Leukæmi er en hæmoblastose, som er en tumorsygdom, med en karakteristisk forskydning af normale, sunde spirer af det hæmatopoietiske system. Leukæmi opstår i celler i det perifere blod og/eller knoglemarv. Under hensyntagen til de morfologiske træk kræftceller, er denne tumorsygdom opdelt i to former: akut og kronisk.

Akutte former for leukæmi er karakteriseret ved dårligt differentierede (blast) celler, mens kronisk leukæmi er karakteriseret ved, at hovedparten af ​​maligne celler er repræsenteret af sådanne modne former som plasmaceller, granulocytter, lymfocytter og erytrocytter. Sygdommens varighed anses således ikke for at være fundamental ved opdeling af patologien i akut eller kronisk leukæmi. Derfor den første form Kræft, udvikler sig aldrig til en anden.

Leukæmi er karakteriseret ved indledende spiring i knoglemarvsceller, og derefter langsomt begynder processerne med at erstatte sunde hæmatopoietiske bakterier. Så det er det, der fører til kraftigt fald hæmatopoietiske celler, som forårsager øget blødning, hyppige blødninger, nedsat immunitet og tilføjelse af forskellige komplikationer af infektiøs ætiologi.

Med leukæmi observeres spredningen af ​​metastaser, som er ledsaget af leukæmi-infiltrater i mange somatiske organer og lymfeknuder. Således udvikles ændringer i dem, der tilstopper karrene med ondartede celler, hvilket forårsager komplikationer af ulcerative-nekrotiske egenskaber og hjerteanfald.

Leukæmi forårsager

I øjeblikket er de nøjagtige årsager involveret i udviklingen af ​​leukæmi ikke blevet fastslået. Der er forslag om, at kilden til sygdommen er mutante knoglemarvsceller, som dannes på forskellige stadier af dannelsen af ​​hæmatopoietiske stamceller. Sådanne mutationer forekommer i forskellige precursorceller, såsom lymfopoiesis og myelopoiesis. Disse mutationer kan fremkaldes af ioniserende stråling, ugunstig arvelighed og kontakt med forskellige typer kræftfremkaldende stoffer. I dag er der tegn på en øget forekomst af leukæmi blandt personer, der var udsat for benzen, og de patienter, der fik cellegift. Disse er immunsuppressiva som Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyclophosphamid og Sarcozolin.

Der er kendte tilfælde af udvikling af myeloblastisk leukæmi og akut erythromyelose efter brug af langtidsbehandling med kemoterapi, sygdomme som myelom, Wapdenströms makroglobulinæmi mv.

En formodet rolle i dannelsen af ​​leukæmi gives til arvelige defekter i lymfe- og myeloidvæv. Der er også beskrivelser af observationer, der indikerer dominant og recessiv nedarvning af kronisk leukæmi. Derudover er der blandt nogle etniske grupper en lav forekomst af denne patologi, mens den blandt andre er øget. Som regel er leukæmi i sig selv ikke arvet i sådanne tilfælde, men der detekteres ustabilitet i kromosomsættet, hvilket disponerer de indledende ændringer i myeloid- eller lymfatiske celler for leukæmi-transformationer.

Ved brug af kromosomanalyse, fastslog, at med leukæmi af enhver type spredes en klon af kræftceller i hele kroppen, dvs. efterkommere af kun én mutantcelle. Og den ustabile tilstand af genotypen af ​​leukæmiceller fører til dannelsen af ​​nye kloner, blandt hvilke kun de mest autonome forbliver. Dette lettes af kroppens vitale aktivitet og endda af påvirkningen af ​​medicinske lægemidler. Dette fænomen forklares ved udviklingen af ​​leukæmi og cytostatikas manglende evne til at kontrollere dets forløb.

Leukæmi symptomer

Sygdommen kan begynde med en pludselig opstået svaghed i kroppen, fælles træk utilpashed, en stigning i kropstemperaturen med mulig samtidig udvikling af ondt i halsen.

Leukæmi er også karakteriseret ved en alvorlig form eller hæmoragisk diatese, som er karakteriseret ved subkutane eller slimhinde blødninger. Ved undersøgelse af patienten påvises en stigning i varierende grader af lymfeknuder, lever og milt. Hyppige former er også karakteristiske hudblødninger. Både stomatitis og nekrotisk ætiologi kan forekomme.

Under laboratorieundersøgelser kan der observeres anæmi, trombocytopeni, og antallet af leukocytter ved leukæmi vil variere fra moderat til signifikant stigning. Også med visse typer leukæmi kan blastceller og små mængder af modne former for granulocytter påvises i blodet, hvilket indikerer en leukæmi-svigt.

Meget ofte opstår komplikationer i form af hjerneblødninger, blødninger af forskellige typer og infektions- og septiske sygdomme.

Derudover vil symptomerne på sygdommen i høj grad afhænge af leukæmiens stadie og form. Derfor viser patienterne i begyndelsen af ​​sygdommen ingen særlige klager overhovedet. Ved undersøgelse kan de have en enkelt forstørrelse af lymfeknuderne, samt milten og leveren. En moderat stigning i leukocytter er synlig i blodet, men lymfoid metaplasi bestemmes i knoglemarven. Trombocytopeni og anæmi påvises ikke.

På stadiet med omfattende tegn påvises omfattende forstørrelse af lymfeknuderne og betydelig forstørrelse af milten. I blodet er der lymfocytose med leukocytose, og blodplader og erytrocytter er moderat reduceret.

Det terminale stadium af leukæmi er hovedsageligt karakteriseret ved en forstørrelse af milten og lymfeknuderne med tilføjelse af symptomer på hæmoragisk diatese, trombocytopeni og anæmi. Et symptom på hæmolyse påvises, som er ledsaget af gulsot hud, øget bilirubin (indirekte) og øget anæmi. Meget ofte udvikles der gentagen lungebetændelse, blødt væv osv. Som regel fra sådanne komplikationer eller forgiftninger af progressiv karakter, død for patienter.

I kroniske former, er starten af ​​leukæmi normalt savnet. Kun ved en tilfældig undersøgelse hos en læge eller lægeundersøgelse af patienten afsløres ændringer i blodtallet, som er karakteriseret ved leukocytose og neutrofili samt dannelse af myelocytter. Studiet af knoglemarvsmateriale hjælper med at identificere myeloid-type metaplasi. Til alle generelle symptomer i tilfælde af leukæmi slutter det sig smertefuld tilstand knogler, når der bankes.

Leukæmi kan opstå i bølger, dvs. eksacerbationer viger for remissioner og omvendt. Under eksacerbationer stiger svagheden kraftigt, temperaturen begynder at stige, hæmoglobinniveauet falder, og hæmoragisk diatese dukker op igen. Det vigtigste tegn på et kriseøjeblik i leukæmi er udseendet af blast leukocytter i blodet perifert system. Så øges anæmi og trombocytopeni, og milten bliver kraftigt forstørret. Komplikationer opstår i form af purulent-septisk karakter og blødning, hvorfra mange patienter dør.

Akut leukæmi

Denne ondartede anomali tilhører en heterogen gruppe kræftpatologier hæmatopoietiske systemer, dvs. hæmoblaster, der viser sig som primære former for knoglemarvsskade ved umodne blodlegemer (blaster) med efterfølgende forskydning af sunde grundstoffer i væv og organer. Alle akutte former for leukæmi betragtes som klonale, da de er dannet af en enkelt celle, der har gennemgået mutation. Sygdommens kliniske forløb, behandling og dens effektivitet samt prognose bestemmes i vid udstrækning af umodne cellers tilhørsforhold til et specifikt hæmatopoietisk system og graden af ​​deres differentiering.

Akut leukæmi er en ret sjælden sygdom og repræsenterer omkring 3% af humane tumorpatologier. Men blandt hæmoblastoser er akut leukæmi på førstepladsen med hensyn til påvisningshyppighed. Denne sygdom forekommer i et forhold på 5:100.000 om året og næsten 75% rammer den voksne befolkning. Men overvægten af ​​myeloid type leukæmi over lymfoid type er 6:1. Lymfoblastisk leukæmi observeres hos 85% af børn, og efter fyrre år, tværtimod, er 80% af patienter med akut leukæmi diagnosticeret med myeloid form.

Akut leukæmi betragtes som en af ​​de sygdomme, der udvikler sig som følge af skader på blodcellens arvemateriale, hvilket fører til molekylært niveau til forstyrrelser i cellecykluskontrol, ændringer i transkriptionsprocesser og produkter af visse proteiner. Som et resultat er der en ophobning patologiske celler, Men særlige grunde i dannelsen af ​​akut leukæmi er ikke blevet afklaret.

Der er nogle prædisponerende faktorer, der markant øger risikoen for at udvikle denne sygdom. For eksempel er patienter med kromosomal ustabilitet mere modtagelige for at udvikle akut leukæmi. Blandt sådanne sygdomme er: medfødt agranulocytose, Wiskott-Aldrich syndrom, Blooms syndrom, Fanconi anæmi, Ellis-van Creveld syndrom, cøliaki osv.

Beviser for en viral ætiologi af denne sygdom hos voksne vedrører kun T-celle type. Denne form for leukæmi forekommer hovedsageligt i Japan og i Caribien.

Der er også en sammenhæng mellem ioniserende stråling, kemoterapi, strålebehandling og udvikling af akut leukæmi. Nogle undersøgelser tyder på, at 20% af akut myeloid leukæmi er resultatet af rygning. Benzen forårsager i høje koncentrationer en leukmogene effekt på den menneskelige krop. Ved strålebehandling i kombination med Mustargen stiger risikoen for akut leukæmi til 10 %. Lægemidler som Etoposid, Erocarbazin, Lomustine, Chlorbutin, Teniposid og Cyclophosphamid har også en mutagen effekt.

Tilbagefald af akut leukæmi hos 85% observeres inden for ti år efter ophør af behandlingen.

Denne ondartede sygdom diagnosticeres først efter at have identificeret blastceller i knoglemarven og perifert blod. I løbet af de sidste årtier er udviklede og forbedrede nye teknikker blevet meget brugt til diagnosticering af akut leukæmi. Disse omfatter: immunfænotypning af markører ved hjælp af monoklonale og polyklonale antistoffer, molekylærbiologisk analyse af ændrede kromosomer ved akut myeloid leukæmi, samt kromosomanalyse.

Enhver form for akut leukæmi er karakteriseret som generelle egenskaber, som er karakteristiske for al leukæmi, og væsentlige træk, der påvirker sygdomsforløbet, valg af behandlingstaktik og dens effektivitet.

Ved al akut leukæmi observeres granulocytopeni, anæmi og trombocytopeni; infiltration i forskellige organer og produktion af cytokiner. Begyndelsen af ​​akut leukæmi omfatter: en betydelig temperaturstigning, alvorlig svaghed, forgiftning, blødning og alvorlige infektioner.

Ældre patienter udvikler angina og hjerterytmeforstyrrelser, som er en konsekvens af indlæggelse på kardiologisk afdeling.

Ved undersøgelse af patienter kan objektive symptomer muligvis ikke observeres. Dog steget perifere lymfeknuder, lever og milt. Dette ses hovedsageligt ved akut lymfatisk leukæmi, men nogle gange også i myelomonoblastisk form. Derudover påvises gingival hyperplasi, hudinfiltration, hæmoragisk syndrom med varierende sværhedsgrad, knoglesmerter, neurologiske symptomer og artralgi.

Tre-line cytopeni bestemmes i blodet: enten leukocytose eller anæmi eller leukopeni. Hovedceller kan udgøre 90% af leukocytter eller være fuldstændigt uopdagelige. Diagnosen af ​​akut leukæmi bliver indlysende efter morfologisk bekræftelse af knoglemarv eller perifere blodceller for tilstedeværelsen af ​​en kræftabnormitet.

Ved akut leukæmi observeres også læsioner af ekstramedullær karakter. Neuroleukæmi, som opstår som følge af metastaser af tumorceller ind i membranerne i rygmarven og hjernen, fortjener særlig opmærksomhed. Neuroleukæmi er karakteriseret ved meningeal hypertensivt syndrom, som manifesteres ved opkastning, konstant hovedpine, sløvhed, hævelse optiske nerver, strabismus, Kernigs syndrom, stiv nakke. Akut leukæmi Ekstramedullære egenskaber kan også påvirke huden, nethinden, tandkødet, æggestokkene, testiklerne, lymfeknuderne, lungerne, tarmene og hjertemusklen.

Akut leukæmi kan forekomme i flere stadier, såsom manifestation, remission og derefter tilbagefald. Sygdommens begyndelse begynder med alvorlig hæmning af hæmatopoiesis, hæmoragisk syndrom og infektiøse komplikationer. Generelt manifesterer akut leukæmi sig asymptomatisk, og diagnosen stilles tilfældigt.

Hovedmålet i behandlingen af ​​akut leukæmi er at udrydde leukæmicelleklonen, genoprette hæmatopoiesen og opnå langsigtet og tilbagefaldsfri overlevelse af patienter. Alt dette opnås ved moderne behandlingsmetoder ved hjælp af antitumor myelotoksiske lægemidler, ved hjælp af hvilke volumenet af den ondartede masse reduceres, mens det forårsager knoglemarvsaplasi.

Blod leukæmi

Dette er en blodsygdom kaldet leukæmi, leukæmi eller blodkræft. Det er en klonal neoplastisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Blod leukæmi er en del af en stor gruppe af patologier, der adskiller sig i deres ætiologi.

Årsagerne til blodleukæmi er ikke fuldt ud forstået. Men medicinske forskere antyder, at ioniserende stråling, rygning, nogle medikamenter og kræftfremkaldende stoffer spiller en væsentlig rolle i udviklingen af ​​denne sygdom.

Ved blodleukæmi dannes den ondartede klon fra hæmatopoietiske umodne celler i knoglemarven. Afhængigt af sygdommens progression kan blodleukæmi forekomme i to former: akut og kronisk.

Akut blodleukæmi er en sygdom, der udvikler sig ret hurtigt, hvor umodne blastceller akkumuleres ukontrolleret i knoglemarven og perifert blod. Og dette fører til en forstyrrelse i evnen til at producere sunde hæmatopoietiske celler. Således opstår en hurtig proces med knoglemarvserstatning med patologiske celler.

Den kroniske form for blodleukæmi kan fortsætte i årevis og være fuldstændig asymptomatisk og i fremtiden forårsage komplikationer, som i den akutte form.

De vigtigste symptomer på blodleukæmi er en langvarig temperaturstigning uden nogen åbenbar grund, forekomsten af ​​hyppige infektionssygdomme, forstørrede lymfeknuder, øget blødende tandkød, ledsmerter mv.

Bruges til at diagnosticere blodleukæmi forskellige metoder forskning. Disse omfatter en detaljeret blodprøve, biopsi og aspiration af knoglemarvsceller og cytogenetiske undersøgelser.

Behandlingstaktik for blodleukæmi vil i høj grad afhænge af sygdomstypen. Og grundlæggende inkluderer det brugen af ​​polykemoterapi, stråling, højdosisterapi efterfulgt af stamcelletransplantation.

Leukæmi hos børn

Baseret på forskning fra udenlandske lægevidenskabsmænd observeres en sygdom som børneleukæmi i halvdelen af ​​alle tilfælde af maligne patologier. Denne sygdom betragtes som en af ​​de vigtigste dødsårsager blandt børn.

Leukæmi hos børn kaldes også en hvid blodsygdom, fordi det er "hvide celler", leukocytter, der spiller en beskyttende rolle i kroppen. Og med leukæmi modnes disse celler ikke til slutningen, og udfører derfor ikke denne funktion.

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til leukæmi hos børn ikke kendt. Der er forslag om, at sygdommen udvikler sig som følge af mutationer og virkningen af ​​visse vira og kemikalier. Der er også udsagn fra nogle forfattere om, at leukæmi hos børn kan fremkaldes af arvelige og cytogenetiske faktorer. Derfor kan denne patologi findes meget oftere hos børn, der lider af Downs syndrom. Desuden ca arvelig faktor bevis for, at enæggede tvillinger lider af leukæmi oftere end broderlige tvillinger.

Den akutte form for leukæmi blandt børn indtager et af de førende steder, i modsætning til den kroniske form. Blandt de mest almindelige former for leukæmi kan man skelne akut lymfoid.

Som regel begynder sygdommen pludseligt og skrider hurtigt frem. De første kliniske symptomer er noteret i form af høj feber, ondt i halsen, føler sig utilpas, bleghed og blødning.

I nogle former kan de første symptomer på leukæmi hos børn udvikle sig meget langsommere, og først derefter begynder børnene at klage over smerter i knoglerne.

Meget ofte oplever børn med leukæmi alvorlig træthed, adskillige blå mærker vises på kroppen, hyppige næseblod forekommer, appetit falder, og opkastning og hovedpine bliver næsten konstant.

Efter at have udført de nødvendige undersøgelser påvises en forstørrelse af leveren, lymfeknuderne og milten. Hvis det ikke er muligt at diagnosticere sygdommen til tiden og korrekt, bliver barnets tilstand ekstremt alvorlig. Septiske og nekrotiske foci vises. Det er forbundet med agranulocytose. Sådanne børn begynder at trække vejret tungt, bliver lunefulde, sløve. De udvikler åndenød og takykardi. Udtalte lokale ændringer er forårsaget af spredning af tumorceller. I dette tilfælde oplever børn en stigning parotidkirtler og submandibulær. Samtidig ændres barnets udseende fuldstændigt. Og dødsårsagen kan være anæmisk hypoxi, sepsis eller blødning. I dag gør moderne behandlingstaktikker det muligt at opnå stabil remission, men som regel efterfølges de altid af tilbagefaldsprocesser.

Med leukæmi, ved at lave en nøjagtig diagnose hos børn, forsigtig laboratorietest knoglemarvsceller. Men blodbilledet hos børn med denne sygdom tyder på, at der generelt er et reduceret antal leukocytter, og den fremherskende form er paraleukoblast. En sådan patologisk umoden celle er karakteristisk for lymfoblaster, sjældnere myeloblaster. Et typisk tegn på leukæmi er monotonien af ​​ondartede celler.

Grundlaget for behandling af børn med leukæmi er evnen til at ødelægge alle kræftceller. I øjeblikket er brugen af ​​polykemoterapi den mest effektive metode til behandling af leukæmi hos børn.

Når akut lymfatisk leukæmi er diagnosticeret, får børn ordineret medicin som Vincristine og Asparaginase i kombination med Rubidomycin. Under remission udføres behandling med Leupirin. Positiv dynamik kan opnås med ordination af Cytosin arabinosid, Leupirin, Rubidomycin med Prednisolon.

Til blødning og anæmi ordineres transfusioner og blodpladesuspensioner. Til meningeal leukæmi - Amethopterin.

Ved hjælp af moderne diagnostiske metoder og korrekte behandlingstaktik er det således i de fleste tilfælde muligt at opnå absolut genopretning af barnet.

Leukæmi hos voksne

Denne sygdom adskiller sig fra børneleukæmi ved, at oftest forekommer alle typer leukæmi hos voksne i en kronisk form. Det kliniske billede er karakteriseret ved en gradvis indtræden, og de eneste tegn over tid er træthed og modtagelighed for infektioner. Med et sådant uspecifikt billede forbliver leukæmi hos voksne uopdaget i lang tid, især blandt ældre mennesker, og opdages et stykke tid efter begyndelsen af ​​de første manifestationer.

Årsagen til udviklingen af ​​leukæmi hos voksne er stadig uklar til dato. Men for nogle typer af denne sygdom er der opdaget onkogener og ejendommelige mutationer i kromosomer, som er baseret på overdreven og patologisk vækst af blodceller. For eksempel, kronisk form myeloblastisk leukæmi er tæt forbundet med overførslen af ​​en del af det niende kromosom til det 22. kromosom. Sådanne ændringer sker på det genetiske niveau, dvs. før fødslen, men alle konsekvenserne af denne udveksling vil blive synlige midt i en persons liv.

Leukæmi kan påvirke forskellige aldersgrupper. Mennesker i alderen tyve til tredive år er mere tilbøjelige til at lide af akut myeloblastisk leukæmi, og fra 40 til 50 år – en kronisk form af samme leukæmi. Men efter halvtreds år eller i en ældre alder er dette en kronisk form for lymfoblastisk og hårcelleleukæmi.

Alle navne på en sådan ondartet sygdom stammer fra den cellulære type blod, og ordet "blast" angiver umodenhed af forstadiecellerne, som er almindelige knoglemarvsceller.

Myeloblastisk leukæmi dannes som følge af et overskydende antal myeloblaster. De skal normalt gennemgå visse stadier af modning og komme ind i blodbanen som allerede modne leukocytter. Men som følge af accelereret og overdreven vækst af myeloblaster går blastceller ikke igennem denne cyklus, dvs. de vokser ikke op. Derfor stiger antallet af patologiske celler, som fortrænger raske. Således er der en krænkelse af kroppens immunsystem, som er beskyttet af fuldgyldige leukocytter. Som et resultat lider immunsystemet, og hele det kliniske billede af myeloblastisk leukæmi hos voksne er forbundet med et lille antal modne leukocytter på baggrund af blodviskositet.

Funktionerne af organer som nyrerne, lungerne og mave-tarmkanalen reduceres betydeligt efter forekomsten af ​​mikroinfarkter i dem. Det næste symptom på leukæmi hos voksne er splenomegali. Dette er forklaret hårdt arbejde organ som følge af sygdom. Karakteristiske symptomer omfatter også trombocytopeni og anæmi samt et generelt fald i kroppens modstand. Men alle disse symptomer er ikke så kritiske som i barndommens former for leukæmi.

Den anden type leukæmi i voksenalderen er kronisk lymfatisk leukæmi. Det er normalt diagnosticeret hos ældre og ældre voksne. Dets karakteristiske træk er overvægten af ​​lymfocytter i blodet i det perifere system. De kan nå næsten 98 % i modsætning til normen på 40 %.

Sygdommen forløber normalt trægt og grundlaget for alle klager er øget træthed i kroppen. For at afklare diagnosen ordineres en detaljeret blodprøve.

Udviklingen af ​​hårcelleleukæmi er meget almindelig blandt ældre mennesker. Dette navn kommer fra ændrede lymfocytter i form af behårede eller pjaltede celler, som betragtes som karakteristisk træk af denne leukæmi hos voksne.

Kronisk leukæmi

Almindelige kroniske leukæmier omfatter myeloid leukæmi, lymfatisk leukæmi, erytræmi og myelomatose, og mindre almindeligt myelofibrose, osteomyelosklerose, Waldenströms makroglobulinæmi og kronisk monocytisk leukæmi.

Som regel er kronisk myeloid leukæmi karakteriseret ved tumorlæsioner af granulocyt-, erytrocyt- og blodpladeceller. Den grundlæggende celle i en tumor er en myelopoiesis (stamcelle). Den patologiske proces kan påvirke de vigtigste hæmatopoietiske organer og i det terminale stadium trænge ind i ethvert væv og organ.

Forløbet af den kroniske form for myeloid leukæmi er karakteriseret ved et fremskredent stadium og et terminalt stadium. I begyndelsen af ​​den første fase (avanceret) har patienterne ingen klager, milten kan praktisk talt ikke være forstørret, der observeres ændringer i blodets sammensætning. Diagnosen leukæmi på dette stadium kan etableres ved at analysere leukocytose til niveauet af promyelocytter og myelocytter. I trepanatets knoglemarv kan man selv i denne periode påvise absolut forskydning af alt fedt af myeloidvæv. Denne fase kan vare omkring fire år. Med korrekt behandling har patienterne en tilfredsstillende tilstand, de er i stand til at arbejde og føre en normal livsstil, men under opsyn af specialister og passende behandling.

Kronisk myeloblastisk leukæmi i dets terminale stadium er karakteriseret ved ondartede træk. Dette kommer til udtryk ved en hurtig udvidelse af lever og milt, høj feber, knoglesmerter, hurtig progressiv udmattelse, alvorlig svaghed og nogle gange forstørrede lymfeknuder. Denne fase er karakteriseret ved udvikling og stigning af anæmi, trombocytopeni, som er kompliceret hæmoragisk syndrom og granulocytopeni, som følge af infektion, samt forskellige nekroser af slimhinderne.

Blast krise, hvor indholdet af blastceller stiger, er det vigtigste hæmatologiske symptom på terminalstadiet. Ved udførelse af karyologisk analyse på dette stadium påvises i næsten 80% kloner af hæmatopoietiske celler, der indeholder et unormalt antal kromosomer. Den forventede levetid for patienter i terminalstadiet overstiger ikke et år.

Den kroniske form for lymfatisk leukæmi er en godartet tumor i immunsystemet. Patologien er baseret på modne lymfocytceller. Denne sygdom er normalt diagnosticeret når i fuld sundhed og fraværende subjektive manifestationer i en let stigende lymfocytose af blodet. I begyndelsen af ​​den patologiske proces er antallet af leukocytter normalt, og et karakteristisk tegn på leukæmi er forstørrede lymfeknuder. Nogle gange bestemmes sådanne stigninger i forbindelse med ændringer i blodet. Til kronisk lymfatisk leukæmi almindeligt symptom der er en betydelig forstørrelse af milten, og leveren forstørres sjældnere. Forhøjede niveauer af lymfocytter, prolymfocytter og nogle gange lymfoblaster observeres i blodet, hvilket forklares med Gumprechts skygger, der er karakteristiske for denne type leukæmi. Det fremskredne stadium af sygdommen er karakteriseret ved normal vedligeholdelse af hæmatopoietiske celler i mange år. Tilstedeværelsen af ​​lymfocytter i knoglemarven ved denne sygdom udgør en høj procentdel. Også kronisk lymfatisk leukæmi har et reduceret niveau af gammaglobuliner. Men immunitet, som er absolut undertrykt, skyldes hyppige komplikationer smitsom i naturen, især lungebetændelse.

En hyppig komplikation af denne sygdom er cytopeni, som manifesterer sig meget oftere end trombocytopeni og anæmi. Dette skyldes, at der opstår autoantistoffer, som er målrettet mod røde blodlegemer, blodplader, megakaryocytter og erythrokaryocytter. Derudover kan lymfocytter undertrykke virkningerne af precursorceller til trombocytopoiese eller erytropoiese. Det terminale stadium af sygdommen, som kan manifestere sig som sarkomvækst eller blastcellekrise, er karakteriseret ved sjælden observation af denne patologi. I sin udvikling kan det nogle gange forekomme med en ændring fra lymfocytose til neutrofilose.

En form for kronisk lymfatisk leukæmi er hårcelleleukæmi. Det er karakteriseret ved lymfocytter med en homogen kerne og cytoplasma med villøse udvækster. Symptomer på sygdommen er udtalt cytopeni med en let stigning i lymfeknuder i periferien og milten.

Der er en separat type kronisk lymfatisk leukæmi, som er karakteriseret ved hudlæsioner. Dette er Cesaris form. Ved sygdommens begyndelse påvirkes huden, og betydelige infiltrater af lymfatisk oprindelse vises under epidermis, som er karakteriseret ved totalitet. Så er der en gradvis stigning i lymfocytose og patologiske lymfocytter i blodet. Der er tegn på, at T-celler er misdannede lymfocytter. Men lymfadenopati kan have et blandet klinisk billede. I det første tilfælde forstørres lymfeknuderne hurtigt som følge af en hudinfektion, og i det andet under påvirkning af leukæisk infiltration. Splenektomi forekommer gradvist med progressionen af ​​patologi.

Leukæmi af den kroniske monoritform er en ret sjælden sygdom, som er karakteriseret ved høj monocytose i blodet i det perifere system med en let stigning i leukocytter. Enheder af promonocytter er også noteret i blodet, og i trepanatet er der hyperplasi af hjernevæv og en generel spredning af monocytelementer. Kun hos 50 % af patienterne er det muligt at palpere milten. Den kroniske form for monocytisk leukæmi forløber godt i lang tid, og så begynder terminalstadiet pludselig med alle dets kliniske træk. Og den udvidede fase behøver ikke bestemt behandling. Kun ved svær anæmi ordineres transfusioner af røde blodlegemer, hvilket er muligt under ambulant behandling.

Arvelige neurotropenier er blodsygdomme med praktisk talt fraværende neutrofiler. Arten af ​​arv af disse sygdomme er recessiv. Kliniske manifestationer skyldes modtagelighed for infektioner, samt svær form alveolær pyorrhea fra tidlig barndom. Sygdommen er karakteriseret ved perioder med feber og infektioner, som veksler med dage med neutropeni. Neutrofiler observeres ikke i blodet, og monocytter og eosinofiler er signifikant forøget. For den periodiske form af sygdommen vises disse ændringer over flere dage med et klart tidspunkt for forekomsten. Der er ingen trombocytopeni eller anæmi.

Behandling af leukæmi

For at ordinere passende behandling til en patient med leukæmi er det nødvendigt at vurdere patientens tilstand korrekt efter en grundig lægeundersøgelse af onkologer. Også for at bekræfte den endelige diagnose, biokemisk og generel analyse blod, og derudover - materiale til biopsi og punktering.

Valget af behandlingstaktik og medicin foretages afhængigt af den påviste form for leukæmi med konstant overvågning og overvågning af specialister.

I øjeblikket er det praktisk talt umuligt at opnå en fuldstændig kur mod ondartet onkologi. Derfor kan behandling for leukæmi fortsætte gennem hele patientens liv.

Således for forskellige former leukæmi, anvendes passende behandlingstaktikker. Når akut leukæmi diagnosticeres, bliver patienterne akut indlagt på hospitalet. I nogle tilfælde, med en pålidelig diagnose, ordineres behandling med cytostatika straks på ambulant basis.

For at opnå positiv remission bruges behandling med patogenetiske metoder ved hjælp af kombineret polykemoterapi til at eliminere alle mistænkte og eksisterende foci af den patologiske proces. Imidlertid observeres nogle gange udtalt hæmatopoiesis. Ved akut leukæmi opstår remission, når blodplader og leukocytter stiger, og indholdet af blaster i knoglemarven falder til 5 %, lymfocytter til 30 %, og der ikke påvises leukæmiproliferationer.

Til behandling af børn med akut lymfatisk leukæmi er en effektiv kombination af Vincristin og Prednisolon ordineret. Ved at bruge denne terapi kan remission opnås hos næsten 90 % af børnene på et gennemsnit på fem måneder. Og efter at remission er opnået, forhindres neuroleukæmi. Til den første spinalpunktur, som udføres umiddelbart efter bekræftelse af diagnosen, administreres Methotrexat (Amethopterin) intralumbaralt. Sådanne punkteringer gentages hver anden uge, indtil et positivt resultat opnås. Udover brugen af ​​polykemoterapi startes et særligt forebyggende forløb med bestråling af hovedet, når første og anden nakkehvirvel er involveret. En forudsætning for manipulation er beskyttelse af øjne, ansigt og mund. Samtidig administreres Methotrexat under tre ugers bestråling.

Hvis neuroleukæmi bestemmes på diagnosetidspunktet, udføres strålingsbestråling af hovedet ikke. Og når lægemidlet administreres igennem lændepunktur yderligere to lægemidler tilføjes, såsom Methotrexate og Cytosar.

Hos børn, på tidspunktet for remission af den akutte form for lymfoblastisk leukæmi, udføres kontinuerlig behandling med cytostatiske lægemidler ved hjælp af 6-Mercaptopurin, Cyclophosphamid og Metatrexate i fire til fem år.

Til behandling af akut lymfatisk leukæmi blandt voksne og patienter med et ugunstigt resultat ordineres Rubomycin, Prednisolon og Vincristine samt en af ​​de cytostatiske kure, såsom POMP, CHOP eller COAP. SOAP-kuren inkluderer Cyclophosphamid, Cytosar, Vincristine, Prednisolon. CHOP-kuren er Prednisolon, Adriamycin, Cyclophosphamid og Vincristin. POMP-kur – Purinetol, Prednisolon, Methotrexat, Vincristin.

Enhver af disse ordninger bruges i begyndelsen af ​​eftergivelsen til at konsolidere den. Og efter en stigning i antallet af leukocytter udføres kontinuerlig vedligeholdelsesterapi. Til dette formål ordineres lægemidler som Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurine og Methotrexate.

Chlorbutin bruges til at behandle patienter med kronisk lymfatisk leukæmi, som viser sig som leukocytvækst og lymfadenopati. Cyclophosphamid er ordineret til betydeligt forstørrede lymfeknuder. Terapi ved hjælp af steroidmedicin bruges til at behandle hæmoragisk syndrom, komplikationer af autoimmune egenskaber, såvel som når nogle cytostatiske lægemidler er ineffektive. For at gøre dette skal du kombinere Cyclophosphamid, Chlorbutin og Prednisolon. Langtidsbehandling af kronisk lymfatisk leukæmi med steroider er dog kontraindiceret.

Hvis lymfeknuderne i abdominalrummet er involveret i tumorprocessen, ordineres en kombination af VAMP-lægemidler samt cytostatika som Vinblastin, Cyclophosphamid, Vincristine og Prednisolon (CVP eller COP). Derefter udnævnt strålebehandling med bestråling af milt, lymfeknuder og hud.

I På det sidste Leukocytoferese er blevet almindeligt anvendt i behandlingen af ​​lymfatisk leukæmi. Og for hårcelleleukæmi er splenektomi effektiv i 75% af tilfældene. For cytopeni, der ikke har nogen sammenhæng med øget hæmatopoietisk organ, såsom milten eller andre ændringer, samt lymfadenopati, er det tilrådeligt at ordinere Interferon.

Leukæmi prognose

Faktorer for gunstig og ugunstig prognose for leukæmi omfatter patientens køn og alder, resultatet af den somatiske status, kræftcellernes karakteristika (deres kliniske billede, morfologi, cytogenetik, immunologi) osv.

Palliativ terapi kan heller ikke startes, hvis der er en eksisterende faktor, der indikerer en ugunstig prognose.

Ved diagnosticering af leukæmi opdeles alle patienter i to risikoniveauer: standard og høj. Den første grad af risiko omfatter børn under to år og over ti år, med forstørrede lymfeknuder på tidspunktet for sygdomsforudsigelse på mere end to centimeter, og leveren og milten - mere end fire centimeter.

Med identificerede former for leukæmi, såsom hyperleukocytose eller neuroleukæmi, er prognosen ugunstig.

Forløbet af kronisk leukæmi kan fortsætte i ret lang tid uden behandling, så prognosen er gunstig. Men leukæmi, hvis den ikke behandles, fører til døden inden for kort tid.

Men som regel er der med rettidig og korrekt behandling enhver chance for et positivt resultat.

I dag, med brug af moderne behandlingstaktik, kan fuldstændig remission opnås hos næsten 90% af patienterne. Hos 75 % af patienterne observeres positiv dynamik over en femårig periode uden tilbagefald.

Hvis sygdommen ikke gentager sig i 6 eller 7 år, anses det for, at leukæmi er overvundet.

(leukæmi, leukæmi, blodkræft) er en ondartet sygdom i det hæmatopoietiske system. Under sygdommen kan en kræftcelle udvikle sig fra både modne blodceller og umodne knoglemarvsstamceller. I sidste ende fører dette til udseendet forskellige muligheder cytopeni – trombo-, granulo- og lymfocytopeni, anæmi. Hvilket igen bidrager til øget blødning og nedsat immunitet med tilføjelse af infektion.

Ved leukæmi danner metastaser i forskellige organer (lever osv.) leukæmiinfiltrater. Som et resultat bliver deres arbejde forstyrret, hvilket kan fremprovokere gigt, lymfadenitis, hjerteanfald, aneurisme og migræne.

Typer og klassificering af sygdommen

Ifølge arten af ​​forløbet kan leukæmi være krydret, fra blastceller udvikler sig oftere hos ældre og børn, og kronisk, fra modne hæmatopoietiske celler, normalt fundet hos voksne. Det er værd at bemærke, at akutte former for sygdommen aldrig bliver kroniske, og kronisk leukæmi forværres ikke. Det viser sig, at denne klassifikation kun bruges for nemheds skyld, rollen af ​​disse definitioner i hæmatologi er forskellig fra andre medicinske områder.

Ifølge graden af ​​differentiering af maligne celler, kan blodkræft være udifferentieret, quotativ Og blastisk.

Afhængigt af de symptomatiske manifestationer skelnes stadierne af leukæmi:

Indledende, normalt opdaget efter det første angreb, som har levende manifestationer.
Fuldstændig remission.
Ufuldstændig remission - sygdommen har positiv dynamik som følge af den udførte terapi.
Tilbagefald: Hvis to test taget med 2 ugers mellemrum afslører mere end 5 % blastceller i den røde knoglemarv, bekræftes et tilbagefald. Blodprøven kan dog være normal.
Terminalstadie - der er stigende trombocytopeni, anæmi, granulocytopeni, manglende resultater fra cytostatikabehandling og en stigning i kræftvækst.

Ved klinisk forløb tildele ulcerativ-nekrotisk, anæmisk, tumorlignende, hæmoragisk Og blandet former for sygdommen.

Ifølge cytogenese er akutte leukæmier opdelt i typer:

lymfoblastisk;
myeloblastisk;
promyelocytisk;
monoblastisk;
myelomonoblastisk;
megakaryoblastisk;
udifferentieret;
erythromyeloblastisk.

Kroniske leukæmier er repræsenteret af leukæmier af myelocytisk, lymfocytisk og monocytisk oprindelse:

myeloid leukæmi(med Ph" kromosom hos børn og unge);
myelosklerose;
megakaryocytisk;
myelocytisk;
basofil;
vasocellulær;
monocytisk;
erytræmi;
T-celle prolymfocytisk;
eosinofil;
myelomonocytisk;
neutrofil.

Disse omfatter også paraproteinemisk leukæmi (myelom, Sézarys sygdom).

Ved samlet antal leukocytter og tilstedeværelsen af ​​blastceller i det perifere blod isoleres aleukæmisk, subleukæmisk, leukæmi Og leukopenisk former for sygdommen.

Forekommer hos katte leukæmivirus. Det påvirker forskellige organer og immunsystemet, hvilket forårsager forskellige former for kræft og immundefektsygdomme. Denne type patologi forekommer kun hos dyr og gælder ikke for mennesker. I kattefamilien er der tre typer sygdom i mave- og brysthulen eller multifokal leukæmi. Også store dyr lider ofte af leukæmi. kvæg, bør en person ikke spise kød eller drikke mælk fra syge dyr. Fordi stofskifteprodukter og leukæmiceller ophobes i dem, hvilket øger sandsynligheden for at udvikle kræft.

Symptomer og tegn

Det kliniske billede af akut leukæmi kan begynde gradvist med utilpashed, generel svaghed, smerter i led og knogler og let hypertermi. Men i andre tilfælde udvikler sygdommen sig hurtigt i henhold til typen af ​​akut sepsis, udtrykt ved hæmoragisk diatese og ondt i halsen, mens kropstemperaturen når kritiske niveauer. udvikler sig karakteristiske syndromer: anæmi, manifesteret ved åndenød, bleghed, takykardi, døsighed og træthed, hæmoragisk, hvor der dannes ekkymoser og petekkier på huden, kraftige indre og nasale blødninger og dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom observeres undertiden.

Udviklingen af ​​virale, bakterielle og svampeinfektioner skrider frem. Indledningsvis stiger som regel tegn på katarrhal tonsillitis, der bliver til nekrotisk, ulcerøs stomatitis, i nogle tilfælde opstår der betændelse på slimhinden i epiglottis, ganen og luftrøret, tandpine og alvorlige tilfælde lungebetændelse.

Korte interessante data
- Leukæmiens historie går tilbage til 1845, det var i denne periode, at R. Virchow identificerede leukæmi som en nosologisk form.
- Statistikker rapporterer, at mere end 350 tusinde tilfælde af sygdommen registreres over hele verden om året. Af disse er den mest populære form akut lymfatisk leukæmi.
- Med hensyn til prævalens ligger leukæmi på en 11. plads i verden. Der er mange bøger, præsentationer osv. dedikeret til dette emne.
- Den højeste procentdel af tilfælde er i Australien, Canada og New Zealand.
- 30 % af maligne sygdomme hos børn er leukæmi. Oftest opstår deres første symptomer ved 4 års alderen.

Hæmoragiske manifestationer er forbundet med trombocytopeni, der opstår skade karvæg og svækkede koagulationsegenskaber af blod. På grund af dystrofiske lidelser er hjertet forstørret, systolisk mislyd, dæmpede lyde, takykardi og hypotension noteres. På grund af giftig irritation er ændringer i leveren, urinvejene, nervesystemet og mave-tarmkanalen mulige. Åndedrætsorganerne er ofte påvirket, foci af nekrose udvikles i parenkymet og eksudativ pleurisy.

Som et resultat af dannelsen af ​​leukæmi-infiltrater ved percussion noteres smerter i knoglerne (især bækkenet og brystet), hepatosplenomegali og forstørrede lymfeknuder. Leukæmiske læsioner kan vokse i huden (leukæmiske svampe) og øjets væv.

Symptomer udvikler sig til sidste etape I løbet af sygdommen opstår områder med nekrose, sekundær infektion, generel forgiftning og septikæmi udvikles.

Komplikationer

Udviklingen af ​​leukæmi sker oftest med lynets hast. I første omgang kan det se ud til, at det er en akut respiratorisk virusinfektion eller influenza, men når der er en stigning i manifestationer, hvilket fører til en forværring af tilstanden og udviklingen af ​​ændringer i blodet, bliver det klart, at alt er mere alvorligt . Den akutte form af sygdommen kan fremkalde sepsis, hjerteanfald, hjerneblødning, emboli af store kar og slagtilfælde. Det er uden ordentlig behandling på grund af komplikationer er døden uundgåelig.

Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​leukæmi er opdelt i fire grupper:

1. Arvelighed. At have nære slægtninge med leukæmi øger sandsynligheden for at få sygdommen. Denne gruppe omfatter også personer med arvelige defekter ledsaget af genotype ustabilitet, kromosomale lidelser (Turner, Down, Bloom, Clanfelter syndrom) og immunpatologier (Wiskott-Aldrich, Louis-Barre, Bruton syndrom).

2. Infektiøse virale årsager. Mange RNA- og DNA-vira er blastomogene. Disse omfatter vira af myeloblastose, leukæmi hos mus, fugle, herpes-gruppen, papova og kopper, erythroblastose, Rous-sarkom. Nogle videnskabsmænd er tilbøjelige til at tro, at menneskeceller allerede indeholder virussens genom, som under påvirkning af kræftfremkaldende stoffer begynder at vise sin aktivitet.

3. Stråling (ioniserende) indflydelse. Direkte strålingseksponering beskadiger ringkromosomet, som i sidste ende udgør tumorsubstratet. Et eksempel er atomeksplosionen i Japan, hvorefter der blev registreret en kraftig stigning i forekomsten af ​​leukæmi.

4. Kræftfremkaldende stoffer. Meget ofte er årsagerne til leukæmi forårsaget af indvirkningen på den menneskelige krop af forskellige medikamenter (chloramphenicol, penicillin antibiotika, butadion, cephalosporiner, cytostatika), kemikalier (pesticider, benzen, petroleumsderivater) og ernæring ( frugtfarve).

Patogenesen (mekanismen for sygdomsudvikling) af blodkræft manifesteres af den systemiske vækst af leukæmiceller i knoglemarven. Muterede blastceller undertrykker differentieringen af ​​sunde stamceller. I den akutte proces får knoglemarven forskellige nuancer fra crimson-rød til grålig-grøn.

Diagnostik

Diagnosen leukæmi er lavet på grundlag af kliniske symptomer og perifere blodprøver viser forskellige ændringer: absolut lymfocytose, neutropeni, trombocytopeni, normokrom anæmi, tilstedeværelsen af ​​Auer-stænger, blaster og azurofile granula.

Hoveddiagnosen for leukæmi er en knoglemarvspunktur. Det bruges til at identificere typen af ​​sygdom. I nogle tilfælde er punktformen svær at tage på grund af spredningen af ​​fibrøse strukturer. Antallet af alle typer knoglemarvsceller bestemmes ved hjælp af et myelogram.

Immunfænotypning af blaster udføres enzym immunoassay metode på glas ved hjælp af lysmikroskopi eller på en automatiseret måde på et flowcytometer. Cytokemisk forskning giver os mulighed for at identificere enzymer, der er specifikke for forskellige blaster, for eksempel en positiv reaktion på glykogen eller myeloperoxidase.

Efter lægens skøn kan diagnostik omfatte: røntgen af ​​thorax, cerebrospinalvæskeundersøgelse, ekkokardiografi, biokemisk blodprøve, EEG, EKG, ultralyd. Disse metoder er også nødvendige for at bestemme ydeevnen af ​​organer og systemer.

Differentialdiagnose udføres med HIV-infektion, infektiøs mononukleose og B12-mangelanæmi.

Behandling

Leukæmi behandles på flere måder, normalt ved hjælp af en kombination af dem.

1. Kemoterapi. Lægemidler, hvis kombinationer anvendes: prednisolon, 6-mercaptopurin, methotrexat, vincristin, purin, rubomycin, asparaginase. Lægemidler aktivt påvirke kræftceller, der deler sig. De indgives intravenøst, oralt, i cerebrospinalvæske. Der er stor sandsynlighed for at udvikle behandlingskomplikationer, såsom diarré, tidlig overgangsalder, hårtab og andre.
2. Strålebehandling – ødelæggelse af kræftceller ved hjælp af stråling. Manipulationen udføres 1-2 gange om dagen i 5 dage.
3. Knoglemarvstransplantation.
4. Immunterapi – stimulering af naturlig beskyttende kræfter krop (interferon).

Forebyggelse

Forebyggelse af leukæmi er baseret på konstant overvågning af børn med en familiehistorie, ledelse sundt billede liv, gennemgår regelmæssigt lægeundersøgelser, rettidig konsultation med en læge, undgå indflydelsen af ​​risikofaktorer (bestråling, kræftfremkaldende stoffer) og sanitet af foci af kronisk infektion.

Prognosen for kronisk leukæmi er bedre end for akut leukæmi. Akutte former sygdomme passerer normalt mere aggressivt og hurtigere, sandsynligheden for at gå i remission varierer fra 60 til 95%. Prognosen for den kroniske form med fuld behandling er gunstig, gennemsnitlig varighed livet er 6-20 år.

Invaliditet gives fra det øjeblik, diagnosen er bekræftet, og når en stabil og langvarig remission er opnået, kan den fjernes.

Traditionelle behandlingsmetoder

Behandling med folkemedicin hjælper med at styrke immunsystemet, forbedre funktionen af ​​indre organer og lette blødning:

Bland 6 spsk. frugter og blade af blåbær eller tyttebær, brygg dem i 1 liter kogende vand. Drik afkoget hele dagen gennem hele trimesteret. Blåbær kan erstattes med birkeknopper, Echinops frø, nelliker eller snor.
Du bør spise 400 g råt eller bagt græskar om dagen.
Det er nyttigt at indtage 1 spsk 3 gange om dagen. infusion af lungeurt og timian eller pinjekerner.
Damp hørfrø i kogende vand og spis 1 spsk. 3 gange om dagen.
Tilføj jordbærblade, blomstrende boghvedetoppe, lungeurtblomster og perikon til din te.
Skal være til stede i kosten protein mad(lever, kød, hytteost) og andre sunde fødevarer: frugt, æg, urter, grøntsager.

Akut leukæmi er en aggressiv form for blodkræft. Prognosen for en patients bedring med denne sygdom påvirkes først og fremmest af rettidig diagnose og det korrekte behandlingsforløb. Vi vil tale om symptomerne, effektive metoder til diagnose og behandling af leukæmi.

Årsager til udvikling af leukæmi

Akut blodleukæmi (leukæmi) udvikler sig på grund af en mutation i den hæmatopoietiske precursorcelle af leukocytter, som hurtigt formerer sig. Tumorkloner fortrænger normale hæmatopoietiske celler, og knoglemarven er frataget evnen til at producere blodceller i det nødvendige volumen. Efter frigivelsen af ​​umodne muterede celler i blodbanen akkumuleres de i det perifere blod og forårsager leukæisk infiltration af indre organer.

Alle atypiske celler har de samme cytokemiske og morfologiske karakteristika, hvilket bekræfter deres kræftoprindelse og status som kloner af samme blast.

De nøjagtige årsager til akut leukæmi er ikke klare, men specialister, der beskæftiger sig med sygdomme i det hæmatopoietiske system (hæmatologer) har identificeret en række risikofaktorer. Disse omfatter:

• arvelig disposition (diagnosticerede tilfælde af leukæmi hos nære slægtninge);
• nogle kromosomale patologier (Downs syndrom, Klinefelters sygdom osv.);
• virale infektioner (der er risiko for et unormalt immunrespons på smittestoffet, hovedsageligt influenza);
• hæmatologiske sygdomme (myelodysplasi, nogle typer af anæmi);
• eksponering for stråling og kemiske kræftfremkaldende stoffer (benzen, toluen, arsenforbindelser);
• cytostatikabehandling til andre former for cancer (lymfomer, myelomatose, lymfogranulomatose).

I de fleste tilfælde af akut leukæmi er der flere årsager til cellemutation. For eksempel menes det, at udviklingen af ​​lymfoblastisk leukæmi hos børn er forårsaget af virkningen af ​​ugunstige miljøfaktorer på moderens og barnets krop, immunresponset på virusinfektioner og arvelig disposition. I nogle typer sygdom, der er forbundet med en mutation af MLL-genet, er den patologiske ændring i blaster fuldført allerede før barnets fødsel.

Klassificering af akut leukæmi

Den akutte form af sygdommen diagnosticeres i 97% af alle kliniske tilfælde af leukæmi. Overgangen af ​​akut leukæmi til en kronisk form er umulig, derfor svarer opdelingen efter sygdomsforløbet ikke til en lignende klassifikation i et andet medicinområde.

"Forværring" af kronisk leukæmi er mulig, når langsigtet indsats kræftfremkaldende faktorer, der fremkaldte udviklingen af ​​sygdommen. I dette tilfælde, på baggrund af kronisk leukæmi, observeres symptomer på akut leukæmi.

Morfologisk opdeles leukæmier i lymfoblastiske (opstået fra lymfocytprecursorceller) og ikke-lymfoblastiske. Den anden gruppe kombinerer alle andre former for sygdommen.

Lymfoblastiske leukæmier klassificeres igen efter typen af ​​lymfocytter, der gav anledning til processen. Der er præ-præ-B-lymfoblastiske, præ-B-lymfoblastiske, B-lymfoblastiske og T-lymfoblastiske former af sygdommen.

Akutte leukæmier af den ikke-lymfoblastiske type er opdelt i myeloblastiske (udvikler sig fra præ-granulocytter), mono- og myelomonoblastiske (kendetegnet ved unormal spredning af monoblaster), megakaryoblastiske og erythroblastiske (udvikler sig fra henholdsvis blodplade- og erytrocyt-precursorceller).

Ud over lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk leukæmi skelnes udifferentieret leukæmi. Denne form for sygdommen er meget aggressiv, fordi delingen af ​​tumorceller uden visse morfologiske karakteristika sker mere aktivt end på mere modne stadier af deres udvikling.

Akut leukæmi hos voksne er normalt af den ikke-lymfoblastiske type. I de fleste tilfælde har de en myeloblastisk form for leukæmi. Udsatte er primært ældre patienter og dem, der konstant er i kontakt med kemiske kræftfremkaldende stoffer og ioniserende stråling.

Akut lymfatisk leukæmi er typisk for børn. Den højeste forekomst forekommer mellem 2 og 5 år, hvor drenge bliver syge oftere end piger. Leukæmi kan også diagnosticeres hos unge - en lille stigning i grafen over forekomst versus alder observeres omkring 10-13 år.

Præcis definition Cellernes morfologiske egenskaber er vigtige for at vælge den korrekte behandlingstaktik. Graden af ​​differentiering af tumorkloner bestemmer kræftens aggressivitet og påvirker patientens overlevelsesprognose.

Stadier af sygdommen

Forløbet af leukæmi er normalt opdelt i fem stadier eller stadier:

• indledende fase;
• udvidet fase;
• fuldstændig eller ufuldstændig remission;
• tilbagefald;
• terminaltrin.

I en række kliniske tilfælde skelnes også en latent (primær) periode. Dette udtryk refererer til den tid, der går fra eksponering for en kræftfremkaldende faktor til fremkomsten af ​​de første symptomer på sygdommen. Afhængigt af den morfologiske celletype tager det fra flere måneder til flere årtier. Kliniske manifestationer af sygdommen er forårsaget af hæmning af hæmatopoiesis.

I den indledende fase af leukæmi er der ingen kliniske symptomer. Anæmi er sjælden, men en ændring i antallet af leukocytter i den ene eller anden retning og let trombocytopeni kan observeres.

Baseret på disse tegn er det umuligt entydigt at diagnosticere udviklende leukæmi, men ofte, i mangel af andre årsager til anæmi, kan en hæmatolog henvise patienten til en punktering af knoglemarvsvæv. Analyse af hæmatopoietisk væv giver et entydigt resultat: med en diagnose af "akut leukæmi" findes et stort antal blast (umodne) celler i det hæmatopoietiske væv.

På trods af den teoretiske mulighed for at diagnosticere mere tidlig stadie, oftest opdages akut leukæmi på et fremskredent (klinisk) stadium.

I nogle former for akut leukæmi optræder symptomer ikke, men karakteristiske ændringer i blodsammensætningen er mærkbare (fald i antallet af retikulocytter, erytrocytter, blodplader, stigning i ESR, tilstedeværelse af blaster og forsvinden af ​​eosinofiler, basofiler, modne og overgangsformer af leukocytter).

Tilstanden af ​​remission karakteriserer fuldstændig forsvinden af ​​kliniske symptomer på sygdommen. Med fuldstændig remission suppleres fraværet af blaster i det perifere blod med et lavt antal blaster i knoglemarvsvævet (ikke mere end 5%), og med ufuldstændig remission forbliver antallet af umodne celler på baggrund af hæmatologisk forbedring høj.

Tilbagefald af akut leukæmi er ikke kun muligt i hæmatopoietiske system, men også udenfor. Hver efterfølgende klinisk manifestation af leukæmi er prognostisk mere farlig for patienten.

På det terminale stadium af sygdommen er der en endelig hæmning af blodcelleproduktion, resistens mod antitumorterapi og udvikling af nekrotiske processer i kroppen.

Symptomer på akut leukæmi

Symptomerne på akut leukæmi skaber et karakteristisk klinisk billede, så på et fremskredent stadium af sygdommen er en utvetydig diagnose mulig. Der er flere syndromer, der kan forekomme med denne sygdom:

• anæmisk (associeret med kraftigt fald antal røde blodlegemer);
• hæmoragisk (forårsaget af et fald i antallet af blodplader med 4-5 gange i forhold til normen);
• forgiftning;
• proliferativ eller hyperplastisk (associeret med spredningen af ​​kloner af umodne celler til det perifere blod og indre organer);
• osteoartikulær.

Symptomer på akut leukæmi

Syndrom (symptomkompleks)	Tegn på akut leukæmi
Anæmisk	Blege slimhinder og hud Takykardi Svimmelhed Dyspnø Kronisk træthed Hårtab Skøre negleplader
Hæmoragisk	Udslæt (på grund af kapillær nedbrydning) Hæmatomer Gummi og næseblod Tilstedeværelse af røde blodlegemer (blod) i urinen (hæmaturi) Intern (livmoder, gastrointestinal) blødning
Berusende	Mistet appetiten Hurtigt vægttab Temperaturstigning Sveden (forekommer hos langt de fleste patienter) Døsighed, apati
Proliferativ	Hepatosplenomegali (øget volumen af ​​milt og lever) Hævelse af lymfeknuderne Forekomsten af ​​leukamider (hudleukæmiske infiltrater) Neuroleukæmi (nederlag meninges forløber ligesom meningitis eller encephalitis) Skader på andre indre organer ved eksplosioner
Slidgigt	Smerter i knogler og led Øget følsomhed af knoglevæv Øget knogleskørhed Aseptisk nekrose

Symptomer hos voksne og børn er ikke fundamentalt forskellige. Manifestationen af ​​leukæmi ligner oftest manifestationerne virussygdomme(feber, kulderystelser, svedtendens). Dette skyldes det faktum, at patientens blod ikke indeholder modne celler i immunsystemet, der kan ødelægge infektionen.

Hyppig ARVI, eksacerbation kroniske infektioner og udseendet af nye (lungebetændelse, pyelonefritis, herpes osv.) På baggrund af anæmi og blødning af slimhinden er et tidligt diagnostisk tegn på leukæmi.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af leukæmi består af tre trin: overvågning af ændringer i patientens blodsammensætning, undersøgelse af forholdet mellem hæmatopoietiske celler og blaster i blodet og knoglemarvsvævet, samt generel forskning legeme.

En generel blodprøve for akut leukæmi afslører ændringer som:

• fald i hæmoglobin, antallet af retikulocytter og erytrocytter med 2-3 gange i forhold til normen (antallet af røde blodlegemer kan være op til 1,0-1,5 * 10 9 / ml med en norm på 3,6-5,0 * 10 9 / ml );
• trombocytopeni (antallet af blodplader kan falde med en størrelsesorden eller mere - op til 20 * 10 9 / l, når normen er 180-320 * 10 9 / l);
• ændring i det samlede antal leukocytter, fiksering forskellige størrelser hvide blodceller;
• leukæisk svigt (et lille antal modne og overgangsmæssige leukocytter - neutrofiler, eosinofiler, basofiler, monocytter, lymfocytter i nærvær af blaster);
• øget ESR.

En dynamisk undersøgelse er nødvendig ikke kun for at udelukke fejl i diagnosen, men også for at overvåge hastigheden af ​​forskydning af normale hæmatopoietiske celler ved blaster.

På trods af det faktum, at leukæmi har en række karakteristiske kliniske tegn, den vigtigste metode til diagnosticering af sygdommen er undersøgelsen af ​​et fragment af knoglemarv, som opnås ved punktering af brystbenet eller trepanobiopsi af ilium. Cytokemisk analyse (farvning af en udstrygning med reagenser) giver dig mulighed for at differentiere celler, og afklaring af immunfænotyping giver dig mulighed for endelig at fastslå typen af ​​tumorklon.

Ved akut leukæmi overstiger andelen af ​​blaster sædvanligvis 20%, den røde kim af hæmatopoiesis er undertrykt (undtagelsen er tilfælde af erythroblastisk leukæmi), megakaryocytter er fraværende eller signifikant reduceret (undtagelsen er megakaryoblastisk leukæmi). Antallet af lymfocytter i det hæmatopoietiske væv ved leukæmi er normalt øget.

Ved vage symptomer og i den indledende fase af sygdommen er der behov for differential diagnose, som har til formål at udelukke mononukleose, trombocytopenisk purpura, HIV-infektion, leukoide reaktioner på alvorlige systemiske infektioner osv. Resultaterne af et myelogram gør det muligt entydigt at bestemme sygdommen.

Generel diagnostik med EKG, ultralyd, røntgen af ​​indre organer, samt spinal tap udføres for at bestemme graden af ​​skade på kroppen ved sprængningsinfiltration.

Behandling af akut leukæmi

Behandling af akut leukæmi kan udføres på flere måder, afhængigt af sygdomsstadiet, graden af ​​skade på indre organer og patientens helbredstilstand. Der er to hovedmetoder til behandling af leukæmi:

• kemoterapi med flere cytostatika;
• knoglemarvstransplantation (BMT).

Derudover, i nærvær af sygdomsfoci uden for knoglemarven, udføres bestråling af det berørte organ (inklusive hjernen i neuroleukæmi) og endolumbar administration af cytostatiske opløsninger.

Ved diagnosen akut leukæmi er behandlingen rettet mod at ødelægge blaster, dvs. faktisk forbliver patientens krop uden mulighed for beskyttelse mod smitsomme stoffer og unormalt lav mængde erytrocytter og blodplader. I vid udstrækning afhænger patientens overlevelse af opretholdelse af sterile forhold og rettidig administration af antibiotika.

For at kompensere for anæmi og trombocytopeni får patienten en transfusion af blodkomponenter. Yderligere terapi er også rettet mod at reducere forgiftning af kroppen.

Mest effektiv metode behandling af akut leukæmi betragtes som TCM. Transplantation af sunde stamceller hjælper med at genoprette normal hæmatopoiesis til patienten. På grund af vanskeligheder med at finde donorer og mange kontraindikationer til operation er knoglemarvstransplantation dog mulig i en meget lille del af tilfældene.

BMT udføres kun efter fuldstændig remission (normalt den første) og efter intensiv immunsuppressiv terapi. Engraftment af allogen knoglemarv garantier et kraftigt fald chancer for tilbagefald.

Akut leukæmi – svær og aggressiv sygdom. Moderne behandlingsmetoder kan dog praktisk talt garantere patientens overlevelse i mindst flere år efter endt terapi. Vigtig rolle Rettidig diagnose og omhyggelig patientbehandling spiller en nøglerolle i behandlingens succes.

• Akut leukæmi– disse er hurtigt fremadskridende sygdomme, der udvikler sig som følge af nedsat modning af blodceller (hvide celler, leukocytter) i knoglemarven, kloning af deres forstadier (umodne (blast) celler), dannelsen af ​​en tumor fra dem og dens vækst i knoglemarven, med mulig yderligere metastase (spredning af tumorceller gennem blodet eller lymfen til sunde organer).
• Kronisk leukæmi adskiller sig fra akutte ved, at sygdommen varer i lang tid i årevis, patologisk produktion af precursorceller og modne leukocytter forekommer, hvilket forstyrrer dannelsen af ​​andre cellelinjer (erythrocytlinje og blodplade). En tumor dannes af modne og unge blodlegemer.

Leukæmier er også opdelt i forskellige typer, og deres navne dannes afhængigt af den type celler, der ligger til grund for dem. Nogle typer leukæmi: akut leukæmi (lymfoblastisk, myeloblastisk, monoblastisk, megakaryoblastisk, erythromyeloblastisk, plasmablastisk, etc.), kronisk leukæmi (megakaryocyt, monocytisk, lymfocytisk, myelomatose osv.).
Leukæmi kan ramme både voksne og børn. Mænd og kvinder er berørt i lige store forhold. Forskellige typer leukæmi forekommer i forskellige aldersgrupper. I barndommen er akut lymfatisk leukæmi mere almindelig, i en alder af 20-30 år - akut myeloblastisk, ved 40-50 år - kronisk myeloblastisk leukæmi er mere almindelig, i alderdom- kronisk lymfatisk leukæmi.

Anatomi og fysiologi af knoglemarv

Knoglemarv er væv, der findes inde i knoglerne, primært i bækkenknoglerne. Dette er det mest hovedlegeme, involveret i processen med hæmatopoiesis (fødslen af ​​nye blodlegemer: røde blodlegemer, leukocytter, blodplader). Denne proces er nødvendig for, at kroppen kan erstatte døende blodceller med nye. Knoglemarv består af fibrøst væv (det danner grundlaget) og hæmatopoietisk væv (blodceller i forskellige modningsstadier). Hæmatopoietisk væv omfatter 3 cellelinjer (erythrocytter, leukocytter og blodplader), som henholdsvis danner 3 grupper af celler (erythrocytter, leukocytter og blodplader). Den fælles forfader til disse celler er en stamcelle, som initierer processen med hæmatopoiesis. Hvis processen med dannelse af stamceller eller deres mutation afbrydes, afbrydes processen med celledannelse langs alle 3 cellelinjer.

røde blodlegemer- disse er røde blodlegemer, indeholder hæmoglobin, ilt er fikseret på det, ved hjælp af hvilket kroppens celler ernæres. Med mangel på røde blodlegemer opstår utilstrækkelig mætning af kroppens celler og væv med ilt, hvilket resulterer i forskellige kliniske symptomer.

Leukocytter disse omfatter: lymfocytter, monocytter, neutrofiler, eosinofiler, basofiler. De er hvide blodlegemer, de spiller en rolle i at beskytte kroppen og udvikle immunitet. Deres mangel forårsager et fald i immunitet og udvikling af forskellige infektionssygdomme.
Blodplader er blodplader, der deltager i dannelsen af ​​en blodprop. Mangel på blodplader fører til forskellige blødninger.
Læs mere om typerne af blodlegemer i en separat artikel ved at følge linket.

Årsager til leukæmi, risikofaktorer

Eksponering for en række faktorer fører til en mutation (ændring) i genet, der er ansvarlig for udviklingen og modningen af ​​unge (blast) blodceller (langs erytrocyt-, leukocyt- og blodpladevejene) eller en mutation i stamcellen (den oprindelige celle) der udløser processen med hæmatopoiesis), hvilket resulterer i, at de bliver ondartede (tumor). Den hurtige spredning af tumorceller forstyrrer den normale proces med hæmatopoiesis og udskiftningen af ​​sunde celler med tumorer.
Risikofaktorer, der fører til leukæmi:

• Ioniserende stråling: radiologer udsættes for stråling efter atombomben, strålebehandling, ultraviolet stråling;
• Kemiske kræftfremkaldende stoffer: toluen, der findes i maling og lak; pesticider bruges i landbrug; arsen findes i metallurgi; nogle medikamenter, for eksempel: Chloramphenicol og andre;
• Nogle typer vira: HTLV (T - human lymfotropisk virus);
• Husholdningsfaktorer: biludstødning, tilsætningsstoffer i forskellige fødevarer, rygning;
• Arvelig disposition for kræft;
• Mekanisk skade stoffer

Symptomer på forskellige typer leukæmi

1. Til akut leukæmi Der er 4 kliniske syndromer:

• Anæmisk syndrom: udvikler sig på grund af manglende produktion af røde blodlegemer, kan mange eller nogle symptomer være til stede. Manifesterer sig i form af træthed, bleg hud og sclera, svimmelhed, kvalme, hurtig hjerterytme, skøre negle, hårtab, patologisk lugtopfattelse;
• Hæmoragisk syndrom: udvikles som følge af mangel på blodplader. Det manifesteres af følgende symptomer: for det første blødning fra tandkødet, blå mærker, blødninger i slimhinderne (tunge og andre) eller i huden i form af små prikker eller pletter. Efterhånden som leukæmi skrider frem, udvikler der sig massiv blødning som følge af DIC-syndrom (udbredt intravaskulær koagulation);
• Syndrom af infektiøse komplikationer med symptomer på forgiftning: udvikler sig som følge af mangel på leukocytter og med et efterfølgende fald i immunitet, en stigning i kropstemperaturen op til 39 0 C, kvalme, opkastning, tab af appetit, pludseligt vægttab, hovedpine, generel svaghed. Patienten udvikler forskellige infektioner: influenza, lungebetændelse, pyelonefritis, bylder og andre;
• Metastaser - Gennem blod- eller lymfestrømmen kommer tumorceller ind i sunde organer, forstyrrer deres struktur, funktioner og øger deres størrelse. Først og fremmest når metastaser lymfeknuderne, milten, leveren og derefter andre organer.

Myeloblastisk akut leukæmi, modningen af ​​myeloidcellen, hvorfra eosinofiler, neutrofiler og basofiler modnes, forstyrres. Sygdommen udvikler sig hurtigt og er karakteriseret ved alvorligt hæmoragisk syndrom, symptomer på forgiftning og smitsomme komplikationer. En stigning i størrelsen af ​​leveren, milten, lymfeknuderne. I det perifere blod er der et reduceret antal røde blodlegemer, et markant fald i leukocytter og blodplader, og unge (myeloblastiske) celler er til stede.
Erythroblastisk akut leukæmi, precursorceller påvirkes, hvorfra røde blodlegemer efterfølgende skulle udvikle sig. Det er mere almindeligt i alderdommen og er karakteriseret ved et udtalt anæmisk syndrom, der observeres ingen forstørrelse af milten eller lymfeknuderne. I det perifere blod reduceres antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader, samt tilstedeværelsen af ​​unge celler (erythroblaster).
Monoblastisk akut leukæmi, produktionen af ​​lymfocytter og monocytter forstyrres, og de vil derfor blive reduceret i det perifere blod. Klinisk viser det sig som en temperaturstigning og tilføjelse af forskellige infektioner.
Megakaryoblastisk akut leukæmi, blodpladeproduktionen er nedsat. I knoglemarven afslører elektronmikroskopi megakaryoblaster (unge celler, hvorfra der dannes blodplader) og et øget antal blodplader. En sjælden variant, men mere almindelig i barndommen og har en dårlig prognose.
Kronisk myeloid leukæmi,øget dannelse af myeloidceller, hvorfra leukocytter dannes (neutrofiler, eosinofiler, basofiler), som et resultat af hvilket niveauet af disse grupper af celler vil blive øget. Det kan være asymptomatisk i lang tid. Senere opstår symptomer på forgiftning (feber, generel svaghed, svimmelhed, kvalme) og tilføjelse af symptomer på anæmi, forstørrelse af milten og leveren.
Kronisk lymfatisk leukæmi,øget dannelse af lymfocytprecursorceller, som følge heraf stiger niveauet af lymfocytter i blodet. Sådanne lymfocytter kan ikke udføre deres funktion (udvikling af immunitet), så patienter udvikler forskellige typer infektioner med symptomer på forgiftning.

Diagnose af leukæmi

• Nedsat hæmoglobinniveau (normalt 120g/l);
• Fald i niveauet af røde blodlegemer (normalt 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Lave blodplader (normalt 150-400*109/l);
• Niveauet af retikulocytter (unge røde blodlegemer) falder eller mangler (normalt 02-1%);
• Blast (unge) celler >20% i akut leukæmi, og i kronisk leukæmi kan det være mindre (normen er op til 5%);
• Antallet af leukocytter ændrer sig: hos 15 % af patienterne med akut leukæmi stiger det til >100*10 9 /l, andre patienter kan have en moderat stigning eller endda et fald. Normen for leukocytter er (4-9*109/l);
• Fald i antallet af neutrofiler (normalt 45-70%);
• Fravær af båndleukocytter, eosinofiler og basofiler;
• Øget ESR (normal 2-12mm/t).

1. Blodkemi: uspecifik metode, indikerer ændringer i indikatorer som følge af skade på lever og nyrer:

• Øget niveau af lactatdehydrogenase (normalt 250 U/l);
• Høj ASAT (norm op til 39 U/l);
• Højt urinstof (normalt 7,5 mmol/l);
• Forfremmelse urinsyre(normalt op til 400 µmol/l);
• Stigning i bilirubin ˃20 µmol/l;
• Fald i fibrinogen
• Fald i totalt protein
• Nedsat glukose ˂ 3,5 mmol/l.

1. Myelogram (knoglemarvspunktanalyse): er den foretrukne metode til bekræftelse af akut leukæmi

• Blaster (unge celler) >30%;
• Lavt niveau erytrocytter, leukocytter, blodplader.

1. Trefin biopsi ( histologisk undersøgelse iliaca knoglebiopsi): tillader ikke en nøjagtig diagnose, men bestemmer kun spredningen af ​​tumorceller, med forskydning normale celler.
2. Cytokemisk undersøgelse af knoglemarvspunctate: detekterer specifikke blast-enzymer (reaktion på peroxidase, lipider, glykogen, uspecifik esterase), bestemmer varianten af ​​akut leukæmi.
3. Immunologisk forskningsmetode: identificerer specifikke overfladeantigener på celler, bestemmer varianten af ​​akut leukæmi.
4. Ultralyd af indre organer: en uspecifik metode, der detekterer forstørret lever, milt og andre indre organer med metastaser af tumorceller.
5. Røntgen af ​​thorax: er en uspecifik met, detekterer tilstedeværelsen af ​​betændelse i lungerne, når en infektion er knyttet og forstørrede lymfeknuder.

Behandling af leukæmi

Behandling af leukæmi udføres på et hospital.

Medicinsk behandling

1. Polykemoterapi, bruges til antitumoreffekter:

Til behandling af akut leukæmi ordineres flere antitumorlægemidler på én gang: Mercaptopurin, Leukeran, Cyclophosphamid, Fluorouracil og andre. Mercaptopurin tages i en dosis på 2,5 mg/kg af patientens kropsvægt (terapeutisk dosis), Leukeran er ordineret i en dosis på 10 mg dagligt. Behandling af akut leukæmi med antitumorlægemidler varer 2-5 år ved vedligeholdelsesdoser (mindre);

1. Transfusionsbehandling: røde blodlegemer, blodplademasse, isotoniske opløsninger med det formål at korrigere alvorligt anæmisk syndrom, hæmoragisk syndrom og afgiftning;
2. Generel genoprettende terapi:

• bruges til at styrke immunforsvaret. Duovit 1 tablet 1 gang om dagen.
• Jerntilskud, for at rette op på jernmangel. Sorbifer 1 tablet 2 gange dagligt.
• Immunmodulatorer øger kroppens reaktivitet. Timalin, intramuskulært 10-20 mg én gang dagligt, 5 dage, T-activin, intramuskulært 100 mcg én gang dagligt, 5 dage;

1. Hormonbehandling: Prednisolon i en dosis på 50 g pr. dag.
2. Bredspektret antibiotika ordineret til behandling af associerede infektioner. Imipenem 1-2 g om dagen.
3. Strålebehandling bruges til behandling af kronisk leukæmi. Bestråling af en forstørret milt og lymfeknuder.

Kirurgi

Indebærer knoglemarvstransplantation. Før operationen udføres forberedelse med immunsuppressive lægemidler (Prednisolon), total bestråling og kemoterapi. En rygmarvstransplantation giver 100 % restitution, men en farlig komplikation kan være transplantatafstødning, hvis den er uforenelig med værtscellerne.

Traditionelle behandlingsmetoder

Brug saltvandsdressinger fra 10 % saltopløsning(100 g salt pr. 1 liter vand). Læg hørstoffet i blød i en varm opløsning, klem stoffet lidt, fold det i fire og læg det på ømt sted eller tumor, fastgøres med tape.

En infusion af knuste fyrrenåle, tør løghud, hyben, bland alle ingredienser, tilsæt vand og bring det i kog. Lad stå i en dag, si og drik i stedet for vand.

Drik juice fra rødbeder, granatæbler og gulerødder. Spis græskar.

Infusion af kastanjeblomster: Tag 1 spiseskefuld kastanjeblomster, hæld 200 g vand i dem, kog og lad det trække i flere timer. Drik en tår ad gangen, du skal drikke 1 liter om dagen.
Et afkog af blåbærblade og frugter er godt til at styrke kroppen. Cirka 1 liter kogende vand, hæld 5 spiseskefulde blåbærblade og frugter, lad stå i flere timer, drik alt på en dag, tag i omkring 3 måneder.

Akut leukæmi (akut leukæmi) er en alvorlig malign sygdom, der påvirker knoglemarven. Patologien er baseret på en mutation af hæmatopoietiske stamceller - forstadier til blodceller. Som følge af mutationen modnes cellerne ikke, og knoglemarven er fyldt med umodne celler - blaster. Ændringer forekommer også i det perifere blod - antallet af grundlæggende dannede elementer (erythrocytter, leukocytter, blodplader) i det falder.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, bevæger tumorceller sig ud over knoglemarven og trænger ind i andre væv, hvilket resulterer i udviklingen af ​​såkaldt leukæmi-infiltration af lever, milt, lymfeknuder, slimhinder, hud, lunger, hjerne og andre væv og organer. . Den maksimale forekomst af akut leukæmi forekommer i alderen 2-5 år, derefter er der en lille stigning ved 10-13 år, drenge rammes oftere end piger. Hos voksne farlig periode Med hensyn til udvikling af akut leukæmi er alderen efter 60 år.

Afhængigt af hvilke celler der er påvirket (myelopoietisk eller lymfopoietisk afstamning), er der to hovedtyper af akut leukæmi:

• ALLE- akut lymfatisk leukæmi.
• AML- akut myeloblastisk leukæmi.

ALLE udvikler sig oftere hos børn (80% af alle akutte leukæmier), og AML- hos ældre mennesker.

Der er også en mere detaljeret klassificering af akut leukæmi, som tager højde for de morfologiske og cytologiske træk ved blaster. En nøjagtig bestemmelse af typen og undertypen af ​​leukæmi er nødvendig for læger at vælge behandlingstaktik og lave en prognose for patienten.

Årsager til akut leukæmi

At studere problemet med akut leukæmi er et af de prioriterede områder af moderne lægevidenskab. Men på trods af adskillige undersøgelser er de nøjagtige årsager til leukæmi endnu ikke blevet fastslået. Det, der er klart, er, at udviklingen af ​​sygdommen er tæt forbundet med faktorer, der kan forårsage cellemutation. Disse faktorer omfatter:

• Arvelig tendens. Nogle varianter af ALL udvikles hos begge tvillinger i næsten 100 % af tilfældene. Derudover er det ikke ualmindeligt, at flere familiemedlemmer udvikler akut leukæmi.
• Eksponering for kemikalier(især benzen). AML kan udvikle sig efter kemoterapi for en anden sygdom.
• Radioaktiv eksponering.
• Hæmatologiske sygdomme– aplastisk anæmi, myelodysplasi mv.
• Virale infektioner, og højst sandsynligt et unormalt immunrespons på dem.

Men i de fleste tilfælde af akut leukæmi er læger ikke i stand til at identificere de faktorer, der fremkaldte cellemutation.

Der er fem stadier under akut leukæmi:

• Præleukæmi, som ofte går uopdaget.
• Det første angreb er det akutte stadium.
• Remission (fuldstændig eller ufuldstændig).
• Tilbagefald (først, gentaget).
• Sluttrin.

Fra det øjeblik, hvor den første stamcelle muteres (nemlig alt begynder med en celle), indtil forekomsten af ​​symptomer på akut leukæmi, går der i gennemsnit 2 måneder. I løbet af denne tid ophobes blastceller i knoglemarven, hvilket forhindrer normale blodceller i at modnes og trænge ind i blodbanen, som et resultat af hvilke karakteristiske kliniske symptomer på sygdommen vises.

De første tegn på akut leukæmi kan være:

• Feber.
• Nedsat appetit.
• Smerter i knogler og led.
• Bleg hud.
• Øget blødning (blødninger på hud og slimhinder, næseblod).
• Smertefri forstørrelse af lymfeknuder.

Disse tegn minder meget om en akut virusinfektion, så patienterne bliver ofte behandlet for den, og under undersøgelsen (inklusive en generel blodprøve) opdages en række ændringer, der er karakteristiske for akut leukæmi.

Generelt er sygdomsbilledet ved akut leukæmi bestemt af det dominerende syndrom, der er flere af dem:

• Anæmi (svaghed, åndenød, bleghed).
• Forgiftning (nedsat appetit, feber, vægttab, svedtendens, døsighed).
• Hæmoragisk (hæmatomer, petechial udslæt på huden, blødning, blødende tandkød).
• Osteoartikulær (infiltration af periosteum og artikulær kapsel, osteoporose, aseptisk nekrose).
• Proliferativ (forstørrede lymfeknuder, milt, lever).

Derudover udvikles der meget ofte akut leukæmi infektiøse komplikationer, hvis årsag er immundefekt (der er ikke nok modne lymfocytter og leukocytter i blodet), sjældnere - neuroleukæmi (metastase af leukæmiceller til hjernen, som opstår som meningitis eller encephalitis).

Symptomerne beskrevet ovenfor kan ikke ignoreres, da rettidig påvisning af akut leukæmi øger effektiviteten af ​​antitumorbehandling betydeligt og giver patienten en chance for fuld genopretning.

Diagnose af akut leukæmi består af flere faser:

Der er to metoder til behandling af akut leukæmi: multikomponent kemoterapi og knoglemarvstransplantation. Behandlingsprotokoller (receptpligtige regimer lægemidler) for ALL og AML bruges forskellige.

Den første fase af kemoterapi er induktion af remission, hvis hovedmål er at reducere antallet af blastceller til et niveau, der ikke kan påvises med tilgængelige diagnostiske metoder. Den anden fase er konsolidering, der sigter mod at eliminere de resterende leukæmiceller. Dette stadie efterfølges af re-induktion - en gentagelse af induktionsstadiet. Udover, obligatorisk element Behandling er vedligeholdelsesbehandling med orale cytostatika.

Valget af protokol i hvert enkelt klinisk tilfælde afhænger af, hvilken risikogruppe patienten tilhører (personens alder, sygdommens genetiske karakteristika, antallet af leukocytter i blodet, respons på tidligere behandling osv. spiller en rolle). Den samlede varighed af kemoterapi for akut leukæmi er omkring 2 år.

Kriterier for fuldstændig remission af akut leukæmi (alle skal være til stede på samme tid):

• fravær af kliniske symptomer på sygdommen;
• påvisning i knoglemarven af ​​ikke mere end 5% af blastceller og et normalt forhold mellem celler af andre hæmatopoietiske bakterier;
• fravær af eksplosioner i perifert blod;
• fraværet af ekstramedullære (det vil sige placeret uden for knoglemarven) læsioner.

Kemoterapi, selvom det er rettet mod at helbrede patienten, har en meget negativ effekt på kroppen, fordi den er giftig. Derfor begynder patienter på dens baggrund at tabe hår, oplever kvalme, opkastning og forstyrrelser i hjertets, nyrernes og leverens funktion. For straks at identificere bivirkninger behandling og overvåge terapiens effektivitet, skal alle patienter regelmæssigt gennemgå blodprøver, knoglemarvsprøver, biokemiske blodprøver, EKG, EchoCG mv. Efter endt behandling skal patienterne også forblive under lægeligt tilsyn (ambulant).

Af ikke ringe betydning i behandlingen af ​​akut leukæmi er samtidig terapi, som er ordineret afhængigt af de symptomer, der opstår hos patienten. Patienter kan have behov for blodtransfusioner, antibiotika og afgiftningsbehandling for at reducere forgiftning forårsaget af sygdommen og de anvendte kemoterapimidler. Derudover udføres, hvis det er indiceret, profylaktisk bestråling af hjernen og endolumbar administration af cytostatika for at forhindre neurologiske komplikationer.

Korrekt patientpleje er også meget vigtigt. De skal beskyttes mod infektioner ved at skabe levevilkår, der er så tæt på sterile som muligt, udelukker kontakt med potentielt smittefarlige personer mv.

Patienter med akut leukæmi gennemgår knoglemarvstransplantation, fordi det kun indeholder stamceller, der kan blive forfædre til blodceller. Transplantation udført hos sådanne patienter skal være allogen, det vil sige fra en relateret eller ikke-beslægtet kompatibel donor. Vist dette medicinsk procedure både ved ALL og AML, og det er tilrådeligt at foretage en transplantation under den første remission, især hvis der er høj risiko tilbagefald - tilbagevenden af ​​sygdommen.

Ved det første tilbagefald af AML er transplantation generelt den eneste redning, da valget af konservativ behandling i sådanne tilfælde er meget begrænset og ofte kommer ned på palliativ pleje(med henblik på at forbedre livskvaliteten og lindre en døendes tilstand).

Hovedbetingelsen for transplantation er fuldstændig remission (så den "tomme" knoglemarv kan fyldes med normale celler). For at forberede patienten til transplantationsproceduren kræves der også konditionering - immunsuppressiv terapi designet til at ødelægge de resterende leukæmiceller og skabe en dyb depression af immunsystemet, hvilket er nødvendigt for at forhindre transplantatafstødning.

Kontraindikationer til knoglemarvstransplantation:

• Alvorlig dysfunktion af indre organer.
• Akutte infektionssygdomme.
• Tilbagefald af leukæmi, der ikke kan behandles.
• Ældre alder.

Prognose for leukæmi

Følgende faktorer påvirker prognosen:

• patientens alder;
• type og undertype af leukæmi;
• cytogenetiske træk ved sygdommen (for eksempel tilstedeværelsen af ​​Philadelphia-kromosomet);
• kroppens reaktion på kemoterapi.

Prognosen for børn med akut leukæmi er meget bedre end for voksne. Dette skyldes for det første højere reaktogenicitet barnets krop til behandling, og for det andet med tilstedeværelsen af ​​masse hos ældre patienter samtidige sygdomme der ikke tillader fuldgyldig kemoterapi. Derudover henvender voksne patienter sig ofte til læger, når sygdommen allerede er fremskreden, mens forældre normalt tager en mere ansvarlig tilgang til børns sundhed.

Hvis vi bruger tal, så varierer den femårige overlevelsesrate for ALL hos børn ifølge forskellige kilder fra 65 til 85%, hos voksne - fra 20 til 40%. Ved AML er prognosen noget anderledes: Fem-års overlevelse observeres hos 40-60 % af patienterne under 55 år og hos kun 20 % af ældre patienter.

For at opsummere vil jeg gerne bemærke, at akut leukæmi er en alvorlig sygdom, men den kan helbredes. Effektiviteten af ​​moderne protokoller til dens behandling er ret høj, og tilbagefald af sygdommen efter en femårig remission forekommer næsten aldrig.

Zubkova Olga Sergeevna, medicinsk observatør, epidemiolog