اللوكيميا هو مرض خبيث يؤثر على الدورة الدموية. تركيزه الأساسي في التوطين هو أنسجة نخاع العظام.

المرض ليس له قيود عمرية ، ولكن في أكثر من 90٪ من الحالات المكتشفة يصيب المرض البالغين. في السنوات القليلة الماضية ، كانت إحصاءات حالات سرطان الدم تتزايد باطراد.

يمكن أن يستمر علم الأمراض بشكل حاد ويكون له شكل مزمن من الدورة. في الحالة الأولى ، ستكون مظاهره السريرية أكثر وضوحًا ، وفي الحالة الثانية ، تكون الأعراض غير واضحة للغاية ولا يمكن دائمًا تشخيص المرض في الوقت المناسب.

الشكل الحاد من سرطان الدم هو نموذجي لكبار السن ، بينما مظاهر مزمنةيصيب سرطان الدم الشباب ومتوسطي العمر. في هذه الحالة ، من المهم للغاية مراقبة أدنى مظاهر المرض بعناية.

الأعراض الأولى

في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص في المراحل الأولى من تقدمه ، تسير العملية بشكل مختلف. يتم تحديد شدة العلامات الظاهرة من خلال حالة قوى المناعة في الجسم والصحة البدنية العامة للشخص.

تعتبر هذه الأعراض من أكثر الأعراض غير المحددة وبالتالي يتم تجاهلها دائمًا إلى حد معين. هذه الحالة قريبة جدًا من مظاهر البرد في المرحلة التي لا يوجد فيها أي ضرر بعد ، لكن الشخص يدرك أن هناك شيئًا ما خطأ معه.

يبدو ضعف العضلاتالنعاس والخمول. غالبًا ما تكون هذه "المجموعة" مصحوبة بتورم في الغشاء المخاطي ، وصداع ، وتمزق في العين ، وهي سمة من سمات الأمراض الفيروسية.

يبدأ المريض في تناول الأدوية المضادة لنزلات البرد ، نظرًا لاتجاهها فإنها تعطي بعض النتائج ، مما يزيل الانزعاج الجسدي ، الذي يطمس الأعراض لفترة غير محددة ، ولا يزال الشخص لا يلاحظ تهديدًا خطيرًا.

فقر دم

اللوكيميا ، وخاصة شكلها النخاعي ، تثير الميل إلى النزيف ، وظهور أورام دموية ، وكدمات ، حتى مع وجود تأثير ميكانيكي طفيف ، والذي لا ينبغي أن يكون طبيعيًا.

تعتبر هذه الظاهرة نتيجة انتهاك البنية الخلويةالصفائح الدموية ، حيث تفقد خلايا الدم قدرتها على التخثر الطبيعي. خلال هذه الحالة ، يصل عدد خلايا الدم الحمراء إلى مستوى منخفض للغاية. هذه هي الطريقة التي يحدث بها فقر الدم. وبسببها يصبح الجلد أكثر شحوبًا من المعتاد ، مما يشير مباشرة مشاكل خطيرةمع تكون الدم.

التعرق

أحد الأمور المهمة علامات مبكرةتطور تشوهات الدم الخبيثة. هذا صحيح بشكل خاص في الحالات التي يكون فيها بسبب الفسيولوجية و الميزات التشريحيةفي السابق ، لم يكن الشخص عرضة للتعرق.

هذه الظاهرة تحدث بشكل عفوي ، ولا يمكن تصحيحها. في الأساس ، يحدث ذلك في الليل أثناء النوم. يتم تفسير هذا التعرق في ممارسة الأورام على أنه غزير وهو نتيجة لعمليات مدمرة في المركز الجهاز العصبي.

المرضى الذين يعانون من شظايا أنسجة اللوكيميا - سبب تسلل الأنسجة الظهارية الخارجية والغدد التي تنتج إفراز العرق.

تضخم الغدد الليمفاوية

تحت الفك السفلي ، الترقوة ، الإبطي والأربي التوصيلات العقدية، أي تلك المناطق التي توجد فيها طيات الجلد. ومع ذلك ، من السهل جدًا اكتشافها.

نظرًا لأن الكريات البيض المصابة بالسرطان تتراكم بنشاط وتتطور بشكل أكبر في العقد الليمفاوية ، فإن زيادتها عملية لا مفر منها. تملأ الأنسجة غير الطبيعية تدريجيًا الأشكال غير الناضجة ، وتزداد العقد عدة مرات في القطر.

تتميز بمحتوى داخلي مرن وناعم ، في حين أن الضغط الميكانيكي على الورم يكون مصحوبًا بألم بدرجات متفاوتة من الشدة ، والتي لا يمكن إلا أن تنبه الشخص وتتطلب استشارة أخصائي متخصص.

إذا كانت العقدة الليمفاوية أكبر من 2 سم ، فهذا بعيد كل البعد عن القاعدة ، ولكن على الأرجح تطور أمراض الأورام.

تضخم الكبد والطحال

تجدر الإشارة إلى أن هذه العلامات محددة تمامًا وقد يكون لها خلفية مختلفة تمامًا. من المهم فهم الشروط الحدودية لتوسيع هذه الأجهزة من أجل الحكم بشكل مناسب المخاطر المحتملةمظاهر الأورام.

أما بالنسبة للكبد ، فإن زيادته ليست واضحة وحرجة للغاية. مقاسات كبيرةمع مثل هذا التشخيص ، يكاد لا يصل. يهيمن الطحال إلى حد ما في هذا الصدد - يبدأ في النمو بنشاط بالفعل في المراحل الأولى من مسار المرض وينتشر تدريجيًا إلى كامل المنطقة البريتونية اليسرى.

في الوقت نفسه ، يغير العضو هيكله - يصبح كثيفًا في المركز ، وأكثر نعومة عند الحواف. لا يسبب عدم الراحة والألم مما يجعل من الصعب تشخيص هذه الحالة الشاذة خاصة عند المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن.

الأعراض الرئيسية

مع تقدم المرض ، تصبح أعراض مساره أكثر إشراقًا. في هذه المرحلة ، من المهم للغاية الانتباه إلى العلامات الثانوية لسرطان الدم ، منذ تأخر العلاج رعاية طبيةهو السبب الرئيسي للوفاة عند البالغين بسبب علم الأمراض الخبيث.

نزيف

ابيضاض الدم لدى البالغين ، بغض النظر عن شكله ، يعطل العمليات الطبيعية لإنتاج الصفائح الدموية ، والتي تحدد بشكل مباشر جودة تخثر الدم. مع تقدم المرض ، تزداد هذه الحالة سوءًا ، ونتيجة لذلك لا يكون للجلطات الليفية التي يمكن أن تتوقف عن النزيف الوقت الكافي لتكوينها.

في هذه الحالة ، حتى الجروح والخدوش الضحلة خطيرة جدًا. ونزيف الأنف محفوف بخسائر فادحة في كتلة الدم.

تتميز النساء على خلفية المرض حيض غزيرواضطرابات الدورة ونزيف الرحم العفوي.

كدمات

تظهر الكدمات والكدمات فجأة ، وطبيعة حدوثها ليست صدمة ميكانيكية لجزء النسيج المصاب. هذه هي خصوصية العرض ، وعدم قابلية تفسير مظهره ناتج عن انخفاض محتوى الصفائح الدموية في بلازما الدم وما ينتج عن ذلك من انخفاض تخثر الدم.

يمكن أن تظهر الكدمات في أي جزء من جسم المريض ، لكن عددها الغالب يكون في الأطراف العلوية والسفلية.

الم المفاصل

يختلف الألم في المفاصل بدرجات متفاوتة من الشدة وهو نتيجة للتركيز الكبير للخلايا المريضة في الدماغ ، ولا سيما في المناطق التي تتركز فيها كثافتها القصوى - في القص و عظم الحوضفي مكان الحرقفي.

مع زيادة مرحلة اللوكيميا عند البالغين ، تنمو الخلايا السرطانية في السائل الدماغي ، وتدخل النهايات العصبية وتسبب ألمًا موضعيًا.

حمى مزمنة

يربط الكثيرون الزيادة المزمنة في درجة حرارة جسم المريض بالعمليات الالتهابية الداخلية ، ومع ذلك ، إذا هذه الظاهرةليس لديه أعراض واضحة وراءه ، ثم مع درجة عالية من الاحتمال ، من الممكن الاشتباه في وجود آفات أورام خبيثة للأعضاء.

الزيادة الفوضوية في عدد الكريات البيض ستؤدي حتما إلى عمليات كيميائية حيوية مع إطلاق عمل المكونات التي تنشط نشاط منطقة ما تحت المهاد ، والتي بدورها مسؤولة عن زيادة درجة حرارة جسم المريض.

كثرة الأمراض المعدية

السعال المزمن واحتقان الأنف يكاد يكون منتظماً خاصة في الشكل الحاد للمرض عند البالغين.

سبب هذه الظاهرة هو القدرة الوظيفية المنخفضة للكريات البيض ، المسؤولة عن تكوين الخلايا المناعية. الجسم المصاب بسرطان الدم لم يعد قادرًا من الناحية النوعية والسرعة على محاربة مسببات الأمراض الفيروسية والالتهابات التي تخترق البيئة ، ويصبح المرض منتظمًا.

في هذه الحالة ، تنزعج البكتيريا الدقيقة للمريض ، مما يقلل من التعرض للإصابة بالسارس ونزلات البرد.

الشعور بالضيق المستمر

الشعور الدائم بالإرهاق والضعف الجسدي حتى بعد ذلك استراحة جيدةالشعور باللامبالاة والاكتئاب المرتبط بهذه الحالة ، هي نتيجة مباشرة لانخفاض مستوى كريات الدم الحمراء.تحدث هذه العملية بسرعة البرق وتتقدم بنفس السرعة.

في كثير من الأحيان ، على خلفية هذا ، تنخفض الشهية ، ويبدأ الشخص في فقدان وزن الجسم ، لأن تحول الورم في خلايا الدم السرطانية في كائن بالغ يتطلب موارد طاقة كبيرة. نتيجة لذلك ، يصبح المريض ضعيفًا ومرهقًا.

تمييز الأعراض حسب النوع

قد تختلف المظاهر السريرية لسرطان الدم لدى البالغين إلى حد ما ولها مظاهر غير قياسية أكثر حسب نوع المرض. بعيدا السمات المشتركةمن خصائص علم الأمراض ما يلي أعراض محددةتطور عمليات الورم في الدم.

سرطان الدم النخاعي المزمن

مظاهر الأورام النخاعية في المرحلة المزمنة من الدورة بالإضافة إلى العلامات العامة للمرض فهي محفوفة بما يلي:

• الخفقان أو العكس ، بطء معدل ضربات القلب.
• الالتهابات الفطرية في تجويف الفم - التهاب الفم والتهاب اللوزتين.
• الفشل الكلوي - يتجلى ، بدءًا من المرحلة الثالثة من مسار المرض ؛

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

ينتمي إلى مجموعة المظاهر اللاهودجكينية للورم الليمفاوي ، والسبب الرئيسي لها هو عامل وراثي. على خلفية المرض تطوير:

• انتهاكات خطيرة وظيفة المناعة - يترتب عليه تدهور حاد في الحالة الصحية واختلال وظيفي لعدد من أنظمة حرجةوأقسام النشاط الحيوي للكائن الحي ؛
• علم الأمراض منطقة الجهاز البولي التناسلي - غالبًا ما يتم تشخيص التهاب المثانة والتهاب الإحليل ، وفقط في سياق العلاج يتضح السبب الحقيقيمظهرهم
• الميل للتفاقم- تتراكم كتل قيحية في منطقة الأنسجة الدهنية تحت الجلد.
• آفات الرئة- غالبا ما تؤدي إلى نتيجة قاتلةعلى خلفية التشخيص الرئيسي - سرطان الدم.
• الحزام الناري- يتقدم بقوة ، يضرب بسرعة مناطق واسعةالأنسجة ، وغالبًا ما تنتقل إلى شظايا مخاطية.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يصاحب مسار المرض السمات المميزة التالية:

• تسمم شديد في الجسم- تتجلى في أنواع مختلفة من الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والالتهابات ؛
• منعكس القيء- مصحوب بدورة تدريبية غير خاضعة للرقابة. يحتوي تكوين القيء على عدد كبير من شظايا الدم.
• توقف التنفسونتيجة لذلك ، تطور قصور القلب.

سرطان الدم النخاعي الحاد

المرض ، على عكس الأنواع الأخرى من اللوكيميا ، يتطور لدى المرضى البالغين بسرعة كبيرة وهو بالفعل في مرحلة تكوين الورم ، وقد تكون الأعراض المرتبطة بنوع معين من السرطان مميزة:

• حاد ، أكثر من 10٪ من وزن الجسم الكلي ، فقدان الوزن- يحدث فقدان الوزن بسرعة كبيرة ، يفقد المريض تلقائيًا كتلة الدهون بعد شهرين ؛
• ألم في البطن- بسبب نمو أقسام متني ؛
• براز قطراني- سببها نزيف في الجهاز الهضمي.
• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة- بسبب وذمة العصب البصريوالصداع الحاد.

فيديو تثقيفي وتعليمي عن أعراض المرض:

إذا وجدت خطأً ، فيرجى تحديد جزء من النص والنقر السيطرة + أدخل.

اللوكيميا هي مجموعة كاملة من الأمراض الخبيثة التي تصيب الجهاز المكون للدم. جميع الأمراض في هذه المجموعة لها الخصائص العامة، والذي يكمن في حقيقة أن الحيوانات المستنسخة الخبيثة تتكون من الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم.

أعراض

الصورة السريرية هي نفسها لجميع أنواع اللوكيميا. قد يكون ظهور المرض مفاجئًا. قد تكون الحالة الشديدة للمريض عند دخوله المستشفى بسبب التسمم الشديد ، متلازمة النزف(نتيجة قلة الصفيحات) ، فشل تنفسي (بسبب ضغط المسالك الهوائية بسبب تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر).

المصدر www.medmoon.ru

الأسباب

يصف الأطباء سرطان الدم بأنه مرض متعدد العوامل ، أي أنه تم تحديد عدد كبير جدًا من العوامل التي يمكن أن تكون بمثابة ذريعة لتطور اللوكيميا. الطب الحديثيقسم هذه الأسباب إلى أربع مجموعات كبيرة. تشمل المجموعة الأولى الأسباب الفيروسية المعدية لسرطان الدم. تنتشر الفيروسات في عالمنا بالطبع. تؤثر بعض الفيروسات على جسم الإنسان في تحويل الخلية الطبيعية إلى خلية سرطانية.

أما المجموعة الثانية من الأسباب فهي تشمل جميع العوامل الوراثية. لقد ثبت علميًا أنه إذا كان هناك فرد واحد على الأقل من أفراد الأسرة مصابًا بسرطان الدم ، فإن هذا المرض سيظهر بالتأكيد في أطفاله أو أحفاده أو أحفاد أحفادهم. سرطان الدم شائع جدًا في العائلات التي يعاني فيها أحد الوالدين أو الوالدين من عيوب صبغية وراثية. وتشمل هذه العيوب: متلازمة تيرنر ، ومتلازمة بلوم ، ومتلازمة داون ، ومتلازمة فانكوني ، وبعض العيوب الأخرى. هناك حالات لتطور اللوكيميا في الأمراض الوراثية التي لها علاقة مباشرة بالعيوب جهاز المناعة.

يمكن أن تُعزى المجموعة الثالثة من أسباب الإصابة بسرطان الدم إلى تأثير العوامل الكيميائية ، وكذلك عوامل اللوكيميا. التحدث أكثر لغة بسيطة، ثم يمكن أن تكون أسباب تطور سرطان الدم التثبيط ، والتي توصف للمريض في علاج السرطان ، والمضادات الحيوية سلسلة البنسلينوكذلك السيفالوسبورينات. تذكر أن استخدام جميع الأدوية المذكورة أعلاه يجب أن يكون محدودًا. الحديث عن التأثير مواد كيميائية، إذن يمكن أن يكون المنظفات أصل اصطناعيومشمع والسجاد وما إلى ذلك وهلم جرا.

وأخيرًا ، فإن المجموعة الرابعة من أسباب الإصابة بسرطان الدم هي التعرض للإشعاع. الأبحاث السريريةوجد أنه مع أي نوع من سرطان الدم ، قد يكون الضرر الإشعاعي للكروموسومات متورطًا بشكل مباشر في تطور الورم. يفسر ذلك حقيقة أن الخلايا التي تشكل ركيزة الورم ، في الواقع ، لها ضرر إشعاعي خاص بها.

المصدر tiensmed.ru

علامات

علامات سرطان الدم الحاد

مثل أي مرض حاديبدأ ابيضاض الدم الحاد فجأة. ترتفع درجة الحرارة بشكل حاد ، تنضم الالتهابات البكتيريةمثل الذبحة الصدرية. كل هذا مصحوب بضعف شديد ، قلة الشهية ، غثيان ، قيء ، ألم في العظام والمفاصل. تتضخم جميع الأعضاء المكونة للدم: الكبد ، الطحال ، الغدد الليمفاوية. هناك نزيف متزايد ونزيف نمري وكدمات على الجسم والأنف وأحيانًا نزيف داخلي. يذوب المرضى أمام أعيننا: ينخفض ​​وزن الجسم ويظهر شحوب شمعي. يمكن العثور على عدد كبير من الانفجارات في الدم خلال هذه الفترة. ابيضاض الدم الحاد بدون علاج سريع جدا يؤدي إلى وفاة المريض. ولكن مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، يحدث الشفاء في معظم الحالات.

علامات سرطان الدم المزمن

يبدأ سرطان الدم المزمن ويتطور ببطء ، وأحيانًا يتم اكتشافه بالصدفة أثناء فحص الأمراض الأخرى. أولاً ، يظهر بعض التعب والضعف وضعف الشهية ، ثم تنضم تدريجياً المزيد من العلامات المميزة لسرطان الدم: التهابات متكررةوالنزيف. زيادة حجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية.

عادة ما تتبع فترات التفاقم فترات مغفرة (غياب مؤقت لعلامات المرض). مع ابيضاض الدم المزمن ، يعيش المرضى دون علاج لعدة أشهر وسنوات. يمكن أن تتحول اللوكيميا المزمنة إلى أشكال حادة لا يمكن علاجها (أزمات الانفجار).

المصدر womenhealthnet.ru

تصنيف

تنقسم جميع أنواع اللوكيميا ، اعتمادًا على قدرتها على النمو وتكاثر الخلايا الورمية ، إلى نوعين رئيسيين - حاد ومزمن. في الحالة الأولى ، يكون تطور العناصر الخلوية غائبًا عمليًا ، ويتراكم الدم صوت عاليالخلايا غير الناضجة في المراحل المبكرة من التمايز ، مما يؤدي إلى تثبيط جميع جراثيم تكون الدم (تكون الدم). تحدث هذه العلامات في أكثر من 80٪ من جميع الحالات.

من ناحية أخرى ، ينتج سرطان الدم المزمن مجموعة من الخلايا المحببة التي تم تطويرها بالفعل إلى حد معين ، لتحل محل خلايا الدم الطبيعية تدريجياً. يجب أن يكون مفهوماً بوضوح أن ابيضاض الدم الحاد لا يمكن أن يتحول إلى مرض مزمن والعكس صحيح.

هناك ثلاث مراحل في مسار ابيضاض الدم الحاد. الأول هو الأول ، وعادة ما يتم تقييمه بأثر رجعي ، لأنه سريريًا إما أنه لا يظهر نفسه على الإطلاق ، أو يكون مصحوبًا بضعف عام طفيف ، أو تفاقم الأمراض المزمنة الموجودة سابقًا ، أو تنشيط فيروس الهربس أو عدوى أخرى. قد يكون تعداد الدم طبيعيًا أو قد يزداد / ينقص قليلاً.

تتميز المرحلة المتقدمة من ابيضاض الدم الحاد بأعراض موضوعية واضحة وتتكون من فترات تفاقم وهجوع ، تنتهي أو علاج كامل، أو الانتقال إلى المرحلة النهائية الثالثة ، عندما يكون هناك تثبيط كامل لنظام المكونة للدم ولم يعد العلاج الكيميائي يعطي أي تأثير.

أما ابيضاض الدم المزمن ، فقد لا يكون له أي مرحلة أولية على الإطلاق. حتى بعد تحديد التشخيص ، يمكن أن يستمر لسنوات ، مع وجود مسار حميدة نسبيًا. هذه هي المرحلة أحادية النسيلة من ابيضاض الدم المزمن ، المرتبط بوجود نسخة واحدة من العناصر الخلوية الورمية. يرجع تطور المرحلة متعددة الأضلاع التالية (مرحلة أزمة الانفجار) إلى ظهور الأورام المستنسخة الثانوية. في هذه الحالة ، ستتم العملية بسرعة مع ظهور العديد من أشكال الانفجار ، وفي هذه الفترة يموت معظم مرضى سرطان الدم المزمن (حوالي 80٪).

اعتمادًا على درجة تمايز الخلايا السرطانية ، يتم تمييز اللوكيميا غير المتمايزة والانفجارية والخلوية. استنادًا إلى مفهوم تكون الدم ، أي وفقًا للتكوين الخلوي ، فإن اللوكيميا الحادة هي ورم ليمفاوي ، ورم نقوي ، أحادي الأرومات ، ورم نقوي ، ورم دموي ، ورم نواة ، وغير متمايز ، ومزمن ، ذو أصل نقوي ، مقسم إلى ورم نقوي ، وكذلك تصلب النخاع الشوكي ، أو احمرار الدم كثرة الحمر الحقيقيةوكثرة الصفيحات الأساسية. تشمل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن وسرطان الدم المشابه للبروتينات (المايلوما المتعددة ، غلوبولين الدم الكبير الأولي في والدنستروم ، مرض سيزاري - الورم الليمفاوي الجلدي ، مرض سلسلة ألفا الثقيلة في فرانكلين). لسرطان الدم أحادي الكريات المزمن - ابيضاض الدم الوحيدي المزمن ، كثرة المنسجات X (كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز) وسرطان الدم النخاعي المزمن.

المصدر rusmedserv.com

عند الأطفال

ابيضاض الدم عند الأطفال (اللوكيميا) هو مرض كثرة الأرومات الدموية الجهازي ، مصحوبًا بانتهاك تكوين الدم في نخاع العظم واستبدال خلايا الدم الطبيعية بخلايا انفجارية غير ناضجة من سلسلة الكريات البيض. في طب الأورام لدى الأطفال ، يبلغ معدل الإصابة بسرطان الدم 4-5 حالات لكل 100000 طفل. وفقًا للإحصاءات ، فإن سرطان الدم الحاد هو أكثر أنواع السرطانات شيوعًا. مرحلة الطفولة(حوالي 30٪)؛ غالبًا ما يصيب سرطان الدم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات. المشكلة الفعلية لطب الأطفال هي التي لوحظت في السنوات الاخيرةاتجاه نحو زيادة الإصابة بسرطان الدم بين الأطفال واستمرار ارتفاع معدل الوفيات.

الأسباب

لا تزال بعض جوانب تطور سرطان الدم لدى الأطفال غير واضحة. في المرحلة الحالية ، التأثير المسبب للإشعاع ، السلالات الفيروسية المسرطنة ، العوامل الكيميائية ، الاستعداد الوراثيالاضطرابات الذاتية (الهرمونية ، المناعية) على الإصابة بسرطان الدم عند الأطفال. يمكن أن يتطور سرطان الدم الثانوي عند الطفل الذي كان له تاريخ من العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي لسرطان آخر.

حتى الآن ، عادة ما يتم النظر في آليات تطور سرطان الدم لدى الأطفال من وجهة نظر نظرية الطفرات ومفهوم النسيلي. إن طفرة الحمض النووي للخلية المكونة للدم مصحوبة بفشل التمايز في مرحلة خلية الانفجار غير الناضجة ، يليها التكاثر. وبالتالي ، فإن خلايا اللوكيميا ليست سوى استنساخ لخلية متحولة ، غير قادرة على التمايز والنضج وقمع البراعم المكونة للدم الطبيعي. بمجرد دخول الدم ، تنتشر الخلايا المتفجرة في جميع أنحاء الجسم ، مما يساهم في تسلل اللوكيميا إلى الأنسجة والأعضاء. يؤدي الاختراق المنتشر للخلايا المتفجرة من خلال الحاجز الدموي الدماغي إلى ارتشاح أغشية وجوهر الدماغ وتطور سرطان الدم العصبي.

ويلاحظ أن الأطفال المصابين بمرض داون يصابون بسرطان الدم بمعدل 15 مرة أكثر من الأطفال الآخرين. ارتفاع الخطرتطور اللوكيميا والأورام الأخرى عند الأطفال المصابين بـ Li-Fraumeni و Klinefelter و Wiskott-Aldrich ومتلازمات بلوم وفقر دم فانكوني ، نقص المناعة الأولية(agammaglobulinemia مرتبط X ، Louis-Barr ataxia-telangiectasia ، إلخ) ، كثرة الحمر ، إلخ.

المصدر krasotaimedicina.ru

التشخيص

يعتبر ثقب نخاع العظم طريقة البحث الرئيسية لسرطان الدم. يتم استخدامه لتأكيد التشخيص وتحديد نوع سرطان الدم (المورفولوجي ، المناعي ، الوراثي الخلوي). قد يكون شفط النخاع العظمي صعبًا بسبب نقص تنسج الدم (تثبيط تكون الدم) وزيادة محتوى الهياكل الليفية فيه.

تصوير النخاع (الخصائص الكمية لجميع الأشكال الخلوية لنخاع العظام) في ابيضاض الدم الحاد: زيادة في محتوى الخلايا المتفجرة بنسبة تزيد عن 5٪ وتصل إلى الإصابة بالانفجار الكلي ؛ يختلف شكل الانفجارات حسب نوع اللوكيميا ؛ زيادة في عدد الأشكال الوسيطة لخلايا ابيضاض الدم. كثرة اللمفاويات. تنخفض جرثومة تكون الدم الحمراء (باستثناء داء الكريات الحمر الحاد) ؛ خلايا النواء غائبة أو أن عددها ضئيل (باستثناء ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد).

الفحص الكيميائي الخلوي هو الطريقة الرئيسية لتشخيص أشكال ابيضاض الدم الحاد. يتم إجراؤه من أجل تحديد الإنزيمات المحددة للانفجارات المختلفة. لذلك ، في الكل ، يتم تحديد رد فعل إيجابي لـ CHIC على الجليكوجين ، رد فعل عنيفعلى الدهون ، بيروكسيديز ، إستراز كلوراسيتات. في ابيضاض الدم النخاعي الحاد - رد فعل إيجابيعلى الميلوبيروكسيديز ، الدهون ، إستراز كلورو أسيتات.

التنميط المناعي للانفجارات (يتم إجراؤه بواسطة طريقة آلية على مقياس التدفق الخلوي أو المقايسة المناعية الإنزيمية على الزجاج باستخدام الفحص المجهري الضوئي). يجعل التنميط المناعي من الممكن تحديد وجود أو عدم وجود مجموعات من تمايز خلايا الانفجار (علامات CD) باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. يعد تنفيذه ضروريًا بشكل أساسي من أجل التشخيص الدقيق لـ ALL (انظر الجداول 21-7 والأشكال 21-36) ، وكذلك في الحالات التي يكون فيها من المستحيل التمييز بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وغير المتمايز شكليًا وسرطان الدم النخاعي. هذه نقطة أساسية ، لأن معالجة هذه الأشكال مختلفة.

تسمح لك الدراسة الوراثية الخلوية لخلايا سرطان الدم بتحديد تشوهات الكروموسومات وتوضيح التشخيص والتشخيص.

المصدر medicalplanet.su

علاج او معاملة

أولاً ، يجب على الطبيب تحديد ما إذا كانت أعراض المريض مرتبطة بسرطان الدم ، أم أنها ناتجة عن فقر الدم أو مرض معدي. إذا كان في الدم و نخاع العظمتم العثور على الخلايا المميزة لسرطان الدم ، ويتم إجراء مزيد من الدراسات من أجل تحديد نوع اللوكيميا وتحديد برنامج العلاج.

يُقترح تشخيص ابيضاض الدم الحاد عندما تكشف العديد من اختبارات الدم عن ارتفاع غير طبيعي في عدد خلايا الدم البيضاء. لتأكيد هذا التشخيص ، يتم إجراء خزعة نخاع العظم.

لعلاج ابيضاض الدم الحاد ، يتم إجراء العلاج الكيميائي باستخدام تركيبات مختلفة. الأدوية المضادة للسرطان. الهدف من العلاج هو تدمير الخلايا السرطانية.

يجب اختيار جرعة هذه الأدوية بعناية حتى يتم تدمير الخلايا السرطانية ولا تتأثر خلايا الجسم السليمة. المرحلة الأولى من العلاج هي العلاج التعريفي. خلال هذه الفترة ، يتلقى المريض العلاج الأكثر كثافة لمدة 4-6 أسابيع. عادة ما تؤدي هذه المرحلة من العلاج إلى هدوء المرض ، والذي قد يكون مؤقتًا فقط إذا لم يستمر العلاج.

المرحلة الثانية من العلاج هي العلاج المثبت ، والغرض منه هو التدمير الخلايا المرضيةالموجودة حاليا في الجسم. الأدوية التي يتلقاها المريض في هذه المرحلة ضرورية للتغلب على المقاومة المحتملة للعلاج. عادة ما يستمر العلاج الكيميائي الوقائي من 2-3 سنوات.
يبقى معظم المرضى في المستشفى خلال المرحلة الأولى من العلاج ، حيث توجد مخاطر عالية للإصابة بالإضافة إلى حدوث نزيف حاد. نظرًا لأن هذه الأدوية تثبط إنتاج خلايا الدم البيضاء ، فقد تشعر بسوء وقد تتطلب عمليات نقل دم متكررة.

يمكن أن تكون زراعة النخاع العظمي جزءًا مهمًا من العلاج. هذا إجراء معقد يتم فيه تدمير جميع خلايا الدم المنتجة أولاً عن طريق الإشعاع ، ثم يتم حقن خلايا جديدة من متبرع مناسب في نخاع العظم بخلايا سليمة. يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لمنع غزو الخلايا السرطانية من نخاع العظم.

حتى الآن ، يتم علاج المزيد والمزيد من حالات سرطان الدم الحاد بنجاح ، وتحسن التشخيص بشكل كبير ، خاصة عند الأطفال ؛ الكل أكثريتم علاج المرضى. في 90٪ من الحالات أو أكثر ، تتحقق الشفاء ، ويعيش نصف المرضى لمدة 5 سنوات أو أكثر.

مصدر health.mail.ru

العلاج الكيميائي

تعتمد برامج وبرامج العلاج الكيميائي على نوع سرطان الدم. يوجد علاج كيميائي لسرطان الدم الليمفاوي الحاد وعلاج كيميائي لسرطان الدم النقوي الأرومي. كان أحد أهم إنجازات أمراض الدم في العقد الماضي هو اكتشاف التأثير التمايز لمشتقات حمض الريتينويك على الخلايا المتفجرة لابيضاض الدم النخاعي الحاد. أدى ظهور الدواء المتوفر تجاريًا حمض الريتينويك (ATRA) إلى تغيير جذري في مصير المرضى الذين يعانون من هذا النوع من سرطان الدم النخاعي: من الأقل ملاءمة من الناحية الإنذارية ، فقد تحول إلى الأكثر قابلية للشفاء.

اللوكيميا الحادة نظامية مرض خبيثالأنسجة المكونة للدم لنخاع العظام ، الركيزة المورفولوجية منها عبارة عن خلايا انفجارية (خلايا على مرحلة مبكرةالنمو ، غير الناضج) ، الذي يؤثر على نخاع العظام ، ويحل محل العناصر الخلوية الطبيعية وينتشر ليس فقط من خلال الأعضاء المكونة للدم ، ولكن أيضًا إلى الأعضاء والأنظمة الأخرى ، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي.

في ابيضاض الدم الحاد ، يتراكم عدد كبير من خلايا الانفجار في الدم ، مما يؤدي إلى تثبيط تكوين الدم الطبيعي لجميع الجراثيم. يتم الكشف عن مثل هذه العلامات في الدم في أكثر من 80٪ من الحالات.

انتشار سرطان الدم خارج نخاع العظام إلى أعضاء أخرى أو الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يسبب أعراض مختلفةمثل الصداع والضعف والتشنجات والقيء ومشاكل المشي والرؤية.

قد يشكو بعض المرضى من العظام والمفاصل بسبب تلفها بواسطة خلايا سرطان الدم.

اللوكيميا يمكن أن تؤدي إلى تضخم الكبد والطحال. إذا تأثرت الغدد الليمفاوية ، يمكن أن تتضخم.

المصدر lechimdoma.ucoz.ru

الوقاية

للوقاية من سرطان الدم ، من المهم جدًا زيارة الطبيب بانتظام لإجراء الفحص واجتياز كل ما هو مطلوب اختبارات المعمل. عند تحديد علامات المرض ، من المهم زيارة الطبيب على الفور. في الوقت الحالي ، لا توجد تدابير واضحة للوقاية من سرطان الدم ، ولكن عندما يتحقق الهدوء ، يصبح من الضروري إجراء علاج الصيانة الصحيح لمنع الانتكاس. المراقبة المستمرة للمريض من قبل أطباء الأطفال وأخصائيي الأورام مهمة. بعد الانتهاء من علاج اللوكيميا ، يجب على الشخص عدم الانتقال إلى أماكن ذات مؤشرات مناخية مختلفة أو تعريض جسمه لأي إجراءات مرتبطة بالعلاج الطبيعي. من المهم للأطفال الذين أصيبوا بسرطان الدم أن يتم تطعيمهم وفقًا لجدول زمني وضعه الأطباء خصيصًا.

علم الأورام والسرطان - هذه المصطلحات تسبب ارتباطات غير سارة للكثير منا. عند حدوث ورم خبيث في أي عضو يتم استئصاله. وماذا تفعل بسرطان الدم الذي يتحرك باستمرار في جميع أنحاء الجسم ويزور كل عضو عشرات المرات في اليوم. كثير من الناس يعتبرون هذا المرض قاتلًا بنسبة 100٪ ، ولكن في الوقت نفسه ، يمكن علاجه ، مثل أي علاج أورام. اسمه الصحيح هو اللوكيميا أو اللوكيميا. ما هذا؟ ما هي العوامل التي تسببها؟ وهل هناك علاجات يمكن أن تعالجها؟ هل سرطان الدم وراثي؟ لماذا يمرض الأطفال الصغار؟ دعنا نحاول الإجابة على كل هذه الأسئلة.

مصانع الدم

من المستحيل شرح ماهية اللوكيميا دون التحدث عن الدم. يبدو أنه سائل متجانس ، لكنه في الواقع يحتوي على آلاف العناصر المجهرية - خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. كلهم يشيخون ويموتون في الوقت المحدد. مكان الموتى يحتل على الفور مكان الموتى. يتم إنتاجها من قبل ما يسمى ب "مصانع" تكون الدم ، وتقع في الغدة الصعترية والطحال والغدد الليمفاوية والعظام الأنبوبية والورك. في أي إنتاج ، يلزم الحصول على المواد الخام للحصول على المنتج النهائي. في "المصانع" المكونة للدم ، تعتبر الخلايا الجذعية هي المادة الخام. عند الضرورة ، يتم تعديلها (متباينة) ، وتتحول إلى الجزيئات اللازمة للدم. هذه العملية تسمى نضج الخلية. هناك نوع من النظام الذي يتحكم فيه. لا يزال العلماء يعرفون القليل عن "وحدة التحكم" المكونة للدم ، ومن المعروف فقط أنه خلال فترة النضج ، تخضع الخلايا الجذعية لتحولات متعددة ، وتتحول تدريجياً إلى خلايا النخاع ، والخلايا السوية ، والخلايا البرولية وغيرها ، حتى تصل اخر مرحلةحيث تنتهي التغييرات. على سبيل المثال ، تمر الخلية الليمفاوية بمراحل الأرومة اللمفاوية والخلايا البرولية ، وتمر الكريات الحمراء بمراحل أرومة الكريات الحمر ، والخلايا المتضخمة ، والخلايا السوية والخلايا الشبكية. عندما يفشل هذا "الناقل" الأكثر تعقيدًا ، تبدأ الخلايا غير الناضجة من المراحل المتوسطة في الانقسام بشكل كبير ، وتتقطع سلسلة التحولات الإضافية. على سبيل المثال ، لا يصل الأمر إلى الخلايا الليمفاوية ، ولكنه يتوقف عند الخلايا الليمفاوية. اتضح أن هناك وفرة زائدة من الخلايا عديمة الفائدة غير الضرورية ، والتي تتراكم كثيرًا بحيث تحل محل براعم المكونة للدم الطبيعية. هذه هي الطريقة التي تحدث بها اللوكيميا. ما هذا؟ إنه مرض خبيث

شكل مزمن

اللوكيميا تصنف وفقا ل ميزات مختلفة. حسب طبيعة الدورة ، فهي مقسمة إلى أشكال حادة ومزمنة. في هذه الحالة ، تكون هذه التعريفات مشروطة ولا تتوافق مع التعريفات المقبولة عمومًا. وبالتالي ، فإن أشكال اللوكيميا لا تعتمد على مدة المرض ولا تنتقل أبدًا من بعضها إلى أخرى ، ولكن لكل منها مراحل مغفرة وانتكاس. ميزة خطيرةابيضاض الدم هو النقل السريع للخلايا الطافرة عن طريق الدم إلى أي عضو ، مما يؤدي إلى ظهور عملية الورم فيها.

دعونا نلقي نظرة فاحصة على ابيضاض الدم المزمن. ما هو ولماذا سميت بذلك؟ ينتج هذا النوع من المرض عن طفرات في تكوين جاهز بالفعل للعمل (كريات الدم الحمراء ، كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية). يظهر غالبًا في سن الخمسين وما فوق. أشكال ابيضاض الدم المزمن:

• الخلايا النخاعية.
• محبة للعدلات.
• تصلب النخاع.
• قاعدية.
• الخلايا النخاعية.
• حيدات.
• erythromyelosis.
• ابيضاض الدم الليمفاوي.
• الأورام اللمفاوية.
• كثرة المنسجات.
• إرثرميا.
• كثرة الصفيحات.

كل واحد منهم له أعراضه المميزة. على سبيل المثال ، مع ابيضاض الدم النخاعي ، فإن العلامات الوحيدة لظهور المرض هي الضعف والتعرق والإرهاق. الطحال غير متضخم ، تكوين الدم طبيعي. الشيء الوحيد الذي يمكن تنبيهه هو زيادة عدد العدلات في الدم ، على الرغم من ملاحظة ذلك في أي عمليات معدية.

السمات الشائعة لسرطان الدم المزمن التقدمي هي:

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يسبب هذا المرض طفرات في الخلايا الليمفاوية الناضجة ، مع 90-98٪ منهم في المجموعة "ب". هنا يتم التمييز بين حميدة و المرحلة الخبيثة. هذا الأخير ينتقل بسرعة كبيرة إلى الساركوما اللمفاوية. بداية المرض غير محددة تقريبًا ، حيث لا يشعر المريض بأي أعراض مشبوهة على الإطلاق ، وجميع اختبارات الدم تظهر القاعدة ، بما في ذلك عدد الكريات البيض. بمرور الوقت ، يبدأ الشخص المريض بالتعب بشكل أسرع ، ويظهر التعرق ، وتزداد الغدد الليمفاوية والطحال بشكل طفيف. في سرطان الدم الليمفاوي المزمنهناك شكل مستقل يسمى ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، يتميز بالنمو الزغبي للسيتوبلازم ، علاوة على أنه يحتوي على الكثير من الفوسفاتيز ومقاوم لأحماض الطرطريك. مع هذا الشكل ، ليست الغدد الليمفاوية هي التي تزداد ، بل الطحال. علامته الثانية هي قلة الكريات البيض ، أي انخفاض في دم أحد العناصر المكونة أو كلها مرة واحدة.

في المراحل الأولية ، يصعب تشخيص جميع أشكال ابيضاض الدم الليمفاوي حتى عند إجراء اختبارات الدم ، حيث أن نتائجها متشابهة مع أي أمراض معدية. كما أنها تعيق التشخيص الصحيح. العمليات الالتهابيةفي الغدد الليمفاوية التي قد لا تترافق مع سرطان الدم. يتم علاج المرضى أولاً بالمضادات الحيوية ، ثم يتم توضيح التشخيص بالطرق النسيجية ويتم أخذ الأشعة السينية (مع اللوكيميا ، تتشكل ارتشاح الخلايا الليمفاوية في الرئتين ، وتتضخم الغدد الليمفاوية في الصدر).

شكل حاد من سرطان الدم

في مرحلة الطفولة والمراهقة ، يكون ابيضاض الدم الحاد أكثر شيوعًا. ما هو ولماذا هو خطير؟ يحدث هذا النوع من المرض بسبب طفرات في خلايا الدم في حالة أولية (انفجار) غير ناضجة. اعتمادًا على أشكال الخلايا الأولية التي تحورت ، يتم تمييز الأنواع التالية من ابيضاض الدم الحاد:

• مونوبلاست.
• النخاعي.
• أرومات الدم الحمراء.
• الورم النقوي.
• غير متمايز.

نظرًا لأنه في ابيضاض الدم الحاد في الدم ، يتم استبدال جزيئات العمل المفيدة بأخرى غير ناضجة ، يفقد الدم وظائفه تدريجياً ، وهي إمداد الأعضاء بالأكسجين والأكسجين. العناصر الغذائية. أيضًا ، يتم تقليل عمل الكريات البيض لحماية الجسم من الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية بشكل كبير أو فقده تمامًا.

أعراض اللوكيميا الحادة

كل الانواع هذا المرضالمرحلة الأولى (هجوم) ، مغفرة ، انتكاسات. وتجدر الإشارة إلى أن التكرار الأولي والمتكرر لسرطان الدم الحاد ممكن. الأعراض العامة للمرض هي كما يلي:

• نمو الورم في نخاع العظام.
• أشكال شديدة من فقر الدم.
• ضعف عام مع ضيق في التنفس ودوخة.
• نزيف وتقرح الأغشية المخاطية (التهاب الفم ، التهاب اللوزتين ، تقرحات المريء والأمعاء ليست شائعة) ؛
• طفح جلدي على الجلد.
• تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية.
• التهاب رئوي؛
• ألم في العظام عند الضرب (يسبب تكاثر الخلايا الطافرة فيها) ؛
• تعفن الدم والمضاعفات المعدية الأخرى.

تحدث مرحلة الهدأة عندما لا يتم العثور على الخلايا غير الناضجة في الدم ، وفي نخاع العظام لا تزيد عن 5٪ ، ولا توجد أورام سرطانية خارج النخاع العظمي.

يعتبر سرطان الدم الليمفاوي الحاد الأكثر خطورة وشيوعًا بين الأطفال في الفئة العمرية من 1-6 سنوات. يمرض الأولاد في كثير من الأحيان.

نظرًا لوجود الخلايا الليمفاوية في الأشكال "B" (المسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة) و "T" (تحارب الجسيمات الغريبة) ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي ينقسم إلى عدة أنواع ، كل منها يحور أشكالًا معينة من الكريات البيض. من حيث النسبة المئوية ، يكون النموذج "B" في المقدمة ، وتبلغ حصتها 85٪. تحدث ذروة الإصابة عند الأطفال من سن 3 سنوات ، حيث أنه في هذا العمر ينتج الجسم بنشاط كريات الدم البيضاء "ب". يأخذ شكل "T" زمام المبادرة عند المراهقين في سن 14-15 ، عندما يصلون الأبعاد القصوى. في مرحلة التعافي من هذا النوع من اللوكيميا ، يجب أن يكون طبيعيًا السائل النخاعي. يعتبر الطفل الذي كان في حالة مغفرة لمدة 5 سنوات أو أكثر قد تعافى. معدل البقاء على قيد الحياة للأطفال الذين يتلقون العلاج المناسب في الوقت المناسب من سرطان الدم الحاد هو 80-85٪.

الأسباب والتشخيص

ينتج اللوكيميا عند البالغين والأطفال عن اضطرابات في بنية الكروموسومات ، والتي قد تكون بسبب عيوب وراثية أو تأثيرات خارجية. وتشمل هذه:

• التعرض (الإشعاع) ؛
• المواد المسرطنة (الأدوية والغذاء والمواد الكيميائية) ؛
• النيكوتين.
• العلاج الكيميائي للورم.

لم يتم بعد إثبات نظرية المسببات الفيروسية لسرطان الدم.

ضمن عوامل وراثيةوأشار زيادة كبيرةسرطان الدم بين أولئك الذين يعانون من متلازمات داون ، بلوم ، تيرنر.

يشمل تشخيص اللوكيميا ما يلي:

• الفحص الخارجي (ملامسة الغدد الليمفاوية ، والكشف عن التغيرات في الأغشية المخاطية) ؛
• اختبارات الدم المعملية للتركيب الكمي لخلايا الدم الحمراء والخلايا الليمفاوية وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• خزعة نخاع العظم؛
• PCR (يسمح لك باكتشاف كروموسوم فيلادلفيا ، إن وجد) ؛
• تحليل FISH (يظهر التغيرات في الكروموسومات) ؛
• IFT (يحدد الخلايا باستخدام العلامات والمستضدات).

علاج او معاملة

مرضى اللوكيميا في بدون فشلالخضوع لدورة العلاج الكيميائي (حبوب ، حقن المخدرات). تسمح لك طريقة العلاج هذه بقتل جميع الخلايا الطافرة. كقاعدة عامة ، هناك دورتان على الأقل من العلاج الكيميائي - الأولى في المرحلة شكل حادمسار المرض ، والوقائي ، في مرحلة مغفرة. في نهاية المرحلة الأولى من العلاج وعند الوصول إلى 100٪ من النتيجة ، يتم إجراء زرع خلايا نخاع العظم. إذا حدث انتكاس بعد كل العمل المنجز ، فهذا يشير إلى عدم فعالية الأدوية المستخدمة. في مثل هذه الحالات ، يجب تغيير نظام العلاج. يقلل انتكاس اللوكيميا دائمًا من معدل البقاء على قيد الحياة. يميز الأطباء عدة أنواع من عودة المرض:

1. بحلول الموعد النهائي

• مبكر جدًا (معدل البقاء على قيد الحياة 10٪ فقط) ؛
• مبكر؛
• متأخر (يتحقق النجاح في 38٪ من الحالات).

2. عن طريق الترجمة

• خارج نخاع العظم
• نخاع العظام (أخطر) ؛
• مجموع.

يعد سرطان الدم من الأمراض الخطيرة للغاية والتي لا يمكن التنبؤ بها في معظم الحالات. لماذا هي خطيرة باستثناء انتهاكات وظائف الدم؟ أولاً ، حقيقة أن الخلايا السرطانية تنتشر بسهولة وسرعة في جميع أنحاء الجسم. ثانياً ، أخطر مضاعفات مسار المرض ، حيث يمكن للخلايا الطافرة أن تخترق أغشية الدماغ. ثالثًا ، الآثار الجانبية التي تسببها جميع أنواع علاج اللوكيميا.

ابيضاض الدم في الأبقار

جميع الحيوانات ، حتى الزواحف ، تعاني أيضًا من سرطان الدم ، واسمه الثاني هو داء الأرومة الدموية. تم وصفه في وقت مبكر من عام 1858. في البداية ، كان يعتقد أن هذا المرض ليس خطيرًا على البشر. الآن ، بفضل البحث الجديد ، ثبت أن سرطان الدم الحيواني يشكل تهديدًا كبيرًا للإنسان. حتى الآن ، تمت دراسة المرض جيدًا ، لكن العلاج لم يتم تطويره بعد. كما هو الحال في البشر ، يتجلى سرطان الدم في الحيوانات في نمو الورم (تكاثر) خلايا الأنسجة المكونة للدم مع إطلاق عدد كبير من الأرومات اللمفاوية غير الناضجة والأرومات النخاعية في الدم. يسبب فيروس ابيضاض الدم البقري مثل هذه الطفرات. بعض التفاؤل يلهمه بعدم الاستقرار درجات حرارة عاليةو مواد كيميائية. لذلك ، في اللحوم ، يموت في دقيقة بالفعل عند درجة حرارة 60 درجة مئوية ، وفي الحليب ، عند درجة حرارة 75 درجة مئوية ، بالفعل في غضون 20 ثانية. محاليل الفورمالديهايد والكلور والصودا الكاوية تتخلص بسهولة من الفيروس. لكن في الحيوانات الحية لا يمكن تدميرها. الحقيقة هي أنه يؤثر على الخلايا الليمفاوية. وأي نوع من العلاج يهدف إلى القضاء على فيروس اللوكيميا يدمر أيضًا خلايا الدم البيضاء ، والتي بدونها يموت الحيوان.

أعراض ومسار المرض

يمكن أن يكون ابيضاض الدم البقري بدون أعراض لمدة تصل إلى 6 سنوات. طوال هذا الوقت ، يعد الحيوان حاملًا للفيروس قادرًا على إصابة الحيوانات والبشر الآخرين ، وكذلك تكاثر ذرية مريضة ، وبالتالي انتشار المرض في مزارع الماشية. هناك 4 مراحل من مسار المرض:

• تحت اللوكيميا.
• مبدئي؛
• نشر؛
• الطرفي.

في المرحلة الأولى ، تُظهر اختبارات الدم الروتينية القاعدة. فقط اختبارات الدم المحددة (الاختبارات المصلية ، الاختبارات الفيروسية) يمكنها الكشف عن المرض. في مزارع الدولة ، يتم تنفيذها وفقًا للخطة ، وفي المزارع الخاصة ، غالبًا ما لا يشك الشخص في أن بقرة محبوبة مريضة.

تتميز المرحلة الثانية بزيادة عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية في الدم ، وتظهر نسبة كبيرة من أشكالها غير الناضجة. ومع ذلك ، لا توجد حتى الآن علامات خارجية للمرض.

فقط في المرحلة الثالثة ، يبدأ سرطان الدم في إظهار الأعراض السريرية. وتشمل هذه:

• التعب الحيواني
• التدهور العام والإرهاق.
• انخفاض في إنتاج الحليب.
• مشاكل في الجهاز الهضمي (إسهال أو إمساك ، صعوبة في المضغ).
• اصفرار الأغشية المخاطية.
• تدهور عمل القلب.
• وذمة عديدة (في الضرع ، ديولاب ، البطن) ؛
• السقوط على الأطراف الخلفية.
• عيون منتفخة
• تضخم الغدد الليمفاوية (تصل أحيانًا إلى حجم رأس الطفل).

المرحلة النهائية لا تدوم طويلا. في هذه الحالة ، تظهر جميع الأعراض السريرية ، وتوجد نسبة عالية من الكريات البيض الطافرة في الدم ، مع ميل إلى الانخفاض الكمي الإجمالي. يفقد الحيوان قدرته على محاربة المرض ويموت.

في الحيوانات الصغيرة ، تمر جميع المراحل بسرعة ، وفي بعض الأحيان يموت حيوان بالغ على الفور ، من تمزق الطحال. يمكن أن يحدث هذا قبل ظهور أعراض المرض.

الوقاية

بما أن علاج سرطان الدم الحيواني مستحيل ، فإن الوقاية لها أهمية كبيرة في مكافحة المرض. بادئ ذي بدء ، يتمثل في إجراء التحليلات في الوقت المناسب. في المزارع الكبيرة ، يتم إجراؤها كل عام مرة واحدة لجميع الحيوانات ومرتين للأب. إذا تم العثور على أكثر من 2 من حاملي الفيروس في القطيع ، فإن المزرعة تعتبر غير مواتية. يتم تصحيح الوضع بطريقتين - عن طريق إعدام الحيوانات المريضة واستبدال الماشية بأكملها. في نفس الوقت ، يجب تطهير الحظائر.

من الأهمية بمكان أيضًا منع استيراد الحيوانات الصغيرة إلى الماشية الموجودة بالفعل. يجب اختبار جميع الحيوانات المستوردة بحثًا عن فيروس الورم.

هل يوجد سرطان الدم في الحليب واللحوم المستخلصة من الحيوانات المريضة؟ للأسف نعم. يُمنع منعًا باتًا شرب الحليب الذي يتم الحصول عليه من الأبقار المصابة بسرطان الدم. يجب تسليم هذا الحليب إلى مصانع الألبان ، حيث يخضع لبسترة طويلة الأمد. في المنزل ، يمكنك شربه بعد غليان طويل (5 دقائق على الأقل). يوصي العديد من الأطباء باستخدام هذا الحليب فقط لتغذية الحيوانات.

يمكن أيضًا تناول اللحوم ، إذا لم يكن هناك سرطان دم عضلي ، بعد معالجة حرارية دقيقة. إذا تأثرت أعضاء وعضلات الهيكل العظمي للحيوان المذبوح أو النافق ، فيجب التخلص من جيفه.

ابيضاض الدم الحاد هو شكل عدواني من أشكال سرطان الدم. تتأثر توقعات شفاء المريض بهذا المرض ، أولاً وقبل كل شيء ، بالتشخيص في الوقت المناسب والمسار الصحيح للعلاج. سنتحدث عن الأعراض والطرق الفعالة لتشخيص وعلاج سرطان الدم.

أسباب الإصابة بسرطان الدم

يتطور ابيضاض الدم الحاد (اللوكيميا) نتيجة لطفرة في الخلية الأولية المكونة للدم من الكريات البيض ، والتي تتكاثر بسرعة. تزاحم استنساخ الورم الخلايا المكونة للدم الطبيعية ويفقد نخاع العظم القدرة على إنتاج خلايا الدم بالحجم المطلوب. بعد إطلاق الخلايا الطافرة غير الناضجة في مجرى الدم ، تتراكم في الدم المحيطي وتسبب تسلل ابيضاض الدم إلى الأعضاء الداخلية.

جميع الخلايا غير النمطية لها نفس الخصائص الكيميائية الخلوية والمورفولوجية ، مما يؤكد أصلها السرطاني وحالة استنساخ نفس الانفجار.

لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لسرطان الدم الحاد ، لكن المتخصصين الذين يتعاملون مع أمراض الجهاز المكونة للدم (أطباء الدم) حددوا عددًا من عوامل الخطر. وتشمل هذه:

• الاستعداد الوراثي (حالات سرطان الدم المشخصة عند الأقارب) ؛
• بعض أمراض الكروموسومات (متلازمة داون ، مرض كلاينفيلتر ، إلخ) ؛
• اصابات فيروسية(هناك خطر حدوث استجابة مناعية غير طبيعية للعامل المسبب للعدوى ، وخاصة الأنفلونزا) ؛
• أمراض الدم (خلل التنسج النخاعي ، بعض أنواع فقر الدم) ؛
• التعرض للإشعاع والمواد الكيميائية المسرطنة (البنزين والتولوين ومركبات الزرنيخ) ؛
• علاج تثبيط الخلايا لأنواع أخرى من السرطان (الأورام اللمفاوية ، الأورام النخاعية المتعددة ، ورم الحبيبات اللمفاوية).

في معظم حالات ابيضاض الدم الحاد ، هناك عدة أسباب لطفرة الخلايا في آن واحد. على سبيل المثال ، يُعتقد أن تطور سرطان الدم الليمفاوي لدى الأطفال يرجع إلى تأثير العوامل البيئية الضارة على جسم الأم والطفل ، والاستجابة المناعية للعدوى الفيروسية ، والاستعداد الوراثي. في بعض أنواع الأمراض المرتبطة بطفرة جين MLL ، يكتمل التغيير المرضي في الانفجارات حتى قبل ولادة الطفل.

تصنيف اللوكيميا الحادة

يتم تشخيص الشكل الحاد للمرض في 97٪ من جميع الحالات السريرية لسرطان الدم. إن انتقال سرطان الدم الحاد إلى شكل مزمن أمر مستحيل ، وبالتالي فإن التقسيم وفقًا لمسار المرض لا يتوافق مع تصنيف مماثل في مجال آخر من مجالات الطب.

"تفاقم" سرطان الدم المزمن ممكن مع عمل مطولالعوامل المسببة للسرطان التي أدت إلى تطور المرض. في هذه الحالة ، على خلفية مسار سرطان الدم المزمن ، لوحظت أعراض سرطان الدم الحاد.

من الناحية الشكلية ، تنقسم اللوكيميا إلى ورم ليمفاوي (ناشئ من خلايا سلفية لمفاوية) وغير ورم ليمفاوي. المجموعة الثانية تجمع بين جميع أشكال المرض الأخرى.

تصنف ابيضاضات الدم الليمفاوية ، بدورها ، وفقًا لنوع الخلايا الليمفاوية التي أدت إلى حدوث هذه العملية. هناك أشكال سابقة من الأورام اللمفاوية B ، والأورام اللمفاوية السابقة ، والأورام اللمفاوية B ، والأورام اللمفاوية التائية للمرض.

تنقسم اللوكيميا الحادة غير الليمفاوية إلى خلايا نِقْوِيَّة (تتطور من خلايا ما قبل الحبيبات) ، وحيدة ورم نقوي (تتميز بتكاثر غير طبيعي للأرومات الأحادية) ، ورم أرومات نواة مكروية وكرات دم حمراء (تتطور من الخلايا السليفة للصفائح وكريات الدم الحمراء ، على التوالي).

بالإضافة إلى سرطان الدم الليمفاوي وغير الليمفاوي ، يتم عزل ابيضاض الدم غير المتمايز. هذا الشكل من المرض شديد العدوانية ، لأنه. يكون انقسام الخلايا السرطانية بدون سمات مورفولوجية معينة أكثر نشاطًا مما كان عليه في المراحل الأكثر نضجًا من تطورها.

عادة ما يكون ابيضاض الدم الحاد عند البالغين من النوع غير الأرومي اللمفاوي. في معظم الحالات ، يقومون بإصلاح الشكل النخاعي لسرطان الدم. معرضون للخطر بشكل رئيسي المرضى المسنون وأولئك الذين هم على اتصال دائم بالمواد الكيميائية المسرطنة والإشعاع المؤين.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد نموذجي للأطفال. تحدث ذروة الإصابة في عمر 2-5 سنوات ، ويمرض الأولاد أكثر من الفتيات. أيضًا ، يمكن تشخيص سرطان الدم لدى المراهقين - لوحظ ارتفاع طفيف في الرسم البياني لاعتماد الإصابة على العمر في منطقة 10-13 عامًا.

يعد التحديد الدقيق للخصائص المورفولوجية للخلايا أمرًا مهمًا لاختيار أساليب العلاج الصحيحة. تحدد درجة التمايز في استنساخ الورم مدى عدوانية السرطان وتؤثر على تشخيص بقاء المريض.

مراحل المرض

ينقسم مسار اللوكيميا عادةً إلى خمس مراحل أو مراحل:

• المرحلة الأولية؛
• مرحلة موسعة
• مغفرة كاملة أو غير كاملة ؛
• انتكاس.
• المرحلة النهائية.

في عدد من الحالات السريرية ، يتم أيضًا تمييز الفترة الكامنة (الأولية). يشير هذا المصطلح إلى الوقت الذي يمر من التعرض لعامل مسرطنة إلى ظهور الأعراض الأولى للمرض. اعتمادًا على النوع المورفولوجي للخلايا ، يستغرق الأمر من عدة أشهر إلى عدة عقود. ترجع المظاهر السريرية للمرض إلى تثبيط تكون الدم.

في المرحلة الأولى من سرطان الدم ، لا توجد أعراض سريرية. فقر الدم نادر الحدوث ، ولكن قد يكون هناك تغيير في عدد الكريات البيض في اتجاه أو آخر ونقص الصفيحات الطفيف.

وفقًا لهذه العلامات ، من المستحيل تشخيص سرطان الدم بشكل لا لبس فيه ، ومع ذلك ، في كثير من الأحيان في غياب أسباب أخرى لفقر الدم ، يمكن لأخصائي أمراض الدم إحالة المريض إلى ثقب في أنسجة نخاع العظم. يعطي تحليل الأنسجة المكونة للدم نتيجة لا لبس فيها: في تشخيص "ابيضاض الدم الحاد" ، يوجد عدد كبير من الخلايا (غير الناضجة) في الأنسجة المكونة للدم.

على الرغم من الإمكانية النظرية للتشخيص في مرحلة مبكرة ، غالبًا ما يتم اكتشاف ابيضاض الدم الحاد في مرحلة متقدمة (سريرية).

في بعض أشكال اللوكيميا الحادة ، لا تظهر الأعراض ، لكن التغيرات المميزة في تكوين الدم ملحوظة (انخفاض في عدد الخلايا الشبكية ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، زيادة في ESR ، وجود أرومات واختفاء الحمضات ، الخلايا القاعدية ، الأشكال الناضجة والانتقالية من الكريات البيض).

تتميز حالة الهدوء بالاختفاء التام للأعراض السريرية للمرض. مع مغفرة كاملة ، يكمل عدم وجود انفجارات في الدم المحيطي انخفاض عددها في أنسجة نخاع العظام (لا يزيد عن 5 ٪) ، ومع مغفرة غير كاملة ، يظل عدد الخلايا غير الناضجة مرتفعًا على خلفية التحسن الدموي.

من الممكن حدوث انتكاسة لسرطان الدم الحاد ليس فقط في نظام المكونة للدم ، ولكن أيضًا خارجه. كل مظهر سريري لاحق لسرطان الدم يكون أكثر خطورة على المريض.

على ال المرحلة النهائيةالمرض ، هناك تثبيط نهائي لإنتاج خلايا الدم ، ومقاومة العلاج المضاد للأورام وتطور العمليات النخرية في الجسم.

أعراض اللوكيميا الحادة

تخلق أعراض اللوكيميا الحادة صورة سريرية مميزة ، وبالتالي ، في المرحلة المتقدمة من المرض ، يكون التشخيص واضحًا. هناك عدة متلازمات يمكن أن تحدث مع هذا المرض:

• فقر الدم (المرتبط بـ انخفاض حادعدد كريات الدم الحمراء) ؛
• نزفية (بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية بمقدار 4-5 مرات بالنسبة إلى القاعدة) ؛
• تسمم؛
• تكاثري أو مفرط التنسج (مرتبط بانتشار استنساخ الخلايا غير الناضجة في الدم المحيطي والأعضاء الداخلية) ؛
• العظام المفصلية.

أعراض اللوكيميا الحادة

متلازمة (أعراض معقدة)	علامات ابيضاض الدم الحاد
فقر الدم	شحوب الأغشية المخاطية والجلد عدم انتظام دقات القلب دوخة ضيق التنفس التعب المزمن تساقط الشعر هشاشة ألواح الظفر
نزفية	طفح جلدي (بسبب الشعيرات الدموية المكسورة) أورام دموية نزيف في اللثة ونزيف في الأنف وجود خلايا الدم الحمراء (الدم) في البول (بيلة دموية) نزيف داخلي (الرحم والجهاز الهضمي)
تسمم	فقدان الشهية فقدان الوزن السريع ارتفاع درجة الحرارة التعرق (لوحظ في الغالبية العظمى من المرضى) النعاس واللامبالاة
تكاثر	تضخم الكبد والطحال (تضخم الطحال والكبد) تورم الغدد الليمفاوية ظهور اللوكيميدات (تتسرب إلى اللوكيميا الجلدية) نيوروليوكيميا (آفة في السحايا تشبه التهاب السحايا أو التهاب الدماغ) الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية الأخرى بسبب الانفجارات
عظمي مفصلي	ألم في العظام والمفاصل زيادة حساسية العظام زيادة هشاشة العظام نخر معقم

الأعراض عند البالغين والأطفال ليس لها اختلاف جوهري. غالبًا ما يشبه مظهر اللوكيميا المظاهر أمراض فيروسية(حمى ، قشعريرة ، تعرق). ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في دم المريض لا توجد خلايا ناضجة في جهاز المناعة يمكنها تدمير العدوى.

يعد السارس المتكرر وتفاقم الالتهابات المزمنة وظهور أنواع جديدة (الالتهاب الرئوي والتهاب الحويضة والكلية والهربس وما إلى ذلك) على خلفية فقر الدم ونزيف الغشاء المخاطي علامة تشخيصية مبكرة لسرطان الدم.

تشخيص المرض

يتكون تشخيص سرطان الدم من ثلاث مراحل: مراقبة التغيرات في تكوين دم المريض ، ودراسة نسبة الخلايا المكونة للدم والانفجارات في أنسجة الدم ونخاع العظام ، وكذلك الفحص العام للجسم.

في فحص الدم العام لسرطان الدم الحاد ، هناك تغييرات مثل:

• انخفاض في الهيموغلوبين ، وعدد الخلايا الشبكية وكريات الدم الحمراء بمقدار 2-3 مرات مقارنة بالقاعدة (يمكن أن يصل عدد خلايا الدم الحمراء إلى 1.0-1.5 * 10 9 / مل بمعدل 3.6-5.0 * 10 9 / مل) ؛
• قلة الصفيحات (يمكن أن ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بترتيب من حيث الحجم أو أكثر - حتى 20 * 10 9 / لتر بمعدل 180-320 * 10 9 / لتر) ؛
• تغيير في العدد الإجمالي للكريات البيض ، وتثبيت أحجام مختلفة من خلايا الدم البيضاء ؛
• فشل اللوكيميا (كمية صغيرة من الكريات البيض الناضجة والانتقالية - العدلات ، الحمضات ، الخلايا القاعدية ، الخلايا الوحيدة ، الخلايا الليمفاوية في وجود الانفجارات) ؛
• ارتفاع ESR.

من الضروري إجراء دراسة في الديناميات ليس فقط لاستبعاد الأخطاء في التشخيص ، ولكن أيضًا لمراقبة معدل إزاحة الخلايا المكونة للدم الطبيعية عن طريق الانفجارات.

على الرغم من حقيقة أن سرطان الدم يحتوي على عدد من العلامات السريرية المميزة ، فإن الطريقة الرئيسية لتشخيص المرض هي دراسة جزء من نخاع العظم ، والذي يتم الحصول عليه عن طريق ثقب عظم القص أو خزعة النخاع. حرقفة. يتيح التحليل الكيميائي الخلوي (تلطيخ اللطاخة بالكواشف) التمييز بين الخلايا وتوضيح التنميط المناعي - لتحديد نوع الورم المستنسخ أخيرًا.

في ابيضاض الدم الحاد ، عادة ما تتجاوز نسبة الأرومات 20٪ ، يتم قمع الجرثومة الحمراء لتكوين الدم (استثناء هو حالات سرطان الدم الكريات الحمر) ، تكون خلايا النواء غائبة أو تنخفض بشكل كبير (استثناء هو ابيضاض الدم الضخم الأرومات). عادة ما يزداد عدد الخلايا الليمفاوية في الأنسجة المكونة للدم المصابة بسرطان الدم.

مع عدم وضوح الأعراض وفي المرحلة الأولى من المرض ، هناك حاجة لذلك تشخيص متباين، والذي يهدف إلى استبعاد عدد كريات الدم البيضاء ، فرفرية نقص الصفيحات ، عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، تفاعلات اللوكيمويد للعدوى الجهازية الشديدة ، إلخ. تتيح نتائج مخطط النخاع تحديد المرض بشكل لا لبس فيه.

التشخيصات العامة مع تخطيط القلب ، والموجات فوق الصوتية ، والأشعة السينية للأعضاء الداخلية ، وكذلك البزل القطنييتم إجراؤه لتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالجسم عن طريق التسلل بالانفجار.

علاج سرطان الدم الحاد

يمكن علاج اللوكيميا الحادة بعدة طرق ، حسب مرحلة المرض ، ودرجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية وصحة المريض. هناك طريقتان رئيسيتان لعلاج سرطان الدم:

• العلاج الكيميائي مع التثبيط الخلوي المتعدد.
• زرع نخاع العظم (BMT).

بالإضافة إلى ذلك ، إذا كانت هناك بؤر للمرض خارج نخاع العظام ، يتم تشعيع العضو المصاب (بما في ذلك الدماغ المصاب بسرطان الدم) وإعطاء المحاليل المثبطة للخلايا داخل القطني.

مع تشخيص "ابيضاض الدم الحاد" ، يهدف العلاج إلى تدمير الانفجارات ، أي في الواقع ، يبقى جسم المريض دون إمكانية الحماية من العوامل المعدية وبشكل غير طبيعي كمية قليلةكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. إلى حد كبير ، يعتمد بقاء المريض على قيد الحياة على مراعاة عقم ظروف احتجازه ووصف المضادات الحيوية في الوقت المناسب.

للتعويض عن فقر الدم ونقص الصفيحات ، يتم نقل مكونات الدم للمريض. يهدف العلاج الإضافي أيضًا إلى تقليل تسمم الجسم.

معظم طريقة فعالةيعتبر علاج اللوكيميا الحادة من الطب الصيني التقليدي. يساهم زرع الخلايا الجذعية السليمة في استعادة تكوين الدم الطبيعي للمريض. ومع ذلك ، نظرًا للصعوبات في العثور على المتبرعين والعديد من موانع الجراحة ، فإن زرع نخاع العظم ممكن في نسبة صغيرة جدًا من الحالات.

يتم إجراء زراعة النخاع العظمي فقط في حالة مغفرة كاملة (عادةً في البداية) وبعد المكثف العلاج المناعي. ضمانات نخاع العظم الخيفي انخفاض حادفرص الانتكاس.

ابيضاض الدم الحاد شديد و مرض عدواني. لكن الأساليب الحديثةتجعل العلاجات من الممكن عمليًا ضمان بقاء المريض على قيد الحياة على الأقلبعد عدة سنوات من انتهاء العلاج. يلعب التشخيص في الوقت المناسب والرعاية الدقيقة للمرضى دورًا مهمًا لنجاح العلاج.

ابيضاض الدم الحاد (اللوكيميا الحادة) هو نوع نادر نسبيًا من عملية اللوكيميا مع نمو الخلايا الأم غير المتمايزة بدلاً من الكريات البيض الحبيبية الناضجة وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ؛ يتجلى سريريًا بالنخر والمضاعفات الإنتانية بسبب فقدان الوظيفة البلعمية للكريات البيض ، وفقر الدم التدريجي الحاد الذي لا يمكن السيطرة عليه ، والأهبة النزفية الشديدة ، مما يؤدي حتماً إلى الوفاة. في مسارها السريع ، اللوكيميا الحادة تشبه سريريا السرطانات والأورام اللحمية من الخلايا سيئة التمايز لدى الشباب.

في تطور سرطان الدم الحاد ، لا يسع المرء إلا أن يرى الفوضى الشديدة في الوظائف التي تنظم تكون الدم في الكائن الحي الطبيعي ، وكذلك نشاط عدد من الأنظمة الأخرى (تلف شبكة الأوعية الدموية ، الجلد ، الأغشية المخاطية ، الجهاز العصبي في ابيضاض الدم الحاد). في معظم الحالات ، تكون اللوكيميا الحادة عبارة عن أشكال حادة من الخلايا السرطانية النقوية.

وبائيات ابيضاض الدم الحاد

معدل الإصابة بسرطان الدم الحاد هو 4-7 حالات لكل 100000 نسمة في السنة. لوحظت زيادة في الإصابة بعد 40 سنة مع ذروة 60-65 سنة. في الأطفال (ذروة 10 سنوات) ، 80-90٪ من اللوكيميا الحادة هي اللمفاوية.

اسباب ابيضاض الدم الحاد

يتم تعزيز تطور المرض عن طريق الالتهابات الفيروسية والإشعاع المؤين. يمكن أن تتطور ابيضاض الدم الحاد تحت تأثير الطفرات الكيميائية. تشمل هذه المواد البنزين ، ومثبطات الخلايا ، ومثبطات المناعة ، والكلورامفينيكول ، إلخ.

تحت تأثير العوامل الضارة ، تحدث تغييرات في بنية الخلية المكونة للدم. تتحور الخلية ، ثم يبدأ تطور الخلية المتغيرة بالفعل ، يليها استنساخها ، أولاً في نخاع العظم ، ثم في الدم.

تترافق الزيادة في عدد الكريات البيض المتغيرة في الدم مع إطلاقها من نخاع العظم ، ومن ثم استقرارها في مختلف الهيئاتوأنظمة الجسم مع التغيرات التصنع اللاحقة فيها.

يتم إزعاج التمايز بين الخلايا الطبيعية ، ويصاحب ذلك تثبيط تكوين الدم.

لا يمكن تحديد سبب الإصابة بسرطان الدم الحاد في معظم الحالات. فيما يلي بعض الأمراض الخلقية والمكتسبة التي تساهم في الإصابة بسرطان الدم:

• متلازمة داون؛
• فقر الدم فانكوني
• متلازمة بلوم
• متلازمة كلاينفيلتر
• ورم ليفي عصبي.
• ترنح وتوسع الشعيرات.

في التوائم المتماثلة ، يكون خطر الإصابة بسرطان الدم الحاد 3-5 مرات أكثر من عامة السكان.

تشمل العوامل البيئية لسرطان الدم الإشعاع المؤين ، بما في ذلك التعرض في فترة ما قبل الولادة ، والعديد من المواد الكيميائية المسببة للسرطان ، وخاصة مشتقات البنزين ، والتدخين (زيادة مضاعفة في المخاطر) ، وأدوية العلاج الكيميائي ومختلف العوامل المعدية. على ما يبدو ، على الأقل في بعض الحالات عند الأطفال الاستعداد الوراثييظهر في فترة الرحم. في المستقبل ، بعد الولادة ، وتحت تأثير العدوى الأولى ، قد تحدث أيضًا طفرات جينية أخرى ، والتي تصبح في النهاية سبب تطور سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال.

يتطور سرطان الدم الحاد نتيجة للتحول الخبيث للخلايا الجذعية المكونة للدم أو الخلايا السلفية المبكرة. تتكاثر الخلايا السلفية لسرطان الدم دون الخضوع لمزيد من التمايز ، مما يؤدي إلى تراكم خلايا الطاقة في نخاع العظام وتثبيط تكون الدم في النخاع.

ابيضاض الدم الحاد ناتج عن طفرات صبغية. تحدث تحت تأثير الإشعاع المؤين ، والذي أظهر زيادة 30-50 مرة في حدوثها في هيروشيما وناغازاكي. علاج إشعاعييزيد من خطر المرض. يسبب دخان السجائر ما لا يقل عن 20٪ من اللوكيميا الحادة. المركبات الكيميائية (البنزين ، التثبيط الخلوي) لها تأثير مسرطن. في المرضى الذين يعانون من أمراض وراثية ، يكون سرطان الدم أكثر شيوعًا. هناك أدلة على أن الفيروسات قادرة على الاندماج في الجينوم البشري ، مما يزيد من خطر الإصابة بالأورام. على وجه الخصوص ، يتسبب الفيروس الارتجاعي اللمفاوي التائي البشري في حدوث سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية البالغة.

التغيرات المرضيةتهتم بشكل رئيسي بالعقد الليمفاوية والأنسجة اللمفاوية في البلعوم واللوزتين ونخاع العظام.

تقدم الغدد الليمفاوية صورة حؤول في طبيعته ، وعادة ما يكون النسيج الأرومي النخاعي. تسود التغيرات النخرية في اللوزتين. نقي العظم أحمر اللون ، ويتكون بشكل أساسي من خلايا نخاع العظم أو بانيات خلايا الدم ، وغالبًا ما يكون من أشكال أخرى. تم العثور على خلايا نورموبلاست وخلايا النواء فقط بصعوبة.

يتكون التسبب في نمو أسرع لنسخة من الخلايا المتفجرة المرضية ، والتي تحل محل خلايا تكون الدم الطبيعية. يمكن أن تتطور خلايا اللوكيميا على أي منها المرحلة الأوليةعملية تصنيع كريات الدم.

أعراض وعلامات اللوكيميا الحادة وسرطان الدم الحاد

يتميز سرطان الدم الحاد بالمتلازمات التالية:

• تسمم؛
• فقر الدم.
• نزفية (كدمات ، نمشات ، نزيف) ؛
• فرط التنسج (ألم العظام ، تضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد والطحال ، ارتشاح اللثة ، سرطان الدم العصبي) ؛
• المضاعفات المعدية (الالتهابات الموضعية والمعممة).

ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو أكثر عدوانية ويتميز بدورة خاطفية. في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة البروميلوسيت الحادة ، يتطور DIC.

يتجلى ابيضاض الدم الحاد من خلال علامات ضعف تكوين الدم في نخاع العظم.

• فقر دم.
• قلة الكريات البيض والنزيف المصاحب.
• الالتهابات (البكتيرية والفطرية بشكل رئيسي).

قد تكون هناك أيضًا علامات تسلل ابيضاض الدم خارج النخاع ، وغالبًا ما تحدث في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد والشكل الأحادي لسرطان الدم الليلي الحاد.

• تضخم الكبد والطحال.
• تضخم العقد اللمفية.
• التهاب السحايا اللوكيميا.
• ارتشاح اللوكيميا في الخصيتين.
• عقيدات الجلد.

يتجلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد في النزيف المرتبط بانحلال الفبرين الأولي والتخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC).

الأشخاص في أي عمر يمرضون ، وغالبًا ما يكونون صغارًا.

يرى الطبيب أمامه مريضاً خطيراً في حالة سجود يشكو من ضعف وضيق في التنفس ، صداع الراسضجيج في الأذنين الظواهر المحليةفي الفم ، والبلعوم ، متطور بشكل حاد مع حمى وقشعريرة مفاجئة ، تعرق ليلي ، قيء ، إسهال. يذهل المرضى من شحوب شديد يتطور منذ الأيام الأولى للمرض ؛ نزيف كبير على الجلد في موقع الحقن لضغط العظام ، إلخ.

يكتشفون تورمًا واحتقانًا في الغشاء المخاطي للفم والبلعوم الأنفي والتهاب الفم التقرحي النخر ، أحيانًا من طبيعة نوما ، مع إفراز اللعاب ، رائحة نتنةمن الفم ، عملية نخرية تقرحية في اللوزتين ، تمتد إلى الأقواس ، الجدار الخلفيالبلعوم والحنجرة مما يؤدي إلى ثقب في الحنك ، وما إلى ذلك ، تورم في الرقبة مع تورم الغدد الدهنية لمثلث عنق الرحم الأمامي.

أقل شيوعًا ، يؤثر النخر على الفرج والأعضاء الأخرى المختلفة. هناك رعاف وقيء دموي بسبب انهيار ارتشاح اللوكيميا في جدار المعدة ونقص الصفيحات والآفات جدار الأوعية الدموية- شكل تقرحي نخر من ابيضاض الدم الحاد ، وغالبًا ما يتم الخلط بينه وبين الدفتيريا أو الاسقربوط.

في حالات أخرى ، لا يتطور النخر. فقر الدم ، الحمى ، قلة الهواء عند الكلام ، ظهور أدنى حركات في المقدمة ، ضوضاء حادة في الرأس والأذنين ، انتفاخ في الوجه ، عدم انتظام دقات القلب ، قشعريرة مع ارتفاع غير طبيعي في درجة الحرارة ، نزيف في قاع العين ، في الدماغ - شكل من أشكال فقر الدم الإنتاني من سرطان الدم الحاد ، يتم الخلط بينه وبين الأمراض الأولية للدم الأحمر أو مع الإنتان باعتباره المرض الرئيسي.

لا يصل تضخم الغدد الليمفاوية والطحال في ابيضاض الدم الحاد إلى أي درجة كبيرة ، وغالبًا ما يتم إثباته لأول مرة فقط من خلال دراسة منهجية للمريض ؛ القص ، أضلاعه حساسة للضغط بسبب نمو اللوكيميا. هناك علامات معتادة لفقر الدم الشديد - رقص الشرايين ، صوت قمة الرقبة ، نفخة انقباضيةعلى القلب.

تغيرات الدملا يقتصر على الكريات البيض. إنهم يجدون فقر الدم الحاد باستمرار يتفاقم كل يوم بمؤشر لوني يبلغ حوالي واحد مع انخفاض في الهيموجلوبين إلى 20 ٪ ، وكريات الدم الحمراء إلى 1000000. تنخفض الصفائح بشكل حاد في العدد أو تختفي تمامًا.

كريات الدم الحمراء النووية غائبة ، الخلايا الشبكية أقل من الطبيعي ، على الرغم من فقر الدم الوخيم ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحمر لا يتم التعبير عنها. وبالتالي ، لا يمكن تمييز الدم الأحمر عن فقر الدم اللاتنسجي. يمكن أن يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا وحتى منخفضًا (سبب عدم التعرف على المرض بشكل صحيح في كثير من الأحيان) أو يزيد إلى 40000-50000 ، ونادرًا ما يكون أكثر أهمية. بشكل مميز ، ما يصل إلى 95-98٪ من جميع الكريات البيض هي خلايا غير متمايزة: الأرومات النخاعية عادة ما تكون صغيرة ، ونادراً ما تكون متوسطة وكبيرة (ابيضاض الدم النقوي الحاد) ؛ على ما يبدو ، قد يكون هناك أيضًا أشكال ورم لمفاوي حاد ، أو الممثل الرئيسي هو خلية أقل تمايزًا من طبيعة خلايا الدم (داء الكريات الحادة).

الفرق بين هذه الأشكال ليس له أهمية عملية في ضوء التكهن ميؤوس منها على قدم المساواة. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يكون الأمر صعبًا حتى بالنسبة لأخصائي أمراض الدم ذي الخبرة (تتميز الخلايا البنائية النقوية بالبروتوبلازم القاعدية ونواة شبكية دقيقة تحتوي على 4-5 نوى شفافة بوضوح). غالبًا ما يعتمد اختصاصي علم الأمراض ، الذي يصوغ التشخيص النهائي ، فقط على مجمل جميع التغييرات في الأعضاء عند تشريح الجثة. يتميز ابيضاض الدم الحاد بوجود فجوة (تسمى فجوة فجوة اللوكيميا - اللوكيميا) بين الأشكال الناضجة المحتضرة وغير القابلة للتجديد من العدلات والكريات البيض الأخرى والأشكال الأمومية ، غير القادرة على مزيد من التمايز ، وغياب الأشكال الوسيطة ، لذلك نموذجي لسرطان الدم النخاعي المزمن.

تفسر نفس الآلية الانخفاض الذي لا يمكن كبحه في عدد كريات الدم الحمراء - تفقد الخلايا الأم (خلايا الدم البيضاء) قدرتها على التمايز وفي اتجاه كريات الدم الحمراء في ابيضاض الدم الحاد ، وتموت كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي الناضجة الموجودة في بداية المرض في الوقت المعتاد (حوالي شهر إلى شهرين). لا يوجد تكاثر وخلايا نواة - ومن هنا قلة الصفيحات الحادة ، وغياب تراجع الجلطة ، وأعراض عاصبة إيجابية وغيرها من الظواهر الاستفزازية لأهبة النزف. غالبًا ما يحتوي البول على خلايا الدم الحمراء وكذلك البروتين.

يستمر المرض في عدة مراحل. هناك مرحلة أولية ومرحلة متطورة ومرحلة مغفرة للمرض.

قد ترتفع درجة حرارة الجسم إلى قيم عالية جدًا ، وتظهر التغيرات الالتهابية الحادة في البلعوم الأنفي والتهاب اللوزتين التقرحي النخر.

في المرحلة المتقدمة ، يتم تكثيف جميع مظاهر المرض. في الدم ، ينخفض ​​عدد الحيوانات المستنسخة الطبيعية من الكريات البيض ، ويزداد عدد الخلايا الطافرة. ويصاحب ذلك انخفاض نشاط البلعمةالكريات البيض.

يزداد حجم الغدد الليمفاوية بسرعة. تصبح كثيفة ومؤلمة.

في المرحلة النهائية ، تتدهور الحالة العامة بشكل حاد.

زيادة حادة في فقر الدم ، وانخفاض في عدد الصفائح- تضخم الصفيحات ، مظاهر النقص في جدار الأوعية الدموية. هناك نزيف وكدمات.

مسار المرض خبيث.

الدورة والأشكال السريرية لسرطان الدم الحاد وسرطان الدم الحاد

يتطور سرطان الدم الحاد أحيانًا خلال فترة أو أخرى بعد الولادة ، الحمى القرمزية ، الدفتيريا ، الهجمات الحادةالملاريا ، وما إلى ذلك ، ولكن لا يمكن إثبات وجود صلة مباشرة بأي عدوى إنتانية أو غيرها. ينتهي المرض بالموت بعد 2-4 أسابيع (بشكل نخر تقرحي) أو بعد شهرين أو أكثر (مع متغير إنتاني فقر الدم) ؛ من الممكن حدوث بعض التقلبات والتوقفات المؤقتة في تقدم العملية ومسار أطول للمرض (ابيضاض الدم تحت الحاد).

بسبب عدم القدرة على الدفاع عن الجسم بسبب الاختفاء شبه الكامل للعدلات البلعمية الناضجة ، فإن ابيضاض الدم الحاد ، مثل ندرة المحببات وألوكيا ، غالبًا ما يؤدي إلى تعفن الدم الثانوي مع اكتشاف المكورات العقدية أو مسببات الأمراض الأخرى في الدم (الإنتان وقلة العدلات - الإنتان بسبب العدلات). قد يكون السبب المباشر للوفاة هو الالتهاب الرئوي ، وفقدان الدم ، والنزيف الدماغي ، والتهاب الشغاف.

نوع غريب من اللوكيميا الحادة أو تحت الحاد ، وعادة ما تكون النقوي النقوي ، هي أشكال سمحاقية مع تلف في الجمجمة (وغالبًا ما يكون نتوءًا في جحوظ العين) وعظام أخرى مع ارتشاح اللوكيميا الأخضر المميز (كلورلوكيميا ، "سرطان أخضر").

تشخيص سرطان الدم الحاد

عادة ما يكون بقاء المرضى الذين لا يتلقون العلاج من 3 إلى 6 أشهر. يعتمد التشخيص أيضًا على عدد من العوامل ، مثل النمط النووي والاستجابة للعلاج والحالة العامة للمريض.

التشخيص والتشخيص التفريقي لابيضاض الدم الحاد واللوكيميا الحادة

أكثر أعراض سرطان الدم الحاد شيوعًا هو قلة الكريات الشاملة ، ولكن في نسبة صغيرة من المرضى ، يرتفع عدد الكريات البيض في الدم.

يتم التشخيص على أساس الفحص المورفولوجي لنخاع العظام. يسمح لك بالتفريق بين سرطان الدم النخاعي واللمفوي والحكم على تشخيص المرض. يتم تشخيص ابيضاض الدم الحاد عندما يكون عدد خلايا الطاقة أكثر من 20٪ من الخلايا ذات النواة. تسلل اللوكيميا في أنسجة المخ هو أحد مظاهر ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، ومن أجل تشخيصه من الضروري دراسة السائل النخاعي.

كما ذكرنا سابقًا ، غالبًا ما يتم تشخيص سرطان الدم الحاد بشكل خاطئ على أنه داء الإسقربوط ، والدفتيريا ، والإنتان ، والملاريا ، ومع ذلك ، لا يوجد سوى تشابه سطحي. ندرة المحببات مختلفة رقم عاديكريات الدم الحمراء والألواح. أهبة نزفيةمفقود. مع فقر الدم اللاتنسجي (Aleukia) - قلة الكريات البيض مع غلبة الخلايا الليمفاوية الطبيعية ؛ لا توجد خلايا نخاع العظم وخلايا الأم الأخرى في الدم ، ولا توجد في نخاع العظام.

مع عدد كريات الدم البيضاء المعدية (الحمى الغدية ، مرض فيلاتوف فايفر) ، يزداد عدد كريات الدم البيضاء إلى 20.000 - 30.000 مع وفرة من الأرومات اللمفاوية وحيدة النواة ، وهي جزء من اللانمطية (صورة دم اللوكيميا) ، في وجود الحمى الحلقية والتهاب اللوزتين ، في كثير من الأحيان من النوع النزلي أو مع الأفلام ، تورم الغدد الليمفاوية في الرقبة ، إلى حد أقل في أماكن أخرى ، تضخم الطحال. الحالة العامة للمرضى تعاني قليلاً ؛ الدم الأحمر يبقى طبيعيا. عادة ، يحدث الشفاء في غضون 2-3 أسابيع ، على الرغم من أن العقد الليمفاوية قد تظل متضخمة لعدة أشهر. يتراكم مصل الدم على كريات الدم الحمراء في الأغنام (تفاعل بول بونيل).

مع تفاقم ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، نادرًا ما يتجاوز عدد الأرومات النخاعية نصف عدد الكريات البيض. الرقم الإجماليغالبًا ما يصل عدد الكريات البيض إلى مئات الآلاف. تضخم الغدد الليمفاوية والطحال بشكل حاد. يعطي سوابق المريض مؤشرات على مسار طويل من المرض.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لقلة الكريات الشاملة الحادة مع أمراض مثل فقر الدم اللاتنسجي ، كريات الدم البيضاء المعدية. في بعض الحالات ، قد يكون العدد الكبير من الانفجارات مظهرًا من مظاهر تفاعل اللوكيمويد لمرض معد (مثل السل).

تتيح الدراسات الكيميائية النسيجية ، وعلم الوراثة الخلوية ، والتنميط المناعي ، والدراسات البيولوجية الجزيئية ، التمييز بين خلايا الطاقة في أمراض ALL ، و AML ، وأمراض أخرى. إلى عن على التعريف الدقيقنوع من سرطان الدم الحاد ، وهو أمر مهم للغاية عند اختيار أساليب العلاج ، فمن الضروري تحديد مستضدات الخلايا البائية والخلايا التائية والنقوية ، وكذلك قياس التدفق الخلوي.

في المرضى الذين يعانون من أعراض الجهاز العصبي المركزي ، يتم إجراء التصوير المقطعي للرأس. يتم إجراء التصوير الشعاعي لتحديد وجود ورم في المنصف ، خاصة قبل التخدير. يمكن للتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية تشخيص تضخم الطحال.

تشخيص متباين

التفريق بين سرطان الدم الحاد وتفاعلات اللوكيميا في الأمراض المعدية ، مثل كثرة الوحيدات في مرض السل.

وأيضًا يجب التمييز بين المرض والأورام اللمفاوية وسرطان الدم المزمن مع أزمة الانفجار والورم النخاعي المتعدد.

علاج اللوكيميا الحادة وسرطان الدم الحاد

• العلاج الكيميائي ،
• رعاية داعمة.

الهدف من العلاج هو مغفرة كاملة ، بما في ذلك. حل الأعراض السريرية واستعادة مستويات خلايا الدم الطبيعية وتكوين الدم الطبيعي بمستوى خلايا الطاقة في نخاع العظم<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

من التثبيط الخلوي ، يتم استخدام ميركابتوبورين ، ميثوتريكسات ، فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد ، سيتوزين أرابينوسايد ، روبوميسين ، كراسنيتين (L-asparase).

رعاية داعمة. تتشابه الرعاية الداعمة لسرطان الدم الحاد وقد تشمل:

• نقل الدم؛
• المضادات الحيوية ومضادات الفطريات.
• ترطيب وقلونة البول.
• الدعم النفسي؛

يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء والخلايا المحببة وفقًا للإشارات في المرضى الذين يعانون من النزيف وفقر الدم وقلة العدلات على التوالي. يتم إجراء نقل الصفيحات الوقائي على مستوى الصفائح الدموية المحيطية<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى المضادات الحيوية لأن المرضى يصابون بقلة العدلات وتثبيط المناعة ، مما قد يؤدي إلى التهابات سريعة. بعد إجراء الفحوصات والثقافات اللازمة في المرضى الذين يعانون من الحمى ومستويات العدلات<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

يمكن أن يمنع الترطيب (زيادة كمية السوائل اليومية بمقدار ضعفين) ، وقلونة البول ، ومراقبة الشوارد من تطور فرط حمض يوريك الدم ، وفرط فوسفات الدم ، ونقص كالسيوم الدم ، وفرط بوتاسيوم الدم (متلازمة الورم) ، والتي تنتج عن التحلل السريع للخلايا الورمية أثناء العلاج التعريفي (خاصة في الكل). يتم الوقاية من فرط حمض يوريك الدم عن طريق تعيين الوبيورينول أو الراسبوريكاز (أوكسيديز يورات المؤتلف) قبل بدء العلاج الكيميائي.

العلاج حتى السنوات الأخيرة لم يجعل من الممكن التخفيف بشكل كبير من مسار المرض. العلاج بالأشعة السينية يؤدي إلى تفاقم مسار المرض وبالتالي فهو بطلان.

علاج ابيضاض الدم الحاد بالبنسلين المقترح في السنوات الأخيرة بالاشتراك مع نقل كتلة كرات الدم الحمراء (كريوكوف ، فلادوس) له تأثير مفيد على المظاهر الفردية للمرض ، وغالبًا ما يزيل الحمى ، ويعزز التئام الآفات التقرحية النخرية وتحسين تكوين الدم الأحمر ، ويسبب توقفًا مؤقتًا عند بعض المرضى (مغفرة) للمرض. يوصى أيضًا بنقل الدم الكامل. كما تم الحصول على مغفرة من استخدام 4-aminopteroylglutamic acid ، وهو مضاد حيوي لحمض الفوليك. على هذا الأساس ، يبدو أنه من الضروري الحد من استخدام المنشطات المكونة للدم الأخرى التي تسرع تكاثر خلايا الدم ضعيفة التمايز. من الضروري رعاية المريض بعناية والتغذية الجيدة وعلاج الأعراض والعلاجات التي تهدئ الجهاز العصبي.

في حالة تفاقم ابيضاض الدم الحاد ، يتم إيقاف العلاج الوقائي واستبداله بالعلاج.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هو النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم لدى الأطفال. يمثل 23 ٪ من الأورام الخبيثة التي تم تشخيصها عند الأطفال دون سن 15 عامًا.

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

من المهم علاج مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد في المراكز المتخصصة. هناك فهم متزايد بأن علاج المراهقين المصابين بسرطان الدم يكون أكثر فاعلية إذا كانوا من بين أقرانهم ، وهو ما يمثل دعمًا إضافيًا لهم.

يتم علاج الأطفال المصابين بسرطان الدم حاليًا وفقًا لمجموعة المخاطر ، ويستخدم هذا النهج بشكل متزايد في علاج البالغين. تشمل العلامات السريرية والمخبرية ذات الدلالة الإنذارية لدى الأطفال ما يلي.

• العمر الذي تم فيه تشخيص اللوكيميا. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد ، يكون التشخيص غير مواتٍ ، وفي الأطفال من عمر 1 إلى 9 سنوات ، يكون التشخيص أفضل من المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 18 عامًا.
• عدد الكريات البيض في الدم وقت التشخيص. عندما يكون عدد الكريات البيض أقل من 50x108 / لتر ، يكون التشخيص أفضل من وجود عدد أكبر من الكريات البيض.
• يعد تسلل اللوكيميا في أنسجة المخ أو النخاع الشوكي علامة تنبؤية غير مواتية.
• جنس المريض. الفتيات لديهن توقعات أفضل قليلا من الأولاد.
• يرتبط نقص الصبغيات (أقل من 45 كروموسومًا) لخلايا ابيضاض الدم على التنميط النووي بتشخيص أسوأ من الكروموسومات العادية أو فرط الشُعبية.
• ترتبط الطفرات الجينية المكتسبة المحددة ، بما في ذلك كروموسوم فيلادلفيا تي (9 ؛ 22) ، وإعادة ترتيب جين MLL على الكروموسوم 11q23 بسوء التشخيص. غالبًا ما توجد إعادة ترتيب جين MLL في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الرضع.
• استجابة للعلاج. إذا اختفت خلايا قوة الطفل من نخاع العظام في غضون أسبوع إلى أسبوعين من بدء العلاج ، يكون التشخيص أفضل. يعد الاختفاء السريع لخلايا الطاقة من الدم تحت تأثير العلاج بالجلوكوكورتيكويد أيضًا علامة تنبؤية مواتية.
• يشير عدم وجود حد أدنى من الأمراض المتبقية في الدراسات الجزيئية أو قياس التدفق الخلوي إلى تشخيص إيجابي.

العلاج الكيميائي

عادة ما يكون علاج مرضى سرطان الدم الليمفاوي الحاد للخلايا البائية (سرطان الدم في بوركيت) هو نفسه علاج سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت. يتكون من دورات قصيرة من العلاج الكيميائي المكثف. المرضى الذين يعانون من كروموسوم فيلادلفيا يتلقون زرع الخلايا الجذعية ويوصفون imatinib. يتم العلاج على ثلاث مراحل - تحريض مغفرة ، تكثيف (توحيد) وعلاج صيانة.

مغفرة الحث

يتم تحقيق مغفرة التحريض عن طريق الإدارة المشتركة للفينكريستين ، الجلوكوكورتيكويد (بريدنيزولون أو ديكساميثازون) والأسباراجيناز. يوصف أنثراسيكلين أيضًا للمرضى البالغين والأطفال المعرضين لخطر كبير ، ويحدث الهدوء في 90-95٪ من الأطفال ونسبة أقل قليلاً من البالغين.

التكثيف (التوحيد)

هذه خطوة مهمة للغاية يتم خلالها وصف عوامل العلاج الكيميائي الجديدة (على سبيل المثال ، سيكلوفوسفاميد ، ثيوجوانين ، وسيتوزين أرابينوسايد). هذه الأدوية فعالة في تسلل اللوكيميا إلى الدماغ والحبل الشوكي. يمكن أيضًا علاج آفات الجهاز العصبي المركزي بالعلاج الإشعاعي والميثوتريكسات داخل القراب أو في الوريد (بجرعات متوسطة أو عالية).

في المرضى المعرضين لمخاطر عالية ، يكون احتمال تكرار الإصابة في الجهاز العصبي المركزي 10 ٪ ، بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث مضاعفات مختلفة على المدى الطويل.

رعاية داعمة

بعد تحقيق الهدأة ، يعالج المرضى بالميثوتريكسات ، الثيوجوانين ، فينكريستين ، بريدنيزولون لمدة عامين ، بالإضافة إلى الإعطاء الوقائي داخل القراب لهذه الأدوية ، إذا لم يتم إجراء العلاج الإشعاعي.

تم تطوير العديد من الأساليب لعلاج المرضى المصنفين على أنهم من الفئة عالية الخطورة 1. يسمح تعيين جرعات كبيرة من سيكلوفوسفاميد أو ميثوتريكسات في مرحلة التكثيف (الدمج) بتحقيق بعض النجاح ، ويؤدي زرع الخلايا الجذعية بعد الوصول إلى الهدأة الأولى إلى الشفاء بنسبة 50٪ (مع الزرع الخيفي) و 30٪ (مع الزرع الذاتي) من المرضى. ومع ذلك ، فإن الخبرة المتراكمة غير كافية لإجراء تقييم مقارن لهذه الطريقة مع العلاج الكيميائي التقليدي المكثف. إذا كان العلاج لا يعطي النتيجة المرجوة ، فإن النتيجة تعتمد على عمر ومدة مغفرة الأولى. في الأطفال الذين يعانون من مغفرة طويلة الأمد ، غالبًا ما يؤدي تعيين العلاج الكيميائي إلى الشفاء ، وفي حالات أخرى ، يشار إلى زرع الخلايا الجذعية.

النتائج المبكرة في علاج المرضى الذين يعانون من كروموسوم فيلادلفيا مع التعيين الإضافي لـ imatinib (Glivec) مشجعة للغاية.

سرطان الدم النخاعي الحاد

في الممارسة السريرية ، تعتبر العوامل الثلاثة التالية ذات أهمية كبيرة لتشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد واختيار العلاج الأمثل.

• من المهم التعرف على ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، لأن إدراج تريتينوين (أيزومر متحول كامل لحمض الريتينويك) في نظام العلاج يعتمد على هذا.
• عمر المريض.
• الحالة العامة (النشاط الوظيفي) للمريض. أصبح من الشائع الآن معالجة المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا بشكل مكثف. يشكل الأفراد الأكبر سنًا غالبية مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد وغالبًا ما يكونون غير مناسبين للعلاج الكيميائي المكثف ، لذا فهم يقتصرون على العلاج الملطّف بمنتجات الدم.

العلاج الكيميائي

كان Anteacycline و cytosine arabinoside الموصوفين لمدة 7-10 أيام هو الدعامة الأساسية لعلاج مرضى سرطان الدم النخاعي الحاد لمدة 30 عامًا. يتم استخدام نظام مع إضافة الثيوجوانين أو الإيتوبوسيد كدواء ثالث على نطاق واسع ، ولكن البيانات المتعلقة بالنظام الأفضل ليست كافية. في الآونة الأخيرة ، ازداد الاهتمام بتعيين أرابينوسايد السيتوزين لتحريض مغفرة ، لا توجد بيانات مقنعة حول ميزة هذا النهج.

يعتبر الحث ناجحًا إذا تم تحقيق مغفرة أولى (مخطط الدم الطبيعي وعدد خلايا الطاقة في نخاع العظم أقل من 5٪). وتعتمد أيضًا على عمر المريض: تتحقق الشفاء في 90٪ من الأطفال ، 75٪ من المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 50-60 عامًا ، و 65٪ من المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 60-70 عامًا. عادة ما يتم إعطاء ثلاث إلى أربع دورات مكثفة من الأدوية الأخرى ، مثل amsacrine و etoposide و idarubicin و mitoxantrone وجرعات أعلى من السيتوزين أرابينوسايد. في الوقت الحالي ، لا يزال من غير الواضح ما هو عدد معدلات الدمج التي يجب اعتبارها مثالية. نادرا ما يتحمل كبار السن أكثر من دورتين.

عوامل النذير

بناءً على عدد من العوامل ، من الممكن تقييم مخاطر تكرار المرض ، وبالتالي فرص المريض في البقاء على قيد الحياة. أهم هذه العوامل هي الوراثة الخلوية (قد يكون لها قيمة تنبؤية مواتية أو وسيطة أو غير مواتية) ، وعمر المريض (يكون التشخيص أقل ملاءمة عند المرضى الأكبر سنًا) ، والاستجابة الأولية لخلايا قوة نخاع العظام للعلاج.

تشمل العوامل الأخرى لسوء التشخيص ما يلي:

• الواسمات الجزيئية ، ولا سيما الازدواج الترادفي الداخلي للجين FLT3 (تم اكتشافه في 30٪ من الحالات ، ويمكنه التنبؤ بتكرار المرض) ؛
• درجة منخفضة من التمايز (ابيضاض الدم غير المتمايز) ؛
• ابيضاض الدم المرتبط بالعلاج الكيميائي السابق:
• مدة مغفرة الأولى (مغفرة تستمر أقل من 6-12 شهرًا هي علامة على تشخيص غير مواتٍ).

تشمل العوامل الوراثية الخلوية المواتية الانتقالات وانعكاس inv ، والتي يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان عند المرضى الصغار. تشمل العوامل الوراثية الخلوية غير المواتية تشوهات في الكروموسومات 5 ، 7 ، الذراع الطويلة للكروموسوم 3 أو التشوهات المركبة ، والتي يتم اكتشافها غالبًا في المرضى المسنين المصابين بابيضاض الدم النخاعي الحاد المرتبط بالعلاج الكيميائي السابق أو خلل التنسج النقوي. التغييرات الوراثية الخلوية المصنفة على أنها مخاطر معتدلة تشمل التغييرات التي لم يتم تضمينها في الفئتين الموصوفتين. غالبًا ما يوجد النمط الظاهري الذي يتميز بالإفراط في التعبير عن البروتين السكري Pgp ، والذي يسبب مقاومة لأدوية العلاج الكيميائي ، بشكل خاص في المرضى المسنين ، وهو سبب انخفاض معدل الهدوء وارتفاع معدل الانتكاس لديهم.

زرع الخلايا الجذعية

يمكن أن يُعرض على المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا زراعة الخلايا الجذعية الخيفية إذا كان هناك متبرع متوافق مع HLA. بالنسبة للمرضى منخفضي الخطورة ، يتم إجراء زراعة الخلايا الجذعية فقط إذا كان علاج الخط الأول غير فعال ، وفي حالات أخرى يتم إجراؤه كتوحيد. من الصعب الحكم على التأثير الإيجابي لعملية زرع الخلايا الجذعية المرتبط بتفاعل الكسب غير المشروع مقابل الورم بسبب التأثير السام للأدوية ، على الرغم من أنه يمكن تقليل المظاهر السامة باستخدام أنظمة تحضير أكثر رقة قبل الزرع. في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ، يتم إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية بعد استئصال النخاع ، والتي يتم تحقيقها عن طريق العلاج الكيميائي بجرعات عالية مع العلاج الإشعاعي أو بدونه ، بينما في المرضى الأكبر سنًا ، يتم تحضير ما قبل الزرع بطريقة أكثر رقة ، توفير كبت نقي العظم فقط.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد

يؤدي العلاج باستخدام تريتينوين (أيزومر متحول كامل لحمض الريتينويك) إلى الهدوء دون التسبب في نقص تنسج الدم ، ولكن العلاج الكيميائي ضروري أيضًا لتدمير استنساخ خلايا اللوكيميا ، الذي يُعطى بالتزامن مع تريتينوين أو فور الانتهاء من العلاج به. عامل تنبؤ مهم هو عدد الكريات البيض في الدم في وقت التشخيص. إذا كان أقل من 10x106 / لتر ، فإن العلاج المشترك مع تريتينوين وأدوية العلاج الكيميائي يسمح بشفاء 80٪ من المرضى. إذا تجاوز عدد الكريات البيض في الدم هذا الرقم ، فإن 25٪ من المرضى محكوم عليهم بالموت المبكر و 60٪ فقط لديهم فرصة للبقاء على قيد الحياة. ومع ذلك ، لم يتم حل مسألة كيفية العلاج الكيميائي المكثف بشكل نهائي ، خاصة عندما يتعلق الأمر بمعالجة المرضى منخفضي الخطورة. في دراسة إسبانية ، تم تحقيق نتائج جيدة مع العلاج بالتريتينوين بالاشتراك مع إيداروبيسين المشتق من الأنثراسيكلين (بدون سيتوزين أرابينوسايد) متبوعًا بعلاج الصيانة. ومع ذلك ، وفقًا لدراسة أوروبية حديثة ، قلل الأنثراسيكلين والسيتوزين أرابينوسايد من خطر الانتكاس إلى حد أكبر من الأنثراسيكلين وحده. يتم أخذ المرضى الذين حققوا هدأة المرض تحت الملاحظة ، ويستأنف علاجهم عندما يتم الكشف عن العلامات الوراثية الجزيئية للانتكاس ، دون انتظار المظاهر السريرية للمرض. تم تطوير دواء جديد لعلاج التكرار - ثالث أكسيد الزرنيخ ، الذي يعزز تمايز الخلايا السرطانية.

نتائج علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد

يعتمد البقاء على قيد الحياة على عمر المرضى وعوامل الإنذار التي نوقشت سابقًا. حاليًا ، يعيش ما يقرب من 40-50 ٪ من المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا لفترة طويلة بعد العلاج ، في حين أن 10-15 ٪ فقط من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا يعيشون على قيد الحياة لمدة 3 سنوات. وبالتالي ، في معظم المرضى ، يتكرر سرطان الدم. إذا كانت فترة الهدأة الأولى قصيرة (3-12 شهرًا) وكانت نتائج الدراسات الوراثية الخلوية غير مواتية ، فعادة ما يكون التشخيص ضعيفًا.

آفاق

ابيضاض الدم النقوي الحاد هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، على ما يبدو ، يتطلب علاج وحدات علم الأنف المكونة له تقييمًا منفصلًا للمخاطر. وهكذا ، فقد تم إثبات فعالية مستحضرات الزرنيخ في ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وحالياً يستمر العمل لتحسين طريقة علاج المرضى بزراعة الخلايا الجذعية. سيتم استخدام طرق العلاج المناعية على نطاق واسع. وهكذا ، تم بالفعل تسجيل براءة اختراع عقار جديد مضاد لـ SOPZ ، وهو calicheomycin mylotarg ، ويستخدم لعلاج المرضى المسنين المصابين بسرطان الدم. لا تزال مشكلة علاج المرضى المسنين بعيدة عن الحل.

أثبتت أنظمة العلاج الكيميائي القياسية أنها غير فعالة ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 10٪. يجب توضيح الحالات التي يكون فيها العلاج الكيميائي المكثف له ما يبرره. ولهذه الغاية ، تجري دراسة AML16 حاليًا في المملكة المتحدة. الغرض منه هو توفير منصة للتقييم السريع لعدد من الأدوية الجديدة في المرحلة الثانية من التجارب العشوائية. تشمل هذه الأدوية نظائرها للنيوكليوزيدات مثل الكلوفارابين ومثبطات FLT3 التيروزين كيناز ، فارنيسيل ترانسفيراز ، وهستون ديسيتيلاز.