يكاد يكون مرض الذئبة غامضًا ، ولا يزال العلماء يناقشون أسبابه. يتجلى ذلك بعدة طرق - من طفح جلدي خفيف إلى تلف شديد في الأعضاء الداخلية والموت ، ومن الصعب التنبؤ بكيفية تصرف المرض. من الصعب معرفة ما إذا كان عرض معين علامة على مرض غامض أم لا ، وأحيانًا يستغرق الأمر شهورًا لإجراء التشخيص. إذن ما هو مرض الذئبة وهل يمكن علاجه؟

مثل الذئبة هو أكثر شيوعا تحت اسم "الذئبة الحمامية الجهازية". هذه الحالة شديدة تتعلق بالمناعة الذاتية. مع مثل هذا المرض ، يبدأ الجهاز المناعي لجسم الإنسان في التصرف بشكل غير لائق ، مدركًا أن الخلايا والأنسجة "الخاصة به" غريبة ويهاجمها. وبالتالي ، فإنها تسبب أضرارًا جسيمة لتلك المناطق وأنسجة الجسم التي بدت غريبة بالنسبة لها.

عملية "الهجوم" مصحوبة بالالتهاب الذي يثير الألم ، والتورم في المناطق المصابة بالمرض ، ومع مساره الحاد بشكل خاص ، يمكن أيضًا إثارة ظهور أمراض أخرى.

يمكن أن تظهر الذئبة في أجزاء مختلفة من جسم الإنسان ولا تؤثر على الجلد فحسب ، بل تؤثر أيضًا على المفاصل وحتى الأعضاء الداخلية.

مرض الذئبة غير قابل للشفاء ، وعلى الرغم من أنه غالبًا ما يمر دون أن يلاحظه أحد من قبل ، فإنه يهدد دائمًا بالتطور إلى المزيد شكل حاد. لمنع تطور الأعراض ، يحتاج الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة في جميع الأوقات إلى المراقبة الدقيقة والخضوع للعلاج الطبي. مع العلاج المناسب ، يمكن للأشخاص المصابين بهذا المرض أن يعيشوا بحرية أسلوب حياة نشط وصحي.

من المعروف أيضًا أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة بعشر مرات من الرجال.

أنواع مختلفة من الذئبة

للمرض عدة أنواع ، اعتمادًا على كيفية ظهوره والمناطق التي يصيبها.

يوجد عادة ثلاثة أنواع من هذا المرض:

1. تظهر الذئبة الحمامية القرصية على الجلد وتؤثر على أنسجة الجلد. يتجلى في شكل طفح جلدي أحمر يمكن أن يظهر على فروة الرأس وأجزاء أخرى من الجسم ، وتكتسب المناطق المصابة قشرة سميكة متقشرة. يمكن أن يستمر هذا الطفح الجلدي ليس فقط لعدة أيام ، ولكن لعدة أشهر أو حتى سنوات ، يختفي ويعود إلى الظهور بعد فترة.
2. يحدث الذئبة الحمامية التي يسببها الدواء نتيجة لاستخدام الأدوية. أعراض مثل الطفح الجلدي والتهاب المفاصل وآلام الصدر وما إلى ذلك. تظهر مع تعاطي المخدرات وتختفي بمجرد توقفها.
3. الذئبة الوليدية نادرة للغاية. كقاعدة عامة ، يتجلى في الأطفال حديثي الولادة ، وحتى إذا كانت الأم مصابة بالذئبة الحمامية الجهازية ، فإن احتمال انتقال المرض إلى الطفل ضئيل. بالإضافة إلى ذلك ، يتمتع الأطباء حاليًا بفرصة تشخيص مخاطر ظهور المرض في سن مبكرة جدًا ، لذلك يبدأ في الوقت المناسب. مع هذا النوع من الذئبة يتطور الطفل الطفح الجلدي، شذوذ ونقص كريات الدم (نقص خلايا الدم) ، وكذلك الآفات الشديدة ، وهي أخطرها.

الأسباب

على الرغم من اهتمام العلماء الشديد بهذا المرض ، إلا أن الأسباب الدقيقة لحدوثه لم يتم تحديدها بعد. يلعب علم الوراثة دورًا مهمًا هنا ، وغالبًا ما يكون المرض وراثيًا.

هناك العديد من العوامل الأخرى التي تساهم في تطور مرض الذئبة. على الأرجح ، لا يظهر تحت تأثير شيء محدد ، ولكن بسبب مجموعة كاملة من العوامل المحددة ، من البيئة إلى الحالة العامة لجسم الإنسان.

وتشمل هذه ما يلي:

• ضغط عصبى
• عدوى فيروسية
• نزلات البرد
• الاضطرابات الهرمونية (على سبيل المثال ، أثناء البلوغ ، وبعد الولادة ، وانقطاع الطمث)
• التعرض المفرط للشمس
• حساسية من الأدوية وأي منتجات

يمكن أن يكون سبب المرض هو الأكثر عوامل مختلفة، ولكن لا يزال ، متى الاستعداد الوراثييزداد خطر الإصابة بمرض الذئبة بشكل ملحوظ.

علامات

الذئبة الحمامية الجهازية هي عديد السلالات. هذا يتحدث عن مجموعة متنوعة من الأعراض المختلفة التي تظهر أثناء المرض. الأعراض الرئيسية هي الضعف العام و التعب السريعوالحمى وفقدان الشهية ، طفح جلديوآلام المفاصل.

تُصنف الأعراض من خفيفة وغير محسوسة تقريبًا إلى خطيرة جدًا ، بما في ذلك الأضرار الشديدة للأعضاء الداخلية ، بما في ذلك الأعضاء الحيوية. قد تختفي الأعراض وتعاود الظهور.

قد تكون الأعراض التالية أيضًا علامة على المرض:

• تورم المفاصل
• ألم عضلي
• حمى غير مبررة
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق
• تساقط الشعر الغزير
• زيادة الغدد الليمفاوية
• زيادة الحساسية للشمس
• تورم في الساقين وحول العينين
• تشنجات
• الصداع والدوخة
• تقرحات في الفم
• أبيض أو أزرق أو احمرار مفرط للأصابع في أوقات التوتر

في كثير من الأحيان ، يصاحب مرض الذئبة اضطرابات في الجهاز العصبي واضطرابات عقلية. يكون المريض أكثر عرضة للاكتئاب والصداع والقلق المستمر الذي لا سبب له. تفقد الشهية أيضًا ويحدث فقدان سريع للوزن.

كل مريض لديه مسار مختلف للمرض وأعراض مختلفة.

بالنسبة للبعض ، يصيب المرض جهازًا واحدًا فقط من الجسم ويتجلى فقط ، على سبيل المثال ، على الجلد أو في المفاصل. في مريض آخر ، ستتأثر عدة أجهزة ، بما في ذلك الأعضاء الداخلية ، وستكون شدة المرض أكبر بكثير.

نظرًا لأن أسباب المرض غير معروفة تمامًا بعد ، والأعراض متنوعة للغاية ، فمن الصعب جدًا تشخيص مرض الذئبة. في بعض الأحيان يمكن أن يستمر ليس فقط لعدة أشهر ، ولكن أيضًا لعدة سنوات. بعض الأعراض "تنضج" لدى المريض بشكل تدريجي ولا تظهر على الفور.

التسليم على الفور التشخيص الدقيقمن المستحيل ظهور واحد أو حتى عدة أعراض.

يتطلب احترافية عالية من الطبيب ، ومعلومات كاملة عن التاريخ الطبي الكامل للمريض ، والكثير من الفحوصات والاختبارات المعملية.قد تضطر حتى إلى طلب المساعدة من العديد من الأطباء في مناطق مختلفة.

يبدأ التشخيص باستجواب مفصل للمريض عن جميع الأعراض والأمراض السابقة وكذلك الأقارب وأمراضهم ، يليه فحص كاملالمريض من الرأس إلى أخمص القدمين.

تشمل الدراسات المعملية ما يلي:

• وحساب جميع الخلايا: الصفائح الدموية ، و
• خزعة الجلد والكلى

لسوء الحظ ، من المستحيل إجراء تشخيص بناءً على نتيجة أي اختبار واحد. وهذا يتطلب عملاً طويلاً ومضنيًا يمكن أن يستمر لفترة طويلة.

علاج او معاملة

يبدأ العلاج فور تشخيص المرض. يمكن أن يؤدي أي تأخير إلى تفاقم الأمر ، والذي يمكن أن يهدد ليس فقط الصحة العامة للإنسان ، ولكن أيضًا حياته.

العلاج فردي بحت ويعتمد على كيفية تقدم المرض وأنظمة الجسم التي يؤثر عليها ومدى صعوبة تأثيره على المريض وما هي الأعراض التي تظهر وما هي حالة المريض في وقت التشخيص.

يتم وصف الأدوية حصريًا من قبل الطبيب اعتمادًا على الأعراض التي تزعج المريض. يختار الطبيب بالضبط تلك الأدوية التي تهدف إلى مكافحة بعض مظاهر المرض.

إذا كان المرض قد تجاوز الحد وكان بالفعل يهدد حياة الشخص بشكل مباشر ، فإن الأطباء يتخذون إجراءات قصوى. يتم حصاد الخلايا الجذعية للمريض ، ثم يتم تدمير جهازه المناعي تمامًا لاستعادته من جديد. يتم حقن المريض بخلايا جذعية تم الحصول عليها مسبقًا ، وبالتالي يتم استعادة جهاز المناعة ، الأمر الذي يمكن أن يخلصه تمامًا من الخطورة. لكن لا يزال هناك الكثير من الجدل حول هذه الطريقة ، فهي ليست متطورة بشكل جيد وتتطلب تكاليف مالية كبيرة.

من المهم أن تتذكر أنه من الأفضل ألا تحاول محاربة المرض بمفردك.

تعتبر زيارة الطبيب أمرًا ضروريًا ، لأن تدخل الأطباء والعلاج المتخصص فقط يمكن أن يساعد في منع تطور المرض. ولكن يمكنك اختيار العلاجات الشعبية التي ستعمل جنبًا إلى جنب مع الأدوية. ومع ذلك ، لا يمكن استخدامها إلا بموافقة الطبيب.

معلومات مثيرة للاهتمام من الفيديو حول ماهية الذئبة الحمامية الجهازية.

يستخدم ضخ Eleutherococcus لعلاج مرض الذئبة. هذا العلاج له تأثير إيجابي على عمل الغدد الكظرية ويقلل من آلام المفاصل:

• سوف يستغرق 100 جرام من جذر Eleutherococcus (مسحوق) ونصف لتر من الفودكا.
• صب الجذور في زجاجة من الفودكا وضعها في مكان مظلم في درجة حرارة الغرفة. قبل استخدام الصبغة ، تحتاج إلى الاحتفاظ بها لمدة 7 أيام.
• تحتاج إلى تناول صبغة 2-3 مرات في اليوم لمدة نصف ملعقة صغيرة.

يمكن تلطيخ المناطق المصابة من الجلد بمرهم محلي الصنع. يمكنك صنعه من براعم البتولا المطحونة:

• يجب خلط كوب من الكلى مع 0.5 لتر من الدهون الحشوية.
• يجب حفظ هذا الخليط في الفرن في درجة حرارة صغيرةثلاث ساعات في اليوم لمدة 7 أيام.
• يمكن أيضًا إذابة المرهم الناتج في الحليب الدافئ وتناوله عن طريق الفم قبل الوجبات.

النتيجة المميتة في حالة الذئبة الحمامية الجهازية ممكنة ، ولكن فقط مع تلف الكبد الشديد أو الذي يبدأ إذا بدأ بشكل كامل. يحتوي الطب على جميع الأدوية اللازمة التي يمكن أن تمنع تلف أمراض الأعضاء الداخلية بالعلاج في الوقت المناسب.

يصاحب مرض الذئبة أعراض غير سارة ، ويمكن أن تحدث آثار جانبية مع العلاج ، ولكن يمكن لمعظم المرضى أن يعيشوا حياة طبيعية ونشطة. لكن هذا لا يعني أن المرض دائمًا سهل.

المضاعفات ممكنة أيضًا ، والتي تظهر في هزيمة الأعضاء الداخلية. في هذه المرحلة ، ينتقل المرض إلى مرحلة أكثر خطورة وخطورة ، مما يتطلب علاجًا شاملاً وفي الوقت المناسب.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة سلبًا على وظائف الكلى. على سبيل المثال ، في كل رابع مريض يعاني من هذا المرض ، هناك انتهاك للكلى. تظهر أسطوانات الدم أو الدم B ، وتنتفخ الساقين - وهذا هو العرض الرئيسي. إذا كانت الكلى شديدة المرض ، فقد تفشل.

يمكن أن يسبب مرض الذئبة أيضًا مشاكل خطيرة في القلب والرئة والدم.

ومع ذلك ، حتى لو وجدت مضاعفات خطيرة، يمكن أن يصف أخصائي مختص علاج فعالومنع انتشار المرض.

الذئبة مرض خطير ولا يمكن التنبؤ به. المرض عضال ، لكنه قد لا يزعج المريض لسنوات ، ثم يضرب بقوة متجددة. يمكنهم التغيير طوال الوقت والانتقال من اعتدال إلى أكثر خطورة. من المهم للغاية أن نفهم أنه لا يمكن الاستغناء عن المساعدة الطبية والمتخصصة المنتظمة. فقط المهنية ويمكن أن تعطي نتائج إيجابية حقًا وتمنع تطور المرض إلى الأبد.

ينتمي الذئبة الحمامية الجهازية أو الذئبة الحمامية المجموعية إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية ذات العامل المسبب للمرض. يتطور المرض نتيجة لإخفاقات محددة وراثيًا في تنظيم المناعة ، والتي تحدد تكوين أجسام مضادة غير خاصة بالأعضاء لمولدات المضادات. نواة الخليةويؤدي إلى تطور ما يسمى بالتهاب جهاز المناعة في أنسجة الأعضاء.

يُعرف هذا المرض أيضًا باسم مرض متعدد الأنظمة. مرض التهاب، حيث تتأثر جميع الأجهزة والأنظمة تقريبًا: المفاصل ، والجلد ، والكلى ، والدماغ ، إلخ.

تشمل مجموعة المخاطر للإصابة بمرض الذئبة الحمراء الشابات في سن الإنجاب ، وخاصة السود - يتم تشخيص حوالي 70 ٪ من حالات الذئبة الحمراء في هذه الفئة السكانية. ومع ذلك ، يمكن أن يتطور مرض الذئبة الحمراء في أي عمر ، حتى في فترة حديثي الولادة. يكون المرض أكثر شيوعًا بين الأطفال في الفئة العمرية من 14 إلى 18 عامًا ، وغالبًا ما تكون الفتيات مريضة. حول أسباب مرض الذئبة الحمامية وأعراض وعلاج المرض ، مقالتنا.

أسباب تطور مرض الذئبة الحمراء

لم يتم بعد تحديد الأسباب الحقيقية لتطوير SLE. هناك العديد من النظريات حول تطور الذئبة الحمامية الجهازية ، وهي نظريات مثيرة للجدل ولها عوامل مؤكدة ودحض:

• النظرية الجينية. وفقًا لهذه النظرية ، يتم تحديد المرض وراثيًا. ومع ذلك ، فإن الجين المحدد الذي يؤدي إلى تطور مرض الذئبة الحمراء لم يتم اكتشافه بعد.
• نظرية الفيروس.تم الكشف عن وجود فيروس Epstein-Barr غالبًا في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
• النظرية البكتيرية. لقد ثبت أن الحمض النووي لعدد من البكتيريا يمكن أن يحفز تخليق الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة.
• النظرية الهرمونية.غالبًا ما تعاني النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء مستوى مرتفعهرمونات البرولاكتين والإستروجين. هناك أيضًا مظهر أولي متكرر لمرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل أو بعد الولادة ، عندما يخضع الجسد الأنثوي لتغيرات هرمونية هائلة.
• عمل العوامل الفيزيائية.من المعروف أن الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى تخليق الأجسام المضادة الذاتية بواسطة خلايا الجلد (لدى الأشخاص المعرضين لمرض الذئبة الحمراء).

لا يمكن لأي من النظريات المذكورة أعلاه تفسير سبب تطور المرض بدقة مائة بالمائة. نتيجة لذلك ، يتم التحدث عن مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض متعدد الأوجه ، أي لها أسباب متعددة.

أنواع العملات الصعبة

يصنف المرض حسب مراحل مسار المرض:

شكل حادعند حدوث الذئبة الحمامية ، تتميز الأعراض بمظاهر مفاجئة وحادة: ارتفاع كبير في درجة الحرارة حتى مؤشرات الحمى ، والتلف السريع للعديد من الأعضاء ، والنشاط المناعي العالي.

شكل تحت الحادتتميز بتواتر التفاقم ، ومع ذلك ، مع درجة أقل من الأعراض مما كانت عليه في المسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.

شكل مزمنيتميز بمظهر طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. يعتبر الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في الشكل المزمن للمرض سمة مميزة بشكل خاص.

التسبب في مرض الذئبة الحمراء أو ما يحدث في الجسم

تحت تأثير عامل مسبب معين أو الجمع بينهما في ظروف ضعف الجهاز المناعي ، "يتعرض" الحمض النووي للخلايا المختلفة. ينظر الجسم إلى هذه الخلايا على أنها أجنبية أو مستضدات. يبدأ الجسم فورًا في إنتاج بروتينات - أجسام مضادة خاصة بهذه الخلايا وتحمي منها. نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة والمستضدات ، تتشكل مجمعات مناعية مثبتة في أعضاء معينة.

تؤدي هذه العملية إلى تطوير استجابة التهابية مناعية وتلف الخلايا. غالبًا ما تتأثر خلايا النسيج الضام ، لذلك يُشار إلى مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض يصيب هذا النسيج المعين من الجسم. يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في جميع الأجهزة والأنظمة ، لذلك يشارك الجسم بأكمله تقريبًا في عملية الذئبة المرضية.

يمكن للمجمعات المناعية ، عند تثبيتها على جدران الأوعية الدموية ، أن تسبب تجلط الدم. الأجسام المضادة المنتشرة لها تأثير ساممما يؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات.

اكتشاف العلماء

واحد من اثنين أحدث الأبحاثوفقًا للعلماء ، تم اكتشاف آلية تتحكم في عدوان جسم الإنسان على أنسجته وخلاياه. هذا يفتح فرصًا جديدة لتطوير تقنيات تشخيص إضافية وسيسمح بتطوير اتجاهات فعالة لعلاج مرض الذئبة الحمراء.

جاء هذا الاكتشاف في الوقت الذي كانت فيه إدارة الغذاء والدواء على وشك الإعلان عن قرارها بشأن استخدام العقار البيولوجي Benlysta. تمت الموافقة الآن على هذا الدواء الجديد "Benlysta" (الولايات المتحدة الأمريكية) للاستخدام في علاج الذئبة الحمامية.

جوهر الاكتشاف على النحو التالي.

في مرض الذئبة الحمراء ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد الحمض النووي الخاص به ، تسمى الأجسام المضادة للنواة (ANA). وبالتالي ، فإن فحص الدم لـ ANA في مريض يشتبه في إصابته بمرض الذئبة الحمراء سيسمح بتفسير صحيح للتشخيص.

كان اللغز الرئيسي لـ SLE هو الآلية التي يخرج بها الحمض النووي للخلية. في عام 2004 ، وجد أن الموت المتفجر لخلايا العدلات يؤدي إلى إطلاق محتوياتها ، بما في ذلك الحمض النووي النووي ، إلى الخارج على شكل خيوط ، تتشابك بسهولة بين الفيروسات المسببة للأمراض والفطريات والبكتيريا. في الأشخاص الأصحاء ، تتفكك مصائد العدلات بسهولة في الفضاء بين الخلايا. في الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، لا تسمح البروتينات المضادة للميكروبات LL37 و HNP بتحلل بقايا الحمض النووي النووي.

هذه البروتينات وبقايا الحمض النووي معًا قادرة على تنشيط الخلايا التغصنية البلازمية ، والتي بدورها تنتج بروتينات (الإنترفيرون) التي تدعم الاستجابة المناعية. يجبر الإنترفيرون العدلات على إطلاق المزيد من خيوط المصيدة ، مما يدعم عملية مرضية لا نهاية لها.

وهكذا ، وفقًا للعلماء ، يكمن التسبب في مرض الذئبة الحمامية في دورة موت خلايا العدلات والتهاب الأنسجة المزمن. هذا الاكتشاف مهم لتشخيص وعلاج مرض الذئبة الحمراء. إذا كان أحد هذه البروتينات يمكن أن يصبح علامة على مرض الذئبة الحمراء ، فسيؤدي ذلك إلى تبسيط التشخيص بشكل كبير.

حقيقة أخرى مثيرة للاهتمام.من بين 118 مريضا شاركوا في دراسة أخرى هدفت إلى الكشف عن نقص فيتامين د لدى مرضى الأمراض النسيج الضام. من بين 67 مريضا يعانون من أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية) ، تم العثور على نقص فيتامين (د) في 52 ٪ ، من بين 51 مريضا يعانون من التليف الرئوي من طبيعة مختلفة - في 20 ٪. وهذا يؤكد ضرورة وفعالية إضافة دورات فيتامين د لعلاج أمراض المناعة الذاتية.

أعراض

تعتمد أعراض المرض على مراحل تطور العملية المرضية.
مع مظهر أولي حاديحدث الذئبة الحمامية فجأة:

• تصل درجة الحرارة إلى 39-39 درجة مئوية
• ضعف
• إعياء
• الم المفاصل

في كثير من الأحيان ، يمكن للمرضى تحديد تاريخ ظهور المظاهر السريرية بدقة - الأعراض حادة للغاية. بعد 1-2 شهر ، تتشكل آفة واضحة للأعضاء الحيوية. إذا تقدم المرض أكثر ، يموت المرضى في غضون عام أو عامين.

تحت الحادتكون الأعراض الأولى أقل وضوحًا ، وتتطور العملية المرضية بشكل أبطأ - يحدث تلف الأعضاء تدريجيًا ، في غضون 1-1.5 سنة.

في مسار مزمنلعدة سنوات ، يتجلى باستمرار واحد أو أكثر من الأعراض. تفاقم المرض أمر نادر الحدوث ، ولا يتم إزعاج عمل الأعضاء الحيوية.

في الأساس ، المظاهر الأولية لمرض الذئبة الحمراء ليس لها خصوصية ، فهي تمر بسهولة مع العلاج بالعقاقير المضادة للالتهابات ، أو من تلقاء نفسها. مغفرة تتميز بمدة الدورة. عاجلاً أم آجلاً ، يحدث تفاقم للمرض ، وغالبًا في فترات الخريف والصيف بسبب زيادة الإشعاع الشمسي ، في حين أن الحالة جلدالمرضى يتدهورون بسرعة. مع مرور الوقت ، تظهر أعراض تلف الأعضاء.

• الجلد والأظافر وخط الشعر

المشاركة في العملية المرضية للجلد - أكثر أعراض الذئبة الحمامية شيوعًا عند النساء ، والتي يرتبط حدوثها ببعض العوامل المسببة: التعرض لفترات طويلة ضوء الشمس، البقاء في البرد ، صدمة نفسية عاطفية (انظر).

من خصائص مرض الذئبة الحمراء احمرار الجلد بالقرب من الأنف والخدين ، على شكل أجنحة حشرة فراشة. بالإضافة إلى الوجه ، تظهر الحمامي في المناطق المفتوحة من الجلد - الأطراف العلوية والصدر. الحمامي عرضة للنمو المحيطي.

مع الذئبة الحمامية القرصية ، يتم استبدال حمامي الجلد بالوذمة الالتهابية. تزداد سماكة هذه المنطقة تدريجيًا وبعد مرور بعض الوقت تتأثر بتكوين ندبة. توجد بؤر الذئبة القرصية في أجزاء مختلفة من الجسم ، مما يشير إلى انتشار العملية.

أحد الأعراض الأخرى لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب الشعيرات الدموية ، والذي يتجلى في الاحمرار والتورم والنزيف العديدة على شكل نقاط صغيرة موضعية على أطراف الأصابع ، وباطن اليدين والراحتين.

يتجلى تلف الشعر في مرض الذئبة الحمراء في الصلع التدريجي الجزئي أو الكامل (انظر). خلال فترة التفاقم ، يكون التغيير في بنية الأظافر سمة مميزة ، وغالبًا ما يؤدي إلى ضمور في الحافة المحيطة بالزغب.

الحاصة البقعية ، أو المعممة ، والأرتكاريا هي أكثر الأعراض المميزة لمرض الذئبة الحمراء. بالإضافة إلى المظاهر الجلدية ، يشعر المرضى بالقلق من الصداع وآلام المفاصل والتغيرات في وظائف الكلى والقلب وتقلبات المزاج من النشوة إلى العدوانية.

• الأغشية المخاطية

تعاني الأغشية المخاطية للفم والأنف في كثير من الأحيان: يظهر الاحمرار ، وتتشكل التقرحات (التقرحات) على الغشاء المخاطي وتقرحات صغيرة في الفم (انظر). مع تشكيل تشققات وتآكل وتقرح في الحدود الحمراء للشفاه ، يحدث التهاب الذئبة الشفة. تصبح الآفات على شكل لويحات كثيفة حمراء مزرقة مؤلمة عند الأكل ، وعرضة للتقرح ، ولها حدود واضحة وأحيانًا تكون مغطاة بقشور النخالية.

• الجهاز العضلي الهيكلي

يعاني ما يصل إلى 90٪ من مرضى الذئبة الحمراء من تلف المفاصل. المفاصل الصغيرة تعاني ، في كثير من الأحيان الأصابع (انظر). تنتشر العملية المرضية بشكل متماثل مما يؤدي إلى ألم وتيبس في المفاصل. غالبًا ما يحدث نخر العظم العقيم. بالإضافة إلى مفاصل اليد ، يعاني مفصل الورك والركبة ، مما يؤدي إلى قصور وظيفي. إذا كان الجهاز الرباطي متورطًا في هذه العملية ، فإن التقلصات ذات الطبيعة غير الدائمة تتطور ومعها مسار شديد SLE - الاضطرابات والخلع الجزئي.

• الجهاز التنفسي

غالبًا ما تتأثر الرئتان بتطور التهاب الجنبة الثنائي والتهاب رئوي الذئبة الحاد والنزيف الرئوي. المرضان الأخيران يهددان الحياة.

• نظام القلب والأوعية الدموية

في الغالبية العظمى من الحالات ، يتطور التهاب الشغاف ليبمان ساكس مع المشاركة في عملية الذئبة المرضية. الصمام المتري. تنمو وريقات الصمام معًا ، وتتشكل أمراض القلب المتضيقة. في حالة التهاب التامور ، تصبح طبقات التامور أكثر سمكًا. يثير الألم في المنطقة صدر، زيادة في حجم القلب. غالبًا ما تعاني الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (بما في ذلك الشرايين التاجية الحيوية وأوعية الدماغ) ، ونتيجة لذلك يموت المرضى غالبًا بسبب السكتة الدماغية ومرض الشريان التاجي.

• الجهاز العصبي

تتنوع الأعراض العصبية ، وتتراوح من الصداع النصفي إلى النوبات الإقفارية والسكتات الدماغية العابرة. من الممكن حدوث نوبات صرع وترنح دماغي ورقص. يتطور الاعتلال العصبي المحيطي في خُمس المرضى ، حيث يُعتبر التهاب العصب البصري ، الذي يؤدي إلى فقدان البصر ، ظاهرة غير مواتية للغاية.

• الكلى. يؤدي المسار الحاد لـ SLE إلى تكوين أنواع مختلفة من التهاب الكلية الذئبي.

عندما يتم تشخيص الذئبة الحمامية عند الأطفال ، تظهر العلامات في البداية على شكل تلف في المفصل (ألم مفصلي طائر ، التهاب حوائط المفصل الحاد وتحت الحاد) دون تطور ، بالإضافة إلى آفات جلدية نموذجية مثل الطفح الجلدي ، يظهر فقر الدم. يجب التفريق بين SLE و.

تشخيص متباين

يختلف الذئبة الحمامية المزمنة عن الذئبة الحمامية الحزاز المسطح، الطلاوة السلية والذئبة ، التهاب المفاصل الروماتويدي المبكر ، متلازمة سجوجرن (انظر رهاب الضوء). مع هزيمة الحدود الحمراء للشفاه ، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفة السابق للتسرطن في Manganotti والتهاب الشفة الشعاعي.

نظرًا لأن هزيمة الأعضاء الداخلية تشبه دائمًا العمليات المعدية المختلفة ، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء عن ، الزهري ، كريات الدم البيضاء () ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (انظر) ، إلخ.

علاج الذئبة الحمامية

يتم اختيار العلاج بشكل فردي لمريض معين. معقد تدابير علاجيةأجريت في العيادة الخارجية.

مؤشرات الاستشفاء هي:

• ارتفاع الحرارة المستمر دون سبب واضح
• الحالات التي تهدد الحياة: فشل كلوي خبيث ، التهاب رئوي حاد أو نزيف من الرئتين
• المضاعفات العصبية
• قلة الصفيحات الشديدة ، انخفاض كبير في خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم اللمفاوية
• عدم فعالية العلاج في العيادات الخارجية

الذئبة الحمامية الجهازية في فترة حادةيتم التعامل مع الأدوية الهرمونية (بريدنيزولون ، مراهم كورتيكوستيرويد ، انظر) ومضادات الخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفقًا للمخطط. يشار إلى العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (وما إلى ذلك انظر) في وجود ارتفاع الحرارة وتطور الأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي الهيكلي.

عندما يتم توطين العملية في عضو معين ، يتم استشارة أخصائي ضيق ويتم وصف العلاج التصحيحي المناسب.

يجب على الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء تجنب أشعة الشمس المباشرة. يجب تشحيم المناطق المكشوفة من الجلد بكريم وقائي من الأشعة فوق البنفسجية.

العلاج المثبط للمناعة بالخلايا الجذعية فعال للغاية ، خاصة في الحالات الشديدة. في معظم الحالات ، يتوقف عدوان المناعة الذاتية وتستقر حالة المريض.

من الأهمية بمكان مراعاة نمط الحياة الصحي ورفض العادات السيئة والنشاط البدني الممكن والتغذية العقلانية والراحة النفسية.

التنبؤ والوقاية

وتجدر الإشارة إلى أنه من المستحيل تحقيق علاج كامل لمرض الذئبة الحمراء.

إن التنبؤ بالحياة مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب هو أمر موات. يعيش حوالي 90٪ من المرضى لمدة 5 سنوات أو أكثر بعد ظهور المرض. التشخيص غير مواتٍ مع ظهور مبكر للمرض ، نشاط عاليعملية تطور التهاب الكلية الذئبة ، إضافة العدوى. إن التنبؤ بالحياة غير موات في تطور مرض الذئبة الحمراء عند الذكور.

بسبب المسببات غير المعروفة ، لا توجد وقاية أولية من مرض الذئبة الحمراء. لمنع التفاقم ، يجب تجنب التشمس المباشر وحماية الجلد قدر الإمكان (الملابس ، واقي الشمس ، إلخ).

الوقاية من تفاقم مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال هي تنظيم التعليم المنزلي ، والوقاية من العدوى وتقوية جهاز المناعة. يمكن إجراء التطعيم فقط في فترة مغفرة مطلقة. لا يمكن إدخال غاما غلوبولين إلا إذا كانت هناك مؤشرات مطلقة.

محتوى المقال:

الذئبة الحمامية هي مرض يصيب جهاز المناعهتتطور على خلفية التغيرات المناعية المرضية. بسبب التعقيد اضطرابات التمثيل الغذائيالتي تحدث على المستوى الخلوي ، يبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة التي تدمر خلاياه. ممثلو العرق المنغولي هم في الغالب مرضى ، 3 من كل 1000 شخص ، في القوقازيين يكون المرض أقل شيوعًا - 1 لكل 2000 شخص. أكثر من نصف الحالات في الشباب - من 14 إلى 25 عامًا ، حيث ثلث المرضى من الفتيات والفتيات.

وصف مرض الذئبة الحمامية

تبدأ الأجسام المضادة لخلايا الفرد في الإنتاج بسبب اختلال وظائف الخلايا اللمفاوية التائية والبائية والخلايا المناعية. بسبب إفراز الغلوبولين المناعي بشكل لا يمكن السيطرة عليه الأوعية الدموية، يبدأ إنتاج متزايد من الأجسام المضادة التي ترتبط بها. نظرًا لعدم وجود "عدو" خارجي ، تبدأ المجمعات المناعية الناتجة في مهاجمة خلاياها. تنتشر المجمعات المناعية المتداولة (CIC) تدريجيًا عبر مجرى الدم ويتم إدخالها في جميع الأعضاء والأنظمة الداخلية.

عضوي و التكوينات التشريحيةمعطوبة على المستوى الخلوي ، تحدث تفاعلات التهابية حادة. مع انتشار المرض ، يتأثر القلب والأوعية الدموية والكلى والعضلات ، وتنتفخ المفاصل ، وتظهر الطفح الجلدي والآفات التآكلي على الجلد. جهاز المناعة يدمر الجسم من الداخل.

إذا أخذنا في الاعتبار مرض الذئبة الحمراء من وجهة نظر الآفات العضوية ، فيمكننا تحديد النمط التالي:

• يصاب 90٪ من المرضى بالمفاصل.
• ضرر معقد للأنسجة العضلية - 11٪ ؛
• ينتشر الالتهاب تدريجيًا إلى الجلد والأغشية المخاطية - من 20-25 ٪ في بداية المرض وحتى 60 ٪ من الحالات ذات المسار الطويل ؛
• الرئتين - 60٪؛
• القلب والكلى - 45-70٪ من المرضى ؛
• الجهاز الهضمي - في 20٪ من الحالات ؛
• الجهاز المكون للدم - في 50٪ من المرضى.

يزداد خطر المرض بسبب خاصية البقاء في حالة مغفرة لفترة طويلة ، حيث يصعب التشخيص. بعد التفاقم ، وجد أن الضرر الذي يصيب عضوًا أو عدة أعضاء لا رجعة فيه.

أسباب مرض الذئبة الحمامية

لم يتم تحديد أسباب المرض بعد ، ولكن السؤال حول ما إذا كان الذئبة الحمامية معدي يمكن الإجابة عليه بشكل لا لبس فيه بالنفي. هذا المرض هو من أمراض المناعة الذاتية ، ولا يوجد مُمْرِض محدد.

كان من الممكن تحديد العوامل التي تظهر عليها علامات مرض الذئبة الحمراء فقط:

1. الاستعداد الوراثي. لم يتم التعرف على جين الذئبة الحمامية ، ولكن وجد أنه إذا تم تشخيص أحد التوأمين ، فإن فرصة الإصابة بالمرض في الآخر تزداد بنسبة 10٪ مقارنة بالإحصاءات العامة. عندما يمرض الوالدان ، يمرض الأطفال في 60٪ من الحالات.
2. . هذا هو أحد أنواع الهربس الموجود في جميع مرضى الذئبة الحمراء. تم اكتشاف الفيروس في 88٪ من سكان العالم بغض النظر عن العرق.
3. التغيرات الهرمونية. لم يتم إنشاء رابط مباشر ، لكن عملية المناعة الذاتية عند النساء تتطور على خلفية زيادة مستوى هرمون الاستروجين والبرولاكتين. عند الرجال ، مع زيادة إنتاج هرمون التستوستيرون ، ينتقل المرض إلى الشفاء.
4. الأشعة فوق البنفسجية والإشعاع. يمكن أن تسبب هذه التأثيرات طفرات على المستوى الخلوي ، مما يزيد من إمكانية تطوير عمليات المناعة الذاتية.

أسباب المرض عند الأطفال:

• عوامل خارجية - انخفاض حرارة الجسم ، ارتفاع درجة الحرارة ، تغير المناطق المناخية ، الإجهاد وما شابه ؛
• الأمراض المعدية الحادة.
• التطعيم والعلاج بالسلفوناميدات ؛
• تسمم حاد.

تحدث مخاطر عالية للإصابة بالمرض على خلفية انخفاض المناعة.

ولكن نظرًا لأن جميع الافتراضات نظرية فقط ، فقد تم تصنيف مرض الذئبة على أنها مرض متعدد الأوجه يتطور مع مجموعة من عدة عوامل من أنواع مختلفة.

الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الحمامية

يصنف الذئبة الحمامية الجهازية حسب شكل المرض: الحاد ، تحت الحاد والمزمن.

تزداد أعراض المرض تدريجياً وتعتمد على درجة الضرر:

• درجة واحدة - الحد الأدنى من الآفات ، أي الصداع والتهاب الجلد ، المرحلة الأولى من التهاب المفاصل ؛
• 2 درجة - تتم ملاحظة العمليات الالتهابية المعتدلة للأنظمة العضوية والأعضاء الداخلية ؛
• الدرجة 3 - التغيرات المرضية الواضحة في الدورة الدموية والجهاز العصبي والعضلي الهيكلي متأصلة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية:

1. هناك نوبات من الصداع ، ولفترة قصيرة ترتفع درجة الحرارة إلى قيم حدودية (تصل إلى 39.8 درجة مئوية) أو تبقى باستمرار عند مستوى فرعي (37.3 درجة مئوية) ، ويظهر تهيج مستمر ، ويتطور الأرق.
2. يتأثر الجلد: مع التهاب الجلد الذئبي ، طفح جلدي حمامي على شكل "فراشة" موضعي على الوجه ، على عظام الخد والأنف ، ينتشر إلى الكتفين والصدر.
3. يوجد ألم في منطقة القلب وتورم في المفاصل واضطراب في وظائف الكبد والجهاز البولي.
4. يتغير نوع الطفح تدريجياً ، بدلاً من التحديد الدقيق ، تتشكل قشرة مستمرة من حطاطات كبيرة ، يتضخم الجلد. يتم تقشير الظهارة بشكل مكثف ، ويصبح الجلد أرق ، ويشعر المرء تحته تكوينات عقيدية. ترتفع إلى السطح على شكل فقاعات كبيرة مع سائل مصلي أو دموي. تنفجر الفقاعات ، ويحدث التآكل.
5. تزداد حساسية الجلد للضوء تحت تأثير أشعة الشمس وتزيد المناطق الملتهبة من غطاء الجلد.
6. تموت الأظافر ، ويتطور النخر ، ويتأثر الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية ويظهر تساقط الشعر.

إذا تعذر تحقيق التحسينات ، فإن الجهازين القلبي الوعائي والجهاز التنفسي يتأثران ويحدث الالتهاب الرئوي والتهاب الجنبة. قد تظهر: تصلب الشرايين ، توسع الأوردة ، ضعف وظيفة الأمعاء وعمليات التهابات في الأعضاء السبيل الهضميوتليف الطحال والتهاب كبيبات الكلى.

ملامح علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يصعب تشخيص مرض الذئبة الحمامية ، وتعتمد الإجراءات المخبرية والتشخيصية على شكل مسار المرض. تم تحديد 11 معيارًا للتغيرات المرضية في الجسم. يتم تأكيد التشخيص إذا تطابق 4 منهم. يتم تقييم حالة الجلد والأغشية المخاطية وتلف الأغشية المصلية والجهاز العصبي المركزي والكلى والتغيرات في أداء الجهاز المكون للدم والجهاز المناعي وزيادة إنتاج الأجسام المضادة والحساسية للضوء. يتم اختيار النظام العلاجي لكل مريض على حدة ، بناءً على الصورة السريرية. يحدث استشفاء الأطفال في 96٪ من الحالات. يتم إرسال البالغين إلى المستشفى في المراحل 2-3 من المرض أو المصابين بمرض الذئبة الحمراء المتقدمة.

كيفية التخلص من الذئبة الحمامية الجهازية بالأدوية

لا يوجد نظام علاجي معياري لعلاج مرض الذئبة الحمراء.

تعتمد المواعيد على درجة المرض ومنطقة الضرر:

• عندما يتم الكشف عن مرض ما أو تفاقمه ، يتم استخدام المستحضرات الهرمونية ، وغالبًا ما يتم استخدام مركب سيكلوفوسفاميد وبريدنيزولون. سيكلوفوسفاميد دواء مضاد للسرطان له تأثيرات مثبطة للخلايا ومثبطة للمناعة. بريدنيزولون هو جلايكورتيكويد يوقف الالتهاب. يتم وصف جرعة وتكرار الإعطاء بشكل فردي. غالبًا ما يستخدم العلاج بالنبض: يتم حقن المريض جرعة الصدمةهذه الأموال في مجموعات مختلفة.
• للحفاظ على المرض في حالة مغفرة بعد علاج النبض ، يتم استخدام أزاثيوبرين - دواء تثبيط للخلايا مع أقل وضوحا العملمن سيكلوفوسفاميد.
• قد يتقرر استخدام المركب بدلاً من العلاج النبضي: بريدنيزولون + ميكوفينولات موفيتيل (مثبط مناعي انتقائي).
• مع مرض الذئبة الحمراء الذي يحدث مع الحد الأدنى من الآفات ، يتم وصف أدوية الأمينوكينولين ، ولا سيما هيدروكسي كلوروكوين أو كلوروكوين في الجرعات القصوى. الاستخدام الرئيسي للعقاقير هو علاج الملاريا ، ولكن وجد أنها تخفف من أعراض الأعراض الشديدة.
• مع الآفات الشديدة الشديدة ، يُعطى الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد في النظام العلاجي.
• لالتهاب المفاصل والجهاز العضلي الهيكلي ككل ، يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الهرمونية: ديكلوفيناك ، ايبوبروفين ، فولتارين وما شابه. يتم استخدام الأدوية في شكل أقراص أو حقن أو عوامل خارجية. العمل المحلي- المراهم والمواد الهلامية.
• عندما ترتفع درجة الحرارة ، توصف خافضات الحرارة ، وتعطى الأفضلية للباراسيتامول.
• لعلاج الطفح الجلدي ، يتم استخدام المستحضرات الموضعية والكريمات والمراهم المختلفة ، والتي قد تشمل الكورتيكوستيرويدات ، على سبيل المثال ، الهيدروكورتيزون.
• للتخلص من الطفح الجلدي الحمامي ، يمكن استخدام Locacorten أو Oxycort.
• لقمع النشاط الحيوي للنباتات البكتيرية أو الفطرية ، يتم إدخال المراهم بالمضادات الحيوية أو مضادات الفطريات في النظام العلاجي.

بدون فشل ، لدعم الجسم ، يتم وصف مجمعات الفيتامينات المعدنية أو الفيتامينات بشكل منفصل في الحقن. تُستخدم مُعدِّلات المناعة بحذر شديد ، بالنظر إلى الإمكانات مظاهر المناعة الذاتية.

في التعصب الفردي أدويةنادرا ما يتم استبدالها بنظائرها ، مما يزيد من جرعة بريدنيزولون من أجل وقف مظاهر الحساسية. تُستخدم هذه الطريقة لأن العلاج معقد ويصعب تحديد ماهية الحساسية بدقة. قد يتسبب التوقف المؤقت عن العلاج تدهور حادتنص على.

التغذية السليمة في علاج الذئبة الحمامية

في علاج مرض الذئبة الحمراء ، يلعب الانتقال إلى نظام غذائي متوازن دورًا مهمًا. تساعد التدخلات الغذائية الخاصة على سد النقص الغذائي والبيولوجي. المواد الفعالةعلى خلفية العناية المركزة.

1. الفواكه والخضروات التي تحتوي على نسبة عالية حمض الفوليك: السبانخ والملفوف والهليون والمكسرات والطماطم والبطيخ والحبوب.
2. الأسماك البحرية والزيوت النباتية - الأطعمة الغنية بالأحماض الدهنية غير المشبعة وأوميغا 3 وأوميغا 6.
3. العصائر ومشروبات الفاكهة ، التي تعمل على تطبيع عمليات التمثيل الغذائي ، وتحافظ على توازن الماء والكهارل وتجدد احتياطي الفيتامينات والمعادن.
4. منتجات الألبان قليلة الدسم والحليب الزبادي غنية بالكالسيوم.
5. منتجات البروتين - اللحوم الخالية من الدهون مثل الأرانب ، لحم العجل ، الدواجن.

يجب إعطاء الأفضلية لخبز الحبوب ، وزيادة كمية الحبوب في النظام الغذائي - الحنطة السوداء ، دقيق الشوفان ، القمح.

يجب أن ترفض أو تقلل من استخدام:

• الدهون الحيوانية والأطعمة المقلية. نفس مجموعة المنتجات تشمل لحم الخنزير ولحم البقر ولحم الضأن.
• البقوليات ، بما في ذلك براعم البرسيم.
• المنتجات التي تحتفظ بالسوائل في الجسم: الأطباق الحارة والمدخنة والحامضة والتوابل.

يجب عدم إدخال الأطعمة التي تحفز المناعة في النظام الغذائي: الثوم والزنجبيل والبصل الخام.

يوصى بالالتزام بنظام التغذية الجزئية وتناول الطعام في أجزاء صغيرة. سيساعد هذا في تقليل العبء على الأعضاء. الجهاز الهضمي، الذي تتأثر حالته مرضيًا بالمرض والعلاج المحدد.

كيفية التعامل مع الذئبة الحمامية بالعلاجات الشعبية

أدوية من الترسانة الطب التقليدييساعد في القضاء على مظاهر الأعراض - تلف الجلد والتهاب المفاصل والتخلص من الألم.

طرق علاج مرض الذئبة الحمراء:

1. Apitherapy. يتم تطبيق النحل على المناطق المتورمة من الجلد. سم النحل يخفف الدم ويحفز إنتاج خلايا الدم الحمراء ، ويطبيع عمليات التمثيل الغذائي المحيطية.
2. مرهم أمانيتا. تُحشى قبعات الفطر بإحكام في وعاء زجاجي وتوضع في مكان مظلم. عندما تتحول الفوضى إلى مخاط متجانس ، يتم استخدامه لفرك المفاصل.
3. صبغة الشوكران. مصنوع من أعشاب طازجة. املأ 2/3 من الزجاجة الداكنة بحجم 0.5 لتر ، صب الفودكا ، اتركها في مكان مظلم ، ورجها من حين لآخر ، لمدة 21 يومًا. ثم يخفف 1/10 ماء مغليوفرك في المناطق المتضررة. تدمر الصبغة خلايا المناعة الذاتية في الجلد ، وتوقف انتشار الطفح الجلدي.
4. مرهم من براعم البتولا. يتم سحق الكلى المتورمة حديثًا باستخدام أداة دفع خشبية وتخلط مع لحم الخنزير الداخلي أو دهن الدجاج. 1 كوب من الكلى - 2 كوب من الدهون. يُطهى المرهم في الفرن عند درجة حرارة 60 درجة مئوية لمدة 3 ساعات يوميًا لمدة أسبوع ، في كل مرة يُترك جانبًا حتى يبرد تمامًا. يمكنك استخدام جهاز الطهي المتعدد في وضع "بيلاف". دهن الطفح الجلدي حتى يختفي حتى 6 مرات في اليوم.

بعض المعالجون الشعبيونينصح بزيادة المناعة بمساعدة صبغة إليوثيروكوكس أو الشارب الذهبي أو الجينسنغ أو الصبار. لا يمكن القيام بذلك: إن تحفيز الجهاز المناعي سيزيد من إنتاج الأجسام المضادة ، وسيزداد المرض سوءًا.

كيفية علاج الذئبة الحمامية - انظر الفيديو:

إذا كان الاستئناف إلى الطبيب في الوقت المناسب ، في مرحلة الآفات الجلدية ، يتم التشخيص بشكل صحيح ، يكون تشخيص العلاج مناسبًا. من المستحيل القضاء تمامًا على المرض ، لكن الهدوء سيكون طويلًا ، ويمكن استعادة نوعية الحياة. الإزعاج الوحيد: سيتعين على المرضى إجراء الاختبارات مرتين في السنة والخضوع لعلاج الصيانة. لكن هذه هي الطريقة الوحيدة لإيقاف تطور عملية المناعة الذاتية.

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض النسيج الضام المنتشرة. تحت اسم شائع ، عدة الأشكال السريرية. من خلال هذه المقالة ، يمكنك التعرف على أعراض مرض الذئبة الحمامية ، وأسباب التطور ، وكذلك المبادئ الأساسية للعلاج.

معظمهم من النساء. يتجلى ، كقاعدة عامة ، في سن 20 إلى 40 عامًا. وهو أكثر شيوعًا في البلدان ذات المناخ البحري الرطب والرياح الباردة ، بينما يكون معدل الإصابة منخفضًا في المناطق الاستوائية. الشقراوات أكثر عرضة للإصابة بالمرض من السمراوات وذوي البشرة السمراء. تشمل الأعراض الشائعة الحساسية ل الأشعة فوق البنفسجية، طفح جلدي وعائي على الجلد (حمامي) والأغشية المخاطية (enanthema). من الأعراض المميزة ظهور طفح جلدي حمامي على شكل فراشة.

تصنيف

لا يوجد تصنيف واحد اليوم ، وجميع التصنيفات الموجودة مشروطة للغاية. التقسيم إلى نوعين شائع: الجلد - حميد نسبيًا ، دون الإضرار بالأعضاء الداخلية ؛ جهازي - شديد ، حيث تمتد العملية المرضية ليس فقط إلى الجلد والمفاصل ، ولكن أيضًا إلى القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين ، إلخ. ) يتميزون. يمكن أن يكون الذئبة الحمامية الجلدية سطحية (حمامي Biett النابذ المركزي) وعميقة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك متلازمة الذئبة الدوائية.

الذئبة الحمامية الجهازية حادة وتحت الحاد ومزمن ، وفقًا لمرحلة النشاط - نشطة وغير نشطة ، ودرجة النشاط - مرتفعة ، معتدلة ، قليلة. يمكن تحويل الأشكال الجلدية إلى جهازية. يميل بعض الخبراء إلى الاعتقاد بأن هذا مرض يحدث على مرحلتين:

• الجهازية - القرصية وأشكال الجلد الأخرى ؛
• التعميم - الذئبة الحمامية الجهازية.

لماذا يحدث؟

الأسباب لا تزال غير معروفة. ينتمي المرض إلى المناعة الذاتية ويتطور نتيجة تكوين عدد كبير من المجمعات المناعية المترسبة في الأنسجة السليمة وإتلافها.

تشمل العوامل المسببة أنواعًا معينة من العدوى ، والأدوية ، مواد كيميائيةإلى جانب الاستعداد الوراثي. تخصص متلازمة الذئبة الدوائية ، والتي تتطور نتيجة تناول بعض الأدوية ويمكن عكسها.

الذئبة الحمامية القرصية

تظهر أعراض هذا الشكل من المرض تدريجياً. أولاً ، هناك حمامي مميز (على شكل فراشة) على الوجه. الطفح الجلدي موضعي على الأنف والخدود والجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفتين وفروة الرأس والأذنين ، وغالبًا ما تكون على الأسطح الخلفية من الساقين والذراعين والجزء العلوي من الجسم. يمكن أن تتأثر الحدود الحمراء للشفاه بمعزل عن غيرها ؛ ونادراً ما تظهر عناصر الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للفم. غالبًا ما تكون المظاهر الجلدية مصحوبة بألم في المفاصل. الذئبة القرصية ، والتي تظهر أعراضها في التسلسل التالي: الطفح الجلدي ، فرط التقرن ، الظواهر الضمورية ، يمر بثلاث مراحل من التطور.

الأول يسمى الحمامي. خلال هذه الفترة ، يتم تشكيل زوج من البقع الوردية المحددة بوضوح مع شبكة الأوعية الدموية في المنتصف ، ومن الممكن حدوث تورم طفيف. تدريجيًا ، تزداد العناصر حجمًا ، وتندمج وتشكل جيوبًا على شكل فراشة: "ظهرها" على الأنف ، و "الأجنحة" تقع على الخدين. قد يكون هناك إحساس بالوخز والحرقان.

المرحلة الثانية هي فرط التقرن. يتميز بتسلل المناطق المصابة ، تظهر لويحات كثيفة في موقع البؤر ، مغطاة بمقاييس بيضاء صغيرة. إذا قمت بإزالة القشور ، ستجد تحتها منطقة تشبه قشر الليمون. في المستقبل ، يحدث التقرن للعناصر ، والتي تتشكل حولها حافة حمراء.

المرحلة الثالثة ضامرة. نتيجة للضمور الندبي ، تتخذ اللويحة شكل صحن مع أ لون أبيضفي المركز. تستمر العملية في التقدم ، ويزداد حجم البؤر ، وتظهر عناصر جديدة. في كل تركيز ، يمكن العثور على ثلاث مناطق: في الوسط - منطقة ضمور ندبي ، ثم - فرط تقرن ، على طول الحواف - احمرار. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ تصبغ وتوسع الشعيرات (الأوعية الصغيرة المتوسعة ، أو الأوردة العنكبوتية).

تتأثر الأذين والغشاء المخاطي للفم وفروة الرأس بشكل أقل شيوعًا. في الوقت نفسه ، تظهر البثور على الأنف والأذنين ، وتتوسع أفواه البصيلات. بعد حل البؤر ، تبقى مناطق الصلع على الرأس ، والتي ترتبط بالضمور الندبي. على الحدود الحمراء للشفتين ، لوحظ حدوث تشققات ، وتورم ، وسماكة ، على الغشاء المخاطي - التقرن في الظهارة ، والتآكل. عندما يتلف الغشاء المخاطي ، يظهر الألم والحرقان ، ويتفاقمان بالكلام والأكل.

مع الذئبة الحمامية للحدود الحمراء للشفاه ، يتم تمييز العديد من الأشكال السريرية ، من بينها:

• عادي. تتميز ببؤر التسلل شكل بيضاويأو نشر العملية على الحد الأحمر بالكامل. تكتسب المناطق المصابة لونًا أرجوانيًا ، ويكون الارتشاح واضحًا ، وتتوسع الأوعية. السطح مغطى بقشور بيضاء. إذا انفصلوا ، يحدث ألم ونزيف. يوجد في وسط البؤرة منطقة ضمور ، على طول الحواف توجد مناطق من الظهارة على شكل خطوط بيضاء.
• لا يوجد ضمور ملحوظ. تظهر فرط الدم والقشور القرنية على الحدود الحمراء. على عكس الشكل النموذجي ، تتقشر المقاييس بسهولة تامة ، يكون فرط التقرن خفيفًا ، وتوسع الشعيرات والتسلل ، إذا لوحظ ، غير مهم.
• تآكل. في هذه الحالة ، يوجد التهاب قوي إلى حد ما ، المناطق المصابة حمراء زاهية ، وتورم ، وتشققات ، وتآكل ، وقشور دموية. على طول حواف العناصر توجد حراشف ومناطق ضمور. تترافق أعراض مرض الذئبة مع حرقان وحكة وألم يزداد سوءًا عند تناول الطعام. بعد الحل ، تبقى الندوب.
• عميق. هذا النموذج نادر. المنطقة المصابة لها مظهر تكوين عقدي شاهق فوق السطح مع فرط تقرن وحمامي من الأعلى.

غالبًا ما ينضم التهاب الشفة الغدي الثانوي إلى الذئبة الحمامية على الشفاه.

في كثير من الأحيان ، تتطور العملية المرضية على الغشاء المخاطي. يتم توطينه ، كقاعدة عامة ، على الأغشية المخاطية للخدود والشفاه ، وأحيانًا في الحنك واللسان. هناك عدة أشكال منها:

• عادي. يتجلى من خلال بؤر احتقان ، فرط تقرن ، تسلل. يوجد في الوسط منطقة ضمور ، وعلى طول الحواف توجد مناطق من الخطوط البيضاء تشبه الحاجز.
• يتميز فرط الدم النضحي بالتهاب شديد ، في حين أن فرط التقرن والضمور ليسا واضحين للغاية.
• مع الإصابات ، يمكن أن يتحول الشكل النضحي المفرط إلى شكل تقرحي تآكل مع عناصر مؤلمة ، يتم وضع خطوط بيضاء متباينة حولها. بعد الشفاء ، غالبًا ما تبقى الندبات والخيوط. هذا التنوع يميل إلى الورم الخبيث.

علاج الذئبة الحمامية القرصية

المبدأ الرئيسي للعلاج هو العوامل الهرمونية ومثبطات المناعة. يتم وصف هذه الأدوية أو غيرها اعتمادًا على أعراض الذئبة الحمامية. عادة ما يستمر العلاج عدة أشهر. إذا كانت عناصر الطفح الجلدي صغيرة ، فينبغي استخدامها بمرهم كورتيكوستيرويد. في طفح جلدي غزيرالستيرويدات القشرية عن طريق الفم ومثبطات المناعة مطلوبة. نظرًا لأن أشعة الشمس تؤدي إلى تفاقم المرض ، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس ، وإذا لزم الأمر ، استخدم كريمًا يحمي من الأشعة فوق البنفسجية. من المهم أن تبدأ العلاج في الوقت المحدد. هذه هي الطريقة الوحيدة لتجنب الندوب أو تقليل حدتها.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض والعلاج

هو - هي مرض خطيرتتميز بتدفق لا يمكن التنبؤ به. في الآونة الأخيرة ، قبل عقدين من الزمن ، كان يعتبر قاتلاً. تمرض النساء أكثر من الرجال (10 مرات). يمكن أن تبدأ العملية الالتهابية في أي أنسجة وأعضاء يوجد بها نسيج ضام. يحدث بشكل خفيف وشديد ، مما يؤدي إلى الإعاقة أو الوفاة. تعتمد الشدة على تنوع وكمية الأجسام المضادة المتكونة في الجسم ، وكذلك على الأعضاء المشاركة في العملية المرضية.

أعراض مرض الذئبة الحمراء

الذئبة الجهازية هي مرض له مجموعة متنوعة من الأعراض. يحدث في أشكال حادة أو تحت الحاد أو مزمن. قد تبدأ فجأة بالحمى والمظهر ضعف عام، فقدان الوزن وآلام المفاصل والعضلات. معظمها لها مظاهر جلدية. كما هو الحال مع الذئبة القرصية ، يطور الوجه حمامي مميزة على شكل فراشة واضحة المعالم. قد ينتشر الطفح الجلدي إلى الرقبة ، الجزء العلويالصدر وفروة الرأس والأطراف. قد تظهر العقيدات والبقع على أطراف الأصابع ، واحمرار وضمور بشكل خفيف - على باطن اليد وراحة اليد. هناك ظواهر ضمور في شكل تقرحات الفراش ، تساقط الشعر ، تشوه الأظافر. ربما ظهور تقرحات ، حويصلات ، نمشات. في الحالات الشديدة ، تفتح الفقاعات وتتشكل مناطق ذات أسطح متآكلة متقرحة. قد يظهر الطفح الجلدي على الساقين وحول مفاصل الركبة.

يحدث الذئبة الحمامية الجهازية مع آفات العديد من الأعضاء والأنظمة الداخلية. بالإضافة إلى متلازمة الجلد ، يمكن أن تتطور آلام العضلات والمفاصل وأمراض الكلى والقلب والطحال والكبد وكذلك ذات الجنب والالتهاب الرئوي وفقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. في 10٪ من المرضى يتضخم الطحال. قد يكون لدى الشباب والأطفال تضخم في الغدد الليمفاوية. حالات تلف الأعضاء الداخلية بدون أعراض الجلد. أشكال شديدةقد يؤدي إلى الموت. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الفشل الكلوي المزمن والإنتان.

إذا كانت الذئبة الحمامية الجهازية خفيفة ، فإن الأعراض تكون كالتالي: طفح جلدي ، التهاب المفاصل ، حمى ، صداع ، أضرار طفيفة في الرئتين والقلب. إذا كان مسار المرض مزمنًا ، فسيتم استبدال التفاقم بفترات مغفرة يمكن أن تستمر لسنوات. في الحالات الشديدة ، هناك أضرار جسيمة للقلب والرئتين والكلى ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية ، وتغيرات كبيرة في تكوين الدم ، واضطرابات شديدة في الجهاز العصبي المركزي.

التغييرات التي تحدث في SLE متنوعة للغاية ، وعملية التعميم واضحة. هذه التغييرات ملحوظة بشكل خاص في الدهون تحت الجلد والأنسجة العضلية والمفصلية وجدران الأوعية الدموية والكلى والقلب وأعضاء الجهاز المناعي.

يمكن تقسيم جميع التغييرات إلى خمس مجموعات:

• ضمور ونخر في النسيج الضام.
• التهاب متفاوت الشدة في جميع الأعضاء ؛
• تصلب.
• في جهاز المناعة (مجموعات من الخلايا الليمفاوية في الطحال ، نخاع العظم، الغدد الليمفاوية) ؛
• الأمراض النووية في خلايا جميع الأنسجة والأعضاء.

مظاهر مرض الذئبة الحمراء

في سياق المرض ، تتطور صورة متعددة المتلازمات مع مظاهر نموذجية لكل متلازمة.

علامات الجلد

تتنوع الأعراض الجلدية لمرض الذئبة وعادة ما تكون ذات أهمية قصوى في التشخيص. هم غائبون في حوالي 15٪ من المرضى. في ربع المرضى ، تعتبر التغيرات في الجلد هي العلامة الأولى للمرض. ما يقرب من 60 ٪ منهم يتطورون في مراحل مختلفة من المرض.

الذئبة الحمامية مرض يمكن أن تكون أعراضه محددة وغير محددة. في المجموع ، هناك حوالي 30 نوعًا من المظاهر الجلدية - من الحمامي إلى الطفح الجلدي الفقاعي.

يتميز شكل الجلد بثلاثة أشكال رئيسية علامات طبيه: حمامي ، تقران جرابي ، ضمور. لوحظت البؤر القرصية في ربع جميع مرضى الذئبة الحمراء ، وهي من سمات الشكل المزمن.

الذئبة الحمامية مرض له أعراضه الخاصة. الشكل النموذجي للحمامي هو شكل الفراشة. توطين الطفح الجلدي - الأجزاء المفتوحة من الجسم: الوجه وفروة الرأس والرقبة وأعلى الصدر والظهر والأطراف.

الحمامي الطاردة المركزية لبييت (الشكل السطحي للسيرة الذاتية) لها علامة واحدة فقط - احتقان ، وطبقة المقاييس والضمور والندوب غائبة. تكون الآفات موضعية ، كقاعدة عامة ، على الوجه وغالبًا ما يكون لها شكل فراشة. الطفح الجلدي في هذه الحالة يشبه لويحات الصدفية أو ظهور طفح جلدي حلقي دون تندب.

في شكل نادر- الذئبة الحمامية العميقة لكابوسي-إيرجانج - يتم ملاحظة كل من البؤر النموذجية والعقد الكثيفة المتنقلة ، ومحدودة بشدة ومغطاة بالجلد الطبيعي.

يستمر شكل الجلد بشكل مستمر لفترة طويلة ، ويتفاقم في فصلي الربيع والصيف بسبب الحساسية لـ الأشعة فوق البنفسجية. التغييرات في الجلد عادة لا تكون مصحوبة بأي أحاسيس. فقط البؤر الموجودة على الغشاء المخاطي للفم مؤلمة أثناء تناول الطعام.

قد تكون الحمامي في الذئبة الحمامية الجهازية موضعية أو متكدسة ، متفاوتة الحجم والشكل. كقاعدة عامة ، فهي متوذمة ، لها حدود حادة بشرة صحية. من بين المظاهر الجلدية لمرض الذئبة الحمراء ، يجب تسمية الذئبة الشفة (احتقان مع قشور رمادية ، مع تآكل ، قشور وضمور على الحدود الحمراء للشفتين) ، حمامي على أطراف الأصابع ، أخمص القدمين ، راحة اليد ، وكذلك تآكل في الفم تجويف. الأعراض المميزة لمرض الذئبة هي الاضطرابات الغذائية: الجفاف المستمر للجلد ، والثعلبة المنتشرة ، وهشاشة الأظافر ، وترققها وتشوهها. يتجلى التهاب الأوعية الدموية الجهازي من خلال تقرحات في أسفل الساق ، وتندب ضموري في فراش الظفر ، وغرغرينا في أطراف الأصابع ، وتتطور متلازمة رينود في 30٪ من المرضى ، وتتميز بعلامات مثل برودة اليدين والقدمين ، والقشعريرة. لوحظ وجود آفات في الأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي وتجويف الفم والمهبل في 30٪ من المرضى.

مرض الذئبة الحمامية له أعراض جلدية وهو أكثر ندرة. وتشمل هذه الأنواع الفقاعية ، النزفية ، الشروية ، العقيدية ، الحطاطية الحطاطية وأنواع أخرى من الطفح الجلدي.

متلازمة المفصل

لوحظت آفات المفاصل في جميع مرضى الذئبة الحمراء تقريبًا (أكثر من 90٪ من الحالات). هذه هي أعراض مرض الذئبة التي تجعل الشخص يرى الطبيب. قد يؤذي مفصل واحد أو عدة مفاصل ، وعادة ما يكون الألم مهاجرًا ، ويستمر لعدة دقائق أو عدة أيام. تتطور الظواهر الالتهابية في الرسغ والركبة والمفاصل الأخرى. تظهر صلابة الصباح ، وتكون العملية متماثلة في أغلب الأحيان. لا تتأثر المفاصل فحسب ، بل تتأثر أيضًا الجهاز الرباطي. في الشكل المزمن من مرض الذئبة الحمراء مع آفة سائدة في المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل ، قد تكون الحركة المحدودة غير قابلة للانعكاس. في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث تآكل العظام وتشوهات المفاصل.

ما يقرب من 40 ٪ من المرضى يعانون من ألم عضلي. نادرا ما يتطور التهاب العضل البؤري ، الذي يتميز بضعف العضلات.

إن حالات نخر العظام المعقم في مرض الذئبة الحمراء معروفة ، مع وجود 25٪ من الحالات عبارة عن آفة في رأس الفخذ. نخر معقمقد يكون سببه المرض نفسه ، و جرعات عاليةالستيرويدات القشرية.

المظاهر الرئوية

في 50-70٪ من مرضى الذئبة الحمامية المجموعية ، يتم تشخيص التهاب الجنبة (انصباب أو جفاف) ، والذي يعتبر علامة تشخيصية مهمة لمرض الذئبة الحمراء. مع كمية صغيرة من الانصباب ، يستمر المرض بشكل غير محسوس ، ولكن تحدث أيضًا حالات انصباب هائلة ، وفي بعض الحالات تتطلب ثقبًا. عادة ما ترتبط أمراض الرئة في مرض الذئبة الحمراء بالتهاب الأوعية الدموية الكلاسيكي وهي مظاهره. في كثير من الأحيان ، أثناء التفاقم والمشاركة في العملية المرضية للأعضاء الأخرى ، يتطور التهاب رئوي الذئبة ، ويتميز بضيق في التنفس ، وسعال جاف ، وألم في الصدر ، ونفث الدم في بعض الأحيان.

المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الفوسفوليبيد قد يصابون بـ PE (الجلطات الدموية الشريان الرئوي). في حالات نادرة - ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، نزيف رئوي ، تليف الحجاب الحاجز ، وهو محفوف بالتنكس الرئوي (انخفاض في الحجم الكلي للرئتين).

المظاهر القلبية الوعائية

في أغلب الأحيان ، مع الذئبة الحمامية ، يتطور التهاب التامور - ما يصل إلى 50 ٪. كقاعدة عامة ، هناك جفاف ، على الرغم من عدم استبعاد الحالات ذات الانصباب الكبير. مع مسار طويل من مرض الذئبة الحمراء والتهاب التامور المتكرر ، تتشكل حتى التصاقات كبيرة وجافة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف. يتجلى التهاب عضلة القلب في عدم انتظام ضربات القلب أو خلل في عضلة القلب. التهاب الشغاف معقد بسبب الأمراض المعدية والانصمام الخثاري.

عادةً ما تتأثر الشرايين المتوسطة والصغيرة من الأوعية الدموية في مرض الذئبة الحمراء. الاضطرابات المحتملة مثل الطفح الجلدي ، والتهاب الشعيرات الدموية الرقمية ، والشبكية الحية (الجلد الرخامي) ، ونخر أطراف الأصابع. من الآفات الوريدية ، التهاب الوريد الخثاري المرتبط بالتهاب الأوعية الدموية ليس نادرًا. غالبًا ما تشارك الشرايين التاجية أيضًا في العملية المرضية: يتطور التهاب الشرايين التاجية وتصلب الشرايين التاجية.

أحد أسباب الوفاة في مرض الذئبة الحمراء طويلة الأمد هو احتشاء عضلة القلب. هناك علاقة بين الاصابة الشرايين التاجيةوارتفاع ضغط الدم ، لذلك ، إذا تم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، فإن العلاج الفوري مطلوب.

المظاهر المعدية المعوية

لوحظ وجود آفات في الجهاز الهضمي في مرض الذئبة الحمراء في نصف المرضى تقريبًا. في هذه الحالة ، الذئبة الجهازية لها الأعراض التالية: قلة الشهية ، غثيان ، حرقة ، قيء ، ألم في البطن. يكشف الفحص عن خلل حركة المريء ، توسعها ، تقرح الغشاء المخاطي في المعدة ، المريء ، أو المناطقونقص تروية المعدة و جدران الأمعاءمع انثقاب والتهاب الشرايين وتنكس ألياف الكولاجين.

نادرًا ما يتم تشخيص التهاب البنكرياس الحاد ، ولكنه يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل ملحوظ. من بين أمراض الكبد ، تم العثور على كل من الزيادة الطفيفة والتهاب الكبد الأكثر شدة.

متلازمة الكلى

يحدث التهاب الكلية الذئبي في 40٪ من مرضى الذئبة الحمراء نتيجة ترسب المركبات المناعية في الكبيبات. هناك ست مراحل من هذا المرض:

• مرض مع الحد الأدنى من التغييرات ؛
• التهاب كبيبات الكلى المسراق الحميد.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر (بعد 10 سنوات ، يصاب 50 ٪ من المرضى بفشل كلوي مزمن) ؛
• اعتلال الكلية الغشائي التدريجي ببطء.
• تصلب الكبيبات هو المرحلة الأخيرة من التهاب الكلية الذئبي مع تغيرات لا رجعة فيها في الحمة الكلوية.

إذا كان الذئبة الحمامية الجهازية تظهر عليها أعراض في الكلى ، إذن ، على الأرجح ، نحتاج إلى التحدث عن سوء التشخيص.

تلف الجهاز العصبي

يتطور التهاب الأوعية الدموية الدماغي في 10٪ من مرضى الذئبة الحمراء مع مظاهر مثل الحمى ونوبات الصرع والذهان والغيبوبة والذهول والسحايا.

لديه أعراض متعلقة بالذئبة الجهازية أمراض عقلية. في معظم المرضى ، هناك انخفاض في الذاكرة والانتباه والقدرة العقلية على العمل.

ضرر محتمل لأعصاب الوجه وتطورها الاعتلال العصبي المحيطيوالتهاب النخاع المستعرض. غالبًا ما يكون الصداع الشبيه بالصداع النصفي مرتبطًا بتلف الجهاز العصبي المركزي.

متلازمة الدم

مع مرض الذئبة الحمامية المجموعية ، قد يتطور فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي ونقص اللمفاويات.

متلازمة الفوسفوليبيد

تم وصف مجمع الأعراض هذا لأول مرة في مرض الذئبة الحمراء. يتجلى ذلك في قلة الصفيحات ، النخر الإقفاري ، التهاب الشغاف ليبمان-ساكس ، السكتات الدماغية ، الانسداد الرئوي ، التهاب الأوعية الدموية الحي ، الجلطة (الشرايين أو الوريدية) ، الغرغرينا.

متلازمة الذئبة التي يسببها المخدرات

يمكن أن يسبب ذلك حوالي 50 دواء ، بما في ذلك: الهيدرالازين ، والإيزونيازيد ، وبروكيناميد.

يتجلى في ألم عضلي ، حمى ، ألم مفصلي ، التهاب المفاصل ، فقر دم ، التهاب مصلي. نادرا ما تتأثر الكلى. شدة الأعراض تعتمد بشكل مباشر على الجرعات. يمرض الرجال والنساء بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. العلاج الوحيد هو الانسحاب من المخدرات. يتم وصف الأسبرين وغيره من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات في بعض الأحيان. يمكن الإشارة إلى الستيرويدات القشرية في الحالات القصوى.

علاج مرض الذئبة الحمراء

من الصعب التحدث عن التكهن ، لأن المرض لا يمكن التنبؤ به. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ، كان من الممكن قمع الالتهاب بسرعة ، ثم قد يكون التشخيص على المدى الطويل مناسبًا.

يتم اختيار الأدوية مع مراعاة أعراض الذئبة الجهازية. العلاج يعتمد على شدة المرض.

متي شكل خفيفيظهر الأدوية التي تقلل من مظاهر الجلد والمفاصل ، على سبيل المثال ، "هيدروكسي كلوروكوين" ، "كيناكرين" وغيرها. يمكن وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات لتخفيف آلام المفاصل ، على الرغم من عدم موافقة جميع الأطباء على تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لعلاج الذئبة الحمامية. مع زيادة تخثر الدم ، يتم وصف الأسبرين بجرعات صغيرة.

في الحالات الشديدة ، من الضروري البدء في تناول الأدوية مع بريدنيزولون (ميتيبريد) في أسرع وقت ممكن. تعتمد الجرعة ومدة العلاج على الأعضاء المصابة. لقمع تفاعل المناعة الذاتية ، يتم وصف مثبطات المناعة ، على سبيل المثال ، سيكلوفوسفاميد. مع التهاب الأوعية الدموية والأضرار الشديدة التي تصيب الكلى والجهاز العصبي ، يشار إلى العلاج المعقد ، بما في ذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.

بعد أن يكون من الممكن قمع العملية الالتهابية ، يحدد اختصاصي الروماتيزم جرعة بريدنيزولون لـ استخدام طويل الأمد. إذا تحسنت نتائج الاختبار ، انخفضت المظاهر ، يقلل الطبيب تدريجياً جرعة الدواء ، بينما قد يعاني المريض من تفاقم. في الوقت الحاضر ، من الممكن تقليل جرعة الدواء لدى معظم مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

إذا تطور المرض نتيجة تناول الدواء ، فإن الشفاء يحدث بعد توقف الدواء ، أحيانًا بعد عدة أشهر. معاملة خاصةغير مطلوب.

ملامح المرض عند النساء والرجال والأطفال

كما ذكرنا سابقًا ، فإن النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض. لا يوجد إجماع على من لديه أعراض أكثر وضوحًا لمرض الذئبة الحمامية - عند النساء أو الرجال - غير موجود. هناك افتراض بأن المرض عند الرجال يكون أكثر شدة ، وعدد حالات الهدأة أقل ، وتعميم العملية يكون أسرع. خلص بعض الباحثين إلى أن قلة الصفيحات والمتلازمة الكلوية وآفات الجهاز العصبي المركزي في مرض الذئبة الحمراء أكثر شيوعًا عند الرجال ، وأن الأعراض المفصلية للذئبة الحمامية أكثر شيوعًا عند النساء. لم يشارك آخرون هذا الرأي ، ولم يجد البعض أي اختلافات بين الجنسين فيما يتعلق بتطور بعض المتلازمات.

تتميز أعراض الذئبة الحمامية عند الأطفال بتعدد الأشكال في بداية المرض ، و 20٪ فقط لها أشكال أحادية العضوية. يتطور المرض على شكل موجات ، مع فترات متناوبة من التفاقم والهدوء. يتميز ببداية حادة ، وتطور سريع ، وتعميم مبكر ، وتشخيص أسوأ من البالغين لمرض الذئبة الحمامية عند الأطفال. تشمل الأعراض المبكرة الحمى والتوعك والضعف وضعف الشهية وفقدان الوزن وفقدان الشعر السريع. في شكل النظامتختلف المظاهر في نفس التنوع كما في البالغين.

تم وصف الذئبة الحمامية الجهازية مرض مستقلفي وقت مبكر من بداية القرن التاسع عشر في فرنسا. على الرغم من فترة الدراسة الطويلة ، فقد تم اكتشاف مسببات هذا المرض ومسبباته وعلاجه مؤخرًا نسبيًا. لا يزال الأطباء في جميع أنحاء العالم غير قادرين على تطوير استراتيجية موحدة للوقاية من مرض الذئبة وعلاجه.

تعريف

الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية المتعددة ، والتي تعتمد على عمليات المناعة الذاتية المرضية التي تؤدي إلى التطور. التهاب مزمنفي الأعضاء والأنسجة السليمة. بعبارة أخرى ، يبدأ الجهاز المناعي في العمل ضد جسم الإنسان ، مخطئًا في اعتبار البروتينات الخاصة به عوامل غريبة.

يؤدي تدمير أنسجة الأعضاء السليمة عن طريق تداول مجمعات المناعة الذاتية إلى تطور التهاب المناعة الذاتية المزمن والدخول المستمر إلى مجرى الدم للمركبات النشطة بيولوجيًا الضارة من الخلايا المدمرة ، والتي لها تأثير سام على الأعضاء. مع مرض الذئبة الجهازي ، يتطور الضرر المنتشر في المفاصل والأوتار والعضلات والجلد والكلى والجهاز القلبي الوعائي والسحايا.

بسبب التهاب معمم مختلف الهيئاتوالأنظمة ، متلازمة الذئبة الحمامية تنتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية ، والتي تتميز بتعدد أشكال الأعراض ، والتغير التلقائي في نشاط عمليات الالتهاب الذاتي ، ومقاومة العلاج المستمر. في الدراسات الكبيرة التي أجريت في العديد من البلدان ، أثيرت مسألة كيفية انتقال الذئبة الحمامية بشكل متكرر ، ولكن لم يتم تلقي إجابة دقيقة.

المسببات

لم يتم دراسة مسببات تطور الذئبة الحمامية الجهازية بالكامل. تنقسم أسباب الذئبة الحمامية إلى عدة مجموعات - الاستعداد الوراثي ، والوراثة ، ومشاركة العوامل الفيروسية ، واضطرابات الغدد الصماء وعمليات التمثيل الغذائي. ومع ذلك ، في مثل هذا المرض المعقد مثل مرض الذئبة ، لم يتم توضيح أسباب حدوثه بشكل كامل.

وضع علماء الفيروسات في المقام الأول من بين أسباب تطور الذئبة الجهازية ، تأثير المكونات الفيروسية على الاستجابة المناعية المهيئة وراثيا للجسم. في ظل وجود خلل في تكوين المجمعات المناعية ، يلعب تأثير البروتين الفيروسي الأجنبي دور آلية تحريك التهاب المناعة الذاتية. تشمل العوامل الفيروسية الهياكل البروتينية لفيروس Epstein-Barr ، بعد اختراقها يحدث محاكاة جزيئية مناعية مع الأجسام المضادة الذاتية للجسم.

كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية. علاج الذئبة

كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية في المنزل

أعراض الذئبة الحمامية وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية بالعلاجات والأساليب الشعبية

علاج الذئبة الحمامية. تفاقم ومغفرة. أدوية الذئبة الحمامية

عينور ، شفي من المرض - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد

يلاحظ علماء الوراثة استعداد الأسرة لمرض الذئبة ، وتأثير الوراثة - ارتفاع عدد السكان من حدوث علم الأمراض في الأقارب والإخوة والأخوات. على سبيل المثال ، إذا تم اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال التوأم ، فهناك نسبة عالية من احتمال ظهور أعراض هذا المرض على الطفل الثاني. لا يتم استبعاد إمكانية انتقال الجينات عن طريق الوراثة من الأم إلى الطفل.

لم يتم اكتشاف جين الذئبة الحمامية بعد ، لكن علماء الوراثة يشيرون إلى التأثير المباشر للعديد من جينات مركب التوافق النسيجي على قابلية الجسم للتأثر بعوامل الخطر ، وهو الميل إلى عمليات المناعة الذاتية. على الرغم من عدم وجود بيانات مسببة للمرض ، إلا أن مرض الذئبة يتميز بوجود عوامل خطر مثبتة إكلينيكيًا:

• التعرض المفرط لأشعة الشمس ، وزيادة التشمس في الصباح ، والميل إلى حروق الشمس ، وردود الفعل التحسسية للأشعة فوق البنفسجية ؛
• الاستعداد العرقي (العرق الزنجي) ؛
• يتطور في كثير من الأحيان عند الشابات ؛
• يحدث بعد الولادة أو الإجهاض على خلفية زيادة هرمون الاستروجين ؛
• عدم التوازن الهرموني على خلفية سن البلوغ وانقطاع الطمث.
• تجارب عاطفية قوية
• تناول بعض الأدوية.

وهكذا ، يتطور الذئبة الحمامية الجهازية مع مزيج من التعرض للجسم لعوامل الخطر ، وهو عامل فيروسي على خلفية الاستعداد الوراثي. من الصعب الحكم على مصدر العدوى الثانوية ، كقاعدة عامة ، يحدث هذا على خلفية أخذها أدويةالتي تقلل من مقاومة العوامل البكتيرية العدوانية للبيئة الخارجية.

طريقة تطور المرض

في الشخص السليم ، تؤدي المناعة وظيفة وقائية بسبب إنتاج خلايا الأجسام المضادة لتدمير الفيروسات والبكتيريا والعوامل الأجنبية الأخرى. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، ينزعج التنظيم المناعي - ينخفض ​​نشاط الخلايا اللمفاوية التائية ، ويزداد نشاط الخلايا الليمفاوية البائية ، التي تنتج أجسامًا مضادة لهياكل الحمض النووي للخلايا. كلما انخفض نشاط بعض الخلايا وزاد نشاط خلايا أخرى ، كلما كان رد فعل النظام المتمم أقوى مع التغيرات المستمرة في المناعة.

الفشل في العمل الكيميائي الحيوي للمكمل هو آلية إطلاق قاتلة في التهاب المناعة الذاتية ، يفقد الجسم مقاومته لعوامل العدوان الخارجية ، للبكتيريا.

في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون للمرض خصوصية: نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة مع الحمض النووي الخلوي ، تتشكل مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة ، وتدور في الدم ، وتثبت على الخلايا السليمة وأنسجة الجسم.

يتم تشغيل آلية التهاب المناعة الذاتية ، والتي تجيب على سؤال ما إذا كان الذئبة الحمامية الجهازية معدية. لا ، الذئبة مرض فردي ولا ينتقل للآخرين.

مع كل تفاقم لاحق للذئبة الحمامية الجهازية ، يحدث تحول مرضي لجميع الخلايا المناعية: عيوب وظيفية في الخلايا الليمفاوية T و B ، واضطرابات كيميائية حيوية في نظام السيتوكين - تتشكل استجابة مناعية غير متجانسة للجسم المضاد الذاتي مع إنتاج الأجسام المضادة للنواة ضد الهياكل النووية للخلايا السليمة.

تبدأ المركبات المناعية المتداولة بحرية في الاستقرار في الأعضاء التي تؤدي وظائف الترشيح - الكلى والجلد والرئتين ، مما يؤدي إلى بؤر ثانوية للالتهاب ، وفي مرض الذئبة الشديدة ، إلى الإصابة بفشل العديد من الأعضاء ، وهذا يقلل بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع.

تحدث كل هذه العمليات لتحفيز موت الخلايا المبرمج ، أي موت الخلايا المبرمج فسيولوجيًا ، وبقايا الخلايا البلعمية المتداعية تسد الأعضاء التي تؤدي وظيفة المرشحات - الكلى والطحال والكبد.

يعطي التسبب في المرض إجابة على سؤال ما إذا كان الذئبة تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي - كل العمليات المرضية تحدث فقط داخل الفرد وهي ذات طبيعة المناعة الذاتية للآفة.

تصنيف

يعتمد تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية على المناهج السريرية والمسببية وينقسم حسب عامل الأولوية. تشخيص الذئبة الحمامية له رمز ميكروبي 10 م 32 وينقسم إلى مجموعات:

• الذئبة الحمامية القرصية مع آفات الجلد المعممة.
• الذئبة الجهازية المنتشرة؛
• الذئبة الحمامية الجهازية الطبية.
• الذئبة الوليدية
• متلازمة رينود
• متلازمة سجوجرن؛
• متلازمة ويرلهوف
• متلازمة الفوسفوليبيد؛
• التهاب المفاصل المتكرر.

التصنيف السريري ، مع مراعاة طبيعة مسار المرض: حاد ، تحت الحاد و مسار مزمن. حسب درجة النشاط العملية الالتهابيةيميز درجات عالية ومتوسطة ودنيا وصفرية. وفقًا لشدة الدورة ، يتميز الذئبة الخفيفة والمتوسطة والشديدة.

وفقًا لدرجة نشاط العملية الالتهابية ، ينقسم المرض إلى أشكال عالية ومتوسطة وأقل حدًا. في تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية ، تجدر الإشارة إلى أن الذئبة الحمامية لا تنتمي إلى هذه المجموعة من الأمراض ، فهي أحد أشكال مرض السل.

علامات الذئبة الحمامية الجهازية

تنقسم أعراض الذئبة الحمامية إلى أعراض شائعة ، مميزة لكل شكل من أشكال المرض وأعراض نادرة ، مميزة لـ أشكال فرديةالذئبة.

الأعراض الأولى

قد تختلف علامات الذئبة الحمامية من شخص لآخر ، اعتمادًا على درجة الالتهاب ، وشكل علم الأمراض والخصائص الفردية. الأعراض الأولى التي تظهر إلى حد ما لدى معظم المرضى في بداية المرض:

• ألم عضلي؛
• تورم الغدد الليمفاوية.
• آلام المفاصل ، وعدم الراحة أثناء الحركة ، وتورم واضح حول المفاصل.
• حمى دورية غير مبررة
• الخمول المستمر ومتلازمة التعب المزمن.
• ألم خلف القص في نفس عميق.
• طفح جلدي مجهول السبب على الوجه ، تغير لون الجلد.
• تساقط الشعر السريع ، الشعر الهش.
• زيادة حساسية الصورة وعدم تحمل أشعة الشمس ؛
• يهزم الغدد الصماء(قصور الغدة الدرقية ، التهاب البنكرياس ، التهاب البروستاتا عند الرجال) ؛
• تضخم واضح في الغدد الليمفاوية من مختلف المواقع.

تظهر أعراض الذئبة الحمامية تدريجياً ، مع زيادة التموج تدريجياً والتقدم المطرد للمسار. كلما زاد معدل ظهور الأعراض ، زاد مسار المرض الخبيث.

تلف المفصل

من الأعراض التي تظهر في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة. تحدث أحاسيس الألم الأولى في المفاصل التي لم تتغير على ما يبدو ، ولا تتزامن شدة الزيادة في آلام المفاصل مع العلامات الخارجية لالتهاب المفصل. كقاعدة عامة ، تتأثر المفاصل الصغيرة المتناظرة - الركبة والكاحل والكوع والمعصم واليدين. مع نمو الالتهاب ، تتطور تقلصات متعددة ، وتشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تورط جهاز الوتر الرباط في عملية التلف.

تلف العضلات

العَرَض الثاني الذي يتطور بعد آلام المفاصل هو الألم العضلي المستمر نتيجة انتقال الالتهاب من الأغشية المفصلية وحول المفصل إلى أنسجة العضلات. التطور التدريجي التدريجي ضعف العضلاتوالوهن العضلي - الأعراض المميزة لمرض الذئبة عند النساء.

افة جلدية

أكثر العلامات الخارجية المميزة لمرض الذئبة هي آفة في الجلد أو الذئبة الحمامية الجلدية. تظهر الطفح الجلدي الأول في توطين عظام الخد في شكل بقع بارزة ، ثم يتشكل احمرار مستمر على شكل حمامي. مع اشتداد عملية الالتهاب الذاتي ، يتم تضمين شحمة الأذن والجبهة والصدر والرقبة والشفتين وفروة الرأس في الالتهاب. تنقسم عناصر الطفح الوجهي حسب شدتها:

• فراشة نابضة الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من الأنف في شكل اختفاء احتقان غير مستقر مع زرقة ؛
• التغيرات المستمرة مع التقرن في الجلد وذمة الدهون تحت الجلد ؛
• بقع حمراء زاهية مع وذمة مستمرة ، بارزة فوق مستوى الجلد على خلفية تورم الوجه العام ؛
• عناصر متعددة من التهاب القرص مع ضمور ندبي في جلد الوجه.

إلى الآفات الجلديةترتبط التغيرات التصنع جدران الأوعية الدمويةالشعيرات الدموية الصغيرة على الأصابع ، في منطقة القدم مع ضمور ، وذمة وبقع الأوعية الدموية. سوف يساعدون في الإجابة على سؤال حول نوع مرض الذئبة الحمامية هو صورة لمرضى يعانون من آفات جلدية مختلفة من مواقع مختلفة.

تلف الأغشية المصلية

يمكن للطبيب أن يعطي إجابة حول نوع المرض الذي يعاني منه مريضه ، مع التركيز على وجود المكون الثالث من ثالوث الذئبة - التهاب العضلات. يحدث التهاب مهاجر لجميع أغشية الجسم المصلية ، وتتطور الحالات الحادة مثل التهاب التامور والتهاب الصفاق والتهاب الجنبة. بعد الالتهاب ، ينمو النسيج الضام في تجاويف الأعضاء المصابة وتتشكل التصاقات. هذا يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في تجويف البطنوالقلب والرئتين ويزيد من سوء حالة حياة المريض بشكل ملحوظ.

تلف الجهاز القلبي الوعائي

الذئبة الحمامية الجهازية هي سلسلة الأعراض المميزةآفات جميع أغشية القلب - شغاف القلب ، التامور وعضلة القلب. الصورة السريرية متنوعة للغاية: شعور بعدم الراحة على الجانب الأيسر ، واضطرابات ضربات القلب ، وظهور انقباضات خارج الرحم ، وعدم انتظام ضربات القلب ، ونقص تروية عضلة القلب. من المحتمل جدًا أن يؤدي الانصباب التأموري الهائل إلى حدوث انسداد قلبي كامل. تتأثر جميع صمامات القلب الأوعية التاجية. يزداد مرض نقص التروية وفشل القلب تدريجياً.

إصابة الرئة

يحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال مع آفة ثنائية معممة لأنسجة الرئة ، مرتبطة بتراكم جزيئات مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة في الرئتين البعيدة والإصابة بعدوى المكورات الرئوية الثانوية. هناك آفة في غشاء الجنب مع انتقال تدريجي إلى أنسجة الرئة السليمة المجاورة. يؤدي تطوير الالتهاب الرئوي الذئبي إلى توقف التنفس، انخماص الرئة ، الانسداد الرئوي.

تلف الكلى

الذئبة الحمامية المنتشرة لديها مجموعة متنوعة للغاية بالطبع السريريةومع ذلك ، يعاني جميع المرضى من ضعف وظائف الكلى نتيجة التهاب الكلية الذئبي. يحدث التهاب كبيبات الكلى ، الذي يحدث على خلفية التشرب بواسطة مجمعات المناعة الذاتية للأنسجة الكلوية ، بشكل شديد ، وغالبًا ما يؤدي إلى تطور الحالة الحادة. فشل كلوي.

تضرر الجهاز الهضمي

نادرا ما تظهر هزيمة أعضاء الجهاز الهضمي في المقدمة. يتجلى الذئبة الحمامية المزمنة في اضطرابات الجهاز الهضمي في شكل عسر الهضم (الإمساك ، الإسهال) ، فقدان الشهية ، آلام مملةفي مواقع مختلفة. تتجلى أمراض المعدة التي تتوسط فيها الأدوية من خلال الألم في المنطقة الحرقفية اليسرى ، وجود دم خفيعلى كرسي. ربما تطور الشرايين المساريقية مع نقص تروية الأمعاء اللاحق والموت.

تلف الكبد

يتأثر الكبد ، الذي يقوم بوظيفة الترشيح ، بزيادة الأجسام المضادة المنتشرة في الدم. يتم تشريب أنسجة الكلى بالمجمعات المناعية ، وتعطل تكوين خلايا الكبد ، وانخفاض الدورة الدموية - يتطور تضخم الكبد ، ويتحول إلى تليف الكبد ، وفشل الكبد.

آفة الجهاز العصبي المركزي

تظهر العلامات العصبية للذئبة الحمامية في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض. تسبب الأجسام المضادة التهابًا في جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي مع تلف السحايا والهياكل. الأعراض الأولى هي الصداع النصفي واضطرابات النوم والتعب والاكتئاب والتهيج. عندما تكون هياكل الدماغ متورطة ، يحدث ما يلي:

• التهاب أغشية 12 زوجًا من الأعصاب القحفية مع فقدان تدريجي لوظائفها ؛
• الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية (السكتات الدماغية النزفية والإقفارية) ؛
• اعتلالات الأعصاب المتعددة والرقص والاضطرابات الحركية.
• أمراض الدماغ العضوية - التهاب السحايا والدماغ وشلل الأطفال.

يتزايد عدم الاستقرار العاطفي والخرف وفقدان القدرات العقلية وضعف الذاكرة.

متلازمة الفوسفوليبيد

يتضمن مجموعة من المؤشرات السريرية والمخبرية المميزة لعلم الأمراض مثل الذئبة ، والتي تشمل أعراضها زيادة تجلط الدم ، تجلط الأوعية من عيارات مختلفة ، قلة الصفيحات ، وأمراض الجهاز التناسلي عند النساء (الإجهاض). تشمل المتلازمة أيضًا الأعراض العامة، بما في ذلك الطفح الجلدي مع مرض الذئبة بدرجات متفاوتة من الشدة.

تأتي هزيمة القلب والأوعية الدموية في المقدمة في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وتعتمد شدتها على معدل تكوين الجلطة. انسداد الأوعية الدموية مقاسات مختلفةوالتوطين يجعل مسار المتلازمة غير متوقع ، ويمكن أن يكون قاتلاً مع الحد الأدنى من الأعراض. في كثير من الأحيان ، تبدأ المتلازمة بارتفاع ضغط الدم فوق أرقام العمل بسبب تلف الهياكل التنظيمية للدماغ وضعف وظائف الكلى. يعتبر ارتفاع ضغط الدم أحد أسباب زيادة ضغط الدم علامات خبيثةالذئبة.

إذا أصيبت المرأة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فإن الحمل مع الذئبة الحمامية يصبح مستحيلاً بسبب تجلط الأوعية الرحمية المتعددة. يشتمل المركب متعدد الأعراض الذي يتطور مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على آفات شديدة في القلب والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية ، يليها فشل العديد من الأعضاء.

نخر ليفي

يؤدي تشريب الأنسجة أو تشريبها بمجمعات مناعية متداولة إلى تعطيل هندسة الأنسجة وتطور نخر الفيبرينويد.

يتأثر الطحال ، بصفته عضوًا في ترشيح الدم ، بشكل خاص بالدوران المستمر للأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، الأجسام المضادة لها حجم أكبرمقارنة بخلايا الدم السليمة.

هذا يؤدي إلى تغيرات شكلية في الطحال في عدة اتجاهات - في البداية ، تتوسع قنوات الطحال ، وتتكيف مع حجم وحجم عناصر الدم التي تم تمريرها ، ثم يتم حظرها ، مما قد يؤدي إلى تلف نقص تروية الدم. إذا لم يحدث هذا الأخير ، فإن إطار نسيج الطحال يبدأ في التكاثف بسبب دخول الكولاجين إلى سطح الأجسام المضادة.

هذا يؤدي إلى تليف ثم إلى نخر ليفي. يفقد الطحال وظيفته المكونة للدم ، معلمات الدمتغيير في طريقة مميزة لمرض الذئبة الجهازية - فقر الدم الناقص الصبغي ، قلة الصفيحات تتطور.

تتأثر الكلى ، التي تؤدي أيضًا وظيفة الترشيح ، بشكل أبطأ بسبب اقتران العضو. تنتشر المجمعات المناعية ، والكولاجين ، وبقايا الخلايا المهضومة كلها تسد مرشحات الكلى، ويتطور التهاب كبيبات الكلى.

يبدأ تكاثر الخلايا ، النسيج الضام في حمة الكلى في الزيادة تدريجياً ، ينتقل التهاب كبيبات الكلى إلى مرحلة الغشاء ، ثم نخر الفيبرينويد. يتم فقدان وظائف الكلى ، ويخضع المريض لغسيل الكلى المستمر.

الذئبة عند الأطفال

يتميز الذئبة الحمامية عند الأطفال بمسار سريع وآفات شديدة وسوء التشخيص. بادئ ذي بدء ، على خلفية الصحة الكاملة ، عندما يبدو الطفل بصحة جيدة تمامًا ، يؤثر الذئبة عند الأطفال على جلد الوجه ، بدءًا من هزيمة حدود الشفتين ، الأغشية المخاطيةتجويف الفم مع تطور التهاب الفم في الفم. هناك رد فعل مرضي للتشمس في شكل طفح جلدي ، حكة ، تقشير.

ثم ، مع مرض الذئبة الجهازية عند الأطفال ، تبدأ المفاصل الصغيرة في المشاركة في العملية الالتهابية ، يليها تشوه وظهور متلازمة الألم. منذ نمو الآفات المشوهة ، ينتشر الالتهاب إلى العضلات والأغشية المصلية للأعضاء.

يشمل الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال الضرر الذي يلحق بالقلب بسبب نوع التهاب عضلة القلب ، والتهاب التامور ، والتهاب البنكرياس غالبًا ما يتطور مع تلف متزامن لجميع طبقات القلب. مرض الذئبة هو مرض خطير للغاية بالنسبة للطفولة ، إذا كان الطفل معرضًا للخطر بسبب الوراثة ، فيجب تقليل التعرض لعوامل الخطر.

في مرض الذئبة الجهازي ، يصاب الأطفال بسرعة بالتهاب السحايا ، بدءًا من آفات شديدةفي شكل فصول جزئية ورباعية ، سكتات دماغية ، وذمة دماغية.

الكلى هي آخر من يتأثر مقارنة بالمجموعة المتزايدة من الأمراض العضوية للأعضاء الأخرى. الذئبة الجهازية عند الأطفال مع تطور التهاب كبيبات الكلى الحاد، لديه توقعات سيئة و مخاطرة عاليةنتيجة قاتلة.

غالبًا ما يتساءل الآباء عما إذا كان مرض الذئبة الجهازي معديًا عند الأطفال أم لا. في التسبب في مرض الذئبة عند الأطفال ، تكمن نفس آليات المناعة الذاتية كما في البالغين ؛ الإصابة بمرض الذئبة مستحيلة.

الذئبة عند النساء

من المعروف أن المرض عند الرجال أخف منه عند النساء. في الآونة الأخيرة نسبيًا ، كان الذئبة الحمامية الجهازية والحمل غير متوافقين ، ومع ذلك ، يجادل أطباء التوليد وأمراض النساء في ذلك بحذر و التخطيط السليمالحمل ، يتم تقليل مخاطر النتائج السلبية. الدليل على أن مرض الذئبة لا ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو الرأسي يزيد من فرصة الحمل والولادة بطفل سليم.

بالنسبة لفترة الحمل ، يجب أن تكون المرأة في حالة مغفرة ، أي الشفاء السريري الكامل ، ولا توجد أعراض. منذ لحظة الحمل ، يجب أن تكون المرأة الحامل تحت الإشراف المنتظم المستمر للطبيب المعالج وطبيب التوليد وأمراض النساء. عندما يتم التحكم في أعراض الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص الحمل وولادة طفل سليم يكون مواتياً للغاية.

سيكون الحمل أسهل بكثير إذا اتبعت النظام اليومي والتغذية وتناول الأدوية الوقائية ضد مرض الذئبة ومركبات الفيتامينات. يجب أن يكون للمرأة مساعدين ، مما يساعد على تجنب الإرهاق. النوم الكافي ، والمشي المنتظم في الهواء الطلق ، والطعام الصحي اللذيذ ، والنظام الغذائي سيساهم في حمل صحي. يجب تجنب زيادة الوزن بشكل كبير ، ويجب التحكم في تناول السوائل.

إذا كانت الأم خارج فترة التفاقم ولا تتناول أدوية لها آثار جانبية ، فيُنصح بالرضاعة لها وللطفل. الذئبة الجهازية مرض يمكن للمرأة أن تخطط للحمل والحمل وحمل وإنجاب أطفال أصحاء.

مسار المرض

يبدأ الشكل الحاد للمرض بارتفاع حاد في درجة الحرارة ، مع احتمالية حدوث تشنجات حموية ، وإطلاق ضخم للأجسام المضادة الذاتية ، يتبعها آفات معممة لعدد كبير من الخلايا والأنسجة السليمة. يستمر المرض في وقت واحد ، دون علامات زيادة أو انقراض الأعراض ، في فترة زمنية قصيرة. تتأثر الكلى في وقت قصير للغاية ، يتزايد بسرعة تجلط الدم ، تجلط الأوعية الكبيرة. توقعات سير هذه الدورة غير مواتية للغاية.

الذئبة الحمامية تحت الحاد ، يمكن رؤية الصورة على الموقع ، وهي تزداد تدريجياً فترات من الأعراض ، والتي يتم استبدالها بمغفرة كاملة. تظهر الأعراض بشكل معتدل ، وتتزايد في موجات. مع كل تفاقم جديد ، يتم تضمين أعضاء جديدة في العملية الالتهابية ، ويزداد تعدد السلالات تدريجياً. يزداد التهاب الكلى في غضون عام واحد من ظهور الأعراض الأولى للمرض.

الشكل المزمن لمرض الذئبة الجهازي هو مرض يختلف من حيث أن الصورة السريرية تهيمن عليها متلازمة واحدة ، والتي تزداد تدريجياً على مدى فترة طويلة من الزمن. مع هذا النوع من الذئبة ، يصاب معظم المرضى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص العام.

عدوى ثانوية

تؤدي إضافة عدوى ثانوية إلى تفاقم تشخيص المرض الأساسي بشكل ملحوظ. استنفاد المناعة بشكل مستمر عمليات المناعة الذاتية، لا يمكنها الاستجابة بشكل كافٍ لغزو الخلايا البكتيرية.

غالبًا ما تحدث العدوى بسبب المكورات الرئوية ، عندما تدخل الجسم ، تبدأ البكتيريا في التكاثر بسرعة في الأجزاء البعيدة من الرئتين. هذا يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي الحاد وخراجات أنسجة الرئة وانصباب جنبي واسع النطاق.

في كثير من الأحيان ، يحدث التعلق بالعدوى مع الذئبة الحمامية تحت الحاد ، والتي يؤدي مسارها المتموج إلى استنفاد الجهاز المناعي بشكل كبير. لا يستطيع الجسم منع تكاثر البكتيريا ، ولا يتفاعل مع العدوى بارتفاع منحنيات درجة الحرارة.

إذا تم تشخيص المريض بالذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص العدوى الثانوية لا يستغرق الكثير من الوقت - يمكن أن يؤثر البدء المبكر في العلاج بالمضادات الحيوية على التشخيص العام.

التشخيص

إن تنوع الأشكال السريرية ومجمع الذئبة متعدد الأعراض يجعل تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية. مهم في إجراء التشخيص الصحيح هو أخذ التاريخ الشامل ، والاستجواب الصحيح للمرضى ووجود اتصال موثوق بين الطبيب والمريض. بالنظر إلى تعميم العملية ، يواجه الطبيب بعض الصعوبات في إجراء تشخيص محدد.

يتطلب تشخيص مرض الذئبة الحمامية من المرضى الاحتفاظ بمذكرات عن الأحاسيس الذاتية في بداية ظهور الأعراض الأولى ، كما يمكن أن يؤدي التاريخ التفصيلي للمرض إلى تضييق نطاق البحث التشخيصي.

قد تظهر علامات مرض الذئبة الجهازية على الفور ، في أقصر وقت ممكن ، وقد تستغرق عقودًا ، اعتمادًا على مسار المرض. التشخيص ممكن فقط مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض ، والبيانات المختبرية ، وكقاعدة عامة ، يستغرق الكثير من الوقت.

مع زيادة الأعراض السريرية ، يلجأ الأطباء إلى البحوث المخبرية. يُظهر تحليل مرض الذئبة نسبة عالية من خلايا الذئبة LE في الدم - وهي عبارة عن عدلات معدلة مع عناصر خلوية ممتصة. يزداد أيضًا عدد المركبات المناعية المضادة للنواة والأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم. علامات تشخيص الذئبة الجهازية:

• آفات نموذجية للجلد متفاوتة الشدة والانتشار ؛
• وجود طفح جلدي قرصي.
• ظهور رد فعل على الأشعة فوق البنفسجية.
• تلف الغشاء المخاطي في الفم.
• ضرر مشترك
• تلف الأنسجة العضلية.
• تلف الأغشية المصلية.
• ضعف الكلى (بروتينية) ؛
• أعراض من الجهاز العصبي المركزي.
• عدم التوازن الدموي.
• تطور مرض الذئبة.
• حدوث بؤر العدوى الثانوية ؛
• بيانات المختبر.

وبالتالي ، فإن التشخيص يعتمد على مجموعة من الأعراض والمتلازمات والمؤشرات. يتم تأكيد الذئبة الحمامية الجهازية إذا كان لدى المرضى أي أربعة من خوارزمية التشخيص التالية.

فحص الدم السريري

يمكن الاشتباه في الذئبة الجهازية إذا تم اكتشاف التغييرات التالية في التحليل السريريالدم: زيادة ESR. انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. فقر الدم الناقص الصبغي قلة الصفيحات.

غالبًا ما يتطور قلة الصفيحات ليس فقط بسبب خلل في الأعضاء المكونة للدم ، ولكن أيضًا بسبب إنتاج الأجسام المضادة الذاتية للصفائح الدموية. زيادة خطر حدوث نزيف داخلي أو نوبة قلبية نزفية أو سكتة دماغية.

تحليل البول العام

يعكس علامات زيادة الفشل الكلوي: ظهور البروتين في البول. بول دموي؛ بيلة الكريات البيض. سيلندريا. كشف الملح انخفاض في قدرة الكلى على التركيز. شدة التغييرات تعتمد بشكل مباشر على مرحلة التهاب الحمة الكلوية.

الدراسات المناعية

تحديد المركبات المناعية المنتشرة ، الأجسام المضادة للنواة ، خلايا الذئبة LE ، زيادة مستويات السيتوكينات ، عوامل الروماتويد. يتناقص نشاط المكمل ، المركب الكيميائي الحيوي للاستجابة المناعية ، ويزيد التعرض للعدوى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن أجسام مضادة محددة للأعضاء والأنسجة الفردية.

خزعة

تشمل الدراسات الخاصة في مرض الذئبة الحمامية جمع خزعات الأنسجة لتحديد شكل العملية الالتهابية ومرحلة تلف الأعضاء.

الأشعة السينية

يسمح الفحص غير المحدد بتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، وتحديد وجود الانصباب والسوائل في التجاويف.

تتضمن القواعد التشخيصية لمرض الذئبة الحمامية إجراء فحص شامل شامل للمرضى لإجراء فحص شامل للأماكن التي يظهر فيها الطفح الجلدي في المقام الأول ، ومسح حول استعداد الأسرة وتاريخ شامل للحياة والأمراض.

علاج او معاملة

يطرح المرضى الذين يواجهون هذا المرض أسئلة - كيف نتعايش مع مرض الذئبة ، هل يتم علاج المرض؟ علاج الذئبة الجهازي فعال في المراحل المبكرة من المرض ، عندما تظهر الأعراض الأولى. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يتطلب استجابة طبية سريعة وعلاجًا معقدًا.

وتجدر الإشارة إلى أن تفاقم مرض مثل الذئبة الحمامية يجب أن يعالج فقط في المستشفى. تسمح الأساليب الجديدة في الطب لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية للطبيب باختيار نهج أو آخر ، مع مراعاة الخصائص الفردية للمرضى. يجب أن يكون المريض تحت إشراف الطبيب المعالج باستمرار ، ويتم تناول مجموعة الأدوية بانتظام ، حسب مرحلة الالتهاب وشدته. مع النهج الصحيح ، هو كذلك خطة فرديةالعلاج ، بما في ذلك تحليل عميق لتحمل الأدوية ، وآثارها الجانبية.

تختلف التكتيكات التي يختارها الطبيب لعلاج مرض الذئبة باختلاف مسار المرض ؛ مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العلاج مهمًا في الساعات الأولى من تطور الأعراض.تعتمد وصفة الأدوية على انتشار واحد أو آخر مجموعة أعراض المرض.

على سبيل المثال ، إذا كان الضرر الذي لحق بالمفاصل والأوتار والعضلات واضحًا ، يتم وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات على المدى الطويل حتى يتم تخفيف الأعراض تمامًا. للمظاهر الجلدية ، توصف الأدوية المضادة للملاريا التي تثبط الاستجابة المناعية وتمنع الخثار المفرط.

الأدوية المستخدمة في علاج أشكال الذئبة الحادة وتحت الحادة والمزمنة هي عقاقير ستيرويدية مضادة للالتهابات مثل بريدنيزولون وهيدروكورتيزون وغيرها. هذه هي نظائرها الاصطناعية لهرمونات الغدة الكظرية التي تمنع المراحل المختلفة من التهاب المناعة الذاتية. يتم التركيز بشكل خاص على أدوية هذه المجموعة في هزيمة الأغشية المصلية والآفات المعممة للأعضاء.

تهدف الكثير من الأبحاث الحالية إلى تطوير استراتيجية عالمية لعلاج مرض الذئبة ، بهدف الحد من استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على عدد كبير منآثار جانبية. يتم أيضًا تطوير أدوية آمنة نسبيًا سريعة المفعول لمنع تطور الالتهاب الكلوي وضعف وظائف الكبد والطحال.

عند ظهور أعراض الكلى ، يصف الأطباء أحدث الأدوية المهندسة - مثبطات المناعة ، لتقليل جميع أشكال المناعة من أجل إنقاذ أنسجة الكلى من المجمعات المناعية. في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العلاج بمثبطات المناعة خط كاملالآثار الجانبية وموانع الاستعمال والأدوية الداعمة مطلوبة.

يتطلب المسار المزمن لمرض الذئبة تناولًا معقدًا للأدوية مجموعات مختلفةأثناء التفاقم ، بما في ذلك الغلوبولين المناعي لزيادة مقاومة الجسم للعدوى الثانوية والأدوية المساعدة لتحسين نوعية حياة المرضى. مع التفاقم ، يلجأون أيضًا إلى تعيين هرمونات الستيرويد.

يعد النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية ذا أهمية كافية من حيث تحسين حركة الأمعاء ، ويجب أن يكون الطعام سهل الهضم وسهل الهضم ، ويحتوي على كمية كبيرة من الألياف ومركبات الفيتامينات والمعادن.

العلاج البديل واسع النطاق ، ويتضمن العديد من التقنيات ، بما في ذلك علاج الشوكران. لكن هذا موضوع لمقال مختلف تمامًا.

تنبؤ بالمناخ

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض خطير وخطير للغاية ، سواء عند الأطفال أو البالغين ، ولكن مع الكشف في الوقت المناسب والتشخيص والعلاج الصحيحين ، يكون التشخيص مواتياً للغاية. من الممكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد ، والغياب التام للأعراض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع لعقود.

حتى لا تنخفض جودة حياة المرضى ، من الضروري مراقبة الطبيب المعالج بانتظام ومراقبة النظام اليومي والتغذية والاهتمام بأعراض المرض - في العلامة الأولى ، ابدأ العلاج الموصوف. تتطلب الذئبة الحمامية الجهازية علاجًا شاملاً في الوقت المناسب عند ظهور أولى علامات التفاقم. مع تقدم المرض ، يحدد المرضى بدقة بداية التفاقم من خلال الأحاسيس الذاتية.

بشكل دوري ، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات وقائية من قبل أطباء متخصصين ، وإجراء فحوصات روتينية ، وإجراء اختبارات الدم والبول. تتحدث مراجعات المرضى الذين يخضعون للعلاج المعقد ، والنظام الغذائي ، الذي يراقبه الطبيب بانتظام ، عن الذئبة الجهازية كمرض خاضع للرقابة.

نشاط

لزيادة نبرة الجسم ، يحتاج المرضى إلى اتباع أسلوب حياة نشط بدنيًا. تجريب الصباح ، والمشي السريع ، المشي الشماليفي الهواء النقي تزيد من قوة العضلات ، وتحسن وظائف المفاصل ، ولها تأثير إيجابي على المناعة ، وتزيد من مقاومتها للبكتيريا.

وفقًا لتوصيات الطبيب ، يمكن وصف المريض بدورة تربوية بدنية علاجية وقائية تتكون من: تمارين التنفس، تمارين لتحسين عمل القلب والأوعية الدموية. خلال تفاقم تمرين جسديهي بطلان ، ولكن بعد العلاج الناجح ، يجب أن تبدأ مرة أخرى من المستوى الأولي مع زيادة تدريجية في الشدة والمدة.

الوقاية

التدبير الوقائي الرئيسي للمرضى والأصحاء هو منع تأثير عوامل خطر مرض الذئبة على الجسم. بمعنى آخر ، التواجد في شمس الصباح المفتوحة هو بطلان لأي شخص. يجب على سكان المناطق الشمالية ذوي البشرة الفاتحة ، المعتادين على مستويات منخفضة من النشاط الشمسي والأشعة فوق البنفسجية غير العدوانية ، توخي الحذر عند التواجد في الشمس المفتوحة في مناطق أخرى.

كثرة حروق الشمس هي مؤشر على زيادة الحساسية للضوء ، ردود الفعل التحسسيةللتشمس. تتمثل الوقاية من التفاقم لدى الأشخاص الذين يعانون من تفاقم مرض الذئبة في مراقبة التغذية والنشاط البدني والزيارات المنتظمة للطبيب وإجراء الاختبارات وتناول الأدوية الوقائية.

يُنصح المرضى بالاحتفاظ بمذكرات شخصية ، مع مراعاة تاريخ آخر تفاقم ، وكيف يشعرون خلال الأسبوع ، وتأثير عوامل استفزاز محددة - وهذا يساعد على منع تطور التفاقم ، ويحسن بشكل كبير نوعية ومتوسط ​​العمر المتوقع. المريض.

لذلك قمنا بفحص الأسباب المهمة بشكل خاص لتطور المرض ، الصور المرئية للمرض ، طرق العلاج الرئيسية. نأمل أن تساعدك المعلومات الواردة في المقالة في التعامل مع المرض في أسرع وقت ممكن. حافظ على صحتك دائمًا.

الأكثر إثارة للاهتمام في الموضوع