بنية غير طبيعية للرحم والصحة الإنجابية. تشوهات في نمو عنق الرحم والمهبل

عيوب خلقيةتطور التشوهات الخلقية متنوعة جدا في الآونة الأخيرةزاد تواترها. يعتقد العلماء أن السبب في ذلك هو ضعف البيئة. بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر أيضًا الإصابات المعدية والإشعاعات المؤينة وأخذ المرأة الحامل

تشوهات الكبد من النادر حدوث تشوهات في الكبد. ويلاحظ وجود شذوذ في موضع العضو مع عكس موضع الأعضاء الداخلية وعيوب في تطور الجهاز الرباطي ، وتظهر التشوهات في شكل الكبد كتغير في حجمه.

تشوهات القناة الصفراوية رتق القنوات والمرارة داخل أو خارج الكبد. المظهر الرئيسي لرتق القناة هو اليرقان الانسدادي الذي يظهر عند الطفل عند الولادة ويزداد تدريجياً. التطور السريع للقنوات الصفراوية

تشوهات عدم تنسج المهبل في المهبل (متلازمة روكيتانسكي-كوستنر) هي واحدة من أكثر التشوهات النمائية شيوعًا. السمة هي إصابة المهبل بسبب عدم كفاية النمو التقسيمات الدنيايتحرك مولر. تتجلى

تشوهات غشاء البكارة والفرج تظهر هذه التشوهات على شكل غشاء بكارة مستمر ، والذي يحدث مع رتق مدخل المهبل أو تضخمه.

تشوهات قناة فالوبتتجلى الشذوذ في الأنابيب من خلال تخلفها في الطفولة. نادرًا ما يحدث شذوذ مع نموها الزائد أو عملياتها الأولية أو فروعها الإضافية أو إضافية

تشوهات المبايض في أغلب الأحيان ، تحدث هذه التشوهات التنموية بسبب التغيرات الجينية وتكون مصحوبة بتشوهات في تطور الأعضاء الأخرى في الجهاز التناسلي. وغالبًا ما ترتبط تشوهات المبايض بخلل تكوين الغدد التناسلية في النمط الجيني وتظهر نفسها

تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية تتطور هذه الأنواع من العيوب كمظاهر للخنوثة ، وتتميز الخنوثة الحقيقية بوجود كل من الغدد التناسلية الأنثوية والذكور (المبيض والخصية). ومع ذلك ، حتى في وجود مثل هذا الشذوذ ، عادة ما تكون العناصر

الجزء السابع: تشوهات جهاز الرؤية - تشوهات خلقية - مستمرة التغيرات المورفولوجيةالعضو (العين) الذي يتجاوز هيكله. تحدث التشوهات الخلقية في الرحم نتيجة لانتهاك عملية نمو الجنين أو (في كثير من الأحيان)

معظم تشوه شائع في الرحمهو تضاعف الرحم ، والذي يحدث نتيجة عدم اندماج جزئي أو كامل لمقاطع مولر ويعطي أعراضًا غنية ومتنوعة.

هناك العديد تصنيف تشوهات الرحم. المقبول لأغراض عملية تقسيم تشوهات الرحم إلى مجموعتين: الهيكل التشريحيوتأخر نمو الرحم بشكل صحيح (I. L. Braude ، 1960).

انتهاك البنية التشريحية للرحم. تشمل هذه المجموعة من الحالات الشاذة تشوهات الرحم الموضحة في الشكل.

رحم مزدوجبالاشتراك مع المهبل المزدوج (الرحم ديلفيس 1 ؛ الرحم والمهبل المزدوج) هو نتيجة للحفاظ على ممرات مولر نتيجة عدم اندماجها طوال فترة تكوين الأعضاء. مع مثل هذا التشوه ، تشكل كل قناة مولر لاحقًا أنبوبًا تناسليًا مستقلًا (المهبل - الرحم - قناة فالوب). مع عدم كفاية تقارب ممرات مولر ، يمكن أن يتشكل شذوذ نادر جدًا - تكوين رحمين مستقلين تمامًا ، غير متصلين ببعضهما البعض ، وغمدان منفصلان ، كل منهما متصل بالرحم المقابل (الرحم). غالبًا ما يحدث هذا التشوه في الأجنة غير القابلة للحياة مع عدد من التشوهات الأخرى ؛ في النساء ، هذا التشوه نادر للغاية.

في حالات أخرى ، قد يكون هناك ملكتانومهبلان ، ولكنهما على اتصال أو مرتبطين ببعضهما البعض في منطقة أو أخرى (الرحم والمهبل المزدوج). مع مثل هذا العيب ، يتم التعبير عن أحد الرحم (أو بالأحرى نصف الرحم) وأحد المهبل بشكل أفضل ؛ ومع ذلك ، يمكن لكل رحم ، إذا نما بشكل كافٍ ، أن يعمل بشكل مستقل (الحيض والحمل). يمكن دمج الرحم المزدوج مع التثدي أحادي الجانب والتشوهات الأخرى ، خاصةً مع تشوهات الكلى والحالب.

الرحم ذو القرنين(uterus bicornis) هو نتيجة لعدم اندماج تلك الأجزاء من قنوات مولر ، مما يؤدي عادةً إلى تكوين رحم واحد ، ويطور المهبل رحمًا واحدًا شائعًا. يمكن أن يكون للرحم ذو القرنين درجة مختلفة من الشدة ، فيما يتعلق بالأنواع الرئيسية التالية منه.

الرحم على شكل سرج أو مقوس(الرحم القوسي) يشير إلى البديل الأقل وضوحًا للرحم ثنائي القرن ؛ في هذه الحالة ، يتم تقسيم الجزء السفلي من الرحم فقط.

الرحم مع الحاجز الكامل أو غير المكتمل(uterus septus et subeptus): شكل الرحم مع هذا التشوه يبدو طبيعيًا إلى حد ما ، في حين أن تجويفه مقسم بواسطة حاجز كامل أو جزئي. في وجود الحاجز الكامل ، يمتد الأخير من أسفل الرحم إلى منطقة البلعوم الداخلي أو حتى الخارجي. يسد الحاجز الجزئي جزءًا فقط من الرحم في منطقة أسفله أو عنق الرحم.

جسم منفصل للرحم مع عنق رحم مشترك(الرحم bicornis unicollis) يتشكل نتيجة اندماج ممرات مولريان في منطقة عنق الرحم. وفقًا لـ Regidor (1965) ، فإن هذا النوع من الرحم ذو القرنين هو الأكثر شيوعًا.

فصل الجسم عن عنق الرحم(uterus bicornis bicollis) - الشكل الأكثر وضوحًا للرحم ذو القرنين ، حيث لا تنقسم الأجسام فحسب ، بل عنق الرحم أيضًا.

في تلك حالات نادرة، عندما لا يتم دمج قناتي مولر ولا يوجد بهما تجويف ، يكون كلا الرحم قرنين بدائيين هيكل صلب، دون إزالة (صلبنا الرحم bicornis rudimentarius).

المهبلمع هذا النوع من التشوه ، قد يكون له هيكل مختلف (طبيعي ، به حاجز) أو يكون غائبًا ؛ غالبًا ما توجد أشكال انتقالية مختلفة لأنواع تشوه الرحم والمهبل المذكورة.

قد يكون هناك أيضًا أقل وضوحًا من وجهة النظر تشوهات التطور الجنيني، على سبيل المثال ، رتق عنق الرحم (رتق الرحم) ، حيث يتصل جسم الرحم بالمهبل فقط بواسطة حبل نسيج رقيق ، خالٍ تمامًا من التجويف.

رحم وحيد القرن(الرحم أحادي القرن) هو نتيجة لنقص تنسج (نمو غير مكتمل) لإحدى قنوات مولر. اعتمادًا على حالة القرن البدائي ، يتم تمييز المتغيرات التالية. رحم وحيد القرن مع بدايات القرن الثاني غير العاملة. البوق البدائي (يسمى أحيانًا ملحقًا بشكل غير صحيح) هو سلك رفيع بدون أي تجويف. يتكون هذا الرحم أحادي القرن من قناة مولرية واحدة فقط مع أتريسين كامل من الأخرى. رحم وحيد القرن بقرن ثانٍ يعمل. في هذه الحالة ، يحتوي القرن الأثري على تجويف مبطن ببطانة الرحم ، وهو قادر على الخضوع لتحول الدورة الشهرية المميز. إذا كان التجويف العامل لا يتواصل مع تجويف الرحم ، فإن المحتويات (على وجه الخصوص ، الدم أثناء البلوغ) عادة ما تتراكم في القرن البدائي.

رتق الرحمغالبًا ما تكون موضعية في منطقة عنق الرحم ، أي أنها عدوى في قناة عنق الرحم على مستوى البلعوم الداخلي. عادة ما يكون هذا الاندماج ناتجًا عن كشط خشن لتجويف الرحم أو يحدث نتيجة كي الأنسجة. قناة عنق الرحم(على سبيل المثال ، اللازورد). كاستثناء ، قد يكون رتق خلقي.

تأخر نمو الرحم بشكل صحيح. تشمل هذه المجموعة التشوهات التي تتشكل في فترة الحياة خارج الرحم. هذه ، أولاً وقبل كل شيء ، تشمل نقص تنسج الرحم (التخلف) ، وغالبًا ما ترتبط به التخلف العامالكائن الحي - الطفولة. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة ظاهرة التخلف الجنسي في كثير من الأحيان في غياب المظاهر العامة للطفولة.

اعتمادًا على درجة الخطورة ، فإن متغيرات العلاقات العامة للرحم متنوعة للغاية وتعتمد على ما إذا كان هناك اندماج كامل أو جزئي للقنوات المجاورة للكلية في عملية تكوين الأعضاء.

عادة ما ترتبط العلاقات العامة للرحم بفعل العوامل الضارة في الأشهر الثلاثة الأولى من النمو داخل الرحم أو مع العوامل الوراثية. في النساء المصابات بالعلاقات العامة في الرحم ، غالبًا ما يتم ملاحظة الوراثة المرهقة ، ويزداد تواتر التشوهات التنموية في النسل.

عدم تكوّن الرحم يحدث أيضًا في الأجنة غير القابلة للحياة بالتزامن مع التشوهات الحادة الأخرى.

ازدواج الرحم والمهبل (uterusdidelfus) نادر للغاية ويتميز بوجود نصفين مستقلين تمامًا من الأعضاء: رحمان (لكل منهما أنبوب ومبيض واحد) ، وعنقان ومهبلان. الرحم والمهبل منفصلان تمامًا ، بينهما المثانة والمستقيم. يمكن تطوير كلا النصفين بشكل مرضٍ أو غير متساوٍ. يمكن أن يعمل كلا الرحمين بشكل جيد ويمكن أن يحدث الحمل بالتناوب.

إن ازدواج الرحم والمزدوجة المهبلية (الحاجز) أكثر شيوعًا إلى حد ما. مع هذا النوع من الشذوذ ، يوجد أيضًا رحمان ، وعنق رحم ومهبلان ، ولكن في منطقة معينة (عادةً في عنق الرحم) ، يكون كلا الجزأين من الجهاز التناسلي على اتصال مع بعضهما البعض ، غالبًا بمساعدة ليفي عضلي الحاجز. غالبًا ما يكون هناك تخلف في أحد الرحم ، أو رتق غشاء البكارة ، أو عظام داخلية ، أو رتق جزئي أو تضخم في المهبل من جانب واحد ، والذي يصاحبه تطور هيماتوكولوس من جانب واحد.

الشذوذ التنموي الآخر هو الرحم ذو القرنين - uterusbicornisbicollis ، حيث يوجد مهبل شائع وانقسام عنق الرحم وجسم الرحم والرحم bicornisunicollis - فقط تشعب من جسم الرحم. يمكن التعبير عن الرحم ذو القرنين قليلاً. إذا لم يحدث التقاء قنوات مولر في المنطقة السفلية فقط ، فإن هذا يؤدي إلى اكتئاب على شكل سرج - الرحم. مع تأخر كبير في تطوير إحدى القنوات المجاورة للكلية ، يتشكل الرحم ذو القرنين بقرن بدائي. من الأنواع النادرة من الرحم AR هو الرحم وحيد القرن (uretus pseudounicornis). AR خاص هو الرحم bicornis rudimentarius Solidus ، والذي يُطلق عليه أيضًا متلازمة Mayer-Rokitansky-Küstner. يتميز هذا العيب بوجود رواسب ضامة رفيعة في منطقة المهبل والرحم.

عيادة. قد يكون تضاعف الرحم والمهبل بدون أعراض. تظل وظائف الدورة الشهرية والجنسية وحتى الإنجاب طبيعية. ولكن نظرًا لأن هذا النوع من العيوب غالبًا ما يكون مصحوبًا بتأخر في نمو الرحم والمبيض ، فهناك اضطرابات في وظيفة الدورة الشهرية ، وتكرار الإجهاض التلقائي ، وضعف المخاض ، والنزيف في فترات ما بعد الولادة والنفاس ، إلخ. الحمل الذي حدث في القرن البدائي هو خارج الرحم ، وإذا انقطع (تمزق القرن البدائي) ، فإنه يتميز بنزيف سريري حاد.

التشخيص. يتم تشخيص AR للرحم في معظم الحالات دون صعوبة باستخدام طرق البحث التقليدية: باستخدام المرايا ، والفحص اليدوي ، والسبر ، والموجات فوق الصوتية. وفقًا للإشارات ، يتم استخدام التصوير المقطعي ، وتنظير البطن ، وما إلى ذلك. تسمح لك دراسة الجهاز البولي بتحديد أشكال تشوهات الأعضاء البولية.

علاج او معاملة. بعض أنواع العلاقات العامة الرحمية ، التي لا تظهر عليها أعراض ، لا تتطلب أي علاج (سرج ، وحيد القرن ، إلخ). إذا كان هذا العيب أو ذاك مصحوبًا بالإجهاض ، يتم إجراء الجراحة التجميلية وفقًا للإشارات. تتم إزالة الملحق أو القرن الأثري (خارج أو أثناء الحمل) من الرحم أثناء الجراحة.

تنبؤ بالمناخ مواتية في معظم الحالات.

تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية - الاضطرابات الخلقية في شكل وهيكل الرحم والمهبل.

المرادفات

تشوهات أو تشوهات في نمو المهبل والرحم.

ICD-10 كود
س 51 العيوب الخلقية (تشوهات) الجسم وعنق الرحم.
س 52: عيوب خلقية أخرى في الأعضاء التناسلية الأنثوية.

الوبائيات

تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية تمثل 4٪ من الكل التشوهات الخلقيةتطوير. تم العثور عليها في 3.2٪ من النساء في سن الإنجاب. وفقًا لـ E.A. بوجدانوفا (2000) ، بين الفتيات المصابات بأمراض النساء في 6.5٪ تم الكشف عن حالات شذوذ في نمو المهبل والرحم. تشوهات نظام الجهاز البولى التناسلىالمرتبة الرابعة (9.7٪) في بنية كل الشذوذ في تطور الإنسان الحديث. في السنوات الخمس الماضية ، كانت هناك زيادة قدرها 10 أضعاف في التردد تشوهات الأعضاء التناسلية عند الفتيات. من هذه العيوب الأكثر شيوعًا في فترة المراهقة من العمر تكشف الفتيات عن رتق غشاء البكارة وعدم تنسج أسفل المهبل وتضاعف المهبل والرحم. عدم تنسج جزئي أو كلي لأحد المهبل. عند الفتيات ، أكثر تشوهات الأعضاء التناسلية شيوعًا وجود تضخم في الرحم والمهبل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير) وعيوب تؤدي إلى ضعف التدفق دم الحيض أثناء عمل الرحم. معدل عدم تنسج المهبل والرحم هو 1 في 4000-5000 الفتيات حديثي الولادة.

منع

التدابير الوقائية لم يتم تطويرها حاليا.

تحري

تشمل مجموعة الخطر لولادة الفتيات المصابات بعيوب في النمو النساء اللواتي يعانين من مخاطر مهنية و عادات سيئة(إدمان الكحول والتدخين) الذين عانوا من عدوى فيروسية أثناء الحمل من 8 إلى 16 أسبوعًا.

تصنيف

حاليًا ، هناك العديد من تصنيفات تشوهات المهبل والرحم ، بناءً على الاختلافات في التطور الجنيني للأعضاء التناسلية الداخلية ، على نتائج فحص الأشعة السينية ، على التخصيص الأشكال السريرية والتشريحية الفردية.

في الأنشطة العمليةأطباء أمراض النساء والأطفال مرحلة المراهقةالأكثر استخداما التصنيف من قبل E.A. بوجدانوفا وج. Alimbayeva (1991) ، الذي يعتبر العيوب التي تظهر سريريًا في سن البلوغ(الشكل 17-3):

• الفئة الأولى - رتق غشاء البكارة (أشكال مختلفة من غشاء البكارة) ؛
• الفئة الثانية - عدم تنسج كامل أو غير كامل للمهبل والرحم:
  - عدم تنسج الرحم والمهبل الكامل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير-هاوزر) ؛
  - عدم تنسج كامل للمهبل وعنق الرحم مع وجود رحم فعال ؛
  - تضخم كامل للمهبل مع رحم فعال ؛
  - عدم تنسج جزئي للمهبل إلى الثلث الأوسط أو العلوي مع الرحم ؛
• الفئة الثالثة - العيوب المرتبطة بغياب الاندماج أو الاندماج غير الكامل للقنوات التناسلية الجنينية المقترنة:
  - مضاعفة كاملة للرحم والمهبل.
  - مضاعفة الجسم وعنق الرحم بوجود مهبل واحد ؛
  - مضاعفة جسم الرحم بوجود عنق رحم ومهبل واحد (سرج رحم ، رحم ذو قرنين ، رحم مع الحاجز الداخلي الكامل أو غير المكتمل ، الرحم مع بوق مغلق يعمل بدائيًا) ؛
• الفئة الرابعة - العيوب المرتبطة بمزيج من الازدواج وعدم تنسج القنوات التناسلية الجنينية المقترنة:
  - مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم جزئي لمهبل واحد ؛
  - مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم كامل للمهبل ؛
  - مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم جزئي في كلا المهبلين ؛
  - ازدواج الرحم والمهبل مع عدم تنسج كامل للقناة بأكملها على جانب واحد (الرحم أحادي القرن).
  

الشكل 17-3. غالبًا ما تظهر تشوهات المهبل والرحم في سن البلوغ.
1 - رتق 2 - عدم تنسج المهبل والرحم. 3 - رتق جزئي أو كامل في المهبل. 4 - مضاعفة المهبل و الرحم مع تضخم جزئي أو كامل لأحد المهبل.

المسببات المرضية وعلم الأمراض

حتى الآن ، لم يتم تحديد بالضبط ما الذي يكمن وراء حدوث تشوهات الرحم و المهبل. ومع ذلك ، ليس هناك شك في الدور عوامل وراثية، الدونية البيولوجية للخلايا التي تتشكل الأعضاء التناسلية ، والتعرض للعوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية الضارة.

يعتمد حدوث أشكال مختلفة من تشوهات الرحم والمهبل على التأثير المرضي لماسخة العوامل أو التنفيذ الاستعداد الوراثيخلال عملية التطور الجنيني.

هناك العديد من النظريات لغياب قنوات الأعضاء التناسلية الجنينية المقترنة أو اندماجها الجزئي فقط. (قنوات مولرية). وفقًا لأحدهم ، يحدث انتهاك لانصهار قنوات Müllerian بسبب انتقال الجين الذي ينشط تخليق مادة Müllering المثبطة إلى كروموسوم X ، وكذلك بسبب متقطع الطفرات الجينيةوالتأثير عوامل ماسخة. ومن المفترض أيضا أنه في انتهاك يمكن أن يؤدي تكوين العصابات المولارية إلى تأخر تكاثر الظهارة التي تغطي التلال التناسلية من جانب الكل. كما تعلم ، يرتبط تطور الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية وفقًا لنوع الأنثى فقدان محدد وراثيا لاستجابة الأنسجة للأندروجينات. في هذا الصدد ، فإن غياب أو نقص المستقبلات يمكن أن يمنع الإستروجين في خلايا قنوات مولر تكوينها ، مما يؤدي إلى تغييرات مثلعدم تنسج الرحم.

من المثير للاهتمام نظرية دور الانثقاب المبكر لجدار الجيب البولي التناسلي. ضغط في تجويف المهبل و تسقط القنوات المولارية وتختفي أحد الأسباب المؤدية إلى موت خلايا الحاجز بين القنوات المجاورة للكلية. التقارب اللاحق لقنوات مولر مع بعضها البعض وفي النمو بينهما اللحمة المتوسطة الأوعية الدمويةيؤدي إلى بقاء الخلية الجدران الإنسيالقنوات والتشكيل الحاجز أو الرحم ذو القرنين أو الرحم المزدوج.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تمنع الحالات الشاذة اقتراب وامتصاص الجدران المجاورة لقنوات مولر. تطور الأعضاء المجاورة: تشوهات في الجهاز البولي (60٪ من المرضى) أو اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي (لدى 35٪ من مرضى تشوهات الرحم والمهبل).

غالبًا ما تكون تشوهات المهبل والرحم مصحوبة بتشوهات في الجهاز البولي ، وهو ما يفسر ذلك القواسم المشتركة للتكوين الجنيني للجهاز التناسلي والبولي. اعتمادًا على نوع الخلل في الأعضاء التناسلية ، تواتر ما يصاحب ذلك تتراوح التشوهات الموجودة في الجهاز البولي من 10 إلى 100٪. بالإضافة إلى ذلك ، تطوير أنواع معينة تشوهات الأعضاء التناسلية مصحوبة بتشوهات مماثلة في الجهاز البولي. لذا ، مضاعفة الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي لأحد المهبل في 100٪ من الحالات ، لوحظ عدم تنسج الكلى على الجانب تشوه الأعضاء التناسلية.

في حالة عدم وجود شروط لنمو قنوات مولر ، يحدث عدم تنسج كامل للرحم والمهبل. عندما أسقطت أو التقدم البطيء للجهاز البولي التناسلي إلى الجيوب البولية التناسلية ، يتشكل تضخم المهبل عندما الرحم العامل. في الوقت نفسه ، يرجع مدى عدم التنسج إلى شدة تأخر نمو القنوات. بواسطة وفقًا للأدبيات ، في جميع الحالات تقريبًا ، يتم الجمع بين عدم تنسج المهبل الكامل في وجود الرحم مع عدم تنسج رقبته وقناة عنق الرحم. في بعض الأحيان يكون لدى المرضى رحمان بدائيان.

إن تأثير العوامل التي تمنع ارتشاف جدران قنوات مولر يؤدي إلى تكوين مختلف خيارات لمضاعفة الرحم والمهبل.

الأعراض والصورة السريرية

عند البلوغ في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل ، الرحم ، رتق غشاء البكارة ، عدم تنسج كامل أو جزء من المهبل مع الرحم العامل ، لوحظ انقطاع الطمث الأولي و (أو) متلازمة الألم.

لدى الفتيات المصابات بتضخم المهبل والرحم ، الشكوى المميزة هي عدم وجود الحيض ، في المستقبل - استحالة الحياة الجنسية. في بعض الحالات ، في وجود رحم بدائي يعمل مع واحد أو أكثر قد يعاني كلا الجانبين في الحوض من ألم دوري في أسفل البطن.

المرضى الذين يعانون من رتق غشاء البكارة عند البلوغ لديهم شكاوى من تكرار دوري ألم ، شعور بثقل في أسفل البطن ، صعوبة في التبول أحيانًا. هناك العديد من الأمثلة في الأدب انتهاكات لوظيفة الأعضاء المجاورة عند الفتيات المصابات برتق غشاء البكارة وتشكيل هيماتوكولبوس كبيرة.

الشكوى المميزة في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج جزء من المهبل مع رحم فعال هي وجود: متكرر دوريًا (كل 3-4 أسابيع) ألم في أسفل البطن (مع وجود هيماتوكولبوس ، مع مقياس الدم - تشنج). قد تعاني أيضًا من القيء والحمى والتبول المتكرر والمؤلم. اضطراب التغوط.

مع مضاعفة المهبل والرحم مع عدم تنسج جزئي لأحد المهبل ووجود قرن إضافي يعمل الرحم مميزة بشكل حاد حيض مؤلم. مع هذا النوع من الخلل ، يعد انتهاكًا لتدفق الدورة الشهرية الدم من أحد المهبل ، والذي يكون جزئيًا اللاتنسجي (مغلق بشكل أعمى) عند مستوى الجزء العلوي أو الأوسط أو السفلي. أثلاث. يشعر المرضى بالقلق من تكرارها شهريًا ألم حادفي أسفل البطن ، والتي لم يتم تثبيتها أيضًا المسكنات أو مضادات التشنج. يمكن أن يؤدي الألم إلى محاولات انتحار. في التعليم مرور ناسور بين مهابل المريض يلاحظ ظهور دم دائم أو تصريف قيحيمنالجهاز التناسلي.

مع هذه الأنواع من العيوب مثل المضاعفة الكاملة للرحم والمهبل ، الرحم ثنائي القرن ، الحاجز داخل الرحم (كاملة أو غير كاملة) ، الاعراض المتلازمةقد تكون الأمراض غائبة ، أو يشكو المرضى لِعلاج الحيض المؤلم.

المرضى الذين يعانون من بوق الرحم المغلق البدائي يشكون من آلام شديدة في أسفل البطن ، يحدث بعد فترة وجيزة من الحيض ، ويزداد مع كل دورة شهرية ، بينما لا يتوقف الألم بمضادات التشنج والمسكنات. تؤدي شدة الألم وعدم فعالية العلاج إلى حقيقة أن المرضى قد يتطورون أفكار انتحارية ، وأحيانًا يحاولون الانتحار. الرحم البدائي (عدم وجود عنق الرحم) يمكن أن يكون مجاورًا للرحم الرئيسي ، كما أنه مرتبط به ارتباطًا وثيقًا دون توصيل تجاويف هذه الرحم بين
نفسك. في هذه الحالة ، في وجود بطانة الرحم العاملة ، هناك انتهاك لتدفق دم الحيض من تجويف الرحم البدائي (القرون). يؤدي تراكم الدم في الرحم إلى تكوين أورام دموية و hematosalpinx على جانب القرن.

التشخيص

يشمل التشخيص خطوة بخطوة دراسة شاملة عن سوابق الدم وفحص أمراض النساء (تنظير المهبل و فحص المستقيم البطني) والموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض والكلى وتنظير الرحم وتنظير البطن.

سوابق المريض

يُظهر تشخيص تشوهات الرحم والمهبل صعوبات كبيرة. عدم معرفة الأطباء يؤدي هذا المرض إلى حقيقة أنه ، بناءً على بيانات الصورة السريرية والفحص النسائي ، عند المضاعفة غالبًا ما يقوم الرحم والمهبل المصابان بتضخم جزئي لأحدهما بتشخيص خاطئ ، مثل: كيس غاردنر بالطبع ، كيس مجاور للإحليل ، كيس مجاور مهبلي ، تكوين خلف الصفاق ، ورم مهبلي ، ورم عنق الرحم الرحم ، المبيض (مع أعراض الالتواء) ، ضعف المبيض ، التهابات الزائدة الدودية الحادةالبطن الحاد المتكرر التهاب الفرج والمهبل غير المحدد ، إلخ.

من بين لا أساس لها من الصحة التدخلات الجراحيةفي أغلب الأحيان إجراء تشريح "أتريت" غشاء البكارة ، ثقب وتصريف هيماتوكولبوس ، كيس من "تضيق" المهبل ، تشخيصي فتح البطن ، في أفضل الأحوال تنظير البطن ، ثقب مقياس الدم ، محاولات رأب الرحم ، إزالة الزوائد الرحمية أو استئصال الزائدة الدودية ، أو استئصال الزائدة الدودية ، أو محاولة استئصال الكلية "غير العاملة" ، أو استئصال المبايض.

الفحص البدني

مع عدم التنسج الكامل للمهبل والرحم ، فإن بنية الأعضاء التناسلية الخارجية في المرضى لها أيضًا خصائصها الخاصة. غالبًا ما يتم توسيع الفتحة الخارجية للإحليل وإزاحتها للأسفل (قد يُظن خطأ أنها فتحة في العذراءغشاء البكارة).

يمكن تمثيل دهليز المهبل بعدة أشكال مختلفة من الهيكل. قد يكون:

• سطح أملس من مجرى البول إلى المستقيم.
• منظر غشاء البكارة بدون تجويف في العجان ؛
• منظر لغشاء البكارة به فتحة يتم من خلالها تحديد المهبل المنتهي بشكل أعمى بطول 1-3 سم ؛
• منظر لقناة رحبة منتهية بشكل أعمى في المرضى النشطين جنسياً (نتيجة طبيعية استطالة القولون).

يظهر فحص البطن المستقيم عدم وجود الرحم في تجويف الحوض. في مرضى الوهن اللياقة البدنية ، من الممكن جس واحدة أو اثنتين من بكرات العضلات.

مع رتق غشاء البكارة ، في بعض الحالات ، يتم التشخيص عند الفتيات الطفولةفي وجود تورم الأنسجة العجان في منطقة غشاء البكارة نتيجة لتشكيل الغشاء المخاطي.

ومع ذلك ، في الأساس أعراض مرضيةتم الكشف عنها في سن البلوغ. أثناء فحص أمراض النساء ، الكشف عن انتفاخ غشاء البكارة غير المثقوب وشفافية المحتويات الداكنة. مع مستقيم البطن يحدد الفحص في تجويف الحوض الصغير تشكيل تناسق مرن ضيق أو ناعم ، فوقه جس تشكيل أكثر كثافة - الرحم.

في المرضى الذين يعانون من تضخم مهبلي كامل أو غير مكتمل مع رحم بدائي يعمل مع لاحظ الفحص النسائي عدم وجود المهبل أو وجود الجزء السفلي منه فقط على جزء صغير تمتد. أثناء فحص المستقيم البطني في الحوض الصغير ، يتم تحسس تكوين كروي غير نشط ، حساسة للجس ومحاولات النزوح (الرحم). لم يتم تعريف عنق الرحم. غالبا في منطقة الزوائد العثور على تشكيلات على شكل معوجة (hematosalpinxes).

في الفتيات المصابات بتضخم المهبل مع رحم كامل أثناء فحص المستقيم البطني المسافة من 2 إلى 8 سم من فتحة الشرج (حسب مستوى عدم تنسج المهبل) ، وتشكيل مرونة ضيقة الاتساق (hematocolpos) ، والذي قد يمتد إلى ما بعد الحوض الصغير. يتم تحديد هذا التعليم من قبل ملامسة البطن. في الوقت نفسه ، يكون مستوى الجزء اللاتنسجي من المهبل أقل مقاسات كبيرة يمكن أن تصل إلى hematocolpos. ومع ذلك ، كما هو مذكور أعلاه ، يحدث قياس الدم في وقت لاحق ، وبالتالي ، متلازمة الألم أقل وضوحا. في الجزء العلوي من hematocolpos ، يتم تحسس تكوين أكثر كثافة (الرحم) ، التي يمكن زيادتها في الحجم (قياس الدم). في منطقة الملاحق ، يتم تحديد التشكيلات أحيانًا على شكل معوجة (hematosalpinx).

في حالة وجود قرن رحم بدائي مغلق ، يتم تحديد مهبل واحد وعنق رحم بصريًا ، ولكن أثناء فحص المستقيم البطني ، يتم تحسس تكوين مؤلم صغير بالقرب من الرحم ، يزداد أثناء الحيض ، ومن جانبه يوجد داء البوق. سمة مميزةمن هذا النوع عيب: الكشف في 100٪ من حالات عدم تنسج الكلى على جانب القرن البدائي.

أثناء تنظير المهبل في المرضى الذين يعانون من ازدواج الرحم وعدم تنسج أحد المهبل ، يتم تصوير مهبل واحد ، ومهبل واحد عنق الرحم ، نتوء في الجدار الجانبي أو الجانبي العلوي للمهبل. بحجم كبير قد يتعذر الوصول إلى نتوء عنق الرحم للتفتيش. فحص المستقيم البطني في الحوض الصغير تحديد التكوين الشبيه بالورم لقطب سفلي ضيق وغير متحرك ومنخفض الألم التي تقع على ارتفاع 2-6 سم فوق فتحة الشرج (حسب مستوى عدم تنسج المهبل) ، يصل الجزء العلوي أحيانًا منطقة السرة. لوحظ أنه كلما انخفض مستوى عدم تنسج أحد المهبل (يحدده القطب السفلي hematocolpos) ، متلازمة الألم الأقل وضوحا. هذا يرجع إلى زيادة قدرة المهبل مع عدم تنسجه الثلث السفلي ، يمتد لاحقًا وتشكيل هيماتوميترا وبوق دموي.

أبحاث معملية

الدراسات المعملية غير مفيدة لتحديد نوع تشوه الرحم والمهبل ، ولكن ضروري لتوضيح الظروف والأمراض الخلفية ، ولا سيما حالة الجهاز البولي.

دراسات الأدوات

الموجات فوق الصوتية في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج كامل للمهبل والرحم في الحوض الصغير أو الرحم غائب تمامًا أو يتم تحديده في شكل واحد أو اثنين من بكرات العضلات. غالبًا ما تتوافق المبايض في حجمها مع معيار العمر وهي كذلك تقع عاليا على جدران الحوض الصغير. في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل مع وظائف بدائية الرحم بالموجات فوق الصوتية يكشف عن عدم وجود عنق الرحم والمهبل ، وجود هيماتوسالبوكس. في المرضى مع كامل يراقب الرحم صورة تخطيط صدى الدم في الدم ، وفي كثير من الأحيان ، أجهزة قياس الدم. يشبهون تشكيلات صدى سلبية تملأ تجويف الحوض.

يتم تصور القرن البدائي على مخطط صدى الصوت كتكوين مستدير بهيكل داخلي غير متجانس ، مجاور للرحم. ومع ذلك ، مع هذا النوع من العيوب ، لا يمكن دائمًا أن تكون صورة الموجات فوق الصوتية صحيحة. تفسير ، معتبرا أنه وجود الحاجز داخل الرحم ، رحم ثنائي القرن ، التواء كيسات المبيض, شكل عقدي من العضال الغدي ، إلخ. يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي وتنظير الرحم ذا قيمة تشخيصية عالية في هذه الحالة.

مع تنظير الرحم ، يوجد فم واحد فقط من قناة فالوب في تجويف الرحم. يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي بتحديد نوع العيب بدقة تقترب من 100٪. وتجدر الإشارة إلى أنه بالرغم من ذلك
عالي قيمة التشخيصالتصوير المقطعي الحلزوني ، ترتبط هذه الدراسة بالتعرض للإشعاع للجسم الذي غير مرغوب فيه للغاية في سن البلوغ.

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي لعدم التنسج الكامل للمهبل والرحم بخيارات مختلفة. تأخر النمو الجنسي ، في المقام الأول من أصل المبيض (خلل تكوين الغدد التناسلية ، STF). في نفس الوقت ، يجب أن نتذكره أن المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم يتميزون بوجود النمط النووي الأنثوي الطبيعي (46 ، XX) والمستوى الكروماتين الجنسي ، النمط الظاهري الأنثوي ( التطور الطبيعيالغدد الثديية ونمو الشعر وتطوره الخارجي الأعضاء التناسلية الأنثوية).

يجب إجراء التشخيص التفريقي للتشوهات المرتبطة بانتهاك تدفق دم الحيض العضال الغدي (الانتباذ البطاني الرحمي للرحم) وعسر الطمث الوظيفي و PID الحاد.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

إذا تم الكشف عن أمراض الكلى والجهاز البولي ، فمن الضروري استشارة طبيب المسالك البولية أو أخصائي أمراض الكلى.

صياغة مثال للتشخيص

متلازمة روكيتانسكي كوستر.
مضاعفة جسم الرحم مع مضاعفة عنق الرحم والمهبل مع إغلاق المهبل الأيمن. هيماتوكولبوس.
مقياس الدم. هيماتوسالبينكس. عدم تنسج الكلية اليمنى.
الرحم ذو القرنين.
رحم وحيد القرن.
يغطي غشاء البكارة مدخل المهبل بالكامل.

علاج عيوب النمو لدى الفتيات

أهداف العلاج

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم أو مع انتهاك لتدفق دم الحيض ، من الضروري إنشاء مهبل اصطناعي.

دواعي الاستشفاء

متلازمة الألم أو التصحيح الجراحي لتشوه الرحم والمهبل.

العلاج غير الدوائي

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم ، يمكن تطبيق ما يسمى بتكوين القولون غير الدموي مع باستخدام مستحضر colpoelators. عند إجراء إطالة المهبل وفقًا لـ Sherstnev ، وهو مهبل اصطناعي تتشكل عن طريق شد الغشاء المخاطي في دهليز المهبل وتعميق الموجود أو المتكون فيه أثناء إجراء "الحفرة" في منطقة الفرج بمساعدة واقي (مطئ القولون). درجة ضغط الجهاز على الأنسجة تتكيف المريضة بمسمار خاص ، مع مراعاة مشاعرها الخاصة. يقوم المريض بإجراء العملية بشكل مستقل تحت إشراف الطاقم الطبي.

تم تحسين هذه التقنية بواسطة E.V. أوفاروفا في قسم أمراض النساء والأطفال والشباب بجامعة الولاية NCAGiP RAMS. حاليًا ، يتم تنفيذ الإجراء مع الاستخدام المتزامن لكريم Ovestin.© و Contractubex gel © لتحسين تمدد أنسجة دهليز المهبل. مزايا لا يمكن إنكارها يأخذ الاستطالة في الاعتبار المحافظة على الطريقة ، وكذلك عدم الحاجة إلى البدء الحياة الجنسيةعلى الفور بعد إنهائه.

مدة الإجراء الأول في المتوسط ​​20 دقيقة. بعد ذلك ، يتم زيادة الوقت إلى 30-40 دقيقة. تتضمن دورة إطالة المهبل حوالي 15-20 إجراء ، بدءًا من إجراء واحد مع الانتقال بعد 1-2 يوم إلى يومين إجراءات في اليوم. عادة ما تقضي من 1 إلى 3 دورات من إطالة المهبل بفاصل حوالي شهرين.

في الغالبية العظمى من الحالات عند المرضى الذين يعانون من تضخم المهبل والرحم أثناء إطالة المهبل تمكن من تحقيقه تأثير إيجابي(تشكيل المهبل الجديد القابل للتمدد ، ويمر بإصبعين مستعرضين عمق لا يقل عن 10 سم). مع عدم الكفاءة معاملة متحفظةيظهر عملية تكوين القولون من الصفاق الحوضي.

العلاج الطبي

مع تشوهات الرحم والمهبل لا تستخدم.

الجراحة

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم ، يتم استخدام عملية تكوين القولون الجراحي.

تُنسب التقارير الأولى عن محاولات تنفيذ هذه العملية إلى التاسع عشر في وقت مبكرالقرن ، عندما حاول Dupuitren في عام 1817 إنشاء قناة حادة وغير حادة في الأنسجة المستقيمة. قبل إدخال تقنيات التنظير الداخلي في الطب كانت جراحة تكوين القولون مصحوبة بمخاطر عالية بشكل استثنائي للإصابة بالداخل و مضاعفات ما بعد الجراحة.

لمنع فرط نمو الفتحة المستقيمة التي تم إنشاؤها ، حاولوا إجراء سدادة طويلة المدى. والتوسيع ، أدخل الأطراف الاصطناعية في النفق الذي تم إنشاؤه بين المثانة والمستقيم (موسعات Hegar من الفضة والفولاذ المقاوم للصدأ). ومع ذلك ، كانت هذه الإجراءات مؤلمة للغاية بالنسبة للمرضى و غير فعالة بما فيه الكفاية. في وقت لاحق ، تم إجراء العديد من أنواع تشكيل القولون من خلال زرع الجلد. يرفرف في النفق الذي تم إنشاؤه. بعد هذه العمليات ، غالبًا ما يحدث التجاعيد الندبية. المهبل الجديد ، وكذلك نخر السدائل الجلدية المزروعة.

ف. أجرى Snegiryov في عام 1892 عملية تكوين القولون من المستقيم ، والتي لم يتم العثور عليها تطبيق واسعبسبب تعقيد تقني كبير تردد عاليمضاعفات أثناء وبعد الجراحة (تشكيل النواسير الشرجية والمهبلية وتضيقات المستقيم). في وقت لاحق ، تم اقتراح تقنيات تكوين القولون من الأمعاء الدقيقة والغليظة.

حتى الآن ، يستخدم بعض الجراحين عملية تكوين القولون السيني. لفوائدها تشمل إمكانية إجراء هذا التدخل الجراحي قبل وقت طويل من بدء النشاط الجنسي في تحديد الهوية نائب في مرحلة الطفولة. تجدر الإشارة إلى أن الجوانب السلبيةيعتبر هذا النوع من تكوين القولون العصبي متطرفًا الصدمة (الحاجة إلى إجراء جراحة في البطن ، وعزل وهبوط جزء من القولون السيني) ، حدوث في عدد كبير من المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية من تدلي جدران المهبل ، ومضاعفات الالتهابات الطبيعة ، حتى التهاب الصفاق ، خراجات وانسداد معوي ، تضيق ندبي لمدخل المهبل.

قد تكون نتيجة ذلك رفض النشاط الجنسي. حالة مؤلمةللمرضى هناك خروج من المستشفى الجهاز التناسلي ذو الرائحة المعوية المميزة وتدلي المهبل المتكرر أثناء الجماع. هذه الطريقة ذات أهمية تاريخية فقط.

في الظروف الحديثة ، "المعيار الذهبي" لتشكيل القولون الجراحي في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم ضع في اعتبارك تكوين القولون من الغشاء البريتوني في الحوض بمساعدة تنظير البطن. في 1984 ن. سيليزنيفا وزملاؤها تم اقتراح أول عملية تشكيل القولون من الغشاء البريتوني في الحوض بمساعدة تنظير البطن ، باستخدام المبدأ "النافذة المتوهجة" ، التي تم تحسين التقنية الخاصة بها في عام 1992 بواسطة L.V. آدميان.

هو - هي تدخل جراحيإجراء فريقين من الجراحين: أحدهما يقوم بمراحل التنظير ، والثاني - العجان. تحت التخدير الرغامي ، يتم إجراء تنظير البطن التشخيصي ، والذي يتم خلاله حالة أعضاء الحوض ، وتنقل الغشاء البريتوني لتعميق المثاني والمستقيم ، والانتباه إلى عدد وموقع بكرات العضلات.

ينتقل الفريق الثاني من الجراحين إلى مرحلة العجان من العملية: يتم قطع جلد العجان على طول الحافة السفلية الشفرين الصغيرين على مسافة 3-3.5 سم في الاتجاه العرضي بين المستقيم و مثانةعلى ال مستوى الصوار الخلفي. بطريقة حادة وغير حادة في الغالب ، يتم إنشاء القناة في اتجاه أفقي تمامًا ، وليس تغيير الزاوية. هذه هي المرحلة الأكثر أهمية في العملية بسبب احتمالية الإصابة. مثانةوالمستقيم. تتشكل القناة حتى الصفاق الحوضي.

المرحلة الحرجة التالية من العملية هي تحديد الصفاق. يتم إجراؤه باستخدام منظار البطن تسليط الضوء (التنظير العميق) للصفاق الجداري من جانب التجويف البطني وإحضاره بالملقط الناعم أو متلاعب. يتم إمساك الصفاق في النفق بالمشابك وتشريحه بالمقص. يتم تقليل حواف شق الصفاق وخياطتها بخيوط منفصلة فيكريل على حواف الجلد وتشكل مدخل المهبل.

المرحلة الأخيرة من العملية - يتم تشكيل القبة المهبلية الجديدة عن طريق التنظير البطني. خيوط المحفظة على الصفاق من المثانة ، وبكرات العضلات (أساسيات الرحم) والصفاق من الجدران الجانبية الصغيرة الحوض والقولون السيني. عادة ما يتم اختيار مكان إنشاء القبة المهبلية على مسافة 10-12 سم من الجلد شق العجان.

لمدة 1-2 يوم ، استخدم قطعة من الشاش زيت الفازلينأو levomekol ©. بدء النشاط الجنسي ربما 3-4 أسابيع بعد العملية ، مع الجماع المنتظم أو الشحوم الاصطناعية من أجل يعتبر الحفاظ على التجويف المهبلي الحديث المتطلبات المسبقةمنع الالتصاق بجدرانه.

أظهرت النتائج طويلة المدى أن جميع المرضى تقريبًا راضون عن حياتهم الجنسية. مع أمراض النساء فحص الحد المرئيبين دهليز المهبل والمهبل الجديد المخلوق غائب ، الطول (11-12 سم) ، إن قابلية تمدد المهبل وقدرته كافية تمامًا. لاحظي طيات معتدلة وخفيفة للمهبل كمية التصريف المخاطي منه.

وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة وجود رحم بدائي معيب ولكنه عامل ومتلازمة الألم ، والتي تحدث عادة بسبب الانتباذ البطاني الرحمي (وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي والفحص النسيجي اللاحق) ، تتم إزالة آفات بطانة الرحم من الصفاق الحوضي في وقت واحد مع تكوين القولون. يمكن إزالة خيوط العضلات العاملة (حبلا) مع الحالات الشديدة متلازمة الألمفي المرضى الصغار دون تكون القولون. يتم إجراء عملية تكوين المهبل في المرحلة الثانية من العلاج: جراحي (من الصفاق الحوضي قبل بدء النشاط الجنسي) أو التحفظي (إطالة المهبل وفقًا لشيرستنيف).

تعتبر استراتيجية العلاج المماثلة الطريقة المعقولة الوحيدة لتصحيح تضخم المهبل في المرضى الذين يعانون من رحم بدائي يعمل. لاختيار طريقة التصحيح الجراحي ، من الضروري أن يكون لديك فكرة واضحة عن الفائدة التشريحية والوظيفية للرحم. يعتبر الرحم الذي يعمل مع عدم تنسج عنق الرحم أو قناة عنق الرحم عضوًا بدائيًا متخلفًا وغير قادر على ممارسة التمارين بشكل كامل. وظيفة الإنجاب. في هذه الحالة ، لا داعي لإنقاذ مثل هذا الرحم بأي ثمن. جميع محاولات الحفاظ على العضو وخلق مفاغرة بين الرحم ودهليز المهبل باستخدام القولون السيني أو الصفاقي لم تنجح بسبب تطور شديد بعد الجراحة المضاعفات المعديةتتطلب عمليات متكررة. في الظروف الحديثة ، يمكن إجراء استئصال الرحم البدائي مع تضخم المهبل عن طريق الوصول بالمنظار.

مراحل استئصال الرحم البدائي عن طريق المنظار:

• تنظير البطن التشخيصي (مراجعة الحوض الصغير ، استئصال الرحم ، فتح وإفراغ مقياس الدم ، تنظير الرحم إلى الوراء ، تأكيد عدم استمرار تجويف الرحم في تجويف قناة عنق الرحم) ؛
• إنشاء قناة إلى الرحم البدائي والصفاق الحوضي بوصول العجان ؛
• استئصال الرحم البدائي عن طريق الوصول بالمنظار (عبور أربطة الرحم وقناتي فالوب والأربطة الخاصة بالمبيض وفتح الطية الحويصليّة وعبور أوعية الرحم وقطع الرحم) ؛
• تكوين القولون من الصفاق الحوضي للمرضى المستعدين لبدء النشاط الجنسي (يمكن للمرضى الذين لا يخططون للاتصال الجنسي أن يخضعوا لعملية إطالة القولون بعد الجراحة وشفاء الغرز).

وتجدر الإشارة إلى أنه في عدد معين من المرضى الذين أجريت لهم عمليات جراحية يعانون من تضخم المهبل والرحم البدائي مع الفحص النسيجيمن العضو الذي تمت إزالته ، تم العثور على بطانة الرحم غير العاملة ، وتم الكشف عن التهاب الغدة الدرقية والعديد من حالات تغاير بطانة الرحم في سمك الرحم البدائي ، والذي يبدو أنه سبب متلازمة الألم الواضحة.

لسوء الحظ ، فإن الفتيات المصابات بتضخم المهبل (جزئي أو كامل) ورحم فعال مع ظهور الأعراض " البطن الحاد»غالبًا ما يخطئ التشخيص (التهاب الزائدة الدودية الحاد) وإجراء تدخلات جراحية غير كافية (استئصال الزائدة الدودية ، أو شق البطن الاستكشافي أو تنظير البطن ، أو إزالة أو استئصال الزوائد الرحمية ، والتشريح الخاطئ والضار لغشاء البكارة" الرتري "على ما يبدو ، وما إلى ذلك). تعتبر التدخلات الجراحية في مقدار ثقب وتصريف هيماتوكولبوس ، بما في ذلك الكحوليات اللاحقة للجزء اللاتنسجي من المهبل ، تدخلات غير مقبولة. فهي لا تقضي على سبب المرض فحسب ، بل تجعل من الصعب أيضًا إجراء التصحيح المناسب له في المستقبل بسبب التطور. عملية معديةفي التجويف البطني (تقيح الرحم ، تقيح الرحم ، إلخ) والتشوه الندبي في المهبل.

في الوقت الحالي ، تعتبر أفضل طريقة لتصحيح تضخم المهبل غير المكتمل مع وجود رحم فعال هي عملية رأب المهبل باستخدام طريقة السديلة المنزلقة. من أجل الحد من خطر حدوث مضاعفات مرتبطة بالعملية ، يجب إجراء تقييم موضوعي لحالة الرحم والملاحق ، وإذا لزم الأمر ، تصحيح ما يصاحب ذلك أمراض النساءيفضل إجراء عملية تجميل المهبل بمساعدة منظار البطن.

بالإضافة إلى ذلك ، يساهم إنشاء استرواح الصفاق في إزاحة الحافة السفلية من هيماتوكولبوس إلى أسفل ، والتي ، حتى لو كانت ممتلئة بشكل غير كافٍ ، تسهل العملية إلى حد كبير.

مراحل عملية تجميل المهبل باستخدام السدائل المنزلقة:

• قطع الفرج بشكل متقاطع وحرك اللوحات لمدة 2-3 سم ؛
• إنشاء نفق في الأنسجة retrovaginal إلى القطب السفلي من hematocolpos. هذه المرحلة من العملية هي الأصعب والأكثر مسئولية بسبب خطورة إصابة المثانة والمستقيم. تعتمد درجة الخطر على مستوى موقع الجزء اللاتنسجي من المهبل ؛
• تعبئة القطب السفلي من hematocolpos لمسافة 2-3 سم من الأنسجة الكامنة ؛
• عمل شق على شكل X للقطب السفلي من hematocolpos (بزاوية 45 درجة فيما يتعلق بشق صليبي مستقيم) ؛
• ثقب وتفريغ hematocolpos ، وغسل المهبل بمحلول مطهر ، وتصور عنق الرحم ؛
• قم بتوصيل حواف الفرج والحافة السفلية للدم المفرغ وفقًا لنوع "الإسفين في الأخدود" (وفقًا لمبدأ "أسنان التروس").

بعد العملية ، يتم إدخال سدادة فضفاضة مبللة بزيت الفازلين في المهبل ، يتبعها تعقيم يومي للمهبل و إعادة التقديممسحة لمدة 2-3 أيام.

في حالة وجود قرن رحمي مغلق يعمل ، يتم إزالة الرحم البدائي والبوق الدموي من الوصول بالمنظار. لتقليل صدمة الرحم الرئيسي في الحالات التي يكون فيها الرحم البدائي مرتبطًا ارتباطًا وثيقًا بالرحم الرئيسي ، LV. أداميان وما. طورت Strizhakova (2003) طريقة للتصحيح الجراحي لبوق مغلق يعمل في سمك الرحم الرئيسي. تتمثل الطريقة في إجراء تنظير البطن وتنظير الرحم إلى الوراء واستئصال بطانة الرحم لقرن رحمي مغلق.

العلاج الجراحي لازدواج الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي لأحدهما يتمثل في تشريح جدار المهبل المغلق وخلق اتصال بينه وبين المهبل العامل تحت التحكم بالمنظار:

• المرحلة المهبلية:
  - فتح هيماتوكولبوس.
  - إفراغ هيماتوكولبوس ؛
  - غسل المهبل بمحلول مطهر.
  - استئصال جدار المهبل المغلق (خلق " نافدة بيضاوية»الحجم 2 سم × 2.5 سم) ؛
• المرحلة بالمنظار:
  - توضيح الوضع النسبي للرحم وحالة المبايض وقناتي فالوب.
  - السيطرة على إفراغ الدم ؛
  - إفراغ البوق الدموي ؛
  - كشف وتخثر بؤر الانتباذ البطاني الرحمي.
  - تطهير تجويف البطن.

الفتيات المصابات رتق غشاء البكارة تخدير موضعيإجراء تشريح على شكل X وإفراغ هيماتوكولبوس.

الأوقات التقريبية لعدم القدرة على العمل

لا يسبب المرض إعاقة دائمة. قد تكون فترات العجز المحتملة من 10 إلى 30 يومًا بسبب معدل النقاهة بعد التدخلات الجراحية اللازمة.

مزيد من إدارة

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم في حالة عدم وجود شريك جنسي دائم ، يُنصح بتكرار دورات إطالة المهبل (2-3 مرات في السنة) بشكل دوري لمنع تضيق المهبل الجديد بعد عملية تكوين المهبل الجراحي. بعد التصحيح الجراحي للمهبل والرحم في المرضى الذين يعانون من تضخم المهبل والرحم ، مراقبة المستوصفمرة واحدة في 6 أشهر حتى سن 18 من أجل التشخيص في الوقت المناسبالتغيرات الندبية في المهبل.

معلومات للمريض

يعتبر عدم وجود حيض مستقل في سن 15 عامًا وما فوق ، ووجود دوري ، وزيادة حدة الألم في أسفل البطن مع الحيض ، مؤشرًا للتشاور مع طبيب أمراض النساء في مرحلة الطفولة والمراهقة للكشف عن التشوه في الوقت المناسب الرحم والمهبل. مع ألم شديد في البداية
الجماع الجنسي أو الاستحالة الكاملة للنشاط الجنسي ، يجب إيقاف محاولات الجماع من أجل تجنب اختراق تمزق العجان والإحليل في حالة تضخم المهبل.

تنبؤ بالمناخ

في المرضى الذين تقدموا في الوقت المناسب إلى طبيب أمراض النساء في مؤسسة مؤهلة مجهزة بمعدات تشخيص وجراحية حديثة عالية الدقة ، يكون تشخيص مسار المرض مواتياً. المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم في سياق تطوير أساليب المساعدة على الإنجاب لا يعتبرون عقيمين تمامًا ، حيث تتاح لهم الفرصة لاستخدام خدمات الأمهات البديلات في إطار برنامج التلقيح الاصطناعي والتلقيح الاصطناعي.

فهرس
Adamyan L.V.، Bogdanova E.A. أمراض النساء الجراحية للأطفال والمراهقين / L.V. أداميان ، إي إيه بوغدانوفا. - م: إليكسكوم ، 2004. - 206 ص.
Adamyan L.V. تشوهات الرحم والمهبل / L.V. أداميان ، ف. كولاكوف ، أ. خاشوكوف. - م: الطب ، 1998. -320 ص.
Adamyan L.V. تشوهات الجهاز البولي التناسلي - مراحل التطور الجنيني / L.V. أداميان ، ز. Makiyan // التنظير الداخلي والطرق البديلة في العلاج الجراحيأمراض النساء. - م ، 2001.
بوجدانوفا إي. أمراض النساء عند الأطفال والمراهقين / E.A. بوجدانوف. - م: MIA ، 2000. - 332 ص.
كولاكوف ف. الأهمية السريرية لاستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لدى الفتيات المصابات بتشوهات الأعضاء التناسلية / V.I. كولاكوف وآخرين ؛ إد. أ. Strizhakova // مشاكل التوليد وأمراض النساء وطب الفترة المحيطة بالولادة: Sat. علمي tr. - M.، 2002. - S. 112–118.

الشكل: الحمل مع تشعب الأعضاء التناسلية (مخطط). الرحم المزدوج مع المهبل مكرر. مرتين هي الولادة الطبيعية.

الشكل: الولادة في المؤخرة مع الحاجز المهبلي.

غالبًا ما يؤدي الحمل في الرحم (الرحم القوسي) إلى وضع عرضي للجنين ، والذي لا يمكن تصحيحه عادةً عن طريق الدوران الخارجي. غالبًا ما تكون الولادة عند النساء المصابات بهذا الرحم مصحوبة بضعف أساسي في الانقباضات.
إذا تم تقسيم الرحم جزئيًا بواسطة الحاجز (الرحم تحت الحاجز) ، ففي ذلك النصف من الرحم حيث توجد المشيمة أثناء الولادة ، يتم ملاحظة تقلصات قوية ، بينما يتم تقليل النصف الآخر ببطء شديد ؛ كما أن الحاجز العضلي لا ينقبض. أثناء الحمل في الرحم ذو القرنين (الرحم bicornis) ، يكون القرن غير الحامل متشنجًا ، وتكون تقلصاته أثناء الولادة ضعيفة ، ولا ينقبض الحاجز. مع الحمل المتزامن في كلا قرني الرحم ، يشارك كلاهما في الانقباضات ، أحيانًا بشكل مستقل عن بعضهما البعض. حتى أنه يحدث أن الإجهاض قد يحدث في قرن واحد ، بينما في الآخر يستمر الحمل حتى نهايته.
في حالة وجود رحم ثنائي أو رحم مزدوج (الرحم المزدوج) ، غالبًا ما يتم ملاحظة الحمل في النصف الأول ؛ الآخر يزداد بشكل معتدل ، ويخضع الغشاء المخاطي لتحول نفضي. كما تم وصف حالات الحمل المتزامن في كلا نصفي الرحم المزدوج. إذا كان وقت الولادة في نصف الرحم قد حان الوقت للتشكل مكان للأطفالفي النصف الثاني ، ثم يستمر الجنين في النمو في النصف الثاني ، وتحدث الولادة الثانية في موعدها. إذا كان مكان الطفل في النصف الثاني من الرحم لم يكن لديه وقت للتشكل ، فعندئذ في نفس الوقت مع الولادة في النصف الأول ، يحدث الإجهاض في النصف الثاني. يتطور نشاط المخاض ذو القرنين والرحم المزدوج ببطء ، بينما تكون الولادة مطولة.
نادرًا ما يُلاحظ الحمل في القرن البدائي للرحم ، خاصةً إذا كانت ساقه المتصلة بالقرن المتقدم لا تحتوي على قناة. في شكل تقرير قضائي ، يتم وصف حالات الحمل في قرن بدائي ليس لها اتصال بالرحم. في الحالة الأخيرة ، من الضروري الاعتراف باحتمال مزدوج للحمل: يندمج السائل المنوي مع البويضة من المبيض الجانب المتقدم، ثم تنتقل البويضة الملقحة إلى منطقة القرن البدائي وتدخلها عبر الأنبوب - migratio ovi externa.

الشكل: الحمل في بوق بدائي مغلق.

الاحتمال الثاني هو أن الحيوانات المنوية تدخل تجويف البطن وتخصب البويضة من مبيض الجانب المتخلف - Migratio semis externa.
يستمر هذا الحمل كحمل خارج الرحم وينتهي عادة في الشهر الرابع إلى الخامس مع تمزق الجنين ، مصحوبًا بنزيف غزير داخل البطن. تم وصف حالات الحمل في القرن البدائي ، والتي تحدث في كثير من الأحيان أكثر من مع الحمل خارج الرحم(في 20٪). مع الحمل الكامل في القرن البدائي ، فإن الولادة المستقلة أمر مستحيل. في الحالات المواتية (النادرة) ، إذا لم يتم إجراء عملية قيصرية ، بعد تمزق الجنين ، يموت الجنين ، ثم يتعرض للنقع أو يتحول إلى جنين متحجر. موصوفة حالات تشكيل ليثوبيديون يبلغ من العمر 20 عامًا في القرن الإضافي.
يصعب تشخيص الحمل في القرن البدائي إذا كان الطبيب لا يعرف المريض. اعترف G.G Genter مثل هذا الحمل من قبل الميزة التالية: عند تحريك الورم المصاحب لساق كثيف بالرقبة ، فإن الأخير يتبع حركة الورم ويأخذ وضعًا عرضيًا بسهولة D. A. ينصح Abuladze أن يشعر بالساق اللحمي وأن ينتبه إلى عدم ألم وحركة الجنين. ميزة تشخيصية مهمة هي ملامسة الرباط الدائري بشكل جانبي من القرن البدائي.
أثناء الحمل في القرن البدائي ، يتم إزالته على الفور.
في بعض الأحيان ، يمكن لأعراض حمل Piskachek - نتوء في زاوية الرحم - محاكاة ثنائها.