R. M. Khaitov ، دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، أكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، B.V. Pinegin ، دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ
SSC - معهد علم المناعة التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو

الغرض من هذه المراجعة هو تحليل البيانات الحالية حول التشخيص والعلاج المناعي لنقص المناعة. نقص المناعة هو انخفاض في النشاط الوظيفي للمكونات الرئيسية لجهاز المناعة ، مما يؤدي إلى انتهاك دفاع الجسم ضد الميكروبات ويتجلى في زيادة معدلات الإصابة بالأمراض المعدية. تنقسم حالات نقص المناعة إلى ابتدائي وثانوي.

نقص المناعة الأولية (PID)- وهي اضطرابات خلقية في جهاز المناعة مرتبطة بعيوب وراثية في واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي ، وهي: المكمل ، البلعمة ، المناعة الخلطية والخلوية. الخصائص المشتركةجميع أنواع مرض التهاب الحوض هو وجود عدوى مزمنة متكررة تصيب مختلف الهيئاتوالأنسجة ، وكقاعدة عامة ، بسبب الانتهازية أو الانتهازية الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض، أي النباتات الخبيثة منخفضة. غالبًا ما ترتبط PID بالاضطرابات التشريحية والوظيفية لأنظمة الجسم الأخرى ولديها بعض السمات المميزة التي تجعل من الممكن إجراء تشخيص أولي عند الأطفال حديثي الولادة دون الفحص المخبري والمناعي (انظر الجدول).

الطاولة. بيانات الفحص البدني لإجراء تشخيص أولي لمرض التهاب الحوض

بيانات المسح التشخيص الأولي عيوب خلقيةالقلب ، وجه نموذجيمتلازمة دي جورج: خراجات باردة ، وجه نموذجي ، كيس هواء في الرئة. البلعمة متلازمة شدياق-هيجاش غياب ظل الغدة الصعترية في التنظير الفلوري ، تشوهات في تطور الأضلاع عيب أدينوزين ديميناز آفات جلدية ومخاطية مع المبيضات ، داء المبيضات المناعي الذاتي ، اعتلال الغدد الصماء المزمن

قد تلعب المكونات المختلفة للجهاز المناعي دورًا غير متساوٍ في القضاء على الميكروبات من الكائنات الحية الدقيقة. لذلك ، من خلال طبيعة العملية المعدية ، يمكن للمرء أيضًا أن يحكم مبدئيًا على أي مكون من مكونات الحصانة لا يعمل بشكل كافٍ.

لذلك ، مع التطور خلال الأيام الأولى من حياة الطفل ، صديدي العمليات الالتهابيةالجلد والأغشية المخاطية التي تسببها المكورات القيحية ، هناك سبب للتفكير في وجودها عيوب خلقيةنظام البلعمة. كما أنها تتميز بالشفاء البطيء جدًا للجرح السري والسقوط من الحبل السري. تتطور العمليات المعدية المرتبطة بخلل في إنتاج الأجسام المضادة ، كقاعدة عامة ، في النصف الثاني من حياة الطفل بعد اختفاء الغلوبولين المناعي للأم من مجرى الدم. في أغلب الأحيان ، تحدث هذه العدوى بسبب الكائنات الحية الدقيقة القيحية المغلفة (المكورات العقدية ، المكورات الرئوية ، المستدمية النزلية ، وما إلى ذلك) التي تؤثر على الجزء العلوي و التقسيمات الدنياالجهاز التنفسي. غالبًا ما ترتبط العدوى النيسيرية المستمرة بعيوب خلقية في المكونات التكميلية C5-C9. تشير العمليات المعدية المتكررة التي تسببها الفيروسات ومسببات الأمراض الأخرى داخل الخلايا إلى وجود خلل في نظام المناعة T. يمكن أيضًا الإشارة إلى داء المبيضات المخاطي الجلدي. إن ثالوث الالتهاب الرئوي المزمن ، والإسهال طويل الأمد ، الذي يصعب علاجه ، وداء المبيضات هو دائمًا أساس افتراض العيوب الخلقية في الخلايا اللمفاوية التائية. تتميز العيوب المشتركة لأنظمة T- و B للمناعة بمسار شديد غير معتاد من العمليات المعدية التي تتطور في الشهر الأول من حياة الطفل. بدون علاج مناسب ، يموت الطفل ، كقاعدة عامة ، خلال السنة الأولى من العمر.

يتم إجراء الفحوصات المخبرية والمناعية من أجل تحديد اضطراب معين في جهاز المناعة والتأكد من ذلك التشخيص السريري. يمكن إجراء التشخيص الأولي باستخدام لوحة من الفحوصات المخبرية.

من الممكن استخدام مجموعة من الفحوصات المخبرية في أي مستشفى إقليمي أو مدينة حيث يوجد مختبر تشخيص سريري. ومع ذلك ، لا يمكن إجراء تحليل متعمق إلا في مؤسسة طبية متخصصة لديها المختبر الحديثعلم المناعة السريرية. في مريض يشتبه في إصابته بمرض التهاب الحوض ، يجب فحص النشاط الوظيفي للبالعات وأنظمة المناعة T و B بالتفصيل. سيتم وصف الأساليب المنهجية لتقييم المناعة بمزيد من التفصيل في القسم المقابل.

حاليًا ، تم تحديد أكثر من 70 عيبًا خلقيًا في الجهاز المناعي ، ومن المحتمل أن يزداد عددها مع تحسن طرق التشخيص المناعي الجزيئي.

PIDs هي أمراض نادرة نسبيًا: متوسط ​​تواترها 1 / 25000-1 / 100000. الاستثناء هو نقص IgA الانتقائي ، والذي يحدث بتردد 1 / 500-1 / 700. تعتبر دراسة PID ذات أهمية كبيرة لعلم المناعة النظري والتطبيقي. إن تحليل الآليات الجينية الجزيئية الكامنة وراء هذه العيوب يجعل من الممكن تحديد آليات جديدة بشكل أساسي لعمل الجهاز المناعي ، وبالتالي تطوير مناهج جديدة للتشخيص المناعي والعلاج المناعي للأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي.

نقص المناعة الثانوية (SID).من الأهمية بمكان بالنسبة لعلم المناعة السريرية دراسة VIDs ، والتي ، من الناحية الكمية ، هي السائدة بلا شك بين حالات نقص المناعة. يشير VID إلى اضطرابات الجهاز المناعي التي تتطور في أواخر فترة ما بعد الولادة أو عند البالغين ولا يُعتقد عمومًا أنها نتيجة لبعض العيوب الجينية. من بين VID ، يمكن تمييز ثلاثة أشكال بشكل مشروط: مكتسبة ومستحثة وعفوية. المثال الأكثر وضوحا على الشكل الأول هو متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) ، والتي تتطور نتيجة للآفة. الأنسجة اللمفاويةالإنسان المصاب بالفيروس المقابل. SIDs المستحثة هي حالات تحدث بسبب سبب محدد: التعرض للأشعة السينية ، الكورتيكوستيرويدات ، التثبيط الخلوي ، الصدمة ، و العمليات الجراحية، وكذلك اضطرابات المناعة التي تتطور بشكل ثانوي إلى المرض الأساسي (السكري ، أمراض الكلى والكبد ، العمليات الخبيثة ، إلخ). تكون الأشكال المستحثة من VID ، كقاعدة عامة ، عابرة ، وعندما يتم القضاء على سبب السبب ، في معظم الحالات ، التعافي الكاملحصانة. على عكس المستحث ، يتميز الشكل التلقائي لـ VID بغياب سبب واضح تسبب في انتهاك التفاعل المناعي. كما هو الحال مع PID ، يتجلى هذا النوع من نقص المناعة في شكل عمليات مزمنة ومتكررة ومعدية والتهابات للجهاز القصبي الرئوي وجان الأنف. الجيوب الأنفية، الجهاز البولي التناسلي والجهاز الهضمي والعينين والجلد والأنسجة الرخوة ، الناتجة ، مثل PID ، عن طريق الكائنات الدقيقة الانتهازية أو الانتهازية مع الكائنات الحية الدقيقة غير النمطية الخصائص البيولوجيةوغالبًا ما يكون مصحوبًا بمقاومة متعددة للمضادات الحيوية. من الناحية الكمية ، فإن الشكل التلقائي هو الشكل السائد لـ VID.

تقييم حالة المناعة في حالات نقص المناعة

كما لوحظ بالفعل ، يجب أن تشمل دراسة الحالة المناعية في حالات نقص المناعة دراسة الكمية والنشاط الوظيفي للمكونات الرئيسية لجهاز المناعة التي تلعب. دور قياديفي دفاع الجسم المضاد للعدوى.

وتشمل هذه النظام البلعمي ، والنظام التكميلي ، وأنظمة المناعة T و B. الطرق المستخدمة لتقييم أداء هذه الأنظمة مقسمة بشكل مشروط بواسطة R.V. Petrov et al. (1984) لاختبارات المستويين الأول والثاني. وفقًا لهؤلاء المؤلفين ، تعد اختبارات المستوى 1 إرشادية وتهدف إلى تحديد العيوب الجسيمة في جهاز المناعة ؛ اختبارات المستوى 2 وظيفية وتهدف إلى تحديد "انهيار" معين في جهاز المناعة. نشير إلى اختبارات طرق المستوى الأول التي تهدف إلى تحديد ناتج أداء الجهاز المناعي المقابل ، والذي يحدد تأثيره المضاد للميكروبات. اختبارات المستوى 2 اختيارية. أنها تثري بشكل كبير المعلومات حول أداء جهاز المناعة المقابل.

تشمل اختبارات المستوى 1 لتقييم البلعمة تحديد:

العدد المطلق من العدلات وحيدات. شدة امتصاص الميكروبات بواسطة العدلات والخلايا الوحيدة ؛ قدرة الخلايا البلعمية على قتل الميكروبات.

تتكون عملية البلعمة من عدة مراحل: الانجذاب الكيميائي ، والالتصاق ، والامتصاص ، وإزالة الحبيبات ، وقتل وتدمير الجسم. دراستهم لها أهمية معينة في تقييم عملية البلعمة ، حيث أن هناك نقصًا في المناعة يرتبط بوجود أعطال في كل مرحلة تقريبًا. النتيجة الرئيسية لعمل العدلات والوحيدات هي قتل وتدمير الميكروب ، أي البلعمة الكاملة. لتقييم القتل ، من الممكن التوصية بتحديد تكوين أنواع الأكسجين التفاعلية في عملية البلعمة. إذا لم يكن من الممكن تحديد أنواع الأكسجين التفاعلية باستخدام التلألؤ الكيميائي ، فيمكن الحكم على تكوين جذري للأكسجين الفائق من خلال تقليل تترازوليوم النيتروز. ولكن في هذه الحالة ، يجب أن نتذكر أن قتل الميكروبات في البلعمة يتم باستخدام كل من الآليات المعتمدة على الأكسجين والمستقلة عن الأكسجين ، أي أن تحديد أنواع الأكسجين التفاعلية لا يوفر معلومات كاملة عن هذه العملية.

تشمل اختبارات المستوى الثاني لتقييم البلعمة تعريف:

شدة الانجذاب الكيميائي للبالعات. التعبير عن جزيئات الالتصاق (CD11a ، CD11b ، CD11c ، CD18) على غشاء السطحالعدلات.

تشمل اختبارات المستوى الأول لتقييم نظام المناعة باء تعريف:

الغلوبولين المناعي G ، A ، M في مصل الدم ؛ الغلوبولين المناعي E في مصل الدم. تحديد النسبة المئوية والعدد المطلق للخلايا اللمفاوية البائية (CD19 ، CD20) في الدم المحيطي.

لا يزال تحديد مستوى الغلوبولين المناعي طريقة مهمة وموثوقة لتقييم مناعة النظام ب.

تشمل اختبارات المستوى الثاني لتقييم نظام المناعة B تعريف:

فئات فرعية من الغلوبولين المناعي ، وخاصة IgG ؛ إفرازي إيغا نسب سلاسل كابا ولامدا ؛ أجسام مضادة محددة لمستضدات البروتين والسكريات ؛ قدرة الخلايا الليمفاوية على إعطاء استجابة تكاثرية لـ B- (المكورات العنقودية ، عديدات السكاريد الدهنية المعوية) و T-B- (laconos mitogen).

إن تعريف الفئات الفرعية IgG له بعض القيمة التشخيصية ، منذ متى المستوى العاديقد يكون IgG ناقصًا في الفئات الفرعية للجلوبيولين المناعي. في مثل هؤلاء الأشخاص ، في بعض الحالات ، لوحظت حالات نقص المناعة ، والتي تتجلى في زيادة المراضة المعدية. وبالتالي ، فإن IgG2 عبارة عن فئة فرعية من الغلوبولين المناعي G ، والتي تحتوي بشكل أساسي على أجسام مضادة ضد السكريات المتعددة للبكتيريا المغلفة (المستدمية النزلية ، المكورات العقدية pneulmoniae). لذلك ، فإن النقص المرتبط بـ IgG2 وكذلك IgA يؤدي إلى زيادة حدوث التهابات الجهاز التنفسي. يمكن أن تتسبب الاضطرابات في نسبة الفئات الفرعية IgA وفي نسبة سلاسل كابا ولامدا أيضًا حالات نقص المناعة. يتم توفير معلومات مهمة حول حالة المناعة الخلطية من خلال تحديد الأجسام المضادة للبروتين البكتيري ومضادات السكاريد ، حيث أن درجة حماية الجسم من هذه العدوى بالذات لا تعتمد على المستوى العام للجلوبيولينات المناعية ، ولكن على عدد الأجسام المضادة. لمسببات الأمراض. هذا واضح بشكل خاص في البيانات التي تظهر أن التنمية التهاب الجيوب الأنفية المزمنوالتهاب الأذن الوسطى يعتمد فقط على النقص في مثل هؤلاء المرضى من الأجسام المضادة IgG3 إلى Moraxella catarrhalis. مثال واضح آخر على أهمية تحديد أجسام مضادة معينة يمكن أن تكون البيانات التي تثبت أنه في الأشخاص الذين يعانون من العمليات المعدية المتكررة في الجهاز التنفسي ، مع المستوى الطبيعي لجميع فئات الغلوبولين المناعي ، يتم تقليل عيار الأجسام المضادة لنزلات النزف المستدمية بشكل كبير.

يمكن الحصول على معلومات قيمة عن حالة المناعة الخلطية ليس فقط من خلال تحديد مستوى الغلوبولين المناعي ، أو فئاتها الفرعية أو الأجسام المضادة لبعض المستضدات ، ولكن أيضًا من خلال دراسة خصائصها الوظيفية. بادئ ذي بدء ، يجب أن تتضمن خاصية الأجسام المضادة مثل التقارب ، والتي تعتمد عليها قوة تفاعل الأجسام المضادة مع المستضد إلى حد كبير. يمكن أن يؤدي إنتاج الأجسام المضادة منخفضة التقارب إلى تطور حالة نقص المناعة.

لقد أثبتنا أنه في الأشخاص الذين يعانون في كثير من الأحيان وعلى المدى الطويل من أمراض الجهاز التنفسي ، مع وجود مستوى طبيعي من الغلوبولين المناعي ، هناك زيادة طفيفة في مستوى الأجسام المضادة للببتيدوغليكان سانت أولريل ، Str.pneulmoniae ، Br.catarrhalis ، تقارب يتم تقليل الأجسام المضادة لهذه الميكروبات بشكل كبير.

خاصية فطرية مهمة هي نشاط الغلوبولين المناعي. كما لوحظ بالفعل ، فإن العدلات هي شخصية مركزية في دفاع الجسم ضد الميكروبات خارج الخلية. ومع ذلك ، فإن أدائها لهذه الوظيفة يعتمد إلى حد كبير على النشاط الطفيلي لمصل الدم ، حيث تلعب الغلوبولين المناعي والمكملات دورًا رائدًا في هذا النشاط. في دراسة أجريت على 30 مريضًا يعانون من تجرثم الدم الناجم عن البكتيريا سالبة الجرام ، وجد أن العدلات لدى هؤلاء المرضى لديها قدرة منخفضة على قتل الإشريكية القولونية. كان يعتمد فقط على عدم قدرة مصل دم المرضى على التظليل ، حيث أن إضافة مصل المتبرعين الأصحاء إلى العدلات لدى هؤلاء المرضى أعاد تمامًا قدرة العدلات على قتل الإشريكية القولونية.

تشمل اختبارات المستوى الأول لتقييم نظام T للمناعة تعريف:

العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية. النسبة المئوية والعدد المطلق للخلايا الليمفاوية التائية الناضجة (CD3) ومجموعتين فرعيتين رئيسيتين لها: المساعد / المحفز (CD4) والقاتل / الكابت (CD8) ؛ استجابة تكاثرية لمركبات T-mitogens الرئيسية: phytohemagglutinin و concanavalin A. تشمل الفحوصات المخبرية تعريف:العدد المطلق من الكريات البيض ، العدلات ، الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية مصل الدم الغلوبولين المناعي IgG، IgA ، IgM مكمل للنشاط الانحلالي CH50 فرط الحساسية من النوع المتأخر (اختبارات الجلد)

عند تقييم نظام المناعة B ، أوصينا بتحديد عدد الخلايا الليمفاوية B ، وكذلك مستوى الغلوبولين المناعي ، كاختبارات للمستوى الأول. نظرًا لأن الأخير هو المنتج النهائي الرئيسي للخلايا B ، فإن هذا يجعل من الممكن تقييم نظام المناعة B من الناحية الكمية والوظيفية. لا يزال من الصعب تنفيذ مثل هذا النهج فيما يتعلق بنظام T للمناعة ، نظرًا لأن السيتوكينات هي المنتج النهائي الرئيسي للخلايا اللمفاوية التائية ، ولا تزال أنظمة تحديدها غير متوفرة بشكل جيد للمختبرات العملية لعلم المناعة الإكلينيكي. ومع ذلك ، فإن تقييم النشاط الوظيفي لنظام T للمناعة هو مهمة ذات أهمية استثنائية ، حيث يمكن تقليله ، وأحيانًا بشكل كبير ، مع العدد الطبيعي للخلايا التائية ومجموعاتها السكانية الفرعية.

تعتبر طرق تقييم النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية معقدة للغاية. أبسطها ، في رأينا ، هو تفاعل تحول الانفجار باستخدام نوعين رئيسيين من T-mitogens: phytohemagglutinin و concanavalin A. يتم تقليل الاستجابة التكاثرية للخلايا اللمفاوية التائية للميتوجينات في جميع العمليات المعدية والالتهابية المزمنة تقريبًا ، أمراض خبيثة، خاصة نظام المكونة للدم؛ مع جميع أنواع العلاج المثبط للمناعة ، والإيدز ومع جميع حالات نقص المناعة الأولية للخلايا التائية. يمكن أن تحدد اختبارات الفحص الأنواع التاليةمعرف المريض:عوز غاماغلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X - عوز مناعي متغير شائع (CVID) متلازمة فرط IgM عوز IgA الانتقائي نقص المناعة الشديد المشترك متلازمة ويسكوت ألدريتش

بالنسبة لاختبارات المستوى الثاني لتقييم نظام T- للمناعة ، فإننا ندرج تعريف:

إنتاج السيتوكينات (إنترلوكين 2 ، (IL-2) ، IL-4 ، IL-5 ، IL-6 ، جاما انترفيرون ، عامل نخر الورم (TNF) ، إلخ) ؛ جزيئات التنشيط على الغشاء السطحي للخلايا اللمفاوية التائية (CD25 ، HLA-DR) ؛ جزيئات الالتصاق (CD11a ، CD18) ؛ استجابة تكاثرية لمستضدات معينة ، في أغلب الأحيان للدفتريا و ذوفان الكزاز; رد فعل تحسسيباستخدام اختبارات الجلد مع مجموعة من المستضدات الميكروبية.

لا شك أن تحديد إنتاج السيتوكين بواسطة الخلايا الليمفاوية والضامة يجب أن يصبح الطريقة الرئيسية في التشخيص المناعي للأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي. إن التعرف على السيتوكينات في بعض الحالات سيجعل من الممكن تحديد تشخيص المرض بشكل أكثر دقة وآلية الاضطرابات المناعية.

من المهم أيضًا تحديد هذا السيتوكينات المؤيدة للالتهاباتمثل TNF و IL-1 و interferon gamma. دورهم كبير في التسبب في مختلف العمليات الالتهابية الحادة والمزمنة لكل من الطبيعة المعدية والمناعة الذاتية. هم التعليم المتقدمهو سبب رئيسيالصدمة الإنتانية. مع الإنتان ، يمكن أن يصل مستوى عامل نخر الورم في الدم إلى 1 نانوغرام / مل. تراكم البيانات حول دور السيتوكينات المؤيدة للالتهابات في التسبب في حدوث التهاب القولون التقرحي غير النوعي ، والتصلب المتعدد ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ومرض السكري المعتمد على الأنسولين ، وما إلى ذلك.

نحن نعتبر أنه من المهم بالنسبة للتشخيص المناعي دراسة التعبير عن جزيئات التنشيط والالتصاق على سطح الخلايا اللمفاوية التائية. كما يوحي الاسم ، يعطي تحديد جزيئات التنشيط معلومات مهمةحول درجة تنشيط الخلايا التائية.

يُلاحظ ضعف التعبير عن مستقبل IL-2 في العديد من أمراض الدم الخبيثة - ابيضاض الخلايا التائية ، وسرطان الدم مشعر الخلايا ، والورم الحبيبي اللمفاوي ، وما إلى ذلك - وعمليات المناعة الذاتية: التهاب المفاصل الروماتويدي ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وفقر الدم اللاتنسجي ، وتصلب الجلد ، ومرض كرون ، وسرطان الجلد والسكري المعتمد على الأنسولين وما إلى ذلك.

ومن الأمور الخاصة ، في رأينا ، مسألة استخدام اختبارات الجلد في تشخيص نقص المناعة في الخلايا التائية. كما لوحظ بالفعل ، بناءً على توصية الخبراء الأجانب ووفقًا لتوصيات خبراء منظمة الصحة العالمية ، يتم استخدامهم كاختبارات فحص أو اختبارات المستوى 1 لتقييم نظام T- الحصانة. هذا يرجع إلى حالتين. أولاً ، اختبارات الجلد هي أبسط الاختبارات المفيدة وفي نفس الوقت تتيح لنا تقييم النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية. تسمح اختبارات الجلد الإيجابية مع بعض المستضدات الميكروبية بدرجة عالية من الاحتمال باستبعاد وجود نقص مناعي الخلايا التائية لدى المريض. ثانيًا ، طور عدد من الشركات الغربية أنظمة اختبار الجلد التي تشمل المستضدات الرئيسية لتحديد T- المناعة الخلوية. هذا يجعل من الممكن تقييم النشاط الوظيفي للجهاز المناعي T في ظل ظروف خاضعة للرقابة الصارمة. لسوء الحظ ، لا توجد مثل هذه الأنظمة في روسيا ، وبالتالي ، فهي لا تستخدم عمليًا لتقييم نظام T الحصانة.

يمكن أن يواجه تقييم الجهاز المناعي لدى الأشخاص الذين تظهر عليهم علامات مرض VID عددًا من الصعوبات ، وقبل كل شيء يتعلق بتقييم العلاقات السببية. غالبًا ما تكون تلك التغييرات التي يتم تسجيلها عند تحليل معلمات الجهاز المناعي نتيجة وليس سببًا. عملية مرضية. وبالتالي ، في الأشخاص الذين يعانون في كثير من الأحيان وعلى المدى الطويل من التهابات الجهاز التنفسي ، يزداد مستوى الأجسام المضادة لمسببات الأمراض البكتيرية الرئيسية لهذه العدوى بشكل حاد. لوحظ وضع مماثل في مرضى الإيدز المضاعفات المعديةمن الجهاز التنفسي. بطبيعة الحال ، فإن الزيادة في عيار الأجسام المضادة لمسببات الأمراض التنفسية في كل من المرضى الذين يعانون من مجموعة الاستثمار الأجنبي المباشر ومرضى الإيدز هي نتيجة لتنشيط جهاز المناعة نتيجة لعملية معدية والتهابات في الجهاز التنفسي. من الصعوبات الأخرى التي قد يواجهها الطبيب عند تقييم الحالة المناعية للمرضى الذين يعانون من العمليات المعدية والالتهابية المزمنة اختيار نهج منهجي مناسب واختيار مادة مناسبة للبحث. على الرغم من أن إنجازات علم المناعة النظرية والسريرية لا يمكن المبالغة في تقديرها ، إلا أن اختصاصي المناعة لديه مجموعة كبيرة من التقنيات الحديثةلتحديد حالة الجهاز المناعي ، ومع ذلك ، يجب الاعتراف بأننا ما زلنا نعرف القليل عن عمل الجهاز المناعي ككل.

لم يتم دراسة العلاقة المحددة بين تطور بعض الأمراض وانتهاك أجزاء مختلفة من جهاز المناعة بشكل كافٍ. لذلك ، في كثير من الأحيان عند استخدام الطرق القياسيةتقييم البلعمة ، أنظمة T- و B للمناعة في المرضى الذين يعانون من العمليات المعدية والالتهابية المزمنة ، لا يتلقى الطبيب معلومات مقنعة حول ضعف المناعة. لذلك ، على سبيل المثال ، عند تحديد الحالة المناعية وفقًا للمعايير المذكورة أعلاه في المرضى الذين يعانون من أمراض مزمنة في الجيوب الأنفية ، لم نكشف عن انحرافات كبيرة. في الوقت نفسه ، اتضح أن هؤلاء المرضى لديهم خلل في تخليق الأجسام المضادة IgG3 إلى Branhamella catarrhalis ، وهذا هو السبب الرئيسي لتطوير العملية المرضية الأساسية. كما لوحظ بالفعل ، في الأشخاص الذين يعانون من الأمراض المعدية المتكررة في الجهاز القصبي الرئوي ، يتم زيادة عيار الأجسام المضادة للعوامل المسببة لهذه الأمراض. اتضح أن تقارب هذه الأجسام المضادة في نسبة كبيرة من المرضى قد انخفض بشكل كبير. والأجسام المضادة منخفضة التقارب غير فعالة في القضاء على العامل الممرض من الجسم ، وقد يكون هذا أحد أسباب استمرار العملية المعدية. يمكن الاستشهاد بالعديد من هذه الأمثلة. في جميع هذه الحالات ، توجد علامات واضحة سريريًا على حدوث انتهاك للجهاز المناعي ، ولكن لا يتم تأكيدها دائمًا بشكل مقنع باستخدام طرق البحث المناعي.

نقترح النظر في الحالة المزمنة ، المتكررة ، البطيئة ، التي يصعب السيطرة عليها العلاج التقليديالعمليات المعدية والالتهابية لمختلف المواقع التي تم اكتشافها في المرضى البالغين كمظهر من مظاهر حالة نقص المناعة الثانوية ، بغض النظر عما إذا كانت التغييرات في جهاز المناعة قد تم اكتشافها باستخدام الاختبارات المستخدمة في هذا المختبر ، أي في هذه الحالات ، ينبغي النظر في VID كمفهوم سريري بحت. ليس لدينا شك في أن وجود عملية التهابية معدية مزمنة هو نتيجة لنوع من الانهيار في واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي التي تحمي الجسم من العدوى. وإذا لم يتم تحديد هذه الأعطال ، فقد يكون هذا ، كما هو موضح للتو ، نتيجة لنهج منهجي غير مناسب ، أو استخدام مادة غير كافية للبحث ، أو عدم القدرة على تحديد انهيار موجود في مرحلة معينة من تطور العلم . مثال نموذجي للحالة الأخيرة هو متلازمة LAD ، والتي تتكون في انتهاك للتعبير عن جزيئات الالتصاق على الخلايا البلعمية. أصبح اكتشافه ممكنًا فقط بفضل ظهور تقنية الورم الهجين وظهور الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.

في نفس الوقت ، نحن ندرك أن تطوير شكل عفوي من تقييم التأثير الاجتماعي يجب أن يعتمد على بعض الأسباب المحددة.

من أجل النظر في هذه الأسباب ، من المناسب أن نتذكر مرة أخرى أن المناعة البشرية هي نظام معقد متعدد المكونات ، وأن عوامل المقاومة الفطرية والمناعة المكتسبة تشارك في حماية الجسم من العدوى. على ال المراحل الأولىتطوير العملية المعدية - في أول 96 ساعة - تتم حماية الجسم من العامل المعدي من خلال مجموعة من عوامل المناعة غير المحددة ، مثل: النظام التكميلي والبروتينات مرحلة حادة، و monokines ، و phagocytes ، وقاتلة طبيعية ، وما إلى ذلك. من الممكن ألا يظهر خلل في أحد هذه الأنظمة نفسه سريريًا لبعض الوقت في شكل زيادة المراضة المعدية ، نظرًا لأن جميع المكونات الأخرى للجهاز المناعي تعمل بشكل طبيعي دولة وتعويض هذا الخلل. ومع ذلك ، فإن التغييرات في هذه المكونات التعويضية التي تحدث بمرور الوقت وتحت تأثير عوامل معاكسة مختلفة ، حتى لو لم تكن كبيرة جدًا ، يمكن أن يكون لها تأثير تراكمي يؤدي إلى ظهور مظاهر النمط الظاهري للعيب الأساسي وتطور المراضة المتزايدة. يمكن الافتراض أن أساس الكثير ، وربما الكل تقريبا الأشكال السريرية VID ، الذي يتجلى في البالغين في شكل زيادة المراضة المعدية ، هو نقص مناعي أولي لبعض مكونات الجهاز المناعي ، يتم تعويضه لفترة زمنية معينة بسبب النشاط الوظيفي الطبيعي أو العالي لمكونات أخرى لهذا النظام. يمكن تأكيد هذا الاحتمال من خلال نقص المناعة المتغير الشائع (CVID) ، والذي يتجلى غالبًا في الالتهابات المزمنة والمتكررة للجهاز القصبي الرئوي والجيوب الأنفية. يتميز هذا المرض بانخفاض مستوى جميع فئات الغلوبولين المناعي. يحتوي CVID على ذروتين: الذروة الأولى تتطور ما بين 6-10 سنوات ، والثانية - بين 26-30 عامًا ، وقبل تطور المرض ، يكون هؤلاء المرضى عمليًا الأشخاص الأصحاء. هناك دليل كبير على أن الخلل في المناعة الخلطية لدى مرضى CVID له أصل وراثي. وبالتالي ، تم تعويض هذا الخلل حتى وقت معين بسبب النشاط الوظيفي الطبيعي أو المتزايد لمكونات الجهاز المناعي الأخرى ، والتي تحمي الجسم من العدوى. بالإضافة إلى CVID ، هناك عدد من الأمراض المرتبطة بـ PID ، ولكنها تظهر أحيانًا سريريًا في مرحلة البلوغ. وتشمل هذه نقص IgA الانتقائي ، ونقص الفئات الفرعية IgG ، ونقص النظام التكميلي. تم وصف حالات المظاهر الأولية في أشكال البالغين من PID ، النموذجية فقط للأطفال. وتشمل هذه نقص الأدينوزين ديميناز ، متلازمة ويسكوت ألدريتش ، غاماغلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X. كقاعدة عامة ، في هذه الحالات ، يكون تأخر ظهور أعراض المرض نتيجة لوجود خلل جيني معتدل لدى هذا الفرد. لكن لا يمكن استبعاد التصحيح التعويضي للعيب الأساسي بسبب المكونات الأخرى للمناعة. إن تغييرها بمرور الوقت هو ما يجعل من الممكن لخلل أساسي ، حتى معتدل ، في جهاز المناعة أن يظهر سريريًا.

استخدام مناعة في حالات نقص المناعة

العلاج المناعي غير فعال أو غير فعال في مرض التهاب الحوض. الطرق الرئيسية لعلاجهم هي مضادات الميكروبات و نظرية الاستبدال. في الخارج ، يتم استخدام العلاج الترميمي ، والذي يتكون من زراعة الأطفال المرضى نخاع العظم. كما يتم تطوير طرق العلاج الجيني بشكل مكثف.

يعد استخدام أجهزة المناعة أكثر تبريرًا وسرعة في VID. يجب أن يتم تعيين الأخير دائمًا على أساس الفحص السريري والمناعة. بناءً على نتائج هذا الاستطلاع ، يمكن تمييز مجموعتين من الأشخاص:

وجود علامات سريرية على ضعف المناعة بالتزامن مع تغييرات محددة في معاييرها المحددة باستخدام طرق المناعة ؛ وجود علامات سريرية فقط لضعف المناعة دون تغيير معايير المناعة.

المعيار الرئيسي لتعيين مناعة هو الصورة السريرية. يمكن استخدام مُعدِّلات المناعة (أو يُنصح به) في العلاج المعقد لمرضى المجموعتين الأولى والثانية. السؤال الذي يطرح نفسه ، ما هي أجهزة المناعة المحددة التي يجب وصفها في وجود علامات VID؟ هذه المشكلة حادة بشكل خاص في المرضى الذين لم يتم تحديد تشوهات في جهاز المناعة. للإجابة على هذا السؤال ، من الضروري إجراء تحليل موجز للآليات الرئيسية للحماية من العدوى ، حيث أن المظهر الرئيسي لنقص المناعة ، كما لوحظ بالفعل ، هو زيادة معدلات الاعتلال المعدية. الهدف الأساسي من استخدام أجهزة المناعة في المرضى الذين يعانون من علامات VID هو زيادة مقاومة الجسم المضادة للعدوى.

تقليديا ، يمكن تقسيم جميع الكائنات الحية الدقيقة إلى خارج الخلية وداخل الخلايا. الخلايا المستجيبة الرئيسية في مكافحة مسببات الأمراض خارج الخلية هي العدلات. يتم تعزيز وظائف الامتصاص والجراثيم بشكل حاد في وجود المكمل و IgG ، وكذلك عندما يتم تنشيطها بواسطة عامل نخر الورم - (TNF) ، و interleukin-1 (IL) ، IL-6 وغيرها من السيتوكينات التي تنتجها البلاعم ، NK الخلايا والخلايا اللمفاوية التائية.

الخلايا المستجيبة الرئيسية في مكافحة مسببات الأمراض داخل الخلايا هي البلاعم ، الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا اللمفاوية التائية. تزداد خصائصها المبيدة للجراثيم والسمية للخلايا بشكل حاد تحت تأثير الإنترفيرون ، عامل نخر الورم ، والسيتوكينات الأخرى التي يتم إنتاجها بعد تنشيط نفس مجموعات الخلايا الثلاثة بواسطة مستضدات الممرض. أول خلية واجهها العامل الممرض الذي تغلب على الأغشية المخاطية أو جلد، هو بلاعم الأنسجة. يتم تنشيط البلاعم التي استحوذت على الميكروب وتخليق عددًا من monokines التي تزيد من النشاط الوظيفي للوحدات الأحادية / الضامة الجديدة ، والعدلات ، والخلايا القاتلة الطبيعية. هذه الضامة ، بعد أن قسمت الميكروب بمساعدة نظام الإنزيم الخاص بها ، تقدم محدداتها المستضدية للخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وبالتالي البدء في تطوير الاستجابات الخلطية والخلوية وإنتاج بعض السيتوكينات اللازمة لتطورها.

بناءً على تحليل هذا المخطط المبسط للحماية المضادة للعدوى (انظر الشكل) ، يمكن استنتاج أنه من أجل تحفيزها ، فإن الأنسب هو استخدام مثل هذه المُعدِّلات المناعية التي تعمل بشكل أساسي على خلايا نظام البلاعم الوحيدات (MMS). ). عندما يتم تنشيط هذا النظام ، يتم تشغيل مجموعة كاملة من العوامل المحددة وغير المحددة لدفاع الجسم ضد العدوى. في السابق ، قمنا بتقسيم جميع مُعدِّلات المناعة إلى ثلاث مجموعات: خارجية ، وداخلية ، ونقية كيميائيًا أو بوليمرية. الأدوية التي لها تأثير سائد على خلايا MMC متوفرة في كل هذه المجموعات الثلاث من أجهزة المناعة. تشمل العوامل العلاجية عالية الفعالية من الجيل الأحدث مع التأثير السائد على خلايا MMC البوليوكسيدونيوم والليكوبيد والميلوبيد وجزء MP-3.

يعتمد كل من النشاط الامتصاصي والمبيد للجراثيم للخلايا البلعمية على النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية ، وعلى وجه التحديد ، على قدرتها على إنتاج السيتوكينات التي تعمل على تسليح هذه الخلايا. لذلك ، فإن أجهزة المناعة ذات التأثير السائد على الخلايا الليمفاوية التائية وتحفيز تخليق هذه السيتوكينات فيها ستحفز النشاط الوظيفي للكريات البيض العدلات وخلايا MMC ، أي تنشيط دفاعات الجسم المضادة للعدوى. تشمل مُعدِّلات المناعة التي تعمل على نظام T للمناعة عددًا من الأدوية المشتقة من الغدة الصعترية الكبيرة ماشية، وكذلك سلفهم - taktivin. يشمل أحدث جيل من أجهزة المناعة التي لها هذا التأثير myelopid (جزء MP-1) والمناعة المناعية. إذا اعتبرنا البلاعم كخلية مركزية في تنشيط الجهاز المناعي ، فعند استخدام مُعدِّلات المناعة ذات التأثير السائد على هذه الخلية ، نقوم بتنشيط الجهاز المناعي ، والذي يمكن وصفه بشكل مشروط بأنه جهاز طرد مركزي ، أي.

ه.الانتقال من المركز إلى المحيط. باستخدام أجهزة المناعة ذات التأثير السائد على نظام T للمناعة ، نقوم بتنشيط المناعة في الاتجاه المعاكس للحركة الطبيعية لإشارة التنشيط ، أي أننا نتحدث عن التنشيط بالطرد المركزي. في النهاية ، يبدأ الجهاز المناعي بأكمله في التحرك ، ونتيجة لذلك يزداد دفاع الجسم المضاد للعدوى. تظهر الممارسة السريرية الضخمة أنه يمكن استخدام كلا النوعين من التنشيط المناعي بنجاح في العلاج المعقد لمرضى VID. ومن الأمثلة الواضحة بشكل خاص استخدام أجهزة المناعة لعلاج الالتهابات الجراحية ، والتي يمكن أن تكون بمثابة مثال نموذجي للشكل المستحث من VID. تم استخدام جميع الأدوية التي تؤثر على الجهاز المناعي تقريبًا والتي تمت الموافقة عليها للاستخدام الطبي (ليفاميزول ، بروديجيوسان ، بيروجينال ، نوكليينات الصوديوم ، ديوسيفون ، تاكتيفين ، ثيموجين ، إلخ) لعلاج هذه الالتهابات ، وأظهرت جميعها بشكل عام نتائج سريرية جيدة . حاليًا ، لدى اختصاصي المناعة مجموعة كبيرة من مُعدِّلات المناعة لعلاج VID ، وفقط بعد استخدامها في الممارسة السريرية ، سيتم في النهاية اختيار الأدوية الأكثر فاعلية ، والتي ، مثل الأسبرين ، وجليكوسيدات القلب ، والمضادات الحيوية ، وما إلى ذلك ، سيتم تضمينها في ترسانة اختصاصي المناعة لفترة طويلة. كقاعدة عامة ، في العمليات المعدية والالتهابية المزمنة في المرحلة الحادة ، يصف الطبيب المضادات الحيوية. نعتقد أنه في هذه الحالات يكون ذلك مناسبًا أيضًا الموعد المتزامنالمعدلات المناعية. مع الاستخدام المتزامن للمضادات الحيوية ومعدلات المناعة ، يكون أكبر تأثير علاجيمن عندما تدار بشكل منفصل. المضاد الحيوي يقتل أو يثبط النشاط الوظيفي للعامل الممرض ؛ يزيد معدل المناعة بشكل مباشر (بولي أوكسيديونيوم ، ليكوبيد ، مييلوبيد) أو بشكل غير مباشر (تاكتيفين ، إيمونوفان ، إلخ) النشاط الوظيفي للبلعمات ، مما يعزز تأثيرها المبيد للجراثيم. وفقا للعامل المسبب للمرض يتم تطبيقه لكمة مزدوجة، بسبب زيادة كفاءة العلاج المعقد.

بإيجاز ما سبق ، نعتقد أن استخدام مناعة بالاشتراك مع غيرها أدويةسيساعد علماء المناعة على علاج المرضى الذين يعانون من علامات VID بشكل أكثر فعالية.

حول نقص المناعة بشكل عام

جوهر أي استجابة مناعية هو التعرف على الجسم والقضاء عليه المؤثرات الخارجيةالطبيعة المستضدية ، المخترقة خارجيًا (الكائنات الحية الدقيقة) والمتكونة داخليًا (الخلايا المصابة بالفيروس ، والخلايا المعدلة بواسطة xenobiotics ، والشيخوخة ، والخلايا السرطانية ، وما إلى ذلك). تتم حماية الجسم من المواد الغريبة من خلال عوامل خلطية وخلوية من المناعة الفطرية والمكتسبة ، والتي تشكل مركبًا وظيفيًا واحدًا ، يكمل بعضها البعض ويكون على اتصال وتفاعل مستمرين.

في عمل الجهاز المناعي ، كما هو الحال في أي جهاز آخر في الجسم ، يمكن أن تحدث اضطرابات تؤدي إلى الإصابة بالأمراض التي هي سمة أساسية لهذا الجهاز. تشمل هذه الانتهاكات:

التعرف غير الصحيح على المستضدات الأجنبية والخاصة ، مما يؤدي إلى التطور عمليات المناعة الذاتية؛ استجابة مناعية مفرطة الحساسية أو منحرفة ، مما يؤدي إلى تطور أمراض الحساسية ؛ عدم القدرة على تطوير استجابة مناعية طبيعية ، مما يؤدي إلى تطور نقص المناعة

ملحوظة!

بعض مبادئ عامةالعلاج المناعي للمرضى الذين يعانون من علامات VID

يجب أن يكون السبب الرئيسي لتعيين أجهزة المناعة هو الصورة السريرية ، التي تتميز بوجود عمليات مزمنة وبطيئة ويصعب علاجها تقليديًا معدية والتهابات. لا تستخدم أجهزة المناعة ، مع بعض الاستثناءات ، كعلاج وحيد ، ولكن كقاعدة عامة ، نكون جزء لا يتجزأالعلاج المعقد عند وصف الأدوية المضادة للبكتيريا والفطريات والفيروسات للمرضى الذين يعانون من علامات VID ، يُنصح في نفس الوقت بوصف مضادات المناعة ذات التأثير الغالب على خلايا MMC

تعتبر مشكلة تشخيص وعلاج حالات نقص المناعة حاليًا ذات صلة كبيرة بالطب السريري.

هذا يرجع إلى حقيقة أنه في السنوات الأخيرة تراكمت كمية كبيرة من المعلومات الجديدة حول بنية وعمل جهاز المناعة البشري.

بدأ إدخال العلاج المناعي بنشاط في ممارسة ليس فقط اختصاصي المناعة ، ولكن أيضًا الأطباء من التخصصات الأخرى ، وقد ظهرت العديد من الأدوية المعدلة للمناعة ، وزاد عدد الأشكال الأنفية في العلاج التي تستخدم فيها العوامل المناعية.

تنقسم جميع حالات نقص المناعة عادةً إلى أولية وثانوية.

نقص المناعة الأولية (PID) هي أمراض خلقيةبسبب عيوب في الجينات التي تتحكم في الاستجابة المناعية ؛ في هذه الحالة ، قد يؤثر الخلل على واحد أو أكثر من مكونات جهاز المناعة: المناعة الخلوية والخلطية ، البلعمة ، والنظام التكميلي.

يتميز PID بالضعف المستمر في المعلمات المناعية. سريريًا ، يتجلى PID في الأمراض المعدية المتكررة ، والميل إلى أمراض المناعة الذاتية ، أمراض الأورام. عادة ما تظهر حالات نقص المناعة هذه لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة.

حالات نقص المناعة الثانوية (SIDs) هي تغيرات مميزة في أداء الجهاز المناعي تتطور في أواخر فترة ما بعد الولادة أو عند البالغين ولا ترتبط بعيوب وراثية.

مع نقص المناعة الثانوي ، يبدأ جهاز المناعة ، وهو طبيعي تمامًا عند الولادة ، لسبب ما ، في التعطل.

هناك ثلاثة أشكال من VIS: المكتسبة والمستحثة والعفوية.

أكثر أشكال نقص المناعة الثانوية شيوعًا هو الإيدز ، الذي يتطور نتيجة تلف الأنسجة اللمفاوية البشرية بواسطة فيروس.

يمكن أن تتنوع أسباب تطور الشكل المستحث: العدوى البكتيرية والفطرية والفيروسية المتكررة غالبًا توطين مختلف؛ أمراض الحساسية ( مرض في الجلد, الربو القصبي، وحمى القش ، والأكزيما مع متلازمة معدية) ؛ علم أمراض المناعة الذاتية. الأورام توطين مختلف؛ أمراض الدم أمراض الجهاز الهضمي. علم أمراض الغدد الصماء. شيخوخة؛ التدخلات الجراحية صدمة؛ اضطرابات الاكل؛ إشعاع الأشعة السينية العلاج تثبيط الخلايا.

في الشكل التلقائي لنقص المناعة الثانوي ، لا يمكن تحديد السبب الواضح لضعف التفاعل المناعي (في بعض الحالات يرجع ذلك إلى عدم كفاية القدرات التشخيصية للطب السريري الحديث).

العلامات السريرية لحالات نقص المناعة الثانوية (VIS) مزمنة ، وغالبًا ما تكون متكررة ، وبطيئة ، ويصعب علاجها بالوسائل التقليدية للأمراض المعدية والتهابات أي توطين ناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية أو المسببة للأمراض ، وكذلك النباتات المسببة للأمراض ذات الخصائص البيولوجية و / أو مقاومة متعددةللمضادات الحيوية.

حالة الجهاز المناعي هي أهمية عظيمةلتشكيل مقاومة معدية. تتمثل المهمة الرئيسية لنظام الدفاع المضاد للعدوى في القضاء على العوامل المعدية ، والحفاظ على ذاكرةهم (الخلايا الليمفاوية للذاكرة) من أجل استجابة أسرع وأكثر كفاءة في حالة إعادة العدوى.

يشير تطور مرض مزمن إلى أن في نظام معقدحماية الجسم هناك أعطال. عند الإصابة بالعدوى ، تعمل عوامل المقاومة الطبيعية على الفور وفي المراحل المبكرة تكون عملياً المدافعين الوحيدين عن الجسم. فقط بعد 2-3 أسابيع ، تبدأ عناصر الحماية المحددة في العمل.

في ديناميات تطور المرض ، يعمل هذان المكونان للتفاعل الدفاعي للجسم (المناعة الفطرية والمكتسبة) بالتوازي ، ويكملان ويعزز كل منهما الآخر.

تشمل الاستجابة المناعية المحددة إنتاج الأجسام المضادة (فئات IgG و IgA و IgM و IgE) ، وتشكيل استنساخ من الخلايا اللمفاوية التائية الخاصة بمستضد (Th1 ، Th2 ، الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا ، والخلايا المستجيبة T في النوع المتأخر تفاعلات فرط الحساسية) وخلايا الذاكرة.

تعتمد التغيرات المكتشفة في الحالة المناعية على طبيعة العامل المعدي الذي يسبب الالتهاب ، وعلى شدة الالتهاب ومدته.

في الوقت نفسه ، يجب التأكيد على أن الاستجابة المناعية لنفس الالتهابات في مرضى مختلفينقد تختلف ، ميزات عمل الجهاز المناعي فردية تمامًا.

تصف أعمال العديد من الباحثين أكثر من غيرها تغييرات متكررةفي حالة المناعة ، وهي سمة من سمات الالتهابات الفيروسية والبكتيرية ومسببات الأمراض خارج الخلايا وداخلها.

بسبب العمليات مسببات الأمراض البكتيرية، التغيرات في الأجزاء البلعمية والخلطية من الجهاز المناعي مميزة.

تتمثل الاستجابة الكافية لجهاز المناعة للالتهاب الجرثومي الحاد في زيادة المؤشرات التي تميز القدرة الاستيعابية والهضم للخلايا البلعمية ، وزيادة مستويات الغلوبولين المناعي للفئات A و M و G. على العكس من ذلك ، مع VIS ، في هذه الحالة ، لوحظ انخفاض في البلعمة ونقص سكر الدم في حالة المناعة.

النسب الكمية للخلايا ذات الكفاءة المناعية متغيرة ، الأهمية السريريةلتعيين مناعة فقط انخفاض واضح في عدد الخلايا التائية الناضجة.

في مسار مزمنفي العملية الالتهابية المعدية ، قد تكون التغييرات في الحالة المناعية غائبة أو استنفاد وظائف ارتباط البلاعم أحادي الخلية وتكوين الأجسام المضادة ، والتي ، كما هو الحال في الالتهاب البكتيري الحاد ، يصاحبها انخفاض في البلعمة ونقص غاماغلوبولين الدم.

من الصعب للغاية تحديد الممرض الفيروسي في العمليات المعدية والالتهابية المزمنة. كقاعدة عامة ، نحن نتحدث عن الارتباطات الفيروسية البكتيرية. لذلك ، فإن مشكلة تأثير مسببات الأمراض الفيروسية على حالة المناعة في العمليات المعدية والالتهابية المزمنة أقل بكثير من الدراسة ، وينطبق الشيء نفسه على مسببات الأمراض داخل الخلايا.

يعد المسار السريري غير النمطي للعملية الالتهابية المعدية نموذجيًا للعوامل المعدية ، والتي يصعب التعرف عليها بواسطة الخلايا ذات الكفاءة المناعية. في حالات العدوى الفيروسية وداخل الخلايا ، عادةً ما يظهر على المرضى الذين لديهم أعلى معدل تكرار علامات VIS.

مزمن عدوى فيروسية، على عكس الحادة ، غالبًا ما يصاحبها قلة اللمفاوية وانخفاض في عدد الخلايا المؤهلة مناعياً ، واستنفاد نظام IFN.

مع الاستجابة الكافية لجهاز المناعة لمسببات الأمراض الفيروسية ، لوحظ زيادة في مستوى IgM وفئات أخرى من الغلوبولين المناعي ، فإن نقص غاماغلوبولين الدم هو سمة من سمات حالة نقص المناعة.

يمكن أن تكون التغييرات في المعلمات المناعية عابرة في طبيعتها وتتشكل في مراحل لاحقة من وجود VIS في غياب العلاج المناسب للمرض الأساسي.

إن العلاقات بين السبب والنتيجة للحالة المناعية والصورة السريرية للمرض معقدة للغاية ، وغالبًا ما يتعذر تحديد ما هو أساسي وما هو ثانوي.

الحالات السريرية الأكثر شيوعًا المرتبطة بالعدوى والتي تتطلب الملاحظة والفحص من قبل أخصائي المناعة:

• التهاب الشعب الهوائية المزمن ، غالبًا ما يكون متكررًا ، مع وجود تاريخ من الالتهاب الرئوي ، بالاشتراك مع أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة (التهاب الجيوب الأنفية القيحي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب العقد اللمفية) ؛
• الالتهاب الرئوي المتكرر ، والالتهاب الرئوي القصبي.
• توسع القصبات.
• الالتهابات الجلدية البكتيرية و الأنسجة تحت الجلد(تقيح الجلد ، التهاب النسيج الخلوي ، الخراجات ، التهاب النسيج الخلوي ، الأورام الحبيبية الإنتانية ، التهاب الشبكية المتكرر عند البالغين) ؛
• التهاب الفم القلاعي مع زيادة حدوث الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة ؛
• عدوى فيروس الهربس المتكررة من توطين مختلف ؛
• اعتلال المعدة والأمعاء مع الإسهال المزمن لأسباب غير واضحة ، دسباقتريوز.
• تضخم العقد اللمفية ، التهاب العقد اللمفية المتكرر.
• حالة فرط فرط طويلة ، حمى مجهولة السبب ؛
• الالتهابات المعممة (تعفن الدم ، التهاب السحايا القيحيوإلخ.).

تشخيص حالات نقص المناعة الثانوي (SIS) في الممارسة السريريةمهم للغاية ، لأن وجود نقص المناعة يفرض الحاجة إلى استخدام الأدوية المناعية للحصول على أقصى تأثير علاجي.

كمية الحالات السريرية، حيث يتم تبرير إدراج أجهزة المناعة في العلاج المعقد للمرضى ، كبير جدًا.

في الممارسة السريرية ، قبل وصف العلاج المناعي ، يتم فحص المرضى لتوضيح الشكل التصنيفي للمرض المرتبط بمتلازمة VIS.

لا تتطلب جميع الحالات ، المصحوبة غالبًا بتكوين متلازمة VIS ، إدراج الأدوية المعدلة للمناعة في العلاج. في كثير من الحالات ، يسمح لك العلاج الأساسي المختار بشكل صحيح للمرض الأساسي بالتخلص من علامات نقص المناعة دون استخدام أجهزة المناعة.

وبالتالي ، فإن متلازمة نقص المناعة الثانوية هي اضطراب في الجهاز المناعي يتطور في أواخر فترة ما بعد الولادة أو عند البالغين ويتميز بالأمراض المعدية والتهابات المزمنة التي تتعارض مع العلاج التقليدي (القياسي).

إلى عن على علاج فعاليجب على الطبيب المعالج تحديد العلاقة السببية في تكوين نقص المناعة ، واختيار مناسب العلاج الأساسيعلى المرض الأساسي ، وتقييم الاضطرابات المناعية ، واختيار العلاج المناعي المناسب.

الخطوة الأولىالتشخيص جمع سوابق المريض وتوضيح الشكاوىالمريض ، والذي ، اعتمادًا على نوع أمراض المناعة ، يمكن أن يختلف اختلافًا كبيرًا.

يكشف تاريخ الهوية الشخصية عادةً عن حالات عدوى متكررة قد تشير طبيعتها وموقعها إلى نوع نقص المناعة. عملية الحساسية لها خصائصها الخاصة ويمكن في بعض الأحيان تحديد التشخيص الصحيح فقط على أساس التاريخ المرضي.

يحتوي تاريخ أمراض المناعة الذاتية على سمات مميزة تجعل من الممكن تمييزها عن الأنواع الأخرى من علم الأمراض. عمليات التكاثر اللمفاوي والأورام لها أيضًا خصائصها الخاصة. تتمثل الخطوة التالية في إجراء دراسات مناعية لتقييم الحالة المناعية للمريض المشتبه في إصابته بنقص المناعة.

"الحالة المناعية" هي حالة الجهاز المناعي لشخص سليم أو مريض في وقت معين في ظل ظروف معينة. بيئة. تقييم حالة المناعة- هذه هي عملية الحصول على مجموعة من المؤشرات الكمية والوظيفية غير المحددة والمحددة التي تعكس حالة الجهاز المناعي.

الحالة المناعية أو المناعية (IS)تتميز بمجموعة من المؤشرات الإعلامية التي تعكس حالة أجزاء مختلفة من جهاز المناعة وقت الدراسة في عملية أو مرض معين. تعكس مؤشرات IS ، التي تعكس شكل المرض ومتغيره ، أساسًا للإنشاء "الصورة" المناعية للمرض ،أولئك. خصائصه المناعية ، لتحديد ارتباط معيب فيه.

إن التقييم المختبري لحالة جهاز المناعة في كثير من النواحي يرسخ فكرة نوع ودرجة انتهاكاته ، وبالاقتران مع تحديد العامل الممرض باستخدام الطرق المناعية ، إن وجدت ، يسمح لك باختيار عامل العلاج المناعي.

التشخيص المناعي- هذا هو استخدام مجموعة من الأساليب المناعية لاكتشاف المرض أو تحديد العامل المسبب لمرض في مادة الاختبار. تنقسم جميع طرق التشخيص المناعي إلى مجموعتين:

طرق عامة غير محددة ،تميز حالة أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي: الخلايا الليمفاوية ، الخلايا المحببة ، الضامة ، المكمل. عادة ما يتم استخدامها للكشف عن خلل في جهاز المناعة ، أي مع نقص المناعة.

طرق محددة ،السماح باكتشاف الأجسام المضادة والخلايا اللمفاوية التائية المناعية ومستضدات العوامل الممرضة في جسم الإنسان أو في البيئة الخارجية. تستخدم هذه الطرق لتشخيص الالتهابات والحساسية وأمراض المناعة الذاتية.

يتم استخدام كل هذه الطرق لتقييم الحالة المناعية للشخص ، أي لوصف حالة الجهاز المناعي.

يتمثل المعيار التشخيصي لحالات نقص المناعة الثانوية في الدراسات التالية:

1. الفحص المخبري الإجباري:

وفقًا لمعايير تشخيص وعلاج المرض الأساسي ؛

دراسة الحالة المناعية (تحديد العدد الإجمالي للكريات البيض ، الخلايا الليمفاوية ، المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية ، الخلايا الليمفاوية B ، مستوى الغلوبولين المناعي A ، M ، G ، البلعمة) ؛

مراقبة الاضطرابات التي تم تحديدها بعد دورة العلاج.

2. طرق البحث الإضافية:

يتحدد من خلال المرض الأساسي وعلم الأمراض المصاحب ؛

تعتمد الدراسات المناعية الخاصة على الاعراض المتلازمةواكتشاف العيوب أثناء التقييم الأولي للحالة المناعية بالطرق الرئيسية الأكثر شيوعًا (دراسة النشاط الوظيفي للفئات والفئات الفرعية من الخلايا الليمفاوية ، النشاط الانحلالي للنظام التكميلي ، مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، حالة الإنترفيرون ، التحكم المناعي في الانتهازية الالتهابات ، وما إلى ذلك).

3. التشخيص الآلي:

4. مشورة الخبراء:

وفقًا لمعايير تشخيص وعلاج المرض الأساسي والأمراض المصاحبة.

العلامات الرئيسية لنقص المناعة الثانوي:

عدم وجود صلة بالوراثة والتكييف الوراثي ؛

يحدث على خلفية التفاعل الطبيعي فيما يتعلق بالمرض ، والتعرض لعوامل فيزيائية وبيولوجية ضارة ، أو طرق أو وسائل العلاج ؛

الحفاظ على عجز في علاج المرض الأساسي والقضاء على العوامل التي تسببه ؛

الغياب أو تأخر تطبيع الحالة المناعية لفترة طويلة.

يتم عرض خصائص اضطرابات الحالة المناعية والإرقاء في حالات نقص المناعة الثانوية في الجدول 2.

الجدول 2. خصائص نقص المناعة الثانوية

المؤشرات	المحاثات
	الالتهابات البكتيرية		الأمراض المزمنة غير النوعية	الأدوية والإشعاع
الخلايا الليمفاوية
الخلايا اللمفاوية التائية
الخلايا اللمفاوية ب
المناعية	Moonglobe-	Moonglobe-	Moonglobe-	Moonglobe-
البلعمة

ملحوظة: (+) - زيادة ، (-) - انخفاض في المؤشر

التنقل السريع في الصفحة

نقص المناعة - ما هو؟

يلاحظ الأطباء أن المرضى في الآونة الأخيرة يتم تشخيصهم بشكل متزايد مرض خطيريصعب علاجه. نقص المناعةأو علميا - نقص المناعة حالة مرضيةحيث لا يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح. يواجه كل من البالغين والأطفال الانتهاكات الموصوفة. ما هذه الدولة؟ ما مدى خطورة ذلك؟

يتميز نقص المناعة بانخفاض النشاط أو عدم قدرة الجسم على تكوين رد فعل وقائي بسبب فقدان ارتباط مناعي خلوي أو خلوي.

قد تكون هذه الحالة خلقية أو مكتسبة. في كثير من الحالات ، يكون IDS (خاصة إذا ترك دون علاج) لا رجعة فيه ، ومع ذلك ، يمكن أن يكون المرض أيضًا انتقاليًا (مؤقتًا).

أسباب نقص المناعة عند الإنسان

العوامل التي تسبب IDS ليست مفهومة بالكامل بعد. ومع ذلك ، يدرس العلماء هذه المشكلة باستمرار لمنع ظهور وتطور نقص المناعة.

أسباب نقص المناعة:

لا يمكن تحديد السبب إلا بمساعدة تشخيص دموي شامل. بادئ ذي بدء ، يتم إرسال المريض للتبرع بالدم لتقييم مؤشرات المناعة الخلوية. أثناء التحليل ، يتم حساب العدد النسبي والمطلق للخلايا الواقية.

يمكن أن يكون نقص المناعة أوليًا وثانويًا ومجمعًا. كل مرض مرتبط بـ IDS له شدة محددة وفردية للدورة.

متي علامات مرضيةمن المهم الاتصال بطبيبك في الوقت المناسب لتلقي توصيات لمزيد من العلاج.

نقص المناعة الأولية (PID) ، السمات

هو الأصعب الامراض الوراثية، تظهر في الأشهر القليلة الأولى بعد الولادة (40٪ من الحالات) ، في الطفولة المبكرة (حتى سنتين - 30٪) ، في الطفولة والمراهقة (20٪) ، أقل تواتراً - بعد 20 سنة (10٪).

يجب أن يكون مفهوما أن المرضى لا يعانون من IDS ، ولكن من أولئك الذين يعانون من العدوى و الأمراض المصاحبةأن جهاز المناعة غير قادر على قمعها. نتيجة لذلك ، قد يعاني المرضى مما يلي:

• عملية polytopic. هذه آفة متعددة للأنسجة والأعضاء. وبالتالي ، يمكن للمريض أن يعاني في نفس الوقت من تغيرات مرضية ، على سبيل المثال ، في الجلد والجهاز البولي.
• صعوبة في علاج مرض واحد. غالبًا ما يصبح علم الأمراض مزمنًا مع الانتكاسات المتكررة(التكرار). الأمراض سريعة وتقدمية.
• قابلية عالية لجميع الإصابات مما يؤدي إلى تعدد الأوعية. بمعنى آخر ، يمكن أن يتسبب مرض واحد في العديد من مسببات الأمراض في وقت واحد.
• لا تعطي الدورة العلاجية المعتادة التأثير الكامل ، لذلك يتم اختيار جرعة الدواء بشكل فردي ، غالبًا في جرعات الصدمة. ومع ذلك ، من الصعب جدًا تطهير الجسم من العوامل الممرضة ، لذلك غالبًا ما يتم ملاحظة النقل والمسار الكامن للمرض.

نقص المناعة الأولي هو حالة خلقية تكونت بداياتها في الرحم. لسوء الحظ ، لا يكشف الفحص أثناء الحمل عن شذوذ شديد في المرحلة الأولية.

هذه الحالة تتطور في ظل العمل عامل خارجي. لا يعتبر نقص المناعة الثانوي خللًا وراثيًا ؛ يتم تشخيصه لأول مرة بنفس التردد في كل من الطفولة والبالغين.

العوامل المسببة لنقص المناعة المكتسب:

• تدهور البيئة البيئية.
• الميكروويف والإشعاع المؤين.
• حاد أو تسمم مزمن مواد كيميائيةوالمعادن الثقيلة ومبيدات الآفات والأغذية منخفضة الجودة أو منتهية الصلاحية ؛
• العلاج طويل الأمد بالأدوية التي تؤثر على أداء الجهاز المناعي ؛
• الإجهاد العقلي المتكرر والمفرط ، الإجهاد النفسي والعاطفي ، الخبرات.

تؤثر العوامل المذكورة أعلاه سلبًا على المقاومة المناعية ، وبالتالي ، فإن هؤلاء المرضى ، بالمقارنة مع الأصحاء ، سيعانون في كثير من الأحيان من الأمراض المعدية والأورام.

الأسباب الأساسية, نذكر أدناه بسبب حدوث نقص المناعة الثانوي.

أخطاء في التغذيةجسم الإنسان شديد الحساسية لنقص الفيتامينات والمعادن والبروتينات والأحماض الأمينية والدهون والكربوهيدرات. هذه العناصر ضرورية لتكوين خلية الدم والحفاظ على وظيفتها. بالإضافة إلى ذلك ، من أجل الأداء الطبيعي لجهاز المناعة ، هناك حاجة إلى الكثير من الطاقة ، والتي تأتي مع الطعام.

تؤثر جميع الأمراض المزمنة سلبًا على الدفاع المناعي ، مما يؤدي إلى تفاقم مقاومة العوامل الأجنبية التي تخترق البيئة الخارجية إلى الجسم. في مسار مزمن علم الأمراض المعديةيتم إعاقة وظيفة تكوين الدم ، وبالتالي يتم تقليل إنتاج الخلايا الواقية الشابة بشكل كبير.

هرمونات الغدة الكظرية.تؤدي الزيادة المفرطة في الهرمونات إلى تثبيط وظيفة المقاومة المناعية. لوحظ فشل العمل في انتهاك لتبادل المواد.

لوحظ وجود حالة قصيرة الأجل ، كرد فعل وقائي ، بسبب الإجراءات الجراحية الشديدة أو الإصابة الشديدة. لهذا السبب ، يكون المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية عرضة للإصابة بالأمراض المعدية لعدة أشهر.

السمات الفسيولوجية للجسم:

• الخداج.
• الأطفال من 1 سنة إلى 5 سنوات ؛
• الحمل والرضاعة؛
• كبار السن

تتميز السمات في الأشخاص من هذه الفئات بتثبيط وظيفة المناعة. الحقيقة هي أن الجسم يبدأ في العمل بشكل مكثف من أجل نقل حمولة إضافية لأداء وظيفته أو البقاء على قيد الحياة.

الأورام الخبيثة.أولا قبل كل شيء نحن نتكلمحول سرطان الدم - اللوكيميا. مع هذا المرض ، هناك إنتاج نشط للخلايا الوقائية غير الوظيفية التي لا يمكنها توفير مناعة كاملة.

ايضا علم الأمراض الخطيرهي هزيمة نخاع العظم الأحمر المسؤول عن تكون الدم واستبدال بنيته بتركيز خبيث أو نقائل.

إلى جانب هذا ، كل ما تبقى أمراض الأورامتوجه ضربة كبيرة لوظيفة الحماية ، ولكن تظهر الاضطرابات في وقت لاحق وأعراضها أقل وضوحًا.

فيروس نقص المناعة البشرية هو فيروس نقص المناعة البشرية.يؤدي إلى تثبيط جهاز المناعة مرض خطير- المعينات. تزداد جميع الغدد الليمفاوية في المريض ، وغالبًا ما تتكرر تقرحات الفم ، وداء المبيضات ، والإسهال ، والتهاب الشعب الهوائية ، والالتهاب الرئوي ، والتهاب الجيوب الأنفية ، والتهاب العضل القيحي ، والتهاب السحايا.

فيروس نقص المناعة يصيب رد فعل دفاعي، لذلك يموت المرضى من تلك الأمراض التي جسم صحييعيق بشدة ويضعف بسبب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية - أكثر من ذلك (السل ، والأورام ، والإنتان ، وما إلى ذلك).

نقص المناعة المشترك (سيد)

إنه أشد الأمراض النادرة التي يصعب علاجها. CID هي مجموعة من الأمراض الوراثية التي تؤدي إلى اضطرابات معقدة في مقاومة المناعة.

كقاعدة عامة ، تحدث التغييرات في عدة أنواع من الخلايا الليمفاوية (على سبيل المثال ، T و B) ، بينما في PID يتم اضطراب نوع واحد فقط من الخلايا الليمفاوية.

يتجلى KID في مرحلة الطفولة المبكرة. يكتسب الطفل وزنًا ضعيفًا ويتأخر في النمو والتطور. هؤلاء الأطفال لديهم قابلية عالية للإصابة بالعدوى: قد تبدأ النوبات الأولى فور الولادة (على سبيل المثال ، الالتهاب الرئوي ، والإسهال ، وداء المبيضات ، والتهاب السرة).

كقاعدة عامة ، بعد الشفاء ، يحدث الانتكاس في غضون أيام قليلة أو يتأثر الجسم بأمراض أخرى ذات طبيعة فيروسية أو بكتيرية أو فطرية.

علاج نقص المناعة الأولية

حتى الآن ، لم يخترع الطب بعد دواءً شاملاً يساعد في التغلب تمامًا على جميع أنواع حالات نقص المناعة. ومع ذلك ، يُقترح علاج يهدف إلى تخفيف الأعراض السلبية والقضاء عليها ، وزيادة حماية الخلايا الليمفاوية وتحسين نوعية الحياة.

هذا علاج معقد يتم اختياره على أساس فردي. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، كقاعدة عامة ، كليًا على الاستهلاك المنتظم وفي الوقت المناسب للمنتجات الطبية.

يتم علاج نقص المناعة الأولية من خلال:

• الوقاية والعلاج المصاحب أمراض معديةفي المراحل المبكرة؛
• تحسين الحماية عن طريق زرع نخاع العظام ، واستبدال الغلوبولين المناعي ، ونقل الكتلة العدلات ؛
• زيادة وظيفة الخلايا الليمفاوية في شكل علاج بالسيتوكينات ؛
  إدخال الأحماض النووية (العلاج الجيني) لمنع أو وقف تطور العملية المرضية على المستوى الكروموسومي ؛
• العلاج بالفيتامينات لدعم المناعة.

في حالة تفاقم مسار المرض ، يجب إبلاغ الطبيب المعالج بذلك.

علاج نقص المناعة الثانوي

كقاعدة عامة ، فإن عدوانية حالات نقص المناعة الثانوية ليست خطيرة. يهدف العلاج إلى القضاء على السبب الذي تسبب في متلازمة داون.

التركيز العلاجي:

• مع الالتهابات - القضاء على تركيز الالتهاب (بمساعدة الأدوية المضادة للبكتيريا والفيروسات) ؛
• لزيادة الحماية المناعية - المنشطات المناعية ؛
• إذا كان سبب IDS هو نقص الفيتامينات ، يتم وصف دورة طويلة من العلاج بالفيتامينات والمعادن ؛
• فيروس نقص المناعة البشرية - يتكون العلاج من علاج فعال للغاية بمضادات الفيروسات القهقرية ؛
• مع أورام خبيثة - استئصال جراحيتركيز التركيب غير النمطي (إن أمكن) ، العلاج الكيميائي ، الراديو ،
• العلاج المقطعي وغيرها الأساليب الحديثةعلاج او معاملة.

بالإضافة إلى ذلك ، في داء السكرييجب عليك مراقبة صحتك بعناية: اتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات ، واختبار مستوى السكر بانتظام في المنزل ، وتناول أقراص الأنسولين أو الحقن تحت الجلد في الوقت المناسب.

علاج كيد

يتشابه علاج الأشكال الأولية والمجمعة من نقص المناعة إلى حد بعيد. أكثر طرق العلاج فعالية هي زرع نخاع العظم (في حالة تلف الخلايا اللمفاوية التائية).

• اليوم ، يتم إجراء عمليات الزرع بنجاح في العديد من البلدان ، مما يساعد على التغلب على مرض وراثي عدواني.

الإنذار: ما يتوقعه المريض

يحتاج المريض إلى الجودة رعاية طبيةحتى في المراحل الأولى من تطور المرض. إذا كنا نتحدث عن علم الأمراض الوراثي ، فيجب تحديده في أقرب وقت ممكن عن طريق اجتياز العديد من الاختبارات والخضوع لفحص شامل.

الأطفال الذين يولدون مع PID أو CID ولا يتلقون العلاج المناسب لديهم معدل بقاء منخفض يصل إلى عامين.

مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، من المهم إجراء اختبار منتظم للأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية من أجل التحكم في مسار المرض ومنع التقدم المفاجئ.

عند تشخيص نقص المناعة ، يتم استخدام مؤشرين رئيسيين: حالة سريريةفرد ، تم تقييمه على أساس التشخيص السريري ، وحالة حالته المناعية ، أي المؤشرات الكميةوالنشاط الوظيفي لجهاز المناعة.
يتم تقييم الحالة المناعية في الحالات الرئيسية التالية:
من أجل تأكيد التشخيص السريري وتحديد ارتباط ضعف المناعة في اضطرابات مختلفةاجهزة المناعة؛
لتقييم فعالية العلاج المناعي العقلاني والوقاية المناعية ؛
إذا اشتبه في حدوث انتهاك للجهاز المناعي لدى الأفراد الأصحاء عمليًا تحت تأثير العوامل الضارة ذات الطبيعة البيولوجية أو الكيميائية أو الفيزيائية (التشخيص الأولي) ؛
لتقييم درجة التأثير على الجهاز المناعي للبيئة ( عوامل طبيعيةومنتجات النشاط البشري) والإرهاق العاطفي ؛
عند مراقبة الحالة المناعية لمجموعات كبيرة من الأفراد من أجل تحديد أوجه القصور المناعي والتنبؤ بتكوينها المحتمل (المناعة البيئية).
استنادًا إلى بيانات منظمة الصحة العالمية والخبرة السريرية المتراكمة في تشخيص حالات نقص المناعة ، RB. بيتروف ، يو. لوبوخين ، أ. طور Cheredeev وزملاؤه منهجية لتقييم الحالة المناعية على مستويين.
يهدف المستوى الأول إلى تحديد ارتباط (روابط) الجهاز المناعي بعدم كفاية معاييره الكمية و / أو الوظيفية.
تشمل المعلمات المحددة ما يلي:
تحديد العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ؛
تحديد عدد الخلايا الليمفاوية التائية والبائية في الدم المحيطي ؛
تحديد النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية والبائية (رد فعل على ميثوجينات الخلايا التائية والخلايا البائية ، على التوالي) ؛
تحديد مستوى الغلوبولين المناعي للفئات IgM و IgG و IgA في مصل الدم ؛
صفة مميزة نشاط البلعمةالكريات البيض في الدم المحيطي.
اختبارات المستوى الثاني تحليلية ، تهدف إلى توضيح توطين نقص المناعة في الارتباط المحدد لجهاز المناعة بالنقص المناعي.
إذا لزم الأمر ، يتم إجراء تقييم إضافي للحالة التحسسية والجينية المناعية والهرمونية للفرد.
في عام 1988 ، قام خبراء منظمة الصحة العالمية بتحليل محتوى المعلومات للطرق المستخدمة لتقييم الحالة المناعية ، وقدموا وصفًا للطرق "الصحيحة" و "غير الصحيحة" لتحديدها. لا يزال النظام المكون من مستويين لتقييم الحالة المناعية فعالاً حتى يومنا هذا ؛ ويمكن استخدامه لتقييم الحالة المناعية ليس فقط للإنسان ، ولكن أيضًا للحيوانات الأليفة. ومع ذلك ، فيما يتعلق بتطور علم المناعة ، وتطوير طرق جديدة ومحسنة لتحديد المعلمات الكمية والوظيفية لجهاز المناعة ، والخبرة المتراكمة في تحديد النقص المناعي ، يبدو أن الإضافات والتحسينات المنفصلة للأساس المنهجي لـ هناك حاجة إلى النظام المقترح. ر. Khaitov و B.V. ، اقترح Pinegin التعديل التالي لاختبارات المستوى الأول:
تحديد العدد المطلق للكريات البيض ، العدلات ، الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية.
تحديد امتصاص ونشاط مبيد الجراثيم للكريات البيض وقدرتها على تكوين أنواع الأكسجين التفاعلية ؛
تحديد مستوى الغلوبولين المناعي في الدم لفئات IgG و IgA و TgM ؛
تحديد النشاط الانحلالي للنظام التكميلي ؛
تحديد الهياكل السطحية للمجموعات السكانية الفرعية للخلايا الليمفاوية - CD3 ، CD4 ، CD8 ، CD19 / 20.
تسمح هذه المجموعة من الاختبارات بتحديد النقص المناعي الخلقي ، بما في ذلك مرض الورم الحبيبي المزمن وعدوى فيروس العوز المناعي البشري.
في حالات نقص المناعة الثانوية ، اعتمادًا على علامات طبيهالأمراض ، خاصة إذا كان لدى الأفراد الناضجين جنسيًا أعراض عملية مزمنة ، بطيئة ، متكررة ، معدية والتهابات ذات توطين مختلف يصعب علاجها بشكل مناسب مع العلاج المناسب للسبب ، يمكن أن تكون الاختبارات التالية فعالة.
1. البلعمة:
- مؤشر البلعمة من العدلات وحيدات ؛
- مؤشر طفيلي
- خصائص مبيد للجراثيم والفطريات من الكريات البيض.
- تكوين أشكال نشطة من الأكسجين والنيتروجين ؛
- انجذاب كيميائي؛
- التعبير عن جزيئات الالتصاق على الكريات البيض.
2. الحصانة الخلطية:
- الفئات الرئيسية والفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي: IgG ، IgA ، IgM ، IgE ، IgD (في إفرازات الغشاء المخاطي) ، IgY (Fe) (في الطيور) ، IgG1 ، IgG2 ، إلخ ؛
- عيار الأجسام المضادة لبعض الميكروبات الانتهازية ؛
- تقارب الأجسام المضادة ومستوى الارتباط بالجليكوزيل في الغلوبولين المناعي ؛
- تعميم المجمعات المناعية.
3. النظام المتمم:
- النشاط الانحلالي للنظام التكميلي ؛
- مكونات النظام التكميلي: C3 ، C4 ، C5 ، C1- المانع ، إلخ.
4. التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية: CD3 + ، CD3 + CD4 + ، CD3 + CD8 + ، CD3 + HLA-DR + ، CD3-HLA-DR + ، CD3 + CD16 / 56٪ CD25 + ، إلخ.
5. النشاط الوظيفي للخلايا الليمفاوية:
- نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية السامة للخلايا ؛
- الاستجابة التكاثرية للخلايا الليمفاوية لمفتحات الخلايا التائية والخلايا البائية ؛
- خلايا Th1 و Th2 ؛
- التوليف العفوي والمستحث للسيتوكينات بواسطة خلايا الدم المحيطية وحيدة النواة ؛
- موت الخلايا المبرمج للخلايا الليمفاوية مع تنشيط محدد وغير محدد وموت الخلايا المبرمج للعدلات في عملية البلعمة.
6. مركز الانترفيرون.
- مستوى الإنترفيرون ألفا وإنترفيرون بيتا في مصل الدم وفي المادة الطافية للكريات البيض المنشطة.
في مركز أبحاث الدولة "معهد علم المناعة التابع للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية لروسيا" (موسكو) ، تُستخدم الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لتحديد أوجه القصور المناعي ، وقد تم تعديل معظم الطرق المستخدمة من أجل تحديد الكمياتعن طريق قياس التدفق الخلوي بالليزر.