Parese af den oculomotoriske nerve: årsager, diagnose, behandling. Skader på abducens (vi) nerve (n. abducens)

Paralytisk strabismus er forårsaget af lammelse eller parese af en eller flere oculomotoriske muskler forårsaget af af forskellige årsager: traumer, infektioner, neoplasmer osv. Det er primært kendetegnet ved begrænsning eller manglende mobilitet af det skelende øje i retning af virkningen af ​​den lammede muskel. Når man ser i denne retning, opstår dobbeltsyn eller dobbeltsyn.

Hvis et funktionelt scotoma med samtidig strabismus lindrer dobbeltsyn, så opstår der med paralytisk strabismus en anden tilpasningsmekanisme: patienten drejer hovedet i retning af virkningen af ​​den berørte muskel, hvilket kompenserer for dens funktionelle insufficiens. Således opstår det tredje symptom karakteristisk for paralytisk strabismus - tvungen rotation af hovedet. Så med abducens nerve parese (forringet funktion af den eksterne rectus muskel), for eksempel højre øje, vil hovedet blive drejet til højre. Tvunget rotation af hovedet og tilt mod højre eller venstre skulder med cyklotropi (forskydning af øjet til højre eller venstre for den lodrette meridian) kaldes torticollis.

Okulær torticollis bør differentieres fra neurogen, ortopædisk (torticollis) og labyrintisk (med otogen patologi). Tvunget rotation af hovedet giver dig mulighed for passivt at overføre billedet af fikseringsobjektet til den centrale fovea af nethinden, hvilket eliminerer dobbeltsyn og giver kikkertsyn, selvom det ikke er helt perfekt.

Som følge af afvigelse, som ved samtidig strabismus, opstår en lidelse kikkertsyn. Det skal dog bemærkes, at hos børn, topisk diagnose af paralytisk strabismus, og nogle gange differential diagnose med samtidig strabismus er meget vanskelige.

Årsager

Paralytisk strabismus kan være forårsaget af skade på de tilsvarende nerver eller en krænkelse af funktionen og morfologien af ​​selve musklerne. Lammelse kan være central eller perifer. Den første opstår som følge af volumetriske, inflammatoriske, vaskulære eller dystrofiske lidelser og skader i hjernen, og den anden - i nærværelse af lignende processer og konsekvenser af skader i kredsløbet og i selve nervegrenene.

Ændringer i muskler og nerver kan være medfødte eller opstå som følge af infektionssygdomme (difteri), forgiftning (botulisme), orbital flegmon og ofte som følge af direkte skade (ruptur) af selve musklen. Medfødt lammelse er ikke en almindelig begivenhed og er normalt kombineret. Ved samtidig lammelse af alle optiske nerver opstår der fuldstændig oftalmoplegi, som er karakteriseret ved øjenimmobilitet, ptose og pupiludvidelse.

Fuldstændig skade på den oculomotoriske (III kraniale) nerve forårsager lammelse eller parese af de øvre, mediale og inferior rektusmuskler i øjet, levatormuskelen øvre øjenlåg, og som regel tab af pupilreaktion på lys og akkommodation. Med fuldstændig skade opdages ptosis også (hængende øvre øjenlåg), øjets afvigelse udad og let nedad (på grund af overvægten af ​​aktiviteten af ​​abducensnerven og den øvre skrå muskel) og udvidelse af pupillen.

Kompressionslæsion oculomotorisk nerve (aneurisme, tumor, herniation) forårsager sædvanligvis pupiludvidelse på den berørte side; iskæmisk læsion(for eksempel ved diabetes mellitus) dækker den centrale del af nerven og er normalt ikke ledsaget af pupiludvidelse.

Skader på abducens (VI kranie) nerve forårsager lammelse af den laterale rectus muskel i kombination med indadgående abduktion af øjet; når man kigger mod den berørte muskel, opstår der ikke-krydset diplopi (billedet, der vises i det abducerede øje, projiceres lateralt end billedet i det adducerede øje).

Læsion på niveau med pons ofte ledsaget af horisontal blikparese eller internuclear oftalmoplegi.

Skader på trochlear (IV kranial) nerve fører til lammelse af øjets overordnede skråmuskel og viser sig ved nedsat bevægelse øjeæblet ned; Diplopi er mest udtalt, når man kigger nedad og indad og forsvinder, når man drejer hovedet til den "sunde" side.

Diagnostik

Et tegn på paralytisk strabismus er også uligheden mellem den primære vinkel af skelen (skjent øje) og den sekundære afvigelsesvinkel (det sunde øje). Hvis du beder patienten om at fiksere et punkt (kig f.eks. på midten af ​​oftalmoskopet) med et skelende øje, vil det raske øje afvige til en meget større vinkel.

Ved paralytisk strabismus er det nødvendigt at bestemme de berørte ekstraokulære muskler. Hos børn førskolealder dette bedømmes ud fra graden af ​​øjenmobilitet i forskellige sider(bestemmelse af synsfeltet). I ældre aldre bruger de særlige metoder - koordinimetri Og fremkaldte diplopi .

En forenklet måde at bestemme synsfeltet på er som følger. Patienten sidder over for lægen i en afstand på 50-60 cm, lægen fikserer patientens hoved med venstre hånd og beder ham skiftevis se med hvert øje (det andet øje er dækket på dette tidspunkt) bevægelsen af ​​en genstand ( blyant, håndoftalmoskop osv.) i 8 retninger. Muskelmangel bedømmes ud fra begrænsningen af ​​øjenmobilitet i den ene eller anden retning. I dette tilfælde anvendes specielle tabeller. Ved hjælp af denne metode kan kun alvorlige begrænsninger i øjets mobilitet identificeres.

Hvis der er en synlig vertikal afvigelse af det ene øje, kan en simpel adduktion-abduktionsmetode bruges til at identificere den paretiske muskel. Patienten bliver bedt om at se på en genstand, flytte den til højre og venstre og observere, om den lodrette afvigelse stiger eller aftager ved ekstreme blikaversioner. Bestemmelse af den berørte muskel på denne måde udføres også ved hjælp af specielle tabeller.

Skakkoordinering er baseret på opdeling af synsfeltet på højre og venstre øje ved hjælp af røde og grønne filtre.

Til at gennemføre undersøgelsen bruges et koordinemetrisk sæt, som omfatter en grafisk skærm, røde og grønne lommelygter og rød-grønne briller. Undersøgelsen udføres i et mørklagt rum, på hvis ene væg der er en skærm opdelt i små firkanter. Siden af ​​hver firkant er lig med tre vinkelgrader. I den centrale del af skærmen er der placeret ni mærker i form af en firkant, hvis position svarer til en isoleret fysiologisk effekt oculomotoriske mus.

En patient med rød-grønne briller sidder i en afstand af 1 m fra skærmen. For at undersøge det højre øje lægges en rød lommelygte i hånden (rødt glas foran højre øje). Forskeren holder en grøn lommelygte i hænderne, lysstrålen, hvorfra han leder én efter én til alle ni punkter og beder patienten kombinere lyspletten fra den røde lommelygte med den grønne lysplet. Når man forsøger at kombinere begge lyspunkter, laver eksaminanden normalt en vis fejl. Lægen registrerer positionen af ​​den grønne plet, der skal fikseres, og den røde plet, der skal trimmes, på et diagram (ark millimeterpapir), som er en lille kopi af skærmen. Under undersøgelsen skal patientens hoved være ubevægeligt.

Baseret på resultaterne af en koordinimetrisk undersøgelse af det ene øje er det umuligt at bedømme tilstanden af ​​det oculomotoriske system, det er nødvendigt at sammenligne resultaterne af koordinering af begge øjne.

Synsfeltet i diagrammet, der er udarbejdet ud fra undersøgelsens resultater, er forkortet i den svækkede muskels virkningsretning, samtidig med at der sker en kompensatorisk stigning i synsfeltet vha. sundt øje i retning af virkningen af ​​synergisten af ​​den berørte muskel i det skelende øje.

Haab-Lancaster-metoden til undersøgelse af det oculomotoriske system under tilstande med provokeret diplopi er baseret på vurdering af positionen i rummet af billeder, der tilhører det fikserende og afvigende øje. Diplopi opstår ved at placere et rødt glas på det skelende øje, som gør det muligt samtidig at bestemme, hvilket af dobbeltbillederne der hører til højre og hvilket venstre øje.

Ni-punkts undersøgelsesdesignet ligner det, der bruges til koordinimetri, men der er en (i stedet for to). Undersøgelsen udføres i et svagt oplyst rum. Der er en lyskilde i en afstand af 1-2 m fra patienten. Patientens hoved skal være ubevægeligt.

Som med koordinimetri registreres afstanden mellem de røde og hvide billeder i ni blikpositioner. Ved fortolkning af resultaterne er det nødvendigt at bruge reglen, ifølge hvilken afstanden mellem dobbeltbilleder øges, når man ser i retning af den berørte muskels handling. Hvis synsfeltet under koordinimetri registreres (falder med parese), så med "provokeret diplopi" - afstanden mellem dobbeltbilleder, som falder med parese.

Diplopi på grund af lammelse af individuelle øjenmuskler

• Lammelse lateral rectus muskel højre øje - manglende evne til at flytte højre øje til højre. Synsfelter: vandret enslydende diplopi, stigende når man ser til højre;
• Lammelse medial rectus muskel højre øje - manglende evne til at flytte højre øje til venstre. Synsfelter: vandret krydset diplopi, stigende når man ser til venstre;
• Lammelse inferior rectus muskel højre øje - manglende evne til at flytte højre øje ned, når øjeæblerne drejes til højre. Synsfelter: lodret diplopi (billedet i højre øje er placeret lavere), stigende, når man ser til højre og ned;
• Lammelse overlegen rectus muskel højre øje - manglende evne til at bevæge det højre øje opad, når øjeæblerne drejes til højre. Synsfelter: lodret diplopi (billedet i højre øje er placeret højere), stigende, når man ser til højre og op;
• Lammelse overlegen skrå muskel højre øje - manglende evne til at flytte højre øje ned, når øjeæblerne drejes til venstre. Synsfelter: lodret dobbeltsyn (billedet i højre øje er lavere), stigende når man ser til venstre og ned;
• Lammelse underordnet skrå muskel højre øje - manglende evne til at flytte højre øje opad, når øjeæblerne drejes til venstre. Synsfelter: lodret dobbeltsyn (billedet i højre øje er placeret ovenover), stigende når man ser til venstre og op.

Behandling

Behandling af paralytisk strabismus består primært i at eliminere den underliggende sygdom, der forårsagede den (infektioner, tumorer, skader osv.). Hvis paralytisk strabismus ikke forsvinder som følge af de generelle forholdsregler, kan spørgsmålet om kirurgisk indgreb opstå.

Spørgsmålet om indikationer og timing af operation kan kun løses positivt sammen med de relevante specialister (neurologer, onkologer, specialister i infektionssygdomme osv.).

Posttraumatisk strabismus korrigeres som regel kirurgisk efter mindst 6 måneder. fra skadeøjeblikket, da regenerering af både musklen og nerven i dette tilfælde er mulig, og derfor delvis eller fuld bedring funktioner.

Som følge af hovedskader og andre ugunstige faktorer opstår parese af den oculomotoriske nerve. Tilstanden er ledsaget af hængende af det øvre øjenlåg, dobbeltsyn og manglende pupilreaktion på lys. Ved de første symptomer bør du konsultere en læge, der vil diagnosticere, ordinere medicin og terapeutiske øvelser for øjnene, vil opfylde kirurgisk indgreb og vil give forebyggende anbefalinger.

Årsager til patologi

Parese kan fremkalde en kronisk inflammatorisk proces i ENT-organerne.

I sundt organ Den oculomotoriske nerve giver innervation til de muskler, der bidrager til mobiliteten af ​​øjenlåget og øjeæblet. Under påvirkning af negative faktorer nerveledning forstyrres, udvikles lammelse af de oculomotoriske muskler, og øjet bliver ubevægeligt. De vigtigste årsager til patologi hos voksne:

• traumatisk hjerneskade;
• hjerte-kar-sygdomme;
• aneurisme;
• diabetes;
• godartede eller ondartede neoplasmer i hovedet eller ansigtet;
• hurtig muskeltræthed (myasthenia gravis);
• autoimmune sygdomme;
• slag.

I en tidlig alder kan patologien være forårsaget af meningitis.

Parese af øjenmusklerne hos børn forekommer under følgende omstændigheder:

• fødselsskade;
• tung infektionssygdomme(meningitis, meningoencephalitis, mæslinger);
• underudvikling af de oculomotoriske muskler;
• arvelighed.

Symptomer: hvordan genkender man sygdommen?

Sunde øjne bevæger sig synkront. Lammelse af øjets ydre muskler er karakteriseret ved manglende evne til fuldt ud at bevæge synsorganet til siderne. Hvis det ene øje bevæger sig normalt, men det andet halter bagud, kan dette indikere udviklingen af ​​patologi. Abducens parese optisk nerve fremstår som følger:

• opdeling af genstande;
• hængende øvre øjenlåg;
• strabismus;
• unaturlig udvidelse af pupillen og manglende reaktion på lys;
• nedsat øjenmobilitet fra side til side;
• manglende evne til at se objekter, der er i forskellige afstande;
• exophthalmos.

Hvordan udføres diagnosen?

Under en undersøgelse af patienten kan en neurolog mistænke, at han har et sådant problem.

En øjenlæge kan genkende oculomotorisk nerve parese. Hvis det er nødvendigt, bør du konsultere en neurolog. Lægen dirigerer visuel inspektion, tager anamnese og udfører diagnostiske procedurer, såsom:

• angiografi af øjenkar;
• magnetisk resonans og computertomografi;
• oftalmoskopi;
• venlig og direkte reaktion fra eleverne på lys;
• kontrol af øjeæblernes bevægelighed.

Behandling: hvilke metoder er effektive?

Kirurgisk indgreb

Behandling for oculomotorisk nerveparese involverer kirurgi. Den lodrette eller overordnede rectusmuskel i øjet flyttes for at stabilisere korrekt syn af objekter. Et hængende øjenlåg elimineres også ved at hænge det fra pandemusklerne med en silikonetråd.

Flyt blikket fra loftet til gulvet uden at bevæge hovedet.

Se diagonalt fra det øverste hjørne af rummet til det modsatte nederste hjørne.

Udfør cirkulær rotation af øjnene og hyppige blink.

Blande synsorganer til næsen.

Klem og frigør dine øjenlåg intensivt i et hurtigt tempo.

Flyt dine øjeæbler op og ned.

Fastgør en sort cirkel på vinduesglasset i en afstand af 30 cm fra øjnene. Flyt dit blik fra dette punkt til genstande uden for vinduet: huse, træer, køretøjer.

Tilstedeværelsen af ​​dobbeltsyn hos en patient med tilstrækkelig synsstyrke indebærer involvering i den patologiske proces af øjenmusklerne eller oculomotoriske nerver eller deres kerner. Øjnens afvigelse fra den neutrale position (skele) noteres altid og kan påvises ved direkte undersøgelse eller ved hjælp af instrumenter. Denne paralytiske strabismus kan forekomme med følgende tre læsioner:

A. Nederlag på muskelniveau eller mekanisk skade kredsløb:

1. Okulær form muskeldystrofi.
2. Kearns-Sayre syndrom.
3. Akut okulær myositis (pseudotumor).
4. Orbitale tumorer.
5. Hyperthyroidisme.
6. Browns syndrom.
7. Myasthenia gravis.
8. Andre årsager (orbitaltraume, dysthyroid orbitopati).

B. Nederlag oculomotorisk(en eller flere) nerver:

1. Skade.
2. Kompression af en tumor (ofte parasellær) eller en aneurisme.
3. Arteriovenøs fistel i den hule sinus.
4. Generel stigning i intrakranielt tryk (abducens og oculomotoriske nerver).
5. Efter lumbalpunktur (abducens nerve).
6. Infektioner og parainfektiøse processer.
7. Tolosa-Hunt syndrom.
8. Meningitis.
9. Neoplastisk og leukæmi infiltration af meningeal membraner.
10. Kraniel polyneuropati (som en del af Guillain-Barré syndrom, isoleret kraniel polyneuropati: Fisher syndrom, idiopatisk kraniel polyneuropati).
11. Diabetes mellitus (mikrovaskulær iskæmi).
12. Oftalmoplegisk migræne.
13. Multipel sclerose.
14. Isoleret læsion af abducensnerven eller oculomotorisk nerve af idiopatisk karakter (fuldstændig reversibel).

C. Skader på oculomotoren kerner:

1. Vaskulære slagtilfælde (VAS) i hjernestammen.
2. Hjernestamtumorer, især gliomer og metastaser.
3. Traumer med hæmatom i hjernestammeområdet.
4. Syringobulbia.

A. Læsion på muskelniveau eller mekanisk skade på kredsløbet

Sådanne processer kan føre til nedsatte øjenbevægelser. Med den langsomme udvikling af processen opdages dobbeltsyn ikke. Muskelskader kan være langsomt progressiv (oculomotorisk dystrofi), hurtigt progressiv (okulær myositis), pludselig og intermitterende (Browns syndrom); det kan være af varierende intensitet og forskellig lokalisering (myasthenia gravis).

Den okulære form for muskeldystrofi udvikler sig med årene, viser sig altid som ptose, og senere er nakke- og skuldermusklerne involveret (sjældent).

Kearns-Sayre syndrom, som omfatter, udover langsomt fremadskridende ekstern oftalmoplegi, retinal pigmentær degeneration, hjerteblokade, ataksi, døvhed og kort statur.

Akut okulær myositis, også kaldet orbital pseudotumor (tiltager hurtigt i løbet af dagen, sædvanligvis bilateralt, periorbitalt ødem, proptose (exophthalmos), smerter.

Orbitale tumorer. Læsionen er unilateral, fører til langsomt stigende proptose (exophthalmos), begrænsning af øjeæblets bevægelser og senere til forstyrrelse af pupillens innervation og involvering af synsnerven (synsnedsættelse).

Hyperthyroidisme manifesteres af exophthalmos (med svær exophthalmos, nogle gange er der en begrænsning i øjeæblets bevægelsesområde med dobbeltsyn), som kan være ensidigt; positivt symptom Graefe; andre somatiske symptomer på hyperthyroidisme.

Browns syndrom (strongrown), som er forbundet med mekanisk obstruktion (fibrose og afkortning) af senerne i den øvre skrå muskel (pludselige, forbigående, tilbagevendende symptomer, manglende evne til at bevæge øjet opad og indad, hvilket fører til dobbeltsyn ).

Miasthenia gravis (inddragelse af øjenmusklerne med forskellig lokalisering og intensitet, sædvanligvis med svær ptosis, stigende i løbet af dagen, som regel involverer ansigtsmusklerne og synkebesvær).

Andre årsager: orbitaltraume, der involverer muskler: dysthyroid orbitopati.

B. Skader på de oculomotoriske (en eller flere) nerver:

Symptomer afhænger af, hvilken nerve der er påvirket. Sådanne skader forårsager lammelser, der let genkendes. Med parese af den oculomotoriske nerve kan der udover strabismus observeres mild exophthalmos, forårsaget af hypotoni af rectusmusklen med bevaret tonus af de skrå muskler, som bidrager til fremspringet af øjeæblet udad.

Følgende årsager kan føre til skade på en eller flere oculomotoriske nerver:

Traumer (historie er nyttig) resulterer nogle gange i bilaterale orbitale hæmatomer eller i ekstreme tilfælde ruptur af den oculomotoriske nerve.

Kompression af en tumor (eller kæmpe aneurisme), især parasellær, forårsager langsomt stigende parese af de ekstraokulære muskler og er ofte ledsaget af involvering af synsnerven, såvel som den første gren trigeminusnerven.

Andre pladsoptagende læsioner, såsom supraclinoid eller infraclinoid aneurismer halspulsåren(kendetegnet ved alle ovenstående, langsomt stigende involvering af den oculomotoriske nerve, smerte og sensorisk tab i området af den første gren af ​​trigeminusnerven, sjældent forkalkning af aneurismet, som er synligt på en simpel røntgen kranier; senere - akutte subaraknoidale blødninger).

En arteriovenøs fistel i sinus cavernous (en konsekvens af gentagne traumer) fører i sidste ende til pulserende exophthalmos, en pulssynkron støj, der altid høres, overbelastning i konjunktivalvenerne og i fundus. Med kompression af den oculomotoriske nerve tidligt symptom er mydriasis, som ofte optræder før lammelse af øjenbevægelser.

Generel stigning i intrakranielt tryk (normalt er abducensnerven involveret først, senere den oculomotoriske nerve).

Efter lumbalpunktur (efter det noteres et billede af skade på abducensnerven nogle gange, men med spontan genopretning).

Infektioner og parainfektiøse processer (spontan bedring er også noteret her).

Tolosa-Hunt syndrom (og paratrigeminal Roeder syndrom) er meget smertefulde tilstande, manifesteret af ufuldstændig ekstern oftalmoplegi og nogle gange involvering af den første gren af ​​trigeminusnerven; karakteriseret ved spontan regression inden for få dage eller uger; steroidbehandling er effektiv; tilbagefald er mulige.

Meningitis (omfatter symptomer som feber, meningisme, generel utilpashed, beskadigelse af andre kranienerver; det kan være bilateralt; cerebrospinalvæskesyndrom).

Neoplastisk og leukæmi-infiltration af meningeale membraner er en af ​​de kendte årsager til beskadigelse af de oculomotoriske nerver i bunden af ​​hjernen.

Kraniale polyneuropatier som en del af spinale polyradikulopatier af Guillain-Barre-typen; isolerede kraniale polyneuropatier: Miller Fishers syndrom (ofte viser sig kun i bilateral ufuldstændig ekstern oftalmoplegi; ataksi, areflexia, lammelse af ansigtsmusklerne er også bemærket, cerebrospinalvæske protein-celle dissociation), idiopatisk kraniel polyneuropati.

Diabetes mellitus (en ualmindelig komplikation af diabetes, observeret selv i dens milde form, de oculomotoriske og abducens nerver er normalt involveret, uden pupillidelser; dette syndrom er ledsaget af smerte og ender med spontan bedring inden for 3 måneder. Det er baseret på mikrovaskulær iskæmi af nerven.

Oftalmoplegisk migræne (en sjælden manifestation af migræne; en anamnese med migræne hjælper med at stille diagnosen, men andre mulige årsager skal altid udelukkes).

Multipel sclerose. Beskadigelse af de oculomotoriske nerver er ofte det første symptom på sygdommen. Anerkendelse er baseret på almindeligt accepterede diagnostiske kriterier for multipel sklerose.

Idiopatisk og fuldstændig reversibel isoleret læsion af abducens nerve (oftest fundet hos børn) eller oculomotorisk nerve.

Infektionssygdomme som difteri og forgiftning på grund af botulisme (synkelammelse og nedsat akkommodation er noteret).

C. Skader på de oculomotoriske kerner:

Da de oculomotoriske kerner er placeret i hjernestammen blandt andre strukturer, manifesteres beskadigelse af disse kerner ikke kun ved parese af de ydre øjenmuskler, men også af andre symptomer, hvilket gør det muligt at skelne dem fra skader på de tilsvarende nerver:

Sådanne lidelser er næsten altid ledsaget af andre symptomer på skader på det centrale nervesystem og er normalt bilaterale.

Ved nuklear oculomotor parese viser de forskellige muskler, der er innerveret af den oculomotoriske nerve, sjældent samme grad svagheder. Ptosis opstår normalt først efter lammelse af de ydre øjenmuskler ("gardinet falder sidst"). De iboende øjenmuskler bliver ofte skånet.

Internuclear oftalmoplegi fører til strabismus i en bestemt retning af blik og diplopi, når man ser til siden. Mest almindelig grunde nukleare øjenbevægelsesforstyrrelser er:

Slagtilfælde i hjernestammen (pludselig opstået, ledsaget af andre hjernestammesymptomer, hovedsageligt krydssymptomer og svimmelhed. Hjernestamsymptomer, sædvanligvis inklusive nukleære oculomotoriske lidelser, manifesteres af kendte alternerende syndromer.

Tumorer, især stamgliomer og metastaser.

Traumatisk hjerneskade med hæmatom i hjernestammen.

Syringobulbia (fremskrider ikke i en lang periode, der er symptomer på skader på langs, dissocierede følsomhedsforstyrrelser i ansigtet).

Dobbeltsyn kan også observeres i nogle andre læsioner, såsom kronisk progressiv oftalmoplegi, toksisk oftalmoplegi på grund af botulisme eller difteri, Guillain-Barré syndrom, Wernicke encefalopati, Lambert-Eaton syndrom, myotonisk dystrofi.

Endelig er diplopi blevet beskrevet i tilfælde af uklarhed af linsen, forkert korrektion af refraktion og sygdomme i hornhinden.

D. Monokulært dobbeltsyn (dobbeltsyn, når man ser med det ene øje)

Monokulær diplopi er altid spændende for neurologen. Denne tilstand kan ofte være enten psykogen eller forårsaget af brydningsfejl i øjet (astigmatisme, forringet gennemsigtighed af hornhinden eller linsen, dystrofiske forandringer hornhinder, ændringer i iris, fremmedlegeme i øjets medier, defekt i nethinden, cyste i den, defekte kontaktlinser).

Andre mulige årsager(sjælden): beskadigelse af occipitallappen (epilepsi, slagtilfælde, migræne, tumor, traume), tonisk blikafvigelse (almindelig), forstyrrelse af forbindelsen mellem det frontale synsfelt og den occipitale region, palinopsia, monokulær oscillopsi (nystagmus, mokymia) af den overordnede skrå muskel, øjenlågstrækninger)

Dobbeltsyn i det lodrette plan

Denne situation sker ikke ofte. Hende hovedårsager: orbital basefraktur, der involverer den inferior rectus muskel; thyroid orbitopati, der involverer den inferior rectus muskel, okulær myasteni, skade på den tredje (oculomotoriske) kranienerve, beskadigelse af den fjerde (trochleære) kranienerve, skæv afvigelse, myasthenia.

Mere sjældne årsager: orbital pseudotumor; myositis i de oculomotoriske muskler; primær orbital tumor; indfangning af den inferior rectus muskel; tredje nerve neuropati; aberranetisk reinnervation i tilfælde af skade på den tredje nerve; Browns syndrom (strongrown) - en form for strabismus forårsaget af fibrose og forkortelse af senen i øjets overordnede skråmuskel; dobbelt elevator lammelse; kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi; Miller Fishers syndrom; botulisme; monokulær supranukleær blikparese; lodret nystagmus (oscillopsia); myokymia af den overordnede skrå muskel i øjet; dissocieret lodret afvigelse; Wernickes encefalopati; lodret halvanden syndrom; monokulær vertikal diplopi.

Abducens nerve parese- en lidelse forbundet med dysfunktion af kranien abducens nerve, som er ansvarlig for at trække musklen rectus lateralis sammen for at abducere (det vil sige rotere udad) øjet. Øjets manglende evne til at rotere udad resulterer i esotropi, hvis hovedsymptom er diplopi, hvor to billeder vises side om side. Tilstanden er normalt ensidig, men kan også opstå bilateralt.

Unilateral abducens nerve parese er den mest almindelige af de isolerede okulære motoriske nerve parese.

Alternative navne

• Lateral rectus lammelse
• Kranienerve VI parese

Egenskaber

Nervedysfunktion er forårsaget af esotropi, en konvergent strabismus ved fikseringsafstanden. Ved nærfiksering kan det berørte individ kun have latent afvigelse og være i stand til at opretholde binokularitet eller have mindre esotropi. Patienter roterer nogle gange deres ansigt mod det berørte øje og flytter øjet væk fra den berørte laterale rectusmuskel for at kontrollere diplopi og opretholde binokulært syn.

Diplopi opleves typisk af voksne med abducens parese, men hos børn med denne tilstand kan diplopi ikke forekomme på grund af undertrykkelse. Neuroplasticitet er til stede i barndommen og gør det muligt for barnet at "slukke" for information, der kommer fra det ene øje, og derved reducere eventuelle symptomer på diplopi. Selvom dette er en positiv tilpasning på kort sigt, kan det på lang sigt resultere i en manglende ordentlig udvikling af synsbarken, hvilket resulterer i permanent synstab i det undertrykte øje; en tilstand kendt som amblyopi.

Årsager

Fordi nerven kommer ud i bunden af ​​hjernen, er den ofte den første, der bliver komprimeret, når det intrakranielle tryk stiger. Forskellige repræsentationer af tilstanden eller kombinationer med andre tilstande kan hjælpe med at lokalisere skadestedet langs abducens nervebane.

Generel ætiologi

De mest almindelige årsager til abducens nerve parese hos voksne er:

• Mere almindelig: Vaskulopati (diabetes mellitus, arteriel hypertension, aterosklerose), traumer, idiopati.
• Mindre almindelig: Øget intrakranielt tryk, kæmpecellearteritis, kavernøs sinusmasse (f.eks. meningeom, glioblastom, hjernestammeaneurisme, metastaser), multipel sclerose, sarkoidose/vaskulitis, lumbalpunktur, slagtilfælde (normalt ikke isoleret), chiari, hydrocephalus, intrakraniel hypertension.

Hos børn rapporterer Harley typiske ætiologier, traumatiske, tumorer (oftest hjernestammegliomer) og idiopatiske karakter. Abducens nerve parese får øjnene til at afvige indad (se patofysiologi ved strabismus). Vallee et al rapporterer, at godartet og hurtigt restituerende, isoleret abducens nerveparese kan forekomme i barndommen, nogle gange fra øre-, næse- og halsinfektioner.

Patofysiologi

Den patofysiologiske mekanisme af abducens nerve parese med øget intrakranielt tryk traditionelt troede man, at nerven var strakt i sin lange intrakraniale kanal eller klemt af et ledbånd tindingeknogle eller kanten af ​​tindingeknoglen. Collier "kunne dog ikke acceptere denne forklaring", efter hans mening, da abducensnerven udgår direkte fra den forreste del af hjernestammen, mens andre kranienerver går ud i en vinkel eller på tværs, er den mere modtagelig for de mekaniske effekter af intrakraniel rumforskydning , optaget af beskadigelse af den bageste del af hjernestammen. (J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:415-418)

Tegn på lokalisering

1. Hjernestam

Isolerede læsioner af abducens nervekernen vil ikke resultere i isoleret abducens nerveparese, fordi dannelsen af ​​paramedian pontine retikulære fibre passerer gennem kernen af ​​den kontralaterale oculomotoriske nerve. En nuklear læsion vil således resultere i ipsilateral blikparese. Desuden slynger fibrene i ansigtets kranienerve sig om abducensnerven, og hvis de også påvirkes, vil abducensnerveparese resultere i ipsilateral facialisparese. Ved Millard Gubler syndrom, ensidig blødgøring af hjernevæv som følge af obstruktion blodårer pons, der involverer abducens og ansigtets kranienerver og corticospinalkanalen, abducens parese og ipsilateral facialis nerve parese forekommer med kontralateral hemiparese. Foville syndrom kan også skyldes hjernestammelæsioner, der påvirker trigeminus-, ansigts- og abducens kranienerverne.

2. Subaraknoidal rum

Da abducensnerven passerer gennem det subarachnoidale rum, er den placeret ved siden af ​​anterior inferior og posterior inferior cerebellar og basilære arterier og er derfor sårbar over for kompression modsat clivus. Typisk vil lammelser i dette tilfælde være forbundet med tegn og symptomer på hovedpine og/eller øget intrakranielt tryk.

3. Rocky top

Nerven løber ved siden af ​​mastoid sinus og er sårbar over for mastoiditis, hvilket fører til betændelse meninges som kan føre til Gradenigo syndrom. Denne tilstand resulterer i abducens nerveparese med tilhørende ipsilateralt høretab samt lammelse ansigtssmerter og fotofobi. Lignende symptomer kan forekomme sekundært til frakturer i den petrus del eller tumorer i nasopharynx.

4. Kavernøs sinus

Nerven passerer ind i kroppens bihuler, der støder op til den indre halspulsåre og oculosympatiske fibre, der er ansvarlige for pupilkontrol, så læsioner her kan være forbundet med pupildysfunktioner såsom Horners syndrom. Derudover kan involvering af oculomotor, trochlear, V1 og V2 trigeminusnerver også indikere sinus involvering, da alle går til bihulerne i orbitalvæggen. Læsioner i dette område kan skyldes vaskulære problemer, inflammation, metastaser og primære meningeom.

5. Bane

Selvfølgelig er abducensnerven kort, og en orbital læsion resulterer sjældent i isoleret abducensnerveparese, men det er mere typisk at inkludere en eller flere af de andre intraokulære muskelgrupper i funktionerne.

Differential diagnose

Differentialdiagnose er ikke svært hos voksne. Sygdommens begyndelse er normalt pludselig med symptomer på horisontal diplopi. Begrænsninger i øjenbevægelse er forbundet med abduktion af det berørte øje (eller abduktion af begge øjne, hvis bilateralt) og størrelsen af ​​den resulterende esotropi er altid større ved fjernfiksering - hvor den laterale rectusmuskel er mere aktiv - end ved tæt fiksering - hvor den mediale rectus muskel er dominerende. Abduktionsbegrænsninger, der efterligner abducens nerveparese, kan være sekundære til kirurgi, traumer eller resultatet af andre tilstande såsom myasthenia gravis eller sygdom skjoldbruskkirtlenøje.

Hos børn, differential diagnose er vanskeligere på grund af de problemer, der er forbundet med, at børn er svære at samarbejde med for fuldt ud at undersøge øjenbevægelser. Som et alternativ kan en diagnose af abduktionsmangel være mulig, hvilket vil omfatte:

1 Möbius syndrom er en sjælden medfødt lidelse, hvor både abducens og ansigtsnerver er påvirket bilateralt, hvilket resulterer i et typisk "ekspressivt" ansigt.

2. Duanes syndrom er en tilstand, hvor både abduktion og adduktion påvirkes, som følge af delvis innervation af den laterale rectusmuskel fra den oculomotoriske kranienerve.

3. Krydsfiksering, som udvikler sig i nærvær af infantil esotropi eller låsende nystagmus syndrom og fører til svaghed i den laterale rectus muskel.

4. Iatrogene skader. Abducens nerve parese er kendt for at opstå fra placeringen af ​​halo ortoser. Den resulterende lammelse identificeres ved tab af sidesyn efter ortoseplacering og er den mest almindelige traumatiske hjerneskade på den nerve, der er forbundet med enheden.

Vedligeholdelse

De første mål for behandlingen bør være at identificere årsagen til sygdommen og behandle den, hvor det er muligt, eller at lindre patientens symptomer, hvor de er til stede. Hos børn, der sjældent bemærker diplopi, vil målet være at bevare kikkertsynet og dermed fremme en ordentlig synsudvikling.

Herefter er en observationsperiode på 9 til 12 måneder uden yderligere indgreb nødvendig, da en vis lammelse kan genoprettes uden operation.

Lindring af symptomer og/eller vedligeholdelse af kikkertsyn

Dette opnås normalt ved brug af Fresnel-prismer. Disse tynde, fleksible plastikprismer kan fastgøres til patientens briller eller almindelige briller, hvis patienten ikke har brydningsfejl, og tjener til at kompensere for fejljustering i det berørte øje. Desværre er prismet korrekt op til en vis grad af fejlstilling, og da det berørte individs grader af fejlstilling vil variere afhængigt af blikretningen, kan de stadig opleve dobbeltsyn, når de ser på den berørte side. Prismer fås med forskellige vinkler og skal tilpasses den enkelte patient. Hos patienter med store afvigelser kan tykkelsen af ​​det nødvendige prisme dog reducere synet så meget, at kikkertheden er uopnåelig. I sådanne tilfælde kan det være mere hensigtsmæssigt blot at lukke det ene øje midlertidigt. Oklusion bør aldrig anvendes til børn, for det første på grund af risikoen for stimulusinduktion af amblyopi og for det tredje fordi de ikke oplever diplopi.

Andre muligheder for at gøre dette indledende fase involvere brugen af ​​botulinumtoksin, som sprøjtes ind i den ipsilaterale mediale rectusmuskel. Brugen af ​​BT tjener en række formål. For det første hjælper det med at forhindre kontrakturer af den mediale rectus muskel, der kan opstå som følge af modstand mod dens virkning under lang periode. For det andet, ved at reducere størrelsen af ​​afvigelsen, kan der midlertidigt anvendes en prismatisk korrektion, hvis anvendelse ikke tidligere var mulig, og for det tredje kan fjernelse af træk på den mediale rectusmuskel tjene til at bestemme, om lammelsen er delvis eller fuldstændig , ved at tillade enhver bevægelse af den laterale rectusmuskel. Således virker toksinet både terapeutisk og hjælper med at reducere symptomer og forbedre udsigterne til at blive fyldigere øjenbevægelser efter operationen, og diagnostisk, hjælper med at bestemme den type operation, der er bedst egnet til hver patient.

Langsigtet ledelse

Hvor fuldstændig helbredelse ikke er fundet inden for 9 til 12 måneder efter opfølgning, vil behandlingen enten være "konservativ" eller et operationsforløb.

1. Konservativ behandling Når den resterende esotropi er lille, og der er risiko for kirurgisk overkorrektion, eller når patienten er uegnet eller uvillig til at blive opereret, kan prismer inkorporeres i patientens briller for at give mere konsekvent symptomlindring. Hvor afvigelsen er for stor til effektiv prismatisk korrektion, kan permanent okklusion være den eneste mulighed for patienter, der er uegnede eller uvillige til operation.

2. Kirurgisk

Valget af procedure vil afhænge af graden af ​​restfunktion i den berørte lateral rectus muskel. I tilfælde af fuldstændig lammelse er den foretrukne mulighed at udføre en vertikal muskeltranspositionsprocedure, såsom Jensen, Hummelheim eller total muskeltranspositionsproceduren, for at udnytte funktionen af ​​de inferior og superior rectus muskler til at opnå i det mindste en vis grad af abduktion . Som en alternativ og mindre tilfredsstillende tilgang er det muligt at operere både de laterale og mediale rectusmuskler i det berørte øje med det formål at stabilisere det i midterlinjen og derved give et enkelt syn lige frem, men med diplopi i venstre og højre blik. Denne procedure bruges sjældent, men kan være passende for personer med fuldstændig lammelse, som på grund af andre helbredsproblemer er øget risiko forreste segmentiskæmi forbundet med komplekse multimuskulære transpositionsprocedurer.

Hvis en funktion forbliver i det skadede øje, afhænger den foretrukne procedure af omfanget af muskelkomplikationer. Med abducens nerveparese ville man forvente, over en 9 til 12 måneders opfølgningsperiode, at de fleste patienter ville vise følgende mønster af ændringer i deres øjenmuskelhandlinger: først overaktivitet af den mediale rectusmuskel i det berørte øje, derefter overaktivitet af den mediale rectusmuskel i det modsatte øje, og endelig svag aktivitet af den laterale rectusmuskel i det upåvirkede øje er det, der kaldes forsinket lammelse. Disse ændringer tjener til at reducere variationer i øjenforskydning på tværs af forskellige blikpositioner. Hvor denne proces er fuldført, er den foretrukne mulighed simpel recession eller svækkelse af den mediale rectusmuskel i det berørte øje kombineret med resektion af den laterale rectusmuskel i det samme øje. Men hvor der ikke er opstået forsinket kontralateral rectus lammelse, vil der stadig være en uoverensstemmelse mellem øjenpositionerne, mere mærkbar i den berørte muskels virkefelt. I sådanne tilfælde er recession af den mediale rectusmuskel i det berørte øje ledsaget af recession og/eller visnelse af den modsatte mediale rectusmuskel.

De samme tilgange er også velegnede til bilateral lammelse, når begge øjne er påvirket.

De ekstraokulære muskler innerveres af tre par kranienerver. Beskadigelse af nogen af ​​disse nerver kan resultere i diplopi i en eller flere blikretninger. Der er mange årsager til kranienerveskader, nogle påvirker flere nerver og andre specifikke for en bestemt nerve. Patienten kan have en eller flere kranienerver påvirket på den ene eller begge sider.

Skader på abducens nerve. Isolerede læsioner af abducens nerve er de nemmeste at genkende. Det manifesteres ved parese af den laterale rectusmuskel og begrænsning af øjenabduktion. Patienten oplever horisontal diplopi, som forstærkes, når man kigger i den berørte retning. Nedsat øjenabduktion bliver mærkbar, når patienten ser i retning af læsionen. Den laterale rectusmuskel kan være påvirket af enhver af de ovenfor beskrevne orbitale sygdomme, men hvis der ikke er tegn på orbital sygdom, kan en abducens nervelæsion diagnosticeres.

Beskadigelse af abducensnerven på stedet for dens passage gennem sinus cavernous kan forårsage en aneurisme i den indre halspulsåre, carotis-cavernøs fistel, meningeom, metastaser, infektions- og inflammatoriske sygdomme (f.eks. Tolosa-Hunt syndrom) som nasopharyngeal cancer og hypofysetumorer, der vokser kavernøs sinus. I den proksimale retning er abducensnerven rettet langs clivus occipital knogle til broen, i dette segment kan den blive påvirket af tumorer, hovedskader og øget ICP. Her er det også muligt at blive beskadiget af diffus tumorinfiltration af hjernehinderne. Gradenigo syndrom er en komplikation af mellemørebetændelse, der hovedsageligt forekommer hos børn. Og endelig kan abducens nerveparese være forårsaget af sygdomme i centralnervesystemet (tumorer, slagtilfælde, multipel sklerose), der involverer den mediale langsgående bjælke i hjernestammen, som viser sig ved samtidige oculomotoriske og neurologiske lidelser.

Oftest er akutte isolerede læsioner af abducensnerven idiopatiske. Måske opstår det som et resultat af mikroinfarkter langs nerven, sandsynligvis i området af den hule sinus. Typisk udvikler mikroinfarkter sig på baggrund af vaskulær skade, for eksempel med diabetes mellitus eller arteriel hypertension. Normalt genoprettes abducensnervens funktion af sig selv inden for 2-3 måneder.

Hos børn er abducens nerve påvirket af nogle medfødte anomalier og syndromer. Mobius syndrom er karakteriseret ved bilateral skade på abducens og ansigtsnerver, klumpfod, branchiogene anomalier og anomalier brystmuskler. Med Duanes syndrom er der ensidig, sjældnere - bilateral aplasi af abducensnerven, hvilket forårsager begrænsning af abduktion og nogle gange adduktion af øjet (i dette tilfælde trækkes øjeæblet indad).

Skader på nerven trochlearis. Det er den eneste kranienerve, der kommer frem på den dorsale overflade af hjernestammen. Dens fibre skærer sig i det hvide stof i mellemhjernetaget, kommer derefter frem bag de firkantede plader, bøjer sig rundt om hjernestammen fra den laterale side og går fremad gennem sinus hule og den øvre orbitale fissur til den øvre skrå muskel.

Med trochlear nerve parese klager patienter over dobbeltsyn i det lodrette eller skrå plan, som intensiveres, når man kigger ned. Karakteristisk er en forceret stilling af hovedet (med rotation og tilt til den raske side), hvor diplopien svækkes. Nervus trochlearis løber tæt på cerebellum tentorium og er derfor ofte beskadiget ved traumatiske hjerneskader.

Årsagerne til beskadigelse af nerven trochlearis er de samme som for skader på nerven abducens. Hvis årsagen ikke er klar, så er der mistanke om en mikroinfarkt i trochlearnerven. I dette tilfælde sker selvforbedring normalt over tid. Tumorer påvirker sjældent nerven trochlearis. Klinisk billede, der ligner en læsion af nerven trochlear, kan observeres med myasthenia gravis og sygdomme i kredsløbet. På medfødte sygdomme tvungen hovedposition vises allerede i barndommen; Du kan bekræfte dette ved at se på gamle fotografier af patienten.

Skader på den oculomotoriske nerve. Denne nerve spiller mest vigtig rolle i øjenbevægelser. Det innerverer de superior, inferior og mediale rectus muskler, den inferior oblique og levator palpebrae superioris. Derudover innerverer den pupillernes sphincter og ciliarmusklen, hvilket giver pupillekonstriktion og akkommodation. Når alle fibre i den oculomotoriske nerve er beskadiget, går de fleste af øjets motoriske funktioner tabt, mens der i tilfælde af ufuldstændig skade bevares nogle funktioner. Klager over dobbeltsyn i det vandrette eller skrå plan er typiske (med ptosis er der ingen diplopi). Delvist nederlag nervesygdom skal skelnes fra myasthenia gravis og sygdomme i kredsløbet, især hvis pupillen reagerer på lys.

Skader på den oculomotoriske nerve i kredsløbssygdomme eller patologi i området af den hule sinus er sjældent isoleret; normalt påvirkes nerverne trochlear, trigeminus og abducens samtidigt med den oculomotoriske nerve. De mest alvorlige årsager er kompression af nerven ved en posterior aneurisme kommunikerende arterie og temporotentorial herniering. Slagtilfælde, demyeliniserende sygdomme og hjernestammetumorer kan påvirke de oculomotoriske nervekerner og mediale longitudinelle fasciculus. Der er også andre neurologiske symptomer. Beskadigelse af kernerne fører til bilateral ptosis og parese af den superior rectus muskel på siden modsat læsionen.

En af de mest almindelige årsager skade på den oculomotoriske nerve - mikroinfarkt. Risikofaktorer - diabetes mellitus, arteriel hypertension og andre sygdomme, påvirker karrene. Pupillens reaktion på lys er normalt bevaret, men nogle gange svækket. Typisk beliggenhed mikroinfarkt - område af den interpedunkulære fossa eller kavernøse sinus. Genopretning sker inden for 2-3 måneder. Multipel oftalmoplegi. Som allerede nævnt kan patologi i området af den hule sinus og spidsen af ​​kredsløbet føre til flere pareser af øjeæblets muskler. Ofte trigeminus og optiske nerver. Myasthenia gravis og orbitale sygdomme kan også forekomme ved svækkelse af flere oculomotoriske funktioner. Men hvis flere nerver er påvirket, og der ikke er symptomer på disse sygdomme, skal kranienerverne, der passerer gennem sinus cavernous, undersøges, og en CT eller MR skal udføres. Hvis du klager over smerter, skal du mistænke inflammatorisk sygdom kavernøs sinus (Tolosa-Hunt syndrom).

En anden årsag til multipel oftalmoplegi er Fisher syndrom (en variant af Guillain-Barré syndrom), hvor bilateral diplopi og ptosis opstår pludseligt (normalt efter en akut luftvejsinfektion), forårsaget af multiple pareser af øjets ydre muskler. Der kan være en forstyrrelse i pupillens reaktion på lys, hvilket aldrig sker ved myasthenia gravis. Karakteriseret ved ataksi og svækkede senereflekser. Sygdommen kan vare flere måneder, genopretning sker af sig selv.

Diagnostik

Isoleret skade på trochlear eller abducens nerve er sjældent en manifestation alvorlige sygdomme. Hvis der ikke er tegn på traumatisk hjerneskade, så er det mest sandsynlig årsag sådan en læsion er en mikroinfarkt. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at bestemme plasmaglukoseniveauet for at udelukke diabetes mellitus og hos patienter over 50 år - ESR for ikke at gå glip af kæmpecellearteritis. Ved mistanke om myasthenia gravis udføres en test med edrofonium, og antistoffer mod kolinerge receptorer bestemmes. CT og MR udføres kun i tilfælde af multipel oftalmoplegi, tilstedeværelsen af ​​fokal neurologiske symptomer og mistanke om orbital sygdom. Oculomotorisk nerveskade kræver mere opmærksomhed, især hvis det er forårsaget af en aneurisme. Hvis der opstår akut lammelse, og pupillens reaktion på lys er nedsat, foretages der straks CT, MR eller cerebral angiografi. Hvis pupillens reaktion på lys er intakt, især hos en patient med diabetes mellitus eller arteriel hypertension, kan du begrænse dig til observation og udvide den diagnostiske søgning. Som allerede nævnt er multipel oftalmoplegi typisk for patologisk proces i området af den hule sinus, som kan være svær at opdage. Det er her MR med gadolinium i flere planer kan hjælpe. Multipel oftalmoplegi skal skelnes fra myasthenia gravis og Graves' oftalmopati.

Prof. D. Nobel