ما يقرب من 20-30 ٪ من مرضى الهيموفيليا A يطورون أجسامًا مضادة لعامل التخثر 8

كبسولات نباتية تمنع مضاعفات علاج الهيموفيليا في الفئران. 4 سبتمبر 2014 طور علماء أمريكيون استراتيجية لمنع واحدة من أكثرها مضاعفات خطيرةعلاج الهيموفيليا. أسلوب يستخدم كبسولات نباتية لتدريب الجهاز المناعي على تحمل بروتين عامل التخثر 8 بدلاً من مهاجمته ، ويشجع هذا البحث لمنع أحد أخطر مضاعفات علاج الهيموفيليا.

عامل تخثر الدم - هدف لعلاج الهيموفيليا

الأشخاص الأصحاء لديهم بروتينات في دمائهم - عوامل تخثر تساعد في وقف النزيف بسرعة. في مرضى الهيموفيليا ، لا تكفي هذه البروتينات ، لذلك من الصعب إيقاف النزيف الصغير. يتمثل الخيار العلاجي الرئيسي للأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة في تلقي حقن مستمرة لعامل تخثر الدم. ومع ذلك ، فإن 20 إلى 30٪ من الأشخاص الذين يتلقون هذه الحقن يطورون أجسامًا مضادة مثبطات لعامل تخثر الدم. بمجرد تكوين هذه المثبطات في المرضى ، يصبح من الصعب جدًا علاج أو منع نوبات النزيف المستقبلية.

في الدراسة الجديدة ، حاول العلماء تطوير استراتيجية لمنع تكون هذه الأجسام المضادة. يستخدم نهجهم زرع الخلايالتعليم جهاز المناعة أن يتحمل بروتين عامل التخثر بدلاً من مهاجمته. تقدم هذه الدراسة الأمل في منع أحد أخطر مضاعفات علاج الهيموفيليا.

الوحيد الأساليب الحديثةالعلاجات لتشكيل مثبط تكلف مليون دولار وهي محفوفة بالمخاطر بالنسبة للمرضى. تستخدم التقنية الجديدة كبسولات نباتيولديه القدرة على أن يكون بديلاً فعالاً من حيث التكلفة وآمنًا. يمكن أن يكون هذا وسيلة لمنع تكوين الأجسام المضادة.

الهيموفيليا أ - نقص تخثر الدم 8

ركزت دراسة العلماء على وجود نقص في عامل تخثر الدم 8 ، مما أدى إلى خلل في عملية التخثر. في جميع أنحاء العالم ، يولد واحد من كل 7500 رجل مصابًا بهذه الحالة. بعد تلقي حقنة العامل 8 ، يصاب بعض المرضى بأجسام مضادة ضده. يتفاعل جهاز المناعة مع هذا البروتين الغريب باعتباره غازيًا ويهاجمه.

تُعرف هذه الأجسام المضادة بمثبطات الهيموفيليا. إنه بسبب تكوين الأجسام المضادة العلاج القياسييبدو أنه غير فعال في بعض المرضى. لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة عوامل التخثر ، ركز الباحثون على الدراسات السابقة التي وجدت أنه من خلال تعريض الجهاز المناعي للمكونات الفردية لبروتين عامل التخثر ، يمكن تحفيز تحمل البروتين بأكمله. عامل التخثر 8يتكون من سلسلة ثقيلة وسلسلة خفيفة ، كل منها يحتوي على ثلاث مناطق. استخدم العلماء السلسلة الثقيلة بأكملها ومجال C2 للسلسلة الخفيفة.

المواد النباتية المعدلة تمنع تكوين المثبطات

طور العلماء منصة لتوصيل الأدوية والبيولوجية عامل علاجيعلى أساس التعديل الوراثي للنباتات. ثم طبقوا نفس الطريقة على مكونات جزيء عامل التخثر 8. قام العلماء أولاً بدمج الخيط الثقيل من الحمض النووي مع الوحدة الفرعية لترميز الحمض النووي لسم الكوليرا (وهو بروتين يمكنه عبور جدار الأمعاء ودخول مجرى الدم) ، و ثم فعل الشيء نفسه مع الحمض النووي C2. لقد أدخلوا جينات الاندماج في البلاستيدات الخضراء للتبغ مثل أن بعض النباتات عبّرت عن سلسلة ثقيلة وبروتينات سم الكوليرا ، بينما عبّر البعض الآخر عن بروتين C2 وسموم الكوليرا. ثم سحقوا أوراق النبات وعلقوها في المحلول ، وخلطوا مع السلسلة الثقيلة ومجال C2 من السلسلة الخفيفة.

قام الباحثون بتغذية المستحضر المختلط لفئران الهيموفيليا A مرتين في الأسبوع لمدة شهرين وقارنوها بالفئران التي تم تغذيتها بمواد نباتية غير معدلة. ثم قاموا بحقن الفئران بحقنة من عامل تخثر الدم 8 ، والتي يحصل عليها المصابون بالهيموفيليا. كما هو متوقع ، تم تكوين مستوى عالٍ من المثبطات في المجموعة الضابطة من الفئران. في المقابل ، أولئك الذين حصلوا على التجريبية المواد النباتيةتم تعليم الفئران أكثر من ذلك بكثير مستويات منخفضةمثبطات - بمعدل 7 مرات أقل!

ما الآلية؟

لقد درس العلماء أنواع معينةإشارات الجزيئات - السيتوكينات التي ترسل رسائل إلى الخلايا التائية في الجهاز المناعي. ووجدوا أن الفئران التي تغذت على النبات التجريبي تحتوي على العديد من السيتوكينات المرتبطة بقمع أو تنظيم الاستجابات المناعية. في الوقت نفسه ، أظهرت الفئران في المجموعة الضابطة المزيد من السيتوكينات المرتبطة بتحفيز الاستجابة المناعية. من خلال نقل مجموعات فرعية من الخلايا التائية التنظيمية المأخوذة من الفئران التي تغذي النبات التجريبي إلى الفئران العادية ، تمكن العلماء من كبح إنتاج المثبطات. من المفترض أن الخلايا التائية قادرة على توفير التسامح في مجموعة جديدة من الحيوانات.

أخيرًا ، حاول الباحثون عكس تكوين المانع. لقد قاموا بتغذية الفئران التي طورت بالفعل المثبطات بالمواد النباتية التجريبية. بالمقارنة مع مجموعة التحكم من الفئران ، تم تكوين عامل التخثر 8 بشكل أبطأ في مجموعة الفئران التي تم تغذيتها بالمواد النباتية. في شهرين إلى ثلاثة أشهر من التغذية ، انخفضت مستويات المثبطات من ثلاث إلى سبع مرات.

تبشر استراتيجية العلاج الجديدة هذه بمنع بل وعكس تكوين المثبط في مرضى الهيموفيليا (أ) الذين يتلقون حقن عامل تخثر الدم 8. ومع ذلك ، لاحظ العلماء أن مستويات مثبط عامل تخثر الدم 8 يمكن إعادة تكوينها (بعد فترة من الوقت إذا التوقف عن إعطاء المواد النباتية للحيوانات). بدعم مالي من شركات الأدوية العالمية ، يخطط العلماء لدراسة فعالية الكبسولات التي تحتوي على هذه المادة النباتية في البيئات السريرية.

يسبب مستوى عامل التخثر الثامن من 0 إلى 1٪ شكلاً حادًا للغاية من المرض ، من 1 إلى 2٪ - شديد ، من 2 إلى 5٪ - معتدل ، فوق 5٪ - شكل خفيف ، ولكن مع خطر شديد وحتى النزيف القاتل أثناء الإصابات و التدخلات الجراحية.

بين الجميع المظاهر الممكنةالهيموفيليا في المقام الأول هي نزيف في المفاصل الكبيرة للأطراف (الورك والركبة والكاحل والكتف والمرفق) ، ونزيف عميق تحت الجلد ، ونزيف عضلي وعضلي ، وفير و نزيف مطولمع وجود إصابات ، ظهور دم في البول. النزيف الآخر أقل شيوعًا إلى حد ما ، بما في ذلك النزيف الحاد والخطير مثل النزيف خلف الصفاق ، ونزيف في أعضاء البطن ، والنزيف المعدي المعوي ، والنزيف داخل الجمجمة (السكتات الدماغية).

مع الهيموفيليا ، يمكن للمرء أن يتتبع بوضوح تطور جميع مظاهر المرض أثناء نمو الطفل ، وبعد ذلك كشخص بالغ. عند الولادة ، نزيف أكثر أو أقل انتشارًا تحت سمحاق عظام الجمجمة ، ونزيف تحت الجلد ونزيف داخل الأدمة ، نزيف متأخرمن الحبل السري. في بعض الأحيان يتم الكشف عن المرض في الحقن العضلي الأول ، والذي يمكن أن يسبب ورم دموي عضلي كبير يهدد الحياة. غالبًا ما يكون التسنين مصحوبًا ليس كثيرًا نزيف شديد. في السنوات الأولى من الحياة ، غالبًا ما يكون هناك نزيف من الغشاء المخاطي للفم مرتبط بصدمة لأشياء حادة مختلفة. عندما يتعلم الطفل المشي ، غالبًا ما يصاحب السقوط والكدمات نزيف أنفي غزير وأورام دموية على الرأس. يمكن أن يؤدي النزيف في المدار وكذلك الأورام الدموية بعد الحجاج إلى فقدان البصر. في الطفل الذي بدأ في الزحف ، يكون النزيف في الأرداف نموذجيًا. ثم يظهر نزيف في المفاصل الكبيرة للأطراف. تظهر في وقت مبكر ، كلما زادت حدة الهيموفيليا. يؤهب النزيف الأول إلى التدفق المتكرر للدم في نفس المفاصل. الجميع يمتلكها الشخص منفرد، الذين يعانون من الهيموفيليا ، مع استمرار وتكرار النزيف ، تتأثر 1-3 مفاصل. الأكثر تضررا مفاصل الركبةيليه الكاحل والكوع والورك. من النادر نسبيًا حدوث نزيف في المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين (أقل من 1٪ من جميع الآفات) والمفاصل بين الفقرات. في كل شخص ، يتأثر من 1-2 إلى 8-12 مفاصل ، اعتمادًا على عمر وشدة المرض.

من الضروري التمييز بين تدمي المفصل الحاد (الأولي والمتكرر) ، والتهاب المفاصل المزمن التدميري النزفي (اعتلال المفاصل) ، ومتلازمة الروماتويد المناعي الثانوية كمضاعفات للعملية الأساسية.

يتجلى تدمي المفصل الحاد ظهور مفاجئ(غالبًا بعد إصابة طفيفة) أو زيادة حادة في آلام المفاصل. غالبًا ما يتضخم المفصل ، والجلد فوقه أحمر ، وساخن عند اللمس. بعد أول عملية نقل لمكونات الدم ، يقل الألم بسرعة (في غضون ساعات قليلة) ، ومع الإزالة المتزامنة للدم من المفصل ، يختفي على الفور تقريبًا.

تتميز المراحل الرابعة من تلف المفاصل. في المرحلة الأولى ، أو في مرحلة مبكرة ، قد يزداد حجم المفصل نتيجة النزيف. في فترة "البرد" ، لا تضعف وظيفة المفصل ، ولكن مع الفحص بالأشعة السينيةتحديد مميزاتيهزم. في المرحلة الثانية ، يتم ملاحظة تقدم العملية ، والتي يتم الكشف عنها وفقًا للبيانات الأشعة السينية. في المرحلة الثالثةيزداد حجم المفصل بشكل حاد ، وتشوهه ، وغالبًا ما يكون غير متساوي ووعرة عند اللمس ، ويتم تحديد تضخم واضح في عضلات الساق المصابة. تكون حركة المفاصل المصابة محدودة إلى حد ما ، وهو مرتبط بكل من تلف المفصل نفسه وبتغيرات في العضلات والأوتار. في هذه المرحلة ، يتم تشكيل هشاشة العظام ، وتحدث الكسور بسهولة داخل المفاصل. في عظم الفخذلوحظ تدمير الحفرة أو النفق النموذجي للهيموفيليا مادة العظام. تم تدمير الرضفة جزئيًا. يتم تدمير الغضاريف داخل المفصل ، وتوجد شظايا متحركة من هذه الغضاريف في تجويف المفصل. أنواع مختلفة من خلع وتهجير العظام ممكنة. في المرحلة الرابعة ، تُفقد وظيفة المفصل بالكامل تقريبًا. من الممكن حدوث كسور في المفاصل. مع تقدم العمر ، تتطور شدة الضرر الذي يلحق بالجهاز المفصلي وانتشاره وتصبح أكثر حدة عندما تحدث أورام دموية حول المفاصل المتغيرة مرضيًا.

متلازمة الروماتويد الثانوية (متلازمة باركاغان إيغوروفا) هي شكل شائع لتلف المفاصل لدى مرضى الهيموفيليا. لأول مرة ، تم وصف هذه المتلازمة في عام 1969. في كثير من الحالات ، ينظر إليها الأطباء ، لأنها تحدث على خلفية تدمي المفصل الموجود بالفعل والعمليات المدمرة المميزة للهيموفيليا في المفاصل. تترافق متلازمة الروماتويد الثانوية مع عملية التهابية مزمنة (غالبًا ما تكون متناظرة) في مفاصل صغيرةاليدين والقدمين ، والتي لم تتأثر من قبل بالنزيف. بعد ذلك ، مع تقدم العملية ، تخضع هذه المفاصل لتشوه نموذجي. في مفاصل كبيرةيظهر بشكل دوري ألم قوي، يمكنك ملاحظة الصلابة الصباحية الواضحة في المفاصل. بغض النظر عن ظهور نزيف جديد ، فإن العملية المفصلية تتقدم بثبات. في هذه اللحظة ، يكشف فحص الدم عن المظهر أو زيادة حادة في الموجود علامات المختبر العملية الالتهابية، بما في ذلك المناعية.

تظهر المتلازمة عند معظم المصابين بالهيموفيليا فوق سن 10-14 سنة. وبحلول سن العشرين يصل معدل انتشاره إلى 5.9٪ وبحلول 30 - يصل إلى 13٪ من جميع حالات المرض. مع تقدم العمر ، يتقدم انتشار وشدة جميع آفات المفاصل بشكل مطرد ، مما يؤدي إلى الإعاقة ، ويفرض استخدام العكازات والكراسي المتحركة وغيرها من الأجهزة. يعتمد تطور تلف المفاصل على تواتر النزيف الحاد ، وتوقيت وفائدة علاجهم (من المهم جدًا إجراء نقل مبكر للدم ومكوناته) ، وجودة رعاية العظام ، التطبيق الصحيحالعلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي وتأثيرات العلاج بالمياه المعدنية واختيار المهنة وعدد من الظروف الأخرى. كل هذه القضايا ذات أهمية كبيرة في الوقت الحالي ، حيث ارتفع متوسط ​​العمر المتوقع في الهيموفيليا بشكل كبير بسبب نجاح العلاج التصحيحي.

الأورام الدموية الشديدة والمكثفة تحت الجلد والعضلية وتحت اللفافة وخلف الصفاق صعبة للغاية وخطيرة. تزداد تدريجيًا ، يمكن أن تصل إلى حجم ضخم ، يحتوي من 0.5 إلى 3 لترات من الدم أو أكثر ، مما يؤدي إلى تطور فقر الدم ، ويسبب ضغطًا وتدميرًا للأنسجة المحيطة والأوعية التي تغذيها ، والنخر. لذلك ، على سبيل المثال ، غالبًا ما تدمر الأورام الدموية خلف الصفاق مناطق كبيرة من عظام الحوض (يمكن أن يصل قطر منطقة التدمير إلى 15 سم أو أكثر) ، والأورام الدموية على الساقين والذراعين تدمر العظام الأنبوبية ، عقبي. الموت أنسجة العظاميؤدي إلى تكوين نزيف تحت السمحاق. غالبًا ما يتم الخلط بين عملية تدمير العظام في الصور الشعاعية وعملية الورم. في كثير من الأحيان ، تترسب أملاح الكالسيوم في الأورام الدموية ، مما يؤدي أحيانًا إلى تكوين عظام جديدة ، والتي يمكنها إغلاق المفاصل وشل حركتها تمامًا.

العديد من الأورام الدموية ، والضغط على جذوع الأعصابأو العضلات ، تسبب الشلل ، والاضطرابات الحسية ، وضمور العضلات التدريجي بسرعة. خطيرة بشكل خاص هي نزيف واسع النطاق في الأنسجة الناعمهالمنطقة تحت الفك السفلي والرقبة والبلعوم والبلعوم. تسبب هذه النزيف تضييق الجزء العلوي الجهاز التنفسيوالاختناق.

مشكلة خطيرة في الهيموفيليا هي النزيف الكلوي الغزير والمستمر ، الذي لوحظ في 14-30 ٪ من الأفراد المصابين بمرض الدم هذا. يمكن أن يحدث هذا النزيف بشكل تلقائي أو مرتبط بإصابات المنطقة القطنية المصاحبة لالتهاب الحويضة والكلية. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث نزيف كلوي بسبب زيادة إفراز الكالسيوم في البول بسبب تدمير أنسجة العظام في الهيموفيليا. يمكن تسهيل ظهور هذا النزيف أو تكثيفه عن طريق استخدام المسكنات (حمض أسيتيل الساليسيليك ، وما إلى ذلك) ، وعمليات نقل الدم والبلازما الضخمة ، مما يؤدي إلى ضرر إضافي للكلى. غالبًا ما يسبق النزيف الكلوي إفراز البول لفترات طويلة من جزيئات الدم التي لا يمكن اكتشافها إلا عن طريق الاختبارات المعملية.

غالبًا ما يكون ظهور الدم في البول مصحوبًا باضطرابات شديدة في التبول ، فضلاً عن تغيير في كمية البول التي تفرز (قد يكون هناك زيادة في حجمه اليومي وانخفاضه) ، ونوبات من المغص الكلوي بسبب التكوين. من جلطات الدم في المسالك البولية. هذه الظواهر شديدة بشكل خاص وضوحا أثناء العلاج ، ومتى حالة طبيعيةالدم. غالبًا ما يسبق وقف إفراز الدم في البول المغص الكلويوغالبًا ما يحدث غياب مؤقت لإخراج البول مع ظهور علامات تسمم الجسم بمنتجات التمثيل الغذائي السامة.

يتكرر النزيف الكلوي بشكل دوري ، والذي يمكن أن يؤدي على مر السنين إلى تغيرات ضارة شديدة في هذا العضو ، وعدوى ثانوية وموت من النمو. فشل كلوي.

قد يكون نزيف الجهاز الهضمي في الهيموفيليا عفويًا ، ولكن في أغلب الأحيان يكون ناتجًا عن تناوله حمض أسيتيل الساليسيليك(الأسبرين) والبوتاديون وأدوية أخرى. المصدر الثاني للنزيف هو القرحة المعدية الواضحة أو الكامنة أو المناطق، إلى جانب التهاب المعدة التآكلي أصول مختلفة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يكون هناك نزيف شعري منتشر دون أي تغييرات مدمرة في الغشاء المخاطي. تسمى هذه النزيف بالسكري. عند ظهورها ، يكون جدار الأمعاء مشبعًا بالدم لفترة طويلة ، مما يؤدي سريعًا إلى ظهور غيبوبة نتيجة فقر الدم الشديد, حالة الإغماءبسبب الانخفاض الحاد ضغط الدمو الموت. آلية تطور هذا النزيف لا تزال غير واضحة حتى الآن.

يحاكي النزيف في أعضاء البطن الحادة المختلفة أمراض جراحية - التهابات الزائدة الدودية الحادة, انسداد معويوإلخ.

نزيف في الرأس و الحبل الشوكيوغالبا ما ترتبط أغشيتها في الهيموفيليا إما بالإصابات أو باستخدام الأدوية التي تعطل وظيفة الصفائح الدموية ، والتي تشارك بشكل مباشر في تخثر الدم. بين لحظة الإصابة وتطور النزف ، قد يكون هناك فاصل ضوئي يستمر من ساعة إلى ساعتين إلى يوم واحد.

السمة المميزة للهيموفيليا هي النزيف المطول أثناء الإصابات والعمليات. تمزقاتأكثر خطورة من الفواصل الخطية. غالبًا لا يحدث النزيف بعد الإصابة مباشرة ، ولكن بعد 1-5 ساعات.

يعتبر استئصال اللوزتين في الهيموفيليا أكثر خطورة من جراحة البطن.

غالبًا ما يكون خلع الأسنان ، وخاصة الأضراس ، مصحوبًا بأيام عديدة من النزيف ليس فقط من تجاويف الأسنان ، ولكن أيضًا من الأورام الدموية التي تكونت في موقع تسلل الأنسجة باستخدام نوفوكائين ، مما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم. تسبب هذه الأورام الدموية تدمير الفك. مع الهيموفيليا ، تتم إزالة الأسنان على خلفية عمل الأدوية المضادة لمرض الهيموفيليا تحت التخدير العام. من الأفضل أن يتم خلع عدة أسنان في وقت واحد.

يرجع جزء من المضاعفات في مرض الهيموفيليا إلى فقدان الدم والضغط وتدمير الأنسجة بالأورام الدموية وعدوى الأورام الدموية. ترتبط أيضًا مجموعة كبيرة من المضاعفات اضطرابات المناعة. أخطرها هو ظهور الدم فيها بأعداد كبيرةمثبطات المناعة ("حاصرات") لعامل تخثر الدم الثامن (أو التاسع) ، وتحويل الهيموفيليا إلى ما يسمى بالشكل المثبط ، حيث تفقد الطريقة الرئيسية للعلاج - العلاج بنقل الدم (نقل الدم أو مكوناته) - بشكل شبه كامل. فعالية. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يؤدي التناول المتكرر للأدوية المضادة للالتهاب إلى زيادة سريعة في كمية المثبط في الدم ، ونتيجة لذلك يصبح نقل الدم ومكوناته ، الذي كان له بعض التأثير في البداية ، عديم الفائدة قريبًا. يتراوح تواتر الشكل المثبط للهيموفيليا ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 1 إلى 20 ٪ ، وفي كثير من الأحيان من 5 إلى 15 ٪. مع الأشكال المثبطة ، تتأثر وظيفة الصفائح الدموية بشكل ملحوظ ، ويصبح النزيف في المفاصل وإفراز الدم في البول أكثر تكرارا ، وتلف المفاصل أعلى بكثير.

الطريقة الرئيسية للعلاج والوقاية من النزيف والنزيف من أي موضع وأي أصل في الهيموفيليا هي الحقن الوريدي لجرعات كافية من منتجات الدم التي تحتوي على العامل الثامن. العامل الثامن متغير ولا يتم حفظه عمليًا في الدم المعلب والبلازما الطبيعية والجافة. إلى عن على العلاج البديلفقط عمليات نقل الدم المباشرة من المتبرع ومنتجات الدم المحتوية على عامل التخثر الثامن هي المناسبة. يتم اللجوء إلى عمليات نقل الدم المباشرة من المتبرع فقط عندما لا يكون لدى الطبيب أي أدوية أخرى مضادة لمضادات الهيموفيليا. من الخطأ الفادح نقل الدم من الأم ، فهي حاملة للمرض ، ومستوى العامل الثامن في دمها ينخفض ​​بشكل حاد. بسبب قصر عمر العامل الثامن في دم المتلقي (حوالي 6-8 ساعات) ، يجب تكرار عمليات نقل الدم ، وكذلك عمليات نقل البلازما المضادة للهيموفيليك ، 3 مرات على الأقل في اليوم. عمليات نقل الدم والبلازما هذه غير مناسبة لوقف النزيف الحاد وتغطية موثوقة للتدخلات الجراحية المختلفة.

كمية متساوية من البلازما المضادة للالتهاب هي حوالي 3-4 مرات أكثر فعالية من الدم الطازج. جرعة يومية 30-50 مل / كغ من وزن الجسم من البلازما المضادة للهيموفيليك يسمح لبعض الوقت بالحفاظ على مستوى 10-15٪ من العامل الثامن. الخطر الرئيسيمثل هذا العلاج هو زيادة حجم الدورة الدموية ، مما قد يؤدي إلى تطور الوذمة الرئوية. لا يغير استخدام البلازما المضادة للهيموفيليك في صورة مركزة الوضع ، لأن التركيز العالي للبروتين المحقون يؤدي إلى حركة مكثفة للسوائل من الأنسجة إلى الدم ، مما يؤدي إلى زيادة حجم الدورة الدموية في نفس الوقت كما هو الحال عندما يتم ضخ البلازما في التخفيف الطبيعي. تتميز البلازما الجافة المركزة المضادة للالتهاب فقط بميزة أنها تحتوي على العامل الثامن الأكثر تركيزًا لتخثر الدم ، وفي حجم صغير يتم إدخاله بسرعة أكبر في مجرى الدم. يتم تخفيف البلازما الجافة المضادة للالتهاب بالماء المقطر قبل الاستخدام. العلاج بالبلازما المضادة للهيموفيليك كافٍ لوقف النزيف الحاد في المفاصل (باستثناء أشدها) ، وكذلك لمنع وعلاج النزيف الخفيف.

الأكثر موثوقية وفعالية في الهيموفيليا مركزات العامل الثامن لتخثر الدم. وأكثر ما يمكن الوصول إليه هو الراسب القري. هو تركيز بروتين معزول عن البلازما عن طريق التبريد (الترسيب بالتبريد) ، والذي يحتوي على كمية كافية من عوامل تخثر الدم ، ولكن القليل من البروتينات. يسمح لك المحتوى المنخفض من البروتينات بإدخال الدواء في مجرى الدم بسرعة كبيرة كميات كبيرةويزيد تركيز العامل الثامن إلى 100٪ أو أكثر دون الخوف من الحمل الزائد للدورة الدموية والوذمة الرئوية. يجب تخزين الراسب القري في درجة حرارة -20 درجة مئوية ، مما يجعل من الصعب نقله. عندما يذوب ، يفقد الدواء نشاطه بسرعة. يُحرم الراسب القري الجاف والمركزات الحديثة للعامل الثامن لتخثر الدم من هذه العيوب. يمكن تخزينها في الثلاجة العادية. الإفراط في استخدام الراسب القري أمر غير مرغوب فيه ، لأنه يخلق تركيزًا عاليًا لعوامل التخثر في الدم ، مما يؤدي إلى اضطراب دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء وهناك خطر حدوث جلطات الدم وتطور DIC.

يتم إعطاء جميع الأدوية المضادة لمضادات الهيموفيليك عن طريق الوريد فقط عن طريق التدفق ، في الشكل الأكثر تركيزًا وفي أسرع وقت ممكن بعد إعادة فتحها دون الاختلاط مع المحاليل الأخرى من أجل الوريد. أحد الأسباب الرئيسية للفشل نظرية الاستبداليتكون من التنقيط لمنتجات الدم ، والتي لا تؤدي إلى زيادة مستوى عامل التخثر الثامن في البلازما. حتى التوقف المستقر للنزيف ، لا يمكنك استخدام أي بدائل للدم ومنتجات الدم التي لا تحتوي على عوامل مضادة للهيموفيليك ، حيث يؤدي ذلك إلى تخفيف العامل الثامن وانخفاض تركيزه في المصل.

في حالة حدوث نزيف حاد في المفاصل ، من الضروري تثبيت مؤقت (لا يزيد عن 3-5 أيام) (تجميد) للطرف المصاب في وضع فسيولوجي ، وتسخين المفصل المصاب (كمادات) ، ولكن ليس التبريد. الإزالة المبكرةالدم المتدفق في المفصل لا يزيل على الفور فقط متلازمة الألم، يمنع المزيد من تخثر الدم في المفصل ، ولكنه يقلل أيضًا من خطر التطور والتطور السريع لالتهاب المفاصل. للوقاية والعلاج من الثانوية تغييرات التهابيةبعد إزالة الدم ، يتم حقن 40-60 مجم من الهيدروكورتيزون في تجويف المفصل. يمنع علاج نقل الدم الداعم ، الذي يُعطى خلال الأيام الثلاثة إلى الستة الأولى ، المزيد من النزيف ويسمح بالبدء المبكر في العلاج بالتمارين الرياضية ، مما يساهم في تسريع وتيرة العلاج. التعافي الكاملوظيفة الطرف المصاب ، يمنع ضمور العضلات. من الأفضل تطوير حركات المفصل المصاب على مراحل. في أول 5-7 أيام بعد إزالة الضمادة ، يتم إجراء حركات نشطة في كل من المفصل المصاب والمفاصل الأخرى للطرف ، مما يؤدي إلى زيادة وتيرة التدريبات ومدتها بشكل تدريجي. من اليوم السادس إلى التاسع ، يتحولون إلى تمارين "التحميل" ، باستخدام مقاييس جهد الدراجات ، وبوابات دواسة لليدين ، وسحب مرن. من 11 إلى 13 يومًا ، من أجل القضاء على الصلابة المتبقية والحد من الانثناء أو التمديد الأقصى ، يتم إجراء تمارين الحمل السلبي بحذر. بالتزامن مع اليوم 5-7 ، يوصف العلاج الطبيعي - الرحلان الكهربائي للهيدروكورتيزون ، الجلفنة الأنودية.

مع نزيف الأنسجة الرخوة ، يتم إجراء علاج مكثف بالعقاقير المضادة للالتهاب أكثر من نزيف المفاصل. مع تطور فقر الدم ، يتم أيضًا وصف الحقن الوريدي لكتلة كرات الدم الحمراء. إذا كانت هناك علامات على الإصابة بالورم الدموي ، يتم وصف المضادات الحيوية واسعة الطيف على الفور. يُمنع استخدام أي حقن عضلي للهيموفيليا ، لأنها يمكن أن تسبب أورامًا دموية واسعة النطاق وأورامًا كاذبة. البنسلين ونظائره شبه الاصطناعية غير مرغوب فيها أيضًا ، لأن الجرعات الكبيرة تزيد من النزيف.

في وقت مبكر و علاج مكثفتساهم الأدوية المضادة للالتهاب في التراجع السريع للأورام الدموية. تتم إزالة الأورام الدموية المغلفة ، إذا أمكن ، جراحيامع الكبسولة.

نزيف خارجي من الجلد التالف ونزيف الأنف ونزيف من الجروح تجويف الفميتم إيقافهم عن طريق العلاج بنقل الدم والتأثيرات المحلية - عن طريق معالجة منطقة النزيف بالأدوية التي تعزز تخثر الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تناول هذه الأدوية عن طريق الفم. فرض على الجروح ضمادات الضغطأو طبقات. وبالمثل ، توقف عن النزيف بعد قلع الأسنان. عند إزالة أسنان المضغ ، يتم إجراء علاج نقل دم أكثر كثافة قليلاً ، وتتطلب الإزالة المتزامنة للعديد من الأسنان (3-5 أو أكثر) إدخال الأدوية المضادة للالتهاب في الأيام الثلاثة الأولى.

في حالة حدوث نزيف في الأنف ، يجب تجنب التعبئة الضيقة ، لأنه بعد إزالة السدادات القطنية ، غالبًا ما يستأنف النزيف بقوة أكبر. عادةً ما يتم توفير التوقف السريع لنزيف الأنف عن طريق البلازما المضادة للالتهاب والأدوية المضادة للهيموفيليك والري المتزامن للغشاء المخاطي للأنف مع المحاليل التي تعزز تخثر الدم.

يتمثل الخطر الجسيم في النزيف الكلوي ، حيث تكون الحقن الوريدي للبلازما المضادة للالتهاب والرسابة القرينية غير فعالة.

توقف نزيف الجهاز الهضمي جرعات كبيرةمركزات عامل التخثر. يجب أن نتذكر أن النزيف المعدي غالبًا ما يتم تحفيزه عن طريق تناول الأسبرين أو البروفين أو الإندوميتاسين فيما يتعلق بألم المفاصل أو وجع الأسنان أو الصداع. في مرضى الهيموفيليا حتى جرعة واحدةيمكن أن يسبب الأسبرين نزيفًا في المعدة.

في الوقاية والعلاج من هشاشة العظام المزمن والآفات الأخرى للجهاز العضلي الهيكلي ، من الضروري توفير طرق مختلفةحماية المفاصل والوقاية من إصابات الأطراف. للقيام بذلك ، تُخيط وسادات الرغوة في الملابس حول مفاصل الركبة والكاحل والكوع ، وتجنب الرياضات المرتبطة بالقفز والسقوط والكدمات (بما في ذلك ركوب الدراجات وركوب الدراجات النارية). تعطى الأهمية لأقرب علاج ممكن وكامل للنزيف الحاد في المفاصل والعضلات ، بشكل مكثف على مدار السنة تمارين العلاج الطبيعي. لهذا ، هناك مجمعات خاصة من التمارين اللاذقية في الماء ، على الحصائر الناعمة وأجهزة التحميل - أجهزة قياس سرعة الدراجات ، والبوابات اليدوية. يجب أن تبدأ الفصول الدراسية في مرحلة ما قبل المدرسة أو الإعدادية سن الدراسة، أي قبل أن تتطور انتهاكات خطيرةالجهاز العضلي الهيكلي. العلاج المعقدمكمل بالعلاج الطبيعي (التيارات تردد عالي، الرحلان الكهربي للجلوكوكورتيكوستيرويدات) وطرق العلاج بالمياه المعدنية ، في المقام الأول العلاج بالطين ، وحمامات المياه المالحة والرادون. مع حدوث نزيف متكرر ومتكرر في نفس المفاصل ، يتم إجراء العلاج بالأشعة السينية و الجراحة.

المهم في منع النزيف هو التقليل من وقت مبكر مرحلة الطفولةخطر الاصابة والجروح. من السهل كسر الألعاب (بما في ذلك الألعاب المعدنية والبلاستيكية) ، وكذلك الألعاب غير المستقرة و أشياء ثقيلة. يجب أن يكون الأثاث بحواف مستديرة ، الحواف البارزة ملفوفة بصوف قطني أو مطاط رغوي ، الأرضية مغطاة بسجادة كومة. يفضل التواصل وألعاب المرضى مع البنات ، ولكن ليس مع الأولاد. مهم للمريض الاختيار الصحيحالمهن وأماكن العمل.

لم يتم تطوير الوقاية من الهيموفيليا بعد. يسمح لك تحديد جنس الجنين عن طريق الاختبار الجيني للخلايا المأخوذة من السائل الأمنيوسي بإنهاء الحمل في الوقت المناسب ، ولكنه لا يُظهر ما إذا كان الجنين هو الناقل لجين الهيموفيليا. يصون الحمل إذا كان الجنين ذكراً ، لأن جميع أبناء المريض يولدون بصحة جيدة. إنهاء الحمل إذا كان الجنين أنثى ، حيث أن جميع بنات مرضى الهيموفيليا حاملات للمرض.

بالنسبة للإناث الموصلة للهيموفيليا اللاتي لديهن فرصة بنسبة 50٪ في ولادة طفل مصاب (إذا كان الجنين ذكرًا) ، أو الناقلات للهيموفيليا (إذا كان الجنين أنثى) ، فإن ولادة الفتيات فقط تنقل خطر الإنجاب. مرضى الهيموفيليا في الأسرة من الجيل الأول إلى الثاني ، في نفس الوقت يتزايد الرقم الإجماليناقلات المرض.

عامل تخثر البلازما الثامن (F8) ، الدم

العامل الثامن مادة الاختبار: بلازما الدم تحديد نشاط العامل الثامن في بلازما الدم العامل الثامن يكشف التحليل نشاط العامل الثامن في بلازما الدم (٪) العامل ...

لسوء الحظ ، لم يتم إجراء هذا التحليل في منطقتك.

ابحث عن هذا التحليل في مكان آخر مكان

وصف الدراسة

التحضير للدراسة:يؤخذ الدم على معدة فارغة المواد قيد الدراسة:أخذ الدم

العامل الثامن

مادة الاختبار: بلازما الدم

تحديد نشاط العامل الثامن في بلازما الدم.

يكتشف الفحص نشاط العامل الثامن في بلازما الدم (٪)

عامل تخثر الدم الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك) - يلعب دورًا مهمًا في عمليات تخثر الدم. يتم تصنيع العامل الثامن في الكبد والطحال والخلايا البطانية والكريات البيض والكليتين.

تم العثور على نقص عامل التخثر الثامن في واحدة من أكثر الحالات شدة الأمراض الوراثية- الهيموفيليا أ. المرض ينتقل عن طريق خط نسائي، لكن الرجال فقط هم من يعانون منه. معدل انتشار المرض هو 1 لكل 8-10 آلاف من السكان الذكور. يتسم المرض بنزيف عفوي ، وأحياناً مميت ، ونزيف في المفاصل ، مما يؤدي إلى ضرر لا رجعة فيه للجهاز العضلي الهيكلي ، ونتيجة لذلك ، إلى إعاقة مبكرة. يحتاج مرضى الهيموفيليا طوال حياتهم إلى علاج بديل بتركيز الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. كلما تم تحديد التشخيص وبدء العلاج بشكل أسرع ، زاد احتمال أن يكون المريض قادرًا على عيش حياة كاملة.

طريقة

الطريقة الأبسط والأكثر استخدامًا لتحديد نشاط العامل الثامن هي طريقة من خطوة واحدة تعتمد على الاعتماد الخطيبين العامل الثامن ووقت التخثر في اختبار APTT (زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط).

القيم المرجعية - القاعدة
(عامل تخثر الدم 8 (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك) ، الدم)

قد تختلف المعلومات المتعلقة بالقيم المرجعية للمؤشرات ، فضلاً عن تكوين المؤشرات المضمنة في التحليل ، اختلافًا طفيفًا اعتمادًا على المختبر!

معيار:

نشاط العامل الثامن في بلازما الدم الشخص السليمهو 50-150٪.

دواعي الإستعمال

• تشخيص مرض الهيموفيليا.
• السيطرة على العلاج البديل في مرضى الهيموفيليا A مع مركزات العامل الثامن.
• تشخيص أهبة التخثر نتيجة زيادة مستوى العامل الثامن.

زيادة القيم (نتيجة إيجابية)

• زيادة خطر الإصابة بتجلط الدم

القيم المتناقصة (نتيجة سلبية)

• مستوى العامل الثامن أقل من 1٪ - شكل حاد من الهيموفيليا أ. مع هذا الشكل من النزف في المفاصل ، تحدث العضلات والأعضاء الأخرى بأقل ضرر أو حتى ضرر غير محسوس
• العامل الثامن المستوى 1-5٪ - الهيموفيليا درجة متوسطة. مع هذا النوع من الهيموفيليا ، يحدث النزيف بسبب إصابات طفيفة واضحة ، وكذلك بعد عمليات مختلفة وقلع الأسنان.
• العامل الثامن مستوى 5-30٪ - الهيموفيليا درجة معتدلة. في هذا الشكل من النزيف ، عادة ما يتبع فقط الإصابات الكبيرة ، العمليات الجراحيةأو قلع الأسنان. قد لا يتم تشخيص هذا النموذج حتى سن البلوغ أو النزيف بعد هذه الحالات.

جزء من البلازما البشرية المجففة بالتجميد كروماتوغرافيا والتي تحتوي على عامل التخثر الثامن. الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك ، يعوض نقص عامل التخثر الثامن ، ويعوض مؤقتًا عيب التخثر لدى مرضى الهيموفيليا أ. يوجد في تركيبة طبيعية مع البروتين C من العامل الثامن ، عامل فون ويلبراند. يشارك في عمليات تخثر الدم ، ويعزز انتقال البروثرومبين إلى الثرومبين وتشكيل جلطة الفيبرين. بعد تناوله مباشرة ، يزيد من إمكانية تخثر الدم. إن الانخفاض في نشاط العامل المضاد للحيوية له طابع مرحلتين: المرحلة المبكرة هي انخفاض سريع في النشاط ، وتميز وقت الموازنة مع الفضاء خارج الأوعية الدموية ، والمرحلة الثانية بطيئة ، وتعكس الفترة البيولوجيةعمر النصف للعامل المضاد للهيموفيليك هو 9-14 ساعة ، والنشاط المحدد (بعد إضافة الألبومين البشري) هو 9-22 وحدة دولية من البروتين. 1 وحدة دولية (كما هو محدد في معيار منظمة الصحة العالمية لعامل تخثر الدم الثامن) مساوٍ تقريبًا لمستوى العامل المضاد للهيموفيليك الموجود في 1 مل من بلازما متبرع بشري طازج.
حان الوقت للوصول أقصى تركيزفي بلازما الدم بعد الحقن في الوريد - من 10 دقائق إلى ساعتين. نصف العمر - 8.4-19.3 ساعة. ينخفض ​​نشاط عامل التخثر الثامن تدريجياً - بنسبة 15٪ خلال 12 ساعة. مع ارتفاع الحرارة ، نصف العمر لعامل التخثر الثامن قد ينقص.

مؤشرات لاستخدام عقار عامل التخثر الثامن

الهيموفيليا A ، مرض فون ويلبراند (العلاج والوقاية من النزيف ، بما في ذلك أثناء التدخلات الجراحية) ؛ النقص المكتسب في العامل الثامن ، الأمراض المصحوبة بتكوين الأجسام المضادة للعامل الثامن.

كيفية استخدام عامل التخثر الثامن

في / في. للوقاية من النزيف التلقائي أو النزيف الخفيف - 10 وحدة دولية / كجم (محتوى العامل الثامن ، ضروري لمنع النزيف التلقائي - 5٪ المستوى العادي) ؛ مع نزيف معتدل وتدخل جراحي صغير (على سبيل المثال ، قلع الأسنان) - 15-25 وحدة دولية / كجم (محتوى العامل الثامن - 30-80٪ من المعيار) متبوعًا بجرعة مداومة من 10-15 وحدة دولية / كجم كل 12- 24 ساعة لمدة 3 أيام أو حتى يتم الحصول على تأثير سريري كافٍ ؛ في نزيف حادمهددة للحياة - 40-50 وحدة دولية / كجم (محتوى العامل الثامن - 60-100٪ من القاعدة) تليها جرعة صيانة من 20-25 وحدة دولية / كجم كل 8-24 ساعة ؛ مع تدخلات جراحية مكثفة - 40-50 وحدة دولية / كجم قبل العملية بساعة و 20-25 وحدة دولية / كجم - 5 ساعات بعد الجرعة الأولى (أي 80-100٪ من القاعدة قبل الجراحة وبعدها) ، ثم كرر كل 8-24 ساعة حتى يتم الحصول على تأثير سريري كافٍ. للوقاية طويلة الأمد من النزيف في الهيموفيليا الشديدة A - 12-25 وحدة دولية / كجم كل 2-3 أيام.
يستخدم Cryoprecipitate مع الأخذ في الاعتبار التوافق مع فصائل الدم AB0. يتم وضع حاوية بها راسب تجميد مجمد للإذابة والتحلل الكامل حمام الماءعند درجة حرارة لا تزيد عن 35-37 درجة مئوية ويحفظ لمدة لا تزيد عن 7 دقائق. الناتج شفاف مصفر ألوان rr، التي لا ينبغي أن تحتوي على رقائق ، تستخدم مباشرة بعد التحضير. يُعطى عن طريق الوريد بواسطة حقنة أو نظام نقل الدم مع مرشح يمكن التخلص منه. تعتمد الجرعة على المحتوى الأولي للعامل VIII في دم المريض المصاب بالهيموفيليا ، وطبيعة النزيف وموقعه ، ودرجة خطر التدخل الجراحي ، ووجود مثبط معين في دم المريض يمكنه تحييد نشاط العامل الثامن (معبراً عنه بوحدات نشاط العامل الثامن). لضمان الإرقاء الفعال على الأكثر مضاعفات متكررةالهيموفيليا (تدمي المفصل ، الكلوي ، نزيف اللثة والأنف) ، وكذلك إزالة الأسنان ، يجب أن يكون محتوى العامل الثامن في البلازما 20٪ على الأقل ؛ مع ورم دموي عضلي ، نزيف الجهاز الهضميوالكسور والإصابات الأخرى - لا تقل عن 40٪ ؛ في معظم التدخلات الجراحية - 70٪ على الأقل. مع إدخال العامل الثامن بمعدل وحدة واحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم ، يزداد محتواه في الدم بمعدل 1٪. بناءً على ذلك ، يتم حساب عدد الجرعات المطلوبة لزيادة تركيز العامل الثامن في الدم إلى مستوى معين بواسطة الصيغة: وزن جسم المريض (بالكيلو جرام) مضروبًا في المحتوى المطلوب من العامل الثامن في دم المريض و مقسومًا على 200 (الحد الأدنى لمحتوى العامل الثامن في وحدات النشاط في جرعة واحدة من الراسب القري). بعد التوقف التام للنزيف ، يتم إدخال العامل الثامن للمرضى المصابين بالهيموفيليا على فترات تتراوح بين 12 و 24 ساعة بجرعة توفر زيادة في محتوى العامل الثامن بنسبة 20٪ على الأقل. يستمر العلاج لعدة أيام - حتى انخفاض ملحوظ في حجم الورم الدموي. في التدخلات الجراحية ، يتم إعطاء جرعة مرقئ قبل الجراحة بـ 30 دقيقة. في حالة حدوث نزيف حاد ، يتم تعويض فقدان الدم ، في نهاية العملية ، يتم إعادة إدخال الراسب القري (1/2 جرعة من الأصلي). بعد 3-5 أيام من العملية ، من الضروري الحفاظ على تركيز العامل الثامن في دم المريض في نفس الحدود خلال العملية. في فترة ما بعد الجراحة في المستقبل ، للحفاظ على الإرقاء ، يكفي زيادة محتوى العامل الثامن إلى 20٪. مدة العلاج بالإرقاء هي 7-14 يومًا وتعتمد على طبيعة وموقع النزيف وخصائص الأنسجة التعويضية. يُنصح بدمج علاج مريض الهيموفيليا مع الراسب القري مع الإدارة المتزامنة لعوامل تحلل الفبرين والكورتيكوستيرويدات بجرعات وقائية وعلاجية متوسطة.

موانع لاستخدام عقار عامل التخثر الثامن

زيادة الحساسية.

الآثار الجانبية لعامل التخثر الثامن

تفاعلات الحساسية ونقل الدم (شرى ، طفح جلدي ، تنفس صرير ، انخفاض ضغط الدم ، قشعريرة ، ارتفاع الحرارة ، الحساسية المفرطة) ، تنمل عابر في الغشاء المخاطي للفم ، غثيان ، قيء ، صداع.

تعليمات خاصة لاستخدام عقار عامل التخثر الثامن

استخدم بحذر أثناء الحمل والرضاعة.
من الضروري التحكم في معدل ضربات القلب قبل وأثناء العلاج: مع زيادة كبيرة في معدل ضربات القلب ، يتباطأ معدل التسريب أو يتم إيقاف الإدارة. أثناء وبعد انتهاء دورة العلاج ، من الضروري التحكم في محتوى العامل الثامن في الدم. للكشف عن علامات التقدم فقر الدم الانحلاليمن الضروري مراقبة الهيماتوكريت وتفاعل كومبس المباشر. التغييرات حالة المناعةفي المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا بدون أعراض بسبب التعرض المتكرر لمسببات الأمراض الفيروسية و / أو احتمال وجود شوائب في مستحضرات العامل الثامن (على سبيل المثال ، IgG). لتحقيق نتائج سريرية مرضية ، بالإضافة إلى الجرعة المحسوبة في البداية ، من الممكن تناولها جرعة اضافية. في حالة عدم وجود تأثير إكلينيكي ، من الضروري إجراء اختبار لتحديد المثبط وتحديد مقدارها في وحدات مضادة للهيموفيليك المتعادلة لكل 1 مل أو إجمالي حجم البلازما. لتقليل مخاطر التطور آثار جانبيةيوصى باستخدامه في موعد لا يتجاوز ساعة واحدة بعد التخفيف ، أدخل فقط في / في ، لمدة 3 ساعات على الأقل (بمعدل 10 مل / دقيقة) ، لا تجمد المحلول ولا تعيد استخدامه. من الممكن تطوير أجسام مضادة لعامل التخثر الثامن ، وفي مثل هذه الحالات تنخفض فعالية العلاج عادة ، الأمر الذي قد يتطلب زيادة جرعة عامل التخثر الثامن. من الممكن زيادة معدل الانخفاض في تعداد خلايا CD4 في مرضى فيروس نقص المناعة البشرية المصابين بالهيموفيليا.

معلومات الدراسة

العامل الثامن- الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ. ينتج في الكبد ، الطحال ، الخلايا البطانية ، الكريات البيض ، الكلى. محتوى العامل الثامن في البلازما 0.01-0.02 جم / لتر ، نصف العمر 7-8 ساعات. الحد الأدنى المطلوب للإرقاء هو 30-35٪. يشارك الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ في المسار "الداخلي" لتكوين البروثرومبيناز ، مما يعزز التأثير المنشط للعامل IXa (العامل IX المنشط) على العامل X. يدور العامل الثامن في الدم ، مرتبطًا بعامل فون ويلبراند.

تعليمات خاصة: لا تقم بإجراء دراسة أثناء فترات المرض الحادة وأثناء تناول الأدوية المضادة للتخثر (يجب أن يمر 30 يومًا على الأقل بعد الإلغاء). يجب أن تؤخذ المواد الحيوية للبحث على معدة فارغة. يجب أن تنقضي 8 ساعات على الأقل بين الوجبة الأخيرة وأخذ عينات الدم.

القواعد العامة للتحضير للبحث:

1. بالنسبة لمعظم الدراسات ، يوصى بالتبرع بالدم في الصباح ، بين الساعة 8 صباحًا و 11 صباحًا ، على معدة فارغة (يجب أن تنقضي 8 ساعات على الأقل بين الوجبة الأخيرة وأخذ عينات الدم ، يمكنك شرب الماء كالمعتاد) ، عشية الدراسة ، عشاء خفيف مع استقبال مقيد الأطعمة الدسمة. لفحوصات العدوى والتحقيقات الطارئة ، من المقبول التبرع بالدم بعد 4-6 ساعات من الوجبة الأخيرة.

2. الانتباه!قواعد خاصة للتحضير لعدد من الاختبارات: بصرامة على معدة فارغة ، بعد 12-14 ساعة من الصيام ، يجب التبرع بالدم من أجل gastrin-17 ، ملف الدهون (الكوليسترول الكلي ، الكولسترول HDL ، كوليسترول LDL ، كوليسترول VLDL ، الدهون الثلاثية ، البروتين الدهني (أ) ، البروتين الدهني A1 ، البروتين الشحمي B) ؛ يتم إجراء اختبار تحمل الجلوكوز في الصباح على معدة فارغة بعد 12-16 ساعة من الصيام.

3. عشية الدراسة (خلال 24 ساعة) ، استبعاد الكحول والمكثفة تمرين جسدي، استقبال أدوية(بالاتفاق مع الطبيب).

4. 1-2 ساعة قبل التبرع بالدم ، الامتناع عن التدخين ، لا تشرب العصير والشاي والقهوة ، يمكنك شرب المياه غير الغازية. القضاء على الإجهاد البدني (الجري ، صعود السلالم بسرعة) ، الاستثارة العاطفية. يوصى بالراحة والهدوء قبل 15 دقيقة من التبرع بالدم.

5. يجب عدم التبرع بالدم لإجراء الفحوصات المخبرية مباشرة بعد العلاج الطبيعي والفحص بالأدوات والأشعة السينية و البحث بالموجات فوق الصوتيةوالتدليك والإجراءات الطبية الأخرى.

6. تحت السيطرة مؤشرات المختبرفي الديناميات ، يوصى بإجراء دراسات متكررة تحت نفس الظروف - في نفس المختبر ، التبرع بالدم في نفس الوقتأيام ، إلخ.

7. يجب التبرع بالدم لأغراض البحث قبل بدء تناول الأدوية أو في موعد لا يتجاوز 10-14 يومًا بعد التوقف عن تناولها. لتقييم التحكم في فعالية العلاج بأي أدوية ، من الضروري إجراء دراسة بعد 7-14 يومًا من آخر جرعة من الدواء.

إذا كنت تتناول دواء ، فتأكد من إخبار طبيبك بذلك.