18. القلب الرئوي: المسببات ، المرضية ، المظاهر السريرية الرئيسية ، التشخيص ، مبادئ العلاج. الخبرة الطبية والاجتماعية.

1. المظاهر السريرية للانسداد المزمن وأمراض الرئة الأخرى.

3. العلامات السريرية لتضخم البطين الأيمن:

4. العلامات السريرية لارتفاع ضغط الدم الرئوي:

5. العلامات السريرية للقلب الرئوي اللا تعويضي:

25. ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض: التصنيف ، مناهج العلاج حسب المتغير السريري.

2. Ag الغدد الصماء:

3. ارتفاع ضغط الدم (القلب والأوعية الدموية):

4. عصبية أو ارتفاع ضغط الدم في أمراض الجهاز العصبي المركزي:

5. ارتفاع ضغط الدم المرتبط بتناول الأدوية والكحول والمخدرات:

26. الخلل اللاإرادي الجسدي: المسببات ، الإمراضية ، المتغيرات السريرية ، مبادئ العلاج. الخبرة الطبية والاجتماعية. إعادة تأهيل.

27. التهاب عضلة القلب: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، مبادئ العلاج.

28. اعتلال عضلة القلب: تعريف المفهوم ، المتغيرات السريرية ، التشخيص ، مبادئ العلاج. تنبؤ بالمناخ.

29. التهاب التامور: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، مبادئ العلاج.

1. التهاب التامور المعدي أو المعدي التحسسي:

ثالثا. التهاب التامور مجهول السبب.

1. التهاب التامور الحاد:

ثانيًا. التهاب التامور المزمن:

1. انتهاك تشكيل الدافع:

2. انتهاك التوصيل النبضي

3. انتهاكات مجتمعة لتشكيل وتوصيل النبضة (باراستول)

1. انتهاك تشكيل الدافع.

ثانيًا. اضطرابات التوصيل:

1. انتهاك أتمتة العقدة sa (عدم انتظام ضربات القلب):

ثانيًا. إيقاعات خارج الرحم بسبب غلبة الأوتوماتيكية للمراكز المنتبذة:

ثالثا. إيقاعات منتبذ بسبب آلية العودة:

5) متلازمة الإثارة المبكرة للبطينين:

33. تصنيف الأدوية المضادة لاضطراب النظم ، واستخدامها في حالات الطوارئ العلاج من عدم انتظام ضربات القلب.

العلاج الدوائي المضاد لاضطراب النظم.

1. تصنيف فوغان ويليامز:

3. الأدوية غير المدرجة في تصنيف PAS ، ولكن لها خصائص مضادة لاضطراب النظم:

طيف عمل الأدوية المضادة لاضطراب النظم.

العلاج غير الدوائي المضاد لاضطراب النظم.

2. الطرق الجراحية لعلاج عدم انتظام ضربات القلب:

44. مرض التهاب الأمعاء (مرض كرون ، التهاب القولون التقرحي). المتلازمات السريرية الأساسية والتشخيص ومبادئ العلاج.

1) توطين الأمعاء الدقيقة:

50. الداء النشواني الكلوي: المسببات ، الإمراضية ، المظاهر السريرية ، التشخيص ، النتائج ، مبادئ العلاج.

51. المعايير السريرية والمخبرية لمتلازمة أمراض الكلى.

52. الفشل الكلوي المزمن: المسببات ، المرضية ، مراحل الدورة ، التشخيص ، تدبير المرضى ، العلاج. الخبرة الطبية والاجتماعية.

أمراض الجهاز المكونة للدم

53. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التصنيف ، التشخيص ، العلاج.

54. فقر الدم الضخم الأرومات: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التصنيف ، التشخيص ، العلاج.

55. فقر الدم الانحلالي: التصنيف ، معايير التشخيص الرئيسية ، مبادئ العلاج.

56. فقر الدم اللاتنسجي: المسببات ، المرضية ، العيادة ، التصنيف ، التشخيص ، مبادئ العلاج.

57. اللوكيميا الحادة: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، المبادئ الأساسية للعلاج.

58. ابيضاض الدم النخاعي المزمن: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التشخيص ، مبادئ العلاج

1. العلاج الكيميائي:

59. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: المسببات ، الإمراضية ، المتغيرات السريرية ، التشخيص ، المضاعفات ، مبادئ العلاج.

60. كثرة الحمر الحقيقية: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التشخيص ، النتائج ، مبادئ العلاج. كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض.

المرحلة الأولى (أولية ، 5 سنوات أو أكثر):

المرحلة الثانية ج - عملية الدم الحمراء مع حؤول النخاع في الطحال:

62. أهبة النزفية: المسببات ، الإمراضية ، التصنيف. عيادة وتشخيص وعلاج فرفرية نقص الصفيحات.

63. التهاب الأوعية الدموية النزفية: المسببات ، الإمراضية ، المتغيرات السريرية ، التشخيص ، العلاج.

64. الهيموفيليا: المسببات ، الإمراضية ، المظاهر السريرية ، التشخيص ، العلاج.

الجرعات المطلوبة من عوامل النزيف في مرضى الهيموفيليا:

65. ورم الغشاء اللمفاوي: المظاهر السريرية ، والتشخيص ، ومبادئ العلاج.

أمراض التمثيل الغذائي والغدد الصماء

66. تصنيف وتشخيص مرض السكري.

67. المسببات المرضية والتشخيص وعلاج مرض السكري من النوع 1 (ISD).

1) نموذج كوبنهاغن لتدمير خلية بيتا:

68. المسببات ، المرضية ، العيادة ، التشخيص ، العلاج ، الوقاية من داء السكري من النوع 2 (TID).

2. مقاومة الأنسولين للأنسجة المحيطية:

69. المضاعفات المتأخرة (المزمنة) لمرض السكري: اعتلال الأوعية الدقيقة (اعتلال الشبكية السكري ، اعتلال الكلية السكري) ، اعتلال الأوعية الكبيرة (متلازمة القدم السكرية) ، اعتلال الأعصاب المتعدد.

73. قصور الغدة الدرقية: التصنيف ، المسببات ، المرضية ، العيادة ، التشخيص ، مبادئ العلاج البديل.

76. مرض ومتلازمة كوشينغ: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التشخيص ، المضاعفات ، الدورة ، العلاج.

77. ورم القواتم: التسبب في المظاهر السريرية الرئيسية والأعراض والتشخيص والعلاج.

83. التهاب المفاصل الروماتويدي: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، المسار ، النتائج ، العلاج.

84. النقرس: المسببات ، المرضية ، العيادة ، التصنيف ، التشخيص ، الدورة ، العلاج. الخبرة الطبية والاجتماعية. إعادة تأهيل.

تشخيص النقرس:

85. الذئبة الحمامية الجهازية: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، المسار ، النتائج ، العلاج.

86. التهاب الجلد والعضلات: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، العيادة ، التشخيص ، الدورة ، النتائج ، العلاج.

أمراض الجهاز المكونة للدم

53. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد: المسببات ، الإمراضية ، العيادة ، التصنيف ، التشخيص ، العلاج.

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (IDA)- فقر الدم الناقص الصبغية ، والذي يتطور نتيجة النقص المطلق في مخازن الحديد في الجسم.

علم الأوبئة: تؤثر المؤسسة الدولية للتنمية على حوالي 200 مليون شخص في جميع أنحاء العالم ؛ الشكل الأكثر شيوعًا من فقر الدم (80٪).

مسببات IDA:

1. فقدان الدم الدوري المزمن (نزيف الجهاز الهضمي ، نزيف الرحم ، بيلة دموية ، أورام النزيف ، التبرع ، إلخ)

2. زيادة استهلاك الحديد (الحمل ، الإرضاع ، البلوغ ، الالتهابات المزمنة)

3. عدم كفاية تناول الحديد من الطعام

4. انتهاك امتصاص الحديد (متلازمة سوء الامتصاص ، استئصال المعدة ، اعتلال الأمعاء الشديد ، إلخ)

5. انتهاك نقل الحديد (نقص وراثي في ​​الترانسفيرين ، AT إلى الترانسفيرين)

6. نقص الحديد الخلقي (ضعف إعادة تدوير الحديد ، وما إلى ذلك)

التسبب في IDA:

أساس المرض هو نقص الحديد ، حيث يتم تمييز مرحلتين:

أ) العجز الكامن- ينخفض ​​مخزون الحديد في الكبد والطحال ونخاع العظام ، بينما ينخفض ​​مستوى الفيريتين في الدم ، وهناك زيادة تعويضية في امتصاص الحديد في الأمعاء وزيادة في مستوى ترانسفيرين المخاطي والبلازما ؛ لم يتم تقليل محتوى الحديد في الدم بعد ، ولا فقر الدم

ب) المؤسسة الدولية للتنمية بالفعل- مستودعات الحديد المستنفدة غير قادرة على توفير وظيفة تكوين الكريات الحمر لنخاع العظام ، وعلى الرغم من استمرار ارتفاع مستوى الترانسفيرين في الدم ، إلا أن هناك نسبة كبيرة من الحديد في الدم ، وتكوين الهيموجلوبين ، وفقر الدم ، وتطور اضطرابات الأنسجة اللاحقة.

مع نقص الحديد ، بالإضافة إلى فقر الدم ، ينخفض ​​نشاط الإنزيمات المحتوية على الحديد والمعتمدة على الحديد في مختلف الأعضاء والأنسجة ، وينخفض ​​تكوين الميوجلوبين - الآفات التصنعية للأنسجة الظهارية (الجلد والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والمسالك البولية ، إلخ) والعضلات (الهيكل العظمي ، عضلة القلب).

توزيع الحديد في الجسم: 57-65٪ - خضاب الدم؛ 27-30 ٪ - حديد من البروتينات غير الهيم (فيريتين ، هيموسيديرين) ؛ 8-9٪ - الميوجلوبين. ما يصل إلى 0.5 ٪ - حديد من الإنزيمات (السيتوكرومات والبيروكسيدات) ؛ 0.1٪ - نقل الحديد (مع الترانسفيرين).

تصنيف IDA:

1) حسب المسببات:

أ) IDA المزمن التالي للنزف

ب) المؤسسة الدولية للتنمية بسبب زيادة استهلاك الحديد

ج) IDA بسبب نقص مستويات الحديد الأولية (عند حديثي الولادة والأطفال الصغار)

د) المؤسسة الدولية للتنمية الغذائية

ه) IDA بسبب عدم كفاية امتصاص الأمعاء

و) المؤسسة الدولية للتنمية بسبب ضعف نقل الحديد

2) حسب مرحلة التطوير: فقر الدم الكامن و IDA مع صورة سريرية ومخبرية مفصلة للمرض

3) حسب الشدة: خفيف (Hb 90-120 جم / لتر) ، معتدل (Hb 70-90 جم / لتر) ، شديد (Hb أقل من 70 جم / لتر).

عيادة ZhDA:

أ) متلازمة فقر الدم العامة:

ضعف عام ، إرهاق متزايد ، انخفاض في الأداء ، ذاكرة ، نعاس ، دوار ، طنين الأذن ، ذباب أمام العين ، خفقان ، ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني ، الميل إلى الإغماء الانتصابي

شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية (أحيانًا مع صبغة خضراء - "داء الاخضرار")

بكتيريا خفيفة في منطقة الساقين والقدمين والوجه وتورم الصباح - "أكياس" فوق وتحت العينين

متلازمة ضمور عضلة القلب (ضيق التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب في كثير من الأحيان ، التوسع المعتدل لحدود القلب إلى اليسار ، صمم النغمات ، نفخة انقباضيةفي القمة)

ب) متلازمة نقص الحديد (متلازمة نقص الحديد):

انحراف الذوق - رغبة لا تقاوم في تناول شيء غير عادي وغير صالح للأكل (الطباشير ، مسحوق الأسنان ، الفحم ، الطين ، العجين النيء ، اللحم المفروم ، الحبوب) ؛ أكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين

الرغبة الشديدة في تناول الأطعمة الحارة والمالحة والحامضة والتوابل

تحريف حاسة الشم - إدمان للروائح التي يرى معظم الناس أنها كريهة (البنزين ، الكيروسين ، الأسيتون ، رائحة الورنيش ، الدهانات ، ملمع الأحذية ، النفثالين ، إلخ)

ضعف شديد في العضلات وإرهاق وضمور عضلي ونقص في قوة العضلات. إلحاح حتمي للتبول ، عدم القدرة على حبس البول عند الضحك والسعال والعطس ، وربما حتى التبول اللاإرادي (ضعف العضلة العاصرة في المثانة)

تغيرات ضارة في الجلد وملحقاته (جفاف ، تقشير ، ميل لتشكيل تشققات على الجلد بسرعة ؛ بلادة ، هشاشة ، تساقط ، شيب مبكر للشعر ؛ رقة ، هشاشة ، خط عرضي ، بلادة في الأظافر ؛ أعراض تكوّن الكويلات - ملعقة - تقعر شكل الأظافر)

تغيرات ضارة في الأغشية المخاطية: التهاب الفم الزاوي - تشققات ، "تشويش" في زوايا الفم ؛ التهاب اللسان - الشعور بالألم والامتلاء في منطقة اللسان ، احمرار طرفه ، مزيد من ضمور الحليمات (اللسان "المصقول") ؛ الميل إلى أمراض اللثة والتسوس. تغييرات ضامرة في الجهاز الهضمي (جفاف في الغشاء المخاطي للمريء وصعوبة ، وأحيانًا ألم عند بلع الطعام ، خاصةً الجافة - عسر البلع الحديدي أو أعراض بلامر-فينسون ؛ التهاب المعدة الضموري والتهاب الأمعاء)

قلة عمليات الإصلاح في الجلد والأغشية المخاطية

أعراض أوسلر "الصلبة الزرقاء" - لون مزرق أو ازرقاق واضح للصلبة (بسبب انتهاك هيدروكسيل البرولين والليسين مع نقص الحديد ، تصبح الصلبة أرق ويكون المشيمية للعين شفافة من خلالها)

- "حالة الحمى الفرعية sideropenic" - زيادة مطولة في درجة الحرارة إلى قيم subfebrile

الاستعداد الواضح للعدوى الفيروسية التنفسية الحادة ، والالتهابات المزمنة (بسبب ضعف البلعمة)

تشخيص IDA:

أ) UAC: انخفاض في الهيموغلوبين و (بدرجة أقل) كريات الدم الحمراء. كثرة الخلايا. وحدة المعالجة المركزية< 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

ب) LHC: اختبارات حركية الحديد:

1) الحديد المصل (SF): النساء - المعيار 11.5-30.4 ميكرو مول / لتر ، مع نقص الحديد< 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

2) السعة الكلية لربط الحديد في المصل (TIBC): النساء - المعيار هو 44.8-70.0 ميكرو مول / لتر ، مع نقص الحديد> 70.0 ميكرو مول / لتر ؛ الرجال - المعيار هو 44.8-70.0 ميكرو مول / لتر ، مع نقص الحديد> 70.0 ميكرو مول / لتر

3) نسبة تشبع الترانسفيرين بالحديد (٪ TJ): عند النساء - القاعدة 25-40٪ مع نقص الحديد< 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

4) مصل الفيريتين: النساء - المعدل الطبيعي هو 10-100 نانوغرام / مل ، مع نقص الحديد< 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

مبادئ العلاج العقلاني لـ IDA:

1. أساس العلاج هو تحضيرات ملح الحديد لكل نظام تشغيل. لا يمكن السيطرة على IDA باتباع نظام غذائي غني بالحديد وحده. يتم امتصاص 2-2.5 ملغ من الحديد يوميًا من الطعام في الأمعاء الدقيقة ، وأكثر من 10-15 مرة من الأدوية.

ملحوظة! قبل استخدام مستحضرات الحديد ، يجب استبعاد فقر الدم sideroahrestic (المشبع بالحديد) ، حيث لا يوجد نقص في الحديد ، ولكن لا يتم استخدامه ؛ تتشكل كريات الدم الحمراء ناقصة الصباغ ، وتلتقط خلايا نظام البلاعم الحديد وتترسب في الأعضاء والأنسجة ، مما يتسبب في داء هيموسيديرياتها. إن تعيين مكملات الحديد لعلاج فقر الدم هذا لن يؤدي إلا إلى تفاقم حالة المريض!

2. مراحل العلاج - مرحلتان (3-5 أشهر):

1) تخفيف فقر الدم (من بداية العلاج إلى مستوى الهيموغلوبين الطبيعي - عادة 4-6 أسابيع)

2) "علاج التشبع" - تجديد مخزون الحديد في الجسم (8-12 أسبوعًا - 30-60 مجم EJ / يوم).

3. الحساب الصحيح للجرعة العلاجية والوقائية من عنصر الحديد (EA): يتم حساب الجرعة العلاجية وفقًا لمحتوى عنصر الحديد في المستحضر وبالنسبة للبالغين الذين يزنون 70-80 كجم هي 100-200 مجم من EA

مستحضرات الحديد الفموية الأساسية: "Ferroplex": 1 قرص = 10 مجم EA، "Ferroceron": 1 قرص = 40 مجم EA، "Ferrocalm": 1 قرص = 44 مجم EA؛ أشكال مطولة (1-2 مرات / يوم): Ferro-gradumet ": 1 قرص = 105 ملغ من EJ ؛ "Multiret": 1 قرص = 105 مجم EJ ؛ "Tardiferon": قرص واحد = 80 مجم EJ ؛ "Sorbifer": 1 قرص = 100 مجم EJ.

4. يتم الجمع بين العلاج والاستخدام المتزامن لحمض الأسكوربيك (0.3-0.5 جم لكل جرعة) ، مما يزيد من امتصاص الحديد في الأمعاء بمقدار 2-3 مرات ؛ مضادات الأكسدة وفيتامين ب 6 مفيدة أيضًا.

5. من الأفضل تناول مستحضر الحديد قبل الوجبة بثلاثين دقيقة ، مع عدم القدرة على التحمل - ساعة واحدة بعد الوجبة ، بدون مضغ ، شرب الماء ، يمكنك استخدام عصائر الفاكهة بدون لب ، ولكن ليس الحليب (الكالسيوم الموجود في الحليب يمنع الامتصاص الحديد)؛ بالنسبة للأطفال ، يمكنك استخدام شراب - Ferrinsol و Hemofer و Introfer.

6. تستعمل مستحضرات الحديد الوريدية حسب الاستطبابات: متلازمة سوء الامتصاص. استئصال المعدة استئصال القسم العلوي الأمعاء الدقيقة("Ferrum-lek" ، "Ektofer" ، "Ferbitol").

7. على مستوى الهيموجلوبين< 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

8. معايير العلاج:

أ) زيادة في مستوى الخلايا الشبكية في اليوم الخامس والسابع من بدء العلاج بالحديد

ب) زيادة في مستوى الهيموجلوبين من الأسبوع الثالث (وما قبله) من العلاج واستعادته بحلول الأسبوع السادس

ج) تطبيع مؤشرات SF ، SF ، OLBC ، ٪ NTV في نهاية مسار العلاج

9. الدورة الوقائية للعلاج بالحديد - تناول الدواء بمعدل 30-40 مجم EJ / يوم لمدة 4-6 أسابيع (Tardiferon 1 قرص كل يومين ، إلخ)

تشمل الأعضاء المكونة للدم الكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية والطحال. يتم إنتاج خلايا الدم هنا: خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) - بشكل رئيسي في نخاع العظام الأحمر ، وخلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) - في الطحال والعقد الليمفاوية (أحد أشكال الكريات البيض ينتج في الطحال - وحيدات ، في العقد الليمفاوية - الخلايا الليمفاوية) ، صفائح الدم (الصفائح الدموية) - في نخاع العظم الأحمر.من بين أمراض الأعضاء المكونة للدم ، فقر الدم ، أو فقر الدم ، هو الأكثر شيوعًا. العناصر الغذائيةجميع خلايا الجسم ويزيل المنتجات الضارة. إنها تتكون من السائل واضح- البلازما ، حيث توجد العناصر المكونة. يبلغ إجمالي كمية الدم في جسم الشخص السليم حوالي 5 لترات ، بلازما الدم عبارة عن ماء به مواد بروتينية مذابة فيه ، سكر ، جزيئات صغيرة من الدهون ، أملاح مختلفةوالأكسجين (بكمية صغيرة).

يحتوي 1 ميكرولتر من الدم على ما يصل إلى 5.10 6 كريات الدم الحمراء. لديهم شكل دوائر ، يعطي الدم اللون الأحمر (في الحجم الكلي) لأنها تحتوي على مادة خاصة من الهيموجلوبين. بسبب التركيب الغريب (على وجه الخصوص ، يحتوي الهيموغلوبين على الحديد) ، فإن كريات الدم الحمراء تمر عبر الرئتين مع امتصاص الدم للأكسجين من الهواء ونقله إلى جميع الأجهزة والأنظمة (الشكل 47). يبلغ عمر كريات الدم الحمراء حوالي شهر. يتم تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال (أقل في الكبد ونخاع العظام) ، لذلك يسمى الطحال "مقبرة كريات الدم الحمراء". أرز. 47. الدم الطبيعي: أ- كرات الدم الحمراء. ب - الكريات البيض ، ج - الصفائح الدموية.

يُطلق الهيموغلوبين بعد تدمير خلايا الدم الحمراء ، وهو جزء لا يتجزأ من البيليروبين الذي يتكون من الكبد. يذهب الحديد إلى "بناء" خلايا الدم الحمراء الجديدة. خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) قادرة على الحركة (مثل حركات الأميبا) ، ويمكنها امتصاص المواد الغريبة عن الجسم (الخلايا الميتة) ، أي أن لها خصائص البلعمة. الكريات البيض على عكس كريات الدم الحمراء ، تحتوي على نواة خلوية. في 1 ميكرولتر من الدم ، 5.10 3 إلى 8.10 3 كريات بيضاء طبيعية ، وهناك كريات بيضاء حبيبية (مع بروتوبلازم حبيبي) وكريات البيض غير الحبيبية. تنقسم الكريات البيض الحبيبية (الخلايا المحببة) إلى الحمضات ، الخلايا القاعدية ، العدلات. الكريات البيض غير الحبيبية (الخلايا المحببة) هي الخلايا الليمفاوية والوحيدات. فيما يتعلق بالعدد الإجمالي للكريات البيض ، تشكل العدلات حوالي 60-65٪ ، الخلايا الليمفاوية - 30٪ ، وحيدات - ما يصل إلى 8٪ ، الحمضات - 2٪ ، الخلايا القاعدية - 0.5 ٪ (الصفائح الدموية) هي خلايا تحتوي على نوى. يشاركون في عملية تخثر الدم. عادة ، تحتوي على 20.10 4 إلى 40.10 4 في 1 ميكرولتر ، أو 50 صفيحة لكل 1000 كريات الدم الحمراء. العناية بأمراض الأعضاء المكونة للدم فقر الدم اللوكيميا النزفية. تعتبر الرعاية مهمة وضرورية بشكل خاص للأمراض الشديدة التي تصيب الأعضاء المكونة للدم (فقر الدم بسبب فقدان الدم الكبير ، والشلل مع فقر الدم الخبيث، أزمة انحلالي ، ذبحة صدرية نخرية ومضاعفات أخرى لفقر الدم اللاتنسجي ، وسرطان الدم الحاد ، والهيموفيليا) وحالة المريض المزعجة ؛ تعتمد فعالية العلاج إلى حد كبير على رعاية الممرضة ، وفي حالة فقر الدم الحاد بعد فقدان كميات كبيرة من الدم ، كما ذكر أعلاه ، قد يعاني المرضى من قشعريرة وتشنجات وتبول لا إرادي وتغوط. في هذه الحالات ، تحتاج إلى وضع المريض بشكل مريح في غرفة دافئة جيدة التهوية. جنبا إلى جنب مع الطوارئ تدابير علاجية، بحيث ممرضيأخذ جزءًا نشطًا (نقل الدم ، الحقن الوريدي المختلفة والحقن تحت الجلد) ، المراقبة المستمرة للمريض ضرورية.من الضروري منع المريض من السقوط من السرير عندما يكون الوعي داكنًا ، قم بتغيير الكتان في الوقت المناسب إذا كان ملوثًا. في الحالات من المضاعفات الوخيمة لفقر الدم الخبيث ، عندما يكون المريض غير قادر على الحركة ، فمن المهم العمل في المرحاض في الوقت المناسب ، والمساعدة في تناول الطعام ، والوقاية من تقرحات الفراش. أثناء أزمة انحلال الدم ، والتي تحصر المريض في الفراش بسبب الألم الشديد ، تساعد الممرضة ، جنبًا إلى جنب مع تزويد المريض (على النحو الذي يحدده الطبيب) بعلاج مسكن للألم ، على خلق بيئة هادئة. كما هو الحال في العديد من الحالات الأخرى ، تلعب الكلمة الطيبة دورًا كبيرًا هنا. فعند المرضى المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسجي الشديد ، يصاب اللوكيميا بالتهاب اللوزتين الإنتاني والنخر مع وجود عدد كبير من الرواسب الرمادية المتسخة في الحلق ، ورائحة الفم الكريهة ، فهذا ضروري يوميًا ، وإذا ضروري ، عدة مرات في اليوم.يوميا لإجراء مرحاض تجويف الفم بعوامل إزالة الروائح الكريهة والتعقيم (محلول برمنجنات البوتاسيوم ، بيروكسيد الهيدروجين) ؛ امسح فمه برفق بقطعة من الشاش ، وإذا كان المريض قادرًا ، ساعده في شطف فمه عدة مرات في اليوم. مع نزيف متعدد على الجلد ، تبكي المناطق فيه طيات الجلدمن المهم ضمان تغيير منهجي للضمادات ، وإعادة مسحوق المناطق المصابة.

11-02-2012, 19:47

وصف

فقر دم

فقر دم، أو فقر الدم ، هو حالة تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء وانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم. في بعض الحالات ، مع فقر الدم ، يتم أيضًا اكتشاف تغييرات نوعية في كريات الدم الحمراء.

مع فقر الدم نتيجة الانتهاك وظيفة النقلطور ظواهر نقص الأكسجينومن علاماتها ضيق في التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، انزعاج في القلب ، دوار ، ضعف ، التعب السريعوشحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية. تعتمد شدة هذه الأعراض على درجة فقر الدم وسرعة تطوره. مع فقر الدم الشديد ، جنبا إلى جنب مع تشير الأعراضتنشأ و مشاكل بصرية.

حسب مؤشر اللونتنقسم فقر الدم إلى فرط الصبغي ، وسوي اللون ، وفرط الصبغي. وفقًا لحجم متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء ، تنقسم فقر الدم إلى خلايا دقيقة ، وسوية الخلايا ، وخلايا كبيرة. وفقًا لطبيعة التجدد ، فإن فقر الدم يكون متجددًا ، مفرط التكاثر ، ناقص التنسج ، عدم التنسج ، خلل التنسج أو خلل التنسج.

حالياً التصنيف المقبول بشكل عام، الذي تم بناؤه وفقًا لمبدأ الإمراض ، مع مراعاة الأشكال المرضية والأكثر أهمية السريرية والمورفولوجية ، هو التصنيف الذي اقترحه G. A. Alekseev (1970).

I. فقر الدمبسبب فقدان الدم (التالي للنزف).
ثانيًا. فقر دمبسبب ضعف الدورة الدموية:
A. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ("الكلورانيميا").
B. الأنيميا المشبعة بالحديد.
فيتامين ب 12 (الفوليك) - فقر الدم "الخبيث" الناقص:
1. نقص خارجي في فيتامين ب 12 (حمض الفوليك).
2. النقص الداخلي في فيتامين ب 12 (حمض الفوليك):
أ) ضعف امتصاص الغذاء فيتامين ب 12 بسبب فقدان إفراز البروتين المخاطي في المعدة ؛
ب) ضعف امتصاص فيتامين ب 12 (حمض الفوليك) في الأمعاء.
ج) زيادة استهلاك فيتامين ب 12 (حمض الفوليك).
D. B12 (الفوليك) - فقر الدم "المؤلم".
د- فقر الدم الناجم عن فرط التنسج:
1. بسبب تأثير العوامل الخارجية.
2. بسبب عدم تنسج نخاع العظم الداخلي.
E. فقر الدم الميتابلاستيك.
ثالثا. فقر دمبسبب زيادة النزف (الانحلالي):
A. فقر الدم بسبب عوامل انحلال الدم خارج خلايا الدم الحمراء.
ب- فقر الدم بسبب عوامل كريات الدم الحمراء:
1. اعتلال كرات الدم الحمراء.
2. إنزيموبينيا:
أ) نقص نازعة الجلوكوز 6 فوسفات ؛
ب) نقص بيروفات كيناز ؛
ج) نقص إنزيم الجلوتاثيون المختزل.
3. اعتلال الهيموغلوبين.

فيما يلي وصف للسمات المميزة لأشكال فردية من فقر الدم ، والتي تكون فيها أعراض العين أكثر شيوعًا.

بَصِير فقر الدم التالي للنزف يتطور نتيجة فقدان الدم الحاد المفرد والمتكرر من الإصابات والنزيف من الجهاز الهضمي، في الحمل خارج الرحمونزيف الرحم وما إلى ذلك. ترتبط أعراض المرض من الناحية الإمراضية بانخفاض كتلة الدورة الدموية ونقص الأكسجين. تتناسب الصورة السريرية في اللحظات الأولى بعد فقدان الدم الشديد مع عيادة الصدمة أو الانهيار التالي للنزف: شحوب الجلد ، إغماء، دوار ، عرق بارد ، نبض متكرر ، قيء أحياناً ، تشنجات. في المستقبل ، مثل التحسن الحالة العامةواستقرار ضغط الدم الصورة السريريةتبدأ أعراض فقر الدم ونقص الأكسجة بالسيطرة. خلال هذه الفترة ، غالبًا ما يتم اكتشاف علامات ضعف البصر حتى التعرق الكامل ، نظرًا لأن عناصر معينة من شبكية العين حساسة جدًا لفقر الدم.

مع مزمن فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، بما في ذلك الإصابة بالكلور المبكر والمتأخر ، فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (التهاب الأمعاء المزمن ، الكلورانيميا الخبيثة ، فتق الحجاب الحاجز ، الأورام الخبيثة ، الالتهابات المزمنة) ، بالإضافة إلى فقر الدم الضخم الأرومات الذي يحدث بشكل مزمن (فقر الدم الخبيث من أصول مختلفة - فقر دم أديسون بيرمر ، الديدان الطفيلية ، spruanemia ، مرض الاضطرابات الهضمية ، وما إلى ذلك) تعتمد شدة أعراض العين على درجة فقر الدم ، والتي ، مع ذلك ، تختلف بشكل كبير بشكل فردي. غالبًا ما تحدث تغييرات في قاع العين عندما يكون تركيز الهيموجلوبين أقل من 5 جم ٪ وأقل من 7 جم ٪.

قاع العينيبدو شاحبًا عند الإصابة بفقر الدم. لا يمكن دائمًا تقييم هذه الأعراض بسبب الاختلافات في تصبغ الشبكية والمشيمية. يتم اكتشاف إزالة لون القرص البصري والأوعية الشبكية بسهولة أكبر. في الوقت نفسه ، تميل الأوعية الدموية الشريانية إلى التوسع والاقتراب من الفروع الوريدية المماثلة في العيار. نزيف متعددفي شبكية العين - أكثر الأعراض المميزة لاعتلال الشبكية في فقر الدم (الشكل 34).

أرز. 34.قاع العين في فقر الدم الخبيث.

سبب النزف غير واضح تمامًا. فيما يبدو نقص الأكسجينيسبب زيادة نفاذية الشعيرات الدموية. مع فقر الدم الخبيث ، من المهم أيضًا قلة الصفيحات المصاحبة.

النطاقات أو على شكل لهب تقع النزيففي طبقة الألياف العصبية. يمكن أن تكون موضعية في أي جزء من الشبكية ، لكنها ليست موجودة بقعة صفراء. لذلك ، عادة ما يتم الحفاظ على حدة البصر. في بعض الأحيان يظهر مركز أبيض في التسربات. هذا العرض أكثر شيوعًا في فقر الدم الخبيث. في بعض الحالات ، يمكن أن يسبب نقص التروية تورم القرص البصري والشبكية المجاورة. عادة ما تكون الوذمة خفيفة ، ولكن تم وصف حالات القرص الاحتقاني أيضًا. بالإضافة إلى التورم في طبقة الألياف العصبية ، قد تكون هناك بؤر بيضاء صغيرة تتكون من الفيبرين وعادة ما تذوب جيدًا عندما تتحسن حالة المريض.

لوحظت تغيرات شبكية أكثر شدة بشكل ملحوظ فقر الدم المنجلي. يشير هذا المرض إلى فقر الدم الانحلالي الوراثي العائلي ، وهو سمة مميزة لها هي خاصية كريات الدم الحمراء لتأخذ شكل هلال - وهذا المرض يصيب بشكل أساسي السود ونادراً ما يصيب البيض. تم وصف الحالات المعزولة في الاتحاد السوفيتي.

المرض ينتمي إلى المجموعة اعتلال الهيموغلوبينمع النقص الخلقي في كريات الدم الحمراء ، ولا سيما مع وجود الجلوبيولين المرضي فيها.

يتجلى المرض بالفعل في مرحلة الطفولة ويتميز به مسار مزمنمع التفاقم المتكرر في شكل تجدد الانحلالي ، وأزمات الجلطة والانعزال.

لأزمات انحلال الدميمكن أن ينخفض ​​محتوى كريات الدم الحمراء إلى 1-2 مليون في 1 مم 3 من الدم لفترة قصيرة. تترافق الأزمة مع تطور اليرقان و متلازمة البطن. الأزمات التجديدية هي استنفاد مؤقت ووظيفي لتكوين الدم في نخاع العظم. تحدث أزمات الجلطات أو الألم ، التي تهيمن أحيانًا على مظاهر المرض ، على أساس تجلط الدم في الأوعية الصغيرة ، خاصةً تجويف البطنوالأطراف. أزمات الحبال هي حالات تشبه الصدمة مع التطور المفاجئ لفقر الدم دون انحلال الدم [توكاريف يو إن ، 1966].

كما هو الحال مع حالات فقر الدم الانحلالي الخلقي الأخرى ، مرضى فقر الدم المنجليطفولي ، يعاني من قصور الغدد التناسلية ، لديه جمجمة شاهقة ، إلخ. في هذا المرض ، تظهر المتلازمة العظمية المفصلية بشكل خاص (التهاب الأصابع ، والألم ، والتشوهات ، ونخر الرأس والعظام المفصلية). غالبا ما تتطور على السيقان القرحة المزمنة. تضخم الطحال والكبد. يعد التخثر والانسداد من السمات المميزة للغاية. آفات الشبكية موضعية بشكل رئيسي في المناطق الاستوائية والمحيطية وتمر من خلال 5 مراحل. تتميز المرحلة الأولى بانسداد الشرايين المحيطية ، المرحلة الثانية - بظهور مفاغرة الشرايين الوريدية. في المرحلة الثالثة ، يتطور تكاثر الأوعية الدموية والألياف ، مما يؤدي في المرحلة الرابعة إلى نزيف زجاجي. في نهاية المطاف (المرحلة الخامسة) يتطور انفصال الشبكية.

سرطان الدم

عن طريق اللوكيميا المقصود أمراض الأورام، كتلة الورم تتكون من خلايا الدم أو ، على ما يبدو ، بشكل أكثر دقة ، من خلايا تشبه في مظهرها خلايا الدم.

بعض العلماء تصنف أورام الدمعلى الأورام الأرومية الدموية والساركوما الدموية على أساس أنه في بعض الحالات يمكن أن يسكن نخاع العظم في كل مكان بالخلايا السرطانية ، وفي حالات أخرى يكون نموها خارج النخاع. في رأينا ، غالبًا ما يكون تنفيذ هذا التقسيم الفرعي صعبًا للغاية ، نظرًا لأن نمو الورم في خلايا سرطان الدم يمكن أن يكون له أيضًا توطين خارج النخاع في المرضى الذين بدأ المرض لديهم بتلف نخاع العظام. وعلى العكس من ذلك ، في بعض الحالات ، قد تُشرك الساركوما الدموية لاحقًا نخاع العظم في هذه العملية ، ويضطر الأطباء في هذه الحالات إلى التحدث عن عملية اللوكيميا. في رأينا ، من الأصح الجمع بين جميع أورام الأنسجة المكونة للدم تحت اسم "اللوكيميا" ، نظرًا لأن الطبيعة الورمية لهذه الأمراض ، التي تم التأكيد عليها في الأسماء "داء الأرومة الدموية" أو "داء الساركومة الدموية" ، هي عمليًا بلا شك.

مسببات سرطان الدملا يمكن اعتباره واضحًا بشكل قاطع ، وهو ما ينطبق ، مع ذلك ، على الأورام الأخرى على حد سواء. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر يمكن اعتبار أن عوامل مثل الفيروس ، والإشعاع المؤين ، وبعض المواد الكيميائية ، بما في ذلك بعض المواد الطبيةمثل levomycetin و butadion و cytostatics ، يمكن أن يكون لها تأثير محفز معين على حدوث هذه الأمراض. هناك أيضًا آراء راسخة حول دور العوامل الوراثية في حدوث سرطان الدم. يتم تأكيدها من خلال حالات من نفس النوع من اللوكيميا في التوائم المتطابقة ، وهي قابلية عالية للإصابة بسرطان الدم لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم. اضطرابات وراثيةالجهاز الجيني - مرض داون ، متلازمات تيرنر ، .. كلاينفيلتر ، إلخ. لوحظ أن بعض أنواع اللوكيميا تميل إلى الاندماج مع أنواع معينة من الاضطرابات الوراثية. يجب ألا يغيب عن البال أن البيانات العلمية الحديثة مقنعة للغاية لصالح الافتراض الذي تم طرحه مسبقًا حول أصل كتلة سرطان الدم بأكملها من خلية متحولة واحدة خرجت عن سيطرة جسم المريض. هذا هو وجود كروموسوم حلقي في الخلايا السرطانية لمرضى سرطان الدم الحاد الذي تطور لدى الأشخاص الذين عولجوا بالفوسفور المشع ، وهو زيادة حادة في محتوى بروتين من نفس النوع من حيث الخصائص الفيزيائية والكيميائية في المرضى الذين يعانون من داء الأرومة الدموية. كروموسوم فيلادلفيا في مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن.

في الممارسة السريرية تنقسم اللوكيميا عادة إلى أجزاء تبعًا لنوع الخلية التي تشكل أساس كتلة الورم. عادةً ما تكون اللوكيميا التي تحدث مع تكاثر الخلايا غير المتمايزة بشكل سيئ وغير القادرة على المزيد من التمايز خبيثة جدًا بدون علاج وتسمى حادة. اللوكيميا ، التي تتكون كتلة الورم منها من خلايا متمايزة وناضجة ، عادة ما يكون لها مسار حميد نسبيًا وتسمى بسرطان الدم المزمن.

اللوكيميا الحادة والمزمنةفي المقابل ، يتم تقسيمها حسب الخلية التي تتكون منها طبقة الورم. حاليًا ، يتم وصف اللوكيميا التي تتطور من خلايا جميع الجراثيم المكونة للدم - كرات الدم الحمراء والصفائح الدموية. نوع المحببات و المحببات. في الوقت نفسه ، يتم تمييز اللوكيميا الحادة لأنواع النخاع ، والأحادية ، والميكروية ، والحمراء ، والبلازمية. نظرًا لأن التمايز بين سرطان الدم الحاد يتم فقط على أساس طرق البحث الكيميائية الخلوية ، ويتم تنفيذ الطرق الكيميائية الخلوية لتحديد الخلايا باستخدام مجموعة من الأساليب المختارة تجريبياً ، فقد وردت تقارير عن وجود مثل هذا النوع من سرطان الدم الحاد. غير متمايزة. يمكن أن يُعزى أصل الأخير ، على ما يبدو ، إلى تكاثر الخلايا المشتقة من الخلايا المكونة للدم غير المتمايزة في وقت سابق. من بين أنواع اللوكيميا المزمنة ، تم التعرف على أشكال اللوكيميا ، التي تعتمد على تكاثر أي خلية دم ناضجة ، ولا يزال يتم تمييزها. هنا وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان الدم النخاعي المزمن ، وسرطان الدم أحادي الخلية المزمن ، وسرطان الدم الضخم النوى المزمن ، وداء الكريات الحمر ، وإحمرار الدم ، ورم البلازما ، وسرطان الدم المزمن الخلايا القاعدية. هناك أيضًا تقارير عن وجود ابيضاض الدم اليوزيني المزمن.

في المستوى الحديثالعلم الطبي ، الذي يجعل من الممكن التمييز بين أدق تفاصيل الخلايا ، يتم إجراء الانقسامات في إطار الأشكال التي يُفترض أنها راسخة منذ فترة طويلة من ابيضاض الدم. وهكذا ، من بين مجموعة المرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمنفي الوقت الحاضر ، تم تمييز مجموعات الأشخاص الذين يعانون من تكاثر كل من الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وبين المرضى سرطان الدم النخاعي المزمنالتمييز بين المجموعات التي تتكاثر فيها الخلايا التي تحتوي على كروموسوم فيلادلفيا ولا تحتوي عليه. من الممكن أن يستمر تحديد اللوكيميا في المستقبل ، وهذا سيسمح بعلاج أكثر تحديدًا وفعالية للمرضى.

بناءً على ما سبق ، من السهل جدًا التحدث عن تشخيص كل من سرطان الدم نفسه وشكله المحدد. تشخيص هذا المرضيتم إجراؤها عند التحقق من تضخم الأنسجة المكونة للدم ، والتي يمكن أن تحدث في كلاهما الدم المحيطيوكذلك في نخاع العظام. في الوقت نفسه ، في بعض الأفراد ، يحدث تضخم خلايا ابيضاض الدم فقط في نخاع العظام ، وفي الدم المحيطي ، تظهر هذه الخلايا فقط لمزيد من المراحل المتأخرةالأمراض. في هذا الصدد ، يتم إجراء دراسات على تكون الدم في نخاع العظم من خلال تحليل بيانات النقط القصية ، وأحيانًا الهيكل أنسجة العظامباستخدام خزعة ثقب في عملية التشخيص. عادةً ما يؤدي استخدام طرق البحث الكيميائي الخلوي والوراثي الخلوي فقط إلى توضيح متغير سرطان الدم.

إمكانية الوجود تفاعلات اللوكيميا، أي نمو الأنسجة المكونة للدم التي تحدث استجابةً لوجود بعض العوامل التي تنشط تكوين الدم في جسم المريض ، مما يؤدي أحيانًا إلى دراسات خاصة، باستثناء وجود هذه الأسباب لتضخم الأنسجة المكونة للدم.

الصورة السريريةاللوكيميا متنوعة جدا. في الوقت نفسه ، توجد مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية لدى مريض مصاب بسرطان الدم الحاد والمزمن. على ما يبدو ، لن يجرؤ أي طبيب متمرس على التنبؤ بالمسار السريري الإضافي والمظاهر السريرية لسرطان الدم لدى المريض الفردي. من المستحيل عمليا القيام بذلك بسبب حقيقة أن الديناميكا الشكلية العالية والانتشار المحتمل في كل مكان تقريبًا لأنسجة اللوكيميا في جسم المريض يمكن أن تظهر مجموعة متنوعة من الأعراض ، تحاكي ، خاصة في المراحل الأولية ، أمراض ذات طبيعة مختلفة تمامًا . مثال على ذلك عمل أحد مؤسسي قسم أمراض الدم الروسي ، أكاد. أ.كاسيرسكي ، الذي اكتشف ، مع زملائه ، عند تحليل التشخيصات الأولية للمرضى الذين تم إدخالهم إلى العيادة والذين تم التحقق منهم لاحقًا من ابيضاض الدم الحاد ، أكثر من 60 نوعًا مختلفًا من أشكال الأنف ، من بينها الإنتان وسرطان المعدة والروماتيزم والحادة انسداد معوي ، احتشاء عضلة القلب ، التهاب المفصل الروماتويدي, التهاب السحايا الحادوالعديد من الأمراض الأخرى.

في الوقت نفسه ، يمكن للمرء أن يتحدث عن عيادة سرطان الدم ويرجع ذلك ببساطة إلى حقيقة أنه يمكن الجمع بين جميع المظاهر السريرية لهذه الأمراض وفهمها على أساس التعرف على المتلازمات الرئيسية ، والتي تحدث عادةً في العيادة. الصورة مع غلبة واحدة أو أخرى تبعا لنوع سرطان الدم .. الأمراض. من بين هذه المتلازماتالأكثر شيوعًا هي ما يلي: 1) متلازمة السمية العامة (أو التسمم) ؛ من مظاهره الحمى والضعف والتعرق وفقدان الوزن وقلة الشهية ، وما إلى ذلك ؛ 2) متلازمة النزف. تتنوع مظاهره بشكل كبير ، بما في ذلك غزارة الطمث ونزيف الجلد ونزيف في الدماغ. 3) متلازمة الآفات النخرية السامة للأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي. 4) متلازمة فقر الدم. 5) متلازمة نمو الورم ، وتتميز بنمو أنسجة اللوكيميا في الجسم. وهذا يشمل أيضا زيادة الغدد الليمفاويةوالكبد والطحال والخلل الوظيفي اعضاء داخليةبسبب ضغطهم أو انتهاك سلامة أنسجة اللوكيميا المتنامية.

بالإضافة إلى مظاهر هذه المتلازمات ، والتي تتميز بجميع أنواع اللوكيميا ، وأنواع معينة من اللوكيميا ، على وجه الخصوص داء الأرومة الدموية البروتينية(ورم البلازما ، مرض والدنستروم ، أمراض السلسلة الثقيلة والخفيفة) ، erythremia، لديها عدد من الميزات في الصورة السريرية ، والتي سيتم وصفها في أقسام منفصلة. يمكن أحيانًا إعطاء تلوين خاص للصورة السريرية لسرطان الدم (النوع اللمفاوي) تفاعلات المناعة الذاتيةيتجلى في فقر الدم الانحلالي والحمى وتغيرات الجلد وما إلى ذلك.

بدون الخوض في المظاهر الخارجية لكل من المتلازمات المذكورة أعلاه ، أود أن أشير إلى أنه في السنوات الأخيرة ، بدأت المظاهر في الظهور في الصورة السريرية لسرطان الدم ، والتي يمكن تفسيرها على أنها العلاج تثبيط الخلاياوإطالة عمر المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية. وتشمل هذه زيادة في المضاعفات المعدية ، والتي تسبب الوفاة في ما يقرب من 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وزيادة في الأعراض العصبية (خاصة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد ، يسمى سرطان الدم العصبي في الماعز) ، فضلا عن التطور المتكرر لسرطان الدم. اعتلال الكلية بحمض البوليك في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم مع أعراض تحصي الكلية.

وهكذا ، يمكن أن تتميز عيادة اللوكيميا الأعراض الأكثر تنوعًا، وهو نتيجة لمجموعة متنوعة من المتلازمات المذكورة أعلاه. بالطبع ، في أنواع معينةسرطان الدم ، يمكن ملاحظة غلبة واحدة أو أخرى من المتلازمات المذكورة أعلاه ، ومع ذلك ، لا يمكن لأي طبيب التقليل من إمكانية تضمين أي منها في الصورة السريرية لأي نوع من أنواع اللوكيميا.

عند الحديث عن سرطان الدم ، لا يسع المرء إلا أن يذكر التقدم الكبير الذي أحرزه الطب الحديث في علاج هذه الأمراض. بعد كل شيء ، مع هذا النوع من الأورام ، تم الحصول على النتائج التي تسمح لنا بالتحدث عن علاج أساسي لشخص من مرض ورم خبيث. إن علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، ورم الحبيبات اللمفاوية يسمح لنا بالأمل في أن تمتد هذه النجاحات إلى علاج أشكال أخرى من سرطان الدم.

تصاحب الأشكال الحادة والمزمنة من اللوكيميا نفس الشيء مظاهر العينبسبب زيادة لزوجة الدم ونقص الأكسجة وتسلل أنسجة اللوكيميا. وتشمل هذه التغييرات تشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الأوعية الشبكية ، والنزيف ، والتسلل الخلوي من المشيمية ، وشبكية العين ، والعصب البصري ، والهياكل المحيطة بالحجاج. يمكن أن يؤدي تسلل السحايا إلى شلل عضلات العين وتطور قرص احتقاني. يوصف أيضًا تسلل الجفون والملتحمة والأنسجة المدارية مع تطور جحوظ.

يكشف تنظير العين شاحب الخلفية قاع. الأوردة الشبكية متوسعة ومتعرجة وخطوط بيضاء غالبًا ما تُرى في شبكية العين على طول مسارها ، مما يمثل تسلل اللوكيميا حول الأوعية الدموية. الشرايين أقل تغيرًا من الأوردة.

يختلف حجم وشكل النزيف. يمكن أن تكون عميقة أو سطحية أو حتى قبل الشبكية. ليس من غير المألوف رؤية منطقة بيضاء في مركز نزيف الشبكية الناجم عن تراكم الكريات البيض. في الحالات الشديدة ، تظهر آفات القطن والصوف الإقفاري في طبقة الألياف العصبية ، وذمة ملحوظة في القرص البصري وشبكية العين ، والأوعية الشبكية حديثة التكوين.

التغييرات في الصندوقفي ابيضاض الدم يحدث في حوالي 70٪ من الحالات ، خاصة في كثير من الأحيان في الأشكال الحادة. ترتبط شدة التغييرات بشكل أو بآخر مع شدة المرض ، ومع العلاج الفعال للمرض الأساسي ، تتحسن حالة قاع العين أيضًا.

كثرة الخلايا الحمراء

مصطلح "كثرة الحمر" يشمل مجموعة من الأمراض، والتي تتجلى في زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء في الجسم ، أي زيادة حجمها لكل 1 كجم من وزن الجسم. يرتفع عدد كريات الدم الحمراء في 1 مم 3 من الدم المصابة بكثرة الحمر إلى 7-10 مليون ، ومحتوى الهيموجلوبين يصل إلى 180-240 جم / لتر. هناك كثرة الكريات الحمر "الحقيقية" (الكريات الحمر ، مرض واكيز) وكثرة الكريات الحمر الثانوية (العرضية).

erythremia- التكاثر النخاعي الأولي مرض الجهاز المكون للدم، والذي يعتمد على تضخم كلي للعناصر الخلوية لنخاع العظام ، وخاصة الجرثومة البصرية. لذلك ، فإن زيادة محتوى الكريات البيض (ما يصل إلى 9000-15000 مليون لكل 1 مم 3 من الدم) والصفائح الدموية (حتى مليون أو أكثر) في الدم ، إلى جانب الزيادة الملحوظة في عدد كريات الدم الحمراء ، هي خاصية مميزة جدًا علامة الحمرة. حدد G. F. Stroebe (1951) ثلاثة متغيرات دموية من الكريات الحمر: 1) دون زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض والتغيرات في تعداد الدم. 2) مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، العدلات وتحول طعنة ؛ 3) مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء ، العدلات وتحول في تعداد الدم إلى الخلايا النخاعية. مع كثرة الحمر "الحقيقية" ، تم العثور على علامات تليف النخاع وتصلب العظم والنقي مع حؤول النخاع في الطحال. كما هو الحال مع أمراض التكاثر النقوي الأخرى ، في مصل الدم للمرضى الذين يعانون من كثرة الحمر ، زيادة في تركيز الفوسفاتيز القلوية, حمض البوليكوفيتامين ب 12. تختلف الصورة السريرية لكثرة الحمر الحقيقية تبعًا لمرحلة المرض وشدة الدورة.

في المرحلة الحمضية المتقدمة من المرض الأعراض المميزة: 1) تلون الجلد والأغشية المخاطية المرئية. 2) تضخم الطحال والكبد. 3) ارتفاع ضغط الدم. 4) تجلط الدم والنزيف.

تغير الجلدفي الغالبية العظمى من المرضى. يكتسبون صبغة حمراء مزرقة. يتغير لون الخدين ونصائح الأذنين والشفاه والنخيل بشكل واضح. نؤكد أن لون البشرة يغلب عليه اللون الأحمر ، ولكن ليس مشرقًا ، بل لون الكرز. تكتسب الأغشية المخاطية المرئية للشفتين واللسان والحنك الرخو ظلًا مشابهًا. يتم حقن أوعية الصلبة بشكل واضح (أعراض عين الأرنب). غالبًا ما توجد توسع الشعيرات على الخدين والشفاه وطرف الأنف ، خاصة عند النساء.

من الأعراض المميزة جدًا للاحمرار تضخم الطحال، والذي يرتبط بحؤول المايلوما وزيادة إمداد الدم. المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية عادة تضخم الكبد. ترتبط الزيادة في حجمها أيضًا بزيادة إمداد الدم ، والحؤول النخاعي ، وانتشار النسيج الضام حتى تطور تليف الكبد أو تجلط الأوردة داخل الكبد (متلازمة بود تشياري). في عدد من المرضى ، يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور تحص صفراوي والتهاب المرارة والكبد المزمن. تؤدي خاصية تضاعف اللون الصفراوي للمرضى الذين يعانون من احمرار الدم إلى تطور هذه المضاعفات.

تقريبا نصف مرضى احمرار الدمتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، والذي يعتبر مسبباته من حيث التفاعل التعويضي للجسم استجابة لانخفاض السكتة الدماغية وحجم الدم الدقيق ، وزيادة لزوجته وزيادة المقاومة المحيطية (A. V. Demidova ، E.M.Schcherbak). يعتبر الجمع بين ارتفاع ضغط الدم وتضخم الطحال علامة أساسية على كثرة الحمر الحقيقية. إذا زادت كتلة كريات الدم الحمراء في المريض في نفس الوقت ، يصبح تشخيص كثرة الحمر أمرًا لا يمكن إنكاره.

تتميز بالمفارقة حساسية المرضى الذين يعانون من كثرة الحمروالتخثر (الأوعية الشريانية والوريدية الكبيرة في المخ والقلب والكبد والطحال والأوعية الصغيرة في اليدين والقدمين) وزيادة النزيف (من قرحة المعدة والاثني عشر ، بعد قلع الأسنان ونزيف الجلد ونزيف الأغشية المخاطية). سبب النزيف في كثرة الحمر الحقيقية هو زيادة كتلة الدم المنتشر مع تدفق الأوعية الدموية وتوسع الشعيرات الدموية ، بالإضافة إلى نقص عوامل تخثر البلازما ، ولا سيما الفيبرينوجين [Machabeli M. S. ، 1962] ، السيروتونين [Matveenko] JI. أ ، 1965].

تطور تجلط الدم في احمرار الدميرتبط بزيادة لزوجة الدم ، وتباطؤ في تدفق الدم ، وزيادة في عدد الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ، مع آفة تصلب في جدران الأوعية الدموية ، وفرط تخثر الدم بشكل عام.
غالبًا ما تتأثر الكلى في المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر (تتطور احتشاءاتهم بسبب تجلط الأوعية الدموية أو تحص الكلية نتيجة لانتهاك استقلاب البيورين ، وهو سمة من سمات أمراض التكاثر النخاعي).

كثرة الحمر الحقيقية تتميز دورة طويلة والتي يمكن أن تكون سهلة معتدلوثقيل. في تطور المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات أو مراحل. خلال المرحلة الأولى من المرض فترة طويلةقد تستمر بشكل خفي أو مع أعراض سريرية غير واضحة. في المراحل المبكرة ، غالبًا ما يتم الخلط بين المرض وارتفاع ضغط الدم.

الصورة السريرية الموصوفة أعلاه تميز المرحلة الثانية الموسعة ، ما يسمى بالمرحلة الحمراء. وفي هذه المرحلة ، يمكن أن يتنوع مسار المرض.

تتميز المرحلة النهائية بتطور تليف ثانوي مصحوب بفقر الدم واختفاء العلامات الخارجية لاحمرار الدم أو تطور داء الكريات الحمر ، في كثير من الأحيان أقل في الشبكية.

على عكس كثرة الحمر الحقيقية ، فإن كثرة الكريات الحمر الثانوية ليست وحدات تصنيف مستقلة ، ولكن فقط أعراض أمراض أخرى. لا ترتبط الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين بعملية تكاثرية في نخاع العظم ، ولكن مع تهيج وظيفي (كثرة الكريات الحمر المطلقة) أو مع زيادة سماكة الدم دون زيادة تكوّن الكريات الحمر (كثرة الكريات الحمر النسبية). يُظهر التصنيف أدناه الأنواع الرئيسية لكثرة كرات الدم الحمراء الثانوية ، ومتغيرات مسارها ، والآليات المسببة للأمراض الرئيسية الكامنة وراء تطورها ، والأمراض المحددة المصحوبة بتطور كثرة الكريات الحمر الثانوية.

أكثر أعراض كثرة الحمر وضوحا هو عدد كبير من الوجه والملتحمة. الأوعية الملتحمة والأسقفية ، خاصة الأوردة ، متوسعة ، ملتوية ، حمراء عميقة. أوعية الشبكية لها نفس المظهر (الشكل 35).

أرز. 35.قاع العين في كثرة الحمر.

يجذب الانتباه اللون الأحمر الداكن للقاع. القرص البصري أحمر بشكل غير عادي. غالبًا ما يكون من الممكن رؤية وذمة أكثر أو أقل وضوحًا في القرص البصري وشبكية العين ونزيف واحد.

في بعض الحالات يتطور انسداد الوريد المركزيشبكية العين. يبدو أن الانسداد غير مكتمل. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات مواتياً ، على أي حال ، أفضل بكثير من انسداد الوريد الشبكي المركزي لمسببات أخرى.

بروتينات الدم

هذه المجموعة من الأمراض تشمل في المقام الأول النخاع الشوكي(داء روستيكي لخلايا البلازما) و غلوبولين ماكروغلوبولين شبكي(مرض فالدنستروم ، أو فرفرية الجلوبيولين الكبري).

المايلوما المتعددةهو مرض دم جهازي من النوع الورمي مفرط التنسج مع تكاثر خبيث لخلايا من النوع الشبكي. هذا هو سرطان الدم الشبكي ، على وجه الخصوص ، فقر خلايا البلازما (أو المرضي) الشبكي البروتيني.

اعتمادًا على نوع الخلية السائد ، ثلاثة أنواع من المايلوما: 1) ورم الخلايا الشبكية ، 2) ورم أرومي بلازما و 3) ورم بلازما.

بروتينية- جداً أعراض شائعةالنخاع الشوكي. كقاعدة عامة ، يُفرز البروتين الجزيئي الدقيق (بروتين بينس جونز) في البول. تترافق البِيلَة البروتينية مع تطور اعتلال الكُلى النخاعي - التهاب الكلية البروتيني ، وعادة ما ينتهي بالوفاة مع أعراض التبول في الدم.

مع وجود تركيز عالٍ من البروتين في الدم يرتبط بالورم النخاعي المتعدد ويميزه ارتفاع لزوجة الدم.

مرض فالدنستروميُعتبر حاليًا من نوع macroglobulin reticulolymphomatosis ، ومن السمات المميزة له القدرة توليف ماكروغلوبولين: تظهر الجلوبيولين التي يزيد وزنها الجزيئي عن 1،000،000 في الدم. كبار السن مرضى في الغالب. في الممارسة السريرية ، تسود متلازمة النزف ، أحيانًا مع نزيف أنفي شديد. آلية المتلازمة النزفية معقدة وغير مفهومة تمامًا. يُعتقد أنه مرتبط ، من ناحية ، بتفاعل الصفائح الدموية مع الجلوبولين الماكروغلوبولين دونية ، ومن ناحية أخرى ، مع زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب تسللها بالبروتينات المرضية ، وارتفاع لزوجة الدم وداخل الأوعية الدموية. تراص كريات الدم الحمراء.

خصص بشكل رئيسيالأشكال الهيكلية والأشكال الهيكلية الحشوية للمرض. من الناحية المرضية ، يتم تقليل الصورة السريرية للمرض إلى متلازمتين ، وهما تلف العظام وأمراض بروتينات الدم. يتجلى تلف العظام في الألم والكسور وتطور الأورام. غالبًا ما تتأثر العمود الفقري وعظام الحوض والأضلاع والجمجمة بشكل خاص بتطور الأعراض العصبية المناسبة.

تتجلى الأمراض الحشويةتؤثر بشكل رئيسي على الكبد والطحال والغدد الليمفاوية والكلى. يرتبط تطوره بالتسلل الخلوي المحدد لهذه الأعضاء ، والتغيرات الواضحة في بروتينات الدم ، مع تراكم بروتين غير طبيعي في الدم - وهو بروتين شبيه بالبروتين تنتجه خلايا الورم النقوي. مع المايلوما ، يمكن أن تصل نسبة البروتين في الدم إلى 12-18 جرامًا.

اعتلال الشبكيةفي الأشكال الأولية للورم النخاعي المتعدد ومرض والدنستروم غائب. في عدد من المرضى ، يعتبر قاع العين نوعًا من صورة قاع paraproteinemicus. تتميز بتوسع الأوردة الشبكية وزيادة تعرجها. تتوسع الشرايين أيضًا ، ولكن بدرجة أقل بكثير. ثم تظهر أعراض الارتجاج (ضغط الوريد تحت الشريان) ، تمدد الأوعية الدموية الدقيقة ، انسداد الأوردة الصغيرة ، نزيف في الشبكية. في بعض الحالات ، توجد أيضًا بؤر شبيهة بالقطن في طبقة الألياف العصبية لشبكية العين وتورم رأس العصب البصري.

ويعتقد أن التغييرات في شبكية العين مرتبطةمع فرط بروتينات الدم وارتفاع لزوجة الدم. في مرحلة آزوتيميا من المرض ، سمة مميزة الأمراض المزمنةاعتلال الشبكية الكلوي.

أما بالنسبة للتغيرات في الأوعية الشبكية ، فقد تم إثبات علاقتها مع زيادة لزوجة بلازما الدم بشكل تجريبي. بعد إدخال ديكستران ذو الكتلة النسبية العالية في دم القرود ، تم الكشف عن الأوعية الشبكية المتوسعة والمتعرجة ، وخاصة الأوردة وأوعية الدم الدقيقة والنزيف في قاع العين.

يمكن أن يؤثر المايلوماأيضا عظام الحجاج والجفون والغدة الدمعية والكيس الدمعي والملتحمة ، تتسلل إلى الصلبة ، القزحية ، المشيمية ، الشبكية و العصب البصري. ومع ذلك ، لا ترتبط هذه الآفات بزيادة لزوجة الدم.

أهبة النزفية

تشير أهبة النزف إلى مثل هذه الحالات المرضية التي تظهر فيها زيادة النزيففي حالة عدم وجود ضرر كبير في جدار الأوعية الدموية ، أي يحدث النزيف في الحالات التي لا يعاني فيها الأشخاص الأصحاء الآخرون في هذا الصدد.

أهمية المشكلةأهبة النزفية عالية جدًا. أولاً ، يرجع ذلك إلى حقيقة أن عدد الأشخاص الذين يعانون من زيادة النزيف في العالم قد تجاوز الرقم المكون من ستة أرقام. ثانيًا ، لا يمكن اعتبار الأشخاص الذين يعانون من أهبة النزف أفرادًا كاملين في المجتمع ، نظرًا لأن قدراتهم المحتملة محدودة بشكل حاد بسبب فقر الدم ، الذي غالبًا ما يصاحب هذا المرض ، والأنشطة التي تحمي أوعية المريض من الأضرار المختلفة.

ثالثًا ، يتم تحديد أهمية المعلومات حول وجود أهبة نزفية لدى المرضى من خلال حقيقة أن العديد من أشكال هذه المعاناة مخفية أو تظهر بشكل ضعيف ، بوجود عيادة أحادية الأعراض. اذا كان ضروري التدخلات الجراحيةحتى شيء بسيط مثل قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين ، وعند وصف بعض الأدوية مثل حمض أسيتيل الساليسيليك، يمكن للأهبة النزفية أن تهدد حياة المريض ذاتها.

يمكن الآن اعتبار التسبب في أهبة النزف مدروسًا إلى حد ما. وكما هو معروف، الحد من النزيففي الشخص السليم ، عندما يتضرر جدار الأوعية الدموية ، يتم إجراؤه بسبب الآليات التالية: تقلص الوعاء في موقع تلفه ، واستقرار الصفائح الدموية المتداولة في موقع تلف الوعاء وتشكيل سدادة مرقئ أولية من قبلهم وتثبيتها بجدار ليفي مع تكوين سدادة مرقئ "ثانوية" نهائية. يؤدي انتهاك أي من هذه الآليات إلى تعطيل عملية الإرقاء وتطور أهبة نزفية.

تسمح لنا الأفكار الحديثة حول آليات تخثر الدم باقتراح التصنيف العملي التالي لأهبة النزف.

تصنيف التشخيص الهيموري

1. أهبة النزفيةبسبب خلل في محفزات التخثر (الهيموفيليا):
أ) كمية غير كافية لواحد أو أكثر من العوامل المشاركة في تكوين الفيبرين ؛
ب) عدم كفاية نشاط العوامل المحفزة للتخثر ؛
ج) وجود مثبطات لمضادات التخثر الفردية في دم المريض.
ثانيًا. أهبة النزفيةناتج عن خلل في رابط الصفائح الدموية للإرقاء:
أ) عدم كفاية عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) ؛
ب) الدونية الوظيفية للصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية) ؛
ج) مزيج من الأمراض الكمية والنوعية للصفائح الدموية.
ثالثا. أهبة النزفية، الذي يتجلى نتيجة تحلل fpbrinolysis المفرط:
أ) الذاتية ؛
ب) خارجية.
رابعا. أهبة النزفيةتتجلى نتيجة أمراض جدار الأوعية الدموية:
أ) خلقي
ب) تم شراؤها.
V. أهبة النزفيةيتطور نتيجة لمجموعة من عدة أسباب (متلازمة النزف الخثاري ، مرض فون ويلبراند).

السبب الأكثر شيوعًاأهبة النزف هي خلل في ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء ، وهو سبب النزيف في 80٪ من المرضى [Marquardt F.، 1976]. في مجموعة المرضى الذين يعانون من أهبة النزف ، الذين يتطورون مع نقص الارتباط المحفز للتخثر للإرقاء ، يتم تشخيص الهيموفيليا أ (65-80٪) والهيموفيليا ب (13-18٪) والهيموفيليا ج (1.4-9٪) في أغلب الأحيان .

تاريخيا ، حدث أن أهبة النزفية الناجمة عن عيب في تكوين الفبرين. من المعروف الآن أن تكوين الفيبرين يتم توفيره بواسطة التفاعل الصحيحالبروتينات المسببة للتخثر ، ومعظمها لها عدد خاص بها ، يشار إليها برقم روماني. هناك 13 مادة ، بما في ذلك الفيبرينوجين (العامل الأول) ، البروثرومبين (II) ، proaccelerin-Accelerin (V) ، proconvertin (VII) ، الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك A (VIII) ، عامل الكريسماس (IX) ، عامل Stuart-Prawer (X) ، سلائف الثرومبوبلاستين البلازمية (XI) ، عامل Hageman (XII) ، عامل تثبيت الفيبرين (XIII). بالإضافة إليهم ، اكتشف ثلاثة في الآونة الأخيرةليس لديك عامل التعيين الرقمي. هذه هي عوامل Fletcher و Fitzgeralz و Passova.

يمكن أن يتسبب الخلل الكمي أو النوعي في أي من محفزات التخثر المذكورة أعلاه ، وكذلك ظهور مثبط لهذا العامل في دم المريض ، في حدوث حالة نزفية لدى المريض.

عدد كبير من هذه الحالات ، التي تقترب من الرقم 30 ، بالإضافة إلى التشابه الكبير في مظاهرها السريرية ، يسمح لنا بدمج هذه الأمراض تحت الاسم العام " الهيموفيليا».

يتميز الهيموفيلياكثرة ، عميقة ، منعزلة عادة ، كدمات ورم دموي ، نزيف متكرر في المفاصل مع تطور نادر للغاية للجلد والأغشية المخاطية "فرفرية" في نزيف نادر وخفيف مع ضرر سطحيجلد. تُظهر الاختبارات المعملية الخشنة إطالة زمن التخثر في حالة عدم وجود زمن نزيف ضعيف. يجب أن يكون الممارسون واضحين بشأن ماذا التشخيص الدقيقأسباب أهبة النزفية ممكنة فقط مع استخدام خاص طرق المختبرالدراسات ، التي بدونها يكون العلاج المناسب شبه مستحيل.

من بين الإيقاعات النزفية التي تتطور مع نقص ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء ، والأكثر شيوعًا هي تلك التي يسببها انخفاض في عدد الصفائح الدمويةفي مجرى دم المريض. هذه الحالات ، التي تسمى متلازمة ويرلهوف ، غير متجانسة في سببها. يمكن أن ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية نتيجة تكوين الأجسام المضادة ضدها (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) ، ونتيجة لتكوينها المعيب في نخاع العظام. من الممكن أيضًا أن يكون هناك نقص في غشاء الصفائح الدموية وانحلالها الخلوي.

وقد انصب اهتمام الأطباء في السنوات الأخيرة على ذلك حالات نزفية؛ التي تستحق الدونية الوظيفيةالصفائح الدموية غير القادرة على توفير الارقاء الكامل حتى مع وجود عدد كاف منها في مجرى دم المريض. بعد أن تم وصف هذا المرض لأول مرة بواسطة Glyantsman ، تم اكتشاف عدد كبير من الأشكال المرضية التي تسببها انتهاك مرحلة أو أخرى من مراحل تكوين سدادة الصفائح الدموية التي تقوم بها الصفائح الدموية: التصاقها ، وتجميعها ، وتفعيل رابط محفز التخثر ، والتراجع من تجلط الدم.

اكتشاف هذه العيوب، أدى تحديد مجموعاتها مع بعض المظاهر الأخرى للمرض إلى وصف عدد من أشكال التصنيف الفردية. في الوقت نفسه ، مكنت دراسة وظيفة الصفائح الدموية في عدد من الأمراض الموصوفة من ملاحظة عدم وجود علاقة بين اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية والأعراض الأخرى التي لا تتعلق بالإرقاء.

جعلت مجموعات مختلفة من العيوب في وظائف الصفائح الدموية من الممكن التحدث عن وجود الكل مجموعات من اعتلال الصفيحات، يتجلى من خلال مجموعة متنوعة من المركبات ، وانتهاكات وظائف الصفائح الدموية مثل الالتصاق ، والتجمع ، وتفاعل الإفراج ، وتفعيل محفزات التخثر ، والانكماش. عند توضيح سبب أهبة النزيف ، من الضروري إجراء دراسة مفصلة لكل من الحالة الكمية والنوعية للصفائح الدموية في المختبر.

تتميز الصورة السريرية لهذه الأمراض بـ نزيف مطول متكررمع آفات جلدية سطحية ، فرفرية متكررة في الجلد والأغشية المخاطية ، في حين أن النزيف في المفاصل والكدمات العفوية والأورام الدموية نادرة جداً.

عيوب الإرقاء، الناجم عن أمراض جدار الأوعية الدموية ، يتم تشخيصه بسهولة تامة في الحالات التي يكون فيها هذا المرض متاحًا للمراقبة البصرية: مع مرض Rendu-Osler ، ومتلازمة Ehlers-Danlos ، ومرض Hippel-Lindau ، ومتلازمة Kasabach-Merritt ، وما إلى ذلك حاليًا ، هناك مؤشرات على أن أهبة النزف يمكن أن تتطور مع نقص الكولاجين في جدار الأوعية الدموية وضعف التصاق الصفائح الدموية نتيجة لذلك. ومع ذلك ، لا يمكن تشخيص هذا المرض إلا باستخدام طرق معملية متطورة.

في الآونة الأخيرة ، جذب الأطباء الكثير من الاهتمام حالات النزففي المرضى الذين يعانون من تخثرات متعددة من الشعيرات الدموية في الأعضاء الداخلية. تسمى هذه الحالات متلازمة النزف الوريدي. يتم تفسير أسبابه من خلال حقيقة أنه مع تكوين الجلطة السريعة الهائلة في الجلطة ، يتم استهلاك العديد من عوامل تخثر الدم ، وخاصة الصفائح الدموية والفيبرينوجين. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي نقص الأكسجة في جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق عدد كبير من منشطات البلازمينوجين في مجرى الدم وزيادة نشاط تحلل الفبرين في الدم. يعد تشخيص هذه الحالات أمرًا مهمًا للغاية ، حيث يتطلب الاستخدام "المتناقض" لمضادات التخثر لعلاج النزيف.

تم العثور على نتائج مثيرة للاهتمام أثناء الدراسة التسبب في النزيففي المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبرانت ، والذي يتميز بمجموعة من الأعراض التي تعكس اضطرابات كل من محفز التخثر وإرقاء الصفائح الدموية. وجد أن المستضد العامل الثامنضروري لإثارة التصاق الصفائح الدموية بالسطح التالف وأظهر أهمية العلاقة بين هذه الآليات الرائدة لوقف النزيف.

مجموعة متنوعة من أسباب أهبة النزف ، وإيجاد طرق محددة لعلاج هذه الحالات تلزم الممارسين بدراسة تفصيلية لقضايا تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من زيادة النزيف.

المظاهر العينية الأكثر شيوعًا في البرفرية هي نزيف تحت الجلد والملتحمة. من النادر جدًا حدوث نزيف في الشبكية. في حالة وجودها ، يقع النزف في طبقة الألياف العصبية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع إصابة العين ، بما في ذلك الجراحة ، يكون النزيف الغزير ممكنًا ، خاصةً مع الهيموفيليا.

يشمل نظام الدم:

• أعضاء وأنسجة تكون الدم ، أو تكون الدم ، حيث تنضج خلايا الدم ؛
• الدم المحيطي ، والذي يشمل الكسور المنتشرة والمترسبة في الأعضاء والأنسجة ؛
• أعضاء النزف.

نظام الدم هو البيئة الداخلية للجسم وأحد أجهزته المتكاملة. يؤدي الدم وظائف عديدة - التنفس ، والتمثيل الغذائي ، والإفراز ، والتنظيم الحراري ، والحفاظ على توازن الماء والكهارل. يؤدي وظائف وقائية وتنظيمية بسبب وجود الخلايا البلعمية ، والأجسام المضادة المختلفة ، بيولوجيًا المواد الفعالة، الهرمونات. تؤثر العديد من العوامل على عمليات تكون الدم. المواد الخاصة التي تنظم تكاثر ونضج خلايا الدم مهمة ، - الهيماتوبويتين, لكن الجهاز العصبي يمارس تأثيرا تنظيميا عاما. تهدف جميع وظائف الدم العديدة إلى الحفاظ على التوازن.

تسمح لنا صورة الدم المحيطي ونخاع العظام بالحكم على وظائف العديد من أجهزة الجسم. في الوقت نفسه ، يمكن الحصول على الصورة الأكثر اكتمالا لحالة نظام المكونة للدم نفسه فقط عن طريق فحص نخاع العظام. للقيام بذلك ، يتم استخدام إبرة خاصة (تريفين) لثقب القص أو قمة الحرقفة والحصول على نسيج نخاع العظم ، والذي يتم فحصه بعد ذلك تحت المجهر.

مورفولوجيا التكوُّن الدموي

جميع العناصر المكونة للدم الظروف الطبيعيةتتكون في نخاع العظم الأحمر عظام مسطحة- عظام القص والأضلاع وعظام الحوض والفقرات. في العظام الأنبوبية لشخص بالغ ، يتم تمثيل نخاع العظم بشكل أساسي بالأنسجة الدهنية وله الأصفر. عند الأطفال ، يحدث تكوُّن الدم في العظام الأنبوبية ، لذا يتحول لون النخاع العظمي إلى اللون الأحمر.

التشكل من تكون الدم.

سلف جميع خلايا الدم هو الخلايا الجذعية المكونة للدم لنخاع العظام ، والتي تتحول إلى خلايا سليفة ، لا يمكن تمييزها شكليًا عن بعضها البعض ، ولكنها تؤدي إلى تكون النخاع العظمي والليمفاوي (الشكل 42). يتم تنظيم هذه العمليات بواسطة hematopoietins ، ومن بينها erythropoietin و leuko- و thrombopoietin. اعتمادًا على هيمنة بعض البوستين ، يتكثف تكوين النخاع وتبدأ الخلايا السلفية في التحول إلى أشكال انفجار من براعم الدم النخاعي وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. مع تحفيز تكوين اللمفاويات ، يبدأ نضج براعم الدم الليمفاوية وحيدة الخلية. وبالتالي ، تطور الأشكال الخلوية الناضجة - الخلايا الليمفاوية T و B ، والخلايا الوحيدة ، والخلايا القاعدية ، والحمضات ، والعدلات ، وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

في مراحل مختلفة من تكوين الدم ، نتيجة للتأثيرات المرضية ، قد تحدث انتهاكات لنضج الخلايا المكونة للدم وتتطور أمراض الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يتفاعل نظام الدم مع العديد من العمليات المرضية التي تحدث في الجسم عن طريق تغييره التركيب الخلويوخيارات أخرى.

اضطرابات حجم الدم

أرز. 42. مخطط تكوين الدم (وفقًا لـ I.L. Chertkov و A. I. Vorobyov).

في امراض عديدةوالعمليات المرضية ، يمكن أن يتغير الحجم الكلي للدم ، وكذلك نسبة العناصر المكونة والبلازما. تخصيص مجموعتان رئيسيتان من اضطرابات حجم الدم:

• فرط حجم الدم - الحالات التي تتميز بزيادة حجم الدم الكلي و. عادة ، تغيير في الهيماتوكريت.
• نقص حجم الدم - حالات تتميز بانخفاض حجم الدم الكلي ويصاحبها نقص أو زيادة في الهيماتوكريت.

تضخم الغدة الدرقية

أنواع:

• فرط حجم الدم - حالة تتجلى من خلال زيادة مكافئة في حجم العناصر المكونة والجزء السائل من الدورة الدموية. يبقى الهيماتوكريت ضمن المعدل الطبيعي. مثل هذه الحالة تحدث ، على سبيل المثال. عند نقل كمية كبيرة (2 لتر على الأقل) من الدم.
• فرط حجم الدم - حالة تتميز بزيادة حجم الدم الكلي نتيجة زيادة حجم البلازما بشكل رئيسي. الهيماتوكريت أقل من المعدل الطبيعي. يظهر هذا فرط حجم الدم مع إدخال كمية كبيرة من المحلول الملحي أو بدائل الدم ، وكذلك مع عدم كفاية وظيفة مطرحالكلى.
• فرط حجم الدم - حالة تتجلى في زيادة الحجم الكلي للدم بسبب الزيادة السائدة في عدد العناصر المكونة لها ، وخاصة كريات الدم الحمراء. في هذه الحالة ، يصبح الهيماتوكريت أعلى من المعدل الطبيعي. غالبًا ما تُلاحظ هذه الظاهرة أثناء نقص الأكسجة لفترات طويلة ، مما يحفز إطلاق كريات الدم الحمراء من نخاع العظم إلى الدم ، على سبيل المثال ، في سكان الجبال العالية ، في مراحل معينة من التسبب في عدد من أمراض الرئة والقلب.

نقص الدم

أنواع:

• نقص حجم الدم - حالة تتجلى في انخفاض حجم الدم الكلي مع الحفاظ على الهيماتوكريت ضمن المعدل الطبيعي ، والتي يتم ملاحظتها مباشرة بعد فقدان الدم.
• نقص حجم الدم يتميز بانخفاض الحجم الكلي للدم مع انخفاض سائد في عدد العناصر المكونة له. الهيماتوكريت أقل من المعدل الطبيعي. يتم ملاحظته أيضًا بعد فقدان الدم ، ولكن في وقت لاحق ، عندما يدخل سائل الأنسجة إلى الأوعية من الفضاء بين الخلايا. في هذه الحالة ، يبدأ حجم الدورة الدموية في الزيادة ، ويظل عدد خلايا الدم الحمراء عند مستوى منخفض.
• نقص حجم الدم Polycythemic - حالة يكون فيها الانخفاض في حجم الدم الكلي ناتجًا بشكل رئيسي عن انخفاض حجم البلازما. الهيماتوكريت فوق المعدل الطبيعي. لوحظ هذا السماكة في الدم مع فقدان السوائل بعد الحروق الشديدة ، مع ارتفاع الحرارة مع التعرق الشديد ، والكوليرا ، التي تتميز بالتقيؤ والإسهال الذي لا يقهر. يساهم تخثر الدم أيضًا في تكوين جلطات الدم ، وغالبًا ما يؤدي انخفاض حجم الدم الكلي إلى فشل القلب.

علم أمراض نظام الإريثروسيت

فقر دم، أو فقر دم، - انخفاض في إجمالي كمية الهيموجلوبين في الجسم ، وكقاعدة عامة ، الهيماتوكريت. في معظم الحالات ، يصاحب فقر الدم الكريات الحمر - انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء لكل وحدة من حجم الدم أقل من المعدل الطبيعي (أقل من 3109 / لتر في النساء و 410 9 / لتر في الرجال). الاستثناءات هي فقر الدم الناجم عن نقص الحديد والثلاسيميا ، حيث قد يكون عدد خلايا الدم الحمراء طبيعيًا أو حتى يزداد.

يتم تحديد أهمية فقر الدم في الجسم بشكل أساسي من خلال انخفاض قدرة الأكسجين في الدم وتطور نقص الأكسجة ، والذي يرتبط بالأعراض الرئيسية لاضطرابات الحياة لدى هؤلاء المرضى.

أنواع فقر الدم:

• بسبب فقدان الدم - ما بعد النزف.
• بسبب ضعف تكوين الدم - نقص.
• بسبب زيادة تدمير الدم - الانحلالي.

في سياق فقر الدم يمكن أن يكون حاد ومزمن.

وفقًا للتغيرات في بنية كريات الدم الحمراء في فقر الدم ، فإنهم يميزون:

• كثرة الكريات الحمر ، والتي تتميز بشكل مختلف من خلايا الدم الحمراء ؛
• كثرة البويضات - تتميز مقاسات مختلفةكريات الدم الحمراء.

التغييرات في فقر الدم مؤشر اللون - محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ، والذي يساوي عادةً 1. مع فقر الدم ، يمكن أن يكون:

• أكثر من 1 (فقر الدم المفرط الصبغي) ؛
• أقل من 1 (فقر الدم الناقص الصبغي).

فقر الدم الناجم عن فقدان الدم (ما بعد الولادة)

تكون حالات فقر الدم هذه ثانوية دائمًا لأنها تحدث نتيجة مرض أو إصابة.

يحدث فقر الدم الحاد التالي للنزف عندما فقدان الدم الحاد. على سبيل المثال ، من أوعية الجزء السفلي من قرحة المعدة ، مع تمزق قناة فالوب في حالة الحمل البوقي ، من الكهوف الرئوية مع مرض السل ، وما إلى ذلك (نزيف داخلي) أو من الأوعية التالفة في حالة إصابة الأطراف والعنق وأجزاء أخرى من الجسم (نزيف خارجي).

آليات تطور حالات ما بعد النزف الحادة. في المرحلة الأولى من فقدان الدم ، ينخفض ​​حجم الدورة الدموية بدرجة أكبر أو أقل ويحدث نقص حجم الدم. في هذا الصدد ، ينخفض ​​تدفق الدم الوريدي إلى القلب. صدمته ودقيقة الإخراج. يؤدي هذا إلى انخفاض في ضغط الدم وضعف في نشاط القلب. نتيجة لذلك ، يتناقص نقل الأكسجين وركائز التمثيل الغذائي من الدم إلى الخلايا ، ومن الأخير - ثاني أكسيد الكربون وفضلات الأيض. يتطور نقص الأكسجة ، والذي يحدد إلى حد كبير نتيجة فقدان الدم. يشار إلى الدرجة القصوى من هذه الاضطرابات في الجسم بصدمة ما بعد النزف.

علم التشكل المورفولوجيا.

مظاهر فقر الدم الحاد هي شحوب الجلد وفقر الدم في الأعضاء الداخلية. فيما يتعلق ب انخفاض حاديزيد أكسجة الأنسجة من إنتاج الإريثروبويتين ، الذي يحفز تكون الكريات الحمر. يحدث هذا في نخاع العظام زيادة كبيرةعدد خلايا الكريات الحمر ونخاع العظام يكتسب لون قرمزي. في الطحال ، تظهر الغدد الليمفاوية ، والأنسجة المحيطة بالأوعية ، وبؤر خارج النخاع ، أو خارج النخاع ، تكون الدم. يحدث تطبيع معلمات الدم المحيطي بعد تجديد فقدان الدم بعد حوالي 48-72 ساعة.

انتهاك ديناميكا الدم وانخفاض في شدة الأكسدة البيولوجية في الخلايا يسبب التضمين آليات التكيف :

• تفعيل تشكيل الجلطة.
• تفاعلات تعويض القلب والأوعية الدموية لفقدان الدم في شكل تضيق تجويف الأوعية الصغيرة وإخراج الدم من المستودع ؛
• زيادة النتاج القلبي
• الحفاظ على حجم الدورة الدموية بسبب تدفق السائل من الخلالي إلى الأوعية الدموية.

يحدث فقر الدم المزمن التالي للنزف مع فقدان كبير للدم بسبب النزيف المتكرر ، على سبيل المثال ، من أوردة البواسير ونزيف الرحم وما إلى ذلك. يؤدي فقدان الدم هذا إلى نقص الأكسجة المزمن في الأنسجة واضطرابات التمثيل الغذائي فيها.

علم التشكل المورفولوجيا.

يساهم نقص الأكسجة المزمن في تطور التنكس الدهني لأعضاء متني. يتحول نخاع العظم الأصفر إلى اللون الأحمر ، حيث يتم تعزيز تكون الكريات الحمر وتكوين النخاع. قد تظهر بؤر تكون الدم خارج النخاع في الكبد والطحال والعقد الليمفاوية. في الوقت نفسه ، مع الخسائر المشتركة المتكررة والواضحة على المدى الطويل ، قد يحدث نقص وتنسج الأنسجة المكونة للدم ، مما يشير إلى استنفاد تكون الدم.

فقر الدم بسبب ضعف التوليد (نقص)

هذه الأنيميا ناتجة عن نقص عدد من المواد الضرورية لتكوين الدم الطبيعي - الحديد ، فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك ، إلخ. من بينها ، فقر الدم الخبيث أديسون بيرمر هو الأكثر أهمية. الذي يعتمد على نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك.

ب 12 - فقر الدم الناقص أو نقص حمض الفوليك. ترتبط مسببات فقر الدم بنقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ، الذي ينظم تكوين الدم الطبيعي في نخاع العظام. ومع ذلك ، من أجل تنشيط حمض الفوليك ، من الضروري تزويد الفيتامين بالطعام ب 12 (عامل خارجي)جنبا إلى جنب مع البروتين المتكون في المعدة - بروتين معدي (عامل داخلي) ، والذي يتم إنتاجه بواسطة خلايا إضافية من الغدد المخاطية في المعدة. معا يشكلون معقدا يسمى عامل مضاد لفقر الدم . ثم يدخل هذا المركب الكبد وينشط حمض الفوليك، وهذا بدوره يحفز تكون الكريات الحمر وفقًا لنوع كرات الدم الحمراء. إذا تطور التهاب المعدة المناعي الذاتي وظهرت أجسام مضادة لخلايا إضافية أو بروتين معدي ، مما يؤدي إلى تدمير هذه الخلايا أو عامل داخلي ، فلا يتم امتصاص فيتامين ب 12 في الغشاء المخاطي في المعدة ولا يتشكل البروتين المعدي. يحدث نفس الموقف مع الاستئصال العالي للمعدة بسبب الورم أو عملية التقرح.

طريقة تطور المرض.

نتيجة لضمور الغشاء المخاطي في المعدة ذات طبيعة المناعة الذاتية ، يحدث نقص في حمض الفوليك وفيتامين ب 12. تكون الكريات الحمر مضطربة وبدلاً من كريات الدم الحمراء ، تتشكل سلائفها - أرومات ضخمة ضخمة تظهر في الدم المحيطي. ومع ذلك ، يتم تدمير الأرومات الضخمة بسرعة ، ويتطور فقر الدم وداء الهيموسيدية العام. بالإضافة إلى ذلك ، مع نقص فيتامين ب 12 ، يتم تعطيل تكوين المايلين في أغلفة جذوع الأعصاب ، مما يعطل وظيفتها.

التشريح المرضي.

في المرضى ، لوحظ شحوب في الجلد ، دم مائي ، نزيف نقري ، بسبب ضمور الغشاء المخاطي للسان ، يكتسب لون قرمزي ( التهاب اللسان الصياد) ، يتميز بالتهاب المعدة الضموري ، سماكة وتضخم الكبد بسبب التنكس الدهني وداء الهيموسيديرين المرتبط بنقص الأكسجة وزيادة تدمير الأرومات الضخمة. في النخاع الشوكي - انهيار الأسطوانات المحورية في العمودين الخلفي والجانبي وبؤر تليين أنسجة المخ ( النخاع الجبلي المائل) المصحوب بأعراض عصبية شديدة. نقي العظم في العظام المسطحة والأنبوبية أحمر اللون ، يشبه هلام التوت. في الغدد الليمفاوية والطحال ، بؤر تكون الدم خارج النخاع.

مسار المرض تدريجي ، مع فترات مغفرة وتفاقم. أدى علاج فقر الدم بمستحضرات حمض الفوليك وفيتامين ب 12 إلى توقف المرضى عن الموت بسبب هذا المرض.

فقر الدم بسبب النزيف المتزايد - الهيموليتيك

تتميز حالات فقر الدم هذه بغلبة عملية تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) على تكوينها. يتم تقليل متوسط ​​العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء ولا يتجاوز 90-100 يوم.

أنواع فقر الدم الانحلالي

حسب الأصل ، ينقسم فقر الدم الانحلالي إلى مكتسب (ثانوي) وخلقي أو وراثي.

يمكن أن ينتج فقر الدم الانحلالي المكتسب عن عدة عوامل. ترتبط مسببات فقر الدم بفعل العوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية ، بما في ذلك المناعة الذاتية ، في الطبيعة ، خاصةً مع نقص المواد التي تثبت أغشية كرات الدم الحمراء ، مثل α-tocopherol. من الأهمية بمكان ما يسمى بالسموم الانحلالي للمواد الكيميائية (مركبات الزرنيخ والرصاص والفوسفور وما إلى ذلك) والأصل البيولوجي. من بين هذه الأخيرة سموم عيش الغراب مختلفة مواد سامةتتشكل في الجسم أثناء الحروق الشديدة ، أمراض معدية(على سبيل المثال ، الملاريا ، الحمى الراجعة) ، نقل الدم غير المتوافق مع المجموعة أو عامل Rh.

طريقة تطور المرض.

يمكن أن يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية وخارجها. في الوقت نفسه ، يتحلل الهيموجلوبين ويتم تصنيع صبغين من الهيموسيديرين والبيليروبين. لذلك ، عادة ما يكون فقر الدم الانحلالي مصحوبًا بتطور داء الهيموسيديرين العام واليرقان. بالإضافة إلى ذلك ، تؤدي الكريات الحمر وانهيار الهيموجلوبين إلى ظهور نقص الأكسجة الحاد ، مصحوبًا بتنكس دهني لأعضاء متني.

علم التشكل المورفولوجيا يتميز فقر الدم الانحلالي بتطور عمليات فرط التنسج في نخاع العظام ، والتي تكتسب لونًا قرمزيًا ، وظهور بؤر تكون الدم خارج النخاع ، واليرقان الشديد في الجلد والأعضاء الداخلية ، وداء هيموسيديريوس ، والتنكس الدهني للكبد ، القلب والكلى.

يعد مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة مثالاً على فقر الدم الانحلالي المكتسب وله أهمية كبيرة في ممارسة التوليد وطب الأطفال. يعتمد على الصراع المناعي بين الأم والجنين على عامل الريسوس ، الذي له خصائص مستضدية. تم اكتشاف هذا العامل لأول مرة في كريات الدم الحمراء للقرود الريسوسية وهو موجود في 80-85٪ من البشر. إذا كانت الأم سلبية العامل الريصي ، أي ليس لديها عامل ريسس ، والجنين إيجابي عامل ريسس ، فإن الأجسام المضادة ضد كريات الدم الحمراء للجنين تتشكل في جسم الأم ويحدث فيها انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

أرز. 43. فقر الدم المنجلي. كريات الدم الحمراء المنجلية. الكترونوجرام.

في هذه الحالة ، قد يموت الجنين في الشهر الخامس إلى السابع من الحمل ، ويصاب الأطفال حديثي الولادة بفقر الدم الانحلالي المصحوب بفقر الدم والتنكس الدهني للأعضاء الداخلية واليرقان الشديد وداء الهيموسيدية.

فقر الدم الانحلالي الوراثي أو الخلقي يرتبط ببعض الخلل الجيني في بنية الأغشية أو الإنزيمات أو الهيموجلوبين. هذا العيب موروث.

الأنواع: فقر الدم الانحلالي الخلقي ، اعتمادًا على العيب الوراثي ، يمكن أن يكون ناتجًا عن اعتلال الأغشية ، والتخمير ، واعتلال الهيموغلوبين.

طريقة تطور المرض من بين جميع فقر الدم الانحلالي الخلقي متشابه بشكل أساسي - نتيجة لعيب جيني واحد أو آخر ، إما أن يتم تدمير غشاء كرات الدم الحمراء ، وتنخفض كريات الدم الحمراء نفسها في الحجم ويمكن أن تتخذ شكلاً كرويًا ( microspherocytosis) ،إما زيادة نفاذية الغشاء وتزداد كريات الدم الحمراء في الحجم بسبب تدفق كمية زائدة من السوائل ، أو اضطراب تخليق الهيموغلوبين ( داء الهيموغلوبين) وتتكون كريات الدم الحمراء غير المنتظمة ، وتحتوي على الهيموجلوبين سريع التحلل ، وتحتفظ بالأكسجين (الثلاسيميا ، فقر الدم المنجلي ، إلخ.)(الشكل 43).

علم التشكل المورفولوجيا يختلف فقر الدم الانحلالي الخلقي قليلاً عن التغيرات في فقر الدم الانحلالي الثانوي ، باستثناء حجم وشكل خلايا الدم الحمراء. من الخصائص المميزة أيضًا انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، ونقص الأكسجة ، وداء الهيموسيدية ، والتنكس الدهني للأعضاء المتني ، وتضخم الأنسجة المكونة للدم ، وبؤر تكون الدم خارج النخاع ، وتضخم الكبد والطحال.

علم أمراض نظام ليوكوسيت

يحتوي دم الشخص السليم على معدة فارغة 4 10 9 / لتر من الكريات البيض. تم العثور على العديد من الكريات البيض في الأنسجة حيث تشارك في التحكم المناعي.

تتميز التغيرات النموذجية في عدد الكريات البيض في وحدة حجم الدم إما بانخفاضها - قلة الكريات البيض ، أو عن طريق زيادة - زيادة عدد الكريات البيضاء ، والتي ، كقاعدة عامة ، هي رد فعل لنظام الكريات البيض الذي يتطور في الأمراض و الظروف المرضية. لذلك ، فإن علاج المرض يؤدي إلى تطبيع صيغة الكريات البيض.

قلة الكريات البيض هي انخفاض في عدد الكريات البيض في وحدة حجم الدم أقل من المعدل الطبيعي ، وعادة ما يكون أقل من 410 9 / لتر. يحدث نتيجة لتثبيط الجراثيم البيضاء للنظام المكونة للدم ، مع زيادة تدمير الكريات البيض ، أو مع إعادة توزيع الدم بين مجرى الدم ومستودع الدم ، والذي لوحظ ، على سبيل المثال ، في حالة الصدمة.

تكمن قيمة الكريات البيض في إضعاف دفاعات الجسم وزيادة قابليته للإصابة بمسببات الأمراض المعدية المختلفة.

أنواع قلة الكريات البيض حسب الأصل:

• قلة الكريات البيض الأولية(الخلقية أو الوراثية) مرتبطة بعيوب جينية مختلفة في نظام المكونة للدم في مراحل مختلفة من الكريات البيض ؛
• قلة الكريات البيض الثانويةتحدث عند العمل على الجسم عوامل مختلفة- الفيزيائية (الإشعاع المؤين ، إلخ) ، الكيميائية (البنزين ، المبيدات الحشرية ، التثبيط الخلوي ، السلفوناميدات ، الباربيتورات ، إلخ) ، المنتجات الأيضية أو مكونات مسببات الأمراض المختلفة.

صيغة الكريات البيض- نسبة أنواع مختلفةالكريات البيض المنتشرة.

إذا زاد عدد الأشكال الصغيرة من العدلات (طعنة ، الخلايا الميتاميل ، الخلايا النخاعية ، الخلايا النخاعية) الموجودة على الجانب الأيسر من صيغة الكريات البيض ، تتحول الصيغة إلى اليسار ، مما يشير إلى زيادة في تكاثر الخلايا النخاعية. على الجانب الأيمن من الصيغة هي الأشكال الناضجة لهذه الخلايا. يؤدي علاج المرض إلى تطبيع صيغة الكريات البيض. تخفيض رقم عاديتشير الكريات البيض في صيغة الكريات البيض إلى انخفاض في القدرة التجديدية للأنسجة النخاعية.

التسبب في نقص الكريات البيض يعكس انتهاكًا أو تثبيطًا لعملية تكوين الكريات البيض ، بالإضافة إلى التدمير المفرط للكريات البيض في الدورة الدموية أو في أعضاء تكوين الدم ، وإعادة توزيع الكريات البيض في السرير الوعائي ، ومن الممكن أيضًا فقدان الكريات البيض من قبل الجسم. في الوقت نفسه ، بسبب تثبيط تجديد الأنسجة المكونة للكريات البيض في المراحل الأولى من قلة الكريات البيض ، ينخفض ​​عدد الأشكال الشابة من العدلات ، ويزيد في أشكالها الشابة (أي تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار) يشير إلى توقف التأثير الضار وتفعيل الكريات البيض. من الممكن أيضًا ظهور مرض كثرة الكريات البيضاء وزيادة كثرة الكريات البيض في الكريات البيض.

زيادة عدد الكريات البيضاء- زيادة عدد الكريات البيض لكل وحدة حجم دم أعلى من 4 10 9 / لتر. يمكن أن يكون فسيولوجيًا ، أو تكيفيًا ، أو مرضيًا ، أو يتخذ شكل تفاعل بيكيمويد.

• زيادة عدد الكريات البيضاء الفسيولوجية يحدث في الأشخاص الأصحاء فيما يتعلق بإعادة توزيع الدم أثناء الهضم وأثناء العمل البدني.
• زيادة عدد الكريات البيضاء التكيفية يتطور في الأمراض ، خاصة تلك التي تتميز بالالتهاب. في هذه الحالة ، يمكن أن يزيد عدد الكريات البيض حتى 40 10 9 / لتر.
• زيادة عدد الكريات البيضاء المرضية يعكس طبيعة الورم في زيادة عدد الكريات البيضاء ويميز سرطان الدم.

تفاعل اللوكيميا- زيادة في العدد الإجمالي للكريات البيض في الدم المحيطي أكثر من 40 10 9 / لتر مع ظهور أشكالها غير الناضجة (الخلايا البرعية ، أرومات النخاع العظمي) ، مما يجعل زيادة عدد الكريات البيضاء شبيهة بسرطان الدم.

ترتبط أنواع كثرة الكريات البيضاء بزيادة في أشكال معينة من الكريات البيض:

ندرة المحببات- غياب أو نقص معنوي في العدد المطلق لجميع أنواع الكريات الحبيبية (الكريات البيض) - العدلات ، الحمضات ، الخلايا القاعدية. عادة ما يرتبط ندرة المحببات بنقص الكريات البيض.

أورام جهاز الدم ، أو داء الهيموبلاستوسيس

أرومات الدم - أمراض الأورامالأنسجة المكونة للدم واللمفاوية. وهي مقسمة إلى أمراض جهازية - سرطان الدم ، وإقليمي - الأورام اللمفاوية الخبيثة ، أو ساركوما دموية . في سرطان الدم ، يتأثر نخاع العظم بشكل أساسي وتوجد الخلايا السرطانية في الدم (اللوكيميا) ، وفي الأورام اللمفاوية في المرحلة النهائيةيحدث ورم خبيث واسع النطاق مع تلف ثانوي لنخاع العظام. من حيث الانتشار ، يحتل داء الأرومة الدموية المرتبة الخامسة بين جميع الأورام البشرية. في الأطفال في السنوات الخمس الأولى من العمر ، يمثلون 30 ٪ من حالات أمراض الأورام.

مسببات الأورام الدموية لا تختلف اختلافًا جوهريًا عن الأسباب التي تسبب أورامًا أخرى (انظر الفصل 10) - فهذه عوامل مطفرة متنوعة ذات أصل خارجي وداخلي تعمل على الخلايا الجذعية وشبه الجذعية. العامل الوراثي له أهمية كبيرة في حدوث داء الأرومة الدموية.

طريقة تطور المرض.

تؤثر العديد من العوامل المسببة على جينوم الخلايا الجذعية وشبه الجذعية ، مما يؤدي إلى تحولها الخبيث. لذلك ، فإن الجينوم هو ما يسمى عنق الزجاجة الذي تعمل من خلاله المطفرات على الجينات الورمية الأولية ومضادات الأورام ، وتحولها إلى جينات مسرطنة خلوية ، مما يؤدي إلى ظهور الورم. يبدأ تطور داء الأرومة الدموية مع ورم خبيث في خلية جذعية واحدة أو خلية شبه جذعية ، مما يعطي مجموعة من الخلايا السرطانية. وبالتالي ، فإن جميع خلايا الدم هي من أصل وحيدة النسيلة ، وتتطور جميع الخلايا السرطانية اللاحقة من الخلية المتحورة في الأصل وتنتمي إلى نفس الاستنساخ. بالإضافة إلى الأورام الخبيثة على مستوى الخلايا السليفة الجذعية وشبه الجذعية ، تتطور كتلة من التمايز في مجموعة الخلايا السرطانية وتفقد قدرتها على النضوج.

داء اللوكوز

سرطان الدم- أمراض الأورام الجهازية الناتجة عن الخلايا المكونة للدم مع تلف نخاع العظام.

يتراوح معدل الإصابة بسرطان الدم من 3 إلى 10 لكل 100،000 من السكان. يمرض الرجال 1.5 مرة أكثر من النساء. تعد اللوكيميا الحادة أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 18 عامًا ، في حين أن اللوكيميا المزمنة أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.

التشكل.

في ابيضاض الدم ، ينمو نسيج الورم في البداية في نخاع العظام ويقمع تدريجياً البراعم المكونة للدم ويحل محلها. لذلك ، يصاب مرضى اللوكيميا بفقر الدم ، الصفائح الدموية ، الخلايا الليمفاوية ، قلة الكريات الحبيبية ، مما يؤدي إلى زيادة النزيف والنزيف وانخفاض المناعة وإضافة الأمراض المعدية. الانبثاث في سرطان الدم هو ظهور ارتشاح اللوكيميا في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية وجدران الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك. انسداد الأوعية الدموية بواسطة الخلايا السرطانية يؤدي إلى تطور احتشاءات الأعضاء ومضاعفات نخرية تقرحية.

تصنيف اللوكيميابناء على 5 علامات لهذه الأمراض.

1. حسب درجة تمايز الخلايا السرطانية تخصيص ابيضاض الدم غير المتمايز والحتمي والخلوي. على مستوى عالٍ من كتلة التمايز ، تشبه الخلايا السرطانية أشكال الدم غير المتمايزة والانفجارية. هذه اللوكيميا حادة وخبيثة للغاية.
   عندما يتوقف التمايز عند مستوى الخلايا الأولية والخلايا السليفة ، فإن اللوكيميا تستمر بشكل مزمن وتكون أقل خبيثة.
2. حسب علم الوراثة الخلوية تنقسم اللوكيميا الحادة إلى ورم ليمفاوي ، ورم نقوي ، ورم أحادي ، ورم دموي ، ورم نخاعي ، وغير متمايز. تنقسم ابيضاضات الدم المزمنة إلى ابيضاض الدم من أصل خلايا النخاع (الخلايا النخاعية المزمنة ، العدلات المزمنة ، الحمضات المزمن ، إلخ.) ، اللوكيميا اللمفاوية (اللوكيميا اللمفاوية المزمنة وسرطان الدم الشبيه ببروتين الدم - الورم النخاعي المتعدد ، الغلوبولين الضخم الأولي للدم الوالدنسترومي ، الخ). كثرة المنسجات X.
3. عن طريق النمط الظاهري المناعي الخلايا السرطانية: بناءً على الكشف عن واسمات مستضداتها.
4. حسب العدد الإجمالي للكريات البيض في الدم المحيطي تخصيص اللوكيميا.
   • ابيضاض الدم- عشرات ومئات الآلاف من الكريات البيض في 1 ميكرولتر من الدم ، بما في ذلك الانفجارات ؛
   • تحت اللوكيميا- عدد كريات الدم البيضاء هو 25-50 10 9 / لتر ، بما في ذلك أشكال الانفجار.
   • نقص الكريات البيض- عدد الكريات البيض في الدم المحيطي أقل من المعدل الطبيعي ، ولكن هناك انفجارات ؛
   • اللوكيميا- عدد الكريات البيض في الدم أقل من المعتادولا توجد أشكال انفجار.
5. حسب طبيعة التدفق هناك:
   1. اللوكيميا الحادة (وهي أيضًا غير متمايزة وانفجار) ؛
   2. ابيضاض الدم المزمن (الخلوي).

تتطور اللوكيميا الحادة من جميع براعم الخلايا المكونة للدم غير المتمايزة شكليًا. مدة مسار المرض هي 2-18 شهرًا ، مع العلاج الناجح ، يمكن أن تستمر الهجوع حتى 5-8 سنوات.

التشكل.

أشكال مختلفة من ابيضاض الدم الحاد لها مظاهر مورفولوجية نمطية. يتم استحضارها في تطوير تسلل اللوكيميا في نخاع العظام بواسطة الخلايا غير النمطية في المراحل المبكرة من تكون الدم (الشكل 44). نظرًا لعدم تمايز هذه الخلايا ، لا يمكن الكشف عن ارتباطها الوراثي الخلوي إلا باستخدام طرق الكيمياء الخلوية والكيميائية المناعية. يصبح النخاع العظمي للعظام الأنبوبية أحمر اللون ، مع بعض اللوكيميا الحادة يكتسب لونًا أخضر ، وهو سمة من سمات القيح ، - نخاع العظم الناقص.ينتج عن هذا الإزاحة الخلايا الطبيعيةتكون الدم بواسطة الخلايا السرطانية. في الدم المحيطي وفي نخاع العظام ، لا يوجد سوى أشكال انفجارية وناضجة من الخلايا ، لكن أشكالها الوسيطة غائبة. يسمى هذا النمط من الدم فشل ابيضاض الدم ". تم العثور على ارتشاح اللوكيميا في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد ، مما يؤدي إلى زيادة التهاب تجويف الفم وأنسجة اللوزتين ، والتي تتعقد بسبب التهاب اللثة الناخر والتهاب اللوزتين والتهاب اللوزتين النخر والتهاب السحايا اللوكيميا. يؤدي كبت جرثومة كرات الدم الحمراء إلى زيادة نقص الأكسجة والانحلال الدهني للأعضاء المتنيّة.

أرز. 44. نخاع العظام في سرطان الدم الليمفاوي الحاد. يتكون أنسجة المخ بشكل أساسي من الخلايا الليمفاوية (أ) ، ويمتلئ تجويف الأوعية بنفس الخلايا (ب).

نتيجة قلة الصفيحات ، تلف الكبد وجدران الأوعية الدموية ، يصاب المرضى بمتلازمة نزفية تصل إلى نزيف دماغي ونزيف معدي معوي مميت. على هذه الخلفية ، أحيانًا ما ينضم الإنتان ، مما يؤدي بالمرضى إلى الموت (الشكل 45).

الأكثر شيوعًا ، خاصة عند الأطفال ، سرطان الدم الليمفاوي الحاد،المرتبطة بتحول الورم من أسلاف الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، و سرطان الدم النخاعي الحاد،التي يعاني منها البالغون في كثير من الأحيان ، بسبب تكاثر الورم في الخلايا السلفية النخاعية.

أرز. 45. ابيضاض الدم الحاد ، تسلل سرطان الدم في الكبد (يظهر بالسهام). ب - نخر اللوزتين (التهاب اللوزتين النخري) ؛ ج - تسلل سرطان الدم في الكلى. د - نزيف متعدد في النخاب والشغاف. ه - تسلل اللوكيميا في نخاع العظم (نخاع العظم الحويصلي) ، ترقق الطبقة القشرية لعظم الفخذ (كما هو موضح بالسهم).

أرز. 46. الكبد في سرطان الدم النخاعي المزمن. نمو الخلايا النخاعية (أ) على طول أشباه الجيوب.

ابيضاض الدم المزمن أكثر من 4 سنوات ، مع العلاج الناجح ، يمكن أن تستمر مغفرة المرض 20 عامًا أو أكثر. تختلف ابيضاضات الدم المزمنة عن تلك الحادة من خلال التمايز الخلوي للخلايا السرطانية والمسار الأطول الذي له مراحل معينة:

• تتميز المرحلة أحادية النسيلة بوجود نسخة واحدة فقط من الخلايا السرطانية ، تتدفق لسنوات ، وهي حميدة نسبيًا ؛
• المرحلة متعددة الأضلاع ، أو أزمة الطاقة ، يرتبط بظهور الأورام المستنسخة الثانوية ، ويتميز بسرعة بالطبع الخبيثةو 80٪ من المرضى يموتون في هذه المرحلة.

التشكل.

تنمو ارتشاح اللوكيميا في نخاع العظام ، والكبد ، والطحال ، والكلى ، والغدد الليمفاوية ، والمساريقا المعوية ، وغالبًا في المنصف ، وبالتالي تزداد هذه الأعضاء والأنسجة بشكل حاد ويمكن أن تضغط على الأعضاء المجاورة (الشكل 46). تضخم الطحال (يصل وزن الطحال إلى 6-8 كجم) وتضخم الكبد (وزن الكبد 5-6 كجم) واضحان بشكل خاص. تتشكل الجلطات الدموية اللوكيميا في الأوعية ، مما قد يؤدي إلى التطور النوبات القلبية الدماغية، في كثير من الأحيان في الطحال والكلى. في الدم ، يزداد عدد الكريات البيض أو الخلايا الليمفاوية العدلات ، وهناك العديد من الأشكال الخلوية الانتقالية. يظهر فقر الدم ، قلة الصفيحات ، كبت المناعة بشكل كبير والاستعداد للمضاعفات المعدية ، والتي يموت منها المرضى في كثير من الأحيان. لون نخاع العظام رمادي-أحمر. يمنحها التنكس الدهني للأعضاء المتنيّة اللون الرمادي والأصفر.

تم استبدال المسار الحميد بأزمة انفجار. في الوقت نفسه ، يزداد عدد أشكال الانفجار في الدم بسرعة - النخاع العظمي ، والحمر ، والليمفاوي ، والخلايا الأروماتية الضخمة ، وما إلى ذلك. يمكن أن يصل إجمالي عدد كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي إلى عدة ملايين في 1 ميكرولتر. أزمة الطاقة هي سبب وفاة المرضى.

اللوكيميا الحركية

تتميز ابيضاض الدم شبه البروتيني بقدرة الخلايا السرطانية على تخليق الغلوبولين المناعي المتجانسة أو شظاياها - البروتينات. في الوقت نفسه ، فإن الخلايا السرطانية هي خلايا بلازمية غير نمطية ، وبالتالي تحتفظ بالقدرة على تخليق الغلوبولين المناعي غير النموذجي في شكل منحرف.

المايلوما (ورم الخلايا البلازمية)- ابيضاض الدم المزمن ، وهو الأكثر شيوعًا بين داء الأرومة الدموية في الدم.

يحدث بشكل رئيسي عند البالغين ويمكن أن تستمر طرق العلاج الحديثة من 4 إلى 5 سنوات. أساس المرض هو نمو الورم في نخاع العظم لخلايا البلازما غير النمطية ، يسمى خلايا المايلوما.يصنعون البروتينات الموجودة في دم وبول المرضى. وفقًا لطبيعة وانتشار تسلل الورم في نخاع العظام ، يتم تمييز الأشكال العقيدية والمنتشرة للمرض.

مع شكل عقدي ، يشكل ورم البلازما العقد الورم في نخاع العظم ، وعادة ما تكون العظام مسطحة (قبو الجمجمة ، الضلوع ، الحوض) والفقرات. يصاحب تسلل اللوكيميا تسييل العظم أو ارتشافه الإبطي (انحلال العظم وهشاشة العظام) مع تكوين الشكل الصحيح للعيوب المستديرة ، والتي تبدو في الصورة الشعاعية مثل ثقوب ذات جدران ملساء. يتسبب ارتشاف الجيوب الأنفية في إطلاق الكالسيوم من العظام وتطور فرط كالسيوم الدم مع ظهور النقائل الكلسية المتعددة في العضلات والأعضاء المتنيّة. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث كسور مرضية في العظام.

مع شكل معمم من المايلوما المتعددة يحدث تكاثر خلايا المايلوما ، بالإضافة إلى نخاع العظام ، في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد والكلى والأعضاء الداخلية الأخرى.

التشكل.

تم العثور على البروتينات المناعية غير الطبيعية (البروتينات) في الدم المحيطي ، بما في ذلك بروتين Bence-Jones المشتت بدقة والذي يمر بسهولة من خلاله مرشح الكلىويوجد في البول. بسبب التركيز العالي لبروتين بينس جونز ، يتطور نخر البروتين. بالإضافة إلى ذلك ، بسبب الاضطرابات في التركيب الطبيعي للبروتينات المناعية ، غالبًا ما يكون ورم البلازما معقدًا بسبب تطور الداء النشواني مع تلف الكلى. لذلك ، غالبًا ما يكون سبب وفاة هؤلاء المرضى هو التبول في الدم. بسبب الانخفاض الحاد في الوظيفة جهاز المناعةيمكن أن تنضم العدوى الثانوية إلى المرض الأساسي ، والذي يتسبب أيضًا في وفاة المرضى المصابين بالورم النخاعي المتعدد.

اللمفاويات الخبيثة (الهيماتوساركوما)

الأورام اللمفاوية الخبيثة (الساركوما الدموية)- الأورام الخبيثة الموضعية للأنسجة اللمفاوية ذات الأصل وحيدة النسيلة.

تتطور الأورام اللمفاوية من أشكال غير ناضجة من الخلايا الليمفاوية وتؤثر على الأنسجة الليمفاوية في أي منطقة واحدة ، ومع ذلك ، في المرحلة النهائية من المرض ، يمكن تعميم عملية الورم مع تطور النقائل إلى نخاع العظام.

المسببات.

أسباب الأورام اللمفاوية الخبيثة ، من حيث المبدأ ، لا تختلف عن أسباب الأورام من أصل آخر. ومع ذلك ، فقد ثبت أن بعض الأورام اللمفاوية وكذلك بعض أنواع اللوكيميا الأخرى ، من أصل فيروسي. الاستعداد الوراثي للمرض غير مستبعد. يحدث تحول الخلايا المكونة للدم الطبيعية إلى خلايا ورمية نتيجة للتغيرات في الجينوم ، ونتيجة لذلك يتغير البرنامج الجيني الطبيعي لتكوين الدم في اتجاه اللانمطية الورمية.

تصنيف الأورام اللمفاوية.

1. حسب السمات السريرية والصرفية:
   • داء هودجكين.
   • ليمفوما اللاهودجكين.
2. حسب مصدر النمو (تكوين الخلايا):
   • الخلايا اللمفاوية ب.
   • الخلايا اللمفاوية التائية.
3. حسب درجة تمايز الخلايا السرطانية:
   • ورم خبيث منخفض
   • ورم خبيث معتدل
   • ورم خبيث مرتفع.

داء هودجكين وصفها الطبيب الإنجليزي ت. هودجكين عام 1832. معدل تكرار المرض هو 3 حالات لكل 100.000 نسمة ، أو 1٪ من جميع الأورام الخبيثة. يصيب الورم الغدد الليمفاوية ، عادة في منطقة واحدة - عنق الرحم ، المنصف ، خلف الصفاق ، وغالبًا ما تكون إبطية أو أربية.

التشكل.

يزداد حجم الغدد الليمفاوية المصابة ، وتندمج مع بعضها البعض وتشكل حزمًا كبيرة. في بداية المرض ، تكون الغدد الليمفاوية ناعمة ولونها وردي على الجرح. مع تقدم الأورام اللمفاوية ، تتطور فيها تغيرات نخرية ثم متصلبة ، وبالتالي تتكاثف الغدد الليمفاوية ، وتبدو جافة ومتنوعة على الجرح. في تطوره ، يمر الورم الحبيبي اللمفاوي بعدة مراحل - من آفة معزولة لمجموعة من الغدد الليمفاوية إلى آفة معممة للأعضاء الداخلية مع قمع الأنسجة اللمفاوية واستبدالها بحقول التصلب.

مجهريًا ، يتكون الورم من خلايا سرطانية متعددة الأشكال من سلسلة الخلايا الليمفاوية ، من بينها خلايا عملاقة مميزة بنواة مفصصة وحافة ضيقة من السيتوبلازم - خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ. تعمل هذه الخلايا كعلامة تشخيصية لمرض هودجكين. بالإضافة إلى ذلك ، مميزة خلايا هودجكين - خلايا كبيرة ذات نواة فاتحة كبيرة ونواة داكنة.

غالبًا في نهاية المرض ، يصبح معممًا مع تلف العديد من الأعضاء الداخلية - المعدة والرئتين والكبد والجلد. عند تشريح جثة أولئك الذين ماتوا بسبب الورم الحبيبي اللمفاوي ، يبدو الطحال بشكل ظاهري بشكل خاص - إنه متضخم ، كثيف ، أحمر في قسم به بؤر متعددة بيضاء صفراء للنخر والتصلب ، مما يجعله يبدو وكأنه نوع خاص من الجرانيت - الرخام السماقي(الطحال البورفيري).

ليمفوما اللاهودجكين.

هذه المجموعة الأورام الخبيثةمن الأشكال غير المتمايزة والانفجارية للخلايا B و T من الأنسجة اللمفاوية. يتطلب تشخيص هذه الأمراض دراسة مورفولوجية وكيميائية مناعية إلزامية لعينات خزعة من الغدد الليمفاوية.

تنقسم أمراض جهاز الدم إلى فقر الدم وسرطان الدم والأمراض المرتبطة بتلف نظام الإرقاء (تخثر الدم).

الأسباب التي تؤدي إلى تلف جهاز الدم.

فقر دم.

من بين الأسباب الأكثر شيوعًا لفقر الدم ، هناك ما يلي مهم:

• فقدان الدم الحاد (الصدمة) ؛
• فقدان الدم المزمن من أماكن مختلفة (الجهاز الهضمي ، الرحم ، الأنف ، الكلى) بسبب أمراض مختلفة ؛
• سوء امتصاص الأمعاء للحديد الذي يأتي مع الطعام (التهاب الأمعاء ، استئصال الأمعاء) ؛
• زيادة الحاجة إلى الحديد (الحمل ، التغذية ، النمو السريع) ؛
• نقص الحديد الغذائي الشائع (سوء التغذية وفقدان الشهية والنباتية) ؛
• نقص فيتامين ب 12 (عدم كفاية تناوله مع الطعام هو اللحوم ومنتجات الألبان ، سوء امتصاص هذا الفيتامين: مع التهاب المعدة الضموري ، بعد استئصال المعدة ، بسبب عوامل وراثية ، مع التأثيرات السامة للكحول ، مع أمراض البنكرياس ، مع دودة شريطية واسعة غزو) ؛
• سوء امتصاص حمض الفوليك. أمراض نخاع العظام. أسباب وراثية مختلفة.

اللوكيميا.

الأسباب غير مفهومة تمامًا ، لكن ما يلي معروف أنه يمكن أن يكون استعدادًا وراثيًا ، إشعاعات مؤينة ، مواد كيميائية (الورنيش ، الدهانات ، المبيدات الحشرية ، البنزين) ، الفيروسات. غالبًا ما ترجع هزيمة نظام الإرقاء إلى عوامل وراثية.

أعراض أمراض الدم.

في كثير من الأحيان يشكو مرضى الدم من الضعف ، والإرهاق السهل ، والدوخة ، وضيق التنفس أثناء المجهود البدني ، والانقطاعات في عمل القلب ، وفقدان الشهية ، وانخفاض الأداء. عادة ما تكون هذه الشكاوى من مظاهر أنواع مختلفة من فقر الدم. مع نزيف حاد وغزير ، يظهر ضعف مفاجئ ، دوار ، إغماء.

العديد من أمراض جهاز الدم مصحوبة بالحمى. لوحظ انخفاض درجة الحرارة مع فقر الدم ، وتحدث درجات حرارة معتدلة وعالية مع ابيضاض الدم الحاد والمزمن.

أيضا ، غالبا ما يشكو المرضى من حكة في الجلد.

في العديد من أمراض الدم ، يشكو المرضى من فقدان الشهية وفقدان الوزن ، وعادة ما يكون واضحًا بشكل خاص ، ويتحول إلى دنف.

بالنسبة لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يشعر المرضى بإحساس حارق في طرف اللسان وحوافه ، مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديديعد انحراف الذوق سمة مميزة (يأكل المرضى عن طيب خاطر الطباشير والطين والأرض والفحم) ، وكذلك الرائحة (يشعر المرضى بالسعادة من استنشاق أبخرة الأثير والبنزين والمواد الأخرى ذات الرائحة الكريهة).

أيضا ، قد يشكو المرضى من طفح جلدي مختلف ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي والرئتين (مع أهبة نزفية).

قد يكون هناك أيضًا ألم في العظام عند الضغط عليها أو النقر عليها (ابيضاض الدم). في كثير من الأحيان ، مع أمراض الدم ، يشارك الطحال في العملية المرضية ، ثم هناك آلام شديدة في المراق الأيسر ، وعندما يصاب الكبد ، في المراق الأيمن.

قد يكون هناك تضخم ومؤلمة الغدد الليمفاوية واللوزتين.

جميع الأعراض المذكورة أعلاه هي سبب لرؤية الطبيب لإجراء الفحص.

أثناء الفحص يتم تحديد حالة المريض. يمكن ملاحظة شديدة للغاية مع المراحل النهائيةالعديد من أمراض الدم: فقر الدم التدريجي ، اللوكيميا. أيضا ، عند الفحص ، يظهر شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، يكون الجلد "شحوب المرمر" ، مع نقص فيتامين ب 12 يكون مصفرًا قليلاً ، مع فقر الدم الانحلالي يكون إيقاعيًا ، مع سرطان الدم المزمن الذي يعاني منه الجلد صبغة رمادية ترابية ، مع احمرار - أحمر كرزي. مع أهبة النزيف ، يكون النزيف مرئيًا على الجلد والأغشية المخاطية. كما أن حالة انتصار الجلد آخذة في التغير. مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، يصبح الجلد جافًا ومتقشرًا ويصبح الشعر هشًا ومتقصّف الأطراف.

عند فحص تجويف الفم ، يتم الكشف عن ضمور في حليمات اللسان ، ويصبح سطح اللسان أملسًا (فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12) ، وتسوس الأسنان سريع التقدم والتهاب الغشاء المخاطي حول الأسنان (فقر الدم الناجم عن نقص الحديد) ، تقرحي التهاب اللوزتين النخر والتهاب الفم (ابيضاض الدم الحاد).

يكشف الجس عن وجع العظام المسطحة (اللوكيميا) ، وتضخم وألم الغدد الليمفاوية (اللوكيميا) ، وتضخم الطحال (فقر الدم الانحلالي ، وسرطان الدم الحاد والمزمن). مع الإيقاع ، يمكنك أيضًا الكشف عن تضخم الطحال ، ومع التسمع ، يمكنك اكتشاف ضوضاء احتكاك الصفاق فوق الطحال.

طرق البحث المخبرية والأدوات.

الفحص المورفولوجي للدم: تحليل الدم العام(تحديد عدد كريات الدم الحمراء ومحتوى الهيموجلوبين فيها ، التحديد الرقم الإجماليالكريات البيض ونسبة الأشكال الفردية فيما بينها ، وتحديد عدد الصفائح الدموية ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء). مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين وعدد كرات الدم الحمراء بشكل غير متساوٍ ، ينخفض ​​الهيموجلوبين بقوة أكبر. مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، على العكس من ذلك ، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من الهيموجلوبين ، ومع هذا النوع من فقر الدم ، يمكن الكشف عن زيادة خلايا الدم الحمراء. لوحظ تغيير في الكريات البيض (التركيب النوعي والكمي) في سرطان الدم.

يكشف التقييم المورفولوجي لكريات الدم الحمراء عن فقر الدم.

ثقب الأعضاء المكونة للدم. التركيب الصرفيلا يعكس الدم دائمًا التغييرات التي تحدث في الأعضاء المكونة للدم بشكل كافٍ. لذلك ، في بعض أشكال اللوكيميا ، فإن التركيب الخلوي للدم يكاد يكون غير مضطرب ، على الرغم من التغيرات الكبيرة في نخاع العظام. لهذا ، يتم استخدام ثقب القص (يأخذون نخاع العظم من القص). يسمح لك ثقب النخاع العظمي بتحديد انتهاكات نضج الخلايا - زيادة في عدد الأشكال الصغيرة أو غلبة العناصر الأولية غير المتمايزة ، وانتهاكات النسبة بين الخلايا الحمراء (كرات الدم الحمراء) وسلسلة الكريات البيض (الكريات البيض) ، والتغيرات في العدد الإجمالي لخلايا الدم وظهور الأشكال المرضية وغير ذلك الكثير. بالإضافة إلى القص ، يمكن أيضًا استخراج نخاع العظم من عظام أخرى ، مثل الحرقفة.

تعطي معلومات أكثر دقة حول تكوين نخاع العظم خزعة تريفينعندما يتم قطع العمود الحرقفي مع نسيج نخاع العظم ، والذي يتم من خلاله تحضير المستحضرات النسيجية. إنها تحافظ على بنية نخاع العظم ، ويسمح لك عدم وجود شوائب في الدم بتقييمه بدقة أكبر.

غالبًا ما يتم ثقب الغدد الليمفاوية المتضخمة ، في حين أنه من الممكن تقييم طبيعة التغيرات في التركيب الخلوي للغدد الليمفاوية وتوضيح تشخيص أمراض الجهاز اللمفاوي: سرطان الدم الليمفاوي ، ورم الغدد اللمفاوية ، ورم الغدد الليمفاوية ، واكتشاف النقائل الورمية وغيرها. يمكن الحصول على معلومات أكثر دقة من خلال خزعة العقدة الليمفاوية ، ثقب الطحال.

تتيح الدراسة الشاملة للتركيب الخلوي للنخاع العظمي والطحال والعقد الليمفاوية توضيح طبيعة العلاقة بين هذه الأقسام من نظام المكونة للدم ، لتحديد وجود تكوُّن الدم خارج النخاع في بعض آفات نخاع العظم .

تقييم انحلال الدمضروري في تحديد طبيعة الانحلالي لفقر الدم (يتم تحديد البيليروبين الحر ، وتغيير في الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء ، وظهور كثرة الشبكيات).

دراسة المتلازمة النزفية. هناك اختبارات تجلط الدم التقليدية (تحديد وقت تخثر الدم ، عدد الصفائح الدموية ، مدة النزيف ، تراجع الجلطة الدموية ، نفاذية الشعيرات الدموية) والاختبارات التفاضلية. يميز وقت التخثر تجلط الدم ككل ولا يعكس المراحل الفردية للتخثر. يتم تحديد مدة النزيف عن طريق اختبار وخز Duke ، وعادة ما تكون من 2 إلى 4 دقائق. يتم تحديد نفاذية الشعيرات الدموية باستخدام الاختبارات التالية: أعراض العاصبة (القاعدة أكثر من 3 دقائق) ، اختبار الجرة ، أعراض القرصة ، متلازمة المطرقة وغيرها. الاختبارات التفاضلية: تحديد زمن إعادة حساب البلازما ، اختبار استهلاك البروثرومبين ، تحديد مؤشر البروثرومبين ، تحمل البلازما للهيبارين ، وغيرها. تشكل النتائج الملخصة للعينات المدرجة مخطط تجلط الدم الذي يميز حالة نظام تخثر الدم. الفحص بالأشعة السينية ، من الممكن تحديد زيادة الغدد الليمفاوية في المنصف (اللوكيميا الليمفاوية ، الأورام اللمفاوية ، الساركوما اللمفاوية) ، وكذلك التغيرات في العظام التي يمكن أن تكون في بعض أشكال اللوكيميا والأورام اللمفاوية الخبيثة (التدمير البؤري للعظام الأنسجة في المايلوما المتعددة ، تدمير العظام في الساركوما اللمفاوية ، ضغط العظام في تصلب العظم والنقي).

طرق بحث النظائر المشعةيسمح بتقييم وظيفة الطحال وتحديد حجمه وتحديد الآفات البؤرية.

الوقاية من أمراض الدم

الوقاية من أمراض الدم على النحو التالي ، هو التشخيص في الوقت المناسبوعلاج الأمراض المصحوبة بفقدان الدم (البواسير ، القرحة الهضمية ، التهاب المعدة التآكلي، التهاب القولون التقرحي ، الورم الليفي الرحمي ، فتق الحجاب الحاجز ، أورام الأمعاء) ، غزوات الديدان الطفيلية ، عدوى فيروسيةإذا كان من المستحيل التعافي منها ، فيوصى بتناول مكملات الحديد والفيتامينات (خاصة ب 12 وحمض الفوليك) وبالتالي تناول الأطعمة التي تحتوي عليها ، كما يجب تطبيق هذه الإجراءات على المتبرعين بالدم والحوامل والمرضعات. النساء والمرضى الذين يعانون من الحيض الثقيل.

يحتاج مرضى فقر الدم اللاتنسجي إلى اتخاذ إجراءات لمنع تأثير العوامل الخارجية على الجسم ، مثل الإشعاع المؤين والأصباغ وغيرها. كما يحتاجون أيضًا إلى مراقبة المستوصف والتحكم في اختبارات الدم.

للوقاية من أمراض جهاز تخثر الدم ، تنظيم الأسرة (الوقاية من الهيموفيليا) ، الوقاية من انخفاض حرارة الجسم و المواقف العصيبة، التطعيمات ، الاختبارات بمضاد جرثومي ، الكحول هي بطلان (مع التهاب الأوعية الدموية النزفية) ، ورفض إجراء عمليات نقل دم غير معقولة ، خاصة من متبرعين مختلفين.

للوقاية من سرطان الدم ، من الضروري تقليل التعرض للعوامل الضارة ، إن وجدت ، مثل الإشعاع المؤين وغير المؤين والورنيش والدهانات والبنزين. لمنع الحالات والمضاعفات الخطيرة ، لا تحتاج إلى العلاج الذاتي ، ولكن استشر الطبيب في حالة ظهور أي أعراض. إن أمكن ، حاول الخضوع لفحص طبي سنويًا ، وتأكد من إجراء فحص دم عام.

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة وفقًا لـ ICD-10

فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي
فقر الدم بسبب اضطرابات الإنزيم
فقر الدم اللاتنسجي وأنيميا أخرى
اضطرابات تخثر الدم ، فرفرية وحالات نزفية أخرى
أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة