заболеваний желчевыводящих путей);

  гепатит В – единолично или в сочетании с гепатитом Д (вирус гепатита Д может попасть в организм только при наличии гепатита В). Фульминантный гепатит развивается только у людей, имеющих сильный иммунитет. Примечательно, что беременные, больные сахарным диабетом, принимающие иммуносупрессоры, наркоманы практически не болеют фульминантным гепатитом В;

  гепатит Е – вирус передающийся, как и гепатит А, через грязные руки. Он протекает достаточно легко у женщин и мужчин, однако если женщина беременна, то риск развития у нее фульминантного гепатита возрастает на 20%. Чаще всего заболевание развивается в третьем триместре беременности, но также сохраняет опасность и в течение первого месяца после родов;

  вирус желтой лихорадки;

  вирусы герпетической группы (вирус ветряной оспы, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);

другие патогенные микроорганизмы, которые не относятся к вирусам, однако могут вызывать генерализированную инфекцию всего организма и печени в частности. Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются грибковые инфекции, микоплазмоз, риккетсиозы, сальмонеллезная, стрептококковая, пневмококковая, энтерококковая, стафилококковая инфекции;

отравление суррогатами алкоголя;

острое заражение крови при гнойных воспалениях внутрипеченочных желчных протоков, при абсцессах печени;

отравление ядами, пагубно действующими на печень: хлоруглеродом, фосфором;

отравление лекарственными препаратами, особенно в случае передозировки. Таким образом, можно превысить дозу препаратов на основе мужских гормонов, средств для лечения туберкулеза, сульфаниламидов, «Котримоксазола», «Тетрациклина», «Кетоконазола», «Аминазина», «Парацетамола»;

острые нарушения кровообращения печени вследствие эмболии крупных веток печеночной артерии жиром, газом, тромбом;

тяжелое течение онкологических патологий: метастаз в печень, лимфогранулематоза, гемобластозов;

заболевания неясной этиологии: к примеру, острый жировой гепатоз у беременных;

разрыв эхинококковой кисты;

оперативное вмешательство на органах брюшной полости, при котором произошло нарушение кровообращения печени (перерезанная или прошитая крупная ветвь печеночной артерии, длительное пережатие сосуда).

Симптомы острой печеночной недостаточности

Исходя из симптоматики и результатов лабораторных исследований, острая недостаточность печени имеет 2 вида:

малая острая недостаточность (или гепатодепрессия, печеночная дисфункция);

тяжелая недостаточность печени (холемия, гепатаргия).

Оба типа заболевания имеют разные проявления.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности этого типа скрываются за проявлениями главного заболевания (шока, менингита, пневмонии, воспаления легких, отравления, сепсиса), которое и стало причиной нарушения работы печени. Это:

снижение аппетита;

легкая тошнота;

сонливость.

Ни выпота тканей в полости, ни спонтанных кровотечений, ни желтухи не наблюдается.

Если причина гепатодепрессии заключется в некупируемом состоянии шока, при котором в сосудах либо слишком много, либо мало крови, то развивается почечно-печеночная недостаточность. Это проявляется в виде:

нарушения сна;

снижения аппетита;

• кожного зуда;

  помутнения мочи;

  уменьшения объема мочи.

Большая недостаточность печени (субфильминантные и фульминантные формы гепатитов, гепатаргия)

Такое состояние организма отличается высокой степенью смертности. Развиваясь на фоне вирусных гепатитов, подобная недостаточность может иметь фульминантное течение, при котором от проявления признаков до финала проходит около трех суток, а чаще всего и вовсе 24 часа. Про наличие субфульминантного варианта говорят в том случае, когда на развитие симптомов требуется несколько суток или дольше.

Хотя острая печеночная недостаточность и развивается быстро, в ее течении выделяют несколько стадий. В некоторых случаях их трудно разграничивать по времени, поскольку счет может идти на минуты и часы.

Заподозрить наличие острой печеночной недостаточности и обратиться за экстренной медицинской помощью необходимо при наличии хотя бы одного из следующих симптомов:

извращение запаха и вкуса;

острой, сильной боли в области правого подреберья, которая не связанна с приемом пищи. Она может усиливаться или уменьшаться самостоятельно и не купируется приемом спазмолитиков;

сонливость в дневное время;

отвращение к еде;

рвота, которую трудно унять и которая не приносит облегчения;

постоянная тошнота;

рассеянность;

странности в поведении.

Симптомы, которые определяются только при помощи врача:

уменьшение размеров печени по результатам УЗИ и осмотра – при наличии увеличивающейся или сохраняющейся желтухи;

болезненность и размягчение печени при пальпации;

снижение показателей уровня фибриногена ниже 1,5 г/л и уровня протромбинового индекса менее 70% на коагулограмме;

учащение пульса;

повышение температуры тела на фоне отсутствия признаков хронического холецистита и аллергии;

появление печеночного запаха изо рта.

ПрекомаI (1-я стадия)

При этом наблюдается нарушение поведения, пациент становится раздражительным, или же находится в состоянии эйфории. Больной может страдать от чувства тревоги или полной апатии. Может наблюдаться отсутствие ориентирования на местности, инвертирование сна (бессонница ночью и сонливость днем). Родные замечают у больного, помимо пожелтения кожи, еще и изменение черт характера, упрямство, агрессию, которые были несвойственны пациенту ранее. При этом пациент понимает, что произошло изменение черт личности. О наличии фульминантного течения говорят:

мушки перед глазами;

повышенная потливость;

изменение почерка;

нарушение речи;

• шум в ушах;

  кошмарные сны.

ПрекомаII (2-я стадия)

Эта стадия отличается потерей сознательного контроля собственного поведения: человек становится агрессивным, пытается бежать, периодически становится возбужденным, совершает бессмысленные действия. Появляется тремор рук, больной совершает повторяющиеся движения, речь становится не всегда разборчивой. Происходит спутывание сознания, потеря ориентации на местности.

Кома I (3-я стадия)

Человек находится в бессознательном состоянии, не реагирует на окрики, однако периодически начинает суетиться, не приходя в себя. Отмечается самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, могут возникать мышечные подергивания. Зрачки широкие и не реагируют на свет.

Кома II (4-я стадия)

Сознание отсутствует. Человек находится в одной позе. Реакция на боль, тепло и холод отсутствует. Лицо отечное. Артериальное давление снижается, дыхание учащается. Периодически могут возникать судороги по всему телу.

Другие симптомы

Выше описаны стадии, при которых нарушается сознание, однако, кроме них, печеночная недостаточность сопровождается:

желтухой. В желтый цвет окрашивается склера глаз и кожа. Позже оказывается, что другие жидкости также окрашены билирубином. Таким образом, желтый цвет приобретают мокроты, слезы, однако моча становится темной;

печеночный запах изо рта. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые образуются в толстом кишечнике из аминокислот, которые появились там вследствие жизнедеятельности бактерий, не обезвреженных печенью;

светлый кал появляется вследствие отсутствия в нем желчных кислот;

полостные и внутренние кровотечения – развиваются на фоне того, что печень не в состоянии синтезировать факторы, способствующие свертыванию крови. Таким образом, может появиться желудочное (рвота кофейной гущей), кишечное (дегтеобразный стул), маточное кровотечения. Они могут быть неявными, поэтому нужно ежедневно проводить анализ кала на наличие скрытой крови. Кровотечение может развиваться из всех органов одновременно;

синяки на желтой коже появляются вследствие пониженного уровня тромбоцитов в крови.

В самый разгар патологии к печеночной присоединяется еще и острая почечная недостаточность. Она развивается на фоне спазма сосудов, который происходит вследствие уменьшения количества содержащейся в них жидкости, и воздействием желчных кислот, билирубинов, других высокотоксичных метаболитов, а также гибелью почечной ткани. Недостаточность почек проявляется в виде отеков и уменьшения объема выделяемой мочи. Если человек к этому времени находится в сознании, он имеет осипший голос и жалуется на жажду.

Диагностика заболевания

Если постановка диагноза на латентной стадии затруднена, то в дальнейшем для опытного специалиста достаточно только внешнего осмотра, анализов на билирубин и АЛТ, определения границ печени и проверки рефлексов, для того чтобы поставить диагноз «острая печеночная недостаточность». Определение прогноза и тактики заболевания зависит от таких исследований:

электроэнцефалография: уменьшение частоты и повышение амплитуды волн, появление трехфазных волн, в состоянии глубокой комы активность мозга отсутствует полностью;

коагулограмма: снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса, свертывающих факторов. Фибриноген Б находится в пределах от 1 до 4 плюсов;

биохимическое исследование крови: повышение креатинфосфокиназы, снижение уровня мочевины в крови. При присоединении к основной патологии почечной недостаточности - повышение калия, уровня креатинина в крови;

протеинограмма – показывает состояние альбуминов и общего белка.

Далее обязательно нужно установить причину возникновения печеночной недостаточности. Определяют антитела к вирусам герпетической группы, маркеры вирусных гепатитов, определяют наличие в крови малярийных плазмодиев, проводят бактериологическое исследование крови на предмет развития сепсиса. В обязательно порядке изучают анамнез родственников на наличие подобных проявлений, выясняют отношение пациента к алкоголю, последнее употребление алкоголя, грибов, наличие особой вредности на рабочем месте.

Терапия острой печеночной недостаточности

Диета является жидкой с исключением белков животного происхождения, а в течение 1-2 суток вообще безбелковая диета с повышенным содержанием углеводов с их общим объемом до полутора литров.

Это достигается при помощи таких препаратов:

внутривенные инъекции аминокислотных смесей: «Гепаферил», «N-Нера», «Аминостерил»;

для пополнения уровня белка – переливания аптечного раствора альбумина;

в обязательном порядке капельное введение: «Глутаргина», «Орнитокса» («Гепа-Мерц»);

внутривенное введение ингибиторов протонной помпы («Омез», «Контралок», «Рантак»);

в обязательном порядке ингибиторы протеолитических ферментов: «Гордокс2, «Контрикал2;

пероральный прием препаратов лактулозы, которые обезвреживают токсическое воздействие аминокислот на головной мозг: «Лактувит», «Нормазе», «Дуфалак»;

также перорально или через желудочный зонд вводят сорбенты, поглощающие токсины: Белый уголь, «Атоксил», Энтеросгель»;

при наличии вирусного гепатита применяют глюкокортикоиды (гормоны): «Метилпреднизолон», «Дексаметазон»;

для улучшения свертываемости крови назначают свежезамороженную одногруппную плазму, «Этамззилат», «Викасол».

Хроническая печеночная недостаточность

Развитие этой формы недостаточности печени может проходить по одному из трех путей:

портокавальная форма;

печеночно-клеточная форма;

смешанная форма.

Это состояние, по сравнению с острой недостаточностью, прогрессирует длительное время, от нескольких месяцев до нескольких лет. За это время происходит постепенное отмирание клеток, однако некоторое их количество восстанавливается, что компенсирует функции печени. Симптомы проявляются не сразу, а только после гибели свыше 60% гепацитов. При наличии хронической печеночной недостаточности признаки портальной гипертензии обязательно появляются. Этот факт также отличает хроническую форму недостаточности от острой.

Хроническая печеночная недостаточность – это необратимый процесс, в отличие от острой формы. Его можно излечить только в начале заболевания, при запущенной форме дальнейшее лечение направлено на поддержание нормального качества и предупреждение развития печеночной комы.

Причины развития хронической печеночной недостаточности

К такому состоянию может привести заболевание:

цирроз печени, как заключительный этап хронического вирусного гепатита, алкогольного или токсического происхождения, отравления тяжелыми металлами, прием инъекционных наркотиков, гепатотоксических препаратов;

паренхиматозная жировая дистрофия, при которой цитоплазма начинает накапливать триглицериды. Это происходит в результате голодания, сахарного диабета, переедания жиров, злоупотребления алкоголем, ожирения;

паренхиматозная белковая дистрофия – отложение в цитоплазме клеток печени белка. Причины: хронические интоксикации организма ядохимикатами, ядом грибов, гиповитаминозы, холестаз, алкоголизм, нарушение белкового обмена;

паренхиматозная углеводная дистрофия – накопление в ядрах и цитоплазмах клеток печени гликогена. Причины: гипо- и авитаминозы, сахарный диабет, нарушения обмена гликогена;

амилоидоз печени. Происходит вследствие отложения в печени патологического белка-амилоида. Развивается на фоне хронических заболеваний, приводящих к интоксикации организма;

хронические гепатиты: токсический, алкогольный, вирусный;

рак печени;

аутоиммунные заболевания.

Симптомы хронической недостаточности печени

Признаки состояния гибели клеток такие:

покраснения ладоней и последней фаланги в области большого пальца и мизинца;

появление на коже телеангиоэктазий;

зуд кожи;

желтушность склер и кожи;

темный цвет мочи;

светлый кал;

ощущение тяжести в подреберье справа;

снижение аппетита;

• ощущение тяжести в левом подреберье;

  периодические кровотечения из вен пищевода, при рвоте кофейной гущей, или из прямой кишки при дефекации дегтеобразным стулом;

  увеличение объемов живота вследствие скопления в нем жидкости, расширение вен передней брюшной стенки;

  снижение веса;

  потеря тонуса мышц;

  боли в суставах;

  нарушения личности;

• учащенные дыхание, особенно приступы во время сна;

  кашель с отхождением пенистых розовых мокрот;

• повышенное артериальное давление.

Лечение хронической недостаточности печени

Лечение недостаточности печени заключается в устранении факторов, провоцирующих заболевание. Существуют случаи, к примеру, при наличии рака печени, когда требуется хирургическое лечение. Назначают малобелковую диету, при которой суточная норма жиров составляет – 80-90 г, углеводов – 400-500 г, исключено употребление кофеина, алкоголя, ограничено употребление жидкости. Требуется изменение режима дня: достаточная физическая активность, без поднятия тяжестей (не больше 2 кг) и избегание прямых солнечных лучей. Пациенты с хронической недостаточностью печени должны высыпаться и консультироваться с лечащим врачом относительно приема любого медикаментозного средства, даже если это спрей от насморка, поскольку все препараты проходят через печень.

Также нужно применить такие медикаменты:

для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;

антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;

препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;

верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;

для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;

при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;

при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При наличии хронической недостаточности печени необходимо избежать осложнений и подготовить больного по максимуму к трансплантации печени. Показаниями для пересадки являются:

опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;

врожденные печеночные патологии;

альвеококкоз печени;

цирроз печени;

аутоиммунные гепатиты

Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.

Терминология

Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.

В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.

Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности

• Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
• Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз - E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз - K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз - K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
• Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
• Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
• Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.

Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).

Механизм развития хронической печёночной недостаточности

В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме. Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов. Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.

Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта. При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена. Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.

Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов. Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей. Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.

Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени. Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки. В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.

Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.

Классификация хронической печёночной недостаточности

В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.

Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 - К72.1)

1. Стадия компенсации функции печени;
2. Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
3. Терминальная стадия с развитием осложнений;
4. Печёночная кома (летальность более 80%).

Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью

Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток - отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии. По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям. В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.

А-класс: от 5 до 6 баллов;

В-класс: от 7 до 9 баллов;

С-класс: от 10 до 15 баллов.

Пациенты А-класса имеют легкую степень хронической печёночной недостаточности и хороший прогноз (100% выживаемость в течение ближайшего года). Пациенты В-класса - средняя степень тяжести с выживаемостью 81% в течение 1 года, 57% в течение 2 лет. Пациенты С-класса - тяжёлое состояние с высоким риском летального исхода (45% выживаемость в течение 1 года, 35% в течение 2 лет).

Хроническая печёночная недостаточность у детей

Быстрое развитие хронической печёночной недостаточности в первые месяцы и годы жизни у детей обусловлено врождённой атрезией желчевыводящих путей и наследственными нарушениями обмена веществ. У детей старшего возраста к хроническому нарушению функции печени чаще всего приводят хронические вирусные и аутоиммунные гепатиты. В 5-15% случаев причину патологии установить не удаётся. Исход хронической патологии печени у детей и взрослых один – цирроз. Методы лечения и диагностики хронической печёночной недостаточности у детей также не отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы и признаки хронической печёночной недостаточности

• “Голова медузы” – расширение подкожных вен вокруг пупка;
• Асцит (скопление жидкого транссудата в брюшной полости);
• Отсутствие аппетита, слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
• Тошнота, рвота, сладковатый резкий запах при дыхании;
• Увеличение печени и селезёнки, боли в подреберье слева и справа;
• Гинекомастия – увеличение молочных желёз из-за избытка эстрогенов;
• Желтуха, кожный зуд, покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
• Кровоточивость десён, удлинение длительности кровотечения;
• Отёки на ногах;
• Сосудистые звёздочки на коже;
• Значительное снижение массы тела.

В 3 стадии хронической печёночной недостаточности к клинике добавляются симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие из-за токсического действия аммиака, билирубина и других токсинов на нервные клетки. Больные жалуются на снижение памяти, амнезию, головные боли, раздражительность, снижение интеллекта, бессонницу ночью - сонливость днём. При 4 стадии развивается печёночная кома, возникающая из-за отёка головного мозга. Наблюдаются судороги, заторможенное состояние, потеря сознания, отсутствие рефлексов.

Минимально необходимый набор лабораторных исследований

• Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
• Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
• Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного - неблагоприятный прогностический фактор;
• Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
• Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
• Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
• Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
• Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
• Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
• Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
• Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.

Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.

Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).

Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.

Лечение хронической печёночной недостаточности

Лекарственная терапия

Возможности лекарственной терапии ограничены. Основное значение имеет ранняя диагностика и профилактика осложнений. При алкогольном гепатите категорически запрещается употребление этилового спирта даже в минимальных дозах.

Единственный метод лечения, способный спасти жизнь больного с тяжёлой хронической печёночной недостаточностью – трансплантация печени.

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

• Аутоиммунным гепатитом;
• Алкогольным циррозом;
• Первичным билиарным циррозом;
• Склерозирующим холангитом;
• Болезнью Вильсона-Коновалова;
• Гемохроматозом;
• Муковисцидозом;
• Тирозинемией;
• Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% - в течение пяти лет .

Осложнения хронической печёночной недостаточности

• Печёночная энцефалопатия;
• Печёночная кома;
• Спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
• Пневмония;
• Портальная гипертензия;
• Задержка жидкости в полости живота (асцит);
• Пищеводное кровотечение;
• Кишечное кровотечение;
• Нарушение функции почек.

Прогноз при хронической печёночной недостаточности

Прогноз зависит от основного заболевания, возраста больного, стадии хронической печёночной недостаточности и наличия осложнений. В терминальной стадии при наличии печёночной комы и других осложнений летальность достигает 80-90%. У больных в компенсированной стадии прогноз нейтральный – при адекватном лечении можно замедлить или остановить прогрессирование хронической печёночной недостаточности. Например, при алкогольной болезни печени наилучший эффект даёт отказ от употребления спиртного. К сожалению, большинство больных обращаются за медицинской помощью в декомпенсированной стадии с выраженными симптомами нарушения печёночной функции/цирроза.

Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности

• Откажитесь от употребления алкоголя;
• Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
• Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.

Диета при хронической печёночной недостаточности

Правильное питание имеет большое значение при хронических заболеваниях печени, так как позволяет значительно снизить нагрузку на больной орган. Рекомендуется стол №5 по Певзнеру. Больному необходима сбалансированная диета, состоящая из фруктов, овощей, злаков, белков, углеводов и минимального количества жиров/соли. Требуется увеличенное количество поступающей в организм энергии за счёт высококалорийных легкоусваиваемых продуктов.

В период обострения или при декомпенсации хронической печёночной недостаточности необходима безбелковая бессолевая диета. Следует избегать грубой жесткой пищи, способной повредить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение. При асците или отёках нужно следить за водным балансом и при необходимости ограничить количество потребляемой жидкости.

Профилактика хронической печёночной недостаточности

Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.

Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, - и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.