من أمراض الكلى التي تتعطل فيها عمليات التمثيل الغذائي ، اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، أكسالات البول ، والفوسفات ، والبولات ، وما إلى ذلك. نتيجة لمرض في الشخص ، تترسب احتياطيات الملح في الكلى. في أغلب الأحيان ، يتطور اعتلال الكلية الكلوي عند الأطفال ، ولكن المرض يمكن أن يؤثر أيضًا على كائن حي بالغ. علاوة على ذلك ، فإن المرض له مزيج من عدة متلازمات في بنيته. الكلى ، إلى جانب الأعضاء الأخرى ، تدعم التوازن الحمضي القاعدي، لذلك ، هي عضو حيوي لا غنى عنه. مع مرض الكلى ، يتم تعطيل عمل الجهاز الإخراجي بأكمله ، لذلك من المهم التعرف على اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في الوقت المناسب والبدء في علاج المرض.

معلومات عامة عن اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي

يُفهم اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي على أنه مرض كلويمصحوبة بتغيرات في العضو ناتجة عن ضعف التمثيل الغذائي. في معظم الحالات ، يتطور المرض بسبب تبادل سيءالكالسيوم ، كميات كبيرة من الأحماض الأكساليك ، اليورات ، الأكسالات أو الفوسفات. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أمراض من نوع مختلط.

اعتلال الكلية ابتدائي وثانوي. يؤثر العامل الوراثي على ظهور الشكل الأساسي. يتطور المرض بسرعة ، مع تحص بولي مبكر و شكل مزمن فشل كلوي. الشكل الأساسي أقل شيوعًا في المرضى من الشكل الثانوي. يرتبط النوع الثانوي من اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي بالتعرض للجسم لبعض المواد التي تأتي من بيئة خارجية. نتيجة لذلك ، تتعطل عمليات التمثيل الغذائي بسبب ضعف أداء أجهزة الجسم. على سبيل المثال ، الانتهاكات المتعلقة بالعمل السبيل الهضمي، تنشأ بسبب استخدام العقاقير القوية.

اعتلال الكلية أكسالات الكالسيوم

مع زيادة الأوكسالات في الإفرازات البولية ، يترسب الراسب.

شكل أكسالات الكالسيوم هو نوع شائع إلى حد ما ، وغالبًا ما يوجد فيه مرحلة الطفولة. هناك عدد من العوامل في تطور المرض ، بما في ذلك انتهاك عمليات التمثيل الغذائي للكالسيوم والأكسالات. في الظروف الطبيعيةتفرز المركبات في الجسم أثناء عمليات التمثيل الغذائي أو يتم إدخالها مع الطعام. الأوكسالات هي مادة تتحول بسرعة إلى حالة بلورية ، وبالتالي ، مع زيادة إفرازات المسالك البولية ، تترسب المادة المترسبة.

تتميز الأسباب التالية لتطور اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم:

• استخدام كمية كبيرة من الكاكاو والشوكولاتة والكرفس والبقدونس ومرق الخضار ؛
• التهاب الأمعاء (مرض كرون ، القرحة ، إلخ) ؛
• العامل هو حمض الأسكوربيك ، الذي تراكم في الجسم أكثر من المعتاد ؛
• نقص بيرودوكسين
• عامل وراثي.

نتيجة لتكوين بلورات الأكسالات ، العمليات الالتهابيةفي الكلى. إذا استمر الالتهاب أكثر من المعتاد ، تظهر الندوب تدريجياً. أقوم بتشخيص هذا النوع من المرض في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7-8 سنوات ، بينما لا توجد لديهم أنواع خاصة من العلامات. تشمل الأعراض الرئيسية المالتي تظهر في أماكن مختلفةوتمر عبر الزمن. يصاحب فعل التبول إحساس حارق غير سار.

على الرغم من وجود المرض ، فإن المرضى الصغار يتطورون بشكل جيد ، ولكن يحدث تفاقم مع ظهور المراهقة. يعتبر عامل تطور مثل هذه التغييرات التغيرات الهرمونية. نتيجة لذلك ، تقدم مرض تحص بوليو. في الحالات التي تنضم فيها العدوى إلى المرض ، يتطور التهاب الحويضة والكلية.

نوع أكسالات من اعتلال الكلية

يمكن أن يصاحب اعتلال الكلية بالأكسالات صداع شديد.

يؤثر العامل الوراثي على تطور المرض ، بيئة, ضغط مستمروالنظام الغذائي غير السليم والإجهاد البدني. تشمل الأسباب الرئيسية نقص أو فرط الفيتامين ، حالة من الصدمةومرض السكري وعواقبه بعد العمليات السابقة. يظهر المرض بشكل مختلف فترات العمر، حتى الطفولة. حالة الجسم ضمن النطاق الطبيعي ، ولكن مظهر الوزن الزائد، ردود الفعل التحسسية ، خلل التوتر العضلي الوعائي والصداع الشديد. يتجلى الشكل الحاد من التهاب الكلية المؤكسد في مرحلة المراهقةمما يؤدي إلى مضاعفات مختلفة.

اعتلال الكلية الفوسفاتي وخصائصه

يظهر اعتلال الكلية بالفوسفات جنبًا إلى جنب مع الأمراض التي يحدث فيها اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للفوسفور والكالسيوم. أحد العوامل في تطور المرض هو انتشار العدوى في المثانة. تحت تأثير البكتيريا ، يتم تكسير حمض البوليك ، وتحدث عملية قلونة البول ، وبالتالي تتبلور أملاح الفوسفور. غالبًا ما يكون هذا النوع من اعتلال الكلية مصحوبًا بنوع أكسالات الكالسيوم.

يوراتي شكل من أشكال اعتلال الكلية

ينتج الجسم خلال النهار حوالي 1 جرام من حمض اليوريك ، يتم نقل ثلثه إلى البيئة المعوية ، حيث يتم تدميره بواسطة البكتيريا. يتم امتصاص الباقي في الكلى ، ويتم إخراج العُشر فقط من الجسم بالبول. يتطور النوع الأساسي من اعتلال الكلية بالبول بسبب عامل وراثي ، والنوع الثانوي هو نتيجة سلبية للأمراض الجهاز الهضميأو نتيجة لتعاطي المخدرات. أيضا ، السبب هو الأداء غير الطبيعي للقنوات الكلوية والتغيرات فيها الخصائص الفيزيائية والكيميائيةآه الإفرازات البولية.

عندما تترسب بلورات اليورات ، تبدأ العمليات الالتهابية في الكلى ويزداد عمل العضو سوءًا. تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن 5-6 سنوات ، ولكن معظم الحالات تكون بدون أعراض. تكشف الاختبارات البولية عن القليل من البروتينات وخلايا الدم الحمراء والبولات. إذا كان البول بكميات كبيرة ، يصبح التفريغ بلون القرميد.

داء السيستين وأعراضه

داء السيستين هو مرض وراثيالمرتبطة بضعف استقلاب السيستين.

يمكن أن تكون المستويات المرتفعة من السيستين في البول ناتجة عن عدد من العوامل ، بما في ذلك الزيادة المفرطة في المادة في خلايا الكلىوضعف امتصاص السيستين في قنوات الكلى. تتراكم بلورات السيستين في الكلى والكبد وأنسجة العضلات ، وما إلى ذلك. ويلاحظ الفشل في عمليات إعادة الامتصاص في الحالات التي تظهر فيها عيوب أثناء نقل العناصر النزرة. المرض له أعراض مشابهة لعلامات تحص بولي أو التهاب الكلى.

نتيجة لعملية التمثيل الغذائي غير السليم ، غالبًا ما يصاب الأطفال باعتلال الكلية الخلقي ، أي ضعف وظيفي في الكلى. يعارض العديد من أطباء الأطفال وجهة النظر هذه ولا يربطون بين حدوث المرض والتمثيل الغذائي. يتم إعطاء الأسباب الأخرى لتطور المرض ، مثل:

• اضطراب التمثيل الغذائي الوراثي
• أمراض الكلى والحالب الخلقية.
• الالتهابات المسالك البولية;
• الراحة في الفراش لفترات طويلة
• تناول كميات كبيرة من بعض المواد في الجسم ؛
• انتهاك إطلاق المواد غير الضرورية من الجسم ؛

كما أن الأسباب التي أدت إلى ظهور المرض تشمل المناخ الجاف والحار ، والاستهلاك العالي لمنتجات البروتين ، ونقص الفيتامينات ، وبعض الأدوية.

تحت تأثير كل هذه العوامل ، هناك تراكم تدريجي وتبلور للأملاح ، مما يسبب الالتهاب ويؤدي إلى تكوين أحجار من مختلف التركيبات.

أعراض

كيف تعرف إذا كان الطفل يعاني من اعتلال الكلية؟ ما هي العلامات التي يجب أن تسبب لك القلق؟ عادة ما يتم اكتشاف اعتلال الكلية عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7-8 سنوات. يمكن أن يكون المرض بدون أعراض ، أو يظهر في شكل العلامات التالية:

• ألم خفيف في البطن.
• حرقان عند التبول.
• بول غائم
• خفض ضغط الدم.

أكثر أعراض شديدةتحدث الأمراض عند الأطفال المصابين بشكل وراثي من اعتلال الكلية. منذ سن مبكرة جدًا ، يعانون من آلام متكررة في البطن وآلام دورية في المفاصل وتورم في المفاصل. كقاعدة عامة ، يصبح تحص بولي هو المرحلة الأخيرة من الأمراض.

في بعض الأحيان توجد الأملاح في البول - الأوكسالات. لكن ظهورهم لمرة واحدة ليس دليلاً بعد على المرض. يمكن أن تتكون الأوكزالات أيضًا عند الأطفال الأصحاء بسبب سوء المعاملة بعض المنتجات، على سبيل المثال ، حميض ، بنجر ، فطر ، مرق اللحم ، إلخ.

إذا كنت تشك في أن طفلك يعاني من اعتلال الكلية ، فلا يجب عليك تأجيل زيارة الطبيب. فقط التشخيص الدقيق، الذي تم إنشاؤه على أساس الفحوصات والتحليلات ، سيسمح لك بوصف العلاج المناسب وتجنب المزيد عواقب غير مرغوب فيهاوالمضاعفات. المرحلة الأوليةأي مرض ، بما في ذلك اعتلال الكلية ، أسهل بكثير في العلاج من الحالات المهملة.

تشخيص اعتلال الكلية عند الطفل

في أول اشتباه في الإصابة باعتلال الكلية ، يجب أن تسعى المساعدة الطبيةونصائح الخبراء. يتم التشخيص بعد سلسلة من الفحوصات:

• تحليل البول العام
• الموجات فوق الصوتية للكلى.
• اختبار التأق التكلسي في السائل البيولوجي ؛
• دراسة كيميائية حيوية للبول.

حتى قبل الاختبارات ، سيقوم الطبيب بفحص الطفل بعناية ، والاستماع إلى الشكاوى ، وجمع معلومات كاملة عن الأدوية المستخدمة ، والطعام المستهلك. بناءً على جميع المعلومات التي تم جمعها والاختبارات التي تم إجراؤها ، سيرسم الطبيب صورة كاملة للمرض ويضع تشخيصًا دقيقًا ، ويحدد في أي مرحلة هو.

بعد ذلك ، سيتم وصف علاج فردي لطفلك ، والذي يجب تنفيذه بالضبط. فقط باتباع صارم لجميع المواعيد الخاصة بأخصائي ، موقف يقظ لصحة الطفل ، سيسمح لك بالتعامل مع مظاهر المرض الهائل وتجنب المضاعفات.

المضاعفات

عادة ما يكون تشخيص اعتلال الكلية عند الأطفال مواتيا للغاية ، وإذا تم اتباع جميع التوصيات واتباع وصفات الطبيب المعالج ، فإن المرض يختفي دون عواقب. يستمر الطفل في النمو والتطور بوتيرة طبيعية.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، لسبب ما ، يمكن أن يتطور المرض وفقًا لسيناريو شديد ، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة. يتغير عمل أنسجة الكلى المصابة في الطفل ، وتبدأ الندبات وضمور بعض المناطق في التكون. لا يفرز البول بل يعود إلى الكلى. لا يتم تعطيل عمل الكلى فقط ، ولكن أيضًا عمل الأعضاء الأخرى.

في الوقت نفسه ، تظهر تشوهات في المسالك البولية ، مما يؤدي إلى تفاقم الأمراض المعدية الموجودة لدى الطفل. في النهاية ، يمكن أن يتطور تحص بولي ، والذي يعتبر من المضاعفات الخطيرة لاعتلال الكلية. جراحةالعد الحل الأخيرومع ذلك ، في حالات نادرة جدًا ، هي فقط القادرة على مساعدة الطفل على التعافي من المرض.

علاج او معاملة

ما الذي تستطيع القيام به

يحتاج الآباء إلى معرفة أن علاج المرض عبارة عن مجموعة من الإجراءات ووحدة الأساليب مثل:

• أسلوب حياة صحي
• نظام غذائي فردي متوازن
• نظام الشرب الأمثل
• العلاج الطبي.

بالإضافة إلى استخدام الأجهزة اللوحية وغيرها أدويةالتي يصفها الطبيب ، من الضروري تعويد الطفل على النظام الصحيحالنوم والراحة. من الضروري أيضًا توضيح القواعد أكل صحي، ضرورة الالتزام بالقواعد في كل شيء.

كما تم استخدام مغلي الشوفان بنجاح من قبل جداتنا لأمراض الكلى. كما أنه سيفيد طفلك. بناءً على توصية الطبيب ، يمكن إعطاء البطيخ كمدر للبول. يزيلون الملح جيدًا. ولكن حتى هنا تحتاج إلى معرفة المقياس.

ماذا يفعل الطبيب

في معظم الحالات ، يؤدي تنفيذ جميع وصفات الطبيب إلى الشفاء التام للطفل. في حالات نادرة، عندما لم تؤد جميع التدابير المتخذة إلى النتيجة المرجوة ، وبدأ المرض في التقدم ، فهناك احتمال تطوره إلى عمليات التهابية في الكلى ثم إلى تحص بولي. على الأكثر الحالات الشديدةقد يصف الطبيب تدخل جراحي- جراحة زراعة الكلى. لكن مثل هذه الحالات نادرة للغاية ، وعادة ما تكون في المرحلة التي يتطور فيها المرض إلى سرطان الكلى.

الوقاية

إذا تحدثنا عن الوقاية من اعتلال الكلية عند الأطفال ، فمن الضروري أولاً وقبل كل شيء التأكيد على أهمية مراعاة القواعد الأساسية لنظام غذائي صحي ، والأهم من ذلك - نظام الشرب. يجب على الآباء أن يتذكروا نظافة الأطفال ، لمنع التهابات الجهاز البولي التناسلي فيهم.

وبطبيعة الحال ، بسيطة وفعالة للغاية توصيات عامةعلى تصلب جسم الطفل ، وأداء بسيط ممارسه الرياضه. الرياضة ، والمشي في الهواء الطلق ، والألعاب النشطة - كل هذه الإجراءات صعبة وليست مرهقة ، لكن لها تأثير إيجابي كبير.

بالإضافة إلى أمراض الطفولة الشائعة ، هناك أيضًا تلك التي يتم تسجيلها عند الأطفال بشكل نادر جدًا. واحدة من هذه الأمراض اعتلال الكلية الخلقي. يصادف أطباء الكلى هذه الحالة بشكل أكثر شيوعًا من أطباء الأطفال.

ما هذا؟

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو حالة مرضية تؤدي إلى ضعف وظائف الكلى. مجمع الأعراض السريرية هذا ليس مرضًا منفصلاً على الإطلاق. يمكن أن تؤدي الأمراض المختلفة إلى تطور هذه الحالة غير المواتية والخطيرة عند الطفل.

إذا كشف الطبيب عن اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الطفل ، فهذا يشير إلى وجود مجموعة كاملة من الاضطرابات في الأعضاء البولية والكلى.

وفقًا للإحصاءات ، فإن كل طفل ثالث لديه علامات سريرية على هذه الحالة.اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ليس تشخيصًا على الإطلاق ولا حتى جملة. عندما يتم القضاء على الأسباب التي ساهمت في تطورها ، فإنها تختفي تمامًا. هذا يتطلب التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج المناسب للمرض الأساسي.

عادة ، تظهر علامات اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي عند الأطفال بشكل غير مجدول. عند فحص البول ، يبحث الأطباء عن التغييرات في البول علامات طبيهاضطرابات وظيفية في الكلى. يمكن أن تتطور هذه الحالة المرضية في أعمار مختلفة.تؤدي الدورة الطويلة من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى تطور المتلازمة الكلوية عند الطفل.

تتجلى هذه الحالة من خلال الوذمة المستمرة ، والتي تقع بشكل رئيسي على الوجه والنصف العلوي من الجسم. تحدث المتلازمة الكلوية عادة في 13-16 من أصل 100000 طفل. هناك خصائص سكانية في الوقوع.

للقضاء على هذه الحالة المرضية ، يلزم تحديد موعد علاج معقد، والتي عادة ما يتم تجميعها من قبل أخصائي أمراض الكلى للأطفال.

الأسباب

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو ، أولاً وقبل كل شيء ، عملية التمثيل الغذائي المضطرب. تؤدي التغييرات المستمرة إلى ظهور بلورات الملح المختلفة في بول الطفل. قد يختلف تكوينها. يتم تحديد هذا إلى حد كبير من خلال التركيب الكيميائي للحجارة.

تؤدي الأسباب المتعددة إلى تطور اعتلال الكلية الخلقي لدى الأطفال. في بعض الحالات ، يكون تثبيتها صعبًا للغاية. في كثير من الأحيان ، تتطور الحالة المرضية للكلى نتيجة لعدة عوامل مسببة في وقت واحد. لتطوير انتهاك واضح في عمل الكلى يؤدي:

• تسمم كيميائي مختلف
• تسمم شديد من المنتجات الصناعية المختلفة ؛
• التغذية غير السليمة وغير العقلانية.
• العيوب التشريحية التي حدثت مباشرة بعد ولادة الطفل.

يتحدث العلماء أيضًا عن وجود أشكال خلقية للمرض.في هذه الحالة ، لوحظت بالفعل تغييرات في عمل الكلى خلال الأشهر الأولى بعد ولادة الطفل. يؤدي هذا الشرط ، كقاعدة عامة ، إلى مسار الحمل المعقد. إذا ، أثناء الحمل ، أم المستقبليتطور تسمم الحمل أو تسمم شديد في مراحل لاحقة ، وهذا يزيد بشكل كبير من خطر الاضطرابات الوظيفية في الأعضاء البولية عند الطفل.

وكذلك ل شكل خلقييحدث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بسبب الظروف داخل الرحم التي يحدث فيها نقص الأكسجة لدى الجنين. اذا كان تجويع الأكسجيننشأت الأنسجة المراحل الأولىالحمل ، فإنه يساهم في انتهاك تكوين الأعضاء. في هذه الحالة ، يكون وضع الكلى وتطورها داخل الرحم مضطربًا. بعد ذلك ، قد يعاني الطفل من أمراض مختلفة في المسالك البولية: التهاب كبيبات الكلى الحاد مع المتلازمة الكلوية والتهاب الحويضة والكلية وغيرها.التهاب كبيبات الكلى الكلوي في طفل صغير- كافي مرض خطيرالأمر الذي يتطلب استشارة إلزامية مع طبيب كلى وتحديد موعد معاملة خاصة. في بعض الحالات ، يستمر العلاج مدى الحياة.

يتحدث العديد من الباحثين عن الاستعداد الوراثي. إذا كان الوالدان أو الأقارب لديهم ميل إلى تحص بولي ، فغالبًا ما تظهر التغييرات المميزة في الطفل.

يمكن أن تسبب بعض الطفرات الجينية أيضًا مشاكل في الكلى. مثل هذه الحالات نادرة جدا.

يتم أيضًا تسجيل نوع مجهول السبب من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في ممارسة طب الأطفال. هو - هي حالة سريريةعن طريق القضاء. عادة ، لهذا ، يقوم الأطباء بإجراء تشخيص تفاضلي موسع ، مع استبعاد جميع الأسباب البديلة المحتملة التي يمكن أن تسبب مشاكل في الكلى عند الطفل. يحدث اعتلال الكلية مجهول السبب عند الأطفال الصغار.

تصنيف

يعتمد أي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي وضوحا الانتهاكاتتبادل. يتجلى ذلك من خلال الانحرافات في التركيب الكيميائي الطبيعي للبول وظهور بلورات الملح المختلفة. اعتمادًا على المواد المدرجة في تركيبتها ، يتم تمييز العديد من المتغيرات لهذه الحالة.

مع الأخذ في الاعتبار التركيب الكيميائي للبلورات ، يتم تمييز المتغيرات السريرية التالية:

• أوكسالاتوريا -حالة يظهر فيها البول عدد كبير منأكسالات. هذه العملية المرضية ناتجة عن اضطرابات جهازية استقلاب الكالسيومداخل الجسم. الإفراط في التعليميؤدي حمض الأكساليك إلى ظهور بلوراته (أكسالات) في البول. هذه الدولةربما درجات متفاوتهالتعبير. تظهر العلامات الأكثر تافهًا عند درجة واحدة من بيلة أكسالات.
• أوراتوريا.يتميز بظهور بلورات اليورات في باقي البول. هذا المرضقد تكون أساسية أو ثانوية. تعتبر متلازمة ليش نيهان الرئيسية سبب وراثيظهور عدد كبير من تراكمات البول في البول عند الأطفال. أنواع مختلفة فقر الدم الانحلالي، احمرار الدم ، المايلوما المتعددة ، التهاب الحويضة والكلية - هي أكثر الأمراض شيوعًا التي تؤدي إلى ظهور اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي في الأطفال.

• بيلة فوسفاتية.يتميز بالظهور في التحليل العام للبول لعدد كبير من بلورات الفوسفات. غالبًا ما يكون سبب هذا الاضطراب المرضي متنوع أمراض معديةالنامية في الكلى. مرض الجهاز العصبي المركزي ، و أمراض مختلفة الغدة الدرقيةيؤدي إلى اضطراب استقلاب الفوسفور في جسم الأطفال. هناك أيضا أشكال الجرعاتاعتلال الكلية الخلقي بالفوسفات الناجم عن الاستخدام طويل الأمد الأدوية المضادة للسرطان، مدرات البول الثيازيدية ، الساليسيلات ، والسيكلوسبورين أ.
• شكل السيستين.يحدث عند الأطفال مع انتهاك في تبادل السيستين. هذه المادة هي المنتج الرئيسي لعملية التمثيل الغذائي للميثيونين. تبدأ بلورات السيستين الزائدة في الترسب في الأنابيب الكلوية والنسيج الخلالي للكلى والطحال والكبد ، الغدد الليمفاويةوخلايا الدم والنخاع الشوكي. قد يتطور اعتلال الكلية الثانوي الناتج عن خلل التمثيل الغذائي للسيستين في بعض أنواع التهاب الحويضة والكلية أو التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي.
• مختلط.تتميز بالمظهر أنواع مختلفةبلورات. قد يكون خلقيًا أو مكتسبًا. تحدث الأشكال الثانوية من اعتلال الكلية المختلط بخلل التمثيل الغذائي في العديد من الأمراض المزمنة في الكلى والمسالك البولية. ينطبق على الأطفال من جميع الأعمار.

أعراض

العديد من أشكال اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لا تظهر عليها أعراض. قد لا يقلق الطفل. لا يتغير سلوك ورفاهية الطفل بأي شكل من الأشكال. يتم الكشف عن الاضطرابات المرضية في الكلى ، كقاعدة عامة ، أثناء الولادة التحليل العامبول. تشير البلورات المختلفة التي ظهرت فيه إلى أن الطفل يعاني من مشاكل في عمليات التمثيل الغذائي.

في بعض الحالات ، يحدث اعتلال الكلية مع ظهور أعراض سلبية مختلفة.عادة ما تكون منهجية. لذلك ، في الأطفال الذين يعانون من أكسالات البول الخلقي ، هناك أيضًا علامات على اعتلال المفاصل ، والنقرس ، وداء الفقار ، وتحصي البول ، وداء السكري. هذه هي الحالات المرضية مجتمعة. تنشأ نتيجة لذلك المخالفة الأصليةفي التمثيل الغذائي في الجسم على مستويات مختلفة.

لوحظت اضطرابات التمثيل الغذائي في جميع المتغيرات السريرية لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي.

غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي في الكلى من السمنة المفرطة ، أمراض الحساسيةانخفاض ضغط الدم. لديهم صعوبة في التبول وقد يعانون من إحساس خفيف بالحرقان أو الألم عند التبول. أعراض اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ليست محددة للغاية وتعتمد إلى حد كبير على المرض الأساسي.

التشخيص

يعد اكتشاف اعتلال الكلية بنفسك في المنزل مهمة صعبة إلى حد ما وأحيانًا مستحيلة. في بعض الحالات ، يمكن العثور على البلورات عند تصريف البول من نونية الأطفال. يصبح غائمًا جدًا وله ترسب أبيض واضح. لون البول الطبيعي أصفر قش وواضح إلى حد ما. يجب بالضرورة أن ينبه ظهور التعكر أو الرواسب الوالدين ويحفزهم على طلب المشورة الطبية.

في تحديد تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، يشارك بالضرورة طبيب المسالك البولية للأطفال أو أخصائي أمراض الكلى. هؤلاء المتخصصون لديهم المعرفة اللازمة ، والأهم من ذلك ، الخبرة في علاج مثل هذه الأمراض الظروف المرضيةفي الأطفال. بعد إجراء الفحص والفحص السريري ، سيوصون بالعديد اختبارات إضافيةللمساعدة في توضيح التشخيص.

يتضمن التشخيص الأساسي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إجراء تعداد دم كامل إلزامي. يتيح لك هذا الاختبار المخبري البسيط والميسور التكلفة تحديد بلورات الملح المختلفة في بقايا المسالك البولية ، وتحديد كثافة وثقل البول النوعي ، والتعرف على البروتين. يثبت عدد الكريات البيض وكريات الدم الحمراء في هذا التحليل وجود أي أمراض في الكلى والمسالك البولية في الطفل ، مما قد يؤدي إلى تطوير اعتلال الكلية الأيضي. في عدد من الحالات التشخيصية المعقدة ، يلجأ الأطباء إلى وصف اختبارات بول أكثر تحديدًا. يساعد تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko في تحديد بعض الأشكال الكامنة من التهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى ، والتي غالبًا ما تؤدي إلى تطور اضطرابات التمثيل الغذائي في الكلى عند الأطفال.

إذا أصبحت العدوى البكتيرية سببًا لمرض الكلى ، فسيكون من المناسب إجراء دراسة بكتريولوجية للبول لتحديد الحساسية للمضادات الحيوية.

عادة يتم إجراء هذا التحليل في غضون أسبوع ويعطي الوصف الدقيقحول ما هي البكتيريا المسببة للأمراض الموجودة في البول. يمنح هذا الاختبار الأطباء فرصة أكبر لوصف العلاج المناسب والصحيح.

للكشف عن حصوات الكلى ، وكذلك لتحديد الأمراض الهيكلية المختلفة ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية مع رسم خرائط دوبلر. يتميز كل مرض في المسالك البولية بعلامات صدى خاصة به. بمساعدة الفحص عالي الدقة ، يمكن اكتشاف أمراض الكلى المختلفة حتى في المراحل المبكرة. الطريقة آمنة ويمكن استخدامها حتى في أصغر المرضى.

بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، في بعض الحالات ، يتم استخدام مسح المسالك البولية.بمساعدة إدخال تباين خاص ، يتم تقييم عمل الكلى ، ويتم الكشف عن الاضطرابات الوظيفية المرتبطة بأمراض إفراز البول. صورة تظهر النتيجة مسح الجهاز البولييعطي المتخصصين صورة كاملة عن الأمراض الموجودة في الكلى والمسالك البولية.

علاج او معاملة

علاج اعتلال الكلية الخلقي فردي لكل طفل. المنوع الخيارات السريريةيتسبب المرض في استخدام تكتيكات مختلفة للقضاء عليها الآثار السلبيةالتمثيل الغذائي المضطرب. يبقى اختيار العلاج مع طبيب المسالك البولية للأطفال أو أخصائي أمراض الكلى.

يحدد الطبيب مدة العلاج وشدته بناءً على الخصائص الفسيولوجيةالطفل ووجود أمراض مزمنة مصاحبة.

لعلاج ضعف التمثيل الغذائي في الكلى تستخدم:

• حمية.يجب أن تكون تغذية الأطفال عالية السعرات الحرارية وتفي بالمعايير العمرية لجميع العناصر الغذائية الضرورية. من القائمة الأطفاليتم استبعاد كل الأغنياء والأقوياء مرق اللحم، والتي تحتوي على عدد غير قليل من المستخلصات المختلفة. مع الميل إلى تكوين الأكسالات ، يجب أن يكون استهلاك التوت البري ، والتوت البري ، والحميض ، والبنجر ، والجزر ، والأعشاب الطازجة محدودًا في النظام الغذائي. تخضع أيضا للقيود حلويات الحلوياتتحتوي على حبوب الكاكاو.
• العلاج بالنباتات.تم استخدامه بنجاح لتطبيع التركيب الكيميائي للبول عند الأطفال لسنوات عديدة. منذ فترة طويلة لوحظ أن بعض اعشاب طبيةلها تأثير مطهر وتطبيع عمل الكلى. يمكن استخدامها كشاي أو إضافتها إلى الطعام.
• نظام الشرب الكافي.من أجل عدم ركود البلورات في الكلى وعدم حدوث تحص بولي ، يجب استهلاك كمية كافية من الماء يوميًا. في المتوسط ​​، يجب أن يشرب الطالب ما لا يقل عن 1-1.5 لتر من السوائل. الماء الذي يدخل الجسم يؤمنه عمل عاديالكلى ويقلل من خطر الإصابة باعتلال الكلية الخلقي.

لمزيد من المعلومات حول اعتلال الكلية ، راجع العدد التالي من النشرة الطبية.

بالإضافة إلى أمراض "الطفولة" التقليدية ، المألوفة لدى كل طبيب أطفال ممارس ، يطور الطفل أحيانًا تغييرات خطيرة في عمل الأجهزة والأنظمة المهمة. في السنوات الاخيرةغالبًا ما يعاني الأطفال الصغار من خلل وظيفي الجهاز البولييسمى اعتلال الكلية الخلقي.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في ممارسة الأطباء أمر شائع جدًا ، وفقًا للإحصاءات ، يعاني كل مريض صغير ثالث من مثل هذا الاضطراب اليوم. اعتلال الكلية ليس مرضًا نهائيًا ولا يتم تمييزه كتشخيص منفصل في التصنيف الدوليالأمراض. إذا تحدث الطبيب عن اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الطفل ، فعندئذٍ ، كقاعدة عامة ، يعني ذلك خط كاملاضطرابات التمثيل الغذائي ، والنتيجة النهائية لها هي تغييرات خطيرة في أداء الكلى.

لا يجب أن يخاف الآباء مجال طبي: اعتلال الكلية الناجم عن فشل التمثيل الغذائي ليس جملة على الإطلاق ، مع تغيير في نمط الحياة و النهج الصحيحلا توجد قيود على نمط حياة الطفل الطبيعي للعلاج. والعكس صحيح - يمكن أن يؤدي الافتقار إلى العلاج المناسب والنظام الغذائي في النهاية إلى حدوث مضاعفات خطيرة.

يتم اكتشاف اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال الصغار تمامًا عن طريق الصدفة ؛ أثناء الفحص الروتيني للطفل ، يلاحظ الطبيب وجود كمية زائدة من الأملاح في اختبار البول. هذا هو العامل الذي يجعل من الممكن الشك في تطور اعتلال الكلية عند الطفل.

يميز بين الابتدائي و شكل ثانويمرض. تم العثور على الشكل الأساسي عند الأطفال في وقت مبكر جدًا ، في مرحلة الطفولة ، وكقاعدة عامة ، يكون وراثيًا. يعتبر كافيا نادر الحدوثويؤدي بسرعة إلى التطور مضاعفات خطيرة- فشل كلوي أو تحص بولي.

الأكثر شيوعًا هو اعتلال الكلية الثانوي خلل التمثيل الغذائي المرتبط بمختلف الذاتية و عوامل خارجية- التغذية ، وتناول الأدوية ، واضطرابات التمثيل الغذائي لبعض المواد في جسم الطفل.

تصنيف

يقسم الأطباء اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى عدة أنواع ، اعتمادًا على بلورات الملح التي تحدث في بول مريض صغير.

أكثر أنواع الأمراض شيوعًا عند الأطفال هي:

1. أكسالات البول مرتبطة بوجود مستويات مرتفعة من الأوكسالات في اختبارات البول. يمثل هذا النوع من اعتلال الكلية 85-90 ٪ من جميع الحالات التي تمت مواجهتها في الممارسة العملية.
2. Uraturia ، أو مستويات عالية من اليورات في البول - أملاح حمض البوليك.
3. بيلة فوسفاتية ، تتميز بظهور الفوسفات في تحليلات مريض صغير.
4. يحدث اعتلال الكلية السيستين عندما يكون هناك تركيز عالٍ في بول السيستين ، وهو منتج استقلابي للميثيونين.
5. الشكل المختلط للمرض هو أكسالات / فوسفات يورات.

لا أحد من الأشكال المذكورة أعلاه قادر على إظهار نفسه بشكل مستقل في الأطفال حديثي الولادة. قد يلاحظ الآباء الأكثر تقيدًا أن بول الطفل أصبح غائمًا ، وأن جدران الإناء مغطاة بالرواسب ، ولكن كقاعدة عامة ، من النادر أن يربط البالغون هذه العلامات بوجود المرض.

جميع أنواع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لها أسبابها وعلاماتها وخطتها. التدابير الطبية. دعونا نفكر فيها بمزيد من التفصيل.

أكسالات

ترتبط معظم أمراض الكلى بخلل التمثيل الغذائي محتوى عاليأملاح الأكسالات في جسم الطفل. هذا النوعيمكن تقسيم الأمراض إلى اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم وأكسالات البول.

ينتج اعتلال الكلية بالأكسالات والكالسيوم بشكل أساسي عن انتهاك جسم الطفل لعملية التمثيل الغذائي للكالسيوم أو استقلاب الأكسالات.

قد يكون هناك عدة أسباب لذلك:

• الاستعداد الوراثي للمرض. في كثير من الأحيان ، يعاني أحد والدي الطفل المصاب بمرض مرتبط باضطرابات التمثيل الغذائي ، مثل مرض السكري ؛
• العمليات المرضية في الأمعاء. تؤدي اضطرابات الهضم ، كقاعدة عامة ، إلى تغييرات في عمليات التمثيل الغذائي ، ونتيجة لذلك ، إلى أمراض الكلى. ماذا لو كان الطفل يعاني بالفعل من مرض كرون أو الآفات التقرحيةالأمعاء ، يصبح هذا عاملاً استفزازيًا إضافيًا في تطور اعتلال الكلية المؤكسد ؛
• انتهاكات نظام الشرب من قبل الطفل المرتبطة بانخفاض استهلاك المياه ؛
• عوز الفيتامينات ، على وجه الخصوص كمية غير كافيةفيتامينات المجموعة ب في الجسم ؛
• إفراط حمض الاسكوربيكمزودة بالطعام.

يكاد يكون من المستحيل ملاحظة أكسالات البول عند الطفل ، خاصة وأن المظاهر الأولى لعلم الأمراض يمكن اكتشافها حتى في فترة حديثي الولادة. في سن أكبر ، يتجلى المرض في التعب العام ، زيادة إفرازالبول والصداع والحساسية. أي أعراض محددةالسمة المميزة لتطور اعتلال الكلية غير متوفرة.

لإجراء التشخيص النهائي ، يجب على الطفل أولاً اجتياز اختبار البول للإفراز اليومي للأوكسالات ، ثم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي من أجل الكشف عن شوائب الأكسالات (بلورات صغيرة على شكل رمل أو حصوات الكلى الكبيرة).

النظام الغذائي هو المبدأ الأساسي للعلاج. الشفاء التام مستحيل بدون نظام غذائي خاص ، والغرض منه هو تقليل تناول حمض الأكساليك من الطعام. في النظام الغذائي اليومي للطفل ، يجب أن تكون المنتجات التي تحتوي على حمض الأكساليك غائبة تمامًا: الكاكاو والحميض والفواكه الحمضية والشوكولاتة ومشتقاتها ومرق اللحوم والأطعمة المعلبة.

تخضع لتقييد منتجات الطعامغني بالكالسيوم وحمض الأسكوربيك: الجبن والجبن والقشدة الحامضة والبيض ، منتجات اللحوموالسكر والملح والفواكه الحامضة والتوت. لا يمكنك تناول هذه الأنواع من الطعام أكثر من مرة إلى مرتين في الأسبوع ويفضل في الصباح.

يُسمح للطفل بتناول منتجات الألبان السائلة (الزبادي ، الكفير ، الحليب) ، الحبوب ، البقوليات ، الخضار والفواكه المحايدة (كوسة ، ملفوف ، لفت ، تفاح حلو ، إجاص ، مشمش ، خوخ) ، بطيخ ، شمام ، مكرونة.

يشمل علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي اتباع نظام غذائي لمدة أسبوعين ، حيث يجب أن يتحسن الأيض ، وبعد ذلك يتم أخذ قسط من الراحة في نفس الوقت:

1. استقبال نخالة القمحويساعد مغلي الشوفان على إزالة الأملاح الزائدة من جسم الطفل وتطبيع البراز.
2. الامتثال لنظام الشرب. كلما زادت كمية المياه المعدنية العادية أو غير الغازية التي يستهلكها الطفل أثناء النهار ، زاد إفراز البول منه خلال النهار. وبالتالي ، يحدث انخفاض كبير في الأملاح في الجسم. يوصى بإعطاء الكثير للشرب في ساعات المساء.
3. علاج طبي. يعطي العلاج من تعاطي المخدرات دائما نتائج إيجابيةفقط إذا تم اتباع النظام الغذائي. يشمل نظام العلاج المعتاد لأكسالوريا تناول الفيتامينات ، ولا سيما المجموعة B ، والفيتامينات A و E ، ومستحضرات المغنيسيوم (Magne B6 ، Magnerot ، أكسيد المغنيسيوم) ، مواد تثبيت الأغشية (ksidifon و dimephosphone) ، الأدوية العشبية.

أظهرت نتائج جيدة في علاج اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم عقار ksidifon. ينظم تبادل الكالسيوم في الجسم ويمنع ترسب أملاحه في الأنسجة.

يستحق الميفوسفون الغشائي اهتمامًا خاصًا في علاج أكسالوريا. يعمل ديميفوسفون على تطبيع التوازن الحمضي القاعدي في دم مريض صغير ، وتنخفض حموضة الدم. قد يستغرق العلاج وقت طويللذلك يحتاج الآباء إلى التحلي بالصبر.

إن التكهن بعلاج هؤلاء المرضى موات بعد ذلك دورة كاملةالعلاج الدوائي مع النظام الغذائي ، يحدث الشفاء بسرعة كبيرة. ومع ذلك ، في المستقبل ، يجب أن نتذكر أن الطفل المصاب بأكسالوريا يجب أن يستهلك باستمرار كميات كبيرة من السوائل ، ومراقبة نظامه الغذائي ، وعلاج أمراض الأمعاء في الوقت المناسب.

اوراتنايا

ليس نوعًا شائعًا من اعتلال الكلية مثل أوكسالوريا ، ولكنه مع ذلك يحتل المرتبة الثانية في انتشاره بين الأطفال. يتميز Uraturia بزيادة المحتوى وفقدان أملاح حمض اليوريك في البول. يمكن أن تكون البيلة البولية وراثية أو تصاحب مسار أمراض معينة - فقر الدم الانحلالي والتهاب الحويضة والكلية.

أسباب بيلة المسالك البولية بالإضافة إلى الوراثة هي:

• أخطاء في التغذية ، فائض من منتجات البيورين في النظام الغذائي للطفل - مرق قوي ، لحوم ، شوكولاتة ، أطعمة معلبة ؛
• الاستخدام طويل الأمد لأنواع معينة من الأدوية - مدرات البول ومضادات الخلايا.

إذا لم يتم علاج البيلة البولية ، فسرعان ما يمكن أن يؤدي فائض حمض اليوريك إلى تطور مرض هائل - التهاب المفاصل النقرسي.

أعراض بيلة البول غامضة إلى حد ما ، مع وجود كمية صغيرة من الأملاح في البول ، ولا يشعر الطفل بوجودها بأي حال من الأحوال. في المزيد الفترة المتأخرة، مع وجود فائض خطير من البول ، يمكن أن يصبح الطفل سريع الانفعال ، متقلب ، يسود البكاء. علاوة على ذلك ، تتشكل رواسب الملح في المفاصل ، والطفح الجلدي الحاك على الجلد ، وتظهر أحيانًا مضاعفات التنفس في شكل نوبات الربو.

من الممكن أن يشتبه الطفل في بيلة بولية بسبب تغير لون بوله ، مع زيادة حمض البوليك ، يصبح البول بني محمر. ومع ذلك ، فإن الطريقة الرئيسية للبحث هي اختبار بسيط للدم. بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصي الطبيب بإجراء فحص دم لمستويات حمض البوليك والحموضة.

مسار اعتلال الكلية بالبول

في علاج اعتلال الكلية بالبول ، يجب اتباع المبادئ التالية:

1. حمية. في بعض الأحيان يكون التغيير في النظام الغذائي فقط كافيًا لتحسين التحليلات والتخلص منها تمامًا الأملاح الزائدةحمض البوليك. في علاج بيلة البول ، ينبغي استبعاد ما يلي من النظام الغذائي للأطفال: لحم العجل ولحم الخنزير الصغير ولحم الضأن ومرق اللحم وجميع مخلفاتها والشاي والقهوة والكاكاو والشوكولاتة والأسماك الدهنية ومنتجات الصويا. يجب عدم إعطاء الكعك والحلويات المقلية والمدخنة.

في الصباح ، يُسمح بإعطاء الطفل سمكًا مسلوقًا قليل الدسم ولحمًا مسلوقًا قليل الدسم ، ولكن ليس أكثر من مرتين في الأسبوع.

يُسمح بمنتجات الألبان والبطيخ (البطيخ والبطيخ) والحبوب والتوت الحلو وخبز الجاودار المجفف والشوربات النباتية وعدد كبير من الخضار.

نظام الشرب ، على غرار نظام أوكسالوريا. كقاعدة عامة ، تظهر البول في البول المركز ، لذلك يحتاج الطفل إلى استهلاك ما لا يقل عن 1.5 لتر من المياه المعدنية البسيطة والقلوية بدون غاز.

إذا تم العثور على حصوات البوليك في الكلى ، فقد يصف طبيب الكلى Blemaren ، الذي يتحلل ويزيل أملاح حمض اليوريك من الجسم. يتم وصف الأسباركام للرضع ، والذي يفضل إزالة الأملاح من الجسم.

لتعزيز تدفق البول في العلاج ، يتم استخدام Fitolizin و Kanefron و Urolesan.

كما في الحالة السابقة ، تستخدم مجمعات الفيتامينات المعدنية التي تحتوي على نسبة عالية من فيتامينات B و C في علاج البول البولي ، مما يحسن بشكل كبير عملية التمثيل الغذائي ويساعد على التخفيف من حالة الطفل المريض.

مراقبة تغذية الطفل و العلاج في الوقت المناسبتسمح لك بتصحيح حالة الطفل بسرعة والحفاظ عليه بصحة جيدة لسنوات عديدة.

فوسفات

تحدث البيلة الفوسفاتية في 3-10 حالات من أصل 100 وتترافق مع ترسب الفوسفات في البول.

يرتبط اعتلال الكلية بالفوسفات دائمًا بانتهاك استقلاب الفوسفور والكالسيوم وهذا يحدث للأسباب التالية:

• انتهاكات في تغذية الطفل أو الأم المرضعة - الغلبة طعام النباتوالأسماك في النظام الغذائي ، والإفراط في استهلاك الصودا ؛
• الكساح.
• أمراض الكلى.
• الأمراض الالتهابيةالكلى.

أسباب وتشخيص اعتلال الكلية بالفوسفات


وتجدر الإشارة إلى حقيقة أن تشخيص كمية صغيرة من الفوسفات في بول الطفل لا ينبغي اعتباره انحرافًا خطيرًا عن القاعدة ، فهذه الحالة طبيعية ولا تتطلب علاجًا. في بعض الأحيان يكفي تعديل النظام الغذائي ، وتعود الاختبارات على الفور إلى طبيعتها.

إن تصحيح النظام الغذائي في معظم الحالات يساعد على تصحيح الموقف ويسمح لك بالاستغناء عن الدعم الطبي. في النظام الغذائي للطفل يجب أن يكون حاضرا اللحوم و وجبات السمكبمعدل 1 جرام من البروتين لكل 1 كجم من الوزن والحبوب والخضروات الحامضة والتوت. يجب الحد من منتجات الألبان والأطعمة المالحة والمدخنة والمقلية والحلويات والمعجنات.

يجب أن يستهلك الطفل الصغير المصاب باعتلال الكلية الفوسفاتي المزيد من العصائر الحمضية ، أو استخدام الكمبوتشا أو خل حمض التفاحبناء على توصية الطبيب المعالج. هذا بسبب تفاعل البول القلوي ، الذي يتكون فيه الفوسفات. في بيئة أكثر حمضية ، لا يترسب راسب الفوسفات.

لن يكون من الضروري تناول فيتامين أ في الجرعة العمرية ومستحضر كانيفرون لإزالة الأملاح الزائدة من جسم الطفل.

سيستين

يحدث اعتلال الكلية السيستين بسبب التراكم المفرط للسيستين في الكلى. غالبًا ما تكون أسباب هذه الحالة أمراض وراثية في الكلى. يحدث بيلة السيستينية في بعض الأحيان نتيجة لتلف الكلى بعد الأمراض المعدية.

يشير ترسيب أملاح السيستين في البول بوضوح عملية مرضيةويتطلب استطلاعات إضافية- التحليل البيوكيميائي للبول ، الموجات فوق الصوتيةالكلى والمثانة.

مع بيلة السيستينية ، وكذلك مع نوع آخر من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، يظهر للطفل نظام غذائي علاجي. في هذه الحالة ، يجب على الطفل الحد من الأطعمة البروتينية في النظام الغذائي - الجبن والبيض والأسماك واللحوم. مدة نظام غذائي علاجي- شهر واحد ، وبعد ذلك يتم توسيع النظام الغذائي قليلاً ويتم إدخال أطباق اللحوم تدريجياً.

في بدون فشليجب مراعاة نظام الشرب: يظهر أن الطفل يشرب ما لا يقل عن 2 لتر من السوائل يوميًا ، ويجب أن يسقط الجزء الأكبر من السائل في المساء.

يشمل العلاج بالعقاقير دورة من الأدوية الوقائية للكلى - كوبرينيل ، بليمارين ، بنسيلامين ، التي تدعم عمل الكلى في حالة طبيعية. يظهر تناول خليط السترات ومجمعات الفيتامينات.

يتطور اعتلال الكلية السيستين بسرعة إلى فشل كلوي. لمنع حدوث ذلك ، يجب إجراء عملية زرع الكلى لمريض صغير. لسوء الحظ ، يساعد هذا في إطالة عمر الطفل من 15 إلى 19 عامًا ، وبعد ذلك يتطور اعتلال الكلية في العضو المزروع.

التنبؤ

أكثر من نصف حالات تطور اعتلال الكلية الخلقي مع العلاج المناسب واتباع توصيات الأطباء تنتهي بالشفاء التام للطفل. من أجل منع حدوث شكل متكرر من المرض ، من الضروري مراقبة صحة الطفل بعناية ، وعلاج الأمراض الالتهابية في الوقت المناسب ، والتحكم في تغذية الطفل ومراقبة نظام الشرب حتى خارج فترة التفاقم.

كما تدبير وقائيمن الضروري ، حتى خلال فترات الهدوء المستمر ، محاولة اتباع النظام الغذائي الذي يصفه الطبيب وإجراء اختبار البول بشكل دوري لمحتوى الملح.

- التغيرات الهيكلية والوظيفية في الكلى ، والتي تتطور على خلفية الاضطرابات الأيضية ، مصحوبة ببلورات البول. يمكن أن يتجلى اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال سريريًا عن طريق الحساسية وحكة الجلد والوذمة وآلام الظهر وانخفاض ضغط الدم والبول العكر. عند الأطفال ، عادةً ما يتم تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لأول مرة عند فحص اختبار البول العام ؛ يشمل التشخيص المتقدم الموجات فوق الصوتية للكلى والتحليل الكيميائي الحيوي للبول. يتم علاج اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال مع مراعاة نوعه ويشمل النظام الغذائي وتصحيح الأدوية للاضطرابات الأيضية والخصائص الفيزيائية والكيميائية للبول والأدوية العشبية.

معلومات عامة

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية المصحوبة بزيادة إفراز البول. أملاح مختلفة(أكسالات ، بول ، فوسفات) ونتيجة لذلك - تلف الهياكل الكلوية. في طب المسالك البولية لدى الأطفال ، يمثل اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي حوالي 27-64٪ من جميع أمراض الجهاز البولي لدى الأطفال. في ممارسة طب الأطفال ، توجد علامات اضطرابات التمثيل الغذائي في البول في كل طفل ثالث تقريبًا. ينتمي الأطفال المصابون باعتلال الكلية الاستقلابي إلى المجموعة مخاطرة عاليةعلى تطور التهاب الكلية الخلالي ، التهاب الحويضة والكلية ، تحص بولي.

تصنيف اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال

اعتمادًا على تكوين الأملاح ، يتميز اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال ، والذي يحدث مع:

• أوكسالات الكالسيوم البلوري (85-90٪)
• بلورات الفوسفات (3-10٪).
• بيلة بلورات اليورات (5٪)
• بلورات السيستين (3٪).
• بيلة بلورية مختلطة (أكسالات / فوسفات يورات)

مع الأخذ في الاعتبار أسباب الحدوث ، يتم تمييز اعتلالات الكلية الأولية والثانوية عند الأطفال. اعتلالات الكلية الأولية هي أمراض وراثية لها مسار تقدمي وتؤدي في وقت مبكر إلى التهاب الكلية والفشل الكلوي المزمن. تشمل مجموعة اعتلالات الكلية الثانوية عند الأطفال اضطرابات خلل التمثيل الغذائي المختلفة التي تحدث مع بلورات البول وتتطور على خلفية الأضرار التي لحقت بالأعضاء الأخرى.

أسباب اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو متلازمة متعددة الأوجه تحدث بمشاركة العديد من العوامل. قد تكون الأسباب الشائعة هي التسمم والتسمم الشديد تمرين جسدي، الاستخدام طويل الأمد للأدوية ، النظم الغذائية ذات النقص الأحادي. وأشار تطوير متكرراعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال المولودين من الحمل الذي ترافق مع التسمم المتأخر ونقص الأكسجة لدى الجنين ، وكذلك الأطفال الذين يعانون من أهبة التهاب المفاصل العصبي. قد يكون سبب اعتلال الكلية الأولي اضطرابات التمثيل الغذائيفي أقارب الطفل أو الطفرات المتراكمة التي تسبب خللاً في الآليات التنظيمية الخلوية لديه.

إلا الأسباب الشائعة، في حدوث نوع أو آخر من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال ، يكون تأثير عوامل معينة مهمًا.

يرتبط اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأكسالات عند الأطفال (بيلة أوكسالات) من الناحية المرضية بضعف التمثيل الغذائي لأملاح الكالسيوم وحمض الأكساليك (أكسالات). يلعب دور معين في تطوره نقص الفيتامينات A ، B6 ، E ، المغنيسيوم ، البوتاسيوم ؛ جرعة زائدة من فيتامين د في علاج الكساح. زيادة تناول الأوكسالات من الطعام. اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي بالأكسالات شائع عند الأطفال المصابين بمرض كرون ، والتهاب الأمعاء ، والتهاب القولون ، التهاب البنكرياس المزمن، خلل الحركة الصفراوية ، داء السكري ، التهاب الحويضة والكلية.

يتميز اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي في البول عند الأطفال بإفراز البول وترسبه في الكلى من حمض البوليك ، ملح الصوديوم لحمض البوليك. البيلة البولية الأولية (الوراثية) هي الأكثر شيوعًا عند الأطفال المصابين بمتلازمة ليش نيهان. تصاحب اعتلالات الكلية الثانوية مسار الكريات الحمر وفقر الدم الانحلالي عند الأطفال والورم النخاعي المتعدد والتهاب الحويضة والكلية. ربما تطور اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي في البول عند الأطفال الذين يتلقون العلاج بمضادات التجلط ، ومدرات البول الثيازيدية ، والساليسيلات ، والسيكلوسبورين أ ، إلخ.

قد يكون سبب البيلة الفوسفاتية مزمن عدوى المسالك البولية، فرط نشاط جارات الدرق الأولي والثانوي ، أمراض الجهاز العصبي المركزي. تتطور بيلة السيستين مع اضطراب جهازي في استقلاب السيستين - داء السيستين ، الذي يتميز بالتراكم داخل الخلايا وخارج الخلية لبلورات السيستين في الخلالي والأنابيب في الكلى والطحال والكبد والغدد الليمفاوية وخلايا الدم ، نخاع العظم، عصبي و أنسجة عضلية. عادةً ما يرتبط اعتلال الكلية الثانوي الناتج عن خلل التمثيل الغذائي للسيستين عند الأطفال بالتهاب الحويضة والكلية أو الأنبوبي التهاب الكلية الخلالي.

أعراض اعتلال الكلية الاستقلابي عند الأطفال

يمكن أن تظهر علامات اعتلال الكلية الناتج عن خلل استقلاب الأكسالات لدى الطفل بالفعل في فترة حديثي الولادة ، ولكن في معظم الحالات يكون المرض كامنًا لفترة طويلة. لوحظ في نسب الأطفال المصابين باعتلال الكلية الخلقي ، اعتلال المفاصل ، النقرس ، داء الفقار ، تحص بولي ، تحص صفراوي ، داء السكري.

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف البلورات عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-7 سنوات عن طريق الصدفة ، في دراسة اختبار البول العام. الوالدين اليقظينقد يلاحظون أن بول الطفل عكر المظهر ، مع وجود رواسب ، غالبًا ما تشكل لوحة يصعب غسلها على جدران الإناء.

مع اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال ، هناك ميل إلى الحساسية ردود فعل الجلد، خلل التوتر العضلي الوعائي ، انخفاض ضغط الدم ، الصداع ، آلام المفاصل ، السمنة. قد يعاني الأطفال من زيادة التعب ، آلام الطعنفي أسفل الظهر ، التبول المتكرر والمؤلم ، سلس البول ، احمرار وحكة في الفرج ، انخفاض ضغط الدم العضلي ، حمى منخفضة الدرجة ، عسر الهضم ، الانتفاخ.

لوحظ تفاقم المرض وتطوره سن البلوغبسبب التغيرات الهرمونية. يعد اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال أحد عوامل الخطر لتكوين حصوات الكلى والمثانة ، وتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن والفشل الكلوي المزمن.

تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

يكشف تحليل البول عن بلورات البول ، بيلة بروتينية ، بيلة دموية ، بيلة بيضاء غير بكتيرية ، بيلة أسطوانية. في البحوث البيوكيميائيةيتم تحديد البول عن طريق زيادة تركيز أملاح معينة (أكسالات ، فوسفات ، بول ، إلخ). في مجمع التشخيصات المخبرية ، يتم إجراء اختبارات وظيفية للبول وفقًا لـ Zimnitsky و Addis-Kakovsky و Nechiporenko وتحديد درجة الحموضة في البول. عند وضع طبقات ثانوية عدوى بكتيريةمن الضروري الفحص البكتيريولوجيالبول للميكروفلورا.

قد تكشف الموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة عند الأطفال المصابين باعتلال الكلية الخلقي عن شوائب بلورية ، مما يشير إلى وجود رمل أو حصوات. يجب التمييز بين اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال وبين البول البلوري العابر المرتبط بالسارس ، وتناول كميات وفيرة من بعض الأطعمة.

علاج اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال

تشمل المبادئ الرئيسية لعلاج اعتلال الكلية الخلقي لدى الأطفال: الالتزام بنظام غذائي عقلاني ، وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي ، والقضاء على شروط تكوين البلورات وزيادة إفراز الأملاح.

مع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأكسالات عند الأطفال ، يتم استبعاد مرق اللحم والسبانخ والحميض والتوت البري والجزر والبنجر والكاكاو والشوكولاتة من النظام الغذائي ؛ تعطى الأفضلية لنظام حمية البطاطس والملفوف. يتم إجراء العلاج الدوائي باستخدام الأدوية الموجه للغشاء (فيتامين ب 6 ، أ ، ثنائي ميثيلوكسوبوتيل فوسفوني دايميثيل) ومضادات الأكسدة (فيتامين هـ).

يجب ألا يحتوي النظام الغذائي الخاص باعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي للبولات عند الأطفال على أطعمة غنية بقواعد البيورين (الكلى ، الكبد ، مرق اللحم ، الفاصوليا ، البازلاء ، الكاكاو ، إلخ). أساس النظام الغذائي هو منتجات الألبان و المنتجات العشبية. للحد من تخليق حمض البوليك ، يوصف الوبيورينول والنيكوتيناميد وشاي الأعشاب وما إلى ذلك.

مع اعتلال الكلية الخلقي بالفوسفات عند الأطفال ، يوصى بالحد من الأطعمة الغنية بالفوسفور (الجبن ، الكبد ، البقوليات ، الدجاج ، الشوكولاتة). تحمض البول ضروري من خلال استخدام مياه معدنيةوالأدوية (حمض الأسكوربيك ، صبغة صبغة جذور الفوة).

يشمل علاج داء السيستين نظامًا غذائيًا يستبعد من نظام الطفل الغذائي الأطعمة الغنية بالأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت والميثيونين (الأسماك ، الجبن ، البيض ، إلخ). القلوية الإجبارية الهامة للبول بمزيج السترات ، محلول بيكربونات الصوديوم ، المياه المعدنية القلوية. من أجل منع تبلور السيستين ، يوصف البنسيلامين.

في أي نوع من اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال ، يكفي حمل الماء، مما يساهم في انخفاض تركيز الأملاح في البول ، امتثال الطفل لنظام التبول القسري (كل 1.5-2 ساعة). كتصحيح بديل لعمليات التمثيل الغذائي ، يمكن إجراء المعالجة المثلية تحت إشراف طبيب تجانسي للأطفال.

التنبؤ والوقاية من اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال

مع مراعاة النظام الغذائي والعلاج الدوائي ، يكون تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي مواتياً: هناك تطبيع مستقر المعلمات البيوكيميائيةفي البول. في حالة عدم الامتثال للنظام العام والعلاجي ، فإن النتيجة الطبيعية لاعتلال الكلية هي التهاب الحويضة والكلية وتحص بولي. في حالة داء السيستين ، يحتاج المرضى ، كقاعدة عامة ، إلى عملية زرع كلية ، لكن تدلي بلورات السيستين يتطور في النهاية في الطعم ، مما يؤدي إلى وفاة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 19 عامًا.

يتم إجراء مراقبة المستوصف للأطفال المصابين باعتلال الكلية الخلقي من قبل طبيب أطفال وطبيب كلى للأطفال. تتطلب الوقاية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال الامتثال لنظام الشرب من قبل الأطفال ، واستبعاد عمل العوامل المؤهبة ، والعلاج ما يصاحب ذلك من علم الأمراض، فحص الأطفال المعرضين للخطر.